GASTROENTEROLOGIA
ACALASIA ESOFÁGICA
EXPERTOS DE VALIDACIÓN INTERNA (AUTORES)
Dr. Pablo Orlando Nodarse Pérez
Especialista de II Grado en Gastroenterología. Profesor Auxiliar. Profesor Consultante.
Investigador Auxiliar.
Dr. Guillermo Noa Pedroso
Especialista I Grado en Gastroenterología. Asistente.
Dr. Roberto Pérez Menéndez
Especialista II Grado en Gastroenterología. Profesor Auxiliar.
EXPERTOS DE VALIDACIÓN EXTERNA
Dr.C. Enrique Arús Soler
Especialista de II Grado en Gastroenterología. Doctor en Ciencias Médicas.
Profesor Titular. Director General del Instituto de Gastroenterología, MINSAP.
La Habana. Cuba.
Dr.C. Raúl A. Brizuela Quintanilla
Especialista de II Grado en Gastroenterología. Doctor en Ciencias Médicas.
Profesor Titular del Centro Nacional de Cirugía en Mínimo Acceso. La Habana.
Cuba.
Dr. Rolando Martínez López
Especialista II Grado en Gastroenterología. Profesor Auxiliar. Investigador
Auxiliar del Centro Nacional de Cirugía en Mínimo Acceso. La Habana. Cuba.
Dr. Vivianne Anido Escobar
Especialista II Grado en Gastroenterología. Investigador Auxiliar del Centro
Nacional de Cirugía en Mínimo Acceso. La Habana. Cuba.
Servicio Gastroenterología
jgastro@[Link]
Teléfono: 876-5100
Actualización: enero 2012
DEFINICIÓN
Se define por la alteración en la relajación del esfínter Esofágico Inferior
(EEI) tras la deglución y por la ausencia de ondas peristálticas en el
esófago inferior, de etiología desconocida (Ortiz y Clavé, 2011).
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Los criterios diagnósticos para acalasia esofágica son fundamentalmente
manométricos, que al mismo tiempo constituye la manera en que es clasificada
hoy día esta afección (ver clasificación de Chicago para la acalasia). Los
criterios mediante manometría convencional son los que utilizamos hoy día
para el diagnóstico de esta afección.
Tabla 1: Criterios de diagnóstico menométrico de la acalasia esofágica
(Garrigues y Ortiz 2006)
Criterios obligados
• Aperistalsis.
• Relajación incompleta del EEI
Criterios adicionales
• Hipertonía del EEI
• Aumento de la presión basal del cuerpo esofágico
Diagnóstico diferencial
El diagnostico diferencial de la acalasia debe realizarse con la seudoacalasia,
especialmente con la de origen neoplásico. Los datos que apoyan este
diagnostico son el inicio de los síntomas a una edad avanzada, la progresión
rápida de estos, pérdida de peso importante y dificultad para franquear el
cardias con el endoscopio. Si existe sospecha clínica, la prueba de elección es
la ultrasonografía endoscópica y la toma de biopsias que puede ser dirigida
(Ortiz y Clavé, 2011).
Existe además un número importante de causas que originan acalasia
secundaria o seudoacalasia que se mencionan en la siguiente tabla.
Tabla 2. Causas de seudoacalasia y acalasia secundaria que deben ser
tomadas en cuenta como diagnóstico diferencial de la Acalasia (Suárez y cols,
2002).
Enfermedades neoplásicas Enfemedades infiltrativas no
(pseudoacalasia) neoplásicas
Por infiltración del EEI Amiloidois
Adenocarcinoma de cardias Leiomiomatosis
Carcinoma esofágico Esofagitis eosinofílica
Adenocarcinoma de mama Sarcoidosis
Adenocarcinoma prostático Enfermedad de Fabri
Adenocarcinoma pulmonar Miscelánea
Linfoma gástrico Enfermedad de Chagas
Linfoma esofágico Cirugía de la UGE y vagotomía
Linfangioma esofágico Diabetes mellitus
Por mecanismo a distancia Síndrome de Allgrove
(afectación vagal y/o paraneoplasia): (insuficien-cia adrenocortical
Metástasis en tronco del familiar, acalasia y alacrima)
encéfalo MEN tipo IIb
Enfermedad de Hodgkin Pseudoquiste pancreático
Hepatocarcinoma Síndrome de Sicca con hipo-
Adenocarcinoma gástrico secreción gástrica
Carcinoma pulmonar Pseudoobstrucción intestinal
indiferenciado crónica
Sarcoma de células reticulares Acalasia y piloroespasmo
Mesotelioma peritoneal
Cuadro clínico
La disfagia persistente es el síntoma predominante y, suele ser mixta a sólidos
y líquidos, con una intensidad creciente, pero con un comportamiento fluctuante
alternando períodos de mejoría con empeoramiento, particularmente se
exacerba en períodos de estrés. La localización es predominantemente
torácica referido a la porción media o baja del tórax y es frecuente que el
paciente utilice algún tipo de maniobra compensatoria (deglución forzada,
ingesta de bebidas gaseosas, cambios posturales) para intentar atenuar este
síntoma.
La regurgitación es el segundo síntoma más frecuente, el cual puede
acompañarse de broncoaspiraciones preferentemente nocturnas que se
expresan por tos, suele ser voluntaria en estadios iniciales, e involuntaria en
fases avanzadas, con alimentos no digeridos, sin ácido ni bilis.
Otro síntoma frecuente es la pérdida de peso con compromiso nutricional,
debido a la disminución en el aporte alimentario por la disfagia. La acalasia
puede acompañarse de dolor retroesternal tipo anginoso que presta confusión
al dolor cardiovascular, más frecuente en pacientes jóvenes y en los estadios
iniciales de la enfermedad. También puede referirse pirosis, halitosis y
neumonías por broncoaspiración en 10 % de los enfermos. (Kahrilas and
Pandolfino, 2010).
CLASIFICACIÓN
La clasificación más actual de la Acalasia esofágica se deriva de la manometría
esofágica de alta resolución y su propuesta es la clasificación de Chicago
(Kahrilas et al, 2008 and Pandolfino et al., 2008).
Tabla 3. Clasificación de Chicago para la Acalasia esofágica según la
manometría de alta resolución (Kahrilas et al 2008 and Pandolfino et al 2009).
Acalasia clásica Aperistalsis o < 30 mm Hg
Ausencia de relajación del EEI
Acalasia con Aperistalsis
Ausencia de relajación del EEI
compresión
≥ 20 % de ondas con presurización panesofágica
> 30 mmHg
Acalasia espástica Ausencia de peristalsis
Ausencia de relajación del EEI
≥ 20 % de ondas espásticas (VFC* > 8 cm/s)
(*) VFC: velocidad del frente contráctil EEI = Esfínter esofágico inferior
La limitación más importante de esta clasificación para el cumplimiento del
protocolo es la ausencia en el país del equipamiento para la realización de la
manometría de lata resolución.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS BÁSICAS O CONFIRMATORIAS, O AMBAS
Diagnóstico imaginológico
El estudio radiológico se realiza previo a la dilatación, consta de dos técnicas
fundamentales:
• Rx simple de tórax: aunque con un valor diagnóstico limitado; es una
prueba esencial en la evaluación del paciente con acalasia pues permite
identificar algunos signos como:
Ensanchamiento mediastinal
Visualización de nivel hidroáereo mediastinal que expresa la
presencia de contenido de retención.
Ausencia de de gas en la cámara gástrica (signo de Kerkring).
Se pueden visualizar signos inflamatorios pulmonares como
resultado de la broncoaspiración.
• Rx contrastado de esófago estómago y duodeno con control
televisado: es el ideal como método diagnóstico radiológico, mostrando
el grado de dilatación esofágica, las alteraciones en la peristalsis del
órgano con presencia de ondas terciarias, la retención de contenido, la
terminación en punta de lápiz o pico de pájaro, el cual es patognomónico
de esta entidad, así como el retardo del paso de sustancia contrastada
al estómago. Según las magnitudes de la dilatación basadas en estudios
imagenológicos se establecen los siguientes grados para medir la
severidad:
Este estudio nos permitirá además establecer la etapa evolutiva de la
enfermedad de acuerdo a la estadificación de Rezende (Rezende y cols
1985):
Grado 1: forma inicial con cuerpo esofágico con diámetro menor a 4
cm.
Grado 2: esófago dilatado con diámetro entre 4-7 cm.
Grado 3: diámetro esofágico entre 7-10 cm.
Grado 4: diámetro mayor a 10 cm. puede observarse eje sinuoso,
dolicoesófago.
Esta estadificación tiene además implicancias terapéuticas, dado que en los
pacientes que se presentan con una dilatación grado 4, deben llevar
esofaguectomía.
Diagnóstico endoscópico
Es un método mediante el cual se puede realizar la inspección satisfactoria del
esófago y estómago con el objetivo de hacer el diagnóstico positivo de acalasia
esofágica y favorecer las acciones terapéuticas endoscópicas que se deriven
de ello.
La técnica de esofagoscopia tiene una utilidad limitada en el diagnóstico de
acalasia aunque permite precisar algunos elementos que apoyan al
diagnóstico:
• Localización de la lesión o estenosis a nivel de EEI el cual se encuentra
fruncido tomando un aspecto en roseta.
• Valorar el grado de dilatación de la luz esofágica.
• Presencia de retención alimentaria, especialmente con ausencia de bilis.
• Color de la mucosa (en general blanco rosado con áreas enrojecidas
que sugieren signos inflamatorios crónicos agudizados) parcialmente
cubierta por material de retención.
• Grado de resistencia del EEI al paso del endoscopio con la impresión de
caída al vacío al entrar al estómago.
• Permite establecer la diferencia con causas de seudoacalasia,
especialmente la infiltración tumoral a nivel del EEI. Con este método
también se pueden realizar tomas de biopsia.
Manometría esofágica
• La manometría esofágica es la técnica con mayor sensibilidad en el
diagnóstico de la acalasia y el único método posible para el diagnóstico
de la enfermedad en sus fases iniciales, en las que todavía no se han
producido los cambios morfológicos detectables por métodos
radiológicos o endoscópicos. Todas las sospechas diagnósticas de
acalasia deben confirmarse mediante manometría. La especificidad
diagnóstica de esta prueba no es 100 %, el patrón manométrico de la
acalasia es indistinguible del ocasionado por la obstrucción mecánica del
EEI (“seudoacalasia”). (Clavé y Castellví, 2004)
• La manometría de alta resolución permite obtener mayor información
cuya aplicabilidad clínica está por definir. La información aportada por
esta técnica permite clasificar la acalasia en 3 tipos. Se ha sugerido que
esta clasificación tendría valor pronóstico, de tal forma que los pacientes
del tipo II (acalasia con compresión) responderían mejor a cualquier
forma de tratamiento que los del tipo I (acalasia clásica) y III (acalasia
espástica) (Ortiz y Clavé, 2011).
RECOMENDACIONES TERAPÉUTICAS
Tratamiento higiénico dietético
No hay indicaciones precisas en el tratamiento dietético de los pacientes con
acalasia, la limitación de la alimentación depende de la intensidad de los
síntomas. Si el paciente presenta algún grado de desnutrición debe corregirse
el mismo con el apoyo del servicio de nutrición clínica.
Tratamiento medicamentoso:
Se utilizan medicamentos que relajen la musculatura lisa esofágica, pero su
aplicación clínica es muy limitada por la escasa efectividad de estos
tratamientos. Se usan en personas con síntomas leves que rechazan otras
medidas terapéuticas.
- Dinitrato de isosorbide: 1 tab 8:00 am, 2:00 pm y 10:00 pm.
- Anticálcicos: Nifedipina Tab 10 mg. Tomar una tableta 3 veces al día,
generalmente antes de las comidas (Ortiz y Clavé, 2011).
Tratamiento endoscópico
El tratamiento endoscópico consta de dos modalidades de tratamiento
• Inyección de toxina botulínica.
• Dilatación forzada del cardias con balón neumático.
Inyección de toxina botulínica
Produce una disminución de la presión del EEI y una mejoría sintomática en el
70-80 % de los pacientes al mes del tratamiento. Su inconveniente es la
transitoriedad de su efecto, ya que menos de la mitad de los pacientes refieren
mejoría transcurrido un año. Su eficacia parece ser mayor en los pacientes de
más edad. En comparación con la dilatación neumática, su eficacia es
significativamente menor a los 6 y 12 meses tras el tratamiento. La
transitoriedad de su efecto condiciona que la toxina botulínica se reserve para
pacientes con riesgo excesivo para la dilatación neumática y la cardiomiotomia,
o para quienes no desean recibir estos tratamientos. (Wang, 2009; Ortiz y
Clavé 2011)
Los altos precios de este producto limitan considerablemente su uso en nuestro
medio, por lo que no es una indicación formal como parte del presente
protocolo de actuación
Dilatación esofágica con balón neumático tipo Rigiflex
La finalidad de la dilatación forzada de la unión esofagogástrica es producir una
disrupción de la musculatura del EEI. Se comercializan dos tipos de
dilatadores neumáticos, el modelo Witzel de 4 cm de diámetro y que se emplea
mediante control endoscópico con resultados satisfactorios (Alonso-Aguirre et
al, 2003), y el modelo Rigiflex, con el que contamos mayor experiencia en
nuestro servicio. Este es un balón de polietileno de 10 cm de longitud y de
varios diámetros: 3, 3.5 y 4 cm. El que utilizamos en nuestro hospital es el de 3
cm, con el que se logran iguales efectos terapéuticos con un mínimo de
complicaciones. (Arguello y Pertejo, 2007).
Indicaciones
Pacientes con acalasia esofágica que presentan alguna de las siguientes
condiciones:
• Pacientes femeninas de edad mayor a los 40 años (Richter, 2008).
• Pacientes con edad avanzada.
• Pacientes que se nieguen a la cirugía.
• Pacientes desnutridos.
• Pacientes muy sintomáticos con alto riesgo quirúrgico, en los cuales
podría indicarse la toxina botulínica (Richter 2008), pero por su carencia
recomendamos la dilatación neumática.
• Pacientes que presentan sintomatología de acalasia luego de la
miotomía.
Contraindicaciones
• La existencia de un divertículo epifrénico, si bien no se ha demostrado
que incremente el riesgo de perforación.
• Las situaciones cardiorrespiratorias agudas u otras que incrementen sus
riesgos.
• La falta de colaboración del paciente.
• La existencia de una hernia hiatal no es una contraindicación formal.
Preparación pre endoscópica
• Generalmente se necesitará anestesia general.
• La preparación del paciente es igual que para la esofagogastro
duodenoscopia, pero con tres días de dieta líquida, sin leche, antes de la
dilatación.
• Se le explica al paciente las razones para realiza esofagoscopia (para
precisar mejor el diagnóstico y realizar el tratamiento endoscópico).
Técnica (Arguello y Pertejo 2007 y Richter 2008).
• Si existen restos de alimentos hacer lavado esofágico con sonda de
Ewald.
• Realizar una panandoscopia exploratoria, después se debe colocar la
guía con punta atraumática en el estómago.
• Retirar el endoscopio y colocar el dilatador, la porción media del
dilatador debe quedar en la unión esofagogástrica, confirmándolo
fluoroscópicamente o endoscópicamente.
• Debe ser utilizado preferentemente el balón de 3 cm, sobre todo en
mujeres y hombres mayores. El balón de 3,5 cm debe reservarse para
hombres jóvenes y pacientes sintomáticos posteriores a la miotomía de
Heller, si no tienen una respuesta positiva, en la próxima dilatación
puede utilizarse el balón de 4 cm.
• En cada sesión se dilata el esfínter en tres ocasiones, con un minuto de
duración. La presión del balón debe ser entre 7 y 12 psi
• Se retira la sonda de balón y se revisa la sesión gastroesofágica
comprobando el grado de apertura a la insuflación y si hay sangre u otra
alteración a este nivel.
• Las sesiones de dilatación se realizan hasta 3 ocaiosnes, algunos
autores re comiendan dos dilataciones, si no hay respuesta se pasa a la
cirugía (Ortiz y Clavé 2011).
Cuidados postendoscopia
• El proceder se realizará de manera ambulatoria, por lo que después de
culminado si no presenta signos evidentes de complicación continua con
las indicaciones en su hogar.
• Comenzar con dieta líquida de 4 a 6 horas después de la dilatación,
vigilando los signos de perforación (incluyendo Rx de tórax si fuese
necesario).
• Analgésicos si dolor. Dipirona 2 ámpula de 600 mg IM y Benadrilina 20
mg 1 amp IM.
• Si dolor torácico persistente, aumento de volumen del cuello, cambio del
tono de voz, fiebre y tos persistente, acudir de inmediato al hospital para
ser evaluado por la guardia de Gastroenterología o Cirugía General.
• Reevaluación del paciente periódicamente luego de la dilatación ó si
reaparecen los síntomas anteriormente referidos.
• Si se administra anestesia general seguir los cuidados que oriente el
médico de la especialidad.
Cuadro ___: Criterios para evaluar los resultados posdilatación neumática
(Criterios del grupo de trabajo del HHA, 2012)
Criterios Excelente Buena Regular Mala
Clíni- Desaparición Alguna molestia Persiste disfagia Mantiene o em-
cos total de disfagia ocasional con < intensidad peora la disfagia
Radio- Esofagograma Mejoría parcial Igual grado de Aumentó la
logía normal del Rx dilatación dilatación inicial
Endos- Buena apertura Respuesta ade- Respuesta ina- Sin cambios en
copia del EEI a la cuada del EEI a decuada EEI a relación a
insuflación sin insuflación, per- insuflación, endoscopia
retención ni siste la dilatación cierto grado previa a la
dilatación y cierto grado retención y dilatación
esofágica de retención dilatación
Mano- Presión basal En la evo lución
metría esfínter esofá- no se encuen-
gico inferior (35 tran estos cam-
mm Hg) dismi- bios manomé-
nuyó 10 o más tricos
y confirmó rela-
jación del esfín-
ter esofágico
Criterio de fracaso del tratamiento dilatador
Se considerará fracaso del tratamiento dilatador con uno u otro proceder,
cuando después de realizar tres sesiones de dilatación no se obtenga una
buena respuesta clínica, endoscópica y manométrica, ya que los cambios
radiológicos aparecen más tardíamente. Estos pacientes serán enviados a
cirugía de mínimo acceso.
Complicaciones
Son posibles algunas complicaciones inmediatas derivadas del proceder
dilatador, que serán tratadas consecuentemente en régimen de hospitalización
inmediata:
• Perforación esofágica
• Neumomediastino
• Mediastinitis
• Sangrado
• Enfisema subcutáneo
Se recogen también complicaciones mediatas: manifestaciones clínicas del
reflujo gastroesofágico: pirosis, regurgitación y dolor retroesternal.
Tratamiento quirúrgico
La cirugía puede indicarse como primera elección en la acalasia. Según un
número limitado de ensayos clínicos controlados y aleatorizados, la miotomía
por vía laparoscópica podría ser la técnica más efectiva: con menor tasa de
recidiva sintomática y sin un número mayor de complicaciones. Es el
tratamiento adecuado tras el fracaso de la dilatación neumática. Su indicación
es obligada en pacientes en quienes no ha sido posible excluir con un grado de
seguridad razonable la existencia de un carcinoma de cardias (Ortiz y Clavé,
2011).
Indicaciones
• Pacientes jóvenes de cualquier sexo con marcada sintomatología y
confirmación de acalasia.
• Sexo masculino de cualquier edad que no tenga contraindicaciones para
la cirugía.
• Personas en que las dilataciones neumáticas no han sido efectivas.
• Dudas acerca de la posibilidad de un adenocarcinoma del cardias que
no ha sido posible concluir mediante endoscopia y ultrasonido
endoscópico.
Contraindicaciones
No existe una contraindicación formal para esta opción terapéutica, salvo el
riesgo quirúrgico dado por la función cardiorrespiratoria.
Preparación preoperatoria
El paciente con acalasia que va a ser sometido a una intervención quirúrgica
por mínimo acceso debe tener los siguientes estudios realizados:
• Endoscopia digestiva.
• Rayos X contrastado de esófago estómago y duodeno.
• Manometría esofágica.
• Estudio hematológico y hemoquímico preoperatorio.
Los pacientes serán hospitalizados en el servicio de cirugía.
Técnicas
La técnica quirúrgica a realizar es una decisión del equipo de cirujanos que
actúa en estrecha relación con nuestro servicio y que tienen desarrollados un
protocolo al respecto (Ver protocolo de acalasia de Cirugía).
Seguimiento
Endoscópico
El seguimiento endoscópico se realizará a los tres, seis meses y al año de
considerarse necesario, es decir cuando la respuesta clínica no sea la
deseada.
Clínico
La primera consulta es planificada al mes y después trimestralmente hasta
cumplimentar el año si la respuesta al tratamiento es favorable.
• Estudio radiológico para comparar los resultados: al 6to mes, la
evolución de la radiología es lenta por lo que no deberá indicarse un
estudio antes de este tiempo.
• Estudios manométrico: al 6to mes de realizada la intervención médica o
quirúrgica.
ALGORITMO TERAPÉUTICO EN LA ACALASIA ESOFÁGICA
ACALASIA
Bajo riesgo quirúrgico* Alto riesgo quirúrgico
Jóvenes, Viejos, Toxina botulínica
Hombres* Mujeres* Anticálcicos, nitritos
Dilatación Respuesta
Miotomía
neumática
No Sí
Fracaso Fracaso
Seguimiento
Dilatación Repetir
neumática dilatación2
1
Dilatación neumática
Fracaso Fracaso
Fracaso
Repetir
Miotomía
miotomía
Seguir tratamiento estándar
o Gastrostomía
Fracaso
Esofagectomía
* Depende de la decisión del paciente, de una evaluación individualizada del equipo
médico y de condiciones materiales y experiencia en una u otra técnica.
(1) Se puede realizar previo consentimiento informado por parte del paciente
(2) Se pueden realizar hasta 3 dilataciones esofágicas antes de intentar una cirugía
EVALUACIÓN DE LOS RESULTADOS
Indicadores de Estructura Estándar
Recursos % personal (Gastroenterólogo y personal auxiliar)
100 %
humanos entrenado para la aplicación de este protocolo
% Disponibilidad de equipos de manometría para
100 %
ayudar en ñel diagnóstico de esta entidad s/PA
% Disponibilidad de balones modelo Rigiflex de 3, 3.5
100 %
Recursos y 4 cm para dilatación según lo muestra el PA
materiales % Disponer de equipo de Rx fluoroscópico tele-
100 %
comandado para Rx Esófago-Estomago-Duodeno
% disponibilidad de endoscopios con tecnología de
100 %
imagen avanzada.
Recursos % disponibilidad diseño organizativo para aplicar el PA 100 %
Organiza- % Planilla Recogida Datos del PA x paciente atendido 100 %
tivos % de planillas ingresadas en la Base de Datos 100 %
Indicadores de Procesos Estándar
% pacientes con sospecha de Acalasia en los cuales se realizaron
> 90 %
los estudios indicados en el PA
% pacientes con sospecha de Acalasia que es confirmado el
> 70 %
diagnóstico en las primeras cuatro semanas.
% pacientes con acalasia esofágica diagnosticada que se eencuen-
> 70 %
tran en consulta de seguimiento según PA
% pacientes con criterio de dilatación endoscópica al que se le
> 70 %
aplicó el tratamiento indicado
% pacientes con criterio de dilatación endoscópica al que se le
> 70 %
aplicó el tratamiento indicado
Indicadores de Resultados Estándar
% pacientes con acalasia con mejoría clínica, endoscópica, radiológica y
> 80 %
manométrica con empleo del balón neumático Rigiflex (Vela, 2004)
% pacientes con acalasia con mejoría clínica, endoscópica, radiológica y
> 80 %
manométrica con empleo de la miotomía de Heller (Vela et al 2004)
% pacientes con acalasia sometidos miotomía de Heller que no
< 20 %
presenten complicaciones o poscirugía. (Richter et al, 2008)
% pacientes con acalasia sometidos dilatación neumática que no
<5%
presenten complicaciones o posdilatación. (Richter et al, 2008)
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