BC: Explicar cómo

los glóbulos rojos

adquieren forma de
drepanocitos
(células falciformes)
Eritrocitos y hemoglobina
Generalidades:
• La hemoglobina (Hb) es una proteína globular
• se encuentra en el interior de los eritrocitos
• Su función es transportar oxígeno desde los
pulmones hacia los capilares de los tejidos
• HgA (adulto) 97%
• Forma de disco
• Son felxibles
• dos subunidades alfa y dos subunidades beta (α2β2)
(tetrámero)
Células falciformes
Generalidades:
• bicóncavos, tienen forma de media luna o de hoz
• La membrana plasmática se vuelve rígida y viscosa
• Al exponerse a bajas presiones parciales de oxígeno, se forman
fibras poliméricas de hemoglobina S
• menor capacidad para transportar oxígeno
• menor deformabilidad
• Más susceptibles a la hemolisis y vida media más corta (10-20 días)
• mayor expresión de moléculas de adhesión en la superficie de la
membrana plasmática
• Isquemia e hypoxia tisular
• liberación de mediadores proinflamatorios
• médula ósea intenta compensar mediante la creación de nuevos
glóbulos rojos
¿por qué se generan estas células?
Gen HBB

• Todos tenemos 2 copias del gen HBB que dan

lugar a las Hg A
Grupo hemo • La enfermedad se manifiesta cuando las 2
copias están mutadas
• mutación que sustituye a la timina por la
Globina
adenina en el sexto codón del gen de la cadena
beta, GAG a GTG
• Se producen subunidades 𝜷 anormales
• Las mutaciones pueden ser diferentes en cada
una de las subunidades esto produce
HbSS: anemia de
células falciformes
diferentes tipos de células falciformes
Cromosoma 11 • La más severa y más común es la anemia de
células drepanociticas que produce 2 copias
de de la misma mutación produciendo así
hemoglobina s
 ¿forma de hoz?
polimerización La Hg es una proteína alostérica:
● se produce cuando las moléculas de Hg individuales • Cuando el o2 se une a la Hg hace que sus cadenas se
se unen separen y que su estructura se “relaje”
● Desoxi HgSS: la valina forma un enlace hidrofóbico • Hg mutada está unida al o2, la valina defectuosa está más
con dos aminoácidos de la cadena vecina: la lejos de sus cadenas vecinas y no se produce el enlace
fenilalanina 85 y la lucina 88 hidrofóbico
● La valina es hidrofóbica el glutamato no
● En concentraciones elevadas de Hg hay más
seceptibilidad de polimerización
 rama de la física de medios
continuos que se dedica al
estudio de la deformación y el
fluir de la materia

libre de patógenos causada por

un trauma mecánico, isquemia,
Hemo libre
estrés o condiciones
en el pasma ambientales
receptor tipo
Toll 4 (TLR4) y
promueve la
vasooclusión patrones moleculares
y la lesión asociados al peligro, se liberar
pulmonar en la hemolisis
aguda inmunidad innata y causan
inflamación sistémica
 reforzado por:
Proceso reversible Proceso ireversible • pH bajo
• niveles elevados
de 2,3-DPG,
• temperatura
Glóbulos
elevada estado de
Glóbulos Rojos deshidratación
Rojos

Re-oxigenación Desoxigenación
Re-oxigenación Desoxigenación

Formación de
Formación de células falciformes
células falciformes

Oclusión

Incremento de la
viscosidad
 Reacciones de adhesión
la formación de hoz es necesaria pero no suficiente para iniciar un episodio vasooclusivo

• Reticulocitos de estrés: reticulocitos

que normalmente se encuentran en la médula ósea
están presentes en la sangre periférica. (complemento
por hemolisis)
• Expresan en su superficie proteínas de adhesión que
normalmente los mantienen en la médula
• Aumenta la tendencia de las células falciformes a
adherirse al endotelio en sitios de alto flujo y
turbulencia
• La hipoxia también disminuye la producción de
óxido nítrico (vasodilatador) lo que aumenta la
adhesión de las células falciformes al endotelio
vascular
• Moléculas de adhesión vascular (VCAM)
moléculas de adhesión intercelular (ICAM)
• selectina-P
• factor de von Willebrandt
• Receptor CD36
• Molécula de banda 3
 Adhesión
Molécula de banda 3 Trombina fosfatidilserina

• proteína integral principal de la • Aumenta como señal para la

membrana del eritrocito humano
• Aumento en la secreción de eliminación de las células
trombina: estado de
• Se altera por las ROS
hipercoagulabilidad
senescentes de la circulación
• El aumentos de estas conlleva a: • Se favorece con el aumento
propiedades adhesivas y
• Provoca: de Ca intracelular
-embilia pulmonar
reconocimiento del Sistema • Fovorese la hemolisis y la
-tomboemolismo vasooclusión
inmune = eliminación por
venoso
fagocitosis
-ACV
• Aumentan el riesgo de
vasooclusión
• Unión a CD36
 Alteraciones membranales
Homeostasis catiónica
Alta permeabilidad catiónica:
• El Ca: regulación de la cantidad de agua en el cuerpo y comunicación eléctrica
• El Cl: mantiene equilibrio normal de los fluidos corporales.
• El K: regulación del volumen celular.

los glóbulos rojos pierdan solutos

intracelulares y se encojan,
Desactivación de este elevando así la concentración
canal como blanco intracelular de HbS
terapeutico para pacientes
con ECF
control del flujo de K+ y agua hacia el
espacio extracelular, actuando como una
bomba y expulsando K+ de la célula, lo
que conduce a una deshidratación de la
célula. (activado por Ca)

Conduce a una pérdida de

potasio, deshidratación,
deformación del hematíe,
vasooclusión
Entra Na, Ca
sale de K

Adhesión a plaquetas

Oxido nítrico: mantiene en buen

funcionamiento vascular se
sintetiza a partir de la arginina
Inhibición: vasoconstrictor,
hipertención pulmonar
 Relación con el caso
Barranquilla Bogotá
A mayor altitud,
“sensación de desmayo” “sudoración y piel fría”
la hipoxia (disminución
A menor altura hay de pO2 en la atmósfera) Debiado a la Falta de O2 y hemólisis
mayor disponibilidad hace que una menor deshidratación,
de O2 por tal el cantidad de vasooclusión,
recuento eritrocitario O2 atraviese la barrera
“pulso radial: 120-130/min”
es menor entre los alvéolos
pulmonares y los
capilares pulmonares:
esto resulta en una
hypoxemia
Mal de montaña
 Relación con el caso
Administración de líquidos
azucarados
Estudiante 1 Estudiante 2
No desayunó Si desayuno

Recuperación Pérdida de Deficiencia de hierro

satisfactoria conocimiento

normocítica
normocrómica
déficit
los participantes con ECF eritropoyetina
Vasooclusión tenían niveles más bajos de necesarios para la
prueba de hemoglobina producción de
glicosilada hematíes

Hipoxia tisular
hipoglicemia Desmayo/fatiga extrema
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