Micropene.

Revisión
Priego Ruíz M.P., Cañete Estrada R.
Unidad de Endocrinología Pediátrica. IMIBIC.
Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba

Resumen: Micropene se define como aquel pene de estructura normal que, sin embargo, tiene una lon-
gitud igual o menor a -2’5 desviaciones estándar (DE) de media para su edad y etnia. Esta
anormalidad en el tamaño del pene es debida a una alteración del eje hipotálamo- hipofisario-
testicular, siendo la etiología idiopática la más frecuente. La exploración física es de suma im-
portancia, ya que hará distinguir el micropene verdadero de aquellas entidades urológicas que
presentan un tamaño normal pero que se perciben como penes de menor tamaño. La adminis-
tración de testosterona exógena proporciona resultados completos en el 90% de los casos y
se considera el tratamiento de primera elección, aunque su respuesta es mayor si se administra
en los primeros meses de la vida. Se reserva la cirugía reconstructiva para aquellos casos con
resultados parciales o en los que no ha sido posible la administración de tratamiento médico.
La reasignación a sexo femenino en los casos de micropene aislado constituye una decisión ex-
cepcional y en ningún caso justifica su práctica.

Abstract: Micropenis is defined as a penis of normal structure but whose length is at least 2.5 standard
deviations (SD) smaller than the mean for the subject’s age and ethnic group. This abnormal con-
dition is due to a disruption of the hypothalamic-pituitary-testicular axis, whose aetiology is com-
monly idiopathic. Physical examination is of the utmost importance, enabling true micropenis to
be distinguished from those urological disorders in which a normal-sized penis appears smaller.
Exogenous testosterone administration fully reverses this condition in 90% of cases, and is the-
refore the treatment of choice, the best response being obtained when treatment begins in the
first months of life. Reconstructive surgery is recommended only when testosterone treatment
yields partial results, or when medical treatment is not possible. Gender reassignment is very ra-
rely performed, and is never justified.

Recibido: 10-10-2013 Aceptado: 05-11-2013

Vox Paediatrica 2013; XX(2):31-37

Micropene. Revisión Apuntes históricos

Según la Real Academia Española (RAE), la palabra Existe un conjunto de ideas preconcebidas que se
micropene o microfalo está formada por la voz de ori- han creado alrededor del pene, sobre su tamaño, lon-
gen griego ‘micro’ que significa “pequeño” y por las gitud y grosor, que a lo largo de la historia se han ido
palabras ‘pene’ que procede del latín ‘penis’ (“cola”) y desarrollando.
‘falo’ del griego φαλλός (“falo, emblema de la genera- El filósofo griego Heráclito de Éfeso decía allá por el
ción”). Aunque en la actualidad falo es utilizado como año 500 a.C. “todo fluye, nada permanece” y haciendo
sinónimo de pene, el vocablo “phallus” se usaba para realidad esta frase, de cultura en cultura, las percepcio-
describir imágenes de dicho órgano en pinturas o gra- nes sobre el tamaño del pene han ido cambiando. En
bados.

Volumen XX Nº 2 Octubre 2013 31

SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ANDALUCÍA OCCIDENTAL Y EXTREMADURA

la Grecia Clásica, lo “deseable” y la “perfección” era un novena y décima semana, se puede distinguir a la per-
pene pequeño y no circuncidado, porque lo contrario fección el sexo del nasciturus. La gonadotropina corió-
era visto como burlesco y fachoso, de ahí que general- nica humana (hCG) de la placenta materna comienza
mente aparecieran en “seres mitológicos como los sáti- a estimular la producción de testosterona de las célu-
ros” (Figura 1). Por contra, en la Roma Antigua, el he- las de Leydig fetales, ésta se transforma en dihidrotes-
cho de tener un pene grande y ancho, gozaba de cierta tosterona que uniéndose a sus receptores específicos
consideración y se consideraba admirable.1 Otras cul- transforma el tubérculo genital en pene. Durante las se-
turas también hacen referencia al tamaño del miem- manas 16-38, se lleva a cabo el crecimiento gracias
bro viril en su literatura; así en Ananga Ranga y Kama a la acción de los andrógenos fetales, estimulados en
Sutra (manuales sexuales hindúes), existe una clasifi- este momento por la gonadotropina pituitaria fetal. El
cación de los hombres en tres categorías según el ta- tubérculo genital se alarga y se transforma en el falo.
maño de su falo erecto: “liebre”, “toro” y “caballo”. Los pliegues genitales se fusionan formando la uretra
membranosa y peneana. En cuanto a las bolsas escro-
Figura 1: Estatuilla del Sátiro. Museo de Atenas. tales, se forman al soldarse en la línea media las promi-
nencias genitales. 4,5 (Figura 3)

Figura 2: Etapa indiferenciada del desarrollo

embrionario genital (tomado de Langman, 2007)

Figura 3: Período de diferenciación embrionaria de

los genitales externos masculinos
(tomado de Langman, 2007)

Embriología
El aparato genital está integrado por los órganos ge-
nitales internos y externos. En el desarrollo embrionario
existe una primera etapa indiferenciada (que es igual
en ambos sexos), para después diferenciarse en uno
u otro sexo. Regulación molecular del desarrollo genital
Los genitales externos en ambos son indistinguibles El gen SRY (del inglés: sex región cromosome Y) lo-
hasta la séptima u octava semana. Hacia la cuarta se- calizado en el brazo corto del cromosoma Y, forma el
mana, la membrana cloacal es abrazada por mesén- factor determinante testicular y regula el desarrollo se-
quima de la porción craneal que prolifera, provocando xual masculino.5,6 Este gen actúa conjuntamente con el
que sea propulsado el ectodermo adyacente formando gen SOX9, estimulando la expresión del gen FIM (factor
dos protuberancias externas o pliegues cloacales, que inhibidor de Müller) e inhibiendo la del gen WNT4 (gen
se unen cranealmente formando el tubérculo genital. determinante de ovario).7
Los pliegues cloacales se dividen en anterior o geni- SRY regula positivamente la producción de SF18
tal y en posterior o anal. 2,3 (Figura 2) Alrededor de la (factor de esteroidogénesis) que junto con SOX9 au-

32 Volumen XX Nº 2 Octubre 2013

 MICROPENE. REVISIÓN

menta las concentraciones de hormona antimülleriana, tándares sobre la longitud peneana en la etapa puberal.
determinando la regresión de los conductos parame- La raza o el país determinan diferencias en la longi-
sonéfricos o de Müller. En las células de Leydig, SF1 tud del pene 19 que hacen variar su tamaño estándar,
estimula la síntesis de testosterona, que o bien queda realizándose en algunos países diferentes estudios con
intacta o se convierte en dihidrotestosterona por la ac- el fin de estandarizar el tamaño normal del pene en la
ción de la enzima 5-a-reductasa, Estas dos hormonas infancia y adolescencia. 20-22
se unen a una proteína intracelular, formando el com-
plejo hormona-receptor. Testosterona-receptor pro- Tabla I: Longitud del pene según la edad.
voca la virilización de los conductos mesonéfricos y el (tomado de Lee et al, 2006)
complejo dihidrotestoterona-receptor modula la dife-
renciación de los genitales externos masculinos. 9 MEDIA +/- MEDIA -2.5
EDAD
DE DE
Anatomía del pene RN a término 3.5 +/- 0.4 2.4
Es el órgano masculino que permite la micción y la
6 meses 3.9 +/- 0.8 1.9
cópula. Es semejante a un cilindro y se une a la región
ventral del periné. 10 Su tamaño depende de la edad 6-12 meses 4.3 +/- 0.8 2.3
del niño, midiendo aproximadamente 3.5-4 centíme- 1-2 años 4.7 +/- 0.8 2.6
tros (cm.) en el recién nacido a término, hasta alcanzar 2-3 años 5.1 +/- 0.9 2.9
6.3-7-3 cm en la primera década de la vida. 11
3-4 años 5.5 +/- 0.9 3.3
El pene propiamente dicho está formado por los
4-5 años 5.7 +/- 0.9 3.5
cuerpos cavernosos y por el cuerpo esponjoso, ambos
conforman los llamados órganos eréctiles. 12 5-6 años 6.0 +/- 0.9 3.8
6-7 años 6.1 +/- 0.9 3.9
El cuerpo esponjoso es recorrido en su interior por la
uretra. La parte distal se expande y forma el glande; el 7-8 años 6.2 +/- 0.9 3.7
extremo proximal se prolonga formando el bulbo y se 8-9 años 6.3 +/- 1.0 3.8
fija al músculo transverso profundo del periné. 9-10 años 6.3 +/- 1.0 3.8
Los cuerpos cavernosos se adosan a la parte pos- 10-11 años 6.4 +/- 1.1 3.7
terior del cuerpo esponjoso. En su extremo anterior
Adulto 13.3 +/- 1.6 9.3
encaja con el glande y a medida que se dirigen hacia
la zona proximal, divergen para formar independiente-
mente una raíz que se fija al pubis e isquion. Imagen 4: Micropene aislado en lactante de
2 meses
Su base está sostenida por el ligamento suspensor
que se continúa con la fascia peneana. El pene está re-
cubierto por una serie de envolturas fibroelásticas (muy
semejantes a las del testículo) y por la piel, que está
adherida a toda la longitud excepto en el glande, 10,12
La irrigación superficial depende de las ramas pro-
cedentes de las arterias pudendas externas (ramas a
su vez de la femoral) y de ramas perineales de la arteria
pudenda interna, éstas últimas suministran sangre a los
órganos eréctiles y uretra. 13,14
El nervio genitocrural y el nervio dorsal del pene re-
coge la sensibilidad del pene. 14

Concepto
La definición de micropene hace referencia a un
pene normal en cuanto a su función y estructura (ure-
tra masculina y meato uretral de situación normal) pero
cuya longitud es igual o menor a 2.5 desviaciones es-
tándar (DE) de la media para su edad y desarrollo pu-
beral 15,16 y se describe como microfalo cuando tiene
un longitud como se ha descrito pero se acompaña de
defectos morfológicos. (Tabla I 17) (Figura 4)
Los trabajos de Shonfeld en la década de los cua-
renta aportaron información de referencia acerca de lon-
gitud y diámetro del pene.18 Tanner marcó nuevos es-

Volumen XX Nº 2 Octubre 2013 33

SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ANDALUCÍA OCCIDENTAL Y EXTREMADURA

Etiología una estimulación transitoria de este eje, período llamado

La presencia de micropene verdadero en el recién “minipubertad” de la pequeña infancia, y que no vol-
nacido se debe a una anormalidad hormonal produ- verá a reiniciarse hasta el comienzo de la pubertad).30
cida a partir de la 12 semana de gestación. Esta altera-
ción se produce por una serie de causas 23-25 y las más Imagen 5: El pene se mide desde el pubis hasta la
frecuentes se exponen en la tabla (Tabla II 26), siendo punta del glande, elongando el falo y midiéndose con
la idiopática la más prevalente, estimándose alrededor regla rígida por la cara dorsal.
del 50% los casos de micropene debidos a ésta. 27

Tabla II: Etiología del micropene

(tomado de Wiygul et al 2011)
1. IDIOPÁTICO
2. HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPO
– Síndrome de Kallmann
– Síndrome de Prader-Willi
– Síndrome de Laurence-Moon
– Síndrome de Rud
– Síndrome de Noonan
– Síndrome de Down
– Síndromes polisómicos ligados al cromosoma X
– Aplasia congénita de la glándula pituitaria
– Agenesia del cuerpo calloso 26
– Disgenesia gonadal
3. HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROPO
– Anomalías del receptor LH
– Déficit de GH/IGF-I
– Síndrome de insensibilidad parcial a andrógenos El estudio hormonal incluye determinaciones de LH
– Déficit 5-a reductasa y FSH en situación basal y tras estimulación hormo-
nal [prueba de factor liberador de la hormona luteini-
4. YATRÓGENO
zante (LHRH por sus siglas en inglés), para buscar un
– Síndrome fetal por exposición a hidantoína déficit gonadotrópico], estimaciones de testosterona y
– Administración de progesterona durante emba- dihidrotestosterona antes y después de estimulación
razo con HCG, ésta última valora la producción de testos-
5. MALFORMACIONES GENITALES terona.11, 26
– Afalia La presencia de micropene puede ser la única clave
– Extrofia cloacal que haga sospechar la posible presencia de un panhi-
popituitarismo, por lo que en el estudio inicial se deben
6. ASOCIADO A SÍNDROMES POLIMALFORMATIVOS también incluir niveles de glucemia, GH, adrenocor-
ticotropina (ACTH), cortisol, factor de crecimiento in-
Diagnóstico sulínico (IGF-I), IGFBP-3 (del inglés: Insulin-like growth
La medida del pene se obtiene elongando éste con factor binding protein-3), tirotropina (TSH) y prolactina
sumo cuidado y midiendo el falo desde la sínfisis pu- (PRL). 27, 31,32
biana o base del pene (deprimiendo la grasa púbica) La hormona antimülleriana (AMH) y la Inhibina B se
hasta la punta del glande. Esta medición debe reali- podrían determinar en caso de micropene aislado, ya
zarse por la cara dorsal y preferiblemente con una regla que demostrarían la presencia de tejido testicular fun-
rígida.11 (Figura 5) cionante 26.
Se debe comprobar que el resto de exploración ge- Se recomienda efectuar cariotipo en todos los casos
nital sea normal, así como cerciorarse que los testes se y de confirmarse existencia de panhipopituitarismo, se
encuentran en las bolsas escrotales 28. deberá realizar resonancia magnética cerebral para va-
Una vez confirmada la existencia de micropene me- lorar la integridad anatómica de las estructuras hipotá-
diante el examen físico, se debe iniciar un estudio endo- lamo-hipofisarias 26,27
crinológico completo del eje hipotálamo-hipófisis-gona-
Diagnóstico diferencial
dal 29 (es fundamental destacar la importancia de reali-
zar el diagnóstico etiológico de micropene en los prime- Al hablar de micropene, se debe distinguir aquellas
ros seis meses de vida, porque en este período existe entidades urológicas que presentan penes de tamaño

34 Volumen XX Nº 2 Octubre 2013

 MICROPENE. REVISIÓN

normal pero que sin embargo, parecen ser de menor de testosterona vía intramuscular (de elección) cada
tamaño. 33,34 El pene enterrado u oculto se encuentra 3 semanas durante tres-cuatro meses, fundamental-
escondido en la grasa suprapúbica, siendo frecuente mente en forma de dos análogos sintéticos: ciclopentil-
su hallazgo en niños obesos o secundarios a fimosis propionato o cipionato y enantato, cuya acción prolon-
importante (Figura 6). El pene caído, se debe a alte- gada producen efectos androgénicos durante 21 días.35
ración del ligamento suspensorio. Otra entidad que La aplicación de testosterona por vía tópica no cons-
forma parte de este grupo de pseudomicropene es el tituye una buena vía de elección, debido a su irregular
pene palmeado, en donde la piel escrotal se extiende absorción. 36
hasta la cara ventral del pene lo que hace que se fije al
escroto. Se recomienda iniciar tratamiento durante los prime-
ros meses de vida, porque en esta etapa existe ma-
Imagen 6: Pene enterrado u oculto en niño de diez yor dotación y afinidad de receptores androgénicos,
años con sobrepeso. Se aprecia cómo al deprimir el seguidos de dosis mayores al comienzo de la puber-
niño la grasa suprapúbica el pene es normal, aun- tad. El uso de terapia combinada con andrógenos y
que circuncidado. gonadotropinas en el período neonatal ha demostrado
mayor eficacia, porque hay una proliferación de células
de Sertoli y un crecimiento de túbulos seminíferos, au-
mentando el volumen testicular y la espermatogénesis
en edad adulta.30, 37
El uso de testosterona durante periodos cortos de
tiempo no determina riesgo significativo alguno en
cuanto a la maduración temprana de las placas de cre-
cimiento óseas, lo que tendría consecuencias adversas
sobre la talla 30, 38. Se puede observar además con este
tratamiento desarrollo de vello púbico, hiperpigmenta-
ción del escroto y ginecomastia.
Este tratamiento es efectivo en 90 por ciento de los
casos y en situaciones con mala respuesta hay descar-
tar un déficit de 5-α-reductasa o un síndrome menor de
insensibilidad a los andróngenos.39
Si el tratamiento endocrinológico no logra un re-
sultado satisfactorio, el tratamiento quirúrgico puede
ofrecer una alternativa, siendo necesaria la realización
de técnicas reconstructivas una vez llegada la edad
adulta.40
En la década de los 70, Hinman comenzó a utilizar la
cirugía reconstructiva como opción al tratamiento mé-
dico.41 A lo largo de los años las técnicas han ido avan-
zando, siendo aceptables tanto los resultados estéti-
cos como los funcionales, no obstante no se debe ob-
viar las complicaciones que suponen un desafío incluso
para las más experimentadas manos.42, 43
La reasignación de sexo debe hacerse con extrema
precaución debido a la falta de datos sobre el impacto
psicológico que supone a largo plazo en los pacientes
pediátricos. Si bien algunos datos parecen promover
la idea de que la mayoría de los pacientes reasigna-
dos se sienten cómodos con el sexo asignado, inde-
pendientemente del cromosómico.44 Otros autores han
encontrado problemas psicosexuales significativos en
pacientes adultos que se sometieron a cambio de sexo
en la infancia.45
Tratamiento
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