FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE OFTALMOLOGÍA

TEMA: ESTRABISMO

CURSO: 8VO CICLO PARALELO “B”

DOCENTE: Dr. JORGE DE VERA

INTEGRANTES:
Castillo Almeida Samantha Noelia
Díaz Rabascall María Paula
Nieto Franco Jesús Fernando
Rosales Cochea Christopher Gabriel
Velásquez Ponce Melanie Tamara
Zea Olvera Ariana Nathalie

SEMESTRE B 2020

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 ESTRABISMO

El estrabismo es una patología que compromete el eje ocular en relación con la posición
que este debería adoptar cuando el otro fija un objeto, ósea existe la perdida de
paralelismo entre ambos ojos. La ortoforia es el perfecto alineamiento entre ambos ojos
en ausencia de estímulos para la fusión, siendo posible una visión estereoscópica(1). La
heterotropia o estrabismo es la alteración del aparato oculomotor que se caracteriza por
la desviación manifiesta en la que ambos ejes visuales no se juntan en el punto fijado,
produciendo diplopía. La heteroforia o foria es la tendencia de los ojos a desviarse
cuando se pierde la fusión, por ejemplo, al ocluir un ojo. Es conocido como estrabismo
latente. La foria puede ser hacia dentro (esoforia) o hacia afuera (exoforia). La mayoría
de las personas tienen una foria que se corrige gracias al reflejo de fusión, pero cuando
este es insuficiente esta se descompensa y se manifiesta con astenopia o diplopía.(2)(3)
Cualquier anomalía en la visión binocular debe ser corregida antes de los 10 a 12 años,
debido a que en esta edad la madurez visual es máxima y la plasticidad es mínima,
siendo difícil y hasta irreversible la corrección de la alteración. En cuanto a la
fisiopatología hay que tener en cuenta que cada musculo extraocular posee un
movimiento específico que se lo denomina movimiento diagnóstico, cuyo valor
semiológico es muy importante para poder determinar el aparato neuromuscular
afecto(4). En la gran mayoría de pacientes, la causa de estas desviaciones oculares
radica en un desbalance entre las fuerzas musculares que modulan los movimientos de
los ojos, ya sea en casos esporádicos o como parte de una herencia genética (2)

Anatomía de los músculos extraoculares

Ambliopía

La ambliopía es aquella disminución de la agudeza visual unilateral, raramente bilateral;

sin causa orgánica que lo justifique, recuperable con tratamiento adecuado en una edad
apropiada. Es de las patologías más frecuentes en la edad pediátrica, llegando a ser diez
veces más que cualquier traumatismo o enfermedad ocular (5)

2
Clasificación
Se clasifica por su etiología, grado de agudeza visual del ojo ambliope por la diferencia
de agudeza visual de ambos ojos.(2)

Etiología
 Estrábica: la más común, y se debe al estrabismo ya sea exotropía y en mayor
grado las endotropía, y que no son tratados desarrollan ambliopía.
 Ametrópica: se desarrolla por defectos de refracción, sobre todo hipermetropías
que superan las 6 dioptrías o a su vez astigmatismos de 3 o más dioptrías.
 Anisometrópica: se puede originar cuando existe una diferencia de refracción
mayor de 1.5-2 dioptrías, produciendo una ambliopía en el ojo que tiene más
acentuado el defecto de refracción.
 Nistágmica: es bilateral y puede coexistir con ametropías considerables.
 Por deprivación: existe un factor orgánico asociado y tienen un pronóstico no
muy favorable debido a que son difíciles de tratar.

Agudeza visual del ojo ambliope

 Leve: agudeza visual mayor de 0.5.
 Media: agudeza visual de 0.1-0.5.
 Profunda: agudeza visual menor de 0.1.

Según la diferencia de agudeza visual de ambos ojos

 Leve: diferencia de agudeza visual menor de 0.2.
 Moderada: diferencia de agudeza visual de 0.3-0.5.
 Profunda: diferencia de agudeza visual mayor de 0.5.

Exploración oftalmológica

El desarrollo de la agudeza visual se completa a los 7-8 años aproximadamente. Es

importante ya que si después de este rango de edad, no se corrigieron los defectos del
estrabismo, estos pueden ser irreversibles. Dependiendo de la edad los test y los
métodos de evaluación son diferentes. (1)(6)

Menores de 2.5 años

3
  Reflejo de seguimiento: Se procede a tapar un ojo, con un parche o la mano y
con un objeto o ya sea un juguete se observa cómo es la manera en la que el niño
realiza la fijación y el seguimiento. (7)

2,5 a 4 años
 Interrogatorio
 Test de Pigassou: en el cual se utilizan figuras que los niños reconocen con
facilidad. El niño nombra el objeto que le señalamos o, si no sabe expresarse
bien, lo señala con el dedo en una cartulina que previamente hemos colocado al
alcance de su mano. Se considera normal en un niño de 4 años las dos últimas
filas de este test (que se corresponden con 20/40 de la E de Snellen).(7)

4 años
 Escala de la E de Snellen: los niños indican la dirección de las patitas de la E o
colocan una E (que les dejamos) como la ven. (7)

Diagnóstico de desviación

Cover test: De gran precisión y exactitud para valorar la motilidad ocular. Cover test
simple consta de 2 partes(7):

1. Cover: consiste en tapar el ojo que creemos fijador y observar el otro ojo que no
está ocluido, Si este realiza un movimiento de fijación entonces indicara que hay
estrabismo el cual es convergente si el movimiento es hacia fuera, divergente si
el movimiento es hacia adentro, hipertropía si es hacia abajo e hipotropía si es
hacia arriba. En el caso de que no realiza ningún movimiento, destapamos dicho
ojo y repetimos la prueba en el otro ojo para ver si realiza algún movimiento de
fijación, en el caso que lo haga indicara que hay estrabismo. Si no realiza ningún
movimiento no hay estrabismo o existe un micro estrabismo con fijación
excéntrica la cual deberíamos sospechar en pacientes menores de 2,5 años y que
presente una ligera asimetría en los reflejos corneales o mayor de 2,5 años y que
exista una diferencia grande de visión entre ambos ojos. (7)
2. Uncover: nos permite identificar si el estrabismo es monocular o alternante, si el
niño pierde rápidamente la fijación y la recupera el ojo recién destapado es un
estrabismo monocular, si mantiene la fijación, pero la pierde sin necesidad de
parpadeo la denominamos estrabismo monocular con cierta alternancia. Si
4
 mantiene la fijación y la pierde con el parpadeo es monocular casi alternante. Si
mantiene la fijación mucho tiempo o tenemos que tapar dicho ojo para que la
recupere el otro seria estrabismo alternante.(6)

Cover test alterno: Permite diagnosticar las forias y tropías intermitentes. Consiste en
tapar de manera alternada uno y otro ojo varias veces, sin dejar en ningún momento que
el niño fusione (al no permitir la visión binocular)(6). Si no se produce ningún
movimiento, existe ortoforia. Si aparece un movimiento, existe una desviación que, si se
corrige al retirar la oclusión con la fusión, es latente o foria y, si no se corrige, es
manifiesta o estrabismo.

Las versiones son movimientos binoculares conjugados que se dirigen en la misma

dirección y sentido. Se procede a explorar las 9 posiciones de la mirada. Las ducciones
consisten en movimientos monoculares. Se pueden obtener de diferentes formas una de
estas es de manera óptica siguiendo una luz puntual o un objeto, de forma acústica
haciendo ruido por ejemplo con un juguete o también con la maniobra oculocefálica o
“de cabeza de muñeca”. (6)

Tratamiento del estrabismo

Consiste en la corrección óptica de las posibles ametropías y el tratamiento de la
ambliopía, es decir, igualar las visiones y conseguir la alternancia para así evitar
recidivas.(8)

Los objetivos del tratamiento son principalmente conseguir una buena agudeza visual en
cada ojo, alcanzar la mejor alineación ocular posible para que estéticamente no se note
la desviación. Otro de los objetivos es desarrollar la visión binocular normal pero aquí
depende mucho la edad de comienzo del estrabismo, así como del tiempo que transcurre
hasta su tratamiento. El tratamiento debe ser individualizado para cada paciente,
teniendo en cuenta la situación motora y sensorial.(9)

Estudio de la refracción y prescripción de la corrección:

El estudio de la refracción se lo realiza bajo cicloplejia con ciclopentolato al 0,5% o al

1%, excepto en las endotropías con hipermetropía aquí se utiliza atropina al 1%. La
correcta utilización tiene doble consecuencia. (8)

5
  Sensorial: mejora el desarrollo de la visión
 Motora: Actuación directa sobre el factor motor del estrabismo.

La corrección total se prescribe siempre en la endotropía con hipermetropía y cuando

existe miopía, astigmatismo o anisometropía.

Tratamiento de la ambliopía

Se utiliza como tratamiento preferido la oclusión total con parche adherido a la piel,
permanente (24 hrs del día), y asimétrica (más días el ojo director que el ojo ambliope)
(4).La pauta para este tratamiento depende de la edad del paciente, el grado de la
ambliopía y el tiempo del tto. Cuando la oclusión no funciona se usa la penalización
óptica del ojo director lo que consiste en la prescripción de una corrección no exacta
con el objetivo de impedir que lo utilice en la visión de lejos, de cerca o de ambas.(2)(3)

Cirugía

Determinación de la desviación
Prueba de Hirschberg
Permite obtener una estimación objetiva aproximada del ángulo de estrabismo
manifiesto y es especialmente útil en los pacientes jóvenes o no colaboradores, también
cuando la fijación en el ojo desviado es deficiente. (7)

 Se proyecta una luz en los ojos a la distancia del brazo y se pide al paciente que
se fije en la luz. El reflejo corneal de la luz está (más o menos) centrado en la
pupila del ojo fijador, pero está descentrada en un ojo desviado, en dirección
opuesta a la de la desviación.
 Se observa la distancia del reflejo corneal a la luz desde el centro de la pupila;
cada milímetro de desviación es aproximadamente igual a 7° (un grado ≈ prisma
de 2 dioptrías).
 Por ejemplo, si el reflejo se sitúa en el borde temporal de la pupila (asumiendo
un diámetro pupilar de 4 mm), el ángulo es de alrededor de 15°; y, si está en el
limbo, el ángulo es de alrededor de 45°. (10)

El ángulo k es el ángulo 4entre los ejes visual y anatómico (pupilar)(4):

6
  Normalmente, la fóvea es temporal al centro anatómico del polo posterior. Por
tanto, los ojos están ligeramente abducidos para conseguir la fijación bifoveal y
una luz proyectada en la córnea causará un reflejo justo nasal al centro de la
córnea en ambos ojos. Esto se denomina ángulo k positivo.
 Un gran ángulo k positivo puede simular una exotropía.
 Un ángulo k negativo se produce cuando la fóvea se sitúa nasal al polo posterior
(como en la miopía alta y en la ectopia macular). En esta situación, el reflejo
corneal se sitúa temporal con respecto al centro de la córnea y puede simular una
esotropía.

Pruebas de Krimsky y de reflejos con prismas

La valoración del reflejo corneal puede combinarse con prismas para tener una
aproximación más exacta del ángulo en una desviación manifiesta. (11)

1. La prueba de Krimsky
Incluye la colocación de prismas delante del ojo fijador hasta que los reflejos
luminosos corneales son simétricos. Esta prueba reduce el problema de paralaje
y se utiliza con mayor frecuencia que la prueba de los reflejos con prismas.
2. La prueba de los reflejos con prismas
Consiste en la colocación de prismas delante del ojo desviado, hasta que los
reflejos luminosos corneales son simétricos. (11)

Prueba de oclusión-desoclusión

Prueba de oclusión para detectar una heterotropía. Es útil empezar la prueba de cerca,
utilizando una luz para observar los reflejos corneales y evaluar la fijación en el ojo
desviado. Luego, se repite de cerca con un objetivo acomodativo y de lejos de la forma
siguiente: (12)

a) El paciente fija un objeto diana situado delante de él.

b) Si se sospecha una desviación del ojo derecho, el examinador cubre el ojo
izquierdo fijador y anota cualquier movimiento del ojo derecho para alcanzar la
fijación.
c) La ausencia de movimiento es indicativa de ortotropía o heterotropía izquierda.
d) La aducción del ojo derecho para alcanzar la fijación indica exotropía derecha y
la abducción indica esotropía derecha.

7
Ilustración 1: Prueba de Krimsky (9)
 e) El movimiento hacia abajo indica hipertropía derecha y hacia arriba, hipotropía
derecha.
f) La prueba se repite en el ojo opuesto. (12)

Prueba de desoclusión detecta heteroforia

Debe realizarse para la visión cercana (empleando un objeto diana de acomodación) y
lejana de la forma siguiente(12):

a) El paciente fija un objeto diana situado recto hacia delante.

b) El examinador cubre el ojo derecho y, después de 2-3 s, se retira la oclusión.
c) La falta de movimiento indica ortoforia; un observador atento con frecuencia es
capaz de detectar una desviación muy ligera en la mayoría de las personas sanas,
ya que muy pocas son absolutamente ortofóricas, especialmente en la fijación de
cerca.
d) Si el ojo derecho se ha desviado durante la oclusión, ahora muestra un
movimiento de refijación (recuperación a VBU) al ser destapado.
e) La aducción (recuperación nasal) del ojo derecho indicaba exoforia y la
abducción, esoforia.
f) El movimiento hacia arriba o hacia abajo indica una foria vertical.
g) Una vez retirada la oclusión, el examinador anota la velocidad y uniformidad de
la recuperación, como prueba de la fuerza de la fusión motora.
h) La prueba se repite en el ojo opuesto. (12)

Exploración de la motilidad
Movimientos Oculares
La exploración de los movimientos oculares incluye la valoración de los movimientos
suaves de seguimiento y después, los movimientos sacádicos. (12)(11)

1. Las versiones
Hacia las ocho posiciones excéntricas de la mirada se estudian pidiendo al
paciente que siga un objeto diana, generalmente un lápiz o una linterna (esta
última ofrece la ventaja de que los reflejos corneales luminosos ayudan a la
valoración). Se realiza una rápida prueba de oclusión en cada posición de la
mirada para confirmar si una foria se ha convertido en tropía o si el ángulo ha
aumentado, y se interroga al paciente en cuanto a la diplopía. Las versiones

8
 también pueden obtenerse de forma involuntaria acústicamente, o por la
maniobra de los ojos de muñeca en pacientes no colaboradores. (2)
2. Las ducciones
Se valoran si se observa una reducción de la motilidad ocular en uno o en los dos
ojos. Debe emplearse una linterna con extrema atención a la posición de los
reflejos corneales. Se ocluye el otro ojo y se pide al paciente que siga la linterna
en varias posiciones de la mirada. Puede emplearse un sistema numérico simple
que asigna el 0 para expresar un movimiento completo y de –1 a –4 para
expresar los grados crecientes de menor acción. (2)

Punto próximo de convergencia

El punto próximo de convergencia (PPC) es el punto más cercano en el que los ojos
pueden mantener la fijación binocular. Se puede medir con la regla RAF, que se apoya
en las mejillas del paciente. Un objeto diana se mueve lentamente a lo largo de la regla
hacia los ojos del paciente hasta que uno de ellos pierde la fijación y se desvía hacia
fuera (PPC objetivo). El PPC subjetivo es el punto en el cual el paciente refiere
diplopía. El PPC normal debe ser inferior a 10 cm sin un esfuerzo excesivo.(12)

Seudoestrabismo

Se caracterizan por el falso aspecto de desviación convergente (pseudoendotropía) o

divergente (pseudoexotropía) cuando están alineados con precisión ambos ejes visuales.

Heteroforia
La heteroforia se presenta en épocas donde el paciente está sometido a estrés, fatiga, lo
cual le dificulta mantener el alineamiento. Existe una desviación latente de los ejes
visuales.(13)

Clasificación
La esoforia como la exoforia pueden clasificarse según a qué distancia el ángulo es
mayor; respectivamente, exceso o insuficiencia de convergencia, insuficiencia o exceso
de divergencia y cuadros mixtos. (1)(13)

9
Tratamiento
 El tratamiento ortóptico es especialmente útil en la exoforia con insuficiencia de
convergencia. Es importante corregir defecto de refracción significativo.
 Los síntomas mejoran con el uso transitoriamente de prismas adhesivos de
Fresnel que luego pueden tallarse en las gafas (normalmente 10-12 ∆ como
máximo).
 Cirugía para desviaciones más grandes.

Anomalías de las vergencias

Insuficiencia de convergencia
Afectación típica en los estudiantes, El PPC está reducido con independencia de
cualquier heteroforia. Suele estar asociada a insuficiencia de acomodación. Puede ser
idiopática (primaria) o posvírica, y afecta típicamente a niños en edad escolar. (12)

Tratamiento
 Ejercicios ortópticos para normalizar el punto próximo y aumentar las
amplitudes fusionales.
 Con un buen cumplimiento, los síntomas desaparecerán tras pocas semanas
 Si persisten, pueden tratarse con prismas de base interna.

Insuficiencia de divergencia
Esta asocia típicamente a enfermedades neurológicas subyacentes, como tumores
intracraneales, accidentes cerebrovasculares y traumatismos craneoencefálicos. Puede
presentarse a cualquier edad y resultar difícil de diferenciar de una parálisis del VI par,
pero es principalmente una esodesviación concomitante con amplitudes fusionales
reducidas o ausentes. Es difícil de tratar; los prismas son la mejor opción. (8)

Insuficiencia del reflejo de proximidad

La paresia del reflejo de proximidad se presenta como una insuficiencia doble de
convergencia y acomodación. El tratamiento consiste en gafas de lectura, prismas de
base interna y posiblemente toxina botulínica. Es difícil de eliminar.

La parálisis completa en la que no puede iniciarse la convergencia o la acomodación

puede ser de origen funcional, deberse a enfermedad mesencefálica o aparecer después
de traumatismos craneales; puede recuperarse.(1)(8)

10
Espasmo del reflejo de proximidad
El espasmo del reflejo de proximidad es un trastorno funcional que afecta a pacientes de
todas las edades (sobre todo mujeres). Se presenta con diplopía, visión borrosa y
cefaleas, esotropía, seudomiopía y miosis. (1)

Tratamiento
 Evitar la situación de estrés que desencaje esta alteración
 Si persiste el espasmo, se prescribirá atropina y gafas

Esotropía
Esotropía congénita o de comienzo precoz
Es aquel estrabismo convergente que aparece en los primeros cuatro a seis meses de
vida. Existe dificultad de abducción en ambos ojos, excepto en las formas monoculares,
además de nistagmus en su intento lo que simula una parálisis congénita del VI par. Esta
dificultad de abducción determina tortícolis horizontal (cabeza rotada hacia el ojo
fijador).(14)

El ángulo de desviación suele ser grande en posición inicial de la mirada, 20-30 ° de

media. Es frecuente la hiperfunción de los oblicuos inferiores, con elevación del ojo en
aducción y síndrome V). Existe la desviación vertical disociada la cual consiste en el
movimiento lento de elevación de un ojo espontáneamente o tras oclusión. Suele ser
bilateral y asimétrica.(4)(14)

El tratamiento para la esotropía congénita consiste en:

1. Corrección de las ametropías (si existen) y tratamiento de la ambliopía (si es

monocular)
2. Tratamiento de la dificultad de abducción: oclusión total simétrica (si es
alternante) o gafas con sectores binasales (si existe un defecto de refracción)
3. Toxina botulínica: antes del año, si no existen alteraciones verticales evidentes
4. Cirugía: finalidad estética. Generalmente a partir de los 2,5 años. Las
reintervenciones son frecuentes.

Esotropía acomodativa
El ángulo de desviación varía con el esfuerzo acomodativo y desaparece o disminuye
luego de la corrección de la hipermetropía.(14)

Esotropía acomodativa pura:

11
Existe desviación ocular únicamente cuando el paciente realiza la acomodación. El
tratamiento consiste en:

1. Corrección completa de la hipermetropía y tratamiento de la ambliopía

2. Lentes bifocales
3. Tratamiento de los micro estrabismos con supresiones, penalizaciones ligeras u
oclusiones parciales.
4. Cirugía: si persiste esotropía de cerca tras adición de dos +3 D, y en casos
descompensados.

Endotropía parcialmente acomodativa:

En este caso no toda la desviación depende de la acomodación, se produce

frecuentemente cuando hay retraso entre el comienzo de la endotropía acomodativa y el
tratamiento o cuando se prescribe mal al inicio una hipocorrección hipermetrópica. El
tratamiento básicamente se enfoca en(14):

 Corrección total de la hipermetropía y tratamiento de la ambliopía

 Cirugía: si el ángulo residual es importante desde el punto de vista estético

Microtopía

Define aquella entropía con un pequeño ángulo de desviación. Puede ser primaria, con
una influencia hereditaria muy fuerte, o secundaria a una cirugía de estrabismo.
Monocular y es muy probable que se desarrolle ambliopía en el ojo desviado, la cual
con frecuencia presenta recidiva. Siempre hay que pensar que en todo niño con
ambliopía en un ojo sin causa aparente se debe descartar esta patología. La fijación
extrínseca es frecuente. El ángulo de desviación no supera los 5 grados. El tratamiento
se basa en la corrección de las ametropías y ambliopía, evitando su recidiva. (1)(15)

Otras esotropías

Exotropía
Exotropía constante (de comienzo precoz)
La presentación tiene lugar en el nacimiento frecuentemente.(4)

Signos:

 Refracción normal

12
  Ángulo grande y constante
 Puede existir DVD

A diferencia de la esotropía infantil, existen anomalías neurológicas con frecuencia. El

tratamiento suele ser quirúrgico, consiste en la recesión del recto lateral y resección del
recto medial. El diagnóstico diferencial es la exotropía secundaria, la cual puede ocultar
una patología ocular grave.(4)

Exotropía intermitente
Diagnóstico:

Se presenta frecuentemente en los 2 años de edad con exoforia, la cual se convierte en

exotropía cuando hay condiciones de falta de atención visual, luz brillante, fatiga o mala
salud. Comúnmente, el niño guiña el ojo desviado. (4)

Signos:

Los ojos son rectos, a veces con VBU y se manifiesta con supresión otras veces.

Clasificación:

1. Exotropía de lejos: El ángulo de desviación es mayor de lejos que de cerca,

aumenta más de 6 metros.
a. Simulada: Las desviaciones de lejos y de cerca son similares cuando se
vuelve a medir el ángulo de cerca con el paciente mirando a través de
lentes de +3,00 D o después de un período de oclusión unilateral.
b. Real: El ángulo de cerca sigue siendo significativamente menor que el de
lejos con las pruebas anteriores.
2. Exotropía inespecífica: El control del estrabismo y el ángulo de desviación son
iguales para la fijación de cerca y de lejos.
3. Exotropía de cerca: La desviación es mayor para la fijación de cerca. Se produce
con mayor frecuencia en niños mayores y en adultos, puede asociarse con
miopía adquirida o presbicia. (4)

Tratamiento:

1. Corrección con gafas: En los pacientes miopes controla la desviación en ocasiones,

estimulando la acomodación y la convergencia.

13
2. Oclusión a tiempo parcial: Puede mejorar el control en algunos pacientes, y los
ejercicios ortópticos pueden ser útiles para la exotropía en visión próxima.

3. Cirugía: Está indicada si el control es malo o si se deteriora progresivamente. Se

prefiere la resección del recto lateral unilateral y la resección del recto medial. Salvo en
una exotropía de lejos real, en la que es más frecuente realizar recesiones del recto
lateral bilateral(4)

Exotropía sensorial
Es el resultado de una afectación visual monocular o binocular por lesiones adquiridas,
como catarata u otras opacidades del medio.(4) El tratamiento consiste en corregir el
déficit visual. Un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla una diplopía resistente al
tratamiento por pérdida de fusión, cuando se restablece la agudeza visual en ambos ojos
y los ojos se alinean.(4)

Exotropía consecutiva
Se desarrolla espontáneamente en un ojo amblíope o, con mayor frecuencia, después de
la corrección quirúrgica de una esodesviación. Debe considerarse el deslizamiento de
los músculos de divergencia en el postoperatorio inmediato. La mayoría de los casos se
producen en la vida adulta, con problemas de tipo estético y social, a los que la cirugía
puede ayudar en gran medida. Es necesario realizar una evaluación del riesgo de
diplopía postoperatoria, aunque los problemas graves son infrecuentes. Alrededor del
75% de los pacientes sigue estando bien alineados 10 años después de la intervención,
aunque puede producirse una redivergencia.(4)

Enfermedades por desnervación craneal congénita

Están producidos por alteraciones del desarrollo del tronco del encéfalo o los pares
craneales, en la mayoría de los casos con una base genética identificable (1).

14
Síndrome de retracción de Duane
Fallo de inervación del recto lateral por el VI par craneal, con inervación anómala
del recto lateral por fibras del III par craneal. Suele ser bilateral, con frecuencia la
afectación de un ojo puede ser tan sutil que pasa desapercibida.(8) Generalmente
se afecta el ojo izquierdo. Algunos niños con este síndrome tienen defectos
congénitos asociados, siendo el más frecuente la sordera de percepción, que se
acompaña con trastornos del lenguaje. (16)
Signos:

Suele existir VBU en la posición primaria, con frecuencia con giro de la cara. El ojo
afectado muestra defectos de motilidad como(16):

1. Abducción restringida: completa o parcial.

2. Aducción restringida: parcial y excepcionalmente completa.
3. Retracción del globo con la aducción: por contracción de los rectos medial y
lateral, con estrechamiento resultante de la fisura palpebral.
4. Elevación o descenso en aducción: fenómeno de “brida” o “correa”, músculo
recto lateral tenso que se desliza por encima o por debajo del globo ocular y
produce un movimiento vertical anómalo del ojo.
5. Deficiencia de convergencia: el ojo afectado permanece fijo en la posición
primaria y el ojo no afectado es convergente.

Clasificación (Huber)

Tipo I (más frecuente):

 Abducción limitada o ausente.

 Aducción normal o ligeramente limitada
 En la posición primaria, ojos rectos o ligeramente esotrópicos.

Tipo II (menos frecuente):

 Aducción limitada
 Abducción normal o ligeramente limitada.
 En la posición primaria, ojos rectos o ligeramente exotrópicos.

Tipo III:

 Aducción y abducción limitadas

15
  En la posición primaria, ojos rectos o ligeramente esotrópicos.

Tratamiento

La mayoría de los pacientes no requiere cirugía. (16)

La mayoría de los pacientes mantienen la VBU utilizando una postura craneal anómala
para compensar la debilidad del recto lateral, y la cirugía sólo es necesaria si existen
signos de pérdida de función binocular; ésta puede estar indicada por el fracaso de
continuar usando una postura craneal anómala.

En los adultos o niños mayores de 8 años: la cirugía puede reducir una postura craneal
estéticamente inaceptable. La cirugía también puede ser necesaria para las elevaciones,
los descensos o la retracción grave del globo ocular estéticamente inaceptables.

Si existe ambliopía, suele ser el resultado de la anisometropía, más que del estrabismo.
Procedimientos de elección: recesión muscular unilateral o bilateral, o transposición de
los rectos verticales. (16)El músculo recto lateral del lado afectado no se debe resecar,
ya que esto aumenta la retracción.

Síndrome de Möbius
Esta es una patología poco común en la que es característica la parálisis bilateral
congénita no progresiva del sexto y séptimo par craneal posiblemente por mal desarrollo
del tronco encefálico. (16)

Esta parálisis puede ser asimétrica e incompleta dando como resultado una fascie
inexpresiva con dificultades para el cierre palpebral. Como su lugar de lesión es el
tronco encefálico podrían verse afectados el V. VIII, X y XII pares craneales, además de
que puede existir alguna anomalía en las extremidades o retraso mental.(16) Es
característica la parálisis bilateral del VI par craneal acompañada por la parálisis de la
mirada horizontal.

Algunos tratamientos indicados para esta patología están destinados a devolver la

armonización y mímica facial,(17) son:

 Transferencia muscular del músculo temporal

 Transferencias musculares regionales
 Injertos nerviosos faciales cruzados

16
  Neurorrafias al nervio maseterino y a otros nervios faciales con neurotizaciones
de colgajos microquirúrgicos

Fibrosis congénita de los músculos extraoculares

Las Fibrosis Congénitas de los Músculos Extraoculares (CFEOM) corresponden a un

grupo heterogéneo y poco frecuente de enfermedades caracterizadas por la presencia de
fibrosis muscular de grado variable y alteraciones en el desarrollo de los núcleos
responsables de la motilidad ocular. Su tratamiento suele ser difícil y los resultados no
siempre son alentadores.(16)

En 1950 Brown observó la presencia de 5 tipos de estrabismos que se caracterizaban por

una oftalmoplejía restrictiva congénita no progresiva (16)

1. Síndromes de retracción horizontal típicos y atípicos (Sd. de Duane)

2. Estrabismus fixus
3. Síndromes de retracción vertical
4. Síndrome de la vaina del tendón del oblicuo superior (Sd. de Brown)
5. Síndrome de fibrosis generalizada (CFEOM) 1

Recientemente se ha planteado la hipótesis que al menos ciertos subtipos de fibrosis

congénitas serían resultado de un defecto primario en el desarrollo de las motoneuronas
del tronco. Debido a la naturaleza restrictiva de la oftalmoplejía y al hallazgo de
infiltración de tejido conectivo en las biopsias de músculos extraoculares (MEO),
Brown planteó un mecanismo de fibrosis primaria de los músculos.(16)

CFEOM es un desorden de la motilidad ocular típicamente no progresivo que incluye

ptosis. Los síndromes de fibrosis se caracterizan por la infiltración de tejido fibroso
dentro de las estructuras orbitarias normales.

Ha sido clasificada en 3 subtipos:

 CFEOM1
 CFEOM2
 CFEOM3

Laughlin en 1956 describió las características generales de estos síndromes:

 Fibrosis de los MEO

17
  Fibrosis de la cápsula de Tenon
 Adhesiones entre los MEO, la Tenon y el globo
 Rigidez y fragilidad de la conjuntiva
 Ausencia de elevación y depresión
 Ojos fijos a 20-30° bajo la horizontal
 Ptosis
 Elevación del mentón
 Carácter congénito.

Estrabismo fijo
El estrabismo fijo es un cuadro muy infrecuente en el que ambos ojos están fijos por un
estiramiento fibroso de los rectos mediales.(1)

Déficit de elevación monocular

El déficit de elevación monocular (DEM), antes llamado «parálisis doble de

elevadores», es una rara enfermedad esporádica que al menos en algunos casos puede
considerarse dentro de las EDCC.(18) Se cree que se manifiesta principalmente por un
músculo recto inferior tenso o contraído o un músculo recto superior hipoplásico o
ineficaz. Hay una marcada incapacidad para elevar un ojo por encima del plano
horizontal, desde la abducción hasta la aducción, con ortoforia en posición primaria en
cerca de un tercio de los casos. A veces se acompaña de elevación del mentón. Puede
ser útil un prisma de base superior.(1)
El tratamiento con un prisma de base superior sobre el ojo afectado o con cirugía debe
considerarse cuando se ha afectado la fusión en la posición primaria o se requiere una
elevación del mentón para mantener la fusión. (18)

Síndrome de Brown
El síndrome de Brown fue descrito en 1950 por Harold Whaley Brown como síndrome
de retracción de la vaina del músculo oblicuo superior, es una enfermedad que cursa con
restricción mecánica, del tendón del oblicuo superior. Suele ser congénito, pero en
ocasiones es adquirido (1),(19).

18
Clasificación

Congénito

 Anomalía del oblicuo superior.

 Alteración o anomalía en la inserción del tendón del oblicuo superior.
 Anomalía en la vaina del oblicuo superior.
 Patología intratroclear que impide un deslizamiento normal del tendón por
ella(16)

Adquirido

 Traumatismo de la tróclea o el tendón del oblicuo superior.

Diagnóstico

Un síndrome de Brown izquierdo tiene las siguientes características(20):

Signos mayores

 Habitualmente, ojos rectos en la posición primaria

 Elevación izquierda limitada en aducción
 La elevación izquierda limitada al mirar hacia arriba es habitual
 Elevación izquierda normal en abducción
 Ausencia de hiperacción del oblicuo superior
 Prueba de aducción forzada positiva al elevar el globo ocular en aducción(21).

Signos variables
 Descenso rápido en aducción
 Hipotropía en la posición primaria.
 PAC con elevación del mentón e inclinación ipsilateral de la cabeza

Tratamiento

Los casos congénitos normalmente no requieren tratamiento, si se mantiene la función

binocular con una posición aceptable de la cabeza. Existe una mejoría espontánea hacia
el final de la primera década. (21)

Indicaciones para el tratamiento:

 Hipotropía significativa en la posición primaria,

19
  Deterioro del control y/o posición inaceptable de la cabeza.
 El procedimiento recomendado es el alargamiento del tendón oblicuo superior.

Los casos adquiridos pueden beneficiarse de los corticoides, orales o mediante

inyección cerca de la tróclea, junto con el tratamiento de la causa subyacente.(21)

Patrones alfabéticos

Patrón en «V»
La diferencia que existe entre la mirada superior e inferior es mayor o igual a 15 Δ

Patrón en «A»
Cuando la mirada superior e inferior es mayor o igual a 10 Δ

Cirugía
Antes de cualquier cirugía se debe alcanzar la máxima corrección para conseguir la
máxima agudeza visual posible corrigiendo todos los defectos de refracción además del
tratamiento de la ambliopía. (22)

Objetivos y Corregir una desalineación para mejorar el aspecto estético

usos

Restaurar la VBU

Eliminar una posición anormal de la cabeza y expandir o centrar el

campo de VBU

Operaciones de debilitamiento

Operaciones de reforzamiento

Transposición
Cirugía en la que se hace una recolocación de uno o más músculos extraoculares para el
reemplazo de la acción de un músculo muy deficiente o ausente.

20
Indicaciones:

 Debilidad marcada del recto lateral por parálisis del VI par craneal adquirida
 EDCC (Síndrome de Duane)
 Patrones alfabéticos
 DEM

Suturas ajustables
Indicaciones(23):

 Mejorar una cirugía de estrabismo

 Desviaciones verticales adquiridas por miopatía tiroidea
 Fractura en estallido del suelo de la órbita
 Parálisis del VI par craneal
 Exotropía del adulto
 Reoperaciones con mala cicatrización

Contraindicaciones:
Imposibilidad de tolerar el ajuste de la sutura postoperatorio como es el caso de los
infantes.(23)

Quimiodesnervación con toxina botulínica

Crea una parálisis de tipo transitoria mediante la aplicación mediante inyección de

toxina botulínica; sus efectos se ven en aproximadamente 2 semanas y se merma su
efecto después de los 3 meses. (8)(24)
Indicaciones
 Determinar el riesgo de diplopía postoperatoria
 Determinar el riesgo de diplopía postoperatoria
 Valorar la posibilidad de VBU
 Parálisis del recto lateral
 Desviación estéticamente ostensible

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