HEMOFILIA
Juan Velásquez CI: 17.022.809 | SEMIOLOGIA MEDICA II | 08 de febrero de 2021
HEMOFILIA
La hemofilia es un trastorno hemorrágico donde la coagulación de la sangre está
alterada. Las personas que sufren esta enfermedad sangran durante un periodo más largo
de tiempo. Esta patología implica la falta o deficiencia de factores de coagulación,
elementos que, junto con las plaquetas, se encargan de taponar la lesión de los vasos
sanguíneos y reducir el sangrado.
CAUSAS
En el momento en el que alguna parte del cuerpo sangra, se producen determinadas
reacciones que ayudan a la formación de coágulos y que de esta manera pueda cesar el
sangrado, en este proceso participan proteínas que se denominan factores de coagulación,
elementos que se presentan con una cantidad deficiente en el organismo de las personas
con hemofilia.
En términos generales, la hemofilia es hereditaria, es decir, que esta afección puede
transmitirse de padres a hijos a través de los genes, En pocas ocasiones, la hemofilia se
presenta como trastorno adquirido y esto sucede cuando el cuerpo genera anticuerpos
que atacan los factores de coagulación de la sangre e impiden que realicen su función.
SÍNTOMAS
El síntoma principal de la hemofilia es el sangrado incesante durante un plazo amplio
de tiempo, pero en los casos más leves no se advierten signos de padecer la enfermedad
hasta que el paciente se somete a una cirugía o sufre un traumatismo.
En los casos más graves se puede presentar sangrado sin ninguna causa aparente y
también hemorragias internas especialmente en las rodillas, los tobillos y los codos. En
algunas ocasiones, este sangrado puede lesionar órganos o tejidos internos.
DIAGNÓSTICO
Para diagnosticar la hemofilia es necesario que se produzca un episodio anormal de
sangrado. En el caso de que algún familiar la padezca, es posible que el especialista
determine, mediante un análisis de sangre, que el paciente también sufre el trastorno.
TRATAMIENTOS
El tratamiento de esta patología consiste en reponer el factor de coagulación que falte a
través de terapia intravenosa, Es importante que el paciente informe al cirujano de que
padece esta enfermedad antes de realizarse una cirugía y sobre todo al entorno familiar y
social para extremar de esta manera las medidas de cuidado.
Existen varios tratamientos para el déficit de factor XI, incluyen el concentrado de factor
XI, fármacos antifibrinolíticos, goma de fibrina y plasma fresco congelado (PFC). ). En el
caso de las mujeres, las pastillas anticonceptivas, o los fármacos antifibrinolíticos están
indicados para ayudar a controlar las menorragias.
TIPOS DE HEMOFILIA
HEMOFILIA A:
También denominada clásica, conlleva la deficiencia o ausencia de factor VIII
(glucoproteína contenida en el plasma sanguíneo). Está causada por un rasgo hereditario
recesivo ligado al cromosoma X.
HEMOFILIA B:
Este tipo también se denomina enfermedad de Christmas e implica la deficiencia o falta
de factor IX, este factor defectuoso también se encuentra en el cromosoma X por lo que
las mujeres pueden ser portadoras, mientras que los hombres no pueden equilibrar la falta
del gen y padecen hemofilia.
HEMOFILIA C:
Se debe a una deficiencia del factor de coagulación XI, es la menos común de la
Hemofilia afecta tanto a hombres como a mujeres y se manifiesta a cualquier edad.
Las personas con déficit de factor XI, generalmente presentan síntomas leves; y de
hecho algunas personas podrían no presentar ningún síntoma. La frecuencia y/o gravedad
de los síntomas no guarda relación entre la cantidad deficitaria de factor XI en la sangre de
una persona. Algunas personas con una deficiencia leve de factor XI pueden presentar
episodios hemorrágicos graves. Entre los síntomas comunes se incluyen la epistaxis,
propensión a los moretones, menorragias, hemorragias anormales durante o después de
lesiones, cirugías o parto.
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OTROS DATOS
La hemofilia, junto con sus síntomas, puede ser leve o grave, dependiendo de la
cantidad de factor de coagulación que haya en la sangre del paciente.
Niveles del Factor XIII, IX en la sangre (Hemofilia A y B)
Rango normal (personas que no tienen Hemofilia) 50%-150%
Hemofilia leve 5%-40%
Hemofilia moderada 1%-5%
Hemofilia severa por debajo del 1%
Niveles del Factor XI en la sangre (Hemofilia C)
Rango normal (personas que no tienen Hemofilia) 70%-150%
Hemofilia leve 20%-70%
Hemofilia severa < 15%
En la mayoría de los casos, las personas con hemofilia pueden realizar sus actividades
con total normalidad. Pero en los casos en los que se produzca sangrado interno, las
articulaciones suelen verse afectadas.
La probabilidad de fallecimiento por esta enfermedad es muy reducida y afecta en
mayor medida a los varones.
En el caso de las mujeres, al tener dos cromosomas X, si uno de ellos no puede cumplir
su función, el otro puede producir suficiente factor VIII. Pero en el caso de los hombres,
estos sólo disponen de un cromosoma X, por lo que, mientras que las mujeres pueden ser
portadoras del gen y transmisoras a sus descendientes, los hombres sí padecen hemofilia.
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MANIFESTACIONES BUCALES DE LA HEMOFILIA
La hemofilia en la cavidad bucal presenta características patognomónicas, como
sangrado de múltiples sitios, petequias, equimosis y frecuentemente hemorragias
gingivales prolongadas, espontáneas o traumáticas que en ocasiones suelen ser
asintomáticas y solo detectadas de casualidad.
La localización más común de sangrado bucal que se informa en orden de frecuencia es
la encía, seguida del frenillo labial y la lengua, lugares que son sensibles al sangrado por el
aumento en la capilaridad de estos y por lo susceptible al trauma.
En otras circunstancias los pacientes también pueden presentar múltiples episodios
hemorrágicos bucales a lo largo de su vida, en dependencia de la gravedad de la hemofilia.
La hemorragia bucal es más frecuente en la hemofilia severa, seguida por la hemofilia
moderada, y en la hemofilia leve suele ser mínima o ausente. La deficiente higiene bucal y
los factores iatrogénicos, también pueden inducir el sangrado bucal como el uso de una
prótesis traumática o la presencia de aparatología ortodóntico.
En los niños, las úlceras bucales y la equimosis que afectan a los labios y la lengua suelen
ser frecuentes y crónicas. También se pueden encontrar los llamados seudotumores de la
hemofilia, que consisten en formaciones quísticas progresivas producidas por hemorragias
recurrentes, los cuales pueden acompañarse de signos radiológicos de afectación ósea. Las
tomografías computarizadas contrastadas son las herramientas diagnósticas de ayuda las
cuales muestran una lesión expansiva y corticada, con atenuación fluida en el maxilar que
presenta características de quiste residual o un ameloblastoma.
Para el diagnóstico clínico, paraclínico diferencial y molecular de las hemofilias, es
prioridad que el estomatólogo identifique las manifestaciones clínicas, tanto generales
como bucales específicas, así como su manejo estomatológico y hematológico.
ACTITUD Y ATENCIÓN ODONTOLÓGICA DE LA
HEMOFILIA
La mayoría de los pacientes con hemofilia se pueden manejar en la práctica
estomatológica, Por lo tanto, en algunos casos, un odontólogo puede ser el primero en
diagnosticar a un paciente con hemofilia, cuando presenta hemorragia luego de un
procedimiento de exodoncia o cualquier otro quirúrgico.
En el examen físico semiológico de rutina y el cuidado bucal no se requiere elevar el
nivel del factor, pero sí una cobertura adecuada antes, y posiblemente después de
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tratamientos más prolongados e invasivos, como lo es la administración del factor
deficiente. Sin embargo, en algunos casos, el tratamiento odontológico seguro puede
ejecutarse solo intrahospitalariamente dado que ocurran hemorragias profundas, el
paciente tendría el acceso inmediato a un manejo más oportuno, seguro e integral.
Los protocolos de manejo odontológico de pacientes con trastornos hemorrágicos
hereditarios informados por la Federación Mundial de Hemofilia, sugieren que la cirugía
bucal, y cualquier tratamiento odontológico que requiera anestesia con bloqueo nervioso
alveolar inferior y anestesia con infiltración lingual, podrían ser los únicos tratamientos
que demandan hospitalización, debido a que corresponden a zonas anatómicas ricas en
vascularización. La cirugía periodontal, así como los procedimientos de exodoncia por
método abierto en pacientes con hemofilia siempre debe considerarse como un
procedimiento de alto riesgo con significativa pérdida de sangre, puede ser un desafío
mayor a la hemostasia que una simple extracción, comúnmente la hemorragia
posoperatoria suele ser un reto
La anestesia local es un procedimiento importante durante el tratamiento dental, los
bloqueos alveolares inferiores requieren reemplazo de factor en algunas ocasiones, pues
existe un riesgo de sangrado en los músculos circundantes debido a la rica vascularización,
lo que podría comprometer las vías respiratorias debido a la formación de hematomas en
los espacios retromolares o pterigoideos. No existen restricciones con respecto a la
elección del tipo de agente anestésico local utilizado, aunque aquellos con
vasoconstrictores pueden proporcionar hemostasia local adicional, todos los planes de
tratamiento de cirugía bucal deben socializarse con hematólogos si implican el uso de
cobertura profiláctica.
El uso de antibióticos para tratar una infección bacteriana aguda en la cavidad bucal
debe considerarse para todos los pacientes con trastornos hereditarios de la coagulación,
así como el empleo de analgésicos que no posean ácido acetil salicílico, como los derivados
del paracetamol y otros, siempre y cuando no presente efectos sobre las plaquetas. Por lo
tanto, la solución ideal para el manejo exitoso de pacientes con hemofilia podría ser un
equipo médico multidisciplinario que incluya el especialista en pacientes sistémicamente
comprometidos, como lo es el estomatólogo.
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