XXV Congreso de la SEAP
Curso Largo Lesiones de Partes
Blandas Superficiales
19 de Mayo de 2011
Lesiones
Tumores“Musculares”
Lesiones Musculares
Musculares
Dr. Ramiro Alvarez Alegret Hospital Universitario Miguel Servet
Disease is very old and nothing about it
has changed.
It is we who change, as we realize what
was formerly imperceptible.
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
1º Diagnóstico Morfológico
Dr. Ramiro Alvarez Alegret 2º Diagnóstico Clínicopatológico Integrado
Pasado, Presente y
Futuro
Hematoxilina
Hematoxilina Eosina
Eosina
Presente y Futuro
Hematoxilina Eosina
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Diagnóstico Anatomopatológico
1
Enfoque
Morfología 1º MORFOLOGIA
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Lesiones Musculares Partes Blandas Superficiales
Miofibromatosis infantil
Fibromatosis digital infantil
1
Miofibroma cutáneo del adulto
Pecoma cutáneo
Dermatomiofibroma
Angiomiofibroblastoma genital
Sarcoma miofibroblástico
Clasificación Hamartoma de músculo liso
Piloleiomioma
Angioleiomioma
Angiolipoleiomioma cutáneo (angiomiolipoma cutáneo)
Leiomiomas de genitales externos
Hamartoma de músculo estriado (hamartoma mesenquimal
rabdomiomatoso)
Leiomiosarcoma cutáneo
Rabdomiomas extracardíacos (del adulto, fetal y genital)
Rabdomiosarcoma
…
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Lesiones Musculares Partes Blandas Superficiales
Miofibromatosis infantil
Fibromatosis digital infantil
1
Miofibroma cutáneo del adulto
Pecoma cutáneo
Dermatomiofibroma
Angiomiofibroblastoma genital
Sarcoma miofibroblástico
Clasificación Hamartoma de músculo liso
Piloleiomioma
Angioleiomioma
Angiolipoleiomioma cutáneo (angiomiolipoma cutáneo)
Leiomiomas de genitales externos
Hamartoma de músculo estriado (hamartoma mesenquimal
rabdomiomatoso)
Leiomiosarcoma cutáneo
Rabdomiomas extracardíacos (del adulto, fetal y genital)
Rabdomiosarcoma
…
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Lesiones Musculares Partes Blandas Superficiales
Miofibromatosis infantil
1
Miofibroma cutáneo del adulto
Pecoma cutáneo
Dermatomiofibroma
Clasificación
Angiomiofibroblastoma genital
Hamartoma de músculo liso
Angiolipoleiomioma cutáneo (angiomiolipoma cutáneo)
Hamartoma de músculo estriado (hamartoma
mesenquimal rabdomiomatoso)
Leiomiosarcoma cutáneo
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Miofibroma solitario del adulto (Miopericitoma)
Miomas perivasculares (Granter, Badizadegan &
1 Fletcher, 1998)
Miofibromatosis adultos
Glomangiopericitoma
Clínica Miopericitoma (Requena, 1996)
Todas las edades
Hipodermis y partes blandas superficiales
Extremidades
Multifocalidad ocasional
Miofibromatosis infantil solitaria
Alvarez Fernandez JG, Pinedo Moraleda F, Gomez de la Fuente E, Rodriguez Vazquez M,
Vicente Martin FJ, Sols Rodriguez-Candela Miriam, Lopez Estebaranz JL, Requena CaballeroJL
Actas Dermosifiliogr. 2002;93:401-3. - vol.93 núm 06
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Miofibromatosis Infantil (IMF)
Congenital generalized fibromatosis (Stout, 1954)
1
Infantile myofibromatosis (Chung/Enzinger, 1981)
Tipos:
Miofibromatosis solitaria (subcutáneo, músculo, C y C)
Miofibromatosis multicéntrica:
Clínica Con afectación visceral (pulmón, corazón, GI)
Sin afectación visceral (piel, hueso, partes blandas)
Miofibroma tipo adulto (miopericitoma, Requena, 1996)
IMF: Tumor fibroso más frecuente en la infancia
Lesión única o múltiple, en especial período neonatal
Mentzel T, Dry S, Katenkamp D, Fletcher CD.
Low-grade myofibroblastic sarcoma: analysis of 18 cases in the spectrum
of myofibroblastic tumors. Am J Surg Pathol 1998; 22:1228-38.
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Miofibromatosis Infantil (IMF)
Macro: Lesión(es) circunscritas, no encapsuladas, firmes y
superficiales
2 Histología:
Area periférica “miofibroblástica”
Area central menos diferenciada, “hemangiopericitoma-like”
Morfología Ocasionalmente calcificación, pleomorfismo, angioinvasión
(células pericitarias subendoteliales)
Inmunofenotipo:
(+): Vimentina, Actina de músculo liso, desmina (ocasional)
(-): S100, EMA, queratinas
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Miofibromatosis Infantil (IMF)
2
Morfología
CD31
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Actina Músculo Liso
Miofibromatosis Infantil (IMF)
Fascitis nodular
3
Neurofibroma; Schwannoma; MPNST bajo grado
Leiomioma
Fibromatosis (…); Fibroma del tendón
Diagnóstico Hemangiopericitoma infantil (AJSP, 1994, Mentzel,… Fletcher)
Diferencial
Tumor miofibroblástico inflamatorio; Mixofibrosarcoma bajo grado
(Area central): Sarcomas células redondas con rasgos
hemangiopericitoides (PNET, condrosarcoma mesenquimal,
sarcoma sinovial)
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Pecoma Cutáneo
1
Neoplasia rara
Margen edad amplio
Predilección mujeres
Clínica
No asociación con esclerosis tuberosa
Localización: Extremidades
Lesión de crecimiento lento, indolora
Am J Surg Pathol. 2008 Apr;32(4):608-14.
Primary cutaneous PEComa: distinctive clear cell lesions of skin.
Liegl B, Hornick JL, Fletcher CD.
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Lyve1 Pecoma Cutáneo
Melan
Actina Músculo A
Liso
Desmina
MITF CD57 Colágeno IV
Podoplanina
2
Crecimiento dérmico, con infiltración del tejido subcutáneo
Patrón en nidos o trabecular
Citología epitelioide y/o fusiforme, con citoplasma claro o
Morfología granular, ocasionalmente rabdoide, con inclusiones
Ocasionales células gigantes multinucleadas y mitosis
Capilares de paredes delgadas prominentes
Patrón dermatofibroma-like ocasional
Am J Surg Pathol. 2008 Apr;32(4):608-14.
HMB45 Tirosinasa
CD31
S100
Primary cutaneous PEComa: distinctive clear cell lesions of skin.
Liegl B, Ho,ick JL, Fletcher CD.
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Pecoma Cutáneo
Lesiones melanocíticas de células balonizadas
3
DD: Marcadores musculares
Variante célula clara del dermatofibroma
DD: Ausencia expresión HMB45 y S100
Xantoma; fibroxantoma atípico
Diagnóstico
Diferencial DD. CD68
Carcinoma sebáceo
DD. Expresión CK
Carcinoma células renales metastásico
DD: EMA, CK
Sarcoma células claras
DD: Ausencia marcadores musculares
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Dermatomiofibroma
1
1ª descripción: Kamino (1992)
Mujeres jóvenes y edad pediátrica
Hombro, cuello, EEII, tórax, abdomen
Clínica
Lesión asíntomática, solitaria , 1-2 cms
Tratamiento quirúrgico conservador
No recidivas
Kamino H, Reddy VB, Gero M, Greco MA. Dermatomyofibroma. A benign
cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblasts in young
adults. J Cutan Pathol 1992; 19: 85-93
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Dermatomiofibroma
2
Placa dérmica reticular con extensión a hipodermis
Patrón dermatofibroma-like
Hábito fibroblástico-miofibroblástico:
Morfológico
Morfología
Inmunofenotípico
(+): Vimentina; Actina músculo liso
(-): S100, desmina, caldesmón, FXIIIa
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Dermatomiofibroma
Dermatofibroma
Más nodular, fascículos más desordenados, destrucción anejos
3
Colágeno queloideo periférico
Ausencia de fibras elásticas
Leiomioma pilar
Diagnóstico
Patrón más desordenado, con citomorfología en cigarro puro
Diferencial Masson: Fucsinofilia
Neurofibroma (citología, S100+)
Miofibroma/Miofibromatosis (población bifásica)
Hamartoma fibroso de la infancia (edad prepuberal)
Fibromatosis (lesión mayor y difusa)
Dermatofibrosarcoma protuberans
Más celular, patrón estoriforme, infiltración anejos
Expresión CD34
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Angiomiofibroblastoma genital
1
1ª descripción Fletcher (1992)
Entidad rara, benigna
Clínica Estirpe mesenquimal, fibro-miofibroblástica
Mujeres, y localización en región vulvovaginal
Otras localizaciones anatómicas y en varones
Lesiones pediculadas pared vaginal
Cellular Pseudosarcomatous Fibroepithelial Stromal Polyps of the Lower Female Genital Tract: An
Underrecognized Lesion Often Misdiagnosed as Sarcoma
Nucci, Marisa R. M.D.; Young, Robert H. M.D.; Fletcher, Christopher D. M. M.D., FRCPath
American Journal of Surgical Pathology: February 2000 - Volume 24 - Issue 2 - pp 231-240
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Angiomiofibroblastoma genital
Fusocelular, de densidad celular moderada
2
Tejido conjuntivo y fondo levemente mixoide,
con estructuras capilares abundantes
Núcleos pequeños moderadamente
Morfología
hipercromáticos, ovoides o fusiformes
Inmunofenotipo:
(+): Vimentina, desmina
(-): Queratinas, CD34
Dr. Ramiro Alvarez Alegret Desmina
Angiomiofibroblastoma genital
Angiomixoma agresivo de la vulva
3
Mala delimitación (patrón infiltrativo)
Menor densidad celular
Menor presencia vascular, con engrosamiento mural
Citoplasma más escaso, sin hábito epitelioide-plasmocitoide
Diagnóstico
Diferencial Mayor fondo mucinoide
Extravasación hemática
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Hamartoma de músculo liso
Alteración desarrollo embriológico, rara
1
Dx período neonatal o infancia
Incidencia: 1:1000, 1:2700
Discreto predominio varones
Placa solitaria:
Clínica
Lumbar, zona proximal extremidades
Placa discretamente infiltrada, o anular localizada
Generalizadas, congénitas (niño Michelin)
Grado variable hiperpigmentación e hipertricosis
Pseudosigno de Darier
Ausencia de manifestaciones sistémicas
Curso benigno
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Hamartoma de músculo liso
Incremento evidente fibras musculares lisas
2
Perfectamente desarrolladas
Diferentes direcciones
Interposición fibras normales de colágeno
Dermis reticular, e hipodermis
Morfología
Afectación folicular (38%)
Cambios epidérmicos DF-like (39%)
Técnicas Especiales:
Tricrómico Masson
IHQ:
Actina ML, desmina
Proliferación células CD34+
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Hamartoma de músculo liso
Histología no específica (otras dermatosis):
3
Queratosis seborreicas, nevus azules, nevus de Becker
Hamartoma músculo liso - Nevus de Becker:
Componente mesenquimal:
Proliferación fibras musculares lisas
Diagnóstico Componente epidérmico:
Diferencial Hiperpigmentación e hipertricosis
Piloleiomioma:
Disposición compacta de las fibras
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Hamartoma de músculo estriado
Hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso
1
Entidad extraordinariamente rara
Neonatos
Cabeza y cuello
Clínica
Milimétrica-2 cms
Polipoide/cupuliforme
Neto predominio en varones
Anomalías congénitas de 1/3 casos
S. de Delleman
Hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso.
B Weil Lara y cols, Patología 2004, 37(49), 429-432
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Hamartoma de músculo estriado
Epidermis normal
2
Grupos o fibras aisladas de músculo estriado
dermis reticular e hipodermis
Estroma colagenizado
Morfología
Tejido adiposo
Estructuras anexiales
Vasos y estructuras nerviosas
Calcificación ocasional
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Hamartoma de músculo estriado
3 Nevus lipomatoso superficial
Hamartoma fibroso de la infancia
Diagnóstico Tumor tritón benigno
Rabdomiosarcoma cutáneo
Diferencial
Hamartoma músculo liso
Rabdomioma
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Angiolipoleiomioma
Similar angioleiomioma/leiomioma vascular
1
Nódulo solitario crecimiento lento
Extremidades
Mediana edad, predominio femenino
Frecuentemente hipersensibilidad/dolor (cara y tronco no)
Clínica
Redondos u ovales, firmes
Usualmente < 2 cms
Histogénesis:
Origen venoso
Tipo sólido
Tipo venoso
Tipo cavernoso
Hamartomas
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Angiolipoleiomioma
2 Similar angioleiomioma/leiomioma vascular
Bien delimitado
Componentes leiomiocitario y vascular
Morfología Componente adiposo maduro
¿Hamartoma?
Argeny ZB, Piette WW, Goeken J:
Cutaneous angiomyolipoma.
J Cuat Pathol 1986, 13, 434.
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Leiomiosarcomas cutáneos
Tres tipos:
Dérmicos (músculo piloerector)
1
Subcutáneos (pared vascular)
Secundarios
Localización:
Cabeza y cuello
Clínica
Tronco
Extremidades
Pene y escroto (dartos)
6ª-7ª década, sin diferenciación evidente sexos
Presentación:
Tumoración solitaria- sobrelevada, de larga evolución
Formas difusas
Pequeño tamaño (0,5-3 cms), en ocasiones ulcerada
Sintomatología variable en función de su tamaño y localización
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Leiomiosarcomas cutáneos
Mala delimitación/Contorno irregular
Afectación dérmica/hipodérmica
2
Ulceración e hiperplasia epidérmica raras
Morfología leiomiocitaria /criterios malignidad:
Celularidad elevada
Pleomorfismo nuclear (variable)
Morfología Células tumorales gigantes
Mitosis (al menos 1/CGA)
“Puntos calientes”
Ocasionales agregados linfoides
Hiperplasia muscular piloerectora frecuente
Inmunofenotipo:
Desmina, Actina músculo liso
S100, CK, ocasional
Actina Músculo Liso (HHF-35)
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Leiomiosarcomas cutáneos (Reclasificación I)
Revisión de 84 casos:
Consultas
2
Institucionales
Análisis aracterísticas clínicas y morfológicas
Predominio mujeres: 4,3:1
Edad: 56 medio (6-82 a)
Morfología 6 antecedentes de neoplasia maligna cutánea
Tamaño medio 1,3 cms
Tronco (32) y extremidades inferiores (30)
Dérmicos, con afectación (mínima) hipodérmica
Mitosis: 4,7/10 HPF
97% Grado I, sólo 3% con necrosis (gradación segúnFédération
Nationale des Centres de lutte contre le Cancer)
IHQ: ACM (98%), caldesmón (90%), CK (45%, focal)
Atypical Intradermal Smooth Muscle Neoplasms
Clinicopathologic Analysis of 84 Cases and a Reappraisal of Cutaneous “Leiomyosarcoma”.
Kraft S, Fletcher DM
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Leiomiosarcomas cutáneos (Reclasificación II)
Seguimiento: Media 51 meses (52 casos)
2
Ausencia de metástasis y/o exitus
18/84 recurrencias (43 meses)
12 márgenes positivos
13,7 mitosis/HPF
Morfología 47% grado I, 35% grado II, 18% grado III
Necrosis 28%
Escisión primaria sin diferencias respecto a los no recurrentes
Neoplasia Atípica Dérmica de Músculo Liso
Atypical Intradermal Smooth Muscle Neoplasms
Clinicopathologic Analysis of 84 Cases and a Reappraisal of Cutaneous “Leiomyosarcoma”.
Kraft S, Fletcher DM
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
Leiomiosarcomas cutáneos
Lesiones benignas:
3
Leiomiocitarias (LMS bajo grado)
Dermatofinroma
Fascitos nodular
Diagnóstico Otras sarcomas:
Diferencial
Histiocitoma fibroso maligno/Fibroxantoma atípico
Fibrosarcoma
Dermotibrosarcoma protuberans
Sarcoma sinovial,…
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
All reasoning and discovery can be reduced to a
combination of basic elements such as numbers,
letters, sounds and colours.
GW Leibniz
Dissertatio de arte combinatoria
(Dissertation on the combinatorial art)
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
GRACIAS POR ATENDERME Y ESCUCHARME
Tumores Musculares
Curso Largo de Lesiones de Partes Blandas Superficiales
XXV Congresod e la SEAP
ZARAGOZA
19 de Mayo de 2011
Dr. Ramiro Alvarez Alegret
