GLANDULA SUPRARRENALES

Las suprarrenales son estructuras pares situadas en la parte superior de los riñones. La suprarrenal se divide en una corteza externa y
una médula interna.

Cada suprarrenal es regada por tres grupos de arterias: la suprarrenal superior (proveniente de la arteria frénica inferior), la
suprarrenal media (proveniente de la aorta) y la suprarrenal inferior (proveniente de la arteria renal).

Su peso es variable, en el adulto oscila entre 3.5 y 6 gramos aproximadamente, sus dimensiones son: longitud (entre 30 y 60 mm),
ancho (entre 20 y 30 mm), espesor (entre 2 y 8 mm).
La glándula suprarrenal posee dos glándulas, una interna (médula) y otra externa (corteza). La médula suprarrenal produce catecolaminas, más o menos el 90%
es adrenalina y el 10% noradrenalina
 GLANDULA SUPRARRENAL
Característica insuficiencia suprarrenal
s Primaria o Addison Secundaria
Etiología procesos que afectan laProducen adrenal o condiciones que reducen la secreción hipofisaria de hormona
cortezaaldosterona
regulación del potasio, sodio y
Interna o medula
fármacos que bloquean la del
síntesis de cortisol. corticotrópica (ACTH) o Externa
de la hormona liberadora de
o corteza
hidrógeno en los líquidos
 Adrenalitis   autoinmune El organismo corticotropina (CRH)
(80-‐90%)
corporales


Catecolaminas
Arenalitos Infecciosa
diana es el riñón de  Tumores   hipofisarios   u   otros   tumores   de   la   región
Hormona es esteroidea
 Congénitas potasio estimula la liberación  hipotálamo hipofisario.
de la aldosterona  función:
 Adrenalectomía bilateral
eliminar el potasio y el
 Hipofisitis Linfocítica
Capa externa: capa
 Infiltración tumoral hidrógeno por la orina, y 
Noradrenalina  10%
Exceso de glucocorticoide previo
glomerulosa, productora de
Adrenalina 90% reabsorberá el sodio.
 Insuficiencia adrenal inducida  Apoplejía hipofisaria / Síndrome de Sheehan
mineral-corticoides
Los corticoides (cortisol o  Infiltración hipofisaria (aldosterona)
por drogas
hidrocortisona, corticosterona Capa media: capa fasciculada, la
Estimulación del Sistema Nervioso o cortisona) producen un  Traumatismo craneal cual produce glucocoticoides
Hemorragia adrenal bilateral
Cuadro clínico
Parasimpático. o hiperpigmentación de piel y de
aumento mucosas
gluconeogénesis (cortisol)
o hipotensión es hepática  movilización
secundaria a de
aminoácidos músculo hasta
deshidratación Capa interna o capa reticular:
el plasmatransformación de
Fatiga, cansancio, debilidad, anorexia, náuseas, produce andrógenos (hormonas
los aminoácidos en [Link] abdominal, mialgias y artralgias. Los signos principales son
masculinas), llamado
pérdida de peso, hiperpigmentación, hipotensión,
A dosis altas son: vitíligo dihidroepiandroterona y
Hormona ACTH (adrenocorticótropa) androstendinosa, posee un efecto
1. Antiinflamatorios
alterada menos potente que la testosterona.
Laboratorio y o La prueba inicial consistirá
2. Reducenen la medición
el aporte de cortisol sérico y ACTH plasmática entre 6 y 8 am, lo que
de sangre
gabinete permitirá [Link]
los pacientes con IA primaria y secundaria
la permeabilidad
capilar
o La determinación en conjunto de ACTH permite la distinción entre una IA primaria y secundaria;
[Link]
concentraciones superiores la fagocitosis
a los 100 pg/mL y lade ACTH son encontradas con frecuencia en individuos con IA
fiebre
primaria a diferencia de ACTH baja o inapropiadamente normal en relación a las concentraciones de
[Link] una estimulación
cortisol, en casos dedeIAlossecundaria
factores de la
o Otra opción es unacoagulación,
prueba corta de estimulación
formados en el con corticotropina, la cual consiste en la administración
hígado y dirigidos hacia el
plasma
 intramuscular o intravenosa de 250 μg de 1-24 ACTH con determinación del cortisol sérico basal, a los 30 y
a los 60 minutos. Concentraciones séricas de cortisol por encima de 18 μg/dL (500 nm/L) descartan el
diagnóstico.
Tratamiento  La hidrocortisona es el fármaco de elección a dosis de 15 a 25 mg divididos en 2 o 3 dosis, administrando la
mitad o dos tercios de la dosis al despertar y la restante 6 a 7 horas posterior a la primera dosis.
 En el caso de la población pediátrica el tratamiento sustitutivo consistirá en hidrocortisona 9 – 12 mg/ m2
SC.
 En pacientes con diabetes mellitus tipo 1 la prednisona o prednisolona ofrecería un beneficio adicional
sobre la hidrocortisona, ya que gracias a su vida media prolongada evitaría la inducción recurrente de la
gluconeogénesis con el subsecuente incremento de la glucosa observado con las múltiples dosis de
hidrocortisona
Complicaciones La complicación más grave de la insuficiencia suprarrenal se conoce como crisis suprarrenal. Si no se trata de
inmediato, la crisis suprarrenal puede causar la muerte. El organismo necesita mucho más cortisol de lo habitual
en momentos de estrés físico como durante una enfermedad, lesión grave o cirugía. La carencia grave de cortisol
en estos momentos puede causar presión arterial baja, bajas concentraciones de glucosa y de sodio en la sangre,
y alta concentración de potasio en la sangre, lo que pone en peligro la vida.

Característica Hiperplasia suprarrenal hiperaldosteronismo primaria

s
Etiología Deficiencia de 21-hidroxilsa  hiperplasia adrenocortical bilateral o HAI y APA
 hiperaldosteronismo remediable por
glucocorticoides, la hiperplasia adrenal primaria y
el carcinoma suprarrenal
aldosteronoma(adenoma de la corteza
suprarrenal secretor de aldosterona)

Cuadro clínico Se habla de un espectro continuo de manifestaciones  hipertensión

clínicas, que se clasifican en dos formas: 1) clásicas  retencion de na+ hipernatremia
(pérdida salina y virilizante simple), y 2) no clásicas
(sintomática y críptica).  excresion excesiva de k+  hipocalemia
La forma clásica implica: macrogenitosomía en el varón  calambres, debilidad y cefalea.
y de un grado variable de virilización de los genitales
externos en la mujer (hipertrofia de clítoris hasta una
asignación de sexo incorrecta como varón).
En la forma pérdida salina (PS): La crisis de pérdida
salina suele aparecer hacia la segunda o tercera
semana de vida y se inicia en forma de vómitos,
ausencia de ganancia ponderal y progresivamente
entran en un estado de deshidratación hiponatrémica
con evolución hacia un estado de shock (hipoglucemia,
hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis).
En las formas no clásicas existe un hiperandrogenismo
de aparición posnatal:
 Los síntomas más frecuentes en la infancia son
pubarquia prematura, piel grasa con acné,
aceleración del crecimiento y de la edad ósea
con afectación variable de la talla adulta, y en las
niñas una moderada hipertrofia del clítoris.
 En la adolescencia y edad adulta las mujeres
pueden presentar irregularidades menstruales,
hirsutismo, calvicie, ovario poliquístico, acné e
infertilidad.
 Los varones afectos pueden presentar acné,
oligospermia e infertilidad, pero la mayoría de las
veces son asintomáticos
 
Hormona Cortisol y aldosterona ALDOSTERONA (<16 NG/DL)
alterada
Laboratorio y El diagnóstico hormonal del déficit de 21-hidroxilasa  ionograma plasmático
gabinete (21-OH) se basa en la demostración de niveles  Aldosterona plasmática (>17 ng/ml) y/o urinaria
(>14µg/día) es un componente clásico del
plasmáticos elevados de 17-OHP.
[Link] niveles disminuidos de ARP (<1ng/ml/h)
En el déficit clásico de 21-OH, la 17-OHP basal está y establecer el RAA.
muy elevada y se encuentra generalmente por  Test de fludrocortisona (considerado positivo
encima de 20 ng/ml a las 48 horas de vida, aunque cuando la Aldo mantiene valores por encima de 5
ng/dL)
en realidad se alcanzan valores superiores a 30-100
 Test de infusión salina o sobrecarga salina:
ng/ml. administración de una solución salina isotónica
La ACTH, la androstendiona y la testosterona de 500 mL/hora de 2 a 4 horas
 tomografía axial computada
también están elevadas.
En las formas con pérdida de sal, la renina
plasmática está elevada y la relación
aldosterona:renina está siempre descendida.
Tratamiento Deben ser tratados con glucocorticoides (GC) para • espironolactona, un antagonista de Aldo a nivel
suprimir el exceso de secreción de hormona de su receptor, ha sido la droga tradicionalmente
usada. Las dosis varían entre 25-200 mg/Dia
estimulante de la corticotrofina y ACTH y reducir el
• eplerenona
exceso de esteroides sexuales de origen adrenal. • Otras alternativas de tratamiento son el amiloride
 Hidrocortisona y el triamterene (e impiden la acción de Aldo al
inducir un bloqueo del canal de sodio a nivel renal y
Quirúrgica: reconstrucción genital (clitoroplastia y
con ello impiden la retención de sodio y la perdida
vaginoplastia) antes de los 18-24 meses de edad. de potasio)
Es fundamental el apoyo psicológico a las pacientes y
una información completa e individualizada a la familia
Complicaciones Shock (hipoglucemia, hiponatremia, hiperpotasemia,  alcalosis metabólica
acidosis metabólica).  insuficiencia cardiaca
 edema
Característica HIRSUTISMO FEOCROMOCITOMA
s
Etiología endocrinopatías asociadas con hiperandrogenismo Tumor en células especializadas, denominadas
(síndrome de ovarios poliquísticos (SOPQ), la «feocromocitos»
hiperplasia adrenal congénita no clásica (HACNC) y las
neoplasias secretantes de andrógenos) enfermedad de Von Hippel-Lindau: provocar tumores
en varias ubicaciones, como el sistema nervioso central,
el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.

síndromes de paragangliomas hereditarios son

trastornos hereditarios que provocan feocromocitomas o
paragangliomas.

Cuadro clínico  crecimiento de vello corporal duro y oscuro  tríada clásica de cefalea, sudoración y
rostro, el pecho y la espalda taquicardia

 Voz más grave  hipertensión arterial

 Acné  estreñimiento crónico, motilidad gastrointestinal

disminuida, náuseas, vómitos  a pérdida de
 Disminución del tamaño de los senos peso
 Aumento de la masa muscular  Palidez
 Agrandamiento del clítoris  Poliuria

 Nerviosismo y ansiedad

 Fenómeno de Raynaud

 . Polidipsia

 Tremor
Hormona testosterona total(15 a 70 ng/Dl) , SHBG(36-125 nmol/L) Adrenalina o epinefrina (0-140 pg/Ml)
alterada y DHEAS (18-19 años= 145 a 395 Norepinefrina o noradrenalina (70 a 1700 pg/ml)
microgramos/decilitro. 20-29 años= 65 a 380 Dopamina (0 a 30 pg/ml)
microgramos/decilitro )
Laboratorio y  perfil hormonal de la testosterona total, SHBG y  Metanefrinas Plasmaticas (sensibilidad de 97%
gabinete DHEAS. especificidad de 96%)
 administración de dexametasona suprime  Metanefrinas Urinarias (normetanefrina mayor de
concentración de DHEAS y cortisol = no 900 mcg/24 horas o de metanefrinas superiores
neoplásicos a 400 mcg/24 horas es altamente sugestivo)  a
 administración de dexametasona no suprime sensibilidad de las metanefrinas urinarias
concentración de DHEAS y cortisol = casos fraccionadas es superior (97%) que las
neoplásicos metanefrinas urinarias totales (77%),
 pruebas de función tiroidea, prolactina y 17-OH- especificidad para las primeras es del 63%, para
progesterona (17 OH-P) plasmática las segundas es del 93%
 sospecha un síndrome de Cushing se debe  Tomografía Axial Computarizada (test de imagen
realizar la cuantificación de cortisol libre urinario, estándar para la localización del tumor)
pruebas de supresión con dexametasona o  Resonancia magnética (sensibilidad para
cuantificación del cortisol plasmático nocturno identificar feocromocitomas adrenales de 93% a
 ultrasonido es de utilidad para el diagnóstico del 100%)
SOPQ. ( diagnóstico morfológico de SOPQ  Gammagrafía con 123-metayodobenzilguanidina
incluye la presencia de 12 o más folículos entre (MIBG)
2-9 mm de diámetro o un volumen ovárico ≥ 10  Tomografía de emisión de positrones (capaz de
ml) localizar feocromocitomas adrenales y
 RMN o TAC podrían ser de mayor utilidad para el extraadrenales, incluidas las lesiones
diagnóstico de neoplasias adrenales. metastásicas.)

Tratamiento • puede provocar angustia • ángor abdominal, enterocolitis isquémica y

• depresión hemorragia digestiva
• Calvicie • miocardiopatía dilatada, el edema agudo de
pulmón, la miocarditis o diferentes tipos de arritmias,
miocardiopatía grave o choque cardiogénico
Complicaciones Algunas sufren depresión. Además, aunque el  Enfermedad cardíaca
hirsutismo no causa complicaciones físicas, la causa de
 Accidente cerebrovascular
fondo de un desequilibrio hormonal sí puede.
 Insuficiencia renal
Si tienes hirsutismo y periodos irregulares, podrías tener  Problemas con los nervios del ojo
el síndrome del ovario poliquístico, el cual puede inhibir
la fertilidad.