ARTROGRIFOSIS MULTIPLE CONGENITA:
Autores:
1. Mario Lampropulos.
2. Miguel Puigdevall.
Servicio de Ortopedia y Traumatologia
“Carlos E. Ottolenghi”
Sector Ortopedia Infantil
Hospital Italiano de Buenos Aires
Direccion: Potosi 4215. Capital Federal (1199).
Tel: 4959-0200 int 8560.
Fax: 4981-9933.
E-mail: [email protected]
ARTROGRIFOSIS MULTIPLE CONGENITA:
Dr. Mario Lamprópulos, Dr. Miguel Puigdevall
Hospital Italiano de Buenos Aires
DEFINICION:
El síndrome artogrifótico múltiple congénito, es una manifestación neurológica y/ o
miopática , de etiología desconocida, no progresiva, y caracterizada por una disminución
en el desarrollo muscular, acompañada por deformidades articulares severas, y rigidez
capsular y periarticular (12,13,23).
El termino es derivado de 2 dos vocablos griegos artro (articulación) y grifosis(curvado o
angulado).
INTRODUCCION:
Hay que tener en cuenta que el término artrogrifosis no es un diagnóstico etiológico, sino
que comprende un conjunto de signos y síntomas que responden a varias patologías.
Se han descripto como artrogrifosis a diversos cuadros de deformidades articulares, y es
de suma importancia conocer la heterogenicidad del trastorno y diferenciar las diversas
contracturas congénitas articulares, ya que cada entidad posee un fondo genetico y un
curso natural distinto, motivando distintas modalidades de tratamiento.
Un correcto diagnóstico es esencial para programar la estrategia de tratamiento.
Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento debe ser realizado por un equipo
multidisciplinario entrenado en el seguimiento de estos pacientes.
INCIDENCIA:
Es una patología muy rara. Se da en aproximadamente un 0.03% de los recién nacidos
vivos.
PATOGENIA:
El defecto se instala en la unidad motora del sistema nervioso central (células del asta
anterior, raíces nerviosas, nervios periféricos, placa neuromuscular, músculo),
produciendo una severa debilidad en los movimientos articulares durante la vida fetal
(1,6). Este déficit es lo suficientemente importante como para producir inmovilidad
articular y establecer trastornos en las distintas etapas del desarrollo del sistema
osteoarticular (3).
La persistente inmovilización no solo mantiene las contracturas musculares sino que
favorece la deformidad articular (11). De acuerdo con la localización de la noxa existen
dos formas anatomoclinicas: la forma neurogénica y la forma miogénica (5). La forma
neurogénica es la más común (90% de los casos). En cambio la forma miopática se da en
solamente el 10% de los pacientes (22).
Otro posible factor etiológico que puede producir limitación de la movilidad intrauterina
son alteraciones histológicas en el tejido conectivo que producen bloqueos mecánicos en
la movilidad articular (23). La alteración específica se localiza a nivel de las fibras de
colágeno, e interfiere con el normal desarrollo de los tendones, huesos y cartílago
articular. Estas alteraciones pueden producir fibrosis y contracturas articulares. Ionasescu
ha demostrado un aumento en la síntesis del colágeno en pacientes con artrogrifosis.
Otros autores observaron un aumento similar en el tejido fibroso de los músculos,
ligamentos, fascias musculares e inserciones tendinosas en fetos recién nacidos con
artrogrifosis (17).
Dentro de las etiologías mecánicas, que producen limitaciones de los movimientos
intrauterinos fetales, se encuentran también causas uterinas (miomas, malformaciones),
bandas anmióticas, embarazos gemelares y episodios de oligoanmios (25).
CLASIFICACION:
En la actualidad estamos utilizando la propuesta por Hall (14):
Grupo I: Patología que involucra las extremidades.
Grupo II: Patología que involucra las extremidades y otras áreas corporales.
GrupoIII: Patología que involucra las extremidades y disfunción del sistema nervioso
central.
Grupo I: Patología que involucra las extremidades.
a)Amioaplasia.
b)Artrogrifosis distal.
La amioplasia es la artrogrifosis múltiple clásica. Esta no es un cuadro hereditario, ya que
no afecta a los hijos de padres afectados. Hay contracturas en flexión y en extensión. La
posición de las extremidades es simétrica y el trastorno ya esta instalado en el momento
del nacimiento. El 46% de los pacientes tiene afectación de sus cuatro miembros, un 43%
tienen solamente afectados los miembros inferiores y el 11% restante solamente los
miembros superiores.
Grupo II: Patología que involucra las extremidades y otras áreas corporales.
La amplia categoría que nos ocupa comprende una gran diversidad de cuadros clínicos en
los que las contracturas musculares se acompañan de anomalías en otras áreas del cuerpo.
Muchos de estos trastornos son entidades y síndromes específicos como la aracnodactilia,
la displasia craneocarpotarsiana de Freeman-Sheldon y el síndrome de membranas
múltiple (pterigion).
GrupoIII: Patología que involucra a las extremidades y se acompañan de lesiones del
sistema nervioso.
Este grupo comprende entidades con anomalías cromosómicas que se detectan por
estudios de cariotipo en sangre y por estudios tisulares. Muchos de los lactantes afectados
no crecen ni aumentan de peso, y aproximadamente el 50% fallece en los primeros años
de vida. Estas entidades son: mielomeningocele, síndrome de Pena-Snokier y trisomía del
par 18.
DIAGNOSTICO:
1) HISTORIA CLINICA:
Es importante pesquisar en la historia clínica los antecedentes ocurridos durante el
período de gestación y los datos heredo-familiares del paciente. Existe un alto porcentaje
de pacientes con artrogrifosis portadores de pie varoequino congénito y displasia de
cadera. Wynne-Davies encontró un anormal sangrado vaginal durante los primeros meses
de gestación en el 18% de las madres de 130 pacientes con artrogrifosis (29). Las madres
que tuvieron niños normales en las gestaciones anteriores notaron un retardo y un
enlentecimiento de los movimientos del feto artrogrifótico. Aproximadamente un tercio
de los pacientes con artrogrifosis, presentaban una posición anormal dentro del útero. El
oligoamios es una causa mecánica asociada con esta patología. Se han descripto también
como factores causales tóxicos ingeridos durante la gestación (anticovulsivantes, etanol,
drogas, Dilatin, insulina, etc.) (25).
2) EXAMEN FISICO:
Las contracturas musculares y las anomalías clínicas pueden variar sustancialmente de un
paciente a otro (6,12,23). Sin embargo, hay cinco características clínicas comunes, que se
presentan en la mayoría de las entidades de este síndrome:
1) Las extremidades son fusiformes o cilíndricas, con un tejido celular subcutáneo muy
fino y con ausencia de los pliegues articulares.
2) Rigidez articular, de mayor severidad en las articulaciones distales.
3) Luxación articular, especialmente de caderas y menos frecuente de rodillas.
4) Atrofia y/o ausencia de músculos o grupos musculares
5) Sensibilidad conservada (ocasionalmente puede haber disminución o ausencia de
algunos reflejos)
En general hay ausencia de los pliegues normales de la piel. La piel se encuentra tensa y
parece estar adherida a los planos más profundos, mostrando su superficie una brillantez
característica. Frecuentemente aparecen umbilicaciones cutáneas que se localizan a nivel
de codos, rótulas y muñecas. En el lactante es frecuente identificar manchas faciales
violáceas en la frente y el entrecejo, que con el transcurrir del tiempo pueden disminuir
en coloración y ocasionalmente desaparecer.
A nivel de las articulaciones existe una franca disminución del movimiento, tanto activo
como pasivo, y en ciertas circunstancias se establecen rigideces en flexión o en extensión.
Esta rigidez articular es característica de esta patología, aunque siempre las articulaciones
poseen algunos grados de movimiento pasivo e indoloro.
En los miembros inferiores los pies suelen estar con una deformidad fija en equinovaro,
rigida e irreductible (9,27). Las rodillas en general presentan una contractura en
extensión, y en ciertas circunstancias puede estar luxadas y en flexión (24).
Las caderas se presentan en rotación externa, flexión y abducción. Cuando las mismas se
encuentran luxadas, la actitud del miembro es en adducción y rotación interna, ya sea en
forma uni o bilateral (16).
La escoliosis es una entidad que ocurre en el 20% de los casos, y generalmente da una
curva tipo patrón neurológico: dorsolumbar, única y amplia en forma de “C” (10).
En los miembros superiores (4,28), los hombros se encuentran en rotación interna y
adducción,. Los codos generalmente están en extensión o con ligeros grados de flexión, y
la cúpula radial en ocasiones se encuentra luxada, produciendo una franca limitación de
la pronosupinación. Las muñecas frecuentemente tienen una actitud en flexión, y en
menor medida en extensión. Los pulgares están contraidos y flexionados dentro de la
palma de la mano,y los dedos flexionados a nivel de las articulaciones interfalángicas (2).
Es importante destacar quel coeficiente intelectual de estos pacientes no se encuentra
afectado (18).
3) EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
Los exámenes complementarios que comunmuente se realizan son:
a) Dosaje enzimático:
La cuantificación de dosaje de enzimas sanguíneos como la CPK, puede ser beneficiosa
en los pacientes que padecen la forma miópatica pero no en los pacientes que cursan con
la forma neuropática.
b) Análisis Cromosómico:
Generalmente esta indicado en los pacientes con múltiples defectos congénitos asociados
a patologías que tienen un sustrato neurológico.
c) Electromiografía:
La electromiograía con estudios de velocidad de conducción nerviosa son útiles para
distinguir la localización de la lesión, y diferenciar entre un proceso miopático y uno
neuropático. Sin embargo son estudios no especificos para efectuar un diagnóstico de
certeza de la patología.
d) Biopsia muscular:
Es el método de elección para diferenciar entre la localización miopática y la neuropática.
El momento de efectuar la biopsia depende del diagnóstico presuntivo, de la edad, y del
estado general que presente el paciente, por lo general se efectua entre los 3 y 4 meses de
edad. Se realiza bajo anestesia general a nivel del deltoides o del cuadriceps,este último
es el más utilizado, y con preferencia, en el tercio superior del basto interno,lugar donde
el músculo tiene una gran inervación. Es importante no utilizar cauterio ya que el mismo
produce cambios en los estudios histológicos.
e) Estudios por imágenes:
La radiología simple es muy valiosa para el estudio y evaluación de las deformidades
articulares, los desejes de los miembros, las incongruencias articulares, y la estructura y
calidad ósea (21). La tomografia axial computada y la resonancia nuclear magnética son
estudios indispensables para detectar malformaciones asociadas en otros sistemas del
organismo y para evaluar la estructura de los tejidos de todo el organismo.
SEGUIMIENTO ORTOPÉDICO
El mismo comienza en las salas de neonatología. La consulta es por lo general debido a
las contracturas musculares, a las fracturas neonatales o a ambas. Diamond y Alegado
publicaron que el 25% de los pacientes artrogrifoticos presentaban fracturas en el
momento del nacimiento (7). La gran incidencia de fracturas es generalmente por causa
de obstrucciones en el momento del parto, dada la dificultad que generan las contracturas
musculares para el pasaje del feto por el canal del parto. Hay que enfatizar que habrá que
sospechar fracturas perinatales en los niños con múltiples malformaciones y contracturas
que presenten:
a) llanto incoercible.
b) disminución en la alimentación.
c) dificultad para alzarlo.
TRATAMIENTO:
Hay algunas consideraciones especiales que se deben tener en cuenta antes de efectuar el
abordaje del tratamiento de esta patología.
Los pacientes tienen generalmente un coeficiente intelectual dentro del promedio y en los
rangos superiores.
A pesar de sus grandes deformidades pueden caminar o adaptar su marcha, y es
llamativo la destreza funcional que los pacientes adquieren para comer, vestirse, y
efectuar sus necesidades fisiológicas. Muchos de estos pacientes en la vida adulta
terminan por ser independientes y desempeñar actividades sociales.
Otro concepto importante es que la limitación del rango de movimiento articular se debe
a factores de tensión de estructuras periarticulares, como fibrosis capsulares, musculares,
tendinosas y/o liganentarias. Una vez eliminados estos obstáculos en forma temprana, las
articulaciones muestran un rango de movilidad útil y dentro de lo normal. Este concepto
es importante, ya que cuando mas retrasemos la corrección, mayor será la deformidad de
las superficies articulares y en consecuencia mayor será también la perdida del
movimiento.
También se debe tener en cuenta que esta patología tiene un alto porcentaje de recidiva y
que el paciente necesita a menudo multiples procedimientos para llegar a una aceptable
corrección. Esta tendencia disminuye notablemente cuando en la adolescencia finaliza el
crecimiento del esqueleto. Por este motivo es fundamental mantener la alineación de los
miembros durante el crecimiento, ya sea con ortesis diurnas para favorecer la
deambulación y con ortesis nocturnas para evitar la deformidad.
Hay que tener encuenta que el entrenamiento fisioterápico rara vez logra una corrección
total de la deformidad, aunque es un pilar fundamental en el que se basa nuestro
tratamiento durante los primeros meses de vida, en el postquirúrgico, y también para
favorecer la adaptación del paciente al medio social. El tratamiento inicial consiste en
frecuentes ejercicios pasivos de movilización articular y de elongación muscular
realizados por el fisioterapeuta y los familiares del niño, seguidos estos de férulas
termoplásticas o yesos para mantener el grado de corrección alcanzado (20).
TERAPIA DE MOVILIZACION PASIVA.
Un extenso programa para el tratamiento de la artrogrifosis múltiple congénita fue
desarrollado por Palmer y Mac Ewen basandose en su experiencia con 95 lactantes y
niños con rigideces articulares (20). El régimen enfatiza la elongación pasiva temprana y
el uso de una serie de férulas intercambiables para mejorar la movilidad articular.
Mediante diarias e intensivas elongaciones pasivas de las articulaciones y de los
musculos, ayudado por la posterior colocación de ortesis correctoras, ha aumentado
sustancialmente la funcionalidad en esta población de pacientes. Las elongaciones son
realizadas por fisioterapeutas entrenados en el tema, y cuentan con la colaboración activa
de los padres que efectuan las movilizaciones cuatro veces por dia (30 minutos por
sesión) en todas las articulaciones. Las visitas son realizadas al fisioterapeuta (para
supervisar el trabajo de los familiares) son semanales y cuentan también con la
participación del ortopedista. El procedimiento quirúrgico era utilizado por estos autores
solo cuando el programa de movilización pasiva no habia podido mejorar las contracturas
articulares. Los autores llegaron a la conclusión de que los niños tratados tempranamente,
antes de los 18 meses de edad, presentaban mejores resultados con este tratamiento que
los pacientes mayores de esa edad. Además, los pacientes tratados a edades tempranas
requirieron menos procedimientos quirúrgicos que los pacientes de mayor edad.
CUADRO CLINICO POR REGIONES:
A- CADERA:
La luxación de la cadera en la artrogrifosis es definida como una luxación teratológica, ya
que ocurre en un período temprano del desarrolo fetal. La reducción incruenta es
imposible de efectuar y lo indicado es el tratamiento quirúrgico de la misma (26).
La mayoría de los autores estan de acuerdo en que las luxaciones unilaterales deben ser
corregidas para evitar la pelvis oblicua, la escoliosis secundaria y la consiguiente marcha
claudicante (16).
En cambio, el tratamiento de las luxaciones bilaterales es controversial, ya que el
tratamiento de las mismas presenta un alto porcentaje de complicaciones, como la
reluxacion, la rigidez y la necrosis avascular postoperatoria.
El tratamiento debe efectuarse lo mas temprano posible. En general se realiza luego de
los 6 meses de edad mediante una liberación de las partes blandas por una incisión
anterior, realizando una capsulectomía amplia para obtener una reducción de la
articulación, y se inmoviliza con yesos pelvipédicos y posteriormente con férulas
nocturnas durante un largo período. Ambas caderas se efectuan en un tiempo quirúrgico.
En pacientes mas grandes muchas veces se debe efectuar en resección del tercio proximal
del fémur para lograr una reduccion congruente y libre de tensión, para evitar el alto
porcentaje de rigidez que presentan estas caderas.
Las contracturas mas frecuentes de la cadera no luxada son:
a) Abducción y rotación externa.
b) Flexión.
c) Flexo-aducción.
d) Extensión
El tratamiento de las mismas es mediante la liberación de los músculos comprometidos
durante los primeros años de la vida se realiza la liberación, realizando siempre la
capsulectomía de la articulación. En los pacientes mas grandes o con deformaciones
severas, se efectuan osteotomías correctivas conjuntamente con la liberación de las partes
blandas y la capsulectomía. La inmovilización postoperatoria tratamos de reducirla al
mínimo, comenzando tempranamente con la movilización articular mediante un
tratamiento kinésico diario.
B- RODILLA:
La deformidad mas frecuente de las rodillas es la contractura en flexión, que se presenta
en aproximadamente el 60% de los pacientes (24). La contractura en extensión se
encuentra en un 6% de los pacientes y el resto en general presenta una rodilla en posición
neutra.
La deformidad de la rodilla en la artrogrifosis no debe ser tratada en forma aislada, ya
que tanto un pie en posición plantigrada como una cadera móvil son igualmente
importantes para la deambulación.
La contractura en flexión inicialmente debe ser tratada mediante manipulaciones
progresivas y mantención con férulas intercambiables o yesos (20). Para aquellos casos
resistentes a este tratamiento conservador, el tratamiento quirúrgico es de elección.
La liberación de los músculos y tendones del hueco poplíteo debe acompañarse
sistemáticamente de una capsulectomía posterior para disminuir la posibilidad de recidiva
de la deformidad. Se utilizan dos incisiones longitudinales y debe individualizarse la
capsula articular en sus lados interno y externo con el objeto de evitar una disección
proximal innecesaria en el espacio popliteo. Se debe realizar una capsulectomía
completa, siendo necesario a veces la sección de los ligamentos cruzados y laterales para
lograr una adecuada liberacion posterior.
La tensión de las estructuras neurovasculares puede limitar el grado final de corrección.
Se debe tener siempre en cuente la importancia de un adecuado flujo sanguíneo del
miembro efecuando controles exaustivos hasta el segundo o tercer cambio de yeso.
Al corregir la deformidad en flexión puede aparecer la subluxación posterior de la tibia,
la que se debe a los cambios adaptativos que sufren el femur distal y la parte posterior de
los platillos tibiales
El objetivo del tratamiento es obtener una rodilla en extensión para una adecuada
deambulación y para favorecer la utilización de ortesis .
Ultimamente estamos utilizando tutores externos para poder realizar una corrección
progresiva de la deformidad.
La osteotomía femoral supracondilea (de forma trapezoidal con base anterior) es
aconsejable diferirla hasta el final del crecimiento óseo del paciente. Este procedimiento
se encuentra indicado ante el fracaso de las reiteradas liberaciones de las partes blandas y
en las severas deformidades en flexión mayores de 60º. A través del acortamiento
femoral disminuye la tensión de las partes blandas y los elementos neurovasculares,
permitiendo grandes deflexiones para alinear el miembro.
En la deformidad en hiperextensión es necesario el alargamiento del cuadriceps y la
capsulectomía anterior, liberando la rótula y el saco suprarotuliano. La rótula hipoplásica
puede luxarse hacia afuera, pero debe reducirse una vez alargado el cuadriceps. Para ello
es necesaria la liberacion del retináculo rotuliano externo combinada con el
procedimiento de Roux y el avance de las fibras oblicuas del vasto interno.
El cirujano debe ser agresivo tanto en la liberación flexora como en la extensora, tratando
siempre de obtener el mayor grado de corrección posible, ya que en estos pacientes el
porcentaje de recidiva es muy alto.
C- EL PIE:
Las deformidades en la artrogrifosis son mas frecuentes en las regiones distales de los
miembros, siendo el pie la región mas comúnmente afecta (9,30). Las articulaciones
mayores tienen un arco de movimiento limitado con pocos grados de movilidad, pero las
pequeñas articulaciones de los pies generalmente se encuentran rígidas. Es por este
motivo que los tratamientos con manipulaciones no son tan efectivos como en la rodilla,
y en la mayoría de los casos debe realizarse algún tipo de tratamiento quirúrgico. El
procedimiento quirúrgico en general se posterga hasta que el pie tenga un tamaño
apropiado, ya que las articulaciones de los pies son estrechas, presentan una capsula
engrosada y muchas veces son difícil de diferenciar durante la cirugía.
El objetivo del tratamiento es obtener un pie plantígrado e indoloro. Esto permite la
utilización de calzados adecuados, una correcta deambulación o, en los pacientes no
deambuladores, una posición adecuada del pie para lograr un buen apoyo de los mismos
en la silla de ruedas.
Al tener estos pacientes la sensibilidad conservada, a diferencia de los procesos que no la
tienen (mielomeningocele), no son frecuentes las úlceras por hiperapoyo, aunque estas
pueden aparecer si la alineación del pie no es lo suficiente plantígrada.
Las recidivas, a pesar de los múltiples tratamientos quirúrgicos, ocurren en hasta un 50%
de los pacientes.
Entre los tratamientos utilizados encontramos:
MANIPULACIONES PROGRESIVAS:
Es el tratamiento de eleccion en los primeros meses de vida (20). Durante los primeros 6
meses realizamos, conjuntamente con los padres, 4 sesiones diarias de unos 30 minutos,
mantienendo la correción alcanzada con férulas termoplásticas. De lograr una correción
adecuada, continuamos con férulas termoplásticas permanentes hasta la etapa de
bipedestación, cuando se colocan unas férulas cortas con borde interno recto, que serán
utilizadas durante el dia y la noche.
La ventaja de este método previo a la intervención quirúrgica es, que en caso de fracaso
del tratamiento, el pie presenta una piel mas complaciente y mucho mas elástica, por lo
tanto son menores las complicaciones por dehiscencia de la herida. Además el
tratamiento incruento disminuye la severidad de la deformidad mientras esperamos que el
pie adquiera un tamaño aceptable para la realización de la intervención quirúrgica.
LIBERACION POSTERO-INTERNA AMPLIA:
A partir del año de edad y mediante una incisión tipo Cincinnatti, liberamos el astrágalo
hasta lograr una adecuada reducción (30). La reducción obtenida se mantiene con una
clavija de Kischnner colocada a través de la articulación astrágalo-escofoidea. La recidiva
con este procedimiento en nuestra serie de pacientes fue del 32 %, siendo esta nuestra
técnica de elección en la artrogrifosis, reservando otros métodos para edades mas
avanzadas.
ASTRAGALECTOMIA:
La astragalectomía es efectiva en la artrogrifosis para la corrección de los pies equino-
varos supinados (8,15,18,19,27). La realizamos mediante una vía antero-externa. Se debe
identificar cuidadosamente cada una de las articulaciones, siendo la articulación tibio-
astragalina la primera a ubicar. Se debe remover todo el hueso astragalino, evitando dejar
fragmentos óseos o cartilaginosos, ya que algunos autores han observado osificaciones a
partir de este material con rigidez articular y recidiva de la deformidad. La subluxación
del calcáneo puede persistir si no se efectua una completa liberación de la capsula
posterior. En casos severos es necesario a veces realizar tambien la enucleación del
escafoides.
El tendón aquiles es tenotomizado por una incisión posterior. El calcáneo debe ser
alineado con la articulación del tobillo y fijado a la tibia con una clavija de Kischnner que
se coloca a través de la planta del pie. La clavija se deja colocada durante tres semanas y
luego se mantiene la inmovilizacion con una bota de yeso durante dos meses.
Posteriormente el pie se mantiene con férulas termoplástica por tiempo indefinido.
Los malos resultados se observaron cuando existía con anterioridad una cicatriz
posteromedial (19). En estos casos debe realizarse previamente la resección de la cicatriz
y la cobertura con un injerto de piel. La astragalectomía no corrige la deformidad en
adducción del antepie. En estos casos debe realizarse además una osteotomía de los
metatarsianos o del cuboides.
METODO DE VERVELYI-OGSTON:
Este método descripto a comienzo de este siglo, ha sido revindicado por Sthefen Kopits
(Oklahoma Children¹s Hospital) con excelentes resultados. Recientemente otros autores
han publicado su experiencia con este método obteniendo buenos resultados (8). La edad
promedio en que el procedimiento fue efectuado fue entre los 6-10 años de edad. Se
realiza bajo una incisión oblicua sobre la región dorsal del pie para exponer el astrágalo y
cuboides. Se efectúa una ventana ósea a nivel del cuboides y se extrae el hueso esponjoso
del mismo con la ayuda de una cureta pequeña. Posteriormente se realiza otra ventana a
nivel del astrágalo y se extrae también con cureta todo el hueso esponjoso. Luego corrige
manualmente de la deformidad, colapsando las corticales vacias del cuboides y del
astrágalo. Por último, se realiza una tenotomía percutanea del tendón de aquiles y se
inmoviliza con yeso durante 6 semanas.
TRIPLE ARTRODESIS:
Las articulaciones que se fusionan mediante este procedimiento son la subastragalina ,la
astrágalo-escafoidea y la calcáneo-cuboidea (30). Este método debe ser realizado luego
de que el niño haya terminado su crecimiento esquelético. Varios autores han reportado
algunas complicaciones importantes con este procedimiento, como infecciones, recidivas
de la deformidad, pseudoartrosis, hiperapoyo plantar, etc.
COLUMNA VERTEBRAL:
La escoliosis se da en aproximadamente un 12% de los pacientes con artrogrifosis (10).
El tipo de escoliosis depende de la edad del paciente. Cuando la deformidad aparece en
edades tempranas en general son escoliosis congénitas, mientras que las que aparecen en
edades mas tardías generalmente se comportan comos escoliosis neuromusculares, con
curvas dorsolumbares amplias, únicas y flexibles.
El tratamiento generalmente no difiere del habitual que se realiza en estos tipos de
escoliosis (ya sea congénita o neuromuscular). En el período de juventud y adolescencia,
curvas de entre 20º y 40º puden controlarse con ortesis espinales correctoras, mientras
que curvas mayores de 35º, el tratamiento indicado es la fusion espinal y la fijación con
instrumental adecuado.
MIEMBRO SUPERIOR:
A- HOMBRO:
El hombro tipicamente presenta una importante pérdidad de masa muscular,
especialmente del deltoides, que resulta en una clavícula prominente y un hombro caído
hacia abajo y hacia posterior (4). Para elevar su extremidad superior al nivel maximo de
abduccion y elevación, estos pacientes necesitan inclinar lateralmente el tronco. La gran
mayoría de las veces la movilidad pasiva se encuentra limitada. Este fenomeno se
produce por la debilidad muscular y la contractura articular que esta patologia presenta,
muchas veces estos pacientes para llevar la mano a su boca necesitan de la asistencia de
su otro miembro.
En algunas oportunidades el paciente se presenta con su hombro y codo en una actitud de
extrema rotacion interna, limitando notablemente la funcionalidad y solo puede utilizar su
mano en máxima pronación.
El tratamiento es similar al que se realiza en las articulaciones de los miembros
inferiores, tratando de mejorar la movilidad pasiva del hombro mediante manipulaciones
progresivas, que comienzan a los 3 meses de edad, y manteniendo el rango articular
alcanzado con férulas termoplásticas (20).
B- CODO:
Esta articulación es una de las que presenta mayor compromiso (28). En general se
encuentra en extensión, o a veces puede presentarse con una flexión rigida. La
funcionalidad del miembro es mayor cuando el codo se encuentra en flexión. Los
musculos flexores del codo (biceps y braquial anterior) presentan una fuerza muscular
aceptable, pudiendo a veces vencer la acción de la gravedad. En cambio los musculos
extensores son extremadamente débiles.
Cuando el codo se encuentra en extensión, la incapacidad funcional que desarollan estos
pacientes es importante, ya que una de las habilidades que pierden es el llevar la mano a
su boca para alimentarse. También se debe tener en cuenta la asitencia que el paciente
utiliza para movilizarse (bastones canadienses o silla de ruedas), ya que son parámetros
fundamentales para definir la posición quirúrgica óptima de los codos para poder realizar
las actividades de la vida diaria.
El tratamiento en los primeros años de vida sigue siendo las movilizaciones pasivas
tempranas y las elongaciones musculares, manteniendo la corrección alcanzada con
ferulas funcionales intercambiables. La edad mas apropiada para efectuar la corrección
quirúrgica de esta articulacion es entre los 5 y 6 años de edad. Los procedimientos mas
utilizados son:
• Liberación muscular y capsular posterior: generalmente se obtienen rangos
articulares suficientes para tener una aceptable funcionalidad.
• Transferencias tendinosas: se utilizan para recuperar la flexión del codo, siendo
un requisitos indispensable que el codo presente un rango de movilidad mayor de
40º. Para la contractura en extensión, la mas utilizada es la transferencia anterior
del tendón del triceps braquial, insertandolo a nivel de la tuberosidad bicipital del
radio. Para las contracturas en flexión, lo que uno pretende es mejorar la flexión
activa del codo, por lo que generalmente se utiliza el pectoral mayor, el dorsal
ancho o el esternocleidomastoideo.
Las metas basicas de la recuperación funcional de la extremidad superior son facilitar la
alimentación y la higiene personal, motivo por el cual es mejor contar con uno de los
codos con flexión activa y el otro codo con la capacidad de llegar a la extensión
completa. Esta contraindicado efectuar transferencias musculares bilaterales para
recuperar la flexión, a excepción de que ambos codos presenten una extensión activa que
venza la acción de la gravedad.
C- ANTEBRAZO Y MUNECA:
El antebrazo generalmente se encuentra en pronación. Cuando el tratamiento incruento
mediante movilizaciones no es efectivo, se efectua la liberación de la inserción radial del
pronador redondo. También se puede, cuando el músculo es potente, realizar una
transferencia para transformar su función pronadora en supinadora.
La deformidad mas frecuente a nivel de la muneca es la actitud en flexión extrema,
llegando en algunos casos a rangos de hasta 90º de flexión. Muchas veces esta flexión
extrema se asocia con desviación cubital. El tratamiento debe ser precoz durante los
primeros meses de vida con movilizaciones progresivas y ortesis termoplásticas. Si la
deformidad es muy rígida pueden utilizarse yesos seriados. El tratamiento quirúrgico de
elección es la transferencia tendinosa, el cubital anterior se reorienta a nivel de los
radiales externos, y en ciertas ocasiones se procede a elongar los musculos flexores
mediante zetaplastías. Si no existe una aceptable funcionalidad muscular, es aconsejable
realizar una artrodesis de la muñeca en posición funcional.
D- MANO:
El objetivo que se persigue en el tratamiento de las deformidades de la mano es obtener
un aumento de la distancia interdigital y permitir la oposición del pulgar con los otros
dedos, favoreciendo de esta manera la toma de objetos con la mano (2). En general el
pulgar se encuentra en aducción, como consecuencia de la fibrosis del primer espacio
interdigital y la contractura del aductor corto del pulgar. La articulación metacarpo-
falángica del pulgar esta en flexión por contractura del flexor largo del pulgar. Al igual
que en las demás articulaciones el tratamiento comienza en edades bien tempranas con
manipulaciones progresivas, manteniendo los rangos alcanzados con férulas
termoplásticas. En ocasiones esta indicado el tratamiento quirúrgico, que consiste en una
plastía del primer espacio interdigital, la liberación del aductor del pulgar a nivel de su
inserción en el segundo metacarpiano y del flexor largo del pulgar. En muy pocas
ocasiones, cuando la articulacion es inestable, se procede a efectuar una artodesis de la
articulación metacarpo-falángica.
BIBLIOGRAFIA:
1. Banker BQ. Neuropatologic aspects of arthrogryposis multiplex congenita. Clin
Orthop 1985;194:30.
2. Bayne LG. Hand assessment and management of arthrogryposis multiplex
congenita. Clin Orthop 1985;194:68.
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