ANOMALÍAS
CRANEOFACIALES
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS
MARÍA HELENA VALLEJO VALLEJO
INSTRUMENTADOR QUIRÚRGICO
DOCENTE
CRANIOFACIAL ANOMALIES
• La palabra craneofacial es un término médico que está relacionado
con los huesos del cráneo y de la cara.
• Las anomalías craneofaciales son defectos de nacimiento de la cara o
de la cabeza.
• Las malformaciones craneofaciales son las malformaciones
congénitas más frecuentes en humanos, pero se sabe muy poco
acerca de su etiología.
• El labio y paladar leporino, son los más comunes de todos los
defectos congénitos.
CRANEOFACIAL ANOMALIES
• La complejidad embriológica y anatómica de la región maxilofacial,
hace que las malformaciones congénitas de esta zona sean muchas y
muy variadas.
• A excepción del labio leporino y fisura palatina, que es una de las
malformaciones más frecuentes del organismo, en general las fisuras
faciales son relativamente poco frecuentes
ANOMALIAS CRANEOFACIALES
• En algunos casos existe una transmisión genética
mendeliana, si bien la mayoría son esporádicas.
• Hay autores que discuten el papel del hipertiroidismo, de
algunas metabolopatías, agentes teratogénicos, etc. pero la
realidad es que en la mayor parte de los casos la causa es
desconocida.
EL LABIO Y PALADAR HENDIDO
EL LABIO Y PALADAR HENDIDO
• FISURA FACIAL:
Corresponden las fisuras faciales a las anomalías craneofaciales más
frecuentes, siendo la más común aquella que se presenta paralela al
filtrum y puede como no comprometer el paladar, también conocida
como fisura labio palatina.
CLASIFICACIÓN FISURA FACIAL
• Tessier en 1976 (10) describió en forma brillante una clasificación con base
anatómica, donde le asignó un número correlativo a cada malformación en base
a su ubicación en relación a línea media sagital.
• Esta clasificación fue aceptada en forma internacional y permite una
comunicación concisa y efectiva entre los diferentes especialistas.
• Para una mejor orientación, la órbita es dividida en dos hemisferios, todo por
bajo el párpado inferior corresponden a las fisuras faciales y lo que está sobre el
párpado superior a las fisuras craneales.
• las fisuras faciales las podemos numerar de 0 a 14, siendo las fisuras
labiopalatinas el 75% de las malformaciones faciales mayores y el 80% de todas
las fisuras orofaciales
FISURA FASIAL
• Corresponden las fisuras faciales
a las anomalías craneofaciales
más frecuentes, siendo la más
común aquella que se presenta
paralela al filtrum y puede como
no comprometer el paladar,
también conocida como fisura
labio palatina.
CLASIFICACIÓN FISURA FACIAL
• FISURAS FASIALES OBLICUAS:
Normalmente se se inician en el
labio superior y respetando la
nariz se dirigen hacia el párpado
inferior.
Son las denominadas fisura oro -
oculares o coloboma facial.
CLASIFICACIÓN FISURA FACIAL
• FISURA FASIAL MEDIANA:
En ella se incluye la holoprosencefalia
(es una malformación cerebral
compleja, resultado de la división
incompleta del prosencéfalo, que se
produce entre los días 18 y 28 de
gestación, afectando tanto al cerebro
anterior como a la cara, lo que provoca
manifestaciones neurológicas y
anomalías faciales de gravedad
variable).
La nariz bífida, las formas de
hipertelorismo y las fisuras medias del
labio inferior y mandíbula.
CLASIFICACIÓN FISURA FACIAL
• FISURA FASIAL LATERALES :
Son fisuras faciales como la
macrostomia (conocida como
hendidura facial transversa o
fisura tipo 7 de Tessier).
Es más frecuente en su forma
unilateral, con predominio
izquierdo y está frecuentemente
asociada con otras anomalías y
síndromes.
CLASIFICACIÓN FISURA FACIAL
• ENFERMEDAD DE CROUZON:
• Craneosinostosis múltiple.
• Cara corta (maxilar hipoplásico)
• Exoftalmos hipertelorismo ocular (se
define como un aumento en la
distancia que separa las paredes
internas de la órbita derecha e
izquierda. En un adulto normal esta
distancia oscila entre 23 y 28 mm).
• Estrabismo
• Retraso mental
• Úvula bífida
• Maloclusión clase II
CRANEOSINOSTOSIS
• La craneosinostosis es un defecto congénito en el cual una o más
suturas de la cabeza del bebé se cierran antes de lo normal.
• El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placas
óseas que permiten el crecimiento del cráneo.
• Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan suturas o
líneas de sutura.
CRANEOSINOSTOSIS
• En los síndromes asociados con el cierre precoz de suturas se
ha demostrado la implicación de ciertos factores de
crecimiento o de sus receptores.
• La base del cráneo y su crecimiento desempeñan un papel
muy importante, especialmente en las craneoestenosis con
retraso del crecimiento facial.
CRANEOSINOSTOSIS
• Las suturas entre estas placas óseas normalmente se cierran cuando
el niño tiene 2 o 3 años de edad.
• El cierre prematuro de una sutura provoca que el bebé tenga una
forma anormal de la cabeza y puede limitar el crecimiento del
cerebro.
CRANEOSINOSTOSIS
CRANEOSINOSTOSIS
• Síntomas :
• Dependen del tipo de craneosinostosis y pueden
incluir:
• Ausencia de un "punto blando" (fontanela) en el cráneo del
bebé.
• Surco sobresaliente y duro a lo largo de las suturas
afectadas.
• Forma de cabeza irregular .
• Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el
tiempo a medida que el bebé crece.
CRANEOSINOSTOSIS
• Sinostosis sagital
(escafocefalia):Afecta a
la sutura principal en la
parte superior de la
cabeza.
• El cierre prematuro
fuerza a la cabeza a
crecer alargada y
estrecha, en lugar de ser
ancha.
• Es más común en niños .
CRANEOSINOSTOSIS
• La plagiocefalia frontal
• Afecta a la sutura que se
extiende de oreja a oreja en la
parte superior de la cabeza.
• Es más común en las niñas.
CRANEOSINOSTOSIS
• La sinostosis metópica es una
forma rara que afecta la sutura
cercana a la frente.
• La forma de la cabeza del niño se
puede describir como
trigonocefalia
CRANEOSINOSTOSIS
EN RESUMEN
PLANIFICACIÓN PRE OPERATORIA
• Análisis de las anomalías morfológicas, mediante:
• Antropometría clínica, para ello analizaremos el plano
frontal, el perfil y basal.
• Frontal. En el tercio superior observaremos la simetría, la
línea de implantación del pelo.
• El nivel de las cejas, la glabela, el nación, la línea y
distancia interpupilar y la convexidad temporal.
• En el tercio medio se constatará la proyección
infraorbitaria y malar más la configuración nasal y
paranasal.
PLANIFICACIÓN PRE OPERATORIA
- El plano basal se consigue con una proyección antero superior
craneal.
- Modelos dentarios.
- Pruebas de imagen.
- Radiología.
- TAC helicoidal.
CRANEOSINOSTOSIS
• Cirugía precoz (0-2 años).
• Se debe separar y avanzar la base anterior del cráneo
para corregir la frente y el contorno supraciliar.
• La osteotomía se realiza después de separar la sutura
coronal, para ello previamente es necesaria la
disección del lóbulo frontal.
• La osteotomía de la zona supraorbitaria, del borde
orbitario lateral y de la base del cráneo que son
avanzados y fijados con fragmentos óseos obtenidos
durante la misma.
CRANEOSINOSTOSIS
• La utilización de placas reabsorbibles en cirugía
craneofacial pediátrica es rutinaria en la actualidad,
habiendo desplazado al titanio por sus efectos
adversos.
• El material metálico no es ideal porque pueden
provocar alteración del crecimiento de la bóveda
craneal y algunos autores recomiendan retirarlos.
http://maxilofacialsanvicente.obolog.es/materiales-
osteosintesis-cirugia-maxilofacial-244206
CRANEOSINOSTOSIS
CRANEOSINOSTOSIS
CRANEOSINOSTOSIS
CRANEOSINOSTOSIS
• Cirugía en la infancia (3-12 años)
• Se practica habitualmente entre los seis y ocho años de edad,
momento en el que suele haber cesado el crecimiento cerebral.
• La técnica de elección es el avance frontofacial cuya finalidad es
mejorar el contorno frontal y supraorbitario, aumentar la proyección
nasal, avanzar el maxilar, y por tanto agrandar la nasofaringe.
CRANEOSINOSTOSIS
• En las situaciones en las que la posición de los ojos se considera
correcta, la técnica adecuada es el Le Fort III.
• Por el contrario los pacientes que presentan hipertelorismo y el tercio
medio aplanado son subsidiarios de un avance monobloque, y
además de una bipartición facial que permita corregir el plano
horizontal.
CRANEOSINOSTOSIS
• Cirugía en el adolescente y adulto
• En estos pacientes lo habitual es la cirugía extra
craneal de la zona frontal mediante prótesis
sintéticas.
• Se considera la reconstrucción intracraneal cuando la
deformidad es muy severa, es más temporal que
fronto orbitaria, no ha tenido intervenciones previas y
presenta deformidades medio faciales subsidiarias de
avance mono bloque.
CRANEOSINOSTOSIS
• Las técnicas quirúrgicas que se pueden emplear son:
• Le Fort III modificado con avance mediofacial
• Técnica indicada en pacientes con recesión o deficiencia del área
infraorbitaria respecto de los globos oculares.
• Le Fort III con avance subcraneal mediofacial, de elección en síndromes
craneofaciales moderadamente severos.
CRANEOSINOSTOSIS
Como orientación en la elección de técnicas quirúrgicas para el
tratamiento de la craneosinostosis podemos seguir el Protocolo de
New-York University:
✓ Hasta los 6 meses: craniectomía en bandas con o sin avance
frontal, con o sin remodelación de la bóveda craneal y con o sin shunt
para la hidrocefalia.
✓ Hasta los 3-4 años: Le Fort III, si esta indicada.
✓ Adolescencia: Cirugía de la mandíbula, si esta indicada.
CIBERGRAFÍA
• https://www.youtube.com/watch?v=DKbwCzkPoDM
• https://www.youtube.com/watch?v=HX8E_k4YFU0
• https://www.youtube.com/watch?v=_YXNiCfmJ80
• http://maxilofacialsanvicente.obolog.es/materiales-osteosintesis-cirugia-
maxilofacial-244206
• https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2016_29-1_41-44.pdf
• http://scielo.isciii.es/pdf/cpil/v45n2/1989-2055-cpil-45-02-0159.pdf
