CIRROSIS Y SUS COMPLICACIONES

Introducción:
La cirrosis es un trastorno que se define por sus características histopatológicas y tiene muchas manifestaciones y
complicaciones clínicas, algunas de las cuales pueden ser letales.
● Cuando se elimina la agresión fundamental que ha producido la cirrosis, se puede resolver la fibrosis.
○ Es más perceptible con el tratamiento satisfactorio de la hepatitis C crónica.
○ Pacientes con hemocromatosis que se han tratado en forma satisfactoria.
○ Enfermos con hepatopatía alcohólica que han suspendido el consumo de alcohol.

Características patológicas:
Aparición de fibrosis: se produce una distorsión estructural y se forman nódulos de regeneración →
disminución de la masa hepatocelular, de la función, alteraciones en el flujo sanguíneo.
● Fibrosis: ocurre cuando se activan las células estrelladas hepáticas, lo cual conlleva la formación
de mayores cantidades de colágeno y otros compuestos de la matriz extracelular.

❌Manifestaciones clínicas: se valora el grado y la

estadificación de la lesión mediante el análisis de
muestras de biopsia hepática.
- Fibrosis avanzada: formación de nódulos
que se designa como etapa 3.
- Cirrosis: etapa 4. Los pacientes con
cirrosis tienen grados variables
- Los enfermos que padecen complicaciones
de su hepatopatía y que se han
descompensado deben considerarse para un
trasplante hepático.
- La disfunción hepatocelular resulta en
ictericia, trastornos de la coagulación e
hipoalbuminemia y contribuye a la
encefalopatía portosistémica.

1. Cirrosis alcohólica
● El consumo crónico y excesivo de alcohol resulta en diferentes tipos de hepatopatías crónicas, como:
○ Hepatopatías.
○ Hepatitis.
○ Cirrosis alcohólicas.
● Consumo crónico de alcohol→ Fibrosis sin inflamación o necrosis concomitantes.
○ Fibrosis→ Puede ser: centrolobulillar, pericelular o periportal.
■ Cuando la fibrosis llega a cierto grado destruye la estructura normal del hígado y se
sustituyen los hepatocitos por nódulos regenerativos.
● Esta forma de cirrosis→ Micronodular.
● Proceso de años y décadas de evolución.
Patogenia
Datos epidemiológicos relevantes:
● El alcohol es la droga más utilizada en [Link] y más del 66% de los adultos lo consumen una vez por año.
○ Más del 7% de los adultos consume con regularidad > de 2 bebidas al día.
● En [Link] la hepatopatía crónica es la décima causa más común de defunción en los adultos y la cirrosis
alcohólica contribuye con casi el 40% de los decesos por cirrosis.
Patogenia propiamente dicha:
● El etanol se absorbe por el intestino delgado y por el estómago.
○ La alcohol deshidrogenasa( ADH) gástrica es la enzima que inicia el metabolismo del alcohol.
● Los siguientes sistemas enzimáticos realizan el metabolismo hepático del alcohol:
○ La ADH citosólica.
○ El sistema Microsomico oxidante de etanol→ MEOS.
○ La catalasa peroxisomal.
1. La mayor parte de la oxidación del etanol la produce la enzima ADH.
a. Etanol→ Oxidación acción de la ADH→ Acetaldehído.
 2. El acetaldehído es metabolizado a acetato→ Acción mediada por la Deshidrogenasa de
Aldehído(ALDH).
● Ingesta de etanol:
○ Incrementa acumulacion intracelular de trigliceridos.
■ Esto sucede→ Aumenta la captación de ácidos grasos y la secreción de lipoproteína.
○ Se altera la síntesis de proteínas, la glucosilación y secreción.
● Lesión oxidativa de la membrana de los hepatocitos ocurre por:
○ La formación de especies de oxígeno reactivo→ Se producen porque el acetaldehído se combina
con proteínas para formar aductos.
■ Los aductos→ Interfieren con las actividades enzimáticas, como: formación de
microtúbulos y tránsito de proteínas hepáticas.
○ Algunas especies de oxígeno reactivo pueden generar activación de las células de Kupffer, esto
genera:
■ Se producen→ Citocinas profibrinogenas→ Inician y activan las células estrelladas que
van a producir un exceso de colágeno y matriz extracelular.
○ El tejido conjuntivo→ en zonas periportales y pericentrales.
■ Formación de nódulos regenerativos: el [Link] genera que se conecten las triadas
portales con las venas centrales, lo cual lleva a la formación de nódulos regenerativos.
○ Se produce lisis de hepatocitos y aumento en la producción y almacenamiento de colágeno.
■ Esto genera destrucción constante del hepatocito→ Hígado se contrae y retrae.
Manifestaciones clínicas
● Presentan síntomas no específicos, como:
○ Dolor vago en el cuadrante superior derecho.
○ Fiebre, náuseas,vómito y diarrea.
○ Anorexia.
○ Malestar general.
● Complicaciones más específicas de la hepatopatía crónica:
○ Ascitis.
○ Edema.
○ Hemorragia de la porción superior del tubo digestivo.
● Otras manifestaciones:
○ Desarrollo de ictericia o encefalopatía.
● En la exploración física:
○ Hígado y bazo→ Aumentados de tamaño y el borde hepático es firme y nodular.
● Otros datos frecuentes:
○ Ictericia de la esclerótica.
○ Eritema palmar.
○ Telangiectasias.
○ Crecimiento de la glándula parótida.
○ Hipocratismo digital.
● En los varones puede suceder→ Disminución del pelo corporal ,ginecomastia y atrofia testicular
○ Es consecuencia de anomalías hormonales.
● En las mujeres con cirrosis alcohólica avanzada puede suceder→ Irregularidades menstruales y amenorrea.
● Estudios de laboratorio:
○ Px con cirrosis alcohólica compensada en fase incipiente→ Los estudios son normales.
○ En hepatopatía avanzada puede ocurrir:
■ Anemia→ Hemorragia de tubo digestivo crónica.
● Anemia hemolítica→ Presenta células en espolón y acantocitos.
○ Es denominado síndrome de Zieve y puede presentarse en px con
hepatitis alcohólica.
■ Deficiencias nutricionales.
■ Hiperesplenismo→ Por la Hipertensión portal.
○ # Plaquetas→ Reducido en las primeras etapas.
■ Refleja la hipertensión portal.
○ Bilirrubina total sérica→ Normal o aumentada en enf avanzada.
■ Bilirrubina directa→ Puede estar elevada.
○ Tiempos de protrombina→ Prolongados y por lo general no responden a la administración de
vitamina K parenteral.
 ○ Las aminotransferasas ALT y AST→ Incremento en las concentraciones séricas.
■ AST supera ALT→ Relación 2:1→ Si continúa bebiendo.
Diagnóstico
● Para hacer el dx de hepatopatía alcohólica→ Anamnesis de la cantidad y duración del consumo de alcohol.
○ Saber con seguridad que el px sigue consumiendo alcohol en forma excesiva.
● Se realiza el dx cuando los px tienen alguna de las manifestaciones clínicas ,datos de exploración o
estudios de laboratorio mencionados anteriormente.
● Es necesario considerar y descartar otras formas de hepatopatía crónica.
● La biopsia hepática ayuda a confirmar el dx.
○ Se realiza cuando el px haya deja de tomar alcohol o si sigue tomando alcohol después de que
tenga un periodo de abstinencia > 6 meses a fin de determinar si hay una enf residual no
reversible.
Tratamiento
● Principalmente:
○ Abstinencia.
○ Buen estado nutricional.
○ Supervisión médica a largo plazo para tratar las complicaciones subyacentes.
● Las complicaciones como la ascitis y el edema, la hemorragia por varices o la encefalopatía portosistémica.
○ Estas necesitan un tto y atención específico.
● El tto es Glucocorticoides→ El tto se restringe a px con un valor de función discriminante > 32.
○ La función discriminante= Bilirrubina total sería + La diferencia en el tiempo de protrombina del
px en comparación con el testigo * 4.6
○ Los glucocorticoides tienen mayores complicaciones.
● Otros tto utilizados:
○ Pentoxifilina oral→ Disminuye la producción del TNFα y otras citocinas proinflamatorias.
■ Es relativamente fácil de usar y tiene escasas complicaciones.
○ En estudios recientes→ Inhibidores del TNFα→ Infliximab o etanercept.
■ En los estudios no se demostró mejoría en la supervivencia.

Cirrosis por hepatitis B o C viral crónica

Virus de la hepatitis C: de los infectados, alrededor del 80% presenta hepatitis C crónica y de ellos, 20 a 30%
padecerá cirrosis en un lapso de 20 a 30 años.
● En todo el mundo, casi 170 millones de individuos tienen hepatitis C y en algunas zonas del mundo (p. ej.,
Egipto) llega hasta 15% la población infectada.

● El avance de la hepatopatía por hepatitis C crónica se caracteriza por fibrosis de base portal con puentes de
fibrosis y formación de nódulos, que culmina tarde o temprano en la aparición de la cirrosis.
○ En la cirrosis por hepatitis C crónica: hígado se encuentra pequeño y retraído. En la biopsia
hepática se ven las manifestaciones características de una mezcla de cirrosis micronodular y
macronodular. Se encuentra un infiltrado inflamatorio en zonas portales con hepatitis de la interfaz
y en ocasiones lesión e inflamación hepatocelular de los lóbulos.

Virus de hepatitis B: de los infectados, cerca del 5% padecerá la forma crónica de la enfermedad y alrededor del
20% de ese grupo de enfermos tendrá cirrosis.
● En E.U hay cerca de 2 millones de portadores de hepatitis B. En partes donde el virus de es endémico
(Asia, el sureste asiático y países subsaharianos), hasta 15% de la población puede estar infectada y haber
adquirido la infección por transmisión vertical al momento de nacer.
● Hay más de 300 a 400 millones de personas con hepatitis B en todo el mundo. Alrededor del 25% de estas
personas desarrollará cirrosis.
● Diagnóstico: tinciones especiales para los antígenos central de hepatitis B (HBc) y de superficie del mismo
virus (HBs). Pueden identificarse hepatocitos en vidrio esmerilado que denotan la presencia del antígeno de
superficie de hepatitis B (HBsAg).

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

Los pacientes con cirrosis por hepatitis C o B crónica presentan los síntomas y signos habituales de la
hepatopatía crónica: fatiga, malestar, dolor vago en el cuadrante superior derecho y anomalías de
laboratorio.
Para el diagnóstico es necesaria una valoración de laboratorio meticulosa:
 - Pruebas de RNA del HCV cuantitativas.
- Análisis de genotipo de HCV.
- Estudios serológicos de la hepatitis B que incluyen HBsAg, antiHBs, HBeAg (antígeno e de la
hepatitis B), anti-HBe.
- Determinación cuantitativa de las concentraciones de DNA del virus de hepatitis B.

Tratamiento
El tratamiento de las complicaciones de la cirrosis gira en torno al tratamiento específico del tipo de
hepatitis, se trate de hemorragia por várices esofágicas, ascitis y edema o encefalopatía.
Hepatitis B crónica: tratamiento antiviral (eficaz para la supresión viral), según se manifiesta por
una disminución en las concentraciones de DNA del HBV y una mejora en las características
histológicas al disminuir la inflamación y la fibrosis.
- Fármacos: lamivudina, adefovir, telbivudina, entecavir y tenofovir. También se puede
utilizar interferón a para tratar la hepatitis B, pero no debe administrarse en cirróticos.
Hepatitis C - Cirrosis: no suele ser fácil tratar los efectos secundarios del interferón pegilado y la
ribavirina. En los últimos años los regímenes terapéuticos con interferón han sustituido los
protocolos antivirales de acción directa con gran éxito (tasa de curación >95%), son bien tolerados,
por lo general de corta duración (8 a 12 semanas) pero son costosos.

2. Cirrosis por hepatitis autoinmunitaria e hígado graso no alcohólico

● Otras causas de cirrosis posthepática son las hepatitis autoinmunitarias y la cirrosis consecutiva a
esteatohepatitis no alcohólica.
○ AIH→ Hepatitis autoinmunitaria
● Típicamente estos px no se benefician del tto inmunosupresor con glucocorticoides porque la AIH se ha
“extinguido”.
● La biopsia hepática no demuestra un infiltrado inflamatorio importante.
○ Para establecer un dx se necesitan de marcadores inmunitarios positivos como:
■ Anticuerpo antinuclear(ANA).
■ Anticuerpos contra músculo liso(ASMA).
● La utilización de inmunosupresores en estos px lleva un beneficio considerable.
● Cada vez es más frecuente que las personas con esteatohepatitis no alcohólica evoluciones a la cirrosis.
○ Debido a la obesidad que produce hígado graso no alcohólico.
■ De este grupos de px con obesidad un buen grupo puede llegar a padecer esteatohepatitis
no alcohólica y evolucionan a fibrosis y cirrosis acentuadas.
● El tto de las complicaciones de la cirrosis consecutivas a AHI o de las esteatohepatitis no alcohólicas:
○ Similar al de las otras formas de cirrosis.
Cirrosis biliar
● La hepatopatía colestásica es resultado de:
○ Lesiones necro inflamatorias.
○ Procesos congénitos metabólicos.
○ Compresión externa de las vías biliares.
● Hay 2 categorías que reflejan los sitios anatómicos donde se produce la retención de bilis:
○ Intrahepática.
○ Extrahepática.
● Las principales causas de los síndromes de colestasis crónicos son:
○ Cirrosis biliar primaria.
○ Colangitis autoinmunitarias.
○ Colangitis esclerosante primaria.
○ Ductopenia idiopática del adulto.
■ Estos síndromes se distinguen entre sí por las pruebas de anticuerpos, los datos
colangiografías y las manifestaciones.
■ Comparten las manifestaciones histopatológicas de la colestasis crónica:
● Estasis de colato.
● Depósito de cobre.
● Transformación xantomatosa de los hepatocitos.
● Fibrosis biliar irregular.

Cirrosis biliar primaria→ PBC

● Se desconoce la causa de la PBC.
● Se caracteriza por inflamación y necrosis portal de los colangiocitos en las vías biliares de calibres
pequeños y medianos.
● Prevalecen las manifestaciones de colestasis y cirrosis biliar.
○ Se caracteriza por:
■ Incremento en la concentración de bilirrubina.
■ Insuficiencia hepática progresiva.
● Tto indicado en px con cirrosis descompensada por PBC→ Trasplante de hígado.
● Tto indicado→ Acido Ursodesoxicolico( UDCA) → Unico tto con eficacia.
● Los anticuerpos antimitocondriales(AMA) → Cerca del 90% de los px con PBC.
○ Estos autoanticuerpos no son patógenos , sino más bien marcadores que ayudan a establecer
el diagnóstico de PBC.
Anatomía patológica
● Se da la identificación de 4 etapas de la enf.
○ Colangitis destructiva no supurativa crónica→ Es una lesión incipiente.
■ Es un proceso inflamatorio necrosante de las vías portales.
○ Las vías biliares medianas y pequeñas son infiltradas con linfocitos→ Experimentan
destrucción de los conductos.
■ Puede ocurrir→ Fibrosis leve y estasis biliar.
○ El infiltrado inflamatorio se vuelve menos intenso y hay proliferación de conductillos
biliares más pequeños.
○ Aumento de la fibrosis→ Expansión de la fibrosis periportal hacia la fibrosis conectora.
● Al final de este proceso se produce Cirrosis→ Micronodular o Macronodular.
Manifestaciones clínicas
● La mayoría de ellas en realidad no presenta síntomas.
● Los síntomas más destacados son:
○ Grado importante de fatiga desproporcionada.
○ Prurito→ Puede llegar a ser debilitante.
■ Intermitente y muy molesto por las noches.
■ El prurito que se presenta antes de la aparición de la ictericia indica enfermedad
grave y pronóstico desfavorable.
● Exploración física:
○ Ictericia.
○ Hepatomegalia.
○ Esplenomegalia.
○ Ascitis.
○ Edema.
● Otras manifestaciones específicas de la PBC:
○ Hiperpigmentación→ En el tronco y los brazos y se observa en zonas de exfoliación y
liquenificación relacionadas con el rascado.
○ Xantelasma.
○ Xantoma.
■ Se relacionan con las alteraciones en el metabolismo del colesterol.
Datos de laboratorio
● Anomalías colestásicas en las enzimas hepáticas con elevación en la glutamiltranspeptidasa y la
fosfatasa alcalina.
● Aumento en:
○ Las Aminotransferasas.
○ Inmunoglobulinas→ Particularmente IgM.
○ Hiperbilirrubinemia→ Cuando aparece la cirrosis.
● Se observan en px con hipertensión portal sistémica:
○ Trombocitopenia.
○ Leucopenia.
○ Anemia.
Diagnóstico
● En px con anomalías crónicas en las enzimas hepáticas colestásicas se sospecha de PBC.
● Los estudios de anticuerpos antimitocondriales(AMA) pueden ser negativos.
○ Hay que recordar que hasta el 10% de los sujetos con PBC pueden ser negativos los AMA.
 ■ La biopsia hepática es muy importante en estos enfermos con PBC negativa para
AMA.
Tratamiento de la cirrosis biliar primaria:
● El ácido ursodesoxicólico mejora las manifestaciones bioquímicas e histológicas de la enfermedad.
○ Esta mejoría es un poco más reducida en aquellos px con PBC que presentan
manifestaciones de cirrosis.
○ La dosis del Ácido ursodesoxicólico→ 13 a 15 mg/ KG por día.
○ Está demostrado que reduce la velocidad de la progresión de la cirrosis biliar primaria,
pero no resuelve ni cura la enfermedad.
● Los px con PBC necesitan seguimiento a largo plazo por un médico experimentado en la
enfermedad.
● En algunos individuos se considera el trasplante hepático en caso de descompensación hepática.
● Los principales síntomas de la PBC son:
○ Fatiga y prurito→ Por lo cual es importante el tto sintomático:
■ Fatiga→ Se recomiendan siestas frecuentes.
■ Prurito:
● Antihistamínicos.
● Antagonistas de receptores opiáceos.
● Rifampicina.
● Hay una mayor frecuencia de osteopenia y osteoporosis en estos px→ Tto con Bifosfonatos.

Colangitis esclerosante primaria

● Es un síndrome colestásico crónico, que se caracteriza por una fibrosis e inflamación difusa que afecta todo
el árbol biliar, provocando una colecistitis crónica. Con el tiempo esto provoca una obstrucción del árbol
biliar intra o extrahepático provocando: cirrosis biliar (manifestación terminar de la PBC), hipertensión
portal e insuficiencia hepática.
● Se desconoce su causa, aunque ya existen postulados de los participantes en la patogenia y la progresión
del síndrome: infecciones bacterianas y virales, toxinas, predisposición genética y mecanismos
inmunitarios.
● Cambios patológicos: proliferación de las vías biliares, ductopenia (La ductopenia se refiere a una
reducción en el número de conductos en un órgano) y colangitis fibrosa.
● Los cambios en biopsia no son tan patognomónicos. A veces se observa fibrosis pedicular.
● Para dx se necesita estudio de imagen de vías biliares
Manifestaciones clínicas
Consiste en:
● Fatiga: intensa y no especifica.
● Prurito: Debilitante.
● esteatorrea
● Deficiencia de vit liposolubles ( y las consecuencias relacionadas)
● Osteopatía metabólica.

Datos de laboratorio
● ALP (fosfatasa alcalina): aumento por lo menos el doble
● Aminotransferasas: aumento
● Albúmina: reducida
● Tiempos de protrombina prolongados (en comparación con los tiempos antes del dx). Lo podemos corregir
con vitamina K parenteral.
● Hepatitis autoinmunitaria en biopsia
● Anticuerpos anticitoplasma neutrofílico perinuclear: positivo en el 65% de los px
● colitis ulcerosa: 50% de los px
Diagnóstico: Se necesitan estudios colangiograficos
● Colangiopancreatografía por resonancia magnética: es la preferida para dx. hallazgos:
➔ Estenosis multifocales
➔ Formacion de cuentas
(afectan tanto las vías biliares intra como extrahepaticas)
● Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica: para ver si hay estenosis dominante Por lo general estas
estenosis son cortas y con segmentos interpuestos de vías biliares normales o un poco dilatadas que tienen
una distribución difusa y que producen el aspecto típico de rosario.
 ● Estenosis difusa de las vías biliares intrahepáticas de grado avanzado tienen un pronóstico global
desfavorable.
● En forma gradual sobreviene cirrosis biliar y los enfermos evolucionan a una hepatopatía descompensada
con todas las manifestaciones de la ascitis, la hemorragia por várices esofágicas y la encefalopatía.
Tratamiento
● No hay tratamiento específico
● La dilatación endoscópica de las estenosis dominantes es de utilidad
● El tratamiento final es el trasplante hepático: colangiocarcinoma, que es una contraindicación relativa
para el trasplante hepático.

Cirrosis cardiaca
Definición: Algunos pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva crónica del lado derecho tienen
lesiones hepáticas crónicas y cirrosis cardiaca. Es una causa rara.

Etiología y patología: En el caso de la insuficiencia cardiaca derecha prolongada se presenta un aumento

en la presión venosa que se transmite por la vena cava inferior y las venas hepáticas a las sinusoides
hepáticas, las cuales se dilatan y se congestionan de sangre. El hígado aumenta de tamaño y se edematiza y
con la congestión pasiva prolongada y la isquemia relativa a causa de la circulación deficiente, los
hepatocitos centrolobulillares experimentan necrosis, lo cual ocasiona una fibrosis pericentral. La fibrosis
puede extenderse hacia la periferia del lóbulo hasta que ocurre una fibrosis de distribución similar que
causa cirrosis.

Manifestaciones clínicas: Es típico que los pacientes tengan signos de insuficiencia cardiaca congestiva
(CHF) y presenten un hígado firme y aumentado de tamaño en la exploración física.
● Las concentraciones de ALP se incrementan en forma característica y las aminotransferasas pueden
estar normales o un poco aumentadas (AST más alta que la ALT).
● Es poco probable que los pacientes presenten hemorragia por várices o encefalopatía.

Diagnóstico: Suele establecerse en pacientes con cardiopatía clara con elevación de la ALP y
hepatomegalia.
● Biopsia hepática: patrón de fibrosis.

3. Otros tipos de cirrosis

Hay otras causas menos frecuentes de hepatopatía crónica que pueden evolucionar a la cirrosis e incluyen
hepatopatías metabólicas hereditarias como la hemocromatosis, la enfermedad de Wilson, la deficiencia de
antitripsina a1 (a1AT) y la fibrosis quística.
● Hemocromatosis: es un trastorno hereditario del metabolismo del hierro que produce un aumento
progresivo en el depósito hepático de este metal, lo cual, con el tiempo, desencadena fibrosis portal que
progresa a cirrosis, insuficiencia hepática y cáncer hepatocelular.
○ Es relativamente común, con una susceptibilidad genética que ocurre en uno de cada 250
individuos.
○ La frecuencia de las manifestaciones terminales debidas a la enfermedad es relativamente baja y
<5% de los pacientes que son genotípicamente susceptibles evolucionará a la hepatopatía grave por
hemocromatosis.
○ Diagnóstico: estudios séricos de hierro que muestran un incremento en la saturación de transferrina
y un aumento en la concentración de ferritina, aunados a anomalías identificadas por medio del
análisis de la mutación de HFE.
○ Tratamiento: flebotomías terapéuticas que se realizan con regularidad.

● Enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario de la homeostasis del cobre con incapacidad para
excretar el exceso de cobre, lo que lleva a su acumulación en el hígado.
○ Es relativamente raro y afecta a uno de cada 30 000 individuos.
○ Típico que afecte a adolescentes y adultos jóvenes.
○ El diagnóstico rápido, antes que las manifestaciones terminales se vuelvan irreversibles, puede
llevar a una mejoría clínica significativa.
■ Es necesario determinar las concentraciones de ceruloplasmina, las cuales se encuentran
bajas; las concentraciones de cobre en orina de 24 h, que están altas; los datos típicos en la
 exploración física, como son los anillos corneales de Kayser-Fleischer y los datos
característicos en la biopsia hepática.
○ Tratamiento es con fármacos que producen quelación del cobre.

● Deficiencia de a1AT se debe a un trastorno hereditario que produce un plegamiento anormal de la proteína
a1AT, lo que imposibilita la secreción de esta proteína por el hígado.
○ Los pacientes con deficiencia de a1AT con máximo riesgo para padecer hepatopatía crónica tienen
el genotipo ZZ, pero sólo 10 a 20% de estos individuos la manifestará.
○ Diagnóstico: determinación de las concentraciones de a1AT y el fenotipo.
■ En la biopsia de hígado se observan glóbulos característicos resistentes a diastasa que
captan el ácido peryódico de Schiff (PAS).
○ Tratamiento: trasplante hepático, que es curativo.
● Fibrosis quística es un trastorno hereditario raro que afecta a caucásicos que descienden de europeos del
norte.
○ Se puede presentar una cirrosis tipo biliar y algunos pacientes obtienen el beneficio del empleo
crónico del ácido ursodesoxicólico.

Principales complicaciones de la cirrosis

Hipertensión portal
Es la elevación del gradiente de presión venosa hepática a >5 mm
Hg.
Causa: combinación de dos procesos hemodinámicos que
ocurren en forma simultánea:
1) Aumento en la resistencia intrahepática al paso del
flujo sanguíneo a través del hígado como
consecuencia de cirrosis y nódulos regenerativos.
2) Un incremento del flujo sanguíneo esplácnico
consecutivo a vasodilatación en el lecho vascular
esplácnico.
Las causas de la hipertensión portal suelen subclasificarse
como:
● Prehepáticas: afectan al sistema venoso portal antes que
entre en el hígado; incluyen trombosis de la vena porta y
trombosis de la vena esplénica.
● Poshepáticas: afectan las venas hepáticas y el drenaje
venoso del corazón; incluyen síndrome de Budd-Chiari,
flebopatía obstructiva y congestión cardiaca crónica del
lado derecho.
● Intrahepáticas: >95% de los casos de hipertensión portal y
están representadas por las principales formas de la
cirrosis.
○ Presinusoidales: fibrosis hepática congénita y
esquistosomosis.
○ Sinusoidales: cirrosis por diversas causas.
■ La cirrosis es la causa más frecuente de
hipertensión portal en Estados Unidos y se
encuentra hipertensión portal de
importancia clínica en >60% de los cirróticos.
○ Postsinusoidales: enfermedad venooclusiva.

La hipertensión portal es la causa directa de las dos principales complicaciones de la cirrosis:

- Hemorragia por várices: es un problema inmediato que puede ser letal con una mortalidad de 20 a 30%
asociada a cada episodio hemorrágico.
- Ascitis.

El sistema venoso portal normalmente drena la sangre de estómago, intestino, bazo, páncreas y vesícula biliar, en
tanto que la vena porta se forma por la confluencia de las venas mesentérica superior y esplénica. La sangre
desoxigenada del intestino delgado drena hacia la vena mesentérica superior junto con la sangre de la cabeza del
páncreas, el colon ascendente y parte del colon transverso. A la inversa, la vena esplénica drena el bazo y el
páncreas y a ella se une la vena mesentérica inferior, que trae sangre del colon transverso y de la porción
descendente del colon y también de los dos tercios superiores del recto. Por consiguiente, la vena porta
normalmente recibe sangre de casi todo el aparato digestivo.

Manifestaciones clínicas: Las tres principales complicaciones de la hipertensión portal son:

● Ascitis.
● Hiperesplenismo.
● Várices gastroesofágicas con hemorragia de la porción superior del tubo digestivo.
○ Identificadas en el examen endoscópico.
○ ~33% de los pacientes con cirrosis confirmada en el examen histopatológico presenta
várices.
■ Entre 5 y 15% de los cirróticos por año padece várices y se estima que gran parte
de ellos presentará várices durante su vida.
■ Alrededor del 33% de los pacientes con várices tendrá hemorragia.
■ Riesgo de hemorragia: intensidad de la cirrosis (clase de Child, calificación de
MELD), el punto máximo de la presión en cuña de la vena hepática, el tamaño y
ubicación de la várice y algunos estigmas endoscópicos, como los signos de rojo
cardenal, manchas hematoquísticas, eritema difuso, color azuloso, manchas rojo
cereza o blancas en pezón. Las personas con la forma tensa de la ascitis están
expuestas también a un mayor peligro de hemorragia de las várices.

El edema periférico o esplenomegalia y plaquetopenia y leucopenia concomitantes en los estudios de

laboratorio sistemáticos.

Diagnóstico En los cirróticos en quienes se realiza un seguimiento crónico, la aparición de hipertensión

portal suele manifestarse por trombocitopenia, presentación de esplenomegalia o surgimiento de ascitis,
encefalopatía o várices esofágicas con o sin hemorragia.
- En pacientes no diagnosticados con anterioridad, cualesquiera de estas manifestaciones será motivo
de valoración adicional para determinar si existe hipertensión portal y hepatopatía.
- Las várices se identificarán por endoscopia. La CT o MRI abdominal, ayuda a demostrar un hígado
nodular y encontrar cambios de hipertensión portal con circulación colateral intraabdominal.
- Se realiza radiología intervencionista para determinar las presiones en cuña y libre de la vena
hepática. El gradiente promedio normal de presiones en cuña libre es de 5 mm Hg y los pacientes
con un gradiente > 12 mm Hg corren el riesgo de hemorragia por varices.

Tratamiento:
🩸Hemorragia por várices
Es una complicación de la hipertensión portal se divide en
dos categorías:
1) Profilaxis primaria se necesita la detección
sistemática por medio de endoscopia de todos los
pacientes con cirrosis. Una vez que se identifican las
várices con mayor riesgo de sangrar, se puede
efectuar la profilaxis primaria con la administración
de antagonistas B adrenérgicos no selectivos
(propranolol o el nadolol) o por medio de la ligadura
de las várices con bandas elásticas.

2) Prevención de la recidiva de la hemorragia una vez

que se ha presentado una hemorragia por várices:
primero tratar la hemorragia aguda, que puede ser
letal, y después prevenir una nueva hemorragia.
● La prevención de la hemorragia adicional
suele lograrse con la ligadura de las várices
con banda elástica en forma repetida hasta
que se obliteren las várices.
 ● Tratamiento de la hemorragia aguda es necesaria la sustitución de líquido y
hemoderivados, así como la prevención de la hemorragia subsiguiente con ligadura
endoscópica de las várices.
○ Implica el empleo de vasoconstrictores, por lo general somatostatina u octreótido.
■ El octreótido, un vasoconstrictor esplácnico directo, se administra en dosis
de 50 a 100 μglh en infusión continua.
● Taponamiento con globo (sonda de Sengstaken-Blakemore o sonda de Minnesota) se
puede utilizar en pacientes que no se someten a tratamiento endoscópico inmediato o que
necesitan estabilización previa al tratamiento endoscópico.
● Cirugía endoscópica constituye el tratamiento de primera opción para controlar la
hemorragia aguda. Se usa la escleroterapia como tratamiento inicial, sobre todo cuando la
hemorragia es abundante.
● Ligadura de las várices con banda: se utiliza para controlar la hemorragia aguda en >90%
de los casos y se repetirá hasta que se haya logrado la obliteración de todas las várices.
Cuando las várices esofágicas se extienden hacia la parte proximal del estómago, la
ligadura con banda tiene menos éxito. En estas situaciones, cuando la hemorragia continúa
procedente de las várices gástricas, se considerará la derivación portosistémica
intrahepática transyugular (TIPS). Con esta técnica se crea una derivación portosistémica
por medio de un acceso percutáneo utilizando una endoprótesis metálica expansible, que se
avanza bajo control angiográfico hasta las venas hepáticas y luego por el parénquima
hepático para crear un cortocircuito portocaval directo.
○ La encefalopatía puede presentarse hasta en 20% de los pacientes después de la
TIPS y es muy problemática en ancianos y en los que ya han tenido encefalopatía.
■ Normalmente, estas toxinas deben ser filtradas por el hígado, pero debido
a que los TIPS desvían la sangre del hígado, este filtrado puede no ocurrir
y la sangre sin filtrar puede llegar al cerebro.
○ La derivación portosistémica intrahepática transyugular se reservará para los
individuos en quienes el tratamiento endoscópico o médico no da resultados o en
aquellos que representan un riesgo quirúrgico alto.
● El control de la hemorragia se logra en la gran parte de los casos; sin embargo, la
hemorragia vuelve a presentarse en casi todos los pacientes si no se ha instaurado el
tratamiento endoscópico definitivo.
❌Prevención de la hemorragia recidivante: Una vez que los pacientes han presentado una hemorragia
aguda y se han tratado de manera satisfactoria, se prestará atención a la prevención de la hemorragia
recidivante (con ligadura de las várices con banda elástica).
● La administración de antagonistas B adrenérgicos confiere un beneficio complementario en los
pacientes que se están sometiendo de manera recurrente a ligaduras de las várices con banda; sin
embargo, una vez que se han obliterado las várices, disminuye la necesidad de antagonistas B
adrenérgicos. Pese a la obliteración satisfactoria de las várices, muchos enfermos tendrán
gastropatía hipertensiva portal que se complica con hemorragia.
● Los antagonistas b adrenérgicos no selectivos ayudan a prevenir una nueva hemorragia por
gastropatía hipertensiva portal después que se han obliterado las várices (fig. 337-3).

Riesgo de hemorragia:
● Intensidad de la cirrosis: calificación de MELD y Child:

● Punto máximo de la presión en cuña de la vena

hepática: Esta técnica consiste en medir la presión
por medio de un catéter en cuña a nivel de la vena
hepática con un abordaje yugular o femoral.
Después de liberar la punta del catéter dentro de la
vena hepática, se obtiene la presión venosa hepática
libre (PVHL).
Esplenomegalia e hiperesplenismo
● La esplenomegalia congestiva es frecuente en pacientes con hipertensión portal
○ Las manifestaciones clínicas en px cirróticos incluyen:
■ Esplenomegalia en la exploración física
■ trombocitopenia
■ leucopenia
■ Algunos px dolor abdominal importante en el cuadrante superior izquierdo o en el lado
izquierdo a causa de la esplenomegalia con ingurgitación del bazo.
○ Tratamiento: por sí misma no suele necesitar tratamiento específico, si bien la esplenectomía se
puede realizar en forma satisfactoria en circunstancias muy especiales.
● El hiperesplenismo con la aparición de trombocitopenia es una manifestación frecuente en los cirróticos y
suele ser el primer signo de hipertensión portal.

Ascitis
Definición:
● Es la acumulación de líquido en la cavidad peritoneal.
● Principal causa: hipertensión portal relacionada con cirrosis
● También existen malignas e infecciosas.

Patogenia
Hay un incremento en la resistencia intrahepática, que produce un aumento de la presión portal pero
también hay vasodilatación del sistema arterial esplácnico, lo cual, a su vez, produce un aumento en la
afluencia venosa portal.
Estas dos anomalías resultan en un aumento de la producción de linfa esplácnica.
Los factores vasodilatadores como el óxido nítrico son causa del efecto vasodilatador.
Estos cambios hemodinámicos originan retención de sodio al desencadenar la activación del sistema
renina-angiotensina-aldosterona y la aparición de hiperaldosteronismo.
Los efectos renales de un aumento en la aldosterona que conduce a la retención de sodio también
contribuyen a la aparición de la ascitis.

La retención de sodio produce acumulación de líquido y expansión del volumen de líquido extracelular, lo
cual conlleva la formación de edema periférico y ascitis.
La retención de sodio es la consecuencia de la respuesta homeostática causada por el llenado insuficiente
de la circulación arterial a consecuencia de la vasodilatación arterial en el lecho vascular esplácnico.
Debido a que el líquido retenido se está filtrando en forma constante fuera del compartimiento intravascular hacia
la cavidad peritoneal, no se logra la sensación de llenado vascular y continúa el proceso.

La hipoalbuminemia y la reducción en la presión oncótica plasmática también contribuyen a la difusión de

líquido del compartimiento vascular hacia la cavidad peritoneal.
La hipoalbuminemia se debe a una merma en la función sintética del hígado cirrótico.

Manifestaciones clínicas
● Advierten un incremento del perímetro abdominal que a menudo se acompaña de la aparición de
edema periférico.
● La aparición de ascitis suele ser gradual
● Los pacientes por lo general tienen un mínimo de 1 a 2 L de líquido en el abdomen antes de
percatarse que está aumentando su perímetro abdominal.
 ● Si el líquido ascítico es masivo se altera la función respiratoria y los individuos refieren disnea.
● También puede ocurrir hidrotórax hepático en estas circunstancias y contribuir a los síntomas
respiratorios.
● Los pacientes con ascitis masiva a menudo están desnutridos y presentan emaciación muscular y
fatiga y debilidad excesivas.

Diagnóstico: Se establece por medio de:

● la exploración física los px tendrán:
○ Flancos prominentes
○ Onda líquida
○ Matidez cambiante
○
● Se complementa con estudios de imágenes abdominales:
○ Se pueden detectar grados sutiles de ascitis por medio de ecografía o CT.
○ El hidrotórax hepático es más frecuente en el lado derecho e implica una abertura en el
diafragma con el flujo libre de líquido ascítico hacia la cavidad torácica.
● Si la ascitis es por primera vez se realiza una paracentesis diagnóstica a fin de caracterizar el
líquido.
○ En los cirróticos, la concentración de proteína del líquido ascítico es muy baja y la mayoría
de los enfermos tiene una concentración de proteína en líquido ascítico <1 g/100 mL.
○ Cuando el gradiente entre la concentración sérica de albúmina y la concentración de
albúmina en líquido ascítico es > 1.1 g/100 mL, es muy probable que la causa de la ascitis
sea la hipertensión portal; esto suele ser el caso en los cirróticos.
○ Cuando el gradiente es <1.1 g/100 mL, se considerarán las causas infecciosas o malignas
de la ascitis
○ Si las concentraciones de proteína en líquido ascítico son muy bajas, los pacientes corren
un mayor riesgo de padecer una peritonitis bacteriana espontánea.
○ Una alta concentración de eritrocitos en el líquido ascítico significa una punción
traumática, un cáncer hepatocelular o rotura de una várice epiploica.

Tratamiento
● Los px con pequeños volúmenes de ascitis por lo general pueden tratarse con restricción de sodio
de la dieta
● Cantidad moderada de ascitis, por lo general se necesitan diuréticos:
○ Lo habitual es iniciar la espironolactona en dosis de 100 a 200 mg/ día en una sola toma
○ Se puede añadir furosemida en dosis de 40 a 80 mg/día, sobre todo en caso de edema
periférico.
○ En los enfermos que nunca antes han recibido diuréticos, la ineficacia de las dosis antes
mencionadas sugiere que no están cumpliendo con una dieta con restricción de sodio. Si se
confirma el cumplimiento de la prescripción y no se está movilizando el líquido ascítico se
aumenta la espironolactona a 400 a 600 mg/ día y se incrementa la furosemida a 120 a 160
mg/ día. Si todavía persiste la ascitis con estas dosis de diuréticos en quienes cumplen con
una dieta de poco sodio, entonces se considera que se trata de una ascitis resistente y se
contemplarán otros tratamientos como paracentesis repetidasde gran volumen o un
procedimiento de TIPS
Peritonitis bacteriana espontánea
● Esta es una complicación frecuente y grave de la ascitis
○ Se caracteriza por infección espontánea del líquido ascítico sin un origen intraabdominal.
● La peritonitis bacteriana espontánea puede presentarse hasta en 30% de los px.
○ Tiene una tasa de mortalidad intrahospitalaria de 25%.
● Mecanismo de desarrollo de peritonitis:
○ Es la translocación bacteriana→ Consiste en que la microflora intestinal atraviesa el intestino
hacia los ganglios linfáticos mesentéricos y esto ocasiona bacteriana y siembra bacteriana en el
líquido ascítico.
● Microorganismos más comunes:
○ Escherichia coli y otras bacterias intestinales→ También se pueden encontrar gram positivos.
■ Gram positivos→ S. aureus, S. viridans y Enterococus.
● El dx de peritonitis bacteriana espontánea:
○ Recuento absoluto de neutrófilos > 250 células/µL en el líquido.
■ Líquido ascítico se obtiene por medio de punción peritoneal.
● Enfermos con ascitis presentan:
○ Fiebre.
○ Alteraciones en el estado mental.
○ Incremento del recuento leucocitario.
○ Dolor o malestar abdominal.
● El tto es una cefalosporina de 2da generación → Cefotaxima es el antibiótico más frecuente.
● Profilaxis para evitar la recurrencia de peritonitis bacteriana espontánea:
○ Administra antibiótico 1 vez por semana.
○ En px que han tenido 1 o varios episodios y que se han recuperado.

Síndrome hepatorrenal
Este síndrome es una forma de insuficiencia renal funcional sin patología renal que ocurre en cerca del 10% de los
pacientes con cirrosis avanzada o insuficiencia hepática aguda.
Se presentan alteraciones notables en la circulación renal arterial en los sujetos con el síndrome hepatorrenal; éstas
incluyen aumento en la resistencia vascular que se acompaña de reducción en la resistencia vascular periférica.
Es probable que la causa de la vasoconstricción renal sea multifactorial y no se haya dilucidado bien. El
diagnóstico suele establecerse cuando hay una gran cantidad de ascitis en personas que tienen un aumento
progresivo en la creatinina. El síndrome hepatorrenal tipo 1 se caracteriza por una alteración gradual en el
funcionamiento renal y una disminución importante de la depuración de creatinina entre 1 y 2 semanas después de
la presentación. El síndrome hepatorrenal tipo 2 se caracteriza por disminución en la tasa de filtración glomerular e
incremento en la concentración sérica de creatinina, pero es muy estable y conlleva un mejor pronóstico que el
síndrome hepatorrenal tipo l.

Encefalopatía hepática
● Es una alteración en el estado mental y en el funcionamiento cognitivo que se presenta en px con
insuficiencia hepática.
● Para el dx de hepatitis aguda con insuficiencia hepática fulminante es necesario que haya encefalopatía
hepática.
● Se produce debido a que las neurotoxinas del intestino no son eliminadas por el hígado debido a la
disminución en la masa hepática→ Llegan al encéfalo y producen los síntomas.
○ Se observa incremento en la concentración de amoniaco en estos px.
Manifestaciones clínicas
● En px con insuficiencia hepática aguda:
○ Cambios en el estado mental en semanas a meses.
○ Edema cerebral en estos px.
■ La herniación cerebral es la complicación más temida en estos px.
● En px cirróticos:
○ Padecen encefalopatía como resultado de episodios desencadenantes como:
■ Hipopotasemia.
■ Infección.
■ Incremento en la carga de proteínas alimentarias.
■ Trastornos electrolíticos.
○ Px pueden presentar:
■ Confusión.
■ Cambios en la personalidad.
■ Mucho sueño y dificultad para despertarse.
○ En los px con encefalopatía→ Suele haber Asterixis.
■ Px cuando extiende los brazos y dobla las muñecas hacia atrás→ Movimiento
súbito de la muñeca hacia adelante.
● Es un diagnóstico clínico.
Tratamiento
● El tto es multifactorial→ Deben tratarse los factores desencadenantes.
● Se puede obtener cierto beneficio si se sustituye la proteína animal por la proteína vegetal.
● La parte clave del tto es→ Administración de lactulosa.
○ Produce acidificación del medio colónico.
○ Su objetivo es estimular de 2 a 3 deposiciones blandas por día.
● Se puede administrar también en px que han tenido problemas con la lactulosa:
○ Neomicina→ Para la insuficiencia renal y ototoxicidad.
○ Metronidazol→ Para la neuropatía periférica.

Desnutrición

→ Una vez que los pacientes tienen cirrosis, son más catabólicos y se metaboliza la proteína muscular.

→ Factores que contribuyen a la desnutrición

 ● Consumo deficiente de alimentos
● Alteraciones en la absorción intestinal de nutrientes
● Trastornos del metabolismo de las proteínas

Anomalías en la coagulación

→ Disminuye la síntesis de factores de la coagulación y se altera la depuración de anticoagulantes

→ Trombocitopenia debido al hiperesplenismo consecutivo a la hipertensión portal

→ La vitamina K necesita excreción biliar para su absorción subsiguiente, por lo que en individuos con
síndromes colestásicos crónicos, a menudo disminuye la absorción de esta vitamina. Los factores dependientes
de vitamina K son II, VII, IX, X

Osteopatía en la cirrosis

→ Frecuente debido a la absorción deficiente de vitamina D y una disminución en la ingesta de calcio

→ La tasa de resorción ósea sobrepasa la de formación de hueso nuevo en los cirróticos produciendo una
pérdida de hueso

→ Se utiliza una absorciometría radiográfica con doble energía (DEXA) → Tratamiento con bisfosfonatos

Anomalías hematológicas en la cirrosis

→ Anemia por
● Hiperesplenismo
● Hemólisis
● Deficiencia de hierro
● Deficiencia de folato

→ Macrocitosis

→ Neutropenia