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Características y enfermedades de priones

Este documento describe los priones, partículas proteicas asociadas con enfermedades neurodegenerativas. Explica que los priones sufren un cambio estructural que puede propagarse a otras proteínas, formando agregados amiloides resistentes a proteasas. Lista varias enfermedades priónicas en humanos como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y en animales como la enfermedad de las vacas locas.

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Características y enfermedades de priones

Este documento describe los priones, partículas proteicas asociadas con enfermedades neurodegenerativas. Explica que los priones sufren un cambio estructural que puede propagarse a otras proteínas, formando agregados amiloides resistentes a proteasas. Lista varias enfermedades priónicas en humanos como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y en animales como la enfermedad de las vacas locas.

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Sara Valentina Castro Gallego

Código 14191043

PRIONES.

1. ¿Qué es un prion?

R= Los priones son partículas de proteína, aparentemente carentes de ácido nucleico,


relacionadas etiológicamente con enfermedades neurodegenerativas mortales que poseen
largos periodos de incubación. Sus alteraciones histopatológicas consisten en vacuolización
de las neuronas y del neuropilo. (Quinn, P.J, 2019)

2. ¿Qué características bioquímicas presentan los priones?

R=

• Estas proteínas sufren un cambio conformacional, generalmente un cambio en su


plegamiento (41-43).
• El cambio estructural se puede propagar a través de otras proteínas bien plegadas de
la misma especie (42).
• Las proteínas mal plegadas pueden producir agregados y depósitos llamados
amiloide (1-7). La mayoría de los priones conocidos inducen la formación de amiloide,
que forman un agregado que consiste en hojas ß, perpendiculares al eje longitudinal
de los filamentos, y son resistentes a la acción de proteasas, como la proteinasa K
(27-29). (González, 2015)

3. ¿Cuántas variantes de la proteína priónica se conoce?

R= Scrapie prion, TME prion, CWD prion, BSE prion, FSE prion, EUE prion, Kuru prion, CJD
prion, vCJD prion, GSS prion, FFI prion, refiriéndose a mamíferos exclusivamente

4. Listado de las enfermedades espongiformes o enfermedades priónicas

R= en los humanos:

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• Insomnio familiar fatal.
• Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
• Enfermedad de Gerstmann-Straüssler-Scheinker.
• Kuru.
• Encefalopatía espongiforme familiar asociada a una nueva mutación en el gen PrP.
(Gómez, 2018)

En especies animales
• “Tembladera” (prurito lumbar) en ovejas
• Encefalopatía espongiforme bovina (llamada enfermedad de las vacas locas)
• Otras (enfermedad caquectizante de alces, encefalopatía espongiforme felina, etc.)
(colaboradores de Wikipedia, 2020)

Referencias:

1. colaboradores de Wikipedia. (2020, 20 agosto). Prion. Wikipedia, la enciclopedia libre.


https://es.wikipedia.org/wiki/Prion#Caracter%C3%ADsticas_de_los_priones
2. Gómez, C. F. L. (2018, 8 diciembre). Priones: Características, estructura, funciones,
enfermedades. Lifeder. https://www.lifeder.com/priones/
3. González, T. G. (2015, 21 febrero). Teoría Prión - Enfermedades Priónicas. scielo.org.
http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482015000100015
4. Quinn, P. J. (2019). Elementos de microbiología veterinaria (2.a ed.). editorial ACRIBIA, S.A.

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