DIENCÉFALO
- A partir del prosencéfalo se desarrollan el telencéfalo y el diencéfalo.
- Al diencéfalo se le considera la porción que se quedó entre los hemisferios cerebrales y al desarrollarse los
cubrió. Se les llama Ganglios basales.
- Está formado por 5 y estructuras embrionarias:
1) Hipotálamo: Anterior, posterior y lateral; los tubérculos mamilares, la neurohipófisis y el infundíbulo o tallo
hipofisiario.
2) Tálamo: Compuesto por núcleos en la sustancia reticular (área más grande).
3) Subtálamo: Núcleos subtalámicos de Luys, los campos en “H” o “M” de Forel y la Zona inserta.
4) Epitálamo: Glándula pineal o epífisis, habénula y el Ganglio havenular.
5) Metatálamo: Forma la porción dorsal del mesencéfalo y Forma el tubérculo superior (óptico) e inferior
(auditivo).
TALAMO
- Es la estructura funcional del diencéfalo más importante. Es la porción más desarrollada (le sigue el cuerpo
estriado). Es un núcleo sensitivo por excelencia.
- Tálamo significa “lecho nupcial” por su forma ovoide (las camas de los griegos eran ovales).
- Masa ovoide de sustancia gris.
- Son dos tálamos, derecho e izquierdo y están localizados a cada lado del tercer ventrículo. Forma la pared
externa del tercer ventrículo y parte de la pared inferior de los ventrículos laterales.
- Ambos tálamos se conectan a través de una pequeña masa: Masa intertalámica.
- Lateralmente, está separado del núcleo lentiforme por la porción interna de la cápsula interna; detrás, está la
parte inferior y externa del ventrículo lateral; adelante, tiene la cabeza del núcleo caudado y el fórnix; y abajo,
se encuentra el hipotálamo, la región subtalámica y el mesencéfalo. Sus extremos anteriores están
separados por las columnas del fórnix, y los posteriores, tienen entre ellos los colículos y el cuerpo pineal.
Función:
- Funciones: Sensitivas y motoras extrapiramidales.
- El tálamo es el centro de distribución de los estímulos ascendentes sensitivos y sensoriales.
- Es un centro vegetativo que aparece como una estación de las vías motrices extrapiramidales de las vías
sensitivas, de las vías ópticas y de la vía olfatoria.
- Se forma principalmente de sustancia gris, pero también contiene sustancia reticulada y alba.
- La sustancia gris forma 2 láminas medulares, una lateral y otra medial. La medial aísla 4 núcleos: anterior,
posterior, interno y externo.
- Son centros de contacto de las vías de asociación entre los diferentes territorios del sistema nerviosos
central y de las vías vegetativas.
Parte anterior:
- Núcleo anterior: Unido a los tubérculos mamilares del hipotálamo por los tractos mamilotalámios. También
reciben conexiones recíprocas con la circunvolución del cíngulo y el hipotálamo. Su función se encuentra
asociada con la del sistema límbico y está vinculada con el tono emocional y los mecanismos de la memoria
a corto plazo.
Parte medial:
- Núcleo posteromedial: El núcleo medio dorsal tiene conexiones con las zonas corticales del área prefrontal
del lóbulo frontal y con el hipotálamo. También tiene interconexión con todos los otros núcleos talámicos. Es
responsable de la integración de información sensitiva (somática, visceral y olfatoria) y la relación de esta
información con las sensaciones emocionales y los estados subjetivos.
Parte lateral:
Dorsal
Anterior – Con el cuerpo estriado.
Ventral Medial – Recibe fibras neocerebelosas.
Posterior – Recibe fibras espinotalámicas, de Goll y de Bourdach.
Núcleo arqueado – Recibe fibras del trigémino
- Núcleo ventral anterior: Se conecta con la formación reticular, la sustancia nigra, el cuerpo estriado y la
corteza promotora, así como con otros núcleos talámicos. Influye en las actividades de la corteza motora.
- Núcleo ventral lateral: Tiene conexiones similares al ventral anterior, además de algunas aferencias del
cerebelo u una de menor del núcleo rubro. Sus eferencias se dirigen a las regiones motoras y promotoras de
la corteza cerebral. Influye en la actividad motora.
- Núcleo ventral posteromedial: Recibe las vías trigeminales y gustativas ascendentes.
- Núcleo ventral posterolateral: Interconexión sensitiva de las tractos sensitivos ascendentes importantes
(trigeminal, Goll, Bourdach y espinotalámicos). Es el núcleo basal sensitivo por excelencia. Su lesión causa
anomalías sensitivas.
Otros núcleos:
- Núcleo centromedial, lateral e intralaminar : El cerebelo hace conexión con el tálamo antes de llegar a la
corteza cerebral. Su lesión causa anomalía motora extrapiramidal.
- Núcleos intralaminares: Son pequeños grupos de células dentro de la lámina medular interna. Reciben
aferencias de la formación reticular, de los tractos espinotalámicos y trigeminotalámicos. Se conectan con
tros núcleos talámicos, los que a su vez se proyectan a la corteza cerebral y al cuerpo estriado. Influyen en
los niveles de conciencia y de estado de alerta.
- Núcleos de la línea media: Grupo de células nerviosas adyacentes al III ventrículo y a la masa intertalámica.
Reciben aferencias de la formación reticular.
- Núcleo reticular: Capa delgada de células nerviosas entre la lámina medular externa y el brazo posterior de
la cápsula interna. Su función se cree que está vinculada con un mecanismo por el cuál la corteza cerebral
regula la actividad talámica.
- Cuerpo geniculado medial: Forma parte de la vía auditiva y se encuentra en la parte posterior del tálamo
debajo del pulvinar. Sus aferencias forman el brazo inferior y vienen del colículo inferior. Recibe información
auditiva de ambos oídos pero principalmente del contralateral. Sus eferencias forman la radiación auditiva,
que va a la corteza auditiva en la circunvolución temporal superior.
- Cuerpo geniculado lateral: Forma parte de la vía visual y está en la superficie inferior del pulvinar. En el
terminan casi todas las fibras de la cintilla óptica (excepto las que van al núcleo pretectal). Sus fibras
provienen de la mitad temporal del ojo homolateral y de la mitad nasal del contralateral. Estas últimas cruzan
la línea media en el quiasma óptico, por lo que cada cuerpo geniculado lateral recibe información visual del
campo opuesto.
GANGLIOS BASALES
- Conjunto de masas de sustancia gris que se encuentran dentro de cada hemisferio cerebral.
- Son el cuerpo estriado, el núcleo amigdalino y el claustro.
- Desempeñan un papel importante en el control de la postura y el movimiento voluntario.
CUERPO ESTRIADO
- Aunque de origen telencefálico, se debe de estudiar junto con el diencéfalo.
- Localización: Por fuera del tálamo.
- Se forma por el núcleo caudado, el núcleo lentiforme y el claustro o antemuro. Estos forman parte del
sistema extrapiramidal o sistema de movilidad automática.
Núcleo caudado o Núcleo intraventricular: GABA
- Es una gran masa de sustancia gris que tiene forma de herradura o de “C”.
- Forma el contorno del ventrículo lateral, el piso del cuerno frontal, su parte central, y la pared superior del
cuerno temporal.
- Se forma por una cabeza, un cuerpo y una cola.
- Cabeza: Desciende más que el tálamo. Medialmente entra en contacto con su homólogo del que lo separa el
cuerpo pelúcido. Es grande y redondeada. Forma la pared lateral del asta anterior del ventrículo lateral. Por
abajo se continúa con el putamen del núcleo lenticular.
- Cuerpo: Su cara superior está tapizada por el epéndimo (corresponde a la encrucijada ventricular). Su cara
inferior está unida al tálamo del que está separado por el sulco optoestriado. Lateralmente la cápsula interna
lo separa del núcleo lentiforme. Es largo y estrecho y se continúa con la cabeza en la región del agujero
interventricular. Forma parte del piso del cuerpo del ventrículo lateral.
- Cola: Forma el techo de la prolongación temporal del ventrículo lateral. Adelante entra en contacto con el
cuerpo amigdaloide. Es larga y delgada y se continúa con el cuerpo en la región del extremo posterior del
tálamo. Termina por adelante en el núcleo amigdalino.
Núcleo lentiforme o Núcleo extraventricular: Ach
- Masa cuneiforme de sustancia gris. En su parte interna se relaciona con la cápsula interna que lo separa del
núcleo caudado y del tálamo. Lateralmente se relaciona con la cápsula externa que la separa del claustro.
- Su sustancia gris no es homogénea. En su interior tiene dos laminillas verticales: láminas medulares medial y
lateral.
- Se encuentra dividido en 2 segmentos:
- Lateral: Putamen (origen telencefálico)
- Medial: Globus pallidum (origen diencefálico). Núcleo más importante de este origen y el órgano más
importante del sistema motor extrapiramidal.
Conexiones del cuerpo estriado:
- Constituye un cerebro motor primitivo. Vías aferentes:
- Del tálamo llegan tractos sensitivos y cerebelosos.
- Del córtex corticoestriadas.
- Conexiones interestriadas que unen el núcleo caudado al putamen.
- Así se encuentran constituidos dos segmentos funcionales:
- El estriado o neoestriado (núcleo caudado y putamen).
- Pálido o palioestriado (segmentos mediales del lenticular).
Función:
- Deben coordinar su acción para que el sistema extrapiramidal del movimiento funciones de manera
coordinada.
- El globo pálido, junto con la sustancia nigra, tienen que ver con la función normal del tono y la función
motora. Son las porciones extrapiramidales más importantes, además de los núcleos grises del puente,
olivas, cerebelosas, núcleo rojo y cerebelo.
- Cuando hay anomalías del globo pálido o del cuerpo estriado, se presenta: La Enfermedad de Parkinson y
La Corea o Atetosis, contrapartes de la lesión del mismo sitio.
- El cuerpo estriado normalmente ejerce una inhibición sobre el globo pálido. Cuando el cuerpo estriado está
lesionado esta inhibición desaparece y el globo pálido funciona en forma exagerada y hay Corea.
NÚCLEO AMIGDALINO
- Se ubica en el lóbulo temporal próximo al uncus.
- Es parte del sistema límbico.
- Puede influir en la respuesta del cuerpo a los cambios ambientales.
- Ej.: Sensación del miedo – modificación de la FC, TA, FR y color de la piel.
SUSTANCIA NIGRA Y NÚCLEOS SUBTALÁMICOS
- La sustancia nigra del mesencéfalo y los núcleos basales están íntimamente relacionados.
- Las neuronas de la sustancia nigra son dopaminérgicas e inhibidoras y se conectan con el cuerpo estriado.
- Las neuronas de los núcleos subtalámicos son glutaminérgicas y excitadoras y se conectan con el globo
pálido y la sustancia nigra.
CLAUSTRO O ANTEMURO
- Lámina de sustancia gris separada de los giros insulares por la cápsula extrema y del núcleo lentiforme por
la cápsula extrema.
- Su función exacta no se conoce.
SUBTÁLAMO
- Conformado por: El núcleo subtalámico de Luys, Los campos en H de Forel y la Zona inserta.
- Localización: Abajo del tálamo y detrás del hipotálamo.
- Función: Coordinar los movimientos de balanceo de los brazos al caminar (núcleo subtalámico). Esta es una
función semiautomática y semivoluntaria.
- Lesión: Causa incoordinación. Si se lesiona principalmente el de Luys aparece un clásico Síndrome de
Balismo, en caso de ser bilateral, si es hemilateral se le llama hemibalismo (más común).
- Síndrome de Hemibalismo: Una mitad del cuerpo está afecta de movimientos musculares involuntarios,
violentos, desordenados, sin objetivo real y grotescos; parecidos a los movimientos de la corea pero más
exagerados. Se debe a una lesión del cuerpo de Luys o subtalámico (Tiene que ver con el sistema
extrapiramidal, con la coordinación de los movimientos semivoluntarios). Incoordinación grave. Los
movimientos de los brazos al caminar son muy exagerados e involuntarios. Las manifestaciones clínicas
aparecen del lado de la lesión. Estas alteraciones pueden ser causadas por traumatismo, oclusión, tumor,
infección, o parasitosis.
METATÁLAMO
- Localización: Parte dorsal del mesencéfalo.
- Está compuesto por la lámina cuadrigémina. Anatómicamente, en la parte inferior del tallo está formado por
los 2 tubérculos cuadrigéminos y unidos por los 2 cuerpos geniculados:
- El interno (vías auditivas) recibe al lemnisco lateral que lo une al colículo inferior.
- El externo (vías ópticas) recibe el tracto óptico que lo une al córtex occipital.
EPITÁLAMO
- Está localizado en la línea media, es impar.
- La glándula está conectada a cada lado con la havénula y ganglio habenular.
- Es pequeño y por lo tanto no da muchos problemas en la clínica, pero cuando se lesiona provoca un
Síndrome de Glándula pineal melatónica en la que hay estimulación de los melanocitos. Es más frecuente en
niños y muy raro en adultos.
HIPOTÁLAMO
- Es la porción más profunda y media del diencéfalo encontrada alrededor del tercer ventrículo formando
núcleos anteriores, posteriores y mediales (bordea las paredes del tercer ventrículo). Se extiende desde la
región del quiasma óptico hasta el límite caudal de los tubérculos mamilares. Se le denomina área preóptica.
Su límite lateral está formado por la cápsula interna.
- Función: Parte importante del SNC que controla el sistema nervioso autónomo y el sistema endócrino y así
directamente controla la homeostasis general. Desde el punto de vista funcional, el hipotálamo es el centro
de la vida vegetativa. Es el sitio donde se encuentran alojadas las neuronas encargadas de constituir el
sistema simpático y parasimpático. Tiene diversos núcleos que se encargan de mantener la homeostasis.
Para ello debe conservarse:
Agua.
Calor.
Electrolitos.
- Esta función se regula a través de osmoreceptores que envían información al hipotálamo, el cuál se encarga
de enviar una respuesta. Ej. Si aumenta la osmolaridad de la sangre hay secreción de HAD que disminuye la
diuresis (controla la química sanguínea).
- Porción anterior: Hay centros que a la estimulación dan como consecuencia el aumento de la TA, FR y FC.
Por ello se le conoce también a esta porción como Ergotrófica (Ergo = Aceleración). Su función es simpática.
Los tumores de esta parte pueden producir el Síndrome Diencefálico. Es el centro de nacimiento del sistema
simpático.
- Porción posterior: Provoca la disminución de la TA, FR y FC, por lo que su función es parasimpático y se le
llama también Trofotrófica.
- Porciones mediales y laterales: La función de sus núcleos es la de alterar las emociones (furia, ira), la pilo
erección, sudoración, sensación de plenitud gástrica, rectal, vesical, centros de saciedad, centros
termorreguladores, osmolaridad plasmática.
- Núcleos paraventricular y supraóptico : Producen hormonas hipotalámicas que se almacenan en la
neurohipófisis (oxitocina y vasopresina u HAD), por lo que si llega a haber alteración hay Síndrome de
secreción inapropiada de Hormona Antidiurética (HAD) o Síndrome de Diabetes insípida.
- Factores liberadores de hormonas hipofisiarias.
Aferencias hipotalámicas:
1) Somáticas y viscerales: La sensación somática general, las sensaciones gustativas y viscerales, llegan al
hipotálamo a través de ramas colaterales de las fibras lemniscales y el tracto solitario y a través de la
formación reticular.
2) Visuales: Vienen de la retina, abandonan el quiasma óptico y llegan al núcleo supraquismático.
3) Olfativas: Vienen de la mucosa olfatoria, y viaja a través del haz proscencefálico medial.
4) Auditivas: Vienen del oído interno. No se han identificado pero deben existir dado que los estímulos auditivos
pueden influir las actividades del hipotálamo.
5) Fibras corticohipotalámicas: Nacen del lóbulo frontal de la corteza cerebral y llegan directamente al
hipotálamo.
6) Fibras hipocampohipotalámicas: Pasan desde el hipocampo a través del fórnix hasta los núcleos del cuerpo
mamilar. Posiblemente vía eferente principal del sistema límbico.
7) Fibras amigdalohipotalámicas: Van desde el complejo amigdalino hasta el hipotálamo a través de la estría
terminal y por una vía que pasa por debajo del núcleo lenticular.
8) Fibras talamohipotalámicas: Nacen de los núcleos talámicos dorsomedial y de la línea media.
9) Fibras tegmentales: Nacen del tegmento del mesencéfalo.
Eferencias hipotalámicas:
1) Fibras descendentes hacia el tronco encefálico y la médula espinal : Influyen en las neuronas periféricas del
sistema nervioso autónomo. Tiene su origen en los núcleos preóptico, anterior, posterior y lateral del
hipotálamo. Descienden a la formación reticular. Está conectado con los núcleos parasimpáticos de los pares
III, VII, IX y X, así como también con las células simpáticas de las astas grises laterales de T1 – L2 y la
eferencia parasimpático de S2 – S4.
2) Tracto mamilotalámico: Nacen de los núcleos del cuerpo mamilar y terminan en el núcleo anterior del tálamo.
Ahí hace relevo hacia la circunvolución del cíngulo.
3) Tracto mamilotegmental: Nace del cuerpo mamilar y termina en las células de la formación reticular en el
tegmento del mesencéfalo.
4) Múltiples vías: Que nacen de los núcleos del hipotálamo y llegan al sistema límbico.
Centros:
1) Centros extrapiramidales: están situados en esta vía el núcleo subtalámico, el núcleo rubro y la sustancia
nigra.
2) Centros vegetativos: se distinguen un hipotálamo anterior, otro posterior y secretorio.
- Vías aferentes: proceden del rinencéfalo, de las vías ópticas y de los núcleos basales.
- Vías eferentes: Al córtex (frontal), al tálamo, a la hipófisis, al cuerpo pineal (neurócrina), a la retina, a
los centros vegetativos del tronco encefálico (cintilla longitudinal superior) y a la sustancia reticulada
del tronco encefálico.
3) Centros rinencefálicos:
- Cuerpo amigdaloide o núcleo amigdalino: está unido al tracto olfatorio por 2 vías: directa e indirecta.
- Cuerpo o tubérculo mamilar: recibe fibras olfatorias por la columna del fórnix.
Sistema nervioso parasimpático:
El sistema nervioso parasimpático, viaja a través de fibras difusas. Tienen presencia en núcleos de origen de
algunos pares craneales:
- Columna vertebral: S1 – S3. La medula sacra, a través del nervio pudendo interno, inerva la última parte del
colon y los órganos sexuales.
- III PAR (Motor ocular común): Función autónoma de los músculos lisos filiares y de iridoconstrictor a través
del núcleo de Edinger – Westphal.
- VII PAR (Facial): A través del núcleo salival superior y lacrimonasal.
- IX PAR (Glosofaríngeo): A través del núcleo salival inferior.
- X PAR (Vago): A través del núcleo motor dorsal del vago y cardioneumoenterogástrico, que inervan las
vísceras intratorácicas y casi todas las abdominales.
VÍAS EXTRAPIRAMIDALES
- Vía directa.
- Vía indirecta.
- Vías dopaminérgicas.
- Circuitos paralelos.
- Vía nigroestratial.
VÍA DIRECTA
- Función: Estimula a la corteza cerebral. Al final la vía debe excitar
las neuronas corticales.
1) Corteza cerebral: Hay neuronas parapiramidales (Área motora,
promotora y motora suplementaria). Surge la vía glutamatérgica
directa (Glutamato - Excitador).
2) Putamen.
3) Porción interna del globo pálido (Tiene neuronas gabaérgicas, que
cuando son excitadas inhiben al tálamo).
4) Tálamo: Sus neuronas envían pulsos que transmiten estímulos
excitatorios e inhibitorios.
5) Corteza cerebral.
6) Surge la vía piramidal que llega a neuronas (alfa) y (gamma) de
la médula espinal.
VÍA INDIRECTA
- Función: Inhibe a la corteza cerebral.
1) Corteza cerebral.
2) Putamen.
3) Porción externa del globo pálido.
4) Subtálamo.
5) Porción interna del globo pálido.
6) Tálamo.
7) Corteza cerebral.
Ambas vías actúan enviando estímulos por pulsos que son coordinados. Una excita a las neuronas alfa y la otra
inhibe a las neuronas gamma.
Coordinación voluntaria de los movimientos semiautomáticos
y semivoluntarios: Estimulación de Receptores:
- RD1: Excitación.
- RD2: Inhibición.
- Corea o Atetosis: Cuando la corteza cerebral funciona
en forma exagerada.
- Parkinson: Cuando la corteza cerebral no funciona.
SÍNDROMES DIENCEFÁLICOS
SÍNDROME TALÁMICO O DE DEJERINE ROUSSY
- Lesión del tálamo por hemorragia talámica.
- Hemiplejia fugaz contralateral (solo en estadíos agudos). Parea que se de la hemiplejia debe de haber
además lesión de la cápsula interna. El tálamo limita la vía, o forma parte de la pared interna de la cápsula
interna.
- Alteraciones de la sensibilidad, hipoestesia y anestesia, modificables con las emociones.
SÍNDROME DE LA ATENCIÓN O DE STERN
- Es efecto de la lesión de la sustancia reticular ascendente.
- Hipersomnia.
- Alteraciones de la atención (cuando está despierto uno le habla y no le oye).
- La función de la sustancia reticular ascendente es alertar a la corteza cerebral para que esté consciente.
- Conciencia: estado de alerta en el que el individuo se da cuenta de su que sucede en su entorno y en su
interior.
SÍNDROME DIENCEFÁLICO
- Apetito voraz (Hiperorexia que condiciona la polifagia).
- Desnutrición.
- Signos de anomalía neurológica.
- Hidrocefalia (Por compresión de los agujeros de Monroe que conectan al tercer ventrículo con los laterales).
- Puede cursar con anomalías endocrinas consecuentes de la lesión de la neurohipófisis o adenohipófisis que
tendrán que ver con algunas de las siguientes hormonas:
Hormona del crecimiento (GH)
Prolactina u hormona luteotrófica (LTH)
Hormona adenocorticotrófica (ACTH)
Tirotrofina (TSH)
Hormona luteinizante (LH)
Hormona folículo estimulante (FSH)
Hormona estimulante de los melanocitos.
COREA (Trastornos Hipercinéticos)
- Se presenta cuando hay lesión o destrucción total del cuerpo estriado, putamen o núcleo caudado.
- Entonces el cuerpo estrado deja de inhibir al núcleo pálido y este produce acción mayor de movimientos e
incoordinación.
- Hay movimientos involuntarios, incordiándoos, exagerados, rápidos, estereotipados y sin objetivo preciso.
COREA DE SYDENHAM
- Se le llama también: Aguda, Infecciosa (Estreptococo hemolítico del gripo A), Reumática (Fiebre
reumática), Mal de San Vito (Por los movimientos, en San Vito entras bailando a la Iglesia), o Juvenil (Se
presenta sobre todo en niñas de 5 – 15 años).
- Fisiopatología: Enfermedad de origen autoinmune que provoca una alteración del cuerpo estriado (Putamen
+ Caudado) y disfunción.
- Clínica: Se caracteriza por movimientos involuntarios, incordiándoos, exagerados, rápidos, estereotipados,
grotescos y sin objetivo preciso. Esto provoca incapacidad del enfermo.
- Afecta más porciones distales del cuerpo (extremidades).
- Bajo estrés o emociones, la incoordinación de los movimientos se exacerba. Los movimientos desaparecen
con el sueño y se calman con la tranquilidad.
- Movimientos anormales que aparecen en un lado del cuerpo y luego se generalizan al otro.
- Hipotonía muscular.
- Fatiga, cansancio.
- Alteraciones emocionales o psiquiátricas.
- Labilidad emocional del paciente.
- Agresividad.
- Conducta obsesiva – compulsiva.
- Llanto.
- Dificultad del habla y de la deglución.
- Diagnóstico: Exámenes normales, BH (Eosinofilia y anemia – Infección).
- Histopatología: Degeneración difusa de las células de la corteza cerebral y de los ganglios basales.
- Evolución: 3 – 6 semanas. Los síntomas desaparecen solos. Una tercera parte es recidiva. Muerte por la
endocarditis de la fiebre reumática (2%).
COREA DE HUNTINGTON
- Corea del adulto (30 – 35 años) o crónica – degenerativa. Descrita en 1817 por Huntington.
- Es hereditaria (Autonómica dominante). En el brazo corto del cromosoma 4, este gen codifica una proteína
huntigtina. El codón CAG que codifica la glutamina está repetido muchas más veces de lo normal. Entre más
veces esté repetido CAG (Citosina – Adenina – Guanina) es más grave y más aguda. Esta cadena codifica la
producción de glutamato que excita los receptores postsinápticos. Esto provoca apertura de canales iónicos
y entrada de calcio a la neurona. Entonces hay excitotoxicidad, por lo que las neuronas mueren,
especialmente las del núcleo caudado y del putamen. Se forman estriosomas que son parches de neuronas
especiales de células espinosas, alrededor de las cuáles hay matriz. La destrucción de las células espinosas
da la histología de la enfermedad. El núcleo caudado es especialmente dañado.
- Hay afección de los ganglios basales y de la corteza cerebral.
- Fisiopatología:
1) Degeneración de las neuronas que secretan GABA, sustancia P y Acetilcolina de la vía inhibidora
estriatonígrica.
2) Las neuronas que secretan dopa se vuelven hiperactivas.
3) La vía nigroestriada inhibe al núcleo caudado y al putamen.
4) La inhibición da origen a los movimientos anormales.
- Clínica:
- Movimientos coreiformes: Los movimientos son menos bruscos, menos rápidos y más proximales que en la
de Sydenham. Termina por no poder ni hablar ni deglutir.
- Demencia progresiva:
- Alteración de la personalidad.
- Conducta impulsiva – agresiva.
- Pierde capacidad mental (memoria e intelecto).
- Problemas de memoria que terminan en demencia.
- El cuadro inicia entre los 25 – 30 años con movimientos espasmódicos y rápidos pero menos bruscos que la
de Sydenham. Se presentan en el cinturón escapular y pélvico (proximales). Los movimientos aumentan al
realizar una maniobra voluntaria difícil, y disminuyen cuando el paciente está tranquilo.
- Cuando se presenta en edades tempranas y con aumento del tono muscular se le llama Corea asinética
rígida y la evolución es más rápida (muere antes).
- Diagnóstico: En el encefalograma se observan ondas bilaterales difusas.
- TAC: Crecimiento de ventrículos laterales en forma de alas de mariposa, debido a la degeneración del
núcleo caudado.
- Histopatología: Hay lesión degenerativa difusa de los ganglios basales (núcleo caudado y lenticular) junto
con atrofia cerebral, gliosis, pigmento lipoideo.
- Evolución: 15 – 20 años. Muerte por suicidio, depresión, alcoholismo, etc. Muerte por neumonías,
infecciones, anorexia.
- Tratamiento:
- Antisicóticos como Cloropromazina.
- Alopurinol (para tranquilizar al paciente y disminuir movimientos involuntarios).
- Butirofenonas.
- Fenobarbital.
ENFERMEDAD DE PARKINSON (Trastornos Hipocinéticos)
- Es una enfermedad neurodegenerativa a la que se le llama también parálisis agitante. Fue descrita por
Parkinson.
- Es exclusiva de adultos mayores (50 – 65 años), en ambos sexos, en todas las razas, en todo el mundo
(1%).
- Es producida por una lesión del globo pálido.
- También puede haber Parkinson por anomalías de la destrucción de la sustancia nigra por lo que habrá
ausencia o falta de dopamina.
- Parkinsonismo sintomático: Se presenta en cualquier etapa de la vida y puede producirse por traumas,
parásitos, embolias, tumores que afectan los ganglios basales y/o destruyan el globo pálido.
- Parkinson postencefálico: Ya no es muy común, pero antes se veía como consecuencia de encefalitis
letárgica o de Van Ecónomo. De 1916 – 1917 se produjo una encefalitis viral que producía daño de los
núcleos basales.
- Parkinson iatrogénico: Efecto colateral de antisicóticos, también de los análogos de la meperidina, la
intoxicación por monóxido de carbono y manganeso.
- Parkinson aterosclerótico: Ancianos hipertensos.
FISIOPATOLOGÍA:
- Producto de la disminución del número de neuronas de la pars compacta de la sustancia nigra.
- Factores ¿? Estrés constante, trabajo excesivo, ingestión de algunos tóxicos (agua de manantial), genética,
origen idiomático.
CLÍNICA:
1) Rigidez: Se debe distinguir de la espasticidad porque carece de hipertonía, hiperrreflexia, clonus y Babinski
positivo.
Plástica: Hay resistencia al movimiento pasivo. Temblor ausente.
En rueda dentada: Hay temblor y la rigidez se ve superada por una serie de sacudidas.
2) Temblor: Resultado de la contracción alternante de agonistas y antagonistas. Es lento y evidente cuando los
miembros están en reposo.
3) Acinesia o Bradicinesia: Dificultad para iniciar o completar movimientos nuevos. Los movimientos son lentos,
el rostro es inexpresivo y la palabra arrastrada y si modulación. Se pierde el balanceo de los brazos al
caminar.
4) Trastornos posturales: Estando de pie el paciente permanece inclinado y con los brazos flexionados. Camina
con pasos cortos y a menudo no puede detenerse. De hecho puede mantener una carrera festinante para
mantener el equilibrio.
5) discinesia.
6) Problemas conductuales y emocionales (a veces).
- Inicia con un cuadro característico que es bilateral y simétrico. En algunas ocasiones empieza en una
extremidad y le da vuelta al cuerpo.
SIGNOS:
- Temblor: Primero de un lado y luego se generaliza al otro lado.
- Signo de la rueda dentada o de negro : Efecto de la rigidez de los músculos y las articulaciones. El extender y
flexionar una articulación, esta responde con movimientos de engrane. Dificultad para mover las
articulaciones de las extremidades. Los tendones parecen que fueran dos ruedas sobre dientes (engranaje).
- Signo de la fascies parkinsoniana o de mascara:
- Piel demasiado lubricada, grasosa (Glándulas sebáceas hiperactivas).
- Sialorrea: La saliva se acumula en la boca.
- El paciente no parpadea y tiene los ojos secos (Ojos de “lagarto” – Poca capacidad de parpadeo).
- Signo de Meyerson (Se acerca el dedo a la glabela de la frente en forma rápida, a la altura de la raíz de la
nariz. El paciente parpadea rápidamente – Múltiples parpadeos).
- Signo de la Micrografía: Se le pide al paciente que escriba. Al principio la letra es normal, después la
empieza a hacer más pequeña e ilegible.
- Fascies hipocinética: Cara inexpresiva por la acinesia.
- Marcha parkinsoniana: Al principio es difícil encontrarla, pero conforma avanza la enfermedad el paciente se
encuentra como engarrotado (acinesia, hipocinesia y rigidez), se encorva, flexiona las extremidades y hay
temblor (las superiores a la altura del abdomen superior). Cuando empieza a caminar titubea, después
empieza a dar pasos cortos y cada vez más rápidos (para mantener el equilibrio). No se pueden detener
fácilmente y terminan muchas veces por caer hacia delante).
- Signo del contador de monedas o del avaro : Efecto del temblor, rigidez y acinesia, que ocurren sobre todo
ocurre en la extremidad superior.
- Movimientos de flexión y extensión: sobre todo de tronco y cabeza.
- Incapacidad: El enfermo termina por no poder deglutir nada.
- Babinski positivo.
DIAGNÓSTICO:
- Exámenes de laboratorio y gabinete normales.
- TAC: Podemos ver un tumor o parásitos.
- Histopatología: Encontramos inclusiones hialinas llamadas “Cuerpos de Lewy” en la sustancia nigra.
TRATAMIENTO:
- Derivados alcaloides de la Belladona.
- Precursores de Dopamina: Levodopa + Carbidopa = Sinemed. (Carbidopa: es un inhibidor de la
Descarboxilasa de Aminoácidos Aromáticos (AAD). Sirve para que no se metabolice en el intestino la
Levodopa, por lo que se dan combinadas. Esta se metaboliza en el intestino porque contiene también la
enzima AAD).
- Agonistas Dopaminérgicos: Bromoergocriptina (Agonista D1 y antagonista parcial D2) y Pergolida (Agonista
D1 y D2).
- Inhibidor de la MAO – B : Predominante en el cuerpo estriado. Lentifica el proceso de degeneración de las
neuronas secretoras de dopa en la sustancia nigra.
- Anticolinérgicos: Sirve para parkinson secundario medicamentoso. En viejitos puede causar demencia
(Trihexifenidilo, Benzotropina y Difenhidramina).
- Estimulante de la neurotransmisión glutamatérgica: Amantidina.
- Evolución es de 15 – 20 años. Durante esta presenta varias etapas que llegan a la incapacidad total del
paciente. Todo esto provoca que el enfermo cada vez se encuentre más incapacitado hasta que se vuelve
totalmente dependiente (hasta para comer).
CÁPSULA INTERNA
- Lámina o banda compacta de sustancia blanca.
- Separa al tálamo y al núcleo caudado del lenticular.
- Tiene forma de ángulo diedro.
- Debido a la forma en cuña del núcleo lenticular la cápsula interna se dobla para formar un brazo anterior y
uno posterior, unidos por la rodilla.
- El brazo anterior está entre la cabeza del núcleo caudado y el lentiforme
- El brazo posterior tiene 3 partes: talamolentiforme, sublenticular y retrolenticular.
CONEXIONES:
Es una vía de pasaje atravesada de numerosos fascículos ascendentes, descendentes y transversos.
a) Brazo anterior:
- Frontopontinas (son dos).
- Talamocorticales.
b) Bazo posterior:
- Corticonucleares (cabeza y cuello.
- Corticoespinales (Extremidad superior).
- Corticoespinales (Tronco).
- Corticoespinales (Extremidad inferior).
- Corticorúbricas.
- Temporopontinas.
LESIONES:
- Lesiones secundarias a trastornos vasculares.
- Degeneración ateromatosa de una arteria en un paciente con hipertensión.
- Causa daños contralaterales: Hemiplejia total y anestesia total (Incluye cara).
