CASO CLÍNICO

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Reséndiz-Rossetti A, et al. Siderosis superficial del sistema nervioso central

Siderosis superficial del sistema nervioso central:

Reporte de un caso y revisión de la literatura
Reséndiz-Rossetti Adrián,*,*** Collado-Ortiz Miguel Ángel,*,*** Arch-Tirado Emilio,** Shkurovich-Bialik Paul*

*Departamento de Neurofisiología Clínica. Centro Médico ABC Campus Santa Fe. **Departamento de Investigación Clínica. Centro
Médico ABC Campus Santa Fe. ***Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suárez” México, D.F.

Revista Mexicana de Neurociencia Mayo-Junio, 2012; 13(3): 154-159

INTRODUCCIÓN en superficie de tallo cerebral, vermis cerebeloso y

hemisferios cerebrales.
La siderosis superficial (SS) es una entidad poco El estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) es anor-
frecuente, resultante de hemorragia subaracnoidea mal en 75% de los casos, siendo típicamente de as-
repetida, con depósito de hierro en el líquido pecto xantocrómico y con celularidad variable (180 a
cefalorraquídeo; desencadenando una serie de even- 55,000 glóbulos rojos).2 Las causas incluyen patología
tos que llevan a gliosis, muerte neuronal y depósito dural, tumores y vasculopatías (incluyendo
de hemosiderina. El cuadro clínico característico coagulopatías). El tratamiento de elección consiste
consta de sordera neurosensorial, acompañada de en identificar la causa del sangrado; todos los pa-
desarrollo progresivo de ataxia cerebelosa; otros sig- cientes sin causa identificable deben someterse a
nos menos comunes comprenden: síndrome angiografía cerebral y espinal; sin embargo, sólo en
mielopático, piramidal, así como involucro de ner- 50% de los pacientes se encuentra la causa de la he-
vios craneales.1 La neuroimagen típica por resonan- morragia.3 Desafortunadamente, una vez estableci-
cia magnética (RM) de encéfalo, consiste en el depó- do el déficit, éste es prácticamente irreversible. En
sito de hemosiderina, evidenciado como halo este trabajo describimos un caso de siderosis super-
hipointenso en secuencia T2, así como hipointensidades ficial del sistema nervioso central (SNC).

RESUMEN Superficial siderosis of the central nervous system:

La siderosis superficial del sistema nervioso central es un Case report and literature review
padecimiento muy infrecuente, caracterizado por sor-
dera, síntomas cerebelosos y signos piramidales. Este des- ABSTRACT
orden es consecuencia de hemorragia subaracnoidea Superficial siderosis of the central nervous system is a
crónica. La resonancia magnética de encéfalo muestra very infrequent disease characterized by deafness,
de forma característica depósito marginal de cerebellar symptoms and pyramidal signs. This disorder
hemosiderina alrededor de la superficie del sistema is the consequence of chronic subarachnoid
nervioso central en las secuencias ponderadas en T2. hemorrhage. Brain magnetic resonance imaging shows
La forma más prometedora de tratamiento es la iden- a characteristic marginal low T2-weighted signal of
tificación y eliminación de la fuente de sangrado; sin hemosiderin around the surface of the central nervous
embargo, una vez que la superficie del sistema ner- system. The most promising way of treating the disorder
vioso central ha sido afectada de forma importante is to identify the source of bleeding and remove it;
por hemosiderina, el hecho de eliminar la fuente de however, once the central nervous system surface is
sangrado tendrá poco efecto en la progresión del greatly affected by hemosiderin, even removing the
deterioro clínico. Evitar retrasar el diagnóstico es muy source of bleeding will have little effect in the progression
importante en los casos susceptibles de tratamiento of clinical deterioration. Avoiding diagnostic delay is
causal. Reportamos el caso de un paciente con de- very important in those cases susceptible of causal
sarrollo lento y progresivo de ataxia cerebelosa y pér- treatment. We report the case of a patient with slowly
dida auditiva debidos a siderosis superficial del siste- progressive development of cerebellar ataxia and
ma nervioso central. hearing loss due to superficial siderosis of the central
nervous system.

Palabras clave: Ataxia, hemosiderina, mielopatía, Key words: Ataxia, haemosiderin, myelopathy, super-
siderosis superficial. ficial siderosis.
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CASO CLÍNICO y marcada atrofia en vermis y hemisferios

cerebelosos. No se encontraron signos de patolo-
Se trata de paciente masculino de 47 años de edad, gía tumoral a ningún nivel (Figura 1). Se realizó
sin antecedentes familiares de enfermedad angiografía cerebral y espinal (desde segmentos
neurológica; sin exposición a tóxicos y sin enferme- cervicales a lumbares) sin evidencia de alteracio-
dades crónico degenerativas. El interrogatorio no nes. La audiometría reveló hipoacusia moderada
reveló consumo de medicamentos de forma crónica. de tipo neurosensorial bilateral. A la fecha, el cua-
Con cuadro de instalación insidiosa de dos años dro clínico ha sido catalogado como siderosis su-
de evolución caracterizada por desarrollo de perficial del sistema nervioso central de etiología
hipoacusia, ataxia de la marcha y finalmente disartria desconocida con líquido cefalorraquídeo
de tipo cerebeloso. xantocrómico. El paciente al momento se encuen-
Sin tratamiento durante el tiempo menciona- tra en una fase de estabilidad clínica.
do. El examen neurológico reveló hipoacusia bila-
teral de tipo neurosensorial en la prueba con DISCUSIÓN
diapasones, disartria de tipo cerebeloso, sacadas
hipométricas en todas las direcciones, dismetría, El caso clínico presentado representa una enti-
disdiadococinesia bilaterales y marcha atáxica. No dad poco frecuente, con apenas 95 casos reportados
se encontraron signos meníngeos u alteración sen- en la literatura. La primera descripción clínico pato-
sitiva. Los exámenes de laboratorio iniciales lógica de este trastorno fue presentada por Hamill
(biometría hemática, función hepática, renal, perfil en 1908 como una combinación de sordera
hormonal, examen general de orina) no revelaron neurosensorial, ataxia cerebelosa, demencia,
alteraciones; así mismo, los niveles séricos de mielopatía y hemorragia subaracnoidea crónica.4 Esta
ceruloplasmina y ferritina se encontraron dentro enfermedad es tres veces más frecuente en los va-
de límites normales. La punción lumbar resultó rones y puede dividirse en dos fases:
anormal únicamente por aspecto xantocrómico.
Los cultivos y panel viral de LCR fueron negativos. 1. Fase preclínica: Puede ir de cuatro meses a 30
La imagen por resonancia magnética de cerebro años.
reveló hipointensidades en anillo en las secuen- 2. Fase clínica: Tiene un curso variable a partir del
cias ponderadas T2, con depósito de hemosiderina primer síntoma experimentado.

Figura 1. Imágenes de resonancia magnética en cortes sagitales y axiales que muestran depósito de hemosiderina y atrofia cerebelosa generalizada.
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Fisiopatología Otro trastorno dural a tomar en cuenta por su relati-

va frecuencia son las avulsiones de las raíces cervica-
La SS es el resultado de hemorragia subaracnoidea les, con el consecuente daño al plexo venoso medular
crónica o repetida, con depósito de hierro en el lí- o radicular. Por orden de frecuencia, otras causas
quido cefalorraquídeo, desencadenando una serie de comprenden hemorragias de tumores sólidos, siendo
eventos que llevan a gliosis, muerte neuronal y de- más frecuente el ependimoma. Las causas vasculares
pósito de hemosiderina, estimulación de las células son menos comunes, sin embargo, cabe mencionar
de la microglia, saturación del mecanismo de la la creciente frecuencia de hemorragias secundarias
apoferritina (el cual sirve para modular el daño pro- a cavernomas adyacentes al espacio subaracnoideo.8
vocado por el depósito de hemosiderina), si este La SS también se ha descrito como una complicación
mecanismo es rebasado, se produce deposición de tardía de los tumores cerebrales tratados en la infan-
la misma en múltiples localizaciones del tejido ner- cia con cirugía y radioterapia, así como en relación
vioso (folias cerebelosas, porción basal de lóbulo fron- con cirugía no tumoral de fosa posterior y con tumo-
tal, lóbulo temporal mesial, así como los nervios res del filum terminale. Muchos casos de SS son de
craneales I, II, V, X con especial predilección por el origen desconocido, en este grupo, algunos pacien-
VIII nervio craneal).5 tes presentan hematíes en el LCR sin evidencia de
De forma adicional, en 1999, se describió el pri- fuente de sangrado, mientras que otros muestran
mer caso de SS debido a amiloidosis hereditaria exámenes de LCR repetidamente negativos; esto in-
relacionada con la transtirretina. Esta proteína, dica que la presencia de células rojas en el LCR puede
participa en el transporte de tiroxina y retinol; se ser innecesaria para el diagnóstico de SS, como es el
hereda de forma autosómica dominante produ- caso del paciente descrito en este trabajo.9 Dentro
ciendo depósito de amiloide en los vasos de las etiologías menos frecuentes, se menciona: de-
leptomeníngeos, con la consecuente fragilidad ca- ficiencia de ceruloplasmina, así como la ya citada des-
pilar y ruptura de vasos sanguíneos; lo cual puede conocida con líquido cefalorraquídeo negativo. Se
constituir el sustrato de la tendencia crónica al estima que cerca de la mitad de los casos de SS pue-
sangrado subaracnoideo. 6 den corresponder a causa desconocida.

Etiología Cuadro clínico

Una fuente de sangrado puede ser encontrada en El marcador clínico de la SS es la sordera

54% de los casos; sin embargo, resulta importante neurosensorial (95% de los casos) con ataxia
mencionar las causas más frecuentes de SS son fuen- cerebelosa (88%), cabe mencionar que la ausencia de
tes de sangrado que no pueden evidenciarse en los cualquiera de éstos debe poner en duda el diagnós-
exámenes clínicos o de laboratorio. Estas fuentes tico. Otros a considerar incluyen síndrome
ocultas de sangrado son diversas en su naturaleza e mielopático (17%), síndrome piramidal (76%) y demen-
incluyen patología dural, malformaciones arteriovenosas, cia (24%) (Tabla 2). En relación con la sordera, los to-
cavernomas, tumores vasculares y sólidos (Tabla 1).7 De nos altos son los más afectados, puede desarrollarse
éstas, la causa más común es la patología dural, en la sordera en 1 a 12 años, conservando una pequeña
cual una pequeña lesión puede asociarse a discreto isla de audición para tonos bajos. Asimismo, se ha
sangrado, como, por ejemplo, una teleangiectasia. reportado recientemente evidencia de que el daño

Tabla 1
Principales causas de siderosis superficial del SNC

Patología dural Tumores Vasculares

Hemisferectomía Astrocitoma Aneurismas

Meningocele Oligodendroglioma Malformación arterio-venosa
Pseudomeningocele Meduloblastoma Cavernomas
Avulsión de raíces cervicales Ependimoma Hematoma subdural
Paraganglioma Angiopatía amiliodea
Carcinomatosis Hemorragias asociadas a cumarínicos
Melanocitoma
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Tabla 2 que exista severo daño al lóbulo temporal. Los sig-

Síntomas y signos de siderosis superficial del SNC nos piramidales son producto de daño en múltiples
sitios (crus cerebri, pirámides bulbares, tractos
Síntoma/Signo Frecuencia (%)
descendentes). 12,13
Sordera neurosensorial. 95
Ataxia cerebelosa 88 Neuroimagen
Signos piramidales 76
Demencia 24
Disfunción vesical. 24 La imagen por RM ha revolucionado el diagnóstico
Anosmia 17 de SS, ya que antes del advenimiento de esta técnica,
Anisocoria 10 el diagnóstico era realizado postmortem. Los hallazgos
Síntomas sensitivos 13 por resonancia magnética característicos, consisten
en depósito de hemosiderina, evidenciado como halo
hipointenso en secuencia T2 y eco gradiente, así como
inducido por la SS se localiza tanto a nivel retrococlear hipointensidades en superficie de tallo cerebral, vermis
como coclear. cerebeloso, hemisferios cerebrales (predominando en
En los casos con ataxia, puede involucrar las extre- regiones frontales y temporales mesiales), cisuras la-
midades y la marcha de forma aislada o conjunta en teral e interhemisférica (Figura 2). Hasta el momento
por los menos 56% de los casos; asimismo, se observa no existe información sobre si el patrón de depósito
nistagmo en 20% de los casos. Si existe afección de hemosiderina está en relación con el sitio de san-
mielopática, pueden observarse signos piramidales grado. De forma adicional, pueden observarse lesio-
bilaterales (Babinski/hiperreflexia) con o sin paresia nes hiperintensas en ambos hemisferios cerebelosos,
concomitante. El desarrollo de demencia puede ser correspondientes a gliosis reactiva al mecanismo ya
un hallazgo no despreciable, sin embargo en porcen- descrito. Por otra parte, todos los pacientes con estu-
tajes no tan altos como los de la sordera y la ataxia.10 dio de RM de encéfalo y médula espinal en los cuales
El desarrollo de hidrocefalia es poco común y es mas no se encuentra una fuente de sangrado, deben ser
frecuente en pacientes con hemisferectomía. Sínto- sometidos a estudio angiográfico cerebral y/o medular
mas y signos infrecuentes consisten en: alteraciones según corresponda.14-16
del vaciamiento vesical en 24% de los pacientes y anor-
malidades sensitivas en el 10%. Otros síntomas de Hallazgos en el LCR
presentación poco frecuente son: dolor cervical y lum-
bar (en relación con aracnoiditis), paresia de múscu- Independientemente de la forma clínica de pre-
los extraoculares (anisocoria, así como signos de neu- sentación, los hallazgos cardinales en el LCR de los pa-
rona motora inferior.11 Resulta importante mencionar cientes con SS son hemorragia y xantocromía. Otros
que una buena parte de los pacientes con SS no cur- incluyen la presencia de eritrófagos y siderófagos, así
san con cefalea severa. como niveles elevados de ferritina y hierro.
Las proteínas pueden estar elevadas como resul-
Correlaciones anatómicas tado de aracnoiditis, las cifras de eritrocitos pueden
oscilar entre 180 a 55,000 mm,³ por otro lado, las ci-
Muchos de los aspectos clínicos y patológicos de fras de leucocitos pueden estar elevadas, según se-
la SS pueden ser explicados anatómicamente. El he- ries reportadas con cifras de 6 a 126 /mm³.12,17 Los
cho de que el VII nervio craneal sea particularmen- niveles de glucosa no se ven modificados de forma
te vulnerable, es debido a que posee un segmento importante; asimismo, pueden existir casos excepcio-
glial más largo, esto resulta en una mayor deposi- nales en los cuales se observa LCR completamente
ción de hemosiderina y mayor probabilidad de daño normal, sin embargo, en el contexto de los pacientes
axonal. 12 La lesión del vermis cerebeloso produce con SS, este hallazgo no excluye hemorragia. Un as-
ataxia, la cual predomina al caminar que en las ex- pecto prometedor es el seguimiento de los niveles
tremidades. El tracto y el bulbo olfatorio son afec- de ferritina, los cuales pueden servir como marca-
tados de forma similar. La anisocoria pupilar puede dor de la evolución de la enfermedad, sin embargo,
ser resultado de siderosis marginal del III nervio cra- esta teoría aún se encuentra en discusión.18
neal por involucro de las fibras pupilares. La demen- Hacemos hincapié en que el hallazgo de un LCR nor-
cia es secundaria a compromiso de la corteza; en mal, no excluye el diagnóstico de SS, de ahí la importan-
caso de que exista demencia severa, es frecuente cia de la realización de los estudios de neuroimagen.
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A B D

E
C

Figura 2. Imágenes de resonancia magnética evidenciando A y B: Imágenes ponderas en T1 posteriores administración de medio de contraste
mostrando reforzamiento meníngeo a lo largo de la medula espinal, tallo cerebral y cerebelo. C y D: Imágenes ponderadas en T2, mostrando anillos
hipointensos en las folias de los hemisferios cerebelosos. E y D: Mismos hallazgos en las cisuras de Silvio e interehemisférica.

Neuropatología reversibilidad del mismo aún corrigiendo la causa

subyacente.
Estudios anatomo patológicos realizados en mé- Se han utilizado terapias de quelación de hierro
dula espinal, puente, mesencéfalo, corteza cerebral, y cobre con deferoxamina y trientine, respectiva-
cerebelo y regiones paraventriculares, demuestran mente, con resultados controversiales. En este sen-
depósito de material de aspecto marrón y granular; tido es importante mencionar que aun cuando los
desde el punto de vista microscópico, se observan niveles de hierro en el LCR disminuyan, la cantidad
macrófagos, astrocitos hipertróficos, así como pro- de ferritina puede permanecer elevada. 20 Respec-
liferación extensa de las células de la microglia. to a la hipoacusia inducida por la SS, tiene un curso
Las tinciones especiales para mielina demuestran progresivo, llevando a los pacientes a pérdida pro-
extensa desmielinización. De igual forma se observa funda de la audición; en estos pacientes se ha re-
acumulación masiva de hemosiderina en las regio- portado como opción viable de tratamiento el im-
nes involucradas.19 plante coclear en pacientes bien seleccionados, así
como el uso de auxiliares auditivos. El éxito de esta
Tratamiento técnica depende el sitio de daño (coclear/
retrococlear), así como de la integridad del nervio
La única forma efectiva de tratamiento consiste coclear.21 En relación con el manejo de la hidroce-
en la identificación y corrección de la fuente del san- falia secundaria a la SS, la derivación del LCR está
grado, siendo muy importante destacar que una vez indicada cuando existe compromiso del estado de
establecido el déficit neurológico, no existe alerta, sin embargo, en los casos en que existe de-
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ABREVIATURAS
Correspondencia: Dr. Adrián Reséndiz Rossetti
LCR: Líquido cefalorraquídeo. Servicio de Neurofisiología Clínica.
RM: Resonancia magnética. Centro Médico ABC. Campus Santa Fe.
Av. Carlos Graef Fernández No. 154 Col. Tlaxala Santa Fe,
SNC: Sistema nervioso central.
Cuajimalpa. C.P. 05300, México, D.F.
SS: Siderosis superficial. Tel.: 5230-8000. Ext.: 4202 a 4204.
Fax: 5273-2072.
REFERENCIAS Cel.: (044 55) 4219-2377.
Correo electrónico: adrross@[Link]
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2. Anderson NE, Sheffield S, Hope JKA. Superficial siderosis of the CNS: A Artículo recibido: Mayo 12, 2012.
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