Capítulo 8
UVEÍTIS INTERMEDIAS
Y PARS PLANITIS
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
CURSO Y PRONÓSTICO
COMPLICACIONES
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TESTS DIAGNÓSTICOS
TRATAMIENTO
Manuel Díaz Llopis
Ricardo Campos Fernández
INTRODUCCIÓN típica (vitritis y periflebitis), con leucopenia, bradi-
cardia y áreas focales de desmielinización a nivel
Las Uveítis Intermedias (UI) constituyen un cerebral de causa desconocida, encontrándose peri-
proceso caracterizado por la inflamación primaria flebitis asintomática en tres de sus hermanos.
del vítreo, retina periférica y pars plana, siendo el La UI puede encajar en una constelación de
tipo común de uveítis en niños y adultos jóvenes, procesos clínicos relacionados con el antígeno de
además de ser una de las formas de uveítis de mayor histocompatibilidad HLA-DR15 que incluyen la
duración clínica. Su patogenia incierta ha hecho esclerosis múltiple, la neuritis óptica y la narcolep-
que a lo largo de la historia haya recibido diferentes sia. Tanto la pars planitis como la esclerosis múlti-
denominaciones: pars planitis, vitritis o ciclitis. La ple se han asociado con un aumento de la frecuen-
primera descripción se atribuye a Fuchs en 1908 cia del HLA-DR2, particularmente el subalelo
con el nombre de «ciclitis crónica»; Schepens en DR15 y también el DR51 y DR17, por lo que
1950 la denominó «uveítis periférica»; Welch en podría hablarse de una predisposición inmunoge-
1960 «pars planitis»; Gass en 1968 «vitritis»; y por nética a padecer ambas enfermedades entre los
último, ya en 1987, el «International Uveitis Study pacientes que presentasen dichos antígenos, sobre
Group» (IUSG) asignó a esta entidad su nombre todo en mayores de 25 años. A excepción de esta
actual, el de uveítis intermedia, basándose en la última, no existirían diferencias entre la clínica de
principal localización anatómica de asiento de la los pacientes afectos de UI con o sin esclerosis
inflamación intraocular. Sin embargo, el uso de tér- múltiple.
minos como uveítis intermedia y pars planitis con-
tinúa confundiéndose, por lo que muchos autores
prefieren utilizar este último únicamente cuando CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
sobre la pars plana existen exudados y bandas de
colágeno («snowbank»). Los pacientes pueden ser asintomáticos, pero lo
más frecuente es que presenten visión borrosa y/o
de cuerpos flotantes vítreos o «floaters». El
EPIDEMIOLOGÍA comienzo suele ser insidioso, lo cual contrasta con
las vitritis agudas observadas en las infecciones, y
La incidencia de la UI es de aproximadamente no suele existir dolor, ojo rojo o fotofobia.
el 10% del total de uveítis (7-15% según autores), y Con respecto a los signos, característicamente
en los niños superior al 20% de los casos. Comien- el ojo está «blanco y tranquilo» y raras veces se aso-
za de forma típica entre la 2.ª y 4.ª década, siendo cia una iridociclitis con escasos precipitados querá-
muy rara por encima de los 40 años (10%). La gra- ticos redondos y pequeños, que pueden estar pre-
vedad de la inflamación así como la de sus compli- sentes como consecuencia del reflujo a cámara
caciones es inversamente proporcional a la edad de anterior o «spill-over», excepto en niños, pacientes
comienzo, por lo que las formas de inicio en la pri- con esclerosis múltiple, enfermedad de Lyme o sar-
mera década de vida tendrán peor pronóstico. En coidosis, en los que la inflamación del segmento
seguimientos a largo plazo se observa bilateralidad anterior es más intensa.
en un 80% de casos, pero generalmente de forma Los hallazgos más constantes son la vitritis,
asimétrica en la evolución (meses o años de dife- caracterizada por opacidades pulverulentas en el
rencia). vítreo (células inflamatorias), que ocasionalmente
No existe predilección geográfica, por el sexo o pueden ser tan densas que llegan a oscurecer toda la
la raza. Ocasionalmente se han descrito casos de retina, y que se observan con la lámpara de hendi-
afectación familiar, como el de un varón con una UI dura a través de la pupila sin necesidad de dilata-
156 8. Uveítis intermedias y pars planitis
ción, y las «bolas de nieve» («snowballs»), que se
distinguen en la parte inferior del vítreo periférico,
junto a la retina pero sin contactar con la misma.
Conviene reseñar que estos «snowballs» no son
exclusivos de la pars planitis, ya que pueden apare-
cer en cualquier tipo de inflamación de la periferia
del fondo o en uveítis extensas y difusas. Mediante
la lente de +20 D e indentación escleral, o con la
lente de tres espejos de Goldmann, pueden obser-
varse mejor los exudados blanquecinos en forma de
«bolas de nieve», que al hacerse confluentes forman
una apariencia típica en «banco de nieve» («snow-
bank») o bandas de colágeno cubriendo la ora serra-
ta y/o pars plana (fig. 8.1), preferentemente en su
zona inferior, aunque también se han encontrado en
múltiples localizaciones o revistiendo los 360º de la
pars plana.
El edema macular quístico (EMQ) (fig. 8.2), es
la causa principal de reducción grave de agudeza
Fig. 8.2: Imagen angiográfica del edema macular quís-
visual en estos pacientes y se confirma mediante la tico (EMQ) en un caso de pars planitis. La difusión de
angiografía fluoresceínica (AFG). Aunque respon- colorante en fases tardías del angiograma muestra el
de bastante bien al tratamiento médico, la mejor clásico patrón en «pétalos de flor».
agudeza visual se consigue después de varios
meses. Se han descrito casos de EMQ grave en las
uveítis asociadas a infección por Borrelia Burgdor- tiendo principalmente a las vénulas; aunque oftal-
feri, dato a tener en cuenta para el diagnóstico dife- moscópicamente la vascularización retiniana puede
rencial de las uveítis intermedias en áreas endémi- parecer normal, por biomicroscopia se aprecia cómo
cas de la enfermedad de Lyme. las venas periféricas presentan envainamientos y
El nervio óptico suele ser normal aunque a veces exudados perivasculares, llegando incluso a oblite-
existe una leve hiperemia o edema a nivel de la papi-
la. Por otro lado, con cierta frecuencia se observa una
vasculitis retiniana periférica (fig. 8.3), comprome-
Fig. 8.3: Angiografía fluoresceínica (AFG) en la que se
muestra una vasculitis retiniana periférica. Pueden
apreciarse el rezume de colorante desde la pared de los
Fig. 8.1: Biomicroscopia con lente de Goldmann en la vasos inflamados, las dilataciones capilares y microa-
que pueden observarse los exudados blanquecinos con neurismas, junto a áreas isquémicas o de no perfusión.
apariencia en «banco de nieve» («snowbank»), cubrien- Se delimitan perfectamente líneas de demarcación entre
do la ora serrata y pars plana inferior. la retina sana y la no perfundida.
8. Uveítis intermedias y pars planitis 157
rarse. En ocasiones coexisten neovasos periféricos o
centrales.
Son frecuentes los hallazgos angiográficos no
sospechados por oftalmoscopía. Los vasos (venas)
envainados tiñen sus paredes y rezuman el coloran-
te, lo que es indicativo de vasculitis focal o difusa
(fig. 8.4). La AFG puede mostrar precozmente
edema macular o de papila y justificar por tanto un
tratamiento más agresivo.
CURSO Y PRONÓSTICO
La UI muestra un curso evolutivo muy variable:
desde configurar tan solo un proceso autolimitado y
benigno, hasta la cronificación con múltiples perío-
dos de exacerbación. Fig. 8.5: Imagen biomicroscópica del «tyndall» vítreo
Aunque no están del todo bien delimitadas, en en un caso de uveítis intermedia. La intensa celularidad
la práctica podemos encontrar diferentes formas clí- vítrea coexiste junto a bandas fibrosas. En ocasiones se
produce un reflujo o «spill-over» hacia la cámara ante-
nicas. rior, lo que puede dar lugar a un diagnóstico erróneo de
uveítis anterior recurrente.
1.ª Uveítis intermedia simple
Más frecuente en niños y jóvenes, se caracteri- 2.ª Uveítis intermedia asociada a vasculitis
za por un intenso «tyndall» vítreo (fig. 8.5) sin afec- retiniana y/o edema macular
tación angiográfica de la retina. Algunos de estos
casos se presentan como «falsas uveítis anteriores Idéntica a la anterior, pero con afectación vascu-
recidivantes» al rezumar la vitritis al segmento lar retiniana o macular evidenciables por angiografía
anterior. El tratamiento puede hacerse exclusiva- fluoresceínica. Los corticoides perioculares suelen
mente con inyecciones subtenonianas de corticoi- ser insuficientes ya que el proceso tiende a cronifi-
des depot. carse durante años. En ocasiones, debe valorarse la
adicción de inmunomoduladores como la ciclospori-
na A.
3.ª Pars planitis clásica
Se caracteriza por un «tyndall» vítreo relativa-
mente escaso asociado a «snowballs» y «snow-
bank» a nivel de la pars plana. Se trata de una forma
benigna en la que sólo deben realizarse observacio-
nes periódicas, sin necesidad de tratamiento, a no
ser que se deteriore la visión.
4.ª Vitreítis del anciano
Fig. 8.4: Angiografía fluoresceínica (AFG) mostrando
signos de vasculitis difusa en el polo posterior (cen- De curso frecuentemente crónico, obliga siem-
tral). Puede apreciarse un patrón de hiperfluorescencia pre a descartar que en realidad nos encontremos
moteada o lobulillar a nivel de la microcirculación reti- ante un síndrome mascarada, como el que origina el
niana. linfoma intraocular (sarcoma de células reticula-
158 8. Uveítis intermedias y pars planitis
res). En general, presenta una peor respuesta a los DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
corticoides e inmunosupresores.
Las pruebas de laboratorio suelen ser negativas
Ya que no es infrecuente que la duración del y no ayudan mucho en la identificación etiológica
proceso inflamatorio persista por más de 20 años, de la inflamación ocular. No obstante, previo al tra-
los estudios que se han realizado sobre estos casos tamiento se debe realizar una buena anamnesis y
muy avanzados o duraderos han permitido obtener una exploración dirigida para excluir todas aquellas
las siguientes conclusiones: 1.ª el pronóstico visual entidades que puedan originar una clínica similar.
está más relacionado con la gravedad del proceso — Coriorretinitis (toxocara, toxoplasma, cán-
que con su duración, aunque ambos juegan su dida, CMV): deben realizarse estudios serológicos
papel; 2.ª la alteración macular es el factor pronós- útiles para excluir el diagnóstico de agentes infec-
tico más importante sobre la visión; 3.ª la presencia ciosos. Ocasionalmente el foco coriorretiniano de la
de exudados en la pars plana se asocia con peor pro- toxoplasmosis puede ser muy periférico y por tanto
nóstico. difícil de observar. La forma retiniana de la toxoca-
riasis usualmente es granulomatosa y no inferior,
aunque en niños puede aparecer una alteración
COMPLICACIONES vítrea aislada, sin granulomas. Las retinocoroiditis
candidiásica y por CMV pueden presentar vitritis,
Las principales causas de disminución de la pero tienen unas lesiones características que las
visión por debajo de 0,5 en la UI son la catarata diferencian de la UI.
subcapsular posterior (50%) y la degeneración — Enfermedad de Lyme: se efectuarán los
macular subsiguiente al edema macular quístico estudios serológicos correspondientes en pacientes
crónico (30%). Con menos frecuencia aparecen con clínica de la enfermedad y datos epidemiológi-
periflebitis (21%), neovasos, hemorragias vítreas cos concretos (picadura de garrapata, cazadores que
ocasionales (8%), papilitis (5%) y bridas vítreas han tenido contacto con venados y otros animales
traccionales (fig. 8.6). salvajes en determinadas áreas endémicas de Esta-
Otras complicaciones descritas en el caso de dos Unidos o Europa).
inflamación incontrolada son la hemorragia vítrea — Sífilis: diferenciación en base a la positivi-
persistente, vitreorretinopatía proliferativa y des- dad del FTA-Abs, junto a las manifestaciones sisté-
prendimiento exudativo o regmatógeno, retinosqui- micas.
sis, desprendimiento coroideo, membranas ciclíti- — Tuberculosis: el Mantoux y la radiografía de
cas, queratopatía en banda, glaucoma secundario, tórax pueden orientar el diagnóstico.
heterocromía de iris, hipotonía y ocasionalmente — Uveítis por HTLV-1 («Human T cell lymp-
ptisis bulbi. hotropic virus type 1»)
— Enfermedad de Whipple: la clínica esencial-
mente digestiva y la biopsia intestinal confirmarán
el diagnóstico.
— Endoftalmitis endógena: buscaremos focos
sépticos sistémicos, fundamentalmente en pacientes
inmunocomprometidos (diabéticos con infección
urinaria y sepsis, abscesos hepáticos, etc.).
— Síndrome de Irvine-Gass: origina EMQ tras
extracción de catarata, pero en estos casos el ojo
muestra signos inflamatorios a nivel del segmento
anterior.
— Iridociclitis heterocrómica de Fuchs: aun-
que se observa un discreto aumento de la celularidad
vítrea y más raramente EMQ, es típicamente unila-
teral, frecuente la heterocromía y característicos los
precipitados queráticos difusos estrellados.
Fig. 8.6: Biomicroscopia que revela bridas vítreas trac- — Esclerosis múltiple establecida: se descarta
cionales en un caso refractario de pars planitis. mediante resonancia nuclear magnética cerebral.
8. Uveítis intermedias y pars planitis 159
— Sarcoidosis: deben realizarse radiografía de tación globular (VSG), radiografía de tórax, Man-
tórax y test de la enzima convertidora de angioten- toux, ECA, FTA-Abs y títulos de anticuerpos contra
sina (ECA). la enfermedad de Lyme. El resto de exploraciones se
— Síndromes mascarada (reticulosarcoma, deben realizar en función de las circunstancias clíni-
melanoma...): la TAC, RMN y vitrectomía pueden cas, por ejemplo si se sospecha toxocara, toxoplasma,
ser útiles en el diagnóstico. esclerosis múltiple o linfoma intraocular.
— Retinocoroidopatía en perdigonada (tipo La ecografía puede ser útil cuando el estudio de
«birdshot»): a sospechar en pacientes de 40-50 años la retina es dificultoso, no permitiéndose una ade-
con vitritis asociada a múltiples áreas de despig- cuada visualización de su estado anatómico o de la
mentación retiniana, de forma bilateral y simétrica. extensión y densidad de la participación vítrea.
— Amiloidosis: origina opacidades vítreas per- Otros estudios de imagen ocular que pueden resul-
ladas. Pueden ser necesarias la biopsia rectal y tar de utilidad son la tomografía de coherencia ópti-
pruebas especiales de tinción como el rojo-Congo. ca (OCT) y la biomicroscopia ultrasónica (BMU).
— Vasculitis retiniana (enfermedad de La angiografía fluoresceínica es el test más útil,
Behçet): diagnóstico en base a criterios internacio- tanto para el diagnóstico como para el tratamiento,
nales consensuados (aftas orales y genitales, lesio- y confirma el EMQ, la participación del nervio ópti-
nes cutáneas, uveítis, test de patergia). co, la vasculitis de la periferia retiniana y la rara
— Cuerpo extraño intraocular: puede compor- complicación de la neovascularización.
tarse como un síndrome mascarada y ser difícil su Finalmente, otros tests más recientes son la
visualización oftalmoscópica, por la existencia de medida de la Sicam-1 (molécula soluble de adhe-
opacidades corneales, cristalinianas, vitritis intensa sión intercelular), junto a la de interleuquina-8 (IL-
o endoftalmitis asociada. Es importante comprobar 8), que pueden usarse como marcadores de enfer-
el antecedente de trauma ocular perforante y la medad ocular activa y de la predisposición a desa-
existencia de cicatrices corneales o esclerales como rrollar una enfermedad sistémica asociada en
puerta de entrada, así como la realización de una pacientes con UI.
ecografía o TAC ocular y orbitario.
— Vitritis en pacientes ancianos: puede
enmascarar un linfoma intraocular u otros procesos TRATAMIENTO
malignos. La falta de respuesta a los esteroides y la
biopsia vítrea confirmarán el diagnóstico. Según la mayoría de los autores, al tratarse la UI
— Desprendimiento vítreo posterior: a veces de una inflamación crónica que además puede tener
origina opacidades que alteran la agudeza visual y un curso benigno (80% de los casos), no siempre es
un aumento de células inflamatorias en el vítreo, así necesario el tratamiento y la sola presencia de «floa-
como un desprendimiento de retina inadvertido, ters» no lo justifica. Sus principales indicaciones son:
sobre todo de áreas inferiores. aparición de EMQ, reducción de la agudeza visual a
— Enfermedades retinianas heredo-degenera- 0,8 o menor y persistencia de inflamación severa del
tivas (retinopatía pigmentosa): la forma típica mos- vítreo. Se han propuesto distintos escalones terapéuti-
trará espículas de pigmento en media periferia, cos progresivos según la respuesta del paciente; sin
aspecto moteado-atrófico de la retina, maculopatía, embargo, dado que los pacientes con UI exhiben un
atenuación vascular y atrofia óptica. El campo amplio rango de actividad inflamatoria e índice de
visual, AFG y pruebas electrofisiológicas ayudarán recurrencias, otros autores abogan por un plan indivi-
a establecer el diagnóstico correcto. dualizado de tratamiento para el control de la infla-
mación, siendo flexibles a la hora de elegir la terapia
inicial.
TESTS DIAGNÓSTICOS
No existen pruebas de laboratorio específicas Corticoides
que confirmen el diagnóstico de UI, y los que se
hagan deberán ir encaminados a determinar la causa Las inyecciones subtenonianas de corticoides
de la pérdida visual o para conducir el tratamiento. depot son eficaces y tienen menos efectos adversos,
La investigación inicial de laboratorio puede pero sí que ocasionan hipertensión intraocular con
incluir un recuento sanguíneo, velocidad de sedimen- más frecuencia de lo que se cree.
160 8. Uveítis intermedias y pars planitis
La inyección de triamcinolona intravítrea es un Crioterapia de la base del vítreo
tratamiento efectivo a corto plazo para el EMQ
resistente en las uveítis y al igual que los esteroides Se trata de una técnica controvertida que sólo se
administrados por otras vías puede ocasionar hiper- recomienda en casos de neovascularización perifé-
tensión ocular y catarata. rica hemorrágica o refractaria al tratamiento. Tiene
Los implantes de acetónido de fluocinolona en pocas complicaciones y debe considerarse en
la cavidad vítrea a través de pars plana constituyen pacientes con pars planitis que responden poco o
una prometedora terapia para el tratamiento de la con efectos adversos o contraindicaciones de la
uveítis grave, aunque con un control cuidadoso de terapia esteroidea.
la presión intraocular.
En pacientes que no toleran la inyección o en
casos bilaterales se emplean corticoides sistémicos Inmunosupresores
como la prednisolona, que debe mantenerse al
menos cuatro meses antes de considerar fallo en la La ciclofosfamida, clorambucil y el metotrexa-
respuesta, no siendo raras las recidivas tras su te, parecen más recomendables en el anciano,
supresión. donde la producción de aplasias medulares o linfo-
mas tardíos puede tener menos trascendencia.
Ciclosporina A e inmunosupresores de baja
toxicidad Cirugía de catarata
El uso de Ciclosporina A o azatioprina asocia- En caso de tener que realizarse cirugía de cata-
dos a dosis reducidas de corticoides pueden evitar rata mediante facoemulsificación o extracción
medidas más agresivas. Se toleran bien por los niños extracapsular, es muy importante el control absolu-
y jóvenes, pero en los ancianos no es infrecuente la to previo de la inflamación, la cirugía realizada de
hipertensión arterial. Se ha llegado a proponer una la forma más atraumática posible y un seguimiento
«triple asociación a bajas dosis» de corticoides, postoperatorio regular. El implante de lentes intrao-
ciclosporina A y azatioprina en casos refractarios. culares en casos seleccionados es bien tolerado y
Algunos estudios han demostrado que su efecto proporciona buenos resultados visuales.
terapéutico puede valorarse mediante la medida de
la interleuquina-1 (molécula natural de inmunomo-
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