MIOCARDIOPATIAS

Las miocardiopatias se defi nen como “un grupo heterogeneo de enfermedades del miocardio relacionadas con disfuncion
mecanica, electrica o ambas que por lo general (pero no de manera invariable) muestran hipertrofi a o dilatacion ventriculares
inapropiadas y se deben a diversas causas, que a menudo son geneticas.
La clasificacion tradicional de las miocardiopatias en las variantes dilatada, restrictiva e hipertrofi ca se basa en datos
electrocardiograficos.

La identificacion de mas determinantes geneticas de la miocardiopatia sugirio un esquema de clasifi cacion con cuatro
variantes de la causa, como primaria (que afecta principalmente al corazon) y secundaria a otras enfermedades sistemicas.
Las causas primarias se dividen en geneticas, geneticas mixtas y geneticas adquiridas y adquiridas.
PRESENTACION GENERAL
Para todas las miocardiopatias, los sintomas iniciales a menudo se relacionan con intolerancia al ejercicio, disnea o fatiga, por
lo general por reserva cardiaca inadecuada durante el ejercicio.
Los tres tipos de miocardiopatia pueden relacionarse con insufi ciencia de las valvulas auriculoventriculares, dolor toracico
tipico y atipico, taquiarritmias ventriculares y eventos embolicos (. La valoracion inicial comienza con una historia clinica y
exploracion fisica detalladas, en busca de datos de enfermedades cardiacas, no cardiacas y familiares

Valoracion inicial de la miocardiopatia

Valoración clínica
• Anamnesis y exploracion fisica meticulosas para identificar afecciones cardiacas y no cardiacasa
• Antecedentes familiares detallados de insuficiencia cardiaca, miocardiopatia, miopatia de musculo estriado,
trastornos de conduccion, taquiarritmias y muerte subita
• Antecedente de consumo de alcohol, drogas ilegales, quimioterapia o radioterapiaa
• Valoracion de la capacidad para realizar actividades cotidianas y deseadasa
• Valoracion del estado del volumen circulante, presion arterial ortostatica e indice de masa corporala

Exámenes de laboratorio y gabinete

• Electrocardiograma
• Radiografia toracica
• Ecocardiograma Doppler y bidimensional
• Resonancia magnetica nuclear en busca de inflamacion miocardica y fibrosis
Quimica sanguinea:
• Sodio serico,a potasio,a calcio,a magnesioa
• Glucosa en ayuno (hemoglobina glucosilada en diabetes mellitus)
• Creatinina,a nitrogeno ureico sanguineoa
• Albumina,a proteinas totales,a pruebas de funcion hepaticaa
• Perfil de lipidos
• Hormona estimulante del tiroidesa
• Hierro serico, saturacion de transferrina
• Examen general de orina
• Isoformas de creatina cinasa
• Concentraciones de troponina cardiaca
• Hematologia:
◦ Hemoglobina/hematocrito
◦ Recuento leucocitico con diferencial,a incluidos eosinofilos
◦ Tasa de eritrosedimentacion

Valoración inicial cuando se sospechan diagnósticos específicos

Titulos para infecciones en caso de sospecha clinica:
• Infeccion viral aguda (coxsackie, echovirus, influenza)
• Virus de la inmunodeficiencia humana
• Enfermedad de Chagas (Trypanosoma cruzi), enfermedad de Lyme (Borrelia
• burgdorferi), toxoplasmosis
Cateterismo con angiografia coronaria en pacientes con angina que son elegibles
para intervenciona
Estudios serologicos para enfermedad traumatologica activa
Biopsia endomiocardica que incluye muestras para microscopia electronica cuando se sospecha un diagnostico especifico con
implicaciones terapeuticas
Deteccion de trastornos de la respiracion durante el sueno

ETIOLOGIA GENETICA DE LA MIOCARDIOPATIA→ hay un bello cuadro en el Harrison

 MIOCARDIOPATIA DILATADA
La miocardiopatia dilatada es un trastorno del musculo cardiaco que se define por la dilatacion y la alteracion de la
funcion sistolica del ventriculo izquierdo o de ambos ventriculos, en ausencia de coronariopatia, valvulopatia o
pericardiopatia.

BIOPATOLOGÍA
Algunos trastornos se asocian a miocardiopatía dilatada, como trastornos neuromusculares, alteraciones congénitas del
metabolismo y síndromes malformativos. En la mayoría de los pacientes no se encuentran causas identificables, y la
enfermedad se denomina miocardiopatía dilatada idiopática.

Miocardiopatía dilatada genética

La herencia autosomica dominante, presente en el 68% de los casos familiares, adopta dos formas principales: miocardiopatia
dilatada aislada, que se manifiesta con un cuadro clinico de insuficiencia cardiaca, y miocardiopatia dilatada, en la que la
arritmia asociada (enfermedad del sistema de conduccion, taquicardia ventricular o fibrilacion) suele ser la manifestacion
inicial. Estos pacientes tambien presentan miopatia esqueletica asociada. Los genes implicados son los de las proteinas del
citoesqueleto y de los sarcomeros.
La herencia ligada al cromosoma X es responsable del 2-5% de los casos familiares de miocardiopatia dilatada; los trastornos
neuromusculares lo son del 26% de los casos, y el 90% de estos ultimos son distrofias musculares de Duchenne, de Becker y
de Emery-Dreifuss . La miocardiopatia dilatada ligada al cromosoma X aislada, que tambien se debe a mutaciones del gen de
la distrofina, se caracteriza por la elevacion de las isoformas de la creatina cinasa muscular, pero no produce signos ni
sintomas de distrofia de la musculatura esqueletica.

Miocardiopatía dilatada adquirida

Las causas frecuentes de miocardiopatia dilatada adquirida son la miocarditis infecciosa, la quimioterapia la radioterapia , el
alcohol , la cocaina , las carencias nutricionales , la sobrecarga de hierro, los trastornos inflamatorios y autoinmunitarios , las
endocrinopatias y el embarazo . La miocardiopatia mediada por taquicardia (taquimiocardiopatia) es infrecuente y suele
resolverse cuando se controla la taquicardia.

Clinica
Insuficiencia cardiaca congestiva :disminución de la tolerancia al ejercicio y disnea de esfuerzo. A medida que empeora la
funcion del ventriculo izquierdo, los pacientes pueden presentar disnea en reposo, ortopnea, disnea paroxistica nocturna,
edema periferico y ascitis. Puede que predominen sintomas relacionados con isquemia mesenterica, como dolor abdominal
despues de las comidas, nauseas, vomitos y anorexia, especialmente en ninos. Puede haber sintomas de arritmia
(palpitaciones, presincope y sincope) a cualquier edad.

Los signos de bajo gasto cardiaco son taquicardia sinusal, pulsos perifericos debiles e hipotension. Puede aumentar la presion
venosa yugular y desplazarse el impulso apical. Habitualmente, en la auscultacion pulmonar se oyen estertores basales. La
auscultacion del corazon puede poner de manifiesto un tercer ruido (y, en ocasiones, tambien un cuarto).
En pacientes con insuficiencia mitral funcional puede oirse un soplo pansistolico en el apex que se irradia a la axila, pero a
menudo no se oyen soplos, ni aunque haya insuficiencia mitral, especialmente si el gasto cardiaco es bajo.

Diagnostico
Electrocardiograma:El bloqueo de rama izquierda y las anomalias en ST y la onda T son frecuentes.
Radiografia de torax:A menudo hay cardiomegalia, redistribucion vascular y derrames pulmonares.
Ecocardiograma, CT y MRI cardiacas:Hay crecimiento del LV y del RV con alteracion generalizada de la contraccion. Las
anomalias regionales en el movimiento de la pared sugieren coronariopatia y no miocardiopatia primaria.
Peptido natriuretico cerebral (BNP):Su concentracion se incrementa en la insuficiencia cardiaca y la miocardiopatia, pero no
en individuos con disnea por enfermedad pulmonar.

TRATAMIENTO
Tratamiento estandar de la insuficiencia cardiaca congestiva : diuretico para la sobrecarga de volumen; es preferible el
regimen vasodilatador con inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ACE); esta demostrado que un antagonista
del receptor para angiotensina o la combinacion de hidralazina-nitrato limitan la progresion de la enfermedad y mejoran la
longevidad. Se agrega un β bloqueador a la mayoria de los pacientes. Se considera la administracion de un antagonista de
aldosterona en pacientes en insuficiencia cardiaca de clases II-IV y uso de anticoagulantes por largo tiempo en caso de que
haya fibrilacion auricular

MIOCARDITIS
Las miocarditis son procesos inflamatorios que afectan al miocardio, pueden deberse a infecciones, a lesion inmunitaria o a
toxinas La inflamacion del miocardio que a veces evoluciona y llega a miocardiopatia dilatada cronica, proviene mas a
menudo de infecciones virales agudas (como las causadas por parvovirus, herpes virus humano 6, virus de Epstein-Barr, virus
coxsackie, adenovirus). Tambien puede aparecer miocarditis en individuos con infeccion por VIH, hepatitis C o enfermedad
de Lyme. La enfermedad de Chagas es causa frecuente de miocarditis en areas endemicas de America del Centro y del Sur.
Entre las causas no infecciosas de miocarditis esta la enfermedad granulomatosa (como sarcoide, miocarditis de celulas
gigantes), entidad que debe considerarse si el cuadro inicial de insuficiencia cardiaca tiene como elementos predominantes
VT o bloqueos de conduccion, en ausencia de CAD.

CAUSAS DE MIOCARDITIS
INFECCION
Viral: Virus de Coxsackie, virus de la inmunodeficiencia humana, virus ECHO, adenovirus, gripe, sarampion, parotiditis,
parvovirus, poliovirus, rubeola, virus de la varicela-zoster, virus del herpes simple, citomegalovirus, virus de la hepatitis C,
virus de la rabia, virus respiratorio sincitial, virus de la vacuna, virus del dengue, virus de la fiebre amarilla
Por protozoos: Trypanosoma cruzi, Toxoplasma gondii
Bacteriana:Brucella, Corynebacterium diphtheriae, Salmonella, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae,
Neisseria meningitidis (meningococo), Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus, Mycobacterium, Neisseria gonorrhoeae
(gonococo), Vibrio cholerae
Por espiroquetas: Treponema pallidum, Borrelia, Leptospira
Por hongos :Aspergillus, Candida, Cryptococcus, Actinomyces, Blastomyces, Histoplasma, Coccidioides
Por rickettsias: Coxiella burnetii, Rickettsia rickettsii, Rickettsia tsutsugamushi
Por parasitos: Trichinella spiralis, Echinococcus granulosus, Taenia solium

TRASTORNOS MEDIADOS POR LA INMUNIDAD

Aloantigenos: Rechazo del trasplante cardiaco
Autoantigenos: Sindrome de Churg-Strauss, enfermedad celiaca, enfermedad de Whipple, miocarditis de celulas gigantes,
enfermedad de Kawasaki, lupus eritematoso sistemico, esclerosis sistemica, sarcoidosis, esclerodermia, polimiositis, purpura
trombocitopenica
Alergenos (farmacos):Penicilina, sulfamidas, tetraciclina, metildopa, estreptomicina, antidepresivos triciclicos, diureticos
tiacidicos, dobutamina, indometacina

CAUSAS TOXICAS
Farmacos y drogas: Antraciclinas, catecolaminas, anfetaminas, cocaina, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo, trastuzumab,
interferon, interleucina 2
Agentes fisicos: Shock electrico, radiacion, hiperpirexia
Metales pesados:Cobre, hierro, plomo
Otras: Arsenico, picadura de serpiente, de escorpion, de avispa y de arana, fosforo, monoxido de carbono

TRASTORNOS GENETICOS:Miocardiopatias hereditarias con patogenia mediada por el sistema inmunitario

(miocardiopatia dilatada y del ventriculo derecho.

BIOPATOLOGÍA
Desde el punto de vista histologico, la miocarditis se define por la presencia de lesion de los miocitos, con degeneracion o
necrosis, y un infiltrado inflamatorio que no se debe a isquemia. Se observan cuatro patrones: miocarditis activa, con
degeneracion o necrosis de los miocitos y un infiltrado celular evidente, con o sin fibrosis; miocarditis límite, con un
infiltrado celular evidente sin indicios de lesion de las celulas del miocardio; miocarditis persistente, con miocarditis activa al
repetir la biopsia; y miocarditis en resolución o resuelta, que se caracteriza por la reduccion o la ausencia de infiltrado con
datos de cicatrizacion por tejido conectivo al repetir la biopsia.

MIOCARDITIS INFECCIOSAS
Viral
Despues de que los virus penetran a traves del aparato respiratorio o tubo digestivo infectando organos que poseen receptores
especifi cos, como el receptor de coxsackie-adenovirus en el corazon. La infeccion y replicacion virales pueden causar lesion
miocardica y lisis .la activacion del sistema inmunitario del huesped, con reclutamiento de linfocitos citoliticos y de
macrofagos, aumenta la expresion de citocinas proinflamatorias como la interleucina 1 y el factor de necrosis tumoral. La
activacion de los linfocitos T CD4+ fomenta la expansion clonica de los linfocitos B, lo que aumenta la lesion de los
cardiomiocitos, la inflamacion y la produccion de anticuerpos circulantes contra el corazon dirigidos contra las proteinas
contractiles, estructurales y mitocondriales. Esta respuesta autoinmunitaria puede originar un remodelado ventricular a largo
plazo debido a los efectos directos sobre los componentes estructurales del miocardio o a las alteraciones de la matriz
extracelular.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Algunos pacientes refieren sintomas prodromicos de viremia, como fiebre, mialgia, sintomas de coriza o gastroenteritis, pero
muchas personas con miocarditis no presentan sintomas, y solo se observan anomalias transitorias del ECG, como
alteraciones inespecificas del segmento ST y de la onda T, ondas Q patologicas y voltaje del QRS bajo. Otras presentaciones
menos frecuentes son el infarto de miocardio agudo con arterias coronarias normales en la angiografia , el bloqueo
auriculoventricular y las arritmias ventriculares .
Los pacientes con alteracion de la funcion ventricular izquierda pueden presentar signos y sintomas de shock cardiogenico
fulminante con colapso cardiovascular agudo. En algunos casos, la primera senal es la muerte subita de origen cardiaco.

Diagnostico
Alto grado de sospecha. La valoracion inicial para posible miocarditis incluye ECG, ecocardiograma y concentraciones
sericas de troponina y fracciones de creatina fosfocinasa. Cada vez mas se utiliza la MRI para el diagnostico de miocarditis,
lo que se apoya por evidencia de incremento del edema histico y reforzamiento con gadolinio

Los pacientes con sindromes virales recientes pueden clasifi carse en tres niveles de diagnostico:
1. Posible miocarditis aguda subclinica que se diagnostica cuando un paciente tiene un sindrome viral tipico pero sin
sintomas cardiacos, con uno o mas de los siguientes datos:
• Elevacion de los biomarcadores de lesion cardiaca (troponina o CK-MB).
• Datos electrocardiografi cos sugestivos de lesion aguda.
• Disminucion de la fraccion de expulsion del ventriculo izquierdo o de la movilidad parietal regional.
• Anomalias en los estudios de imagen cardiaca, por lo general ecocardiografia.

2. Se diagnostica probable miocarditis aguda cuando los criterios antes mencionados se satisfacen y se acompanan tambien
de sintomas cardiacos, como disnea o dolor toracico, que pueden ser consecuencia de pericarditis o miocarditis. Cuando las
manifestaciones clinicas de pericarditis (dolor toracico pleuritico, anomalias electrocardiografi cas, frote con derrame
pericardico) se acompanan de elevacion de la troponina o de CK-MB o anomalias de la cinetica parietal cardiaca.

3. Se establece el diagnostico de precision de miocarditis cuando hay evidencia histologica o inmunohistologica de infl
amacion en la biopsia endomiocardica (vease mas adelante) y no se necesitan otros estudios de laboratorio o clinicos.

Tratamiento
El tratamiento de primera línea de la miocarditis es de soporte, con reducción de la poscarga y diuréticos . Los pacientes con
miocarditis aguda
fulminante pueden precisar soporte inotrópico, dispositivos de asistencia mecánica u oxigenación extracorpórea con
membrana (cap. 107). Una vez estabilizados, los pacientes que presenten síntomas y signos de insuficiencia cardíaca deben
recibir inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA), diuréticos, b-bloqueantes y anticoagulantes, de
conformidad con las directrices habituales . Los pacientes con insuficiencia cardíaca que no responde al tratamiento y
empeora pueden precisar un trasplante cardíaco
Durante la infeccion aguda, se evita el tratamiento con farmacos antiinflamatorios o inmunodepresores, ya que su uso
incrementa la replicacion viral y la lesion miocardica en modelosanimales. El tratamiento con farmacos antivirales especifi
cos (como oseltamivir) no se ha estudiado en relacion con la afeccion cardiaca. A la fecha no se recomiendan tratamientos
antivirales o antiinfl amatorios.

Parasitaria
La enfermedad de Chagas es la tercera infeccion parasitaria mas comun en el mundo y es la causa infecciosa de
miocardiopatia.
El protozoario T. cruzi se transmite por la picadura de un insectoreduvido, que es endemico en regiones rurales de
Sudamerica y Centroamerica.
La transmision tambien ocurre a traves de hemotransfusion, donacion de organos, de la madre al feto y en ocasiones por via
bucal.

Patogenia
El parasito mismo puede causar destruccion de los miocitos y dano neuronal primario y las respuestas inmunitarias
especificas pueden reconocer los parasitos por los antigenos relacionados y ocasionar activacion inmunitaria cronica en
ausencia de parasitos detectables. Un factor adicional en la poblacion de la enfermedad de Chagas es la disfuncion
autonomica y el dano microvascular que puede contribuir a la enfermedad cardiaca y gastrointestinal.
La fase aguda de la enfermedad de Chagas con parasitemia suele pasar inadvertida, pero en <5% de los casos se presenta
clinicamente en unas cuantas semanas despues de la infeccion, con sintomas inespecificos o en ocasiones con miocarditis
aguda y meningoencefalitis. En ausencia de tratamiento
antiparasitario, la etapa asintomatica progresa con lentitud a lo largo de 10 a 30 anos en casi 50% de los pacientes para
manifestarse en los aparatos digestivo y gastrointestinal en la etapa cronica.
Las caracteristicas tipicas de la enfermedad de Chagas son anomalias en el sistema de conduccion, en particular la disfuncion
de los nodulos sinoauricular y auriculoventricular (AV) y bloqueo de rama derecha del haz de His. Tambien pueden ocurrir
fibrilacion auricular y taquiarritmias ventriculares.
Son comunes los aneurismas ventriculares pequenos, en particular en el vertice ventricular. Estos ventriculos dilatados son
particularmente trombogenos, dando origen a embolia pulmonar y sistemica.

Diagnostico
El xenodiagnostico, la deteccion del parasito mismo, rara vez se realiza.
Las pruebas serologicas para anticuerpos IgG especifi cos contra el Trypanosoma carecen de suficiente especifi cidad y
sensibilidad, por lo que se requieren dos pruebas positivas separadas para establecer el diagnostico.

Tratamiento
El tratamiento en etapas avanzadas se dirige a las manifestaciones clinicas de la enfermedad e incluye farmacos para la
insuficiencia cardiaca, marcapasos-desfi briladores y anticoagulacion. Se ha puesto mayor atencion al tratamiento
antiparasitario incluso en la enfermedad cronica sin infeccion activa evidente.
El tratamiento antiparasitario efi caz mas comun es el benznidazol y nifurtimox, ambos asociados con varias reacciones
graves, incluidas dermatitis, sintomas gastrointestinales y neuropatia.
Los pacientes sin enfermedad extracardiaca importante en ocasiones son sometidos a trasplante, despues de lo cual podrian
requerir el tratamiento de por vida para suprimir la reactivacion de la infeccion.

La tripanosomiasis africana tener en cuenta nomas.

La toxoplasmosis se contrae a traves de carne infectada mal cocida de res o puerco, transmision a partir de heces de gato,
trasplantes de organos, transfusion o transmision materno-fetal. Los hospedadores con inmunodepresion tienen mas
probabilidades de experimentar reactivacion de la infeccion
latente a partir de quistes. La toxoplasmosis puede presentarse con encefalitis o coriorretinitis y, en el corazon, puede causar
miocarditis, derrame pericardico, pericarditis constrictiva e insuficiencia cardiaca.

El diagnostico en pacientes con buena respuesta inmunitaria se establece cuando las IgM son positivas y las IgG se tornan
positivas mas tarde. La toxoplasmosis activa puede sospecharse en pacientes con inmunodepresion con miocarditis y titulos
positivos para IgG para toxoplasmosis, en particular cuando las pruebas de avidez identifi can gran especifi cidad de los
anticuerpos. Las muestras aleatorias en ocasiones revelan quistes en el miocardio. El tratamiento combinado puede incluir
pirimetamina y sulfadiazina o clindamicina.

La triquinosis es causada por la ingestion de larvas de Trichinella spiralis con carne mal cocida. Las larvas migran al
musculo estriado causando mialgias, debilidad y fiebre. Tambien se han observado edema facial y periorbitario asi como
conjuntivitis y hemorragia retiniana. Aunque la larva en ocasiones puede invadir el miocardio, rara vez ocurre insufi ciencia
cardiaca clinica y, cuando se observa, se atribuye a la respuesta inflamatoria eosinofilica. El diagnostico se establece por
anticuerpos sericos especifi cos que se apoya por la presencia de eosinofi los.
El tratamiento incluye farmacos antihelminticos (albendazol, mebendazol) y glucocorticoides si la inflamacion es grave.

Bacterianas
La difteria afecta especifi camente el corazon en casi 50% de los casos y la afeccion cardiaca es la causa mas comun de
muerte en pacientes con esta infeccion. Con la vacuna disminuyo la incidencia . El bacilo libera una toxina que afecta la
sintesis de proteinas y que puede afectar de manera particular el sistema de conduccion.
El tratamiento con antitoxinas especificas tan pronto como sea posible, como una prioridad mayor que la antibioticoterapia.

Otras infecciones bacterianas sistemicas que pueden afectar el corazon incluyen brucelosis, chlamydophila, legionella,
meningococos, micoplasma, psitacosis y salmonelosis para las cuales el tratamiento especifico se dirige a la infeccion
sistemica.

Las infecciones por clostridios causan dano miocardico por la liberacion de toxinas. Deben detectarse burbujas de gas en el
miocardio y en ocasiones pueden formarse abscesos en el miocardio y pericardio.

La infección estreptocócica con estreptococos hemoliticos β a menudo se asocia con fiebre reumatica aguda y se caracteriza
por infl amacion y fibrosis de las valvulas cardiacas y del tejido conjuntivo sistemico, pero tambien ocasiona miocarditis con
infiltrados focales o difusos de celulas mononucleares.

La tuberculosis puede afectar el miocardio directamente y a traves de pericarditis tuberculosa, pero rara vez lo hace cuando la
enfermedad se trata con antibioticos.

La enfermedad de Whipple generalmente afecta el aparato digestivo, pero tambien pueden ocurrir pericarditis, arteritis
coronaria, lesiones valvulares y en ocasiones insufi ciencia cardiaca clinica.

Micótica
Puede ocurrir por diseminacion hematogena o directa de la infeccion de otros sitios, la cual se ha descrito para la aspergilosis,
actinomicosis, blastomicosis, candidosis, coccidioidomicosis, criptococosis, histoplasmosis y mucormicosis. Sin embargo, la
afeccion cardiaca rara vez es la caracteristica clinica dominante de estas infecciones.

Las infecciones por rickettsias, fiebre Q, fi ebre manchada de las montañas rocosas, fiebre de los matorrales.

MIOCARDITIS NO INFECCIOSA
La inflamacion no infecciosa diagnosticada mas a menudo es la miocarditis granulomatosa, lo que incluye la sarcoidosis y la
miocarditis de celulas gigantes.

La sarcoidosis,es una enfermedad multisistemica que a menudo afecta a los pulmones. Los pacientes con sarcoidosis
pulmonar se encuentran en alto riesgo de afeccion cardiaca, pero la sarcoidosis cardiaca
tambien ocurre sin enfermedad pulmonar clinica. El agrupamiento regional de la enfermedad apoya la sospecha de que la
reaccion granulomatosa es desencadenada por un agente infeccioso o alergeno ambiental que aun no se ha identificado.
Los pacientes se presentan con insuficiencia cardiaca de inicio rapido y taquiarritmias ventriculares, bloqueo de conduccion,
sindromes de dolor toracico o manifestaciones cardiacas menores en el caso de afeccion ocular, exantema cutaneo infiltrativo
o enfermedad febril inespecifi ca. Sintomas fluctuantes
Cuando la taquicardia ventricular por el bloqueo de conduccion domina la presentacion inicial de la insuficiencia cardiaca sin
arteriopatia coronaria, debe existir una elevada sospecha de enfermedad miocardica granulomatosa.
Dependiendo del tiempo de evolucion, los ventriculos parecen presentar restriccion o dilatacion. A menudo hay predominio
ventricular derecho de la dilatacion y arritmias ventriculares (displasia arritmogena del ventriculo derecho).
Los aneurismas ventriculares pequenos son comunes.
La CT de torax a menudo revela linfadenopatia pulmonar incluso en ausencia de enfermedad pulmonar clinica. Las imagenes
metabolicas (CT por emision de positrones [P]) de la totalidad del torax pueden resaltar las lesiones activas de sarcoidosis,
que presentan avidez por la glucosa. La MRI nuclear del corazon puede identifi car areas probablemente infl amatorias.
La biopsia de ganglios linfaticos mediastinicos aumentados de tamano puede proporcionar altas tasas de resultados. Los
granulomas dispersos de la sarcoidosis pueden pasarse por alto con facilidad en la biopsia cardiaca

El tratamiento de inmunodepresion para sarcoidosis se inicia con glucocorticoides en dosis elevadas

Los pacientes con lesiones de sarcoidosis que persiste o recurre al reducir la dosis de corticosteroides se consideran elegibles
para otros tratamientos de inmunodepresion, a menudo con farmacos utilizados para el trasplante cardiaco.
Los marcapasos y los desfi briladores implantables suelen estar indicados para evitar el bloqueo cardiaco que pone en riesgo
la vida por la taquicardia ventricular, respectivamente.

La miocarditis de células gigantes se manifiesta con insuficiencia cardiaca rapidamente progresiva y taquiarritmias. Las
lesiones granulomatosas difusas estan rodeadas por infi ltrado infl amatorio extenso que dificilmente podrian ser pasadas por
alto en la biopsia endomiocardica, en la que a menudo se encuentra infi ltracion extensa por eosinofi los.
Las enfermedades asociadas son timomas, tiroiditis, anemia perniciosa y otras enfermedades autoinmunitarias y en ocasiones
infecciones recientes.

Miocardiopatia toxica

Alcohol
El alcohol y su metabolito, el acetaldehido, son cardiotoxinas. Al principio la depresion miocardica es reversible pero, si se
mantiene el consumo de alcohol puede haber vacuolizacion de los miocitos, alteraciones mitocondriales y fibrosis
miocardica. Reversible e irreversible. Se desconoce la cantidad de alcohol que se necesita para producir una miocardiopatia
sintomatica en personas susceptibles, pero se ha calculado que es de seis bebidas (∼118 ml de etanol puro) al dia durante 5-
10 anos.
La abstinencia logra una mejoria en al menos el 50% de los pacientes con sintomas intensos; en algunos llega a normalizarse
la fraccion de eyeccion del ventriculo izquierdo. Los pacientes con insuficiencia cardiaca por otras causas tambien deben
moderar el consumo de alcohol.

Quimioterapia
La toxicidad cardiaca por antraciclinas (doxorubicina, daunorubicina, epirubicina)
causa alteraciones histologicas caracteristicas en la biopsia endomiocardica, con insuficiencia cardiaca manifiesta en el 5-
10% de los pacientes que reciben dosis de 450 mg/m2 de superficie corporal o superiores. En adultos que reciben estos
farmacos, el tratamiento combinado con enalapril y carvedilol puede reducir significativamente el riesgo de dilatacion
ventricular izquierda e insuficiencia cardiaca.

La ciclofosfamida y la ifosfamida pueden causar insuficiencia cardiaca aguda grave y arritmias ventriculares malignas.
Algunos inhibidores de la tirosina cinasa (p. ej.,sunitinib) deprimen la funcion sistolica, especialmente en presencia de
enfermedad coronaria, pero responden bien a la retirada del tratamiento y al tratamiento medico convencional .

El 5-fluorouracilo puede producir espasmo coronario y depresion de la contractilidad del ventriculo izquierdo. Hasta el 11%
de los pacientes que reciben trastuzumab un anticuerpo monoclonal recombinante que se une al factor de crecimiento
epidermico humano de tipo 2, presentan miocardiopatia dilatada, reversible tras la retirada del tratamiento y la administracion
de tratamiento convencional.

ENDOCRINOPATIAS
El exceso de catecolaminas, como ocurre en el feocromocitoma puede lesionar el corazon por alterar la microcirculacion
coronaria o por efectos toxicos directos en los miocitos. La cocaína aumenta las concentraciones sinapticas de las
catecolaminas por inhibicion de la recaptacion en los terminales nerviosos;el resultado puede ser un sindrome coronario
agudo o una miocardiopatia cronica.

La carencia de tiamina por problemas de nutricion o por alcoholismo puede causar la cardiopatia del beriberi, con
vasodilatacion y elevacion del gasto cardiaco, que posteriormente se reduce.
La carencia de calcio resultante del hipoparatiroidismo, de problemas digestivos o por quelacion afecta directamente a la
contractilidad del miocardio.

La hipofosfatemia que puede verse en el alcoholismo, en la recuperacion de la malnutricion y en el exceso de alimentacion,

tambien reduce la contractilidad miocardica.

Los pacientes con disminución del magnesio por alteracion de la absorcion o aumento de la excrecion en los rinones tambien
pueden presentar disfuncion del ventriculo izquierdo.

El hipotiroidismo deprime la contractilidad y la conduccion, y puede causar derrames pericardicos, mientras que el
hipertiroidismo incrementa el gasto cardiaco, puede empeorar una insuficiencia cardiaca subyacente y, en casos
excepcionales, puede ser la unica causa de la insuficiencia cardiaca.

La diabetes puede presentarse con miocardiopatia, especialmente con disfuncion diastolica, con independencia de la
ateroesclerosis coronaria epicardica, de la que es un factor de riesgo importante.

La obesidad puede causar miocardiopatia con aumento de la masa ventricular y depresion de la contractilidad, que mejoran si
se pierde peso, o que pueden agravar la insuficiencia cardiaca subyacente debida a otras causas.

MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO
El sindrome de dilatacion apical o miocardiopatia inducida por estres ocurre tipicamente en mujeres de edad avanzada que se
someten a un estado emocional intenso subito por atencion fisica. El ventriculo muestra dilatacion ventricular global con
contraccion basal, adquiriendo la forma de un recipiente de cuello estrecho (tako-tsubo) que se utilizaba en Japon para atrapar
pulpos.
La presentacion incluye edema pulmonar, hipotension y dolor toracico con cambios electrocardiografi cos similares a los de
infarto agudo.
La disfuncion del ventriculo izquierdo se extiende mas alla de la distribucion especifi ca de las arterias coronarias y por lo
general se resuelve en terminos de dias a semanas. Los modelos en animales y las biopsias ventriculares
sugieren que esta miocardiopatia aguda puede ser consecuencia de activacion simpatica intensa con heterogeneidad de la
inervacion miocardica por el sistema nervioso autonomo, espasmo microvascular difuso, toxicidad directa por catecolaminas
o combinaciones de estas. Podria ser necesaria la angiografia coronaria para descartar oclusion coronaria aguda.

Ningun tratamiento ha demostrado ser benefi cioso, pero estrategias razonables incluyen el uso de nitratos para el edema
pulmonar, globos intraaorticos si son necesarios para la correccion del gasto cardiaco bajo, la combinacion de bloqueadores α
y β mas que el bloqueo beta selectivo si el paciente se encuentra hemodinamicamente estable y magnesio para las arritmias
relacionadas con prolongacion del intervalo QT. Por lo general se evita la anticoagulacion por la aparicion ocasional de rotura
ventricular.
El pronostico suele ser bueno, aunque se han descrito recurrencias hasta en 10% de los pacientes.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA 
Las miocardiopatias restrictivas se caracterizan por rigidez, alteracion del llenado, aumento de las presiones diastolicas del
ventriculo izquierdo y disminucion del volumen diastolico del ventriculo izquierdo o del derecho, a pesar de que la funcion
sistolica y el grosor de la pared son normales o casi normales. Ambas aurículas se encuentran incrementadas de tamaño, en
ocasiones en forma masiva. Puede haber dilatación leve del ventrículo izquierdo, por lo general con
dimensiones telediastólicas <6 cm. Se elevan las  presiones telediastólicas en ambos ventrículos con conservación del gasto
cardiaco hasta etapas avanzadas de la enfermedad. 
Las formas primarias son poco frecuentes, y las secundarias, en las que el corazon se ve afectado dentro del marco de un
trastorno multisistemico, suelen manifestarse en un estadio avanzado de una enfermedad infiltrativa (p. ej., amiloidosis o
sarcoidosis) o de una enfermedad de deposito (p. ej., hemocromatosis). La miocardiopatia restrictiva idiopatica afecta a
hombres y a mujeres, y puede manifestarse en ninos y adultos jovenes.

BIOPATOLOGÍA
Aproximadamente el 30% de los pacientes con miocardiopatia restrictiva idiopatica presentan enfermedad familiar y la
mayoria de estos pacientes portan mutaciones en los genes de las proteinas sarcomericas cardiacas, particularmente en la
cadena pesada de troponina I y b-miosina. Las mutaciones del gen que codifica la desmina (un filamento intermedio) causan
miocardiopatia restrictiva asociada a miopatia esqueletica y a alteraciones del sistema de conduccion cardiaca.

Clínica  
El primer síntoma suele ser la intolerancia leve al ejercicio, pero a menudo no se identifi ca hasta después de la presentación
clínica con síntomas de congestión. Las enfermedades restrictivas a menudo se presentan con relativamente más síntomas de
las cavidades derechas del corazón, como edema, molestias abdominales y ascitis, aunque hay elevación de las presiones de
llenado en ambos ventrículos. El choque de punta del corazón se encuentra menos desplazado que en la miocardiopatía
dilatada y es menos dinámico que en la miocardiopatía hipertrófi ca. Es más común la aparición de un cuarto ruido cardiaco
que de un tercer ruido cardiaco en el ritmo sinusal, pero es común la fi brilación auricular.  La  presión venosa yugular a
menudo muestra un descenso Y rápido que puede incrementarse durante la inspiración (signo de Kussmaul positivo). 
 
Etiología 
Infiltrativas (entre los miocitos)
Amiloidosis Primaria (amiloide de cadena ligera) Familiar (transtiretina anormal)a Senil (transtiretina, péptidos auriculares
normales)
Efectos metabólicos hereditariosa Enfermedades por almacenamiento (en los miocitos) Hemocromatosis (hierro)a Defectos
metabólicos hereditariosa Enfermedad de Fabry Glucogenosis (II, III) Fibrosis Radiación
Esclerodermia Endomiocárdica Posiblemente relacionada con enfermedades fibrosas Fibrosis endomiocárdica tropical
Síndrome hipereosinofílico (endocarditis de Löffler) Síndrome carcinoide Radiación Fármacos: por ejemplo,
serotonina, ergotamina Superposición con otras miocardiopatías Miocardiopatía
hipertrófica/”pseudohipertrófica”a Miocardiopatía “con dilatación mínima” Miocardiopatía dilatada en etapas tempranas
Miocardiopatía dilatada por recuperación parcial Sarcoidosis Idiopáticaa 
El diagnóstico diferencial debe  incluir enfermedad pericárdica constrictiva, en la cual puede predominar  la insufi ciencia
cardiaca derecha. 
 
Enfermedades infiltrativas 
La amiloidosis  es la principal causa de miocardiopatía restrictiva. Además de la infi ltración cardiaca, ocurre  afección
neurológica a menudo con la amiloidosis primaria (cadenas ligeras de inmunoglobulinas) y con amiloidosis familiar
(anomalías genéticas de la transtiretina). 
La disfunción orgánica se atribuye a la alteración física por la infi ltración de fi brillas de amiloide y por el efecto tóxico
adicional directo de las cadenas ligeras de inmunoglobulinas y de los agregados anormales de proteína transtiretina. 
La amiloidosis cardiaca clásicamente se sospecha por el engrosamiento de la pared ventricular con electrocardiograma que
muestra voltajes bajos. Sin embargo, el voltaje bajo no siempre está presente y es menos común en la amiloidosis familiar o
senil que en la amiloidosis AL primaria. La brillantez refringente característica en el tabique durante la ecocardiografía
sugiere el diagnóstico, pero este  dato  no es sensible y específi co.  Ambas aurículas se encuentran dilatadas, a menudo de
manera espectacular y la disfunción diastólica puede ser más evidente que la hipertrofi a  ventricular izquierda por otras
causas. La infi ltración amiloide puede detectarse en la MRI con [Link] amiloidosis cardiaca se  identifi ca con mayor
fi abilidad de la biopsia cardiaca, en la cual las fi brillas de amiloide infi ltran de manera difusa el miocardio, en particular
alrededor del sistema de conducción y de los vasos [Link] diagnóstico del tipo de
proteína amiloide requiere inmunohistoquímica del tejido biopsiado. 
El  tratamiento  para todos los tipos de amiloide es predominantemente para síntomas de retención de líquidos, los cuales a
menudo requieren dosis elevadas de diuréticos de asa. La digoxina que se une a las fi brillas  de amiloide puede alcanzar
concentraciones tóxicas y por tanto debe  utilizarse sólo en dosis muy bajas, si es que se utiliza. 

Miocardiopatía Restrictiva  Fibrosa  

La  fi brosis progresiva puede causar enfermedad miocárdica restrictiva y dilatación ventricular. La radiación torácica, común
para el cáncer mamario y pulmonar o para linfoma mediastínico, puede producir miocardiopatía restrictiva temprana o tardía.
Los pacientes con  miocardiopatía por radiación  pueden presentarse con un posible diagnóstico de pericarditis constrictiva,
ya que las dos enfermedades a menudo coexisten. La valoración hemodinámica cuidadosa y, a menudo, la
biopsia endomiocárdica deben realizarse si se considera una cirugía de desnudamiento pericárdico, que con poca probabilidad
será exitosa  en presencia de miocardiopatía restrictiva subyacente.  
La  esclerodermia  causa espasmo de los vasos  de pequeño calibre e isquemia que puede ocasionar un corazón pequeño y
rígido con disminución de la fracción de expulsión sin dilatación. La hipertensión pulmonar asociada con esclerodermia
puede ocasionar insufi ciencia cardiaca derecha más evidente en la clínica por enfermedad fi brosa concomitante  del
ventrículo derecho. La doxorrubicina causa lesión directa de los miocitos que por lo general ocasiona miocardiopatía dilatada,
pero  el grado limitado de dilatación puede ser consecuencia del incremento de la fi brosis,  lo que restringe la remodelación. 

Enfermedad endomiocárdica  
El cuadro fi siológico de aumento de las presiones de llenado con crecimiento  auricular y conservación de la contractilidad
ventricular con volúmenes ventriculares normales o reducidos puede ocasionar fi brosis extensa  del endocardio sin
enfermedad miocárdica transmural.  Para pacientes que no viven en regiones ecuatorianas.   Amiloidosis; imágenes
microscópicas de amiloide que afecta el miocardio.  En la imagen de la izquierda  (tinción con hematoxilina y eosina) se
muestra material amorfo, cristalino de color grisáceo y rosado que infiltra entre las células musculares cardiacas, que se tiñe
de color rosa oscuro. En la  imagen del lado  derecho se muestra una tinción azul sulfatada que resalta el amiloide en color
verdoso y tiñe los depósitos cardiacos de color amarillo (también puede utilizarse el colorante rojo Congo para resaltar
el amiloide; bajo la luz polarizada, el amiloide presentará birrefringencia amarillenta y verdosa cuando se tiñe con rojo
Congo). Imágenes con aumento 100×  del original.  (Imagen cortesía de Robert Padera, MD,
PhD, Department of Pathology, Brigham and Women’s Hospital, Boston.) manifestaciones son poco comunes y se  observan 
a menudo en relación con antecedente de síndrome de hipereosinofi lia  crónica  (endocarditis de Löffl  er), que es más
común en varones que en mujeres. 

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
Se define como hipertrofia ventricular izquierda que se  desarrolla en ausencia de factores hemodinámicos causales, como
hipertensión, valvulopatía aórtica o enfermedades sistémicas por almacenamiento o por infiltración . la terminología aceptada
hoy en día es miocardiopatía hipertrófica con o sin obstrucción. Es la principal causa de muerte súbita en individuos jóvenes
y es una causa importante de insufi ciencia cardiaca.

BIOPATOLOGÍA
La miocardiopatia hipertrofica suele ser familiar, con herencia autosomica [Link] mutaciones en los genes de las
proteinas contractiles del sarcomero son responsables del 50-60% de los casos, aprox . Se ha implicado a más de nueve
diferentes genes de las sarcómeras con más de 1 400 mutaciones, aunque casi 80% de los pacientes tiene mutaciones en 
MYH7  o  MYBPC3  , la mayor parte de los cuales son singulares para las familias individuales (mutaciones “privadas”).  

La  miocardiopatía hipertrófi ca se caracteriza por penetrancia incompleta independiente de la edad. El

fenotipo defi nitorio de hipertrofi a  ventricular  izquierda dada está  presente  al nacimiento  y por lo general se desarrolla en
etapas avanzadas de la vida. 
A nivel de la sarcómera, las mutaciones de miocardiopatía hipertrófi ca ocasionan incremento de la sensibilidad al calcio,
generación de fuerza máxima y actividad de ATPasa. La manipulación del calcio se afecta a través de la modifi cación de
proteínas reguladoras. Las mutaciones de la sarcómera causan producción anormal de energía y alteración de la relajación,
ambas de manera directa y como resultado de la hipertrofi a. La  miocardiopatía hipertrófi ca se caracteriza por mala
alineación y desorden de las miofi brillas aumentados de tamaño y de los miocitos  , lo cual también puede ocurrir en menor
grado en otras cardiopatías. Aunque la hipertrofi a es la característica defi nitoria de la miocardiopatía hipertrófi ca, también
están presentes la fi brosis y la enfermedad microvascular. 
La fibrosis intersticial es detectable antes de que se  desarrolle hipertrofi a  evidente y tal vez es consecuencia de la
activación temprana de las vías profi lácticas. .  Estas áreas de “cicatrización” pueden representar el sustrato para el desarrollo
de arritmias ventriculares. El incremento del grosor y la disminución de la terminal de los vasos intramurales en el
miocardio hipertrófi co  contribuyen a la isquemia microvascular y angina. El microinfarto del
miocardio hipertrofiado podría ser el mecanismo para la sustitución de formación de cicatrices. 
Desde el punto de vista macroscópico, la hipertrofia por lo general se manifi esta como engrosamiento ventricular no
uniforme . El tabique interventricular  es la ubicación típica de la hipertrofi a  máxima.  La  hipertrofia  confinada al vértice
ventricular (miocardiopatía hipertrófi ca apical) es menos común que la variante familiar que tiene un sustrato genético
diferente.
La obstrucción del infundíbulo ventricular izquierdo representa el centro más común del diagnóstico e intervención, aunque
la disfunción diastólica, la fi brosis miocárdica y la isquemia microvascular también contribuyen a la disfunción contráctil y
al incremento de las presiones intracardiacas. La obstrucción está presente en casi 30% de los pacientes en reposo y puede ser
causada por el ejercicio en otro 30%.
La función sistólica se inicia con fuerzas de arrastre, que desplazan la válvula mitral anterior, desplazada en dirección
anterógrada y aumentada de tamaño para ponerse en contacto con el tabique ventricular hipertrófi co. Puede sobrevenir
coartación de la válvula mitral, lo que ocasiona insuficiencia mitral posterior. Con el fin de conservar el volumen sistólico a
través de la obstrucción del infundíbulo ventricular, el ventrículo genera una mayor presión lo que ocasiona incremento de la
tensión parietal y aumento de la demanda de oxígeno miocárdico. El tamaño pequeño de la cavidad del incremento de la
contractilidad exacerba la gravedad de la obstrucción. Las enfermedades con precarga baja, como la deshidratación y
la poscarga baja, como ocurre  en la vasodilatación arterial, pueden ocasionar hipotensión transitoria y casi síncope.

CLÍNICA
La mayoria de los pacientes no presentan sintomas, o solo presentan sintomas leves o intermitentes. La progresion de los
sintomas suele ser lenta, relacionada con la edad y asociada a un deterioro gradual de la funcion del ventriculo izquierdo a lo
largo de decenios. A veces la muerte subita puede ser la presentacion inicial, pero la mayoria de las personas con
miocardiopatia hipertrofica no tienen
sintomas o tienen pocos, y a menudo el diagnostico se hace a consecuencia de un cribado familiar, de la deteccion accidental
de un soplo cardiaco o por un ECG anomalo.
Aproximadamente del 20 al 30% de los adultos presentan dolor toracico que puede desencadenarse por el esfuerzo o aparecer
en reposo, o por la noche. Es habitual la angina posprandial asociada a un esfuerzo leve. La disnea de leve a moderada
desencadenada por el esfuerzo es relativamente frecuente, y algunos pacientes presentan disnea paroxistica nocturna que
puede deberse a isquemia
miocardica transitoria o a arritmias. Algunos presentan sincope .Son frecuentes las palpitaciones , que habitualmente se
atribuyen a extrasistoles supraventriculares o ventricular o a una contraccion cardiaca energica. Las palpitaciones continuadas
suelen deberse a taquiarritmias supraventriculares, pero no es habitual la presentacion con una arritmia sintomatica.
Los pacientes con hipertrofia distal o apical tienen menos sintomas y arritmias, toleran mejor el ejercicio y su pronostico es
bueno. Pero en ocasiones hay pacientes con hipertrofia distal o apical que presentan dolor toracico resistente e intenso, o
pueden debutar con arritmias supraventriculares problematicas.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece después de valoraciones para la detección de la enfermedad en miembros de la familia. Los
estudios de imagen cardiaca  son centrales para el diagnóstico por la insensibilidad de la exploración física y el
electrocardiograma y la necesidad de descartar otras causas de hipertrofia.  No es necesaria la biopsia para diagnosticar 
miocardiopatía hipertrófi ca, pero  puede utilizarse para descartar  enfermedades infi ltrativas y metabólicas. El ejercicio
intenso (corazón de deportistas) puede causar grados intermedios de hipertrofia  fisiológica difícil de diferenciar  de la
miocardiopatía hipertróf i ca leve. A diferencia de la miocardiopatía hipertrófica, la hipertrofi a en el corazón del deportista
tiende a desaparecer con la interrupción del entrenamiento y se acompaña de una capacidad para el esfuerzo superior a la
normal (VO2máx  >50 mL/kg/min), dilatación ventricular leve y función diastólica normal.

Criterios diagnósticos
Por lo general se acepta para el diagnostico un grosor de la pared de mas de 2 desviaciones estandar por encima de la media,
corregido en funcion de la edad, el sexo y la estatura. En adultos, esta cifra suele ser de 1,5 cm o mas en hombres, y de 1,3
cm o mas en mujeres. En presencia de otras causas de hipertrofia del ventriculo izquierdo, como la hipertension sistemica de
larga evolucion o la estenosis aortica (rara vez supera los 1,8 cm).
En deportistas de elite la hipertrofia suele ser menor de 1,6 cm en hombres y de 1,4 cm en mujeres, y habitualmente se asocia
a un
aumento de la dimension telediastolica del ventriculo izquierdo y del volumen latido.
Un ECG con ondas Q o alteraciones de la repolarizacion inferolateral en deportistas apunta al diagnostico de miocardiopatia
hipertrofica.
Dado que la probabilidad de presentar miocardiopatia hipertrofica es del 50% si la padece un pariente de primer grado, en los
criterios diagnosticos modificados se tiene en cuenta la elevada probabilidad de que en estos casos unos hallazgos ECG y
ecocardiograficos no explicados sean reflejo de una expresion incompleta de la enfermedad, con los riesgos y complicaciones
correspondientes y la transmision del gen a sus hijos.

Tratamiento 
El tratamiento se dirige a mejorar los síntomas y evitar la muerte súbita y apoplejía  . 

Evaluación de la familia
Todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica deben recibir asesoramiento sobre las consecuencias del diagnóstico para
sus familias.
 
Tratamiento de los síntomas
Tratamiento medico
Las opciones terapéuticas en pacientes sin gradiente del flujo de salida delventrículo izquierdo se limitan predominantemente
al tratamiento farmacológico.
El b-bloqueo puede mejorar el dolor torácico y la disnea. La dosis (primero propranolol, 120 mg/día) debe aumentarse
gradualmente hasta alcanzar una frecuencia cardíaca objetivo de 50 a 70 latidos/min en reposo, y de 130 a 140 latidos/min
con el ejercicio máximo.
Los antagonistas del calcio, como el verapamilo (con una dosis inicial de 120 mg/ día) y el diltiacem (con una dosis inicial de
180 mg/día) son alternativas útiles, sobre todo en pacientes con dolor torácico resistente, pero puede precisar dosis elevadas .

En pacientes con disnea paroxística nocturna pueden precisar diuréticos (p. ej., furosemida 20-40 mg por vía oral en función
de las necesidades, seguido por 20 mg/día, en caso necesario). La dosis y la duración del tratamiento diurético deben
reducirse al mínimo, porque su empleo imprudente puede ser peligroso, sobre todo en pacientes con alteración diastólica
grave o con obstrucción inestable.

Si los síntomas se deben a obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, el principal objetivo del tratamiento es
reducir el gradiente del tracto de salida. Las opciones son los fármacos inotrópicos negativos, la cirugía,5 la implantación de
un marcapasos secuencial auriculoventricular y la ablación percutánea del tabique interventricular con alcohol.
La disopiramida debe administrarse junto con una dosis intermedia de un b-bloqueante (p. ej., propranolol en dosis de 120 a
240 mg/día), que reducirá la frecuencia cardíaca y la conducción rápida en el nódulo auriculoventricular en caso de arritmia
supraventricular. En pacientes con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo que reciben un b-bloqueante y
disopiramida deben evitarse otros antiarrítmicos que alteren la repolarización (p. ej., sotalol o amiodarona), por su posible
efecto proarrítmico. En pacientes con gradiente en el tracto de salida el verapamilo puede ser eficaz, pero hay que tener
cuidado en pacientes con obstrucción severa o con elevación de las presiones pulmonares.

La digoxina, otros inotropicos, los diureticos y los vasodilatadores casi siempre estan contraindicados. Es necesaria la
antibioticoterapia profilactica para endocarditis solo en individuos con antecedente de endocarditis.
Los antiarritmicos, en especial amiodarona, pueden suprimir las arritmias auricular y ventricular.
Sin embargo, hay que valorar el cardioversor desfibrilador implantable en pacientes con alto riesgo, por ejemplo, con
antecedente de sincope o de paro cardiaco revertido, taquicardia ventricular no sostenida, hipertrofia ventricular izquierda
(LVH) intensa (>3 cm), hipotension de esfuerzo o antecedente familiar de muerte subita. En algunos pacientes, se puede
reducir el gradiente del infundibulo del ventriculo izquierdo mediante un infarto septal controlado con inyeccion de etanol en
la arteria septal. La miectomia quirurgica tal vez sea util en enfermos que no responden al tratamiento medico.