Tipos de Vasculitis y Tratamientos
Tipos de Vasculitis y Tratamientos
Crioglobulinemias.
Inmunoglobulinas que precipitan de forma reversible con el frío.
Clasificación:
Tipo I: no mixtas, una sola IgM. Asocia macroglobulimenia de Waldenström o mieloma.
Tipo II: mixtas.
Artritis por microcristales.
Hiperuricemia y gota: Hiperuricemia asintomática.
Hiperuricemia 6,8 mg/dl. Cifras elevadas de uricemia sin clínica.
Causas: hiperuricemia por aumento del catabolismo de purinas Tx ninguno
(mieloproliferativas)/dieta/excreción disminuida de ácido úrico – diuréticos.
Déficit de glucosa 6 fosfatasa: hiperuricemia desde infancia. Artritis gotosa.
Déficit de fructuosa 1 fosfato aldolasa: intolerancia a fructosa + Monoartritis aguda de repetición, tumefacción, aumento de temp,
hiperuricemia. eritema y dolor. Dura unos días, remite sola. Multiples episodios es
Alcohol: aumeta síntesis te uratos – hiperlactacidemia bloquea secreción de a poliarticular afecta articulaciones periféricas primera metatarsofalángica.
urico. Interaccion de cristales de urato y leucocitos PMN
Cc: Desencadena: trauma, infecciones, comidas copiosas, alcohol y
Hiperuricemia asintomática – artritis gotosa aguda – gota intercrítica y gota medicamentos. Cambios bruscos en uricemia precipita crisis
crónica. Dx cristales de acido úrico en líquido sinovial.
Tx: reposo/AINE/colchicina/glucocorticoides
Gota intercritica:
Periodos asintomáticos entre episodios de artritis aguda.
Gota tofácea crónica. Artritis por depósito de cristales de calcio.
Se desarrolla cuando no hay tx. Deposito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado:
Tofos granulomas alrededor de cristales urato monosódicos. Primera >80 años. Hiperparatiroidismo primario, hemocromatosis, hipofosfatasia,
articulación metatarsofalángica, articulaciones de manos, tendones, codo o hipomagnesemia.
pabellones auriculares. Cc:
Rx erosión ósea intraarticular, paraarticular o a distancia de articulación, Artropatía por pirofosfato/pseudogota/ deposito poliarticular (semeja
redondeadas, borde bien definido en sacabocados y borde esclerótico. AR)/deposito intervertebral (semeja EA)/ artropatía destructiva (semeja
Nefrolitiasis/nefropatía por urato/nefropatía por ácido úrico en túbulos artropatía neuropática.
distales y colectores.
Tx: alopurinol/febuxostat/uricosúricos
Nefrolitiasis hiporuricemiante + agua + alcalinizar orina con bicarbonato o
acetazolamida.
Nefropatía por ácido úrico: hidratar + furosemida + alopurinol.
Enfermedad por depósito de hidroxiapatita cálcica. Enfermedad por deposito de cristales de oxalato cálcico.
Conectivopatías LES/enfermedades metabólicas/trastornos neurológicos. Producto final del ácido ascórbico y aminoácidos.
Hidroxiapatita causa más frecuente de calcificación de partes blandas, no Cc:
birrefringencia. Cartílago, sinovial y tejidos periarticulares – artritis y periartritis.
Cc: Articulacionde sde rodillas y manos.
Periarteritis calcificante (hombro)/ artrosis/ artritis/artropatía destructiva Dx:
rodilla y hombro de Milwaukee, mujeres >60 años, destrucción articular + Rx: condrocalcinosis, derrames sinoviales inducidos por OXCA no son
inestabilidad por degeneración del malguito. inflamatorios y tienen <2000 celulas. Bipiramidales con birrefringencia +.
Dx: Tx:
Rx calcificaciones intraarticulares o periarticulares, con o sin erosiones, Trasplante hepático en la primaria.
destrucción o hipertrofia. Artropatía AINE, colchicina y corticoides intraarticulares.
Aspirado sinovial liquido con <1000 celulas.
Definitivo cristales en liquido o tejido sinovial con tinción de Wright o rojo
brillante con alizarina roja.
Tx:
Inflamación AINE, colchicina o infiltraciones con esteroides.
Lupus eritematoso sistémico.
Mujeres edad fértil. Manifestaciones musculoesqueleticas: artralgias, mialgias, artritis
Factores genéticos/radiación UV, medicamentos/ factores migratoria, no deformante porliarticular y simétrica – articulaciones
hormonales/factores inmunológicos hipersensibilidad tipo III. interfalángicas proximales y metacarpofalángicas, carpos, rodillas.
Deformidad artropatía de Jaccoud desviación cubital en ráfaga reductible +
deformidad en cuello de cisne de dedos y pulgar en Z. Osteonecrosis
aséptica o necrosis avascular dolor de ritmo mecanizado en hombro,
rodilla y cadera.
Hematológicas: Cutáneas:
Anemia de trastornos crónicos. Agudas específicas: eritema malar, lesiones eritematosas no malares,
Anemia hemolítica lesiones ampollosas.
Leucopenia Subagudas: lupus anular policíclico, lupus psoriasiforme.
Trombopenia Crónicas: lupus discoide localizado, lupus discoide generalizado, lupus
Anticoagulante lúpico/anticuerpos antifosfolípidos. profundo (paniculitis lúpica).
Inespecíficas: fotosensibilidad, telangiectasias, livedo reticularis, ulceras
orales crónicas, nódulos subcutáneos, urticaria, alopecia, vasculitis
cutánea.
CRITERIOS: ulceras orales + fotosensibilidad + LED + rash en alas de
mariposa.
Neurológicas: Cardiopulmonares.
Dx de neurolupus es clínico Pleuritis bilateral, con o sin derrame pleural.
Convulsiones + psicosis. Neumonitis lúpica fiebre, dolor pleurítico, tos, infiltrados pulmonares
Alteraciones cognitivas leves, cefaleas. fugaces basales y atelectasias laminares.
Meningitis aséptica, pseudotumor cerebral, hemorragias o ACV, neuritis Causa más común de infiltrados es la infeccion.
craneal o polineuropatía sensitovomotoras. Fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar, síndrome del pulmón encogido
y hemorragia alveolar masiva.
Pericarditis, miocarditis si hay cardiomegalia, fallo cardiaco izq, arritmias o
alt de conducción.
Corticoterapia prolongada = cardiopatía isquémica arteriosclerótica.
Endocarditis de Libman sacks – asintomática – insuficiencia aortica y mitral.
Renal.
Glomerulonefritis membranosa: proteinuria rango nefrótico, hematuria poca sin HTA ni deterioro de la función al inicio.
Glomerulonefritis mesangial:minima proteinuria y hematuria, buen pronóstico.
Prepcupar si depósitos y proliferación en mesangio, endotelio de la nefrona – GMN proliferativa focal o difusa.
Clasificación:
I:nefropatía lupica mesangial minima:
II: nefropatía lupica mesangial.
III: nefropatía lúpica focal.
IV: nefropatía lupica difusa.
V: nefropatía lupica membranosa.
VI: nefropatía lupica esclerosante.
Mal pronostico: HTA/creatinina >1,4/nefropatía lupica difusa/cambios crónicos en biopsia renal/hematocrito <20%
Reversibles: necrosis fibrinoide, semilunas epiteliares, infiltrados infalmatorios intersticiales, vasculitis necrotizante.
Irreversibles: esclerosis, semilunas fibrosas, fibrosis intersticial, atrofia tubular.
Minima Mesangial Focal Difusa Membranosa
Microscopia Normal Proliferación Proliferación Proliferación Engrosamiento difuso de pared
óptica mesangial mesangial y mesangial y endotelial
endotelial <50% >50%
IF + ME Depósitos granulares Depósitos granulares Igs + C´en mesangio Igs + C´en mesangio y Spikes
mesangiales (escasos) y endoteliales. subendoteliales en
grandes cantidades
Otras Cuerpos
hematoxilínicos, asas
de alambre, trombos
hialinos
Cc Función renal normal Funcion renal SN<20% Insuficiencia renal, Proteinuria abundante,
normal, proteinuria, HTA, síndrome síndrome nefrótico, hematuria,
microhematuria. nefrótico, función renal conservada.
microhematuria y
cilindros
Gastrointestinales: Vasculares:
Por toxicidad del tx. Por anticuerpos antifosfolípidos, vasculitis, alteraciones degenerativas
Ascitis, pancreatitis aguda. Complicación intestinal – vasculitis. vasculares por exposición prolongada a inmunocomplejos o hiperlipemia
Transaminasas elevadas en brotes, cirrosis biliar primaria, Budd Chiari. por esteroides crónicos.
Anticuerpos en LES Dx
Antinucleares y anti DNA 11 criterios clínicos:
Hipergammaglonulinemia. lupus cutáneo agudo: rash malar, lupus ampolloso, necrosis epidérmica,
LES + AR por déficit IgA rash maculopapular lúpico, rash fotosensible.
Lupus cutáneo crónico: lupus discoide.
SITUACIONES PECULIARES. Ulceras orales.
Lupus inducido por fármacos: Alopecia no cicatricial.
Hidralacina y procainamida, isoniacida, clorpromacina, D penicilina, Sinovitis: 2 articulaciones o mas, derrame o dolor, rigidez matutina al
quinidina, interferón a, fenitoina. ANA tipo anti histonassin clínica. Asocia menos 30 min.
HLA DR4, frecuente en acetiladores lentos. Aparición de cc brusca, cutánea, Serositis: pleuritis o pericarditis, dolor o derrame.
articular o serosa. Anti DNA ds negativos, ausencia de afectación renal y SNC. Renal: relación proteinuria/creatinuria en orina 24h con 500 mg de
Tx: retirar fármaco + corticoides. proteínas 24h o cilindros hemáticos.
Neurológico: convulsiones, psicosis, mielitis, mononeuritis multiple,
Lupus cutáneo subagudo: neuropatia craneal o periférica, síndrome confusional agudo.
Cc: artralgia, artritis, astenia y fiebre, leucopenia. Anemia hemolítica.
ANA solo en 80%. Anticuerpos anti Ro y anti La y haplotipos B8 y DR3 Leucopenia <4000 o linfopenia <1000
Trombopenia <100,000
Lupus y embarazo.
Fertilidad normal. Abortos espontaneos, prematuridad y muertes fetales. Criterios inmunológicos:
Embarazo cuando enfermedad esté inactiva. Ana
Evitar DIU y AO por riesgo cardiovascular. Anti ADN de doble cadena
Evitar dexametasona y betametasona, inactivan B hidroxilasa placentaria, Anti SM
solo se usan en miocarditis fetal Anticuerpos antifosfolípido: anticoagulante lúpico/VDRL falsamente
positivo/anticardiolipinas a títulos intermedios o altos (IgA, IgM, IgG)
Lupus neonatal: Anti B2 glicoproteina.
En madres portadoras de anti Ro y/o anti La. Hipocomplementemia (C3/C4 o CH50 bajos)
Cc: lesiones cutáneas como LECS en áreas foto expuetas a los 2 meses de Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica
vida, bloqueo AV permanente y alteraciones hematológicas. Evolución y pronóstico
Anticuerpos de madre se mantienen 6 meses y negativizan. Factor que condiciona supervivencia: afectación renal, anemia,
hipoalbuminemia o consumo de complemento
Causa de muerte: infecciones, nefropatía y afectación del SNC
Tx: Epidemio Cc Anticuerpos
Leves (artritis, fiebre, serositis): AINE + corticoide en dosis bajas +
hidroxicloroquina. Controles oftálmicos cada 6 meses. LES Fenenino Articular, ANA Inicio
Cutáneas: fotoprotección + corticoides tópicos + hidroxicloroquina. Edad fértil serosa, Anti DNA ds progresivo
Graves (afectación neurológica, renal): corticoides dosis altas + cutánea, renal, Anti SM
inmunosupresores (Ciclofosfamida, azatioprina o metotrexato). pulmonar, SNC
Micofenolato alternativa en nefritis lupica. Lupus No No afectación ANA 100% Abrupto
inducido predominio SNC, ni renal No anti semanas o
sexo. DNA ds ni meses desp
Acetiladores anti SM de consumo
lentos
Síndrome antifosfolipido.
Trombosis y/o patogenia obstétrica + anticuerpos antifosfolipido (anticuerpo anticardiolipina tipo IgG).
Cc:
Trombosis venosa profunda, miembros inferiores – tromboembolismo pulmonar/muerte fetal.
Dx:
Anticuerpos antifosfolipidos.
Inmunológicas: anticuerpos anticardiolipina IgG
Coagulométricas: anticoagulante lúpico.
Reagínicas. VDRL RPR
Artritis reumatoide.
Enferemdad crónica, sistémica, inflamatoria, etiología desconocida, afecta Cc:
articulaciones periféricas da sinovitis inflamatoria con istribucion simétrica, Poliartritis crónica simétrica, manos, muñecas, rodillas y pies.
destrucción del cartílago + erosiones oseas y deformidades articulares. Interfalangicas distales. Al inicio metacarpofalángicas, carpos,
40-50 años. Mujeres. HLA DR4. interfalangicas proximales y metatarsofalangicas.
Celula infiltrante predominante linfocito T, CD4 Articulación cricoartenoidea con ronquera, dolor y obstruccion.
Nodulo reumatoide: zona central necrótica, intermedia con macrófagos en Axial columna cervical, articulación atloaxoidea – subluxación atloaxoidea
empalizada con antígeno DR y zona externa con tejido de granulación dolor occipital, compresión medular. Dolor lumbar o sacroiliaco considerar
espondiloartropatías.
Clínica articular Extraarticulares
Solor e oinflamacion (derrame y/o hipertrofia sinovial), rigidez matutina >1 h. Nódulos reumatóides en zonas de presión: codo, tendón de Aquiles,
Tenosinovitis, bursitis, roturas tendinosas, debilidad y atrofia. rodilla, occipucio. FR +. Consistencia firme, adheridos a planos profundos,
Rodilla – aumento de volumen, dolor posterior = quiste de Baker. duelen cuando se infectan. Inician como vasculitis focal.
Subluxaciones y luxaciones por anquilosis, destrucción ósea o debilitamiento
y ruptura de tendones y ligamentos. Oculares: queratoconjuntivitis seca por sx de Sjögren secundario.
Deformidades: desviación en ráfaga cubital por subluxación de Epiescleritis leve y transitoria o escleritis afecta capas profundas y grave.
metacarpofalángicas, flexión de la interfalángica distal (dedo en martillo), Adelgazamiento + perforación del globo ocular (escleromalacia
primer dedo, hiperextensión de metacarpofalángica + flexion IF (deformidad perforante).
en Z).
En pies hundimiento de antepié, ensanchamiento de metataro, hallux valgus,
subluxación plantar de cabeza de metatarsianos, dedo en martillo con
desviación lateral.
Buscar inflamación en MCF o MTF con signo de Morton compresión suave de
bordes de mano o pie da dolor.
Pleuropulmonares Vasculitis reumatoide:
Pleuritis: habitual, aumento de proteínas (4), LDH y de complemento. FR +. Lesiones digitales aisladas por arteritis (infartos hemorrágicos en lecho
ungueal o pulpejos), grave SNP (mononeuritis multiple o polineuropatía),
Neumonitis intersticial/fibrosis pulmonar: AR graves, alteración de capacidad afectación cutánea (púrpura palpable, ulceras o necrosis cutánea en
de difusión pulmonar, patrón en panal. miembros inferiores), visceral (plmón, intestino, hígado, bazo). Histologia
similar a PAN clásica.
Nódulos pulmonares: únicos o multiples, periféricos y lobulos superiores,
asintomáticos, pueden cavitarse e infectarse o neumotórax. Neumoconiosis = Cardiacas:
sx Caplan. Pericarditis/derrame pericárdico/pericarditis constrictiva crónica/
endocarditis (valvula aorta)/miocarditis o depósito amiloide.
Bronquiolitis obliterante: obstruccion de pequeños bronquios y bronquiolos.
Neurológicas: compresión de nervios periféricos por sinovitis inflamatoria
Hipertensión pulmonar o deformidades articulares, síndrome del túnel carpiano. Vasculitis asocia
con neuropatía periférica
Oseas: Amiloidosis:
Osteopenia yuxtaarticular, osteoporosis. Riñón proteinuria en rango nefrótico.
Renales: Hematológicas:
Por fármacos, glomerulonefritis membranosa por sales de oro o D Anemia normo – normo. Trombocitosis. Pb desarrollo de linfoma células B
penicilamina, nefropatía por AINE. grandes.
Manifestaciones hepáticas:
Elevación de encimas hepáticas por mtx, aine. Cirrosis biliar primaria.
Sx de Felty:
Esplenomegalia y neutropenia, en AR larga evolución. Inmunocomplejos
circulantes y consumo sistémico del complemento.
Mortalidad: afectación articular grave, infeccion, hemorragia gastrointestinal, Dx
cardiovascular. FR, anticritulina.
Mal pronóstico: femenino, FR elevado, PCR elevada, VSG elevada, nódulos Liquido sinovial inglamatorio con complemento bajo.
subcutáneos, erosiones radiológicas, afectación de >20 articulaciones, HLA Rx:
DR4, bajo nivel socioeconómico, anticuerpos anti CCP. Inicial tumefacción de partes blandas.
Avanza simétrico, osteopenia yuxtaarticular (en banda), pérdida de
cartílago articular (pinzamiento articular), erosiones óseas (subcondrales).
Criterios Tx
Afectación articular Fisioterapia y rehabilitación.
1 articulacion grande afectada ---- 0 Alimentos con grasa poliinsaturada
2-10 articulaciones grandes afectadas --- 1 Analgésicos y AINE
1-3 articulaciones pequeñas afectadas ---2 Corticoides
4-10 articulaciones pequeñas afectadas ---- 3 Metotrexato de elección
>10 articulaciones pequeñas afectadas --- 5 Anti TNF infliximab. Riesgo de activar Tb latente.
serología Esquema
FR + anticuerpos anti CCP negativos --- 0
FR y/o anti CCP positivos bajos (<3 valor normal) ---- 2 MTX
FR y/o anti CCP positivos altos (>3 valor normal) ---- 3 Triple terapia (MTX + SSZ + HCQ)
Leflunamida + MTX
Reactantes de fase aguda Biológico + MTX
VSG y PCR normales --- 0 Otro biológico + MTX
VSG y/o PCR elevadas --- 1
Duración.
<6 semanas --- 0
>6 semanas ----1
Artritis idiopática juvenil Paciente con forma sistémica o enfermedad de Still
Artritis de causa desconocida >6 semanas en <16 años. Niños <5 años.
Poliarticular si >5 articulaciones en 6 meses Cc
Oligoarticular 4 o menos Fiebre intermitente, 1-2 picos diarios.
Rash maculopapular en tronco y extremidades, evanescente coincide con
Clasificación: fiebre, migratorio, no prurito.
Artritis sistémica/ poliarteritis seopositiva/poliarteritis seronegativa y Artritis rodillas, tobillos, muñecas, Columna cervical
negativa/oligoartrritis persistente y extendida/artritis asociada a Linfadenopatias generalizadas: mesentérica da dolor abdominal.
entesitis/artritis psoriasica/artritis indiferenciada. Esplenomegalia y/o hepatomegalia
Pleuropulmonares: pericarditis, miocarditis y endocarditis.
Retraso del crecimiento.
Anemia, leucocitosis y trombocitosis,
FR y ANA negativos.
Artritis idiopática juvenil oligoarticular.
Niñas <6 años
Grandes articulaciones rodillas, tobillos, codos, respeta cadera. Asimetría.
FR - y ANA +
Riesgo de uveítis crónica – tx corticoides + midriáticos t´pìcos
Tx:
AINE
Cortcoides
MTX de primera elección
Etarnecept y adalimumab
Inmunosupresores.
Espondiloartropatias seronegativas.
Características: Espondiloartritis axiales
Ausencia de FR Diagnostico: Criterios obligados
Ausencia de nódulos reumatoides Criterios Edad de inicio de síntomas <45 años.
Artritis asimétrica de predominio en miembros inferiores, monoarticular u obligados + Dolor lumbar >3 meses
oligoarticular. sacroileitis en Sacroileitis en imagen;
Sacroileitis y afectación axial. imagen + >1 Inflamación aguda en RM
Manifestaciones mucocutáneas, genitourinarias, intestinales y oculares. carac de Sacroileitis radiológica según criterios de NY
Asociación a antígeno HLA B27 espondiloartritis. Carac de espondiloartritis
Agregación familiar.
Lumbalgia inflamatoria
Entesitis. O Atritis periférica
Criterios Entesitis
obligados + HLA Uveítis anterior
B27 + >2 carac Dactilitis
de Psoriasis
espondiloartritis Enfermedad de Crohn o CUCI
Buena respuesta a AINE
Historia familiar de espondiloartritis
HLAB27 positivo
PCR elevada.
Espondilitis anquilosante. Artritis reactiva
Crónica, inflamatoria y sistémica, afecta esqueleto axial. Sacroiliacas. Sinovitis esteril. Después de proceso infeccioso genitourinario (Chlamydia
Varones 15-30 años. HLAB27 trachomatis, ureoplasma) o gastrointestinal (shigella flexneri, salmonela,
Cc: yersinia y campylobacter)
Dolor lumbar >3 meses, no mejora con el reposo (empeora), mejora con Síndrome de Reiter: uretritis, conjuntivitis y artritis.
ejercicio, rigidez matutina/dolor en glúteo por sacroiliacas bilateral/dolor por Cc
enteropatía de crestas iliacas, trocánter mayor, tuberosidad isquiática y Artritis inicio brusco monoarticular u oligoarticular, aditiva, miembros
talones/dolor torácico/anquilosis lesión en cervicales, perdida de lordosis inferiores rodillas, tobillos, metatarsofalángicas e interfalangicas de pies.
lumbar, cifosis dorsal, aplanamiento torácico y cifósis cervical/cadera y Intenso dolor, abundante liquido sinovial >50,000 PMN.
hombro. Dctilitis o dedo en salchicha
Extraarticulares: Entesitis – talgia.
Uveítis anterior aguda unilateral, fotofobia, lagrimeo y visión Dolor lumbar espondilitis, sacroilitis.
borrosa/cardiovascular inflamación raíz aortica, fibrosis – bloqueo Extraarticulares:
AV/neurológicas por fracturas c5-6-7, subluxación atlaxoidea o sx de cola de Uretritis como diarrea
caballo por aracnoiditis crónica/pleuropulmonares fibrosis en lobulos supe Lesiones ungueales distroficas hiperqueratosico, ulceras orales,
patrón quístico colonizado por aspergillus da micetoma – tos, aumento de queratodermia blenorragica y balanitis circinada en urogenital.
disnea y hemoptisis/genitourinaria prostatitis crónica, nefropatía IgA. Conjuntivitis leve.
EF: Dx:
Test Schöeber valora limitación movilidad columna lumbar. Cuadro articular compatible (oligoartritis asimétrica en miembros
Expansión torácica: normal >5cm inferiores + manifestaciones extraarticulares.
Sacroileitis Diferencial: artropatía psoriasica
Rx: Tx:
Bilateral, simétrica, borramiento del hueso subcondral y aparición de AINE indometacina.
erosiones y esclerosis en hueso subyacente. Refractario sulfasalacina, ;TX o azatioprina.
Grado 0: normal/ I sospechosa/II sacroileitis minima/ III sacroilitis
moderada/IV anquilosis.
Columna vertebral en caña de bambú, cuadratura vertebral, rectificación de
lordosis lumbar, sindesmofitos.
Dx:
Criterios de NY modificados
Criterios clínicos: limitación de movilidad columna en planos frontal y
sagital/dolor lumbar de características inflamatorias/limitación de expansión
torácica.
Criterios radiológicos: sacroileítis bilateral grado II o superior/sacroileítis
unilateral grado III o IV
Dx diferencial:
Hiperostosis anquilosante vertebral (enfermedad de forestier) edad
avanzada, asintomática no en sacroiliacas ni interapofisiarias, calcificación de
ligamento paraespinal anterior en cera de vela derretida.
Tx:
AINE – indometacina
Periférica sulfasalacina o MTX
Si aun esta activa etarnecept, infliximab y adalimumab
Corticoides intralesionales.
Artropatía psoriasica Artritis en EII
20-40 años enfermedad articular/5-15 años cutánea. Varones (afectación Varones. Paralelo con la enfermedad.
interfalángicas proximales o esqueleto axial) o mujeres (formas Acropaquias, amiloidosis, osteomalacia, osteoporosis.
poliarticulares simétricas). Espondilitis/sacroilitis.
HLAB27 sacroileítes bilateral o unilateral.
Poliartritis simétrica HLADR4.
Cc:
Poliartritis simétrica: onicopatía, interfalángicas distales y ausencia de
nódulos subcutáneos. No afecta ojo.
Oligoartritis simétrica: después de clínica cutánea , articulaciones
interfalángicas distales.
Afectación aislada de articulaciones interfalangicas distales: afecta uña,
posterior, oligoarticular o poliarticular.
Espondilitis/sacroileítis: afectación articular periférica, tendinitis aquílea.
Afectación ocular, lesiones inflamatorias intestinales.
Mutilante: resorción falange metacarpianos, metacarpotarsiasnos.
Afectación ungueal, conjuntivitis, uveítis, insuficiencia aórtica.
Rx: erosiones y disminución de espacio articular, afecta interfalangicas
distales o una parte distal o proximal. Imagen en lápiz de copa interfalangica
distal.
En esqueleto axial sacroileitis asimétrica y sindermofitos asimétricos e
irregulares.
Dx: criterios CASPAR:
Patología articulare (inflmación, periférica, vertebral o de las entesitis ) +
Psoriasis actual, historia familiar
Distrofia ungueal
Factor reumatoide negativo
Dactilitis actual
Rx pie o mano con formación de hueso.
Tx:
AINE/ corticoides/ segunda línea modificadores de enfermedad
MTX/ciclosporina o azatioprina
Enfermedades metabólicas óseas.
OSTEOPOROSIS. Resorción Formación
Mujeres >50 años.
Responsable Osteoclasto Osteoblasto
Predictores de fx: baja densidad mineral ósea, fx por fragilidad previa, edad
e historia familiar de osteoporosis. Marcador Hidroxiprolina Fosfatasa alcalina
Pico máximo de masa ósea: 30-55 años. bioquímico urinaria
Fenómeno de 90% comienzo reciente en Esclerodermia lineal: niños, cuero cabelludo y frente (coup de sabre) o
raynaud relación con afectación extremidades como banda lineal unilateral, toda la longitud del
100% precede en años cutánea miembro, limita movilidad, atrofias musculares, lesiones en cortical del
afectación cutánea hueso(forma melorreostica).
En columna se localiza en región subcondral del cuerpo vertebral d espondilodiscitis infecciosa. 50-60 años. S aureus.
Cc dolor inflamatorio + hipersensibilidad a la palpación + contractura muscular.
Dx de elección puncion aspiración o biopsia osea.
Rm es de elección
Tx antibiótico o qx si puncion no da etiología, abscesos de gran tamaño.
Mecanico Inflamatorio Séptico
Color Transparente – rojo Turbio, amarillo Turbio, opaco
Amarillo – rojo Purulento.
Viscosidad Alta Baja Muy baja
Glucosa Normal Normal-baja Muy baja
Células <3000 mononucleares 3000-50,000 PMN >50,000 PMN
PMN 30% 25-90% >90%
Proteínas Normal Alto Muy alto
Láctico Normal Alto Muy alto
Complemento Bajo en LES, AR Alto en reiter
Ejemplos Artrosis, trauma AR, LES, gota, artritis inflamatoria, Artritis séptica, a veces inflamatorias.
algunas artritis sépticas
Amiloidosis.
Cc: 65 formas primarias y 50 en secundarias. Dx
Edema maleolar – riñon. Demostración de depósitos
Riñon: proteinuria leve – síndrome nefrótico. Primera causa de muerte IR en Muestra tisular y teñirla
amiloidosis secundaria, y segunda causa en primaria. Sospecha – aspiración de grasa subcutánea abdominal o biopsia rectal o
Corazón: A primaria con miocardiopatía infiltrativa – IC disfunción diastolic + renal.
arritmias y angor. Imagen en centelleo granular en eco y ecg bajo voltaje. Teñirse con rojo congo
Hipertrofia en eco + bajo voltaje en ecg = enfermedad de depósito. Biopsia directa del órgano afectado .
Digestivo: recto para biopsia, obstruye luz y da sangrados, malabsorción, Sospechar en gammapatia monoclonal en suero o en orina + sx nefrótico –
diarrea, perdida de proteínas. Infiltracion de lengua en primaria da amiloidosis primaria --- aspirado de medula osea para confirmar enf
macroglosia. Simula carcinoma gástrico por obstruccion, aclorhidria y hemato subyacente.
proliferación que en rx se ve como masa tumoral. Amiloidosis sec: infeccion crónica o inflamación crónica + proteinuria o
Locomotor: artralgias y artritis. Hombro del jugador de Rugby, dorillas, gastrointestinales.
carpos, metacrpofalangicas e interfalangicas. Mieloma multiple.
Piel: placas o papulas cereas, en ano o ingles, pliegues de axilas, cara, cuello, Tx:
oído y lengua. Lesiones purpuricas en región periorbitaria síndrome de ojo Secundaria el de enf de base.
negro, Citostaticos: melfalan + prednisona + colchicina.
Sistema nervioso. Neuropatía periférica hipotensión ortostatica, incapacidad
para sudar, pupila de adie e incontinencia de esfínteres. Sx de túnel del carpo
en A primaria.
Endocrino:carcinoma medular de tiroides + deposito focal de material
amiloide.
Respiratorio: infiltración de via aérea superior, bloqueos de conductos o vías
Fiebre mediterránea familiar.
Episodios recurrente de fiebre, dolor por inflamación de serosa.
Enfermedades autoinflamatorias
Cromosoma 16.
Cc:
Episodios recurrentes de fiebre elevada 24-48h, primer ataque a edades tempranas.
Dolor abdominal en hipocondrio derecho y fosa iliaca derecha.
Irritación peritoneal
Monoartritis u oligoartritis
Complicación amiloidosis secundaria.
Dx clínico o genético
Tx
Colchicina
Síndrome de Sjögren.
Exocrinopatia autoinmunitaria Cc:
Inflamación y destrucción de glándulas exocrinas por infiltración TCD4 Xerostomía o sequedad bucal por hipofunción de glándulas salivales.
Slaivales y lacrimals mas afectadas. Dificultad para masticar y deglutir alimentos secos, sensación urente,
Mujeres aumento de caries dental, dificultad para hablar.
Xeroftalmia da queratoconjuntivitis seca con sesacion de arenilla en ojos,
enrojecimiento y quemazón. Dx tes te Schirmer o rosa de bengala en
cornea da erosiones puntiformes corneales.
Nefritis intersticial y glomerulonefritis. Acidosis tubular renal distal tipo I.
Mononeuritis multiple o neuropatía craneal. Fenómeno de raynaud
Linfoma no Hodgkin y macroglobulinemia de Walderström.
Dx Tx
Ana Xerostomía higiene bucal y pilocarpina
FR Xeroftalmia lagrima artificial, pilocarpina oral, obstruccion del conducto
Anti Ro y anti La nasolagrimal.
Especifico: biopsia de glandula salival menor. Artritis no erosiva: corticoides + hudroxicloroquina + MTX
Fenómeno de Raynaud: protección contra el frio, nifedipina + losartan
Criterios
Glandula salival labial con sialoadenitis linfocítica y un focus score >1 en 4
mm (3)
Anti Ro/SSA positivo (3)
Tinción ocular con fluoresceína >5 en un ojo (1)
Prueba de Schirmer de <5mm/5 min en un ojo (1)
Polimiositis y dermatomiositis.
Miopatías inflamatoria Cc
Mujeres. Polimiositis: simétrica, proximal e insidiosa, semanas o meses, dificultad
Genética HLA DR3, HLA DR8, HLA DRW52 para realización de act diarias, levantarse de silla, subur escaleras o
Coxsackie y gripe levantar brazosm disfagia, mialgias a la palpación. Asociada a alt de tejido
Inmunidad humoiral anti Jo1, anti SRP o anti Mi 2 conjuntivo.