3.
A
nivel
ovárico se da la estimulación necesaria
Se ha descrito que posee una prevalencia del
para el crecimiento folicular y producción
3-4% en mujeres en edad fértil y su diagnóstico
ovárica de hormonas.
puede establecerse con los siguientes
criterios: Dentro de la producción ovárica pueden
mencionarse los esteroides (estrógenos,
Ausencia de menstruación a los 14 años y
progesterona y andrógenos) o péptidos
sin evidencia de desarrollo puberal.
(inhibina).
Ausencia de ciclos menstruales a los 16
años, en presencia de signos puberales. En el caso de que exista un embarazo,
Ausencia de menstruación por un tiempo posteriormente se da la formación del cuerpo
equivalente a 3 ciclo previos o 6 meses, lúteo, sin embargo en ausencia de
después de la menarquia. fecundación, ocurre una interrupción de
secreción de progesterona y estrógenos, el
La amenorrea puede dividirse en:
cuerpo lúteo sufre regresión y sobreviene
1. Primaria: Sin menstruación previa. descamación endometrial.
2. Secundaria: Con interrupción de la
menstruación. SISTEMA DE CLASIFICACIÓN
Básicamente las causas de amenorrea pueden
Puede considerarse totalmente normal antes dividirse en anatómicas y hormonales, y
de la pubertad, durante el embarazo y la subdividirse a su vez en hereditarias y
lactancia, y después de la menopausia. adquiridas. Dentro de las causas hormonas se
CICLO MENSTRUAL NORMAL hace énfasis en: hipogonadismo
hipogonadotrópico, hipogonadismo
Previo a esta patología debe conocerse la hipergonadotrópico y eugonadotrópico.
fisiología de la hemorragia cíclica y recular. Un
primer requisito incluye la presencia de un eje DEFECTOS ANATÓMICOS
hipotálamo-hipófisis-ovario funcional, dado DEFECTOS HEREDITARIOS: Constituyen la
que el hipotálamo es el encargado de secretar causa más frecuente en adolescentes.
la hormona liberadora de gonadotropina* de Generalmente puede incluir en un 15%
forma pulsátil hacia la circulación porta. anomalía de la pelvis. Entre las más comúnes
1. La GnRH* estimula la síntesis y secreción encontramos:
de gonadotropinas, hormona luteinizante Obstrucción distal del aparato reproductor
y hormona foliculoestimulante; esto en los femenino: Entre estas puede mencionarse
gonadotropos de hipófisis anterior. un himen no perforado, tabique vaginal
2. Posteriormente estas moléculas penetran transversal o atresia vaginal aislada.
en la circulación periférica y actúan a nivel En este caso las pacientes pueden poseer
de ovarios. un cariotipo 46,XX, características
sexuales secundarias femeninas y función punto en el que ya exista acumulación de
ovárica sin alteraciones; y asimismo se fluidos (hidrómetra), exudados o pus
presenta un volumen de sangrado uterino (piómetra) y sangre (hematómetra). El
normal con una vía de salida obstruida o diagnóstico de esta patología se establece
ausente. la no poder introducir un dilatador en la
cavidad uterina, y en caso de tratarse de
Pueden mencionarse la presencia de una obstrucción completa, el útero puede
síntomas premenstruales como palparse crecido y blando.
hipersensibilidad mamaria, deseo por
ciertos alimentos y cambios del estado de Adhesiones intrauterinas (síndrome de
ánimo. Uno de los síntomas además más Asherman): Estas incluyen adhesiones
importante lo constituye el dolor delgadas, bandas, bandas densas y
abdominal cíclico (causado por la obliteración completa de la cavidad
acumulación de sangre menstrual por uterina.
arriba de la obstrucción). La causa más frecuente de Asherman
consiste en una endometritis tuberculosa
Defectos de los conductos de M üller: y puede indicarse una
Estos conductos son los encargados histerosalpingografía. Otro tratamiento
durante la embriogénesis de dar origen al quirúrgico que puede aplicarse está
tercio superior de la vagina, cuello y constituido por la lisis histeroscópica de
cuerpo uterino y trompas de Falopio. El las adhesiones, y se recomiendo realizar
defecto más común de estos, consiste en previamente un legrado con dilatación.
una agenesia parcial o completa.
En la agenesia completa (síndrome de
TRASTORNOS ENDOCRINOS
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser), existe
carencia de estructuras que derivan de HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO
estos conductos y solo se observa un (INSUFICIENCIA OVÁRICA PREMATURA):
hoyuelo vaginal.
Se define como una pérdida de ovocitos y
DEFECTOS ADQUIRIDOS: Entre estos se células de apoyo circundantes antes de los 40
incluyen: años y se caracteriza principalmente por:
Estenosis cervical: Esta puede 1. Función ovárica reducida o ausente
desarrollarse después de infecciones, (hipogonadismo).
neoplasia, dilatación que precede a un 2. Ausencia de retroalimentación (-), lo que
legrado y procedimientos de conización provoca que las gonadotropinas LH y FSH
cervical. aumenten.
Se da con más frecuencia a nivel del
En resumen este trastorno conlleva en sí una
orificio interno, y se presentan síntomas
disfunción primaria de los ovarios y no de la
como sangrado anormal, dismenorrea y
hipófisis o el hipotálamo; por lo que también
esterilidad.
puede recibir el nombre de menopausia
En el caso de mujeres posmenopáusicas
prematura.
pueden presentarse asintomáticas hasta el
Su diagnóstico puede establecerse al 2. El síndrome de ataxia/temblor
encontrar en dos ocasiones, con 1 mes de relacionado con la X frágil.
diferencia entre ellas, concentraciones séricas 3. Mutación del gen CYP17, en la cual se
de FSH>40 mUI/ml. reduce la actividad de 17α-hidroxilasa y
de 17,20-liasa, lo que evita a su vez la
TRASTORNOS HEREDITARIOS
producción de cortisol, andrógenos y
Defectos cromosómicos: De estos se estrógenos.
menciona que la disgenesia gonadal es la
Estos defectos conllevan consigo un
causa más frecuente. En este caso los
“infantilismo sexual”, que incluye la
ovocitos sufren atresia acelerada y el
ausencia de crecimiento mamario, útero
tejido ovárico es sustituido por una banda
pequeño y ausencia de vello púbico y
fibrosa (estría gonadal). 66% de los casos
axilar.
de disgenesia se debe a deleción de
material genético de un cromosoma X, lo ANOMALÍAS ADQUIRIDAS
que puede traducirse en el padecimiento
En este caso se produce posterior a
del “Síndrome de Turner”.
infecciones, enfermedades autoinmunitarias,
*Este síndrome se caracteriza por una talla
tratamientos médicos y otras etiologías.
baja y anomalías somáticas causadas por
deleciones en el brazo corto del La causa más frecuente la constituye la
cromosoma X* ooforitis por parotiditis. Otras causas incluyen
LES, miastenia grave, PTI, artritis reumatoide,
vitíligo y anemia hemolítica autoinmunitaria.
Incluso se ha descrito la aparición de
insuficiencia ovárica después de administrar
una quimioterapia por cáncer o enfermedad
autoinmunitaria grave.
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO:
En este caso la anomalía primaria se encuentra
ubicada en el eje hipotálamo-hipófisis. En este
caso las concentraciones de LH y FSH están
reducidas pero aun así son detectables (<5
mUI/ml).
Defectos genéticos específicos: Estos
se refieren a mutaciones en genes
aislados, entre las puede mencionarse:
1. Mutación completamente expandida
que constituye a su vez la causa
genética más común de retraso
mental y autismo.
TRASTORNOS DEL HIPOTÁLAMO
Anomalías hereditarias del hipotálamo: Entre hipotálamo y altere la secreción de GnRH,
las causas más comúnes podemos encontrar provocando a su vez amenorrea. Entre las
anomalías asociadas al olfato como por causas más frecuentes se encuentran:
ejemplo hiposmia o anosmia (síndrome de craneofaringioma (produce cefalea y
Kallmann), ligado directamente con el cambios en la visión), traumatismos y
cromosoma X. Esto conlleva una producción radioterapia.
muy reducida de estrógenos ováricos con
TRASTORNOS DE HIPÓFISIS ANTERIOR
ausencia de desarrollo mamario o de ciclos
menstruales. Anomalías hereditarias de la hipófisis: En
este grupo se incluye la displasia
Disfunción hipotalámica adquirida:
septoóptica (mutación en el gen PROP1).
Trastornos funcionales o amenorrea También se han identificado mutaciones
hipotalámica: Básicamente estos se en genes que codifican subunidades-β de
refieren a la producción de una la LH y de la FSH o el receptor de GnRH.
anovulación crónica. Disfunción hipofisaria adquirida: Estas se
o Trastornos de la alimentación, se adquieren después de la menarquia,
incluye la anorexia nerviosa y siendo la causa más común los adenomas
bulimia. hipofisarios. La mayoría de estas
o Ejercicio excesivo, es más neoplasias, secretan prolactina de modo
frecuente en mujeres con un IMC que esta puede observarse en
≥19 y que realizan actividades en concentraciones aumentadas.
las que se pierde grasa (ballet,
OTRAS CAUSAS DE HIPOGONADISMO
gimnasia, carreras de fondo).
HIPOGONADOTRÓPICO
Según su fisiopatología, el ejercicio
está vinculado con una mayor Se incluyen otras enfermedades crónicas
concentración de opiáceos como nefropatía terminal, hepatopatía,
endógenos (endorfinas β), lo que cáncer, SIDA y síndromes de malabsorción.
produce una estado conocido
AMENORREA EUGONADOTRÓPICA: Esta se
como “viaje de corredor”, que
refiere a la presencia de una secreción crónica
conlleva la alteración de la
de esteroides que interfiere con la
secreción de GnRH.
retroalimentación normal entre los ovarios y el
o Estrés, asociado a eventos
eje hipotálamo-hipófisis. Ante la ausencia del
traumáticos.
ciclo, se interfiere con la maduración normal
o Seudociesis, esta es muy poco
del ovocito y no ocurre por tanto la
común, sin embargo siempre debe
menstruación. Causa más comúnes:
descartarse en cualquier mujer con
amenorrea, dado que la mente es Síndrome de ovarios poliquísticos M
capaz de llegar a dominar (PCOS): Constituye la causa más frecuente
procesos fisiológicos importantes. de anovulación crónica con presencia de
Destrucción anatómica: Esta incluye estrógenos
cualquier proceso que destruya al
Tumores ováricos: Incluyen tumores de progesterona exógena para provocar una
células de la granulosa y de la teca y los hemorragia por supresión, esto algunos
teratomas císticos maduros. días después de terminar el tratamiento. Si
Hiperprolactinemia e hipotiroidismo: Es existe presencia de sangrado, se sabe que
importante mencionar que la mayoría de la mujer produce estrógenos, que el
veces las cantidades elevadas de endometrio está íntegro y que al aparato
prolactina en suero se deben a la reproductor es permeable.
presencia de masa hipofisaria. En el caso Hormona estimulante del folículo: Una
del hipotiroidismo causa amenorrea concentración normal de FSH sugiere un
mientras que el hipertiroidismo se asocia a defecto anatómico o hipogonadismo
menorragia. eugonadotrópico, por el contrario una
concentración baja sugiere disfunción
VALORACIÓN
hipotálamo-hipofisaria y un nivel elevado
ANAMNESIS sugiere una insuficiencia ovárica.
Testosterona: Una elevación leve se asocia
Debe realizarse un estricto interrogatorio
a PCOS, sin embargo un nivel >200
sobre el desarrollo puberal, el intervalo de los
ng/100ml puede dar sospecha de un tumor
ciclos, su duración y el volumen del menstruo.
ovárico.
Es importante cuestionar sobre las Sulfato de dehidroepiandrosterona:
intervenciones pélvicas previas, como legrado Cuando su concentración es normal o un
intrauterino. La presencia de cefaleas o poco elevada, significa que existe PCOS.
cambios visuales puede sugerir la presencia de Valoración radiográfica: Los estudios de
un tumor del SNC o de la hipófisis. La imagen son muy sensibles para poder
presencia de bochornos y sequedad vaginal se identificar enfermedades destructivas
relacionan con hipogonadismo como tumores o enfermedades
hipergonadotrópico. infiltrantes del hipotálamo y la hipófisis.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Debe evaluarse el aspecto general: un IMC
reducido, combinado con pérdida del esmalte
dental por vómito recurrente sugiere un
trastorno alimenticio. Deben buscarse
también signos del síndrome de Turner (talla
baja, cuello alado o tórax en escudo).
ANAMNESIS Y EXÁMENES RADIOLÓGICOS
Exclusión de embarazo: Es prudente
medir las concentraciones séricas y
urinarias de hCG-β.
Prueba de supresión con progesterona:
Este incluye la administración de
TRATAMIENTO
Este depende de la etiología, por ejemplo las
alteraciones anatómicas requieren corrección
quirúrgica.
SÍNDROME DE OVARIOS POLIQUÍSTICOS
El hipotiroidismo debe tratarse con
tratamiento de sustitución tiroidea Este tratamiento comprende progesterona
(levotiroxina 1.6 mg/kg/día). Las mujeres con cíclica, COC o algún otro tipo de tratamiento
hiperprolactinemia deben recibir un agonista combinado.
dopaminérgico, como la bromocriptina o la
ESTERILIDAD
cabergolina.
Este se encuentra asociado a anormalidades
TRATAMIENTO DE SUSTITUCIÓN
anatómicas que deben corregirse por medios
ESTROGÉNICA
quirúrgicos que están asociados a esterilidad.
Este tratamiento debe aplicarse a toda
paciente con hipogonadismo para evitar la
osteoporosis. La mayor parte de las veces este
debe continuar hasta los 50 años, la edad en la
que suele darse generalmente la menopausia.