PATRON ALVEOLAR

La unidad funcional básica del parénquima

pulmonar es el acino respiratorio y se
define como la zona del parénquima
pulmonar que depende de un bronquiolo y
arteriola terminal a partir del cual
encontramos: capilares, bronquiolos
respiratorios, conductos alveolares y sacos
alveolares que acaban en unos 10 – 16
alveolos en los cuales se realiza la
transferencia de gases

El patrón alveolar es aquel que aparece cuando el aire del alveolo respiratorio es sustituido por
otro material de mayor densidad: agua, sangre, células, proteínas, pus, grasa o calcio (Figura
1). 
 
signos radiológicos de afectación alveolar son
 Bordes mal definidos/algodonosos: es la manifestación radiológica de la extensión del
proceso a través de los poros de Kohn de forma progresiva e irregular. Sólo existe una
excepción y ésta se produce cuando un proceso consolidativo alcanza una cisura, que
actúa como límite, confiriendo un contorno nítido en el área de contacto con la cisura.
 Nódulo acinar: corresponde al llenado del acino por material y se manifiesta
radiológicamente como un nódulo de bordes mal definido de 5-10 mm.
 Tendencia a la coalescencia por la extensión del proceso al espacio aéreo adyacente a
través de los poros de Kohn y los canales de Lambert (comunicaciones entre alveolos y
bronquiolos terminales vecinos).
 Broncograma aéreo: estructuras tubulares radiolucentes correspondientes al árbol
bronquial no afecto sobre un fondo de alta atenuación pulmonar (opacidad).
 Alveolograma aéreo: son pequeñas radioluscencias redondeadas que corresponden a
alveolos no ocupados en el seno de una opacidad pulmonar y se debe a la afectación
incompleta en el avance de proceso de ocupación alveolar.
 Ocultación de vasos: se produce como consecuencia de la ocupación alveolar que
aumenta la atenuación parenquimatosa pulmonar y la consiguiente ocultación de los
márgenes de los vasos.
 Volumen pulmonar conservado: a diferencia de lo que ocurre en las atelectasias donde
el volumen disminuye por colapso del espacio aéreo, la ocupación de éste no
disminuye en volumen e incluso puede aumentarlo ligeramente.
 
Como ya hemos descrito pueden ser varios los materiales que sustituyen el aire alveolar, y por
tanto múltiples las patologías a tener en cuenta. Para ayudarnos en el diagnóstico radiológico
es clave el patrón de presentación según la distribución pudiendo clasificarlas en única,
multifocal y difusa:
 La lesión focal (lobar o segmentaria) se presenta en: Neumonías (bacterianas,
postradiación), Hemorragias (contusión, infarto, sangrado de bronquiectasias),
Neoplasias (ca. bronquioloalveolar, linfoma, neumonitis postobstructiva) y Edema
localizado. (Fig. 3-10)
 Las lesiones multifocales aparecen en las siguientes entidades: Inflamatorias
(bronconeumonía, hongos, neumonías aspirativas, NOC, enfermedad eosinofílica
pulmonar), Vasculares (TEP, embolismos sépticos, vasculitis) y Neoplasias (Carcinoma
bronquioloalveolar, linfoma). (Fig. 11-13)
  Las lesiones difusas se encuentran en: Edema pulmonar (cardiogénico o no
cardiogénico), Neumonías atípicas (pneumocystis jiroveci, legionella, víricas),
Hemorragias difusas (hemosiderosis pulmonar, Sd. de Goodpasture, LES,   vasculitis,
coagulopatías), Tumores (carcinoma bronquioloalveolar, linfoma), Proteinosis alveolar
y Microlitiasis. (Fig. 14-18)
 Las vasculitis, el carcinoma bronquioloalveolar y el linfoma son las entidades en las que
podemos encontrar todas las formas de presentación.
 
Debido a que en muchas ocasiones la radiología es superponible entre las distintas entidades,
la valoración de los hallazgos debe correlacionarse con el tiempo de evolución y la clínica que
presenta el paciente. Como regla general, las lesiones que cursan de forma aguda tienen una
etiología de probable causa benigna: inflamatorias, vasculares, post-traumáticas. Mientras que
las alteraciones persistentes obligan a descartar lesiones neoplásicas: neumonitis post-
obstructiva, carcinoma bronquioloalveolar, linfoma.
 
A continuación mencionamos algunos datos que nos ayudarán en el enfoque diagnóstico:
 
Focales:
Ante un cuadro agudo de fiebre y expectoración: neumonía bacteriana.
La causa más frecuente de neumonía bacteriana es Streptococcus pneumoniae, aunque si la
lesión se expande y se cavita debemos sugerir Klebsiella.
Ante la asociación con adenopatías hiliares y mediastínicas con diseminación broncógena,
pensar en TBC.
Las neumonías por Mycoplasma o virales se asocian en mayor medida a atelectasias y
engrosamientos peribronquiales.
Una consolidación segmentaria o lobar, con o sin clínica infecciosa, asociada a masa hiliar debe
sugerirnos neumonía obstructiva por Ca. broncogénico.
La presencia de derrame pleural y clínica de dolor torácico, disnea y hemoptisis es
característica de TEP.
Ante un edema pulmonar localizado en LSD, comprobar antecedentes de  insuficiencia mitral.
Si hay consolidaciones neumónicas de repetición debemos descartar factores predisponentes
(DM, EPOC, tratamiento inmunosupresor o quimioterápico, alcoholismo, malformaciones
pulmonares congénitas) o lesiones que obstruyan bronquios (endobronquiales o compresión
extrínseca).
Multifocales
Si se localiza en zonas declives, investigar antecedentes de alteraciones de motilidad esofágica,
encamados, postcirugia, alcohólicos, tumores de cabeza-cuello.
Las neoplasias que pueden presentar este patrón son: Ca. bronquioloalveolar, sarcoma de
Kaposi (VIH) y linfoma.
Difusas
Si la distribución es central, recordar: edema agudo, hemorragia alveolar, neumonía en
inmunodeprimidos (Gram- y hongos), inhalación de tóxicos, proteinosis alveolar, SDRA.
Si es periférica: neumonía eosinófila, neumonía organizativa.
Ante cardiomegalia, derrame pleural y en cisuras, pensar en origen cardiogénico. Origen
cardiogénico sin cardiomegalia: arritmias agudas, IAM.
Tener en cuenta datos clínicos asociados en hemorragia alveolar: toma de anticoagulantes,
hematuria (Goodpasteur), afectación nasofaríngea (Wegener), recurrencia (hemosiderosis).
Patologías que cursan con infiltrados difusos crónicos: proteinosis alveolar, neoplasias
(carcinoma bronquioloalveolar y linfoma pulmonar), sarcoidosis.

PATRON INTERSTICIAL
Los bronquiolos son ramas de los bronquios subsegmentarios y se ramifican en bronquiolos
terminales que a su vez lo hacen en bronquiolos respiratorios. Se considera que la vía aérea
conductora de aire más pequeña es el bronquiolo terminal, de modo que el intercambio
gaseoso se produce distal a éste, a nivel del bronquiolo respiratorio (con alveolos adosados a
su pared), y  más distal se efectuará a nivel de los conductos alveolares, de los sacos alveolares
y de los alvéolos. Los alvéolos no actúan como estructuras aisladas sino que se comunican
unos con otros a través de los poros de Kohn (delgadas comunicaciones con diámetros de 5 a
15 micras) y los canaless de Lambert (que comunican los bronquíolos distales preterminales
con el alvéolo).
 
El lobulillo pulmonar secundario es la unidad anatómica básica de la estructura y  función
pulmonar, tiene una forma poliédrica (diámetro de 1.0 a 2.5 cm en cada uno de sus lados),
delimitados por septos interlobulillares. De este mismo septo parten infinidad de fibras de 
tejido conectivo que se extienden hacia el centro del mismo lobulillo formando el intersticio
alveolar y actuando como soporte de las vías aéreas y de las estructuras vasculares. El septo
interlobulillar también se dirige periféricamente hacia la pleura y se extiende hacia el hilio
pulmonar, revistiendo los bronquios proximales, arterias y venas pulmonares. Fig. 1 

Los acinos son unidades estructurales más pequeñas que conforman el lóbulo pulmonar,
determinada por la presencia de un bronquíolo terminal y todas las estructuras pulmonares
distales a él. Un lobulillo pulmonar secundario estaría compuesto de 3 a 5 acinos.
 
El lóbulo pulmonar primario es una estructura pulmonar más pequeña, dependiente del acino;
entre 30 a 50 lóbulos pulmonares primarios conforman un lóbulo pulmonar secundario.
El intersticio, esqueleto fibroso del pulmón, puede subdividirse en : Fig. 2

BRONCOVASCULAR (AXIAL)
Rodea a las venas, arterias y bronquios hasta el nivel de los bronquiolos respiratorios.
 
PARENQUIMATOSO (ACINAR)
Situado en la membrana alveolocapilar.
 
SUBPLEURAL (INTERLOBULILLAR)
Situado  bajo la pleura y en los septos interlobulares.
 
El intersticio pulmonar no es visible radiográficamente en condiciones normales, sólo lo es
cuando es patológico.
 
El bronquiolo y la arteriola son centrilobulilares, las venas discurren por los septos
interlobulillares. La arteria pulmonar se distribuye por la región central del LPS y termina en un
plexo capilar pulmonar, distribuido a través del intersticio alveolar. El flujo sanguíneo capilar
pulmonar drena a través de las vénulas, hacia las venas pulmonares que discurren por el
intersticio interlobulillar.
 
El sistema linfático se divide en central o axial (linfáticos peribroncovasculares) y periférico
(linfáticos de los septos interlobulillares y subpleurales). El sistema linfático pulmonar drena de
manera centrípeta hacia los ganglios hiliares y mediastínicos.
 
Patrones de enfermedad infiltrativa intersticial difusa en TCAR:

1 - OPACIDADES NODULARES
El término nódulo se define como una densidad redondeada al menos moderadamente bien
definida y de no más de 3 cm de diámetro. El abordaje con TCAR y el diagnóstico diferencial de
densidades nodulares múltiples está basado en su tamaño (pequeño/grande), apariencia
(bien/mal definido), atenuación (tejidos blandos/vidrio deslustrado) y distribución
(perilinfática, centrilobular y aleatoria).
 
1.1    - NODULILLAR (NÓDULOS PEQUEÑOS)
Con este término se refiere a los nódulos menores de 1 cm. Los nódulos según su localización a
nivel estructural del pulmón se describen como intersticiales y acinares. Muchos procesos
nodulares afectan histológicamente ambos compartimentos alveolar e intersticial.
 
Los nódulos intersticiales se encuentran normalmente bien definidos a pesar de  su pequeño
tamaño. Suelen mostrar una atenuación de tejidos blandos y convierten en irregulares los
márgenes de los vasos y otras estructuras  con las que entran en contacto.
 
Los nódulos del espacio aéreo o acinares, se encuentran peor definidos y presentan una
atenuación homogénea de tejidos blandos o un aspecto borroso y menor densidad que los
vasos adyacentes (en vidrio deslustrado).
Los nodulillos según su distribución respecto al lóbulo pulmonar secundario, pueden
distribuirse de la siguiente manera:
 
a/ DISTRIBUCIÓN PERILINFÁTICA (LINFANGÍTICA).
 
Disposición a lo largo de los linfáticos pulmonares que existen en el intersticio
peribroncovascular (axial), interlobulillar y subpleural. Fig. 3 
Dicha distribución se observa principalmente en las siguientes patologías:
 
- Sarcoidosis
Puede afectar a múltiples  cadenas  ganglionares,  típicamente  paratraqueales derechas e
hiliares bilaterales y simétricas.
En TCAR los nodulillos  son menores  de 1 cm, con mayor frecuencia entre 2 y 5 mm, bien
definidos, con distribución perilinfática (patrón nodulillar linfangítico). Son  más frecuentes en
el pulmón periférico, con nodulillos principalmente centrolobulillares y subpleurales,
incluyendo las cisuras. La  afectación  suele se parcheada y predomina en los campos
pulmonares superiores y medios. Fig. 4

- Silicosis
La enfermedad tiene dos formas clínicas: silicosis aguda, que se manifiesta como
silicoproteinosis alveolar, y la silicosis clásica, que se manifiesta como enfermedad crónica
intersticial reticulonodular. A su vez se clasifica en simple o complicada, según los hallazgos
radiológicos.
La forma clásica simple es la que se manifiesta característicamente con nódulos de distribución
perilinfática.
El hallazgo más característico es la presencia de múltiples nódulos pequeños (2-5 mm), que
pueden estar calcificados. Se distribuyen difusamente en ambos pulmones, pero son más
numerosos en los lóbulos superiores. Tienen una distribución perilinfática, pueden confluir
formando conglomerados, masas, placas pleurales Fig. 5. Además suelen coexistir adenopatías,
que pueden calcificarse, de manera característica  en la periferia (calcificaciones en cáscara de
huevo) Fig. 6.
 
- Neumoconiosis del trabajador del carbón
Forma simple similar a la silicosis: nódulos pequeños de distribución difusa y perilinfática con
predominancia centrolobular, con tendencia a ser más numerosos en los lóbulos superiores. La
calcificaciones en los nódulos es observada en un 30% de los casos. Adenopatías en un 30% de
los pacientes.
 
- Linfangitis carcinomatosa
En la lingfangitis carcinomatosa, el tumor invade los linfáticos pulmonares, crece dentro de
éstos y los obstruye, produciendo un patrón intersticial. La afectación unilateral ocurre en un
50% de los casos. El carcinoma broncogénico se asocia especialmente a este patrón.
 
Los hallazgos en TCAR que observamos con mayor frecuencia son: engrosamiento del
intersticio interlobular irregular, nodular y/o liso, engrosamiento de las cisuras, engrosamiento
del intersticio peribroncovascular, adenopatías mediastínicas y/o hiliares (30-50%), derrame
pleural (30-50%), opacidades nodulares.,..Fig. 7

- Neumonía Intersticial Linfocítica

En TCAR se manifiesta como opacidades en vidrio deslustrado junto a quistes de pared fina -el
hallazgo más característico- aislados o presencia difusa de quistes (más frecuente asociado a
enfermedad de Sjogren y enfermedades colágeno-vasculares), nódulos centroacinares mal
definidos y otros posibles hallazgos (reticulación, fibrosis, nódulos, consolidación…).
 
b/ DISTRIBUCIÓN CENTROLOBULILLAR.
El nódulo se encuentra en relación a estructuras centrilobulillares, como bronquiolos o
intersticio peribroncovascular Fig. 8. Debido al tamaño similar de los lobulillos secundarios, la
separación entre nódulos centrilobulillares suele ser uniforme  (varios milímetros , 5-10 mm-
de la superficie pleural, cisuras y septos interlobulares). Pueden manifestarse a modo de
imagen en árbol en brote (densidad ramificada en la periferia pulmonar).
Diagnóstico diferencial de los nódulos centrilobulares:
 
- Bronquiolitis infecciosa y bronconeumonía.
Se caracterizan por la existencia de condensaciones parcheadas, nódulos centrolobulillares en
imágenes en “árbol en brote”  Fig. 9, Fig. 10, Fig. 11 y Fig. 12.
La bronquiolitis infecciosa es más frecuente en niños. Se pueden ver nódulos centrolobulillares
e imágenes de “árbol en brote”.
La bronconeumonía es secundaria a la infección por distintos microorganismos, más
frecuentemente bacterias.  También pueden verse nódulos centrolobulillares en las
infecciones virales y en la neumonía por Pneumocystiis jirovecii.
 
- Neumonitis por Hipersensibilidad.
Enfermedad por inhalación de antígenos en individuos susceptibles. Los hallazgos
característicos según el tipo de neumonitis por hipersensibilidad son:
 
- NH Aguda: consolidaciones bilaterales y pequeñas opacidades nodulares centrolobulillares
mal definidas.
 
- NH Subaguda: Opacidades en vidrio deslustrado parcheadas (alveolitis, histológicamente) y
opacidades nodulares centrolobulillares mal definidas (granulomas peribronquiolares,
histológicamente). Áreas de atrapamiento aéreo.  Fig. 13

- Bronquiolitis Respiratoria asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR-EPI)

Afectan a pacientes de 30-50 años, fumadores con tos y disnea progresiva y patrón funcional
restrictivo.
Imagen en TCAR: nódulos centrolobulillares mal definidos, opacidades en “vidrio deslustrado”
parcheadas  y bilaterales, de predominio en lóbulos superiores, yengrosamiento de las paredes
bronquiales. Suele coexistir enfisema centroacinar.
 
- Diseminación endobronquial de Tuberculosis y MAC.
La diseminación broncogénica de la infección puede acontecer en pacientes con tuberculosis
activa y enfermedad micobacteriana no tuberculosa. Son frecuentes los nódulos o
agrupaciones de nódulos que reflejan condensación peribronquiolar o formación de
granulomas  y las  imágenes en “árbol en brote” Fig. 14, Fig. 15.
 
- Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
Resulta de una reacciónde hipersensibilidad al crecimiento endobronquial de hongos
(Aspergillus) que característicamente se asocia con eosinofilia.
Se identifican bronquiectasias centrales, con frecuentes tapones de moco, niveles hidroaéreos
en vías aéreas quísticas dilatadas, engrosamiento de paredes bronquiales y opacidades “árbol
en brote” (moco en bronquiolos) Fig. 16, Fig. 17. Es frecuente el “patrón en mosaico” y el
atrapamiento aéreo secundario a obstrucción bronquiolar.
 
- Histiocitosis de células de Langerhans
Más del 90% de los pacientes con Histiocitosis de Células de Langerhans pulmonar (HCL) son
fumadores. La mayoría, jóvenes o adultos de mediana edad.
Suele distribuirse en los LLSS, respetándose las bases pulmonares. En las fases iniciales
predominan los nódulos de distribución centrilobulillar (localización peribronquiolar) que
pueden regresar y resolverse completamente. Cuando la enfermedad ac¡vanza, los quistes son
el hallazgo predominante, pudiendo ser el único hallazgo en el estadio final.
La combinación de quistes y nódulos con respeto de las bases pulmonares, permite el dtco de
esta entidad.
 
c/ DISTRIBUCIÓN ALEATORIA (AL AZAR).

Los nódulos distribuidos al azar en relación con estructuras del lobulillo secundario y el
pulmón. Se caracteriza por la distribución uniforme de los nódulos sin respetar las estructuras
anatómicas: nódulos en el intersticio interlobulillar, centrolobulillares, pleurales, cisurales,…
Los procesos que más frecuentemente dan lugar a este patrón son:
 
- Metástasis hematógenas. Fig. 18
Este patrón suele verse más frecuentemente en metástasis de carcinoma de tiroides,
melanoma, adenocarcinoma de mama, estómago, colon y páncreas.
 
- Tuberculosis miliar
La tuberculosis miliar que traduce una diseminación hematógena del proceso muestra nódulos
de distribución aleatoria dentro del pulmón. Otros hallazgos incluyen opacidades en vidrio
deslustrado (92%), engrosamiento de septos interlobulillares, y reticulación intralobulillar
(44%), derrame pleural y adenopatías.
 
Los nódulos miliares se distinguen de los asociados con la diseminación endobronquial por su
menor tamaño, diámetro uniforme, distribución pulmonar (homogénea) y no están asociados
con engrosamiento de la pared bronquial.
 
- Infecciones miliares por hongos

- Otros: diseminación hematógena BCG Fig. 19, Fig. 20 sarcoidosis Fig. 21, Fig. 22.

 
1.2 - NÓDULOS GRANDES Y MASAS
Se utiliza el término de nódulo grande para referirse a la densidad redondeada mayor o igual a
1 cm de diámetro. El término masa se utiliza para describir lesiones nodulares de más de 3 cm.
En patologías de nódulo pequeño es posible observar nódulos mayores o masas que
representan conglomerados como por ejemplo en la sarcoidosis, silicosis. Fig. 23, Fig. 24, Fig.
25, Fig. 26, Fig. 27 
Estas opacidades quedan fuera del objetivo de esta presentación.
 
2. PATRONES RETICULARES.
 
2.1 - ENGROSAMIENTO INTERSTICIAL PERIBRONCOVASCULAR
Se refiere al engrosamiento del intersticio axial (peribroncovascular), que provoca aparente
engrosamiento de paredes bronquiales y arterias pulmonares.  Este hallazgo es equivalente al
“manguito” peribronquial visible en la radiología simple de pacientes con patología intersticial.
Puede ser liso, nodular o irregular dependiendo de los casos. El engrosamiento del intersticio
peribroncovascular tiene lugar en muchas circunstancias que afectan de forma difusa al
intersticio. Es más frecuente en las siguientes entidades:
 
- Linfangitis carcinomatosa Fig. 28, Fig. 29.

- Edema pulmonar
El edema pulmonar hidrostático se manifiesta por la presencia de densidades en vidrio
deslustrado, consolidaciones, engrosamiento de septos interlobulares, o una combinación de
éstos.

- Neumonías intersticiales: FPI (y otras causas de NIU), NINE, NIL.

- Sarcoidosis

- Silicosis/neumoconiosis del trabajador del carbón

- Neumonitis por hipersensibilidad crónica

 
2.2 - PATRÓN SEPTAL O ENGROSAMIENTO DE SEPTOS INTERLOBULILLARES
El engrosamiento de los septos interlobulillares se ve a menudo en pacientes con patología
intersticial pulmonar, sin embargo, el diagnóstico diferencial se estrecha cuando constituyen el
hallazgo dominante. Puede ser LISO, NODULAR o IRREGULAR.
Las entidades que más característicamente presentan este hallazgo son:
 
- Edema pulmonar Fig. 30, Fig. 31.

- Linfangitis carcinomatosa Fig. 32 ,linfoma Fig. 33, Fig. 34,  leucemia: predominantemente

regular, a veces nodular.
 
- Fibrosis pulmonar idiopática (NIU idiopática) Fig. 35

- NINE Fig. 36, Fig. 37, Fig. 38, Fig. 39 

Es la segunda NII más frecuente. Posee un buen pronóstico Muestra una uniformidad espacial
y temporal, a diferencia de la NIU. El caso típico es el de un paciente de 40-50 años con disnea
progresiva (de 18 meses o más), patrón restrictivo funcional, historia de tratamiento con
corticoides normalmente efectivo.
 
- Silicosis, neumoconiosis del trabajador del carbón, talcosis.

- Hemorragia pulmonar: regular, asociado a vidrio deslustrado

- Amiloidosis
 
2.3 - ENGROSAMIENTO DEL INTERSTICIO INTRALOBULILLAR
El engrosamiento del intersticio intralobulillar da lugar a un patrón reticular fino en TCAR en el
que las densidades lineales se encentran separadas por tan sólo escasos milímetros, a modo
de encaje o red. Refleja el engrosamiento de los tejidos intersticiales peribroncovasculares
distales y del intersticio intralobulillar. Suele ser irregular. El engrosamiento de los septos
interlobulillares puede o no estar presente en pacientes con engrosamiento intersticial
intralobulillar.
Es un hallazgo inespecífico que puede asociarse a fibrosis intersticial o a infiltración intersticial
difusa en ausencia de fibrosis. Como hallazgo aislado se observa más frecuentemente en
pacientes con fibrosis pulmonar.
Las entidades que presentan más frecuentemente este patrón son:
 
- FPI Fig. 40, Fig. 41  y otras causas de NIU (asbestosis, AR, esclerodermia…)

- Neumonitis por hipersensibilidad crónica

- Asbestosis

- Otras neumonías intersticiales idiopáticas (NID, NOC, NIA,…)

- Linfangitis carcinomatosa, linfoma, leucemia

- Otras causas infrecuentes: edema pulmonar Fig. 42, hemorragia pulmonar, neumonía (viral,
Pneumocystiis jirovecii,…), proteinosis alveolar.
 
2.4 - PATRÓN EN PANAL.
La fibrosis intersticial condiciona la rotura alveolar y la dilatación de los conductos alveolares y
de los bronquiolos condicionando la formación de quistes que presentan paredes fibrosas y un
patrón en “panal de abeja”, caracterizado por la presencia de espacios quísticos de algunos
mm o cm de diámetro, con predominio periférico y subpleural. Además los quistes se disponen
en distintas capas y tienen paredes claramente definidas. Los quistes de la panalización
tienden a compartir sus paredes. El diagnóstico diferencial incluye básicamente las siguientes
entidades:
 
- Fibrosis pulmonar idiopática u otras causas de Neumonía intersticial usual (NIU) como
algunas enfermedades colágeno-vasculares.
Es la NII más frecuente y de peor pronóstico. Se asocia al patrón histológico de neumonía
intersticial usual (NIU), caracterizada  por una heterogeneidad espacial y temporal.
Caso tipo: paciente de más  de 50 años con disnea progresiva (más de 3 meses),  estertores
secos, patrón funcional restrictivo e historia de tratamiento inefectivo. El diagnostico de FPI
requiere exclusión de otras causas conocidas de NII (ej, exposición doméstica y ambiental,
enfermedades colágeno-vasculares, toxicidad farmacológica).
 
Los criterios diagnósticos en TCAR para FPI Fig. 43 incluyen 4 hallazgos fundamentales:
-Predominio basal y subpleural.
-Opacidades reticulares.
-Panalización con o sin bronquiectasias de tracción (su ausencia hace que el patrón FPI sea
diagnóstico a posiblemente diagnóstico).
-Ausencia de características de FPI inconsistentes.
 
- Otras causas de NIU: asbestosis
La disnea de esfuerzo es habitualmente el primer síntoma; es lentamente progresiva, de
aparición tardía, tras 15-20 años después de la exposición. Otros síntomas son: tos seca,
opresión centrotorácica, acropaquias…
La asbestosis se manifiesta con las mismas características clínicas, radiológicas e
histopatológicas que otras formas de fibrosis pulmonar intersticial difusa. La TCAR muestra el
engrosamiento intralobular e interlobular, líneas curvilíneas subpleurales, nódulos irregulares
pequeños de base pleural, áreas de vidrio deslustrado, panalización (avanzado)
predominantemente en la regiones posteriores periféricas.
La presencia  de engrosamiento de la pleura parietal en asociación con datos de fibrosis
pulmonar es el hallazgo diferenciador más importante respecto a la fibrosis pulmonar
idiopática y es altamente sugestivo de asbestosis en pacientes con historia de exposición al
asbesto.
 
- Artritis Reumatoide: la artritis precede a la enfermedad pulmonar en el 90% de los casos.
 
- Neumomonitis por hipersensibilidad crónica.
La fibrosis, que también puede presentarse de manera superpuesta en la fase subaguda es el
hallazgo predominante.  Se aprecian opacidades reticulares, asociadas o no con los hallazgos
de la NH subaguda, de distribución parcheada o parahiliar. Sin predominancia subpleural, a
diferencia de la FPI. La panalización es frecuente en la enfermedad avanzada y afecta a campos
medios pulmonares mostrando una distribución parcheada o peribroncovascular más que
subpleural. El engrosamiento del intersticio peribroncovascular es visible ocasionalmente, a
menudo irregular, asociado con bronquiectasias por tracción.
 
- Otras menos frecuentes: neumonía intersticial inespecífica (NINE), sarcoidosis, toxicidad
farmacológica,…

3. OPACIDADES EN “VIDRIO DESLUSTRADO”

Son áreas mal definidas –focales o difusas- aumentadas de densidad, donde aún identificamos
las estructuras bronquiales y vasculares. Es la manifestación de múltiples procesos pulmonares
patológicos que pueden estar afectando tanto al espacio aéreo como al intersticio.
Se podría establecer el siguiente algoritmo:
 
●Sintomatología aguda:    
-Infecciones Fig. 45   
-Hemorragia pulmonar           
-Edema
-Neumonía Intersticial Aguda pulmonar (NIA).
-Neumonía por hipersensibilidad aguda (NHA)Fig. 46 
-Neumonía Eosinófila Aguda Fig. 47 
                                  
 ●Sintomatología subaguda-crónica
-NID (fumadores) Fig. 48, Fig. 49 
-NINE Fig. 50 
-Neumonía Organizada Criptogenética (NOC) Fig. 51 
-Neumonía por hipersensibilidad subaguda y crónica.
-Proteinosis alveolar
-NIU
-BR-EPID (fumadores)
-Carcinoma Bronquioloalveolar Fig. 52 
 
- Neumonía intersticial descamativa (NID)
 Asociada al tabaquismo  también puede aparecer en relación a otros agentes (polvo orgánico,
fármacos,…).  Histológicamente se aprecian macrófagos pigmentados en el interior de los
alvéolos distales de forma difusa.  Pronóstico relacionado con el consumo de tabaco. Se
considera que la BR-EPI y la NID son la misma enfermedad, distintos grados de severidad en la
reacción al humo del tabaco.
El hallazgo predominante en la TCAR es la presencia de opacidades parcheadas bilaterales en
vidrio deslustrado de predominio subpleural y basal. Suele coexistir con enfisema
centrolobulillar.
La ausencia de nódulos centrolobulillares la diferencia de la BR-EPI y lo infrecuente de de
fibrosis subpleural la distingue de la NIU.
 
- Neumonía intersticial aguda (NIA)
Es una forma de daño alveolar difuso. Histología idéntica al SDRA.
Tiene mal pronóstico, los supervivientes puede desarrollar una Neumonía Intersticial Crónica.
 
Se distinguen dos fases: una fase exudativa precoz (opacidades en vidrio deslustrado y
consolidaciones bilaterales de distribución no específica y tendencia a ser difusas) y una fase
de organización crónica (fibrosis como secuela).
 
4. PATRÓN “EN EMPEDRADO”
La superposición en TCAR de un patrón en vidrio deslustrado con un patrón reticular se conoce
como patrón “en empedrado”. En dicho patrón el vidrio deslustrado podría traducir las
anomalías del espacio aéreo o intersticiales; y el patrón reticular el engrosamiento de septos
inter-/intralobulillares, áreas irregulares de fibrosis o el predominio de un proceso ocupante
del espacio aéreo en la periferia de los lobulillos  o acinos.
En función del curso clínico el diagnóstico diferencial sería:
 
Clínica aguda                                                
NIA, SDRA                                                     
Edema pulmonar                                          
Hemorragia pulmonar                                 
Neumonía (P Carinii, viral…)                        
Neumonía eosinófila aguda                         
 
Clínica subaguda-crónica
Linfangitis Carcinomatosa Fig. 53 
Proteinosis alveolar Fig. 54 
Neumonitis por radiación
NINE, NIU, NOC
Neumonitis por hipersensibilidad
Neumonía lipoidea  
Neumonía eosinófila crónica, Sd Churg-Strauss
 
- Neumonía lipoidea. Fig. 55 
Se produce si se aspira una gran cantidad de lípidos debido a la aspiración crónica o inhalación
de grasas o aceites de origen animal, vegetal o mineral (petróleo). La inflamación y fibrosis es
proporcional a la cantidad de ácidos grasos libres presentes, mayor en el caso de las grasas
animales (las lipasas pulmonares hidrolizan las grasas animales y se liberan ácidos grasos).
Los hallazgos en TCAR más frecuentes son las consolidaciones parcheadas del espacio aéreo
unilateral o bilateral y las opacidades en “vidrio deslustrado” asociadas o no a engrosamiento
del intersticio inter- e intralobulillar (patrón en empedrado).
 
- Proteinosis alveolar
Es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por el relleno de los espacios
alveolares por un material proteico con reacción PAS positiva rico en lípidos. La clínica incluye
tos, fiebre y moderada disnea de esfuerzo.
Los hallazgos en TCAR más frecuentes son las áreas bilaterales de “vidrio deslustrado” de
distribución geográfica y el engrosamiento septal interlobulillar liso , y en ocasiones
intralobulillar, en las regiones del pulmón donde se observan opacidades en vidrio deslustrado
(patrón en empedrado). También, consolidaciones del espacio aéreo.