GENERALIDADES REUMATOLOGIA

Área de la medicina interna que estudia las enfermedades, casi siempre SISTEMICAS que
afectan las articulaciones y los tejidos subyacentes, que producen: dolor, rigidez y limitación
del movimiento. En algunas ocasiones deformidad y sin tratamiento discapacidad.
Independientemente de la edad y sexo.

• Las enfermedades reumáticas:

• Enfermedad inflamatoria

• Enf. del tejido conectivo, de los tejidos periarticulares o paraarticulares donde

además de fenómenos de autoinmunidad , frecuentemente la génesis pueden
ser alteraciones locales por trauma o sobreuso.

SEMIOLOGIA:
MONOARTICULAR: 1
Gota, Artritis Septica, OA, AR incipiente, LES.
Postraumaticas: Hemartrosis

OLIGOARTICULAR: <5
Espondiloartroparias, AR, LES incipiente
POLIARTICULAR: >5
AR, LES, metabólicas. Lumbalgia (Inflamatoria y/o
mecánica). Sintomas SISTEMICOS

1
Crepitacion: sensación palpable (menos a menudo audible) de vibración o crujido
desencadenada por el movimiento articular; es frecuente un crepitación suave y a menudo
carece de importancia en grandes articulaciones; la crepitación fuerte indica alteraciones
avanzadas del cartilago y degeneracion (como sucede en la OA)

Subluxacion: alteración del alineamiento articular, de modo que la aproximación de las

superficies articulares entre si es incompleta

Luxacion: desplazamiento anormal de las superficies articulares, de modo que sus superficies
no están en contacto

Arco de movimiento: en las articulaciones diartrodiales, el arco de movimiento es mesurable a

través del cual la articulación se desplaza en un solo plano

Contractura: perdida del movimiento completo debida a una resistencia fija por un espasmo
tonico del musculo (reversible) o por fibrosis de las estructuras periarticulares (permanente)

Deformidad: forma o tamaño anormales de una estructura; puede ser secundaria a hipertrofia
ósea, a mala alineación de los componentes
articulares o a lesión de las estructuras
periarticulares de sostén

Entesitis: inflamación de las inserciones

endinosas o ligamentosas en un hueso

Epicondilitis: infección o inflamación que

afecta al epicóndilo

Las enfermedades autoinmunes aparecen

cuando el sistema inmunitario produce una
cantidad exagerada de
AUTOANTICUERPOS.

2
  Posible FALLA DE AUTOTOLERANCIA.

Los trastornos autoinmunes pueden producirse por la interacción de muchos factores genéticos
y ambientales

LABORATORIO DE REUMATOLOGIA

Proteínas de fase aguda

La respuesta de fase aguda es la actividad fisiopatológica que acompaña a la inflamación.

Aquellas proteínas cuya concentración se modifica en un 25% durante los estados inflamatorios
se consideran proteínas o reactantes de fase aguda.

Los niveles de dichas proteínas pueden aumentar

ceruloplasmina,
complemento,
PCR, ESR,
amiloide A,
fibrinógeno,
alfa-1-antitripsina,
haptoglobina y ferritina

o descender, como ocurre con la albúmina, transferrina y transtirretina. Muchas de estas

proteínas se sintetizan en el hígado, por el estímulo de citoquinas, como la interleuquina 6. En

3
el aspecto clínico, se presenta fiebre, mayor liberación de cortisol, fatiga, anemia, caquexia,
amiloidosis, alteración del crecimiento y shock séptico.

ESR

VELOCIDAD de caída de los glóbulos rojos en una hora (mm/hora) en un tubo Westergren o
Wintrobe.

Depende de las proteínas plasmáticas como fibrinógeno, Elevación: situaciones inflamatorias

como infección y en numerosas enfermedades del tejido conectivo.

No es un marcador específico.

Situaciones “normales” que alteran ESR: obesidad, la edad (por lo que debe efectuarse el
ajuste correspondiente) y en mujeres.

La prueba presenta limitaciones: un paciente con sinovitis activa puede presentar ESR normal,
mientras que su elevación no significa necesariamente enfermedad.

PCR

Se sintetiza en el hígado y se eleva en el contexto de la respuesta de fase aguda.

Aunque las causas que originan elevación de la PCR son las mismas que en el caso de
aumento de la ESR, la PCR aumenta y desciende en forma mucho más rápida.

La ESR y la PCR no son específicas y en la mayoría de los casos tienen poca sensibilidad
pero pueden ser útiles para indicar la existencia y gravedad de una enfermedad inflamatoria y
evaluar el tratamiento. De hecho, puede presentarse LES activo con ESR y PCR normales y se
ha observado que hasta el 20% de los pacientes con polimialgia reumática presenta ESR
normal. Cada vez existen más indicios de la asociación entre PCR y eventos cardíacos y, por
ello, se analiza su utilidad clínica.

INDIVIDUALIZAR CASO Y CORRELACIONAR CON CUADRO CLINICO ESPECIFICO.

Además: muchas enfermedades crónicas y metabólicas pueden cursar con artritis, que
simula una AR: - Tuberculosis - Endocarditis Bacteriana - Crioglobulinemia Mixta Esencial por
infección por Virus Hepatitis C, etc. Por lo que el valor diagnóstico de un FR es bajo y requiere
un buena suma de sospecha clínica, examen físico e historia bien realizados para poder hacer
el diagnóstico

FACTOR REUMATOIDE: Igs casi siempre tipo IgM dirigidos contra fragmento Fc de la IgG

No se considera diagnostico pues es común “falso positivo”.

estímulo persistente para la producción de complejos inmunes e hipergamaglobulinemia, puede

producir un FR, como por ejemplo: - Enfermedades inflamatorias crónicas - Infecciones -
Neoplasias - Enfermedades linfoproliferativas

Anticuerpos contra péptidos cíclicos citrulinados (Anti-CCP)

Las proteínas que contienen citrulina son el objetivo de una respuesta de autoanticuerpos que
es altamente especifico para AR. En la actualidad los anticuerpos para proteínas citrulinados
son detectados mediante ELISA con péptidos sintéticos citrulinados cíclicos (CCP)

Anticuerpos antinucleares (ANA)

Brindan información diagnóstica y pronóstica importante. Sin embargo, en forma aislada su

presencia o ausencia nunca establece o descarta ninguna patología en particular.

En principio, estos anticuerpos se buscaban mediante la célula de lupus eritematoso (célula

LE), un leucocito polimorfonuclear con núcleo fagocitado. En la actualidad, el procedimiento de
elección es la inmunofluorescencia indirecta con células Hep-2 (derivadas de una línea tumoral
de células epiteliales humanas) que se incuban con el suero del paciente. Luego se agrega

4
antigammaglobulina marcada con fluoresceína, que se une al núcleo de las células, en caso de
que el paciente presente anticuerpos antinúcleo.

La frecuencia de ANA en la población varia en función de la edad (ya que los + aumentan con
la edad) y substrato antigénico utilizado.
Aparece en el 95-100% LES (enfermedad activa), 80-100% enfermedad inactiva, 10-50% lupus
discoide y 100% EMTC.

85-98% esclerosis sistémica y 15-95% otras enfermedades reumáticas.

5
ESTUDIOS DE LABORATORIO POSIBLES RESULTADOS EN ENF.
REUMATICA

Biometría Hemática Puede haber anemia (LES) y leucocitosis

moderadas

Reactantes de fase aguda Elevados

6
Química clínica Globulinas aumentadas

Examen general de orina Normal

Anti-estreptolisinas Normales

Factor Reumatoide Positivo

Anticuerpos anti CCP Positivos

Anticuerpos anti nucleares Pueden ser positivos

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OSTEOARTROSIS

La osteoartritis es una enfermedad articular crónica degenerativa con componente inflamatorio,

caracterizada por degeneración y pérdida progresiva del cartílago articular y hueso subcondral
y afectación del tejido sinovial, asociados con cambios en los tejidos blandos periarticulares.

Asimetrico,
Nodulos duros
Manos, rodillas, cadera y columna.
Proceso degenerativo

Es la enfermedad reumática más frecuente a

nivel mundial y una de las principales causas de
dolor articular y discapacidad de la población
adulta. Principales causas de C Ext Med Fam y
causa de INCAPACIDAD TEMPORAL Y
PERMANENTE (IMSS) 80 % de población
mayor a 60 años: cambios radiológicos.

FACTORES PREDISPONENTES:

Género. Femenino
Edad Mayor 60 años
Raza: afroamericanos (Rodilla), la OA de manos
es más frecuente en europeos que afrocaribeños, la
OA de cadera es más frecuente en europeos que en
chinos.
Sobrepeso u obesidad. 4 a 5 veces más riesgo
Gonartrosis.
Menopausia: por deficiencia de estrógenos.
Genética: ( colágena tipo II por mutación del gen
COL 2A1)………………………
Enfermedades por depósito: hemocromatosis………………………………………
Alteraciones del crecimiento: mal alineamiento articular. Inestabilidad articular mecánica
inducida por traumatismos. Actividad deportiva de alto impacto, actividad laboral con micro
trauma…………………………………………………. .
Síndrome metabólico

EN BASE A SU ETIOLOGIA:

a) Primaria o idiopática: Localizada

Cadera
Rodilla
Mano
Otras

Generalizada
Mano (Heberden)
Rodillas y caderas

b) Secundaria:

1) Traumáticas: factor biomecánico.

2) Congénitas y del desarrollo: luxación congénita de cadera, hallux algas, escoliosis,

displasias óseas.

8
3) Alteraciones metabólicas: hemocromatosis

4) Alteraciones endocrinas: acromegalia, diabetes

5) Enfermedades por depósito de cristales

EN BASE A SU DISTRIBUCIÓN:

A) Localizada (afecta sólo una articulación o grupo articular) :

1. Manos: nódulos de Heberden y de Bouchard, rizartrosis del pulgar

2. Pies: hallux valgus

3. Rodillas (gonartrosis): compartimiento medial, lateral, patelofemoral.

4. Cadera (coxartrosis): excéntrica, concéntrica, difusa

5. Columna vertebral (espondiloartrosis): interapofisiaria, intervertebral. Los segmentos

más frecuentemente afectados son a nivel cervical y lumbar
6. Otros: hombros, codos, muñecas y tobillos son afectados con menor frecuencia.

B) Generalizada Incluye tres o más áreas de las mencionadas.

Cuadro clínico: mínima inflamación, limitación de la función.

Rigidez articular matutina < 30-

60 min
Dolor SORDO, profundo,
localizado en sitio de OA,
conforme progresa se vuelve
persistente
Incrementa con reposo
Aumenta con ejercicio
Nodulos duros, doloros

Distales: Heberden
Proximales Bouchard

DIAGNOSTICO POR EXCLUSION.

FR Negativo.
Mayores 60 años +
VSG / PCR elevado ò Normal

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Cambios radiológicos ---------

Se afectan mas IFD, TMC (rizartrosis: mano cuadrada)

EXPLORACION FISICA

• Aumento en la sensibilidad

• Tumefacción

• Crepitación

• Aumento de tamaño de las articulaciones

• Deformación del hueso

• Derrame articular

Tratamiento: Quitar DOLOR, MEJORAR FUNCION, EVITAR DEFORMIDAD.

i. FARMACOLOGICO: A) ANALGESICOS

b) AINE

c) MODIFICADORES ENF.

ii)No farmacológico. Calor local

Fisioterapia

Fortalecimiento.

Acupuntura

Fármacos de acción lenta SYSADOA (Symptomatic Slow Acting Drugs for Osteoarthritis):

• Precursores de la matriz cartilaginosa: Glucosamina, Condroitín sulfato y ac. hialurónico.

• Moduladores de las citoquinas: Diacareína, Piascledine y los Inhibidores de las

metaloproteas.

2013 OARSI Guidelines:

AINE TOPICOS mas tolerados y seguros que los orales.

--acetaminofen/paracetamol) catalogado como “incierto” (pac co comorbilidades

--opiodes orales y transdermicos: “inciertos” se consideran “no apropiados” para los pacientes
que usan sysadoes ni los que utilizan anlgesicos.

-Hidroterapia (Balneoterapia) definido como baños en aguas termales, fueron evaluados y se

consideran apropiados para pac con oa poliarticular y con comorbilidades

Complicaciones: GENU VARUM, GENU VALGUM

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11
OA vs AR

12
13
14
15
ARTRITIS REUMATOIDE

Enfermedad inflamatoria crónica sistémica que

afecta principalmente las articulaciones
sinoviales. Respuesta inmune aberrante,
desencadenada por factores desconocidos La
AR es aproximadamente 3 veces más
prevalente en mujeres que en varones, la
incidencia de AR aumenta con la edad hasta los
75 años aproximadamente y disminuye después

 Carpos, MCF 80%

 IFP 60%

 Hombros 40%

 Codos 15%

 Caderas 5-10%

Los factores genéticos pueden participar en el desarrollo de la AR

(HLA-DRB1, HLA-DR4). Los factores ambientales pueden desencadenar el proceso de la
enfermedad (p. ej., un virus o una bacteria). Las hormonas o un déficit hormonal pueden
favorecer el desarrollo de la AR

MANIFESTACIONES CLINICAS

 Inflamación de una articulación/ Inflamación simétrica de pequeñas articulaciones, a

veces se afectan las articulaciones grandes

 POLIARTRITIS: Articulaciones dolorosas y rígidas por la sinovitis inflamatoria

 Cansancio

 Síntomas pseudogripales

 Rigidez matutina.

 Fiebre, ataque al edo gral.

 Manifestaciones sistemicas y extraarticulares

 Afección pulmonar:

 dolor pleurítico,

 disnea tanto progresiva como de reciente comienzo, o

 hemoptisis

 PATOLOGÍAS

 Pleuritis

 Enfermedad intersticial pulmonar.

 Bronquiolitis obliterante

Afección cardiovascular:

 Pericarditis

 Arritmia

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  Lesiones valvulares

 Ateroesclerosis acelerada

 Isquemia/Infarto

Afección Ocular:

 Epiescleritis (foto)

 Queratitis

 Xeroftalmía (Síndrome de Sjögren)

La presencia de anti-CCP y factor reumatoide en un mismo paciente alcanza un valor

predicitivo positivo para artritis reumatoide del 100%, aumento de VSG y PCR

American Rheumatism Association* Criterios para la clasificación de la AR

La AR se define por la presencia de ≥4 criterios:

1. Rigidez matutina en y alrededor de las articulaciones, que dura al menos 1

hora antes de la mejoría máxima

2. Inflamación de tejidos blandos (artritis) de 3 o más áreas articulares observada

por el médico

3. Inflamación (artritis) de la articulación interfalángica proximal o de las

articulaciones metacarpofalángicas o de la muñeca

4. Inflamación simétrica (artritis)

5. Nódulos reumatoides

6. Presencia de factor reumatoide

7. Erosiones radiológicas y/u osteopenia periarticular en articulaciones de las

manos o las muñecas

Los criterios 14 deben estar presentes al menos durante 6 semanas

Los nuevos criterios clasifican una enfermedad como AR definida si se presenta sinovitis en al
menos una articulación en ausencia de un diagnóstico que lo justifique y una puntuación de 6
(de un total de 10) en cuatro dominios:

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 Signos radiológicos de AR grave.
1. Desviación cubital en las
articulaciones metacarpofalángicas
2. Desviación radial del carpo
3. Deformidad en cuello de cisne
4. Deformidad en Boutonniere/
pulgar en zeta
5. Manifestaciones extraarticulares
(nódulos o vasculitis)

Signos radiológicos de AR leve

1. Inflamación de tejidos blandos
2. Osteopenia periarticular
3. Estrechamiento del espacio
articular
4. Pérdida del cartílago
5. Erosiones yuxtaarticulares
6. Grandes erosions quísticas

18
TRATAMIENTO

Los estudios han demostrado que la introducción precoz de DMARD y productos biológicos
como monoterapia o tratamiento combinado puede reducir o prevenir el daño articular

El tratamiento agresivo inicial con DMARD +/- AINE es la opción preferida actualmente. El
tratamiento se adapta a cada paciente

Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD) aprobados

Efecto Alivia los síntomas de la enfermedad (como inflamación)

y puede retardar la progresión de la enfermedad
subyacente

Usos Se prescribe al principio de la AR

Acontecimientos Los DMARD aprobados y los acontecimientos adversos

adversos que provocan son muy variables

DMARD aprobados Metotrexato* (E.S. Mielosupresion, fibrosis pulmonar,

fibrosis hepática, cirrosis), sulfasalazina* (E.S.
Mielosupresion), leflunomida* (E.S. Diarrea, alopecia,
exantema, cefalea, infección, inmunosupresión
potencial), hidroxicloroquina* (E.S. Dano macular), oro
oral, oro inyectable, azatioprina, ciclosporina,
penicilamina

Tratamientos biológicos aprobados

Efecto DMARD tradicionales: reduce los signos y síntomas, inhibe la

progresión del daño estructural y mejora la función física de los
pacientes que tienen AR moderada o muy activa

Usos Usado habitualmente después de varios DMARD

Acontecimientos  Riesgo de infección: reactivación de tuberculosis, sepsis

adversos
 Exacerbación de una insuficiencia cardiaca congestiva
(ICC):
usar con precaución

19
  Síndrome lúpico

 Trastornos hematológicos: neutropenia, trastornos

linfoproliferativos

Tratamientos Etanercept, infliximab, anakinra y adalimumab

biológicos
aprobados

20
ESPONDILITIS SERONEGATIVAS

Las espondiloartropatías o espondiloartritis son

una familia heterogénea de enfs inflamatorias
cronicas interrelacionadas que comparten
características clínicas, patogénicas, genéticas,
radiológicas, epidemiológicas y de respuesta
terapéutica, lo que permite que se distingan
claramente de otras enfermedades inflamatorias
del aparato locomotor, especialmente de la
artritis reumatoide

Asociada al HLA B 27, de etiología desconocida.

Se caracteriza por afectar articulaciones sacro-
ilíacas y el esqueleto axial.

Tiene manifestaciones extraarticulares comunes

como

Uveítis anterior aguda,

insuficiencia aórtica,

fibrosis de los lóbulos superiores,

amiloidosis produciendo compromiso neurológico o renal.

Etiología y Patogenia:

NO se conoce bien su causa pero se asocian factores ambientales en individuos

genéticamente SUCEPTIBLES.

21
Aún no es claro el papel patogénico del HLA B27 pero desde 1973 se asocio fuertemente a E
Anq y Sx de Reiter.

• Teorias HLA B27(90%) :

a) Se une y presenta péptidos artritogenicos

b) Respuesta alterada a la tolerabilidad inmulogica.
c) Mimetismo molecular.
d) Molecula inusual comparada con otras de HLA clase I.
e) Involucrado en la selección tìmica del repertorio de cls T involucradas en la
susceptibilidad a espondiloartropatia
f) Receptor para ligandos bacterianos.
g) Interaccion con superantigenos bacterianos.
h) Enlace genético.

La afección primaria es la ENTESIS, pero

afecta cápsulas y ligamentos intracapsulares,
articulaciones apofisiarias, estructuras
ligamentosas: discos intervertebrales, artc.
manubrioesternales, sínfisis del pubis,
uniones ligamentosas, cresta ilìaca,
trocánteres, la rótula, el calcáneo y la
clavícula. La afeccion pulmonar y renal no es
especifica y la amiloidosis renal suele
asociarse causando Insuficiencia Renal

Criterios de clasificación:

El diagnostico es CLINICO.
Puede llamarse primaria ò idiopática;
Secundaria: asociada a psoriasis o Enf.
Intestinal Inflamatoria crónica.

Se considera Esp Anq definida si existe

el criterio radiológico y cualquiera de los
otros

Puede presentarse:

Elevacion de la VSG y PCR 75 – 80 %, complemento normal

Anemia NN
Cambios radiológicos caracterìsticos (sacroilitis temprana, esquinas “brillantes”, sindesmofitos,
espina en “caña de bambu”)

22
Manifestaciones esqueléticas:

 Dolor lumbar INFLAMATORIO

 Sacroiliitis inflamatoria

 Rigidez matinal

 Dolor torácico, dolor extraarticular:

entesitis.

 Compromiso articular periférico

 Manifestaciones
extraesqueléticas:

 Fatiga, anorexia, pèrdida de peso y fiebre.

 Manifestaciones OCULARES.

 Uveiitis anterior aguda 25 – 30 %

 Manifestaciones Cardiovasculares:

 Aortitis ascendente,cardiomegalia, pericarditis, insuficiencia, anormalidades de la

conducción.

 Manifestaciones pulmonar:

 Fibrosis de lobulos superiores , espirometria alterada con patrón restricitivo

(disiminucion movilidad pared torácica).

 Manifestaciones neurológicas:

 Secundarias a fracturas vertebrales C5-C6, C6-C7, subluxación atlantoaxoidea,

atlantooccipital. Sindrome de la cauda equina.

 Manifestaciones extraesqueléticas:

 Compromiso renal: Nefropatia por IgA, Amilodosis

23
Osteoporosis desde inicio pueden cursar con osteopenia, y debe haber valoración cuidadosa
de la DMO

ASOCIADAS AL TERMINO: ojo-piel-intestino-urogenital (frecuente 20-60%, responde a

medicamentos para EsP)
NO ASOCIADAS AL TERMINO: pulmón-rinon-corazon-SN (raro 1%, no efecto de
medicamentos clásicos para EsP)

EXPLORACION FISICA:

 Arcos de movilidad de col cervical, lumbar y cadera.

 Inspeccion: perdida de la lordosis lumbar.
 Prueba de Schober modificada
 Expansion torácica.
 Distancia Occipito pared

24
25
SINDROME DE SJOGREN

Enfermedad autoinmune sistémica, crónica, que se caracteriza por infiltrado linfocitico y de

células plasmaticas de las glándulas exocrinas. Los síntomas clínicos principales están
relacionados con la destrucción de las glándulas y son: la sequedad ocular (xeroftalmia) por
disminución de la secreción lacrimal, la sequedad bucal (xerostomía) por disminución de la
secreción de saliva y la sequedad vaginal. Esta es la forma leve de afectación, que a su vez es
la más frecuente.

 PRIMARIO
Mujeres 9:1
Edad: Menopausia
• SECUNDARIO
Asociado a AR (poliartritis no erosiva si no es asociado)
LES
Esclerosis sistémica progresiva
Cirrosis biliar primaria
Dermatomiositis

Patogenesis

• Defectos intrínsecos de las células del epitelio glandular y células dendríticas

• Factores ambientales
Infecciones estimulan las células a activar el sistema de inmunidad por medio de HLA a

26
 respuesta contra antígenos propios
Procesos virales
Infecciones recurrentes
Debido a a lo anterior: Liberación de citoquinas migración de linfocitos CD4 hacia tejido
glandular.

• Esta afección suele acompañar otros trastornos del sistema inmunitario, como la artritis
reumatoide y el lupus.

CLINICA:

• Manifestaciones cutáneas (50% de Px)

• Purpura hipergammaglobulinemia
Lesiones no palpables de color ocre o violácea
Puede acompañarse de neuropatía periférica
Asociado a FR positivamente alto

• Vasculitis leucocitoclástica
Purpura palpable
También puede: petequias, equimosis diseminadas

• Parotiditis bilateral (60% del primario, no

aparece en secundario)

• Xerosis (implicación en glándulas sebáceas y

sudoríparas 66% de PX)
Piel áspera, inclastica y descamativa

• Manifestaciones oculares

• Queratoconjuntivitis: Debido a
destrucción de glándulas lagrimales

• Síntomas:
Sensación de cuerpo extraño
Ojo rojo
Fotobia/Fatiga ocular

• Signos
Alteración de test de Schirmer
Tincion corneal anormal
Conjuntivitis
Queratitis filamentosa

• Manifestaciones orales

• Xerostomía
Disgeusia
Disfagia de solidos
Alteraciones dentales/caries
Predisposición de infecciones por candida o de mucosa

Serologia:

Menores de 35. Menos “Sicca”, mas sistémico ANAS

Mayores de 35 menores de 70. Menos sistémico, xerostommia, prueba Schirmer (N= >10mm,
An= <5mm), Inmnologico
Mayores de 70: Fibrosis pulmonar, artralgais, anemia, inmunológico: Anti Ro

Sialometria: N= 2ml/min. Xerostomia= 0.7ml/min

27
 Se requiere 4 de 6
diagnósticos
(incluyendo la biopsia
de glándula salival
o AC anti SS-A(Ro)/SS-
B(La))
Estudios de Laboratorio
● Anticuerpos Antinucleares
(85%)
● Factor Reumatoide (48%)
● Anti Ro/SS-A (52%)
● Anti La/SS-B (34%)
● VSG elevada
● PCR Normal debido a la
elevación de IFN I

TRATAMIENTO:

XEROSTOMIA: Pilocarpina: agente

parasimpaticomimético colinérgico que es
agonista de M2r y M3r en las glándulas
TRATAMIENTO:
salivales. 20 mg/ C 24 hrs.
XEROFTALMIA: Uso lágrimas artificiales
derivados de: celulosa, polivinílicos y Cevimelina: agonista muscarínico M1 y M3,
Dosis utilizada es de 30 mg/ C 8hrs
polisacáridos.
Carboximetilcelulosa
Recomienda uso de :
Hidroxipropilmetilcelulosa Bromhexina y Acetilcisteina
Carbomeros

SICCA: Ciclosporina A, leflunomida, MTX,

micofenolato de mofetilo
SS primario: Rituximab (Ac monoclonal anti CD
20)

28
MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS

Grupo heterogéneo de enfermedades que producen

debilidad e inflamación muscular de predominio proximal.
(Dermatopolimiositis, polimiositis). Idiopáticas, asociadas
a enfermedades de la colágena, neoplásicas, de la
infancia. Mialgias 25-50%, generalmente leves, miopatías
por virus o bacterianas suelen ser más severas.

Clasificación :

I. Polimiositis idiopática

II. DM idiopática

III. DM ó PM Asociada a neoplasia

IV. DM juvenil

V. DM PM asociada a Enfermedades del Tejido

Conectivo (AR, LES, sobreposición, etc…)

VI. Miositis por cuerpos de inclusión.

ETIOPATOGENIA:

 Alteraciones de la inmunidad humoral:

Autoanticuerpos,
Depósito de inmunoglobulinas y complemento
Hipergamaglobulinemia
Hipogamglobulinemia
Agamaglobulinemia
Complejos inmunes circulantes

 Alteraciones de la inmunidad celular:

Células mononucleares activadas en músculo esquelético
Trafico anormal de cls mononucleares periféricas hacia músculo
Expresión de marcadores de activación cls mononucleares
Disminución de respuesta mixta de linfocitos
Respuesta proliferativa de las células mononucleares de los pacientes al ms autólogo.

CLINICA:

DEBILIDAD MUSCULAR:

 Es simétrica
Predominio PROXIMAL
Distal:leve y menos frecuente.

29
 Inicio : Insidioso, progresivo,
Atrofia muscular tardía
Disfagia y dismotilidad esofágica más comunes en los ancianos.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:

 Gottron: erupción eritemato-violácea, simétrica, sin escamas , que se presenta

sobre superficies extensoras de las articulaciones metacarpoflángicas e
interfalángicasde las manos, codos, rodillas, recuerdan a la psoriasis

 Lesiones fotosensibles eritematosas planas, difusas, distribuidas en “forma de chal”

 Eritema en heliotropo: Erupción de color rojo-violáceo que aparece en los párpados

superiores y frecuentemente tiene además inflamación, se considera una de las
manifestaciones más específicas.

 Ictiosis, Paniculitis, Eritroderma, Liquen plano, Cicatrices atroficas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

 Fiebre, Pérdida de peso, Poliartritis, Raynaud, Alteraciones cardiopulmonares,

Insuficiencia Cardíaca Congestiva

 CALCINOSIS

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DIAGNOSTICO: Criterios de Peter & Bohan (1975)
 Debilidad muscular proximal simétrica.

 Eritema de la DM

 Elevación sérica de enzimas musculares

 Cambios en electromiografía

 Alteraciones de biopsia muscular, ausencia de datos histológicos de otras miopatías.

Enzimas musculares: CK (hasta 50 veces mas), DHLAldolasa, AST, ALT (ANTES de la EEM
y Biopsia) Correlación entre gravedad de debilidad y nivel de elevación de enzimas ms

ANAs: (80%) Anti –U1-RNPn: títulos muy elevados. 20 – 30% Anti-Jo 1 (histidil sintetasa
RNA transferencia)

Electromiografía: Aumento en la actividad de inserción y fibrilaciones espontáneas.

Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta duración. Descargas anormales de
alta frecuencia.

Biopsia de músculo: Estándar de oro. Excluir otro tipo de miopatías. Debe ser elegida de un
músculo clínicamente débil, usualmente el cuadriceps o deltoides. No músculo atrófico

Antes de electromiografía: Buscar necrosis de las fibras musculares, degeneración y

regeneración de las mismas y un infiltrado de células inflamatorias.

TRATAMIENTO
Esteroides
AZA, MTX
Gamagloulina IV

31
CsA
CFA
Infliximab, Etanercept, Adalimumab, Rituximab
Tx profiláctico p/ Osteoporosis
Evitar exposición solar
Rehabilitación muscular
Tx de enfermedades de base

Tx específicos:
Calcinosis
Dismotilidad esofágica,

Mialgias/miopatía Inducido por fármacos: glucocorticoides, penicilamina, hidroxicloroquina,

AXT, lovastatina, simvastatina, pravastatina, clofibrato, interferón, IL-2, alcohol, cocaína, taxon,
docetaxel, colchicina, quinolonas

32
ENFERMEDADES REUMATICAS DE LA INFANCIA: Artritis idiopatica juvenil/ Fiebre
reumatica

al tejido conjuntivo, principal componente del

aparato locomotor (articulaciones, músculos y
tendones)

piel, ojos, vasos sanguíneos, entre otras.

síntomas son muy variados, como dolor e

inflamación de las articulaciones, erupciones de
la piel,

fiebre, aumento del tamaño de los ganglios,

inflamación de los ojos,

cansancio, retraso del crecimiento, etc.

La enfermedad reumática infantil más frecuente es la Artritis Idiopática Juvenil (AIJ)

artritis crónicas de causa desconocida

que, como premisas fundamentales, deben aparecer antes de los 16 años de edad y persistir
durante, al menos, 6 semanas para su diagnóstico, habiendo excluido previamente otras
causas conocidas de artritis.

En general, en la mayoría de casos, la AIJ tiene un comienzo lento e insidioso. El niño suele
presentar cojera ocasional con rigidez matutina (está peor después del reposo prolongado y
mejora a lo largo del día), marcando la descripción de un ritmo inflamatorio, disminuye su
actividad física y la tumefacción articular no es muy evidente. Cuando el debut de la
enfermedad se produce de forma precoz en época de lactante, estos suelen estar irritables y se
niegan a caminar. Cuando la enfermedad avanza, las articulaciones afectas aparecen:
inflamadas, calientes al tacto, limitadas en movimiento y, en ocasiones, puede existir dolor a la
palpación o con la movilización, aunque el dolor no es un síntoma predominante en la AIJ.

Existe un predominio en el sexo femenino por las formas oligoarticular, poliarticular y psoriatica.
Mientras que en el sexo masculino predomina la entesistis

ETIOPATOGENIA
no hay evidencia de qué
toxinas, alergias o disminución
de proteínas o vitaminas
tengan papel en el desarrollo
de la enfermedad, la
investigación indican que

existe una predisposición

genética al desarrollo de la
enfermedad, además de
factores desconocidos que
detonan la enfermedad. 

33
El sistema inmunológico daña las articulaciones provocando inflamación en las mismas, por
ello es importante determinar si es en verdad artritis o es otra patología a la cual se asocia esa
inflamación de las articulaciones.

ARTRITIS SISTEMICA: artritis en una o más articulaciones y fiebre diaria de, al menos, dos
semanas de duración (objetivada, al menos, 3 días) con uno o más de los siguientes criterios:

1.    Exantema eritematoso evanescente.

2.    Adenopatías.
3.    Hepatomegalia y/o esplenomegalia.
4.    Serositis.

Desde el primer día, el niño tiene dolores musculares en los brazos y en las piernas (mialgias)
o en las articulaciones (artralgias) que se acentúan cuando la fiebre es alta. A veces no hay
signos de inflamación y la artritis puede aparecer días, semanas o incluso meses después.
Otros niños comienzan con artritis, con una o dos articulaciones inflamadas o con muchas
desde el principio.

Inicialmente, la artritis puede afectar a una o varias articulaciones e incluso aparecer con
posterioridad al resto de síntomas, pero clásicamente evoluciona a un patrón poliarticular en
hasta un 30% de casos. La AIJ sistémica cursa de forma monocíclica con resolución completa
del cuadro tras un primer episodio en la mitad de casos, pero en el resto, aparecen brotes
repetidos de la enfermedad.

AIJ OLIGOARTICULAR: es la categoría más frecuente y la que tiene mejor pronóstico. Se

define como una artritis de 4 o menos articulaciones durante los 6 primeros meses de
enfermedad.

Puede ser persistente (si a lo largo de la evolución de la enfermedad no se afectan más de 4

articulaciones) o extendida (si a lo largo de la evolución de la enfermedad se afectan más de 4
articulaciones).

Siendo lo más frecuente la artritis de grandes articulaciones de extremidades inferiores, sobre

todo, rodilla y tobillo. La afectación aislada de articulaciones de miembros superiores es menos
frecuente. En función de si aparecen anticuerpos antinucleares (ANA) positivos o negativos,
existirá un mayor o menor riesgo de uveítis en este grupo de pacientes, siendo la categoría de
AIJ que, en general, tiene un mayor riesgo de uveítis.

Cuando sólo se inflama una articulación, se llama ´monoartritis´, y habitualmente es la rodilla.

Este tipo de artritis no afecta el estado general del niño

AIJ POLIARTICULAR FACTOR REUMATOIDE NEGATIVO: artritis de 5 o más articulaciones

durante los 6 primeros meses de enfermedad. La determinación del factor reumatoide es
negativa.

34
PUDiendo aparecer en miembros superiores e inferiores, afectando incluso a pequeñas
articulaciones de dedos de manos y pies. más adelante aparece cansancio, pérdida de apetito,
debilidad muscular y dificultad para realizar los movimientos. Los niños con muchas
articulaciones hinchadas adoptan malas posiciones o posturas fijas más cómodas para
protegerse del dolor y de la rigidez, es decir que doblan las articulaciones dolorosas. Las
rodillas pueden quedarse rígidas en flexión, los tobillos pueden quedarse hacia abajo, las
muñecas se quedan caídas y el cuello tiende a quedarse hacia delante y torcido.

AIJ POLIARTICULAR FACTOR REUMATOIDE POSITIVO: está categoría se asemeja a la

artritis reumatoide del adulto. Se define como una artritis de 5 o más articulaciones durante los
6 primeros meses de enfermedad. La determinación del factor reumatoide debe ser positiva
en, al menos, dos determinaciones separadas entre sí 3 meses. Criterios de exclusión: a, b,
c y e.

La aparición de nódulos reumatoides no es frecuente en la infancia y se asocia a formas graves

con factor reumatoide positivo. Es típico de esta categoría la aparición de micrognatia
secundaria a la afectación crónica de la articulación temporomandibular. También, es posible la
afectación de las vértebras cervicales, ocasionando una disminución de la extensión del cuello
y la afectación de caderas.

AIJ ARTRITIS PSORIÁSICA: artritis y psoriasis, o artritis y dos o más de los siguientes
criterios:

1.    Dactilitis.
2.    Afectación ungueal: lesiones puntiformes en uñas u onicolisis (separación de la uña del
lecho ungueal).
3.    Familiar de primer grado afecto de psoriasis.

En la artritis psoriásica, aparece artritis asimétrica que puede afectar a grandes y pequeñas
articulaciones, siendo muy característico de este subtipo la aparición de dactilitis o dedo en
salchicha. Puede haber psoriasis en hasta el 50% de casos, siendo poco frecuente su
presentación simultánea

AIJ ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS: artritis y entesitis, o artritis o entesitis y dos o
más de los siguientes criterios:
1.    Dolor sacroilíaco y/o dolor inflamatorio lumbosacro.
2.    Presencia de HLA-B27 positivo.
3.    Aparición de síntomas en varón mayor de 6 años.
4.    Uveítis anterior aguda.
5.    Antecedentes de: espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileítis
asociada a enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en
familiar de primer grado.

35
Existe artritis periférica y asimétrica de grandes articulaciones de miembros inferiores, sobre
todo: rodilla, tobillo y cadera, pudiendo aparecer entesitis (inflamación en la zona de inserción
de un tendón, ligamento, fascia o unión de cápsula articular al hueso, que generalmente afecta
a las inserciones de la fascia plantar, tendón de Aquiles y tendón rotuliano) o tarsitis 
Entesitis: Lo más típico es en los calcáneos, lo que produce dolor en los talones (o talalgia) al
iniciar la deambulación. Más adelante puede aparecer dolor en las nalgas, incluso de
madrugada despertando al niño, lo que significa afectación de las sacroilíacas, que son las
articulaciones que unen la columna con la cadera. Esta lesión se puede detectar con las
radiografías
Estos niños también están predispuestos a padecer brotes agudos de artritis, o ‘artritis
reactiva’, ante infecciones intestinales con diarrea, o infecciones urinarias

AIJ ARTRITIS INDIFERENCIADA: artritis que no cumple criterios de ninguna categoría o

cumple criterios de varias categorías.

FIEBRE REUMATICA

36
Enfermedad inflamatoria sistémica secundaria a respuesta autoinmune por infección faríngea
por el estreptococo beta hemolítico del grupo A (S. pyogenes, serotipos 1, 2, 5, 6, 18 y 24) de
los 5 a 15@ ambos sexos
3% casos de faringitis mal tratadas – Fiebre Reumática
50% - recurrencia 1er año

FACTORES DE RIESGO:

Hacinamiento

37
Mala higiene
Mala alimentación

TRATAMIENTO
penicilina G procaínica o benzatínica
azitromicina o claritromizina en caso de alergia
manejo de valvulopatía quirúrgico
carbamazepina o valproato en corea
 Cápsula: ácido
hialurónico 
 Pared celular: ácido
lipoteicoico, proteínas M,
T, R, proteína asociada a
M, factor de opacidad,
chos, peptidoglicanos

38
  Membrana citoplasmática
 Citoplasma

Mimetismo molecular. Estructuras del microorganismo se asemejan a componentes de tejidos

del huésped. Reacción Cruzada.

 Ácido hialurónico de cápsula: ácido hialurónico del tejido articular

 Proteína M:  tropomiosina, miosina y glucoproteínas del corazón
 Carbohidratos de pared celular: tejido valvular
Lipoproteínas del protoplasma: tejido neurológico

Manifestaciones:

 Corazón – carditis reumática, En 50-78%, incidencia en menores de 3 años.

 Articulaciones – Poliartritis/Monoarticular migratoria, 48 a 72h, predilección por
miembros inferiores
 SNC – corea, Afectación de via extrapiramidal, autolimitada, entre 2 semanas y 2 años 
 Piel y tejido celular subcutáneo – eritema marginado y nódulos subcutáneos

CRITERIOS DE JONES MODIFICADOS 1992 (2 mayores o 1 mayor+2 menores)

Criterios mayores: Carditis, poliartritis, eritema marginado, corea, nódulos subcutáneos

Criterios menores: Fiebre, artralgia, reactantes de fase aguda elevados, PR prolongado en
ECG

Evidencia de una faringitis previa por EBHGA (cultivo, detección rápida de Ag., Ac elevados o
elevándose)

39
OSTEOPOROSIS

Enfermedad sistémica del esqueleto que se

caracteriza por una baja masa ósea y deterioro de
la microarquitectura del hueso, con un aumento de
la fragilidad y un incremente el riesgo de fracturas.
Enfermedad ósea mas común, Asintomática hasta
sus complicaciones. Fracturas ante trauma mínimo.

• Tipo I: 6 M:H (posmenopáusica). Se

presenta entre los 55 y 75 años. Afecta
directamente al tejido trabecular

• Tipo II: (senil) personas > 70 años,

2 M:H. Tejido trabecular y cortical

• Secundaria

Osteopenia inducida por fármacos: glucocorticides, tratamiento crónico con heparina, fenitoína,
metotroxato.

40
40% de las mujeres con OP tienen una fractura OP

Fractura de cadera (debastadora).

• 50% pierden la capacidad de caminar de forma independiente.

41
 FRACTURA
VERTEBRAL

Perdida de
estatura
Enf.
restrictiva
pulmonar
Distensión
abdominal
Mayor
mortalidad
(X2)

Dolor/postración
PREDICTOR DE otras FX

DENSOMETRIA OSEA (CENTRAL-Columna/cadera)

Los principales factores a tomar en cuenta son la edad, la presencia de una fractura por
fragilidad después de los 40 años, el peso bajo y la deficiencia estrogénica. Revaloracion
clínica y densitrometrica cada 12-24 meses

42
‘

43
TX Óseo específicos: Vitamina D, Calcitoninca, Bifosfonatos (alendronato, risedronato,
ibandronato, zoledronicacid), PTH, Estroncio
No óseo específicos: THR, Tibolona, SERM’s (raloxifeno)

AGREGAR SUMPLEMENTO DE CALCIO SI LA INGESTA DIETETICA ESTA POR DEBAJO

DE 1,000mg AL DIA.

ARTRITIS METABOLICAS Y PSEUDOGOTA

La gota es una enfermedad metabólica causada

por el depósito de cristales de urato monosódico,
es el resultado de la elevación del ácido úrico en
sangre (hiperuricemia), lo cual induce saturación
de ácido úrico en los fluidos extracelulares.

El aumento del ácido úrico en los almacenes del

organismo puede ser el resultado de una
sobreproducción por deficiencias enzimáticas o
por destrucción celular o por la falta de
eliminación. Dos terceras partes del ácido
úrico, recambio diario. Eliminación por el
riñón.

Aumento en la URICEMIA
> 7 mg/dL Hombres
> 6.0 mg/dL Mujeres

Población general 5 -15%

Sintomática Asintomática
5-10% 90-95%

44
Su presentación clínica es muy variable: Artritis aguda, cálculos urinarios, enfermedad renal
crónica y enfermedad metabólica. Factor predictor para morbimortalidad cardiovascular

Inicio: 35-50 añ0s. Variantes. Predominio sexo masculino

La prevalencia aumenta con la persistencia y magnitud de la hiperuricemia.

Prevalencia en población adulta: 1.36% hombres y 0.6% mujeres

45
Prevalencia mayor: longevidad, hipertensión arterial sistémica, diuréticos a largo plazo,
trasplantes, insuficiencia renal crónica, y otras

Inducido por fármacos: diureticos, AAS, citotóxicos, ciclosporina, alcohol, licores de destilación
clandestina, etambutol

ATAQUE AGUDO DE GOTA

Cuadros de monoartritis aguda de gran intensidad:

Inicio brusco, progreso en pocas horas, que se autolimita en media a una semana. Afecta en
particular la primera metatarsofalángica, tobillo, rodilla, tarso.
A veces hay fiebre. Sin hiperuricemia en 30%.

Después de un periodo asintomático (intercrítico), se repite el cuadro.

A medida que la enfermedad progresa, aumentan: frecuencia ataques (< periodo intercrítico), la
intensidad, la duración del brote agudo y el número de articulaciones afectadas.

Objetivo del tx
para ataque
agudo:
Controlar
inflamación y
dolor
Opciones:
Antiinflamatorios
no esteroides,

Corticoesteroides, Colchicina
Alopurinol contraindicado

46
Objetivo: NORMALIZAR URICEMIA a < 6.5 mg/dL.
Procedimientos: Hipouricemiantes, Profilaxis (Colchicina a dosis bajas (0.5 a 1 mg/día)
AINE a dosis bajas (indometacina 25 mg/día)), Dieta

Hipouricemiantes
Disminución producción = Alopurinol (iniciar con dosis bajas. Incremento progresivo (150 – 600
mg/día)) Uso cauteloso en edad avanzada e insuficiencia renal crónica. Evitar uso
concomitante de: ampicilina, diuréticos y azatioprina
Aumentar excreción =Uricosúricos (benzobromarona)

PSEUDOGOTA

Es una artritis caracterizada por la inflamación súbita y dolorosa de una o mas articulaciones,
es causada por el depósito de cristales de pirofosfato de hidrato de calcio y se le llama
“pseudogota”, no es claro que induce la precipitación de cristales, este proceso aumenta con la
edad; radiográficamente puede haber condrocalcinosis. El tratamiento es con antiinflamatorios
no esteroideos y colchicina.

MISCELANEA ARTROPATIAS METABOLICAS:

Muchas enfermedades endocrinas pueden iniciar con síntomas reumáticos: mialgias,

fenómeno de Raynaud. Los pacientes con estos síntomas requieren un estudio especial y
determinar si el problema reumático es primario o secundario a la endocrinopatía. Hay una
relación estrecha en la fisiopatología de enfermedades autoinmunes y endocrinas.

Transtornos MISCELANEOS:

 Exceso de esteroides (sx cushing sec)

o Osteoporosis
o Osteonecrosis
o Miopatia por esteroides
 Deficiencia (enf addison)
o Mialgias, artralgias, contracturas en flexión
 Sx Carcinoide:
o Artralgias, Atrofia Muscular, Erosiones Oseas Y Fibrosis Retroperitoneal.
 Dislipidemias:
o Xantomas
o Artralgias
o Artritis “Inespecificas”

DIABETES MELLITUS: La DM puede afectar: al sistema musculosquelético. Las

patologías osteoarticulares en pacientes diabéticos son comunes y variadas, pueden ocurrir
por daño directo al tejido articular o periarticular, o de forma indirecta como consecuencia de
complicaciones neurológicas, vasculares, o ambas. La mayoría de ellas no son exclusivas de
los pacientes diabéticos, pero sí más frecuentes. La aparición de estas patologías puede ser
predictiva de otras complicaciones vasculares de la diabetes o presentarse asociada a estas

Sindromes de movilidad articular limitada:

Mano diabética : queriartopatia diabética. (signo de la Plegaria+)
Capsulitis adhesiva (hombro congelado, periartritis).
Dedo en gatillo (tenosinovitis flexora)
Contractura de Dupuytren.

Osteoporosis.
Hiperostosis esquelética difusia idiopática (DISH)

47
 Neuropatias:
Artritis neuropatica (Charcot osteoartropatía diabètica)
Sx túnel del carpo
Amiotrofia diabética
Distrofia simpática refleja (Multiples sinónimos)
Otras neuropatías

Infarto muscular diabètico.

ENFERMEDAD TIROIDEA:

HIPERTIROIDISMO: Osteoporosis, Miopatia, Periartritis, Acropaquia

HIPOTIROIDISMO: Artralgias, Poliartritis Simetrica, Laxitud Articular, Sx Tunel Del Carpo,

Condrocalcinosis Y Pseudogota, Hiperuricemia Y Gota, Miopatia

HIPOPARATIROIDISMO: Calcificacion Ectopica, Miopatia

HIPERPARATIROIDISMO: Osteoporosis, Osteitis fibrosa quística, Artritis erosiva, Laxitud

articular, Condrocalcinosis y pseudogota, Miopatia

ACROMEGALIA

Manifestaciones reumáticas:

ARTICULARES: Artralgias, Crecimiento De Bursas, Osteoartritis, Laxitud Articular, Hipertrofia

Y Degeneracion Del Cartilago, Pseudogota, Calcificacion Tendinosa Y Capsular.

OSEAS: Dolor de espalda, Osteoporosis, Hipertrofia y resorción osea.

NEUROMUSCULARES: Miopatia e hipertrofia muscular, Neuropatia por compresión, (Sx túnel

carpo), Neuropatia isquemica.

MISCELANEAS: Fenomeno De Raynaud.

48
FIBROMIALGIA

Síndrome caracterizado por dolor en los

músculos y en el tejido fibroso (ligamentos
y tendones, dolor musculoesquelético
generalizado y sensación dolorosa a la
presión en unos puntos específicos (puntos
dolorosos). Este dolor se parece al
originado en las articulaciones pero no es
una enfermedad articular, es una anomalía
en la percepción del dolor, de manera que
se perciben como dolorosos, estímulos que
habitualmente no lo son. PUEDE CURSAR
CON rigidez MATINAL y sensación de
inflamación mal delimitada en manos y
pies. También pueden notarse hormigueos
poco definidos que afectan de forma difusa
sobre todo a las manos.

 Afecta al 3 % de población
mundial. Predomina en mujeres

 2da enf. reumática mas frecuente.

 Asociado en Depresión. 30 % Depresión MAYOR.
Etiologia:

Causa desconocida. Posterior a eventos traumáticos (estrés físico o emocional). Hay

personas que desarrollan la enfermedad sin causa aparente y en otras comienza después de
procesos identificables como puede ser infección bacteriana o viral, un accidente de automóvil
o en otros casos aparece después de que otra enfermedad conocida limite la calidad de vida
(artritis  reumatoide, lupus  eritematoso, etc.). No existe alteracion histologica alguna.
Catalogado como padecimiento psiquiátrico, Infecciones (Borrelia) Enf Lyme, Hepatits,
Traumtismo (físico emocional)

49
FMG: Sx dolor crónico generalizado/alodinia, trastornos del sueño/sueno no reparador, fatiga,
otras manifestaciones INESPECIFICAS, Alteraciones cognitivas, Parestesias, Cefaleas,
Alteraciones gastrointestinales (Disfagia, alternancia de estreñimientos con eventos
diarreicos), Cistitis crónicas

Aumenta tres veces la sustancia P en el cerebro, disminuye la serotonina, quien modifica la

intensidad del dolor percibido por el cerebro y estado anormal de endorfina, dopaminas,
histamina, etc.

Se ha encontrado evidencia de sustancias neurotransmisoras en sangre y líquido

cefalorraquídeo de proteínas que favorecen el dolor y disminución de aquellas que protegen
contra el mismo, disminución o incremento de algunas hormonas, trastornos del sueño y mal
funcionamiento del sistema nervioso simpático, todo lo cual nos lleva a una percepción mayor
del dolor y disminución de los mecanismos de defensa contra el mismo.

 Historia de dolor crónico generalizado de más de 3 meses de duración que afecta

como mínimo, tres de los cuatro cuadrantes del cuerpo (hemicuerpo derecho e
izquierdo por encima y debajo de la cintura). Además, se referirá dolor en el esqueleto
axial (columna cervical, dorsal, lumbar, y pared torácica anterior).

 Dolor en la presión de 11 de los 18 puntos elegidos (9 puntos pares): Inserciones

occipitales de los músculos suboccipitales.

 Proyección cervical anterior de los espacios intertransversos C5-C7.

Punto medio del borde superior del trapecio.
Origen del supraespinoso.
Segunda unión condrosternal.
2 cm distalmente al epicóndilo.
Cuadrante superior externo de la nalga.
Cara posterior del trocánter mayor.
Cojín adiposo de la cara interna de la rodilla.

No existen alteraciones de laboratorio, rayos x, ultrasonido, tomografía o resonancia

magnética que permitan el diagnóstico del paciente, por esta razón es fundamental la

50
evaluación de un médico experto en esta enfermedad para que atienda en forma
temprana a la enferma y realice el diagnóstico.

 El tratamiento tiene como objetivo minimizar la presencia de dolor o la depresión.

Farmacológico: amitriptilina, duloxetina, pregabalina, gabapentina, ciclobenzaprina,

fluoxetina, etc
No Farmacológico
Alternativo.

51
ESCLERODERMIA

Trastorno autoinmune, crónico y multifactorial de

tejido conjuntivo que se caracteriza por
engrosamiento y fibrosis de la piel, y formas de
afectación sistémica con predominio a pulmones,
riñones, corazón y tracto gastrointestinal

• Más frecuente en mujeres. Jóvenes en edad

reproductiva. Mujer 4:1 Hombre. 30 – 50@

• Mortalidad
Esclerodermia: supervivencia 7 años 81%
Esclerosis sistémica: supervivencia 7 años
72%

• 60% cutánea limitada. 40% cutánea difusa.

• Forma cutánea limitada

El fenómeno de Raynaud de larga evolución

La esclerosis piel limitados a las manos, pies, cara,
los antebrazos o ausente
Y mayor incidencia de hipertensión pulmonar tardía,
la neuralgia del trigémino, calcinosis y
telangiectasias. Capilaroscopia dilatación de las asas
capilares

 Forma difusa:
o Raynaud en el primer año.
o Compromiso del tronco y las
extremidades
o Incidencia de la fibrosis pulmonar precoz,
la insuficiencia renal oligúrica,
enfermedad difusa del tracto
gastrointestinal y la participación de
miocardio
o Presencia de anticuerpos anti-DNA
topoisomerasa I (anti-Scl-70)
o Ausencia de anticuerpos anticentrómero
o Dilatación y destrucción de pérdida
capilar con lecho ungueal capilaroscopia

o
CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR

• Criterios mayores:
Esclerosis difusa proximal (tronco) - (engrosamiento y endurecimiento de la piel de la
depresión )

• Criterios menores:
Esclerodactilia

52
 Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de la almohadilla de grasa de los dedos.
Fibrosis pulmonar (bibasal)

El paciente debe cumplir con el criterio mayor o dos o mas menores

Una lesión vascular inicial, en aquellos predispuestos, lleva a alteraciones vasculares de tipo
estructurales/funcionales, inflamación y autoinmunidad. Así, las respuestas inmunes e
inflamatorias inician una activación de fibroblastos, causando fibrosis patológica y daño tisular
irreversible.

FACTORES DE RIESGO PARA EL DESARROLLO DE FIBROSIS

• Esclerodermia difusa al inicio de la enfermedad,

• ANTI-SCL-70, ANA titulos ALTOS

Esclerodermia limitada: ANTI-SCL-70
Disnea

53
Desde el punto de vista clínico, la enfermedad se divide En:

LOCALIZADA: No suele haber compromiso sistémico/orgánico interno, sólo al tejido cel

subcutaneo bajo las lesiones

• Morfea: Una o más

parches de piel engrosada

• E. Linear: Una línea de

piel engrosada que afecta
una o más extremidades

• Coup de sabre (golpe de

sable): Una línea de piel
engrosada que afecta la
piel del rostro/cuero
cabelluda (como sabemos,
se acompaña de alopecia)

SISTÉMICA: Casi siempre compromete

organos internos. Se divide según su grado
de afección cutanea en difusa y limitada,
dependiendo de la extensión del
engrosamiento cutáneo. Sólo la esclerosis
sistemica debe ser considerada
enfermedad sistémica y no la forma localizada de esclerodermia.

• Limitada: Sólo afección cutanea mas alla de codos y rodillas

• Difusa: Engrosamiento proximal a codos/rodillas y de extremidades distales.

Así mismo, piel del tronco.

Manifestaciones Cutánea limitada Cutánea difusa

54
 Piel afectada Inicio indolente. Dedos de Comienzo rápido. Dedos de
manos. Evolución lenta. manos, extremidades, cara,
tronco.

Raynaud Debut, antes de manifestaciones Al mismo tiempo de la

cutáneas. afectación en piel. Intenso.

Musculoesqueléticas Artralgias tempranas y fatiga. Artralgias intensas, sx del

túnel carpiano, frotes
tendinosos.

Fibrosis pulmonar Ocasional, si se presenta es Frecuente. Temprana e intesa.

moderada.

Hipertensión pulmonar Frecuente, tardía. A menudo junto con fibrosis

pulmonar.

Crisis renal Rarísima 15% de los casos, temprano.

Autoanticuerpos Anticentrómero Antitopoisomerasa I (Scl-70)

y Anti-RNA polimerasa II

• Fenómeno de Raynaud secundario

Vasoconstricción episódica de dedos en manos y pies, punta de la nariz y lóbulos de las orejas.
Desencadenado por exposición al frío, y factores emocionales.
Constriccion  Isquemia  Reperfusion

• Manifestaciones cutáneas

Edema y engrosamiento simétrico y bilateral. De distal a proximal. “Bronceado” difuso o zonas

de hipopigmentación. Piel seca sin vello por acumulación de colágeno en dermis. Desaparición
de pliegues transversos en dorso de dedos.

Aspecto “de momia”, Piel tensa y brillosa, Adelgazamiento de labios, Nariz de “pico afilado”,
Telangiectasias de 2 – 20 mm más en lcSSc en cara, manos, labios y mucosa oral

• Alteraciones pulmonares

Causa principal de muerte. Neumopatia Intersticial (ILD), Hipertension arterial pulmonar

>25mmHg (PAH). También neumonitis por broncoaspiración  RGE

• Alteraciones del tubo digestivo

90% de los casos en ambas (dcSSc y lcSSC). Signos patológicos: Atrofia de músculo liso,
Mucosa intacta, Vasculopatía obliterante de vasos finos

• Crisis renal: 10 – 15% 4 años después de haber iniciado con SSc.

Angostamiento de arterias arqueadas e interlobulillares. Disminución del flujo sanguíneo renal

 hiperplasia yuxtaglomerular, mayor renina y angiotensina. HAS e Insuficiencia renal

• Alteraciones cardiacas: Más en dcSSc 3 años después de iniciada la enfermedad.

Mal pronóstico. Derrames pericárdicos, taquicardias ventriculares, reflujo valvular, anomalías

en la conducción, hipertrofia e insuficiencia cardiaca.

55
 Antígeno contra el cual se SSc Clínica
dirigen los anticuerpos

Topoisomerasa I dcSSc Frotes tendinosos, neumopatía intersticial, crisis

(31%) renal.

Proteínas de centrómero lcSSc Isquemia digital, calcinosis, hipertensión pulmonar.

(38%)

RNA polimerasa III dcSSc Reacción extensa de la piel, frotes tendinosos y

crisis renal

U3-RNP (fibrillarin) dcSSc Hipertensión pulmonar, neumopatía intersticial,

crisis renal

PM/Sci lcSSc Calcinosis, miositis

(Polymyositis/Scleroderma)

Th/To lcSSc Neumopatía intersticial, hipertensión pulmonar.

Anemia normocítica o microcítica  inflamación crónica

Anemia ferropénica  ectasia vascular antral, esofagitis
Anemia macrocítica  malabsorción intestinal
VSG normal, a diferencia de otras conjuntivopatías. ANA

ESCLEROSIS SISTEMICA

56
“Vasculopatía obliterante de arterias/arteriolas, en conjunto a fibrosis intersticial (esto en
órganos blanco de la enfermedad)” Puede o no haber infiltrados inflamatorios (no en pacientes
con enfermedad establecida)

El proceso de fibrosis se caracteriza por aparición homogenea de tejido conectivo,

especificamente colágeno tipo 1, fibronectina y proteoglucanos. Al final, se reemplaza el tejido
normal (parénquima), se deteriora la función y el órgano puede llegar a disfunción orgánica.

57
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

El LES es una enf. sistémica inflamatoria y

autoinmune.

Se caracteriza por la produccion exagerada de

Autoanticuerpos.

Los síntomas clínicos, serológicos e

inmunológicos dependen de la activación y
producción de estos Autoanticuerpos y a donde van.

De origen indeterminado.

Predomina en mujeres 8:1.

Pico de incidencia 15 y 40 años.

La genética, el ambiente y las hormonas son factores que desempeñan un papel importante en
la predisposición a esta enfermedad.

58
Manifestaciones clinicas mas frecuentes:

 Musculoesqueleticas: Artritis, Necrosis aséptica y Miositis. Sinovitis, Artropatia de

Jaccoud (Artropatía deformante con desviación cubital reductible de las MCF,
hiperextensión IFP (“Cuello de Cisne”)

 Cutàneas: Exantema malar, alopecia, fotosensibilidad (erupciones en la piel, fiebre,

fatiga, dolor en las articulaciones), vasculitis, fenómeno de Raynaud, lesiones
discoides, nódulos reumatoides, ulceras orales. Dermatitis Penfigoide (LES senil)

 Fiebre

 Serosistis :Pleural,
pericarditis, peritonitis.

 Neuropsiquiatrico:
Psicosis, Neurosis, Crisis
convulsivas, paralisis del
NvCraneao, EVC

 Cardiacas: Miocarditis,
Transtornos de la
conducción y Endocarditis

 Hematologica: AHA con

reticulocitos, Leucopenia
(menos 4000) en dos
ocasiones o mas,
Linfopenia menos de
1500/ mm3 ,

 Renal : Sx nefrótico e HAS

CLASIFICACION DE LA NEFRITIS LUPICA

Clase I. Nefritis lupica mínima mesangial

Clase II. Nefritis lupica proliferativa mesangial
Clase III. Nefritis lupica focal
Clase IV. Nefritis lupica difusa: segmentaria (IV-s) o global (IV-G)
Clase V. Nefritis lupica membranosa
Clase VI. Nefritis lupica esclerosante avanzada

59
ALTERACIONES LABORATORIO

ANA por encima del rango de referencia.

AntiDNA de doble cadena por encima del rango de referencia,

(ELISA: dos veces por encima del rango de referencia del laboratorio). 
Anti Sm

Anticuerpos anti fosfolípido: cualquiera de los siguientes. 

* Anticoagulante lúpico
* VDRL falsamente positivo
* Anticardiolipinas a títulos intermedios o altos (IgA, IgG o IgM)
* Anti B2 glicoproteína I (IgA, IgG o IgM)

 Hipocomplementemia (C3/C4 ó CH50 bajos)

Coombs Directo Positivo en ausencia de anemia hemolítica.

     Tratamiento.

• Esteroides. Piedra angular del Tx

• . Tx dosis altas de esteroide 2 mg/kg/día.

• Bolos MPDN+ ciclofosfamida Depende de las manifestaciones.

• AINE: fiebre, artritis, serositis.

• Inmunosupresores: Afección a “órgano blanco”

CFA: nefritis lupica, vasculitis sistemica, vasculitis gastrointestinal, hemorragia alveolar,

LES NPSQ.
MTX: manifestaciones cutáneas y articulares.
AZA: nefritis lupica II, LCSA, Hematologicas, vasculitis cutánea y embarazo.
Antipaludicos: piel, artritis, serositis leve, anemia y leucopenia leve.
CPA: Nefropatia membranal
Micofenolato de mofetilo: Nefritis lupica, lupus refractario
Rituximab: GMN, AHA, Trombocitopenia, Vasculitis.

60
  MANIFESTACIONES “MENORES”

Malestar/fatiga 90%
Artralgia/mialgia 90%
Rash cutáneo 70%
Fiebre 57%
Eritema en alas de mariposa 35%

El neonato precisa cuidados especiales si lamadre tiene anticuerpos anti-Ro, anti-La, haya
estado expuesta a terapias biológicas durante el embarazo o nacido con bajo peso (NE 2b, GR
B-C, GA 91%).

El lupus neonatal (20%) se puede presentar como Rash cutáneo, trombocitopenia y Bloqueo
cardiaco completo. (3er grado)

Inducido por farmacos: hidralazina, procainamida, quinidina, fenitoína, metildopa,

isoniazida, clorpromazina, litio, penicilamina, tetraciclina, infliximab

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SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS

Es un trastorno de trombosis vascular recurrente y/o pérdidas fetales asociado a niveles

persistentemente elevados de anticuerpos contra fosfolípidos.

MECANISMOS PATOGENICOS

En trombosis: Interactúan con factores solubles de la coagulación

Modulan funciones de las células que participan en la homeostasis de la coagulación
(endoteliales)

En morbilidad obstétrica: Muestran un efecto directo sobre el trofoblasto: Trombosis de vasos

placentarios. Vasculopatía (no trombótica) de los vasos espirales

Distribución mundial. Es más frecuente en mujeres jóvenes. Puede asociarse a otras

enfermedades autoinmunes (LES: La presencia de anticuerpos antifosfolípidos en LES agrega
un factor de riesgo para desarrollar trombosis.

Anticoagulante lúpico: 34%. Ac. anticardiolipina: 44%.

A 10 años de seguimiento, el 50% de los pacientes con los anticuerpos desarrollarán un

evento trombótico)

 Pico de edad al momento del primer evento trombótico 30-45 años

Puede afectarse cualquier sitio del árbol vascular. Las venas superficiales y profundas de las
piernas con las más comúnmente afectadas.

Se caracteriza por la presencia de trombosis en múltiples territorios vasculares en un periodo

corto de tiempo.

Es un evento agudo con alta mortalidad.

Es característica la oclusión de pequeños vasos (disfunción orgánica).

Afección neurológica, cardiopulmonar, renal, gastrointestinal, etc. Diagnóstico diferencial con

PTT y CID.

62
TROMBOSIS VENOSAS

Trombosis venosa profunda (miembros pélvicos).

Tromboembolismo pulmonar (30%).
Trombosis de venas cavas, hepáticas, renales, mesentéricas, adrenales, de seno venoso
cerebral (superficial ó profundo).

TROMBOSIS ARTERIALES

Desde la aorta hasta los capilares de menor calibre

SNC: EVC isquémicos
Isquemia cerebral silente
Disfunción cognitiva
Demencia
Enfermedad multi-infarto
Infartos retinianos

Manifestaciones clinicas:

MANIFESTACIONES CUTANEAS

Livedo Reticularis
Úlceras crónicas
Isquemia y necrosis cutánea
Hemorragias subungueales en astilla
Nódulos cutáneos

MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES

Isquemia miocárdica
IAM
Cardiomiopatía por trombosis de la microcirculatura miocárdica
Afección de válvulas cardiacas
Tromboembolismo pulmonar crónico
Hipertensión pulmonar

MANIFESTACIONES RENALES

Trombosis glomerular
HAS maligna
Microangiopatía trombótica

63
Oclusión de la arteria renal
Proteinuria
Falla renal terminal

MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS

Trombocitopenia
Anemia hemolítica (Coombs positivo)
Síndrome de Fisher-Evans; purpura + esplenomegalia
Neutropenia

MORBILIDAD OBSTETRICA

Pérdidas fetales
-Recurrentes.
-Tardías.
Diestrés fetal.
Bajo peso para la edad gestacional
Partos prematuros.
Pre-eclampsia
Trombosis materna

DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Anticoagulante lúpico (20%)

Anticuerpos anticardiolipina (80%): Isotipos IgG, IgM e IgA
Anticuerpos contra otros fosfolípidos: Fosfatidilserina, Fosfatidilcolina, Fosfatidil
etanolamina, Fosfatidil inositol. Anticuerpos anti-ß2GPI. Anticuerpos anti-protrombina

64
CRIOGLOBULINEMIA

Vasculitis caracterizada por la presencia en suero de una o más proteínas, usualmente

inmunoglobulinas que precipitan a temperaturas menor de 37 grados centígrados y se
disuelven de nuevo al calentarlo (crioglobulinas).

Tiene Cierta predilección por las mujeres de entre la quinta y la sexta década de vida. su
incidencia estimada es de 1 caso de cada 100,000 individuos. Se detectan crioglobulinas en
el 40%-50% de los pacientes con infección por el virus de la hepatitis C.

De forma general, la producción patogénica de la crioglobulinas podría ser resultado de estos

factores:

1. Una estimulación inmune crónica y/o linfoproliferativa, resultando en una alta

producción de concentraciones de crioglobulinas mono, oligo o policlonales.

2. Formación de inmunocomplejos que contienen crioglobulinas y/o sus antígenos.

3. Deficiente aclaramiento de los inmunocomplejos resultantes, cuya acumulacion es

causa de enfermedad.

DIAGNOSTICO

La presencia de un criocrito persistente elevado, mayor a un 1% durante 3 a 6 meses.

Signos clínicos de vasculitis crioglobulinémica o trombosis, y/o la constatación de crioglobulinas

en muestras obtenidas en biopsia.

65
ENFERMEDAD DE BEHCET

Complejo tri sintomático de úlceras orales, úlceras genitales, y iritis de carácter

recidivante.
Considerada enfermedad autoinmune debido a que la principal lesión anatomopatológica es
una vasculitis, y parece estar ligada al antígeno HLA-B5.

Es distribución universal. Enfermedad en donde predomina la afección a los vasos de

pequeño calibre y que asienta preferentemente en capilares y vénulas.

Esta enfermedad solo puede ser diagnosticada mediante criterios clínicos debido a que no
existen pruebas biológicas que la puedan identificar y su etiología es desconocida. Sin
embargo la aftosis bucal es indispensable para su diagnóstico.

Aftas orales .- considerado criterio de diagnóstico indispensable,dolorosas de tamaño

variable (2 a 10 mm) , con bordes eritematosos bien definidos, cubiertas por una
pseudomembrana amarillenta y suelen durar entre 7 a 10 días.

Úlceras genitales.- localizadas en el escroto y el pene en el varón, y en la vulva, vagina y

cérvix en la mujer. Son dolorosas y morfológicamente similares a la orales sin embargo
más grandes y profundas. Pueden llegar a dejar cicatriz.

Afectación ocular.- Supone el debut de la enfermedad en un 10% sin embargo por lo

regulares consecuente a las úlceras orales. La afección suele ser bilateral en forma de
uveítis. La sintomatología más frecuente es visión borrosa, dolor ocular, fotofobia e
hiperemia conjuntival.

VASCULITIS AISLADA DEL SNC

Las vasculitis del SNC pueden ser primarias o secundarias, asociándose estas a una gran
variedad de condiciones, entre las que se incluyen infecciones, enfermedades del colágeno,
vasculitis sistémicas o neoplasias.
La vasculitis primaria del SNC es una forma de vasculitis idiopática limitada al cerebro, la
médula espinal y los tejidos circundantes. Comprometen tanto el sector venoso como el arterial,
afectando vasos de pequeño y mediano calibre, produciendo síntomas de disfunción del SNC.
Su incidencia es poco conocida y solo contamos con algunos estudios retrospectivos que la
estiman en 2,4 casos/1.000.000 hab./año1) con discreto predominio en el sexo femenino y con
una edad media de presentación de 50 años si bien puede ocurrir a cualquier edad2.

66
Los síntomas clínicos pueden ser diferentes dependiendo del tamaño de los vasos afectados
- cPACNS afectando arterias de tamaño grande y mediano: Presentan más típicamente
síntomas agudos consistentes en: o AVC por isquemia de grandes arterias o Hemorragia
subaracnoidea o Accidentes isquémicos transitorios (episodio de déficit focal neurológico o
retiniano de aparición súbita y breve duración, que regresa totalmente en menos de 1
hora) 30-50%. o Síntomas prodrómicos menores.
- cPACNS afectando a vasos de pequeño calibre. Presentan más típicamente síntomas
graduales de: o Cefaleas persistentes  (60%) o Déficit neurológicos focales progresivos o
Empeoramiento cognitivo o Trastorno de carácter o Cambios de conducta o Convulsiones
focales.
Algunos pacientes pueden presentar afectación simultánea de vasos de pequeño y mediano y
gran calibre. La aparición de los síntomas en estos pacientes varía, así mientras que algunos
presentan déficits neurológicos rápidamente progresivos otros presentan hallazgos focales o
generalizados de aparición progresiva en semanas o meses.

A nivel extra-neurológico pueden asociar rush cutáneo, adelgazamiento y fiebre

No hay pruebas de laboratorio específicas que permitan el diagnóstico de cPACNS, aunque

hay una serie de pruebas serológicas o bioquímicas que deben realizarse para excluir
enfermedades sistémicas
VSG, PCR, cifras de leucocitos, inmunoglobulinas, complemento C3: Pueden estar elevados
ANA: normalmente son negativos
ANCA (anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo), anti-Ro, anti-La, factor reumatoide,
enzima convertidor de angiotensina (ECA) son negativos
Líquido cefalorraquídeo (LCR) Alterado en un 50% (30-80%) de los pacientes. Se puede
encontrar un aumento de proteínas o de una pleocitosis linfocítica

- Tomografía Computada: puede mostrar un infarto isquémico o una lesión con efecto masa

Resonancia Magnética: Se pueden observar lesiones de isquemia y cambios inflamatorios

afectando la sustancia blanca y el córtex, hemorragias intracerebrales o subaracnoideas, así
como hallazgos que recuerdan enfermedades desmielinizantes y lesiones sugestivas de tumor
-Angiografía: Considerada la prueba más sensible, aunque los hallazgos no son
patognomónicos. Puede mostrar zonas únicas o múltiples de estrechamiento segmentario,
dilataciones a lo largo del curso de un vaso, oclusiones vasculares, márgenes de los vasos
borrosos y formación de colaterales.

El diagnostico se establece con un cuadro clínico compatible, asociado a una angiografía que
evidencie un patrón sugestivo de vasculitis habiéndose descartado otras causas que puedan
explicar el cuadro

GOLD STANDARD biopsia cerebral

Las biopsias de leptomeninges o áreas del cerebro que se habían visto afectadas en las
pruebas de imagen pueden mostrar en la anatomía patológica infiltrados multifocales y
segmentarios, necrosis fibrinoide, y fibrosis de vasos indicando lesiones en fase de curación.
Los infiltrados consisten predominantemente en linfocitos asociados a células gigantes que
forman granulomas y eosinófilos.

Los infiltrados linfocíticos pueden ser los primeros signos detectados de inflamación, mientras
que la presencia de granulomas puede implicar una forma más agresiva o más avanzada del
proceso.

El tratamiento de ésta enfermedad se basa en el uso de glucocorticoides

(Prednisona/Metilprednisolona) asociados o no a inmunosupresores del tipo de la
Ciclofosfamida. La duración óptima del tratamiento es desconocida aunque se sugiere un
período de 12 meses después de la remisión clínica, asociado con una cuidadosa
monitorización angiográfica, antes de reducir el tratamiento
Otras alternativas se han usado en forma experimental. La azatioprina y el metotrexate se han
propuesto como fármacos ahorradores de corticoides en estos pacientes. Los antiagregantes

67
plaquetarios y los anticoagulantes se han recomendado como un tratamiento adicional de
mantenimiento

SINDROME DE COGAN

El síndrome de Cogan se caracteriza por queratitis intersticial y síntomas vestibuloauditorios.

Puede asociarse a una vasculitis sistémica, en particular aortitis con afectación de la válvula
aórtica.

Afecta primordialmente a adultos jóvenes, aunque también se puede presentar en edades mas
avanzadas. Se aproxima que hasta 2013 aproximadamente 300 casos se han identificado
mundialmente. Afecta prevalentemente a caucásicos con HLA A9+, BW35 Y Cw4, sin
predominancia hacia algún sexo

En parte a que debido al

componente vasculilitco se le ha
tradicionalmente clasificado
sobrepuesto dentro del espectro de
Periarteritis nodosa.

Las manifestaciones mas comunes y frecuentemente de instalacion abrupta y dramatica

incluyen queratitis, conjutivitis o uveitis aguda bilateral, concominante o rapidamente seguidas
por perdida subita de audicion, tambien bilateral y ataque al estado general con postracion y
fiebre. Se incluyen manifestaciones inespecificas tales como la astenia, debilidad muscular
generalizada y desorientacion moderada.
En casi la mitad de los casos, infecciones del tracto respiratorio alto preceden el desarrollo del
sindrome, por lo que la infeccion con Clamidia se ha involucrado en la etiopatogenia

Los glucocorticoides son el pilar del tratamiento. El inicio del tratamiento tan pronto como sea
posible después del inicio de la pérdida de audición mejora la probabilidad de un resultado
favorable. El mecanismo inflamatorio autoinmune explica la respuesta terapeutica a esteroides
e inmunosupresion (ciclofosfamida)

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La enfermedad de Kawasaki, también conocida como síndrome mucocutáneo linfonodular, es

una enfermedad aguda, febril y multisistémica de los niños.

68
Aproximadamente el 80% de los casos se producen antes de los 5 años, y la incidencia
máxima se produce en ≤2 años. Es prevalente en Japón, con una incidencia anual de 90-250
casos por cada 100.000 niños menores de 5 años, seguido por Corea, Taiwán y China. En
[Link]., oscila entre 6 y 15 casos por 100.000 niños, mientras que, en Europa es de 4 a 5
casos por 100.000 niños.

PATOGÉNESIS
Un estímulo desconocido provoca en individuos genéticamente predispuestos una reacción
inflamatoria que se inicia con la activación de células mononucleares y plaquetas que
interaccionan con las células endoteliales, con la subsiguiente expresión de moléculas de
adhesión (2,3,5). La célula endotelial también produce MCP1 (proteína quimiotrayente del
monocito) que los une a la pared. Las plaquetas se irán uniendo progresivamente a la pared del
vaso. Las células inflamatorias atravesarán hasta la íntima del vaso donde liberarán moléculas
proinflamatorias: IL 1, 6 y 8, TNF-alfa y metaloproteasas de la matriz (que producen daño en la
pared arterial y por tanto favorecen la formación de aneurismas). Los neutrófilos liberan
elastasa que daña la lámina elástica interna. Los macrófagos activados liberan la sintetasa
inducida de NO (iNOS), con producción de NO. Las células plasmáticas infiltran la media y
liberan IgA oligoclonal. La infiltración y proliferación de células musculares lisas engrosan la
íntima

La EK se caracteriza por:
— fiebre de más de 5 días de evolución, junto a:
— inyección conjuntival bilateral, no exudativa(96%),
— lesiones orofaríngeas con eritema oral y/o fisuras de labios y/o lengua "aframbuesada",
— edema o eritema de manos y pies,
— exantema polimorfo,
— adenopatía cervical de ³ 1,5 cm de diámetro, a menudo unilateral (75-80% casos).

Existen también formas "incompletas" o "atípicas" de EK en la que no están presentes todas las
manifestaciones, pero que deben ser reconocidas y tratadas. En la EK se pueden observar
otras manifestaciones tales como: irritabilidad (muy característica y frecuente), cambios de
humor, artralgias, artritis (30% de casos) de pequeñas y grandes articulaciones, de 2-3
semanas de duración y posteriormente se resuelven sin dejar secuela., meningitis aséptica,
neumonitis, uveítis, disuria, piuria estéril, otitis, hepatitis, aumento de las transaminasas,
hídrops de la vesícula biliar, hidrocele, miositis, exantema petequial, afectación cardiaca y del
SNC.

Aunque la enfermedad es generalmente benigna y autolimitada, se asocia con aneurismas de

la arteria coronaria en aproximadamente el 25% de los casos, con una tasa general de letalidad
de 0,5 a 2,8%. Estas complicaciones generalmente ocurren entre la tercera y la cuarta semana
de la enfermedad durante la etapa de convalecencia (Se reconocen tres fases evolutivas, cada
una con cambios anatómicos y clínicos específicos: – Aguda (primeros 10 días) – Subaguda
(del día 11 al 25) – Convalecencia (hasta 60 días)).

La vasculitis de las arterias coronarias se observa en casi todos los casos fatales que se han
autopsiado. A lo largo de la arteria se pueden observar aneurismas y trombosis similares a
cuentas.

Otras manifestaciones incluyen pericarditis, miocarditis, isquemia e infarto de miocardio y

cardiomegalia. Aparte del hasta 2,8% de los pacientes que desarrollan complicaciones fatales,
el pronóstico de esta enfermedad para una recuperación sin complicaciones es excelente.

HALLAZGOS DE LABORATORIO
– Leucocitosis con neutrofilia: en la fase aguda (formas maduras e inmaduras de granulocitos).
El 50% tiene un recuento de leucocitos > 15.000/mm3 . (23)
– Elevación de reactantes de fase aguda: la VSG y la PCR están elevadas en la fase aguda y,
usualmente retornan a los valores normales en 6-10 semanas
– Anemia normocítica normocrómica progresiva: particularmente, cuando la duración de la
inflamación activa se prolonga.
– Trombocitosis: hallazgo característico luego de la fase aguda, (valor medio 700.000/mm3 ).

69
Por lo general, aparece en el transcurso de la segunda semana y alcanza un valor máximo
durante la tercera. En los casos no complicados, retorna a la normalidad entre la cuarta y la
octava semana.
– Perfil lipídico: disminución de las HDL e incremento de los triglicéridos.
– Elevación de las transaminasas, bilirrubina y gGT: en el 40%-67% de los niños.
– Hipoalbuminemia: asociada a fase aguda más grave y prolongada.
– Alteraciones del LCR: meningitis aséptica con predominio de mononucleares y glucosa y
proteínas normales (50%).
– Troponina cardíaca: marcador específico de daño miocárdico (no utilizado de manera
rutinaria).

Se ha demostrado que globulina γ en dosis altas (2 g / kg como infusión única durante 10 h)

junto con aspirina (100 mg / kg por día durante 14 días seguidos de 3 a 5 mg / kg por día
durante varias semanas) ser eficaz en la
reducción de la prevalencia de anomalías de la
arteria coronaria cuando se administra temprano
en el curso de la enfermedad. La cirugía puede
ser necesaria para pacientes con enfermedad de
Kawasaki que tienen aneurismas coronarios
gigantes u otras complicaciones coronarias. El
tratamiento quirúrgico más comúnmente incluye
tromboendarterectomía, limpieza de trombo,
reconstrucción aneurismática e injerto de bypass
de arteria coronaria

INDICACIONES CLÍNICAS QUE JUSTIFICAN

LA REALIZACION DE ANCA

Glomerulonefritis, rápidamente progresivas

Hemorragia pulmonar
Vasculitis cutánea con afección sistémica
Nódulos pulmonares múltiples
Enfermedad crónica, destructiva, de vías
aéreas superiores
Sinusitis u otitis crónica
Estenosis traqueal o subglótica
Mononeuritis múltiple o neuropatías
periféricas de causa no explicable
Masas retroorbitarias

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LUMBALGIA

Se define como dolor lumbar. Clave es el dolor lumbar bajo con o sin un patrón de “ciática” que
es irradiado a la extremidad. Lumbalgia o lumbociática es, prob. La 2ª causa más frecuente de
consulta en atención primaria. Afortunadamente, en la mayor parte de las ocasiones, la
lumbalgia es un proceso autolimitado.

El síndrome de compresión radicular es una causa frecuente de lumbalgia por el prolapso del
disco intervertebral lumbar, frecuentemente afecta a las raíces nerviosas L4-S1.

Dolor lumbar “ciática”

Clínicamente hay limitación en los arcos de movimiento lumbar, hipersensibilidad localizada a
la palpación de esta área, puede haber espasmo muscular, pérdida de la lordosis lumbar y en
algunos casos, pérdida de la sensibilidad anterolateral de la extremidad pélvica afectada, en los
casos severos se presenta atrofia del cuadríceps y/o de los músculos glúteos

Lumbalgia y ciática no son conceptos sinónimos.

• El término lumbalgia procedente del latín lumbus (lomo) y algia (dolor), y hace
referencia única y exclusivamente al dolor localizado en la espalda a la altura de la
columna lumbar, sin especificar la causa de este dolor, que puede ser de naturaleza
nerviosa (como, por ejemplo, una hernia discal), muscular (una contractura de la
musculatura de la zona lumbar) u ósea (como en el caso de la artritis reumatoide).
• El término ciática define el dolor localizado en el territorio del nervio ciático. El nervio
ciático tiene su origen a la altura de la columna lumbar y posteriormente, desciende por
toda la pierna hasta el pie (fig. 2). La irritación de este nervio se manifiesta en forma de
calambre, hormigueo o pinchazo por todo el recorrido del mismo. Así, es un tipo de
dolor difuso cuya localización concreta (fig. 3) resulta difícil de definir para el paciente.

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72
73
REUMATISMO DE TEJIDOS BLANDOS

REUMATISMO: Conjunto de enfermedades que se caracterizan por provocar inflamación,

degeneración o alteraciones de los tejidos que forman los músculos y los tendones,
produciendo dolor, rigidez y limitación de los movimientos.

Dolor habitualmente relacionado con articulaciones, mismas son organos conformados por
varios tejidos y la patologia puede presentarse a “cualquier” nivel

Se denomina “reumatismo de los tejidos blandos" al síndrome de dolor del aparato

músculo-esquelético, a excepción de las articulaciones y los huesos.

Bursa: saco con contenido líquido que amortigua golpes que puedan presentarse entre un
tendón y hueso.

Una contractura es un acortamiento

de fibras musculares. Cuando hay
una contractura, las fibras que la
forman no se pueden relajar y
provocan una restricción de movilidad
(una contractura cervical, por
ejemplo, más conocida como
"tortícolis", limita la movilidad del
cuello para mirar hacia un lado).

La tenosinovitis es cuando se
inflama la vaina sinovial que envuelve
al tendón. Tiene lugar por el mismo
mecanismo que la tendinitis y, en
cuanto a sintomatología y
tratamiento, prácticamente no existe
diferencia entre ellas. La tenosinovitis
de De Quervain, que afecta al tendón
extensor y separador del pulgar.

La tendinosis es la degeneración y
deterioro del tendón. Puede ocurrir
tras años de tendinitis crónicas que
no se han tratado correctamente. En
el peor de los casos, el tendón puede
llegar a romperse.

Tendinitis bicipital: inflamación de
la porción larga del bíceps, multiples
causas: la más frecuente la lesión del
manguito rotador .Habitualmente el
daño del tendón del bíceps se
produciría por actividades repetitivas
sobre el nivel del hombro,

TENDINITIS TENDINOSIS

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 Inflamación aguda Proceso degenerativo

Implicada sólo en estadios muy tempranos Degeneración del tejido colágeno debido a
la edad, microtraumatismo o compromiso
No es el proceso patológico primario vascular.
TÉRMINO INCORRECTO TÉRMINO CORRECTO

“Dolor en la región lateral del codo que se irradia hacia el antebrazo”

Inicialmente el dolor es mecánico, se convierte en dolor de reposo. Gradual e insidioso. Pérdida

de fuerza funcional en la mano y dificultad de tomar objetos. Movilidad de codo normal

Criterios de NY SOHC

• Dolor en el codo

• Dolor a la palpación en la región lateral del codo

• Dolor localizado en el epicóndilo lateral con la extensión resistida de la muñeca

• Rx con calcificaciones en la reg. del epicóndilo lateral

• RMN Degeneración del tendón

Síndrome del túnel del carpo/ tarso

Debido a una presión excesiva en el nervio mediano. Este es el nervio en la muñeca que
permite la sensibilidad y el movimiento a partes de la mano.

El síndrome del túnel carpiano puede provocar entumecimiento, hormigueo, debilidad, o daño

muscular en la mano y dedos

Síndrome del pie anserino/ “Bursitis anserina”

El pie anserino (pata de ganso) es la inserción de:

Sartorio
Gracilis ( recto interno)
Semitendinoso

Son flexores primarios de la rodilla, rotación interna de tibia y protegen la rodilla contra la
tensión rotatoria y del valgus.

La estructura afectada y origen de los síntomas: Ligamento Colateral Medial. Datos clínicos:
Dolor medial de rodilla,nocturno, en decúbito lateral o cuando rodillas contactan.

Epicondilitis

tendón del extensor carpi radialis brevis : extensor radial corto del carpo o segundo radial
externo.

Dolor epicóndilo lateral, con los mov. de los m. extensor del brazo.

“Codo de tenista”

FISIOPATOLOGIA

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movimientos repetidos (fuerza).
tensiones por los m. extensores y supinadores, acortamiento y/o debilidad.
Mov. de pronación-supinación = fibras de Sharpey, inflamación en una 1ª etapa.
2ª etapa: se desgarren o provoquen alteraciones tróficas en la unión osteotendinosa

TRATAMIENTO

• Educación del paciente

• Modificación de actividades

• Fisioterapia

• AINE

• Infiltraciones Locales

• Banda de epicondilitis

• FARMACOLOGICO: AINE, Infiltraciones, Cirugia

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77