Ficha de Cátedra Psicopatología II. Carrera de Psicología.
Instituto Universitario Fundación Barceló
Sedes Bs. As. y La Rioja.
(marzo de 2018)
Roberto FERNÁNDEZ LABRIOLA
DEMENCIAS DEGENERATIVAS, VASCULARES Y MIXTAS.
Epidemiología:
La demencia es, esencialmente, una enfermedad senil.
En la población norteamericana mayor de 65 años, alrededor de un 5% padece una
demencia grave y el 15% leve, mientras que en la población mayor de 80 años, el 20%
sufre demencia grave.
Entre todos los pacientes con demencia, un 50 a un 60% sufre una demencia de tipo
Alzheimer, la más frecuente de las demencias.
Un 5% de la población de 65 años sufre una demencia de tipo Alzheimer, frente al
15 al 25% de la población mayor de 85 años. Más del 50% de las camas de las residencias
de ancianos están ocupadas por pacientes con demencia de tipo Alzheimer.
La Demencia Tipo Alzheimer (DTA) es un trastorno neurodegenerativo progresivo,
predominantemente de la corteza cerebral, que produce un deterioro cognitivo múltiple
invalidante.
Entre los factores de riesgo para el desarrollo de esta enfermedad están el ser mujer,
tener un familiar en primer grado con el trastorno y tener una historia de lesión
craneoencefálica.
El síndrome de Down también va típicamente asociado a este tipo de demencia.
El segundo tipo de demencia más frecuente es la demencia vascular, es decir, la
demencia causada por enfermedades cerebrovasculares. Suponen entre un 15 y un 30% de
todos los casos de demencia. Es más frecuente en la población entre 60 y 70 años y en
hombres que en mujeres. Un factor de predisposición es la hipertensión. Entre un 10 y un
15% de los pacientes sufren simultáneamente demencia vascular y de tipo Alzheimer.
Otras causas comunes de demencia, cada una de las cuales supone entre el 1 y el 5%
de todos los casos, son el trauma craneoencefálico, las demencias relacionadas con el
alcohol y otros tipos relacionados con trastornos de movimiento como, por ejemplo, la
enfermedad de Huntington y la de la Enfermedad de Parkinson (EP).
Por ser un síndrome bastante general, la demencia puede deberse a distintas causas,
y el establecimiento de la causa concreta en un paciente específico implica una exploración
clínica minuciosa.
La demencia supone un extraordinario costo social. Hacia el año 2030, se estima
que un 20% de la población será mayor de 65 años. El gasto anual actual de 15.000
millones de dólares que supone la atención de los pacientes con demencia, crecerá aún más.
La demencia se debe a causas diversas, sin embargo, el 75% de los casos responden
a demencias tipo Alzheimer y vascular.
Otras causas de demencia especificadas en el DSM IV son la enfermedad de Pick, la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermedad de Huntington, la Enfermedad de
Parkinson, el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) y el trauma craneoencefálico.
Alois Alzheimer definió por primera vez la enfermedad que recibiría su apellido en
1907, en una paciente de 51 años con un curso de demencia progresiva de 4 años y medio.
El diagnóstico final se basa en el examen neuropatológico del paciente. Sin embargo, a
menudo se suele diagnosticar por exclusión de otras causas de demencia en la
consideración diagnóstica. Aunque sigue sin conocerse su causa, se han hecho progresos
considerables para comprender la base molecular de los depósitos amiloides que son la
clave neuropatológica de este trastorno. El 40% de los pacientes presenta una historia
familiar de demencia tipo Alzheimer, de ahí que se crea que existen factores genéticos en
su aparición, al menos en algunos casos.
Alzheimer describió la existencia de placas seniles y ovillos neurofibrilares en el
cerebro de una mujer que había muerto después de varios años de una seria incapacidad
mental. Estas características definirían la enfermedad que actualmente lleva su nombre.
En la actualidad la demencia de tipo Alzheimer (DTA) es considerada como una
enfermedad neurodegenerativa de etiología desconocida que se caracteriza por una
disminución de neuronas y de conexiones sinápticas, la presencia de placas seniles y la
acumulación de ovillos neurofibrilares en la corteza entorrinal, el complejo hipocampal y
las áreas de asociación corticales.
Una de las características clínicas de esta enfermedad es su inicio insidioso.
La primera manifestación suele ser los problemas de memoria caracterizada por
dificultades para recordar los nombres, las fechas y los hechos recientes. Pueden
acompañarles otros déficits, como la desorientación temporal y espacial, un procesamiento
más superficial y lento de la información y una deficiencia en el aprendizaje; con la
evolución del cuadro clínico, el resto de las funciones cognitivas van a verse afectadas.
Las personas irán mostrando alteraciones en sus capacidades verbales y en su
habilidad para realizar movimientos complejos, para integrar la información perceptiva y
para reconocer objetos y personas.
La personalidad del paciente puede cambiar y los pacientes pueden volverse más
introvertidos, ansiosos, deprimidos, egoístas o infantiles.
Pueden aparecer alteraciones de la conducta con episodios de agresividad,
deambulación, incontinencia urinaria, desinhibición sexual o alucinaciones (Fernández
Guinea, 1998).
Finalmente esta enfermedad incapacita a quien la padece para cuidarse de sí mismo
y llevar una vida independiente.
A groso modo la DTA se puede clasificar de dos formas:
* una de carácter esporádica (DTAE) que ocupa alrededor de un 95% de todos los casos de
DTA y cuya etiología aún se desconoce
* y otra familiar (DTAF), cuya aparición está relacionada con la presencia de alteraciones
en una serie de genes.
Otro dato que viene a apoyar la influencia genética es que el índice de concordancia
es mayor en los gemelos monocigóticos que en los dicigóticos.
Existen, además, varios casos bien documentados que muestran la transmisión del
trastorno de la familia a través de un gen dominante autosómico, aunque dicha transmisión
es rara.
La observación neuroanatómica grosera clásica en el cerebro de un paciente con
enfermedad de Alzheimer es la atrofia difusa, con los surcos corticales aplanados y los
ventrículos cerebrales agrandados.
Los hallazgos microscópicos clásicos y patognomónicos son las placas seniles, la
pérdida neuronal, sobre todo en el córtex y en el hipocampo, pérdida sináptica, hasta un
50% en el córtex, y degeneración granulovacuolar de las neuronas. Los ovillos
neurofibrilares están compuestos de elementos citoesqueléticos, sobre todo proteína
tuafosforilada, aunque también puede haber otras proteínas citoesqueléticas. Los
corpúsculos neurofibrilares no son exclusivos de la enfermedad de Alzheimer, ya que
también aparecen en el sindrome de Down, en la demencia pugilística o sindrome punch-
drunk, en el complejo demencia-parkinson de Guan, en la enfermedad de Hallervorden-
Spatz, y en los cerebros de ancianos normales.
Los nudos neurofibrilares suelen encontrase en el córtex, el hipocampo, la sustancia
nigra y el locus coeruleus.
Las placas seniles, también llamadas placas amiloides, son mucho más indicativas
de Alzheimer, aunque también aparecen en el sindrome de Down y, en un cierto grado, en
el envejecimiento normal. Se componen de una proteína concreta, beta A4, astrocitos,
procesos neuronales distróficos y microglía. La cantidad y densidad de las placas seniles
halladas en los cerebros postmortem van asociados a la gravedad de la dolencia. El gen de
la proteína precursora de amiloide (PPA) se encuentra en el brazo largo del cromosoma 21.
Por medio del proceso de empalme diferencial, se conocen cuatro formas de esta
proteína. La beta A4, que es el constituyente fundamental de las placas seniles, es un
péptido producto de la fractura de la proteína precursora de amiloide.
En el síndrome de Down, trisomía del par 21, existen tres copias del gen precursor
de esta proteína y en una enfermedad en la que se produce una mutación en el codón 717
del gen proteínico precursor de amiloide, que genera un proceso patológico con una
deposición excesiva de proteínas beta A4.
Todavía no se sabe si este proceso proteínico anormal es la causa primaria de la
enfermedad de Alzheimer, sin embargo este aspecto está estudiándose, mediante la
comparación de los procesos metabólicos normales y los de pacientes de Alzheimer.
Los dos neurotransmisores más implicados en esta patofisiología son la acetilcolina y la
noradrenalina, ambos supuestamente hipoactivos en el Alzheimer. Distintos estudios
apoyan la hipótesis de una degeneración específica de las neuronas colinérgicas de los
núcleos basales de Meynert en pacientes con Alzheimer.
Otros datos que apoyan el déficit colinérgico en el Alzheimer son la disminución de
las acetilcolintransferasa en los cerebros. La acetilcolintransferasa es la enzima clave para
la síntesis de acetilcolina y su menor concentración sugiere una reducción en el número de
neuronas colinérgicas presentes.
También otros datos que apoyan la hipótesis de déficit colinérgica son resultado de
la observación de que los antagonistas colinérgicos, como la escopolamina y la atropina,
deterioran las habilidades cognitivas, mientras que los agonistas colinérgicos, como la
fisostigmina y la arecolina, parecen reforzarlas.
Parece tener importancia en el déficit colinérgico una alteración genética de la
enzima pantotenato kinasa en el gen PANK2, que es la responsable de la síntesis de
precursores como la colina y la acetil coenzima A.
El examen patológico cerebral de pacientes con Alzheimer detecta una disminución
de las neuronas noradrenalínicas en el locus coeruleus (LC), lo que parece pensar que
exista, a su vez, una menor actividad noradrenalínica.
También se han implicado en la fisiopatología del Alzheimer otros dos
neurotransmisores: los péptidos neuroactivos, somatostatina y corticotropina, cuya
disminución en la Enfermedad de Alzheimer se ha publicado también.
Se han propuesto, además, muchas otras teorías causales para la Enfermedad de tipo
Alzheimer:
Una de ellas sostiene que la regulación anormal del metabolismo de los fosfolípidos
de membrana limita su fluidez, es decir, la hace más rígida de lo normal. A esta hipótesis se
la está intentando evaluar con técnicas de imagen espectroscópica de resonancia molecular.
Otra hipótesis causal –hoy desechada por la mayoría de los investigadores- atribuía
valor a la contaminación alumínica, ya que se habían encontrado concentraciones altas de
aluminio en el cerebro de algunos pacientes con Enfermedad tipo Alzheimer.
Tal como antes se señaló, el gen E4 se ha implicado en la etiología de la enfermedad de
Alzheimer. La población con una copia de este gen padece Alzheimer con una frecuencia
tres veces mayor a la población que no la tiene y la población portadora de dos genes E4
padece la enfermedad con una frecuencia 8 veces mayor.
Por el contrario, la causa primaria de demencia vascular parece ser la enfermedad
cerebrovascular múltiple que provoca un patrón sintomático de demencia. En el DSM III R
este trastorno se denominaba demencia multi-infártica. Es más frecuente en hombres,
especialmente en hipertensos o con otros factores de riesgo cardiovascular.
Afecta fundamentalmente a los vasos cerebrales pequeños y medianos, que se
infartan y producen lesiones parenquimales múltiples en amplias zonas del cerebro.
Entre las causas de infarto se encuentran la oclusión de los vasos por placas
arterioescleróticas o las tromboembolias de origen distante, por ejemplo de las válvulas
coronarias. El examen del paciente puede revelar murmullos carotídeos, anormalidades
funduscópicas y cámaras cardíacas agrandadas.
Clínica:
El comienzo de la DTA es insidioso y usualmente lento. Un cambio brusco suele
indicar una patología intercurrente.
El enfermo habitualmente no se da cuenta o tiene una conciencia parcial de la
pérdida gradual de sus habilidades cognitivas. Tiende, en general, a minimizarlas, cubrirlas
o ignorarlas. Con frecuencia ocurre que cuando se le señalan o se los enfrenta a sus
deficiencias, se irritan o, al menos, se molestan.
Cuando la conciencia de enfermedad se preserva parcialmente, al inicio del
deterioro mental, el paciente se inquieta o se deprime, en algunos casos puede aun llegar a
la conducta suicida. Por lo general, sin embargo, el paciente reacciona a sus fallas con
indiferencia, anosognosia: condición neurológica que impide al enfermo reconocer sus
fallas.
En el comienzo de la enfermedad el paciente se vuelve más apático y desinteresado,
abandona las actividades que antes le atraían y le entretenían. Algunos e vuelven más
obstinados e inflexibles, otros más dependientes.
El enfermo no llega a la consulta del médico por iniciativa propia, son sus parientes
o conocidos los que notan los cambios de personalidad y de comportamiento y terminan
desencadenando la entrevista con el profesional. Frecuentemente los síntomas y signos de
la DTA han comenzado meses, y aun años, antes que el paciente sea evaluado por un
profesional.
El proceso neurodegenerativo de la DTA, al afectar diversas áreas de la corteza
cerebral, produce una pluralidad e manifestaciones clínicas. Para facilitar la exposición de
esta variedad sintomática, se agrupan en diversos grupos, pero debe tenerse presente que en
la realidad clínica se entremezclan heterogéneamente. No se debe pensar que las
descripciones de las deficiencias cognitivas afaso-apraxo-agnósicas que se describen son,
simplemente, la yuxtaposición de cuadros neurológicos distintos.
Las lesiones en la DTA se dan en el contexto de una neurodegeneración general,
progresiva, con una semiología llena de interacciones y modulaciones.
1. Las alteraciones de la memoria constituyen el aspecto clínico predominante de la DTA:
Son corrientemente las primeras alteraciones que se presentan en esta enfermedad.
Inicialmente las alteraciones de la memoria se refieren a los hechos almacenados con un
código temporal-espacial, memoria episódica, distinguiéndose dos aspectos: la pérdida de
la capacidad de aprender nuevo material y el olvido de lo ya aprendido.
La mayoría de los pacientes tienen ambas fallas, siendo la dificultad para retener
nueva información, más clara en los inicios del trastorno. Olvidan las llaves, los anteojos, la
lapicera, la billetera, la comida en el horno, etc., no se acuerdan lo que hicieron horas o
minutos antes. Pueden notarse intrusiones como incorporación de elementos que pertenecen
a un tema anterior y confabulaciones, suplir lo que se ha olvidado con otra información
parecida, inventada, estos rasgos son muy característicos de la DTA.
La memoria de los hechos pasados se va borrando gradualmente, terminando el
enfermo por olvidar su historia personal, su familia de origen, etc.
La habilidad para retener información nueva se puede probar pidiendo al paciente
que recuerde una lista de palabras no relacionadas como:
1. manzana,
2. tren,
3. paraguas.
Una vez dadas las tres palabras se le pide al enfermo que las repita para evaluar la
memoria inmediata o de registro, luego al cabo de tres o cinco minutos se le vuelven a
preguntar las tres palabras para evaluar la memoria de retención. La memoria de registro se
borra más lentamente que la memoria de retención.
Los pacientes con alteraciones del aprendizaje de material nuevo no aprovechan las
claves que se les pueda ofrecer para ayudarles a recordar, su alteración no está en la
capacidad de actualizar la información acumulada, sino en la dificultad de almacenarla.
La memoria de hechos pasados se muestra fácilmente al preguntar por la historia
personal y familiar del paciente y con la información ofrecida por los familiares con
respecto a su capacidad de recordar tareas profesionales, culinarias, bancarias, etc.
La pérdida de la memoria episódica trae como consecuencia la desorientación
temporal.
La memoria procedural se refiere a lo aprendido indirectamente o automáticamente,
como la cadena de movimientos necesarios para conducir un vehículo ya que la actividad
automática no requiere actualizarse en la conciencia y el aprendizaje de tareas motoras
sencillas pueden preservarse relativamente, aún en estados avanzados de la enfermedad.
La pérdida de la memoria semántica sigue a la caída de la memoria episódica, ésta
se refiere a la pérdida de la capacidad de actualizar los conceptos que normalmente se
encuentran almacenados y organizados en una red de asociaciones, los menos utilizados se
pierden más velozmente.
La falla de la memoria semántica se puede mostrar pidiendo al paciente que nombre,
por ejemplo, los productos que pueden encontrarse en un supermercado. Los pacientes
nombran un número menor de ejemplares por categoría que los sujetos normales y tienden
a usar el nombre de la categoría en vez el del elemento en particular.
2. Las alteraciones del lenguaje, se dan tanto en su comprensión como en su emisión:
Una de las primeras fallas que experimenta el paciente es la caída de una producción
global del lenguaje que se pone de manifiesto en las pruebas de evocación de vocabulario,
también conocidas como pruebas de fluencia verbal al decir nombres de animales, palabras
que empiezan por una determinada letra, etc., en las que el paciente muestra una
disminución del número de palabras evocadas por unidad de tiempo con respecto a los
sujetos normales.
La dificultad en encontrar la palabra adecuada para señalar un objeto, o comunicar
un concepto, se designa como anomia o dificultad para la evocación nominal. La anomia se
manifiesta especialmente en el uso de los substantivos, primero, en los menos usados, más
raramente, en otras categorías gramaticales como verbos y adjetivos.
La dificultad generada por la pérdida del vocabulario fuerza al enfermo a utilizar
frases largas y vagas tipo circunloquio, y a hacer uso de palabras genéricas e inespecíficas,
como cosa, esto, eso, etc. o dar una definición o un rodeo explicativo -perifrasis-, en lugar
de emitir la palabra buscada.
Se observa la creciente aparición de las llamadas parafrasias o sea el uso inadecuado
de una frase o de una palabra similar a la ausente por su fonética, pero incongruente con el
discurso.
El discurso se va volviendo superficial y vacío, y el paciente va perdiendo la
capacidad expresiva, con falta de iniciativa para hablar y una lentitud para responder. En
estas fases iniciales la gramática y la sintaxis no muestran alteraciones mayores hasta el
final de la enfermedad, pero hay claras dificultades en la comprensión de significados
complejos, en la producción de categorías y asociaciones semánticas. Se observan
repetición de temas, frases o palabras durante el discurso o perseverancias.
En la DTA no hay, necesariamente, trastornos de la articulación del lenguaje hasta
bastante avanzada la demencia. En los estados más avanzados del deterioro aumentan las
parafrasias y aparecen los neologismos o palabras nuevas creadas en reemplazo de las
adecuadas, la comprensión verbal se pierde y el lenguaje se va convirtiendo en una jerga,
perdiendo, ahora, la capacidad de repetición que se ha mantenido por un largo tiempo.
El lenguaje entra en una fase de afasia global, quedando reducido a esterotipias, repetición
de fonemas, sílabas, palabras o conjunto de palabras repetidas al intentar hablar, que
pueden, o no tener cierto significado en sí mismas, pero su emisión es independiente de la
idea y aparecen en cualquier tentativa de verbalización:
1. ecolalia, repetición reiterativa y progresivamente acelerada de una sílaba, palabra o
las últimas palabras que se le han dirigido
2. palilalia, repetición reiterativa y progresivamente acelerada de una sílaba, palabra o
frase corta de su propio discurso y
3. logoclonía, repetición de la sílaba final de una palabra.
En las últimas fases, el lenguaje se limita a sonidos guturales o sonidos
inespecíficos para terminar, finalmente, en el mutismo completo.
En lo que se refire al lenguaje escrito, éste sigue un patrón similar al del deterioro
oral. También puede mostrarse precozmente su caída pidiendo al paciente que escriba una
pequeña composición sobre un tema que le es familiar.
La caída de la comprensión del material escrito o alexia sigue un curso paralelo a la
severidad del cuadro demencial. Primero se pierde la capacidad de comprender el lenguaje
escrito y la capacidad para escribir –agrafia-, conservándose, por un tiempo, la lectura en
voz alta. Se observa también la alteración de la habilidad de ejecución motora de un acto, a
pesar de preservarse la habilidad motora misma, la función sensorial y la comprensión de la
tarea requerida.
Se pueden distinguir la apraxia ideatoria o incapacidad de simbolizar la sucesión de
gestos de un acto motor como peinarse, saludar, etc, y la apraxia ideomotriz o incapacidad
de realizar una tarea requerida, sin embargo, ésta se puede realizar espontáneamente.
La apraxia se puede demostrar, también, en la incapacidad de copiar diseños, ensamblar
bloques y arreglar palillos para reproducir un dibujo. Las apraxias contribuyen
significativamente en las fallas del paciente en las tareas diarias de bañarse, vestirse,
cocinar, etc. Se ve la incapacidad de reconocer o identificar objetos a pesar de una función
sensorial intacta.
Se pueden distinguir agnosia visual y agnosia táctil:
1. En la agnosia visual el paciente no puede reconocer objetos habituales, silla, mesa,
vaso, etc.; en la DTA avanzada no reconoce el rostro de amigos, familiares y, aún,
el suyo propio reflejado en un espejo, prosopoagnosia. Una agnosia visual puede ser
en verdad, el trastorno primario en alguna falla cognitiva que se atribuyen a
alteraciones de la memoria o del lenguaje.
2. En la agnosia táctil, el paciente no puede reconocer, con el sólo tacto, un objeto
colocado en su mano.
En las alteraciones del funcionamiento ejecutivo se incluye el deterioro del
pensamiento abstracto, lo que se puede demostrar en el enfermo en su incapacidad de
abstraer lo común de dos objetos aparentemente diferentes, vg.: manzana-plátano: frutas;
bicicleta-avión: medio de transporte; etc o de encontrar la diferencia en dos objetos
aparentemente distintos niño-enano: edad. En estas pruebas o da respuestas concretas o,
simplemente, falla completamente. Las otras funciones ejecutivas incluyen la capacidad
para iniciar, planificar, secuenciar, autocorregir, ejecutar una actividad, y mantener la
atención sobre ella, las alteraciones de estas funciones se pueden mostrar pidiendo al
enfermo contar hasta 10 o decir los días de la semana, primero en forma directa y, luego, a
la inversa; también puede usar la serie 100-7 (100-7= 93... 86... 79... etc ) hasta el final. El
enfermo con trastorno de estas funciones ejecutivas, evita situaciones nuevas que requieren
comprensión y entendimiento de nueva información y pierde la capacidad de juicio. Pierde
la flexibilidad del uso de conceptos y declina su capacidad para resolver problemas.
Con el progreso de la enfermedad va desapareciendo su capacidad para desarrollar
actividades como el trabajo habitual, planear diversiones o proyectos, manejar el
presupuesto familiar, etc. En las fases avanzadas de la enfermedad se deterioran el proceso
lógico y racional del pensamiento hasta desaparecer en las etapas finales de la demencia.
La capacidad de la orientación espacial se va deteriorando lentamente al comienzo
de la DTA. El paciente pierde la capacidad de manejar el espacio, expresa extrañeza en
lugares familiares, luego se desorienta en la calle, no encuentra direcciones conocidas, etc.,
con el progreso de la enfermedad se pierde aún en su propia casa, no puede encontrar el
baño o el dormitorio. Lee el reloj en espejo, no puede leer la hora, confunde el minutero
con el horario, termina por no poder reconocerlo.
Con el deterioro del funcionamiento viso-espacial se produce una caída de la
capacidad construccional, ya no puede copiar, diseñar, dibujar espontáneamente objetos y
ensamblar partes dentro de un todo. Las alteraciones viso-espaciales se evalúan
averiguando su orientación espacial, donde vive, donde se encuentra, etc., y pidiéndole que
dibuje o copie objetos como, círculos, la cara de un reloj, pentágonos superpuestos.
En las primeras etapas del curso de la DTA predominan las alteraciones cognitivas.
En estas etapas los pacientes guardan una apariencia superficial adecuada, con un afecto
poco profundo, pero con un contacto interpersonal bastante conservado que esconde las
deficiencias cognitivas iniciales conservando la “gracia social”.
En las etapas más avanzadas las fallas cognitivas ya no se pueden esconder, y la
conducta del enfermo se deteriora dramáticamente. Vaga por la casa caminando
incesantemente, -“pacing”- realiza actividades estereotipadas sin sentido: abre y cierra
cajones, busca, revuelve armarios, dobla y arruga ropas y sábanas –“carpología”-
En estas etapas corre el peligro de salir de casa y vagar sin meta, perderse, y sufrir
accidentes –“wandering”-. Se irrita o, violenta, si se obstruye su actividad. Pierde sus
hábitos higiénicos, se viste con las mismas ropas, se pone unas sobre otras, no se baña, no
encuentra el baño.
Los hábitos alimenticios se deterioran, olvida comer, no puede usar los cubiertos,
pierde el apetito, aunque, ocasionalmente puede presentar hiperoralidad, lo que junto a las
dificultades con la deglución, puede provocar sofocación y neumonías por aspiración. Al
acto de comer se lo definió como constituído por dos componentes, la personalidad del
paciente que se alimenta, y el acto de ingerir los alimentos. El deterioro de la alimentación
se manifiesta bien en las etapas tardías de la enfermedad de Alzheimer.
En los inicios de la enfermedad no se observan todavía alteraciones en la manera de
alimentarse de los pacientes, salvo cierto cambio de preferencias hacia los dulces. También
pueden considerarse como síntomas de anuncio de la enfermedad la duración más
prolongada de los alimentos en la boca sin ser tragados.
En relación a la conducta y respuesta sexual humana se observan muchas señales,
pero, en general se puede constatar que la libido disminuye o desaparece, aunque, en
algunos casos, se puede observar hipersexualidad con aumento de masturbación y de los
impulsos sexuales que se expresan sin control, etc.
En las etapas tardías de la DTA se pueden notar mioclonos, dificultad en la
deglución y parkinsonismo con inestabilidad en la ambulación y caídas. En un 10% de los
casos pueden presentarse convulsiones epilépticas. Están presentes la incontinencia de los
esfínteres, y finalmente, las posturas flexoras, gatismo, postura fetal y reflejos primitivos
como reflejo de agarre, de hociqueo y succión.
Desde el DSM IV:
El síndrome general de demencia que aparecía en el DSM III R ha sido eliminado
en el DSM IV. Los diagnósticos de demencia que se incluyen en el DSM IV son la de tipo
Alzheimer, la demencia vascular, la demencia debida a otras enfermedades médicas
generales, la demencia persistente inducida por sustancias, la demencia debida a etiologías
múltiples y otras demencias sin especificar.
Los criterios diagnósticos del DSM IV para la demencia de tipo Alzheimer hacen
énfasis en la presencia de un deterioro de la memoria, asociado a otro síntoma, al menos, de
deterioro cognoscitivo: afasia, apraxia, agnosia o funcionamiento ejecutivo anormal. Los
criterios diagnósticos también exigen que exista declive funcional gradual y continuado,
deterioro en el funcionamiento global social o laboral, y la exclusión de otro tipo de
demencias.
El DSM IV sugiere que se defina la edad de aparición como temprana, hacia los 65
años o menos, o tardía, después de los 65 años, y que se codifique en el diagnóstico del
síntoma de conducta predominante, si resulta apropiado.
Para la demencia vascular los síntomas generales son los mismos que en el caso de
la demencia de tipo Alzheimer, pero para que haya un diagnóstico de demencia vascular es
preciso que exista evidencia, clínica o analítica, de causa vascular de la demencia.
Respecto a las demencias debidas a enfermedades médicas generales el DSM IV
ofrece una lista de seis causas específicas de demencia que pueden codificarse
directamente: infección por HIV, trauma craneoencefálico, enfermedad de Parkinson,
enfermedad de Huntington, enfermedad de Pick y enfermedad de Creutsfeldt-Jakob.
La séptima categoría permite especificar clínicamente otras condiciones médicas no
psiquiátricas asociadas a la demencia.
La razón fundamental de incluir a la demencia persistente inducida por sustancias,
tanto en la categoría de las demencias como en la de los trastornos relacionados con el uso
de sustancias, es facilitar el diagnóstico diferencial. Las sustancias específicas por el DSM
IV en interrelación son: alcohol, inhalantes, sedantes, hipnóticos o ansiolíticos y otras
sustancias desconocidas.
El diagnóstico de demencia se basa en la exploración clínica del paciente, que debe
incluir un examen del estado mental, y en la información que pueda obtenerse de su familia
o personas que lo emplean.
Si se observan quejas sobre cambios de personalidad en pacientes mayores de 40
años debe hacerse una consideración cuidadosa del diagnóstico de demencia.
También debe tenerse en cuenta las quejas del paciente sobre disminución
intelectual, así como cualquier evidencia de evasión, negación o racionalización con la
intención de ocultar los déficits cognoscitivos.
Son características clínicas la tendencia excesiva al orden, el abandono social o la
tendencia a contar las cosas con detalles innecesarios. Es posible, también, que se
produzcan accesos repentinos de cólera, sarcasmo o irritación inmotivada, por eso, la
apariencia y la conducta del paciente deben observarse cuidadosamente.
La incontinencia emocional, el aspecto desaliñado, la desinhibición, los chistes
tontos o una expresión facial lerda, apática o vacía, sugieren la presencia de la demencia,
especialmente si van asociados al déficit de la memoria.
Analizando la clínica, en las etapas iniciales de la demencia el paciente muestra
dificultades en la actividad mental, cansancio y tendencia a fracasar cuando se le presenta
una tarea nueva o compleja, o que exige un cambio en la estrategia resolutiva. La
incapacidad para desarrollar tareas llega a hacerse importante y se generaliza a las tareas
cotidianas, tales como ir de compras, ordenar la casa o la ropa, colocar utensilios en la
mesa, etc., conforme va progresando la demencia.
Eventualmente el paciente puede llegar a requerir supervisión constante y ayuda
incluso para las tareas más básicas de la vida diaria.
Los mayores déficits de la demencia son los de la orientación, memoria, percepción,
funcionamiento intelectual y razonamiento, todas estas funciones acaban afectadas
progresivamente conforme avanza la enfermedad.
Son frecuentes los cambios afectivos y conductuales, así como la falta de control de
los impulsos, el humor lábil y la acentuación y alteración de los rasgos de personalidad
premórbida.
El deterioro de la memoria es un hecho típico y prominente en la primera etapa de
las demencias, especialmente de aquellas que afectan al córtex, como la de tipo Alzheimer.
En los momentos tempranos de la enfermedad, los fallos de memoria son discretos y, por lo
general, más marcados cuando se refiere a acontecimientos próximos, tales como olvidar un
número de teléfono, una conversación o lo que ha pasado durante los últimos días.
Con el progreso de la demencia, las deficiencias se hacen graves, y sólo se conserva
la información intensamente aprendida, como por ejemplo, el lugar de nacimiento.
Dado que la memoria es esencial para la orientación personal, espacial y temporal,
la orientación se afecta progresivamente durante la enfermedad, por ejemplo: los pacientes
no recuerdan cómo volver a su habitación después de haber ido al baño. Sin embargo, el
nivel de conciencia –en términos generales- se mantiene, en apariencia,
independientemente de la gravedad de la desorientación.
Los procesos demenciantes que afectan el córtex, en especial el de tipo Alzheimer y
el vascular, pueden afectar la capacidad de lenguaje, de hecho, la afasia se incluye como
criterio diagnóstico en el DSM IV.
Las dificultades de lenguaje suelen caracterizarse por una locución vaga,
estereotipada, imprecisa y circunstancial. El paciente suele tener también dificultades para
nombrar los objetos.
Los cambios de personalidad son uno de los hechos que más preocupan a los
familiares del paciente. En ocasiones, se exacerban los rasgos de personalidad previos.
También pueden mostrarse introvertidos y poco interesados por las consecuencias de su
conducta sobre los demás.
Los pacientes dementes que sufren delirios paranoides suelen volverse hostiles
contra sus familiares o cuidadores. Aquellos pacientes afectados en la zona frontal o
temporal suelen sufrir cambios en su personalidad más marcados y pueden ser irritables y
explosivos.
Entre un 20 y un 30% de los pacientes dementes, en especial los de tipo Alzheimer,
sufren alucinaciones, y entre el 30 y el 40%, delirios, por lo general de naturaleza paranoide
o persecutoria no sistematizados, aunque se describen también delirios complejos,
mantenidos y bien sistematizados en pacientes dementes.
Es frecuente la agresión física y otras formas de violencia en pacientes dementes
con síntomas psicóticos.
Las patologías del sistema nervioso central (SNC) son las que causan el mayor costo
personal y social. Entre ellas las enfermedades que producen la posibilidad de muerte
neuronal como es el caso de las demencias, son las de más dramáticas consecuencias.
Hasta hace poco tiempo el conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos del daño
neuronal eran poco conocidos y por consecuencia las posibilidades terapéuticas escasas.
Sin embargo, el avance neurocientífico actual abre nuevas oportunidades terapéuticas y la
esperanza para pacientes que estaban condenados a discapacidad permanente o la muerte.
Los conceptos de neuroprotección y neurorrescate representan nuevas ideas
operativas de gran impacto clínico. Neuroprotección se refiere a las medidas que pueden
prevenir o enlentecer procesos que, en tiempo variable, conducirán ineludiblemente al daño
neuronal. Neurorrescate se refiere a las medidas que pueden evitar, o salvar, neuronas que
están en sufrimiento y morirán en corto plazo. Estos conceptos se aplican a una gran
diversidad de procesos en el SNC, como el envejecimiento cerebral, las enfermedades,
neurodegenerativas, demencias, enfermedad de Parkinson, etc, las enfermedades
cerebrovasculares, los traumatismos encéfalo craneanos y las intoxicaciones. También en el
sufrimiento cerebral en situaciones clínicas variadas como en la cirugía cardíaca, la hipoxia
neonatal y las dislipidemias familiares.
Cumpliendo un rol fundamental en el normal funcionamiento de los procesos de
fijación de memoria de los aminoácidos endógenos cerebrales, excitatorios e inhibitorios,
pueden también en cantidades excesivas y persistentes transformarse en verdaderos tóxicos
neuronales originando con su delicado sistema de feed-back positivo, procesos de lisis
osmótica, edema celular, oxidación, gasto energético, exitotoxicidad y todas las agresiones
correspondientes a los procesos ligados al calcio, que terminan con la muerte neuronal.
Es necesario conocer el funcionamiento fisiológico y la posibilidad de incurrir en
vías metabólicas patológicas, por parte de estos aminoácidos, para poder comprender las
herramientas con las que contamos desde las neuropsicomoléculas existentes en el mercado
farmacológico actual, que nos permiten realizar las intervenciones químicas específicas
para realizar neuroprotección o neurorrescate. De esta manera consideraremos moléculas
como la nimodipina, la idebenona, el bifemelano, la L-acetilcarnitina, la CDP-Colina o
citicolina, la fosfatidilserina, al tacrina, la rivastigmina, el metrifonate, el donepezil, el
aniracetam, la memantina, la rivastigmina y la galantamina, entre otras.
Estableceremos criterios de asociación y de prevención según las características del
terreno poblacional neuronal sobre el que actuaremos.
Definiciones en demencias.
I.
A. Inteligencia: es la capacidad para tener ideas y para razonar sobre ellas.
La suma de sus funciones múltiples es más importante que sus elementos aislados, tales
como:
1. La atención.
2. El idioma
3. La memoria
4. La orientación témporo espacial.
B. Retardo mental: inteligencia estática subnormal.
C. Demencia: deterioro progresivo del intelecto.
D. Pseudo demencia: desórdenes que afectan estado de ánimo y pensamiento, alterando
las funciones intelectuales.
E. Olvido benigno: presente en el 50% de la población mayor de 40 años.
II. Medidas de la inteligencia.
1. Prueba neuropsicológica.
III. Evaluación de pacientes con disfunción intelectual.
1. Retardo mental y/o demencia.
2. Tiempo de iniciación y velocidad de progresión.
3. Nacimiento e historia del desarrollo.
4. Historia médica incluyendo drogas.
IV. Examen de condición mental.
1. Psiquiátrico.
2. Neurológico.
V. Examen físico general neurológico.
VI. El laboratorio: depende del síndrome específico, pero en su gran mayoría incluirán.
1. Resonancia nuclear magnética (RNM), preferible a tomografía axial computada
(TAC).
2. Electroencefalograma (EEG).
3. Electroencefalograma computarizado (Mapeo cerebral).
4. Tomografía por emisión de fotón único (SPECT).
5. Tomografía por emisión de positrones (PET).
6. Líquido cefalorraquídeo: análisis de proteína TAU y proteína precursora de
amiloide (PPA).
7. Genotipo para apolipoproteína E y tipificación de isoformas.
8. Pruebas genéticas varias.
VII.
A. Síndromes demenciales:
1. Enfermedad de Alzheimer.
2. Demencia multi-infarto.
3. Encefalopatía espongiforme.
4. Enfermedad por proteína prión.
5. Enfermedad de almacenaje neuronal.
6. Encefalitis, incluyendo HIV.
7. Neurosífilis.
B. Demencias subcorticales:
1. Enfermedad de Parkinson.
2. Enfermedad de cuerpos de Lewy.
3. Degeneración ganglionar basal cortical.
4. Atrofia multisistémica.
5. Demencia pugilística.
6. Encefalitis por toxinas.
7. Enfermedad de Huntington.
8. Demencia multiinfarto.
9. Enfermedades desmielinizantes.
10. Encefalopatías traumáticas.
C. Demencias amnésicas:
1. Síndrome de Wernicke-Korsakoff.
2. Demencia postisquémica.
3. Encefalitis herpética.
4. Encefalopatías traumáticas.
D. Demencia frontal:
1. Hidrocefalia.
2. Algún espacio que ocupa lesiones.
E. Estado confusional.
1. Estados de embriaguez.
2. Encefalopatías metabólicas
3. Lesiones de hemisferio derecho.
F. Pseudo demencia.
1. Esquizofrenia.
2. Depresión.
VIII. Algunos conceptos sobre enfermedad de Alzheimer:
1. Placas seniles.
2. Ovillos neurofibrilares.
3. Beta amiloide.
4. Proteínas precursora de amiloide (PPA) en cromosoma 21.
5. Apolipoproteína E en cromosoma 19.
6. Presenilina 1 y 2 en cromosomas 14 y 1.
Bibliografía:
Aberca Serrano, R.: "Demencias degenerativas de predominio cortical", en "Demencias:
diagnóstico y tratamiento". Masson. Barcelona. 1998.
Bermejo, F. y otros: "Aspectos sociales y familiares del paciente con demencia". Díaz de Santos.
Madrid. 1997.
Calcedo Barba, A.: "Aspectos básicos del tratamiento de la demencia", en "Demencias: diagnóstico
y tratamiento". Masson. Barcelona. 1998.
Fernández Labriola, R. y Marquet, J.: "Demencias". Gabas editorial. Bs.
As. 2001.
Fernández Labriola, R.: "Introducción a la Psiquiatría Molecular". Cangrejal editores. Bs. As. 1999.
Hendrie, H. C.: "Epidemiology of Dementia and Alzheimer disease". Am. J. Geriatric Psychiatry.
1998.
Johnson, M. T.: "Dementia". Medical Library. 2000.
Roselli, M. Ardila, A.: "Evaluación neuropsicológica de las demencias". Revista Neuropsicología,
Neuropsiquiatría y Neurociencias. Vol. 1 N° 1. 1999.
Stahl, S. M.: "Essential psychopharmarcology". Second Editions. Cambridge University Press.
2000.
Vélez-Pardo C. y Jimenez del Río, M.: "Mecanismos moleculares de la muerte celular en la
enfermedad de Alzheimer". Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias. Vol. 1, N°
1. 1999.
Wolozin, B. y colab.: "Statin therapy may reduce risk of Alzheimer's disease". Arch.
Este capítulo formó parte del libro: “Temas básicos de Psicopatología (de psicosis a
patologías del acto). Bs. As.: Gabas editorial (2008). José Barrionuevo (Comp.), libro
agotado.
