PRES en niños
Dra. Elisa Herles Romero
MR Neurología Pediátrica
HNERM
PRES (Posterior reversible encephalopathy syndrome)
Edema
Desorden
vasogénico
reversible
cerebral
Sxs
neurológicos Contexto
agudos
Falla renal
Crisis epilépticas Fluctuaciones de PA
Encefalopatía Imagen Drogas citotóxicas
Cefalea Desórdenes
Disturbios de la visión
parietoccipital autoinmunes
bilateral PE/Eclampsia
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outstanding questions. Lancet Neurol 2015; 14: 914–25
EPIDEMIOLOGÍA
• 0,4% de ingresos en UCIP
• 0,7% de ingresos de pacientes con cáncer
• 1,6-20% de transplantados de cells hepatopoyéticas
• Reduce la sobrevida al año en pacientes con leucemia a
27-7%
Epidemiology, Comorbidities, and Outcomes of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Children in the
United States. Pediatric Neurology 2019.
ETIOLOGÍA
HTA Anemia de células Sd. Lisis tumoral
Enfermedad renal falciformes Quimioterapia
Trast. Electrolítico Infecciones/sepsis Inmunosupresores
Hiperaldosteronismo Enfermedades tel Transfundidos de
Trauma tejido conectivo sangre
Pancreatitis traumática NM hematológico o Eritropoyetina
PTT sólida IFN
Betatalasemia Transplantados Inhibidores de la
tirosincinasa
Posterior reversible encephalopathy syndrome in pediatric patients: pathophysiology, diagnosis, and
Management. Leukemia & Lymphoma 2019.
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Children: Case Series and Systematic Review. Journal of Child
Neurology 28(11) 1378-1386 (2013)
Epidemiology, Comorbidities, and Outcomes of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Children in the
United States. Pediatric Neurology 2019.
FISIOLOGÍA
AUTORREGULACIÓN DEL FLUJO SANGUÍNEO
CEREBRAL
Flujo sanguíneo
cerebral
Presión de
Perfusión cerebral
(PAM-PIC=50-
150mmHg)
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FISIOlOGÍA
The endothelial lining of blood vessels is connected by tight junctions. Vascular tone is regulated by the
secretion of vasoactive factors including vasodilators (NO, CO2, and prostacyclin (PGI2)) and
vasoconstrictors synthesized or modified by the endothelium (TX A2, endothelin 1 (ET 1), and Ang II).
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FISIOPATOLOGÍA
Alteración de la
autorregulación
cerebrovascular
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FISIOPATOLOGÍA
Breakdown of the blood-brain barrier and endothelial dysfunction that occurs in PRES with fluid and
macromolecule extravasation into the interstitium. Increased concentrations of circulating cytokines (TNF α,
IL 1, and endothelin 1) activate endothelial cells and increase expression of adhesion molecules (intracellular
adhesion molecule 1 [ICAM-1]) that allow interaction and adhesion of circulating leucocytes. The integrity of
the connection between tight junctions is disrupted. Vascular endothelial growth factor (VEGF) expression is
increased, leading to increased vascular permeability and interstitial brain oedema.
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FISIOPATOLOGÍA
Leve: edema en WM
↑ Brusco de PA supratentorial
Severo: GBs, Controversias: HTA:
tálamos, y región Causa o consecuencia?
infratentorial /20%PRES no tiene
HTA/ <50% PRES tuvo
PA en límite superior
*Fosa posterior es más susceptible porque la inervación simpática de la circulación vertebrobasilar
es más escasa que la carotidea.
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FISIOPATOLOGÍA
Citarabina
Metrotexate
L-asparginasa
1.
2. 3.
Citotoxicidad
QT Inflamación Encefalopatía
endotelial
axonal ≠ a PRES
directa
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Neurology 1-8 (2019)
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FISIOPATOLOGÍA
X Neuropatía Alteración de la
periférica por inervación
Debut: dolor
Vincristina y/o simpática de la
abdominal
disfunción circulación
autonómica posterior
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FISIOPATOLOGÍA
2)
1) Depresión
Dishomeostasis Hipercalcemia Cefalea/crisis
cortical
de Ca y Mg causa epiléptica
propagada
vasoespasmo
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Dx
CLÍNICA IMÁGENES REVERSIBILIDAD
Horas a Días
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Posterior reversible encephalopathy syndrome:
clinical and radiological manifestations,
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Neurol 2015; 14: 914–25
Clínica
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Neurology 28(11) 1378-1386 (2013)
Imágenes
PARIETO-OCCIPITAL
LÓB. TEMP
LÓB. FRONTAL
GANGLIOS BASALES
FOSA POSTERIOR
Edema Vasogénico:
hiperintensidad en T2 y
FLAIR en WM
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Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Children: Case Series and Systematic Review. Journal of Child
Neurology 28(11) 1378-1386 (2013)
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Posterior reversible encephalopathy
syndrome: clinical and radiological
manifestations, pathophysiology, and
outstanding questions. Lancet Neurol 2015;
14: 914–25
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Characteristics and Outcomes of Critically Ill Pediatric Patients with Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome.
Neurocrit Care (2019)
IMÁGENES
Posterior reversible encephalopathy
syndrome: A comparative study of pediatric
versus adult patients. Pediatric Neurology
(2016)
A pesar que la región parieto-
occipital es la más afectada tal
como en adultos, en niños existe
IMÁGENES una incidencia notoria de
compromiso frontal, de cerebelo y
realce con contraste.
Mayor porcentaje de pacientes
pediátricos presentan restricción
a la difusión. Estos no estuvieron
correlacionados con
empeoramiento del pronóstico
(Edema citotóxico).
Niños tienen un mayor porcentaje
de resolución incompleta que los
adultos.
Posterior reversible encephalopathy syndrome: A comparative study of pediatric versus adult patients. Pediatric
Neurology (2016)
EEG
Fondo interictal lento focal o difuso (19/24)
EEG normal (4/24)
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Diagnóstico diferencial
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TRATAMIENTO
NO EXISTE TTO ESPECÍFICO
Soporte vital (UCI)
Manejo de Sxs: AEDs, retiro de agentes
potencialmente causales, tto del
desorden causante de la HTA
Manejo multidisciplinario
Resolución Clínica ~ 5d (2-14)
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PRONÓSTICO
Recuperación clínica en el
100% entre la 1-2da sem
Recurrencia 12,5%
Recuperación completa sin
secuela neurológica a los
2 años: 87,5%
Epilepsia en 8,3% luego
de recuperación clínica
Lesiones residuales en
MRI en 12,5%
IQ normal en el 99%
Posterior Reversible Encephalopathy
Syndrome in Children: A Prospective Follow-
up Study. Journal of Child Neurology 1-8
(2019)
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Children: A Prospective Follow-up Study. Journal of Child Neurology
1-8 (2019)
Posterior reversible encephalopathy syndrome: A comparative study of pediatric versus adult patients. Pediatric
Neurology (2016)
