MIOCARDIOPATÍAS
DEFINICIÓN:
Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio que se relacionan con
disfunción mecánica o eléctrica, desarrollo de hipertrofia ventricular inapropiada o
dilatación; origen: múltiples causas siendo frecuentes las causas genéticas. Esta
enfermedad del músculo cardiaco puede ser resultado de alteraciones propias del
corazón o de enfermedades sistémicas, mismas que ocasionarán insuficiencia
cardiaca progresiva o muerte de origen cardiovascular.
Según la disfunción se clasifican en Dilatada, Hipertrófica y Restrictiva.
CLASIFICACIÓN:
Primarias, que a su vez se subdividen en Genéticas, Mixtas o Adquiridas.
Secundarias: la afección cardiaca forma parte de enfermedades sistémicas.
Pueden ser infiltrativas, por depósito o toxicidad, endomiocárdicas, inflamatorias,
endócrinas, autoinmunes, nutricionales, electrolíticas, etc…
MIOCARDIOPATÍA DILATADA (MCD)
Definición- Conceptos:
Dilatación del ventrículo izquierdo.
Disfunción sistólica en ausencia de condiciones anormales de sobrecarga,
o de enfermedad coronaria.
Prevalencia de 35.5 por cada 100 000 habitantes.
Se considera mixta debido a que existen varias formas de presentación:
o MCD familiar o hereditaria,
o No familiar o esporádica
o Forma inflamatoria.
Universidad Autónoma de Guadalajara © 2018 Dra. Rosa Ma. González Pérez
Vo. Bo. Dra. María Celina Preciado Limas, Departamento de Cardiología UAG
Mal pronóstico: pacientes sintomáticos 25% mortalidad a 1 año y 50% a 5.
Etiología:
Forma Familiar: 20-35% de los casos, Patrón de herencia autosómico
dominante.
Forma No Familiar o esporádica: 30% de los casos. Relacionada a
fenómenos autoinmunes. Aunque en la mayor parte de los casos no se
reconoce la causa (idiopática).
Forma Inflamatoria: 30% de los casos. Viral, toxinas, fármacos,
enfermedades sistémicas o de hipersensibilidad.
Fisiopatología:
Aumento de los diámetros sistólico y diastólico de uno o ambos ventrículos.
Aumento de sus volúmenes, lo que ocasiona aumento de la presión
diastólica final ventricular, congestión venocapilar pulmonar o venosa
sistémica característica de insuficiencia cardiaca izquierda o derecha.
Las válvulas cardiacas sin lesión o bien con insuficiencia funcional.
Arterias coronarias sin lesiones o lesiones ateromatosas no significativas.
Alteraciones microscópicas: miocitos hipertróficos o atróficos, depósito de
fibras colágeno.
Diagnóstico:
Abordar al paciente en búsqueda intencionada de insuficiencia cardiaca,
estratificando siempre la clase funcional actual.
Exploración física:
Plétora yugular, reflujo hepatoyugular.
Precordio: impulso apical, desplazamiento del ápex hacia
región axilar, si existen lesiones valvulares: frémito, soplo
sistólico regurgitante que irradia a axila, S3, y en casos graves
datos de HAP.
Tórax posterior: datos de congestión pulmonar.
Abdomen: hepatomegalia, ascitis.
Extremidades: edema, temperatura y tipo de pulsos.
Electrocardiograma:
Taquicardia sinusal.
Crecimiento ventricular izquierdo.
Crecimientos auriculares.
Alteraciones en la repolarización.
Arritmias supraventriculares (fibrilación auricular)
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Arritmias ventriculares: en Holter se pueden detectar
episodios de taquicardia ventricular no sostenida. La carga
arritmogénica se relaciona con muerte súbita,
o
BLOQUEO DE RAMA IZQUIERDA DEL HAZ DE HIS.
PA de tórax:
Cardiomegalia
Doble contorno auricular (insuficiencia mitral)
Pulmonar abombada
Hipertensión venocapilar pulmonar.
Biomarcadores:
BNP y NT pro BNP (en paciente con IC descompensada)
tiene valor pronóstico.
Ecocardiograma:
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Diámetro telediastólico mayor del 117% del correspondiente
para la edad y superficie corporal.
Disfunción sistólica con FEVI menor de 45% o
Fracción de acortamiento menor del 25%.
Ayuda a estudiar la función valvular y
Estudia la función diastólica (peor pronóstico cuando el patrón
de llenado es restrictivo)
Derrames pericárdicos.
Estudios de perfusión miocárdica: descartan la causa coronaria.
Cateterismo cardiaco:
Coronarias sin lesiones significativas.
Toma de biopsia endomiocárdica (sospecha de enfermedad
sistémica como causa de la CMD).
Medición de presiones: elevación de PDFVI (presión diastólica
final del VI), PVCP y elevación leve de la presión pulmonar.
Ventriculograma: con remodelación del VI, disfunción sistólica
y la insuficiencia mitral.
Conducta terapéutica: Enfocada al manejo de la insuficiencia cardiaca.
Medidas no farmacológicas:
Caminata a tolerancia del paciente.
Restricción de líquidos y sal.
Medidas farmacológicas:
Betabloqueadores: modulación neurohumoral y redución en
arritmias cardiacas.
Diuréticos de asa o tiazídicos, según el efecto buscado.
Los IECAs, ARAs, y Antagonistas de aldosterona evitan
progresión de la fibrosis cardiaca y la remodelación
ventricular.
Trasplante cardiaco o dispositivos de asistencia ventricular: en casos
muy avanzados.
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