Dermatomiositis
La dermatomiositis es una enfermedad rara autoinmune caracterizada por miopatía inflamatoria. Afecta tanto a la piel
como a los músculos. Se le considera más como vasculopatía que como vasculitis. Tiene mayor prevalencia en mujeres
que en varones, siendo una relación de 3:1.
En algunas personas puede presentarse enfermedad intersticial pulmonar lo que puede conllevar a la muerte
Puede presentarse como un síndrome paraneoplásico.
Hallazgos:
- Rash en heliotropo, también llamado rash “violaceus”. Clásicamente encontrado en la zona periorbitaria y
puede estar asociado con edema
- Pápulas de Gottron: Son pápulas suaves que clásicamente se encuentra en las articulaciones
metacarpofalángicas de las manos, pero también pueden presentarse en las interfalángicas proximales y distales
tanto de las manos y pies
- Signo de Gottron: Es distinto a las pápulas de Gottron, son manchas violáceas escamosas que se pueden
encontrar en las metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y distales en las manos y pies, en las rodillas y
codos. A diferencia de las paulas estas aparecen más temprano
- Signo de Shawl: se le conoce así a la distribución del rash, este se presenta como eritematoso en los hombros y
espalda. Tener en cuenta que todos los rashes de la dermatomisotitis son fotosensibles
- Calcinosis: depósitos de calcio debajo de la piel o dentro de los músculos. Los depósitos de calcio debajo de la
piel se pueden presentar como nódulos, los cuales pueden ulcerar y superinfectarse. La calcinosis normalmente
aparece en los lugares de presión. Más común en la forma juvenil (a los 7 años)
- Rash Malar
Criterios de Dx:
Según Bohan and Peter, 1975
- Debilidad de los músculos proximales (dificultad para subir escaleras, sentarse, agarrar objetos)
- Enzimas musculares elevadas: creatinina kinasa, AST, ALT y aldolasa.
- Electromiografía (EMG): miopatía inflamatoria. Esto no nos diferencia de polimiositis o miositis.
- Biopsia de músculo
- Hallazgos en la piel (al menos uno de los ya comentados).
4 de estos 5 criterios no dan un Dx definitivo de dermatomiositis
Patología:
Inflamación perivascular: los linfocitos CD 4 rodean los vasos generando
estenosis (por esto es considerado como una vasculopatía)
Necrosis perifasicular
Inmunología:
- Autoanticuerpos siempre presentes: ANA, Anti DNA (presentes en otras miopatías, también hay otros que son
específicos). Anti Jo (anticuerpo anti TRNA sintasa) asociado a enfermedad pulmonar intersticial, artritis no
erosiva, Raynaud y las manos de mecánico
- Hay un aumento de la expresión de MHC I en las fibras musculares
- Miotoxicidad mediada por células T
- Se pueden encontrar depósitos de complemento (complejo de ataque de membrana) mediante
inmunohistoquímica
Malignidad y dermatomiositis:
- Puede presentarse como un síndrome paraneoplásico en el 20% de los casos adultos.
- Rara vez se presenta como síndrome paraneoplásico en niños
- Malignidades más asociadas: ovario, tracto gastrointestinal, mama, linfoma de no hodgkin, nasofaríngeo.
Por tal motivo, en los casos de adultos se debe vigilar la aparición de malignidad durante los 2 años después del Dx.
Recordaris:
CA 125: cáncer de ovario, endometrio
CA 19-9: Carcinomas pancráticos y gastrointestinales.
Tratamiento:
- Esteroides orales e IV
- Metrotexate
- Micofenolato de moeftil
- Ciscplosporia
- Azatioprina
