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Arnedo Montes Bembibte Triviiio .-

Neuropsicología
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del Desarrollo,
opsicología del Desa

EDITORIAL M ~ C A

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ca amplían nuestro conocimiento, se requieren modificacionesmlac modalidades terapéuticas y en los tratamientos
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somarieq anb 'solla sopoi ap u?!snl! el ~!i!msum somr?!smb
-e103ueq anb sapuo!sa~o~d sor ap roqel el ua epei!sodap ezuegum a[ oueqxn
z ~ salaSup.e!rey\T <orxaDlap wnS!zpq m 3 -oren se
n n e a g X o p ~ a m b zai?d
ser e soma3aperSv .peprs~anmnerpip ap e!So~o3!sd ua oper3
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. s a p seura~qorde rnwua- opoi?m la m q d e na 'p!3osysdo!q anb
dqsdomau -qreproqe ua c s o ~ p w a daiuaqeuopury
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o r q m p l!qa>um ua mrauord uoianj .sopqdn sns ap sorre~ua ymcagai as 'Xqsi
'orisaeur ns X y n rod~ orqy aisa ap saropeuiproo~sol uesd~ordanb
-ruadsrad ap o i a q u I&W p apsap orpaq un uam %p~.p.reJtaurn
el ua anb q m m y p q s ~ ~ pu Xe u?wdrnsap el ua 'sahu~mu!s y n sopoi?m ua mseq
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sapd!3u!~d sol ap mgzuapanbojua un uaepeseq aiuarmpuryordmsi apeH .ep!~e~um
u?!3qar u!s saoap1%p7ad~a sepmp~yosr: m?tmlx !s opnuas ap 322- +olmpd 7
PREFACIO

conectividad. Las consecuencias funcionales, sin embargo, deben estudiarse con

instrumentos de evaluación y procedimientos experimentales propios de la psi-
cologia. La neuropsicologia infantil ha aunado los conocirnientns de ambas dis-
ciplinas y ha diseñado pruebas específicas de valoración e intervención adecuadas
para la población infantil que presenta daño cerebral adquirido o trastornos del
neurodesarrollo. Dichas pruebas se sustentan en sólidos conocimientos propor-
cionados por la investigación en neurodesarrollo. El abordaje de un niño con una
ne~ro~atologia desde la neur~psicolo~ia infantil permitirá entender qué puede
estar ocuniendo en su cerebro, correlacionar las posibles anomaüas cerebrales
con las dificuhdes cognitivas, emocionales o comportamentales que presente,
seleccionar las pruebas que mejor puedan detectarlas, buscar las capacidades
preservadas para potenciadas y, a partir del perfil funcional obtenido, elaborar
un plan de intervención que habilite, en la medida de lo posible, las funciones
deficitarias; todo ello con una mirada que valora no sólo el dato cuantitativo,
sino también el análisis cualitativo, que ve los avances del nino en relación con
su grupo normativo y con su propia evolución. Éste no es un libro dedicado a la
discapacidad, sino a la esúmdadón y a la habilitación de las potencialidades que
muchos de esms niños pueden adquirir. Los diferentes casos son abordados siem-
pre desde una perspectiva multidisciplinar, en un diálogo permanente entre los
profesionales implicados en la asistencia a estos niños, un enfoque necesario para
su atención integral
u .~
aue, deseraciadamente. no siemore se lleva a cabo. Además
del neuropsicólogo y del psicólogo clinico, escriben profesionales de la logopedia,
neuropediatría, pediatría, trabajo social, terapia ocupacionaly fisioterapia. Como
parte integrante y fundamental del proceso evolutivo del nino, incluimos tam-
bién la voz de las familias y el trabajo de los maestros en la escuela.

Neuropsicologiá áelDesamllo está dividido en ocho bloques. En el bloque 1se

hace una introducción a esta disciplina y se define el concepto de la misma, así
como sus áreas de aplicación. Se incluye un capitulo que describe el desarrollo
normotípico del cerebro con las diferentes etapas madurativas, ya que éste sigue
siendo -por ahora- la única referencia disponible para comprender los cambios
que aparecen en nifios con alteraciones en el neurodesarrollo, aunque la madu-
ración cerebral de un niño con este tipo de trastorno no sigue fielmente dicho
patrón normotipico. A la vez, si alguna idea se repite en todos los capidos, sea
cual fuere el contenido, es la necesidad de detección e intervención tempranas
pata trabajar la adaptación del niño a un medio con el que va a tener que interac-
cionar. Más que una rehabilitación, sería una habilitación. Se trata de habilitar,
de instaurar funciones que los demás niños adquieren con ranta facilidad que
sorprende el gran esfuerzo que se precisa cuando hay que implementarlas porque
no han aparecido o lo han hecho de manera deficitaria. Y, aún con gran esfuer-
m,estas funciones probablemente no tendrán la especificidad ni la frescura de
aquellas que se adquirieron de manera espontáuea. Pero en caso de no hacerlo,
o de hacerlo demasiado tarde, se observa un aislamiento mayor con respecto
al grupn y sufrimiento en los que son conscientes de sus diferencias. La falsa
creencia de que el tiempo por si solo produce mejoría se plasma con demasiada
frecuencia en una frase que debería desterrarse para siempre del ideario de cual-
quier profesional dedicado a la clínica infantil: «Déjalo que crezca y verás cómo
mejoran. Muy raras veces el tiempo es un aliado de un niño con un trastorno del
neurodesarrollo.

El bloque 11se dedica a la neuropatologia más frecuentemente abordada por

- los trastornos del neurodesarrollo y el d A o cerebral ad-
los neuropsicólo~os:
quirido, asi como a los factores de riesgo. Además, dentro de esros úitimos se
abordan los factores biológicos de alto riesgo, con dos capítulos centrados en
 premamidad y cardiopatías congénitas. Aunque no son trastornos neurológí-
cos, ambos pueden causar alteraciones en el sistema neMoso y repercutir sobre
el desemp&o cognitivo y funcional del niño. La atención médica especializada
ha consegúido sacar adelante a niños grandes premamms o con complicaciones
cardiorrespiratotias que antes no conseguían sobrmiwi la mortaidad se ha re-
ducido, pero a costa del incremento del número de secuelas motoras, sensoriales,
cogninvas y funcionales.

Los trastornos del neurodemoUo vienen descritos en los siguientes cinco

bloques, dgunos con marcadores biológicos identificativos, otros con diagnós-
um funcional. Pero todos, no obstante, presentando una gran Mnabilidad en
sus manifestaciones dínicas. El bloque 111aborda las alteraciones cerebrales m-
pranas más frecuentes, en ocasiones de origen congénito y en otras causadas por
factores perinatales. Niños con malformaciones e s m i d e s como la agenesia
del cuerpo calloso, parálisis cerebral inhtil, así como una alteración que acom-
pana a menudo a los trastornos del neurodesarrouo y que tiene enndad como
para wnstituir por sí misma una categoría dnpóstica separada, la epilepsia El
bloque IV incluye los trastornos genéticos que afectan a los autosomas, como
la neurofibromatosis, los sínáromes de Down, de Wiams y de Anslman, - oa
los gonosomas, como el síndrome del cromosoma X frágil. A conúnuación, en
los bloques V, Vi y W, se describen los trastornos del neurodesarrouo que se

I
definen más por sus características funúonales que por su etiología, aún poco
conocida, como los trastornos del lenguaje, los del espectro autista y el trastorno
por déficit de atención con hiperactividad.

II Por último, el daño cerebral adquirido es el tema central del bloque VIII.
Como ejemplo de las repercusiones que suelen originar en la población infan-
til se describen. en sendos caoítulos. los casos de niños con un traumatismo
craneoencefáiicoy con un rumor cerebeloso, respectivamente.

Cada capítuio se articula en una serie de apartados. El texto principal lo con.-

tituye el caso d h c o tratado; los niíios, sus familias y los profesionales que los
atienden son sus protagonistas. En el relato se mn intercalando recuadros de
texto y tablas que revisan cuestiones relacionadas con dicho caso, a partir de
los modelos teóricos y la investigación más relevante y actual sobre el tema La
bibliografía en cada capítulo recoge una selección de artículos y libros especiaü-
zados en los contenidos abordados. Para evitarlarepetición, las citas relacionadas
w n los tests, escalas y pmebas que se describen en cada uno se han incluido en
m a bibliografía general, al final del libro. Por úlamo, al término de cada capícu-
insertauna serie de actividades autoformati~sque pretenden consolidar los
ntenidos previos, familiarizando al lector con pruebas de evaiuación y term-
propia de la especialidad, o a través de tareas más Iúdicas, de cinefómm o
rofónim, que requieren un análisis de películas o relatos novelados que tienen
mo protagonistas a nitíos con trastornos del neurodesarrouo.

No hay duda de que la atención al niño ha avanzado en las últimas décadas

la mayoría de los países desarroUados, lo cual probablemente ha facilitado
e hoy en día la detección de signos de alarma sea también más precoz. Sin
bargo, como contrapanida, existe una gran cantidad de nitíos que en este
o~nciiiupiiLden rsrar sobrt-<liagnosricado~): lo qiie e., peor, ~ohrcnicdi~adoc,
bid0 2 i 1 . i ~ I i ~ vcii.iidroi cliiii~or.coino VI IrUiortio Dor d;ticir Jc d l t l i ~ i Ó 1 1
hiperactividad, que se han sobredimensionado. No todos los nitíos que
ueven mucho en &e, que no prestan atención o que les cuesta aprender
en dicho trastorno. También puede ser un niho desmotivado o con dificul-
PREFACIO

cides de aprendizaje. Sólo una exhaustiva eduación neuropsicológica puede

disonar los distintos pediles y prescribir el mejor rtatamiento en cada caso.

Además de la clínica, otro pilar importante del libm es la investigación. Los

estudios en el &ea han sido decisivos para conocer la etiología de mucbos de
esros trastornos y sus cmcterisricas clínicas y para diseñar nuevos uatamienros
c o n d u d e s , farmacológicos y genéticos. Pero aún p e d a mucho por hacer en
esce campo. Y no podemos olvidar, en un texto como el presente, hacer men-
ción especial a la necesidad de investigar sobre las denominadas «enfermedades
-I). Muchos de los sindromes descritos en el libro pertenecen a este grupo,
como los de Williams, Angelman, neurofibromatosis, etc. Por el hecho de tener
una baja incidencia dentro de la población (en Europa 1:2.000 habitantes) no
son menos importantes. Si se suman todas ellas, pueden llegar a 6.000 o 7.000
enfermedades, que afectan a más de 3 millones de espa601es, 27 millones de
europeos y 25 millones de norteamericanos, según la Federación Española de
EnfermedadesRaras. Estar afectado por una de ellas supone un r e m o medio en
el diagnóstico de 5 &os y un peregrinaje de la familia en busca de intervenciones
eficaces que, en muchos casos, no existen. La inversión en el desarrouo de nue-
vos tratamientos farmacalógicos o genéticos y su comercialización no resultan
rentables por el reducido número de población a la que van dítigdas. De hecbo,
es revelador que el calificativo que se da a esta población sea el de < < h u é h >y ,
.huérfanosu son también los medicamentos destinados a su traramiento. Es por
ello que se necesitan políticas que promuevan e impulsen con fondos públicas la
investición en este ámbito.

Luria decía que, quizá, para seguir la perspectiva romántica de la ciencia

habría que recurrir a retratos de seres humanos inimaginables, dotados de cua-
lidades excepcionales. Tal v a no todos los protagonistas de este libro poseen
cualidades excepcionales, pero sí nos parecen excepcionales sus capacidades
de adaptación. Que éstas puedan surgir y manifestarse en todas sus potencia-
lidades es labor de los profesionales que, desde el ámbito clínico o educativo,
esramos involuwados en su desarrollo. Esperamos que a través de estas páginas
hayamos sabido plasmar su realidad, con toda la riqueza y variedad de sus
detalles, pero desde el rigor científico; abordándola desde diferentes miradas,
pero sin perder la globalidad del ser humano presente detrás de cada relato.
Sólo así nos podríamos aproximar a la «perspectiva romántica» del maestro,
Alemder Luna, desde la que nos habiamos propuesto escribir este libro.

Los coordinadores
 índice de capítulos

Bloque 1. Introducción a la Neuropsicología del Desarrollo

I 1 Ne~ro~sicología infantil. Definición, objetivos y aplicaciones

A. Montes Lozano y M. Amedo Montoro
3

I 2 Desarrollo ontogenético del sistema n e ~ o s central

M. Triviño Masquen y J. Bembibre Serrano

Bloque 11. Factores etiológicos y de riesgo

o 13

en la Neuropsicología del Desarroao

3 Etiología y clínica del datío cerebral temprano 27
A. Montes Lozano, J. Bembibre Serrano, M. Triviño Mosquera
y M. Arnedo Montoro
4 Prernamridad 41
Dmrasradarpnsaspor n m
M. D. Roldán Tapia y J. Bembibre Serrano
5 Cardiopatía congénita 53
MI corazón me d$mlta aprendzr
1. Galtier Hernández, A. Nieto Barco y J. Barroso Ribal

Bloque 111. Alteraciones cerebrales tempranas

6 Parálisis cerebral infantil 71

Abp m h que un nartorno momr
R. Carrillo de Albornoz Morales y R Cubillo Cobo

7 Agenesia del cuerpo calloso 89

LLzmado al otro hemirferio
A. Montes Lozano, J. Romero Sáncha y M. Piña Reynés
8 Epilepsia infantil 103
Supeperando e-1 e~tigma
S . Roldán Aparicio y L. M. Arrabal Fernández

Bloque IV. Trastornos genéticos

9 Síndrome de Down
Tres son mula&
1. Candel Gil y C. S á a Zea
10 Síndrome del cromosoma X frágil
O cómo vivir a 1.000 revolucionerpor minuto
1. Navarro Gutiérrez
11 Síndrome de Williams
Yo quiero tmer un millón &amigos
R Campos García, P. Marúna Castiiia y M. SotiUo Méndez
12 Sindrome de Angelman
Viintiún afior con un ángel m casa
1. Sancho Frías, A. Ramos García y C. Sáa Zea
13 Neurofibromatosis de tipo 1
Cuando el cuerpo y Lzrpalabrar no pueden reguár a la mmte
M . M . Hurtado Lara, C. Camacho Heruánda y M. Ptieto Cuéllar

Bloque V. Trastornos del lenguaje

14 Emergencia tardía del lenguaje
Mi nifio no habla.. . iya hablará?
E. Mendoza Iara
15 Trastorno fonológico-sintáctico del lenguaje
El ncinpiciton
A. Montes Lozano, R López Gutiérrez y N. Fernández Montes
16 Trastorno pragmático del lenguaje
Larpalabras vienen sin manual& inrmrccioner
A. B. Viiiegas Pérez e 1. Navarro Gutiérra

Bloque VI. Trastornos del espectro autista

17 Trastornos del espectro autista
Una visión actual
J . Martas Pérez y M. Á. Burgos Pulido
18 Autismo
El s i h r i o y la opacidad
R. Carrillo de Albornoz Morales y J. Marros Péra
19 Síndrome de Asperger
Suqemo en recreo
A. Montes L a m a y J. Bembibre Serrano

Bloque W. Trastornos de la atención

20 Neurobiología y ne~ropsicolo~íadel trastorno por dkficit
de atención con hiperactividad
Elpequeho terremoto
A. Miranda Casas, C. Colomer Diago y B. Roselló Mirmda
21 Farmacología del trastorno por déficit de atención
con hiperactividad
Una ayuda que al2 d...iYmuchn'
D. Martin Fernández-Mayoralas, A. L. Fernández-Perrone.
M. S. Lópa Arribas y A. Fernández Jaén
 loque Vm. Daíío cerebral adquirido
2 Traumatismo craneoencefálico 291
Mi hija ya no es la qw era
R. Calomé Roura, A. L ó p a Sala, C Bok Lluch y A. Sans Fitó
23 Tumor cerebral infantil 305
Un i n m o en el cercho
R. López Guúérrez, R Car~illode Albornoz Mo&,
J. Romero Sánchez y M. Triviño Mosquera

Bibliografía general 325

329
, . _:
_, ' ..
 Introducción a La Neuropsicología
del Desarrollo

Capítulo 1 Neuropsicología infantil. Definición. objetivos

y aplicaciones

Capítulo 2 Desarrollo ontogenético del sistema nervioso central

 Neuropsicología infantil. Definición,
objetivos y aplicaciones

A. Montes Lozano y M. Arnedo Montoro

Al finalizar el capitulo el alumno será capaz de:

M Conocer los objetivos y las áreas de aplicación de la neuropsicología infantil.
Seguir la evolución histórica que ha tenido esta disciplina, desde sus orígenes, d e naturaleza más
organicista. hasta convertirse en una ciencia biopsicosocial.
Diferenciar la neuropsicología infantil y la del adulto en función del individuo de estudio, el tipo de
lesión cerebral, su etiologla, y los procedimientos de evaluación y rehabilitación.
Familiarizarse con el proceso de evaluación y tratamiento que se realiza a ninos con alteraciones
del neurodesarrollo.

güística para que madure con normalidad el cir-

cuito del lenguaje, y que las funciones ejecutivas
Para resoiver el problema de los mecanismos inri-
mos de la menre humana, e incluso de su naturaleza, se son unas de las últimas en completarse, porque
debe salir hiera del organismo y hall- la fwnte de estor dependen de la región prefrontal, una zona cor-
procesos en sus formas sociales de exisrencia. tical que inicia su evolución en la infancia pero
A. R. Luria. Mirando hacia en&, pág. 30 no la concluye hasta pasada la adolescencia (Dia-
mond, 2013). Durante los períodos críticos, las
La neuropsicología infantil estudia las relacio- estructuras cerebrales son especialmente sensibles
nes entre el cerebro y la conducta y las repercusio- a cualquier agente endógeno o exógeno que inter-
nes cognitivas, emocionales y comportamentales fiera en su evolución, que puede llegar a modificar
que origina el daño cerebral temprano, dentro del el patrón normal de desarrollo y provocar un re-
contexto dinámico de un sistema nervioso en de- traso en la aparición de una función, un deterioro
sarrollo (Anderson et al., 2001). en su expresión o incluso su total desaparición.
La emergencia de cualquier función cerebral La neuropsicología infantil se dedica especial-
depende de la maduración de circuitos neuroana- mente al estudio de la población de ninos con al-
tómicos especializados que inician su desarroUo teraciones del desarrollo. Trastornos del espectro
en etapas prenatales y pasan por diferentes perío- autista, el trastorno por déficit de atención con
dos críticos hasta completarse, lo que con frecuen- hiperactividad (TDAH), malformaciones congé-
cia sucederá tras el nacimiento. Aunque rodada nitas, anomalías genéricas, dificultades de apren-
se desconoce con exactitud el período crítico de dizaje verbal y no verbal son, entre otros, temas
cada proceso, se sabe, por ejemplo, que las áreas centrales de esta disciplina. El abordaje neuro-
sensoriales y motoras se desarrollan antes quc 1% psi~ulúgi~o e11 estas p~blacioncsse realiza con un
implicadas en el lenguaje o en la memoria; que en doble objetivo: la investigación y la clínica. Desde
los primeros 5 anos se requiere estimulación lin- la investigación, la neuropsicología infantil es-
 INTRODUCCI~N
A LA NELJROPSICOWGÍADEL DESARROLLO

tudia las repercusiones funcionales que tiene un ración de zonas del hemisferio izquierdo, como
cerebro con anomalías en su desarrollo. Los resul; la circunvolución angular. En 1896, Morgan, un
tados de estos estudios complementan a los que se médico inglés, comunicó el caso de un adolescen-
obtienen en niños sanos y resultan esenciales para te de 14 años que presentaba problemas de lec-
entender la relación cerebro-cognición/emoción/ toescritura similares a los derectados tras lesiones
comportamiento. Además, estos datos tendrán adquiridas, pero en este caso sin dano cerebral
una repercusión directa en el ámbito clínico, al aparente. Su descripción se convirtió en el primer
conseguir mejorar la evaluación y la intervención caso de lo que hoy se conoce como dislexia del
de estos niños. A su vez, las observaciones dínicas desarrollo. En décadas posteriores se incrementó
deben ser una fuente continua de nuevas pregun- el número de investigaciones que se interesaron
tas v nuevos retos oara la investiparión.
0
oor la relación entre dislexia v, Loreferencia manual
Es una disciplina en auge, que está despuran- zurda, o los beneficios del entrenamiento sobre las
do muchísimo interés en profesiones afines, como habilidades de lectura en individuos que presenra-
los maestros, logopedas, terapeutas ocupaciona- ban dificultades en su adquisición (Aaron, 1989).
les, etc. Este interés creciente se debe, entre ouas A partir de 1900 se generó un interés creciente
razones, al incremento en la supervivencia de la por el estudio de las dificultades del aprendizaje,
población infantil que nace con alteraciones en el encuadradas por aquella época dentro del término
desarrollo. Los avances de la medicina han conse- disjimción cerebral mínima, ya que se detectaban
guido que incluso niños con urdiopatías, parálisis en niños con una inteligencia normal. Dislexia,
cerebral infantil grave o prcmaruros extremos Ue- d i s g d a , discalculia y otros se fueron desglosando
.
guen a sobrevivir. También se ha logrado mejorar como trastornos específicos, aunque en la actua-
la calidad asistencia1 a niños con lesión cerebral lidad el Manualdiamóitico
0 4
v ertadistico de los tras-
traumática o extirpar quirúrgicamente tumores tornos mentales, de la American PkycbiatricAssocia-
de difícil acceso. El coste es el aumento en el nú- tion (APA, 2013). en su quinta edición (DSM-5),
mero de secuelas motoras, cognitivas y emociona- vuelve a englobarlos dentro del término mtornos
les que necesitan ser atendidas. Una segunda ra- del aprendiaje.
zón del auge de la neuropsicología infantil puede En la historia de la neuropsicología infantil,
encontrarse en los índices de fracaso escolar, en igual que en la del adulto, merecen un lugar es-
los que el diagnóstico neuropsicológico posibilita pecial Lev Vigotsky y su discípulo, Alexander
cada vez más encauzar el currículo personalizado Luria. Ambos coincidieron en el Instituto de
del alumno, llevando a cabo estrategias de inter- Psicología de Moscú en la década de 1920. Para
vención para las dificultades de aprendizaje. Luria, Vigotsky fue un ~geniorque se adelantó a
su tiempo al creer que el desarrollo del niño no
se podía explicar abordando sólo el «crecimiento
UN POCO DE HISTORIA de los procesos fisiológicos naturales»: había que
contar también con la tremenda influencia de la
Los orígenes de la neuropsicología infantil experiencia social. Y una de las experiencias soda-
como disciplina datan de la década de 1980. An- les más relevantes para el niño es la escuela. Otra
tes, la investigación y la clínica en niños con alte- importante aportación de ambos a la neuropsi-
raciones en el desarrollo se encuadraban dentro cologia infintil fue la convicción de la necesidad
de las teorías, modelos y metodología de la neuto- de reflejar en la evaluación de los ninos con dis-
psicología en población adulta. Y al igual que en capacidad no solo sus déficits, sino también sus
la neuropsicología del adulto, sus inicios, a finales habilidades; es lo que hoy conocemos comope$l
del siglo XIX, estuvieron vinculados a los trastor- neíiropicológico. Para tal fin, disefiaron pruebas
nos del lenguaje secundarios a lesiones cerebrales que realizaban tanto una estimación cuantitativa
adquiridas, que se centraban en el análisis de u s o como una valoración cualitativa del niíio. Aun-
único o en muestras pequeñas. La aproximación que siempre abogaron por la necesidad de llevar
a los trastornos de la lectura es el antecedente más a cabo estudios experimentales en pacientes con
importante de los comienzos de esta especialidad. lesión cerebral, destacaron en la misma medida el
Así, por ejemplo, Dejerine, en los primeros anos valor de lo cualitativo para entender la naturaleza
de la década de 1890, desvinculó los trastornos de del déficit. un valor muv enfatizado oor la escuela
la lectoescritura de una baja inteligencia o de al- neuropsicológica europea que, desgraciadamente,
teraciones en los sistemas sensoriales, relacionán- con frecuencia se subestima en favor de la cuan-
dolos, a partir de anáíisisport mortem, con la afec- tificación.
riores, han diseñado procedimientos experimen- especial dirigida a regiones faciales específicas
tales para explorarlos y han formulado modelos (frente, ojos, etc.). La especialización cerebral
teóricos para explicarlos. Conocer los principios para caras es bastante evidente a partir de los
del aprendizaje, por ejemplo, ha sido íunda- 3 meses y a lo largo de toda la vida. Los niños
mental para entender las leyes por las que se con trastornos del espectro autista presentan di-
rige el comportamiento humano, asi como para ficultades para mantener la atención sobre el ros-
diseñar técnicas de tratamiento que modulen y tro desde los 6 meses de vida, que se prolongan
modifiquen las alteraciones de la conducta, tan durante todo el desarrollo. Si a los problemas
frecuentes en niríos con trastornos del neuro- para mantener el contacto ocular y analizar las
desarrollo. Pasar de conceptoalizar la memoria características de las caras de sus interlocutores
como un proceso unitario a disociar sus distin- se les suman los déficits en comunicación, que
tos componentes (epiddica, semántica, de tra- son requisitos básicos para percibir y compartir
bajo, de procedimientos, etc.) ha resultado cru- señales sociales, es fácil entender que no aparez-
cial para comprender la organización cerebral de can funciones sociales de orden superior como
acuerdo con subsistsmas especializados que pue- las que configuran la teoría de la mente. Estos
den verse afectados de manera diferencial tras rasgos son típicos no sólo de la población afec-
una lesión cerebral. Especialmente significativo tada; también los muestran algunos padres y
ha sido entender el complejo entramado de las hermanos de niños con trastornos del espectro
funciones ejecutivas en el proceso de adaptación autista, lo que se conoce como fenotipo autista
del individuo a su entorno y en la interacción ampliado.
con otros individuos del grupo, lo que hoy se Sin embargo, los datos actuales muestran que
conoce como neurociencia social. los circuitos cerebrales que median el compotta-
Así, las habilidades sociales surgen gtadual- miento social no están lesionados en ninos au-
mente a lo largo del desarrollo del individuo tistas; únicamente poseen conexiones diferentes
y resultan imprescindibles pata su integración (McPartland y Pelphrey, 2012) que originan un
en la comunidad. Las investigaciones con neu- procesamiento menos eficiente de la informa-
roimagen dentro de la neurociencia social han ción social. Estudios recientes indican que la de-
puesto de manifiesto la existencia de una intrin- tección precoz de estas dificultades y la interven-
cada red de conexiones entre diferentes estruc- ción temprana pueden mejorar las habilidades
turas cerebrales que median el comportamiento sociales, induciendo actividad compensatoria y
social, entre las que se encuentran regiones del reorganización en estos circuitos. Probablemente
lóbulo temporal, la circunvolución cingular, la nunca alcanzarán una actividad similar a la que
amígdala, la ínsula y el lóbulo prefrontal, en par- tienen en un niño con desarrollo normal, pero
ticular la región orbitaria. Unas tendrán un de- quizá posibiliten una mejor adaptación del indi-
sarrollo temprano, mientras que otras maduran viduo al grupo.
más lentamente a lo largo de la ontogénesis. Por Estas investigaciones en los trastornos del es-
ejemplo, el reconocimiento de caras, relacionado pectro autista han suscitado también la idea de si
con la maduración de las circunvoluciones fusi- se está considerando como trastorno una manera
forme y temporal superior, es un proceso de apa- diferente de procesar el mundo. Los niños con
rición temprana, mientras que las funciones de alteraciones en el desarrollo tienen sistemas ner-
regulación emocional requieren un tiempo más viosos con una configuración distinta al patrón
prolongado y no completan su desarrollo hasta normal, lo que da lugar a una percepción esti-
que se han configurado las áreas prefrontales y mular diferente, con intereses, motivaciones y
el cíngulo, de las que dependen (Beauchamp y formas de aprender tambikn diversas. El prohle-
Anderson, 2010). ma es que con frecuencia esas características pe-
Todas estas estructuras aparecen alteradas en culiares los aislan del grupo. Y a d o s , como a la
niños con trastornos del espectro autista y otros mayoría de los niños sanos, el rechazo del grupo
trastornos del neurodesarrollo. Desde los 2 días puede comportarles pérdida de aucoestima y su-
de vida, el neonato muestra una preferencia por frimiento; un tipo de sufrimiento que, como ha
el movimiento biológico frente a cualquier otro demostrado la neurocienúa social, está mediado
tipo de mnvimiento, una actividad que ya aparc- por las niisrnas estructuras que ks que procesan
ce mermada en niños con rrastornos del espectro . 2012). De
el dolor físico (Bernhardt y Sínger,
autista (Simion et al., 2008). En esos primeros ahí que se requiera una intervención precoz en
días de vida también se observa una atención cuanto se detecten estas dificultades.
 vestigación en autismo ha sido decisiva DIFERENCIASENTRE
orar el tratamiento en esta población, NEUROPSlCOLOGiA INFANTIL
revolucionado también el abordaje de Y NEUROPSICOLOG~ADEL ADULTO
teraciones durante el desarrollo. A partir
écada de 1960 se consideró que el origen Aunque en sus oúgeues se abordamn desde los
tismo podía no estar en un trastorno emo- mismos modelos y con la misma metodologia, ac-
ubyacente, como postulaban las teorías tualmente, como ya se ha seúalado, no sería acer-
alíticas anteriores, sino en d&cultades rado considerar la neumpsicología del ni50 como
prender del mismo modo a como lo hacen una copia en minianira de ia nenrnpsicologia del
os neurotípicos. Se empezaron a diseñar adulta. Los fnndamentos de ambas disciplinas
conductuaies especííicos en mntextos son diferentes: k neur~~sicología en adultos tra-
y acuvidades Iúdicas, iuiciándose una baja con cerebros ya configurados, mientras que
osofía basada en trabajar sobre las po- la neuropsicología infautil estudia un cerebro en
ades de los nifios con alteraciones del desamoilo, con d i o s dinámicos en su organi-
olio, favorecer sus aprendizajes y reaüzar- zación anatómica y fuucional.
el entorno M a r , escolar y comunitario El sujeto de estudio de una y otra especialidad
nde se van a desenvolver. La indusión so- determina, pues, las diferencia entre ambas disci-
cobró así especial relevancia. Las condicio- plúias en cuauto a la etiologia del daho cerebral,
socioeconómicas de la familia, los estilos de las secuelas y su detección, el pronóstico y la evo-
a y los patrones de comunicación e iute- lución, y el abordaje de ia evaluación y la rehabili-
n que mantienen entre sus miembros son tación de los déficits.
es importantes que predicen la adaptación
. El contexto modula también el desarrollo Etiología del daño cerebral
al, sobre todo en los períodos críucos. En
, Harlow ya demostró en monos Los efectos La mayoría de las lesiones en un cerebro adulto
[adores de la privación afectiva. En los seres se producen como consecuencia de una lesión ce-
os, el enanismo psicosocial, u n trastorno rebral adquirida, mientras que en el uiño son más
CUYO que produce retraso del crecitnien- frecuenteslas alteraciones congénitas. Los niños
es una buena muestra de este efecto; y en posi- también pueden presentar da50 cerebral adqui-
o, son ejemplos las consecuencias beneficiosas rido, pero incluso en estos casos el impacto que
la estimulación táctil en el desarrollo de los originasobre un cerebro inmaduro y en pleno de-
sarroiio es diferente (Rapiu y Segalowia, 2002).
definitiva, para comprender a los nifios Generalmente, k lesión cerebral adquiida en el
astornos del desarrollo hay que conocer adulto ocasiona dafios más focales; los déficits que
ornalía que presenta su sistema nervioso se observan pueden mrrelacionarse con afectación
urouencia), los procesos que resultarán afec- de esuucmas concretas y con patrones de late-
os (psicologíalneurociencia cognitiva) y las ralización hemisfénca. Estas mismas suposiciones
rcusiones que se percibirán sobre el compor- en míos resultan mucho más arriesgadas, porque
ento particular del individuo y en relación el cerebro en estas etapas madurativas todavía no
n sus interacciones sociales (neurociencia so- tiene la configuración 6 d que conocemos y por-
que, además, en el ni60 no hay tanta especializa-
medida que se ha incrementado el conoci- ción; las regiones de la corteza cerebral, por ejem-
to sobre el desarrollo del sistema nervioso, plo, están profuamente iuterconectadas entre sí,
com~leiidadde su red de conexiones. la emer-
A ,
con lo que una lesión temprana puede provocar
ia de los períodos críticos que imprimen síntomas más difusos y, en general, mayores se-
rente temporalidad en la maduración de sus cuelas funciouaies que en un adulto.
ructuras, la importancia de la estllnulación
biental en su "ganización final, y los Detección del daño cerebral con pruebas
mos de plasticidad tras una lesión cerebral, se de neuroimagen
.,
visto oue la investigallón v la clínica neuroosi-
ógira sobre un cerebro en desarrollo confieren El &o cerebral adquirido, a causa dc turno-
a neuropsicología.. infantil suficiente entidad res, traumatismos craneoencefáliws o acciden-
mo par.[ wr ;onsidcrada una disciplina separa- tci c~relin~v~scukres. produce lesioiies Ii>des
dc la ncuri>psicologíadel adulto. o difusas sobre el tejido cerehral quc a riicriud~~
 ~ T R O D U C C I Ó NA LA NEUROPSlWLOGiA DEL DESARROLLO

se detectan en la TC o la RM. Sin embargo, los Evolucióny pronóstico: mayor plasticidad

cambios cerebrales que originan los trastornos del pero mayor vulnerabilidad
neurodesarrollo no suelen aparecer en las pruebas
de neuroimagen que se incluyen en los protocolos En adultos, el conocimiento de la funcionali-
hospitalarios estandarizados. Y a veces no es por- dad ~remórbidaes una variable que contribuye a
q u e - existan.
~ ~ ~ Los análisis pormenorizados de las la predicción de la evolución de los déficits que se
imáeeoes
u
cerebrales o la introducción de oruebas detenan. Esa función, que ha quedado afectada
más específicas (como la tractografia, la RM fun- tras la lesión, podía estar perfectamente instau-
cional, etc.) que se emplean en investigación han rada antes. En la clínica diaria es frecuente ver,
mostrado anomalías cerebrales en esros trastornos por ejemplo, que personas con nivel sociocultural
de las que no se había informado previamente, alto tienen un mejor pronóstico tras un accidente
como, por ejemplo, pequeñas displasias y ectopias cerebrovascular oue las de nivel más baio. En un
en la dislexia, esclerosis del hipocampo en epilep- nifio con alteraciones en el desarrollo ese pronós-
sias resistentes a los fármacos, o alteraciones en la tico resulta más dificil de realizar, ya que, además,
conectividad cerebral en el antismo. no se cuenta con un nivel premórbido (Portella-
Asimismo, los resultados compatibles con la no, 2007).
normalidad que con frecuencia aparecen en los Relacionado con el pronóstico tras una lesión
protocolos rutinarios de exploración de ninos del sistema newiosa central, es conveniente ana-
con alteraciones del neurodesarrouo no se corre- lizar la doble cara de la moneda phn'cidad cere-
lacionan con las observaciones clínicas. Y en estos braUuulnerabildad. Aunque ya en el apartado de
casos es prioritario atender a los síntomas que el historia se ha mencionado que Luria y Vigotsky
nino presenta, evaluarlos e intervenir en ellos. hablaban de plasticidad parcial en la infancia, a
partir de 1940, con los trabajos de Margaret Ken-
Orientación diagnóstica nard, resurgió con fuerza la idea de la plasticidad
completa, de acuerdo con lo que se denominó
El diagnóstico suele ser difícil de precisar cuando «principio de Kennardn. Esta investigadora es-
el nino es muy pequeno, por lo que se aconseja cau- tudiaba las efectos de las lesiones cerebrales tem-
tela y seguir durante un tiempo prolongado q u e pranas en macacos y sus hallazgos indicaban que,
puede ser de d o s la evolución antes de emitirlo. cuando se lesionaba la corteza motora, la recupe-
Por ejemplo, no es fácil establecer con exactitud si ración era en todos los casos mejor cuanto más
un nifio de 2 anos con alteraciones del lenguaje y joven fuera el mono. De estos resultados se derivó
dificultades en el contacto social manifiesta un tras- la idea de que cualquier daño cerebral temprano
torno del lenguaje o uno del espectro autisra. Y con apenas originaba secuelas. Aunque ya Hebb, en
respecto a la evaluación, generalmente los teso con- 1949, demostró la falacia de tal proposición, y a
sideran como alterado un dato que se aleja 2 desvia- pesar de la cada vez mayor evidencia en contra, se
ciones típicas en relación a la media del resultado ha seguido manteniendo durante mucho tiempo
esperado. Contando con que factores como la aten- en los textos sobre neurología y neuropsicología
ción y la motivzción del niño hayan sido los adecua- infantil y, lo que es peor, continúa gozando de
dos, puede resultar erróneo afirmar que este resulta gran aceptación entre los profesionales que rraba-
do es deiuiitivo y va a seguir altenda con el tiempo. jan con estos ninos.
Esto obedece a la peculiar evolución que puede Pero la realidad es bien diferente. Si bien es cier-
seguir un cerebro con alteraciones en su configura- to que el cerebro del nino es mucho más plástico
ción. A veces, la dishuición permanece estable, pero que el de un adulto -suele tener mayor capacidad
en otras ocasionei se modifica, y. aparece
. como nor- de reorganización p en consecuencia, mayor recu-
mal en sus componentes básicos y como delicitaria peración funcional-, también se sabe que las reper-
en las tareas de mayor complejidad. Por ejemplo, un cusiones de una lesión cerebral temprana son más
nino Loeaueiío ouede manifestar dificultades con el
1
graves y globdes porque afectan a un organismo
cálculo de sumas y resras simples, y cuando crece y en pleno proceso de aprendizaje y de adquisición
Uega a operar con cantidades, sus problemas ~ u e d e n de habilidades, es decir, cuanto más precoz sea una
relacionarse con el cálculo menral o con operaciones lesión, mayor vuherabilidad existe (v. cap. 2).
aritméticas más complejas. Por eso, a la pregunta de Una primera cuestión que modula el concep-
cuándo hay que abandonar el seguimiento evoluti- ro de plasticidad infantil es el tiempo de evolucibn
vo de un niño con alteraciones en el neurodesarro- desde que reprodujo el dalario. Por muy amplio que
Uo, quizá la respuesta sea «nunca*. sea este período en el adulto, siempre es más corto
 ología &til. Definición, objetivos y aplicaciones

en un niño, que habrá de convivir con sus déficits evaluación como los profesionales que trabajan
probablemente durante toda su vida. En segundo con esta población tienden a hacerlo cuando ex- I
lugar, y más importante, está el hecho de que en el traen conclusiones, al no contar con otro modelo
niño la edad de la lesión y k de k aparición de los de comparación. Es recomendable, no obstante,
síntomas no tienen por qué coincidir. Por ejemplo, mucha precaución en este senado, porque la tem-
un niño con 2 dias de vida que sufre una hemo- poralidad en la adquisición de hitos evolutivos en
rragia cerebral en las áreas del lenguaje puede no un cerebro con alteraciones en el neurodesarrollo
manifestar los primeros síntomas hasta los 14 me- puede ser totalmente diferente de la que sigue un
ses, cuando el entorno demanda que comience cerebro sano, a veces w n saltos evolutivos insos-
a emitir sus primeras palabras con un carácter pechados, y a veces con períodos en los que no se
referencial. Esto es todavía más evidente cuando detecta ni el más mínimo avance.
se trata de lesiones en regiones prefrondes, que
siguen un prolongado desarrollo a lo krgo de todo
Evaluación e inte~ención:necesidad
el cido iiifantil y la adolescencia. Una lesión en el
de una orientación más Iúdica
primer año de edad puede originar apenas sínto-
mas, pero a medida que el niño crece, crecen con Como se ha indicado, una gran mayoría de
él sus dificultades en las funciones y los procesos los ninos con alteraciones en el ueurodesarrollo
vinculados con estas mnas cerebrales. Cuando w- nunca lomará la ooortunidad de exoerimenrar la
mience la etapa escolar, por ejemplo, y el medio le normali&d en esas'funciones deterikdas. De ahí
exija un incremento en la atención, mayor control que con frecuencia no tengan tampoco conuencia
de impulsos o habilidades de socialización, puede de déficit, por lo que resulta imprescindible ase-
que dicha lesión temprana lo incapacite para ofre- gurar su wlaboración en el proceso de evaluación
cer ese tipo de respuestas. En definitiva, una lesión e intervención, haciéndolo lo más lúdico, auacti-
cerebral temprana puede interferir en el desarrollo vo y estimulante posible. Al carecer, en la mayoría
evolutivo y originar déficits que aparecerán años de las ocasiones, de motivzción intrínseca por me-
después de que se produzca dicha lesión. jorar, somos nosotros los encargados de promover
Muchos de los trastornos en el desarrollo tie- ese avance.
nen, además, un fuerte omponrnte genético, lo
que hace que, desde sus inicios, el cerebro se con-
figure de manera diferente, y una función se eje- EL DíA A DíA DEL NEUROPSIC~LOGO
cute también de manera diferente (v. cap. 3). Por CLíNICO INFANTIL
ejemplo, el reconocimiento de caras es un proceso
generalmente más lateralizado en el hemisferio Evaluación neuropsicológica
derecho en niíios sanos. Numerosas investigaúo- Aunque el proceso de waluación sigue fases
nes han mostrado que los niños con síndrome de similares en niños y adultos, difiere en su orien-
Williams tienen una ejecución similar a la de sus tación, el contexto en el que debe realizarse, los
controles emparejados por la edad en las datos que hay que recabar y los insuumenros de
que la evalúan. Sin embargo, cuando se anaiiza medida. La halidad de dicha evaludón es com-
pormenorizadamente dicho proceso, se observa probar las consecuencias que tiene el hinciona-
que su cerebro no muestra asimetría para las ca- miento alterado del sistema neMoso en la cogni-
ras ni un nivel de procesamiento tan especializado ción, la emoción y la conducta, con el propósito
como el de sus iguales sanos -las mismas regiones de plantear métodos adecuados de intervención.
se activan ante coches, perros, etc.- (Dagmara et Para lograrlo, la evaluación neuropsicológica en
al., 2008). Otro ejemplo típico es el de los niños el nüio debe entenderse como un proceso con
con dificultadesde lectura, que activan, como me- varias fases. La primera es la aproximación al
canismo de compensación, zonas cerebrales que problema analizando el motivo de consulta, que
normalmente no participan en el proceso lector. en ocasiones no tiene por qué coincidir con la
Estos ejemplos indican que, con frecuencia, las situación real. Sirva como eiemplo
, A
el de los pa-
alteraciones en el desarrollo del sistema nervioso dres que acuden al especialista porque su hijo no
configuran un patrón anatómiw y funcional dife- habla, y el cuadro acaba siendo mucho más grave,
rente. De ahí que resulte arriesgado establecer un al detectarse problemas comunicativos y relacio-
pronóstico que equipare las pautas de desarrollo n& aue llevan a un diaenóstico
u
de mutismo. El
de un niño con alteraciones a las del desarrollo proceso continúa con la entrmista, en la que se
de un niño normal, si bien tanto las pruebas de recoge información de antecedentes familiares,
 INTRODUCCI~N
AlA NEUROPSICOLOGÍA DEL DZSARR

datos prenatales, perinatales y posnatales, grado Desde nueztra perspectiva clínica, la evalua-
de autonomía en las actividades básicas de la vida ción neur~psicoló~ica infantil debe ser de natu-
diaria, rendimiento académico, relaciones socia- r a l a cuantitativa y cualitativa, como apuntaban
les, etc. A esta primera entrevista suelen acudir los pioneros de la neuropsicología Luria y Vigots-
los padres y el niño, si es muy pequeño; si tiene ky. La estandarización de las pruebas y los datos
más de 4 años y, dependiendo del caso, puede ser psicométriros es muy importante porque permite
recomendable que asistan los padres solos para objetiva los déficits, comparar las puntuaciones
que se expresen más libremente, sobre todo si el con las que obtiene la población normal o formar
hijo tiene conciencia de sus déficits o presenta grupos para investigación y analizarlos estadísti-
problemas de conducta. Con niños de aproxima- camente. Pero tan importante como obtener el
damente 12 años o más resulta interesante reca- dato cuantitativo será analizar los pasos que el
bar su propia opinión sobre las dificultades que niño sigue para realizar la prueba, el tipo de erro-
han originado la consulta. res que comete, cómo intenta solucionarlos, las
Posteriormente comenzará la aiaIüaciÓn delme- causas que lo llevan a fracasar en su ejecución,
nor, seleccionando los tests que se van a emplear y etc. No se trata de saber si realiza o no una deter-
complementándolos, si es necesario, con tareas no minada prueba, sino de cómo es su desempeño.
estandarizadas. Tras la entrevista, el neuropsidlo- Así, los tests no deben administrarse como
go obtiene una idea general sobre las funciones o meros instrumentos para obtener puntuaciones
procesos que debe valorar y los instrumentos con y compararlas con una norma, sino que han de
que hacerlo. No se mara de explorar por explorar, servir para realizar una evaluación orientada al
extenuando al niño con un número inagotable proceso. Son diversas las situaciones o factores
de pruebas, sino de seleccionar aquellas que mi- que pueden influir en los resultados de una ex-
dan mejor los procesos afectados. Atendiendo al ploración neuropsicológica y que, por lo tanto,
nivel de colaboración, con niiios más pequeños deben tenerse en cuenta. El grado de motivación,
siempre es necesario comenzar con actividades el esrrés, los problemas atencionales o el déficit
atractivas y fáciles, para aumentar su motivación. en el lenguaje comprensivo pueden contaminar
La evaluación tiene que ser muy flexible, y podrá los resultados de una prueba, aunque lo que se
abandonarse en ocasiones una pueba sin concluir- esté midiendo sea otro proceso diferente a los
la porque el niño esté cansado o desmotivado, y mencionados.
han de emplearse materiales adaptados y atrayen- Es importante, también, que las pruebas estén
tes para la población infantil. En la evaluación se adaptadas a la edad del niño en proceso de evalua-
tenderá a incluir una valoración cognitiva global, ción. Las palabras que se incluyen en un test de me-
w n escalas que proporcionen un índice general de moria, por ejemplo, los pasos que se le exigen para
inteligencia, y después se construirá un protocolo completar una consmcción o el número de pisas
con pruebas especificas seleccionadaspara explorar que componen un rompecabezas tienen que ade-
procesos concretos. En niños muy pequeños o con cuarse a las particularidades de esa etapa evolutiva
bajo nivel de funcionamiento se prefiere la admi- Por último, cabe mencionar que el neuro-
nistración de escalas de desarrollo que facilitan una psicólogo infantil debe integrar los resultados de
idea de los hitos evolutivos que el menor ha alcan- las pruebas en el contexto de una evaluación más
zado y de los que le falta adquirir. Estas escalas y amplia que tenga especial cuenta de los aspectos
otros tests, sobre todo para menores de 6 años, no ecológicos. No hay que ceñirse sólo a los datos
son pruebas neuropsicológicas en el sentido estric- obtenidos en una situación que no deja de ser
to, pero eso no significa que no puedan ser inter- ligeramente artificial. De ahí que la información
pretadas desde una perspectiva neuropsicológica. que faditan Los padres sobre el contexto fami-
El siguiente paso seria la corrección e hterpre- liar y los maesuos sobre el ambiente escolar sean
tación de los datos obtenidos, teniendo en cuenta imprescindibles en una valoración ajustada, por
las peculiaridades de la evolución del daño cere- lo que es frecuente el uso de cuestionarios desti-
bral en la infancia, ya mencionadas. El proceso nados a ellos. Muchas veces hay que ir más allá,
culmina con la devolución de la información. El explorando esas variables moduladoras que son
informe que se redacte para los profesionales que el entorno familiar y escolar y que condicionan
lo demanden v la información oue se facilite a los en gran medida el desarrollo infmtil. Sirvan de
deben estar basados en un perfil neuropsi ejemplo las familias bilingües, cn las quc cn oca-
cológico del niño, que incluya tanto llar funciones siones los hijos muestran un retraso en la adqui-
afectadas como las que se mantienen preservadas. sición del lenguaje, o el g a d o en que se implican
 mi+ infantil. D&dón, objetivos y aplicvciones

padres a la hora de implantar en el hogar Basar el uatamiento en las habilidades y capa-

sistema alternativo de comunicación. En el cidades conservadas. 11
to ese entorno también es importante, pero Considerar las &les emocionales.
el niño determina su wolución y condiciona Tener en cuenta los aspectos Familiares, socia-
técnicas que se emplearán en su tratamiento. les, c u i d e s y económicos.

ervención neuropsicológica Nosotros afiadiríamos la de que dichas inter-

venciones se sirvan de los principios de modifi-
ando se habla de intervención con niíos cación de conducta para mejorar su eficacia. A lo
no sea tan adecuado emplear el término largo de esta obra con frecuencia se hará referencia
ilitación neuropsicológiw~.ya que muchos al moldeamiento, al encadenamiento hacia auás o
rocesos o funciones aue se van a abordar no se al refuerzo positivo para instaurar o incremenrar
perdido, sino que nunca llegamn a generase, conductas, y a la extinción o coste de respuesta
s se trata de trastornos congénitos. En estos ca- para reducirlas o eliminarlas. Además, otros pro-
da más conveniente hablar de habilittnón. cedimientos o técnicas especificas como el entre-
n la intervención terapéutica siempre se par- namiento en autoinstrucciones o el sistema de
de la línea de base obtenida durante la walua- comunicación por intercambio de imágenes se

1 'ón, y los objeuvos, la metodología y los mate- basan en estos principios.

.ales deben ser individualizados y adaptados a las Para conseguir una buena recuperación fun-
particularidades de cada caso. Dicha intervención cional, estos programas de tratamiento emplean
isueie wnsistir en un tratamiento directo con el esvategis que a& sobre los déficits y sobre las
niño, junto a información, pautas y asesoramien- potencialidades. Las actuaciones dirigidas a los as-
to a los padres y a otros profesionales que trabajan pectos deficitarios o alterados se conocen como
con él. En algunos casos es suficiente efectuar un e s t r a t e resnnrmriar (aunque en el caso de los
seguimiento y ofrecer unas recomendaciones a las niños, como se ha comentado previamente, puede
personas que fo- p m e del entorno del menor ser más adecuado denominarlas estrategias habi-
Sabemos que un programa de tratamiento litadoras), y las focahadas en los puntos fuertes
ne~ropsicoló~ico personalizado resulta esencial se conocen como esmfegimcompenr~torim.Como
para conseguir la reducción de los déficits funcio- ejemplo de las primeras estarian las típicas c h -
nales, aumentando de esta forma las posibilidades llas de grafomomcidad para mejorar la graHa de
de integración de estos niños en la comunidad y un nino que presenta problemas de escritura, y
mejorando, como objetivo principal, su calidad como ejemplo de las segundas incluiríamos todos
de vida. A pesar de ello, resuita tremendamente los apoyos visuales que se emplean en niños con
complicado valorar la eficacia de estos tratamien- trastomos del espectro autista w n el íin de suplir
tos por la vanedad sintomatológica y la distinta sus dificultades con el material verbal y abstracto,
naturaleza de los trastornos a los que se dirigen, y ayudándose de lo visual y concreto.
también por las variables que se evalúan para es- La neurociencia cognitiva ha creado, durante
tablecer dicha eficacia: cociente intelectual, cali- los últimos d o s , programas de entrenamiento
ficación académica, autonomía en las actividades cognitivo que permiten objetiva mejoras en pm-
básicas de la vida d i a etcétera. cesos concretos como la atención, la memoria de
Al leer diferentes m a n d e s o artículos sobre uabajo, la inhibición, etc., y su transferencia a la
neuropsicología infantil se observan distintos inteligencia fluida (Jaeggi et al., 2011). La neu-
modelos y protocolos de tratamiento que pue- ropsiwlogía úínica se sirve en ocasiones de ellos
den divergir mucho entre sí. Sin embargo, se han para trabajar con niríos que uenen aigún tipo de
encontrado algunas características que se asocian daíio o disfunción cerebral. El diseño de dichos
con resultados mejores y que, por consiguiente, programas induye actividades focahadas que
será importante tener en cuenta (Mnñoz y Tira- generalmente son de dificultad creciente. No se
pu, 2001). Estas son: trata de una sobreestimulación desorganizada,
sino de uaa estimulación sistematizada y, como
Partir de modelos teóricos de referencia ya se ha mencionado, adaptada a las característi-
Adoptar una perspectiva múltiple e interdisu- cas individuales del niño. No obsrante, este tipo
phar. de actuación debe ser lo más ecológica posible y
Establecer un orden de prioridades. complementarse con otras que tengan en cuenta
Comenzar la intervención de forma temprana. variables emocionales y sociales.
 ~ X O D U C C AI LANEUBOPSIGOLOGÚ
~N DEL DESARROLLO

RESUMEN

. .
1 ~ .: ~ u e r p a c k . ~ h 0 ~ 4 c i ~ i eInI W
~ ~ % . t ~t 5t ~b,~~~r - cuenta 10s factok.gmdr>nales,,familia- 1
-
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~-~
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 Desarrollo ont
del sistema nervios

M. Tnviño Mosquera y J. Bembibre Serrano

l finalizar el capitulo el alumno será capazde:

Obtener una visión integrada del desarrollo del sistema nervioso, partiendo de la epigénesis como
marco de referencia.
Conocer las fases del desarrollo estructural del sistema nervioso, desde el nivel celular hasta el ana-
tómico
Comprender los mecanismos de plasticidad implicados en dicho desarrollo, asícorno la existencia
de ~eriodoscriticos.
Integrar el desarrollo funcional y estructural como un proceso de adaptación continua al entorno

I
que nos rodea.

pesa^ de las numerosas iduencias a las que se verá

sometido el mdividuo a lo largo de un período tan
pocas cosas tan fascinantes como el desa- extenso (v. cap. 3), internas (en especial las prepro-
del ser humano, desde la primera ecogra- gramadas genéricamente) y externas (desde la mera
un embrión de apenas 6 semanas hasta el nutrición, los efectos de farmacos o virus, hasta las
cente que quiere decidir sobre sus estudios expuiencias proporcionadas por el entomo faml-
s~tarioso elegir una pareja. Y si los cambios Liar, escoiat, histórico e induso chático), se obser-
rales en talla o peso pueden resultar asom- va una secuencia ordenada y un elevado grado de
más aun lo son los que aparecen en las consistencia en dicho desarrollo entre individuos,
as motoras (desde los primeros pasos a la tanto a nivel cerebral como conduuual.
ra), en las capacidades lingiiísticas (desde el Las relaciones entre cerebro y comportamiento
o al relato de un cuento), en los aprendizajes se han examinado fundamentalmente de tres ma-
micos, o M la intención de compartir o de neras (Kolb y Fantie, 2009):
tar un nuevo juego.
estudio de la diversidad y creatividad del 1. Observando el desarrollo estructural del
rtamiento humano unplica la necesidad de sistema nervioso y u)melacionándolo con la apa-
dizar en el conocimiento de los procesos de rición de conductas específicas, puesto que ambos
ón del sistema nervioso cennal en gene- siguen procesos ordenados y compartidos dentro
cerebro en partidar, a i que se vincukn de la misma especie.
isiciones comportamentales. Así, la ma- 2. Explotando las conducta y haciendo infe-
on cerebral se presenta como el proceso más rencias acerca de la maduración neural.
ejo, por su dinamismo, y prolongado, por 3. Relacionando las alteraciones cerebrales
erse hasta la vida adulta. Pero, a la vez, y a con los trastornos del desarrollo
 1
INTRODUCCIÓN
A LA NEuRoPSICOLOG~ DEL DESARROLLO

Así, a lo largo del capítulo se expondrán, en desoxirribonucleico (ADN) que los integra, a su
primer lugar, los principios organizativos que sub- vez, se compone de cuatro nucleóridos que se pre-
yacen a los cambios estructurales del cerebro y, en sentan emparejados, de ahí su nombre de pares
segundo lugar, los implicados en los cambios hin- de bases (adenosina-timina, citosina-guanina),
cionales en los primeros d o s del cido vital, que que actuarían como una especie de alfabeto que
posibilitarán una comprensión más ajustada de codifica información. Cuando la célula necesita
los modelos que, desde la neurociencia, tratan de sintetizar una determinada proteína, las enzimas
explicar el desarrollo de los procesos neuropsico- .leen» el gen y hacen una copia de la información.
lógicos así como de sus alteraciones. Las relacio- Este proceso se denomina transcripción, y la copia,
nes entre alteraciones en el neurodesarrollo y los ácido ribonudeico (ARN) mensajero; mientras, la
trastornos asociados se expondrán en el capítulo 3. conversión del ARN mensajero trmscrito en una
proteína se designa como trarlación. Una vez que
el gen ha sido transrriro, se dice que ha sido expre-
LOS PASOS PREVlOS AL DESARROLLO sado. La expresión de un gen resulta en el fenotipo.
CEREBRAL Sin embargo, cada gen ~ u e d eexpresarse de
numerosas maneras: como diferentes versiones de
Compartimos, desde el punto de vista filoge- una proteína e induso como diversas proteínas.
nético, unos mecanismos madurativos que se pro- Además, éstas pueden modificar su forma después
longan a lo largo del ciclo vital. A la vez, desde de su traslación, y habitualmente interactúan con
una perspectiva ontogenética, y ya en la fecun- otras en redes complejas, como se ba indicado. De
dación, seguiremos un camino evolutivo que nos esta manera, hay un largo camino desde la infor-
llevará a crecer como individuos con unos caracte- mación codificsda en el ADN del individuo hasta
res o rasgos particulares (peso, estatura, capacidad su fenotipo conducrual, con un amplio abanico
intelectual o competencia social). de intermediarios, incluido el ambiente. Por lo
En psicología del desarrollo, el intento de ex- tanto, los genes serán probabilísticos, no determi-
plicar las diferencias individuales ha dado lucaru
nistas; codifican proteínas, no conductas (Esposi-
a una controversia histórica denominada «genes to et al., 201 1).
frente a ambiente», «naturaleza frente a crianzas, En relación con esta idea se encuentra el con-
*maduración frente a aprendizajes o <inature ver- cepto de epigéneiir, heredado del campo de la bio-
rw nurmren. Son numerosos los autores que argu- logía, que habla del papel de la experiencia en la
mentan que tal controversia ha quedado obsoleta explicación del desarrollo fenotípico. Se refiere
(p. ej., Esposito et al., 201 1). En 2003 se hizo pú- a las modificaciones del genoma que alteran la
blica la primera versión considerada completa del nprcsión de un gen sin afectar a las secuencias
genoma humano, con unos 20.000-25.000 genes de pares de bases a partir, por ejemplo, de me-
estimados. Esta secuenciación permitirá estudiar canismos como la adición o sustracción de mo-
la variación genérica interindividual, es decir, las léculas (por lo general de un grupo metilo: así,
diferencias fenotípicas entre los individuos, lo que ocurrirá o bien una metilación -principal me-
en el ámbito neurop~icoló~ico supondrá conocer canismo epigenético que regula el desarrollo del
la susceptibilidad de cada uno a desarrollar di- sistema nerjioso central-, o bien hipometilación

duo madura -
versos síntomas y enfermedades o su respuesta a
distintos fármacos. Sin embargo, ningún indivi-
sigue su preprogramación genéti-
ca- sin interactuar con entnrnos variados. De ahí
que sea necesario hablar del genoma como una
o dimetilación, respectivamente a la hélice de
ADN). Estas modificaciones epigenéticas alteran
la probabilidad de que un gen sea transcrito (se
considera la transcripción como el mecanismo ge-
nérico que mejor muestra la interacción entre gen
estructura dinámica (para un glosario de algunos y ambiente, puesto que su activación se encuen-
conceptos relevantes en genérica, v. Tabla 2-1). tra alramente regulada por señales ambientales)
Así, aunque los genes contienen información y llegan incluso a silenciarlo completamente; se
primordial para el desarrollo del organismo, son pondrían en marcha ante estímulos del entorno
moléculas inertes que no pueden participar de que van desde la dieta o las toxinas al estrés. Es
forma directa en los mewnismos biológicos: su necesario tener en cuenta que la actividad media-
información es extraída y traducida en proteínas dora de la epigénesis en la interacción entre gen y
que entran en procesos compl~josdonde interac- ambiente va más allá del desarrollo prenatal o de
than con otros productos geoéticos, así como con la primera infancia y abai-ca todo el cido vital, de
el ambiente intracelular y extracelular. El ácido manera que algunas consecuencias a largo plazo
1Tabla 2-1. Algunos conce~tosrelevantes en genética
Macromolécula degrancomplejidad queforma partede todas las células y q u e
contiene la informacióngenetica para el deurrdlo y Ibiicionamiento de lo, seres

1
"WOS

MolOculanfundamen%al para laerpres+5ngénica. yquetian%fierela información

del AON durantela s W i s de protehar
1
cada uno de los genes (qnoprocedente del padtey otro de la madre) situados
enelmismo lugar-de los cromosoma%queformanel par
-
Moléculade~~fique lleva la infamación del ADNsobre lasecuencia de aminoácidos
-
de la proteína del nBclw-hastael ribosoma, luoarenel sue se sintetizan las otdeinas
1 delacélula I
Cualquier cramosoma que no s e a ~ u a lE.n los sereshumanos/del par 1 al par22
Célula resultante de la unión de un gameto masculino yuno femenino
1 en la fertilizaci6no concepción
1 Conjunto de instrucciones por lasque la información contenida en los qenes
-
1 se traduce en protehas
1 Cada unitdg las 46 eStNdumS en forma de bastón compuestas por genes
1 y organbdas pw pares
1 Concepto biolúgicq;quealqdea la iúluencia del ambiente en la expresión
de los rasgos que caracterizan a un ser vivo a partir de la información contentda

Cada una de las célu\as xexuales,femenina (óvulo)y masculina (espermatozoidel,

queal unrrse dará luoar aun nuevo individuodela eioeúe
I Unidad f~ncionalbasica de la hprrncia -- - - ----
Dotación genetica de un organismo que contiene tanto las cararterisricar expresaaas
como lar no expresadas
Cmmosomas sexuales. En los srres humanos. e. par 23 (XX para las muicrcs. XY para los
hombres)
Mecansmode división pmpiode iosgametos que origina células genéticamente
distintas, base de la reproducaón sexual y de la variabilidad genética

7
lb
Mitosis

1
Prqsesode división-queda lugar a dos células genéticamente idénticas
a la célula ~adre~fundamento
y @ la repmducción asexual
del crecimiento, de la repareción de los teiidos

de experiencias tempranas estarían representando siedad durante el t e r m tnmesue de gestación ven

dichas inñuencias epigenéucas. Así, procesos de incrementada k metilación del promotor -región
metilación d d ADN, que se han observado esta- de ADN que controla k iniciación de la transcrip-
bles e incluso hereditarios, serían el sustrato ideal ción- del gen receptor de glucowrticoides Nr3ci
de cambios celulares prolongados que Uwarían a en la sangre del wrdón umbilical. E1 Nr3cl se vin-
modificaciones del individuo en el ambiente pos- cula con los niveles de cortisol, hormona funda-
natal, a su v a inducidos por la enrperiencia (p. ej., mental en la respuesta al esués, en el metabolismo
en la relación w n el cuidador). y en el sistema inmunitario. También se ha detec-
Si bien la mayoría de los hallazgos en esta direc- tado meulación elevada de ADN global- en leuco-
ción proceden de modelos animales, en los seres citas en bebés nacidos por cesárea en wmparación
humanos la búsqueda de datos sobre programa- con los nacidos en o m o s v ku a l e s v. de nueva.
ción fetal epigrriL.u~apor cambius ambicride5 ha en muestras de Nr3cl hipocámpicas en varones
permitido encontrar que los bebés de ambos sexos víctimas de suicidio con historia de maltrato en
de madres con elevados niveles de depresión y an- la infancia, Si bien no está claro que la meelanón
 INTRODUCCIÓN A LA NEUROPSICOLOG~ADEL DESARROLLO

del ADN se correlacione de manera exacta con la y la primera juventud). Esto nos permite, al nacer,
metilación en el sistema nervioso central (SNC), tomar contacto con el entorno en unas excelentes
todo indica que ya desde el desarrollo prenatal el condiciones de ~lasticidadcerebral, requiriendo
epigenoma de un individuo es sensible a las expe- menos sistemas conductuales predeterminados y
riencias de la madre y al ambiente intrauterino y generándolos, en cambio, en continua adaptación
extrauterino (Roth y Swean, 201 1). a los contextos en los que <viremos.
Por lo tanto, y en concreto, el proceso de de- El desarrollo del sistema nervioso comienza,
sarrollo cerebral es complejo en su dinamismo, por lo tanto, en la etapa embrionaria a partir de
puesto que se produce en un contexto que es su- la primitiva capa ectodérmica, de la que surgirán
mamente organizado y estructurado a nivel gené- las células epidérmicas (como la piel, el pelo o las
rico, pero con un entorno que cambia de manera uñas) y las nerviosas. Estas primeras células, pre-
constante. Como consecuencia, tanto la expresión cursoras de las futuras células nerviosas, dan lugar
de los genes como la recepción de la información al tubo neural durante la 3*semana de la gestación
ambiental son necesarias para el desarrouo ade- en la parte dorsal del embrión. La parte rostral
cuado del cerebro, y la perturbación de cualquiera del tubo formará el cerebro, mientras que la parte
de ellas puede alterar dicho desarrollo, en ocasin- caudal generará la médula espinal. En concreto,
nes de Forma dramática (Stiles y Jernigan, 2010). desde la 4 s a la 8a semana de gestación, la parte
rostral de este nibo neural se expandirá y dará lu-
gar a tres vesículas cerebrales: el rombenct$alo, que
DESARROLLO ESTRUCTURAL. generará el bulbo raquídeo, la protuberancia y el
CONSTRUIR U N A PEQUENA GALAXIA cerebelo; el meiencéfalo, que dará lugar a la estruc-
tura del mismo nombre, y elprosencéfalo, que será
El cerebro adulto contiene tantas neuronas el precursor de las estructuras del dienc8alo y del
como estrellas tiene la Vía Láctea. La génesis de telencéfilo. A partir de la 9" semana de gestación,
esta sensacional cantidad de células y de las cn- ya en la etapa fetal, la morfología del cerebro irá
nexiones entre ellas se produce a un ritmo ver- cambiando de forma evidente, y pasará de ser una
tiginoso antes del nacimiento. Sin embargo, una estructura lisencefálica (lisa, sin arrugas) a mostrar
de las características del desarrollo neural en el ser paulatinamente un patrón de circunvoluciones y
humano es que los procesos de conectividad entre surcos. Primero se observará la cisura longitudi-
neurona y el refinamiento de los circuitos con- nal separando ambos hemisferios cerebrales, para
tinúa tras el nacimiento (principalmente durante aparecer posteriormente el resto de cisuras (sil-
los primeros anos de vida, aunque algunos siste- viana, cingular, parietooccipital o calcarina, entre
mas siguen perfeccionándose hasta la adolescencia otras) (Stiles y Jernigan, 2010) (Fig. 2-11,

Metm6falo
Protuberancia
Cerebelo
11

4 sernanas 6 semanas 7 semanas 5 meses 9 meses

Figura 2-1. Desarrollo del cerebro desde la etapa embrionaria hasta el nacimiento. Se puede observar cómo las tres
vesiculas primarias (prozencéfalo,mesencéfaloy rombencéfalo)van generando las distintas subdivisiones del cerebro.
 Estos cambios evidentes que o ~ ~ en~la eana- n que las neuronas van legando a la parte más ex-
a del cerebro durante el desarrollo embriona- terna del tobo, van formando las seis capas de la
fetal reflejan los fascinantes cambios que se futura corteza cerebral con un patrón nde adentro
en a nivel celular. En concreto, se pueden hacia fuera>»:las primeras neuronas en llegar darán
ciar cuatro fases: neurogénesis y migrauón; lugar a las capas más profundas, mienuas que las
ciación y m a d u r ó n de las conexiones; Últimas irán a ks capas más superficiales.
ización, y poda sinápuca y muerte neuronal. Durante la etapa fetal (apanir de la 9asemana),
neurogénesü comienza con la formación del como se ha descrito previamente, las estructuras
bo neural y parece finalizar aproximadamen- mebrales siguen creciendo en tama3o y comienza
a mitad del período de gestación, ocupando la d i f . r n ~ c i ó ny m a ú u r d n de las nenronas. Así,
lncipalmence la fase embrionaria (primeras 8 las neuronas se van diversi6mdo y cambiando de
as), mientras que la migración se excende- forma -según el lugar donde van a permanm-,
.én durante la fase fetal. Los neuroblas- produciendo, para ello, neumtransmisores y fac-
ucirán neuronas y los ghoblastos, por su tores neurouóficos: las neuronas piramidales, por
, generarán células gliales. La mayor prolife- ejemplo, predominan en la cortwa motora, mien-
n de neuronas se produc~ráen la zona ventri- tras que las granulares son típicas de las regiones
en el interior) del tubo n e d , desde donde sensoriales. Asimismo, a medida que se produce
zarán a desplazarse, siguiendo un patrón la migrauón a través de las g h radiales, empie-
, hacia la wna externa del tubo. La migra- zan a crecer los axones mediante un proceso de
empieza con laaparición de las primeras neu- *afinidad quimicau entre el t d a i axónico y la
,las cuales son guiadas y «trepan»por glías neurona «objetivo". Los axones se dirigen a mnas
hasta su lugar de destino, recorriendo, en subarticdes, a ouas áreas corhcales, o atraviffan
es, largas distancias (Fig. 2-21, A medida la línea media formando las wmisuras interhemis-
féricas. Recientes estudios de tractografia cerebral
con la técnica de ima~enioor tensor de difusión
0

(d-gWon temor kgiing, DTI) (Lzbelet al., 2012),

muestran que el fascículo longitudinal inferior, el
fórnix y el cuerpo caiioso son los tractos de fibras
que tienen el desarrollo más temprano, durante el
primer trimestre de gestación, quizá debido a que
se encuentran relacionados, respectivamente, con
la emergencia de procesos básicos como el proce-
samicnto Wud, la memoria y la comunicación
interhemisferica, que es cmcial para el desarrollo
sensoriomotor. A continuación, hacia el tercer mes
de gestación, se desarrolla la comisura anterior,
,.
que conecta los lóbulos frontales, seewda del uac-
to comcoespinal. Finalmente, comienzan a surgir
las anexiones frontotemporales y frontoparieta-
les, tales como el úngulo, el fascículo uncinado o
el fascículo longitudinal superior. Estos uactos, así
como el cuerpo d o s o , maduran de forma más
lenta, maduración que continúa tras el nacimiento
hasta la adolescencia y la juventud (Lcbel et al.,
2012; Semnid-Clikeman y Teeter, 2009).
Cuerpos celulares Posteriormente, una vez en SU lugar de desuno,
de las gliac radiales las neurona comienzan a establecer conexiones
con aquellas que las rodean, para lo cual se pro-
Figura 2-2. Representación grafica del proceso de mi- duce el crecimiento del árbol dendrítiw. Esta ma-
gracion neuronal. En un corte transversal del tubo neural duración se inicia antes del nacimiento, pero sigue
(arriba) se muestra cómo las c6lulas gliales se establecen prodn~éndoseen etapas posnatales, lo que
de forma radial desde la zona ventricular hasta la super- la h~to@neris' Como '' ha indicado y "gún la
ficie pial [abajo. izquierda), que dará lugar a la corteza
cerebral,y sobre ellas ascienden las neumnas mcgratorias hipótesis de Oppenheh (1989L la neurona «ob-
tabalo. derecha). jetivo» genera factores neurotrófiws que guían el
 INTRODWCCI~N
A LA NEUROPSICOLOGÍA DEL DESARROLLO

crecimiento de los axones, los cuales compiten por la sustancia b h c a , estudios con resonancia mag-
dichos recursos neuroquúnicns. Por lo tanto, las nética (RM) funcional informan de que las redes
cerebrales durante la infancia se caracterizan por
conexiones funcionales entre regiones próximas
neurotróficos y sobrevivir. Asimismo, la formación desde el p u t o de vista anatómico, mientras que
de sinapsis se ve ¡&da por mecanismos Xexpec- conforme se producen estos procesos de madu-
tanres» y «dependientes»de la experiencia. Las pri- ración y refinamiento, estas redes comienzan a
meros hacen referencia a que el desarrollo de las si- organizarse de una manera más distribuida, inte-
napsis necesita de la presencia de rienv experiencias grando regiones más distales con múltiples inter-
sensorides que son estimulaciones comunes a todos conexiones (Vogel et al., 2010).
los miembros de la especie (p. ej., luz, color o movi-
miento), mientras que los segundos aluden a la ge-
neración de sinapsis dependiendo de las experiencias PLASTICIDAD. UN CEREBRO
únicas para cada individuo (p. ej., visión de rasgos MOLDEABLE PARA U N MUNDO
facides orientales o exposición a la fonética germáni- CAMBIANTE
ca). Más adelante se relacionarán estos procesos con
la plasticidad temprana de nuesuo cerebro. El desarrollo cerebral viene preprogramado
Puesto que el bebé nace con más neurona y exquisita y detalladamente en la serie de pasos
sinapsis de las que va a necesitar, los procesos de descritos en el apartado anterior. Sin embargo,
poda sináptica o apoptosis y de muerte neuronal aunque esta programación siga dicha secuencia y
permiten perfeccionar y refinar aquellas conexio- no pueda producirse en otro orden, pensar que
nes que son funcionales, mientras que las que no los procesos implicados son inflexibles es un error
lo sean van a ser desactivadas o eliminadas. Existe que a menudo cometen quienes desconocen la
una primera poda en la que las sinapsis se redu- verdadera narnraleza plástica del sistema nervioso.
cen en un 50 % a los 2 anos de edad, seguida de Como se ha mencionado previamente, este desa-
oua en la adolescencia y una tercera en la senec- rrollo se ve moldeado oor la información entrante
tud (Kolb y Fantie, 2009). Una mayor densidad finpui) desde las primeras semanas de gestación,
sináptica implica peores habilidades cognitivas, ya influyendo en diversos procesos moleculares -la
que la poda parece estar relacionada con el perfec- expresión genética-
. y celulares, no sólo en relación
cionamiento de los circuiros, elinlinando células con la maduración de las neuronas, sino también
con una Función puntual únicamente durante resnecro a la mielinización v el refinamiento de las
el desarrollo (Yeo y Gautier, 20041, corrigiendo sinapsis en la etapa posnatal. No cabe la menor
errores en migración o diferenciación neuronal y, duda de que el cerebro, durante su desarrollo, es
sobre todo, refinando la selección de las conexio- tremendamente dinámico. Pero, de igual forma,
nes funcionalmente más efectivas (descartando las pensar que es completamente flexible es otro error
sinapsis redundantes y los axones colaterales). El que cometen los defensores de la plasticidad total
proceso de poda sináptica obedece también a una del sistema nervioso. Es decir, la plasticidad cere-
secuencia temporal diferente para cada estructura, bral se rige por unas limitaciones estructurales y
siendo las regiones prefrontales de las últimas eri funcionales que, además, varían a través de perío-
concluirlo. Durante la infancia y la adolescencia, dos críticos. Esto cobra sentido cuando se entien-
se produce un incremento de la sustancia blanca de que la naturaleza no puede dejar al capricho
como consecuencia de la mielinización, mientras del entorno el desarrollo de ningún sistema que
que la sustancia gris tiende a decrecer debido a pretenda ser competitivo para sobrevivir.
esros procesos de poda sináptica y muerte neuro- Es importanre, además, diferenciar e n m la
nal. En relación con la sustancia gris, diferentes plasticidad asociada al propio desarrollo cerebral
estudios muestran un descenso en el volumen de y la asociada a los procesos de aprendizaje, ya que
los ganglios de la base, el rálamo y el cerebelo; por a menudo se confunden. La primera hace referen-
el conttatio, la amígdala y el hipocampo siguen cia a mecanismos «expecIantes de la experiencia*
aumentando su taniaño con la edad. Asimismo, (experience-qxpectant), relacionados con el desarro-
las esrrucmras relacionadas con la capacidad de Uo de las funciones innatas, propias de la especie y
menralización y cognición social (p. ej., la corteza necesarias para la superviviencia (p. ej., el sistema
prcfrontal iiirdial) tienen un máximo desarrollo motor, el lenguaje, la memoria, la percepuón, las
en la adolescencia, y decrecen posteriormente en funciones ejecurivas o la cognición social). Estas
la edad adulta (Blakemore, 2012). En cuanto a funciones se adquieren sin esfuerzo por parte del
dividuo, simplemente por estar expuesro d en- para cada circuito potencial está r re determinado
rno, presentando períodos sensibles o dticas genéticamente (de ahí la especificidad existente a
su consecución. El segundo tipo de plasticidad pesar de la plasticidad). Durame cada período a í -
referencia a mecanismos (dependientesde la tico de desarrollo se generan y se consolidan las si-
eriencim (q&e-dep&d, rekcionados napsis, eliminándose aquellas que no son funcio-
n el aprendizaje de nueva habidades, esped- nales (Fi.2-23), Dicho período finaüzará cuando
e cada individuo (como trepar a un árbol, la estimulación recibida no genere más cambios
tocar un insmunento, h n a r conou- moledares o celulares (Knudsen,2004). En con-
n os académicos, leer o escribir). Estas habii- creto, las funciones sensoriomotoras tienen un
es requieren esfuem y entrenamiento por parte p d o d o crítica durante los primems 2 &os de
sujeto y pueden adquirirse a lo krgo de toda la vida, y el lenguaje entre el 10y el 50 &o, mientras
..aunque con mayor difidtad en la edad add- que las funciones ejecutivas se desarrollan crítica-
ja (Artigas-Pallarés, 2011: Cal& 2010). mente entte los 5 y los 8 &os de edad. Además,
nivamente, los individuos acumukn expe- se ha observado que la aumcia de estimniación
cia e información a lo largo de toda la vida: relevanre inaementa el tiempo de duración del
aprendizajes que se producen sobre los sis- período crítico, pero si finaímente el circuito no
as cogniuvos y emocionales principales -es es moldeado por el entorno, dicha función que-
, las funciones «expectantes de la experien- dará mermada (p. ej., ausencia de lenguaje tanto
,los d e s sí se encuentm afectados por la en los ninos ferales encontrados en la pubertad
sencia de período1 serrribler o miticos. El inicio coma en personas sordas que reciben implantes
s períodos se produce m d o comienza de codeares transcurridos los primeros aíos de vida),
intensa 1%estimulación relevante para los e incluso el circuito podrá ser reutilizado parcial-
cultos. El tipo de estímulo que será relevante mente para o- funciones que compartan carac-

ra 2-3. Plasticidad yperíodos críticos. A) En el periodo embrionario, el cerebro produce más neuronas de las que
necesitar, por lo que se eliminará el exceso. 6) A medida que las neuronas maduran, van creciendo sus axones, los
s establecen conexiones con multitud de neuronas aobjetboa. Se prescindiri de aquellas que no consigan realizar
rocesd CJAntes del nacimiento. pero, sobre todo después, el inicio de la estimulación intensa y, por consiguiente,
imulaciónel~ctricarelevante para determinadasconedones las fortalecerá,mientras el resto se atrofiaráy se elimi-
e n el proceso de poda sináptica. DI Finalmente, las conexionesfuncionalesquehayan permanecido se desarrollarán.
rán y se cubrirán de mielina.
 I N T R ~ D U C C ~ ÓANLA ~ z T R O P S I C O L O GDEL
~ A DESARROLLO

terísticas estructurales y funcionales (p. ej., uso de nuevas neuranas, si bien el volumen total es
la corteza auditiva para funciones somatosenso- menor y la reorganización de todas las hncio-
nales en niiios sordos). Asimismo, la exposición nes entre un menor número de neuronas («ob-
a un entorno enriquecido induce un incremento tener más con menos») conlleva un descenso
del número de neuronas, de células gliales, la lon- del cociente intelectual. Cuanto más temprana
gitud de las dendritas, la densidad de las espinas y extensa sea la lesión en esta etapa, mayor será
dendríticas y el tamaiio de las sinapsis, lo cual se la discapacidad intelectual.
verá reflejado en un procesamiento cerebral más Si se afecta el proceso de migración neuronal
efectivo y adaptado al entorno. y de diferenciación celular (la semana de vida
Coma consecuencia de la existencia de perío- en la rata; desde el 50 mes de gestación hasta el
dos críticos durante la maduración de los circuitos 1"mes posnatal en el ser humano), el efecto es
cerebrales y el desarrollo de las funciones cogniti- devastador y mucho más grave del que podría
vas, emocionales y comportamentales. el daño ce- esperarse en etapas posteriores. Durante esta
rebral temprano puede producir consecuencias, a fase, cualquier agresión genera un mal posicio-
veces devastadoras. Son conocidos los estudios de namiento de las neuronas, lo cual dará como
Margaret Kennard durante la década de 1930 con consecuencia su ausencia en lugares donde de-
macacos, a partir de los que concluyó que las se- berían estar, con la consecuente reducción de
cuelas tras la lesión en la corteza motora de monos conexiones necesarias; la acumulación extra de
lactantes eran menores que en los monos adultos. células en lugares de la corteza donde no sólo
Esto dio lugar al que se conoció como cprinci- no van a ser funcionales, sino que van a en-
pio de Kennard~,que afirmaba que las lesiones torpecer el funcionamiento normal de las que
producidas durante la lactancia no causaban ape- han migrado de forma adecuada, o la génesis
nas secuelas cognitivas. A pesar de que en 1949 posterior de sinapsis no funcionales y de proce-
Donald Hebb publicó un trabajo .
, aue mostraba sos neuroquímicos ineficaces o alterados. Esto
las graves secuelas a largo plazo sufridas en niños
con lesión temprana en el lóbulo prefrontal, no
-
tendrá graves consecuencias en la mielogénesis
-
y en los posteriores procesos de poda y muerte
fue hasta prácticamente la década de 1990 cuando neuronal, puesto que tales conexiones anóma-
empezó a observarse de manera sistemática que las suoeran dicho nroceso de ooda, afectando el
<<mástemprano no siempre significa mejor y, a normal funcionamiento de los circuitos duran-
veces, es peor» (Kolb y Whishaw, 2006). Fueron te toda la vida del individuo. En algunos casos,
cruciales los estudios de Bryan Kolb a finales de la los problemas en la migración serán evidentes
década de 1980 que pusieron de manifiesto que el (como en la agenesia del cuerpo calloso), pero
pronóstico tras el dafio cerebral temprano depen- en otros sólo serán observables con técnicas
día de la función implicada, de la magnitud y de de tractografla (como la ausencia del fascícu-
la localización de la lesión, pero, sobre todo, del lo arqueado en el síndrome de Angelman o las
momento prcciso o la edad en la que se producía. anomalías en el fascículo longitudinal superior
En sus investigaciones sobre lesiones de la corteza en el autismo).
cerebral de ratas en distintos momentos evoluti- Finalmente, la capacidad de recuperación será
vos (desde los 18 días de gestación hasta la puber- superior en la etapa de mayor crecimiento den-
tad), encontró que la variable que mejor predecía dritico y establecimiento de sinapsis (2%semana
las secuelas sensoriomotom y neuro-psicológicas de vida en la rata; del 20 al 8 O mes de vida en el
era la etapa del neurodcsarrollo que quedaba afec- ser humano). En esta etapa, la cantidad, la lnca-
tada por la lesión. Los resultados globales de sus lización, la diferenciación y la conectividad de
investigaciones mostraron que: la. neuronas se encuentra definida, por lo que
una lesión no interrumpirá la ya prácticamen-
Cuando la lesión cerebral se produce durante te conduida organización cerebral y, de hecho,
la neurogénesis (hasta el nacimiento en la rata; esta organización cerebral será la responsable
hasta el 50 mes de embarazo en el ser humano), de recuperar y compensar el daño a tnvés de
se observa cierta recuperación posterior de la nuevas conexiones que serán funcionales. Sin
función afectada, aunque a costa de un peor embargo, dicha recuperación no se produce sin
rendimiento general. Es decir, una lesión en ningún coste, puesto que siempre comportará
estas etapas no dará lugar nunca a una disfun- una merma de aquellos sistemas neurales que
ción Focal. Así, la lesión durante la génesis neu- estén «prestando ayuda.. Así, en niños que han
ronal parece estimular una sobreproducción de sufrido lesiones en el hemisferio izquierdo entre
lo y el 50 año de nda, se observa una reorga-
ción de las funciones Iinguísticas con una
eraaón que se asemeja a la normalidad.
a función lingüística queda deficitaria en
pectos sintácticos complejos y, además, parte
las hinciones del lenguaje se trasladan al he-
rio derecho, con la consecuente merma de
didades visuoespaciales.
este período crítico de máxima plasu-
sináptica, que como se ha mencionado
eviamente es variable según- la función wg-
iva que nos ocupe, las lesiones dejan secue-
equivalentes a las observadas en los adultos.
1 -
Plano harizantal Plana sagital Plano caronal 1
ESARROLLO FUNCIONAL. Figura 2-4. Planos y ejes cerebrales: el plano horizontal y
VIR APRENDIENDO su eje lateral-medial;el plano sagital y su eje rostral-cau-
dal, y el plana corona1y su eje dorsal-ventral.
desarrollo estrucrurd del cerebro se encuen-
emediablementerelacionado con el desarro- procesamiento percepuvo y semántico de los estí-
nitivo, emocional y conductual. Según lo mulos, el «<qué8(whatpmcerring), y postenormente
o hasta el momento, debe partirse de la las esmcniras dorsales asadadas w n el p r o c a -
e que este desarrollo estructural y, en conse- miento de los estímulos dirigidos a una acción: el
a, el funcional siguen un patrón organizado .cómo, y el «dónde>(how and whp>rprocern'n&9.
etnute al ser humano sobrevivir y adaptarse Si regresamos al ejemplo anterior, será ¡&mente
adecuada al entorno en el que nace. En primordial para nuesuo antepasado que idenufi-
do, primero maduran estmctural y fun- que ese sonido como un mgido -con todo el con-
nte las áreas más antiguas desde el punto tenido semántico y emocional que wdm-, anm
ta filogenético, después las estructuras sen- de saber de dónde procede exactamente o cómo es
motoras, de aprendizaje y emocionales, dicho estímulo. Por último, y en relación con el q e
las de las áreas de asociación parierales uzdzl-mmd, en primer lugar maduran las esmic-
ruras caudales, posteriores, en las que se realua un
destacar que, a la v a , este parrón de desa- procesamiento concreto sobre los estímulos (corte-
cerebral estmcttuai y funcional se produce de zas sensodes y motoras), mientras que las estruc-
relativamente ordenada a través de sus tres wms rastrales maduran más tardíamente, que es
ral-medial, dorsal-ventral y rosual-caudal donde se va a realizar u n procesamiento abstracto
et al., 2004) (Fig. 2-4).En relación w n el e integradar para regular la conducta y k wgni-
Cmedzal, pnmero maduran las esmctum ción, pIanE5cand0, inhibiendo respuesras prepoten-
media (sistema límbiw), relacionadas tes y resolviendo De nuevo, en nuestro
nes emocionales y de a p r e n h j e (hot ejemplo es fundamenral, para que el individuo
m que son fundamentales para la supemi- sobreviva, que reaccione de forma rápida ante una
de la especie, mientras que las estructuras situación de ~eligrobasándose en la mformación
terales, relacionadas con funciones wgnitivas concreta que tiene en ese momento. Posteriormen-
es (coldf;mctionr), se desarrollan más tar- te podrá considerar la posibilidad de evitar deter-
e. Si imaginamos un antepasado de nuestra minados caminos, camuflarse o, incluso, diseíiar
escuchando entre la maleza unos nigidos, una trampa o u n arma para cazar al depredador.
fundamental para su supervivencia que el mie-
le ~roduceese sonido lo lleve a iniciar la Conocer el mundo
ta de huir antes de razonar si puede tratarse
un león. Asimismo, será fundamental que El desarrollo sensoriomotor es el más precoz y
nzca un aprendizaje eficaz, en pocos ensa- fundamental para tomar contacto con el entorno
paia potcncmr dicha supervivencia. En rek- y permitir la maduración de otros sistemas cogni-

r
con el qe uentraddorral, maduran en primer nvos de mayor complejidad. Las capas más pro-
las estructuras ventrales relacionadas w n el fundas de la corteza (las capas eferentes) son las
 INTRODUCCI~N
A LA N!~UROPSICOI*>GLIDEL D!3ARROLLO

que inician los procesos de mielinización, por lo paso de estas huellas e~isódicasal almacén a largo
que las conductas motoras van guiando la capa- (Ofen et al., 2007). Esto se relaciona con
cidad perceptiva en una dinámica en la que actos la ~amnesiainfantil» característica de la primera
motrices y percepciones se ret~oalimentan.Así, no infancia: los primeros recuerdos episódicos que
es inusual observar que los bebés lanzan los obje- tenemos de nuestra infancia comienzan a los 3-4
tos, los chupan, los golpean, etc., y obtienen de años de edad, y siguen siendo esporádicos y sin
esta manera experiencias táctiles, visuales, gustati- continuidad hasta casi la pubertad.
vas o auditivas de estos objetos que se encuentran
en su entorno y a los que tienen acceso directo lnteractuar con el mundo
(Semrud-Clikeman y Teeter, 2009). El papel del
cerebelo en esta etapa es primordial, generando A medida que el bebé va adquiriendo mayor
patrones predictivos de conductas en función de conocimiento sobre el mundo, comenzará a desa-
la información sensoriomotora (v. Recuadro 23- rrollar la capacidad de asignar nombre a las cosas:
2, en el cap. 23). será el inicio del lenguaje. Alrededor del 1" atío de
Esras primeras experiencias se caracterizan por vida aparece la primera al abra referencial aunque,
ser dependientes del medio, es decir, los estimu- incluso antes del nacimiento, elplanum tmporak
los guían las respuestas del bebé y éstas se pro- -una estrncmra relacionada con ks funciones re-
ducen de forma no deliberada, desde los reflejos ceptivas del lenguaje- es mayor en el hemisferio
hasta las respuestas condiciona- que va a especializarseen el lenguaje,
das: el bebé no tiene capacidad para inbibirlas. el izquierdo. De hecho, los bebés entre 1 y 4 me-
Sin embargo y .de forma temprana, comienza a ses de edad son capaces de discriminar sonidos del
desarrollar las primeras funciones ejecutivas que habla entre otros sonidos no lingüísucos, lo que
permiten el control voluntario sobre la conduc- muestra una temprana lateralización del hemis-
ta, es decir, la memoria de trabajo y la inhibición ferio izquierdo para el lenguaje. Por otro lado, la
de respuestas automáticas. Estas dos funciones misma zona del hemisferio derecho parece estar
han sido disociadas experimentalmente en adul- relacionada con una mejor capacidad de discrimi-
tos, pero su evolución está condicionada por la nar la música entre otros sonidos no lingüísticos
interrelación entre ellas. Así, el hecho de que el (V.Recuadco 7-2,en el cap. 7).
bebé pueda mantener en la memoria su obje- En relación con el lenguaje expresivo, a los
tivo o mera, le va a permitir saber lo que debe 3 meses de edad, el crecimiento dendrítico es
inhibir. Del mismo modo, la inhibición de los mayor en la región opercular derecha que en
distractores ambientales (atención selectiva) e in- la izquierda. Durante estos meses iniciales de
ternos (inhibición cognitiva) va a ser crucial para vida, los patrones de comunicación son princi-
mantener el objetivo en la memoria de trabajo. palmente afectivos, basados en la prosodia de las
El resultado de esta relación mutua permitirá fi- verbalizaciones de los progenitores y probable-
nalmente que el niño empiece a conseguir ia au- mente relacionados con una mayor implicación
torvegulaczón o autocontrol, facilitando que inte- de estructuras hemisféricas derechas. Así, existe
raccione de forma más apropiada con el entorno una activación bihemisférica superior en estos
y accediendo a un mayor conocimiento sobre el primeros años, y destaca posteriormente la ac-
mundo (Diamond, 20 13). tivación en el hemisferio izquierdo (Friederici et
El conocimiento del entorno da lugar a que al., 201 1). Hacia el 60 mes de vida se ~ r o d u c eun
se genere un almacén semántica acerca de los incremento significativo de la arborización den-
objetos y la relación entre ellos. Son los iniciales drítica en el opérculo frontal izquierdo, relacio-
sistemas de memoria declarativa, que van incre- nado con la programación motora del lenguaje,
mentando su capacidad de forma lineal durante que supera a la del hemisferio derecho. A partir
los primeros meses de vida. Estudios con R . h n - de ese momento y durante los primeros 5 años,
cional muestran la maduración del hipocampo y las regiones perisilvianas anteriores se desarro-
estructuras temporales mediales durante la infan- llarán de forma desigual en ambos hemisferios,
cia temprana. Esto permite la provisión masiva de siendo el sistema dendrítico más complejo en el
información semántica sobre el mundo. Sin em- hemisferio izquierdo. De hecho, sobre los 6 años
bargo, el almacenamiento de los trazos episódicns de edad, el área de Broca izquierda alcanza el -
y de las memorias detalladas depende de circuitos desarrollo adulto. A medida que los circuitos
prefrontales que maduran principalmente duran- lingüísticos del hemisferio izquierdo crecen y se
te la ~ u b e r t a dy la adolescencia, permitiendo el perfeccionan, las habilidades de los niños para
 temporales y occipitales hacia el lóbulo frontal. El
primero sucede entre los años 1 y 5 de vida; el se-
gundo intervalo de crecimiento se produce entre
Sin embargo, interacoiar con el entorno requie- los 5 y los 10 anos, y el & m o momento entre los
re más habilidades que ks exdusivamente hgüís- 10 y los 14 años. Después de los 14 años, los lóbu-
ticas. Es necesario tener conocimiento de la ex& los frontales siguen desarrollándose con una rasd
os y comprender que mantienen continua hasta aproximadamente los 3 0 4 0 aiios.
cias diferentes. Esta cognición Sin embargo, un funcionamiento frantal ópumo
la capacidad de imitación, la requiere no sólo la génesis de conexiones, sino
tica del lenguaje y la teoría de la mente. A también el refinamiento de &as. Por lo tanto,
que la litetanua denúfica muestra de for- la poda, la maduración y la mielinización de las
abilidades y los circuitos que fibras frontosubcomcales se correlacionan con la
cortezas Unguiadas antaior adquisición de las funciones ejecuuvas.
Como se ha mencionado previamente, desde
el nacimiento &te un funcionamiento frontal
rudimentario, con ciertas habilidades de regula-
exhiben cierta intersubjeti- ción para generar wmportamientos en respuesta
meses de edad se activarían a contingencias ambientales, as! como para inhi-
regiones ante rostros w n diferente orienta- bir conductas teflejas. Es a parrir del aíto y medio
de la mirada (Johnson et al., 2005). Durante cuando esta capmidad de inhzbición alcanza una
bebé muestra claramente mayor esabilidad. Con estas edades los niños ya
e no sólo con el mundo consiguen mpedk el desencadenamiento de cier-
tas conductas, y logran resistir la distracción y no
responder impdsivamente. A los 8 meses surge la
memora de trabajo, con la adquisición de la per-
manencia del objeto. El desarrollo de la inhibición
de los otros, y ya w n y la memoria de trabajo posibilita la aparición de
tar una consecuencia la capacidad de rmitacrón sobre los 9-10 meses. La
autormg-uh~óncomenzará en romo a los 2 años,
coincidiendo con la emergencia del lenguaje. A
s tienen una men- partir de estas edades, el niño empieza a organi-
zar sus acciones de acuerdo con las instrucciones
verbales del adulto y, drededor de los 4 años, po-
drá hacerlo mediante autoinstrucciones (Bausela,
2010).
S
in embargo, el período de mayor desarrollo
de las funciones ejecutivas se produce entre los 5
y los 8 aíios de edad, cuando los niños adquieren
una capacidad superior de inhibir respuestas mo-
toras, atienden a los estímulos relevantes ignoran-
do los distractores, responden de forma adecua-
da a conflictos cognitivos y regulan su conducta
mediante auminstrucciones. Sobre los 10 d o s
(controlar el mundo realizan de forma correcta tareas que requieren
flexibilidad cognitiva, y madura su capacidad de
La maduración de las habilidades de interac- memoria de trabajo. Sin embargo, no se logra una
ción con el mundo se encuentra directamente ejecución adulta en pianiGcacián, fluidez verbal
relacionada con el desarrollo de las funciones cog- y secuenciación motora hasta aproximadamente
nitivas superiores más complejas, lasfllncionesye- los 15 años. El desarrollo de las funciones ejeni-
mtivar, que van a permitir planificar, programar tivas continúa hasta la juventud, con mayor efi-
y resolver dificultades de forma deaiva: el niño ciencia en la capacidad de memoria de trabajo,
comienza a controlar lo que sucede en su entor- la planificación y las habilidades de resolución de
no. Existen nes momentos de crecimiento inten- problemas (Romine y Reynolds, 2005; Semrud-
so de las conexiones desde Las cortezas pacietales, Clikeman y Teeter, 2009).
 INTRODUCCIÓN A LA NEUROPSlCOLOGfA DEL DESARROLLO

e El estudio de la complejidad, variedad y creati- cenen el nivel celular. En concreto, sedescriben

viddd acl comportamiento hwrndr,o imp.ica la cuatro fases: ne~rogenesisy migración: diferen
neccsiaaa oe prof~ndizarenel conocimientode clacion y mad~raciánde Ids conexiones: m e81
os procesos de maaururión de sisieiiia new;o- ni~ac:óli,y poda s.n;lptica y muerte ne~ronal.
socetilralenucneral. vaelrerebrorn ~ari'cular. m Fxiste una diferenca crucial entre la plasticidad
El desarrollo cerebral se caracteriza por ser un asociada al propio desarrollo cerebral y la aso-
proceso ordenado -sigue una secuencia esta- ciada a los procesos de aprendizaje. La primera
blecida- y circunscrito reducido a ciertos l í m i hace referencia a mecanismos «expectantes de
tes temporales-, por lo que cualquier alteración la experiencia» (experience-expecranti, V ~ ~ C U -
en él va a producir consecuencias de diversa lados a períodos críticos y relacionados con el
índole. desarrollo de las funciones innatas. La segunda
m El concepto de epigénesis considera el papel hace referencia a mecanismos «dependientes

I de id experenc a en~laexplicacón del desarro-

Ilo fenotipico iinreracciOn entre qen
a - .y ambieli-
te). Se refiere las modificaciones que alteran
de la cixprriencia>,(erprrjencp d~pe~idenrl.
cionados con el aprendizajedenuevas habil:da-
des mediante entrenamiento, y se produce a lo
rrla-

la probabilidad de que un gen sea transcrito y largo de toda la vida.

lleguen incluso a silenciarlo completamente, y e La variable que mejor predice las secuelas sen-
se pondrían en marcha ante estímulos del en- soriomotorasy neuropsicológicasesla etapa del
torno. neurodesarrollo en la que se produce el daño
Loscambiosquesuceden en laanatomía del ce- cerebral, siendo la alteración de lasfasesde neu-
rebro durante el desarrollo embrionario y fetal rogénesis y migración las que generan las con-
reflejan los fascinantes cambios que se produ- secuencias más gravesen el desarrollo posterior.

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 Bloque 11
Factores etiológicos y de riesgo
en la Neuropsicología
del Desarrollo

Capítulo 3 Etiología y clínica del daño cerebral temprano

Capítulo 4 Prematuridad
Demasiadas prisas por nacer

1 Capítulo 5 Cardiopatía congénita

Mi corazón me dificulta aprender
1
 A. Montes Lozano. J. Bernbibre Serrano.
M. Triviño Mosquera y M. Arnedo Montoro

OBJETIVOS DE APRENDIZAJE
- 4
finalizarel capítulo el alumno será w p z d e :
Coneter los piincipales factoresgenéticosy ambientales que alteran el desairollo del sistema ner-

Revisar las malformacionesestructurates mas frecuentesque pueden aparecer duranteel desarrollo.

L Refle%~onarsobre las dificultades que existen para clasificarlos trastornos del neurodesarrollo den-
tro de categorías identificativas, compaondo los cambios históricos en la nosologia durante la
edad pediátrica y la adolpcencia a partir de los avances que se han producido en la inves2igación

INTRODUCCI~N en la configuración del sistema nervioso originan

los denominados trastornos del neurodesarrollo,
Como se ha visto en el capítulo 2, el desarro- que constituyen la afección m& común en la in-
cerebro representa uno de los procesos más fancia. También en niños se puede producir un
lejos y fascinantes de la naturaleza. El patrón daíio cerebral adquirido debido a traumausmos
nfiguración de las distintas estructuras cere- uaneoencefálicos, tumores, accidentes cerebro-
la temporalidad con que van emergiendo vasculares, infecciones, etc., aunque será menos
ando están guiados por un diálogo per- freniente que en el adulto.
entre la genética y el ambiente. En estas Un problema inicial que se plantea en neumpsi-
pas prenatales, el sistema neMoso va a expen- wiogía infantil es la propia defimuón del término
entar más cambios de los que realizará después fr~~or7~0. En d i d a d , se trata de una rraduaión
lo largo de toda la vida, para lo que requiere literal del térmmo inglés dirorder. Y no parece que
medio metabólicamente estable, dada la espe- sean acepciones equiparables, pero, como reconoce
vulnerabilidad a cualquier agente endógeno el propio Manual diagn0'1ticoy estadktico de ies ha-
geno que pueda interferir con su desarrollo. tontos mentaks (DSM) de la Amencan Psycharnc
s repercusiones y el pronóstico de una lesión Asrrocration (APA), no se ha encontrado otra mejor
ebral temprana van a depender del agente (AFugasPaUarés, 2011). El significado más fre-
usante de la alteración, pero, sobre todo, del cuente es el de desviación del patrón de desarrollo
omento en el que acontece, por la presencia de que el sisrema nervioso presenta en la mayoría de
s denominados penódos &ros (v. cap. 2). Las la población, y se entiende como discapacidad o
uucturas que en csc momento estén complewn- dishcionaüdad; en definitiva, m i siempre como
do su maduración m a ser las más susceptibles una desventaja evolutiva con respecto al desarrollo
al daño y, en consecuencia, las hinciones que de de los ninos neurotípicos. De hecho, es habitual
ellas dependan, las más afectadas. Las anomalías que la frontera entre m o m o y normalidad sea
una línea tan fina y difusa que los especialistas se Como clasificación alternativa, en 1952 surgió
pueden ubicar en distintos lados de dicha frontera el DSM-1, una variante americana de la Clasifica-
a la hora de emitir un diagnóstico ante el mismo ción Internacional de las Enfermedades (CIE) de
niño, por ejemplo, al definir el límite entre ser in- la Organización Mundial de la Salud (OMS), de
quieto e impulsivo y presentar un trastorno por origen europeo. A pesar de ser una herramienta
déficit de atención con hiperactividad (TDAH), muy utilizada por los profesionales, tampoco estu-
o el límite entre tener una personalidad rígida y vo exenta de críticas. No aludía a la etiología de los
poco hábil socialmente y presentar un trastorno distintos trastornos y se basaba en una metodolo-
del espectro autista de muy alto funcionamiento. gía meramente descriptiva de síntomas, por lo que
A menudo, el problema reside no sólo en discri- resultaba más útil oara el diagnóstico
u
sindrómico
minar entre normalidad y alteración, sino a la hora que para abordar el tratamiento. Además, las ca-
de establecer un diagnóstico diferencial entre dis- tegorías dedicadas a población infantil no estaban
tintos trastornos que en ocasiones parecen llegar a tan bien establecidas como las del adulto, ante la
solaparse, como puede ocurrir con los trastornos referida dificultad a la hora de delimitar los tras-
del lenguaje y los del espectro autista. De hecho, tornos (máxime en niños menores de 6 aríos), al
lo habitual en estos casos es que los padres cuen- tiempo que se apreciaba una mayor comorbilidad.
ten con distintos juicios diagnósticos de diferentes Quizá, como señalan &tigas-Pallarés et al. (2013),
especialistas. el modelo categórico de clasificar los trastornos del
Aunque la comorbilidad entre trastornos es más neurodesarrollo asume unas demarcaciones entre
la norma que la excepción, can el objetivo de lo- trastornos que no tienen correlato en la namrde-
grar una mejor comunicación entre los profesio- za y, por ello, se requiere un cambio radical en el
nales han aparecido distintas clasificaciones de las modelo.
alteraciones del desarrollo que intentan wmpar los
u

síndromes en función de algunos de los rasgos que

-
Aunque la n e u r o ~ s i c o l oinfantil
~ í ~ se considera
una disciplina de desarrollo reciente, dispone ya
los identifican. Tales dasificaciones de los trastor- de un cuerpo de datos clínicos y de investigación
nos del neurodesarrollo atienden bien a la etiología coma para intentar incluir en cada categoría diag-
del daño cerebral temprano, bien al perfil de los nóstica algo de su etiología, datos de neuroimagen
síntomas que los caracterizan. y un perfil neuropsicológiu, más elaborado, con
-
Las primeras dasificaciones que surgieron se-
guían un modelo más organicista y médico, y
funciones preservadas y alteradas. Cuanto más se
incida en las característica funcionales de cada
agrupaban los distintos trastornos en relación con trastorno, más eficar será el proceso de diagnóstico
las causas que originan el daíio cerebral temprano diferencial y, lo que es más importante, más infor-
(genéticaslambientales) y la fase evolutiva en la mación se facilitará nara el tratamiento. La inclu-
que suelen aparecer (prenatal, perinatai o posna- sión de este tipo de perfiles serviría, por ejemplo,
tal). El hecho de incidir en la naturaleza orgánica para dar a conocer trastornos que con frecuencia
de su etiología -se conozca todavía o no- ha lle- pasan inadverridos, como el de aprendizaje no ver-
vado a descartar categorías poco precisas como la bal (TANV), comprender las diferencias en com-
de düfirnczóncerebral minima ante, por ejemplo, petencias que pueden presentarse entre casos con
discapacidades intelectuales leves o límites, o ex- el mismo síndrome, como el de Asperger o el de
plicaciones psicodinámicas, como la de la madre Williams, o entender la necesidad de evaluar habi-
nevera en el autismo. Sin embargo, en las distintas lidades conservadas en la discapacidad intelecmal.
categorías que establecen este tipo de clasificacio- Quizás así también se contribuiría a evitar, en la
nes apenas se alude a los déficits cognirivos o emn- medida de lo posible, la generalización de algunos
cionales ni al desempeño funcional de estos niños. diagnósticos que, como el de TDAH, a veces están
Además, también es difícil precisar el momento sobredimensionados.
evolutivo en el que aparece un trastorno; de he- En un solo capítulo resulta imposible abordar
cho, la neuroimagen ha ido calificando como todalavariedad y complejidad de la neuropatología
prenatales cuadros que se de origen infantil. Na pretendemos realizar una descripción
perinatal, como algunos tipos de parálisis cerebral exhaustiva de todos y cada uno de los sindromes,
infantil. Por último, y no menos importante, estos sino seleccionar aquellos que el neuropsicólogo
trastornos del neurodesarrollo no tienen, la mayo- infantil va a atender con más frecuencia. Muchos
ría de las veces, un marcador biológico o un factor de ellos se abordan en profundidad a lo largo del
etiológico claramente identificable; en general se libro, por lo que aquí sólo se refereociarán y se re-
les atribuye un origen multifactorial. mitirá al lector al capítulo correspondiente.
 FACTORES QUE ALTERAN los ojos), fisura ~alpebralcorta, nariz c h a Y~labio
EL DESARROLLO DEL CEREBRO snpenor delgado. Este síndrome está considerado
la primera causa prevenible de defectos congénitos
es genéticos y ambientales y disca~audadintelecmal.
go prenatal Igualmente, el consumo &tabaco durante el em-
desarrollo del sistema neMoso sigue una barazo se ha asociado con hipoxia en el feto, a-
encia de crecimiento relativamente estable; la mento del riesgo de aborto y dificultades cogniti-
oraüdad de los cambios en los procesos bio- vas y comportamentales diversas, encontrándose
s está genéticamente Las altera- el TDAH entre las más desuicis.
de dicho programa genético y la presencia Durante el embarazo también debe evitarse la
tores ambientales teratógenos -agentes capa- exposición a otros agentes tmncor y rad~aczones.
e interferir en la o~~anogénesis y dar lugar a Entre los agentes neuotóxicos se encuenuan va-
ctos congénito* pueden originar anomalías rios compuestos de la industria química, como el
la configuración de la estrucnira y la bioqui- plomo, el mercurio, plaguicidas organoclorados o
a cerebral. Ya se ha comentado en el capítulo dioxmas, entre otros, que se acumulan en el agua
a existencia de períodos críticos prenatales en y los alimentos, atraviesan fácilmente la placenta
ue se produce una mayor dnerabilidad ante y se concenuan en el embrión, o pasan a través
teratógenos. Idenrificarlos es de v i d irnpor- de la leche materna hasta el organismo del bebé.
ia para prevenir los trastornos del neurodesa- Estudios expenmenwles realizados en anunales
o. Entre los factores más estudiados para a- o m v z m con tejidos humanos en desarrollo de-
car Ias alteraciones en el desarrollo embrionario muesuan que la presencia de estos contaminantes
fetal esrán: edad de la gestante, h e n t a c i ó n (p. ambientales interfiere, por ejemplo, en el proceso
., déficit de ácido fólico), enfermedades mater- de Formación de sinapsis o en la acción de los neu-
(diabetes, hipotitoidismo, fenilcetonuia, etc.), rotransmisores, como la acetilcolma, además de
cciones (rubéola, toxoplasmosis, síndrome de inducir mutaciones genéricas. Esmdios longitudi-
unodeficiencia adquuida, etc.), consumo de nales llevados a cabo con ninos de países expuestos
alcohol, tabaco u otras drogas, y exposición a otros a estos agentes desde la gestación han mostrado un
tóxicos y a radiaciones. En este grupo de factores incremento en los trastornos del neurodesarrollo,
ambientales se incluven también los factores de como mayor riesco de presentar TDAH, dificul-
riesgo social. tades de aprendizaje y aastornos psicopatológicos
Cualquier sustancia psiwactira puede originar (Grandjean y landrigan, 2014).
graves déficits en el feto, y entre las más habituales, Otro factor de riesgo muy estudiado es la Ikr-
por la alta frecuencia de consumo en la poblauón, numnón. Una dieta d&utaia o inadecuada de
está la sngcrra de ahohol durante el embarazo. Se la madre durante el embarm o del bebé una v a
ha asociado con secuelas en el nino que van des- nacido ~ u e d e ncausar malformaciones cerebrales,
de el TDAH hasta la discapacidad intelectual, y al verse afectados los procesos de prohferación,
se acompda con relativa frecuencia de retraso del migración, sinaptogénesis y la formación de me-
crecimiento fetal, miaocefalia, de~~rendnnienw lina. Rekúonado con la dieta se conoce el efecto
prematuro de laplacentay abortos.La constricción que puede causar el déficit de ácido fólico (un tipo
en los vasos placentarios que produce el alcohol devitamina del complejo B) durante la gestación,
origina una reducción en el aporte de nutrientes ya que es indispensable, por ejemplo, para el cre-
y oxígeno al feto, y ~ u e d eLlegar a provocar lesio- cimienw de la placenta y del embrión. Entre sus
nes vasculares por hipoxia. El cuadro más grave es consecuencias más estudiadas están los defectos en
el que se conoce como rindrome alcohólzco fm6, el cierre del tubo neural, el riesgo de parto prema-
que se caracteriza por síntomas de hiperactividad m o , el de desprendimiento prematura de placen-
(Koditnwakku, 2009) y disca~ac~dad melectual ta, e induso de algunas cromosomopatías como el
variable, trastornos de conducta y microcefalia, síndrome de Down (Cavalli et al., 2003).
provocados principalmente por alteraciones en los Otros agentes
- teratógenos especialmente agre-
procesos de proliferación y migración neumnal. sivos son los virus, bacterias y parásitos que provo-
Estructuras tan importantes como el cerebelo, el can inficciones en el cerebro. Una de esras infeccio-
bipocampo y el lóbulo frontal resultan gravemen- nes parasitarias que atraviesa la barrera placentaria
te afectadas. Además. muestran un fenotiuo físico y ocasiona alteraciones cerebrales en el Feto es la
con presencia de retraso ponderoestatual, hiperte- t o x o p h o s ~Se
. transmte a través de la ingesta de
10nsm0 (aumento del espacio de separación entre alimentos contaminados o por contacto con heces
 de animales domésticos contagiados. En adultos es ante la entrada de proteínas Rh' procedentes del
asintomática, pero si el contagio es prenatal pue- feto, que no reconoce. Los anticuerpos tardan en
de provocar complicaciones neurológicas como formarse, por lo que el problema no se planteará
hidrocefalia, epilepsia, discapacidad intelectual y, hasta un segundo embarazo. Será entonces cuando
en ocasiones, parálisis cerebral infantil. Pero, con los anticuerpos de la madre pasen al torrente cir-
diferencia, los parásitos que mayor riesgo represen- culatorio del feto hasta destruir los glóbulos rojos
tan para la salud mundial son los protozoarios del que encuentren, lo que le provocará estados graves
género Plasmodium, tnnsmisores del paludismo de anemia, ictericia, paro cardíaco, da60 cerebral
o malaria. El contagio se produce a través de la e incluso la muerte. Un simple análisis de sangre
picadura de mosquitos infectados del género Ano- permite detectar la ausencia de Rh materna y po-
phelps. Cada d o , más de 30 millones de mujeres se ner en marcha mecanismos de prevención (inyec-
quedan embarazadas en regiones de África y Asia ción de inmunoglobulinas) que impidan que la
endémicas para el paludismo. Las complicaciones sangre de la madre se sensibilice ante la presencia
del e m b m se multiplican (anemia, hipoglu- de estas proteínas.
cemia, neumonías) hasta ocasionar un 20-40 % Enrre los factores ambientales destacan las con-
de mortalidad en la gestante infectada. Las con- diciones dP riesgo soczul. Desempenarán un papel tan
secuencias sobre el feto son inmediatas, con au- importante en el desarrollo infantil a lo largo de
mento del riesgo de aborto y de parto prematuro, todo el ciclo evolutivo que merecen que se les dedi-
anemia, baio, oeso al nacimiento v , mavor
, wlnera- que un apartado específico.
bilidad a complicaciones perinatales y posnatales.
Enrre las causar ui~icar,el síndrome de inmu-
Factores de riesgo social
nodeficiencia adquirida (sida) sigue siendo la más
grave en la población mundial, si bien se ha redu- Es de sobra conocido que la privación am-
cid0 el riesgo en los países occidentales. El virus biental puede ejercer efectos devastadores sobre
de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede el neurodesarrollo y sus correlatos físicos y com-
transmitirse al feto a través de la placenta en etapas portamentales. Será necesario tener en cuenta, sin
prenatales, pero, sobre todo, durante el parto y la embargo, las dificultades para establecer el peso,
lactancia. El riesgo de abortos y partos prematuros por separado, de las repercusiones de los factores
se incrementa significativamente. La rubéola tam- de riesgo biológico antes mencionados, sobre todo
bién se ha relacionado con distintas alteraciones en los relacionados con la salud de la madre o la nutri-
la población infantil. Dependiendo de la semana ción en los primeros meses, y el de los denomina-
de contagio, puede provocar anomalias sensoriales dos sociales: nivel socioeconómico materno, con-
(ceguera o sordera), discapacidad intelecmal, pa- diciones de salubridad de la vivienda o el barrio,
rálisis cerebral infantil o problemas de conducta. red de apoyo familiar y comunitaria, etc., que, a su
La introducción de la vacuna preventiva en niñas vez, contribuirán al estrés parental y a los cuidados
ha logrado reducir siguificarivamente el número que se dediquen al bebé. Se afiade la complejidad a
de afectadas. la hora de diferenciar el poder explicativo entre las
Las enfirmedades materuar son otro - o u p.o de propias variables sociales: así, un nino institucio-
factores de riesgo de anomalías en el neurodesarro- nalizado será muy posiblemente hijo de una madre
110. Hipertensión arterial, diabetes, hipotiroidismo con escasos ingresos y bajo nivel de estudios, habrá
o enfermedades renales son afeccione; que pueden recibido escasa estimulación ambiental, y quizá
estar presentes antes del embarazo o manifestarse habrá sido maltratado, abusado o abandonado, o
en la etapa gestacional. Tanto la enfermedad en sí incluso ingresado en diversos centros de acogida.
como los fármacos que se administren para su con- De hecho, en esta línea, la definición de maltra-
trol pueden tener consecuencias graves en el feto. to infantil incluye la negligencia y el abuso físico,
En relación también con la madre, otra condición emocional y sexual.
de riesgo en el embarazo es la incompatibilidad Se considera que lapobrea relativa -vinculada a
Rh. El Rh es una proteína presente en los glóbu- los ingresos medios de los hogares de una determi-
los rojos de la sangre en el 85 % de la población. nada zona; por ejemplo, entre los miembros de la
La incompatibilidad se produce en aquellos casos Organización para la Cooperación y el Desarrollo
en que la madre es Rh- y $ hijo Rh*. Diirante rl Económicos (OCDE)situada por debaio d d 50 %
parto, cuando con frecuencia se produce el con- de los ingresos medios de cada pais- es el principal
tacto sanguíneo entre los dos organismos, el sis- teratógeno y un potente predictor del desarrollo
tema inmunitxio de la madre crea anticuerpos adolescente, más ajustado que la pobreza absoluta.
 Etiologhy dini- del daño m e b d temprano

60s pobres vivirán una situación de privación castigo-rewmpensa, así como con la aparición de
ntaria (p. ej., los citados défiuts en micronu- wmportamientos agresivos. La mayor wlnerabili-
tes como yodo, hierro o cinc, y en maac- dad de estos circuitos se ha explicado por la eleva-
tes, como hidratos de cabono, p r o t e h da densidad de receptores de glncocorticoidesy de
,en gran medida ame la imposibilidad de proyecciones dopaminérgicas, con un importante
tara los bebés), sanitaria (p. ej., el a-o al papel en el manejo del estrés. Más recientes son los
table, con el consiguiente riesgo de diarrea, datos acerca de los déficiu en zonas prefrontales
las prinupales causas de deshidratación y dorsolaterales e inferiores y sus conexiones estria-
hasta los 2 d o s de edad, o a las vacunas), tales, cerebelosas y parietotemporales, vinculadas a
idados parentales (p. ej., baja sensibilidad y los problemas observados en la atención, la memo-
mindad, con menor estimulaúón lingüística ria de trabajo o la inhibición de respuestas (para
arte de madres w n elwados niveles de es& una revisión, v. Hart y Rubia, 2012).
ión, maltratadas, adolescentes, etc.) y de Es significativo que el d d o cerebral adquirido
idades académicas (p. ej., ausencia de una de upo traumático más frecuente en lactante sea
cion formal en zonas en conflicto atmado el denominado síndrome del nzno uzrandeado, vin-
tico, en campos de rehgiados, emigración, culado al maltrato; tiende a presentarse en bebés
que se convertirá en un factor de riesgo para con dificultad para ser calmados, con llanto mcon-
guiente generación (con embarazos a edades tcolado y que son sacudidos bruscamente para que
empranas, desempleo o bajos salarios como se callen. El daño cerebral derivaría de factores me-
s no cualificados, peor salud fisica y mental), cániws de aceleración-desaceleración de la cabeza
que se perpetúa el ciclo de la pobreza. al ser sujetado únicamente por el tórax. Las mani-
' bien hasta el momento se dispone de nume- festaciones pueden incluir lesión en el tronco en-
datos que rewgen alterauones a nivel &i- cefálico, hemorragias subdurales y snbaracnoideas
otor, cognitivo (menores puntuaciones en el y lesiones axonales difusas; se postula también la
nte intelectual [Cu y déficits especialmente posible etiología hipóxica, con edema y aumento
nción, la memoria de trabajo, el lenguaje de la presión inmcraneal (Duhaime et al., 1987).
nciones ejecutivas), socioafectivo (apegos Una de las principales líneas de investigación
ros y atípicos, baja autor~e~ulación, síntc- en este ámbito de los factores de riesgo social y
presivos y de estrés postranmáuco, elevada vinculada a las situaciones anteriores de pobreza
sividad u hostilidad) y de rendimiento escolar y violencia ha sido la centrada en las poblaciones
e todo, en tareas de lectura y ariunéucas), se de menores inrntuzzonal&s, con graves niveles
ce poco acerca de sus mecanismos etiopato- de privación social y estimular. Gran parte del m-
cos. El uso de modelos animales ha vinculado nocimiento que hoy se tiene detiva de los trabajos
situaciones de privación a cambios cerebrales longitudmalesvinculados al Englirh and Romdnian
turales y funcionalee en la morfologia neu- Adoptee S d y (ERA) y al Bucharert &rb Inter-
, glial y sináptica, la arbonzaúón dendrítica y uennon R.oyct (BEIP), que permiueron a la vez
sidad de las sinapsis, el número de astrocitos, estudiar los efectos protectores que suponía para
lmización y la vascularización; el volumen y el neurodesarrollo la adopción o la acogida con
osor de la corteza, la tasa de neurogénesis hi- «padres profesionalesa y establecer períodos semi-
pica; la disponibilidad y el metabolismo de bles para una mejor e f e c t ~ d a dde didias medidas.
s neurotrófiws y de neurotransmisión, o la Junto a un menor desarrollo üsiw (p. ej., períme-
esión génica (Lipina y Posner, 2012). tro cefáiico) y motor, se ha observado en estas po-
e la misma manera, el malrrato infantil como blaciones, seguidas en ocasiones hasta 12 anos, un
resor de elevada gavedad producirá cam- CI total y verbal inferior, mayor enlentecimiento,
siológicos, neuroquhicos y hormonales que problemas en la atención, la memoria visual y de
asociarse a alteraciones a largo plazo en trabajo espacial, en la inhibición de respuesta y en
uuctura y el funcionamiento cerebrales. Los la mayoría de los componentes del lenguaje, alte-
s más consistentes indican la afectación de raciones en el procesamiento emocional y de caras,
fiontolúnbiws, incluidas áreas de la cor- comportamientos casi autísticos, con evitauón de
efrontal medial y orbital, la circunvolución la mirada, dicultades para establecer amistades
ar anterior, el hipocampo y la amígdala, que junto a sowbilidad indiscriminada, escasa empa
elacionaría con las dificultades en el procesa- tía o d&cits en ceoría de la mente, apegos atípicos

r
to emocionaly el reconocimiento de expresio- o tmtornos mentales. Estos déficits se han vinni-
faciales o de las contingencias ambiendes de lado a patrones de inmadurez en el electroencefa-
 T
lograma (incremento de ondas theta y decremento finaüzar el primer mes de gestación se puede obser-
11 de las ondas alfa y beta); en la resonancia magnéti- var un mal cierre del mbo n e d que origina una
ca (RM), a un menor volumen de sustancia blanca anencefBlia(si se produce en el sector anterior del
y gris o a un aumento del volumen de la amígdala tubo cefálico), incompatible con la vida, o qim
asociado al tiempo de estancia en tales insritucio- 61jGIaabierta u oculta si se ocasiona en la zona pos-
nes, y a alteraciones en la conectividad funcional tenor del tubo neural. En k espina bifida oculta, los
del lóbulo frontal con otras áreas corricales y sub- h u e m de la columna no se cierran, pero la médula
corticales en tensor de difusión (DTI) (Sheridan y las meninges permanecen en su lugar, cubierras
et al., 2010). por la piel. Es la forma m& leve y raramente cursa
Los datos de los estudios de revisión y metaaná- con síntomas. La forma más grave de espina bifida
iisis, por otra parte, son optimistas cuando expo- es el rniel~menin~ocele, que se produce por falta
nen los resultados de la recuperación de estos niños de fusión de las porciones dorsales de las vértebras
al ser acogidos o adoptados, a l c a n a d o en muchos lumbosacras, por lo que sobresalen las meninges de
casos a sus compaiieros no institucionalizados en la médula espina1 y los nervios raquídeos, forman-
la mayoría de los ámbitos, lo que permite indicar do un saco. Esta exteriorización puede dar lugar a
que, si se producen de manera temprana, antes de complicaciones por infecciones, como meningitis.
los 24 meses, estas medidas son un factor de pro- Es causa de parálisis motora por debajo de la aper-
tección del neurodesarrollo (JufFet et al., 2011). tura, pérdida del control de esñnteres y síntomas
Los mecanismos epigenéticos que tratan de ex- neuropsicológicos variables y dependientes, sobre
plicar el impacto que estas situaciones de graves todo, de las malformaciones asociadas. Una de las
privaciones, abuso y abandono en etapas tempra- más frecuentes es la hidrocefalia Uiménez-León et
nas de la vida tendrían sobre el niño en cuanto a al., 2013).
presentar alteraciones en el neurodesarrollo o re- La hidrocefalia consiste en una dilatación del
cuperarse de ellas, suponen un campo de e s d o sistema ventricdar por acumulación excesiva de
de gran actualidad. Las variaciones en la secuencia líquido ~efaiorra~uídeo debido a un desequilibrio
de ADN de los genes o polimorfismos pueden entre su producción y absorción (hidrocefalia co-
interactuar con estos factores ambientales, lo que municante) o por la intermpción en su circulación
permite predecir la aparición de problemas neu- debida a obstmcción en los ventrículos o en los
roconducmales; así, por ejemplo, en este ámbito espacios subaracnoideos (hidrocefalia no comu-
se investiga el polimorfismo del gen transportador nicante) @ig.3-1). A menudo es el resultado de
de la serotonina (el 5-HTTLPR), que modera la un estrechamiento del acueducto de Silvio (hidro-
expresión de la ansiedad y la depresión o la percep- cefalia no comunicante; suponen el 70 % de las
ción de la amenaza y la reactividad de la amígdala;
se ha encontrado que niños portadores del alelo
corto de este polimorfismo que fueron adoptados
después de los 6 meses presentaban mayores pro-
blemas emocionales que los adoptados antes de ese
tiempo con el mismo genotipo o que los controles
nunca institucionalizados (Sheridan et al., 2010).
Los factores de riesgo biológico y social pueden
incidir en la codguración anatómica y funcional
del sistema nervioso prácticamente desde el inicio
de la gestación y provocar, por ejemplo, malfor-
maciones en el desarrollo de esuucturas cerebrales
que, con frecuencia, cambian el patrón de conec-
tividad.

Malformacionescerebrales
l
Se pueden presentar anomalías en todas las eta-
l
pas y en cualquier proceso del desarrollo: n e m -
génesis, proliferación, migración, mielinización o
selección de sinapsis. Se asocian a una amplia varie-
dad de teratógenos, como los descritos. Ya antes de
..
Flgura3-1. Hidrocefalia no comunicantedetipoadquiri-
do un de z
un tumor infratentariai.
de edad,debido a la presencia de
pfñlia crin amria (A) y paquigiria (6)
 DEL DFSA~OLLO
El'IOL6WCOS Y DE RIESGO m LA NEUROPSICOLOG~A
FACTORES

Figura 3-3. Displasia cortical localizada en hemisferio izqiiierdo (flechas)en una niña de5 añoscon crisis epilépticas
do a una zona cerebral diferente a su empkramien- Una de ks dformaciones más becuentes del
to natural) (Fig. 3 4 , las displasias están en la base sistema nervioso, que puede presentarse aislada o
de muchas dificultades de aprendizaje, como la dis- en asociación con otras anomalías cerebrales, es la
Iexia (Humphreys et al., 1990) y los uastornos del agenesia del ampo caiioso. El cuerpo calloso es la
espectro autista Wegiel eral., 2010), y su presencia principal comisura del cerebro, y su desarroUo se
en la esquizofrenia ha conttibuido a que se empiece observa entre la y la 20a semana de gestación.
a considerar más como un uasmrnos del neurode- En la agenesia, las fibras implicadas en su forma-
sarro110 que como un proceso neurodegeneratiiw ción migran ipsilateralmente en vez de c m al
(Fatemi y Folsom, 2009). otro hemisferio. La etiología, alteraciones asocia-
- se pueden consul-
das y. el perfil neuropsicológico
A

tarde manera más pormenorizada en el capírulo 7.

En &os es difícil precisar los síntomas especí-
ficos de rada anomalía concreta porque no siem-
pre se presentan aislados; lo más frecuente es que
aparezcan en grupos. Esto ocurre, por ejemplo,
en la agenesia del cuerpo calloso y también en la
malformmión dPArnold-Chiari, que consiste en u n
desplazamiento descendente de las esuucturas de
la fosa posterior que afecta, entre otras, a la vermis
y a las amsgdalascerebelosas, el bulbo raquídeo, la
protuberancia y el N ventriculo, con hidrocefa-
lia asociada. Existen vanos tipos en función de la
gravedad. En gener& los niños pueden presentar
dolor de cabeza, vómitos, dificultades para tragar,
babeo excesivo, pérdida de equilibrio y déficits en
la audición y la visión, entre otros. La cim& es el
único tratamiento eficaz para paliar el deterioro.
En cuanto al pera neuropsicológico, se han des-
crito casos de retraso generalizado del desarrollo,
con alteraciones motoras y marcha inestable, dfi-
cdtades en la coordinación bimanual y la manipu-
lación fina, irritabilidad y llanto frecuente, rabietas
Figura 3-4. Ectopia cartical, y escasa interacción con el entorno.
 dad; p. ej., en la corea de H u n ~ g t o n y) auwsámi-
E LA NEUROPATOLOGíA INFANTIL ca zcaiva (los afectados son producto de padres
portadores del gen, pero que no presentan la en-
os grandes dasiíicaciones en las que se en- fermedad; & p. ej.,. en la fenilcetonutia). Cuando los
la mayoría de los trastornos que aborda trastomos se d e r e n alos aomosomas s d e s , se
uropsicología &ti1 son los uastomos del habla de hermna bg& a l mmosomaXdmninantc
desarrollo y el da50 cerebral adquirido. y recenva.Tambi&n pueden darse casos en los que la
mutación aparece por primera v a en una f a m i i
tornos del neurodesarrollo lo que se conoce como mutanón ex novo.
Como se ha mencionado a lo largo de todo el
icionalmente, las dasilicauones de los tras- capítuio, las dasiíicaciones que se r& de los
os del neurodesarroilo han separado las causas nñstornos del neurodesarrollo por categorías re-
as y ambientales en dos grandes categorías. quieren más investigación para caracterizar mejor
n la actualidad se sabe que genérica y am- el síndrome de acuerdo con su etiología, las al-
te mantienen un diálogo constante a lo largo teraciones cerebrales que ha idenaficado la neu-
do el cido evolutivo, tanto en la configuración rnimagen y la afectación wgnitiva, emocional y
del patrón de desarrollo del sistema nervio- funaonal que origina En la actualidad tienden
en Ias alteraciones que pueden presentarse. a configurarse tres gmpos: genéticos, de etiología
en aquellos trastornos que tienen una causa ambiental y aquellos que se d&en por sus reper-
uca bien identificada, el ambiente puede in- cusiones funcionaies.
en la variabilidad de k expresión genética.
emás de la inñuencia del entorno en la ex-
Trastornos genéticos
n fenotipica, la relación enm genética y tras-
os del neurodesarrollo es sumamente comple- Constituyen un grupo heterogéneo de sín-
or varias razones: dromes que presentan en su etiología un fuerte
componente h d t a r i o . Como se ha indicado, la
1. La variabilidad en los rasgos o caracteres amplia diversidad que muestran en el fenotipo se
puede tener una misma mutación genética en debe a las variante genéticas que pueden originar
el mismo síndrome y a la lnteracción de los genes
2. La heterogeneidad genética en referencia con los factores ambientales. La idenaficación de
mo un mismo trastorno puede ser explicado la mutación concreta de k que se trata ha resultado
distintas vaiantes genéticas. imprescindible para dis& un marcador que per-
. La modulación de numerosos rasgos (p. ej., mita una detección precoz.
esos cognitivos como la atención) viene dada Las gametopatúü son las agresiones más pre-
arios genes (polzgenmdd). La iduencia coces que puede sufrir el desarrollo embrionario.
inada de muchos genes y el efecto del entor- Como su nombre indica, afectan a los gametos, ya
eterminan que, para los rasgos cuantitativos, sea con alteraciones de los genes (genopatia) 0 de
son la mayoría de los que hacen referencia a los cromosomas (cromoromopa&~. Estas últimas,
terísticas psicológicas, sea mucho más difícil a su v a , pueden ser gonosómicar (con alteraciones
ocer el genotipo que para los rasgos cualita- en los cromosomas sexuales) o autmómrcar (en los
S (p. ej., el grupo sanguíneo) (higa-Pallarés, resuntes croiriosom~),bien niimeriuc, bien cc-
r r ~ a u r d eEl
~ .c~udroclínia~o f'ciiotivo
a orii!iiiado
por una alteración cromosómca está determinado
das estas condiciones genéticas explican, en por los genes especificas presentes en la región en
,la alw wmorbilidad de este upo de trastor- deseqdibno; no obstante, también inAuyen otros
y el amplio fenotipo cognitivo y conductual factores genéticosy ambientales. Suelen cursar con
rasgos dismórficos y discapacidad intelecmal, y a
En los rasgos cualitativos existe una relación menudo se acompaftan de alteraciones en varios
cta entre la acción del gen y la presencia o órganos y sistemas (p. ej., candiopatías).Ante ano-
del rasgo (herencia mendeliana). Los tipos malías cromosómius, el número de abortos es-
erencia mendeliana que pueden darse son: au- pontáneos es elevado.
mzca domziuznte (cl alelo altcrado es dominante En la mciosis de las células germinales debe
el n o d , por lo que sólo basta una copia reducirse a la mitad la cantidad de cromosomas
adre o madre para que se exprese k enferme para que, tras la unión de las &das masculina
 ETIOLOGICOS Y DE m w EN LA NEUROPSICOLOG~A
FACTORES DEL D F S A R R O ~

y femenina, permanezca constante el número de drome de Künefelrer, que ocurre sólo en varones
I l1 cromosomas típico. Si una pareja de cromosomas y afecta al cromosoma sexual (un cromosoma X
no se separa, una de las células hijas tendrá un cro- extra: m; sus m d e s t a u o n e s clínicas son
mosoma de menos, lo que se conoce como mo- variables, pero suelen cursar con discapacidad
nosomía (raramente viables en cualquier especie intelectud leve y dificultades más notables en
vegetal o animal), o uno de más, w n la trisomía lenguaje, memoria auditiva, problemas de com-
dentro de las anomalas numéricas (Tabla 3-1). portamiento y algunos casos de ataxia, además de
Entre las trisomias autosómicas más frecuentes presentar hip~~onadismo.
están la del cromosoma 21 o síndrome de Down En cnanto a ks alteraciones en la esuuctura de
(V cap. 91, y k del cromosoma 18 o síndrome de los cromosomas, puede hablarse de deknón (pér-
Edwards, que afecta generalmente a niñas, con dida de una porción del cromosoma, como en el
una esperanza de vida corta, y se asocia a dis- síndrome de W i l h s [v. cap. 111, o de un cromo-
capacidad intelectual, nucrocefalra, hipertonía, soma completo, como en el síndrome de Turner:
malformaciones cardiovasculares y criptorquidia. XO); duphcaczón (segmento o secuencia de genes
Otra trisomía, en este caso gonosómica, es el sín- que se replica), que no suele tener una m d e s -

baja delas orejas),crecfrntentoposnatal lento, hipofonia,

discapaadad lntdectual
Síhdrome dePrader-Wlli Rasgos dimóIficos(frente estrecha y ojos enrorma de
\deleciÓndel brazo largo almendra).tiipogen~~~~moIhIpogonadismo, talla baja,
del cromomina 15 paterno) apetlfo insaciableque suele provocar sbesidad, bipbtonik
discapacidad intelectual y labilidad emonanal
Slndrome de Angelman Veare capitulo l a
Ldeleción del brmo largo
del cmmasma 15 materno)
Síndrome de DiGeorge Facies dismórñca (párpadoscaidos, orqas pequehas,
(del~ióndelbraw largo paladar hendido), hipoparahroidismo.deW~scardiacos,
del aomosoma22) perdida audjtiva, problemas de alimentac6n. Discapacidad
intelectual variable, trastornos mentates
Duplicacioneí Sindrome del cromosoma X Véase capitulo 10
irágil [duplicación parcial del
brazo iwgodel cromosoma X)
Cl.rooente bite1ectUal:SNCarterna nerviaro central
 n fenotipica observable; i n v d n (cambio de rasirarias (sida, nibéoola, paludismo, etc.) y factores I
ión de una porción del cromosoma); bar- de riesgo social. La mayoría de ellos se asocian a
(intercambio de segmentos entre uomo- prematuridad, malformaciones estructurales en el
no bomólogos, como en algunas *tes sistema nervioso y a l t d o n e s fundondes. Aun-
drome de Down), que es la más importanre que se dasifiqnen como de etiología ambiental, la
su expresión chica, y el cromosoma m un& investigación ha demostrado diferencias entre los
'da del material en ambos amemos, con fu- individuos en la vulnerabilidad genética a los efec-
ellos formando un círculo). tos de cualquier agente terarógeno ambiental.
ien conocemos bastante acerca de los me-
os a través de los cuales se producen las Trastornos que se definen
las cromosómicas, no ocurre 10 mismo con por sus repercusionesfuncionales
ogía, ya que se sabe poco de los factom
cos y ambientales que las originan.Quizá la Al connario que en las anteriores dasificacio-
más se ha estudiado es ia edad avanzada de nes, este grupo no se organiza según la etiología,
madre (sin que quede &o tampoco cuál es sino de acuerdo con su perfil funcional. En la
o que sigue la alteración cromosómica), mayoría de los trastornos del neurodesarrollo se
más enfermedades autoinmunes, el pro- han identificado causas genéricas y ambientales
iento del ácido f ó h , radiaciones, drogas y que pueden contribuir a la explicauón del cuadro
logía cromosómica anormal (traslocación) que presentan estos ninos, pero todavía no se sabe
en dificnlta~el apareamiento meiótico y La cómo interaccionan para originarlo. Por lo tanto,
tampoco cuentan con un marcador biológico que
afectar a UD único las identifique. Todos, además, tienen en común
las siguientes ammerísucas: presentar rasgos que
aparecen en la población normal, aunque pueden
exhibu una expresión diferente o variar en inten-
. cap. 10).Las consecuencias son muy graves, sidad; la modulación significativa por parte del
ue suelen ser proteína que están implicadas entorno de la expresión de los síntomas, y com-
activación de otros genes o en la degradación partir un alto grado de comorbilidad entre ellos.
tras proteínas, con lo que su ausencia provoca Dentro de este grupo se induyen los trastornos
reacción en cascada de alreraciones metabó- del espectro aurista (v. caps. 17 a 19), el TDAH (v.
ue interfieren con el normal desarrollo del caps. 20 y 21), los trastornos especficos del len-
a da0ar. por ejemplo, la guaje (v. caps. 14 a 16) y los uastornos del aprendi-
zaje. Estas dos úlumas categorías se asociaban tra-
erebral o el cerebelo, y las conexiones que dicionalmentea alteraciones en procesos concretos
corno el lengua~e,la lectoescrinua o el cálculo,
sobre estos síndromes ha per- pero hoy se sabe que no son espeÚ6cas de un solo
proceso yque presentan un perfil neuropsicoiógico
rencia que no siguen las leyes mendelianas, de múlnples funuones afectadas.
la xmpmnkz gmética, por la que se expresan Algunos autores suelen induir un cuarto grupo
era diferencial genes paternos o maternos, de trastornos inespeúficos como discapacidad in-
omúl uniparental, por la que ambos cromo- telectual. En este capítulo, sin embargo, no se va
de un par d e r i w de un mismo progenitor. a tratar este grupo como una categoria diferente.

r
bas condicioiies se oroducen, por eiemolo, en Tanw la disca~acidadintelecmal como la epilepsia
síndrome de Angelrnan (v. cap. 12). son síntomas comunes a las tres categorías presen-
tadas, y pueden tener tanto etiología genéricas
como ambientales.
b r n o s de etiología ambiental

b En este grupo se encuadrarían todos los tras-

nos del neurodesarrouo que se han mencionado
cerebral adquirido

F
terionnente derivados del consumo de dmgas Trasrevisar las alteraciones del SNC de carácter
(p. ej., síndrome alcohólico fetal), malnutrición prenatal, este apartado se centrará en las agresiones
(anemia del recién nacido y del lactante), enfei- que pueden producirse en el momento del naci-
medades maternas. neurotóxicos (enfermedad de miento (oerinatales) o más. tudíamente (posnata-

I
.L

Minamata), infecciones víricas, bacterianas o pa- les) en forma de problemas wsculares, traumatir-

I 37
 FACTORES
ETIOLÓGICOS Y DE RlEFGO EN LA NEURC

mos, infecciones, tumores, trastornos metabólicos, Otra circunstancia que puede alterar el desa-
epilepsia, etcétera. rrollo neuropsicológico es la presencia de infec-
A pesar de los grandes avances en la tecnología rionei, como ya se mencionó previamente. Estas
de la monitorización fetal, la asfixia perinatal per- pueden producirse en el periodo prenatal, pero
manece como una condición relevante de morta- también tras el nacimiento, como ocurre con los
lidad y morbilidad infantil. Ocasiona alteraciones cuadros de meningitis, especialmente en la bac-
a muchos niveles: cardíacos, renales, metabólicos, teriana, que consiste en un proceso inflamatorio
ex., pero la consecuencia más devastadora es la agudo del SNC por microorganismos que afec-
encpfaalopatík hipórico-Uquhica, que se considera tan a las leptomeninges (piamadre y aracnoides).
la causa más frecuente de lesión neurológica en la Aparece sobre todo en la infancia y se asocia a
infancia y se define como el síndrome que presenta discapacidad cognitiva, ataxia, déficits sensoriales
el niíio, secundario a hipoxia o isquemia debido a y otras complicaciones, como hidrocefalia o epi-
la disminución del oxígeno y el flujo sanguíneo en lepsia. Existen vacunas para prevenirla y se trata
el cerebro. Sus secuelas más frecuentes son la pa- con antibióticos potentes.
rálisis cerebral infantil, la discapacidad intelectual, Otro cuadro de etiologia
- infecciosa, en general
alteraciones sensoriales, trastornos del aprendizaje vírica, que en ocasiones acompha a la anterior, es
y epilepsia, entre otras. b expresión clínica es va- la encefalitis. También ha disminuido su inciden-
riable, desde cuadros leves hasta graves, en los que cia por la vacunación, y se relaciona con síntomas
el factor más determinante es el tiempo de hipoxia morotes, cognitivos y sensoriales, así como con
o asfixia. Dentro del sistema nervioso, la extensión signos neurológicos focales. Del mismo modo, el
de la lesión depende de la distribución de la vascu- contagio por VIH a edades tempranas se ha asocia-
larización cerebral. Cuando la hipoxia es grave, el do con secuelas como retraso psicomotor y otras
flujo se dirige preferentemente al tronco encefálico alteraciones neurológicas, como hidrocefalia y epi-
en detrimento de la corteza y, dentro de ésta, la lepsia. El grado de inmunndepresión será decisivo
corteza parietal parasagital es la más susceptible. a k hora de explicar dichas secuelas.
Eti el cerebro en desarrollo la matriz germinal es Los rraumatismoi craneoence$íliros también
especialmente vulnerable a estas lesiones hipóxico- son causa de déficits neuropsicológicos en niños
isquémicas. (V.cap. 22). Los más precoces son los obstétricos,
Otro tipo de lesión que en ocasiones acompha sufridos durante el parto, y pueden causar secue-
a la anterior y que contribuye a la presencia de sín- las como consecuencia del efecto mecánico del
tomas neuropsicológicos es la hemomgia cerebrd traumatismo o por la aparición de hemorragias
mucho más frecuente en grandes prematuros. Las cerebrales. Son más habituales cuando existe una
principales hemorragias en el recién nacido son las desproporción cefalopelviana en las presentaciones
que se sitúan en la zona ventricular (periventricu- de nalgas, en partos prolongados y en situaciones
lar e intraventricular), concretamente en la matriz en las que se emplean fórceps o ventosas.
germinal, también en el espacio subaracnnideo y Otra importante causa de da60 cerebral ad-
la zona subdural. Las hemorragias ventricnlares quirido en el niño la constituyen los rumorei te-
producen necrosis en la sustancia blanca que ro- rebrales (v. cap. 23). Éstos son la segunda causa de
dea esta zona, lo que se conoce como leucomahcia mortalidad infantil después de los accidentes. En
periuentricuhr, que se asocia a parálisis cerebral muchos casos se asocian a síndromes hereditarios,
infantil de tipo espástica (v. cap. 6) y a otros dé- como la neurofibromatosis 1 y 11 (v. cap. 13), la
ficits cognitivos (p. ej., en atención, velocidad de esderosis tuberosa o el síndrome de Von Hippel-
procesamiento, etc.), comportamentales y senso- Lindau. Las manifestaciones clínicas dependerán,
riales. En los ninos prematuros con leucomalacia entre otras variables, de la localización del tumor
perivenuicular se ha descrito un perfil neuropsico- y su grado de exrensión. Los tumores provocati
lógico similar al TANV, cn el que priman las difi- síntomas por su efecto masa, el aumento conse-
cultades en habilidades de integración perceptiva y cuente de la presión intracraneal, al provocar en
motota, con relativa preservación del lenguaje for- ocasiones hidrocefalia obstructiva, y el edema que
mal, pero afectación pragmática (Crespo-Eguílaz lo rodea; wmbién se ha observado daño asociado
y Narbona, 2009). Además de la prematuridad (v. al tratamiento antineoplásico, tanto en tadiote-
cap. 41,son factores de riesgo para las hemorragias rapia -hasta el punto de que se han modificado
ccrelirales las cardiopatías congénitas (v. cap. 4), los protocolos de actuación en la edad pediátrica
la anemia fetal, las alteraciones de la coagulación siempre que las características del tumor lo permi-
y la cirugía. tan- como en quimioterapia en general, con dis-
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 Demasiadas prisas por nacer

M. D. Roldán Tapia y J. Bernbibre Serrano

1 OBJETIVOS DE APRENDIZAJE m

Al finalizar el capítulo el alumno será capazde:

W Describir las principales alteraciones neuropsicológicas asociadas a la condición de prematuridad.
W Identificar las hipótesis etiopatogenicas actuales que pretenden dar cuenta de los déficits neuro-
psicológicos relacionados con un nacimiento pretérmino.
Vincular las diferentes edades sestacionales de nacimiento con los hallazaos neuroanatómicos v
neurofuncionales observados en los niños prematuros y contextualizarlos déntro del patrón de dé-
sarrollo normativo del sistema nervioso central.

se limitan a las etapas iniciales del desarrollo del

d o , sino que pueden acompañarlo a lo largo de
Según las cifras del Instituto Nacionai de Esta- todo el u d o vital, hasta la adolescencia y la adul-
dística (2012), en España la tasa de incidencia de t a , e incluso empeorar a medida que crecen y las
niríos que nacen antes de la s e m a n a 37 de gestación demandas cognitivas se incremenan con tareas
se ha incrementado en los últimos años hasta situar- académicas progresivamente más complejas, para
se en torno ai 8 %. A lava, y ai igual que sucede en ks que requieren apoyo escolar (Aylward, 2005;
el resto de los países desarrollados, la supervivencia Marret et al., 2013).
de estos niños aumenta debido a los avances en los Numerosos son yalos estudios poblacionales (p.
cuidados obstétricos y neonatales, especialmente ej., EPICure 1995 y 2 en Reino Unido, EPIPAGE
' en aquellos casos que se sitúan en el límite de la 1de 1997 y 2 de 201 1 en Francia, POPS de 1983
viabilidad. Y si bien el número de condiciones gra- en Holanda, o MOSAIC en regiones de diversos
ves que son fácilmente detectables desde la primera países europeos) que han tratado de caracterizar el
infancia, como parálisis cerebrai, epilepsia, sorde- desarrollo neurops~coló~ico de los ninos premani-
ira, ceguera o discapacidad intelecnial, se mantiene ros en relación con el momento del nacimiento y
' relativamente estable o con tendencia a disminuir la disrupción de sus procesos de crecimiento intra-
1 (Aarnoudse-Moens et al., 2009), problemas sutiles uterino-normativo s..^ induso intentan establecer
:como bajo rendimiento académico, alteraciones si los déficits detectados son sólo ~roductode la^
wnducmales y déficits en procesos cognitivos su- daños cerebrales observados con más h u e n c i a
periores o en funciones ejecutivas que aparecerán (p. ej., los asociados a la leucomalacia periventri-
a edades más tardías (p. ej., al inicio del ingreso en d a r o a las hemorragias intraventriculares), o si
la escuela primaria) se han comenzado a percibir adcmás se añadirían procesos vinculados a una
ielevados (Baron y Rey-Casserly, 2010; Marret et preprogtamación de cnrucogénesis internunpida
'al., 2013). Por otra parte, dicha alteraciones no o previamente defiüraia.
 FACTORES
mL6GICOS Y DE RIESGO EN LA NEUROPSIC~LOG~A
DEL DESABRoila

bs necesario indicar, sin embargo, que en la li- La historia de Juanjo, con sus 32 semanas de
teratura cienrífica sobre este tema destaca la diver- edad gestacional y sus 1.690 g de peso al nacer, nos
sidad de criterios para establecer una dasificación permitirá rwisar algunas de las características más
wnsensuada de los diferentes niveles de premanui- habituales en el neurodesarrollo de esta población
dad. Desde la Sociedad Espanola de Neonatología cuyo número M en aumento, en esta ocasión sin
se indica que es prematura aquel recién nacido que graves alteraciones sensoriomotoras.
no llega a completar la sunana 37 de gestación o
edad gestacional,y que, aunque se utilicen como si-
n ó m o s , desdesu punto de vista es más c o m o el PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO.
concepto «pretérmino»,por no implicar unadora- A 32 SEMANAS DEVELOCIDAD
uón de la madua del neonato. Indican as~mismo
que la mayor morbimortalidad afectaría a los bebés Anamnesis
«muy preténnino», nacidos antes de la semana 32, Era la mañana del 16 de agosto de 2002 y, aun-
y sobre todo a los «pretérminosextremos», con una que todavía se encontraba a 8 semanas de su fecha
edad gestauonal inferior a 28 semanas. Por otra par- de parto, Paula comenzó a sentir lo que interpre-
te, y ante la dificultad de objetivar la edad gestaciw tó como contracciones, que cada v a se repetían
nai, se ha considerado el peso al nacer como el pa- con más frecuencia Esperó a su marido y acudió
rámeuo de referencia para clasificar a los neonatos al hospital. A las 15:30 de ese mismo día nació
como de «bajopeso» (inferior a 2.500 g),«muybajo Juanjo, su primer hijo, con un peso de 1.690 g,
peso* (inferior a 1.500 g)y «ewemadobajo peso» una edad gestacionai de 32 semanas y una pun-
(inferiora 1.000 g) (Tabk41).Dela combinación tuación en el test de Apgar inicial de 6 y, a los 5
de ambos datos surgirá el concepto, también muy minutos, de 8.
relevante desde el punto de vista del neurodesarro- Ningún profesional del equipo médico supo
Uo, de «niño pequeño para la edad gestado&,, determinar las causas de aquel nacimiento prema-
que induiria las variables peso y uVa en dos o más turo, e indicaron que quizá fue una leve hiperten-
desviaciones estándar por debajo de la población de sión en la madre o cualquier ouo factor que les
referencia. Este término, definido como estático, no había pasado inadvemdo.
debe confundirse con el de «crecimientoinmuten- Las siguientes semanas de la vida posnatal
no retardado,,, que supone un fenómeno de natu- de Juaqo esnivieron salpicadas del conjunto de
raleza dinámica. al imolicar una disminución en la complicaciones típicas en un nacido pretérmino:
velocidad de crecimiento del feto, con indepaiden- problemas en la termorregulación, ineficiente
cia de que su peso al nacer esté o no por debajo de lo adaptación respiratoria pulmonar y una hemotra-
normativo (Paisán et al., 2008; Rellan et al., 2008). gia venuicular de grado iiI que se resolvió en los

Clasificación
Pero al nacer

Extremado bajo peso < 1.O00 g

1 Edad gestadonal / Wacimiento posmadum z 43 semanas

Naomiento a térmlnc 37-42 semanas
Baja edad gestacional c 37 semanas
Nacimiento pretérmlno tardío 34-36semanas
Muy pretermino o muy baja edad gestacional < 32 semanas
Pretérmlnoextremo o extrtirnddd bdja edad gestacional < 28 semdnds
1 Microprernaturo 126 semanas
Adaptada de Barony ReyGrerlfi 2010
4 días en que estuvo ingresado en la unidad de &- un Iéxim bastante reducido para su edad (se cal-
dados intensivos pediátncos. Durante su paso por culaba una media de 10-12 palabras: mamá, agua,
el hospital, permaneció la mayor parte del tiempo pelota, libro, zapato), y que no consuda &es de
en lo que se conoce como «nido*: una sala repleta dos pdkbm en las que hubiese una forma verbal.
de incubadoras, donde los nwnatos, aiimentados Mostraba una conducta espontánea pobre, w n es-
por sus madres y por los profesionales de enferme- casa inicia& y una baja capacidad para persistir
ría (como en el caso de Juanjo, que recibió aiimen- en cualquier aaividad iniciada El cociente de de-
ración mixta), van ganando peso. sarrollo en aquel momento en las Esalas Bayley
A los 2 meses y 8 días del nacimiento, Juanjo de desatollo & d era de 70, y se le dkgnosuw
abandonó la incubadora. Pesaba en ese momento retraso psiwmotor y lingüístico. Se programó esti-
2.560 g y tenia una edad corregida de 14 días. mukción del lenguaje y de la autonomía personal.
Los siguientes meses trascurrieron entre in-
gresos hospitalarios, sobre todo por bronquioliús
Prematuridady desarrollo cerebral
y otras complicaciones pulmonares, d n por la
que no acudiá tempranamente a la guardería Y ya, Se ha indicado que quizá la característica más
en torno al año de su edad cronológica, el pedra- relevante del premamo sea la inmadurez del sis-
ua detectó un revaso en el neurodesarmllo, que tema newioso cenual (SNC), que afecta a unas
empezó a vi& estrechamente. En el mes en que esuuctums con escasa capacidad de adaptación
Juanjo cumplía 2 &os, cuando GnaLnente pudo posnatal por tener una cronología madurativa re-
asistir a la guardería, apenas hablaba y presentaba lativamente fija (Recuadro 41).
un reuaio motor moderado. Fue derivado al cen- En un nivel macroscópico, cuando alcanza
tro de atención infantil temprana de su zona. Los las 40 semanas, el cerebro de un gran prematuro
profesionales anotaron que su producción verbal muestra una menor complejidad en los surcos y
e n deficitaria e ininteligible en muchos casos, con circunvoluciones. así como un menor volumen

Recuadro 4-1. Posibles alteraciones en el desarrollo físico del bebé prematuro

La mayor parte de los niíios calificados de pre-

matLro5 nacen trds la presentación de un pan0
la función pulmoirar se ve comprometida por
diversos factores,entre los que se encuentran Id
1
pretérmino csponráneo o amniorrexis prematu- correspondiente nmadurez neurológicd cenrrai
ra (> 50 %). Algunos factores maternos que se y la debilidad de la musculatura respiratoria, aso-
han consideradoasociados a dicha presentación ciada a un pulmón ion escaso desarrolloalveolar,
prematura del bebé serían los partos pretérmi- déficit de síntesis de surfadante y aumento del
no previos, una situación socioeconómica des- grosor de la membrana alveoiocapilar. Las afec-
favorable, el tabaquismo, la gestación múltiple ciones respiratoriasson la primera causa de mor-
y diferentes complicaciones médicas (siendo el bimortaiidad deestos bebés.
mayor porcentaje el correspondiente a la hiper- + -
A nivel oftalmolóaico se encuentra de forma ca-

+
tensión y la desnutrición intrauterina, seguidas
por el polihidramnios).
El tipo de parto más adecuado en los nacimientos
racterística la retinopatia del prematuro. que se
vincula a la detención de la vascularización de
la retina que produce el nacimiento pretérmino
1
Drematuros es una cuestión todavía no resuelta. y el posterior crecimiento desordenado de los
pero el uso de a cesdrea dlcdnzd un mdximo (60- neovasos. También en el sistema cardiovascu-
70 9b) a las 28 semanas. v derc.cnde a medida lar se observan secuelas del parto prematuro:
que avanza ia edad gestahonal a tasas del 30 % la hipotensión arteria1 precoz es más frecuente
en los pretérminos que superan las 34 semanas. cuanto menor es el peso al nacer y parece estar
Los trastornos prevalentes del neonato pretér- relacionada con la incapacidad del sistema ner-
mino son los derivados del binomio inmadu- vioso autónomo para mantener un tono vascular
rez-hipoxia, que se produce obviamente por el adecuado o con otros factorescomo la hipovole-
acortamiento de la gestación y la ineficacia de la mia, la sepsis o la propia disfunción cardíaca-se
adaptación respiratoriaposnatal tras la supresión observan asimismo complicaciones gastrointes-
de la oxigenación trasplacentaria. Este perfil de tinales (motilidad pobre). inmunitarias (inmuni-
inmadurez característico en el prematuro esta dad específica), metabólicas (termorregulación
determinado por las diferentes condiciones dc deficientey acidosis metabólica), hematológicas
los organos y aparatos fisiológicos. Por e~emplo, y endocrinas (hipotiroidismo).
que el cerebro de un niño nacido a término. Este trado signos de venrriculomegalia y anomalías
menor volumen refleja una reducción en el rarna- en la sustancia blanca, como adelgazamiento del
ño de estructuras subcorricales como los ganglios cuerpo calloso y mielinización demorada, que se
basales, el cuerpo calloso, la amígdala y el hipo- consideran marcadores perinatales de riesgo en el
campo, y en zonas de la corteza, como las regiones neurodesarrollo e, incluso, mejores predictores del
motoras y la corteza parierooccipiral. La prematu- funcionamiento futuro del niño que la edad ges-
ridad altera la preprogramación de la corricogéne- racional (Woodward er al., 2012).
sis y el desarrollo de los circuitos corricosubcorri-
cales en la corteza, el tálamo y los ganglios basales
(Marret et al., 2013).
La inmadurez del SNC asociada a un naci-
miento prematuro puede observarse también a Cuando Juanjo tenía 6 años y 4 meses de edad,
nivel microscópico en una estructura anarómi- el pediatra lo remirió para su incorporación a una
ca cerebral caracterizada par la escasa migración investigación que llevábamos a cabo en la po-
neurona1 (que se produce entre los 3 y los 5 me- blación prematura nacida entre los años 2001 y
ses de gestación) y una pobre mielinización de 2006 en los hospitales públicos de las provincias
la sustancia blanca (a partir del 60 mes de ges- de Almería y Granada, a fin de determinar el perfil
tación). A estas posibles anomalías en la génesis cognirivo en la primera etapa de escolarización de
y en la configuración de las células del sistema Los niños grandes prematuros nacidos sin com-
nervioso hay que sumar lesiones adicionales plicaciones neurosensoriales y motoras graves al
que se producen por la inmadurez de la barre- nacer. Es necesario, pues, rener en cuenta que los
ra hemaroencefálica para controlar la entrada de resultados que se detallan (Tabla 4-2) derivan de
toxinas al cerebro y la ausencia de protectores una metodología diferente de aproximación a los
endógenos reguladores del desa~rollo(neurotro- déficits de la que se utiliza en el abordaje clínico:
finas y oligotrofinas), que ayudarían a preservar no hay una demanda explícita de los padres para
las neurona y los oligodendrocitos de la muerte dicha exploración, aunque sus hijos estén siendo
celular (A~lward,2005). atendidos, como es el caso de Juanjo, por sínto-
La susceptibilidad a la hipoxia o a los cam- mas relacionados con el objeto de estudio; se debe
bios de osmolaridad y tensionales hace que sea administrar la misma batería de pruebas a todos
frecuente la aparición de hemorragias intraven- los integrantes de la muestra, lo que elimina la
triculares y de infartos hemorrágicos cerebrales. posibilidad de indagar, en un enfoque basado en
Otra de las secuelas más características del na- prorocolos, en los subprocesos que pudieran dar
cimiento prematuro es la leucomalacia periven- cuenta de algunas de las alteraciones detectadas
tricular, que representa el d a í o hipóxico de la en un individuo concreto o de discrepancias en-
sustancia blanca y cuya incidencia es del 1-3 % tre datos de un misma proceso; y finalmente, la
en los nifios pretérmino de muy bajo peso. Se exploración no se encaminaba hacia el estable-
atribuye a los cambios en el flujo sanguíneo en cimiento de objetivos de intervención, aunque
torno a los ventrículos laterales, una zona frágil se llevaba a cabo una sesión con los padres para
por su elevada vascularización y propensa a las comentar el rendimiento de los niños y plantear
lesiones isquémicas, en especial antes de la se- recomendaciones terapéuticas, pero de carácter
mana 32 (Aylward, 2005). Al ser la leucomalacia general. En definitiva, la investigación se orientó
uno de los primeros hallazgos en el cerebro del a la ejecución del grupo seleccionado y no a las
prematuro, se consideraba causante de los défi- del individuo.
cits neurológicos y neuropsicológicos caracrerís- En el momento de waluar a Juanjo, nos en-
ricos de estos niños. contramos ron un nifio menudo y pequeño para
Sin embargo, no todos los prematuros pre- su edad cronológica. Sus padres reconocían pro-
sentan signos de leucomalacia periventricular; es tegerlo en exceso, condición frecuente en esta
más, la mayor parte de esta población no mues- población por sus problemas de salud, si bien lo
tra signos focales de daíio cerebral, y los déficits describían adaptado a su colegio y a sus compa-
neurológicos son a veces tan sutiles que pasan ñeros. Cursaba primero de educación primaria y
desapercibidos, lo que ha ocasionado que has- recibía apoyo dentro de dase en las asignaturas de
ta recientemente no se hayan considerado como Lengua y Matemáticas, por problema5 que bu iiia-
relevantes las secuelas de la prematuridad. En la dre achacaba a su tendencia a despistarse con faci-
actualidad, las técnicas de neuroimagen han mos- lidad, a una pobre memoria y a dificultades para
 btert Digittis-inveMr(WISC-IV)
btertL&ras y números (W15CW)
btertDrdende palabra (K-ABC?
btest Memoria espacial O<-ABC)
btestMovimiento de manos (K-ABC)

a complejade Rey.

Abstracto verbal

esarse. A nivel motor no se registró ninguna ~ ~

cognitivo
~ ~ ~
'a por parte de la familia, ni en la o b s e d ó n
 + El pronóstico acerca del desarrollo neuropsico- parálisis cerebral infantil (v. cap. 6) entre los pre-
lógico de los recién nacidos prematuros es muy maturos, los estudios neuropsicológicos se han
variable, aunque se ha observado que existe centrado clásicamente en la evaluación de las
una clara relación entre prematuridad. bajo ren- funciones visoomotoras y visuoespacioles, y se ha
dimiento cognitivo y académico o alteraciones observado que tienen repercusionesimportantes
emocionales y conductuales que pueden prolon- no sólo en la percepción visual y la integración vC
garse más allá de la infancia (p.ej.,Aylward.2005; suomotora, sino también en la coordinación ocu-
Bhutta etal.,MO2:Larroque etal.,2011;Marretet lomanual. La mayoría de los grandes prematuros,
al., 2013; Samara et al., 2008). los nacidos con bajo yextremadamente bajo peso
+ El 1025 % d e los grandes prematuros presentan manifiestan algún tipo de problema vlsuomotor,
alteraciones estadísticamente significativas en la incluso cuando sus puntuaciones en el CI se en-
capacidad cognitiva general en comparación con cuentran dentro de un rango normal, problemas
el 2.3 % de la población normativa. Dichas alte- que además se relacionan con otros déficits neu-
raciones se muestran en estrecha relación con la ropsicológicos en atención o memoria de trabajo
edad gestacional, observándose diferencias que visuoespacial (Vicarl et al., 2004).
oscilan entre 7 y 24 puntos en el cociente intelec- + Asimismo, un amplio cuerpo de estudio ha ob-
tual (CI)a medida queaquélla disminuye.Talesdé- servado que los niños prematuros muestran al-
ficits presentes hasta en el 40,6 % en los extrema- teraciones otencionoles) ejecutivas que incluyen
damente prematuros en estudios poblacionales, déficits en la mayoría de los procesos específicos.

I se ndn cdl/fic~do de inespccificos osutiles, si bien

se ha calc~ladouna probahi iddd 56 veces mayor
de que alcancen niveles moderados o graves.en
De esta manera; se ha dercctado -n menor rcn-
d:mienro frente d os ninos nacidos a tPimino ? t i
tareas de atención selectiva o sostenida, en inhi-
1
relación con los compañeros de clase nacidos a bición o en las habilidades de alternancia (shif-
termino, así como un riesgo superior de manifes- ting), en general con ejecuciones directamente
tar trastornos del lenguajey dificultades escolares proporcionales a la edad gestacional (Van de
en general (Larroqueetal, 2011). Weijer-Bergsma et al., 2008).
+ Es necesario tener en cuenta que, mientrasque las t Relacionado con estos resultados, un hallazgo de
disfunciones neurosensoriales y motoras más gra- gran robustez en el estudio de las alteraciones
ves suelen detectarse durante la primera Infancia, neuropsicológicasvinculadas con la prernaturidad
la relación entre alta prevalencia -en el 50-70 % es la asociación entreesta condición y el trastorno
de los niños nacidos con muy bajo peso al na- por déficit de atención con hiperactividad (TDAH).
cer- y baja gravedad, que aparece también en el Ya en el clásico metaanálisis de Bhutta v cols.
caso de las funciones y procesos específicos, hace (2002) se recogeque estos niños muestranun ries-
aue éstos emoiecen a ser más evidentes a medida - 2.6
ao . veces suoerior de lleaara manifestarlo en la
que el niño crece y el medio se hace más deman- edad escolar q"e los nacidós a término. mientras
dante. En el metaanálisis de Aarnoudse-Moens et que Aylward (2005). por su parte, afirma que. mas
al. (2009). en grandes prematuros o de muy bajo allá dedicha cifra, se han estimado riesgos hasta 6
peso al nacer se pone de manifiesto la existencia veces superiores, con datos que pueden alcanzar
de diferencias significativas con respecto a los del 16 %al 47 %de prevalencia de estos síntomas
nacidos a término en atención, fluidez verbal, en la infancia y la adolescencia.
memoria de trabajo y flexibilidad cognitiva; en el + Se ha postulado que las alteraciones atenciona-
rendimiento académico en matemáticas, lectura les, metacognitivas y de autorregulación podrían
y ortograiía, y, dentro del ámbito comportarnen- explicar la elevada frecuencia de este trastorno
tal, en intemalización de los oroblemas. Las rna- incluso en los prematuros moderados. Estas alte-
temáticas. la lectura y la indi'ación por parte de raciones se han asociado a la interrupción de la
los padres de problemasemocionalesen sus hijos maduración fetal, entre las semanas 32 y 37 de
mostraron correlaciones fuertes y positivas con el gestación, con mecanismos que van desde la or-
peso medio al nacer y la edad gestacional media. ganización de las capas corticales o el intercam-
Estos déficits, además, evolucionan peor en los bio de hormonas maternas tiroideas (Aylward,
niños que en las niñas, lo que se atribuye a una 2005) a las lesiones en la material blanca neona-
mayor incidencia de problemas neonatales y de tales, en especial las parenquimatosas y la dila-
discapacidad en los varones (Samara et al., 2008). tación ventricular (Johnson, 2007). Los autores
4 En la línea de lo indicado sobre la elevada presen- insisten así en una etiología fundamentalmente
cia de alteraciones sensoriomotoras, Incluida la biológica frente a la de corte social.
Continúa
 Recuadm4-2. Neumpsimlaglay prematuridad (cont.)

e su rendimiento disminuía por debajo de la diíidtadm poárían estar mediadas por el e n h -

rma cuando la tarea exigía integración y sínte- tecimiento objetivado en el procesamiento de la
elo con los estímulos presentados. Es informaúi>n.
o tener en cuenta que la mayoría de 1 s Asimismo, y en relación w n los hallazgos más
que integran esta escala de procesamien- consistentes expuestos en la literatura en cnanro a
táneo tienen un importante componente &os premaniros, destacaba el bajo rendimiento
d. Sin embargo, también en la farea de voca- de Juanjo en lar pruebas que induyen el mango
,habidmente utilizada como cociente o informnn'ón vimal sea en tareas de integración
intelectual, se objetivó una ejecución por perceptiva, de organización espacial, o enlas capa-
o de lo esperado para su edad cidades consnictivas o de razonamiento con este
relación con los pmcesos espeúiiws, desta- material. De esta forma, por ejemplo, en k farea
n los resultados obtenidos en el ámbito de las de wpia y en la de recuerdo inmediato y demo-
!&&a ' atencronuks. Juanjo mostró un rendi- rado del Test de wpia de una &gura compleja de
nto deficitario en la mayoría de los procesos Rey, presentó un marcado d&Ut enla ordenación
ados en esta área, desde la concentración y solapamiento de los elementos, lo que dio lugar
la atención dividida En la misma Enea, su a una reproducción y a una recuperación poco
ión en las tareas de memoria dz trabaje, ttan- exacta y pobre (Pig. 41). Estos datos se correla-
rbal como visual, se mostró alterada. Esras cionan con los resultados obtenidos en la mayoría

gura 4-1. Ejecución de Juanjo en elTest de copia de una figura compleja de Rey.A) Copia. 6) Recuerdo inmediato.

I
47
de las ~ruebasque se incluyen en la escala no ver- dizaje y de alteraciones de conducta que se asocian
bal de la Bateria de evaluación de Kaufman para con una desadaptación académica, social y perso-
niños (K-ABC), como los subtests Triángulos, nal que iria más allá de la etapa infantil, cuando se
Matrices análogas, Memoria espacial o Series de los compara con niños nacidos a término.
fotografías, todas ellas con una puntuación escalar Así, por ejemplo, tras 19 años de seguimiento
inferior a su grupo normativo. de la muestra multicéncrica dentro del proyecto
En el&ncionamiento ejecutivo se objetivaron holandés POPS (Poject on premancre and rmall
problemas para resolver la mayoría de las tareas f i r gerracional age infanu), los autores observaron
que exploran este ámbito. Como se ha indicado, un elwado riesgo de problemas neuropsicológicos
se observaron en atención dividida, en memo- en la adultez: un 12,6 % de alteraciones nento-
ria de trabajo y en razonamiento con material sensoriales y cognitivas, con una proporción dos
visual, pero no con material verbal, que parecia veces superior de presentar un menor nivel educa-
conservado, y en la prueba de secuenciación tem- tivo y rres veces más de no continuar los estudios
a oral. En el caso de las ~ r u e b a sde fluencia, su ni tener un empleo en relación con la población
rendimiento también era deficitario, lo que es- genetal de su edad (Hille et al., 2007).
taría, a su vez, mediado por el enlentecimiento Por lo tanto, la exploración para la detección
en el acceso al léxico, si se tiene en cuenta que su precoz de posibles déficits y la inclusión del niño
ejecución en la ~ r u e b aque lo evalúa también se con estos factores de riesgo en programas de esti-
hallaba alterada. mulación temprana, en edades en las que todavia
no se ha producido la escolarización, podrian ser
beneficiosas para minimizar el impacto de dichos
Desarrollocomportamental,
factores.
emocional y social
Por otro lado, si bien como indican Baron y
Aunque en el caso de Juanjo ni sus padres ni Rey-Casserly (2010) en su revisión de los últimos
sus maestros, en sendas entrevistas, informaron de 40 años, el camino en la atención médica, escolar
problemas comportamentales relevantes (si bien, y clínica a esta oblación ha sido muy ~ r o d u c -
como se ha indicado, se observó en la evaluación tivo, la principal medida para reducir la morbi-
una reducida capacidad para mantener la atención mortalidad seria la propia prevención de los na-
no acompañada de hipetactividad), la literatura cimientos prematuros, a lo que se han de sumar
sobte ~rematuridadcada vez llena más páginas las continuas mejoras en los cuidados prenatales
con los síntomas emocionales y las dificultades y neonatales. Estas mejoras deberán incluir la
de integración social de esta población. Diversos identificación y el manejo de los problemas ce-
estudios señalan que estos niños mostrarian una rebrovasculares que incrementan los riesgos de
mayor probabilidad de manifestar síntomas in- isquemia y el consecuente daño en las células pre-
ternalizantes, externalizantes y totales cuando se cursoras de los oligodendrocitos. Asimismo, in-
comparan con niños de su medio nacidos a tétmi- sisten en que es crucial la intervención temprana
no, sobte todo en la edad escolar. Son problemas posnatal que minimice el estrés parentd inicial
que, de forma paralela a los hallazgos en el ámbito y que promocione un ambiente familiar estimu-
cognitivo, también guardan una relación directa- lante, ante la mayor gravedad de las dificultades
mente proporcional con el grado de inmadurez encontradas en los niños con discapacidad leve y
o el índice ponderal, y la mayor incidencia se da moderada y en situación de riesgo social que no
en los extremadamente prematuros (con menos pueden acceder a este tipo de intervención. Recw
de 28 semanas) o de extremado bajo peso (con gen también que las estrategias de rehabilitacióa
menos de 1.000 g) (Recuadro 4-2). cognitiva que inciden en las alteraciones asoci*
das a las anormalidades en la sustancia blanca,
similares a las adoptadas por ejemplo para paliar
Creciendo: idemasiado rápido?, los efectos de las quimioterapias en niños com
idemasiado lento? cáncer, se presentan prometedoras para remedi
En los últimos años, algunos estudios se han los problemas atencionales y cognitivos en ge
centrado en la evolución a largo lazo de esta po- ral, y de la misma forma las que promueven
blación, ~oniéndosede manifiesto que, en la edad capacidades autorreguladoras y preservan la in
escolar, los niños muy prematuros o cuii iiiuy bajo @dad de las habilidades ncuropsicológicas em
peso muestran un riesgo importante de presentar gentes, así como el seguimiento familiar, esco
un espectro variable de dificultades para el apren- y social.
 etiniura, incluso los premamos modera- ya en el ambiente extrautcrino, afecte e n mayor
rdíos presentaríanun riesgo más elevado o menor grado al desarrollo cerebral normai, el
eoor funcionamiento neuropsicológico. cual a su vez dependerá de los procesos de madu-
edad supone, pues, un factor de vul- ración intrauterinos, la propia edad gestacionai,
para el oeurodesmllo, ya qne se la causa de la premamridad, las complicaciones
ere e n un proceso de orgaoización cerebral tra.s el nacimiento (episodios de hipoxia, hipo-
a. Todo apunta a que, probablemente, el tensión, infecciones, etc.) y las posibles lesiones
iento premamro en sí mismo, junto wn durante los primeros días de
cerebrales o m ~ i d a s
tímulos a los que el cerebro está expuesto vida.

~dl~espizrdcbs~ra =;edad; junto.adéficiti -7-

de autorregulación'deposibleaparkióntardía.
e=Alteradonesen el desarrollo.Cer&ral:
-Enel.planomaa&cópico:reduaióndeluo
:i-
-: 1
: atenuonales. en memoria de.trabajo,vizuo- .- . lumen en áreas sot%ortiorti<ales.(gangliosba-
perceptivos~yvisuoconstructulos;:en!eote- . :. sales,suerpo calloso; amíqdala.e hipocam-

junto a ventriculomegalia; .
parietoocripi~lj
alteración&la preprograma'ciónde b cor-

. . - . .

b DAD 4-1.
icos
Familiarizarse con los datos - Amniorrexis.
- Hemorragia intraventriculary sus cuatro grados
de intensidad.

s familias suelen acudir al neuropsicólogo con

ACTIVIOAD4-2. Repasar la neuroanatomía infantil

las medicaciones prescritas. etc. Res~itaimpos~bleacercarsea. est-diooela ned-

la neuro~sicoloaíainfantil d e ~ e roosic(~loaiainfanti sin conocer la estructJra ana-
-
m i l i a r i z a r s e con estos términos. tómica y el funcionamiento del cerebro. En los dis

E Eiercicio l . B U S
. ~ L,Y Pdefina los sio~ientester
tlntos capitulos se ofrecen actividades or:cntadas a
identificar v localizdr en 16minas v en ne~roimaaen

C
os: las estructuras ceretirdles más importantes implica-
Distocia. das en los circuitos neuroanatómicos que median
Edad corregida. los diversos procesos en desarrollo.

i/
 FACT~RE~
ETIOLÓGICOS Y DE RIESGO EN LA NELROI

J Ejercicio 2. Elija dos ejemplos de neuroimagen la memoria, la formación de conceptos, etc. Así,
en los que puedan observarse las lesiones asocia- por ejemplo, se administran tareas para medir el
das a los grados ili y IV de la hemorragia intraventri- interés y la búsqueda ante estímulos novedosos,
cular en un recién nacido. la atención a objetos familiares. el juego sim-
bólico, actividades de resolución de problemas
como construcción con bloques o rompecabe-
ACTIVIOAD4-3. Aprender a evaluar zas, el emparejamiento de colores o contar.
en neuropsicología infantil. Principales pruebas Lenguaje. Esta subescala se compone de dos
partes:
Alo largodelos próximoscapítulosseintroduci- - Comunicaciónreceptiva:evalúa la comprensión
rán breves descripciones de las pruebas relaciona- del lenguaje no verbal y verbal. Algunos ítems
das con ia exploración que se realiza en cada caso son:reconocimientodesonidos,objetos y gen-
clínico para familiarizar al lector con aquellas más te del entorno; desde identificación de imáge-
importantes que se emplean en evaluación neu- nes y de objetos a identificación de acciones
ropsicológica infantil. Los textos de referencia para en 1áminas;seguimiento de órdenes sencillas y
este tipo de actividades son: complejas; ejecución de rutinas sociales como
Baron IS. Neuropsychologicai evaluation of rhe saludar o jugar al corro, e ítems sobre el grado
child. New York: Oxford University Press, 2004. de conocimiento de la gramática básica, como
Específica para la edad infantil. el uso de pronombres o preposiciones.
Lezak MD, Howieson DB, Bigler E,Tranel D. Neuro- - Comunicación expresiva: tiene como objetivo
psychoiogicalassessment, Sa ed. New York: Oxford ver en qué grado el niño interactúa correcta-
University Press, 2012. Para aquellas pruebas que mente usando sonidos, gestos o palabras. Se
incluyen la edad infantil en normas y baremos. evalúan las formas de expresión no verbales,
como la sonrisa, el balbuceo o los gestos, la
Escala Bayley de desarrollo infantil-lll atención conjunta y, posteriormente, la deno-
(Bayley, 2005) minación de objetos, imágenes y acciones o el
desarrollo morfosintáctico,como la utilización
Las escalas de desarrollo son instrumentos de de plurales o del tiempo verbal adecuado.
medición del progreso evolutivo en las etapas más Motor. Esta subescala también consta de dos
tempranas y sirven para evaluar el nivel madurativo partes:
de un niño en distintas áreas. A pesar de no ser prue- - Motor grueso: se centra en el movimiento, el
bas neuropsicológicas, pueden interpretarse como control y la coordinación de grandes segmen-
tales, ya que en muchas de ellas se exploran precur- tos corporales. Se explora desde el control
sores de los procesos que irán madurando posterior- cefálico, la sedestación con apoyo y sin él, el
mente. arrastre, soportar el propio peso, levantarse
Las Escalas Bayley de desarrollo infantil son am- o caminar sin ayuda, hasta la habilidad para
pliamente conocidas dentro de esta modalidad, y subir escaleras, correr, mantener el equilibrio
la tercera edición amplia el periodo de adminlstra- o golpear una pelota.
ción de O a 42 meses, con el objetivo de detectar - Motor fino: se centra en el uso eficaz de manos
la consecución normativa de los principales hitos y dedos. Se incluyen items como llevarse una
madurativosy de desarrollo infantil. mano a la boca y alcanzarlasir objetos, realizar
En la actualidad se compone de pruebas admi- tareas con bloques, dibujar líneas sencillas, en-
nistradas al niño, en un contexto de interacción y cajar en ranuras O usar tijeras para cortar papel.
juego, que se organizan en tres grandes áreas o Social-emocional. Mide el desarrollo a través --

dominios: cognitivo, lingüistico y motor; incluyen, del interés oor el entorno, el uso de exDresiones
además, a través de cuestionarios que cumplimen- faciales y gestos para comunicarsey resolver pro-
tan los cuidadores, la evaluación del comporta- blemas, y de ideas para manifestar sentimientos,
miento adaptativo y una nueva subescala social- deseos o intenciones, así como para vincular Ió-
emocional. Su flexibilidad permite al evaluador gicamente tales emociones y las ideas.
aplicar uno o varios dominios por separado. Comportamientoadaptativo. Evalúa la habili-
Subescala cognitiva. Se centra en cómo el dad del nitio para adaptarse a las demandas de
niño piensa, reacciona y aprende sobre el mun- la vida diaria en sus diversos contextos. Deperi-
do que le rodea, a través de procesos como la ex- diendo de la edad, se exploran algunas de las
ploración y manipulación, la preferencia visual, siguientes áreas: en comunicación, el lenguaje
 inconvenientes que supone la aplicación de cada I
una de ellas en función de las áreas que exploran,
las pruebas y materiales que utilizan, las edades de
control, el seguimiento de órdenes y la administración, el tiempo que requieren, etcétera.
n de opciones; en ocio, el juego y el se-
nto de reglas; en uso de la comunidad, el
en actividades fuera del hogar; en la vida Acnviono 4-4. Neuropsicologia infantil
asa, ayudar a los adultos con las rutinas cc- en los medios de comunicación
nas y el cuidado de las posesiones persona-
n salud y seguridad, el conocimiento de las La neuropsicologíainfantil es una de las discipli-
s de salud básicas (llevar chaqueta cuando nas neurocientíficas que más progreso ha experi-
hace frío) y la evitación de daños fisicos mentado durante las últimas décadas, y de la que
estufa caliente), y en autocuidado, comer, ir se esperan grandes avances en los próximos años.
y bañarse deforma autónoma. Por ello es importante actualizar continuamente
uación más alta que se puede obtener en los conocimientos y el desarrollo tecnológico que
escala es de 20, y la mínima de 1, siendo el seestá produciendoen la investigaciónsobreelce-
o de 8 a 12 puntos el que se considera nor- rebro y en el estudio de los procesos superiores.
.Para obtenerla se realizan análisis que inciu- Esta actividad está orientada a recoger los avan-
ces que difunden los medios de comunicación y a
analizarlos dentro del contexto de los temas y con-

E:'
de las puntuaciones escalares y uno de las tenidos que se describen en los distintos capítulos.
estas, y una comparación de diferencias entre
rsas subescalas (dentro de la cual se indica Documentales
iferencia es significativa y, de ser asi, se señala
base en la muestra de estandarizaciónl. Esta Los siguientes enlaces a doc~mentalesemitidos
~ detectar oJntos fuer-
~~ Dor Radiotrlevisión Esoanola IRTVE) noi oermiten
biles en el desarrollo del niño, lo que ayuda ionocer diversos aspe;tos del desarrollo de los ni-
ificación individual'mda de la intervención ños prematuros y extremadamente prematuros.
ica y suseguimiento.Si bienesta últirnaver- 500 g de vida: httpJ/www.rtve.es/alacarta/vi-
está baremada en Espaiia. en estas edades
ue se observa una mayor homogeneidaden
isicionesevolutivas. seaún
<
se indica en la li- NaOmientos prematuros: http://www.rtve.es/
sería posible utilizar la versión original. alacarta/videoslpara-todos-la-2lpara-todos-
2-nacimientos-prematuros/l270791/
icio 3. Compare la Escala Bayley de desa- Milagro médico. Bebés premoruros: httpJlwww.
fantil-lll y la Escala de desarrollo psicomotor rtve.es/alacarta/videos/comando-actualidad1
primera infancia de Brunet-Lezine (v. cap. 7). comando-actualidad-mllagro-medico-bebes-
ice un breve informe acerca de las ventajas e prematuros/1679416/

Budimayer S, Jobansson S, Johansson A, Hdunun CM,

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 . . ;..

, l. Galtier Hernández. k Nieto Barco y J. Barroso Ribal

' . . ' 8 , I 8

E
Al finalizar el capítulo el alumno será capazde:
Familiarizarse con el concepto de cardiopatía congénita. sus características principales y los subti-
pos más frecuentes.
Conocer las complicaciones neurológicas que se asocian con este tipo de alteraciones.
Identificarel perfil neuropsicológicoasociado a las cardiopatias congénitas.
11 m indicar los principios generales de intervención neuropsicológica con estos pacientes.

las más frecuentes cabe destacar la comunicación

intervenuicular, que representa en torno al 30 %
Las cardiopatías congénitas se definen como de todos los casos, la comunicación interauricular
alquier anomalía de la estructura o la función (9,s %) o la temalogia de Fallot (5,s %) (Tabla
sistema cardiocirculatorio presente en el recién 5-1). El caso que nos ocupa corresponde a una
ido, aun cuando se descubran mucho después atresia tricúspide, que se incluye dentro del grupo
momento del nacimiento. Se encuentran en- de ks cianóticas, situándose entre las menos fre-
e los defectos congénitos más comunes y son cuentes (1,3 %) y más complejas, ya que u n alto
causa importante de mortalidad infantil. Su porcentaje de los recién nacidos con esta afección
dencia es de 0.6-0,8 % en los nacidos vivos también padecerá otras wmplicaciones cardíacas
bb et al., 2009); los estudios realizados en (Friedman y Silverman, 2004).
erntorio esp&ol indican que las cifras osci- Los importantes avances en el tratamiento qui-
entre 5 y 16 por cada 1.000 recién nacidos rúrgico de las cardiopatías congénitas llevados a
os (Arias-López et al., 2008). Las variaciones cabo durante las últimas décadas han supuestoun
ctadas entre dichos estudios se explican, entre aumento significativo en la supe~venciaa largo
s factores, por diferencias en los recursos de plazo de los recién nacidos con este tipo de afec-
óstico o en los criterios de inclusión. Exis- ciones. Con el progresivo incremento en la espe-
te un gran número de cardiopatías congénitas ranza devida, se ha producido un interés creciente
para las que se han propuesto diferentes clasifi- por las implicaciones que este grupo de trastornos
caciones p aunque los grupos se solapan, uno de puede tener en el normal desarrollo de niños y
los criterios más empleados es el que las divide adolescentes. Dado que la afectación neurológica
en cianóticas (coloración azdada de la piel) y no es una de las complicacionesmás frecuentes, en los
Cianóticas. También existen anomalías cardíacas últimos aíios un númcro considerable dc invcsti-
que pueden formar parte de síndromes genéticos, gaciones se ha centrado en esmdiar el impacto de
a m o en el caso del síndrome de Down. Entre las cardio~aúascongénitas en el neurodesacrollo,
 ~bla5-1. Principales cardlopatlasconghnitas [data basados en 2.310 nacidos vivos) 1
Cardiopatiar congénitas Breve definición Porcentaje

Tetralogia de Failot Cuatro anomalias del corazón que dan lugar a una mezcla 5.8
de la sangre arteria1 y venasa
Transposición de grandesarterias La aorta y la arteria puimonar (los principales vasos que llevan 4.2
sangre lejos del corazón)están intercambiadas
-
Tronco arteria1 Un solo vaso sanguíneo sale desde losventriculos derecho e 2,2
izquierdo, en lugar de los dosvasos normales (aorta y arteria
pulmonar)
Atresia tricúsoide La válvula tricúsoide está ausente o no se ha desarrollado 1.3
nornia rnrnrc, Fsredefrrroobrtruyrel fl.]ude,de
aa.rlru.adrrccna d venlr ~ , l o a ~ r c ~ t i ocararon,
del
por lo q1.r prrwntd corni.i.icdcion nierd-ricuid, 5oli
frecuentes otras complicacionescardiaras, como la
comunicación interventricular
No cianóticas
Comunicación interventricular Orificio en la pared que repara el ventriculo izquierdo 30.5
v el rlererhn

Comunicación interauricular Hasta que el bebé nace, existe una conexión que comunica 9.8
ambas auriculas del corazón. Esta afección supone que dicha
conexión no se cierra trasel nacimiento
Estenosis pulmonar Estrechamiento de la válvula cardiaca quesepara el ventriculo 6.9
derecho de la arteria pulmonar
Coartación de la aorta Estrechamiento de la aorta, principal arteria que sale 6.8
del corazón
Estenosis aórtica Estrechamiento de la válvula cardíaca que separa el ventriculo 6,l

y han aportado datos que permiten minimizar el ra de Candelaria (HUNSC) de Tenerife, de manera
daño cerebral y sus efectos (Recuadro 5-1). natural y sin problemas. Dura en torno a 12 horas,
Las cardiopatías congénitas se relacionan a me- lo que es habitual en una primípara. Transcurridas
nudo con alteraciones en el neurodesarrollo, sien- unas horas desde el nacimiento, se informa a los pa-
do el funcionamiento psicomotor uno de los do- dres de que el niño ha sido rrasladado a la unidad
minios más consistentemente alterado. También de medicina inrensiva porque presenta una cardio-
se han descrito déficits en comprensión verbal y patía congénita. La cardiopatía de David es una
en tareas de tipo perceptivo, entre otros. El caso atresia tricúspide, que se asocia w n hipoplasia del
que presentamos a continuación nos permitirá ventriculo derecho y comunicación interauricular
profundizar en las alteraciones neuropsicológicas y, a menudo, con otras complicaciones cardíacas,
asociadas a estas patologías. como la comunicación interventricular. En estos
casos, el ventriculo izquierdo debe impulsar tanto
la sangre no oxigenada que procede de la aurícula
DESCRIPCIÓN GENERAL DEL CASO. derecha corno la oxigenada que viene de las venas
TRES CIRUGíAS MAYORES pulmonates. Ambos tipos de sangre se mezclan en
PARA UN PEQUEQO CORAZÓN la aurícula izquierda y el c o r d n expulsa una sangre
insuficientemente oxigenada (Fig. 5-1).
Anamnesis Apenas 24 horas después del parto, David es
El periodo de gestación de David transcurre w n trasladado en helicóprern al Hospital Universitario
normalidad, sin incidencias destacahles. El parto se Materno Infantil de Canarias (HUMIC) de Gran
produce en el Hospital Universitario Nuestra Seño- Canaria, y es ingresado en la unidad médico-qui-
 Cardiopatíacongénita

pacto en el desarrollo cerebral del recién nacido. y elevados niveles de lactato (asociado a altera-
Tradicionalmente, los esfuerzos de investigación ciones cerebrales como la isquemia o la hipoxia,
se han centrado en factores relacionados con la entre otras) en más de la mitad de los individuos
. debe someterse la m a
ciruqía correctiva.. a la que (Mahle et al., 2002).
yoría de los niños con este tipo de alteraciones. 4 Recientemente, Limperopoulos et al. (2010)
En la ciruqía cardiaca, la técnica de bypass car estudiaron el volumen y el metabolismo cere-
dop~lmoriarsupldntd temporalmcnte d f ~ n con bral en un grLpo de 55 fefor con caroiopdt ds
dci corazon .y los .DJ mones, .y .pucaen prooLcirsc conqeniras
. Cn comparar ón con los conrioles.
cambios en el nivel de perfusión cerebral, con la durante el tercer trimestre de gestación pre-
consecuente lesión neurológica. Sin embargo, sentaron progresivamente un menor volumen
cada vezson más losestudiosque han detedado cerebral y una disminución de la proporción
alteraciones cerebrales previas a la intervención N-acetilaspartatolcolina (NAAICho) en relación
en un porcentaje significativo de niños con car- con la edad gestacional. Estos resultados apor-
diopatias congénitas. tan evidencias de alteración en el desarrollo
4 La exploración neurológica de recién nacidos axonal y en la actividad metabólica durante la
y ninos menores de 2 anos antes de la cirugía vida intrauterina.
pone de manifiesto problemas como agitación, 4 En la actualidad existe un relativo acuerdo en
irritabilidad, letargo o anormalidades en el tono cuanto a que la hipoxia crónica, la acidosis me-
muscular. entre otros. Por su parte, los estudios tabóiica [que pone de manifiesto un aporte de-
de neJroimagen prequ riirg ros han encontra ricirdrio or. oxigeno a las cc L as1 o Id nduccLa
do altcr~cioncsccrcbrdlrr anaromicas Y f ~ n o c 02 o e r f ~ í i o n
cer?bral. como ronsecLrnria ur id

II naleí en un purcenid e í gn hcat.vo de lus n nos

-
con cardi<iriat as conqrniias Los rcsLlraoos con
inertah ioao ncmudindm ca. ron farrore, q ~ e
oJeuen r o n l r l b ~r a la e\ion cefebral en este

1I resonancia magnética y espectroscopia mues- tipo de afecciones.

/ Aorta
Arteria
-pulmonar
' derecha 1 1 f izquierda

Venas
pulmonares
izquierdas

Válvula
mitra1

I
1
Figura 5-1. Representacióndel corazón. can sus cavidades y válvuias. y de las principales venas y arterias que distribu-
yen la sangre.
 FACTORES
ETIOLOGICOS Y DE WSGO EN u NEUROPSICOLOGÍA DU. DESARROUO

nírgica de cardiología ~ediátricay cardiopadas con- gruesa no araba adquirida, le costaba permanecer
génitas, ~1 objetivo es p l d c a r la p-era de las sentado, sus juegos eran repecirivos... Cuando puede,
a caminar por la parnadas..
intervenciones a las que tendrá que someterse en
Le enanca la música y riene mucha memoria para las
los próximos años. Al mes y medio del nacimiento canciones.. . Necesita de una arención individuahada
es operado, bajo anestesia general, por toracoto- p,la rdizaci,jn de las
mía derecha, y se le realiza una fístula subclavio-
pulmonar (shunt de Blalock-Taussig) (Tabla 5-2). David acude a una logopeda desde los 3 años.
Tras la intervención es trasladado a la unidad de Presenta una cnmpetencia lingüística reducida,
medicina intensiva, donde evoluciona favorable- tanto morfosintáctica como semántica. El habla
mente y con buena función cardíaca. Permanece espontánea es limitada, y se observan déficits para
una semana en la planta de neonatos, y 15 días utilizar correctamente diferentes formas verbales,
después es dado de alta. En este momento puede pronombres o sustantivos. Es capaz de compren-
regresar aTenerife y, por primera vez, ir a casa con der órdenes de estructura simple, aunque muestra
sus padres. muchas dificudtades cuando se trata de órdenes con
Cuando David cuenta ya con 17 meses de edad, mayor nivel de complejidad.
ingresa nuevamente en el HUMIC para someter- Antes de cumplir los 6 años, David debe volver
se a la segunda cirugía cardíaca Dos a trasladarse a Gran Canana para someterse a la úI-
días después es intervenido por toracotom'a late- tima de las tres operaciones programadas desde su
ral derecha, y se le practica una conexión de vena nacimiento. En el momento del ingreso presenta
cava superior a arteria pulmonar derecha (cirugía un cuadro dínico de cianosis progresiva e insufi-
de Glenn) (Tabla 5-2). La cirugía resulta u n éxi- ciencia cardíaca Como en ocasiones anteriores, la
to y, dado que muestra una evolución favorable, se intervención se realiza bajo anestesia general, acce-
procede al alta y puede volver nuevamente a m a . diendo por esternotomía media con bypass cardio-
Dwante los meses y &S posteriores, la familia pulmonar parcial. Se practica una conexión de
lucha por normalizar sus vidas, aunque sus padres vena cava inferior a arteria pulmonar derecha (ci-
tienen presente que su hijo deberá someterse a una rugía de Fontan) (Tabla 5-2). La operación es un
última cirugía cardiovascular dentro de algún tiem- éxito y el paciente es llevado a la unidad de medi-
po. David inicia la escolariración con 3 años, mo- cina intensiva, donde evoluciona favorablemente
mento en el que son evidentes las dificultades en y sin complicaciones. En el ecocardiograma de
el lenguaje comprensivo y expresivo, en psicomo- control se observa una buena función cardíaca del
tricidad y en habilidades sodoafectivas, por lo que ventriculo izquierdo, por lo que es dado de alta.
desde la etapa de educación infantil es incluido en Durante los años posteriores David acude a las
un programa individual con la maestra de apoyo. consultas periódicas de pediatría y cardiologia, sin
Su tutora, en este primer período de escokrización, más complicaciones médicas destacables que las
lo describe de k siguiente forma: propias de un nino de su edad. Sin embargo, a los
ES un nino con unas característics parriculares.
"OS de edad, mienvas se encontraba en casa
cuando llegó con 3 aOos no hablaba, su morricidad viendo la televisión, sus padres advierten que tiene

Fases de la cirugía Breve definición

Shunr de Blalock-Taussig Una rama de la arteria subclavia es conectada directamente a la arteria pulmonar, que
se encarga de transportar la sangre a los pulmones para ser oxigenada. Procedimiento
. - paliativa para disminuir la cianosis, aumentando el flujo sanguineo hacia los
suirúrqico
pulmones; de carácter temporal, mientras el recién nacido espera la cirugía definitiva
Cirugia de Glenn Sección-anastomosisde la vena cava superior (transporta la sangre no oxigenada !'
de la mitad superior del cuerpo a la auricula derecha) a la rama derecha de ia arteria
pulmonar. Permite que una parte de la sangre no tenga que pasar por el ventriculo
derecho del corazón para ser oxigenada
Cirugia de Fontan Conecta la vena cava inferior (transporta la sangre no oxigenada de ia mitad inferior
d-1 riiernai con la rama izouierda de la arteria oulmanar Último Daso de la ciruaia
.
I cct j iiii, iñ:a e514 ,,ter e n c on a sangre no 2. grnuu¿ i ..dc p253r
U 1 1 ~ ,iiiert2
1 vc 7 C<P. nlone' ni-." m r irii;romos
~ 5 entre a: i6'ri.i; z . 1 . ~
/ y las arterias pulmonares l
 mirada perdida Al aarsase a é l para p q m t a d e progresivamente más tranquilo, obseiva lo que
iP le ocurre perciben rigidez en las d d a d e s ocurre a su alrededor y, aunque le cuesta mucho,
posteriom&te m&entos r6niudónicos permaoece sentado. Muestra problemas de len-
i las exuemidades suneriores. La ambulancia lo guaje, con m habla espontánea escasa y aparentes
vlada ai HUNSC y hospitalizado en la p h - dificultades para comprender algunas preguntas.
de pediatría con diagnóstico de epilepsia focal Con el objeavo de darle tiempo para que se sienta
cundariamente generalizada Durante el ingreso más cómodo, se solicita información a sus padres
:rmanme consciente, oriendo y sin signos neu- acerca del historial clínico del niño y el motivo
a lógicos focales. El electmencefalogramamuestra de la consulet Ellos relatan con detenllniento que
i trazado de base narmal, con asimeuia interhe- su hijo padece una cardiopatía congénita, iden-
isfénca y frecuencias y amplitudes dismiomdas tificada al nacer y por la que ha sido intervenido
i el lado izquierdo. También es sometido a un quinkgieamente en varias ocasiones, la Última
nidio de resonancia magnkrica (RM)cerebral, en cuando tenía unos 5,5 aiíos. También describen
que se a&erten peque- &ex difusas de alta &cuitades a nivel motor y lingüístico:
fial en T2 y FLALR, que se localizao en la sus- ComenzUacaminaralos 18mesesya&dehoy
ncia blanca de ambos hemisf&os, con cierto pre- cononGa presentando problemas de u>o&ción ..Se
,minio perivenmcular (Fig.5-2). Permanece en nora -do practica alguna actividad deporwa o a la
~servacióndurante dos días, en los que muestra hora de ponme la ropa... Tamb~énpresentó reuaso
iena evolución. Se decide darle el alta, con una en el lenguqe dijo sus primeras pdabras cuando tenía
iuta de tratamiento farmacológico antiepiléptico .
3 a6os S610 deúa <Dava, umamax, %casa»... Desde
L

muy pequeña lo hemos Uwado a scsioner de logopedia

la recomendación de que acuda a revisión en la ym-& ..
acudiendo en la aauaüdad Ha mejorado
multa de neurología inhtil. mucho, aunque todavía le cuesra expresam

ntrevista inicial Se soliuta mformación en cuanto al estado de

otros dominios cognitivos, como la amción y
David acude por primera v a a nuestra con- capacidad de aprendizaje, así como respecto a la
dta cuando tiene 9,5 a6os de edad y cursa 30 de capacidad para la autorregulación del comporta-
iucación primaria. S i e un programa de adap miento, k competencia socioafectiva, habilidades
ción curtidar con frecuentessesiones de apoyo sociales y autonomía. Describen dificultades en la
~utroy fuera del aula ordinaria. Es un ni60 ale- mayoría de las áreas:
e, despierto y anrvo, que inicialmente se mues- Tiene muchos problemas para concenaane cuan-
a inquieto y algo inseguro dentro de k consulta. do hace las tareas... Se distrae con cualquier sonido o
:gún van pasando los mioutos parece s e n h .
cuando pasa alguien a su lado.. La mayoría de las ve-

gura 5-2. Reionancia magnética d e David. Las flechas indican las lesiones en la sustancia blanca periventricular.
 cci cenemos que sentarnos con él para que termine de Así, los daros relativos a la capacidad intelectual
hacer sus fichas de actividades... Desde hace 2 aíios general indicaron un cociente intelectual (CI) total
coma rnerilfenidaco por los problema arcncionales.. . bajo, sin que se apreciaran discrepancia significa-
Creemos que eso le ayuda a cancencrarse un poco más.
tiva entre los restantes índices de la prueba: com-
prensión verbal, razonamiento perceptivo, memo-
Asimismo, nos informan de que, desde que su- ria de trabajo y velocidad de procesamiento.
frió la crisis epiléptica hace un &o, está en trata- En cuanto a los diferentes dominios cognitivos,
miento con lcv~tirace~am. A pesar de que no ha David presentó dificultades para focalizar la aten-
vuelto a tener ninguna otra crisis desde entonces, ción, cuyo mantenimiento estaba considerable-
sus padres se muestran desanimados al describir lo mente alterado. Se objetivó enlentecimiento en
sucedido. Después de todo lo que pasaron durante la uelocidad deproceiamiento, tanto en su compo-
los primeros 5 anos de vida de su hijo, no espera- nente motor como en el cognitiva. De esta mane-
ban tener que enfrentarse a otro problema de salud ra, los déficits atencionales y de velocidad de pro-
de este tipo. Dado que no describen otras compli- cesamiento obligaron a realizar la valoración en
caciones relevantes, retomamos el relato de las difi- diferentes días, con frecuentes descansos en cada
cultades cognitivas y comportamentales de David: una de las sesiones. También presentó alteraciones
en la capacidad o amplitud de la memoria de tra-
Aveccs tenemos la sensación de que le cuesra recor-
bajo (pan directo) y en el uso o manipulación de
dar las cosas.. . Trabajamos las lecciones del colegio en
casa, pero cuando pasan los dias parece que le cucira re- la información (pan inverso).
rcner algunas asas.. . Es un niña de idear fijas; cuando Respecto a la memoria verbal, el recuerdo in-
se le mece algo en la cabeza puede ser muy inskrcnte.. . mediato tras la primera presentación de una lista
Normalmente no se enfada; algunas veces si puede ser de palabras estuvo dentro de la normalidad. Sin
demasiado cariñoso, apccidmenre con nosotros ... Le embargo, la curva de aprendizaje se encontró al-
cucsta relacionarse con OCIOS niños de su edad.. . Parece
terada, ya que tras los cinco ensayos el beneficio
que no sabe bien cómo iniciar el contacto ... Yo creo
que se siente mejor cuando está con adulcos, parece que de la repetición de la información fue escaso, con
está más cámoda, ya que están pcndienres de él ... Le una clara tendencia a recordar siempre los mismos
ocurre lo mismo m n los nitías más pequeños, con los elementos. En el recuerdo espontáneo a corto y
que si suele jugar más. a largo plazo no llegó al rendimiento esperable
para su edad. Cuando se le suministraron claves
En lo que respecta al grado de autonomía fun- semánricas para facilitat el recuerdo tampoco me-
cional, aíirman que todavía precisa cierta supervi- joró significativamente y cometió, además, varias
sión en el aseo personal, en especial para ducharse intrusiones. Finalmente, en la prueba de recono-
o cepillarse los dientes. Se viste solo correctamen- cimiento, aunque identificó la mayoría de las pa-
te, aunque con las dificultades descritas ante los labras, la ejecución se encontró contaminada por
problemas de motricidad. No suele mostrar de- un sesgo de respuesta positivo, con la observación
masiada iniciativa a la hora de proponer juegos o de un número elevado de falsos positivos.
diferentes actividades Iúdicas. Las&ncionrrpremotords se encontraron ligera-
mente alteradas, según la ejecución obtenida en
la prueba de alternancias motoras. En lo referente
PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE DAVID a las&ncionei ejecutiuar, presentó un rendimien-
to deficitario en la fluidez verbal ante consigna
Para esta primera evaluación se disefió un pro- semántica, siendo incapaz de dar ninguna res-
tocolo con el objetivo de valorar de forma exhaus- puesta correcta en la prueba de fluidez verbal
tiva diferentes dominios cognitivos, incluidos la ante consigna fonética. También se encontraron
atención, la capacidad de aprendizaje y las fun- problemas en el seguimiento y la alternancia de
ciones ejecutivas; se incluyeron también aquellas series, tanto en orden directo como inverso. Se
áreas en las que, en los niiíos con este tipo de car- objetivaron dificultades en la capacidad de razo-
diopatía, cabe esperar un rendimiento inferior a namiento abstracto verbal y no verbal, la forma-
su grupo de referencia, como las medidas de in- ción de conceptos y el razonamiento aritmético.
teligencia general y las pruebas de comprensión En cuanto a la capacidad de autorregulación de
verbal, entre otros procesos (Recuadro 5-2). Los la conducta, se valoró a partir de los datos obte-
resultados obtenidos en la prueba de inteligencia nidos en las entrevistas (con padres y profesores)
y en los restantes tests ne~ropsicoló~icos se resu- y de la observación durante la propia evaluación.
men en la tabla 5-3. Se apreciaron alteraciones en el control inhibito-
 W o p a t i a congénita

m Recuadro 5-2. Neuropsicologia de las cardiopatias congénitas l

Eiisten numerosos trabajos que se han centrado b í a s ccfngénitas e n edad escápd$e':efiW-

en esrudiar las alteraciones neuropsicolóqicas . t r a r m en comparación m n Qmemc ~ ~ ;
asociadas a las cardiopatias cong6nitas. que en défic-Wen atención, m@S@~a$@Sqpl;e%dB+qf
la mayor parte de los osos se han basado en la lenguaje. incluidos el pw@amientO:f8inolqSr<o;
utilización de escalas de desarrollo o pruebas de la d e n o m i n a c ~ : ~ i ~ ~ c ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ i ó . n ! d ~ i n i
inkeligencia general. En gran parte de las investi- nes (Miatton et a1.,2W7)..
gaciones, el rendimiento se encontró dentro de + Alg,unos au@s& S! fi&i :wfrado.en estudiar
la media en los nidices de desamllo cognitivo, aquellascardi.opatiau~~~pn'~~ue~por~ueI'e~
mientras que la ejeaiclón fue deficitaria en aque- . ,
va&cO&reii&d .
~, ' ~ ~ @ ~ ~ . l & ' & ~ t ~ d d t B h $ p
llos que median el grado de desarrollo psicomo- un mayor riesgo de presentar alterationes del
tor (Snookes etaL. 2510). neurodesarrollo. Éste es el caso de las cardiopa
r Otros trabajos han valorado el rendimiento en tias deventriculo único;como el síndrome del co-
la edad escolai. Los resultados obtenidos con la razón izquierdo hipoplásico (SCIH), una afección
Escala de mteiigencla de Wechsler para niños poco frecuente en la que el lado izquierdo del co-
IWISC) muestran aue la ca~acidadinteledual razón no se desarrolla completamente. También
suele situarse dentro del rango de normalidad entra dentro de este gwpo la atresia tricúspide,
1100 1 15). aunque obtienen mcnorer punruacio que se asocia con atrofia del ventriculo derecho
nes en diferentes índices. Así. en muestras de ni- del c o r d ~ n entre
, otras complicaciones cardia-
nos con transposickn & grandes arterias se han cas. Forbess et al. (2002) valoraron a un grupo de
encontrado puntuacionesmás bajasen el cocien niños de 5 añosque habian sido intervenidospor
Ir inteledual (CI) total, en el CI manipulativo y en diferentes tipos de cardiopatía congénita. Utili-
el indice de organ'mción perceptiva, en compa- zandsla & m b , d ~ e i W i @ ~ c i dé~:.Uecbsleilpana
a
racdn con la media de su qrupode edad. Spijker- preescolar y primaria $V&Q .junto
, con otras
b e r e l d.(1W8) evaluaron a ninoscon diferentes pruebas neumpsicoicig~ms,encontraron q w el
tipos de cardropatíacoronana Y encontraron pun- grupo de ventrículo úníco. en comparauón con
raciones inferiores, en comparación con su grupo el resto de cardiopatias, presentó puntuaciones
normativo. en rl CI verbal y en el indice de com- signific&ivamente m65 bajas en el índice general
prensión verbal. Ademas, el wbgrupo de menor y manipulativo de la WPPSI, aslcomo'endiferen-
edad (7-1 1 años) mostcó un peor rendimiento en tes medidas de mmqda, a p r e n d i e y habilidq-
el CI maninulataváv en el índue de oraanirauón des visuomotoiils.Traba~osposteríores encomra-
percept va. mientras que cl grupo de mayor edad ron resultados similares al valorar, mediante la
112.16 anos) sóloobiuvo ountuacionesmás baias misma prueba de inteligencia, una muestra que
indNia el SCIH'y otro tipo dt afecciones de veh-
Algunas investigaciones han aportafio datos adi- trícuto único. Ademásde las diferencias en capa-
cionales con el empleo de otros instrumentos y «dad inteleúual se han observado alteraciones
diseños exbettmmtaies. v han encontrado dé- en la motricidad fina y gruesa m un elevado
5cits endiferentes dominios cognitivos. Se han porcentaje de los ninos. Otrosautotes valormon
descrito alteraciones en las funciorres atendona- a un gíupo de 128 pacientes con edades -m-
les, así como en la velociddd de procesamiento prendidas entre los 5 y los 17 años que habían
y planficación motora. valoradas mediante la sido sometidos a cirwaía . de F~nTan(Tabb 5-2).
realización de tareas de escritura y dibujo (Van Exploraron la capdcidad intelectual empleando
der Riiken et al., 2011). Utilizando elTest de copia Id escala de inteligencia de Wechsler apropiada
de una figura compleja de Rey, los niños con este en función de la edad del individuo y hallaron un
tipo de alteraciones muestran una ejecución de- rendimiento inferior a l a media pobbcional tanto
ficitaria en los ensayos de recuero0 inmediato y a en el CI total como en los indices verbal y mani-
largo pld~>(VanderRijkenet al.,2010).Mediante piilativo. Ademds, el 8 % de la muestra mostró
la bateria deevdluación neuropsicol6qicainfantil una baja capacidad intelectual general. con una
hEPSY se valoró a un grupo de ninos con cardio- pmtuación inferior a 70 (Wernovsky et al.. 2000).

,con una clara tendencia a responder de forma En l o referente a las finnones lingUUtzca, pre-
pdsiva y comportamiento hiperacuvo, rigidez sentó un habla espontánea reducida, wndiciona-
ntai, baja toleranua a l a frustración, dificd- da p o r l o limitado de s u vocabulario. La mayor
para l a toma de decisiones, persweraciones y parte del tiempo l a producción se restringia a
ducta de utilización. frases cortas de esmctura relativamente sunple,
1 FunciDnvalorada
1 lndsces de la exala/instrumento
' empleado
omprensión verbal

Semántica lanimales)
Seguimiento y alternancia de secuencias
Orden inverso Alterado Normal Ti
Alternancia Alterado Normal Ti
Semejanzas (WISC-IV) Dificultad Dificultad
Conceptos (WISC-IVI Alterado Alterado
Matrices (WISC-IV) Alterado Dificultad 7
Funciones Cribadode lenguaje Dificultad Dificultad
lingüísticas Test deToken Alterado Ligera T
Vocabulario (WISC-"" Alterado
alteración
Alterado 1
PROLEC - Ligera
alteración
Copia de dibujos simples Normal Normal
:uisuoperceptivas
1: leve mejoria:Ti:alonlala
normalidad; CI: cotiente intelectual:PR0LEC:Teltde evaluaci6n de los pmceror 1emres;TAVECI:Tertdeaprendi-
Veverbal Erpaiia-Complutenre infantil:WISC-IVErcalade inteligencia de W ~ h r l e para
r niiior-IV.

acompañada en ocasiones de alguna estereotipia ción en las funciones atencionales y de memoria

(P. ej., «si, sí ...>< o *no, no...» fuera del contex- de trabajo.
to de una pregunta). Era capaz de comprender Como resumen podemos concluir que David
correctamente órdenes simples y de complejidad presentó un rendimiento alterado en funciones
intermedia; sin embargo, estaba alterada la com- atencionales, velocidad de procesamiento, me-
prensión cuando se trataba de órdenes de mayor moria de trabajo, memoria dedarativa verbal,
complejidad o cuando las oraciones eran más ex- funciones premotoras, funciones ejecutivas y
tensas. La repetición de al abras y frases se en- lingüísticas. En lo que respecta a la memoria
contraba dentro de la normalidad, aunque mostró declarativa, estaba alterada la capacidad de ad-
dificultades ante frases de 7-8 elerneriius. T~LILO el quiaiciúii de nueva información p en menor
déficit de comprensión como las leves dificultades magnitud, su consolidación a largo plazo. En lo
de repetición estaban condicionados por la altera- referente a las funciones ejecutivas, se encontra-
 déficits en la mayoría de los componentes démico. Dado que son necesarios para la asimila-
rados, incluida la capacidad para r e d a r ción de n w o s conceptos, pautas o estrategias, su
si mismo el comportamiento. En las fun- riuno de maduración podia condicionar el éxito
es linmiísticas.
" se confirmaron problemas de la intervención en su wnjunto.
to de producción como de comprensión. No Para la elaboración de las actividades desma-
tacaban alteraciones de tipo visuoperceptivo das a estimular lasfunnoner atencionales, nos ba-
suoconstructivo en tareas simples, pero se samos en el modelo clínico de Sohlberg y Mateer
tivaron en tareas más complejas (Test de (2001), en ei que se d a j a n diferentes tipos de
'a de figura compleja de Rey y los subtests atención: sostenida, alternante y selectin Algu-
operceptivos de la Escala de inteligencia de nos ejemplos de estos ejercicios son: golpear la
hsler para ninos-N [WISC-IVI). Fmalmen- mesa cadava que escucha un númem determina-
los resultados de la ~ r u e b ade inteligencia ge- do (sostenida); tachar todos los números pares en
indicaron una baja capacidad intelectual la primera mitad de la hoja y todos los números
o tanto, el perfd neur~~sicológico objeri- impares en la segunda mitad (alternante), o bien
era indicativo de dako cerebral dtjko, con marcar varios estímulos a la v a , cada tipo de una
opredomznzo de afictanónfiontaly temporal. forma diferente, así rodear el número cinco con
resultados obtenidos en la evaluación fue- un círculo rojo y el número siete con un cuadrado
compatibles con la información disponible azul (alternante); tachar en una hoja todas las ve-
a actualidad relativa a las alteraciones neuro- ces que aparaca una determinada palabra mien-
" . -
ológicas oresentes en cardiooaúas congénitas tras se oyen otros sonidos distractores, como una

C mplejas como la de David. &m, el mnbre del teléfono o el sonido de una

impresora (selectiva).
En cuanto a lasfuncionesmnérica, la capacidad
REHABILITACI~N NEUROPSICOL~G~CA de aprendizaje se estimuló mediante el entrena-
Y SEGUIMIENTO miento en estrategias mnemotécn~cas.Este tipo
de pautas ha demostrado ser especialmente Útil,
Diseño de la intervención ya que proporciona mayor sentido al material que
neuropsicológicade David se va a recordar y favorece la organización de la
Después de explicar y comentar con la familia información de una forma más sistemática. Algu-
los resultados obtenidos en la waluación neuro- nos ejemplos de los ejercicios trabajados son los
psicológica inicial, se recomendó iniciar un pro- siguientes:
grama de intervención individualizado y adapta-
do a las necesidades de David. Además, se ofreció Se presenta una lista de palabras y la tarea con-
asesoramiento tanto a los padres como al resto de siste en agrupar semánticamente todos los de-
los profesionales que ya estaban trabajando con el mentes (p. ej., animales, instrumentos, etc.),
nino, en este caso el logopeda y los maestros. Los estableciendo diferentes categorías que favorez-
~adresse mostraron muy motivados ante la posi- can un mejor aprendizaje y recuerdo posterior.
bilidad de potenciar la recuperación de su hijo y Ante diferentes tarjetas que representan obje-
aceptaron la propuesta de intervención. En una tos, se le pide que genere una imagen mental
consulta posterior se acordaron los objetivos de en la que aparezcan todas ellas. Se anima a que
trabajo en los meses siguientes: a) estimulación de genere una imagen absurda o divertida, ya que
las hinciones cognitivas alteradas; b) consecución aumenta la probabilidad de que la recuerde
de objeuvos académicos; c) manejo y regulación con mayor fadlidad.
de roblem mas de conducta, y d) meiora de la auto- i Se propone una serie de palabras o fotografías

nomía funcional. de diferentes objetos. El ejercicio consiste en

Se disenó un programa de ejercicios y activida- inventar una historia que incluya todos los ele-
des destinado a la estimulación de las diferentes mentos que se han de memo&.
funciones cognitivas que se habían visto alteradas
en David; ante la variedad de éstas, fue necesario El entrenamiento en las estrategias mnemotéc-
establecer En este sentido, se consi- nicas se combinó con el método de recuperación
deró como objeuvo inicial potenciar los procesos espaciada, que implica el recuerdo inmediato de la
atcncionalcs y la capacidadde a~rcndizaje.Ambos información presentada, seguido de ensayos pos-
dominios repercuten significativamente en las ac- teriores cada vez más datados en el tiempo. Se
tividades de la vida diaria. incluido el ámbito aca- elaboró un rexistro con los diferentes intervalos
temporales de los ensayos de recuerdo espaciado aquellas poco desarrolladas, como el modelado
(2 minutos, 5 minutos, 10 minutos, etc.), y has- o el encadenamiento. Asimismo, se utilizaron
ta que un intervalo de tiempo no era superado esrraregias para incrementar la frecuencia de
con éxito no se pasaba al siguiente. Se consideraba otras conductas ya existentes mediante refuerzo
que un ensayo de recuerdo era superado con éxito positivo y técnicas para eliminar respuestas no
cuando David era capaz de recordar correctamen- deseadas, como el procedimiento de extinción.
te más del 80 % de la información. En esta línea, uno de los objetivos planteados
Otro de los dominios cognirivos prioritarios consistía en que David cumpliera con las tareas
era el kngzuje. Como David ya Uevabavarios anos escolares y fuera capaz de realizarlas con relativa
trabajando con una logopeda, se planificaron autonomía. Para poder alcanzar esta meta, la ac-
sesiones de coordinación. Además, desde el co- tividad se descompuso en tres fases que se deno-
mienzo de la intervención se pautaron sesiones minaron de la siguiente forma: «permanecer sen-
periódicas con los padres, y se incluyó entre los tado*, «aprovechar el tiempo* y «hacer la tarea
objetivos el asesoramiento acerca de las dificulta- solo*. Como su nombre indica, en una primera
des que presentaba su hijo, con la aportación de fase el objetivo era que permaneciera sentado en
información adecuada que favoreciera una correc- su mesa de estudio, cada vez durante más riem-
ta interpretación de los déficits y los permitiera po. En esta etapa no era relevante el grado de
aprender las mejores formas de actuar para ayu- aprovechamiento del tiempo ni el nivel de auto-
darle. nomía en el cumplimiento de la tarea, ya que se
En lo referente a Los objetivos académicos, le permitía que preguntara las dudas en cualquier
David mostraba dificulrades en el ámbito escolar momento. Para conseguir este objetivo, se elabo-
que con frecnencia tampoco eran correcramen- ró un registro de conducta en el que se indicaba
te interpretadas ni diagnosticadas. Este tipo de cada cuánto tiempo los padres debían supervi-
situaciones son relativamente frecuentes en los sar si David estaba sentado intentando hacer la
oifios con daño cerebral. Nuestra tarea se centró tarea (inicialmente se plantearon 5 minutos),
en transmitir información acerca de la relación reforzándolo cuando cumplía con lo que se le
entre la cardiopatía congénita y el dafio cerebral, pedía. En la medida en que se consiguió ampliar
aportar datos útiles sobre los déficits que presen- dicho intervalo temporal (p. ej., 5 minutos, 10
taba y favorecer la puesta en marcha de estrate- minutos, 15 minutos, etc.) se pasó a la siguiente
gias que permitieran mejorar la situación dentro fase, cuyo objetivo era incrementar el nivel de
del aula. aprovechamiento de este tiempo de estudio, sin
Los nifios con dano cerebral presentan a me- considerar, por el momento, el grado de autono-
nudo problemas de conducta y un bajo nivel de mía con que realizaba sus tareas (se abordaría en
autonomia para diferentes actividades cotidianas. la fase 3). Para ello, se aumentó progresivamente
Como se objetivó en la evaluación inicial, el caso la cantidad de ejercicios que David debía cum-
que nos ocupa no era una excepción en este sen- plimentar por unidad de tiempo. Por ejemplo,
tido. David mostraba dificultad para ducharse o inicialmente se le permitían 20 minutos para
asearse solo, o para el cumplimiento de algunas completar una ficha, y se aumentaba progresi-
normas y demandas (p. ej., recoger su cuarto, ha- vamente el número de ejercicios dentro de cada
cer las tareas del colegio). Además, con relativa intervalo temporal. Una vez consolidadas las dos
frecuencia se producían conductas inadecuadas, primeras fases, el siguienre objetivo consistió en
como gritos y gestos bruscos. Este tipo de ma- potenciar un mayor grado de autonomía en el
nifestaciones puede tener diferentes explicacio- cumplimiento de ks tareas escolares. Paraello, se
nes, como problemas en la autorregulación del siguió el mismo procedimiento que en las fases
comportamiento, afectación de las funciones anteriores. Inicialmente David podría preguntar
ejecutivas y déficits en áreas cognitivas como dudas a sus padres o pedir su colaboración en la
la atención y la memoria, además de las pautas resolución de los ejercicios, pero se limitaron los
de crianza que con frecuencia llevan a la sobre- momentos en que podía hacerlo. Progresivamen-
protección. La intervención sobre los problemas te, estos momentos se fueron reduciendo, refor-
de atención y tnemoria se abordó de la forma zando que sólo realizara las consultas al final del
que helnos descrito anteriormente. Para la in- período de estudio.
tervención especifica e n la esfera comportamen- También se planteó como objetivo fomcntar
tal se pusieron en marcha técnicas destinadas a la autonomía de David en tareas básicas como el
implantar conductas inexistentes o incrementar aseo ~ersonalo el vestido. En la medida en que
 Cardiopatía congénita

objetivos se fueron alcanzando, se propu- atendiendo a la conversación. Continúan siendo

rogresivamente nuevas actividades más evidentes los problemas de lenguaje y el peso de
tales, como ayudar a poner la mesa o la conversación sigue recayendo en el adulto. Sin
n otras tareas domésticas. Cuando era embargo, ~ u e d eresponder con frases de mayor
o, algunas de estas actividades se slmu- longimd y estructuras más complejas. Pregunta-
en las sesiones con David. En otras oca- mos a sus padres si mejorías en los di-
se explicaba a los padres la mejor forma ferentes dominios cognitivos. Aunque mantiene
muchas de las dificultades, describen avances en
a se explicaba el papel fundamental la intención comunicativa, confirmadas por la ni-
empeñan las funciones ejecutivas en la au- tora del centro:
a del niño (p. ej., iniciar y mantener una
lanificación y organización de activida- Hace pregmras, inrermándose por conocer m a s
ortando pautas específicas para favorecer nu- o para rerolver dudas daUonas con temas que
.
no comprende.. Enalguna ocasión es élquien iniciala
comunicación sin que nadie le diga nada, diciendo co-
ecto a los hábitos de aseo personal, David sas como «buenos dias, ;cómo estás?>, ahasa mañana.
ba dificultad para ducharse solo correc- o «ya hemos terminadon.
e; con frecuencia se saltaba pasos (p. ej.,
el jabón en la esponja, enjabonarse la ca- h a n que no sólo ha mejorado la produc-
rrar el grifo, etc.) e invertía u n tiempo ción verbal, sino que también entiende mucho
.Por ello, nos planteamos como objetivo mejor lo que se le &ce. Reconocen que todavía
ir que esta rutina se consolidara de forma se beneficia en gran medida del contexro para
a. Los problemas en esta tarea podrían entender órdenes más complejas, aunque perci-
se por un déficit para su planificación y ben mejorías en comparación con la evaluación
ciación mental, o bien por errores durante anterior. Describen progresos en la capacidad de
ción de dicho plan de acción. Se traba- concentración y aprendizaje de nuevos conteni-
bos aspectos de forma diferenciada. El dos. Ahora puede permanecer centrado en sus
e entrenó en la consulta, identificando tareas y completarlas con relativa autonomía.
les dificultades y practicando también la Retiene mejor la información, m t o a nivel aca-
iación mental de otras actividades rela- démico como en las situaciones de la vida diaria.
(p. ej., cepillarse los dientes). Por otroEs más independiente para la r&ción de las
explicó a la farmlia la forma en que una actividades cotidianas, incluido el aseo personal
d compleja de estas características se des- (se ducha solo) o las pequeñas responsabilidades
ne en una secuencia de pasos que debe ser que se van introduciendo en su día a día (recoger
da de un modo determinado para que la su niarto, ayudar a poner la mesa, etc.). También
desarrollada correctamente. Además, se parece mostrar algo más de iniciativa, y llega a
ó la forma de entrenar y reforzar pro- expresar referencias ~r en el coche de
ente los diferentes pasos hasta conseguir papá», *;puedo jugar con Bruno?»).Indican que
actividad en su conjunto se ejecutara de todavía le cuesta controlar su comportamiento,
con momentos de desinhibición e irritabilidad.
Consideran que son menos frecuentes que antes,
ción neuropsicológica pero afirman que aún queda trabajo por hacer en
este sentido.
En la tabla 5-3 se resumen los resultados
asado un d o y es el momento de vol- obtenidos en los diferentes instrumentos em-
orar a David para determinar el nivel de pleados en la evaluación neuropsicológica de
os alcanzado hasta la fecha, redefinir ob- seguimiento. En lo que respecta a ks&nciones
orientar las líneas de intervención h-atcnczonalrs, se objeuvaron mejorías en la capaci-
to cumplirá 11 años. En este momento dad de focalización con un rendimiento próximo
de primaria y mantiene su adaptación a la normalidad. Continuaba presentando défi-
ar. Desde el primer instante se aprecian cits en el mantenimiento de la concentración,
cias en su comportamiento que sugieren aunque en menor magnitud que en la valoración
us eii la caya~idadde autorrrgulauón. Ya antcrior. En la veloczrlad de proceramiento tam-
tratan inquieto ni hipetactivo, y es ca- 1iii.n si: apreciaron progresos, si birii niievamrnrr
manecer sentado durante más tiempo, sin dcan/ar Id normalidad. Por el conir:trio, no
 FACTORES
E T I O ~ G I C O SY DE RIESGO EN LA NEUROPSICOWGÍA DEL DFSARROLLO

se obtuvieron avances significativos en la memo- estructura, así como en la intención comunicati-

ria de nabajo. va, pues expresaba con más frecuencia deseos, pre-
En cuanto a la memoria verbal, destacaba p o ferencias o intereses. Comprendía correctamente
sitivamente la mejoría en la curva de aprendizaje, órdenes de mayar complejidad o fragmenradas,
con un claro beneficio de la repetición de la infor- aunque el rendimiento todavía no se situó en lo
-
mación a lo larzo de los diferentes ensayos. No se
objetivó pérdida significativa de información tras
esnerabie nara su erupo
" L
de edad. Adicionalmente
se valoró el estado de los procesos lectores, y se
distintos intervalos de demora, mejorando con las encontraron dentro de la normalidad la capaci-
claves categoriales y el reconocimiento. Se obser-
vó una disminución significativa en el número de
intrusiones y la desaparición del sesgo de repuesta comprensión lectora de estructuras gramaticales
positivo. Dicho rendimiento indicaba una acepta- complejas y textos resultó deficiente. Como ocu-
ble capacidad de organización y consolidación de rrió en la evaluación anterior, el rendimiento en
la información. En su conjunto, el rendimiento las pruebas de comprensión (oral y escrita) estuvo
en memoria verbal se situó dentro de la normali- condicionado por el déficit atencional y de me-
dad para su grupo de edad. moria de trabajo.
Se objetivaron de nuevo dificultades en las Finalmente, no se detectaron diferencias signi-
funcionespremotorar, valoradas mediante la prue- ficativas en la capacidad intelectualgeneral, dado
ba de alternancias motoras. La ejecución había que el CI total seguía siendo bajo. En cambio,
mejorado ligeramenre, aunque sin alcanzar la se advirtió un progreso en más de 10 puntos en
normalidad, y estaba condicionada por cierta el índice de velocidad de procesamiento, lo que
grado de impulsividad. En lo que respecta a las reforzaba algunos resultados descritos anterior-
funcioner ejecutiuas, se observaron mejorías signi- mente.
- semán-
ficativas en la fluidez verbal ante consirna Podemos concluir que, tras un ano de in-
cica, así como en el seguimiento y alternancia de tervención, destacan las mejorías en la capaci-
series en orden directo e inverso. La ejecución en dad de aprendizaje y memoria declarativa, que
estas nruebas se situó dentro de la normalidad. llegan a alcanzar un rendimiento dentro de la
Además, mostró un progreso leve en la fluidez normalidad, según lo que cabría esperar para
verbal ante consigna fonética y el razonamiento su grupo de edad. También se observó una eje-
abstracto no verbal, aunque sin alcanzar el nivel cución dentro de la normalidad en la focaliza-
esperable para su edad. El rendimiento en k ca- ción de la atención y algunos componentes de
pacidad de razoiiamiento abstracto verbal, for- las funciones ejecutivas. Se apreciaron progre-
mación de conceptos y razonamiento aritmético sos en el mantenimiento de la concentración,
se encontró alterado, sin cambios significativos la velocidad de procesamiento, otras funciones
en comparación con la evaluación anterior. Me- ejecutivas y el lenguaje (producción y compren-
joró en el control inhibitorio, apreciándose una sión), pero sin lograr el rendimiento esperable
disminución de la conducta hiperactiva, las res- para su grupo normativo. El perfil neuropsico-
puestas impuisivas y las perseveraciones. lógico mostró una evolución favorable, aunque
En lo referente a Iasj%ncioner lingüisticai, pro- continuaba siendo indicativo de dafio cerebral
gresó en la producción verbal, ya que era capaz de difuso, con cierto predominio de afectación
elaborar frases de hasta 5 elementos con diferente frontal y temporal.

1 m Juicio clínico: atresia tricúspide (cardiopatía en la comprensión de órdenes complejas)

I cianótica que conlleva otras complicaciones y funciones ejecutivas (alteraciones en me-
cardíacas asociadas). moria de trabajo, fluidezverbal, inhibición y
- Hallazgos en la exploración neuropsicoló- autorregulación).
gica: déficits en atención. velocidad de - Hallazgos en neuroimagen (RM):pequeñas
procesamiento, memoria (curva de apren- áreas difusasde alta señal enT2 y FLAlRen la
dizaje plana y problemas en recuperación), sustancia blanca de ambos hemisferios, con
lenguaje (escasa producción y dificultades cierto predominio periventricular.
t IVIDAD 5-1. Familiarizarse con los datos
édicos

Como se ha descrito a lo largo del capítulo, las

congénitas se encuentran entre los
comunes presentes en el momento
ACTIWOAD
5-3. Aprender a evaluar

en neuropsicología infantil. Principales pruebas

Escala de inteligencia de Wechsler para nihos-V

(WISC-V) (Wechs1er,2015)
Es un instrumento clinico de administración in-
dividual. Evalúa las capacidades cognitivas de la po-
jercicio 1. Busque información acerca de las blación de 6 a 16 anos y 11 meses, mediante la apli-
plicaciones de salud que cabría esperaren Da- cación de varios tests que suministran información
uando alcance la edad adulta. del funcionamiento intelectual. Esta última actua-
lización supone mejoras importantes en compara-
ción con versiones anteriores de la escala, ya que se
han incorporado subpruebas e índices secundarios
que permiten ajustar el diagnóstico a situaciones clí-
El estudio de RM cerebral de David muestra le- nicas específicas.
nes en la sustancia blanca de ambos hemisferios Además de una evaluación amplia de la aptitud
intelectual general, permite evaluar cinco dominios
cognitivos especificas que afectan tanto al rendi-
Ejercicio 2. Con la ayuda de un atlas de neuroa- miento escolar como a otras áreas relacionadas.
tomía, identifique las zonas donde se observan Las diez pruebas principales se usan en distintas
lesiones en la RM. Para la realización de este combinaciones para obtener el CI total, las puntua-
ercicio se recomienda: ciones de los indices primarios y tres de las cinco
MollerTB, Reif E. Atlosde bolsillodecortesonató- puntuaciones de los índices secundarios. Los indices
micos. Tomo 1: cabezo y cuello. Madrid: Editorial primariosson:comprensión verba1,visoespaciai. razo-
Médica Panamericana. 2007. namiento fluido, memoria de trabajo y velocidad de
procesamiento. Los índices secundarios son: razona-
Ejercicio 3. Explique en que ronsiste la técnca mionro cuanritdtivo, memoria de traoajo a~ditiva,no
e espectroscop'a por RM. q.é informacion aporta verbal, capac:dadqeneral vcompctencia roqn tiva.
qué utilidad tiene en el campo de la neuropsico- En cuantoa suéstruct;ra, la ~ l ~ ~ - V e s t á i n t e g r a -
' :
gia infanti Describa los principa es metabolitos
n interes clii>'cuI J ~ Oid iieurup~iculuqid.cuiiiur
aa por 15 subrests. que incluyen 3 pruebas nuevas
cuii respecto a la vcrsión anterior: Puoles vis~ales.
(NAA), la colia (~ho),la creatina ~alanzasy Span de Dibujos. A continuación sedes-
criben brevemente los subtests.
Semejanzas. Es una tarea de pensamiento abs- y los procesos de atención visual sostenida y
tracto; el niño debe encontrar la similitud entre selectiva.
dos objetos o conceptos (p. ej., rueda-pelota o
sonrisa-llanto). J Ejercicio 4. En el caso de David, las funciones
Vocabulario. En esta prueba debe definir pala atencionaies se valoraron mediante el Test de la A
bras (p. ej., reloj o fábula). y algunos de los subtests de la WISC-IV. El Test de
Comprensión. Prueba de razonamiento y com- atención d2 es un instrumento que permite valorar
prensión de situaciones sociales (p. ej., ipor
~ ~ -~ qué la atención selectiva, aunque
. . .
.por su compleiidad
la policía lleva uniforme?). no se incluyó en esta valoración. Describa breve-
Información. El niño ha de resoonder a ore- mente elTest de atención d2 vcomente la informa-
guntas que reflejan su conocimiento académico ción adicional que aportaría en comparación con
y sobre el mundo general (p. ej., jcuáles son las los instrumentos que se administraron a David.
estaciones del ario?).
Cubos. Es una prueba de construcción de mo-
Test de aprendizaje verbal España-Complutense
delos tridimensionales en la que se evalúan las
infantil (TAVECI) (Benedet et al., 2001)
praxias visuoconstructivas.
Puzles visuales. Es una prueba diseñada para El Test de aprendizaje verbal España-Complu-
medir la capacidad de analizar y sintetizar infor- tense (TAVEC) es la adaptación en castellano del
mación. En un tiempo límite, el niño debe selec- Colifornio Verbal Leorning Test, uno de los instru-
cionar las tres piezas que permiten reconstruir el mentos más utilizado para la valoración del apren-
puzle presentado visualmente. dizaje y la memoria verbal. Esta tarea, diseñada ori-
Matrices. Mide el razonamiento lógico y con- ginalmente para adultos, cuenta con una versión
siste en elegir, entrevarias opciones, la que com- posterior para población infantil (TAVECI, de 3 a
pleta una matriz. 16 arios). Consta de tres listas de palabras: una lista
Balanzas. Mide razonamiento cuantitativo y de aprendizaje (lista A), una de interferencia (lista
la inducción. Se presentan dos balanzas, a una B) y una de reconocimiento. Las listas A y 6 están
de ellas le falta un peso y en un tiempo limite, formadas por 15 palabras cada una, pertenecientes
el niño debe seleccionar la pesa que falta para a tres cateqorías semánticas diferentes. El roced di-
equilibrarlos dos platillos de la balanza. miento de administración implica la lectura de la
-
Díqitos. ESuna orueba tradicional de memoria
de trabajo, en la queel niñodebe repetir una s e
lista A hasta un máximo de 5 veces.. v, se solicita la
evocación inmediata en cada uno de los ensayos
rie de numero8 e" orden directo e inverso. (sólo se interrumpe la lectura si repite las 15 pala-
Letrasv números. Consiste en repetir una serie bras en dos ensavos consecutivos). Lueao se lee
de letras y números que se presentan mezcla- la lista B y se pide que la repita. Inmediatamente
dos, pero diciendo en primer lugar los números después se solicita el recuerdo de la lista A, prime-
en orden creciente y, a continuación, las letras ro por evocación espontánea y luego con la ayuda
en orden alfabético. de claves semánticas. A los 20 minutos, se solicita
Aritmética. Setratadeunatareadecálculo mental de nuevo el recuerdo, por evocación espontánea y
en la que se evalúa la caoacidad de manipular con la avuda de claves. de la lista A. Finalmente. se
la infoimación y la realización de operaciones adminisira la prueba de reconocimiento, en la que
aritméticas. se hade identificar las 15 palabrasde la lista Aentre
Spandedibujos. Setratadeunatareadememoria las 44 que forman la tercera lista.
de trabajovisual.El niiioobsewa unosdibujosen el
cLaoerno de ertimulos durante un t;empo limire. J Ejercicio 5. Describa as simi i t ~ o e sy afrren-
~ e- q dcbc
u SP eccionar los dib~ios
. que
. ha v.stu oc c as que egisten rntre el TAVECI Y el Tssi de aorrndi-
entre las opciones de una página de respuestas(en zaje auditivo-verbal de Rey, otro instrumenko para
orden secuencia1 si es posible). valorar la memoria verbal.
Claves. Mide la velocidad de procesamiento y la
atención visual; consiste en la copia de una serie
de símbolos asociados a los números del 1 al 9. ACTIVIDAD5-4. Neuropsicología infantil
Búsqueda de símbolos. También relacionada en los medios de comunicación
con la velocidad y la atención visual;el niño debe
indicar si en un grupo de iconos se encuentra o El 14 de febrero se celebra el Día Internacio-
no uno de los dos propuestos como muestra. nal de las Cardiopatias Congénitas. Los diferentes
Cancelación. Es una prueba de cancelación, medios de comunicación, las instituciones y las
en la que nuevamente se evalúan la velocidad organizaciones no gubernamentales (ONGI se es-
 Menudos Corazones). Valore si proporcionan in-
formación suficiente acerca de los trastornos del
rgo, este tipo de alteraciones todavía no re- neurodesarrollo asociados con las cardiopatias
suficiente atención, y la información acerca congénitas.
trastornos neuropsicológicos asociados es
J Ejercicio 7. Busque en internet o en hemerote-
cas información relacionada con los artículos publi-
cados en prensa, eventos organizados, etc., en las
últimas celebraciones del Día Internacional de las
Cardiopatías Congénitas en su ciudad o comuni-
dad autónoma.

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 Alteraciones cerebrales tempranas

Capítulo 6 Parálisis cerebral infantil

Algo más que Un trasfomo motor

Capítulo 7 Agenesia del cuerpo calIoso

Llamando al atm hemisfeno

Capítulo 8 Epilepsia infantil

Superando el estlgma
 Parálisis cerebra

Algo más que un trastorno motor

R. Carrillo de Albornoz Morales y R. Cubillo Cobo

fitfinalizar el capítulo el alumno será capazde:

M Conocer la parálisis cerebral infantil: etiología, tipología y alteraciones asociadasfrecuentes

A1
Identificarlos principales indicadoresde alarma para la sospecha de un trastornaneuromotor.
Familiarizarse con la terminología médtca y yfoterápica parainterpretar los informes emitidos por
proTesionales de las díversas disciplinas.
Saber las características diferendales de la evaluacian con este tipo de trastornos y conocer las
pruebasespecíficas,

Este término uparaguas,,, por lo tanto, englo-

ba una amplia heterogeneidad, según el tipo y la
El término parálUi cerebral fue acuñado por gravedad de la afectación motora (Tabla6-l), su
primera vez en 1888 por William Osler. Desde origen, la localización y extensión de la lesión y
entonces y durante más de cien &os, diversos el funcionamiento cognkivo, social y emocional
autores como Wdiam Lide y los miembros del En este sentido, la parálisis cerebral infantil
Lide Club, Sigmund Freud o Winthroo Phelps, puede, teóricamente, presentarse como un tras-
entre otros, elaboraron a r e n t e s propuestas para torno motor puro, pero en la práctica se observan
definir y clasificar la parálisis cerebral infantil de déficits neuropsiwlógiws asociados que varían, al
manera más precisa. Algunas de esas d a c i o n e s igual que los sintomas motores, en grado y exten-
se han mantenido durante décadas, pero en fechas sión, pudiendo ir desde leves a graves y de espeú-
recientes se ha logrado un amplio consenso para fiws a generalizados. Como ya se ha wmentado
su conceptualización. En 2005, desde el Tder In- en el capítulo 2, la relación cerebro-conducta en
ternacional para la Definición y Clasificación de la un nüio es cuantitativa y cuaiitativamente disrin-
Parálisis Cerebral, reunido el aíio anterior en Es- ta a la de un adulto. A diferencia de las lesiones
tados Unidos, se propuso lasiguiente definición: ~roducidasen personas adultas, en el nüio nos
encontramos con un cerebro en desarmuo, w n
la parálisis cerebnl describe uo p p o de umornos gran cantidad de funciones todavía sin adquirir,
del desarrollo de la pos- y del movimiento, causantes lo que dad lugar a alteraciones neuropsicológicas
de limitación dela actividad, queson mibuidos a altera-
bastante más difusas y complejas de especificar.
ciones no p r o p i l a s que ocuiiie~onen el cerebro fd
o hhd en desarmiio. Las alteraciones motora de la En la balaoza de la gavedad y el pronóstico harán
p d i s i s cerebral se acompaíian a menudo de alterdo- contrapeso, cntrc otros, la mayor plaxicidad cere-
nes sensoriales, cognirivas, delacomunicación,de kper- bral en la infancia, la localización y extensión de
cepción yio de la conduce, yio aaimrnos epilépums. la lesión, y el momento del desarrouo cerebral en
 ALTERACIONESCEFS.BUAI.ES TEKPRANAS

bla 6-1. Clasificadonesde la parálisis cerebral infantil

Según la Iocalizaaón de la lwón y la formade maniiestaciónd d trastorno motor

Iw
Parálisis cerebral espásüca: lesión en la corteza motora o enei hazpiramidal. Destaca un aumento del tono muscular
de mayor o menor intensidad, can disminución del movimiento voluntario. Aparece un predominio de grupos
musculares flexores o extensoresque dan lugar a acortamientosy deformidades
Parálisis cerebral discinética: lesión en las ganglio8 basales o en el haz emapimmidal. Se presentan movimientos
involuntariosy cambios bru~osdeltono
Paráli~scerebraiatáxica:lesiónen,elcerebelo.Secaraaeriza por hipotonía,incoordinación yafectacióndel equilibrio
Parálisis cerebral mixta: se manifiestan síntomasde varias modalidades, sin el predominio claro de ninguna
Según la extensión de la akctación (darificaclóntopográfica)

.
Unilateral
Monoplejia: afectación de una sola extremidad (muy paco hecuente)
Hemiplejia:afectación de la extremidad superior e inferior de un hemicuev

Bilateral

. Diplejia: mayor afectación de las extremidades inferioresque de las superiores

Tetraparesia: afectación de las cuatro extremidades
Triparesia: afectación de las extremidades inferioresy una sola extremidad superior
Según la gravedad de la afectación

.
Clasificaciónfuncional (nivel motor, manual, del lenguajey la funcionaiidad)
Grado O: normal
Grado I:anomalías ligeras con posibilidad de corrección volun~ria.No se altera la función
Grado II: anomaliasevidentes que no impiden la función
Grado III: función limitada (lentitud,cansancioy necesidad de ayudas)
Grado iV:función imposible(nohay marcha.no hay función manual o lenguaje)

Sirtema de clarificación de la función motora gruesa (GMFCS)

Nivel 1: marchasin restricciones
Nivel 11:marcha sin ayudas pero con limitacionesespaciales
Nivel III: marcha con soportes u ortesis
Nivel IV: movilidad independiente bastante limitada
Nivel V: totalmente dependiente para el desplazamiento
wm.
GMFCS:grm mafoifuncfion ci~~~rncoaon

el que ésta se produce. Es por esto que, en la ma- tos premamos conlleva, incluso, un incremento
yoría de los casos, a medida que el niño avance en de la incidencia de la parálisis cerebral infantil,
edad y maduración se podrán habilitar funciones que es de 1-211.000 nacimientos. De hecho, los
que estaban ausentes inicialmente, mejorar fun- acontecimientos sucedidos en torno al momento
ciones que estaban alteradas y, a l a v a , aparecerán del p m o explican un porcentaje pequeño de los
dificultades que permanecían enmascaradas. Será casos de lesión cerebral, y en más del 70 % de
entonces cuando sea posible definir con mayor la casuística no hay evidencia de hipoxia peina-
exactitud un perfil de funcionamiento neuropsi- tal. Actualmente se consideran otros factores de
cológico. riesgo, entre los que destacan la premaruridad,
En cuanto a su etiología, en las primeras des- el embarazo múltiple, el bajo peso para la edad
cripciones de la parálisis cerebral infantil se propo- gestacional, las infecciones intrauterinas, la fiebre
nían dos causas predominantes: la asfixia neona- materna y la tromboiilia (Fenell y Dikel, 2001).
tal y el traumatismo intraparto. Los nacimientos La parálisis cerebral infantil es un cuadro dí-
prolongados y lo dificultoso del parto natural in- nico cuyo diagnóstico requiere la presencia de
fluían en esta consideración. Era, por lo tanto, de alteraciones del desarrollo de la postura y el movi-
esperar que los avances en obsterriúa y la mejora miento, por lo que las afecciones que únicamente
de las técnicas y herramientas médicas produjeran conlleven un reurso motor no se incluyen en esta
una reducción significativa de los casos. Pero las categoría. El diagnóstico suele ser muy precoz, en
investigaciones muestran que esta prevalencia no los casos más graves incluso con pows meses de
ha disminuido desde 1960 hasta la actualidad: el vida, pero no existe un acuerdo completo acer-
descenso de la muerte n e o n a d sobre todo en par- ca del momento adecuado para establecerlo. En

72 I
 S caso$ las alteraciones da& en prne- gestación, a i acudir a un cona01~ t i n a r i odetec-
,
neuroimagen en edad tempsaqa se mI- taronaltera~onqenel registro cudiotocogr&co.
con el tiempo y en Última instancia no se lo que provocó la &uón de una cesárea de
án, tampoco, de un diagnóstico de parálisis urgencia Enue los juicios diagnósticos tras el na-
al infantil (como ~ o d t í m
a en el de la cimiento desacaban el crecimiento inmutetino
fa de las hemorragias inmvenmcnlares de retardado (iknadm 6-l), en este caso asociado a
r este motivo, en numerosos estudios desnutrición por flujo invertido en la arteria um-
e uerto consenso en emplear como IC bilicai, y la hemorragia inuavenuicnlar de grado
rior para el diagnóstico los 2 aóos. 1 ( R e d 6-2). En la pmeba de Apgar obm-
as lesiones cerebrales no deben ser progre- vo una puntuación de 7 al minuto y de 9 a los
por lo que hay que diferenciarlas bien de 5 minutos, debido a apneas del prematuro, por
medades degenerativas que tienen una ma- lo que precisó reanimación de tipo 111. Permane-
ación similar en los primeros momenms, ció ingresada en la unidad de cuidados intensivos
uedan ser algunos tipos de enoefalopatías durante un mes en incubadora, y fue trasladada
enerativas (p. ej., leucodistrofia o en- posteriormente a cnidados medios ante su buena
mitocondnal grave). Habitualmente, evolución, donde continuó 3 semanas más. D e s
'
cerebral infantil suele asociarse con de el s e ~ c i ode neumpediatria que atendía a la
a periventricular por hemorragia in- menor se estableció el diagnóstico de hemiparesia
entricdar o perivenuicular, y en menos casos derecha leve.
micropoligiria o porencefalia. Sin embargo, Fue derivada al CAIT por la psicóloga de la
lesión sea permanente no implica la inva- unidad de seguimiento y estimulación precoz de
dad de sus consecuencias. Como ya se ha su hospital de referencia, en donde recibía trata-
onado, la plasticidad de un cerebro en de- miento fisioterápico ambulatorio desde el mo-
o, la capacidad de aprendizaje y la adecua- mento del alta hospitalaria, con algo menos de
mdación pueden compensar, en mayor o 2 meses de vida. Además de los aspectos médicos,
r medida, la lesión originaria y favorecer un los padres estaban preocupados por el desarrollo
io en sus manifestaciones. Así pues, la lesión motor y lingui'stico. Al indagar sobre los antece-
ermanente, pero sus manifestaciones pueden dentes familiares, informaron de una prima de la
a lo largo del tiempo a todos los niveles. rama materna diagnosticada de trastorno motor
mo se ha indicado, al trastorno motor ca- cerebral.
teristico de la paráüsis cerebral infand suelen En la exploración inicial se observó que Pada,
ciarse otros trastornos sensoriales, cognitivos, a sus 17 meses, aún no deambulaba, ni siquiera
épticos, etc. De su aparición e intensidad de- gateaba. Había conseguido el sostén cefálico en
derán, en gran medida, la evolución y el pro- torno a los 8 meses y la sedestación sin apoyo a los 1
ostico de cada niño. Dada tan amplia variedad 13 meses de edad aproximadamente. No emitía
afectaciones posibles, a la hora de plantearnos ninguna pakbra, sólo balbuceaba sonidos va&-
capimlo surgieron muchas dudas sobre qué licos y sfiabas redobladas no referenciales. La fa-
elegir. Optamos por presentar el de Paula, ya milia también informaba de grandes dificultades
\que representa con bastante exactitud uno de los en la alimentación, debido a hipersensibilidad
tipos más frecuentes de alteración del desarrollo orofacial y un d e j o de arcada muy exacerbado
debida a paráüsis cerebral infantil, tanto a nivel que provocaba que Paula rechazara los alimentos
motor como neuropsicológico. semisólidos y sólidos.
Dadas ks complicaciones de salud y las fre-
cuentes visitas hospitalarias para sus revisiones
PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO. periódicas (neuropediatría, otorrinolaringología,
RÁPIDA PARA NACER PERO NOTANTO psicología y fisioterapia), Paula no había asistido
PARA GATEAR aún a la guardería. Es frecuente que los pediatras
desaconsejen el ingreso en la escuela infantil en es-
Paula contaba apenas con 17 meses de edad tas circunstancias, ya que así se previenen nuwas
mando la vimos por primera v a . Acudió al Cen- enfermedades. A esto se une la falta en los cen-
tro de Atención Infantil Temprana (CAIT) San tms infantiles de medios apropiados para atender
Ratael acampanada de sus padres y con una mon- a niños con roblem mas motores Y de salud frá~il,
taíia de informes médicos. El embarazo cursó sin lo que Iiaw quc cs posponga su i~iwrporacióneii
complicaciones basta que, en la semana 31 de cllos. Así, cri 1 0 9 primeroiaiios de vida, cs linbicual
 1 Recuadro 6-1. Neumblologia y neuropslcología asociadasa prernaturidad y crecimiento
lntrauierino retardado

El crecimiento intrauterino retardado hace refe de peso normal de la misma edad [Ch
rencia al crecimientofetal por debajo de lo espe- 1972).
rado. Es un concepto dinámico que implica que En cuanto a los aspectos neuropsicoló
el feto ha suirido una disminuciónen la velocidad la mayoría de los estudios revisados se e
de crecimiento, tenga bajo peso o no al nacer, un cociente intelectual (CI) inferior en nirios c
aunque en la mayoría de los casos presentan un crecimiento intrautenno retardado en conipd
pesoenel nacimientopordebajodelpercentil10 ción a niños normales. Sin embarqo. . esta
según las curvas pobbcionaies (criterio estable- rencia nunca superó una desviación estánd
cido por el Nat~onallnstimte of Child Hmlth and estos estudios se detectó que a mayor
Hurnan Development). No debe confundirse con del crecimiento intrauterino retardad
el bajo peso para la edad gestadonal, que es un CI. Asimismo, se observan alteracione
oncepto estático basado en el peso y la talla en nunciadas en el lenguajey en la autor
I momento del nacimiento y que, por lo tanto, (hiperactividad y ansiedad), así como peor r
eferencia a aquellos nirios cuyo peso o talla dimiento escolar y dificultades en la adquisic
rior o igual a 2 desviaciones estándar de la de aprendizajes escolares básicos (Mulas, 199
ia de su población de referencia. Así, un niño Estudios más pormenorizados muestran los
crecimiento intrauterino retardado puede guientes hallazgos (Viggedal et al, 2004):
r o no un bajo peso, y un nirio con bajo peso - Menor verbal con respecto a la pobl
no tiene por qué haber sufrido un crecimiento normal, con mayores dificultades en
retardado, aunque en muchos casos ambas con- ~rensiónv un vocabulario inferior. Frecu
diciones van de la mano. presencia.de anomia, parafasias s e m á n t i c a
m
El crecimiento intrauterino retardado puede ser dificultades en la resoludón de absurdos ve
simétrico o asimétrico. En el primer caso, se a k - baies, semejanzas y diferencias, comprensi
tan de forma equivalente el peso, la longitud y la de situaciones y alteración en el juicio de c
circunferencia craneal, y suele producirsepor tras- salidad.
tornos geneticos, infecciones víricas congénitas, - Menor velocidad de procesamientoy empl
errores del metabolismo y exposición intrauteri- de mayor tiempo en tareas de exploración
na a fármacos. En el segundo caso, sin embargo, mal. Inatención.
el crecimiento fetal es normal hasta que la tasa - En tareas visuoperceptivas muestran cap
de crecimiento excede la provisión de nutrientes. cidades de orqanización perceptiva más p
asociarse con una mala nutrición o a una al- bres, con may& número de roGcio

psia, hipertensión materna o diabetes En en pruebas de memoria de trabajo

casos, el feto comienza con una menor ga-
ia de peso, y pasa posteriormentea un menor
iento de la longitud. Sólo si la restri
erminará afectándose también el

la pmgtinwión de -S &os por los d i v e ~ o s La mapría de los f i m a f e n a d o s de pdsis

semiciossaaitarios, m muchos cssosren combina- cerebral i m h t i i presmran ano~maii,dades n a o -
ción con terapias privadas quc, da& cl diagnóxti- cmdioiÓ@cas, y iuia minoria (en wmo d 27 %)
t o tan tempranoDsuelen i n i k e pmnta (general- n o m u e s m haaaagos pat01ógios en ks pruebas 1
mentf: a uavh de asociaciones). de naimimap (Recnadro 6-31.En la resonan-
 Recuadro 6-2. Parálisis cerebral infantil tras hemorragia intraventricular m
La parálisiscerebral InfarrSIese1 iesukadodeuna bien porque se extravasa desde los ventriculo
aiteraaón cerebral debida a d t ~ r s a scausas we- bien por la suma de un infarto hemorrágicoen c
natales, peinatalesy posnatales. Entre ésbas-des- Dar6nauima(Govenechea.
- , 19991.
taca la presencia de lesroner hip5ximisquemicas. ia hemorragia intraventrsular puede clasificarse
hemorragia intraveWcutar y peñpenáicular. de- en cuatro aruws
- . íundamentales (Coulon. 19811:
fectos tempranas en la migración neuronai, mal- - Grado 1: el sangrado está locakado e" la m i -
formaciones cerebrovaxulaies, infecciones'm-
uterinas e infeccionesddsistemanervioso~tml.
-
triz aerminal. sin hemorraqia- intraventricular
O con una mtnima hemomgia. Generalmente
La asfooa en el momento del parto da cuenta de evolucionanbien.
un 1614 % de los casos, y son los factores con- Grado Il:el sangradoes intraventriculary OCL-
génitos los más frecuentes (apmximadamente el pa en el 1050%del ventriculo. Existe un 25 %
50 5).Debido al incremento de la supervivencia de riesgo de hidrocefalia y un 69 %de proba-
de los bebés prematuros -incluso con menos de bilidad de presentar parálisis cerebral infantil.
30 semanas de gestación? actualmente la mrtad - Grado 111: el sangrado intraventricular es ma-
de los casos de parálisis cerebral infantil se dan en yor del 50 % y el ventriculo está distendido.
nacimientos pretérmino (Bottcher, 20101, por lo Existe un 78 %de riesgo de hidrocefalia y un
que una de las causas más habituales es la k m o - 92 % de probabilidad de presentar parálisis
rragia intraveniricular (Fenelly Dikel, 2001). cerebral infantil.
La hemorragia intmventncular es la variedad - Grado N:se asocia además hemorragia intra-
más común de hemorragia intmcraneal en el parenquimatosa. Hay un 100 % de riesgo de
recién nacido y es característfa de la prematu- hidrocefaliay el 100 %de los casos presentan
ridad. Se origina habitualmente en la matriz ger- parálisis cerebral infantil.
minal, que es una zona situaQaen los ventrículos + La hemorragia intraventricular destruye la matriz
laterales cerca de la cabeza del núcleo caudado germinal y altera la sustancia blanca periventri-
Pig. 6-11.La matriz germinal está formada por cular. Este hecho tiene repercusiones graves,
cPluias que serán precursoras de las neuronas dado aue en el momento de la lesión Ihabitual-
durante bs semanas 1620 de ge?@ción,;y dan m@e'e&?r~~~~~é$pe,de~~rnba~r~~o~dismin
bgar principalmente a los astrocitos. y oligon-
d&Wirocitac durante4 tercer trlrhestre del em-
-
W3dé manera d r ~ i c a ~ l ~ ~ ~ m e r o ~ radia-
llelias
les con io que merma la estructura glial sobre la
barazo. Es unarma muyvulnerable+yaq u w á que miamn ~seomanlzanlasneumnas,asícomo
inme-a en canales vasculaies inmaduros, de
pawdes muyñnas, sin apenascaLas muxu(ares. 1
él de o¡igodendro;itos, células responsables del
proceso de mielinización.Por tanto, el qrosor cor
La altcra&Ón respiratoria y ia subida de la pre-
sion aRerial que se produce con kewencia en
los niños prematurospar&& ser algunos de los
1
tical de estos niños es menor, y quedan afectadas
también las fibras de sustancia blanca subwrti-
cales y las conw'ones tíontbbaralesy taldmícas
factoresque provocm el sangrado en la matriz (Folkerth 2011). El hecho de q w la hemqrragia
germinal. Cuando esto suaede, la sangre se &- intraventricular sea unilateral o biiareral, su gra-
tiendes ~OSvent~ículog¡&ter&~,w n tendencia do, a$ conw.el momento de la gestac@nen que
a acumularse en las astasdccipitaleíy en l a fosa re produzca, perán cmciaies para establecer la
posterior. Además, en el 15 % de los casos la gravedad de sus consecuencias en los aspectos
sangrellegaa la sustancia blanca ppefnnwkular, motoresy cagfiiüvos.

cia magnética realizada a Paula a los 14 meses, antiguos coágulos, asociados tal v a al hecho de
aunque n o se hallaron grandes alteraciones es- que la hemorragia alcanzara el sistema ventricdar
tmcturdes, se observó un discreto aumento de (Ei6-2).
los espacios subaracnoideos, sobre todo frontales
adyacentes a la línea media, asociados a leve atro-
8 fia cerebral. También se apreciaron pequeñas le- EVALUACIÓN INICIAL
'
siones en l a sustancia blanca periventricular, algo
más evidentes en el lado derecho y en l a región Recogida d e i n f o r m a c i ó n y evaluación
de l a escotadura caudotalámica, en probable re- del desarrollo
lación con una antigua hemorragia de l a matriz Comenzamos entrevistando a los padres y ob-
germinal. En las astas occipides de los ventrícu- servando a Pada en situaciones espontáneas de
los laterales se detectaron pequeños cambios por juego e interacción. Encontramos a una niña es-
 Ik zhmmm&&sy eLknpjc, aun-
y&iiahíamwssa k e h w ~ s e c u n d a -
my &mas p a w d e dí;iaconjmra, bacía pow
uso de ambas y %ran rmry nihimentarias. Había
+&ido pmtoimperati~s~ pero no se de-
t e d a n m u e s a a s de u a n b dechdva básica.
Ea &ón can d l-je expresivo, sus S S i o -
nes no eran r & d e s , como bien babían in-
fado los p a b se limitaban d balbuceo y a
la ~ r ~ d u c c i ódendabas redobladas w n escasa va-
riedad de sonidos. Sí empleaba giros para llamar
la arenuón de lospadres niando estaban ausentes.
En cuanto a ia esfera receptiva, también era in-
Figura &l. Cortecorona1devnceebmde32mnasde
gestaaón, en el qiie se observa un sangmdaen lamatii madura, incapaz de discriminar objetos fadiares
germina1 del ventrkulo lateml derecho. Elsang& de+ por su nombre o de seguir instnicciones senci-
plaza la matriz hacia el interlordel ventriculo y lo wlapsa. Uas. Aun así,mniprendia k prohibición, pero no
siemprela acataba.
casamente conectada con el entorno y con baja En el p h s ~ c i o e m o c d ,había establecido
exploracjón del ambienre y de los objetos. Presen- un apego insegum ambivalente con los padres.
taba poco mterés por los juguetes propios de la Se detectó cierta sobreproteaión por parte de &-
edad, y los padres reíaraban que en casa no los tos -muy habitual en nuios con salud delicada y
usaba. Cambiaba umtinuamenie de foco atencio- h e n t e s b o s p i d ~ c i o nlo~ que
, hacía que la
nd, pasando de una anindad a otra sin casi de- nuia e m p b ultiducfas desadaptativas para ma-
tenerse en ninguna de ellas. El juego era muy po- nipular su entomo, que la con~extían,en cierto
bre, con tendencia desrmniva y poco fundond modo, en una apequka h a n en casa. A& la

Figura 6-2. lmdgenes de la resonancia magnetita de Paula. A) Se observa el aumento de los espacias subaracnoideos
a nivel fronial, asícoma las lesiones periventriculares y en las astas occipitaies asociadas a la hemorragia de la matriz
germinal.E) En las secuencias en difusión seobserva con claridad la afectaciónde la escotadura caudotaiámicaderecha.
 Parálisis cerebrd idbtil

logia, de las alteraciones cerebrales asociadas a grandes prematuros. Se considera indicativa de

los sintomas que la caracterizan y del período lesión hipóxico-isquémicay afecta, sobre todo, a
embrionarioen el que puede haberse producido lostractosdefibrasque rodean losventrículos la-
la lesión cerebral. terales. he han comunicadotambién déficits en la
En Cuanto a la etioloqía. los descubrimientos de confiquración del cuero0 calloso v en los Droce-
cambiando la idea tradi- sor de rnieliniración. ~éspectoa 1; sustancia gris,
ciolial qde arribuia la mayorid de as causas de la las estructuras 4ue
. aoarecen
. mis afectadas son
pamlisis cerebral infantd a problemas en el parto. los ganglios de la base, el diencéfalo, especial-
Actualmente se sabe que del 9 al 17 % se deben mente el tálamo, v el cerebelo. Junto con estas
d rnaiformacionesestr~cturaierdelcerebro(com- alteraciones tambjén se han encontrado signos
plejas displas as corticales, no oprosencefalia. po- de hidrocefalia.
limicrogirias, etc.). Gran parte de estas anomalías, Por el tipo de fallos detectados en la migración
que pasan inadvertidas en los protocolos rutina- neuronal, y la todavia escasa efectividad de la
rios de neuroimagen, se deben a fallos en la mi- respuesta de las células gliales a la lesión ocasio-
gración neurona1 (Horrldge et al.. 201 11. nada, se sospecha que la mayor parte de las al-
Con respecto a las alteraciones cerebrales obser- teraciones cerebrales comunicadas se producen
vadas. las más frecuentes han sido las anormal¡- durante el primer período de la gestación (Korze-
dades en la sustancia blanca y gris, la ventricu- niewski etal.,2008).

describía a Paula como muy testaruda e ya que no sólo se obtienen datos a través de la
e, con rabietas frecuentes ante la frusrra- aplicación de pruebas en situaciones esrructura-
s deseos. Los iguales no eran todavía de das (en las que Paula participó escasamente, por
terés: se encontraba en una etapa madurativa lo que los resultados no se consideran del todo
fiables), sino que se complementa w n informa-
la entrevista familiar y la observación de ción recabada de la entrevista a padres y maestros
en juego libre y conducta espontánea, nos y la observación del menor en su entorno habi-
teamos la administración de pruebas objetivar tual.Por otra parte, este inventario está indicado
1 finde determinar con mayor exactitud su para la valoración del desarrollo global en niños
rollo evolutivo. Cuando se trata de afecta- con mmusvalía y proporciona pautas específicas
s motoras hay que tener en cuenta algLIru>s en los casos de discapacidad motora que pueden
ctos diferenciales en la valoración. Al realizar ser valiosas para las personas que no estén familia-
vidades manipulativas es conveniente llevar a rizadas con ésta.
o un control postural previo, situando al niño Los resultados de la prueba administrada ui-
una posición adecuada que le permita liberar dicaron un desarrollo madurativo de la menor
extremidades superiores y conseguir la mayor que se situaba en torno a los 7-8 meses de edad,
dad de movimiento posible. Hay que minimi- es decir, se observaba un desfase con respeto a la
el estrés, puesto que conlleva un aumento del edad cronológica de unos 10 meses, aproximada-
muscular y, por lo tanto, un empeoramiento mente. El desarrollo en aquel momento era ho-
ejecución. Así pues, conviene disponer de mogéneo, con un p e d similar en todas lar áreas
o suficiente, sin presionar ni apremiar al (Tabla 6-2).
ue la familia esté presente, ya que sue-
cionar sensación de seguridad y mayor Valoración desde la fisioterapia:
dad. También es importante conocer el aspectos motores básicos
o en que habitualmente se comunica el niño,
e en estos casos suele ser peculiar, dada la El fisioterapeuta se centra en observar y regis-
ttar ks alteraciones motoras del n i h con parálisis
uesto que se mostró poco colaboradora m cerebral iidaxil de manera organizada, de forma
primera cita, se optó por administrar el In- que pueda tener una idea clara de la afectación
tan0 de desarrollo Battelle para su evaluación, en este ámbito tanto a nivel cuantitativo, es decir,
 ibla 62. Resultados del Inventario dedesarrolloüaíielba ia d a d cmnológica de 17 mesas 1

«qué cosas hacen, como cualitativo, o sea, «cómo Mediante diferentes maniobras (suspensión dor-
las hace». sal, ventral, lateral y vertical; apoyo sobre una nal-
Empezamos valorando los &os osteotmdino- ga; enderaamiento de decúbito supino a sedes-
sor, respuestas de contracción de los músculos es- tación, etc.), se evalúan la aparición y la calidad
uiados ante un estiramiento rápido. Tanto su au- de las reacciones de enderezamiento, equilibrio y
senda como la respuesta exagerada (hipetreflexia) apoyo. En el caso de Paula, las reacciones del eje
se consideran patológicas. En Paula se observó eran adecuadas y simétricas, y sólo aparecían de-
una ligera hiperreflexía en el cuádriceps y elevada bilitadas ias reacciones de enderezamiento lateral
en el tríceps de la pierna derecha (Fig. 6-3). y anterior en la extremidad derecha.
Otros reJeqor que deben evaluarse son los arcai- Conrinuamns con el desuwoIl0 posnrral, en d
cos oprimarios (Recuadro 6-4), respuestas presen- que exploramos la movilidad espontánea tumba-
tes los primeros meses de vida que tienden a desa- da boca arriba y, cuando es posible, sentada y en
parecer. Son consideradosla base de la mouicidad bipedestación. Recogemos cómo es cada postura
voluntaria por muchos autores. Su ausencia o su y la posibilidad de pasar de forma autónoma de
permanencia en el tiempo son signos de alerta de una a otra (encadenamientos motores). La me-
daño cerebral. Alos 17meses Paula no conservaba nor mostraba una actitud simétrica en decúbito
los reflejos primarios evaluados. supino. Se detectaba buena movilidad de las ex-
A continuación exploramos las reacciones neu- tremidades, con alternancia en su movimiento.
romohicer, que nos aymdan a valorar la capacidad Podía llevar las manos a la línea media e incluso
del niño para adaptar su posición en el espacio, las u u b a hacia el lado contrario. Se observaba
usando la información sensorial, por medio de los u n patrón manipulativo aceptable con la mano
cambios posturales impuestos por el terapeuta. derecha, aunque de peor calidad y precisión que

Figura 6-3. Principalesgrupos musculares afectados en la parálisis cerebral infantil.

 El recién nacido presenta una serie de reflejos in-
natos wntroladosfundamentalmente por áreas sub-
sentedesdeel nacimiento y desaparece en torno
al @ mes, conforme a~arecela capacidad volun- 1
corticales. &tos son automáticos y deiencadenados taria de coger y soltarobjetos.
por diversos esthulos. Como ya se ha mencionado, 4 ReWo de marcha automática. Movimientos 1
la falta de uno de estos reflejos. asi como su persis-
alla del momento esperado para su des-
aparición. se consideran indicativas de trastorno del
alternos dc flexión y extensión de las extremida-
des inferiores. Se activan al contacto con una sd-
perficie sólida. Está presente en el momento de
1
sistema nervioso, por Ip que es importante conocer nacer y desaparece sobre los 3 meses,
los diferentes reflejos y los momentos aproximados Reflejotonicoce~calodeMagnus. Cuandoel
de aparición y extinción. Los más relevantes se des- bebé está tendidosobre la espalda, la rotación la-
criben a confinuación. teral de la cabeza provoca la extensión del brazo
Reflejo de succión. Se pone en marcha cuando y de la pierna del lado hacia el que mira el bebé,
un objeto entra en contaao con los labios del re- con flexión de las extremidades del lado contra-
cién nacido. Apareceen la etapa prenatal (entorno rio. Está presente en el momento del nacimiento
alos 7-8 me%s&gestación)y disminuyenotable- y desaparece entre los 4 y los 6 meses.
mente en torno a los 6 meses, coincidiendo con Reflejo plantar o de Babinski. La estirnulación
la introducción de la cuchara en la alimentación. de la superficie plantar provoca la extensión y se-
* Reflejo de Moro o del abraza Se abren y cie-
rran los brazos como respuesta a un movimiento
paración de los dedos del pie, como si fuese un
abanico. Debe estar presente desde el nacimien-
brusco de la cabeza y el cuello hacia atrás. Suele to y va desapareciendo a medida que se aproxi-
estar presentedesde el nacimiento y desaparece ma la marcha autónoma, en torno a los 9 o los
sobre el mes de vida. 10 meses.
Reflejo pupilar. Al aproximar al ojo una fuente Reflejo de los puntos cardinales o de búsque-
de iluminaaón, se produce la contracción de la da. Al estimularcon un objeto lazona peribucal,
pupila. No desaparece. el nirio tenderá a girar la cabeza hacia la fuente
4 Reflejodeprensiónoagarre. Al ejercer presión de estimulación. Desaparece alrededor de los 3
en la palma de la mano, ésta se cierra. Está pre- meses.

de la otra mano. Los encadenamientos motores aparece una contracción brusca o en forma de
taban enleotecidos. Era capaz de voltear hacia temblor del músculo que estiramos. Un reflejo
bos lados, usándolo como único mecanismo miotático muy exacerbado se asocia con una
desplazamiento autónomo, puesto que no ga- mayor espasticidad y, por lo tanto, una mayor
ba todavía y tampoco reptaba. No consegnía diicultad funcional. En el caso de Pada era un
tase sola si partía de la posición tumbada, para reflejo patológico en forma de temblor, pero ce-
precisaba apoyo. Sentada, se mantenía con día rápidamente. Esto nos indica que aparecerá
inclinación sobre el lado derecho. Podíapo- en la marcha, como una tendencia a poner el pie
de pie empleando un apoyo. «de puntillas», que será más evidente al correr
oseguimos con la valoración del tono mw- pero que le permitirá un buen apoyo de todo el
lar, y recogemos la aparición de hiperronía, hi- pie en bipedesración.
tonía o tono fluctuante. Uno de los signos que
presentan con más frecuencia en los trastor-
s neuromotores y que sugieren la posibilidad
una lesión cerebral es la presencia del refle-
miotático. El reflejo miotático es la respues-
normal de wntracción de un músculo ante
estiramiento rápido, pero en los nifios con
áiisis cerebral este reflejo suele estar alterado:
sminuido (en niños hipotónicos) o aumenta-
(en niiíos con espasticidad). Como ejemplo,
a explorarlo en los músculos gastrocnemios,
tircmos de una situación de relaiauón y

Figura 6-4. Valoración del reflejo miotático.

I
 ALTERACIONES
CEREBRALES ITh4PRANA.S

Muy relacionadas con las alteraciones del tono las posibles dificultades neutopsicológicas asocia-
están las limitaciones en los recorridos arn'cukzres. das (Recuadro 6-51.
Suelen producirse por el aumento del tono man- Así, Paula regresó a nuestm manos a petición
tenido en el tiempo y empeorar con el crecimien- de la terapeuta ocupacional cuando le faltaban
to del nino con espasticidad, siendo responsables apenas 4 meses para cumplir los 3 d o s . Ya había
de gran parte de la discapacidad motora. Paula iniciado su asistencia a la guardería e incluso se
manifestaba ligeras limitaciones en los isquio- habían previsto las necesidades especificas de apo-
tibiales internos y el gastrocnemio de la pierna yo que iba a precisar en el segundo cido de edu-
derecha. cación infantil, recogidas en un dictamen de esco-
En los usos en que sea necesario, se recogen larización realizado por el equipo de orientación
las posibles afecciones estructurales, tanto congé- educativa de su zona. En él se proponía para la
nitas como las que se hayan podido producir por menor la asistencia a un aula ordinaria con apoyos
acción de la actividad muscular anormal. Es muy a riempo parcial, ranro de pedagogía terapéutica
importante el control de la evolución de esras de- como de audición y lenguaje.
formidades, por las graves consecuencias funcio- La adquisición de hitos del desarrollo había
nales y en la calidad de vida que pueden tener. En sido muy tardía: gareó a los 19 meses, inició mar-
la parálisis cerebral infantil es frecuente la apari- cha asistida a los 24 meses, y consiguió la bipe-
ción de escoliosis, luxaciones de cadera y deformi- desración sin apoyo a los 25 meses y la marcha
dades en manos y pies, entre otras, que precisan liberada a los 29 meses. Los primeros bisílabos
en muchos casos el uso de ortesis para corregirlas referenciales llegaron a los 24 meses.
o evitar que evolucionen negativamente. Si el caso En la reevaluación nos encontramos, como
lo demanda, anotaremos las ayudas técnicas que alteraciones principales, graves problemas en
el menor usa o requiere de forma habitual. Pue- el desarrollo del lenguaje, notablemente más
den ser necesarias ayudas al desplazamiento (sillas acenruados en el área expresiva, y frecuentes
de ruedas, andadores, muletas, gateadores) o a la problemas conducniales derivados de su dificul-
función posrural (corsés, férulas, bipedestadores). tad comunicativa, con una nula tolerancia a la
Todas las personas que atendemos al niño con demora y a la frusrración, así como una marca-
parálisis cerebral infantil debemos conocer el ma- da inflexibilidad cognitiva. En especial llamaba
nejo básico de estas ayudas, para que no sean un la atención la dilatada latencia de respuesta que
obstáculo en el trabajo de cualquiera de los profe- mostraba cuando se le hacia un requerimien-
sionales implicados. Paula no presentaba ningún to o se le formulaba una pregunta. En cuanto
tipo de deformidad, por lo que no las precisaba, se le organizaba mínimamente la actividad y
aunque el pie derecho debía ser vigilado, dada su se le proponian tareas concretas con objetivos
tendencia a la flexión. específicos, la atención era sorprendentemente
Finalmente, recogemos los resultados de las adecuada, en contraposición con la desorgani-
escalas de clasificación y exploración utilizadas zación que mostraba su conducta el resto del
en este ámbito. Según nuestra valoración, y coin- tiempo. Presentaba unas estrategias de solu-
cidiendo con el diagnóstico emitido desde neu- ción de problemas ineficaces, con empleo del
ropediatría, a los 17 meses Paula presentaba una «ensayo-error))en detrimento de estrategias más
hemiparesia de grado 11en la función motora y de analíticas, y perseveraba en soluciones infructi-
grado 1 en la funcidn manual según la Clasifica- feras. El juego era poco elaborado, tanto a nivel
ción funcional deTardieu, y de nivel 11en el Gross funcional como imaginativo. Los intereses eran
Motor Functlon Chification Syrtem. limitados, aunque aceptaba tareas diferentes, y
permanecía brevemente en aquellas que no eran
sus favoritas, exigiendo finalizarlas en seguida.
Todo esto lo acompañaba de un amplio catálo-
go de autoesrimulaciones que iban desde correr
Como se ha comenrado, los niños con rrastor- de un lado a otro o dar vueltas sobre sí mis-
nos motores cerebrales suelen iniciar la atención ma aleteando con las manos, hasta movimien-
terapéutica de forma temprana, con pocos meses tos conrinuos de la lengua con la boca cerrada,
de edad, de la mano de fisioterapeurasy terapeu- que hacían creer que saboreaba un caramelo, o
tas ocupacionales, para dar respuesta inmediara la co~ii~ulsióii de arrancarse el pelo, lo cual le
a las alteraciones mororas y dejando riempo a la había generado alopecias en diversas zonas del
propia maduración del menor para que muestre cuero cabelludo.
 . ~ . . . ,
e!l!mj e1 e osndoid as m s a p un ap u(>1~n2asuo~ -zriuas as sopeaimld so~nacqoso1 '!y .mi>!q~~ ap
e l ~auodsod enaIIuo3 anb y d o r d peipvy!p e1 'opel s a i u a n q saiueuapmuasap uera anb eX ' r q u r e j o i
o n o ~ o .Xda p n i qur opauaiqo ou!s 'a~a!nb as anb - u a p u o ! ~ m y @ mqeisap ei2npuo3 ap uq!x1n2a1
o l ~ a n barapradr
~ e2y!u2!s o u reradsa anb lapuai ap =uralqo~dsns X ' e y u q ap onoriesap lap soi2ad
-ua 'opel un i o d :sapelTnny!p sop uE!un as m b ~ -~1? Turap so[ ua rn!lajiaiu! a saiuei!~ednu! Xnur
.ora& ap pzyzmdn~q ie!~duie opesa3au e13 m~ a!en%ual [a ua ueq-enrasqo as anb sipyap so?
.ampuo3 el ap uo!~epiáar~orne ap p ~ p c d m el ua
reralo1 A reradsa e rapuardv X a(edua1 la ua i!p!2u! o!~ei!lo!~d o~ap!sum as
~(le!iosuasoiewoso .ase14 o eap! ews!ui eun i!iadai o oluajw
on!l!pne 'lens!~)o!iew!id on!ida>iad olua!uiesa> -esuad ows!w un e selrann iep . ,
. e ei3ua~uai-
o ~ ap d sewalqoid e so!iepunJas uos sauo!se>o .saleni!qeq sew se1 seui!lln seisa opua!s2saleq
ua anbune 'saíez!puaide solsa u03 sopeuoj2elai -dan o salenpnpuo2 ueas eA 'sauo!~eianasiad -
soi!n3i!3 e uelDa4e anb sauo!sal e sope!>oseie=a 're>!iewolne o
ualans 'saiuan3aij uos ua!quielro1n2lg2la A einl salualodaid seisandsai lauaiap eied peqn3
-!13saol>al el ua lepadsa ua 'io!oJsa a[o.puaid~ -y!p A sajuenalaii! solnw!lsa o uo!3ewio~u!
lap soulolsol~Lo!lowaui ap souia!qoid sol .(OLO? Japualesap eled pelln>y!p owo3 opnuaui e
'iaq3Uog) sopeilsqe soida>uo3 ap u?!suaiduio~ sew eiisanw as anb 'uo!~!q!qu! el ua l p y ? a -
el ua peqn>y!p A on!i!pne s!s!l?ue aiqod 'leqian .ep!uaisos A en!palas uopuale
zap!nw e s e m uejias so%!i>sapsi!>y?p sol '13 le el ua sopesnx seui 'saleuo!>uale SOUiOlSeJl -
epa)e A ioAeui sa uo!sa( el ap uo!suaixa el op :(o~oz"lela!Ilasou) salua!nfi!s sol ue2elsaD
uen3 saluasaid uysa so;i!l?nóu!! sl!>y?p sol anb s$pq?p sopa aiiu3 'oqw?lei ewais!s lap A aseq
a m e d anbune 'so!lop!peiiuoJ uos so!pnlsa sol el ap so!l6ueó ua sauoisal ua o w o !se~ '(!euiw~a6
ap sopeilnsai so1 'aknóual la u02 u o ! q a i u3 + z!iiew el ap e!Keiiowaq el ap ose3 la sa OW03)
'(OLOZ 'laq3nog) io!Jawe e3uelq epuelsns el ua saleln2!1luan!iad
sezaqe3adwoi sol A soqn3 ap e( owo3 sealel ap sauo!sal seii saunwo3 uos soA!Inr>a!a sauopunj so!
uopn>a. el ua ueniasqo as sen!)>niisuo3 zape1 uaLsa!ouo!>uaJo sl!>y?p ?sv 'sen!i!u603 sauopunj
-InJy!p se] anb seijua!w 'sew!%doou pep!l!q!s!n seiurlsip e euaie anb uoiJeuiioiui el ao oiieiixao
.. . . , ,.,
l ua 'soialqo sol ap uo!>e>q!luap! el ua sewalq sauo!sal se1 anb a m e d 'I!~u.~u!leiqaia, s!s!lyed
-0ld u03 sepeuo!Jelai ielsa ualans Sen!lda~iad el a i n p o ~ danb leiqaia2 uopeialle el ap oluaw
sapeiln>y!p se1 .osolle> odian2 lap io!ia?sod -ow la A uo!suaixa el 'uopez!le3o[ el 'e!6o!o!la el
u(>!6ai el ap oiua!wezeólape un uaiaua6 anb o ua pep!aua6oialaq el ap lesad e 'aiied ello iod +
SaleJaiel soln3!iluan sol ap salel!dp~oseise se1 !~
- ( L o o z ' I ~ >A~Ilauuaj) on!i!uóo~
ap uo!xle(!p uexnpoid anb'eJ!zdo uo!x!pei el ojua!weuo!,unj lap uopew!lsaqns eun e ienall
uelawoidwo3anb sauo!sal ua'ouis!w!se !salei!d uapand anb'seloiow Ase!ioleln3!iie sapep!l!qeq
-!JJO A saleia!ied solnqol sol ua e3uelq e!3ueisns se! ap aiueiiodw! uopel3ale eun iaqeu . . aians
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el ap iio!xnpai ebn aiqixa oPLvn2 opol aiqos IPp!.uei.deiixJ o d ! ~ ap , i i u ~ ~ Ic.q.,la>
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& e u eun ieilsow u a x i e d e!.ld!p
-da>iadons!n si!>y?p sol saunuio3 uos u?!quiel ap sose3 sol 'pep!leuilou el ap soilaweied sol
'saiuenal ap oiluap (13) lenpalalu! aiua!>o> un u03 epeu
-al o2od sauo!xn)!s alue sepeuo!>iodoIdsap -o!Jelai as e>!s?dsa e!saied!waq el anb seilua!w
seisandsai u03 'enbuale uopelnóai ap eilej - 'lenpalalu! uo!>euaje ioAew eun u02 epose as
solio aiiua 'saluelnw!isa ap e>!is?dsa e!saiede&!i el anb a>a~ed'06~eqwa
uo!JeJls!u!uipe el aiue epeniasqo 'soiuawe3 u!s 'od!~qnsepe3 ap oiiuap 'osnpu! 'a 1!iue4u!
-!paw sopeu!wialap e e>![opeJed esandsau - (eJqaia3 s!s!lged ap sodil sol aiiua aiuawen!l
'evnpuo3 ap e3u!u6!s ueiien sauolxisaiiueui se1 'oniiiuóo>
 ~ R A c I o N T S CEREBRALES TtMPRANAS

cotidianas de la nifia, que promovían el aumento imágenes o dibujos favorecía el trabajo por campos
de esta tolerancia de manera progresiva. Como sernánricos (comidas, animales, transportes, ac-
Paula no entendía todavía el concepro de espera, ciones, etc.). Al mismo tiempo, desde el comienzo
se pautó la consigna «espera»empleada de manera del tratamiento, se entrenó en el seguimiento de
consistente y acompaíada del gesto narurai, y en órdenes. Se empew formulando insrrucciones co-
las sesiones se introdujeron actividades Iúdicas de tidianas sencillas adaptadas al contexto natural de
su interés en las que tenía que aguardar su turno. juego, de tipo sihtate, a pardar, dame, se acabó,
Se llevó a cabo un abordaje específico de tolp- etc. Inicialmente estas órdenes se acornpaíiaron de
rancia a laj-zstración. Se realizó durante las sesio- gestos referenciales que ayudaban a la niña en su
nes, exponiendo a la menor a pequeñas negativas comprensión y seguimiento, gestos que se fueron
y redirigiendo su interés tras producirse éstas, y retirando poco a poco hasta desaparecer. En pocas
también a través de un programa de modificación sesiones Paula entendía y acataba la mayoría de
de conducta realizado con los padres. Dicho pro- las consignas, por lo que fuimos complicando las
grama promovió inicialmente el establecimiento instrucciones, de manera qur se solicitaban dos
de contingencias adecuadas y consistentes en la acciones (p. ej., coge el rompecabezas y siéntate),
casa, el uso de normas y límites daros, y el crabajn o se le demandaban varios objetos (p. ej., trae la
con la familia en situaciones concretas en las que pelota y el coche), hasta llegar a incluir conceptos
la menor reaccionaba o se comportaba de mane- espaciales (p. ej., dame el coche que está debajo de
ra disruptiva o disfuncional. Para ello se llevó a la mesa). A este nivel la menor evolucionaba rápi-
cabo un análisis funcional de las conductas más damente, ya que la capacidad de memoria estaba
problemáticas y se llegó a diferentes acuerdos con preservada y sólo fue preciso trabajar la compren-
los padres sobre cuáles iban a ser las consecuen- sión verbal audiriva.
cias asociadas, cambiando las habituales por otras
más eficaces. Por ejemplo, vivían de forma muy iOh! Si no es capaz de articular la «o»
negativa la visita a los abuelos, ya que, cuando se
despedían, Paula ponía en marcha todo un reper- Con casi 3 aíios, su habla apenas estaba de-
torio de conductas desadaptativas que tomaban la sarrollada. Tenía un inventario de fonemas muy
forma de una gran rabieta, despropordonada tan- limitado, por lo que la mayoría del lenguaje que
to en intensidad como en duración. En este caso, empleaba era vocálico. Se detectó una gran difi-
y en general para la eliminación de conductas dis- cultad amiculatoria que se observaba también al
ruptivas dirigidas a obtener un beneficio (de tipo imitar praxias bucofonatorias. Además, susritoía
caprichoso), se propuso la extinción, aíadiendo, el sonido vocálico lo/, independientemente del
si la duración de la rabiera era excesiva, la redirec- fonema que lo acompañase y la posición que
ción, es decir, ignorar la conducta y, si no paraba ocupara dentro de la palabra, por una emisión
tras un período razonable de tiempo, orientar a la gutural. No unía todavía palabras y empleaba un
menor hacia otro foco de interés que le permiuera repertorio expresivo de no más de 15 vocablos.
«desengancharse»del anterior. Presentaba además sialorrea continua.
Para favorecer la evolución de la expresión
Comprender mejor para expresar más verbal se consideró importante el trabajo de las
prmias, con la finalidad de tonificar los múscu-
Aunque, como ya se ha señalado, el lenguaje los orofaciales, para reducir el babeo, mejorar la
receptivo se encontraba menos alterado, se hacía movilidad voluntaria de dichos músculos y hacer
necesario mejorar el seguimiento de órdenes y consciente a la nina de los iiiovimientos de su
aumentar el vocabularin comnrensivo. Para ello propia lengua. Aprovechando el gusto de Paula
se promovió la ampliación de léxico a través de por la crema de chocolate, manchábamos el pe-
-
imázenes en diferentes formatos (fotografías, ma- rímetro de su boca ron pequeñas cantidades en
teriales digitales, objetos reales en miniatura como lugares diferentes, y le pedíamos que empleara la
los de las casas de munecas, etc.). Hay que tener lengua para limpiarlo y comerse la crema. Inicia-
en cuenta que es importante incrementar el in- mos la masificación de la vocal «o».Hacíamos con
ventario tanto de sustantivos como de verbos. Las ella juegos en los que se caían cosas, mostrába-
nuevas tecnologías despertaban su interés y, por lo mos sorpresa o tristeza, todo aquello que se nos
tanto, su mayor participación en la tarea. Le en- ocurriera y ante lo que pudiéramos exclamar de
cantaba el ordenador y que se le permitiera tocar manera funcional «;oh!». Aqui la evolución fue
las tedas, por lo que una presentación sencilla de considerablemente más lenta. Tardó 4 meses en
 P d b i s cerebral &til

capaz de amcular esta vocal, pero a partir de Se asocian a dificultades en el funcionamiento eje- I
momento su lenguaje evolucionó de mane- cutivo, concretamente a una marcada dificultad
niginosa Trabajamos la unión & palabra a de inhibición, que se observa también en ouos
s de peticiones (de tipo udame + objetoa o aspectos del funnonamienw del menor (como la
ero + objetos), en denominación (sobre todo re&ción de una acción siempre ante una misma
adjetivo) y en descripciones sen& de situación). La falta de autocontrol y la presencia
de acciones (sujeto + verbo). Para esto de conductas perseverativas y pensamientos obse-
e ser útil asociar cada palabra con una aa56n sivos durante la primera hfmcia y la adolescencia
ej., golpes en la mesa propinados cada se ha relacionado con el fallo en el desarrollo de
una mano diferente) o apoyar visualmen- los circuitos frootoesttiades (Marsh et al., 2009).
s vocablos (p. ej., dos úrculos en la mesa o Cuando hablamos de perseveraciones verbales, el
es representativas de cada palabra). Una trabaio encaminado a su eliminación se realiza
quirida la yuxtaposición de dos palabras, el mediante diversas estrategias empleadas conjun-
casi vino solo. Poco a poco lo fue general- tamente y en todos los contextos del d o :
a su lenguaje espontáneo y fue ampliando
itud de sus enunciados sin necesidad de in- Si el contexto en el que surge es adecuado, res-
enir de manera específica sobre ello. Induso pondemos una sola vez a la pregunta o &r-
odujo palabras funcionales (artículos, nexos, mación, ignorando el resto de repeuciones.
de forma n a d , par simple mposiuón al Siguiendo con el ejemplo mencionado, un dh
urso cotidiano en los diferenres contextos en llegó una niña nuera al grupo en el que uaba-
jábamos y, al hilo de las presentaciones, Paula
unos meses de intervención, cuando el formuló sus preguntas. Se permitió a la nuia
.e estaba más desarrollado, c o m e d amos- n w a contestar y cuando, en sucesivos mo-
ersionapmnominales. Los pronombres per- mentos, Pada tepería la pregunta, se di5traía a
s son términos móviles, es decir, cambian la otra niña para que no respondiese.
nción de la perspecriva que se toma como Cuando la emisión no esté bien inserta en el
encia. En ninos con problemas comprensivos contexto inreractiva de ese momenw se ignora
Frccurncc que, a la Iiora dc cmplcarlos, mur.,- y se redirige al menor hacia el tema que nos
Eii Pdiih i>cr,isúaiinl dreración ocupe. En este caso, al formular Paula sus cues-
priva leve que volvió a hacerse evidente en este tiones ya resueltas previamente hacia nosotros,
ento, puesto que en el funcionamiento cou- no le devolviamos la información esperaday en
o no se detectaba Para ayudar a la menor a cambio le lanzábamos una pregunta respecto al
derlo, desde la propia perspectiva, y a que tema que estábamos matando en el grnpo (que
a un uso correcto, se emplearon juegos de en ese momento tenía que ver con la proxllni-
S:el terapeuta tenía que hablar al ni60 po- dad de la Navidad y las peticiones a los Reyes
ndose en su lugar, y en cada turno preguntá- Magos).
s quién había de llwar a cabo la acción. En Si no era la primera vez que formula el enun-
sesiones la nina corrigió su conducta verbal. ciado en cuestión (ya lo dijo en un encuentro
anterior recienre), se confronta al niño con lo
E
repetía ... inadecuado de la conducta, puesto que ya sabe
la respuesta. Como bien dijimos a Paula: «eso
Conforme su lenguaje expresivo se &e vol- ya lo sabes, me lo preguntaste ayer*.
endo más mteligible y completo, empezaron a
arecer frecuentes perspveracmner uerbaks. Así, Encajar las piezas
día a realizar la mrsma pregunta a todas las
sonas con las que interamaba, e mduso a la Las habilidades visuoperceptivas estaban muy
isma persona varias veces. Estas preguntas las inmaduras, y precisaba ayuda para resolver tareas
etía varias veces al día y dutanre varios días o sencillas. La terapeuta ocupacional informaba de
as, y mostraba dificultades para inhibii su problemas graves en la coordinación bimanual
uiacíón. Últimamente preguntaba una y otra y dinámica de las manos, junto a marcadas di-
<¿cómose llama tu m d x , «¿cómose llama ficultades de la planificación motora. Así pues,
apá?w y «¿tienespiscina?»a todo aquel con el paralelamente se trabajó de manera específica la
e se encontraba. Las perseveraciones son fre- viruopezepnón y la manipulaciún. A edades tan
entes en los niños con parálisis cerebral infantil. tempranas el abordaje de estos aspectos suele
ser más atractivo para los nifios y se lleva a cabo gnipo normativo (Tabla 6-3). De esta manera se
mediante el juego con encajables, rompecabezas objetiva que:
sencillos, copia de trazos, copia de construccio-
nes, tareas de enhebrado, etc. En esre caso con- Persiste cierro enlentecimiento cognitivo que
seguíamos, además, otros objetivos como mejo- se refleja en tiempos de respuesta incrementa-
rar las habilidades de juego y la ampliación de dos y en una velocidad de procesamiento baja.
intereses o mantener un clima lúdico y de di- Sus capacidades mnésicas, tanto para el recuer-
versión durante la intervención, pues trabajar el do inmediato de información auditivo-verbal
lenguaje cuando hay dificultades puede resultar corno de memoria episódica a largo plazo, es-
muy pesado para el menor, disminuyendo así su tán por encima de lo esperado para su edad. A
motivación. modo de ejemplo, Paula es capaz de recordar
los nombres de todas las alumnas de prácticas
que han pasado por nuestro centro desde que
Funcionamientoneuropsicológico actual
ella inició la intervención neurapsicolágica.
En la actualidad Paula tiene 4 anos y 4 meses. Esta capacidad, sin embargo, se encuentra por
La evolución que ha mostrado en todo este tiem- debajo de lo esperado en niños de su misma
po de intervención ha sido muy notable. edad cuando la información presentada es de
Aunque en las Escalas McCarthy de aptim- tipo visual (tanto imágenes como secuencias de
des y psicomotricidad para ninos obtiene un ni- -O.~ D ~ O ) .
E
vel general cognitivo adecuado, si analizamos las Las destrezas visuoperceptivas son adecuadas a
puntuaciones en cada subprueba y ouas pruebas la edad, mostrando dificultades en habilidades
complementarias administradas observamos un visuoconstructivas. Hay que mencionas que
desarrollo cognitivo disarmónico, con habilidades durante la intervención llevada a cabo, las pri-
que se encuentran más allá de lo esperable para su meras han sido estimuladas en mayor medida
edad, mientras que otras están por debajo de su que las segundas.

lbla 6-3. Evalusción nwropricológicn de Paula a la edad de 4 anos y 4 meses

Función evaluada Proceros Prueba utillzaaa i ~eruirado 1

CI perceptivo-manipuiativo Normal

Velocidad Visuomotor
de procesamiento
Subtest Búsoueda de símbolos (WPPSI-iiI) 11 t
alterado
e 11
( Atetencibn / Auditiva Subescala Memoria numérica. Orden directo
(MSCAI 1
Gbescila Cuento (MSCA) Normal-alto
Memoria de trabajo Auditiva Subescala Memoria numérica. Orden inverso Normal
(MSCAl
Subescala Memoria verbal i y II (MSCAI Normal
Visual Subescala Memoria pictórica (MSCAI Bajo
Subescala Secuencia de golpea (MSCAI Bajo
Lenguaje Caudal léxico Subtest Dibujos IWPPSI-IIII Normal-alto
Denominación Subtest Nombres (WPPSI-III) Normal
Praxiar Visuoconstructivas Subescala Copia de dibujos (MSCAI Normal
Subescala Cubos (MSCAI Bajo
Subescala Rompecabezas (MSCA) Normal
Funciones ejecutivas Razonamiento abstracto Subtest Adivinanzas (WPPSI-IIII Normal
Fluidez Subescala Fluencia verbal (MSCAI Normal
Juiciosocial Subtest Comprensión (WPPSI-IIII Normal
i ainteligencia de werhrler para pmercolar y prirnaria~iil.
MCSA: Escalar McCarthy de aptitudes y pricomotricidad para niiios; WPSSI-111: ~ ~ c ade
 Presenta un caudal léxico por encima de lo es- terio. Así, por ejemplo, ponemos en la mesa
perado para la edad. fichas con diferentes formas (barco, pato, llave, 11
La capacidad verbal está dentro de la norma- etc.) y colores, y se le pide que guarde en una
lidad, mostrando un lenguaje inteligíble en la caja todas las piezas atendiendo al criterio de
mayoría de las ocasiones, con errores leves de color (p. ej., todas las piezas rojas). Cuando ha
articulación y con la pragmática preservada. reaüzado la tarea correctamente durante varios
Hay dificultades en el manejo de la infonna- ensayos, se modifica el criterio de selección,
ción numérica, fundamentalmenterelacionada solicitando que guarde todas las piezas de una
con el cálculo. No ha adquirido todavía el con- determinada forma (p. ej., todos los barcos).
cepto de cantidad y presenta dificultades en el Paula tiende en ese momento a seleccionar
un primer barco, uas el cual regresa al criterio
de color. Después de varios ensayos consigue
atención durante la realización de las prue- adaptarse al criterio nuwo.
adecuada, aunque precisó de pequenos
de descanso para múiimizar el efecto de En el colegio se encuentra perfectamente in-
tiga en los resultados. Las ocasionales dis- tegrada en el aula, en la que es capaz de seguir el
ciones durante la ejecución se debieron a las ritmo y el desarrollo curricular propio de su edad.
ades de inhibición más que a un déficit Con el grupo de iguales se relaciona de manera
saosfactoria, aunque recientemente ha manifesta-
nivel motor grueso persiste la tendencia do miedo a la hora de salir al recreo, puesto que
ora en el pie derecho, que aparece especial- en vatias ocasiones ha sufrido caídas durante los
e en la marcha en la que, sobre todo con el juegos motores propios del patio, derivadas del
ento de la velocidad, la hipertonía distal da equilibrio precario que presenta secundario a su
o resultado una asunetría apreciable en el lesión.
o. Esto no impide la marcha e incluso le per- Desde nuestro servicio también orientamos a
te la carrera, ambas totalmente funcionales, las familias con el fin de que puedan acceder a la
on apariencia alterada. mayor cantidad de r e m o s posibles. Así, acudie-
s déficim neuropsicológicos más importan- ron al centro base de valoración de la minnsvaiía.
e persisten en la actualidad se centran en Otorgaron a la menor una discapacidad del 5 1 %,
ción ejecutiva. En esteámbito observamos que incluye tanto aspectos motores como cogni-
tivos. Este trámite permite a los padres sohcitar
Grandes dificultades de inhibición de conduc- ayudas a los organismos pertinentes, como puede
tas prepotentes. Persisten las persweraciones ser la Ley de la Dependencia a través del Minis-
verbales, aunque han disminuido notablemen- terio de Igualdad y Bienestar Social, o ks becas
te en frecuencia. Presenta también algunas con- de educación especial que ofrece la Consejería de
ductas compulsiw que hacen que «desconecten Educación.
de aquello que sucede a su alrededor y se centre La famiíia de Paula inició, hace ya cerca de
sólo en satisfacer el impulso. Por ejemplo, pue- 4 d o s . una carrera de fondo en la oue van a la
de abstraerse durante un juego por la necesidad cabeza (por desgracia no siempre es así cuando se
de tocar el pelo de otro niño o mirar las señales trata de una parálisis cerebral), pero que todavía
que la ropa deja en su piel. Hasta que no realiza no ha terminado. La atención temprana recibi-
la conducta, no wntmúa jugando. da, la coordinación interinstimcionaly el trabajo
Rigidez cognitiva. Paula muestra dificultades llevado a cabo por los padres han permitido que
en tareas en las que se realizan cambios de cri- así sea.

I Juicio clínico: parálls~scerebral infantil debida

a hernorraqia -
- intraventricuiarde orado l.
lar; pequeíios cambios debidos a antiguos
coáqulos
. en las astas occipitales de los ven-

I Hallazgos en la neuroimagen: discreto au-

- mento de los esnatios subaracnoideos: le-
siones en la wdoncia blanca p&ntricu-
trículos laterales.
Neurbwzlcoloaía de la ~ar61isiscerebral in-
fantil;~.'las lesiones dlfus.~~.
e"---.= k?_ii_de 11
1 . : - . ~ ;-~.-
~ ~- - ~
~
~~~~

-~. .~
.~. . ~
- ~
~. .-. . ~ ..,.
~~ . .
 I

Acnvio~o6-1. Familiarizarse ban. Contiene 18 tests independientes quevaloran

con la terminología médica y fisioterápica aspectos cognitivos y psicomotorcs, con los que se
obtienen índices en cinco escalas: Verbal. Perceoti-
/ Ejercicio 1. Busque y defina los siguientes tér- vo-manipulativa, Numérica, Memoria y ~otricidad.
minos: Las tres primeras dan lugar a una sexta escala Ge-
- Tipos de reanimación en neonatología: reani- neral cognítiva.
mación de tipo IiI.
- Sedestación, bipedestación, decúbito prono, Escala verbal. Los tests qye la integran son
decúbito supino y suspensión dorsal, ventral, Memoria pictórica,Vocabulario, Memoria verbal, 1
lateral y vertical. Fluencia verbal y Opuestos. Explora capacidadde 1
denominación, expresión oral, memoria a corto
- plazo, Ruidezy razonamiento.
A ~ D A6-2.
D Repasar la neuroanatomia infantil *" Escala perceptivo-manipulativa. Está forma-
da por Constmcción con cubos, Rompecabezas,
/ Ejercicio 2. Localice en una lámina de neuroa- Secuencia de golpeo, Orientación derecha-iz-
natomia los siguientes haces de fibras periventricu- quierda, Copia de dibujos, Dibujo de un niño y
iares que suelen verse afectados tras hemorragia Formación de conceptos. Evalúa la memoria de
de la matriz germina1 y describa brevemente su trabajo y las habilidades visuoperceptivas y vi-
función: suoconstructivas.
- Cápsula interna. Escala numérica. Compuesta por los tests de
- Cápsula externa. Cálculo, Memoria numérica y Recuento y distri-
- Radiaciónóptica. bucíónValora la habilidad del niño para mane-
jar números, el razonamiento lógico y su com-
prensión de términos cuantitativos.
ACTMDAO 6-3. Aprender a evaluar Escala de memoria. Formada por los tests de
en neuropsicología infantil. Principales pruebas Memoría pictórica, Secuencia de golpeo, Me-
moria verbal y Memoria numérica. Evalúa la
Escalas McCarthy de aptitudes memoria de trabajo y la memoria a corto plazo,
tanto en la modalidadauditiva como visual.
y psicomotricidad para ninos (MSCA) Escala de motricidad. Comprende los tests de
(McCarthy, 2006)
Coordinación
-. .- -. . de oiernas. Coordinación de bra-
Estas escalas fueron diseñadas para evaluar el zos, Acción imitativa, coiia de dibujos y Dibujo
desarrollo de niños más pequeños (desde 2.5 has- de un niño, se explora la aptitud motora, la coor-
ta 8,5 anos) en un intento por cubrir edades que la dinación de grandes movimientos y la motrici-
mayoría de pruebas de inteligencia no contempla- dad fina.
1I
Evaluación del ámbito motor
lbdi& cerebral infantil

Se evalúa el control postura1en decúbito, sedes-

tación y bipedestación. Dirigida a la evaluación
Es importante, como neuropsicólogos, conocer en edades de O a 18 meses.
las escalas que se usan con mayor frecuencia tanto GrossMotor FunctíonMeosure (GMFM, de Rus-
para ia evaluación como para la clasificación de los sell et al., 1993). Evalúa la función motora gruesa
aspectos motores si se va a trabajar con niños con con 88 o 66 ítems. Se divide en 5 áreas que van
parálisis cerebral infantil. Aquí se describen las más de decúbitoa correry saltar.Se emplea en niños
habituales. de 0 a 16 años.
Pediotric Ewluotion o f Disobility lnventory
Test de clasificación (PEDI, de Feldman et al., 1990). Es un instru-
mento de valoración de las capacidades para la
Gross Motor Function Classification System autonomía personal y de su realización funcio-
(GMFCS, de Palisano et al., 1997). Es el sistema nal. Consta de tres escalas y cada una de ellas
más aceptado actualmente para clasificar la explora tres dominios: autocuidado, movilidad
qravedad motora en la parálisis cerebral infan- y función social. En niños desde los 6 meses a
de manera quees habitual encontrarla en los los 7 años, no es especifico de parálisis cerebral
informcr orocedentcs del médico rehabilitador infantil.
o del fisioterapeuta. Establece5 niveles de afec- School Functbn k e s s m e n t (SFA, de Coster
tación, de menor a mayor, referidos a movilidad et al., 1998). Identifica dificultades y limitacio-
general.Validado de O a 18 años. nes en la escuela y en la realización de tareas
ManuolAbility ClassificationSystem (MACS, de académicas. Valora tres áreas de la actividad
E :asson et ai.,~2006).clasifica a los niños con pa- escolar: participación, necesidad de ayuaa y re-
ralisis cerebral seaún usen sus manos para ma- alización. Para edades comprendidas entre los
nipular objetos enlas actividades diarias. Distin- 5 y los 11 años.
gue 5 niveles, de menor a mayor afectación. Se
utiliza delos4a los 18 años. J Ejercicio 3. Clasificar el funcionamiento motor
de Paula según el GMFCS (disponible en internet)
Tesf de valoración con los datos de dos momentos evolutivos: la eva-
luación inicial, a los 17 meses, y el funcionamiento
AlbertalnfantMotorScole(AIMS, de Piper etal., actual, a los 4 años y 4 meses, proporcionados en el
1992).Valora la motricidad gruesa con 52 ítems. capítulo.

K o m i m l a SJ, B&e& G, DeLano MC, Potchen MJ, Pa-

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 Agenesia del cuerpo c

Llamando al otro hemisferio

A. Montes Lozano. J. Romero Sánchez y M. Piña Reynés

Profundizar en la importancia del cuerpo calloso como estructura conectiva entre los dos hernis-

Conocer en qué consiste la agenesia del cuerpo calloso y cuáles son sus factores etiológicos ycom-
plicaciones asociadas más comunes.
Identificarlos principales sintomasde la agenesia del cuerpo calloso.
Aproximarse a las principales estrategias y técnicas de intervención empleadas para trabajar con
niños que presentan agenesia del cuerpo calloso.

INTRODUCCIÓN que es una malformación cerebral relativamente

común y su prevalencia en la población general se
complejidad del cerebro depende en gran estima en 3-7 por cada 1.000 nacimientos. Puede

ea media para constituir la principal comisura factores vasculares. La genética de la agenesia del
erhemisférica. El fallo de estas fibras en c m cuerpo calloso en los seres humanos es variable
línea media ocasiona su agenesia. y refleja la complejidad subyacente al desarrollo
La agenesia del cuerpo calloso es uno de los de esta estructura. Algunas investigaciones i d -
tornos estructurales del sistema nervioso cen- can que la agenesia total se asoaa en el 10 % de
(SNC) que con mayor frecuencia se encuen- los casos a anomalías cromosórnicas; en el 15 % a
n unaconsultadeneuropsicologíainfantil, ya sindromes genéticos (p. ej., síndrome de Ander-

I 89
 1 Recuadro 7-1. Neuroanatornia del cuerpo calloso y su agenesia ¤
Desde el punto de vista estructural, el cuerpo ca- es decir, desde el rostrum y la rodilla hasta el es-
llosodibujaunarcocóncavoy,graciasalaimagen plenio. A pesar de que en el momento del naci-
por tensor de difusión (diifusion tensor imaging, miento están presentes casi todas lasfibras, se ha
DTI), se sabe que en él se definen siete áreas con evidenciado que su mielinización continúa en la
un significado anatómico-funcional diferente: niñez e incluso permanece en etapas de desarro-
1) su extremo anterior, el pico o rostrum, que se llo más avanzadas (Keshavan et al.. 2002).
corresponde con el área orbitofrontal y la corteza + La agenesia del cuerpo calloso induce secuelas
premotora inferior: 2) la rodilla, que conecta con anatómicas específicas. Estudios recientes han
el resto del lóbulo prefrontal; 3) el cuerpo rostral, encontrado que estos pacientes presentan una
queestablece conexionesentre lazona premoto rnicroestructura anormal, como puede ser la
ra y suplementaria; 4) el cuerpo medial anterior, ausencia de formación del surco del cíngulo o
formado por fibras de asociación de las áreas la circunvolución del cingulo invertida, lo que
. reci
motoras:. SI. el cueroo medial oosterior. aue - .
suoiere aue las anormalidades en los tractos de
be fibras del IÓ~~IO
temporal kuperior y parietal; sustancia blanca intrahemisférica pueden ser un
6) el istmo, formado por fibras de asociación del factor importante en las manifestaciones clinicas
lóbulo temporal superior, y 7) el esplenio o rode- de esta alteración (Nakata et al., 2009).Asimismo,
te,formado porfibrasde la corteza temporal infe- es frecuente la dilatación del sistema ventricular,
rior y de los lóbulos occipitales (Fig. 7-1). El cuer- sobre todo de las astas occipitales (colpocefalia),
PO calloso se desarrolla .~rincipalmente
. entre las .v la oresencia
. -
de los fascículos lonqitudinales de
12 y las 18 semanas de gestación; comienza en Probst, consistentes en aquellas fibras que, en
la parte central (en el primordio del hipocampo) . .
luqar de cruzar al otro hemisferio, se proyectan

I y progresa de forma bidireccional, aunque con

un patrón predominantemente anteroposterior,
hacia atrás y se acumulan junto a los ventrículos
laterales ipsilaterales.

mann), y en el 75 % n o tiene una causa identifi- refractarias. H o y es sabido que los síntomas de
cada (Tabla 7-1). estos individuos difieren mucho de los hallados
El cuerpo calloso ha despertado interés en los en las agenesias congénitas, en las que apenas
neurocientíficos durante décadas. Quizá los p r i - aparecen signos de desconexión hemisférica,
meros antecedentes sean los estudios con pacien- probablemente porque en estas últimas se ponen
tes comisurotomizados (Sperry et al., 19691, en en marcha mecanismos compensatorios de reor-
los que se seccionaba quirúrgicamente el cuer- ganización neurona1 y l a información puede ser
p o calloso con el fin de aliviarlos de epilepsias transferida por otras vías de conexión, en espe-

bla 7-1. Sindromer que suelen pre