PROTOCOLO

DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE

Las enfermedades desmielinizantes del sis- de estabilización que puede durar días o les y estudio oftalmológico. Los estudios
tema nervioso central (SNC) comprenden semanas y revertir, de forma lentamente urodinámico o neuropsicológico se solici-
las siguientes entidades: encefalomielitis progresiva, en semanas o meses pudien- tarán según la sintomatología del pacien-
aguda diseminada (EMAD), leucoencefali- do dejar secuelas. te (tabla 2).
tis aguda hemorrágica (LEAH), esclerosis Las pruebas complementarias se dirigen a Los criterios diagnósticos de la EM han ido
múltiple (EM) y sus variantes, mielitis agu- confirmar la sospecha clínica de enfer- cambiando a lo largo de los años, aunque
da transversa, neuritis óptica aguda o re- medad inflamatoria desmielinizante, des- básicamente siguen exigiendo lo mismo:
cidivante, neuromielitis óptica. Todas ellas cartar otros procesos similares, establecer dispersión temporal y espacial de sínto-
tienen una patogenia en común, esto es, un pronóstico e, incluso, sentar la indica- mas y signos, habiendo descartado pre-
una afectación inflamatoria selectiva de la ción de un tratamiento sintomático o pa- viamente otros procesos neurológicos. Un
mielina del SNC de probable mecanismo togénico. En primer lugar, se solicita una reto diagnóstico importante lo constituye
autoinmune. La etiología es desconocida analítica general y una prueba de neuroi- el paciente que comienza con un cuadro
en el caso de la EM y en un importante magen (resonancia magnética, si es posi- de paraparesia espástica progresiva, for-
número de casos de las otras entidades, ble). Posteriormente se realiza punción ma más frecuente de presentación de la
por lo que hay que plantear un amplio lumbar, potenciales evocados multimoda- EM progresiva primaria (tabla 3).
diagnóstico diferencial (tabla 1). También
hay que tener en cuenta la posibilidad de
TABLA 1
que cualquiera de ellas (excepto EMAD y
Diagnóstico diferencial de la enfermedad desmielinizante
LEAH, por definición) puede ser una ma-
nifestación inicial de la EM. Infecciones
Leucoencefalopatía multifocal progresiva (JC virus)
El manejo diagnóstico del paciente co- Panencefalitis esclerosante subaguda (sarampión)
mienza siempre con una anamnesis de- Encefalopatía asociada a VIH
Mielopatía vacuolar asociada a VIH
tallada seguida de una exploración física Paraparesia espástica tropical (mielopatía asociada a HTLV)
general y neurológica lo más completa po- Neurosífilis
Borreliosis de Lyme
sible. En caso de tratarse de una enfer- Tuberculosis
medad monofásica (EMAD, LEAH), un epi- Enfermedad de Whippel
sodio aislado (neuritis óptica, mielitis) o Vasculitis y enfermedades sistémicas
inicial de EM no deben existir anteceden- Lupus eritematoso sistémico
Síndrome antifosfolípido
tes de disfunción neurológica previa, si no Síndrome seco
hay que sospechar la posibilidad de una Enfermedad de Behçet
Sarcoidosis
EM, así como cuando exista antecedente Esclerodermia
familiar de EM. La edad del paciente y el Angeitis granulomatosa primaria del SNC
antecedente de vacunación o infección Genética
previa tienen un valor diagnóstico. La ex- Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía
Leucodistrofias metacromáticas
ploración física general suele ser anodina Leucodistrofia células globoides (enfermedad de Krabe)
y la neurológica mostrará las alteraciones Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
Leucodistrofia espongiforme (enfermedad de Canavan)
típicas del sistema funcional lesionado, Enfermedad de Alexander
existiendo predisposición por síntomas y Enfermedad de Nasu
Fenilcetonuria
signos específicos. El perfil temporal del Encefalomiopatía mitocondrial
déficit puede ayudar al diagnóstico, ya que Cadasil
Ataxias y paraplejías hereditarias
suelen comenzar de forma aguda, habi-
tualmente en horas o días, seguir una fase Nutricional/metabólica
Marchiafava-Bignami (alcoholismo)
Degeneración combinada subaguda (déficit B12)
Mielinolisis central pontina (trastornos hidroelectrolíticos severos)
Hiperglucemia con cetoacidosis
Déficit de metilene tetrahidrofolato
Medicine 2003; 8(96):5213-5214

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)

TABLA 1 TABLA 2
Diagnóstico diferencial Protocolo de estudio de la esclerosis múltiple
de la enfermedad desmielinizante
(continuación) Pruebas para apoyar el diagnóstico de EM (estudios que deben ser compatibles)
RM cráneo y columna sin y con gadolinio, estudio estándar* y técnicas especiales
Análisis del LCR*: citología, albúmina y/o proteínas totales, IgG, síntesis intratecal de IgG y bandas oligoclonales
Tóxicos
Potenciales evocados multimodales*: visuales, auditivos de tronco y somatosensoriales de miembros
Monóxido de carbono
superiores e inferiores
Hexaclorofeno
Estudio urodinámico
Leucoencefalopatía perivascular asociada
Estudio oftalmológico
combinación de citostáticos y radioterapia
Estudio neuropsicológico
Óxido nitroso
Solventes Pruebas para descartar otras enfermedades (estudios que deben ser normales)
Clioquinol Hemograma con velocidad de sedimentación globular*
Plomo Coagulación básica*, anticuerpos antifosfolípido y anticoagulante lúpico
Bioquímica estándar*
Vascular
Pruebas inmunológicas: Factor reumatoide*, anticuerpos antinucleares*, panel de autoanticuerpos
Leucoencefalopatía anóxica-isquémica
Rx tórax*, enzima convertidora de angiotensina
Embolismos cerebrales de repetición
Electrocardiograma*
Malformaciones vasculares con episodios
Orina estándar*
repetidos de isquemia y/o sangrado
Serología infecciosa: lúes, Borrelia burgdorferi, VIH, HTLV-I
Vasculopatía Moya-Moya
Determinaciones metabólicas: vitamina B12, ácido fólico, ácidos grasos de cadena muy larga, lactato,
Vasculopatía retino-coclear de Susac
esteroides suprarrenales
Vasculitis por fármacos o tóxicos
Autoanticuerpos paraneoplásicos
Neoplasias y síndromes paraneoplásicos Electromiografía y electroneurografía
Gliomatosis cerebri Estudio genético: HLA, pedigree, ADN mitocondrial, heredoataxias, etc.
Linfoma cerebral primario
*Pruebas de rutina a realizar ante la sospecha de esclerosis múltiple.
Linfoma intravascular
EM: esclerosis múltiple; LCR: líquido cefalorraquídeo; Rx: radiografía; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
(angioendoteliomatosis)
Encefalitis límbica
Encefalitis del tronco encefálico TABLA 3
Espasticidad progresiva con demencia asociada Criterios diagnósticos de esclerosis múltiple
a anticuerpos antifisina
Esclerosis múltiple en fase remitente recurrente
Lesiones medulares
Si ha tenido dos o más brotes y se detectan signos de dos o más lesiones objetivables en la exploración
Mielitis
neurológica. En este caso los hallazgos clínicos pueden ser suficientes, aunque es deseable obtener
Infarto medular arterial o venoso
evidencias adicionales que deben ser consistentes con EM.
Espondilosis cervical
Si ha tenido dos o más brotes y se detecta un signo objetivable en la exploración neurológica.
Anomalías cráneovertebrales (Chiari)
Además se requiere demostrar
Siringomielia
Diseminación espacial mediante RM (lesiones en diferentes localizaciones del SNC); o bien un examen del
Quistes aracnoideos
LCR positivo: con bandas oligoclonales o índice de IgG elevado y dos o más RM consistentes con EM, por
Tumores
tanto, que cumplan tres de los 4 criterios siguientes: una lesión con captación de Gd o 9 lesiones
Malformaciones vasculares
hiperintensas en T2 si no hay captación, una o más lesiones infratentoriales, una o más lesiones
Pérdida de visión adyacentes a la corteza cerebral, tres o más lesiones periventriculares (pudiendo sustituir una lesión de la
Neuropatía óptica isquémica médula espinal por una lesión cerebral); o bien un brote nuevo que afecte otra localización distinta del SNC.
Neuropatía óptica hereditaria de Leber Si ha tenido un brote y se detectan signos de dos o más lesiones en la exploración neurológica.
Coroidoretinopatía central serosa Es necesario demostrar además
Neurorretinitis Diseminación temporal mediante RM: una lesión que capte contraste en un estudio realizado después
Maculopatías de un intervalo de tiempo de más de tres meses tras el brote en una localización distinta
o bien la aparición de una lesión con captación de contraste o nueva en T2 en otra RM a realizar
Trastornos psiquiátricos a los 6 meses; o bien un segundo brote.
Trastorno de conversión Si ha tenido un brote y se detectan signos de una lesión en la exploración neurológica. Es necesario
Neurosis hipocondriaca demostrar además
Neurosis de renta Diseminación espacial mediante RM o un LCR positivo o dos o más RM compatibles con EM; y además
Simulador diseminación temporal mediante RM o la aparición de un segundo brote.
Otras Esclerosis múltiple progresiva primaria
Edema cerebral prolongado No haber presentado ningún brote y detectar signos de una lesión del SNC en la exploración neurológica.
Intercambio de LCR Es imprescindible además:
LCR positivo; y además
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; SNC: sistema nervioso Diseminación en el espacio mediante RM que detecte 9 o más lesiones cerebrales en T2 o 2 o más
central; LCR: líquido cefalorraquídeo. lesiones de la médula espinal o 4-8 lesiones cerebrales y 1 medular o potenciales evocados visuales
positivos (con latencia retrasada pero morfología de la onda preservada) + 4-8 lesiones cerebrales
o menos de 4 lesiones cerebrales y una medular; y además
Diseminación temporal mediante RM o progresión clínica mantenida durante un año.
SNC: sistema nervioso central; LCR: líquido cefalorraquídeo; EM: esclerosis mñultiple; RM: resonancia magnética.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol 2001;50: 121-7. Multiple Sclerosis. 3th ed. London: Churchill Livingston;
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