ANDRES R.

PEREZ RIERA ET AL ECG EN EL DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES ELECTRICAS PRIMARIAS

ARTICULOS DE REVISION

El valor del electrocardiograma en el diagnóstico

de las enfermedades eléctricas primarias o
canalopatías sin cardiopatía estructural aparente.
Segunda parte: descripción del síndrome del QT
prolongado, del QT corto y de la taquicardia
ventricular polimórfica catecolaminérgica
ANDRES RICARDO PEREZ RIERA*, EDGARDO SCHAPACHNIK†, SERGIO DUBNER‡,
ADRIAN BARANCHUK§

El grupo de entidades denominadas enfermedades eléctricas primarias del corazón, de los canales
iónicos de membrana o canalopatías, o enfermedades responsables por muerte súbita sine materia,
incluye un grupo heterogéneo de entidades geneticohereditarias caracterizadas por mayor tendencia a
síncope y muerte súbita por taquicardia ventricular/fibrilación ventricular y mutación genética de los
canales iónicos sarcolémicos o intracelulares (reticulosarcoplasma). Son causadas por un disturbio
funcional de las subunidades de los canales iónicos o de las proteínas que los regulan. Pueden ser
resultantes de mutaciones en los genes que las codifican o ser adquiridas. Sus principales representan-
tes son el síndrome de Brugada, el síndrome heredofamiliar del QT prolongado, el síndrome congénito
del QT corto y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Existen formas mixtas con un
fenotipo intermedio. El síndrome de muerte súbita nocturna inesperada, de elevada prevalencia entre
hombres en edad productiva del sudeste asiático, es la misma enfermedad que el síndrome de Brugada.
Muchas muertes súbitas inesperadas e inexplicadas en bebés menores de 6 meses, tienen como causa
el síndrome del QT prolongado o el de Brugada. En todas esas entidades, el electrocardiograma es un
método de gran valor en la sospecha diagnóstica y en el pronóstico. Esta revisión tiene por objetivo
describir las claves diagnósticas electrocardiográficas para este grupo de entidades. No serán objeto de
descripción las entidades eléctricas como el síndrome de Wolff-Parkinson-White, la torsade de pointes
de acoplamiento corto, la fibrilación ventricular idiopática ni la fibrilación auricular familiar.
Palabras clave: Canalopatías. Electrocardiograma. Enfermedades eléctricas primarias.

EL SINDROME DEL QT PROLONGADO

* Sector de Electro-Vectorcardiología. Disciplina de Cardiolo- El síndrome del QT prolongado (SQTL), raro y po-
gía, Facultad de Medicina del ABC (FMABC), Fundación del
tencialmente letal, puede ser congénito o adquirido.
ABC (FUABC). Santo André, São Paulo, Brasil.
†
Sección Enfermedad de Chagas. División Cardiología.
Hospital Dr. Cosme Argerich. Buenos Aires, Argentina. I. Congénito
‡
Clínica y Maternidad Suizo Argentina. Buenos Aires, Síndrome heredofamiliar o esporádico, genéticamen-
Argentina. te heterogéneo, ocasionado por mutaciones en los genes
§
Kingston General Hospital. Queen’s University. Kingston, que codifican los canales sarcolémicos de potasio o
Ontario, Canadá.
Domicilio postal: Andrés Ricardo Pérez Riera. Rua Sebastião
sodio (canalopatías), condicionando su disfunción y
Afonso, 885 - Jd. Miriam. 04417-100 São Paulo. Brazil. prolongando la repolarización ventricular que, a su
e-mail: [email protected] vez, predispone a la aparición de una modalidad espe-
Los autores de este trabajo declaran al mismo no afectado cial de taquicardia ventricular polimórfica (TVP) o
por conflictos de intereses. atípica, conocida desde Dessertenne1 (1966) como
Recepción del artículo: 03-FEB-2010
torsade de pointes (TdP), con potencial para provocar
Recepción de las correcciones: 17-FEB-2010
Aceptación: 01-MAR-2010
síncope y muerte cardíaca súbita (MCS) cuando dege-
La versión digitalizada de este trabajo está disponible en nera en fibrilación ventricular (FV).
www.fac.org.ar a) Forma heredofamiliar, que tiene dos genotipos:

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ARTICULOS DE REVISION

-El síndrome de Romano-Ward autosómico dominante nificativo número de muertes inexplicables (SIDS, sigla
sin sordera, descripto independientemente por los pe- que hace referencia a la muerte súbita en bebés menores
diatras Carlos Romano y O. Conor Ward (un año des- de 6 meses de edad, por sudden infant death syndrome), se
pués), conocido actualmente con los respectivos ha sugerido adicionar el rastreo electrocardiográfico
epónimos2,3. Silvia Priori4 describió, en 1998, la primera sistemático de los familiares de esas víctimas.8
forma recesiva del síndrome de Romano-Ward. El registro internacional ofreció la información de
-El síndrome de Jervell-Lange-Nielsen (JLN), más raro y que el riesgo es influido por el género, el genotipo, la
autosómico recesivo asociado con sordomudez central. exposición a gatillos, y los antecedentes de eventos pre-
Fue descripto inicialmente por los médicos suecos vios.9 Son considerados de alto riesgo y, por tanto, can-
Anton Hervell y Fred Lange-Nielsen5,6, de Oslo. Se han didatos al implante de cardiodesfibrilador, quienes han
identificado dos variantes: JLN1 (cromosoma afectado sufrido muerte súbita abortada o eventos recurrentes
11p15.5 en el gen KVLQT1, KCNQ1) y JLN2 (cromosoma de síncopes por TdP, a pesar del empleo de betablo-
afectado 21q22.1-22.2 en el gen KCNE1). Ambas queadores a dosis plenas.
homocigotas, y afectan al componente lento del canal
rectificador de salida tardío de potasio (IKs). Características electrocardiográficas de las formas
b) Forma esporádica o no familiar: por mutación es- congénitas del síndrome del QT prolongado
pontánea. En la actualidad se conocen diez variantes genéticas,
Ambos son genéticamente heterogéneos y causados pero las variantes 1, 2 y 3 constituyen más del 95% de la
por mutaciones en los genes que codifican los canales totalidad, distribuidos aproximadamente así: variante
de potasio o de sodio del sarcolema. 1, o SQTL1, con aproximadamente el 60% de los casos;
variante 2, o SQTL2, con aproximadamente el 35% de
II. Adquirido los casos; variante 3, o SQTL3, con el 1% del total. Cada
Usualmente es resultante del efecto de fármacos o variante posee características electrocardiográficas pro-
alteraciones electrolíticas. Algunos pacientes tienen pias, que permiten suponer su presencia.
asociada una predisposición genética. La variante SQTL1 es provocada por mutaciones en
Las drogas con potencial para ocasionar la forma el gen KCNQ1, locus en el cromosoma 11 (11p15.5), que
adquirida del QT prolongado pueden ser consultadas afecta al canal rectificador de salida tardía lenta de
en el sitio www.qtdrugs.org. Más información puede potasio o IKs coincidente con la onda T del ECG de su-
obtenerse en el website del First Worldwide Internet perficie. Los eventos son desencadenados (trigger) más
Symposium on Drog-Induced QT Prolongation, realizado frecuentemente por estímulos adrenérgicos, como el ejer-
entre el 15 y el 31 de octubre de 2007 (http://www.lqts- cicio o la natación durante la exposición del rostro al
symposium.org/2007/home.php). Las categorías prin- agua fría, motivo por el cual los betabloqueadores son
cipales incluyen antihistamínicos, antiarrítmicos, hi- más eficaces.
polipemiantes, antagonistas del calcio, diuréticos, La variante SQTL2 es provocada por mutaciones en
procinéticos, antidepresivos y neurolépticos. el gen HERG, KCNH2 con locus en el cromosoma 7
Entre otras causas importantes podemos mencionar (7q35-36) que afecta el canal de salida rápido de potasio
las bradiarritmias, el derrame cerebral, la hemorragia rectificador tardío en fase 3 o IKr, también coincidente
subaracnoidea, la isquemia miocárdica, las dietas lí- con la onda T. En esta variedad los eventos son desen-
quidas, las disautonomías, las neuropatías y los virus cadenados por estímulos auditivos, emoción o estrés.
de la inmunodeficiencia humana. La variante SQTL3 obedece a mutaciones en el gen
El electrocardiograma (ECG) de la Figura 1 es típico SCN5A, con locus en el cromosoma 3 (3p21-24), y afec-
del síndrome del QT adquirido por hemorragia ta al canal de entrada tardía de sodio en fase 2 coinci-
subaracnoidea. dente con el segmento ST del ECG de superficie. En esta
variedad, los eventos son desencadenados por el au-
Características mento del tono vagal durante el sueño o en reposo.
Tanto las formas congénitas como las adquiridas se
caracterizan electrocardiográficamente por una incons- PARAMETROS ELECTROCARDIOGRAFICOS
tante y variable prolongación del intervalo QT, y ten- DE LAS FORMAS CONGENITAS DEL SINDROME
dencia a la aparición de un tipo especial de taquicardia DEL QT PROLONGADO
ventricular polimórfica (TVP) conocida como torsade de 1. Frecuencia cardíaca
pointes. De manera característica se observa una tendencia a
El diagnóstico se basa en una cuidadosa historia presentar frecuencias cardíacas más lentas para la edad.
personal y familiar y en el análisis del ECG.7 El SQTL1 tiene una moderada dependencia de la
El mapeo genético es un recurso con el que puede ser frecuencia cardíaca en relación con la duración del in-
identificado aproximadamente el 75% de los pacientes. tervalo QT.
Como los SQTL congénitos son responsables de un sig- En el SQTL3 es notable la bradicardia en relación

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Figura 1. Mujer de raza blanca. Edad: 68 años. Peso: 65 kg. Altura: 1,65 m. Diagnóstico clínico de hemorragia subaracnoidea. El
trazado ECG muestra intervalo QT prolongado con ondas T invertidas gigantes (giant T waves).

con la edad, y eventualmente se registra una acentua- Voltaje. Una onda T de bajo voltaje es observada, de
ción paradójica de la bradicardia durante los esfuer- manera característica, en la variante SQTL2 con afecta-
zos. Concomitantemente, el intervalo QT se acorta en ción del cromosoma 7.
mayor medida que en las variantes SQTL1 y SQTL2. Duración. El SQTL1 se caracteriza por presentar una
onda T de base ancha (a broad-based prolonged T wave).
2. Intervalo PR o PQ La duración de la onda T es particularmente prolonga-
Usualmente es normal, sin embargo existen descrip- da en la mutación del cromosoma 11.
ciones de intervalos PR cortos en casos excepcionales. Aspecto. La presencia de muescas en la onda T es
característica del SQTL2. Esta variante presenta ondas
3. Segmento ST T de baja amplitud y con una muesca que le da la apa-
En el SQTL3, causado por mutaciones en el gen riencia de onda T bífida. Mutaciones en el gen KCNH2
SCN5A que afecta al canal de sodio tardío, con entrada en L413P y L559H se asocian con onda T bífida. La
persistente del catión en fase 2 (segmento ST), se obser- onda T con muesca puede ser diferenciada de un T-U
va una prolongación del segmento ST y aparición tar- porque la distancia entre los dos ápices (T1-T2) es siem-
día de la onda T. De esta manera la prolongación del pre menor de 150 ms. Contrariamente, en el caso de T-U
intervalo QT es dependiente del aumento en la dura- este intervalo es mayor de 150 ms11.
ción del segmento ST.
5. Onda U
4. Onda T Voltaje. Son relatadas como ondas U gigantes, más
Estudiaremos en ella la polaridad, el voltaje, la du- evidentes de V4 a V6. Estas ondas U son particular-
ración y el aspecto. mente de gran voltaje en la variante SQTL3 durante la
acentuación de la bradicardia. La onda U aumenta su
Polaridad. La onda T alternante (macroalternancia) voltaje durante las frecuencias lentas o después de pau-
raramente es registrada en el ECG de pacientes con re- sas largas12.
polarización prolongada, y su significado clínico no Polaridad. Eventualmente se registra alternancia de
está totalmente esclarecido. Ondas T alternantes pue- polaridad durante las frecuencias bajas.
den ser observadas, eventualmente, en el síndrome del
QT prolongado. Pacientes con alternancia de T presen- 6. Intervalo QT
tan un riesgo mayor de eventos, pero este riesgo no es El intervalo QT es medido desde el comienzo del
independiente de la magnitud de la prolongación del QRS hasta el fin de la onda T. Representa la duración
intervalo QT10. El valor pronóstico de la microalternancia de la despolarización (QRS) y la repolarización ventri-
positiva no ha sido bien determinado. cular (segmento ST y onda T). El fin de la onda T es

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TABLA 1 TABLA 2
RANGOS DEL INTERVALO QTc POR EDAD Y GENERO13 RIESGO SEGUN DURACION DEL QTc

Valores QTc Niños (1-15 años) Hombres Mujeres Duración del QT Puntos atribuidos

Normal < 440 ms < 430 ms < 450 ms QTc > 480 ms 3
Limítrofes 440-460 ms 430-450 ms 450-460 ms QTc 460-470 ms 2
Prolongados > 460 ms > 450 ms > 460 ms QTc 450 ms en hombres 1

definido por el retorno a la línea de base denominada TABLA 3

aquí segmento T-P. El valor está influido por la frecuen- TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMORFICA
cia cardíaca, la edad y el sexo. Un intervalo QT corregi- CATECOLAMINERGICA FAMILIAR (TVPCF)
do para la frecuencia cardíaca (QTc) > 450 ms en el Variante Cromosoma Gen Proteína Patrón hereditario
hombre y > 460 ms en mujeres, es considerado prolon-
gado. La Tabla 1 muestra los valores normales para el TVPCF1 1q42-43 RYR21 Cardiac RyR AD
intervalo QTc de acuerdo con la edad y el sexo13. TVPCF2 1p11.13.3 CASQ2 Calsequestrin AR
Muchos individuos portadores del síndrome del QT TVPCF3? ? ? ? AD
prolongado congénito tienen intervalo QT basal nor- AD: autosómica dominante. AR: autosómica recesiva.
mal (formas latentes) y pueden mostrar prolongación
del mismo después de la administración de ciertos
fármacos. ondas T de gran voltaje que han sido comparadas con
El QTc es el mejor parámetro diagnóstico y pronósti- la cadena de montañas del Himalaya (Himalayan T
co en familiares portadores del síndrome congénito del waves). Esta forma tiene manifestación clínica más pre-
QT prolongado ya que, cuanto más prolongado, mayor coz y no responde adecuadamente a los betabloquea-
es el riesgo de eventos. La Tabla 2 muestra el riesgo dores. En estos casos debe ser considerado el cardio-
progresivamente mayor de acuerdo con la duración del desfibrilador como una opción terapéutica19.
QTc14. La variante SQTL3 presenta un intervalo QT más
La medición del intervalo QT debería realizarse en prolongado que las variantes SQTL1 y SQTL2. La pro-
DII, y a continuación seguir en las precordiales izquier- longación del QT es consecuencia de una mayor dura-
das preferiblemente en V5.15 ción del potencial de acción de las llamadas células M,
Por el contrario, Lepeschkin16 preconiza realizar la que constituyen una subpoblación de cardiomiocitos
medición del QT en la derivación aVL, por ser esta per- localizada en la región central de la pared ventricular.
pendicular a la onda U en el plano frontal. De esta for- Los factores gatillo son la vagotonía y la bradicardia o
ma se tiene la certeza de no haber incluido en la medi- pausas (bradicardicodependiente o pausa dependien-
ción a la onda U. te) y, de manera característica, responden mal a los be-
Para el cálculo del QT corregido pueden emplearse tabloqueadores, por lo cual en estos casos el marcapaso
diversos métodos, pero la ecuación más empleada es la a frecuencias algo elevadas suele ser la conducta de
llamada fórmula de Bazett17 que calcula el QTc emplean- elección20.
do la siguiente fórmula:
QTc = QT medido / raíz cuadrada del intervalo R-R 7. Intervalo JT y JTc
Atletas y niños presentan marcada variación del QT Es definido como el intervalo entre el punto J y el fin
latido a latido con gran variabilidad de R-R, razón por de la onda T. Su medición es de utilidad en los casos de
la cual esta población requiere varias mediciones con bloqueos de rama o preexcitación ventricular en los
trazados largos. cuales la medición del intervalo QT puede ser incorrec-
Los portadores de SQTL1 presentan prolongación ta por estar la repolarización falsamente prolongada al
paradójica del intervalo QT con el uso de infusión de incluir una despolarización de mayor duración. Un
epinefrina. Esta prueba diagnóstica es considerada ejemplo lo encontramos en los pacientes portadores de
valiosa para desenmascarar las formas latentes y para tetralogía de Fallot operados que desarrollaron bloqueo
diferenciar los genotipos18. de rama derecha. En estos casos, la medición del JTc es
La forma recesiva de SQTL1, responsable del sín- de mayor sensibilidad que la del QTc para detectar ca-
drome recesivo con sordera central de Jervell-Lange- sos de repolarización prolongada.
Nielsen, es producida por una mutación homocigota La medición del JTc puede ser de utilidad en la iden-
en el gen KVLQT1 y cursa con severa prolongación del tificación de los casos de SQTL con valores limítrofes
intervalo QT, con ondas U gigantes (TU) consecuencia donde el valor del QTc puede ser normal. Para el cálcu-
de una pérdida casi completa en la función del canal lo del JTc también empleamos la fórmula de Bazett:
rectificador de salida tardío de potasio IKs originando JTc = JT medido / raíz cuadrada del intervalo R-R

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Figura 2. Niña de raza blanca. Edad: 8 años. Peso: 25 kg. Altura: 1,25 m. En tratamiento con nadolol 120 mg/día, con diagnóstico
clínico de síndrome de intervalo QT largo congénito sin sordera. El trazado ECG muestra ritmo sinusal, con marcada bradicardia
sinusal (36 lpm), intervalo QT muy prolongado (110 ms), para esa FC el valor máximo en mujeres es 55 ms, con onda T bifásica
prominente.

El JTc se encuentra prolongado en niños sordomudos Las torsades de pointes

portadores de la variante Jervell-Lange-Nielsen de SQTL.21 Son las taquicardias ventriculares polimórficas o
atípicas características de los síndromes del QT pro-
8. Intervalo pico de T al fin de T, o Tp-Tf longado, con valores generalmente ⭓ 600 ms, de morfo-
Es conocido en inglés como Tpeak to Tend (Tp-e interval). logía helicoidal y cuyo elemento cardinal es la rotación
En condiciones normales, el potencial de acción de de 180° de las puntas de los QRS alrededor de la línea
los cardiomiocitos del epicardio, miocardio medio y de base (swinging pattern of Marriot), asociadas con va-
endocardio tienen duraciones diferentes siendo nor- riaciones fásicas de polaridad y ancho de los comple-
malmente más demorada la repolarización de la región jos, y que pueden ser autolimitadas con el aumento de
del miocardio medio dependiente de las células M. El la frecuencia cardíaca. Son conocidas desde su des-
fin de la onda T (Tend) corresponde al fin de la repolari- cripción inicial, en 1966, como TdP. Sus causas más
zación de las células endocárdicas y epicárdicas. El frecuentes son las bradiarritmias severas, la hipopota-
tiempo transcurrido entre el Tpeak y el fin de la onda T semia y el efecto de drogas.
(Tend) expresa la dispersión transmural existente entre Su mecanismo electrofisiológico corresponde a des-
las células del miocardio ventricular. Un aumento en polarizaciones precoces por actividad gatillada ocurri-
esta dispersión para valores ⭓ 120 ms está asociado da en las fases 2 y 3 del potencial de acción (early
con un número mayor de eventos. Las células M son afterdepolarization o EAD). Las de fase 2 son originadas
más sensibles a la bradicardia y al efecto de drogas que por la entrada de Ca2+ por el canal lento (the slow/Ca-L
aumentan la duración del potencial de acción llevando channel). En el SQTL3 existe entrada adicional de sodio
a mayor dispersión transmural de la repolarización y, en fase 2, lo cual explica el aumento en la duración del
consecuentemente, a mayor tendencia a eventos.22 Esta segmento ST y la aparición tardía de la onda T.
dispersión transmural constituye el principal desenca- Cuando se originan en la fase 3 obedecen a una re-
denante (trigger) de las postdespolarizaciones preco- ducción de la actividad de los canales rectificadores
ces (early afterdepolarization o EAD), que a su vez gatillan tardíos de potasio lento y rápido (IKl e IKr) en los
las TdP en los síndromes de QT prolongado. síndromes SQTL1 y SQTL2, respectivamente.
En el SQTL1 el estímulo betaadrenérgico aumenta la Las TdP se mantienen por un mecanismo de
dispersión transmural de la repolarización, inducien- reentrada, consecuencia de una heterogeneidad en el
do TdP.23 El ejemplo de la Figura 2 muestra un típico espesor de la pared ventricular.
ECG de la forma congénita. Su duración media es de 5 a 10 complejos. Su mani-

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Figura 3. Ejemplo de torsade de pointes.

festación clínica es variable: puede cursar en forma e inducibilidad de FV sostenida con la estimulación
asintomática o llegar hasta presentarse con un paro programada.
cardíaco por degeneración en FV. Hasta el presente han sido identificadas unas pocas
Los eventos de TdP se caracterizan por una familias.
extrasístole inicial de acoplamiento tardío pero con el
fenómeno R sobre T, consecuencia del intervalo QT pro-
longado del ciclo precedente.
Por su forma de comienzo, se describen tres formas
básicas de TdP24:
-patrón de secuencia corta-larga-corta (short-long-
short sequence pattern) (65%) definido como uno o más
ciclos corto-largo seguido de una extrasístole de aco-
plamiento corto;
-patrón de aumento de la frecuencia sinusal (an
increased sinus rate pattern) (25%) definido como un gra-
dual incremento en la frecuencia sinusal con o sin onda
T alternante;
-patrón de cambio en la despolarización (a changed
depolarization pattern) (10%) definido como una súbita
aparición de extrasístoles de acoplamiento largo-corto
o un latido de fusión seguido por otra extrasístole de
acoplamiento corto.
La finalización de las TdP es espontánea y raramen-
te degeneran en fibrilación ventricular. Un ejemplo de
torsade de pointes puede verse en la Figura 3.

EL SINDROME DEL QT CORTO CONGENITO

El síndrome del QT corto (SQTC) congénito, heredi-
tario o familiar, es una entidad clinicoelectrocardiográ-
fica. La más nueva integrante del grupo de las
canalopatías. Autosómica dominante, genéticamente
heterogénea o esporádica, afecta al sistema eléctrico del
corazón tanto auricular como ventricular, y clínicamen-
te se caracteriza por una elevada tendencia a la apari-
ción de crisis de fibrilación auricular paroxística, en
pacientes jóvenes sin cardiopatía estructural aparente,
asociado con alto riesgo de TV/FV y muerte súbita.
El estudio electrofisiológico revela acortamiento de Figura 4. Síndrome de QT corto congénito con bloqueo de rama
los períodos refractarios de las +aurículas y ventrículos derecha asociado a un intervalo JT extremadamente corto.

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Figura 5. Varón de raza blanca. Edad: 27 años. Peso: 67 kg. Altura: 1,72 m. No consta tratamiento alguno. El trazado ECG muestra:
QRS 120 ms, patrón trifásico rSR' en V1, onda S final ancha en las derivaciones izquierdas DI, aVL, V5 y V6. Ondas T de gran voltaje
de V3 a V6 y de base estrecha con tendencia a la simetría en ausencia de hiperpotasemia. El eje de T se encuentra en +42° en el plano
frontal y dirigido hacia adelante y a la izquierda en el plano horizontal. QT/QC muy cortos: (302/315) para la frecuencia cardíaca (el
límite inferior de la normalidad en adultos para una frecuencia cardíaca de 676 lp, es de 342 ms). Intervalo JT/JTc muy corto: 182/199
ms. Conclusión: 1) bloqueo completo de rama derecha; 2) intervalo QT corto en ausencia de uso de drogas, alteración electrolítica o
cualquier estado patológico; 3) intervalo JT muy corto; 4) probable patrón de repolarización precoz.

Se han identificado los siguientes tres genotipos: gene o HERG), ocasiona un aumento en la función del
-SQT1, con aumento en la función del canal rectifi- canal IKr en las células ventriculares, con mínimo efec-
cador de salida tardía lenta de potasio (IKs)25; to sobre las de Purkinje, lo cual explica, en estos casos,
-SQT2, con aumento en la función del canal rectifi- la separación nítida entre el fin de la onda T y la onda
cador de salida tardía rápida de potasio (IKr)26; U.29
-SQT3, que afecta al canal IK127. Un estudio experimental ha sugerido que la elevada
La entidad es opuesta al síndrome del QT prolonga- tendencia arrítmica no obedece exclusivamente al au-
do, ya que ocasiona un aumento de la función de los mento en la función del canal de potasio sino también a
mencionados canales, no una inhibición como ocurre una aceleración en la desactivación del KCNH2.30
en el SQTL.
4. Intervalo QT
Caracterización electrocardiográfica El intervalo QT corto es definido como aquel QTc <
1. Ritmo 350 ms.31 En un estudio finlandés con un gran universo
En un paciente joven, sin cardiopatía estructural y de personas de mediana edad , seguidos durante 29 ±
sin causa aparente extracardíaca, es frecuente la pérdi- 10 años, la prevalencia de QT ⭐ 320 ms estuvo entre el
da del ritmo sinusal que es sustituido en forma brusca 0,10% y el 0,06%, y a la prevalencia de intervalos QTc ⭐
por crisis paroxísticas de fibrilación auricular aguda. 340 ms correspondió el 0,4% de los casos. Un intervalo
En la mutación KCNH2, los antiarrítmicos de clase IC, QT corto no indicó aumento del riesgo de padecer to-
como la propafenona, pueden ser eficaces en la preven- das las causas cardiovasculares consideradas.32
ción de episodios.28 En los síndromes congénitos del QT corto se en-
Aproximadamente el 30% de los pacientes se queja cuentran, de manera constante y uniforme, medicio-
de palpitaciones como consecuencia de las crisis de FA nes del QT extremadamente cortas con valores para
aguda. el QT < 280 ms y para el QTc < 300 ms.33 Los mismos
autores, en un trabajo posterior, dan como límite in-
2. Onda T tervalos QT < 320 ms y QTc < 340 ms.34 Según Reining
Es de gran voltaje y base estrecha (corta duración) en y colaboradores35 la presencia de un intervalo QTc <
ausencia de hiperkalemia. Muy semejantes a las ondas 300 ms es extremadamente rara. Estos autores no
T en tienda en el desierto de la hiperpotasemia. encontraron ningún caso en una población de 100.000
pacientes.
3. Onda U El intervalo QT no se modifica significativamente
La variante SQT2, causada por una mutación con los cambios de la frecuencia cardíaca. En los
missense en el gen KCNH2 (human ether-a-go-go-related casos de mutación KCNH2QT se han encontrado

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Figura 6. Trazado de Holter con el paciente en fibrilación auricular (A) y en ritmo sinusal (B).

intervalos QT de entre 225 y 240 ms en los individuos con el paciente en fibrilación auricular (A) y en ritmo
afectados. sinusal (B).
La quinidina prolonga el intervalo QT en los pacien-
tes portadores del síndrome del QT corto congénito, TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMORFICA
hecho considerado de gran importancia porque es- CATECOLAMINERGICA
tos pacientes presentan un riesgo aumentado de La taquicardia ventricular polimórfica catecolami-
muerte súbita desde el nacimiento, y el implante de nérgica es una enfermedad rara, clínica y genéticamen-
un cardiodesfibrilador no es accesible en bebés muy te heterogénea, esporádica o familiar-hereditaria, ca-
pequeños36. racterizada por la aparición súbita de crisis de taqui-
cardia ventricular polimórfica o bidireccional desenca-
5. Intervalo JT denadas por el estrés adrenérgico psicofísico y que con-
Nuestro grupo de trabajo mostró un caso de síndro- ducen a síncope o muerte súbita, preferentemente en el
me de QT corto congénito con bloqueo de rama derecha grupo pediátrico y juvenil.38
asociado a un intervalo JT extremadamente corto (Figu- Como consecuencia de su potencial letalidad en la
ra 4).37 evolución, la exclusión o confirmación en niños con sín-
En la Figura 5 se observa el ECG de un adulto joven copes desencadenados por actividad física o emociones
portador del síndrome del QT corto congénito asociado es de gran importancia. A pesar de su rara prevalencia, la
a bloqueo de rama derecha. entidad es una causa importante de muerte cardíaca sú-
Las Figuras 6A y 6B muestran un trazado de Holter bita inducida por estrés o emoción en niños.39

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 ANDRES R. PEREZ RIERA ET AL ECG EN EL DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES ELECTRICAS PRIMARIAS

Figura 7. Mujer de raza blanca. Edad: 20 años. Historia de síncopes recurrentes ante esfuerzos físicos o estrés emocional, de etiología
desconocida. Portadora de mutación autosómica dominante. El trazado ECG muestra cómo el eje del QRS cambia latido a latido de
-60° a + 120°, y el complejo QRS presenta patrón de bloqueo de rama derecha e izquierda alternantes latido a latido.

Las formas esporádicas (aproximadamente el 70%) 4. Alternancia de la onda U

no genotípicas predominan en el género femenino y se Se observa en las siguientes circunstancias:
tornan sintomáticas tardíamente. -después del marcapaseo con frecuencias de 160 lpm;
La ocurrencia familiar se aprecia en aproxima- -durante la fase de recuperación después de la prue-
damente el 30% de los casos. La transmisión pue- ba de esfuerzo;
de ser: -siguiendo a una pausa por paro sinusal y a cam-
-autosómica dominante, por mutación en el gen re- bios de la onda T.
gulador de ryanodina (RyR2); el gen causante ha sido Las precordiales de V3-V5 son las derivaciones que
mapeado en el cromosoma 1; muestran más claramente la alternancia de la onda U.44
-recesiva, asociada a mutaciones homocigotas en el
gen que codifica la isoforma cardíaca calsequestrina 5. Arritmias
(CASQ2)40, usualmente de alta penetrancia41 y de curso Supraventriculares
clínico más severo42. Las aurículas pueden estar afectadas por la
La Tabla 3 muestra las principales características canalopatía y arritmias auriculares pueden causar sín-
de las formas familiares. cope. Fibrilación auricular, aleteo auricular, paro auri-
cular y síndrome del nódulo sinusal enfermo pueden
Caracterización electrocardiográfica estar presentes eventualmente.45
1. Frecuencia cardíaca
En los portadores se observa tendencia a la Ventriculares
bradicardia de base, en ausencia de efecto de drogas Son inducidas por el ejercicio, el estrés adrenérgico y
bradicardizantes. por la infusión de isoproterenol.
Los antagonistas del calcio, como el verapamilo,
2. Ritmo pueden suprimir las extrasístoles ventriculares, las sal-
Sinusal es la regla. Anormalidades en la fusión de vas de TV no sostenidas en la variante causada por
los nódulos sinusal y nódulo AV pueden producir mutación en RyR2 al modificar el calcio intracelular, y
fibrilación auricular, aleteo auricular y paro auricular pueden tener algún valor terapéutico. Los antagonis-
(síndrome del nódulo sinusal enfermo). tas del calcio suprimen parcialmente las crisis
arrítmicas en la forma autosómica dominante46.
3. Intervalo QTc Las crisis de TVP ocurridas durante el ejercicio o el
Es normal en reposo.43 estrés emocional tienen una frecuencia cardíaca que

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ronda los 190 lpm. En la mayoría de los casos son no Se considera una clave diagnóstica importante la
sostenidas (72%), en el 21% son sostenidas y en el 7% asociación de bradicardia sinusal en el ECG de base,
pueden degenerar en FV. intervalo QTc normal, TV bidireccional o TVP desenca-
En el grupo pediátrico, las TVP bidireccionales se denada por estrés en ausencia de cardiopatía estructu-
observan en el 21% de los casos. ral en un niño o adulto joven.55
Un 100% se debe a inducción con el ejercicio, un
75% con la infusión de catecolaminas, y ausencia de Mecanismo electrofisiológico de la taquicardia
inducción en el estudio electrofisiológico. No se regis- ventricular polimórfica catecolaminérgica
tran postpotenciales. En más del 50% de los casos se Son iniciadas por actividad gatillada con el foco ubica-
originan de la VSVD47. El sistema His-Purkinje es otro do en la región proximal del haz de His56 y los eventos
importante foco de origen48. son desencadenados por alteración en la regulación
La taquicardia bidireccional es considerada la más intracelular del calcio57. Desde el foco inicial, se condu-
característica de esta entidad. Esta peculiar arritmia es cen latido a latido, alternando por los fascículos
una TV regular con un patrón de bloqueo completo de anterosuperior y posteroinferior de la rama izquierda.
rama derecha y cambio latido a latido del eje del QRS Una mutación que causa aumento en la función del
en 180° determinando la aparición de dos morfologías receptor ryanodine RyR2 es la causa de la forma
de QRS en el plano frontal: un latido muestra eje del autosómica dominante, caracterizada por una reduc-
QRS entre -60° y -90°, y el siguiente entre +120° y +130°. ción en la unión del FKBP12.6 con el RyR2 sobreestí-
El foco puede ser tanto de origen ventricular como su- mulo beta aumentando la apertura diastólica del reti-
praventricular. La diferenciación sólo puede lograrse culosarcoplasma, lo que propicia la aparición de acti-
con el electrograma del haz de His. vidad gatillada o postpotenciales58.
A pesar de ser característica de la taquicardia La calsequestrina es una proteína con elevada capaci-
polimórfica catecolaminérgica puede ser encontrada en dad de unión con el Ca2+ expresado dentro del sistema
la intoxicación digitálica49, en la asociación de digoxina reticulosarcoplasmático. Una liberación intracelular de
con amiodarona para el tratamiento de la FA de eleva- Ca2+ almacena el catión en el músculo.
da respuesta ventricular50, en el envenenamiento con Una mutación missence autosómica recesiva en la
aconitina encontrada en un brebaje chino51, en casos de calsequestrina 2 en el gen (CASQ2) (CASQ2-D307H-)
severas y avanzadas cardiomiopatías y en las metásta- resulta en una disminución en la capacidad de la
sis cardíacas52. CASQ2 de unirse al Ca2+ en el sistema reticulosarco-
En cardiopatías sin sustrato estructural, la taquicar- plasmático. La actividad proarrítmica es consecuen-
dia ventricular polimórfica catecolaminérgica se en- cia de una sobrecarga de Ca2+ que ocasiona activi-
cuentra también en el síndrome de Andersen-Tawil53, dad gatillada de postpotenciales por exceso de Ca2+
por mutación del gen KCNJ2 que codifica la subunidad libre siguiendo al marcapaseo rápido o a la
alfa del canal de potasio Kir2.1. La mutación está pre- betaestimulación59.
sente en aproximadamente el 60% de estos casos.
SUMMARY
Resumen de las principales características electrocardiográficas THE ECG IS A VALUABLE METHOD FOR THE
de las taquicardias bidireccionales DIAGNOSIS OF PRIMARY ELECTRICAL HEART
1. Taquicardia regular. DISEASES
2. Frecuencia cardíaca entre 140 lpm y 200 lpm. Electrical heart diseases, primary electrical heart diseases,
3.Patrón de bloqueo completo de rama derecha. ion channel diseases, channelopathies or "sine materia" sud-
4. Súbitos cambios en el eje del QRS de latido a latido den death diseases, are a group of heart diseases that include
en el plano frontal con diferencia próxima a los 180°; an heterogeneous group of genetic-hereditary entities char-
un latido tiene el eje entre -60° y -90° (bloqueo completo acterized by a high prevalence of syncope and sudden death,
de rama derecha asociado a bloqueo fascicular as a consequence of ventricular tachycardia/ventricular fi-
anterosuperior) y el siguiente entre +120° y +130° (blo- brillation. They presented with genetic molecular alterations
queo completo de la rama derecha y bloqueo fascicular of the sarcolemic of intracellular channels (reticulosarcoplas-
posteroinferior). matic channels). Their physiopathology is characterized by
5. Eventual alternancia de patrón de bloqueo com- disturbed subunits of the ionic channels or the proteins that
pleto de la rama derecha con bloqueo completo de la regulate them, as a consequence of gene mutations or acquired
rama izquierda. Este patrón supone la existencia de un mutations.
foco con dos lugares de salida y dos circuitos de The most common presentations are: Brugada syndrome,
macrorreentrada despolarizando el ventrículo derecho long QT syndrome, the recently described hereditary or con-
e izquierdo de manera alternada54. genital short QT syndrome, and cathecolaminergic polymor-
La Figura 7 muestra un ejemplo de taquicardia phic ventricular tachycardia. Overlapping forms exist and
bidireccional. usually presented with an intermediate phenotype.

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