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Diagnósticos y Tratamientos en Hematología y Endocrinología

Este documento contiene 100 preguntas de examen sobre diferentes temas médicos como endocrinología, hematología, infecciosas, etc. Cada pregunta presenta varias opciones de respuesta y la mayoría incluyen información clínica de un paciente. El objetivo es que el lector elija la opción correcta para cada pregunta.

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Tania Lagos
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Diagnósticos y Tratamientos en Hematología y Endocrinología

Este documento contiene 100 preguntas de examen sobre diferentes temas médicos como endocrinología, hematología, infecciosas, etc. Cada pregunta presenta varias opciones de respuesta y la mayoría incluyen información clínica de un paciente. El objetivo es que el lector elija la opción correcta para cada pregunta.

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PREGUNTA 91: Hombre de 33 años remitido desde la consulta de digestivo.

Está
diagnosticado de hipergastrinemia secundaria a tumor de células de islote pancreático y le
han detectado una calcemia de 12,3 mg/dL (normal 8,5-10,5). ¿Cuál es el diagnóstico más
probable? (Endocrinología)

1. Neoplasia endocrina múltiple tipo 1.

2. Síndrome de McCune-Albright.

3. Complejo de Carney.

4. Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1.

PREGUNTA 92: ¿Cuál de las siguientes se considera enfermedad por depósito


lisosomal? (Miscelánea)

1. Hemocromatosis primaria homocigótica.

2. Porfiria aguda intermitente.

3. Síndrome de Lesch-Nyhan.

4. Enfermedad de Fabry.

PREGUNTA 93: Mujer de 43 años intervenida hace 6 años de obesidad mórbida mediante
una técnica de derivación biliopancreática. Ha perdido un 75% del exceso de peso y
mantiene una dieta oral de 1500 Kcal sin ningún problema en su tolerancia. Señale qué
suplementación NO sería necesaria en esta paciente: (Endocrinología)

1. Hierro.

2. Calcio.

3. Vitamina D.

4. Suplemento proteico.

PREGUNTA 94: Indica cuál de las siguientes afirmaciones en referencia al factor V de Leiden
es cierta: (Hematología)

1. Se trata de la resistencia del factor V a la acción de la proteína S.

2. Es un trastorno adquirido que se asocia a la presencia de anticuerpos anticardiolipina.

3. Su presencia ocasiona una prolongación del tiempo de tromboplastina parcial.

4. Junto con la mutación de la protrombina constituye la predisposición trombótica de base


genética más frecuente en nuestro medio.

PREGUNTA 95: Paciente de 73 años de edad, anticoagulado con acenocumarol por fibrilación
auricular. Acude a Urgencias por cefalea de rápida instauración de una hora de evolución,
observándose en neuroimagen, hemorragia hemisférica cerebral intraparenquimatosa de 1
cm de diámetro. En la analitica se observa un INR de 4. ¿Cuál es el tratamiento más correcto
de los indicados? (Hematología)

1. Suspensión de acenocumarol.

2. Administración de vitamina K (vía oral) y suspensión de acenocumarol.


3. Administración de vitamina K vía endovenosa con plasma fresco congelado y suspensión de
acenocumarol.

4. Administración de vitamina K vía endovenosa, concentrado de complejo protrombínico o


factor VII activado recombinante (rFVIIa) y suspensión de acenocumarol.

PREGUNTA 96: ¿En cuál de los siguientes tipos de leucemia el uso de imatinib es el elemento
terapéutico clave para el control de la enfermedad a largo plazo? (Hematología)

1. Leucemia mieloblástica aguda.

2. Leucemia mieloide crónica.

3. Leucemia prolinfocítica crónica.

4. Leucemia linfocítica crónica.

PREGUNTA 97: ¿Cuál de los siguientes parámetros NO forma parte del International
Prognostic Scoring System – IPSS- para los síndromes mielodisplásicos? (Hematología)

1. El porcentaje de blastos en la médula ósea.

2. El cariotipo.

3. La dependencia transfusional de concentrados de hematíes.

4. El recuento de plaquetas en la sangre periférica.

PREGUNTA 98: ¿Cuál de estas complicaciones NO es propia de la leucemia linfática


crónica? (Hematología)

1. Trombosis venosas.

2. Hipogammaglobulinemia.

3. Segundas neoplasias.

4. Anemia hemolítica autoinmune.

PREGUNTA 99: Mujer afrocaribeña de 47 años sin antecedentes de interés que acude a
urgencias por fiebre, astenia, malestar general, visión borrosa y disestesias en hemicuerpo
izquierdo. La exploración física es normal. En la analítica destaca anemia (Hb 9 g/dL),
trombopenia grave (plaquetas 16.000/uL), y elevación marcada de LDH. Respecto a este caso
la respuesta correcta es:(Hematología)

1. La primera sospecha es una anemia hemolítica autoinmune y la prueba más importante para
el diagnóstico será un Coombs directo.

2. La primera sospecha es un cuadro de microangiopatía tipo púrpura trombótica


trombocitopénica, y se debe realizar un frotis de sangre periférica.

3. La primera sospecha es un cuadro de microangiopatía tipo purpura trombótica


trombocitopénica, y se deben determinar unos niveles de ADAMT S 13 y hasta que no se tenga
un resultado concluyente no se debería empezar tratamiento.
4. La primera sospecha es una púrpura trombocitopénica autoinmune con sangrado cerebral y
anemización secundaria. Se deben determinar anticuerpos antiplaquetarios para orientar el
tratamiento.

PREGUNTA 100: Hombre de mediana edad, sano hasta que fue diagnosticado de linfoma no-
Hodgkin, siendo tratado con quimioterapia (CHOP) y anticuerpos anti-CD20 (Rituximab).
Alcanzó remisión completa pero tras finalizar el tratamiento presenta infecciones
respiratorias de duración prolongada y dos ingresos por neumonía. Señale el estudio
complementario menos útil para reconocer y tratar una posible inmunodeficiencia
secundaria: (Inmunología)

1. Concentración de inmunoglobulinas (IgG, lgA, IgM) en sangre periférica.

2. Actividad bactericida de los fagocitos.

3. Recuento de poblaciones linfocitarías T y B circulantes.

4. Titulación de anticuerpos específicos anti- neumococo pre y post-vacunación.

PREGUNTA 101: Hombre de 72 años de edad que refiere clínica de dolor lumbar y astenia en
las últimas semanas. En la analítica se objetiva Hb de 10 g/dL, VCM 82 fL, VSG 110 mm/h,
creatinina de 2,5 mg/dL y proteinuria de cadenas ligeras Kappa de 4,5 g en orina de 24 h. En
el aspirado medular se observó una infiltración del 45% de células plasmáticas
indiferenciadas. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación con el tratamiento
recomendado en este paciente? (Hematología)

1. El tratamiento dependerá del resultado del estudio citogenético.

2. Tras la terapia inicial de inducción, la edad del paciente es adecuada para realizar
posteriormente un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica
como terapia de intensificación.

3. El tratamiento más apropiado de inducción debe incluir un esquema de tres fármacos por
ejemplo bortezomib junto con melfalán y prednisona.

4. El tratamiento de primera línea en este paciente ha de ser necesariamente lenalidomida oral


debido a la edad y a la insuficiencia renal.

PREGUNTA 102: Un paciente acude a su médico por presentar secreción matinal uretral de
aspecto purulento desde hace unas 2 semanas. En el momento que lo atiende no tiene
secreción y el paciente se niega a que se le tome ninguna muestra intrauretral. ¿Cuál de los
siguientes tratamientos considera más adecuado? (Infecciosas)

1. Penicilina benzatina más doxiciclina.

2. Cefixima + doxiciclina.

3. Espectinomicina + clindamicina.

4. Ceftriaxona + metronidazol.

PREGUNTA 103: Ante un paciente con fiebre neutropénica tras quimioterapia por leucemia,
con sospecha de aspergilosis invasiva, ¿cuál de las siguientes pruebas es considerada la más
rentable? (Infecciosas)

1. Cultivo de esputo espontáneo.


2. Fondo de ojo.

3. Resonancia magnética del abdomen y cultivo de orina.

4. Detección de antígeno circulante y TC de tórax.

95. Hombre de 63 años en estudio por cuadro de astenia. En el hemograma se evidencia una
hemoglobina de 9 g/dL, con un volumen corpuscular medio de 102 ftl. ¿Cuál de los siguientes
diagnósticos le parece menos probable?

Intoxicación por plomo

Alcoholismo

Síndrome mielodisplásico

Déficit de vitamina B12

96. Una mujer de 40 años de edad se va a someter a cirugía por colelitiasis, Presenta discreta
esplenomegalia en la exploración física y en la analítica; Hb 9 g/dL, VCM 80 fl, CHCM 38 g/dL,
bilirrubina total 2 mg/dL con indirecta de 1,8 mg/dL, LDH 500 U/L y reticulocitos del 10%. ¿Cuál
es el diagnostico más probable?

Esferocitosis hereditaria.

Drepanocitosis

Anemia hemolítica autoinmune.

Anemia sideroblástica

¡Incorrecto!

Respuesta correcta: 1. Se trata de una anemia hemofílica, presenta LDH elevada, con
bilirrubina indirecta elevada y reticulocitos elevados. Por lo tanto la opción 4 queda
descartada, además es raro ese tipo de anemia en pacientes de edad joven. La opción 3 nos
faltaría el dato del coombs directo y además sería macrocítica.

Por lo tanto, nos quedamos con la esferocitosis hereditaria es común que presenten colelitiasis
debido a la hemólisis crónica que padece la paciente, y sobre todo el dato que nos aportan de
la hemoglobina corpuscular media (CHCM) es un dato clave con el cual se quiere que se señale
la opción 1, además de ser microcítica, es en unos de los pocos casos que este dato del
hemograma es útil.

97. Hombre de 35 años ingresado por un primer episodio de tromboembolismo pulmonar. Se


ha iniciado tratamiento anticoagulante con heparina sódica pero el paciente no alcanza rangos
de TTPa terapéuticos. ¿Qué entidad sospecharía?
1. Déficit de proteína C.

2. Anticoagulante lúpico.

3. Mutación factor V Leiden.

4. Déficit de antitrombina.

¡Incorrecto!

Opción correcta: 3

La heparina realiza su función potenciando el efecto de la antitrombina debido a que el


paciente tiene un defecto de la misma hace que no alcance niveles terapéuticos y siendo tan
joven también habrá sido la causa de su TEP.

98. Hombre de 75 años que recibe tratamiento anticoagulante con dabigatrán por una
fibrilación auricular. Acude al servicio de urgencias por hemorragia digestiva en forma de
melenas, Se realiza analítica en la que presenta Hb 6,8 g/dL, plaquetas 214.000/mm3,
creatinina 1,5. mg/dL, TTPa 60 segundos, tiempo de trombina 100 segundos. Ha tomado la
última dosis dabigatrán hace 4 horas y precisa realización de endoscopia urgente. ¿Qué
fármaco utilizaría para revertir el efecto del dabigatrán?

Vitamina K

Idarucizumab

Plasma fresco congelado

Sulfato de protamina

¡Incorrecto!

Repuesta correcta: 2 Se vuelve a repetir el concepto de los antídotos de los nuevos


anticoagulantes orales, en este caso el Idarucizumab que se encuentra comercializado en
nuestro país, para revertir el efecto del dabigatrán, es necesario debido a que el paciente se
encuentra en una situación de gravedad: hemorragia digestiva alta con afectación en el
hemograma, y el fármaco se lo ha tomado recientemente, con un tiempo de trombina
alargado debido al efecto del dabigatrán.

Vitamina K se usa para revertir el efecto de acenocumarol o warfarina. El plasma fresco no ha


demostrado que sea útil para revertir el efecto de los nuevos anticoagulantes y más en una
situación de gravedad. Y el sulfato de portaminas se usa para revertir el efecto de la heparina
sódica.

99. En la Leucemia linfoide crónica NO es un marcador del mal pronóstico:

Hipermutaciones de IgVH

Alta expresión de ZAP70.


Mutaciones de TP53

Alta expresión de CD38

¡Eso es Correcto!

Respuesta correcta: 1.

Pregunta puramente teórica, las opciones 2,3 y 4 son características biológicas de mal
pronóstico en la leucemia linfática crónica. Presentar mutado las IgVH es de buen pronóstico,
sin embargo si no se encuentran mutadas si se ha demostrado ser mal pronóstico.

100. En cuanto al tratamiento del linfoma folicular, una de las siguientes aseveraciones es
FALSA:

El tratamiento de mantenimiento con rituximab prolonga la duración de las remisiones.

En la era de la inmunoterapia, la actitud de observación sin tratamiento no es adecuada en


este subtipo de linfoma.

La combinación de rituximab y CHOP consigue la remisión en un elevado porcentaje de


pacientes

El trasplante de células madre hematopoyéticas puede ser útil tras las recaídas.

¡Incorrecto!

Respuesta correcta: 2.

La considero una pregunta difícil, es muy específica sobre el tratamiento del linfoma folicular.

La opción 1 es cierta, se ha visto que la administración de rituximab de forma bimensual o


trimestral durante dos años prolonga la remisión tras el tratamiento quimioterápico
intravenoso (R-CHOP, R-Benda...)

Opción 3, es el tratamiento que se elige en primera línea normalmente como primera opción y
hay publicados buenos resultados.

Opción 4 el trasplante de progenitores hematopoyéticos es una opción terapéutica en las


recaídas tanto de forma autóloga como alogénica.

Por lo tanto la opción 2 es la falsa, no se ha visto demostrado a día de hoy que iniciar
inmunoquimioterapia (Rituximab) sin cumplir criterios GELF mejore los resultados de
supervivencia, es decir el paciente tiene que cumplir una serie de criterios que son
compatibles con el nivel de carga tumoral para iniciar el tratamiento con quimioterapia, por lo
tanto existen casos en los que la opción terapéutica es observar y esperar.

101. Hombre de 60 años con el siguiente hemograma: leucocitos 10.000/uL con desviación a la
izquierda, Hb 11 g/dL y plaquetas 1.870.000/ uL con importante anisotrombia. Moderada
esplenomegalia en el examen físico. En el estudio molecular se detecta reordenamiento deI
gen bcr/abl y no se detecta mutación en el gen JAK2. ¿Cuál es el diagnóstico correcto?

Trombocitemia esencial
Leucemia mieloide crónica

Mielofibrosis en fase prefibrótica

Leucemia aguda megacarioblástica

¡Eso es Correcto!

Opción correcta: 2

Se trata de un caso de un síndrome mieloproliferativo crónico, se observa leucocitosis con


desviación a la izquierda, trombocitosis y esplenomegalia, por lo cual la opción 4 queda
descartada aunque puede cursar con estos datos pero deberían indicarnos la presencia de
blastos. La clave esta en el estudio molecular aunque existen casos de mieloproliferativos que
son negativos en el estudio molecular, pero lo común es que si fuera una trombocitemia
esencial o mielofibrosis en la gran mayoría de los casos el JAK-2 se encuentra mutado. Lo que
si es característico en la leucemia mieloide crónica es el reordenamiento del gen bcr-abl que si
presenta el paciente, es la clave del enunciado, junto a los signos del hemograma y clínicos que
se ha comentado anteriormente.

102. Cuál es el diagnóstico más probable de un paciente con trombopenia progresiva, niveles
de fibrinógeno bajos, alargamiento de los tiempos de protrombina y tromboplastina parcial
activada, aumento del dímeros-D y esquistocitos en el frotis de sangre periférica?

Coagulación intravascular diseminada.

Purpura trombótica trombocitopénica

Síndrome antifosfolípido catastrófico

Enfermedad de von Willebrand.

¡Incorrecto!

Respuesta correcta: 1

Describe todos los datos analíticos que ocurre en un cuadro de coagulación intravascular
diseminada: trombopenia, esquistocitos, alargamiento de los tiempos de coagulación por
consumo de factores de coagulación, hipofibrinogenemia por consumo y elevación del dímero-
D.

En el caso 2, los tiempos de coagulación no se ven alterados. En la opción 3 debería de


hablarnos de antecedentes de trombosis, y en la opción 4 es un problema de hemorragia y no
existen los datos de esquistocitosis.

103. De las diferentes reacciones adversas que se pueden presentar tras una transfusión, ¿Cuál
puede ser prevenida con In modificación del componente sanguíneo?

Las reacciones hemolíticas tardías, ya que la pruebas de detección de anticuerpos previas a la


transfusión son positivas y por tanto transfundirá sangre carente del antígeno.
La hipocalcemía puede ser prevenida mediante la retirada del citrato que llevan los
concentrados de hematíes.

El lavado de los concentrados de hematíes previene la sobrecarga férrica en los pacientes


politransfundidos .

La irradiación de los componentes celulares (concentrados de hematíes y plaquetas) con 2500


cGy evita la aparición de la enfermedad injerto contra huésped asociada a la transfusión.

¡Incorrecto!

Opción correcta: 4

La 1 es falsa las pruebas cruzadas tienen que ser negativas y estas pruebas se usan para evitar
las reacciones agudas sobretodo. La 2, el conservante que se usa es el SAG-manitol y la 3 los
lavados son para eliminar IgA o para pacientes que han presentado reacciones anafilácticas
graves en transfusiones previas, por lo tanto la 4ª es correcta, estos componentes no se le
administran a todos los pacientes hay unas indicaciones específicas.

104. Mujer de 47 años diagnosticada de enfermedad de Waldenstrom agresiva tras 4 líneas de


tratamiento y recidiva precoz post trasplante autólogo de progenitores hematopoyétlcos. Tras
tratamiento de rescate se obtiene buena respuesta. Como tiene un hermano HLA idéntico se
realiza intensificación con trasplante alogénico de progenitores con acondicionamiento con
fludarabina y busulfán. En el día 14 tras infusión de progenitores se aprecia aumento
progresivo de peso, con aumento de bilirrubina hasta 4,5 mg/dL y molestias abdominales
difusas sin fiebre, con hepatomegalia moderada ligeramente dolorosa y oleada ascítica
positiva. ¿Cuál es la actitud más adecuada en este caso?

Iniciar tratamiento con esteroides a dosis altas ante la posibilidad de enfermedad aguda
injerto contra huésped hepática.

Ampliar cobertura antibiótica ante posibilidad de complicación infecciosa.

Considerar síndrome de obstrucción sinusoidal y valorar iniciar tratamiento con defibrotide.

Tratamiento sintomático y ver evolución

¡Incorrecto!

Respuesta correcta: 3

Considero una pregunta muy específica del área de hematología, sobre las complicaciones del
trasplante alogénico, aunque por descarte se puede deducir, aunque hay dos opciones con las
que se podría dudar.

Primero tenemos que hacer el diagnóstico y estamos ante un caso de obstrucción sinuosidal o
enfermedad venoclusiva hepática el cual su diagnóstico es complicado pero según los criterios
de Seatle, se encuentra la elevación de la bilirrubina, ganancia de peso, ascitis, hepatomegalia
dolorosa, que es lo que se comenta en el caso.

La opción de tratamiento sintomático en un paciente trasplantado como que no es viable..., y


la opción infecciosa el enunciado ya nos avisa que no presenta fiebre, cabría dudar con la
enfermedad injerto contra huésped hepática ya que puede ocurrir en el día +14 tras la infusión
pero nos dan más datos clínicos para pensar en la enfermedad por obstrucción del sinusoide.

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