MITOCONDRIAS
estructuras granulares
filamentosas que se
encuentran en el citoplasma.
Con alta organización
estructural, una composición
química muy compleja y un
gran acumulo de enzimas o
coenzimas responsables de la
transformación de la materia,
que produce la energía
necesaria para las múltiples
funciones celulares. Son
organelos transductores de
energía.
1,894 ALTMANN las describió por primera vez dándoles al nombre de
BIOBLASTOS
1,897 BENDA les dio el nombre de MITOCONDRIAS
1,900 MICHAELIS usa por primera vez el Verde de Janus
1,934 BENSLEY y HOERR consiguen aislar por primera vez mitocondrias hepáticas
1,948 HOGEBOOM establece que estas organelas son las responsables de la
RESPIRACION CELULAR.
Presenta un ADN y ribosomas específico.
Se colorean con solución diluida de Verde
De Janus.
son de forma granular, circular o
filamentosa y que además las hay en forma
de Y, coma, L, arriñonada, etc.
Su diámetro varía de 0.5 a 1 micra y la
longitud de 3 a 7 micras, las más pequeñas
miden 3 micras de longitud y las más
grandes 40.
El número de mitocondrias está en relación
al grado de actividad oxidativa de la célula.
Por regla general, se van a disponer en el
lugar de la célula donde se requiere mayor
energía.
ESTRUCTURA Y ULTRAESTRUCTURA
a. Compartimiento interno
Está limitado por la
membrana interna y
ocupado por la matriz
mitocondrial. Es llamado
lado M de la mitocondria.
b. Compartimiento externo
Es el espacio comprendido o encerrado entre
la membrana externa y la membrana interna.
MATRIZ MITOCONDRIAL
Gel denso con alta concentración de proteínas solubles y pequeñas moléculas, dentro
hay pequeños ribosomas y un ADN circular. A veces pueden observarse algunos
gránulos densos que pueden ser de origen lipídico o pueden ser gránulos de vitelo de
naturaleza proteica. Otras veces se encuentran proteínas asociadas a Fe que originan
la llamada FERRITINA y grandes cantidades de un complejo de fosfato de calcio,
conocido con el nombre de HIDROXIAPATITA.
MEMBRANAS EXTERNA E INTERNA
Son de estructura trilaminar y de naturaleza química lipoproteíca, semejante a la
unidad de membrana, la membrana externa es más rica en lípidos y es lisa, mientras
que la interna es más rica en proteínas y en su superficie interna presenta las
partículas fundamentales.
PARTÍCULAS FUNDAMENTALES
También llamadas
partículas F1, están
presentes en la
membrana interna de la
mitocondria. Se calcula
que puede haber de
104 a 105 partículas
por mitocondria, cada
una de las cuales
presenta una ATPasa
especial que es la
responsable del
acoplamiento de la
Cadena Respiratoria
con la síntesis de ATP.
CRESTAS MITOCONDRIALES
Son invaginaciones de la membrana interna a manera de dedos de guante. Su
forma, número y disposición varía según el tipo celular y al estado funcional de la
célula, llenan casi todo el espacio de la matriz. Generalmente estas crestas se
encuentran orientadas transversalmente, aunque puedan estar en forma
longitudinal, circular y hasta tubular, como es el caso de las crestas
mitocondriales de los parameciums.
COMPOSICION QUÍMICA
Agua 66 %
Proteínas 22 %
Lípidos 11 %
Proteínas Iones metálicos y nucleótidos 1 %
Estructurales y solubles,
enzimas que generalmente
se localizan en la matriz
mitocondrial.
Proteínas insolubles que
corresponden a la cadena
respiratoria, además de los
citocromos, que son
proteínas ricas en Fe y a
veces en Cu.
Lípidos
Fsfolípidos (lecitinas y
cefálicas).
En algunos casos, se ha
encontrado también
colesterol, que es un lípido
esteroideo.
Nucleotidos
ADP, ATP, FAD y NAD
Iones metalicos
sodio, potasio,
calcio, magnesio y
algunas veces
fósforo conjugado
con macromoléculas
Al separar la membrana externa mediante el
uso de digitonina se obtienen intactos los
denominados MITOPLASTOS, que son
unidades constituidas por la membrana
interna envolviendo a la matriz y su
contenido. Luego, este mitoplasto es tratado
con Lubrol WX, utilizando un mayor
gradiente de densidad para separar la
membrana interna de la matriz.
Hay ciertas enzimas que son indicadores específicos y exclusivos de cada una de
las partes de la mitocondria.
REPRODUCCION DE LAS MITOCONDRIAS
• Generalmente a partir de mitocondrias ya preexistentes.
(a partir de experimentos con colina marcada radiactivamente)
• Mecanismos:
– Bipartición o estrangulación.
– Gemación.
TEORIA ENDOSIMBIONTE
Esta teoría se apoya en los siguientes hechos:
El ADN mitocondrial es semejante al de las bacterias.
Los ribosomas mitocondriales son similares a los ribosomas de células
procariotas.
El cloranfenicol inhibe la síntesis de proteínas bacterianas y también la de
proteínas mitocondriales por los ribosomas de la mitocondria.
Tanto las bacterias aerobias como las mitocondrias contienen en sus
membranas enzimas de la fosforilación oxidativa: hay también unidades
proyectantes en el mesosoma bacteriano, que de este modo guarda cierto
parecido con las crestas mitocondriales.
Las mitocondrias de células eucariotas muy diferentes (como hongos y
mamíferos) contienen en su membrana proteínas con características
inmunológicas comunes.
En su composición, la membrana mitocondrial externa es más parecida al
retículo endoplasmático, mientras que la interna es más parecida a la
membrana plasmática de células procariotas.
FUNCION MITOCONDRIAL
Oxidación mitocondrial
En la mitocondria, el metabolismo de los azúcares y ácidos grasos se completa
mediante su oxidación total a CO2 y H2O liberándose 36 moléculas de ATP por cada
una de glucosa. La oxidación de los ácidos grasos constituye el ciclo de la ß-
oxidación.
El piruvato, procedente de la
glucólisis anaerobia de la
glucosa y otros azúcares
relacionados (proceso que tiene
lugar en el citosol), es
transportado dentro de la
mitocondria, donde el complejo
enzimático piruvato
deshidrogenasa lo transforma
en acetil-coenzima A, el cual
entra en el ciclo de Krebs de la
matriz mitocondrial, oxidándose
a CO2 y generando NADH+ + H+
y FADH para la cadena
respiratoria.
Existen agentes
inhibidores de este
transporte: la unión de los
electrones a la
flavoproteína Fe-S es
inhibida por la rotenona;
el funcionamiento del
complejo de citocromos b-
c es inhibido por la
antimicina A y el complejo
de la citocromo-oxidasa
es bloqueado por el
cianuro y por la azida.
Hipótesis quimiosmotica de Mitchell
(1961). La transferencia de
electrones bombearía protones desde
la matriz mitocondrial al espacio
intermembrana, produciendo un
gradiente de concentración (una
unidad de pH) y eléctrico (0,16 V).
La energía obtenida en los procesos
oxidativos se almacena así en forma
de un gradiente electroquímico de
protones. La fosforilación se lleva a
cabo por la ATP sintetasa
mitocondrial. A través de ella fluyen
protones hacia la matriz mitocondrial
a favor de gradiente electroquímico,
y ese paso activa la reacción ADP +
Pi → ATP + H2O.
• Agentes como el 2,4-
dinitrofenol, que disipan
el gradiente, desacoplan
el transporte electrónico
de la síntesis de ATP.
(despertar de la
hibernación –
termogenina)
• En la membrana externa
está la enzima monoamino
oxidasa, en la matriz los
componentes del ciclo de
Krebs, y en la membrana
interna los componentes
de la cadena
transportadora de
electrones y de la
fosforilación oxidativa, y
diversas permeasas.
MITOCONDRIAS ESPECIALES
Los cinetoplastos, propios de
algunos flagelados, se trata
de mitocondrias similares,
con crestas y tamaño
variable, que se sitúan junto
al corpúsculo basal del
flagelo. Presentan pocas
crestas, muchas fibrillas de
ADN y prolongaciones
mitocondriales.
En la parte intermedia de
los espermatozoides de
gasterópodos, la
mitocondrias tiene una
estructura aberrante, en
la que se observan tres
compartimientos:
glucogénico, matricial y
cristalino.
