Repaso ENARM – Caso clínico.
Trastornos de células plasmáticas.
@DoctorVagomx
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Caso clínico – Trastornos células plasmáticas
• Acude a tu consulta un hombre de 64 años de edad con
tres días de rinorrea y tos. Sin antecedentes de
importancia, negó accidentes o caídas. Negó fiebre o
expectoración. Refiere un dolor intenso en hemitórax
derecho cuando tose. La PA tórax sin datos de
consolidación, PERO mostró diez lesiones líticas y varias
fracturas de costillas en caja torácica. Sus laboratorios con
anemia Hb 9 g/dl, Calcio elevado en 11.7 mg/dl,
Creatinina elevada en 2.5 mg/dl y proteínas totales
elevadas.
Pregunta 1. ¿Cuál es el diagnóstico más
probable?
A.Mieloma múltiple
B. Hiperparatiroidismo
C. Gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS)
D.Hipoparatiroidismo
Pregunta 2. ¿Cuál es el estudio diagnóstico
más específico?
A.Electroforesis de proteínas séricas
B.Biopsia y aspirado de médula ósea
C.Serie ósea metastásica
D.Proteína de Bence – Jones en orina
Pregunta 3. ¿Cuál es el mejor tratamiento
inicial para este Paciente?
A.Observación
B. Talidomida
C. Trasplante autólogo de médula ósea (TAMO)
D.Bortezomib, lenalidomida y dexametasona
Pregunta 4. ¿Cuál es el tratamiento más efectivo
para este Paciente, posterior al inicial?
A.Observación
B.Talidomida
C.Trasplante autólogo de médula ósea
D.Ciclofosfamida, talidomida, adriamicina
Trastornos de células plasmáticas
1.Mieloma Múltiple (MM)
– Indolente o asintomático
– MM sintomático
2. Gammapatía monoclonal de significado incierto
(MGUS)
3. Macroglobulinemia de Waldenström
Rajkumar y cols. Lancet Oncol 2014; 15:e538
Mieloma múltiple – Criterios
diagnósticos
MM asintomático MM sintomático
Proteína Monoclonal (M) Suero: IgG o IgA ≥3 g/dL
u
Orina: cadenas ligeras libres en orina (κ o λ) ≥500 mg/24 hrs
Células plasmáticas clonales 10 – 60% ≥10% o evidencia por biopsia de
en médula ósea plasmocitoma óseo o
extramedular
Signos y síntomas
específicos de la No Sí
enfermedad
Rajkumar y cols. Lancet Oncol 2014; 15:e538
MM sintomático – Criterios CRAB
Evidencia de daño a órgano blanco (*cualquiera)
HiperCalcemia Calcio >1 mg/dl por encima de límite
superior o >11 mg/dl
Enfermedad Renal TFG <40 ml/min o Creatinina sérica >2
mg/dl
Anemia Hb 2 g/dl por debajo del límite inferior o Hb
<10 g/dl
Enfermedad ósea (Bone) ≥1 lesiones osteolíticas en placas simples,
TC o PET-CT
Rajkumar y cols. Lancet Oncol 2014; 15:e538
Tratamiento INICIAL en MM
• Combinación:
1. Inhibidor de proteasomas (Bortezomib)
2. Inmunomodulador (Lenalidomida)
3. Dexametasona
Tratamiento consolidación en MM
• Consolidación del tratamiento con TAMO
• Mejores candidatos, menores de 65 años (deben ser
idealmente <80 años)
• Menor inmunosupresión y duración de neutropenia vs.
Trasplante alogénico de MO
TAMO en mieloma múltiple
• La mortalidad en el trasplante de MO es directamente
proporcional a la duración de la neutropenia
• En el TAMO: Injerto de células madre más temprano
– Viabilidad de MO y resolución de citopenias pronta
– No enfermedad injerto contra huésped
• Por eso puede realizarse en Pacientes adultos mayores.
Gammapatía monoclonal de significado
incierto (MGUS)
Criterios diagnósticos MGUS (cumplir todos)
1. Proteína sérica monoclonal <3 g/dL
2. Células plasmáticas en médula ósea <10%
3. Ausencia de evidencia daño órgano blanco por mieloma o amiloidosis
<1% de los MGUS progresaran a MM por año. No hay tratamiento para MGUS.
Rajkumar y cols. Lancet Oncol 2014; 15:e538
Macroglobulinemia de Waldenström
• Similar al MM, pero el pico monoclonal es de IgM (No IgG
o IgA)
• No lesiones óseas, hipercalcemia, proteínas de Bence-
Jones o falla renal
• Cuadro clínico en viñeta clínica: Síntomas de
hiperviscosidad
– Confusión, vértigo, visión borrosa
Macroglobulinemia de Waldenström
• Tratamiento agudo con síntomas: Plasmaféresis
• Tratamiento largo plazo: Rituximab, Ibrutinib
¡Mucha suerte!
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