Revista Cubana de Medicina.
2017;56(1):81-84
PRESENTACIÓN DE CASO
Síndrome de Gerstmann completo
Whole Gerstmann syndrome
Juan Miguel Riol Lozano, Nelson Gómez Viera, Lisbel Garzón Cutiño,
Karelys Colomina Echenique, Yisel Rodríguez Rodríguez
Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.
RESUMEN
El síndrome de Gerstmann es una rara enfermedad neurológica de causa vascular
que afecta al lóbulo parietal. Se reporta el caso de un paciente masculino de 63
años con antecedentes patológicos personales de miocardiopatía dilatada. El 24 de
enero de 2016 en horas de la mañana presentó de forma súbita pérdida de la
conciencia con caída al suelo. Después de recuperarse tuvo estado confusional,
desorientación topográfica de breve duración y dificultad para la expresión del
lenguaje y la nominación de los objetos, por esta causa se decide su ingreso,
durante el cual se realiza resonancia magnética simple de cráneo donde se observó
imagen hipointensa en FLAIR en región parietal izquierda compatible con lesión
isquémica. Se efectuó evaluación neuropsicológica encontrándose: agnosia digital,
agrafia, acalculia y confusión derecha-izquierda. Se diagnostica un síndrome de
Gerstmann completo.
Palabras clave: Síndrome de Gerstmann; agnosia digital; confusión; agrafia;
acalculia.
ABSTRACT
Gerstmann syndrome is a rare neurological disease of vascular cause that affects
the parietal lobe. The case is reported of a 63-year-old male patient with a personal
pathological history of dilated cardiomyopathy. In the morning of January 24, 2016,
the patient presented sudden loss of consciousness with a fall to the ground. After
recovering, he experienced a confusion state, short-lived topographical
disorientation, and difficulty in expressing language and the naming of objects, a
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reason why his admittance was decided. During the admittance, simple magnetic
resonance imaging to the skull was performed, which permitted to observe a hypo-
intense image in FLAIR in the left parietal region and that was compatible with an
ischemic lesion. A neuropsychological evaluation was performed: digital agnosia,
agraphia, acalculia and confusion regarding right or left. A whole Gerstmann
syndrome was diagnosed.
Keywords: Gerstmann syndrome; finger agnosia; confusion; agraphia; acalculia.
INTRODUCCIÓN
En 1924, Josef Gerstmann, un joven ayudante del Departamento de Neurología de
la Universidad de Viena, describió la combinación de una tétrada de alteraciones
neuropsicológicas que ahora llevan su nombre.1 Exponiendo el caso de una mujer
no afásica de 52 años que, tras haber sufrido un accidente cerebrovascular,
presentó una incapacidad para reconocer los dedos de su propia mano y los de
cualquier otra persona. Gerstmann denominó este déficit agnosia digital.2,3
Posteriormente, en otros casos y de forma similar al paciente original, encontró una
frecuente asociación entre la agnosia digital y otros síntomas de alteración del
funcionamiento cortical como desorientación derecha-izquierda, acalculia y agrafia
que interpretó como una "disolución del conocimiento morfológico de la mano y de
la habilidad para usarlas en las operaciones de cálculo y escritura".4
En 1930 Gerstmann escribió, en una descripción completa del síndrome, que todos
sus pacientes con dicha sintomatología neuropsicológica presentaban lesiones en el
lóbulo parietal dominante para el lenguaje, y más concretamente, en la región de la
circunvolución angular izquierda y su transición hacia la segunda circunvolución
occipital.5,6
REPORTE DE CASO
Paciente masculino de 63 años de edad de la raza blanca con antecedentes de
miocardiopatía dilatada de probable origen isquémico diagnosticada recientemente.
El 24 de enero de 2016 en horas de la mañana presentó de forma súbita pérdida de
la conciencia con caída al suelo que le ocasionó un trauma craneal en región
frontal. Después de recuperar la conciencia presentó síntomas confusionales,
desorientación topográfica de breve duración y dificultad para la expresión del
lenguaje y la nominación de los objetos por lo que se decide su ingreso en la sala
de Neurología.
Al examen físico se encuentra: disfasia de comprensión, disfasia nominal, confusión
derecha izquierda y apraxia ideomotora.
Se realizan exámenes complementarios, los cuales se encontraron dentro de
parámetros normales exceptuando los de imageneología.
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Resonancia magnética nuclear (RMN) de cráneo simple: Se observa imagen
hipointensa en FLAIR en región parietal izquierda que corresponde a lesión
isquémica (fig).
Posteriormente el paciente es valorado por un especialista en neuropsicología
donde se exploran los síndromes parietales encontrándose:
· Agnosia digital: falta de habilidad para reconocer, identificar, diferenciar,
nombrar, seleccionar, señalar y orientar los dedos de forma individual, bien de la
propia mano o de la de otras personas.4
· Confusión derecha-izquierda: incapacidad para nombrar o señalar el lado derecho
e izquierdo de los objetos, incluyendo las partes del cuerpo del paciente y del
clínico que lo explora. Representa una dificultad generalizada en la aplicación del
concepto espacial de la orientación lateral del cuerpo.5
· Agrafia: Alteración adquirida del lenguaje escrito secundaria a una lesión cortical.3
· Acalculia: incapacidad para operar con números o de realizar cálculos aritméticos.7
· Afasia semántica: incapacidad para nombrar objetos, aún cuando se le da al
paciente la clave fonética.6
Teniendo en cuenta los datos durante el interrogatorio, el examen físico, la
evaluación neuropsicológica y los hallazgos en la resonancia magnética de cráneo
concluimos el caso como un Síndrome de Gerstmann ocasionado por un Ictus
isquémico del territorio de suplencia de la arteria cerebral media izquierda,
territorio superficial (rama parietal posterior) que irriga el giro angular.
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DISCUSIÓN
El Síndrome de Gerstmann es una rara enfermedad neurológica de causa vascular
que afecta al lóbulo parietal.1 En este paciente con un inicio de los síntomas súbitos
y con antecedentes de miocardiopatía nos hicieron sospechar en la posibilidad de
un Ictus isquémico del territorio de suplencia de la arteria cerebral media izquieda,
ramas corticales, de etiología embólica por el carácter súbito del inicio, causante de
la tétrada neuropsicológica que se produce por afectación del lóbulo parietal
izquierdo, específicamente el giro angular. Se descartaron las otras localizaciones
de ictus isquémico del territorio de suplencia de la arteria antes mencionada
teniendo en cuenta fundamentalmente la ausencia de defecto motor y trastorno de
conciencia.
Es importante señalar que este Síndrome por lo general se presenta de forma
incompleta, casi siempre sin agrafia y en su lugar aparece una afasia semántica.6
Nuestro paciente presentó todas las manifestaciones del Síndrome, considerándose
un Gerstmann completo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Moreno MJ, Galarreta M, Del Real MA. Síndrome de Gerstmann. Rev Española de
Neurología. 1991;23(6):505-07.
2. Poeck K, Orgass, B. Gerstmann's syndrome and aphasia. Cortex.
1969;16(2):421-37.
3. Roeltgen DP, Sevush S, Heilman KM. Pure Gertsmann's syndrome from a focal
lesion. Archives of Neurology. 1983;12(5):46-7.
4. Rapcsak SZ, Arthur SA, Rubens AB. Lexical agraphia from focal lesions of the left
precentral gyrus. Rev Neurology. 1988;38(1):119-23.
5. Fournier MC, García JJ, Gutierrez LG, Ruiz Falcó ML. Síndrome de Gertsmann en
un varón de 9 años. Rev de Neurología. 2000;30(8):371-76.
6- Deus J, Espert R, Navarro JF. Síndrome de Gerstmann, perspectiva actual. Rev
psicología conductual. 1996;4(3):417-36.
7. Ramírez Benítez Y. Síndrome de Gesrtmann del desarrollo. Rev Mex Neuroci.
2006;7(6):622-27.
Recibido: 6 de agosto de 2016.
Aprobado: 22 de septiembre de 2016.
Nelson Gómez Viera. Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras". Correo
electrónico:
[email protected] 84
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