AGNOSIA

Definición
La agnosia se define como la incapacidad para reconocer un estímulo a pesar de existir una
adecuada sensación del mismo. El término fue introducido por Freud en 1891, e inicialmente
se utilizó únicamente para referirse a los trastornos en la percepción visual; actualmente se
reconocen agnosias visuales, espaciales, auditivas, táctiles, somáticas, y otras posibles
formas de agnosias.

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Características
 Incapacidad para reconocer estímulos presentados a través de un canal sensorial
concreto.

 La familia o el paciente referirá quejas diferentes según el tipo concreto de agnosia

(ej: dificultad para reconocer caras, problemas de visión en general, etc).

 Algunas agnosias pueden pasar desapercibidas al inicio principalmente cuando la

interferencia en la vida diaria es nula o escasa.

 Los síntomas de algunas agnosias pueden ser atribuidos a otras patologías (ej:
sordera en el caso de una agnosia auditiva) principalmente cuando coexisten problemas
sensoriales con el déficit puramente agnósico.

Signos y síntomas
1. El paciente tiene dificultad para reconocer objetos ya sea a través del tacto, de la visión,
auditivamente, etc.
2. El reconocimiento de dicho objeto puede hacerse mediante otra modalidad sensorial. Es
decir, si tiene una agnosia visual, el objeto no reconocido mediante la vista, es fácilmente
nombrado mediante al explorarlo manualmente.
3. La falta de reconocimiento no puede ser atribuida a déficit amnésico. El paciente tiene
información sobre el objeto presentado en su almacén amnésico y es capaz de decir para
qué sirve sin dificultad.
4. Además, la agnosia no es debida a problemas de lenguaje. Si en la exploración se ofrecen
datos sobre el objeto no reconocido, el paciente es capaz de nombrarlo sin dificultad.
5. No existen déficit sensorial elemental y si existen no son suficientes para explicar la falta
de reconocimiento.
6. El déficit agnósico no se puede explicar por problemas atencionales ni por falta de
familiaridad con el objeto.
7. Los pacientes que presentan una agnosia en una modalidad sensorial (por ejemplo, la
visual) que les impide acceder a los conceptos correspondientes a los objetos
presentados en esa modalidad, retienen sin embargo esos conceptos y pueden acceder
a ellos cuando el objeto se presenta en otra modalidad sensorial (por ejemplo táctil o
auditiva, si el objeto emite sonidos característicos).
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Tipos y subtipos
a. AGNOSIA VISUAL

Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer estímulos

presentados visualmente. La agnosia visual puede ser específica para objetos, caras,
colores, figuras mezcladas, etc.

- Agnosia visual para objetos

Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer objetos

presentados visualmente. Es posible distinguir una agnosia visual aperceptiva y otra
asociativa.
En la agnosia visual aperceptiva, al fallar la construcción del percepto, la persona no es
capaz de identificar la forma de los objetos, de modo que no puede reconocer las
diferencias entre objetos similares, copiar su dibujo, ni reconstruir mentalmente formas [1].

En la agnosia visual asociativa la persona percibe correctamente las formas, pero no

puede interpretarlas. Es capaz de emparejar figuras semejantes y de copiar su dibujo, pero
no puede relacionar una forma con un objeto[1] (por ejemplo, relacionar un rectángulo con
un libro, o un guante con una mano).
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Regiones afectadas
La agnosia visual aperceptiva puede aparecer tras lesiones posteriores bilaterales de áreas
parietotemporooccipitales que pueden ser difusas o localizadas con afectación de las
circunvoluciones temporooccipitales inferiores, la lingual y la fusiforme. La agnosia visual
asociativa tras lesiones de la región posterior del hemisferio izquierdo o bilaterales.

Puede darse tras accidentes vasculares de las arterias cerebrales posteriores, traumatismos
craneoencefálicos, procesos degenerativos, tumores de áreas posteriores e intoxicación por
óxido de carbono.

La agnosia visual para objetos se asocia frecuentemente a una hemianopsia lateral

homónima, más frecuentemente derecha, anomia o agnosia cromática, alexia, alteraciones
visuoespaciales, heminegligencia y otras agnosias visuales (prosopagnosia, agnosia
topográfica, etc).

La agnosia visual para objetos puede aparecer como síntoma inicial en la demencia cortical
posterior, demencia semántica, demencias vasculares y enfermedades priónicas. Pueden
estar presentes en la evolución de cualquiera de las demencias degenerativas más
frecuentes.

- Prosopagnosia

La prosopagnosia es un tipo de agnosia visual específico para las caras. Puede pasar
desapercibida durante muchos años principalmente cuando las estrategias compensatorias
son útiles y cuando el paciente tiene un buen funcionamiento en su vida cotidiana. Debe
darse en ausencia de una agnosia visual aperceptiva pues en este caso, se dudaría de la
especificidad de la prosopagnosia.
Regiones afectadas
Existen casos descritos tras lesiones temporo-occipitales bilaterales. Pero además, se
conoce que lesiones unilaterales derechas de la conjunción temporo-occipital (circunvolución
parahipocámpica, lingual y fusiforme) bastarían para provocar una prosopagnosia. En la
literatura existen algunos casos de pacientes con prosopagnosia tras lesión unilateral
izquierda (uno de ellos zurdo).

- Agnosia para los colores

Agnosia visual caracterizada por la incapacidad para reconocer colores. No se debe

confundir con la acromatopsia que se caracteriza por un fallo en la percepción del color y el
paciente se queja de ver en tonos grises. Es infrecuente como motivo de consulta dado que
la mayoría de las veces va asociados a otros síntomas más incapacitantes.
Regiones afectadas
Se produce tras lesiones occipitales uni o bilaterales. La mayoría de los casos descritos son
de etiología vascular. En casos de etiología degenerativa de inicio posterior también puede
aparecer este síntoma junto a otras alteraciones gnósicas.

Agnosia cinética

Tipo de agnosia visual caracterizada por la alteración para el análisis de estímulos en

movimiento. También se denomina akinetopsia. Los campos visuales, la agudeza visual, la
percepción de profundidad, color y forma de los objetos está conservada. Es una agnosia
visual infrecuente, existen pocos casos descritos en la literatura. No existen pruebas
neuropsicológicas específicas para evaluar la agnosia cinética.
Regiones afectadas
Suele darse tras lesiones bilaterales de área temporo-occipital lateral, concretamente en el
área V5 de la corteza visual extra estriada. Lesiones unilaterales de la corteza lateral
occipito-temporal o parietal inferior pueden causar hemiakinetopsia, produciendo
alteraciones del movimiento en el hemicampo visual contralateral.
- Simultagnosia

Tipo de agnosia visual que se caracteriza por la dificultad para interpretar imágenes
complejas u objetos mezclados siendo capaz de identificar sus componentes por separado.
Regiones afectadas
Hay dos tipos de simultagnosia una ventral asociada a lesiones occipito-temporales
izquierdas y una dorsal debida a lesiones bilaterales de la corteza parieto-occipital y que se
suele asociar a un síndrome de Balint. Existe un caso descrito de simultagnosia y
prosopagnosia tras infarto occipito-temporal derecho.

- Agnosia topográfica

Es una agnosia visual que se caracteriza por la incapacidad para reconocer calles y
edificios familiares. El sujeto es apto para clasificar categorialmente dichos edificios. No
existen actualmente pruebas neuropsicológicas específicas para evaluar este tipo de
agnosia.
Regiones afectadas
La agnosia topográfica se observa en lesiones bilaterales occipitales y en lesiones derechas
temporo-mediales, afectando a las circunvoluciones lingual y fusiforme
.

B.AGNOSIA TACTIL

Se denomina agnosia táctil a la incapacidad para reconocer objetos por el tacto. Es posible
que las funciones somestésicas elementales no estén totalmente preservadas (como en la
asterognosia) o si (como en el caso de la agnosia táctil pura).
- Asterognosia
En la asterognosia se produce un déficit en el reconocimiento de objetos con alteraciones
simultáneas de las funciones somestésicas elementales (sensibilidad al dolor, temperatura,
tacto, habilidad para localizar estímulos, discriminación espacial para dos puntos,
sensibilidad para la vibración y presión, estimación de peso, discriminación de texturas, etc).
Algunas veces se ha usado como sinónimo de agnosia táctil pero muchos autores señalan
diferencias entre ambas (la preservación o no de las funciones somestésicas elementales).
No suele ser muy incapacitante siempre que la visión esté conservada y no exista agnosia
visual.
Regiones afectadas
Aparece como consecuencia de lesiones en dos regiones específicas de cualquiera de los
hemisferios cerebrales: el lóbulo parietal y la corteza de asociación (compuesta por partes
de los lóbulos parietal, temporal y occipital). También se asocia a daños en la columna
dorsal o posterior de la médula espinal.

- Agnosia Táctil Pura

Las funciones somatosensoriales básicas están preservadas. Debe distinguirse de la

anomia táctil unilateral de la mano izquierda que aparece en las lesiones del cuerpo calloso
que consiste en la incapacidad para dar el nombre de un estímulo que se reconoce
perfectamente. Los casos puros son poco frecuentes y la agnosia táctil suele aparecer
asociada a trastornos menores en las sensibilidades elementales.
Regiones afectadas
La agnosia táctil suele ser un trastorno unilateral que se produce tras lesiones de la corteza
parietal inferior sobre todo de la circunvolución supramarginal y angular (corteza de
asociación somatosensorial ventrolateral) o de las vías de conexión talamoparietales.

C.AGNOSIAS SOMÁTICAS

Se denomina agnosia somática a la incapacidad para reconocer o localizar partes del

cuerpo.

- Hemiasomatognosia.

La hemiasomatognosia o negligencia unilateral corporal es la incapacidad para detectar,

orientarse o responder a estímulos presentados contralateralmente a una lesión cerebral en
ausencia de trastornos sensitivo-sensoriales o motrices elementales. Es decir, consiste en
la falta de reconocimiento del propio hemicuerpo. Puede ir acompañada de heminegligencia
espacial recibiendo entonces el nombre de síndrome de hemiinatención. El hemicuerpo
paralizado puede ser objeto de personificación y se pueden dar tres formas diferentes:
misoplejia o sentimientos de cólera o ira contra el hemicuerpo ignorado, alocinesia o
movilización de la mano sana cuando se le pide que mueva la otra y aloestesia o sensación
de que se le toca el hemicuerpo ipsolateral cuando se le toca el contralateral.
Regiones afectadas
Lesiones en lóbulo parietal inferior derecho (giro angular y supramarginal), estructuras
subcorticales (tálamo y ganglios basales) y la conjunción parieto-temporal.

- Autotopoagnosia

Tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para localizar partes del cuerpo.
Regiones afectadas
Los casos de autotopoagnosia pura la lesión cerebral afecta al lóbulo parietal posterior del
hemisferios izquierdo. A pesar de ser la lesión unilateral, la autotopoagnosia afecta a ambos
lados del cuerpo.

- Agnosia digital
Es una agnosia somática que consiste en la incapacidad para nombrar los dedos e
identificarlos. Suele aparecer formando parte del Síndrome de Gerstmann.
Proceso de evaluacion
El test de Benton para la exploración de la agnosia digital puede ser considerado como la
referencia obligada en los estudios clínicos realizados en países occidentales.

D.AGNOSIAS AUDITIVA

Se denomina agnosia auditiva a la incapacidad para el reconocimiento de estímulos que se

reciben vía auditiva, sin que exista un defecto sensorial asociado. En la agnosia auditiva se
deben dar los síntomas y/o signos descritos para todas las agnosias. La agnosia auditiva
puede ser específica para ruídos (agnosia auditiva para los sonidos) para palabras (agnosia
verbal) y para la música (amusia).
- Agnosia auditiva

La agnosia auditiva es la incapacidad para reconocer sonidos (verbales o no) con

conservación de la audición. Existen dos formas principales: agnosia auditiva para los
sonidos y agnosia verbal. La agnosia auditiva para los sonidos es una entidad rara y es un
motivo infrecuente de queja. La agnosia para los sonidos suele acompañarse de agnosia
auditiva verbal y en los casos que se dan ambos síntomas, el cuadro puede quedar
enmascarado y es más frecuente que se atribuyan los síntomas a un problema de sordera.
También se asocia frecuentemente a un grado más o menos severo de amusia.
Regiones afectadas
-La agnosia para los sonidos se ha descrito tras lesiones en la región posterior del
hemisferio parietal derecho y aunque hay algún caso de hemisferio izquierdo parecen
asociarse más a fallos en las funciones asociativas semánticas necesarias para identificar
un sonido.

-La agnosia verbal o sordera verbal pura se produce por la interrupción de las fibras de
ambas proyecciones auditivas ascendentes al área auditiva del lóbulo temporal izquierdo.
La lesión suele ser bilateral pero se ha descrito algún caso que se produce tras lesión
subcortical en el hemisferio izquierdo que interrumpe las fibras dirigidas al área asociativa
auditiva y las fibras del cuerpo calloso.

- Amusia
La amusia es una agnosia específica para la música que se caracteriza por una alteración
en la percepción auditiva, lectura, escritura o ejecución musical, y que no se debe a
alteraciones sensitivas o motoras. Este trastorno puede aparecer en ausencia de agnosia
para los ruidos, de igual modo que ésta última puede aparecer en ausencia de amusia.
Dada la escasa repercusión sobre las actividades de la vida diaria de los sujetos es un
motivo muy infrecuente de queja excepto en los músicos profresionales o al menos, en los
sujetos muy aficionados. Es probable que sea un déficit más común de lo que parece pero
es poco frecuente la exploración de esta función por los motivos comentados anteriormente.
Una misma topografía lesional puede producir diferentes alteraciones en la percepción de la
música dependiendo del grado de conocimiento del lenguaje musical premórbido del sujeto.
Regiones afectadas
Se produce amusia tras lesión uni o bilateral del lóbulo frontal y temporal y aunque existe
una dependencia hemisférica derecha para el reconocimiento y la expresión musical, el
hemisferio izquierdo está también involucrado en tareas de lectoescritura musical; por tanto,
en músicos profesionales el hemisferio dominante para la música es el izquierdo. Este
hecho puede explicar la diferente topografía lesional para la amusia.

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