ÍNDICE
Raquitismo ---------------------------------------------------------------------------------------------- 2
Ratiquismo por déficit de vitamina "D" ----------------------------------------------------------- 3
Etiología -------------------------------------------------------------------------------------------------- 3
Patogenia: ----------------------------------------------------------------------------------------------- 4
Sintomatología: ---------------------------------------------------------------------------------------- 4
Diagnóstico --------------------------------------------------------------------------------------------- 5
Complicaciones ---------------------------------------------------------------------------------------- 6
Pronóstico: ---------------------------------------------------------------------------------------------- 6
Prevención: --------------------------------------------------------------------------------------------- 7
Tratamiento: -------------------------------------------------------------------------------------------- 8
RAQUITISMO
En el raquitismo está disminuida la aposición cálcica en el tejido osteoide,
hallándose incrementada, la actividad compensadora de los osteoblastos. El
hueso se decalcifica, especialmente a nivel de la metafisis, haciéndose
finalmente flexible y blando. Se distinguen tres diversas formas de raquitismo:
1) por déficit de vitamina D;
2) diversas formas renales, resistentes a la vitamina D, incluyendo entre ellas
la diabetes fosfática crónica;
3) la hipofosfatasia.
La mineralización ósea depende del metabolismo calcio-fósforo. Clásicamente, se
consideraba que el raquitismo se debía a la falta de calcio o de vitamina D sobre el
hueso; mientras que, actualmente, se conoce que el origen del trastorno de la
mineralización radica en el déficit de fosfatos. La hipofosfatemia es común a todos los
tipos de raquitismo y, dependiendo de cuál sea su mecanismo de producción, estos
se clasifican como calcipénicos o fosfopénicos(5) (Tabla I). Los primeros son los más
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frecuentes, y engloban el raquitismo carencial por déficit de vitamina D; en ellos, la
absorción intestinal de calcio es insuficiente para cubrir las necesidades del
organismo y en respuesta, se eleva la hormona paratirodea (PTH), causante de
hipofosfatemia. El término hipocalcémico sería incorrecto, aunque el calcio sérico
suele estar disminuido, puede ser normal debido a la acción de los mecanismos
compensadores. Cuando el déficit de fosfato se debe a un trastorno en su
metabolismo, sin participación de la PTH, se denominan raquitismos fosfopénicos o
hipofosfatémicos.
RATIQUISMO POR DÉFICIT DE VITAMINA "D"
Etiología:
La dieta natural de los lactantes contiene pequeña cantidad de Vitamina D;
la leche materna es pobre y leche de vaca contiene de 5 a 40 UI/L. Cereales,
vegetales y frutas contienen mínimas cantidades y la yema del huevo de 140 a
390 UI/100 Gm.; y el niño requiere un mínimo de 400/día. La piel contiene 7
dehidrocolesterol, que es provitamina D, que bajo la influencia de la luz solar,
sobre todo ultravioleta, se convierte en vitamina D3. Esta activación es
insuficiente cuando la atmósfera se enturbia por la presencia de humo, polvo,
niebla o bien en el invierno, cuando el ángulo de inclinación de los rayos
solares es grande y las radiaciones son absorbidas por la gran masa de aire.
Igualmente sucede con la luz solar que atraviesa las ventanas de vidrio
corrientes, que pierde su poder antiraquítico. Hay factores contribuyentes:
períodos de rápido crecimiento (prematurez y adolescencia); edad: mayor
incidencia entre los 6 meses y 3 años; raza: parece ser más frecuente en la
raza negra, no se sabe exactamente si es debido a la pigmentación de la piel o
a condiciones socio-económicas; factores genéticos: influyen únicamente en
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las formas de raquitismo resistente a la vitamina D; síndromes de mala
absorción intestinal: esprue, enfermedad celiaca, enfermedad fibroquística del
páncreas; hábitos dietéticos: dieta alta en hierro inhibe la absorción de
fosfato; enfermedades hepáticas
Patogenia: Cuando existe déficit de vitamina D, se absorbe menor cantidad
de calcio. A fin de evitar la hipocalcemia se produce mayor cantidad de
hormona paratiroidea. La fosfatasa alcalina está muy elevada en el suero,
como expresión de la incrementada proliferación osteoide compensadora de la
deficiente osificación. En la producción de la hipofosfatemia, con frecuencia
marcada, junto con la acción de la hormona paratiroidea, se produce una
insuficiencia tubular, que se manifiesta por la deficiente reabsorción de
fosfatos y la aminoaciduria.
Sintomatología: El descubrimiento precoz del raquitismo es importante, pero
los signos tempranos son difíciles de evaluar. Una historia de ingestión
inadecuada de vitamina D es un buen indicio. Los lactantes raquíticos son
irritables, duermen poco; un signo importante es la excesiva sudoración del
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cuero cabelludo, generalmente después de la ingestión alimenticia, que
produce la típica pelada raquítica consecutiva del prurito; hay dermografismo,
olor amoniacal de la orina.
El raquitismo se manifiesta con mayor intensidad en las regiones esqueléticas
de rápido crecimiento, en los primeros meses de la vida aparece en el cráneo,
en forma de craneotabes, sobre todo localizada en el occipucio y parte
posterior de los parietales; asimismo reblandecimiento de los bordes de la
fontanela anterior y suturas; luego aparece engrosamiento las uniones
osteocartilaginosas de las costillas (rosario raquítico).
El nivel de fósforo sérico cae a 3.5 mgrs. % cuando estos cambios se
manifiestan; sin embargo, en prematuros pueden ocurrir sin que exista
hipofosfatemia. Signos de raquitismo avanzado son fácilmente reconocidos
por cambios que se manifiestan en la cabeza: los signos de craneotabes
desaparecen antes del año de edad, aunque el proceso raquítico continúe; en
cambio, se encontrará asimetría del cráneo (caput quadratum).
Extremidades: engrosamiento de las muñecas y tobillos, que se pueden ver y
palpar, pero que son difíciles de demostrar radiológicamente, ya que es tejido
cartilaginoso y osteoide no calcificado; piernas encorvadas, coxa vara, pueden
ocurrir fracturas en tallo verde de los huesos largos.
Diagnóstico:
El diagnóstico se basa en la historia de ingestión inadecuada de vitamina D,
observación clínica, determinación de los niveles séricos de calcio, fósforo,
fosfatasa alcalina y signos radiológicos (especialmente de la muñeca, ya que
aquí se observan cambios tempranos). Craneotabes puede ocurrir en
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hidrocefalia y osteogénesis imperfecta, pero no es difícil la diferenciación con
estas entidades y el raquitismo.
El rosario raquítico se puede observar en el escorbuto y condrodistrofias, en el
raquitismo redondeado, mientras que en el escorbuto hay una depresión con
la porción condral o esternal más baja que la ósea. Se debe diferenciar con las
formas metabólicas del raquitismo resistente.
Complicaciones:
Las infecciones respiratorias son frecuentes en los raquíticos, lo mismo que
atelectasias pulmonares cuando hay deformidades marcadas del tórax.
Anemia por deficiencia de hierro, linfadenopatías, esplenomegalia.
Pronóstico:
Aunque cicatrización espontánea puede ocurrir en las formas leves de
raquitismo, únicamente con exposición a la luz solar, las formas graves deben
tener un tratamiento enérgico. Si se administran cantidades adecuadas de
vitamina D, el proceso de cicatrización se iniciará a los pocos días y
progresará hasta que la estructura ósea normal se restablece; sin embargo, la
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recuperación de las deformidades óseas es un proceso lento, y en muchos
casos el ensanchamiento de las epífisis, rosario raquítico y deformaciones del
cráneo desaparecen hasta varios meses o aun años de tratamiento.
En los casos avanzados pueden presentarse deformidades óseas
permanentes. El raquitismo en sí no es una enfermedad fatal, pero las
complicaciones e infecciones intercurrentes, como tetania, neumonía,
tuberculosis, enteritis, son más factibles de causar la muerte en raquíticos
que en niños normales.
Prevención:
El raquitismo puede ser prevenido mediante la exposición a la luz ultravioleta
o por la administración oral de vitamina D. La exposición solar en las zonas
templadas como medio profiláctico es efectivo únicamente en los meses de
verano. Los requerimientos diarios de vitamina D son 400 unidades. Medidas
profilácticas deben establecerse en los lactantes alimentados tanto con leche
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materna como con lactancia artificial. La dosis profiláctica diaria que se
recomienda para lo prematuros, niños de bajo peso o gemelos, es 1.000
unidades en preparación acuosa. La mayoría de las leches evaporadas
contienen 400 unidades de vitamina D por litro. Aun niños alimentados con
dicha leche enriquecida deberán tener un suplemento de 400 unidades. La
vitamina D deberá administrarse a las embarazadas y madres que lactan.
Tratamiento:
El tratamiento va dirigido hacia tres objetivos: Corrección del estado de
deficiencia de vitamina D (Aplicable a todos los pacientes).
1. Primeras 4 a 8 semanas de tratamiento (la duración dependiendo de la
respuesta bioquímica y radioló gica) .
a) Concentrado de vitamina D2, 5.000 U.I. diarias, por vía oral.
b) Dieta corriente, según la tolerancia, incluyendo el uso de preparados
multivitamínicos, si existen otras deficiencias nutricionales.
2. Siguientes 4 a 5 meses de tratamiento: Ingestión diaria de 800 a 1.000 U.I.
de vitamina D sola o en combinación con otras vitaminas.
3. Después de 6 meses: Ajustar la ingestión diaria pro veniente de las
diferentes fuentes a la dosis profilác tica de 400 U.I. diarias. Corrección de la
Hipocalcemia Aguda (cuando se presenta).
Aproximadamente el 50% de los pacientes con deficiencia de vitamina D
presentarán Hipocalcemia sintomática, que se puede manifestar como
convulsiones, tetania o estridor laríngeo. Hipocalcemia de esta severidad
constituye una emergencia que ocasionalmente puede llevar a la muerte.
El objetivo del tratamiento es por consiguiente obtener un aumento rápido y
sostenido de los niveles de calcio sérico, hasta que la vitamina D pueda iniciar
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una homeostasis del calcio más fisiológica. La vía más efectiva es la
administración intravenosa de una sal de calcio adecuada. La preparación de
elección es una solución de gluconato de calcio al 10%. Normalmente se
comienza con una dosis de 0.4 mi. de solución al 10% por kilogramo de peso
por hora (0.2 mi. por Ib. por hora). (3.75 mg. de calcio elemental por hora).
El gluconato de calcio al 10% se deberá diluir al 1.5 en solución de glucosa al
5% en agua, antes de ser administrado. Cuando se administra por
venosección se agrega 0.1 mi. de Heparina por cada 100 ml. de la solución de
calcio, para evitar el bloqueo del venoclisis. Después de 2 ó 3 horas la
velocidad de administración de la solución se deberá reajustar de acuerdo con
los niveles de calcio sérico, ya que es imposible determinar la avidez del
esqueleto por calcio. Los reajustes posteriores se harán de acuerdo a
determinaciones periódicas de calcio sérico.
