Hipoacusia pseudo conductiva secundaria a síndrome de la
dehiscencia del canal semicircular superior (SDCSS)
Autor: Camila Sepúlveda
Tutor: Flgo. Anthony Marcotti
Universidad UCINF
27 de Mayo de 2016
Laboratorio de Audiología
RESUMEN
El síndrome de la dehiscencia del canal semicircular es una patología vestibular, relativamente nueva descrita
por Lloyd Minor en 1998, que evoca diversos síntomas auditivos (autofonía y pérdida de audición conductiva)
y/o vestibulares (vértigo, el fenómeno de Tullio, y Hennebert) mediante la creación de una "tercera ventana
móvil" en el hueso que permite la comunicación entre el oído interno y las estructuras cercanas.
El objetivo de este trabajo es dar a conocer los síntomas característicos, etiología y abordaje, tanto clínico
como audiológico, de la esta patología haciendo un análisis bibliográfico de distintos estudios.
I. INTRODUCCION estudiados tenía antecedentes de enfermedades
otológicas previas, salvo episodios de otitis media
El síndrome de la dehiscencia del canal aguda en la infancia (Lloyd B. M., 2000).
semicircular superior (SDCSS) es una patología Posteriormente Carey y colaboradores publicaron
relativamente nueva dentro del ámbito vestibular un estudio en el que analizaron 1.000 huesos
caracterizado por crisis de vértigo inducidas por temporales de 596 adultos con el fin de determinar
sonidos a alta intensidad (signo de Tulio) o por la incidencia, localización y etiología del SDCSS.
incrementos de presión en el oído (signo de No encontraron alteraciones locales en el hueso
Hanneber), según lo plantea Lloyd Minor y sus temporal que pudieran explicar la erosión ósea y
colaboradores (Minor LB, 1998). ninguno de los pacientes estudiados tenía historia
previa de traumatismos craneanos. Además se
En Chile, su incidencia fluctúa entre un 0,4 a 0,6% observó que el adelgazamiento o dehiscencia era
de los huesos temporales en estudios anatómicos, bilateral en la gran mayoría de los pacientes, por
mientras que los estudios de imágenes con lo que los autores plantearon que alguna
tomografía computada de corte fino reportan alteración en etapas tempranas del desarrollo, por
valores entre un 1% a 17%. Y puede presentar una alteración en la embriogénesis o,
síntomas audiológicos, como no, por lo mismo el posteriormente, en la reorganización ósea de la
diagnóstico del SDCSS se basa en la historia cápsula ótica del individuo podría explicar estos
clínica, el examen físico y los hallazgos hallazgos (Esquivel C.P., 2005) y que,
radiológicos. La sospecha clínica juega un papel probablemente, algún evento posterior, como un
fundamental en el diagnóstico de esta patología, traumatismo o aumento de la presión
ya que los síntomas y signos clásicos del cuadro intracraneana, podría acentuar esta condición y
pueden no ser evidentes al momento de la determinar la aparición de los síntomas (Carey JR
consulta. Minor LB, 2000).
2. Características generales
II. MARCO TEÓRICO La presentación del SDCSS puede ser
amplia y muy variable entre un paciente y otro;
1. Etiología algunos pueden presentar síntomas vestibulares
incapacitantes, pero con audición conservada,
Si bien su origen no está determinado otros hipoacusia severa pero con función
completamente la literatura lo ha descrito como un vestibular normal, o bien la combinación de
defecto anatómico en la cubierta ósea del canal ambos. Esta amplia variabilidad podría estar
semicircular superior (CSS) (Minor LB, 1998) y en relacionada con el tamaño de la dehiscencia, ya
base a esto varios autores han generado que se ha observado que dehiscencias de menor
investigaciones para descubrir su etiología. En el diámetro no producen mayores cambios en los
primer reporte de Minor ninguno de los pacientes
potenciales cocleares, mientras que las de mayor 4.2 Abordaje audiológico
tamaño sí lo hacen (Caro L., 2006).
A pesar de esta variabilidad En el abordaje audiológico se
generalmente estos pacientes acuden a los determinará en primer lugar si hay presencia de
servicios de salud por los síntomas vestibulares hipoacusia y si es candidato a audífono en el caso
que producen las crisis vertiginosas de que lo amerite, abordando en conjunto los
desencadenadas por cambios de presiones o síntomas de hiperacusia y autofonía. La
sonidos de alta intensidad. introducción del sonido en las hiperacusias
moderadas que cursan con pérdida auditiva
3. Características Audiológicas requiere la correcta adaptación de audífonos. Una
mala adaptación puede incrementar la
Desde el punto de vista audiológico, los hiperacusia. Inicialmente se recomendará su uso
pacientes portadores de este síndrome suelen en ambientes silenciosos. Posteriormente y para
presentar hiperacusia (hipersensibilidad a los una mejor habituación en entornos ruidosos,
sonidos externos, de manera que no se toleran los reajustando la salida máxima sin sobrepasar el
sonidos cotidianos del entorno) y autofonía umbral de disconfort. (C. Herráiz, 2006). Así
(malestar que se caracteriza por la percepción mismo se recomienda para la autofonía.
sonora de la propia voz) del oído afectado (Lloyd
B. M. , 2005), con una otoscopía completamente Ambos síntomas se abordan en conjunto
normal. Al realizar las pruebas de diapasones, pero la literatura ha propuesto diversos métodos
frecuentemente destaca el hallazgo de un signo para el tratamiento de la hiperacusia basados en
de Weber que lateraliza hacia el oído la utilización de ruido blanco. Por ejemplo, en el
comprometido, lo que se correlaciona con un domicilio, se puede grabar ruido blanco en un
audiograma que muestra una hipoacusia de disco compacto (CD) o mp3 y escucharlo durante
conducción en las frecuencias graves (<2 kHz) 2 h seguidas durante 3-6 meses, y cada semana
debido a una baja en la sensación por vía aérea y incrementar el volumen levemente de forma
un aumento de la sensación por vía ósea, progresiva, partiendo de un volumen tolerable (C.
explicado por la dehiscencia y su “tercera Herráiz, 2006). Otro método es en cabina
ventana”. Es una curva característica de audiométrica, en que se utilice ruido blanco de
hipoacusia de conducción de perfil ascendente banda ancha, empezando con un ruido tolerable y
que presenta pseudo gaps en frecuencias bajas aumentado poco a poco hasta conseguir la
principalmente, se asemeja a la otoesclerosis pero desensibilización (Knaster, 1998) (Domínguez LJ,
con reflejos intactos. (Lloyd B. M., 2000) 2001). Utilización de generadores de ruido blanco
(Rosowski J, 2004). Ejemplo en cuadro 1. analógicos o digitales. En ambos tipos de
generadores su utilización sería de 8 h/día,
partiendo de sonidos tolerables, para ir
aumentando su intensidad de forma paulatina
4. Intervención (Jastreboff PJ, 2003). El primer método se indica
en hipercusias leves o moderadas según la
4.1 Abordaje médico clasificación de la hiperacusia en función del
umbral de malestar y los otros, para hiperacusias
En cuanto al tratamiento en primera graves.
instancia se solicita al paciente que evite las
maniobras que causan las crisis vertiginosas, en
los casos que no se puedan evitar estos
estímulos, se puede iniciar la cirugía como
tratamiento que se efectúa por una vía de
abordaje de fosa craneal media o transmastoídea.
La duramadre, sobre la eminencia arcuata
(ubicada en el hueso temporal), se debe levantar
cuidadosamente para evitar daño al laberinto
membranoso. Se ha propuesto practicar una
obliteración intaluminal de la zona dehiscente del
canal (“plugging”), cubriendo posteriormente la
dehiscencia con una tabla ósea. Otra técnica
consiste en realizar un cierre simple de la
dehiscencia, reparando la superficie dehiscente
con una tabla ósea a la que puede adicionarse
fascia (“resurfacing”) (Carey JP, 2000) (Lloyd B.
M. , 2000) (JT.) (Brantberg K, 2001).
universidad UCINF, ambas sesiones tienen una
5. Caso clínico duración aproximada de 45 minutos, la primera fue
el día 4 de mayo del 2016 y la segunda una
5.1 Datos del paciente semana después con fecha 11 de mayo del
presente año llevadas a cargo de la alumna
Paciente M.D de sexo masculino de 58 interna Camila Sepúlveda, bajo la supervisión del
años de edad, chofer de taxi. Consulta por cuadro fonoaudiólogo Anthony Marcotti. Para la
de sensación vertiginosa de segundos de duración evaluación audiológica se efectúa otoscopía,
asociado a movimientos bruscos de la cabeza audiometría tonal e impedanciometría. Cabe
desde hace 1 año. Refiere hipoacusia desde hace mencionar que esta se realizó en la primera
8 años y tinnitus asociado en forma intermitente. sesión y las evaluaciones del 8vo par quedaron
Además, relata signo de Tulio con los sonidos para la segunda sesión. Al examen físico,
intensos como bocinas y ruidos del transporte presenta una otoscopía normal bilateralmente.
público.
En examen audiométrico se evidencia
5.2 Características del paciente una hipoacusia leve de conducción derecha para
frecuencias de 2000 Hz hacia abajo evidenciando
El paciente llega acompañado de su la presencia de gap osteo-aéreo en las
esposa, donde se evidencia la no utilización de frecuencias desde la 125hz hasta la 2000hz,
ayuda técnica. Durante la evaluación sólo indica teniendo que enmascarar toda la vía ósea para
presencia de síntomas de vértigo a la evaluación conseguir resultados más verídicos debido a que
de función tubárica. es una hipoacusia unilateral y podría producir una
respuesta de la vía ósea del mejor oído. Además
5.3 Antecedentes de la comunicación por diferencia de vías aéreas, para poder
consignar una respuesta del oído afectado sin
Paciente se comunica con lenguaje ayuda del oído indemne, se tuvo que enmascarar
verbal oral sin ni un problema aparentemente. En también vía aérea en las mismas frecuencias que
tanto, la esposa refiere que el paciente M.D es se producían gap osteo-aéreo mencionadas
comunicativamente activo y funcional dentro del anteriormente. Todo esto arrojó una hipoacusia
hogar y con su entorno. leve con PTP de: 37,5 por vía aérea y 11,5 por vía
ósea en oído derecho de perfil ascendente, con
5.4 Antecedentes Mórbidos buena discriminación de la palabra.
En cuanto a los antecedentes del Además se evidencia reflejos negativos
paciente, se consigna en la anamnesis ipsi y contra del oído afectado en frecuencias de
hipertensión y tratamiento activo con medicamento 2000hz hacia abajo, debido principalmente a que
Lozartan. No presenta antecedes familiares de no alcanzan a desencadenarse antes de la
pérdida auditiva ni enfermedades que tengan máxima salida del equipo por la hipoacusia
relación con la audición, relata que es el único de presentada. A la evaluación timpanométrica no
la familia con problemas auditivos y que lo que presenta anomalías, sólo refiere síntomas de
más lo invalida son los episodios de vértigo que vértigo al realizar maniobras en evaluación de
ocurren cuando está trabajando como chofer. función tubárica. En cuanto a las emisiones
otoacústicas se logran registrar y en PEAT sólo se
5.5 Antecedentes familiares ve alterado el TCP del oído afectado.
M.D vive con su esposa y 2 de sus 3 hijos En cuanto a la evaluación vestibular el
en casa propia sin deudas. Pero cabe consignar paciente M.D. registra lateropulsiones y desvío de
que él es parte importante de los ingresos dentro la marcha sistematizadas hacia el lado derecho,
del hogar sobre todo para los dos menores de sin compromiso cerebeloso y sin presencia de
edad que asisten al colegio. nistagmo espontáneo. En la prueba calórica
presentó una hipoexitabilidad de oído derecho.
5.6 Hipótesis diagnóstica
En base a los antecedentes antes
mencionados, se plantea un cuadro vestibular
periférico debido principalmente a las crisis
vestibulares.
5.7 Evaluación, procedimientos y resultados
Se realiza 2 sesiones, de evaluación en
la clínica audiológica en las dependencias de la
6. Plan de Intervención
6.1 Objetivo general:
1. Que el paciente disminuya la sintomatología
vestibular periférica.
2. Que el paciente mejore sus habilidades
comunicativas mediante el uso de audífono
en distintos contextos comunicativos.
6.2 Objetivos específicos:
1.1 Que el paciente logre equiparar el umbral de
vértigo.
1.2 Que el paciente organizase la información
sensorial para el control del equilibrio.
2.1 Que el paciente aprenda el cuidado de su
audífono en condiciones cotidianas.
2.2 Que el paciente aprenda a utilizar su audífono
en condiciones cotidianas.
6.3 Método, técnica y materiales utilizados: Se
realiza terapia de rehabilitación vestibular
mediante ejerecitación oculomotora, cefalomotora
y del equilibrio con el fin de aumentar los umbrales
de vértigo y así disminuir los síntomas de éste
mediante diferentes actividades para cada
ejercitación. Utilizando imágenes de laberintos y
de continuación del dibujo en el caso de la
estimulación al sistema oculomotor, y una silla
estable y otra giratoria para los ejercicios
cefalomotores y del equilibrio.
Para la implementación del audífono unilateral de
oído derecho se derivará a ORL con los resultados
de los exámenes recopilados durante las sesiones
para establecer el tipo de audífono y sus
características adecuadas. Posterior a la
implementación se realizarán charlas al paciente,
a su familia y en conjunto para concientizar del
cuidado del audífono y la importancia de la
adherencia para el proceso de intervención y su
vida cotidiana.
7. Conclusión
El síndrome de dehiscencia del canal semicircular
superior si bien es una patología relativamente
nueva, debe considerarse entre los pacientes que
consultan por vértigo inducido por sonidos,
autofonía e/o hipoacusias conductivas con
tímpano normal (Eugenio Alzérreca A., 2011). Es
de suma relevancia su diagnóstico y posterior
tratamiento para poder disminuir el impacto de
manera oportuna que puedan generar las crisis
vertiginosas y las patologías auditivas asociada a
esta patología en la vida cotidiana de los
pacientes que la poseen.
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