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Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior Año III, No.

7, Octubre 2012 CAP I


Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara

ENFERMEDADES DE LA VULVA
Autor: Dr. Stefan Seidl*

PARTE 1:
DIAGNÓSTICO Y AYUDA CON LAS PRUEBAS DE TINCIÓN
EN COLPOSCOPIA

PARTE 2:
LIQUEN ESCLEROSO VULVAR Y VULVOSCOPIA

PARTE 3:
LA NEOPLASIA INTRAEPITELIAL DE LA VULVA. LESIONES
BLANCAS – LEUCOPLASIA

PARTE 4:
A) LA NEOPLASIA INTRAEPITELIAL DE LA VULVA
B) LESIONES ROJIZAS – ERITROPLASIAS

PARTE 5:
EL COLOR MARRÓN OSCURO INTRAEPITELIAL, LA NEOPLASIA DE LA VULVA

El Dr. Seidl menciona:


La colposcopia tiene una morfología y un aspecto funcional.
En términos de diagnóstico precoz y un tratamiento precoz de procesos malignos, la morfología juega el papel principal. Una visión
estereoscópica y ampliada de las superficies de los órganos afectados proporciona información detallada sobre la estructura del tejido
que se encuentra bajo la superficie. Un colposcopista con formación básica en Histología será capaz de diagnosticar la morfología de la
superficie con un alto grado de precisión.
De ahí el dicho de “La Histología es la base de cualquier éxito en colposcopia”

En la siguiente obra científica aportada por el autor, ( se exponen de manera detallada y actual, los aspectos colposcopicos e
histológicos de las enfermedades vulvares que nos presenta. El contenido escrito y las magníficas fotografías colposcópicas e
histológicas que observamos, demuestran la excelencia en el conocimiento de ambas especialidades.

Dr. Seidl mentioned:


Colposcopy has a morphological and a functional aspect. In terms of early diagnostics and early therapy of malign processes, morphology
plays the leading part. A stereoscopic and magnified view of the surfaces of affected organs provides insights into the tissue structure
below. AColposcopist with basic training in Histology will be able to diagnose surface morphology with a high degree of accuracy. Hence
the saying Histology is the basis for any successful Colposcopy!

The following scientific work contributed by the author, are presented in detail and present colposcopic and histological aspects of
vulvar disease presents. The written content and stunning photographs that look colposcopic and histological demonstrate excellence in
the knowledge of both disciplines.

*Esta obra original completa (5 partes) fue realizada y aportada para ésta revista por el autor: Dr. Stefan Seidl -Einsendelabor
Hamburgo, Alemania-. Publicada en la revista alemana “derm” 20011/2012. Todos los derechos reservados.
Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior. Año III, No. 7, Octubre 2012 CAP. I Parte 1
Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.

Enfermedades de la Vulva, Parte 1: Diagnóstico y Ayuda


con las Pruebas de Tinción en Colposcopia

Stefan Seidl

Los síntomas de la vulva tales como prurito, ardor y


dolor, pueden tener múltiples causas. A veces las
mujeres con estos problemas, si alguna vez se
convencen de ir al médico, atravesarán una larga serie
de consultas con médicos diferentes, algunos de
diferentes especialidades.
La revisión de la vulva genera una "vergüenza", y como
tal la paciente va al médico de mala gana. Sin embargo,
antes de que un psicoterapeuta o cualquier médico sean
necesarios para ayudar a esta paciente, son en realidad
el ginecólogo y el dermatólogo quienes tienen el deber
de utilizar sus métodos diagnósticos sofisticados para ir
hasta el fondo de las molestias de la región genital
externa. Los cambios más grandes en la vulva y del
vestíbulo pueden ser reconocidos con el ojo desnudo.
Básicamente, debe hacerse siempre un examen
colposcopico y vulvoscopico, ya que las revisiones
armadas nos permiten notar aquellas lesiones sutiles que
el ojo desnudo no logra descubrir. Ante la impresión de
un proceso inflamatorio Vulvar, ayuda sobre todo la
realización de citología, frotis, tinciones o incluso tomar
muestras para cultivo.
Después de la Vulvoscopia general debe utilizarse
aumento óptico (posiblemente hasta 40 veces), debido a
que ver lesiones del tejido bajo lupa es diferente a Figura 1 A y B: Tinción Simétrica a) plana y b) Prueba de yodo en la
forma de arco Normal en Vestibulo
hacerlo bajo visión estereoscópica, ya que por éste
método se consigue mayor precisión y pueden que normalmente tiñe un color marrón homogéneo. Sin
localizarse las zonas sin defectos. Las pruebas de color embargo, el tamaño y la forma de los campos de tinción
son un apoyo ideal para los diagnósticos ópticos. del yodo en el vestíbulo es de diferentes intensidades en
La prueba de yodo, conocida por ser obligatoria para el el caso normal, pero siempre bastante simétrica (fig. 1 y
2). La tinción se desvanece después de la menopausia
diagnóstico de patología del cérvix tiene también utilidad
debido a la atrofia del epitelio. En el caso de una tinción
a nivel del Vestíbulo, pero no en el epitelio escamoso
asimétrica deberemos prestar atención a la zonas sin
queratinizado de la vulva, (2-4) en donde no es
significativa, ya que el epitelio vaginal contiene células teñir que ahora deberá examinarse bajo colposcopia y
citología.
con abundante glucógeno. El contenido de glucógeno
celular es la base para el fracaso de la prueba de yodo,

Esta obra original completa (5 partes) fue realizada y aportada para ésta revista por el autor: Dr. Stefan Seidl -Einsendelabor Hamburgo, Alemania-.
Publicada en la revista alemana “derm” 20011/2012. Todos los derechos reservados.
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Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.

Estos cambios se refieren a dos significativas causas de


lesiones diferentes: primero, distrofia, y segundo, una Caso 1
displasia. Son cambios en el tejido que solo pueden ser
diagnosticados por histología a través de biopsia mediante Paciente de 42 años de edad con dispareunia en Vestibulo.
microscopía por contacto. La misma afirmación se aplica a la (Fig. 7 - 11). En la exploración ginecológica a vulva y
prueba con azul de toluidina (1% de solución), que tampoco vestíbulo se hizo prueba de ácido ácetico, demostrando un
tiñe en el epitelio distrófico, sin embargo, el epitelio displásico área en seco, en comparación con los bordes semibrillantes
es limitado por su color azul, y hace que sea muy visible (fig. 7), se aprecia una zona delimitada de baja reactividad del
(Figura 2-6). La ventaja adicional de la prueba con azul de acido acético a la izquierda (Fig. 8). Ni el yodo ni la tinción
Toluidina es que con la Microscopía de contacto (por ejemplo, con azul de toluidina pintaron (Fig. 9 y 10).
usando el colpohisteromicroscopio Hamou, Storz, Alemania),
La histología de la biopsia en esta zona mostró un epitelio
anormal de células escamosas diferenciadas (fig. 11). La
base para tales alteraciones epiteliales fue una sequedad
notable en el tejido graso, un evento que tanto en la vagina
como en el vestíbulo ha sido observado varias veces (1, 3).
Con un regular cuidado de la alimentación baja en grasa la
paciente remitió los síntomas.

Caso 2

NIV II en una mujer de 48 años de edad (Fig. 12-15). La


Figura 2: Lesión en perineo interpretada durante muchos paciente se quejaba de dolor en Vestibulo. La investigación
años como "eczema” mostró un color rojizo, erosivo y un color blanquecino con
zonas de engrosamiento al contacto el cual era doloroso, en la
región suprauretral, antes de la prueba de ácido acético (fig.
12).

Después de la prueba con ácido acético la zona rojiza se tornó


blanca El color blanquecino de la zona de engrosamiento no
cambió (Fig. 13). El yodo y el azul de Toluidina Se aplicaron
simultáneamente. La zona blanquecina no pintó con el yodo,
y el área rojiza originalmente se tiñó de un azul profundo como
una señal de atipia (fig. 14). El resultado de la biopsia (PE) fue
un NIV II (Fig. 15), bajo el tratamiento con láser CO2 ha sido
erradicada.
El área yodo negativa sólo reportó paraqueratosis escamosa.

Figura 3: Prueba reactiva significativa después de


aplicación de ácido acético

se puede tomar una histología in vivo de la superficie epitelial


y por lo que representa se puede hacer un diagnóstico. Se
puede aplicar analgesia extra de manera opcional si se
requieren tomar otras biopsias Basado en tres casos, esto
debería demostrarse.

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Figura 4: La tinción de toluidina


confirma la atipia y los bordes
límites para el tratamiento

Figura 5: Resultado de la
vaporización con láser de CO2
después de una biopsia
confirmando NIV II

Figura 6: Dos años después de la


cirugía: libre de recurrencia.
Curación.

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Figura 7: En el vestíbulo derecho


distrofia seca, mate

Figura 8: Después de aplicación de


ácido acético, los bordes son
claramente definidos

Figura 9: Lo que sigue es la prueba


de azul de toluidina que muestra la
zona afectada sin teñir

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Figura 10: Después de la prueba


de yodo muestra un área limitada
sin teñir

Figura 11: Histológicamente, hay


una reacción epitelial anormal
aguda (tinción H & E)

Figura 12: Antes de la prueba de


ácido acético suprauretral, un color
rojizo y erosivo y un color
blanquecino engrosado.

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Figura 13: Después de la Prueba


de ácido acético - el color rojizo
reacciona, la región blanca
permaneció sin cambios.

Figura 14: Prueba simultánea de


Yodo y Toluidinao - La zona
reactiva un azul profundo, el área
blanca sigue siendo yodonegativa

Figura 15: Histología del área


reactiva azul - NIV II (H & E tinción)

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láser de CO2, pudo apreciarse una


gran zona queratinizante a nivel de
labio y vestíbulo derecho, mostrando
por primera vez después de 1,5 años
indicaciones sutiles de una recidiva de
NIV II. Después de la prueba de ácido
acético se encontró
vulvoscopicamente por encima del
labio una zona

acetorreactiva prominente (Fig. 16).


Se procede a evaporación con Láser
de CO2. Medio año más tarde se
encontró recurrencia en esta zona,
esta vez fue mejor el test de Toluidina
para reconocer en el azul profundo
la recidiva (Fig. 17). Después de otra
Figura 16: Pequeña zona acetorreactiva. Recurrencia de NIV 18 meses vaporización con láser de CO2 fue
después del tratamiento con láser de CO2 libre de recurrencia por varios años.

Literatura

1. Seidl S (1989): Praxis der


Kolposkopie (8). Befunde der Vagina
(1. Teil). Gynäk Prax 13, 267–278

2. Seidl S (1991): Praxis der


Kolposkopie (11). Befunde der Vulva –
Vulvoskopie 1. Gynäk Prax 15, 255–
270
3. Seidl S (1995): Praxis der
Kolposkopie (15). Dystrophien und
Neoplasien der Vulva (2). Gynäk Prax
19, 99–114

4. Wespi HJ (1980): Vestibulum


vaginae. In: Mestwerdt G, Moll R,
Wagner-Kolb D (Hrsg): Atlas der
Kolposkopie.
Figura 17: Recurrencia de NIV después de seis meses, sólo reconocible por la
coloración azul 5. Auflage, Urban & Fischer, München,
99–105

Dirección del Autor:


Caso 3 Dr. Stefan Seidl, FIAC
Frohmestraße 59H
22459 Hamburg
Recurrencias de NIV después de la terapia con láser en una mujer de 62 años E-Mail
de edad (Fig. 16 y 17). En el seguimiento trimestral regular por una terapia de [Link]@[Link]

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Enfermedades de la Vulva - Parte 2:


Liquen Escleroso Vulvar y Vulvoscopia

Stefan Seidl

Resumen
El liquen escleroso es un desorden no
neoplásico desorden y se produce en
ambos sexos. Esta distrofia inflamatoria
crónica está principalmente localizada en
el área genital y de no tratarse conduce a
la atrofia y encogimiento de la piel. La
opinión actual, es que el liquen escleroso
no no es una lesión precancerosa, pero
predsipone al cáncer en edades
avanzadas.

Figura 1: Liquen escleroso vulvar con atrofia, edema leucoqueratóisco escamoso y


Este desarrollo acompañado de prurito y
esclerosis de la dermis con infiltrado linfocitario
ulceraciones se puede prevenir
especialmente con un diagnóstico
temprano a través de vulvoscopia Y el
tratamiento
con glucocorticoides.

Palabras clave

Distrofia vulvar crónica, no neoplásico


desorden, lesiones precancerosas,
vulvoscopia diagnóstico.

Introducción
El liquen escleroso es una enfermedad
inflamatoria de la piel y una de las
principales enfermedades no neoplásicas
de predominancia genital y perianal. La
enfermedad se caracteriza
histológicamente por la atrofia que cubre
el epitelio aplanado, las crestas epiteliales
y un infiltrado linfocitario dérmico,
patognomónico de la esclerosis (Fig. 1).
Un liquen escleroso puede ocurrir en
ambos sexos - incluso durante la infancia,
tanto en la zona genital como extragenital Figura 2: Liquen escleroso extra genital del torso
(Fig. 2).
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Mientras que en el hombre la enfermedad


puede llegar a ocasionar una fimosis, con
la mujer puede desfigurar
considerablemente la anatomía de la
vulva, ocasionando repercusiones clínicas
en los pacientes no tratados, tales como
la fusión de los labios, la contracción del
prepucio y el frenillo, o del clítoris (Fig. 3).

La atención se centra en los pacientes


que presentan una picazón dolorosa que
incluso puede preceder a las lesiones
visibles. La etapa final se presenta con el
desvanecimiento
de los labios (Fig. 4) y la estenosis a
menudo del introito, lo que era mejor
conocido como Craurosis, que era el
nombre más común que la enfermedad
tenía. Figura 3: Liquen escleroso vulvar con Leucoqueratosis, edema y Fusión de los labios

Aparentemente el liquen escleroso de la


vulva parece ser una enfermedad
autoinmune, donde un alto número de
anticuerpos específicos afectan a los
órganos más propensos a sufrir en otras
enfermedades autoinmunes.

Clínica y estudio de casos


Las mujeres a menudo no tienen una
detección temprana de cambios
distróficos, debido a que se muestran
reacias a ir con el médico a revisión. Por
lo tanto, es común para el dermatólogo y
también el ginecólogo ver a menudo
formas bastante avanzadas de la
enfermedad. Mientras que este último
tiene la oportunidad mucho más frecuente
de analizar, en cada examen
ginecológico, a la vulva ópticamente
mejor, bajo inspección por Vulvoscopia,
bajo visión estereoscópica
y el uso de los aumentos es la manera
ideal en la que pueden percibirse los más
sutiles cambios en la piel en la estructura
superficial, color y tamaño.

El liquen escleroso comienza


clínicamente a menudo con un
aplanamiento de la superficie de la piel de
los labios y la pérdida de pigmento (Fig.
5). Hay por lo general un prurito Figura 4: Etapa final de liquen escleroso con la pérdida de la vulva y los labios con
atrofia epitelial

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Figura 5: Inicio del liquen escleroso en


Vulva en un pliegue de la piel con
pigmentación, la compensación de
pérdidas y el epitelio atrófico

Figura 6: Paciente de 21 años de edad,


con Liquen escleroso que inició en el área
del clítoris

Figura 7: La misma paciente - buen éxito


meses después de haber requerido de
tratamiento combinado con pomada
tópica de glucocorticoides y de ácidos
grasos

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Figura 8: Distrofia mixta de la región


Intermedia de la vulva. Liquen escleroso
y Leucoqueratosis con estrechamiento
delIntroito (craurosis vulvar)

Figura 9: Mujer de 33 años de edad, Post


cesárea. Con el liquen escleroso masivo
en vulva e introito

Figura 10: La misma paciente post


incisión laser de la estenosis

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localizado, lo cual debe orientar al médico a pensar que puede


tratarse un liquen
escleroso, tan pronto como sea posible diagnosticarlo logrará
que el tratamiento sea más fácil y más exitoso.

De esta manera, en una estudiante de 21 años de edad, que


en un principio padecía de una lesión circunscrita al área del
clítoris compatible con Liquen escleroso a través de
vulvoscopia, que ocasionaba prurito, (Fig. 6) con adecuada
terapia local (crema a base de corticoides para cuidado de la
piel grasa) (Fig. 7) y tratamiento sintomático, el prurito
desapareció después de 2 días, pudo ser tratado con éxito.

Es mucho más difícil de plantear la situación para el paciente y


el médico, si la enfermedad está generalizada y la distrofia Figura 11: La misma paciente - después de ocho semanas de
incluye toda la vulva (Fig. 8). Luego vienen complicaciones tratamiento con corticoides y ácidos grasos. Con un introito
como las reacciones hiperqueratósicas y estenosis del introito normal con discretos focos de liquen escleroso
por fusión de los labios, los cuales requieren una rápida
acción.. En tales casos graves ayuda la infiltración subepitelial
de glucocorticoides para eliminar el prurito y además funciona
como terapia para preparar el terreno.

La estenosis del introito puede ocurrir incluso antes, como fue


observado en una mujer de 33 años de edad. La paciente
había tenido previamente prurito durante su primer embarazo,
encontrando cambios en el color de la piel en Vulva, estos
síntomas se presentaron al principio del embarazo, pero no
recibió atención.

Fue entonces que se presentó un progresivo estrechamiento


del orificio vaginal, por lo no fue posible un parto espontáneo y
tuvo que realizarse cesárea. Figura 12: Mujer de 65 años de edad con un distintivo liquen
Cuando se presenta a la clínica de Displasias fue encontrada escleroso vulvar y lesiones ulcerativas
la típica imagen de un liquen escleroso bilateral, un introito
vaginal que solo permitió la entrada de un espejo vaginal chico
(Fig.9). Después de la terapia con glucocorticoides inicial mayores muestra en el inicio lesiones erosivo-ulcerativas en la
(Advantan ® Pomada –metilprednisolona-), fue necesaria una piel, los cambios inflamatorios benignos pueden ser mal
vaginotomía cráneo-caudal del introito con láser CO2 para interpretados fácilmente. Estas úlceras, a menudo auto
ampliar el introito.(Fig. 10) provocadas por el rascarse, son un hallazgo común y
favorecen el desarrollo de una respuesta inflamatoria crónica
Con un cuidado continuo local de la piel (Glucocorticoides en (Fig. 12).
ungüento graso ) la paciente después de ocho semanas tuvo
una buena curación con un introito normal (Fig. 11) y sin La graduación de estas lesiones se puede hacer con una
prurito de nuevo en el interior. Fue posible para la paciente buena estimación a través de una vulvoscopia. Si una úlcera
tener relaciones sexuales normales de nuevo, así que pasado tiene una base limpia con bordes normales (Fig. 13), un
un año, pudo tener un parto espontáneo sin problemas. carcinoma puede excluirse. Se debe confirmar por histología
la naturaleza inflamatoria de la úlcera extirpada, lo cual se
Las opiniones coinciden en que el liquen escleroso no es una hace también por razones terapéuticas(Fig. 14). En otro caso -
lesión precancerosa. Es conocido que las formas distróficas en una mujer posmenopáusicas se localizó una lesión erosiva
en esta patología, lo cual es obvio encontrar en un cáncer y ulcerosa en la vulva, la vulvoscopia mostró vasos atípicos y
vulvar. La lesión típica del virus del papiloma humano (VPH) bordes bajos, los que despertó la sospecha de una variante
asoc iada a cáncer vulvar de las mujeres en su mayoría neoplásica(Fig. 15). Confirmada la sospecha en este caso a

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Figura 13: Úlcera


de la vulva con
superficie limpia,
Bordes lisos y
estrechos.

Figura 15: Ulcera sospechosa de la vulva en liquen escleroso


con vasos atípicos y borde plano

Figura 14:
Histología:úlcera
inflamada, sin
evidencia de Figura 16: Histología – carcinoma escamoso invasivo
atipia temprano

través de la histología, la cual reportó un carcinoma escamoso


invasivo temprano (Figura 16). Tal modo de origen del Cáncer
en la mujer mayor es bien conocido. Se requiere pues, en
lesiones distróficas de corto plazo, monitoreo mediante Literatura
vulvoscopia en intervalos de 3 a 4 meses. Al final de la Parte 5

Una combinación de liquen escleroso con hallazgos de Contacto con el Autor:


distrofia, denominado hiperplasia de células escamosas Dr. med. Stefan Seidl, FIAC
(Leucoplasia) es común y es para el examinador un tanto Frohmestraße 59H
difícil la cuestión de clasificar y juzgar este cambio. 22459 Hamburg
E-Mail [Link]@ [Link]
En la 3ª parte de estas revisiones haremos un análisis de
dicha leucoplasia.

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Enfermedades de la Vulva - Parte 3:


La Neoplasia Intraepitelial de la Vulva.
Las Lesiones blancas – Leucoplasia

Stefan Seidl.
TABLA
Clasificación de la Neoplasia Intraepitelial Vulvar
Antigua Nueva
Resumen Organización Mundial de la
Salud (OMS 2003)
Sociedad Internacional para el estudio de la
enfermedad vulvovaginal (ISSVD) 2007
NIV I: Displasia Leve Condiloma Plano
La leucoplasia en la vulva es un NIV II: Displasia Moderada Resumen
cambio muy sospechoso que aparece NIV III: Displasia Severa A) NIV normal, indiferenciado
-Tipo clásico (VPH 16)
no muy plana, sino como una lesión -Condilomatosis “verrucosa”
algo elevada y circunscrita con una -Basaloide
superficie micropapilar o B) NIV diferenciado sin clasificar
microgranular.

En las mujeres jóvenes este tipo de


lesión se debe principalmente a una
infección por VPH de tipo 16 y
muestra todos los grados de NIV.

La leucoplasia gruesa circunscrita de


la vulva es una indicación absoluta
para una biopsia dirigida.

Palabras clave
Leucoplasia plana y gruesa, VPH
asociado con el tipo 16, vulvoscopia,
indicación para una biopsia.

Introducción Figura 1: Leucoplasia Localizada en la vulva, elevada, en cuadros


Desde un punto de vista clínico, las
lesiones de la vulva pueden dividirse Clínica y Estudio de Casos
en cuanto a su color en a) color rojizo,
b)color blanco , y c)pardo-oscuras. El En general hay dos variantes diferentes en colposcopia clínica a distinguir:
presente artículo habla de las 1. La leucoplasia plana, a menudo diseminada difusamente y por lo general
formaciones blancas o leucoplasia y como parte de un liquen escleroso ocurriendo leucoplasia.
los ejemplos de sus cambios. 2. La leucoplasia gruesa, de bordes afilados, y a menudo delimitado y
circunscrito. Esta leucoplasia tiene una superficie micropapilar o
microgranular irregular (Figura 1-5).

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Figura 2: Histología de la figura 1. NIV


II / III (H & E, 25-veces aumento)

Figura 3: leucoplasia gruesa elevada


de Vulva con la superficie en “puntas”

Figura 4: Histología de la figura 3. NIV


II / III (con tinción HE, coilocitos,25-
veces de aumento)

Esta obra original completa (5 partes) fue realizada y aportada para ésta revista por el autor: Dr. Stefan Seidl (Einsendelabor Hamburgo, Alemania).
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Antiguo Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara

Figura 5: Histología de la figura 4.


Hibridación In Situ (62,5 veces
aumento)

Figura 6: Leucoplasia gruesa,


grumosa, elevada de la vulva

Figura 7: Histología de la figura 6. NIV


III en folículo piloso (HE manchas,25-
veces de aumento)

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Figura 8: Área difusa de leucoplasia


en vulva

Figura 9: Histología de la Figura 8.


Hiperqueratosis con liquen
escleroso(H & E, 25 × magnificación)

Figura 10: Leucoplasia gruesa en


Horquilla Vulvar

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Figura 11: Histología de la figura 10.


Leucoplasia NIV III (H & E,62,5-veces
de aumento)

Figura 12: la leucoplasia con relieves


en vulva –Cuernos cutáneos-

Figura 13: Histología de la Figura


12.(H & E, 25 × magnificación)

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Figura 14: Leucoplasia delgada,


plana, de vulva

Figura 15: Histología de la Figura 14.


Melanoma amelanótico (H & E, 62,5-
veces de aumento)

Figura 16: La recurrencia de


melanoma pigmentado amelanótico

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Ambas formas de leucoplasia difieren


no solo clínicamente, sino
especialmente a nivel histológico y en
cuanto a su progresión.

La leucoplasia plana y delgada se


corresponde con liquen escleroso en
las estructuras superficiales, con
hiperqueratosis y no existe atipia
celular (Fig. 8 y 9). La superficie es
lisa. Rara vez se necesita una biopsia
(Fig. 10).

En la leucoplasia gruesa es raro


encontrar liquen escleroso, en los
relieves es común encontrar
hiperparaqueratosis, acantosis y atipia
17: Leucoplasia Sospechosa circunscrita de la vulva con lesión central ulcerativa celular antes de la mitosis, así como
coilocitos en grados diferentes de
displasia (Fig. 11)

La clasificación Internacional de la
Neoplasia Intraepitelial de la Vulva que
divide las escamosas (NIV I-III) de las
no escamosas (Enfermedad de Paget,
melanoma in situ) sigue siendo
fundamental y tiene validez, pero se
ha modificado recientemente.

Ahora se ha eliminado la NIV I y es


denominada condiloma plano. La NIV
II-III, se encuentran en un grupo
combinado, a raíz de su Biología
Molecular, se divide en dos tipos
principales:

1. Tipo normal e Indiferenciado;


Figura 18: Histología de Figura 17. Carcinoma Microinvasor de células escamosas (H en las mujeres jóvenes, el
& E, 6.25-veces de aumento) VPH está asociado a
condilomatosis “verrucosa”,
Ambas formas tienen un borde irregular y el cambio debe diferenciarse basaloide, o una mezcla de
estrictamente después de la aplicación de ácido acético para distinguir las lesiones, estos dos.
principalmente las asociadas a VPH.(Ver artículo: eritroplasias).
2. Tipo Clásico, diferenciado; se
El hallazgo de queratosis blanca en un liquen escleroso puede representar dificultades observa principalmente en
de diagnóstico, y rara vez tienen regresión. Sin embargo un a leucoplasia con un mujeres de edad avanzada,
borde grueso y elevado obliga la realización de una biopsia obligada a fin de en donde se genera el liquen
diferenciar una lesión precancerosa (Fig. 6) escleroso, y el VPH se asocia
raramente (Véase la parte 2 de estas
Los resultados obtenidos por el programa de Infección por VPH, reportan que la series, Fig. 15 y 16)
presencia de leucoplasia con VPH-positivo (principalmente de tipo 16) ocurre en
mujeres más jóvenes (25-45 años) (Fig. 7).

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Una forma especial de la leucoplasia es la cornual cutánea, con excesivos relieves de


hiperqueratosis, que al principio no existe atipia celular sino en las placas epiteliales Literatura
solamente (Fig. 12 y 13). Incluida al final de la Parte 5

Más rara aún es la leucoplasia que aparece como una superficie plana, suave(Fig.
14), que a descartar histológicamente, parecía inofensiva . La lesión era Contacto con el Autor:
especialmente por un prurito localizado que no ofrecía otros datos sospechosos. Dr. Med. Stefan Seidl, FIAC
Resultó de manera sorprendente tratarse de un melanoma amelanótico (Fig. 15, Frohmestraße 59H
22459 Hamburg
Breslow, 0.67mm). Ha pesar de ser extirpado, presentó varias recurrencias, en esta E-Mail [Link]@
ocasión adquiriendo un tono café(Fig.16), después de un plazo de vencimiento de 12 [Link]
años, y a pesar de los esfuerzos terapéuticos, llevó a la paciente a la muerte.

En resumen, hay que señalar que una leucoplasia en la vulva básicamente debe
generar sospecha de lesión en la zona. Esto se aplica sobre todo a aquella que es
circunscrita, elevada, con relieves, y especialmente cuando tiene una erosión
ulcerativa (Fig.17). Estas últimas deben generar una gran sospecha de la presencia de
un proceso invasor (Fig. 18)

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Enfermedades de la Vulva - Parte 4:


a) La neoplasia Intraepitelial de la Vulva
b) Lesiones Rojizas – Eritroplasias
Stefan Seidl

Resumen
Las lesiones intraepiteliales
eritroplásicas de la vulva requieren un
diagnóstico diferencial mediante
colposcopia, microscopía vulvar,
citología y biopsia. Las mujeres con
estos hallazgos menores de 57 años
de edad a menudo están relacionadas
con Infección por VPH

Palabras clave

Eritroplasia vulvar, vulvoscopia, Figura 1. Paciente de 46 años de edad, con Figura 2: Paciente de la figura 1 después de
microscopia vulvar, biopsia, infección eritroplasia circunscrita, prurito leve en labio. prueba con ácido acético, pobre respuesta
por VPH, Enfermedad de Bowen.

Introducción

El enrojecimiento de una lesión


depende del tipo y el grosor de la
superficie del epitelio, y de una
extensión o aumento del llenado
capilar. Aunque la eritroplasia ocurre
sobre todo en las neoplasias
intraepiteliales de la vulva y se aprecia
comúnmente localizada, debe
realizarse diagnóstico diferencial con
el uso de la vulvoscopia, microscopia
vulvar, citología y finalmente biopsia
dirigida. Existen otras eritroplasias de
origen no neoplásicos, que pueden
estar devengados.
Figura 3: Paciente en la Figura 1. Histología. NIV en relación con condiloma plano (De acuerdo
con la nueva clasificación) (H & E, 25 veces de aumento)

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a
b
Figura 4 a-d: Mujer de 63 años de
edad. a) Con eritroplasia
circunscrita en labio mayor, refiere
dolor. Papanicolaou clase V.
b) Después de la prueba de ácido
acético con mucha respuesta,
mosaico y puntilleo
c) Después de Azul de toluidina
prueba. d) la histología. NIV 3 Tipo
basaloide (H & E, 25-veces
Aumento)

c d

Figura 5: Paciente 48 años de edad


con dolor ardiente en Vestibulo con
eritro y leucoplasia

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Figura 6: La paciente de la figura 5 con la prueba de ácido Figura 7: paciente de la Figura 5 con un combinado de yodo y
acético. prueba de azul de toluidina

Figura 8: El paciente de la figura 5, la histología. NIV 2, VPH Figura 9: Mujer de 44 años de edad, Dolor ardoroso en
31/33/35 positivo (tinción HE, 25 × magnificación) Horquilla vulvar. Eritroplasia parecida a eccema. NIV 1/2

Figura 10: Paciente de la figura 9 después de prueba de ácido Figura 11: Paciente de la figura 9 después de prueba de azul
acético con respuesta discreta. de toluidina. Respuesta desigual

Aquí entra el ejemplo de la “dermatitis” no bien definida como radas distintas causas (actínica, alérgica, inflamatoria). Lo
eczema; sus diversas formas, el hecho de que ocurre de mismo se aplica al eritrasma intertriginoso, una fuerte
manera múltiple, no bien definida, con nódulos o vesículas, pseudomicosis limitada a las regiones de la piel con pliegues,
pruriginosas o descamativas. Además en el eritema y para la eritrodermia generalizada, escamosa y exudativa,
circunscrito debido a una hiperemia activa deben ser conside-

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Figura 12: Mujer de 49 años de edad con eccema de tipo Figura 13: Paciente de la Figura 12 de la prueba de ácido
doloroso en horquilla, eritroplasia, NIV 2/3 acético con una intensa Respuesta del epitelio

Figura 14: Paciente de la figura 12 después de la prueba de Figura 15: Mujer de 51 años de edad con dispareunia y eritroplasia
azul de Toluidina,reacción superficial. circunscrita nodular en área del clítoris con liquen escleroso

Figura 16: Paciente de la Figura 15. Histología. Carcinoma Figura 17: Mujer de 63 años de edad con eritroplasia
Anaplásico (H & E, 25 × magnificación) asintomática elevada

diagnóstico y responsabilidad del ginecólogo, opcionalmente


también de etiología diferente. Estas enfermedades no en cooperación con el dermatólogo.
neoplásicas de la piel deben ser examinadas en primer lugar
por un dermatólogo, con la finalidad de tener claridad en Debido especialmente a los nuevos descubrimientos sobre el
cuanto al diagnóstico y adecuada terapia. En contraste, el virus de Papiloma Humano (VPH) acerca de sus

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Figura 18: Paciente de la Figura 17. Histología. NIV 2 con Figura 19: Mujer de 68 años de edad, paciente con eritroplasia
menos hiperqueratosis (H & E, 25 × magnificación) indolora, inflamación de los labios menores

Figura 20: Paciente de la Figura 19. Histología. Sarcoma de Figura 21: Mujer de 39 años de edad con eritroplasia en labio
células Espinosas (H & E, 62,5 veces de aumento) mayor. Pap IVb. Carcinoma histológicamente microinvasor

mecanismos de infección y su propagación en el área genital, se muestra como un mosaico que designa a dicha penetración
es imprescindible que los ginecólogos estén actualizados en vascular. Puede ser a nivel de la piel (Fig. 1-3) o puede ser
las variantes morfológicas de esta infección viral para que les prominente (Fig.4), o presentarse lesiones en combinación
sea posible reconocerlo y extraer conclusiones para el con leucoplasia (Fig. 5-8). Para tener conclusiones seguras a
seguimiento correcto de la paciente. El ginecólogo menudo se toma una citología con un algodón húmedo o bajo
experimentado en esta región anatómica se encuentra en los raspado con bisturí. Desde la primera revisión debe aplicarse
centros de Displasias, el cual esta en cooperación permanente ácido acético para determinar su acetorreactividad,
con los laboratorios y los patólogos. profundidad, límites y grado de Displasia (Fig. 9-14) Otra
posibilidad de diagnóstico lo establece la microscopía vulvar
Clínica y estudio de casos (de contacto), realizando una histología in vivo con el
endoscopio de las zonas teñidas con el uso de toluidina,
lo que nos ayuda a tener un diagnóstico preterapéutico (Ver
La eritroplasia epitelial neoplásica de la vulva puede Serie 1, casos de patología vulvar)
presentarse de manera asintomática, así como presentar El test de toluidina a nivel macroscópico (prueba de Collins)
síntomas tales como comezón, ardor, y puede observarse un tiene beneficios, porque las zonas de azul intenso nos
enrojecimiento intenso claramente definido que puede muestran las zonas apropiadas para una biopsia dirigida,
impresionar al observador, esto debido a la red vascular ayuda en los preparativos de una vulvectomía, y además para
enriquecida que a la vulvoscopia el patólogo es muy útil la adecuada selección de la

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En resumen, se puede decir que


aquellas lesiones rojizas locales,
circunscritas, generalmente
prominentes y asintomáticas deben
hacer una sospecha de enfermedad
de Bowen, sin embargo es obligatorio
un diagnóstico diferencial con
vulvoscopía y biopsia dirigida. En este
estudio la prueba con ácido acético al
5% juega un papel indispensable y
esencial, ya que la reacción puede
hacer sospechar atipias, y las zonas
sangrantes son vulnerables de
hacernos sospechar un proceso
invasor ya existente (Fig 21 y 22).

Figura 22: Paciente de la Figura 21 en la prueba de ácido acético con diferencias en la


respuesta y las zonas vulnerables

histología a analizar, ya que las zonas del epitelio con atipia y que no cuentan con Literatur
capa córnea protectora, son zonas especialmente vulnerables, y generan una fuerte Al final del a Parte 5
sospecha (Figs. 15 y 16)
Los hallazgos reconocidos durante mucho tiempo como eritroplasia de Queyrat,
enfermedad cutánea de Crohn, o enfermedad de Bowen, denotan términos que
después del Acuerdo Internacional (ISSVD) han cambiado por la nomenclatura para
neoplasia intraepitelial de Vulva, cuya graduación se basa en el NIV (Ver serie 3). Sin Contacto con el Autor:
embargo, al no existir un algoritmo determinado a seguir en cuanto al plazo para Dr. med. Stefan Seidl, FIAC
descartar una sospecha diagnóstica, parece razonable el continuar utilizando el Frohmestraße 59H
término de enfermedad de Bowen para aquellas lesiones circunscritas rojizas o 22459 Hamburg
lesiones de color marrón (Véase serie 5), que pueden tratarse o no de E-Mail [Link]@
[Link]
hiperparaqueratosis solamente (Fig. 17-18)
Por último, la biopsia y el test de VPH nos ayudan a probar en que forma se asocia
con la infección viral o no. Como nota importante, notar que las mujeres con un
intervalo de 45 a 57 años tienen mayores antecedentes de VPH.
En un caso especial, una paciente que presentaba un enrojecimiento en un labio
menor, indoloro, el cual era plano, fue sometida a una citología por aspiración, la cual
mostró un sarcoma de células espinosas vascularizado, que se confirmó
histológicamente (Fig. 19 y 20)

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Enfermedades de la Vulva - Parte 5:


El Color Marrón Oscuro Intraepitelial
La Neoplasia de la Vulva
Stefan Seidl.

Resumen macroscópica, es común encontrar los


depósitos de pigmento en la neoplasia
La neoplasia de color marrón oscuro Introducción intraepitelial en todas las etapas de
se presenta como la tercera variante
debido a sus típicos hallazgos. Puede NIV, de manera difusa y diseminada
En cuanto a los aspectos clínicos de la (Fig.1) o como bordes más o menos
encontrarse en Condilomas,
neoplasia intraepitelial, después de la sútiles en el contorno (Fig. 2-6). A
melanoma y lesiones de todos los
leucoplasia y la eritroplasia, veces se puede observar de manera
grados de NIV.
encontramos en 3er orden de superficial una lesión sospechosa con
La vulvoscopia diferencial y la biopsia
frecuencia las formaciones de color leucoplasia y un borde pardo oscuro,
dirigida son métodos diagnósticos
marrón (café) oscuro, tanto planas que histológicamente se reporta como
necesarios
como en relieve (nódulos) en una NIV II con la deposición del
apariencia. El color marrón oscuro a pigmento en la capa basal del epitelio
Palabras clave
negro que adquieren se debe a los atípico (Fig. 7 y 8)
depósitos retenidos a nivel epitelial
Neoplasia Intraepitelial marrón oscuro,
basal de melanina. Estos tres grupos En esta neoplasia intraepitelial es
Enfermedad de Bowen,
pueden, por supuesto, coincidir en una típica también la Enfermedad de
Dermatoscopia, Vulvoscopia
forma mixta de la lesión. Bowen, ya no con el nombre descrito,
sino de acuerdo a la Clasificación
Clínica y estudio de casos Internacional que divide los grados de
la NIV (Ver serie 3, enfermedades de
Independientemente de la anatomía la vulva)

Figura 1: Lesión difusa distintiva marrón-rojo lesión de los Figura 2: Eritroplasia localizada sobre la vulva con borde
labios con leucoplasia plana delgada. Histológicamente NIV II delgadopigmentado delgada
sin detección del VPH.

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Figura 4: Tumor de labio mayor circunscrito con borde rojo


parduzco, pigmentación marginal

Figura 3: Caso de la figura 2. Histología. NIV II con la


deposición de pigmento basal (H & E, 62,5 veces de aumento)

Figura 6: El mismo caso, como se muestra en la Figura 4 y 5


Histología. NIV IIIsin detección de HPV (tinción HE, 25 ×
magnificación)

Existen lesiones verrucosas que en la histología pueden


mostrar todos los grados de NIV, y que incluso conocemos su
tratamiento decuado, sin embargo, en la vulva como en el
resto de la piel pueden existir lesiones pigmentadas de marrón
Figura 5: Mismo caso que en la Figura 4 después de tinción que no tienen nada que ver con una neoplasia intraepitelial.
con azul de toluidina Tal es el caso de la queratosis senil (Fig. 14), una inofensiva
hiperqueratosis pigmentada. Otras lesiones pigmentadas
benignas de localización vulvar son las de pequeña escala
La vulva es un lugar en donde es relativamente frecuente como el léntigo y los nevos melanocíticos, o algunos con
encontrar condilomas, claramente pigmentados de color mayor extensión superficial como el nevo espinoso (Fig.15)
marrón a negro, con la estructura histológica típica del
condiloma (Fig. 9 y 10). La papulosis bowenoide es una de las Es muy importante realizar una adecuada diferenciación de los
formas que se deben diferenciar, ya que pueden verse nevos, bajo las bases de la clínica y la histología, ya que las
exactamente iguales , pero con atipia presente (Fig. 11-13). En opiniones del dermatólogo y el ginecólogo pueden ser
tales casos, el examen clínico y colposcopico no son opuestas, principalmenten en aquellas lesiones pigmentadas
suficientes, por lo que es necesario realizar una biopsia para marrón que pueden generar sospecha de melanoma.
aclarar la naturaleza de la lesión.

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Figura 8: Mismo caso


que la figura
[Link]ía. NIV II y
cornificación con
deposición de
pigmento basal (H &
E,62,5-veces de
aumento)

Figura 7: leucoplasia localizada adyacente a una gran úlcera


en Labio menor y un borde marrón pigmentado más amplio

Figura 9: Condiloma “antiguo” de Labio mayor Figura 10: Mismo caso que Figura 9 Histología. Típico
condiloma pigmentado (tinción HE, 25 × magnificación)
Con una tumoración exofítica pigmentada marrón y de
estructura irregular (Fig.16) la sospecha era más fácil de El ginecólogo es quien puede realizar el diagnóstico diferencial
despertarse, lo cual fue histológicamente confirmado. En a partir de una vulvoscopia mediante el uso del colposcopio a
contraste, lo que podría considerarse como una delicada 30 o 40 aumentos de manera estereoscópica, sin embargo,
lesión marrón plana (Fig.17) pensando en un nevo debido a la anatomía estructural de una lesión sospechosa, es
pigmentado, histológicamente se comprueba que se trata de vital el uso del acido acético al 5%, la tinción con yodo y la
un melanoma recurrente (Fig. 18). Incluso en aquellas lesiones prueba de Azul de Toluidina (Ver Enfermedades de la Vulva,
pigmentadas que generen menor duda diagnóstica debemos Serie 1). Con esto se pueden detectar detalles específicos y
dejar en manos de la biopsia la última palabra. diferenciados. A menudo una persona experimentada en esta
tecnología puede emitir un diagnóstico definitivo o por lo
menos una suposición diagnóstica adicional.
Discusión
La prueba de azul de Toluidina puede ser muy útil, tanto para
Las posibilidades de identificación, evaluación y diagnósticas
el marcaje de biopsias comoo para el diagnóstico in vivo con el
de una lesión marrón oscuro deben descartar a la ya
microscopio de contacto (vulvomicroscopia), que opera hasta
mencionada neoplasia intraepitelial. Como métodos, el
con 150 aumentos. Sin embargo, a menudo –especialmente
citodiagnóstico cumple un papel secundario, que solo cumple
en caso de duda-, una biopsia dirigida bajo colposcopia no se
su función en aquellas lesiones hiperqueratósicas en las que
puede evitar. La muestra de la biopsia debe estar bien fijada y
el epitelio está afectado. Con un raspado en fresco con bisturí
preparada, identificando bien la superficie de corte que se ha
a veces puede no ser suficiente el material celular para un
tomado, y enviarse al patólogo.
adecuado estudio.
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Figura 11: Papulosis bowenoide de la vulva Figura 12: El mismo caso que en la figura 11 después de
prueba de ácido acético

Figura 13: El mismo caso que en la Figura 11 y 12 Histología. Figura 14: Queratosis senil de la vulva
NIV II Condilomatosas (H & E, 62,5 veces de aumento)

Para el dermatólogo su especialidad es la dermatoscopia, la En lugar de la técnica de inmersión clásica, también puede
cual realiza con una lupa, que le da 10 aumentos, para el utilizarse luz polarizada con buen resultado Para aquellos más
diagnóstico de rutina. Utilizando técnicas de inmersión, experimentados e interesados está la microscopia de
modificando el índice de refracción a 1.5 y 1.8 para reducir el superficie, con un microscopio quirúrgico estereoscópico , que
reflejo de la luz. De esta manera la capa mas superior de la es una técnica de diagnóstico muy valiosa, por la
piel, el estrato córneo se vuelve transparente, permitiendo que representación a escala mayor de 30 aumentos se pueden
la luz penetre más profundamente e ilumine las estructuras apreciar los detalles importantes exigidos en particular con
más profundas.. respecto al diagnóstico de melanoma.

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Figura 15: Nevo Espinoso amplio en horquilla Figura 16: Tumor marrón irregular plano en Labio mayor.
Melanoma maligno Histológicamente

Figura 17: Melanoma Plano marrón recurrente de amelanótico Figura 18: El mismo caso que en la figura 17. Histología.
de la vulva Melanoma pigmentado temprano, Clark I (H & E, 25 ×
magnificación)

19: Gran tumor brillante y rojizo en una leucoplasia de la vulva Figura 20: El mismo caso que en figura 19. Histología.
Figura 20: El mismo caso que en figura Melanoma maligno (H & E, 25 × magnificación)

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Este método implica tanto la estructura kopie pigmentierter Hauttumoren.


dimensional de los tumores Thieme, Stuttgart
Literatura
pigmentados, como las peculiaridades 7. Nasemann T, Sauerbrey W (1981):
en la distribución del pigmento, 1. Braun RP (2006): 3.2. Lehrbuch
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manera, vienen además de los and anal intraepithelial lesions and
vulvar cancer. Obstet & Gynec 108,
aspectos morfológicos dermatológicos, Contacto con el Autor:
1361–1368
las sutilezas que sólo pueden verse Dr. med. Stefan Seidl, FIAC
con el efecto de una lupa de 5. Hampl M, Bauerschmitz G, Janni W Frohmestraße 59H
aumento.(10). (2011): Vulväre Präkanzerosen.
22459 Hamburg
Diagnostik und Therapie.
Der Gynäkologe 44, 291–302 E-Mail [Link]@
[Link]
6. Kreusch J, Rassner G (1991):
Auflichtmikros -

Esta obra original completa (5 partes) fue realizada y aportada para ésta revista por el autor: Dr. Stefan Seidl (Einsendelabor Hamburgo, Alemania).
Publicada en la revista alemana “derm” 20011/2012. Todos los derechos reservados.
Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior. Año III, No. 7, Octubre 2012 Texto original de Enfermedades de la
Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.

Texto original enviado por el autor.


Erkrankungen der Vulva – Teil 1: Diagnostische Hilfe mittels Kolposkopie und Farbtests.
derm(17) 2011 Praktische Dermatologie
S. Seidl
Vulväre Beschwerden, wie Juckreiz, Brennen und Schmerzen, können vielfache Ursachen [Link] haben Frauen mit derartigen
Problemen, wenn sie überhaupt zum Arzt gehen, eine lange Anamnesemit Konsultationen verschiedener Ärzte – zum Teil auch
verschiedener Fachdisziplinen – hinter sich. Die Vulva als »Scham« wird auch einemArzt ungern offeriert. Bevor jedoch ein
Psychotherapeut oder gar ein Heilpraktiker weiterhelfen soll, sind eigentlich der Gynäkologe sowie auch der Dermatologe in der Pflicht,
mit ihrer ausgefeilten Diagnostik den Beschwerden auf den Grund zu gehen. Gröbere Veränderungen der Vulva und des Vestibulums
lassen sich schon mit bloßemAuge erkennen. Grundsätzlich sollte stets eine kolposkopische Betrachtung (VulvoskopieÜbersicht)
vorgenommen werden, da dezente Läsionen dem »unbewaffneten « Auge entgehen können. Besteht der Eindruck eines entzündlichen
Geschehens, hilftmeist eine vitalzytologische Diagnostik aus Vagina und Vestibulum weiter, notfalls mit gefärbten Abstrichen oder gar
Kultur-Nährböden. Nach der vulvoskopischen Übersicht sollten lupenoptische Vergrößerungen (ggf. bis 40-fach) angeschlossen werden,
da Gewebeläsionen unter vergrößernder und stereoskopischer Sicht oftmals präzisiert und lokalisiert warden können. Dabei können
Farbtests die optische Diagnostik ideal unterstützen. Der Jod-Test, von der Zervixdiagnostik als obligatorisch bekannt, hat auch im
Vestibulum – nicht dagegen an derVulva mit verhornendem Plattenepithel – eine Bedeutung (2–4), da das Epithel dieses Bereichs
demder Vagina mit reichlich glykogenhaltigen Zellen gleicht. Der Glykogengehalt ist die Basis für den Ausfall der Jodprobe, die im
Normalfall eine homogene braune Färbung erzeugt. Allerdings sind Größe und Form des Jodfelds imVestibulumunterschiedlich
ausgeprägt, imNormalfall aber immer ziemlich symmetrisch (Abb. 1 u. 2 ). In der Postmenopause blasst die Färbung aufgrund der
Epithelatrophie ab. Im Fall einer asymmetrischen Anfärbung gilt die Aufmerksamkeit den nicht angefärbten Bereichen, die nun
differenzialzytologisch und differenzialkolposkopisch untersucht warden müssen. Dabei lassen sich zwei wesentlich und ursächlich
unterschiedliche Läsionen finden: 1. dystrophische und 2. Dysplastische Gewebeveränderungen, die oft nur durch bioptische Histologie
oder Kontaktmikroskopie (s.u.) differenziert werden können. Die gleiche Aussage gilt für den Toluidinblau- Test (1%-ige Lösung), der
ebenfalls dystrophisches Epithel nicht anfärbt, aber dysplastisches Epithel und dessen Begrenzung durch Blaufärbung sehr gut
sichtbarmacht (Abb. 2– 6). Ein zusätzlicher Vorteil des Toluidinblautests besteht darin, dass man mit der Kontaktmikroskopie (z.B.
mittelsKolpohysteromikroskop
[Link], Storz, Deutschland) eine In-vivo-Histologie der Epitheloberfläche vornehmen und so bereits eine Dignitätsdiagnose stellen
kann. Außerdemkannman so der Patientin gegebenenfalls eine Analgesie
erfordernde Biopsie ersparen. Anhand von drei Fällen soll dies demonstriert werden.
Fall 1
Dyspareunie im Vestibulumbereich einer 42-jährigen Patientin (Abb. 7– 11). Bei gynäkologischer Untersuchung der Vulva und des
Vestibulums fiel vor dem Essigtest links ein trockenes, gegenüber der Umgebung nur matt glänzendes Areal auf (Abb. 7), das sich unter
Essig scharf abgrenzen ließ (Abb. 8) und weder die Jod- noch die Toluidinblaufärbung annahm (Abb. 9 u. 10). Bei der bioptischen
Histologie zeigte sich in diesem Bereich ein noch nicht ausdifferenziertes Plattenepithel (abnormes Epithel) (Abb. 11). Als Grund für eine
derartige Epithelveränderung wurde eine auffallende Trockenheit bei Dyshygrasie angesehen, ein Geschehen, das sowohl in der Vagina
als auch im Vestibulum mehrfach beobachtet wurde (1, 3). Unter einer regelmäßigen
Pflege der Vulvahautmit einer fetthaltigen Nährcreme wurde die Patientin beschwerdefrei.
Fall 2
VIN II bei einer 48-jährigen Frau (Abb. 12–15). Die Patientin klagte über Schmerzen im Vestibulumbereich. Die Untersuchung ergab vor
dem Essigtest supraurethral eine rötlich erosive und eine weißlich verdickte Zone, die auf Berührung dolent waren (Abb. 12). Nach dem
Essigtest färbte sich die rötliche Zone weiß an und quoll etwas auf. Die weißlich verdickte Zone veränderte sich nicht (Abb. 13). Der
Jod- und der Toluidinblautest wurden gleichzeitig angewandt. Dabei nahm der weißlich-verdickte Bezirk kein Jod an und der ur
als Zeichen einer Atypie (Abb. 14). Eine gezielte Probeexzision (PE) ergab eine VIN II (Abb. 15), diemit demCO2- Laser eradiziert
wurde. Der jodnegative Bezirk zeigte nur parakeratotisches Plattenepithel.
Fall 3
VIN-Rezidiv nach Lasertherapie bei einer 62-jährigen Frau (Abb. 16 u. 17). Die regelmäßige vierteljährliche Nachkontrolle nach einer
CO2-Lasertherapie einesmarkstückgroßen verhornenden VIN-II-Herds, der von der rechten großen Labie bis ins Vestibulumreichte,
zeigte nach 1,5 Jahren erstmals dezente Hinweise auf ein [Link] dem Essigtest fand sich vulvoskopisch über
demFrenulumlabiorumpudendi
ein kleiner prominenter essigweißer Herd (Abb. 16). Dieser wurdemit dem CO2-Laser vaporisiert. Ein halbes Jahr später fand sich
wieder ein Rezidiv in dieser Gegend, diesmal
besser an der tiefblauen Reaktion des Toluidinblautests zu erkennen (Abb. 17). Nach erneuter CO2-Laser-Vaporisation bestand
jahrelange Rezidivfreiheit.

Literatur
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der Vulva (2). Gynäk Prax 19, 99–114 4. Wespi HJ (1980): Vestibulum vaginae. In: Mestwerdt G, Moll R, Wagner-Kolb D (Hrsg): Atlas der
Kolposkopie. 5. Auflage, Urban & Fischer, München, 99–105 Anschrift des Verfassers: Dr. Stefan Seidl, FIAC Frohmestraße 59H
22459 Hamburg E-Mail [Link]@[Link]

Abb
Abb. 1a und b: Symmetrisch ausfallender a) flächiger und b) bogenförmiger Jodtest im VestibulumimNormalfall
Abb. 2: Jahrelang auswärts als »Ekzem« gedeutete Läsion amDamm. Abb. 3: Nach Essigtest deutlicheWeißfärbung und Verquellung
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Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.

Abb. 4: Der Ausfall des Toluidinblautests bestätigt den Atypieverdacht und zeigt die Therapiegrenzen auf
Abb. 5: Zustand nach CO2-Laser-Vaporisation einer bioptisch bestätigten VIN II
Abb. 6: Zwei Jahre postoperativ: Rezidivfreie Abheilung. Abb. 7: ImVestibulumrechts einmatter trockener Dystrophieherd
Abb. 8: Nach demEssigtest setzt sich ein scharf begrenzter Bezirk ab
Abb. 9: Nach Toluidinblautest bleibt der auffallende Bezirk ungefärbt
Abb. 10: Nach Jodtest zeigt sich ein scharfrandig begrenzter ungefärbter Bezirk
Abb. 11: Histologisch findet sich ein scharf abgesetztes abnormes Epithel (HE-Färbung)
Abb. 12: Vor Essigtest – supraurethral ein rötlicher erosiver und ein weißlicher verdickter Herd
Abb. 13: Nach Essigtest – der rötliche Herd verquillt weißlich, der weiße Herd bleibt unverändert
Abb. 14: Gleichzeitiger Jod- und Toluidinblautest – der essigweiße Herd wird tiefblau, der weiße Herd bleibt jodnegativ
Abb. 15: Histologie des blauen Herds – VIN II (HE-Färbung)

Erkrankungen der Vulva – Teil 2: Lichen sclerosus vulvae und die Vulvoskopie
derm(18) 2011 Praktische Dermatologie
S. Seidl
Summary Lichen sclerosus is a non-neoplastic disorder and occurs in both species. This chronic inflammatory dystrophy ismainly localisated in
the genital area and leads non-treated to an atrophic shrinkage of the skin. It is the current opinion, that the Lichen sclerosus is not a
Praecancer, but dispose to Cancer in the high age. These development accompanied by pruritus and ulcerations can be prevented especially by
early vulvoscopic diagnosis and by treatment with Glucocorticoids. Keywords Chronic vulvar dystrophy, non-neoplastic disorder, Precancer,
vulvoscopic diagnosis.
Zusammenfassung Der Lichen sclerosus ist eine nicht-neoplastische Erkrankung und tritt bei beiden Geschlechtern auf. Diese chronisch
entzündliche Dystrophie ist vor allemim Genitalbereich lokalisiert und führt unbehandelt zu einer atrophischen Schrumpfung der Haut. Es ist die
gängigeMeinung, dass der Lichen sclerosus nicht eine Präkanzerose, aber imhohen Alter eine Prädisposition für die Entstehung von Krebs
darstellt. Diese Entwicklung, begleitet von Juckreiz und Ulzerationen, könnte verhindert werden, indemfrühzeitig eine vulvoskopische
Diagnostik angestrebt und gegebenenfalls eine Behandlung mit Glukokortikoiden durchgeführt wird 38
Schlüsselwörter Chronische vulväre Dystrophie, nichtnepolastische Erkrankung, Präkanzerose, vulvoskopische Diagnostik. Einleitung Der
Lichen sclerosus ist eine entzündliche Hautkrankheit und gehört zu den nicht-neoplastischen Erkrankungen der Vulvamit Auftreten vorwiegend
im Genital- und Perianalbereich. Die Erkrankung ist histologisch gekennzeichnet durch eine Atrophie des bedeckenden Plattenepithels mit
Abflachung der Reteleisten und einer pathognomonischen Sklerosierung der Dermismit lymphozytären Infiltraten (Abb. 1). Ein Lichen sclerosus
kommt bei beiden Geschlechtern – auch imKindesalter – sowohl im Genital- als auch im Extragenitalbereich vor (Abb. 2).
Während es beimMann imVerlauf der Erkrankung zu einer Phimose kommen kann, sind bei der Frau erhebliche anatomische und
verunstaltende Veränderungen der Vulva möglich. Klinisch führt der Lichen sclerosus bei unbehandelten Patientinnen zu einer Verschmelzung
der Labien, Schrumpfung des Präputiums und Frenulums mit Schwinden der Klitoris (Abb. 3). Im Vordergrund steht für die Patientinnen ein
quälender Juckreiz, der
schon den sichtbaren Läsionen vorausgehen kann. Das Endstadium mit Schwund der
Labien (Abb. 4) und oft auch Stenosierung des Introitus bildet eine sogenannte Kraurosis, die dem Krankheitsbild den früheren – jetzt nicht
mehr gebräuchlichen – Namen gegeben
hat. Es handelt sich bei dem Lichen sclerosus der Vulva offenbar um eine Autoimmunkrankheit, wofür eine hohe Anzahl organspezifischer
Antikörper
spricht. Auch leiden Betroffene häufiger an anderen Autoimmunerkrankungen.
Klinik und Fallbeispiele Nach wie vor verschleppen erkrankte Frauen oft eine frühe Erkennung der Hautdystrophie, da die Vulva als
»Schamgebiet« ungern demArzt offeriert
wird. Daher sehen der Dermatologe und auch der Gynäkologe oft ziemlich fortgeschrittene Erkrankungsformen. Dabei hat letzterer viel häufiger
die Gelegenheit, nämlich bei jeder gynäkologischen Untersuchung, die
Vulva optisch, am besten mittels Vulvoskopie, zu inspizieren. Unter steroskopischer Vergrößerung sind auch dezente Hautveränderungen in der
Oberflächenstruktur,
Farbe und Ausdehnung ideal zu erkennen. Der Lichen sclerosus beginnt klinisch/ optisch oft in einer Labialfalte mit einer Abflachung des
Hautreliefs und Pigmentverlust (Abb. 5). Hier besteht meist auch ein lokalisierter Pruritus. Es sollte grundsätzlich das ärztliche Ziel
sein, den Lichen sclerosus so früh wie möglich zu diagnostizieren, da danneine Behandlung einfacher und erfolgreicher ist. So konnte bei einer
21-jährigen Studentin ein beginnender und umschriebener Lichen sclerosus im Klitorisbereich (Abb. 6) durch entsprechende lokale Therapie
(Kortikoidsalbemit fettender Hautpflege) vulvoskopisch (Abb. 7) und auch symptomatisch (der Pruritus verschwand schon nach 2Tagen)
erfolgreich behandelt werden. Wesentlich schwieriger gestaltet sich die Situation für Patientin und Arzt, wenn die Erkrankung verschleppt und
die gesamte Vulva in den Dystrophieprozess einbezogen wurde (Abb. 8). Dann kommen auch hyperkeratotische Reaktionenmit Stenosierung
des Introitus hinzu und erfordern schnelles Handeln. In derartig schweren Fällen hilft zunächst eine subepitheliale Glukokortikoid-Infiltration, um
den Juckreiz zu beseitigen und einer weiteren Therapie den Boden zu bereiten. Eine Stenosierung des Introitus kann aber auch schon früher
eintreten, wie bei einer 33-jährigen Frau beobachtet wurde. Die Patientin hatte bereits vorihrer ersten Schwangerschaft Juckreiz mit
Veränderung der Hautfarbe im Vulvagebiet festgestellt, diesen Symptomen zunächst aber keineBeachtung geschenkt. Im Laufe der
Schwangerschaft kam es dann zu einer zunehmenden Einengung des Introitus, sodass
eine Spontanentbindung nicht mehrmöglich war und eine Sectio caesarea vorgenommen werdenmusste. Bei der Vorstellung in der
Dysplasiesprechstunde fand sich das typische
Bild eines beidseitigen Lichen sclerosus mit einer Introitusstenose, die nur noch eine Vaginaluntersuchung mit einem Kinderspekulum zuließ
(Abb. 9). Nach einleitender Glukokortikoidtherapie (Advantan®-Salbe) wurde der Introitus durch eine kraniale und kau-dale Inzisionmit
demCO2-Laser erweitert (Abb. 10). Unter fortgesetzter lokaler Hautpflege (Glukokortikoid- + Fettsalbe) konnte die Patientin nach acht Wochen
mit einemguten Heilungsergebnis, normal weitem Introitus (Abb. 11) und ohne erneutem Pruritus in die häusliche Betreuung entlassen werden.
Es war nun wieder ein normaler Geschlechtsverkehrmöglich, sodass nach einemweiteren Jahr eine neue Schwangerschaftmit problemloser
Spontangeburt folgen konnte. Der Lichen sclerosus ist nach übereinstimmender Meinung keine Präkanzerose. Diese Dystrophieform disponiert
aber offenbar zu einemVulvakarzinom und tritt nicht selten mit ihm kombiniert auf. Das typische, nicht mit humanen Papillomaviren (HPV)-
assoziierte Vulvakarzinom der zumeist älteren Frau zeigt imBeginn erosiv-ulzerative Hautläsionen, die leicht übersehen oder als
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Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.

harmlose entzündliche Veränderungen fehlgedeutet werden.


Derartige Ulzera, oft auch durch Kratzeffekte induziert, sind eine häufige und ungünstige Entwicklung der chronischen Entzündung (Abb. 12).
Die Dignität solcher Läsionen istmeist
mit der Vulvoskopie gut einzuschätzen. Wenn ein Ulkus einen sauberen Untergrund mit unauffälligem Rand hat (Abb. 13), kann ein
Karzinomziemlich sicher ausgeschlossen werden. Die Histologie des aus therapeutischen Gründen exzidierten Geschwürs bestätigt
die entzündliche Genese (Abb. 14). In einem anderen Fall – bei einer Frau in der Postmenopause – fiel eine erosiv-ulzerative Läsion der Vulva
auf, die vulvoskopisch durch atypische Gefäße und gering wallartigem Rand den Verdacht auf eine kanzeröse Variante erweckte (Abb. 15). In
diesem Fall bestätigte die Histologie den Verdacht und ergab ein frühinvasives Plattenepithelkarzinom(Abb. 16). Eine derartige
Entstehungsweise des
Karzinoms bei der älteren Frau ist gut bekannt. Es werden daher bei bestehenden dystrophen Hautveränderungen kurzfristige – ambesten
vulvoskopische –Überwachungen in drei- bis viermonatigen Abständen gefordert. Eine Kombination des Lichen sclerosus mit einer anderen
Dystrophieform, der sogenannten Plattenepithel-Hyperplasie (Leukoplakie), ist häufig und stellt den Untersucher vor die schwierige Frage, die
Dignität dieser Veränderung zu beurteilen. Hierzu wird in Teil 3 der Serie Stellung genommen.
Abb. 1: Lichen sclerosus vulvaemit atrophem, leukokeratotischemPlattenepithel, Ödematisierung und Sklerosierung der Dermismit
lymphozytären Infiltraten
Abb. 2: Extragenitaler Lichen sclerosus des Rumpfs.
Abb. 3: Ausgeprägter Lichen sclerosus der Vulvamit Leukokeratose, Ödematisierung und Verschmelzung der Labien
Abb. 4: Endstadium eines Lichen sclerosus der Vulva mit Schwund der Labien und Epithelatrophie
Abb. 5: Beginnender Lichen sclerosus der Vulva in einer Hautfaltemit Depigmentierung, Reliefverlust und atrophemEpithel
Abb. 6: 21-jährige Patientinmit beginnendemLichen sclerosus imKlitoris-bereich
Abb. 7: Gleiche Patientin – guter Erfolg mitmonatelanger kombinierter Lokaltherapiemit Glukokortikoid- und Fettsalbe
Abb. 8: Fortgeschrittener Befall der Vulva mit gemischter Dystrophie. Lichen sclerosus und Leukokeratosemit Einengung des Introitus
(Kraurosis vulvae)
Abb. 9: 33-jährige Patientin nach Sectiocaesarea-Geburtmit Lichen sclerosus der
Vulva undmassiver Introitusstenose
Abb. 10: Gleiche Patientin, Zustand nach Laser-Inzision der Stenose
Abb. 11: Gleiche Patientin – nach achtwöchiger Nachbehandlungmit Fett- und Kortikoidsalbe. Normal weiter Introitusmit dezentemLichen-
sclerosus-Befund
Abb. 12: 65-jährige Patientin mit ausgeprägtem Lichen sclerosus vulvae und mehreren
ulzerativen Läsionen
Abb. 13: Ulkus der Vulvamit sauberem Untergrund und schmalemglatten Rand
Abb. 14: Histologie – entzündliches Ulkus ohne Hinweis auf Atypie
Abb. 16: Histologie – frühinvasives PlattenepithelkarzinoAbb. 15: Suspektes Ulkus der Vulva bei m Lichen sclerosus mit atypischen Gefäßen
und gering wallartigemRand

derm(18) 2012 Praktische Dermatologie.


Erkrankungen der Vulva – Teil 3:Die intraepithelialen Neoplasien der Vulva. a) Weiße Läsionen – Leukoplakien
Tabelle> Klassifikation intraepitheliale Neoplasien der Vulva
Alt Neu
»World Health Organization« »International Society for the Study
(WHO) 2003 of Vulvovaginal Disease« (ISSVD) 2007
VIN I = leichte Dysplasie Flaches Kondylom
VIN II = moderate Dysplasie VIN III = schwere Dyplasie Zusammengefasst:
A) normale, undifferenzierte VIN
– klassischer Typ (HPV-16)
– kondylomatös – »warty«
– basaloid
– gemischt
B) differenzierte, unklassifizierte VIN

Summary The leukoplakia of the vulva is very suspicious occurring not as flat but as elevated and circumscribed lesion with a micropapillary or
microgranulary surface. In younger women this kind mainly is caused by a HPV-infection with type 16 and shows all degrees of VIN. The
coarse circumscribed leukoplakia of the vulva is an absolutely indication for a target biopsy. Keywords Flat and coarse leukoplakia, HPV-
association with type 16, vulvoscopy, indication for biopsy. Zusammenfassung Die Leukoplakie der Vulva ist sehr verdächtig, wenn sie als
erhabene und umschriebene Läsionmit einermikropapillären odermikrogranulären Oberfläche vorkommt. Bei jüngeren Frauen ist diese Variante
vor allem durch eine HPV-Infektion mit Typ 16 verursacht und zeigt alle Grade der VIN. Die gröbere, scharfrandig umschriebene Leukoplakie
der Vulva ist eine absolute Indikation für eine Biopsie. Schlüsselwörter Flache und grobe Leukoplakie, HPVAssoziation mit Typ 16, Vulvoskopie,
Indikation für Biopsie. Einleitung Aus klinischer Sicht werden Vulvaläsionen in a) weiße, b) rötliche und c) bräunlich-dunkle Formen eingeteilt.
Der vorliegende Artikel befasst sich mit den weißen, leukoplakischen Veränderungen. Klinik und Fallbeispiele Grundsätzlich sind zwei klinisch-
kolposkopisch verschiedene Varianten zu unterscheiden: 1. Die flache, oft diffus ausgebreitete und meist im Rahmen eines Lichen sclerosus
auftretende Leukoplakie. 2. Die gröbere, elevierte, scharfrandige und oft abgegrenzte, umschriebene Leukoplakie. Diese weist oft eine mi -
kropapilläre, Spikes-artige beziehungsweise mikrogranuläre gefelderte Oberfläche auf (Abb. 1–5). Beide Formen besitzen eine unregelmäßige
Herdbegrenzung und müssen streng diferenziert werden von Läsionen, die erst nach dem Essigtest weiß werden und meist HPV-assoziiert sind
(s. folg. Artikel: Erythroplakien). Die leukokeratotischen planen weißen Herde bei einem Lichen sclerosus be - eiten selten diagnostische
Schwierigkeiten und sind auch rückbildungsfähig. Dagegen erfordert die grob-erhabene Leukoplakie, die als obligate Präkanzerose aufzufassen
ist, zumeist eine Biopsie, um die Dignität des Prozesses zu erkennen (Abb. 6). Die Erkenntnisse durch die HPV-Infektion zeigen, dass derartige
Leukoplakien bei jüngeren Frauen (25–45 Jahre) auftreten und HPV-positiv (vorwiegend Typ 16) sind (Abb. 7). Beide Leukoplakieformen
unterscheiden sich nicht nur klinisch, sondern vor allem auch histologisch und prog - nos tisch. Die flache, dünne Leukoplakie beim Lichen
Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior. Año III, No. 7, Octubre 2012 Texto original de Enfermedades de la
Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.

sclerosus besitzt kaum Oberflächenstrukturen, sondern past sich meist mit schmaler bis breiterer Hyperkeratose und ohne Zellatypien (Abb. 8
u. 9) glatt an die Organoberfläche an. Seltener finden sich beim Lichen sclerosus gröbere leukoplakische Anteile, die gegebenenfalls einmal
eine Biopsie erfordern (Abb. 10). Dagegen liegen bei einer grob-erhabenen Leukoplakie mit einer Hyper-/Pa - rakeratose und Akanthose
zelluläre Atypien vor mit Mitosen, Corps ronds und Koilozyten, die auf verschiedene Grade einer Dysplasie hinweisen (Abb. 11). Die
ursprüngliche internationale Einteilung der intraepithelialen Neopla - sien der Vulva in squamös (VIN I–III) und nicht-squamös (M. Paget,
Melanoma in situ) hat noch grundsätzliche Gültigkeit, wurde aber kürzlich modifiziert. Danach entfällt VIN I und wird nun als flaches Kondylom
angesehen. Die VIN II–III werden zu einer Gruppe zusammengefasst und aufgrund ihrer Molekularbiologie in zwei Haupttypen eingeteilt:1.
Normaler, undifferenzierter Typ der jüngeren Frauen, der HPV-assoziiert ist und als warzig-kondylomatös, basaloid oder gemischt auftritt. 2.
Klassischer, differenzierter Typ, der vorwiegend bei älteren Frauen im Rahmen eines Lichen sclerosus auftritt und selten HPV-assoziiert ist (s.
Teil 2 dieser Serie, Abb. 15 u. 16). Eine Sonderform der Leukoplakie findet sich beim Cornu cutaneum, das eine exzessive, gebirgsartige
Hyperkeratose zunächst ohne zelluläre Atypien aufweist, aber stets in ein Platten epi - thelkarzinom übergeht (Abb. 12 u. 13).
Abb. 18: Histologie zu Abbildung 17. Mikroinvasives Plattenepithelkarzinom (HE-Färbung, 6,25-fache Vergrößerung) Abb. 17: Suspekte
umschriebene Leukoplakie der Vulva mit oberflächigem ulzerativen Zerfall
Praktische Dermatologie
Ganz ungewöhnlich erscheint der Fall einer flachen, zarten Leukoplakie (Abb. 14), die sich histologisch nicht als harmlos erwies. Die Läsion
war besonders durch einen umschriebenen Juckreiz aufgefallen, bot aber sonst keinerlei Verdachtszeichen. Es ergab sich
überraschenderweise ein amelanotisches Melanom (Abb. 15, Breslow 0,67 mm), das im Gesunden exzidiert worden war. Dennoch kam es
mehrfach zu – dismal braunen – Rezidiven (Abb. 16), die nach 12-jähriger Laufzeit und trotz intensiver therapeutischer Bemühungen zum Tode
der Patientin führten. Zusammenfassend ist festzustellen, dass eine Leukoplakie an der Vulva grundsätzlich suspekter ist als an der Portio.
Dies gilt vor allem für eine umschriebene, schollig erhabene Leukoplakie und ganz besonders, wenn diese einen ulzerativen Zerfall aufweist
(Abb. 17). Dies ist ein hochgradiger Verdacht auf eine bereits vorliegende Invasion (Abb. 18). Literatur Am Ende von Teil 5
Abb. 1: Umschriebene erhabene gefelderte Leukoplakie der Vulva. Abb. 2: Histologie zu Abbildung [Link] II/III (HE-Färbung, 25-fache
Vergrößerung) Abb. 3: Grob-erhabene Leukoplakie der Vulva mit Spikes-artiger Oberfläche. Abb. 4: Histologie zu Abbildung 3. VIN II/III mit
Koilozyten (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) 126 derm (18) 2012. Abb. 5: Histologie zu Abbildung 4. In-situ-Hybridisation (62,5-fache
Vergrößerung) Abb. 6: Grob-schollige erhabene Leukoplakie der Vulva. Abb. 7: Histologie zu Abbildung 6. VIN III im Haarbalgsystem (HE-
Färbung, 25-fache Vergrößerung. Abb. 8: Diffus-flächige Leukoplakie der Vulva. Abb. 9: Histologie zu Abbildung 8. Hyperkeratose bei Lichen
sclerosus (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) Abb. 10: Grob-furchige Leukoplakie am Damm Abb. 11: Histologie zu Abbildung 10.
Leukoplakie bei VIN III (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 12: Gebirgsartige Leukoplakie der Vulva – Cornu cutaneum
Abb. 13 : Histologie zu Abbildung 12 (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) 132 derm (18) 2012 Abb. 14: Zarte, flache Leukoplakie der Vulva
Abb. 15: Histologie zu Abbildung 14. Amelanotisches Melanom (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung)
Abb. 16: Pigmentiertes Rezidiv des amelanotischen Melanoms

Erkrankungen der Vulva – Teil 4:Die intraepithelialen Neoplasien der Vulva.b) Rötliche Läsionen – Erythroplakien
derm(18) 2012 Praktische Dermatologie S. Seidl
Summary The erythroplakic intraepithelial lesions of the vulva require a differentiated
diagnosis by colposcopy, vulvamicroscopy, cytology and [Link] younger then 57 years of age often are associated with the HPV-
infection. Keywords Erythroplakia vulvae, vulvoscopy, vulvomicroscopy, biopsy, HPV-infection, Bowen’s disease.
Zusammenfassung Die erythroplakischen intraepithelialen Neoplasien der Vulva erfordern eine differenzierende Diagnostik mit dem Einsatz der
Vulvoskopie, Vulvomikroskopie, Zytologie und Biopsie. Bei Frauen unter 57 Jahren liegt zumeist eine Assoziation mit der HPVInfektion zugrunde.
Schlüsselwörter Erythroplakie der Vulva, Vulvoskopie, Vulvomikroskopie, Biopsie,HPV-Infektion,M. Bowen.
Einleitung
Die Rötung einer Läsion hängt ab von der Art und Dicke des bedeckenden Epithels beziehungsweise seinemFehlen und von einer Erweiterung
oder vermehrten Füllung des Kapillarbetts. Während die erythroplakischen intraepithelialen Neoplasien der Vulva zu- Abb. 1: 46-jährige
Patientinmit umschriebener, gering juckender Erythroplakie der Labieninnenfläche Abb. 2: Patientin aus Abbildung 1 nach dezent
ausfallendemEssigtest Abb. 3: Patientin aus Abbildung 1, Histologie. VIN 1 beziehungsweise flaches Kondylom (nach neuer Einteilung) (HE-
Färbung, 25-fache Vergrößerung) Abb. 4a–d: 63-jährige Patientin. a)Mit umschriebener erhabener schmerzhafter Erythroplakie der großen Labie,
Pap V. b) Nach deutlich ausfallendemEssigtest mitMosaik und Punktierung. c) Nach Toluidinblau-Test. d) Histologie. VIN 3,
basaloider Typ (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) Abb. 5: 48-jährige Patientinmit brennend- schmerzhafter Erythro- und Leukoplakie
imVestibulum meist zumeist lokalisiert auftreten und differenzialdiagnostisch mit dem Einsatz der Differenzialvulvoskopie, Zytologie,
Vulvomikroskopie und schließlich gezielter Biopsie erkannt warden können,müssen andere nicht-neoplastische Erythroplakien davon abgegrenzt
werden. Hierher gehört zum Beispiel das vomBegriff der »Dermatitis « nicht klar abgegrenzte Ekzem mit seinen vielfältigen Formen, flächenhaft
auftretend, oft multipel, unscharf begrenzt, mit Bläschen-, Knoten- oder Schuppenbildung und Juckreiz. Auch dasErythem, eine umschriebene
Hautrötung infolge einer aktiven Hyperämiemit seinen unterschiedlichen Abb. 6: Patientin aus Abbildung 5 nach Essigtest Abb. 7: Patientin aus
Abbildung 5 nach kombiniertemJod-Toluidinblau- Test Abb. 8: Patientin aus Abbildung 5, Histologie. VIN 2, HPV- 31/33/35-positiv (HE-Färbung,
25-fache Vergrößerung) Abb. 9: 44-jährige Patientinmit ekzemartiger brennender Erythroplakie amDammbei VIN ½ Abb. 10: Patientin aus
Abbildung 9 nach dezent ausfallendem Essigtest Abb. 11: Patientin aus Abbildung 9 nach Toluidinblau-Test – fleckige Reaktion Ursachen
(aktinisch, allergisch, entzündlich) muss bedacht werden. Gleiches gilt für dasErythrasma intertriginosum, einer Pseudomykosemit scharf
begrenzter Fläche in Hautfalten sowie für die Erythrodermie, einer generalisierten, schuppenden und exsudativen Hautrötung, die ebenfalls eine
unterschiedliche Ätiologie aufweist. Diese nicht-neoplastischen Hauterkrankungen sind bezüglich Diagnostik und Therapie eindeutig das Primat
des Dermatologen. Dagegen sind für Diagnostik und Therapie von intraepithelialen Neoplasien auch und besonders Gynäkologen zuständig,
gegebenenfalls in Kooperationmit einemDermatologen. Abb. 12: 49-jährige Patientin mit ekzemartiger schmerzhafter Erythroplakie amDammbei
VIN 2/3 Abb. 13: Patientin aus Abbildung 12 nach Essigtestmit intensive essigweißer Epithelverquellung Abb. 14: Patientin aus Abbildung 12
nach Touluidinblau-Test – flächenhafte Reaktion Abb. 15: 51-jährige Patientinmit Dyspareunie und umschriebener knotiger Erythroplakie
imKlitorisbereich bei Lichen sclerosus Abb. 16: Patientin aus Abbildung 15, Histologie. Anaplastisches Karzinom(HE-Färbung, 25-fache
Vergrößerung) Abb. 17: 63-jährige Patientin mit symptomloser erhabener Erythroplakie Gerade die neuen Erkenntnisse über die humane
Papillomaviren (HPV)-Infektionmit ihrer Ausbreitung imAno- Genitalbereich macht es erforderlich, dass gynäkologisch tätige Ärzte die
morphologischen Varianten dieser viralen Infektion mit ihren möglichen Folgen erkennen und die richtigen Konsequenzen daraus ziehen. Auf
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Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.

diesem Gebiet besonders erfahrene Gynäkologen finden sich in den sogenannten Dyplasie-Sprechstunden beziehungsweise Dysplasiezentren,
die in Kooperation stehen mit entsprechenden Pathologen und Labors.
Klinik und Fallbeispiele Die erythroplakischen intraepithelialenNeoplasien der Vulva, die asymptomatisch wie auch symptomatisch (Juckreiz,
Brennen) und scharf begrenzt auftreten können, imponieren durch eine intensive Rötung aufgrund eines angereicherten Gefäßnetzes, das
vulvoskopisch alsMosaik oder auch als Punktierung bezeichnet wird. Sie können imHautniveau liegen (Abb. 1–3) aber auch prominent sein (Abb.
4) sowie in Kombinationmit leukoplakischen Läsionen vorkommen (Abb. 5–8). Eine Zytologie, mit angefeuchtetem Watteträger oder Skalpell-
Scraping entnommen, bringt oft sichere Erkenntnisse. Aber schon bei der Erstuntersuchung zeigt der Essigtest durch seine Weißfärbung und
Epithelverquellung unterschiedliche Dysplasiegrade und ihre Grenzen an (Abb. 9–14 ) Eine weitere diagnostischeMöglichkeit bietet
dieVulvomikroskopie (Kontaktmikroskopie), bei der mit einem Spezialendoskop eine oberflächliche Invivo- Histologie der mit Toluidinblau
angefärbten Areale vorgenommen werden kann, um so schon zu einer prätherapeutischen Diagnose zu kommen (s. Vulvaerkrankungen, Teil 1).
Dieser Toluidinblautest kann auchmakroskopisch (Collins-Test) Vorteile bringen, weil die intensiv blauen Areale die geeigneten Stellen für eine
Target- Biopsie anzeigen. Bei Vulvektomie-Präparaten profitiert auch der Pathologe von der Anfär-
Abb. 18: Patientin aus Abbildung 17,Histologie des Resektats. VIN 2 mit geringer Hyperkeratose (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) Abb. 19:
68-jährige Patientin mit indolenter erythroplakischer Schwellung des Labiumminus Abb. 20: Patientin aus Abbildung 19, Histologie. Spindelzell-
Sarkom( HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 21: 39-jährige Patientinmit großflächiger Erythroplakie der Labieninnenfläche, Pap IVb.
Histologisch mikroinvasives Karzinom bung, da diese Bereiche gezielt für die Histologie ausgewählt werden können. Das die Atypie bedeckende
Epithel ist besonders vulnerabel, wenn es keine schützendeHornschicht besitzt, gleichzeitig ist dies ein ausgeprägtes Verdachtsmoment (Abb. 15
u. 16). Derartige Befunde wurden lange Zeit als Erythroplasie beziehungsweise Morbus Queirat bezeichnet, Begriffe, die, wie auch Mobus
Bowen, nach internationaler Übereinkunft (ISSVD) als histologische Diagnose verlassen wurden. Statt dessen wurde eine Nomenklatur für die
intraepithelialen Neoplasien der Vulva gewählt, die sich nach der VIN-Klassifikation richtet (s. Vulvaerkrankungen, Teil 3). Es erscheint jedoch
sinnvoll, einen klinischen Begriff wieM. Bowen für derartige Befunde als Verdachtsbegriff zu erhalten, da damit ein ganz bestimmter Algorithmus
für das weitere Vorgehen festgelegt werden kann. Der Bowen- Begriff würde dann umschriebene rötliche wie auch bräunliche Läsionen (s.
Vulvaerkrankungen, Teil 5) umfassen, wobei sowohl eine Para- beziehungsweise Hyperkeratose beteiligt sein (Abb. 17 u. 18), aber auch fehlen
kann. Schließlich werden Biopsie und HPVTestung entscheiden, bei welchen Formen man eine Assoziation mit dem HPV-Infekt nachweisen kann
und bei welchen nicht. Als wichtiger Hinweis gilt, dass jüngere Frauen – unter 45 bis 57 Jahren – zumeist eine HPV-Anamnese haben. In
einembesonderen Fall fand sich an einem Labium minus eine indolente erhabene Rötung bei unauffälligem bedeckenden Epithel. Eine
Aspirationszytologie ergab ein gefäßreiches Spindelzellsarkom, das histologisch bestätigt wurde (Abb. 19 u. 20). Zusammenfassend kann man
sagen, dass umschriebene, lokale, meist prominente, asymptomatische wie auch symptomatische rötliche Läsionen der Vulva als Bowen-
Verdacht anzusprechen sind und eine Differenzialvulvoskopie mit nachfolgender Target-Biopsie erfordern. Bei dieser Untersuchung spielt der
unverzichtbare Essigtest (5%-ige Lösung) eine besondere Rolle, da nicht nur eine essigweiße Verquellung des Epithels auf eine intraepitheliale
Atypie hinweist, sondern blutend vulne- Abb. 22: Patientin aus Abbildung 21 nach Essigtestmit Niveaudifferenzen und vulnerable Arealen rable
Areale auch eine bereits bestehende Invasion ankündigen (Abb. 21 u. 22 ). Literatur Am Ende von Teil 5.

Erkrankungen der Vulva – Teil 5: Die bräunlich-dunklen intraepithelialen Neoplasien der Vulva derm(18) 2012 Praktische Dermatologie.
S. Seidl Summary The dark brownish neoplasia are presented as the 3. clinical variant by typical findings. Condylomata, melanoma and lesions of
all VIN-grades are shown. Differential-vulvoscopy and targetbiopsyare necessary diagnosticmethods. Keywords Dark-brown vulvar intraepithelial
neoplasia, Bowens disease, dermatoscopy, vulvoscopy. Zusammenfassung Die bräunlich-dunklen intraepithelialen Neoplasien der Vulva werden
als 3. klinische Variante anhand von typischen Befunden dargestellt. Dabei finden sich Kondylome, Melanome und Läsionen aller VIN-Grade.
Differenzial-Vulvoskopie und Targetbiopsie
sind die notwendigen diagnostischenMethoden. Schlüsselwörter Braun-dunkle vulväre intraepitheliale Neoplasien, bowenoide Erkrankungen,
Dermatoskopie, Vulvoskopie. Einleitung Unter klinischemAspekt gibt es zu den weißlich-leukoplakischen und rötlicherythroplakischen
intraepithelialen Neoplasien der Vulva noch eine dritte Gruppe: die bräunlich-dunklen Formationen, die als flache, vorwiegend aber als erhabene
Papel (Knötchen) in Erscheinung treten. Die dunklen, braunen bis schwarzen Anteile in den intraepithelialen
Neoplasien beruhen auf intraepithelialen beziehungsweise intradermalen Einlagerungen vonMelaninpigment.
Diese drei Gruppen können natürlich auch als gemischte Formauftreten. Klinik und Fallbeispiele Unabhängig von der makroskopischanatomischen
Grundstruktur der intraepithelialen Neoplasie finden sich derartige Pigmenteinlagerungen bei allen VIN-Stadien in diffuser und disseminierter
Form (Abb. 1) oder als
mehr oder weniger dezente randliche Konturierung (Abb. 2–6). Mitunter sieht man auch vordergründig eine suspekte leukoplakische Läsion, die
randlich eine ausgeprägte bräunliche Verfärbung aufweist. Histologisch lag hier eine VIN II mit Pigmenteinlagerungen in der Basalis des
atypischen Epithels vor (Abb. 7
u. 8). Auch diese intraepithelialen Neoplasien zählen zu den typischen Bowen- Erkrankungen, die nichtmehrmit den Namen der Erstbeschreiber
benannt sondern – der internationalen Klassifikation
entsprechend – nach den VINGraden unterteilt werden (s. Erkrankungen der Vulva, Teil 3). Abb. 1: Diffus ausgeprägte braun-rote Läsion der
Labienmit zarten flachen Leukoplakien. Histologisch VINII ohne HPV-Nachweis
Abb. 2: Umschriebene erhabene Erythroplakie der Vulvamit randlic zarter Pigmentierung Einen relativ häufigen Befund stellen Kondylome der
Vulva dar, die deutlich braun-schwarz pigmentiert sind und histologisch eine typische Kondylomstruktur besitzen (Abb. 9 u. 10). Davon
abgegrenzt werden müssen aber Formen, die genauso aussehen, aber Atypien darstellen: die sogenannte Bowen-Papulose (Abb. 11–13). In
solchen Fällen, die klinisch-kolposkopisch nicht als solche erkannt warden können, muss eine Biopsie das Wesen der Läsion klären. Die
Histologie zeigt bei diesen Warzenformen alle Grade einer VIN, die dann auch eine entsprechende Behandlung erfordern. Daneben gibt es an
der Vulva – wie auch an der übrigen Haut – braun-pigmentierte Läsionen, die nichts mit einer intraepithelialen Neoplasie zu tun haben. Dazu
gehört die sogenannte senile Keratose (Abb. 14), eine harmlose pigmentierte Hyperkeratose. Auch pigmentierte Nävuszellnävi sind an der Vulva
vorzufinden, die bei geringemUmfang als Lentigo benigna oder bei größerer flächiger Ausdehnung als Naevus spilus bezeichnet werden (Abb.
15). Eine genaue Differenzierung der
verschiedenen Nävustypen auf der Basis der Klinik und Histologie obliegt demDermatologen. Einen ganz anderen Stellenwert – auch für den
Gynäkologen – haben dagegen braun-pigmentierte Läsionen, die den
Abb. 3: Gleicher Fall wie in Abbildung 2. Histologie. VIN IImit basaler Pigmenteinlagerung (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 4:
Umschriebener elevierter braunroter papelartiger Tumor der großen Labie mit
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randlicher Pigmentierung Abb. 5: Gleicher Fall wie in Abbildung 4 nach Toluidinblaufärbung Abb. 6: Gleicher Fall wie in Abbildung 4 und 5.
Histologie. VIN III ohne HPV-Nachweis (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) herausragt (Abb. 19) und histologisch alsMelanom eingestuft
werdenmusste (Abb. 20).
Diskussion Die diagnostischen Möglichkeiten zur Erkennung und Einschätzung der braun-dunklen intraepithelialen Neoplasie entspricht den bisher
erwähnten Methoden. Dabei spielt die Zytodiagnostik
eine untergeordnete Rolle. Sie kann nur effektiv sein, wenn eine Läsion ringstem Zweifel sollte der Sicherheit
der Vorzug gegeben und einer Biopsie die Entscheidung überlassen werden. Überraschend ist allerdings, dass eine als zarte Leukoplakie
auftretende Läsion sich als ein amelanotischesMelanom entpuppt (s. Erkrankungen der Vulva, Teil 3, Abb. 14–16) und dann als Rezidiv wieder
tiefbraun pigmentiert erscheint. Ähnliches gilt auch für eine weißlich-hellen exophytischen Tumor, der aus einemgroßen Leukoplakiefeld
Verdacht auf einemelanomartige Neoplasie erwecken. Bei einem braun-pigmentierten exophytischen Tumor von unregelmäßiger Struktur (Abb.
16) ist dieser Verdacht leicht zu erheben und wurde auch histologisch bestätigt. Demgegenüber könnte eine zarte flache braune Läsion (Abb. 17)
durchaus als Naevus pigmentosus angesehen werden, während die Histologie hier ein Melanom-Rezidiv nachweist (Abb. 18). Auch bei ge Abb.
7: Umschriebene Leukoplakie neben der großen Labiemit kleinemUlkus und breiter braunpigmentierter Randzone Abb. 8: Gleicher Fall wie in
Abbildung 7. Histologie. VIN II mit Verhornung und basaler Pigmenteinlagerung (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 9: »Alte«
Kondylome der großen Labie Abb. 10: Gleicher Fall wie in Abbildung 9. Histologie. Typisches pigmentiertes Kondylom(HE-Färbung, 25-fache
Vergrößerung)
nicht von einem hyperkeratotischen Epithel besetzt ist. Mit einem schabenden Skalpell gelingt es jedochmitunter, dennoch ausreichendes
Zellmaterial zur gewinnen – sogenanntes »Scraping«. Für den Gynäkologen steht die Differenzialvulvoskopie mit dem Kol- 4 poskop in der ersten
diagnostischen Reihe. Mit der stereoskopischen Vergrößerung bis zu 30- bis 40-fach sind schon aufgrund der anatomischen Struktur einer Läsion
Verdachtsmomente auszusprechen beziehungsweise auszuschließen. Unter Einsatz des Essigtests (5%) und der Färbemethoden (Jod- u.
Toluidinblau-Test, s. Erkrankungen der Vulva, Teil 1) können dann spezielle Details erkannt und differenziert werden. Oft gelingt einem
Erfahrenen schon mit dieser Technik eine sichere Diagnose oder zumindest eine weiterführende Vermutung. Abb. 11: Bowenoide Papulose der
Vulva Abb. 12: Gleicher Fall wie in Abbildung 11 nach Essigtest Abb. 13: Gleicher Fall wie in Abbildung 11 und 12. Histologie. Kondylomatöse
VIN II (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 14: Senile Keratose der Vulva Abb. 15: Breiter Naevus spilus amDamm Abb. 16: Kleiner
erhabener unregelmäßiger brauner Tumor neben der großen Labie. HistologischmalignesMelanom Abb. 17: Flaches braunes Rezidiv eines
amelanotischenMelanoms der Vulva Abb. 18: Gleicher Fall wie in Abbildung 17. Histologie. Pigmentiertes Frühmelanom, Clark I (HE-Färbung,
25-fache Vergrößerung) Abb. 19: Kirschgroßer heller Tumor der Vulva in einemLeukoplakiefeld Abb. 20: Gleicher Fall wie in Abbildung 19.
[Link] Melanom(HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) Der Toluidinblau-Test kann dabei sehr hilfreich sein, sowohl für die
Markierung einer biopsiewürdigen Stelle oder für die In-vivo-Diagnostik mit einem Kontaktmikrokop (Vulvomikroskopie), das bis zu einer 150-
fachen Vergrößerung
arbeitet. Oft ist aber – auch und gerade in Zweifelsfällen – eine Targetbiopsie (gezielte Biopsie unter kolposkopischer Sicht) nicht zu umgehen.
Das Biopsat sollte gut fixiert und präpariert, das heißt mit erkennbarer Anschnittfläche, demPathologen zugesandt werden. Für den Dermatologen
ist die Dermatoskopie (Dermoskopie) mit einer 10- fach vergrößernden Lupenbetrachtung eine inzwischen weit verbreitete Routinediagnostik.
Mittels einer Immersionstechnik wird der Brechungsindex auf 1,5–1,8 angehoben und so die Lichtreflexion vermindert. Auf diese Weise werden
die oberen Hautschichten des Stratumcorneumtransparent, das Licht vermag tiefer einzudringen und untere Strukturen zu »beleuchten
« sowie sichtbar zumachen. An Stelle der klassischen Immersionstechnik kann auch polarisiertes Licht
mit gutemEffekt verwendet werden. Für speziell Interessierte und Erfahrene ist die Auflichtmikroskopiemit einem stereoskopischen
Operationsmikroskop eine wertvolle diagnostische Technik. Über die Lupendarstellung hinaus wird zumindest eine 30-fache Vergrößerung
gefordert, umwichtige Details besonders im Hinblick auf die Melanomdiagnostik zu erhalten. DieseMethode vermittelt sowohl den räumlichen
Aufbau von Pigmenttumoren als auch Besonderheiten der Pigmentverteilung, entzündlicher Infiltrate und der Vaskularisierung. Wenn auch diese
Methode die Histologie nicht zu ersetzen vermag, so gilt
sie doch als ein weiterer wichtiger Schritt zur Diagnostik von Pigmenttumoren. Besonders Kolposkopiker werden es begrüßen, dass von der
»International Federation for Cervical Pathology and Colposcopy« (IFCPC) im März 2012 eine kolposkopische Nomenklatur der Vulva
verabschiedet wurde, die auch
die neue »International Society for the Study of Vulvar Disease« (ISSVD)-Terminologie berücksichtigt. So kommen neben dermatologisch-
morphologischen Aspekten auch Feinheiten zur Geltung, die nur durch eine Lupenvergrößerung erkennbar werden (10).
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for Cervical Pathology and Colposcopy. J Low Genit Tract Dis 16, 290–295
Anschrift des Verfassers: Dr. med. Stefan Seidl, FIAC Frohmestraße 59H 22459 Hamburg E-Mail [Link]@[Link]

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