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ENFERMEDADES DE LA VULVA
Autor: Dr. Stefan Seidl*
PARTE 1:
DIAGNÓSTICO Y AYUDA CON LAS PRUEBAS DE TINCIÓN
EN COLPOSCOPIA
PARTE 2:
LIQUEN ESCLEROSO VULVAR Y VULVOSCOPIA
PARTE 3:
LA NEOPLASIA INTRAEPITELIAL DE LA VULVA. LESIONES
BLANCAS – LEUCOPLASIA
PARTE 4:
A) LA NEOPLASIA INTRAEPITELIAL DE LA VULVA
B) LESIONES ROJIZAS – ERITROPLASIAS
PARTE 5:
EL COLOR MARRÓN OSCURO INTRAEPITELIAL, LA NEOPLASIA DE LA VULVA
En la siguiente obra científica aportada por el autor, ( se exponen de manera detallada y actual, los aspectos colposcopicos e
histológicos de las enfermedades vulvares que nos presenta. El contenido escrito y las magníficas fotografías colposcópicas e
histológicas que observamos, demuestran la excelencia en el conocimiento de ambas especialidades.
The following scientific work contributed by the author, are presented in detail and present colposcopic and histological aspects of
vulvar disease presents. The written content and stunning photographs that look colposcopic and histological demonstrate excellence in
the knowledge of both disciplines.
*Esta obra original completa (5 partes) fue realizada y aportada para ésta revista por el autor: Dr. Stefan Seidl -Einsendelabor
Hamburgo, Alemania-. Publicada en la revista alemana “derm” 20011/2012. Todos los derechos reservados.
Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior. Año III, No. 7, Octubre 2012 CAP. I Parte 1
Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.
Stefan Seidl
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Caso 2
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Figura 5: Resultado de la
vaporización con láser de CO2
después de una biopsia
confirmando NIV II
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Literatura
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Stefan Seidl
Resumen
El liquen escleroso es un desorden no
neoplásico desorden y se produce en
ambos sexos. Esta distrofia inflamatoria
crónica está principalmente localizada en
el área genital y de no tratarse conduce a
la atrofia y encogimiento de la piel. La
opinión actual, es que el liquen escleroso
no no es una lesión precancerosa, pero
predsipone al cáncer en edades
avanzadas.
Palabras clave
Introducción
El liquen escleroso es una enfermedad
inflamatoria de la piel y una de las
principales enfermedades no neoplásicas
de predominancia genital y perianal. La
enfermedad se caracteriza
histológicamente por la atrofia que cubre
el epitelio aplanado, las crestas epiteliales
y un infiltrado linfocitario dérmico,
patognomónico de la esclerosis (Fig. 1).
Un liquen escleroso puede ocurrir en
ambos sexos - incluso durante la infancia,
tanto en la zona genital como extragenital Figura 2: Liquen escleroso extra genital del torso
(Fig. 2).
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Figura 14:
Histología:úlcera
inflamada, sin
evidencia de Figura 16: Histología – carcinoma escamoso invasivo
atipia temprano
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Stefan Seidl.
TABLA
Clasificación de la Neoplasia Intraepitelial Vulvar
Antigua Nueva
Resumen Organización Mundial de la
Salud (OMS 2003)
Sociedad Internacional para el estudio de la
enfermedad vulvovaginal (ISSVD) 2007
NIV I: Displasia Leve Condiloma Plano
La leucoplasia en la vulva es un NIV II: Displasia Moderada Resumen
cambio muy sospechoso que aparece NIV III: Displasia Severa A) NIV normal, indiferenciado
-Tipo clásico (VPH 16)
no muy plana, sino como una lesión -Condilomatosis “verrucosa”
algo elevada y circunscrita con una -Basaloide
superficie micropapilar o B) NIV diferenciado sin clasificar
microgranular.
Palabras clave
Leucoplasia plana y gruesa, VPH
asociado con el tipo 16, vulvoscopia,
indicación para una biopsia.
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Antiguo Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara
La clasificación Internacional de la
Neoplasia Intraepitelial de la Vulva que
divide las escamosas (NIV I-III) de las
no escamosas (Enfermedad de Paget,
melanoma in situ) sigue siendo
fundamental y tiene validez, pero se
ha modificado recientemente.
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Antiguo Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara
Más rara aún es la leucoplasia que aparece como una superficie plana, suave(Fig.
14), que a descartar histológicamente, parecía inofensiva . La lesión era Contacto con el Autor:
especialmente por un prurito localizado que no ofrecía otros datos sospechosos. Dr. Med. Stefan Seidl, FIAC
Resultó de manera sorprendente tratarse de un melanoma amelanótico (Fig. 15, Frohmestraße 59H
22459 Hamburg
Breslow, 0.67mm). Ha pesar de ser extirpado, presentó varias recurrencias, en esta E-Mail [Link]@
ocasión adquiriendo un tono café(Fig.16), después de un plazo de vencimiento de 12 [Link]
años, y a pesar de los esfuerzos terapéuticos, llevó a la paciente a la muerte.
En resumen, hay que señalar que una leucoplasia en la vulva básicamente debe
generar sospecha de lesión en la zona. Esto se aplica sobre todo a aquella que es
circunscrita, elevada, con relieves, y especialmente cuando tiene una erosión
ulcerativa (Fig.17). Estas últimas deben generar una gran sospecha de la presencia de
un proceso invasor (Fig. 18)
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Resumen
Las lesiones intraepiteliales
eritroplásicas de la vulva requieren un
diagnóstico diferencial mediante
colposcopia, microscopía vulvar,
citología y biopsia. Las mujeres con
estos hallazgos menores de 57 años
de edad a menudo están relacionadas
con Infección por VPH
Palabras clave
Eritroplasia vulvar, vulvoscopia, Figura 1. Paciente de 46 años de edad, con Figura 2: Paciente de la figura 1 después de
microscopia vulvar, biopsia, infección eritroplasia circunscrita, prurito leve en labio. prueba con ácido acético, pobre respuesta
por VPH, Enfermedad de Bowen.
Introducción
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a
b
Figura 4 a-d: Mujer de 63 años de
edad. a) Con eritroplasia
circunscrita en labio mayor, refiere
dolor. Papanicolaou clase V.
b) Después de la prueba de ácido
acético con mucha respuesta,
mosaico y puntilleo
c) Después de Azul de toluidina
prueba. d) la histología. NIV 3 Tipo
basaloide (H & E, 25-veces
Aumento)
c d
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Figura 6: La paciente de la figura 5 con la prueba de ácido Figura 7: paciente de la Figura 5 con un combinado de yodo y
acético. prueba de azul de toluidina
Figura 8: El paciente de la figura 5, la histología. NIV 2, VPH Figura 9: Mujer de 44 años de edad, Dolor ardoroso en
31/33/35 positivo (tinción HE, 25 × magnificación) Horquilla vulvar. Eritroplasia parecida a eccema. NIV 1/2
Figura 10: Paciente de la figura 9 después de prueba de ácido Figura 11: Paciente de la figura 9 después de prueba de azul
acético con respuesta discreta. de toluidina. Respuesta desigual
Aquí entra el ejemplo de la “dermatitis” no bien definida como radas distintas causas (actínica, alérgica, inflamatoria). Lo
eczema; sus diversas formas, el hecho de que ocurre de mismo se aplica al eritrasma intertriginoso, una fuerte
manera múltiple, no bien definida, con nódulos o vesículas, pseudomicosis limitada a las regiones de la piel con pliegues,
pruriginosas o descamativas. Además en el eritema y para la eritrodermia generalizada, escamosa y exudativa,
circunscrito debido a una hiperemia activa deben ser conside-
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Figura 12: Mujer de 49 años de edad con eccema de tipo Figura 13: Paciente de la Figura 12 de la prueba de ácido
doloroso en horquilla, eritroplasia, NIV 2/3 acético con una intensa Respuesta del epitelio
Figura 14: Paciente de la figura 12 después de la prueba de Figura 15: Mujer de 51 años de edad con dispareunia y eritroplasia
azul de Toluidina,reacción superficial. circunscrita nodular en área del clítoris con liquen escleroso
Figura 16: Paciente de la Figura 15. Histología. Carcinoma Figura 17: Mujer de 63 años de edad con eritroplasia
Anaplásico (H & E, 25 × magnificación) asintomática elevada
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Figura 18: Paciente de la Figura 17. Histología. NIV 2 con Figura 19: Mujer de 68 años de edad, paciente con eritroplasia
menos hiperqueratosis (H & E, 25 × magnificación) indolora, inflamación de los labios menores
Figura 20: Paciente de la Figura 19. Histología. Sarcoma de Figura 21: Mujer de 39 años de edad con eritroplasia en labio
células Espinosas (H & E, 62,5 veces de aumento) mayor. Pap IVb. Carcinoma histológicamente microinvasor
mecanismos de infección y su propagación en el área genital, se muestra como un mosaico que designa a dicha penetración
es imprescindible que los ginecólogos estén actualizados en vascular. Puede ser a nivel de la piel (Fig. 1-3) o puede ser
las variantes morfológicas de esta infección viral para que les prominente (Fig.4), o presentarse lesiones en combinación
sea posible reconocerlo y extraer conclusiones para el con leucoplasia (Fig. 5-8). Para tener conclusiones seguras a
seguimiento correcto de la paciente. El ginecólogo menudo se toma una citología con un algodón húmedo o bajo
experimentado en esta región anatómica se encuentra en los raspado con bisturí. Desde la primera revisión debe aplicarse
centros de Displasias, el cual esta en cooperación permanente ácido acético para determinar su acetorreactividad,
con los laboratorios y los patólogos. profundidad, límites y grado de Displasia (Fig. 9-14) Otra
posibilidad de diagnóstico lo establece la microscopía vulvar
Clínica y estudio de casos (de contacto), realizando una histología in vivo con el
endoscopio de las zonas teñidas con el uso de toluidina,
lo que nos ayuda a tener un diagnóstico preterapéutico (Ver
La eritroplasia epitelial neoplásica de la vulva puede Serie 1, casos de patología vulvar)
presentarse de manera asintomática, así como presentar El test de toluidina a nivel macroscópico (prueba de Collins)
síntomas tales como comezón, ardor, y puede observarse un tiene beneficios, porque las zonas de azul intenso nos
enrojecimiento intenso claramente definido que puede muestran las zonas apropiadas para una biopsia dirigida,
impresionar al observador, esto debido a la red vascular ayuda en los preparativos de una vulvectomía, y además para
enriquecida que a la vulvoscopia el patólogo es muy útil la adecuada selección de la
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histología a analizar, ya que las zonas del epitelio con atipia y que no cuentan con Literatur
capa córnea protectora, son zonas especialmente vulnerables, y generan una fuerte Al final del a Parte 5
sospecha (Figs. 15 y 16)
Los hallazgos reconocidos durante mucho tiempo como eritroplasia de Queyrat,
enfermedad cutánea de Crohn, o enfermedad de Bowen, denotan términos que
después del Acuerdo Internacional (ISSVD) han cambiado por la nomenclatura para
neoplasia intraepitelial de Vulva, cuya graduación se basa en el NIV (Ver serie 3). Sin Contacto con el Autor:
embargo, al no existir un algoritmo determinado a seguir en cuanto al plazo para Dr. med. Stefan Seidl, FIAC
descartar una sospecha diagnóstica, parece razonable el continuar utilizando el Frohmestraße 59H
término de enfermedad de Bowen para aquellas lesiones circunscritas rojizas o 22459 Hamburg
lesiones de color marrón (Véase serie 5), que pueden tratarse o no de E-Mail [Link]@
[Link]
hiperparaqueratosis solamente (Fig. 17-18)
Por último, la biopsia y el test de VPH nos ayudan a probar en que forma se asocia
con la infección viral o no. Como nota importante, notar que las mujeres con un
intervalo de 45 a 57 años tienen mayores antecedentes de VPH.
En un caso especial, una paciente que presentaba un enrojecimiento en un labio
menor, indoloro, el cual era plano, fue sometida a una citología por aspiración, la cual
mostró un sarcoma de células espinosas vascularizado, que se confirmó
histológicamente (Fig. 19 y 20)
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Figura 1: Lesión difusa distintiva marrón-rojo lesión de los Figura 2: Eritroplasia localizada sobre la vulva con borde
labios con leucoplasia plana delgada. Histológicamente NIV II delgadopigmentado delgada
sin detección del VPH.
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Figura 9: Condiloma “antiguo” de Labio mayor Figura 10: Mismo caso que Figura 9 Histología. Típico
condiloma pigmentado (tinción HE, 25 × magnificación)
Con una tumoración exofítica pigmentada marrón y de
estructura irregular (Fig.16) la sospecha era más fácil de El ginecólogo es quien puede realizar el diagnóstico diferencial
despertarse, lo cual fue histológicamente confirmado. En a partir de una vulvoscopia mediante el uso del colposcopio a
contraste, lo que podría considerarse como una delicada 30 o 40 aumentos de manera estereoscópica, sin embargo,
lesión marrón plana (Fig.17) pensando en un nevo debido a la anatomía estructural de una lesión sospechosa, es
pigmentado, histológicamente se comprueba que se trata de vital el uso del acido acético al 5%, la tinción con yodo y la
un melanoma recurrente (Fig. 18). Incluso en aquellas lesiones prueba de Azul de Toluidina (Ver Enfermedades de la Vulva,
pigmentadas que generen menor duda diagnóstica debemos Serie 1). Con esto se pueden detectar detalles específicos y
dejar en manos de la biopsia la última palabra. diferenciados. A menudo una persona experimentada en esta
tecnología puede emitir un diagnóstico definitivo o por lo
menos una suposición diagnóstica adicional.
Discusión
La prueba de azul de Toluidina puede ser muy útil, tanto para
Las posibilidades de identificación, evaluación y diagnósticas
el marcaje de biopsias comoo para el diagnóstico in vivo con el
de una lesión marrón oscuro deben descartar a la ya
microscopio de contacto (vulvomicroscopia), que opera hasta
mencionada neoplasia intraepitelial. Como métodos, el
con 150 aumentos. Sin embargo, a menudo –especialmente
citodiagnóstico cumple un papel secundario, que solo cumple
en caso de duda-, una biopsia dirigida bajo colposcopia no se
su función en aquellas lesiones hiperqueratósicas en las que
puede evitar. La muestra de la biopsia debe estar bien fijada y
el epitelio está afectado. Con un raspado en fresco con bisturí
preparada, identificando bien la superficie de corte que se ha
a veces puede no ser suficiente el material celular para un
tomado, y enviarse al patólogo.
adecuado estudio.
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Figura 11: Papulosis bowenoide de la vulva Figura 12: El mismo caso que en la figura 11 después de
prueba de ácido acético
Figura 13: El mismo caso que en la Figura 11 y 12 Histología. Figura 14: Queratosis senil de la vulva
NIV II Condilomatosas (H & E, 62,5 veces de aumento)
Para el dermatólogo su especialidad es la dermatoscopia, la En lugar de la técnica de inmersión clásica, también puede
cual realiza con una lupa, que le da 10 aumentos, para el utilizarse luz polarizada con buen resultado Para aquellos más
diagnóstico de rutina. Utilizando técnicas de inmersión, experimentados e interesados está la microscopia de
modificando el índice de refracción a 1.5 y 1.8 para reducir el superficie, con un microscopio quirúrgico estereoscópico , que
reflejo de la luz. De esta manera la capa mas superior de la es una técnica de diagnóstico muy valiosa, por la
piel, el estrato córneo se vuelve transparente, permitiendo que representación a escala mayor de 30 aumentos se pueden
la luz penetre más profundamente e ilumine las estructuras apreciar los detalles importantes exigidos en particular con
más profundas.. respecto al diagnóstico de melanoma.
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Figura 15: Nevo Espinoso amplio en horquilla Figura 16: Tumor marrón irregular plano en Labio mayor.
Melanoma maligno Histológicamente
Figura 17: Melanoma Plano marrón recurrente de amelanótico Figura 18: El mismo caso que en la figura 17. Histología.
de la vulva Melanoma pigmentado temprano, Clark I (H & E, 25 ×
magnificación)
19: Gran tumor brillante y rojizo en una leucoplasia de la vulva Figura 20: El mismo caso que en figura 19. Histología.
Figura 20: El mismo caso que en figura Melanoma maligno (H & E, 25 × magnificación)
Esta obra original completa (5 partes) fue realizada y aportada para ésta revista por el autor: Dr. Stefan Seidl (Einsendelabor Hamburgo, Alemania).
Publicada en la revista alemana “derm” 20011/2012. Todos los derechos reservados.
Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior Año III, No. 7, Octubre 2012 CAP. I Parte 5
Antiguo Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara
Esta obra original completa (5 partes) fue realizada y aportada para ésta revista por el autor: Dr. Stefan Seidl (Einsendelabor Hamburgo, Alemania).
Publicada en la revista alemana “derm” 20011/2012. Todos los derechos reservados.
Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior. Año III, No. 7, Octubre 2012 Texto original de Enfermedades de la
Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.
Literatur
1. Seidl S (1989): Praxis der Kolposkopie (8). Befunde der Vagina (1. Teil). Gynäk Prax 13, 267–278 2. Seidl S (1991): Praxis der Kolposkopie
(11). Befunde der Vulva – Vulvoskopie 1. Gynäk Prax 15, 255–270 3. Seidl S (1995): Praxis der Kolposkopie (15). Dystrophien und Neoplasien
der Vulva (2). Gynäk Prax 19, 99–114 4. Wespi HJ (1980): Vestibulum vaginae. In: Mestwerdt G, Moll R, Wagner-Kolb D (Hrsg): Atlas der
Kolposkopie. 5. Auflage, Urban & Fischer, München, 99–105 Anschrift des Verfassers: Dr. Stefan Seidl, FIAC Frohmestraße 59H
22459 Hamburg E-Mail [Link]@[Link]
Abb
Abb. 1a und b: Symmetrisch ausfallender a) flächiger und b) bogenförmiger Jodtest im VestibulumimNormalfall
Abb. 2: Jahrelang auswärts als »Ekzem« gedeutete Läsion amDamm. Abb. 3: Nach Essigtest deutlicheWeißfärbung und Verquellung
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Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.
Abb. 4: Der Ausfall des Toluidinblautests bestätigt den Atypieverdacht und zeigt die Therapiegrenzen auf
Abb. 5: Zustand nach CO2-Laser-Vaporisation einer bioptisch bestätigten VIN II
Abb. 6: Zwei Jahre postoperativ: Rezidivfreie Abheilung. Abb. 7: ImVestibulumrechts einmatter trockener Dystrophieherd
Abb. 8: Nach demEssigtest setzt sich ein scharf begrenzter Bezirk ab
Abb. 9: Nach Toluidinblautest bleibt der auffallende Bezirk ungefärbt
Abb. 10: Nach Jodtest zeigt sich ein scharfrandig begrenzter ungefärbter Bezirk
Abb. 11: Histologisch findet sich ein scharf abgesetztes abnormes Epithel (HE-Färbung)
Abb. 12: Vor Essigtest – supraurethral ein rötlicher erosiver und ein weißlicher verdickter Herd
Abb. 13: Nach Essigtest – der rötliche Herd verquillt weißlich, der weiße Herd bleibt unverändert
Abb. 14: Gleichzeitiger Jod- und Toluidinblautest – der essigweiße Herd wird tiefblau, der weiße Herd bleibt jodnegativ
Abb. 15: Histologie des blauen Herds – VIN II (HE-Färbung)
Erkrankungen der Vulva – Teil 2: Lichen sclerosus vulvae und die Vulvoskopie
derm(18) 2011 Praktische Dermatologie
S. Seidl
Summary Lichen sclerosus is a non-neoplastic disorder and occurs in both species. This chronic inflammatory dystrophy ismainly localisated in
the genital area and leads non-treated to an atrophic shrinkage of the skin. It is the current opinion, that the Lichen sclerosus is not a
Praecancer, but dispose to Cancer in the high age. These development accompanied by pruritus and ulcerations can be prevented especially by
early vulvoscopic diagnosis and by treatment with Glucocorticoids. Keywords Chronic vulvar dystrophy, non-neoplastic disorder, Precancer,
vulvoscopic diagnosis.
Zusammenfassung Der Lichen sclerosus ist eine nicht-neoplastische Erkrankung und tritt bei beiden Geschlechtern auf. Diese chronisch
entzündliche Dystrophie ist vor allemim Genitalbereich lokalisiert und führt unbehandelt zu einer atrophischen Schrumpfung der Haut. Es ist die
gängigeMeinung, dass der Lichen sclerosus nicht eine Präkanzerose, aber imhohen Alter eine Prädisposition für die Entstehung von Krebs
darstellt. Diese Entwicklung, begleitet von Juckreiz und Ulzerationen, könnte verhindert werden, indemfrühzeitig eine vulvoskopische
Diagnostik angestrebt und gegebenenfalls eine Behandlung mit Glukokortikoiden durchgeführt wird 38
Schlüsselwörter Chronische vulväre Dystrophie, nichtnepolastische Erkrankung, Präkanzerose, vulvoskopische Diagnostik. Einleitung Der
Lichen sclerosus ist eine entzündliche Hautkrankheit und gehört zu den nicht-neoplastischen Erkrankungen der Vulvamit Auftreten vorwiegend
im Genital- und Perianalbereich. Die Erkrankung ist histologisch gekennzeichnet durch eine Atrophie des bedeckenden Plattenepithels mit
Abflachung der Reteleisten und einer pathognomonischen Sklerosierung der Dermismit lymphozytären Infiltraten (Abb. 1). Ein Lichen sclerosus
kommt bei beiden Geschlechtern – auch imKindesalter – sowohl im Genital- als auch im Extragenitalbereich vor (Abb. 2).
Während es beimMann imVerlauf der Erkrankung zu einer Phimose kommen kann, sind bei der Frau erhebliche anatomische und
verunstaltende Veränderungen der Vulva möglich. Klinisch führt der Lichen sclerosus bei unbehandelten Patientinnen zu einer Verschmelzung
der Labien, Schrumpfung des Präputiums und Frenulums mit Schwinden der Klitoris (Abb. 3). Im Vordergrund steht für die Patientinnen ein
quälender Juckreiz, der
schon den sichtbaren Läsionen vorausgehen kann. Das Endstadium mit Schwund der
Labien (Abb. 4) und oft auch Stenosierung des Introitus bildet eine sogenannte Kraurosis, die dem Krankheitsbild den früheren – jetzt nicht
mehr gebräuchlichen – Namen gegeben
hat. Es handelt sich bei dem Lichen sclerosus der Vulva offenbar um eine Autoimmunkrankheit, wofür eine hohe Anzahl organspezifischer
Antikörper
spricht. Auch leiden Betroffene häufiger an anderen Autoimmunerkrankungen.
Klinik und Fallbeispiele Nach wie vor verschleppen erkrankte Frauen oft eine frühe Erkennung der Hautdystrophie, da die Vulva als
»Schamgebiet« ungern demArzt offeriert
wird. Daher sehen der Dermatologe und auch der Gynäkologe oft ziemlich fortgeschrittene Erkrankungsformen. Dabei hat letzterer viel häufiger
die Gelegenheit, nämlich bei jeder gynäkologischen Untersuchung, die
Vulva optisch, am besten mittels Vulvoskopie, zu inspizieren. Unter steroskopischer Vergrößerung sind auch dezente Hautveränderungen in der
Oberflächenstruktur,
Farbe und Ausdehnung ideal zu erkennen. Der Lichen sclerosus beginnt klinisch/ optisch oft in einer Labialfalte mit einer Abflachung des
Hautreliefs und Pigmentverlust (Abb. 5). Hier besteht meist auch ein lokalisierter Pruritus. Es sollte grundsätzlich das ärztliche Ziel
sein, den Lichen sclerosus so früh wie möglich zu diagnostizieren, da danneine Behandlung einfacher und erfolgreicher ist. So konnte bei einer
21-jährigen Studentin ein beginnender und umschriebener Lichen sclerosus im Klitorisbereich (Abb. 6) durch entsprechende lokale Therapie
(Kortikoidsalbemit fettender Hautpflege) vulvoskopisch (Abb. 7) und auch symptomatisch (der Pruritus verschwand schon nach 2Tagen)
erfolgreich behandelt werden. Wesentlich schwieriger gestaltet sich die Situation für Patientin und Arzt, wenn die Erkrankung verschleppt und
die gesamte Vulva in den Dystrophieprozess einbezogen wurde (Abb. 8). Dann kommen auch hyperkeratotische Reaktionenmit Stenosierung
des Introitus hinzu und erfordern schnelles Handeln. In derartig schweren Fällen hilft zunächst eine subepitheliale Glukokortikoid-Infiltration, um
den Juckreiz zu beseitigen und einer weiteren Therapie den Boden zu bereiten. Eine Stenosierung des Introitus kann aber auch schon früher
eintreten, wie bei einer 33-jährigen Frau beobachtet wurde. Die Patientin hatte bereits vorihrer ersten Schwangerschaft Juckreiz mit
Veränderung der Hautfarbe im Vulvagebiet festgestellt, diesen Symptomen zunächst aber keineBeachtung geschenkt. Im Laufe der
Schwangerschaft kam es dann zu einer zunehmenden Einengung des Introitus, sodass
eine Spontanentbindung nicht mehrmöglich war und eine Sectio caesarea vorgenommen werdenmusste. Bei der Vorstellung in der
Dysplasiesprechstunde fand sich das typische
Bild eines beidseitigen Lichen sclerosus mit einer Introitusstenose, die nur noch eine Vaginaluntersuchung mit einem Kinderspekulum zuließ
(Abb. 9). Nach einleitender Glukokortikoidtherapie (Advantan®-Salbe) wurde der Introitus durch eine kraniale und kau-dale Inzisionmit
demCO2-Laser erweitert (Abb. 10). Unter fortgesetzter lokaler Hautpflege (Glukokortikoid- + Fettsalbe) konnte die Patientin nach acht Wochen
mit einemguten Heilungsergebnis, normal weitem Introitus (Abb. 11) und ohne erneutem Pruritus in die häusliche Betreuung entlassen werden.
Es war nun wieder ein normaler Geschlechtsverkehrmöglich, sodass nach einemweiteren Jahr eine neue Schwangerschaftmit problemloser
Spontangeburt folgen konnte. Der Lichen sclerosus ist nach übereinstimmender Meinung keine Präkanzerose. Diese Dystrophieform disponiert
aber offenbar zu einemVulvakarzinom und tritt nicht selten mit ihm kombiniert auf. Das typische, nicht mit humanen Papillomaviren (HPV)-
assoziierte Vulvakarzinom der zumeist älteren Frau zeigt imBeginn erosiv-ulzerative Hautläsionen, die leicht übersehen oder als
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Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.
Summary The leukoplakia of the vulva is very suspicious occurring not as flat but as elevated and circumscribed lesion with a micropapillary or
microgranulary surface. In younger women this kind mainly is caused by a HPV-infection with type 16 and shows all degrees of VIN. The
coarse circumscribed leukoplakia of the vulva is an absolutely indication for a target biopsy. Keywords Flat and coarse leukoplakia, HPV-
association with type 16, vulvoscopy, indication for biopsy. Zusammenfassung Die Leukoplakie der Vulva ist sehr verdächtig, wenn sie als
erhabene und umschriebene Läsionmit einermikropapillären odermikrogranulären Oberfläche vorkommt. Bei jüngeren Frauen ist diese Variante
vor allem durch eine HPV-Infektion mit Typ 16 verursacht und zeigt alle Grade der VIN. Die gröbere, scharfrandig umschriebene Leukoplakie
der Vulva ist eine absolute Indikation für eine Biopsie. Schlüsselwörter Flache und grobe Leukoplakie, HPVAssoziation mit Typ 16, Vulvoskopie,
Indikation für Biopsie. Einleitung Aus klinischer Sicht werden Vulvaläsionen in a) weiße, b) rötliche und c) bräunlich-dunkle Formen eingeteilt.
Der vorliegende Artikel befasst sich mit den weißen, leukoplakischen Veränderungen. Klinik und Fallbeispiele Grundsätzlich sind zwei klinisch-
kolposkopisch verschiedene Varianten zu unterscheiden: 1. Die flache, oft diffus ausgebreitete und meist im Rahmen eines Lichen sclerosus
auftretende Leukoplakie. 2. Die gröbere, elevierte, scharfrandige und oft abgegrenzte, umschriebene Leukoplakie. Diese weist oft eine mi -
kropapilläre, Spikes-artige beziehungsweise mikrogranuläre gefelderte Oberfläche auf (Abb. 1–5). Beide Formen besitzen eine unregelmäßige
Herdbegrenzung und müssen streng diferenziert werden von Läsionen, die erst nach dem Essigtest weiß werden und meist HPV-assoziiert sind
(s. folg. Artikel: Erythroplakien). Die leukokeratotischen planen weißen Herde bei einem Lichen sclerosus be - eiten selten diagnostische
Schwierigkeiten und sind auch rückbildungsfähig. Dagegen erfordert die grob-erhabene Leukoplakie, die als obligate Präkanzerose aufzufassen
ist, zumeist eine Biopsie, um die Dignität des Prozesses zu erkennen (Abb. 6). Die Erkenntnisse durch die HPV-Infektion zeigen, dass derartige
Leukoplakien bei jüngeren Frauen (25–45 Jahre) auftreten und HPV-positiv (vorwiegend Typ 16) sind (Abb. 7). Beide Leukoplakieformen
unterscheiden sich nicht nur klinisch, sondern vor allem auch histologisch und prog - nos tisch. Die flache, dünne Leukoplakie beim Lichen
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Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.
sclerosus besitzt kaum Oberflächenstrukturen, sondern past sich meist mit schmaler bis breiterer Hyperkeratose und ohne Zellatypien (Abb. 8
u. 9) glatt an die Organoberfläche an. Seltener finden sich beim Lichen sclerosus gröbere leukoplakische Anteile, die gegebenenfalls einmal
eine Biopsie erfordern (Abb. 10). Dagegen liegen bei einer grob-erhabenen Leukoplakie mit einer Hyper-/Pa - rakeratose und Akanthose
zelluläre Atypien vor mit Mitosen, Corps ronds und Koilozyten, die auf verschiedene Grade einer Dysplasie hinweisen (Abb. 11). Die
ursprüngliche internationale Einteilung der intraepithelialen Neopla - sien der Vulva in squamös (VIN I–III) und nicht-squamös (M. Paget,
Melanoma in situ) hat noch grundsätzliche Gültigkeit, wurde aber kürzlich modifiziert. Danach entfällt VIN I und wird nun als flaches Kondylom
angesehen. Die VIN II–III werden zu einer Gruppe zusammengefasst und aufgrund ihrer Molekularbiologie in zwei Haupttypen eingeteilt:1.
Normaler, undifferenzierter Typ der jüngeren Frauen, der HPV-assoziiert ist und als warzig-kondylomatös, basaloid oder gemischt auftritt. 2.
Klassischer, differenzierter Typ, der vorwiegend bei älteren Frauen im Rahmen eines Lichen sclerosus auftritt und selten HPV-assoziiert ist (s.
Teil 2 dieser Serie, Abb. 15 u. 16). Eine Sonderform der Leukoplakie findet sich beim Cornu cutaneum, das eine exzessive, gebirgsartige
Hyperkeratose zunächst ohne zelluläre Atypien aufweist, aber stets in ein Platten epi - thelkarzinom übergeht (Abb. 12 u. 13).
Abb. 18: Histologie zu Abbildung 17. Mikroinvasives Plattenepithelkarzinom (HE-Färbung, 6,25-fache Vergrößerung) Abb. 17: Suspekte
umschriebene Leukoplakie der Vulva mit oberflächigem ulzerativen Zerfall
Praktische Dermatologie
Ganz ungewöhnlich erscheint der Fall einer flachen, zarten Leukoplakie (Abb. 14), die sich histologisch nicht als harmlos erwies. Die Läsion
war besonders durch einen umschriebenen Juckreiz aufgefallen, bot aber sonst keinerlei Verdachtszeichen. Es ergab sich
überraschenderweise ein amelanotisches Melanom (Abb. 15, Breslow 0,67 mm), das im Gesunden exzidiert worden war. Dennoch kam es
mehrfach zu – dismal braunen – Rezidiven (Abb. 16), die nach 12-jähriger Laufzeit und trotz intensiver therapeutischer Bemühungen zum Tode
der Patientin führten. Zusammenfassend ist festzustellen, dass eine Leukoplakie an der Vulva grundsätzlich suspekter ist als an der Portio.
Dies gilt vor allem für eine umschriebene, schollig erhabene Leukoplakie und ganz besonders, wenn diese einen ulzerativen Zerfall aufweist
(Abb. 17). Dies ist ein hochgradiger Verdacht auf eine bereits vorliegende Invasion (Abb. 18). Literatur Am Ende von Teil 5
Abb. 1: Umschriebene erhabene gefelderte Leukoplakie der Vulva. Abb. 2: Histologie zu Abbildung [Link] II/III (HE-Färbung, 25-fache
Vergrößerung) Abb. 3: Grob-erhabene Leukoplakie der Vulva mit Spikes-artiger Oberfläche. Abb. 4: Histologie zu Abbildung 3. VIN II/III mit
Koilozyten (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) 126 derm (18) 2012. Abb. 5: Histologie zu Abbildung 4. In-situ-Hybridisation (62,5-fache
Vergrößerung) Abb. 6: Grob-schollige erhabene Leukoplakie der Vulva. Abb. 7: Histologie zu Abbildung 6. VIN III im Haarbalgsystem (HE-
Färbung, 25-fache Vergrößerung. Abb. 8: Diffus-flächige Leukoplakie der Vulva. Abb. 9: Histologie zu Abbildung 8. Hyperkeratose bei Lichen
sclerosus (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) Abb. 10: Grob-furchige Leukoplakie am Damm Abb. 11: Histologie zu Abbildung 10.
Leukoplakie bei VIN III (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 12: Gebirgsartige Leukoplakie der Vulva – Cornu cutaneum
Abb. 13 : Histologie zu Abbildung 12 (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) 132 derm (18) 2012 Abb. 14: Zarte, flache Leukoplakie der Vulva
Abb. 15: Histologie zu Abbildung 14. Amelanotisches Melanom (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung)
Abb. 16: Pigmentiertes Rezidiv des amelanotischen Melanoms
Erkrankungen der Vulva – Teil 4:Die intraepithelialen Neoplasien der Vulva.b) Rötliche Läsionen – Erythroplakien
derm(18) 2012 Praktische Dermatologie S. Seidl
Summary The erythroplakic intraepithelial lesions of the vulva require a differentiated
diagnosis by colposcopy, vulvamicroscopy, cytology and [Link] younger then 57 years of age often are associated with the HPV-
infection. Keywords Erythroplakia vulvae, vulvoscopy, vulvomicroscopy, biopsy, HPV-infection, Bowen’s disease.
Zusammenfassung Die erythroplakischen intraepithelialen Neoplasien der Vulva erfordern eine differenzierende Diagnostik mit dem Einsatz der
Vulvoskopie, Vulvomikroskopie, Zytologie und Biopsie. Bei Frauen unter 57 Jahren liegt zumeist eine Assoziation mit der HPVInfektion zugrunde.
Schlüsselwörter Erythroplakie der Vulva, Vulvoskopie, Vulvomikroskopie, Biopsie,HPV-Infektion,M. Bowen.
Einleitung
Die Rötung einer Läsion hängt ab von der Art und Dicke des bedeckenden Epithels beziehungsweise seinemFehlen und von einer Erweiterung
oder vermehrten Füllung des Kapillarbetts. Während die erythroplakischen intraepithelialen Neoplasien der Vulva zu- Abb. 1: 46-jährige
Patientinmit umschriebener, gering juckender Erythroplakie der Labieninnenfläche Abb. 2: Patientin aus Abbildung 1 nach dezent
ausfallendemEssigtest Abb. 3: Patientin aus Abbildung 1, Histologie. VIN 1 beziehungsweise flaches Kondylom (nach neuer Einteilung) (HE-
Färbung, 25-fache Vergrößerung) Abb. 4a–d: 63-jährige Patientin. a)Mit umschriebener erhabener schmerzhafter Erythroplakie der großen Labie,
Pap V. b) Nach deutlich ausfallendemEssigtest mitMosaik und Punktierung. c) Nach Toluidinblau-Test. d) Histologie. VIN 3,
basaloider Typ (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) Abb. 5: 48-jährige Patientinmit brennend- schmerzhafter Erythro- und Leukoplakie
imVestibulum meist zumeist lokalisiert auftreten und differenzialdiagnostisch mit dem Einsatz der Differenzialvulvoskopie, Zytologie,
Vulvomikroskopie und schließlich gezielter Biopsie erkannt warden können,müssen andere nicht-neoplastische Erythroplakien davon abgegrenzt
werden. Hierher gehört zum Beispiel das vomBegriff der »Dermatitis « nicht klar abgegrenzte Ekzem mit seinen vielfältigen Formen, flächenhaft
auftretend, oft multipel, unscharf begrenzt, mit Bläschen-, Knoten- oder Schuppenbildung und Juckreiz. Auch dasErythem, eine umschriebene
Hautrötung infolge einer aktiven Hyperämiemit seinen unterschiedlichen Abb. 6: Patientin aus Abbildung 5 nach Essigtest Abb. 7: Patientin aus
Abbildung 5 nach kombiniertemJod-Toluidinblau- Test Abb. 8: Patientin aus Abbildung 5, Histologie. VIN 2, HPV- 31/33/35-positiv (HE-Färbung,
25-fache Vergrößerung) Abb. 9: 44-jährige Patientinmit ekzemartiger brennender Erythroplakie amDammbei VIN ½ Abb. 10: Patientin aus
Abbildung 9 nach dezent ausfallendem Essigtest Abb. 11: Patientin aus Abbildung 9 nach Toluidinblau-Test – fleckige Reaktion Ursachen
(aktinisch, allergisch, entzündlich) muss bedacht werden. Gleiches gilt für dasErythrasma intertriginosum, einer Pseudomykosemit scharf
begrenzter Fläche in Hautfalten sowie für die Erythrodermie, einer generalisierten, schuppenden und exsudativen Hautrötung, die ebenfalls eine
unterschiedliche Ätiologie aufweist. Diese nicht-neoplastischen Hauterkrankungen sind bezüglich Diagnostik und Therapie eindeutig das Primat
des Dermatologen. Dagegen sind für Diagnostik und Therapie von intraepithelialen Neoplasien auch und besonders Gynäkologen zuständig,
gegebenenfalls in Kooperationmit einemDermatologen. Abb. 12: 49-jährige Patientin mit ekzemartiger schmerzhafter Erythroplakie amDammbei
VIN 2/3 Abb. 13: Patientin aus Abbildung 12 nach Essigtestmit intensive essigweißer Epithelverquellung Abb. 14: Patientin aus Abbildung 12
nach Touluidinblau-Test – flächenhafte Reaktion Abb. 15: 51-jährige Patientinmit Dyspareunie und umschriebener knotiger Erythroplakie
imKlitorisbereich bei Lichen sclerosus Abb. 16: Patientin aus Abbildung 15, Histologie. Anaplastisches Karzinom(HE-Färbung, 25-fache
Vergrößerung) Abb. 17: 63-jährige Patientin mit symptomloser erhabener Erythroplakie Gerade die neuen Erkenntnisse über die humane
Papillomaviren (HPV)-Infektionmit ihrer Ausbreitung imAno- Genitalbereich macht es erforderlich, dass gynäkologisch tätige Ärzte die
morphologischen Varianten dieser viralen Infektion mit ihren möglichen Folgen erkennen und die richtigen Konsequenzen daraus ziehen. Auf
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Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.
diesem Gebiet besonders erfahrene Gynäkologen finden sich in den sogenannten Dyplasie-Sprechstunden beziehungsweise Dysplasiezentren,
die in Kooperation stehen mit entsprechenden Pathologen und Labors.
Klinik und Fallbeispiele Die erythroplakischen intraepithelialenNeoplasien der Vulva, die asymptomatisch wie auch symptomatisch (Juckreiz,
Brennen) und scharf begrenzt auftreten können, imponieren durch eine intensive Rötung aufgrund eines angereicherten Gefäßnetzes, das
vulvoskopisch alsMosaik oder auch als Punktierung bezeichnet wird. Sie können imHautniveau liegen (Abb. 1–3) aber auch prominent sein (Abb.
4) sowie in Kombinationmit leukoplakischen Läsionen vorkommen (Abb. 5–8). Eine Zytologie, mit angefeuchtetem Watteträger oder Skalpell-
Scraping entnommen, bringt oft sichere Erkenntnisse. Aber schon bei der Erstuntersuchung zeigt der Essigtest durch seine Weißfärbung und
Epithelverquellung unterschiedliche Dysplasiegrade und ihre Grenzen an (Abb. 9–14 ) Eine weitere diagnostischeMöglichkeit bietet
dieVulvomikroskopie (Kontaktmikroskopie), bei der mit einem Spezialendoskop eine oberflächliche Invivo- Histologie der mit Toluidinblau
angefärbten Areale vorgenommen werden kann, um so schon zu einer prätherapeutischen Diagnose zu kommen (s. Vulvaerkrankungen, Teil 1).
Dieser Toluidinblautest kann auchmakroskopisch (Collins-Test) Vorteile bringen, weil die intensiv blauen Areale die geeigneten Stellen für eine
Target- Biopsie anzeigen. Bei Vulvektomie-Präparaten profitiert auch der Pathologe von der Anfär-
Abb. 18: Patientin aus Abbildung 17,Histologie des Resektats. VIN 2 mit geringer Hyperkeratose (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) Abb. 19:
68-jährige Patientin mit indolenter erythroplakischer Schwellung des Labiumminus Abb. 20: Patientin aus Abbildung 19, Histologie. Spindelzell-
Sarkom( HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 21: 39-jährige Patientinmit großflächiger Erythroplakie der Labieninnenfläche, Pap IVb.
Histologisch mikroinvasives Karzinom bung, da diese Bereiche gezielt für die Histologie ausgewählt werden können. Das die Atypie bedeckende
Epithel ist besonders vulnerabel, wenn es keine schützendeHornschicht besitzt, gleichzeitig ist dies ein ausgeprägtes Verdachtsmoment (Abb. 15
u. 16). Derartige Befunde wurden lange Zeit als Erythroplasie beziehungsweise Morbus Queirat bezeichnet, Begriffe, die, wie auch Mobus
Bowen, nach internationaler Übereinkunft (ISSVD) als histologische Diagnose verlassen wurden. Statt dessen wurde eine Nomenklatur für die
intraepithelialen Neoplasien der Vulva gewählt, die sich nach der VIN-Klassifikation richtet (s. Vulvaerkrankungen, Teil 3). Es erscheint jedoch
sinnvoll, einen klinischen Begriff wieM. Bowen für derartige Befunde als Verdachtsbegriff zu erhalten, da damit ein ganz bestimmter Algorithmus
für das weitere Vorgehen festgelegt werden kann. Der Bowen- Begriff würde dann umschriebene rötliche wie auch bräunliche Läsionen (s.
Vulvaerkrankungen, Teil 5) umfassen, wobei sowohl eine Para- beziehungsweise Hyperkeratose beteiligt sein (Abb. 17 u. 18), aber auch fehlen
kann. Schließlich werden Biopsie und HPVTestung entscheiden, bei welchen Formen man eine Assoziation mit dem HPV-Infekt nachweisen kann
und bei welchen nicht. Als wichtiger Hinweis gilt, dass jüngere Frauen – unter 45 bis 57 Jahren – zumeist eine HPV-Anamnese haben. In
einembesonderen Fall fand sich an einem Labium minus eine indolente erhabene Rötung bei unauffälligem bedeckenden Epithel. Eine
Aspirationszytologie ergab ein gefäßreiches Spindelzellsarkom, das histologisch bestätigt wurde (Abb. 19 u. 20). Zusammenfassend kann man
sagen, dass umschriebene, lokale, meist prominente, asymptomatische wie auch symptomatische rötliche Läsionen der Vulva als Bowen-
Verdacht anzusprechen sind und eine Differenzialvulvoskopie mit nachfolgender Target-Biopsie erfordern. Bei dieser Untersuchung spielt der
unverzichtbare Essigtest (5%-ige Lösung) eine besondere Rolle, da nicht nur eine essigweiße Verquellung des Epithels auf eine intraepitheliale
Atypie hinweist, sondern blutend vulne- Abb. 22: Patientin aus Abbildung 21 nach Essigtestmit Niveaudifferenzen und vulnerable Arealen rable
Areale auch eine bereits bestehende Invasion ankündigen (Abb. 21 u. 22 ). Literatur Am Ende von Teil 5.
Erkrankungen der Vulva – Teil 5: Die bräunlich-dunklen intraepithelialen Neoplasien der Vulva derm(18) 2012 Praktische Dermatologie.
S. Seidl Summary The dark brownish neoplasia are presented as the 3. clinical variant by typical findings. Condylomata, melanoma and lesions of
all VIN-grades are shown. Differential-vulvoscopy and targetbiopsyare necessary diagnosticmethods. Keywords Dark-brown vulvar intraepithelial
neoplasia, Bowens disease, dermatoscopy, vulvoscopy. Zusammenfassung Die bräunlich-dunklen intraepithelialen Neoplasien der Vulva werden
als 3. klinische Variante anhand von typischen Befunden dargestellt. Dabei finden sich Kondylome, Melanome und Läsionen aller VIN-Grade.
Differenzial-Vulvoskopie und Targetbiopsie
sind die notwendigen diagnostischenMethoden. Schlüsselwörter Braun-dunkle vulväre intraepitheliale Neoplasien, bowenoide Erkrankungen,
Dermatoskopie, Vulvoskopie. Einleitung Unter klinischemAspekt gibt es zu den weißlich-leukoplakischen und rötlicherythroplakischen
intraepithelialen Neoplasien der Vulva noch eine dritte Gruppe: die bräunlich-dunklen Formationen, die als flache, vorwiegend aber als erhabene
Papel (Knötchen) in Erscheinung treten. Die dunklen, braunen bis schwarzen Anteile in den intraepithelialen
Neoplasien beruhen auf intraepithelialen beziehungsweise intradermalen Einlagerungen vonMelaninpigment.
Diese drei Gruppen können natürlich auch als gemischte Formauftreten. Klinik und Fallbeispiele Unabhängig von der makroskopischanatomischen
Grundstruktur der intraepithelialen Neoplasie finden sich derartige Pigmenteinlagerungen bei allen VIN-Stadien in diffuser und disseminierter
Form (Abb. 1) oder als
mehr oder weniger dezente randliche Konturierung (Abb. 2–6). Mitunter sieht man auch vordergründig eine suspekte leukoplakische Läsion, die
randlich eine ausgeprägte bräunliche Verfärbung aufweist. Histologisch lag hier eine VIN II mit Pigmenteinlagerungen in der Basalis des
atypischen Epithels vor (Abb. 7
u. 8). Auch diese intraepithelialen Neoplasien zählen zu den typischen Bowen- Erkrankungen, die nichtmehrmit den Namen der Erstbeschreiber
benannt sondern – der internationalen Klassifikation
entsprechend – nach den VINGraden unterteilt werden (s. Erkrankungen der Vulva, Teil 3). Abb. 1: Diffus ausgeprägte braun-rote Läsion der
Labienmit zarten flachen Leukoplakien. Histologisch VINII ohne HPV-Nachweis
Abb. 2: Umschriebene erhabene Erythroplakie der Vulvamit randlic zarter Pigmentierung Einen relativ häufigen Befund stellen Kondylome der
Vulva dar, die deutlich braun-schwarz pigmentiert sind und histologisch eine typische Kondylomstruktur besitzen (Abb. 9 u. 10). Davon
abgegrenzt werden müssen aber Formen, die genauso aussehen, aber Atypien darstellen: die sogenannte Bowen-Papulose (Abb. 11–13). In
solchen Fällen, die klinisch-kolposkopisch nicht als solche erkannt warden können, muss eine Biopsie das Wesen der Läsion klären. Die
Histologie zeigt bei diesen Warzenformen alle Grade einer VIN, die dann auch eine entsprechende Behandlung erfordern. Daneben gibt es an
der Vulva – wie auch an der übrigen Haut – braun-pigmentierte Läsionen, die nichts mit einer intraepithelialen Neoplasie zu tun haben. Dazu
gehört die sogenannte senile Keratose (Abb. 14), eine harmlose pigmentierte Hyperkeratose. Auch pigmentierte Nävuszellnävi sind an der Vulva
vorzufinden, die bei geringemUmfang als Lentigo benigna oder bei größerer flächiger Ausdehnung als Naevus spilus bezeichnet werden (Abb.
15). Eine genaue Differenzierung der
verschiedenen Nävustypen auf der Basis der Klinik und Histologie obliegt demDermatologen. Einen ganz anderen Stellenwert – auch für den
Gynäkologen – haben dagegen braun-pigmentierte Läsionen, die den
Abb. 3: Gleicher Fall wie in Abbildung 2. Histologie. VIN IImit basaler Pigmenteinlagerung (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 4:
Umschriebener elevierter braunroter papelartiger Tumor der großen Labie mit
Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior. Año III, No. 7, Octubre 2012 Texto original de Enfermedades de la
Vulva Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.
randlicher Pigmentierung Abb. 5: Gleicher Fall wie in Abbildung 4 nach Toluidinblaufärbung Abb. 6: Gleicher Fall wie in Abbildung 4 und 5.
Histologie. VIN III ohne HPV-Nachweis (HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) herausragt (Abb. 19) und histologisch alsMelanom eingestuft
werdenmusste (Abb. 20).
Diskussion Die diagnostischen Möglichkeiten zur Erkennung und Einschätzung der braun-dunklen intraepithelialen Neoplasie entspricht den bisher
erwähnten Methoden. Dabei spielt die Zytodiagnostik
eine untergeordnete Rolle. Sie kann nur effektiv sein, wenn eine Läsion ringstem Zweifel sollte der Sicherheit
der Vorzug gegeben und einer Biopsie die Entscheidung überlassen werden. Überraschend ist allerdings, dass eine als zarte Leukoplakie
auftretende Läsion sich als ein amelanotischesMelanom entpuppt (s. Erkrankungen der Vulva, Teil 3, Abb. 14–16) und dann als Rezidiv wieder
tiefbraun pigmentiert erscheint. Ähnliches gilt auch für eine weißlich-hellen exophytischen Tumor, der aus einemgroßen Leukoplakiefeld
Verdacht auf einemelanomartige Neoplasie erwecken. Bei einem braun-pigmentierten exophytischen Tumor von unregelmäßiger Struktur (Abb.
16) ist dieser Verdacht leicht zu erheben und wurde auch histologisch bestätigt. Demgegenüber könnte eine zarte flache braune Läsion (Abb. 17)
durchaus als Naevus pigmentosus angesehen werden, während die Histologie hier ein Melanom-Rezidiv nachweist (Abb. 18). Auch bei ge Abb.
7: Umschriebene Leukoplakie neben der großen Labiemit kleinemUlkus und breiter braunpigmentierter Randzone Abb. 8: Gleicher Fall wie in
Abbildung 7. Histologie. VIN II mit Verhornung und basaler Pigmenteinlagerung (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 9: »Alte«
Kondylome der großen Labie Abb. 10: Gleicher Fall wie in Abbildung 9. Histologie. Typisches pigmentiertes Kondylom(HE-Färbung, 25-fache
Vergrößerung)
nicht von einem hyperkeratotischen Epithel besetzt ist. Mit einem schabenden Skalpell gelingt es jedochmitunter, dennoch ausreichendes
Zellmaterial zur gewinnen – sogenanntes »Scraping«. Für den Gynäkologen steht die Differenzialvulvoskopie mit dem Kol- 4 poskop in der ersten
diagnostischen Reihe. Mit der stereoskopischen Vergrößerung bis zu 30- bis 40-fach sind schon aufgrund der anatomischen Struktur einer Läsion
Verdachtsmomente auszusprechen beziehungsweise auszuschließen. Unter Einsatz des Essigtests (5%) und der Färbemethoden (Jod- u.
Toluidinblau-Test, s. Erkrankungen der Vulva, Teil 1) können dann spezielle Details erkannt und differenziert werden. Oft gelingt einem
Erfahrenen schon mit dieser Technik eine sichere Diagnose oder zumindest eine weiterführende Vermutung. Abb. 11: Bowenoide Papulose der
Vulva Abb. 12: Gleicher Fall wie in Abbildung 11 nach Essigtest Abb. 13: Gleicher Fall wie in Abbildung 11 und 12. Histologie. Kondylomatöse
VIN II (HE-Färbung, 62,5-fache Vergrößerung) Abb. 14: Senile Keratose der Vulva Abb. 15: Breiter Naevus spilus amDamm Abb. 16: Kleiner
erhabener unregelmäßiger brauner Tumor neben der großen Labie. HistologischmalignesMelanom Abb. 17: Flaches braunes Rezidiv eines
amelanotischenMelanoms der Vulva Abb. 18: Gleicher Fall wie in Abbildung 17. Histologie. Pigmentiertes Frühmelanom, Clark I (HE-Färbung,
25-fache Vergrößerung) Abb. 19: Kirschgroßer heller Tumor der Vulva in einemLeukoplakiefeld Abb. 20: Gleicher Fall wie in Abbildung 19.
[Link] Melanom(HE-Färbung, 25-fache Vergrößerung) Der Toluidinblau-Test kann dabei sehr hilfreich sein, sowohl für die
Markierung einer biopsiewürdigen Stelle oder für die In-vivo-Diagnostik mit einem Kontaktmikrokop (Vulvomikroskopie), das bis zu einer 150-
fachen Vergrößerung
arbeitet. Oft ist aber – auch und gerade in Zweifelsfällen – eine Targetbiopsie (gezielte Biopsie unter kolposkopischer Sicht) nicht zu umgehen.
Das Biopsat sollte gut fixiert und präpariert, das heißt mit erkennbarer Anschnittfläche, demPathologen zugesandt werden. Für den Dermatologen
ist die Dermatoskopie (Dermoskopie) mit einer 10- fach vergrößernden Lupenbetrachtung eine inzwischen weit verbreitete Routinediagnostik.
Mittels einer Immersionstechnik wird der Brechungsindex auf 1,5–1,8 angehoben und so die Lichtreflexion vermindert. Auf diese Weise werden
die oberen Hautschichten des Stratumcorneumtransparent, das Licht vermag tiefer einzudringen und untere Strukturen zu »beleuchten
« sowie sichtbar zumachen. An Stelle der klassischen Immersionstechnik kann auch polarisiertes Licht
mit gutemEffekt verwendet werden. Für speziell Interessierte und Erfahrene ist die Auflichtmikroskopiemit einem stereoskopischen
Operationsmikroskop eine wertvolle diagnostische Technik. Über die Lupendarstellung hinaus wird zumindest eine 30-fache Vergrößerung
gefordert, umwichtige Details besonders im Hinblick auf die Melanomdiagnostik zu erhalten. DieseMethode vermittelt sowohl den räumlichen
Aufbau von Pigmenttumoren als auch Besonderheiten der Pigmentverteilung, entzündlicher Infiltrate und der Vaskularisierung. Wenn auch diese
Methode die Histologie nicht zu ersetzen vermag, so gilt
sie doch als ein weiterer wichtiger Schritt zur Diagnostik von Pigmenttumoren. Besonders Kolposkopiker werden es begrüßen, dass von der
»International Federation for Cervical Pathology and Colposcopy« (IFCPC) im März 2012 eine kolposkopische Nomenklatur der Vulva
verabschiedet wurde, die auch
die neue »International Society for the Study of Vulvar Disease« (ISSVD)-Terminologie berücksichtigt. So kommen neben dermatologisch-
morphologischen Aspekten auch Feinheiten zur Geltung, die nur durch eine Lupenvergrößerung erkennbar werden (10).
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