problemas para su clasificación.

Sin embargo, la Tabla 1 reúne los principales

VASCULITIS síndromes vasculíticos.

Tabla 1. Síndromes Vasculíticos

DEFINICIÓN

Las vasculitis constituyen SÍNDROMES DE VASCULITIS SÍNDROMES DE VASCULITIS

trastornos clinicopatológicos PRIMARIA SECUNDARIA
caracterizados por inflamación y - Granulomatosis con poliangitis Vasculitis vinculada con un origen
daño de los vasos sanguíneos. El (Wegener) probable
interior de los vasos suele - Poliangitis microscópica - Vasculitis farmacoinducida
mostrar lesión y como resultado, - Granulomatosis eosinófila con - Vasculitis crioglobulinémica
surge isquemia de los tejidos poliangitis (Churg-Strauss) por virus de hepatitis C
que reciben sangre del vaso - Vasculitis por IgA (Henoch- - Vasculitis por virus de
afectado. La vasculitis y sus Schönlein) hepatitis B
consecuencias, puede ser - Poliarteritis nodosa - Vasculitis en cáncer
primaria o la manifestación - Enfermedad de Kawasaki Vasculitis que acompaña a
única de una enfermedad; como - Arteritis de células gigantes enfermedad sistémica
otra posibilidad puede ser - Arteritis de Takayasu - Vasculitis lúpica
componente secundario de otro - Enfermedad de Behςet - Vasculitis reumatoide
cuadro patológico. Puede - Síndrome de Cogan - Vasculitis por sarcoide
circunscribirse a un solo órgano, - Vasculitis de un solo órgano
como la piel o afectar - Angitis leucocitoclástica
simultáneamente varios cutánea
sistemas u órganos. - Arteritis cutánea
- Vasculitis primaria del
CLASIFICACIÓN sistema nervioso central
- Aortitis aislada
Un signo importante de los
síndromes vasculíticos como
grupo es el hecho de que se
Ilustración 1. Comparación de un vaso normal con
advierte enorme
diferentes daños vasculares.
heterogeneidad al mismo
tiempo que se detecta notable “superposición” y puntos comunes entre ellos.
Esto sumado a que no se conoce en detalle su patogenia, ha puesto

1
 Tabla 2. Mecanismos de daño vascular en síndromes vasculíticos

MECANISMOS DE DAÑO VASCULAR EN SÍNDROMES VASCULÍTICOS

Formación de complejos inmunitarios patógenos, depósito de estos o
ambos fenómenos
- Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein)
- Vasculitis lúpica
- Enfermedad del suero y síndromes de vasculitis cutánea
- Vasculitis crioglobulinémica por virus de hepatitis C
- Vasculitis por virus de hepatitis B
Producción de anticuerpos contra citoplasma neutrófilo
- Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
- Poliangitis microscópica
- Granulomatosis eosinófila con poliangitis (Churg-Strauss)
Respuestas patógenas de linfocitos T y formación de granulomas
- Arteritis de células gigantes
- Arteritis de Takayasu
- Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
Ilustración 2. Clasificación de las vasculitis según el vaso de afectación. - Granulomatosis eosinófila con poliangitis (Churg-Strauss)

FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA
FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNITARIOS PATÓGENOS
En términos generales, se supone que casi todos los síndromes vasculíticos Fue el primer mecanismo patológico identificado en vasculitis y el más
son mediados, cuando menos en parte, por mecanismos inmunopatógenos ampliamente aceptado, sin embargo, no se ha presentado en casi todos los
que aparecen en respuesta a algunos estímulos antigénicos. Sin embargo, los síndromes vasculíticos. No es necesario que los complejos circulantes
datos que apoyan dicha hipótesis en su mayor parte han sido indirectos y terminen depositándose en los vasos sanguíneos y como consecuencia surja
pueden reflejar epifenómenos y no la causalidad verdadera. Es posible que vasculitis. En este sentido, el antígeno de hepatitis B se ha identificado en los
en la expresión última y definitiva de un síndrome vasculítico intervengan complejos circulantes y depositado en un subgrupo de pacientes que
varios factores; incluyen la predisposición genética, exposiciones y contactos muestran características de la vasculitis sistémica, muy particularmente en la
ambientales y los mecanismos reguladores vinculados con la respuesta poliarteritis nodosa. La vasculitis crioglobulinémica es un cuadro vinculado
inmunitaria a algunos antígenos. Entre los mecanismos hipotéticos más netamente con la infección de hepatitis C; en los crioprecipitados de tales
notables están la formación de complejos inmunitarios, los anticuerpos pacientes se han identificado viriones de hepatitis C y complejo de antígeno
contra citoplasma de neutrófilos (ANCA; antineutrophil cytoplasmic antibody) del virus mencionado/anticuerpo.
y las respuestas patógenas a base de linfocitos T (Tabla 2).

2
 ANTICUERPOS CONTRA EL CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA)
Los ANCA son anticuerpos dirigidos contra algunas proteínas en los gránulos
citoplásmicos de neutrófilos y monocitos. Dos enfermedades (Enfermedad de
Wegener y Enfermedad de Churg-Strauss) comparten la presencia de ANCA e
inflamación de vasos finos.

Se conocen dos categorías mayores de ANCA con base en los puntos

diferentes en que actúan los anticuerpos:

a. ANCA citoplasmático (cANCA): denota la imagen difusa y granulosa

de tinción citoplásmica observada por microscopia de
inmunofluorescencia cuando los anticuerpos séricos se unen a
neutrófilos indicadores. Su principal antígeno es la proteinasa-3
(serina proteinasa neutra que aparece en gránulos azurófilos de
neutrófilos). Más de 90% de los pacientes con la típica granulosis
activa con poliangitis (síndrome de Wegener) poseen anticuerpos
Ilustración 3. Patogenia de la formación de complejos antígeno-anticuerpo
detectables contra la proteinasa-3.
Los complejos antígeno-anticuerpos se forman por exceso de antígenos y se b. ANCA perinuclear (pANCA): denota la imagen de tinción perinuclear
depositan en las paredes de los vasos cuya permeabilidad se ha acrecentado o nuclear más localizada de los neutrófilos indicadores. El principal
por la acción de aminas vasoactivas como histamina, bradicinina y sitio en que actúa pANCA es la enzima mieloperoxidasa. Se ha
leucotrienos liberados por plaquetas o por mastocitos, como consecuencia reportado que los anticuerpos antimieloperoxidasa aparecen en
de mecanismos inducidos por IgE. El depósito de los complejos activa porcentajes variables en personas con poliangitis microscópica,
componentes del complemento, en particular C5A, que tiene una acción granulomatosis eosinófila con poliangitis (síndrome de Churg-
fuertemente quimiotáctica para los neutrófilos; en ese momento ellos Strauss), glomerulonefritis aislada necrosante con cuerpos
infiltran la pared del vaso, fagocitan los complejos inmunitarios y liberan sus semilunares y granulomatosis con poliangitis (Sd de Wegener).
enzimas intracitoplásmicas, que dañan la pared vascular. A medida que el
proceso se torna subagudo o crónico, mononucleares infiltran la pared
vascular. El denominador común del síndrome resultante es la disminución
del diámetro del vaso y como consecuencia, cambios isquémicos de los
tejidos que reciben sangre de él.

Ilustración 4. Inmunofluorescencia de los tipos de ANCA

3
La proteinasa-3 y la mieloperoxidasa están dentro de los gránulos azurófilos intensificar la adherencia de leucocitos a células endoteliales en la pared de
y los lisosomas de neutrófilos y monocitos en reposo, células en las cuales no vasos sanguíneos.
son accesibles, al parecer, a anticuerpos séricos. Sin embargo, cuando los
neutrófilos o los monocitos son “preparados” o cebados por el factor de
necrosis tumoral α (TNF-α; tumor necrosis factor α) o por interleucina 1 (IL-
1), proteinasa-3 y mieloperoxidasa, se trasladan a la membrana celular, sitio
en el cual interactúan con ANCA extracelular. En ese punto los neutrófilos se
desgranulan y generan moléculas reactivas de oxígeno que dañan los tejidos.
Aún más los neutrófilos activados por ANCA se adhieren a las células
endoteliales in vitro y las destruyen. La activación de neutrófilos y monocitos
por ANCA induce también la liberación de citocinas proinflamatorias como IL-
1 e IL-8.

Ilustración 6. Respuesta patógena de los linfocitos T y formación de granulomas.

ESTUDIO DEL PACIENTE Y PRINCIPIOS GENERA LES DEL DIAGNÓSTICO

Ilustración 5. Progresión de la patogenia de la producción de ANCA. La vasculitis como entidad diagnóstica suele considerarse en todo paciente
con un cuadro sistémico no explicado. Sin embargo, se conocen algunas
RESPUESTAS LINFOCÍTICAS PATÓGENAS Y FORMACIÓN DE anormalidades clínicas que al estar presentes solas o en combinación, deben
GRANULOMAS sugerir el diagnóstico de la enfermedad; comprenden púrpura palpable,
infiltrados pulmonares y hematuria microscópica, sinusitis inflamatoria
El signo histopatológico de la vasculitis granulomatosa ha constituido una
crónica, mononeuritis múltiple, fenómenos isquémicos no explicados y
prueba en favor de la participación de las respuestas linfocíticas T patógenas
glomerulonefritis con signos de ataque de múltiples aparatos y sistemas. Se
y el daño inmunitario mediado por células. Las células del endotelio vascular
debe sospechar de vasculitis en pacientes que además presenten síntomas
expresan moléculas de HLA de clase II después de ser activadas por citocinas
de afectación general, fiebre, mialgias, artralgias, decaimiento.
como el interferón (IFN) γ. Las células endoteliales secretan IL-1, que puede
activar los linfocitos T y desencadenar o propagar procesos inmunitarios in Las manifestaciones clínicas simultáneas de hemoptisis + hematuria +
situ dentro del vaso sanguíneo. Además, IL-1 y TNF-α son inductores potentes falla renal, conforman lo que se llama Síndrome Riñón Pulmón, el cual
de la molécula 1 de adherencia leucocítica/endotelial (ELAM-1; endothelium se presenta en: Poliangitis microscopia, Sd. de Wegener y Sd de Good
leukocyte adhesion molecule 1) y la molécula 1 de adherencia de células Pasture
vasculares (VCAM-1; vascular cell adhesion molecule 1) que pueden
4
 - Levamisol
- Anfetaminas
- Alcaloides del cornezuelo de centeno
- Metisergida
- Arsénico
Sarcoidosis
Enfermedad ateroembólica
Enfermedad contra la membrana basal glomerular (síndrome de
Ilustración 7. Manifestaciones clínicas que hacen sospechar de vasculitis según el vaso de afectación. Goodpasture)
La primera medida en las investigaciones de un paciente en quien se sospecha Amiloidosis
vasculitis es descartar otras enfermedades que originan manifestaciones Migraña
clínicas que pueden remedar tal trastorno. Después de descartar las
enfermedades que
Tabla 3. Entidades que simulan vasculitis
remedan la vasculitis, la
ENTIDADES Y SUSTANCIAS QUE REMEDAN LA VASCULITIS investigación debe seguir
Enfermedades infecciosas una serie de etapas
- Endocarditis bacteriana progresivas que
- Infección gonocócica diseminada corroboren el diagnóstico
- Histoplasmosis pulmonar de tal signo e
- Coccidioidomicosis identifiquen, en la
- Sífilis medida de lo posible, la
- Enfermedad de Lyme categoría del síndrome al
- Fiebre manchada de las Montañas Rocosas que pertenece. El
Coagulopatías/microangiopatías trombóticas diagnóstico definitivo de
- Síndrome antifosfolípidos vasculitis por lo común se
- Púrpura trombocitopénica trombótica corrobora con base en la
Neoplasias biopsia de tejido
- Mixoma auricular afectado. Es muy poca la
- Linfomas tasa de confirmación
- Carcinomatosis diagnóstica de biopsias
Toxicidad de fármacos con material tomado “a
Ilustración 8. Algoritmo para estudio y tratamiento de la persona en quien
- Cocaína ciegas” de órganos sin se sospecha el diagnóstico de vasculitis. PAN, poliarteritis nodosa.
datos subjetivos u
5
objetivos de afectación y es mejor no emprenderlas. Cuando se sospecha la Luego de eso se continúa con la mantención de la remisión, que tiene por
presencia de síndromes como poliarteritis nodosa, arteritis de Takayasu o objetivo evitar las recaídas con la menor toxicidad. En este caso, la duración
vasculitis primaria del sistema nervioso central (SNC) habrá que practicar un es prolongada.
arteriograma de los órganos con la afectación sospechada.
Para el tratamiento se pueden usar glucocorticoides como la
metilprednisolona u otros corticoides orales. Además, de otros agentes
CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA
inmunosupresores como ciclofosfamida, gamaglobulina, plasmaféresis,
1. Estudio general: otros.
a. Hemograma con VHS – pruebas coagulación
b. Perfil bioquímico (función renal) ALGUNAS VASCULITIS IMPORTANTES
c. Orina completa
d. Crioglobulinas, VIH/SIDA, de hepatitis B y C ENFERMEDAD DE TAKAYASU
2. Estudio inmunológico: La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria y estenótica de
a. Descartar enfermedades del tejido conectivo (secundaria): arterias de mediano y grueso calibre, que muestra de manera característica,
FR, AAN, ENA, DNA, ANTICARDIOLIPINAS, ANTI CCP, ANCA P predilección neta por el cayado aórtico y sus ramas.
o C, ANTI PR3 o ANTI MPO, ANTIMEMBRANA BASAL
GLOMERULAR.
3. Estudio imagenológico (depende del órgano afectado):
a. Ecotomografía renal
b. Rx tórax
c. TC de tórax
d. TC de cerebro
e. Resonancia cerebro
f. Angiografía
4. Estudio histológico (biopsia):
a. Biopsia del eventual órgano afectado: piel, riñón, pulmón,
nervio sural y otras

ASPECTOS GENERALES DEL TRATAMIENTO Ilustración 9. Vasculitis de grandes vasos o Enfermedad de Takayasu

Se debe comenzar con el inicio de la remisión, que tiene por objetivo La arteritis de Takayasu es un trastorno poco común y su incidencia anual
disminuir la mortalidad temprana y el daño de órgano irreversible. El calculada es de 1.2 – 1.6 casos por millón de personas. Prevalece mayormente
tratamiento es endovenoso en bolos o pulsos. Su duración estimada es de 3 en adolescentes del género femenino y mujeres jóvenes. A pesar de que es
– 6 meses. más común en Asia, no tiene predilección racial o geográfica alguna.

6
 Tabla 4. Frecuencia de anormalidades arteriográficas y posibles manifestaciones clínicas de afectación
arterial en la arteritis de Takayasu. %: porcentaje de anormalidades arteriográficas

ARTERIA % MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Subclavia 93 Claudicación del brazo, fenómeno de
Raynaud
Carótida 58 Cambios visuales, síncope, ataques
isquémicos transitorios, accidente
cerebrovascular
Aorta abdominal 47 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
Amiones 38 Hipertensión, insuficiencia renal
Cayado o base de 35 Insuficiencia aórtica, insuficiencia
la aorta congestiva cardiaca
Ilustración 10. Tipos de vasculitis de Takayasu dependiendo de su localización.
Vertebral 35 Cambios visuales, mareo
Tronco celiaco 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
PATOLOGÍA Y PATOGENIA
Mesentérica 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
La enfermedad ataca las arterias de mediano y grueso calibre y muestra superior
predilección por el cayado aórtico y sus ramas, aunque también puede Iliaca 17 Claudicación de miembro pélvico
afectar la arteria pulmonar. La afectación de las principales ramas de la aorta Pulmonar 10 – 40 Dolor retroesternal atípico, disnea
es mucho más notable en el punto de su origen en sentido distal. La Coronarias < 10 Dolor retroesternal, infarto del miocardio
enfermedad es una panarteritis con infiltrados infamatorios de
mononucleares y ocasionalmente células gigantes. Se advierte una gran
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DATOS DE LABORATORIO
proliferación y fibrosis de la íntima, cicatrices y vascularización de la capa
media y rotura y degeneración de la lámina elástica. El angostamiento del Presenta síntomas generalizados como malestar general, fiebre, diaforesis
calibre interior se produce con trombosis o sin ella. Los cambios patológicos nocturna, artralgias, anorexia y pérdida de peso, que se pueden manifestar
en diversos órganos reflejan la disminución del flujo sanguíneo por los vasos meses antes de que lo haga la afectación de vasos. Los síntomas pueden
afectados. En esta enfermedad se sospecha la intervención de mecanismos “fusionarse” con los provenientes de la disminución del flujo vascular y la
inmunopatógenos, aunque no se ha dilucidado su naturaleza precisa. isquemia de órganos. Se debe sospechar esta patología en mujeres con pulsos
asimétricos, diferencia de presiones arteriales en alguna de las cuatro
extremidades y/o soplos arteriales. Se presenta con elevación de la VHS,
anemia leve y aumento de inmunoglobulinas.

7
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL AMERICAN COLLEGE OF PATOLOGÍA Y PATOGENIA
RHEUMATOLOGY La arteria temporal es el vaso
La presencia de tres o más criterios tiene una sensibilidad del 90,5% y una afectado más a menudo en la
especificidad del 97,8%: arteritis de células gigantes,
pero los pacientes
1. Edad < 40 años frecuentemente presentan
2. Claudicación de una o más extremidades, especialmente las
vasculitis sistémica de
superiores múltiples arterias de calibre
3. Disminución del pulso en una o dos arterias humerales mediano y grandes, que a
4. Diferencia superior a 10 mmHg en la PAS entre ambos brazos
veces pasa inadvertida. En la
5. Soplos sobre una o ambas arterias subclavias o en la aorta abdominal imagen histopatológica, la
6. Anomalías segmentarias en la arteriografía no debidas a la displasia enfermedad es una Ilustración 11. Histología de la arteritis de células grandes
fibromuscular, arteriosclerosis o ambas. panarteritis con infiltrados
inflamatorios a base de mononucleares dentro de la pared vascular, con
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
formación frecuente de células gigantes. Se advierte proliferación de la íntima
La arteritis de células gigantes conocida históricamente como arteritis y fragmentación de la lámina elástica interna. Los hallazgos fisiopatológicos
temporal es una inflamación de arterias de calibre mediano y grande. De en los órganos son consecuencia de la isquemia nacida de los vasos afectados.
manera característica abarca una o más ramas de la arteria carótida y en
particular la rama temporal. Sin embargo, es una enfermedad sistémica que Datos experimentales refuerzan la idea de que la arteritis de células gigantes
es una enfermedad inducida por antígeno, en la cual intervienen
puede afectar arterias en múltiples sitios, particularmente la aorta y sus
decisivamente en su patogenia linfocitos T activados, macrófagos y células
principales ramas.
dendríticas. Se piensa que la arteritis de células gigantes comienza en la
La arteritis de células gigantes guarda un vínculo íntimo con la polimialgia adventicia, sitio en que los linfocitos T CD4+ penetran a través de los vasa
reumática (40 – 50% de los casos de polimialgia reumática), que se caracteriza vasorum, se activan y favorecen la diferenciación en macrófagos. Los
por rigidez, molestias y dolor en los músculos del cuello, los hombros, la zona linfocitos T reclutados en las lesiones vasculíticas en personas con arteritis de
baja del dorso, los glúteos y los muslos en pacientes de edad avanzada. células gigantes producen predominantemente IL-2 e IFN-γ y se ha sugerido
Responde a dosis bajas de corticoides que este último participa en la evolución hasta la forma de arteritis franca.

La arteritis de células gigantes afecta casi exclusivamente a personas >50

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DATOS DE LABORATORIO
años; ataca con mayor frecuencia a mujeres que a varones y es rara en
personas de raza negra. La arteritis de células gigantes se caracteriza clínicamente más a menudo por
el conjunto de fiebre, anemia, aceleración de VHS y cefaleas en un paciente
cercano a los 50 años de vida. Otras manifestaciones fenotípicas comprenden

8
consecuencias de la inflamación sistémica, como malestar general, fatiga, PATOLOGÍA Y PATOGENIA
anorexia, pérdida de peso, hiperhidrosis, artralgias, polimialgia reumática o
La lesión vascular en la poliarteritis nodosa es la inflamación necrosante de
afectación de grandes vasos.
arterias musculares de calibre fino y mediano. Las lesiones son segmentarias
y tienden a abarcar bifurcaciones y ramas de las arterias. Pueden propagarse
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
en sentido circunferencial para abarcar venas vecinas. Sin embargo, en la
La presencia de tres o más criterios tiene una sensibilidad del 82% y una poliarteritis nodosa no se advierte afectación de vénulas y en caso de haberla
especificidad del 86%: sugiere poliangitis microscópica. En la fase aguda de la enfermedad los
neutrófilos polimorfonucleares infiltran todas las capas de la pared vascular
1. Edad > 50 años
y áreas perivasculares, lo cual origina proliferación de la íntima y
2. Cefalea de aparición reciente o de características distintas a las
degeneración de la pared de los vasos. Los mononucleares infiltran el área
habituales
conforme evolucionan las lesiones y llegan a fases subaguda y crónica.
3. Dolor a la palpación o disminución de los pulsos de las arterias
Aparece necrosis fibrinoide de los vasos, con disminución del calibre interior,
temporales VHS > 50 mm/hora
aparición de trombosis, infarto de tejidos que reciben sangre del vaso
4. Biopsia de la arteria temporal: infiltrado de células mononucleares o
afectado y, en algunos casos, hemorragia. Conforme curan las lesiones se
inflamación granulomatosa con células gigantes multinucleadas
deposita colágena, la cual puede ocluir todavía más el interior de los vasos.

TRATAMIENTO La presencia de vasculitis similar a la poliarteritis nodosa en sujetos con

Corticoides 40 – 60 mg por un mes con disminución gradual hepatitis B, junto con el aislamiento de complejos inmunitarios circulantes,
complejos de antígeno de dicho virus e inmunoglobulina y la demostración
POLIARTERITIS NODOSA del antígeno de hepatitis B, IgM y complemento en las paredes de los vasos
por inmunofluorescencia, sugieren la participación de fenómenos
Es una vasculitis necrosante que afecta múltiples órganos y en particular inmunológicos en la patogenia de la enfermedad.
arterias musculares de calibre fino y mediano, en que es característica la
afectación de arterias renales y viscerales. El trastorno en cuestión no abarca
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DATOS DE LABORATORIO
las arterias pulmonares, aunque puede abarcar los vasos bronquiales; no se
observan granulomas, eosinofilia significativa ni diátesis alérgica. Signos y síntomas inespecíficos constituyen los datos característicos de la
poliarteritis nodosa. En más de la mitad de los pacientes hay fiebre,
Enfermedad rara que se presenta generalmente entre los 50 – 60 años, con adelgazamiento y malestar general. El cuadro inicial incluye síntomas
una prevalencia en el sexo masculino sobre el femenino en relación 2:1. Los imprecisos como debilidad, malestar general, cefalea, dolor abdominal y
órganos más afectados son el riñón, las articulaciones, la piel, los nervios y el mialgias que evolucionan rápidamente hasta un cuadro fulminante. Además,
tubo digestivo. presentan livedo reticularis, purpura palpable, nódulos cutáneos y vasculitis
en las arterias renales. Las molestias específicas van a depender del órgano
que se encuentre comprometido.

9
Tabla 5. Manifestaciones clínicas que dependen de la afectación de aparatos y sistemas en la poliarteritis 7. Elevación del nitrógeno ureico (> 40 mg/dl) o de la creatinina (> 1,5
nodosa
mg/dl)
ORGANO Y SISTEMA % MANIFESTACIONES CLÍNICAS 8. Presencia de antígeno de superficie o de anticuerpos frente al virus
Riñones 60 Insuficiencia renal, hipertensión de la hepatitis B
Aparato 64 Artritis, artralgias, mialgias 9. Arteriografía patológica (trombosis o microaneurismas)
musculoesquelético 10. Presencia de neutrófilos en la biopsia de los vasos de mediano o
S. Nervioso periférico 51 Neuropatía periférica, mononeuritis pequeño calibre.
múltiple
POLIANGEITIS GRANULOMATOSA (SÍNDROME DE WEGENER)
Tubo digestivo 44 Dolor abdominal, náuseas y vómito,
hemorragia, infarto intestinal y La granulomatosis con poliangitis (síndrome de Wegener) es una entidad
perforación, colecistitis, infarto hepático, clinicopatológica peculiar caracterizada por vasculitis granulomatosa de la
infarto pancreático zonas alta y baja de vías respiratorias, junto con glomerulonefritis. Además,
Piel 43 Erupción, púrpura, nódulos, infartos se observan a veces grados variables de vasculitis diseminadas que abarcan
cutáneos, livedo reticular, fenómeno de arterias y venas finas.
Raynaud
Corazón 36 Insuficiencia congestiva, infarto del Es un trastorno poco común cuya prevalencia calculada es de 3 casos por
miocardio 100.000 personas. Es muy rara en sujetos de raza negra, en comparación con
Aparato genitourinario 25 Dolor testicular, ovárico o de epidídimo lo observado en sujetos de raza blanca; la proporción varones/mujeres es de
S. Nervioso central 23 Accidente cerebrovascular, alteración 1:1. La enfermedad puede aparecer en cualquier edad; pero la edad
del estado mental y convulsiones promedio es a los 40 años.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY

HISTOPATOLOGÍA Y PAT OGENIA

La presencia de tres o más criterios tiene una sensibilidad de 82,2% y una Los signos histopatológicos definitorios son vasculitis necrosante de arterias
especificidad de 86,6%: y venas de fino calibre junto con formación de granulomas, intravasculares o
extravasculares (Ilustración 12). De manera típica, surge la afectación
1. Pérdida de peso > 4 kg desde el comienzo de la enfermedad pulmonar en la forma de infiltrados cavitados nodulares bilaterales y
2. Livedo reticularis múltiples (Ilustración 13), los cuales en el estudio histopatológico casi
3. Dolor o inflamación testicular siempre revelan la típica vasculitis granulomatosa necrosante.
4. Debilidad muscular, mialgias o inflamación muscular
5. Mono o polineuritis
6. PAD > 90 mmHg

10
 hemoptisis, disnea y dolor
retroesternal. El 77% presenta
alteraciones en los riñones:
glomerulonefritis, proteinuria,
COMPROMISO hematuria y cilindros
ANCA
RENAL
eritrocíticos. El 46% presenta
manifestaciones cutáneas:
COMPROMISO COMPROMISO como pápulas, vesículas,
RESPIRATORIO RESPIRATORIO púrpura palpable, úlceras o
Ilustración 13. Imagen histológica del pulmón en Ilustración 13. Tomografía computarizada en
INFERIOR SUPERIOR
la granulomatosis con poliangitis (Wegener). El imagen de un paciente con granulomatosis y nódulos subcutáneos; en la
área de necrosis geográfica en esta imagen tiene poliangitis (Wegener). El enfermo mostró múltiples
biopsia se advierten vasculitis,
un borde serpiginoso de histiocitos y células infiltrados bilaterales y cavitados.
gigantes que rodean una zona necrótica central. granulomas o ambas
También se identifica vasculitis y los neutrófilos alteraciones. Además,
y los linfocitos infiltran la pared de una arteriola
fina (ángulo superior derecho).
presenta cANCA (+).

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY

En su forma más incipiente, la afectación de riñones se caracteriza por
glomerulonefritis focal y segmentaria que evoluciona y llega a la La presencia de dos o más criterios proporciona una sensibilidad del 88,2% y
glomerulonefritis de evolución rápida con cuerpos semilunares. Además de una especificidad del 92%:
la tríada clásica de afectación de las zonas alta y baja de vías respiratorias y
1. Criterio clínico: úlceras dolorosas o indoloras en la mucosa oral o
riñones, la vasculitis, los granulomas o ambos signos patológicos, pueden
secreción nasal purulenta o hemática.
aparecer en prácticamente en cualquier órgano. 2. Criterio biológico: microhematuria (> 5 hematíes por campo) o
presencia de cilindros hemáticos
MANIFESTACIONES CLÍNICA 3. Criterio radiológico: infiltrados, nódulos o cavidades pulmonares no
En 95% de los pacientes se advierte afectación de las vías migratorios ni fugaces
respiratorias altas: dolor y material de drenaje de senos 4. Criterio histológico: inflamación granulomatosa dentro de la pared
paranasales y secreción purulenta o sanguinolenta por de una arteria, perivascular o extravascular de una arteria o arteriola.
vías nasales, con úlceras en la mucosa nasal o sin ellas. A
veces hay perforación del tabique nasal y origina una POLIANGITIS MICROSCÓPICA
deformidad en “silla de montar”. La otitis media serosa a Vasculitis necrosante con escasos complejos inmunitarios (o sin ellos) que
veces surge como consecuencia de la trompa de afectaban vasos finos (capilares, vénulas o arteriolas). La glomerulonefritis es
Eustaquio. El 95 – 90% presenta afectación de la vía muy común en la poliangitis microscópica y suele aparecer capilaritis
Ilustración 14. Silla de
respiratoria inferior, que se puede presentar como: tos, montar pulmonar. El hecho de que no existe inflamación granulomatosa en la
11
poliangitis microscópica la diferencia de la granulomatosis con la poliangitis SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
(Wegener).
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) fue descrita en
No se ha definido con certidumbre la incidencia de la poliangitis microscópica 1951 por los dos autores y se caracterizó por asma, eosinofilia periférica e
porque en épocas anteriores se le consideraba parte de la poliarteritis hística, formación de granulomas extravasculares y vasculitis de múltiples
nodosa. La media de comienzo es de unos 57 años y hay afectación un poco aparatos y sistemas.
más frecuente de los varones que de las mujeres.
Es una enfermedad poco común y su incidencia anual calculada es de 1 a 3
casos por millón de habitantes. El trastorno afecta a personas de cualquier
PATOLOGÍA Y PATOGENIA
edad con la posible excepción de lactantes. La media de comienzo es de 48
La vasculitis que aparece en la poliangitis microscópica muestra predilección años, con una proporción de mujeres/varones de 1.2:1.
por capilares y vénulas además de afectar arterias de calibre fino y mediano.
La tinción inmunohistoquímica indica un escaso depósito de inmunoglobulina
PATOLOGÍA Y PATOGENIA
en la lesión vascular en la poliangitis microscópica, lo cual sugiere que la
formación de complejos inmunitarios no interviene en la patogenia del La vasculitis necrosante de la granulomatosis eosinófila con poliangitis
síndrome. La lesión renal que aparece en la poliangitis microscópica es (Churg-Strauss) afecta arterias musculares de calibre fino y mediano,
idéntica a la observada en la granulomatosis con poliangitis (Wegener) y a capilares, venas y vénulas. Un signo histopatológico característico de esta
semejanza de esta última entidad, la poliangitis microscópica se vincula entidad patológica son las reacciones granulomatosas que pueden surgir en
grandemente con la presencia de pANCA, que pudiera intervenir en la los tejidos o incluso en la propia pared de los vasos. Por lo común se
patogenia del síndrome. acompaña de la infiltración de los tejidos, con eosinófilos, proceso que
aparece en cualquier órgano del cuerpo, aunque prevalece la afectación de
pulmones y le siguen en frecuencia ataques de piel, aparato cardiovascular,
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y ESTUDIOS DE L ABORATORIO
riñones, sistema nervioso periférico y tubo digestivo.
La poliangitis microscópica y la granulomatosis con poliangitis (Wegener), por
su predilección a afectar vasos finos, comparten signos clínicos similares. La
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DATOS DE LABORATORIO
enfermedad puede comenzar en forma gradual y sus síntomas iniciales
incluyen fiebre, pérdida de peso y dolor musculoesquelético. Sin embargo, el Suelen presentar manifestaciones
cuadro suele ser agudo. La glomerulonefritis aparece en 79% de los pacientes, inespecíficas como fiebre, malestar
como mínimo y puede evolucionar en forma rápida y culminar en RINOSINUSITIS
general, anorexia y pérdida de peso,
ASMA
insuficiencia renal. No se detecta típicamente en la poliangitis microscópica
CRÓNICA
características de un cuadro que afecta
afectación de las vías respiratorias altas, ni nódulos pulmonares y en caso de múltiples aparatos y sistemas. Los
estar presentes sugerirán granulomatosis con poliangitis (Wegener). hallazgos pulmonares en esta entidad
EOSINOFILIA PERIFÉRICA patológica predominan en el cuadro
clínico e incluyen ataques asmáticos
intensos y la presencia de infiltrados en
12
 pulmones. La siguiente VASCULITIS POR IgA (SCHÖNLEIN-HENOCH)
manifestación que le sigue en
frecuencia es la mononeuritis La vasculitis por IgA (Schönlein- Henoch) es una inflamación de vasos finos
múltiple, que afecta a 72% de que se caracteriza por púrpura palpable (muy a menudo distribuida en los
los pacientes. La rinitis y la glúteos y extremidades pélvicas), artralgias, signos y síntomas de tubo
sinusitis alérgicas aparecen en digestivo y glomerulonefritis.
61% de los pacientes. Las Suele observarse en niños y muchos de los pacientes tienen 4 – 7 años; sin
lesiones de la piel se observan
embargo, la enfermedad a veces aparece en lactantes y en adultos. No
en 51%, en promedio, de los
constituye un trastorno raro y en una serie se detectaron entre 5 – 24
pacientes, e incluyen púrpura
hospitalizaciones por año, por esa causa, en un hospital pediátrico. La
Ilustración 16. Lesiones cutáneas de Síndrome de Churg- además de nódulos cutáneos y
Strauss
proporción varones/mujeres es de 1.5:1.
subcutáneos.

El dato característico de los estudios de laboratorio prácticamente en todos PATOLOGÍA Y PATOGENIA

los pacientes es la eosinofilia intensa, que llega a niveles >1 000 células/ μL El mecanismo patógeno supuesto de la
en >80% de los pacientes. En promedio, 48% de los pacientes tienen pANCA vasculitis por IgA (Schönlein- Henoch) es el
circulante. depósito de complejos inmunitarios. Se ha
sugerido la participación de diversos
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY antígenos inductores que incluyen
La presencia de cuatro o más criterios proporciona una sensibilidad del 85% infecciones de las vías respiratorias altas,
y una especificidad del 99,7%: algunos fármacos, alimentos, picaduras de
insectos y vacunaciones. IgA es la clase de
1. Asma anticuerpos que se identifica más a menudo
2. Eosinofilia > 10% en los complejos inmunitarios y su
3. Mononeuritis o polineuritis debida a vasculitis sistémica intervención se ha demostrado en las
4. Infiltrados pulmonares fugaces atribuibles a vasculitis sistémica biopsias renales de los pacientes con este
Ilustración 17. Alteraciones cutáneas de
5. Dolor agudo o crónico en los senos paranasales con opacificación trastorno. Vasculitis por IgA
radiológica
6. Eosinófilos extravasculares en una biopsia de una arteria, arteriola o MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DATOS DE LABORATORIO
vénula
En los niños, se identifica púrpura palpable prácticamente en todos los casos
y muchos terminan por mostrar poliartralgias sin que exista artritis franca. La
afectación del tubo digestivo que se observa casi en 70% de los niños se
caracteriza por dolor abdominal, cólico, que se acompaña a menudo de
13
náuseas, vómito, diarrea o
estreñimiento y también
coexiste con la expulsión de
sangre y moco por el recto. En
10 a 50% de los pacientes hay
afectación de riñones y se
caracteriza por lo común por
glomerulonefritis leve, que
culmina en proteinuria y
hematuria microscópica con
cilindros eritrocíticos en la Ilustración 18. Alteraciones cutáneas por vasculitis por IgA
mayor parte de los enfermos.

Los estudios de laboratorio por lo regular indican leucocitosis pequeña,

recuento plaquetario normal y ocasionalmente eosinofilia. Los componentes
del complemento sérico son normales y en la mitad de los pacientes, en
promedio, aumentan los niveles de IgA.

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