INTRODUCCIÓN
La agenesia dental en humanos puede ser causada por varios genes defectivos
independientes, que actúan por separado o en combinación, al llevar a un patrón
fenotípico específico. 1 Es una de las anomalías del desarrollo bastante común en el
mundo y que puede estar presente más frecuente como parte de un síndrome. 2
En este sentido se usan varios términos para definir las agenesias de los dientes
temporales o permanentes, como son: hipodoncia, anodoncia y oligodoncia. 3 Este
último se refiere a la falta de seis o más dientes, que incluye a los terceros
molares, y cuando es extrema se asocia con síndromes genéticos, aunque se ha
observado como casos raros no sindrómicos o de aparición esporádica. 4, 5
Los estudios de prevalencia demuestran que la frecuencia de aparición en dientes
temporales es de 0,5-2,4 %, mientras que de los permanentes es más elevada es
de 2,6-11,3 %. 6 Las anomalías más observadas son las asociadas a una tendencia
retardada en la formación del diente, tamaño reducido del diente, caninos
maxilares ectópicos, erupción ectópica de otros dientes, raíces cortas de los
dientes, hipoplasia de esmalte, hipocalcificación, dentinogénesis imperfecta, y
taurodontismo; es una anomalía que se da en los molares y premolares, y que
consiste en el aumento de la distancia entre la unión amelocementaria y la
furcación, lo que provoca el aumento de la cámara pulpar. Se le denomina así por
la semejanza con los dientes de los toros. 7, 8
Dicho estado de oligodoncia tiene las implicaciones serias para el paciente en lo que
se refiere a las funciones masticatoria, estética, fónica, maloclusión, y un negativo
impacto psicológico. Esto último se relaciona con daños severos en la salud dental y
por tanto de la calidad de vida. El protocolo de manejo en los casos de pérdida
múltiple involucra un grupo multidisciplinario de especialistas que intenten
restaurar la forma y función. 9, 10
Hasta la fecha se sabe que existen alrededor 250 genes involucrados en el
desarrollo del diente, entre los que destacan, en específico el MSX1, MSX24 y PAX9.
Algunos autores determinaron en diversos miembros de una misma familia la
presencia de una alteración autosómica dominante (agenesia del segundo y tercer
molar), al detectar una mutación en el gen MSX1 en todos los miembros de familias
afectadas. 11, 12 En menor grado se observa como autosómica recesiva o ligada al
cromosoma X, con penetrancia incompleta en el 86 % de los casos y el 97 % de los
individuos tiene expresividad variable. La cantidad, tipo, ubicación, severidad y
simetría de los dientes afectados son muy diversas. El presente trabajo tiene como
objetivo principal resaltar un caso clínico atípico de oligodoncia sin asociación de
condición sistémica o síndromes. 12, 13
CASO CLÍNICO
Paciente femenina, de 12 años de edad, con antecedentes de salud que acude al
servicio de Estomatología General Integral (EGI) con su mamá, es remitida por
presentar ausencia de varios dientes, que de manera inmediata se interconsulta
con Ortodoncia. La madre presenta dentición completa y refiere que el padre de la
niña presenta oligodoncia de varios dientes.
En la anamnesis no se refieren otras alteraciones familiares o genéticas y en el
examen clínico se observa la falta de varios dientes temporales y permanentes, sin
signos visuales de posible brote dental, por lo que se indica radiografía panorámica.
Frenillo superior e inferior anormal.
Examen radiológico:
Se realizó radiografía panorámica, se siguieron las indicaciones y se cumplió con las
medidas de protección radiológica para este tipo de pacientes y en la misma se
observó oligodoncia de 22 dientes permanentes, y presencia de seis dientes
temporales (figura 1).
No se observó la presencia de ningún folículo intraóseo, solo 1/3 de corona del 17,
por lo que se diagnostica como una oligodoncia múltiple. Los dientes que están
presentes son:
Permanentes: 11, 16, 21, 26, 36 y 46.
Temporales: 53, 63, 72, 73, 82 y 8.
La paciente recibió tratamiento quirúrgico en Parodoncia, frenectomía superior e
inferior (figura 2).
Se inició tratamiento de Ortodoncia, se llevaron hacia mesial para cerrar diastema
central entre 11 y 21, con un periodo de contención de dos a tres meses (figura 3).
Se rehabilitó de forma protésica previa preparación de la paciente, se logró el
restablecimiento de la función y estética de la misma. En la actualidad la paciente
usa prótesis parcial superior e inferior en espera de rehabilitación con implantes
(figura 4).
DISCUSIÓN
Las bases biológicas de la ausencia congénita de dientes permanentes explican un
fallo en la proliferación lingual o distal de las células del folículo dental. Esto se
debe a factores que afectan el ambiente dental, como es la irritación, tumores,
traumas, factores hormonales, enfermedades virales como la rubeola, factores
hereditarios/genéticos dominantes, recesivos o ligados al cromosoma Y; aunque
puede ser resultados además a la combinación de varios de estos. 14-17 En el caso
que se presentó el padre es el que ha transmitido la enfermedad y la madre no la
padece, por lo que pudiera tratarse de una herencia ligada al cromosoma X del
padre, para ello habría que hacer estudios de genotipicación y cariotipaje.
Según Calvo Hernández I, 18 en la oligodoncia sindrómica se presentan alteraciones
como piel seca, cabello quebradizo, uñas anormales y reducción en la salivación y
en la sudoración, mientras que la oligodoncia aislada es cuando no presenta otro
síntoma en tejidos ectodérmicos. Esto no coincide con la investigación, ya que se
trata de una presentación aislada bajo estudio en la actualidad, la cual no se ha
confirmado por un especialista en Medicina Interna u otros especialistas su
asociación a algún síndrome.
Por su parte, Singh A y Zahir S 19 plantean que las personas con oligodoncia
presentan, en general, crecimiento inadecuado de las estructuras
dentomaxilofaciales, lo cual repercute de manera considerable en la estética.
Mientras que Chaturvedi M, et al, 20 afirman que en muchos casos se desencadenan
en los pacientes manifestaciones psicológicas de no aceptación. Lo que concuerda
con el estudio ya que la paciente se sentía rechazada por sus compañeros de
escuela, al ser víctima de burlas por parte de estos.
De acuerdo con otras investigaciones Mu Y, et al, 21 y Liang J, et al, 22 al destacarse
la importancia del registro de casos por parte de los clínicos para el desarrollo de
futuras investigaciones. El estudio apropiado de las oligodoncias y de las otras
agenesias dentarias familiares hereditarias, tanto sindrómicas como esporádicas es
imprescindible para descubrir mutaciones en los genes responsables de estas
anomalías. Pues la correcta investigación y tratamiento de las mismas juega un
papel fundamental en la inminente rehabilitación de los pacientes, mucho más en
jóvenes, con el fin de lograr una mejor calidad de vida, al tener en cuenta la
dimensión multidisciplinar.
Frente a la presencia de agenesias dentarias, debería consultarse y estudiarse la
existencia de la anomalía en los otros miembros de la familia. Previo a cualquier
tratamiento ortodóncico o quirúrgico, debe registrarse el caso con una completa
historia clínica que permita caracterizar en su totalidad el fenotipo. Es necesario
describir no solo a las agenesias sino también cualquier otra alteración en los
dientes presentes; así como la búsqueda de alteraciones en otros órganos y
sistemas, como ocurre en el caso reportado por Mu Y, et al. 21
En la investigación se le realizó un interrogatorio exhaustivo y un examen clínico al
padre de la paciente, con el fin de determinar antecedentes en los miembros de la
familia de la agenesia dentaria, al concluir se determinó que el padre tuvo la
ausencia de varios folículos dentarios desde los catorce años sin recibir tratamiento,
y una fórmula dentaria reducida para la edad biológica que presentaba.
Con el advenimiento de la era molecular se puede obtener el material genético de
cualquier individuo. Estos métodos tienen la ventaja de no ser invasivos, pues
presentan mínimas molestias para el paciente. Será mediante la conjugación de los
estudios clínicos y los moleculares, que se podrá avanzar en el conocimiento de las
causas de estas afectaciones.
CONCLUSIONES
Se Deben evaluar los casos de oligodoncia con sumo cuidado debido a la posible
presencia de cualquier síndrome. Estos pacientes pueden manifestar problemas
funcionales, estéticos y psicológicos, por lo que las evidencias de individuos con
desórdenes dentales raros contribuyen al establecimiento de varias herramientas
diagnósticas y por ende, se definen las necesidades del tratamiento. Este tipo de
estudio garantiza una mejor calidad en la atención a la población y despierta en la
nueva generación de estomatólogos el potencial científico-investigativo.
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Recibido:31 de mayo de 2017
Aprobado:3 de Agosto de 2017
