medigraphic Artemisa
en línea
• Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 3 • Sep-Dic 2006
164 Medina CD y col. Pelagra
Pelagra: Presentación de un caso
Dra. Diana Medina Castillo,* Dra. Jesse S Schwartzberg**
RESUMEN
Se presenta un caso de pelagra en un paciente masculino de 63 años de edad. Las causas de la pelagra en este paciente
son el alcoholismo y la desnutrición, exacerbado por la insuficiencia renal y las múltiples patologías que presentaba. Se
analiza el tema destacando la etiopatogenia, las características clínicas y el tratamiento.
Palabras clave: Pelagra, alcoholismo, desnutrición.
ABSTRACT
We present the case of a 63 year old man with pellagra. The causes of the disease were most importantly alcoholism, as well
as malnutrition worsened by renal insufficiency and multiple pathologies that the patient presented. We analyze the subject
with emphasis on etiology, clinical characteristics and treatment.
Key words: Pellagra, alcoholism, malnutrition.
CASO CLÍNICO cha sin otros hallazgos. A la exploración física presenta-
ba una dermatosis diseminada a la cabeza, cuello, tron-
Se trata de un paciente masculino de 63 años de edad, co y extremidades superiores de las que afectaba la cara
originario de Puebla y residente de México Distrito Fe- en párpados inferiores y labios, la cara anterior del cue-
deral, quien acudió al Centro Dermatológico Pascua por llo extendiéndose en forma de collar hacia la «v» del
presentar prurito de 1 año de evolución. En sus antece- escote, así como la cara anterior y posterior de antebra-
dentes personales patológicos de importancia, el pa- zos y dorso de las manos (Figuras 1, 2 y 3).
ciente padecía de hipertensión arterial, diabetes melli- La dermatosis está constituida por eritema, escama
tus tipo II, insuficiencia renal crónica y anemia gruesa, hiperpigmentación, exulceraciones y costras que
secundaria. Además el paciente tiene el antecedente confluían formando placas de forma y tamaño variable,
de cirrosis debido a su alcoholismo de larga evolución. con bordes bien definidos y superficie anfractuosa. Las
Sus tratamientos para las enfermedades previamente lesiones eran simétricas. En la lengua presentaba ede-
mencionadas fueron furosemide, ácido fólico, fumarato ma y aplanamiento de las papilas (Figura 4).
ferroso, captopril, espironolactona y ranitidina. No es- La biopsia de piel reportó un proceso inflamatorio
pecifica el tratamiento de la diabetes. El paciente refería agudo y crónico. Se realizó el diagnóstico de pelagra
una pérdida de peso de 20 kg en los últimos 2 años, lo (Figura 5). Se dio tratamiento con ácido nicotínico y foto-
cual asocia a una pérdida del apetito y cuadros diarrei- protección con lo que presentó mejoría de la dermato-
cos de larga evolución. Cabe mencionar que el paciente sis a las dos semanas, sin embargo falleció 1 semana
se encontraba confundido e incapaz de contestar las
preguntas realizadas en el interrogatorio, por lo que fue edigraphic.com después.
necesario interrogar a su esposa. Se refieren además HISTORIA
numerosas hospitalizaciones, en la última hospitaliza-
ción presentaba 7.4 de hemoglobina y 6.9 de potasio La primera descripción clínica de la pelagra la llevó a
con el último control en 4.9. En la radiografía de tórax cabo el español Gaspar Casal en su obra «Historia na-
había una ligera desviación de la tráquea hacia la dere- tural y médica del Principado de Asturias», que se edi-
tó, a título póstumo en 1762. Sus observaciones clíni-
cas se difundieron con rapidez y se le conoció inicialmente
* Dermatóloga, Centro Dermatológico Pascua (CDP). a esta enfermedad como lepra asturiana.1 En 1914 el
** Dermatóloga egresada del CDP. bacteriólogo estadounidense Joseph Goldberger demos-
• Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 3 • Sep-Dic 2006
Medina CD y col. Pelagra 165
SUSTRAÍDODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C
:ROP ODAROBALE FDP
VC ED1.
Figura AS, CIDEMIHPARG
Eritema escama gruesa, exul- Figura 2. Eritema, escama y exulcera- Figura 3. Collar de Casal.
ceraciones. El paciente se aplicó óxido ciones en cara.
ARAP
de zinc.
ACIDÉMOIB ARUTARETIL :CIHPARGIDEM
Figura 5. La histopatología es inespecífica, sólo muestra
edigraphic.com
Figura 4. Aplanamiento de papilas y edema de la lengua.
dermatitis aguda y crónica.
deficiencia, produce la pelagra. Se descubrió además
tró que el origen de esta enfermedad no era bacteriana que esta enfermedad se encontraba frecuentemente en
sino carencial, mediante experimentos de autoinocula- países en donde la base de la alimentación era el maíz y
ción a prisioneros en donde a éstos se les inyectaba en donde no había acceso a otros alimentos ricos en
sangre e ingerían heces de pacientes con pelagra.2 Gra- proteína animal. El maíz no tiene un contenido de niaci-
cias a sus estudios, se le consideró a Goldberger como na menor a otros cereales sino que ésta se encuentra en
un héroe de la epidemiología.3 En 1937 Conrad Elveh- una forma unida, en la cual no puede aprovecharse. Sin
jem identificó al ácido nicotínico como una vitamina, cuya embargo, esta forma unida de la niacina puede utilizarse
• Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 3 • Sep-Dic 2006
166 Medina CD y col. Pelagra
si el maíz es sujeto a hidrólisis alcalina, es así como se CLÍNICA
explica la reducción en la incidencia de la pelagra en
México posterior a la aplicación del nixtamal y el lavado 1. Manifestaciones cutáneas
de maíz con limón. En la década de los años 20, la pela-
gra causó la muerte a 6,000 estadounidenses. En pobla- Los cambios que produce la pelagra en la piel son
ciones con un nivel nutricional deficiente y exposición característicos y patognomónicos, su distribución se
solar importante, la enfermedad se encuentra en forma determina de forma predominante por la exposición
endémica. Sin la exposición solar, puede haber casos solar y la presión. Los tipos de dermatitis que se ob-
de pelagra con deficiencia nutricional pero con manifes- servan en la pelagra son: erupción fotosensible, lesio-
taciones subclínicas. Por otro lado, en países desarrolla- nes perineales y engrosamiento con hiperpigmentación
dos la pelagra puede existir ocasionalmente en pacien- en la piel que se encuentra sobre las prominencias
tes con dietas inapropiadas o que por alguna enfermedad óseas.8 La manifestación inicial es la aparición de eri-
subyacente no puedan absorber la vitamina de forma tema pruriginoso en el dorso de las manos. La piel
adecuada . posteriormente se torna edematosa y algunos pacien-
tes presentan vesículas y ampollas, las cuales se
ETIOPATOGENIA rompen dejando exulceraciones. Progresivamente, la
piel se encuentra liquenificada, hiperpigmentada y con
El triptófano es un aminoácido esencial necesario en la escamas. Además, se forman fisuras dolorosas en
dieta. Los tres destinos metabólicos del triptófano inge- palmas y plantas. Los sitios más afectados son la
rido son la síntesis de proteínas, serotonina y ácido ni- cara, el cuello, dorso de las manos, antebrazos y bra-
cotínico.4 La amida del ácido nicotínico o nicotinamida zos, así como los pies.9 De éstos, el dorso de las
forma parte de las coenzimas NAD y NADP que inter- manos es el sitio más frecuentemente afectado y se
vienen en las reacciones de oxidorreducción celular. El extienden las lesiones en forma ascendente en «guan-
déficit de ácido nicotínico intracelular es el responsable te». La dermatosis es simétrica y se demarca clara-
de las manifestaciones clínicas de la pelagra. También mente el inicio de la piel sana. Los pies también se
contribuyen a las alteraciones metabólicas pelagroides ven afectados y pueden ascender las lesiones seme-
el exceso de leucina (causa de pelagra en la India), el jando una bota. En la cara las lesiones se extienden
déficit de isoleucina y las variaciones en el cobre sérico. desde la nariz y mejillas, hasta los labios y el men-
Otras vitaminas del grupo B como piridoxina, tiamina y tón, semejando las alas de mariposa del lupus erite-
riboflavina intervienen en el metabolismo del triptófano matoso. Rara vez se ven afectados los párpados y
como cofactores enzimáticos, es por esto que su defi- las orejas. En el cuello, las lesiones se extienden for-
ciencia puede alterar la génesis normal del ácido nicotí- mando un collar grueso conocido como el «collar de
nico.5,6 Se le llama pelagra primaria a la que es debida a Casal». La pelagra también puede afectar la región
carencias alimentarias y secundaria en la que el pa- perineal con lesiones eritematosas, erosiones, fisu-
ciente tiene hábitos nutricionales adecuados pero en ras, úlceras y atrofia. Puede presentar lesiones se-
donde existe un mecanismo de deprivación cuantitativa mejantes a los síndromes oro-óculo-genital.10
o bloqueo funcional de cantidades normales ingeridas
de ácido nicotínico o triptófano. Las causas de la pela- 2. Manifestaciones gastrointestinales
gra primaria son: Pelagra endémica con dietas monóto-
nas (maíz, Sorghum), desnutrición de proteínas, alcoho- Los síntomas iniciales incluyen boca ardorosa, pér-
lismo, anorexia nerviosa y enfermedades psiquiátricas.
Las causas de la pelagra secundaria son el alcoholismo, edigraphic.com dida del apetito, indigestión y dolor abdominal. Pue-
de haber glositis y enteritis, los cuales llegan a ser
la malabsorción intestinal, desviación metabólica del trip- severos con náusea, vómito y diarrea que a su vez
tófano (síndrome carcinoide y enfermedad de Hartnup), provocan malabsorción.11
y medicamentoso causado por la Isoniazida, 6-mercapto-
purina, 5-fluorouracilo y el cloramfenicol.7 Una causa pre- 3. Manifestaciones neurológicas
dominante de la pelagra que se considera primaria y se-
cundaria es el alcoholismo en donde la enfermedad es Las manifestaciones neurológicas por lo general ocu-
consecuencia de una mala nutrición, malabsorción y ade- rren de forma tardía. El insomnio, la fatiga, depresión
más utilización inadecuada del ácido nicotínico en la cé- y el nerviosismo son quejas frecuentes. La explora-
lula hepática. ción física puede mostrar confusión con demencia,
• Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 3 • Sep-Dic 2006
Medina CD y col. Pelagra 167
apatía y alteraciones en la memoria. La psicosis que doxina de forma concomitante. Además se debe propor-
llegan a presentar estos pacientes puede confundir- cionar una dieta rica en calorías y proteínas.15
se con otras enfermedades. Otras manifestaciones
son la neuropatía sensomotora, Parkinson, retinitis y
atrofia del nervio óptico. Ocasionalmente se produce
la muerte a causa de la mielinólisis pontina central.12,13 BIBLIOGRAFÍA
1. Stratigos JD, Katsambas A. Pellagra: a still existing disease. B J
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Dermatol 1977; 96: 99-106.
2. Evans BK. Joseph Goldberger: unsung hero. Ann Intern Med
Los diagnósticos diferenciales son las porfirias, síndro- 1995; 122: 157.
me de Hartnup y reacciones medicamentosas pelagroi- 3. Elmore JG, Feinstein AR. Joseph Goldberger: an unsung hero
des. Algunas reacciones fotoalérgicas o reacción per- of american clinical epidemiology. Ann Intern Med 1994; 121:
sistente a la luz pueden parecerse. 372-375.
4. Castiello R, Lynch P, Arbor A. Pellagra and the carcinoid
DIAGNÓSTICO syndrome. Arch Derm 1972; 105: 574-577.
5. Hendricks WM. Pellagra and pellagra-like dermatoses: etiology,
El diagnóstico de la pelagra es clínico, con una prueba differential diagnosis, dermatopathology and treatment. Semin
SUSTRAÍDODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C Dermatol 1991; 10: 282-292.
terapéutica para confirmarlo.14 No existen mediciones
6. Rodríguez DE, Martín PA. Erupción eritematosa e
directas y específicas de la niacina aunque se pueden
:ROP ODAROBALE FDP hiperqueratósica fotosensible. Piel 1995; 10: 272-274.
medir los metabolitos urinarios del N-metil-nicotinami-
7. Llisfhitz AY, Stern F, Kaplan B et al. Pellagra complicating Crohn´s
da (NMN) y de la N-metil-2-piridona-5 carboxamida, los disease. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 620.
VC ED AS, CIDEMIHPARG
cuales se encuentran disminuidos en esta enfermedad. 8. Odom RB, James WD, Berger TG. Andrews diseases of the
Los niveles de NMN por debajo de 0.8/mg indican defi- skin. Novena edición. Saunders Company. Philadelphia. 2000:
ARAP
ciencia de niacina. La biopsia para estudio histopatoló- 610-611.
gico no es específica ni está indicada en la pelagra, sin 9. Miller SJ. Nutritional deficiency and the skin. J Am Acad Dermatol
ACIDÉMOIB ARUTARETIL :CIHPARGIDEM
embargo, se puede realizar para descartar otras posibi- 1989; 21: 1-30.
lidades diagnósticas. 10. Karthikeyan, K, Mohan T. Pellagra and skin. Int J Dermatol 2002;
41: 476-81.
TRATAMIENTO 11. Goldsmith GA, Sarett HP, Register UD et al. Studies of niacin
requirement in man. Experimental pellagra in subjects on corn diets
La pelagra clásica responde de una forma dramática a low in niacin and tryptophan. J Clin Invest 1952; 31: 533-542.
12. Adams RD, Victor M, Ropper AH. Diseases of the nervous
la administración oral de nicotinamida o niacina (ácido
system due to nutritional deficiency. In: Principles of neurology.
nicotínico) de 100-300 mg/día en 3 dosis separadas. Se 6ª Ed. McGraw-Hill. EUA. 1997: 1138-1165.
prefiere la niacinamida porque no produce alteraciones 13. Taori GM, Iyer V. Neurological manifestations in nutritional
vasomotores como lo hace la niacina. Las alteraciones deficiencies. In: Textbook of neurology. Nueva Delhi. 2001: 466-484.
neurológicas desaparecen en 24 a 48 horas, pero las 14. Isac S. The gauntlet of pellagra. Int J Dermatol 1998; 37: 599.
alteraciones cutáneas pueden tardar de 3 a 4 semanas 15. Goplan C, Jaya RKS. Nutritional deficiencies in man: niacin. In:
en desaparecer. Se deben administrar riboflavina y piri- Nutritional disorders. Ed Sección E. CRC press. EUA. 1978: 23-31.
edigraphic.com
