Evaluación del módulo 2.

(Hematología y reumatología)

A continuación, se marcan con rojo las respuestas correctas de la evaluación del módulo 2,
debajo de cada uno de los casos clínicos se da la explicación correspondiente.

1. Mujer de 32 años de edad con antecedentes en su juventud de bulimia en tratamiento con

antidepresivos. Acude a urgencias por presentar cuadro de unas semanas de evolución de astenia y
aparición de hematomas en extremidades. En el hemograma se objetiva 900 leucocitos/mm3 (5%
segmentados, 91% linfocitos y 4% monocitos), hemoglobina de 4.3 g/dl; VCM 89 fl, 6,000
plaquetas/mm3. En el estudio morfológico no se objetivan formas blásticas. Se realiza biopsia de
médula ósea que se informa como acelular con predominio de adipocitos.

1a. ¿Cuál consideraría el diagnóstico más probable?

A) Toxicidad medular
B) Anemia hemolítica autoinmune
C) Anemia perniciosa
D) Aplasia medular severa

1b. ¿El tratamiento más conveniente sería?

A) Inmunoterapia con timoglobulina y ciclosporina

B) Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante familiar
C) Inyecciones periódicas de vitamina B12
D) Corticoides

Respuesta: La aplasia medular se caracteriza por una disminución del tejido

hematopoyético en médula ósea, ante la ausencia de tumor, fibrosis, u otros procesos que
pudieran justificarla. Hay disminución de una, dos o las tres series sanguíneas. El
diagnóstico de aplasia medular se confirma observando hipocelularidad en la médula ósea,
tal como nos lo mencionan en este caso (médula acelular, con predominio de adipocitos) El
que no haya blastos en sangre periférica apoya este diagnóstico. El tratamiento de elección
de la aplasia grave es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante
familiar, que consigue curaciones en el 80 % de los casos.

2. Un sujeto de 70 años diagnosticado con artritis reumatoide consulta por clínica de

síndrome anémico de 6 meses de evolución. Presenta los siguientes laboratorios:
Hemoglobina de 8.5 g/dl, VCM 69 fl, leucocitos de 7,500 y plaquetas de 220,000.
Bilirrubina normal. Sideremia 30 µg/dl (normal de 50-150) y ferritina 520 ng/ml (normal
normal 20-300).
2a. Señale cuál es el diagnóstico más probable:

A) Anemia ferropénica
B) Anemia por déficit de vitamina B12
C) Anemia perniciosa
D) Anemia de enfermedad crónica

Respuesta: Paciente en el cual nos mencionan padece un síndrome anémico, el cual

comprobamos al analizar los niveles bajos de hemoglobina. Encuadramos esta anemia
como microcítica debido a que tiene un VCM menor de 80. No podemos saber si es
arregenerativa o regenerativa, debido a que no nos proporcionan la cifra de reticulocitos.
Tendríamos entonces el diagnóstico diferencial entre anemia ferropénica y anemia de
trastornos crónico. La conclusión que podemos llegar es que con los antecedentes
personales de enfermedad crónica, con anemia microcítica, elevación de la ferritina,
disminución de la sideremia y sin trombocitosis, nos encontramos ante una anemia de
trastornos crónicos.

3. Paciente masculino de 63 años con leucemia linfática crónica en estadio A diagnosticada

hace 6 meses, acude a urgencias por cuadro de ictericia desde hace 2 días y cansancio. La
exploración física revela algunas microadenopatías cervicales y un leve soplo sistólico
polifocal. El hemograma revelaba leucocitos de 36,100/mm3 (linfocitos 87%), Hb de 6.7
g/dL, VCM 105, plaquetas 216,000. Bilirrubina total de 5.3 mg/dl, bilirrubina directa de 0.7
mg/dl, LDH 1,050 UI/l. ALT 37 UI/l, GGT 39 UI/l, fosfatasa alcalina 179 UI/l.

3a. ¿Cuál de las siguientes pruebas sería de mayor utilidad diagnóstica?

A) Ecografía hepática
B) Test de Coombs directo
C) Niveles de reticulocitos
D) Serología de Parvovirus
Respuesta: Desde el punto de vista analítico existe una anemia y una hiperbilirrubinemia a
expensas de la bilirrubina indirecta, esto aunado a los niveles elevados de LDH orientan
hacia una anemia hemolítica. Dado que esta enfermedad es común que se complique con
fenómenos autoinmunes lo más prudente sería solicitar un test de coombs buscando la
presencia de autoanticuerpos.

3b. ¿Cuál de los siguientes datos NO es propio del síndrome hemolítico?

A) Hiperbilirrubinemia
B) Incremento de LDH sérica
C) Reticulocitosis
D) Adenopatías

Respuesta: Cuando se produce una hemólisis se elevan los reticulocitos por un

sobreesfuerzo compensatorio de la médula ósea, dada la lisis celular por la hemólisis, se
eleva la LDH (enzima presente en los hematíes), también hay un incremento de la
bilirrubina por un mayor catabolismo de la hemoglobina, lo que no tiene que ver con la
hemólisis directamente serían las adenopatías.

4. Hombre de 67 años que refiere ligera astenia de dos meses de evolución y pérdida de 6
kg en el mismo periodo. No hay fiebre, no presenta cambios en sus hábitos de deposiciones
ni síndrome miccional, tolera adecuadamente la vía oral. Presenta los siguientes
laboratorios: hemoglobina 7.9 mg/dl, hematocrito 22%, VCM 75 fl, leucocitos 8,800 (PMN
63%, linfocitos 22%, monocitos 12%, eosinófilos 3%), plaquetas 550,000, creatinina 0.89
mg/dl, glucosa 112 mg/dl, Na 142 mEq/l, K 4.2 mEq/l, Cl 100 mEq/l, TGO 16 UI/l, TGP
21 UI/l, LDH 88 UI/l, bilirrubina 0.91 mg/dl, sideremia 21 μg/dl (normal de 50-150),
ferritina 12 ng/ml (normal 20-300), transferrina de 450 μg/dL

4a. Ante la sospecha clínica de déficit de hierro, ¿qué datos analíticos, además del
hemograma considera importantes de valorar?

A) La ferritina es suficiente
B) Sideremia, ácido fólico y vitamina B12
C) Sideremia, índice de saturación de transferrina y ferritina sérica
D) Si la sideremia es claramente baja, no hacen falta otros datos

Respuesta: La anemia ferropénica es una anemia característicamente microcítica e

hipocroma. Entre las alteraciones de laboratorio se objetivan: disminución de sideremia,
incremento de la concentración de transferrina del suero (también denominada capacidad
ligadora de hierro) y disminución de la saturación de transferrina, además de una
disminución de la ferritina sérica. El descenso de la ferritina sérica es la primera alteración
analítica que aparece y el mejor parámetro a la hora de detectar ferropenia.

4b. En este caso la actitud más adecuada sería:

A) Trasfundir dos concentrados de hematíes, posteriormente iniciar tratamiento con hierro

oral por seis meses
B) Trasfundir dos concentrados de hematíes, solicitar panendoscopia oral y colonoscopia
C) Iniciar tratamiento con hierro oral. Solicitar panendoscopia y colonoscopia.
Suspendiendo la ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia. Reanudar la ferroterapia y
mantener hasta seis meses tras corregir la anemia.
D) Iniciar tratamiento con hierro intravenoso. Solicitar panendoscopia oral y colonoscopia.
Mantener ferroterapia por un mes.

Respuesta: Un paciente de más de 60 años con anemia ferropénica sin causa aparente, nos
haría pensar en un probable cáncer de colón, que habría de descartar con una colonoscopia.
Aunque el caso niega cambios en las deposiciones, esto no debe de engañarte, puesto que lo
más probable sería un cáncer de colón derecho (que son los que se manifiestan con anemia
ferropénica, sin producir cambios deposicionales hasta que son claramente estenóticos). No
estaría indicado trasfundir debido a que nos hablan de un cuadro relativamente crónico, con
pocos síntomas relacionados, y el paciente está estable. En cuanto a la vía, es preferible la
oral siempre que sea posible, y en este caso se utilizaría, dado que no hay impedimento. En
cuanto a la duración del tratamiento, éste debe de prolongarse hasta corregir los niveles
séricos de ferritina y no sólo la anemia en sí.

5. Una chica de 27 años, asintomática, le consulta por qué en una revisión de la empresa le
han detectado alteraciones analíticas. Aporta los siguientes resultados: hematíes de 4,9 x
1,012/l; hemoglobina de 9 g/dl, VCM 75 fl, leucocitos 6,200; plaquetas 220,000, bilirrubina
total de 12 µmol/l (normal de 5-17), LDH 2.8 µkat/l (normal de 1.7-3.2), sideremia de 70
µg/dl (normal de 50 a 150) y ferritina de 180 µg/l (normal de 10 a 200).

5a. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

A) Anemia ferropénica
B) Anemia hemolítica
C) Anemia sideroblástica
D) β-talasemia

Respuesta: Vamos analizando cada respuesta: Aunque la anemia es microcítica (VCM 75),
difícilmente pensaríamos en una anemia ferropénica al ser la sideremia y la ferritina
normales. Sería poco probable una anemia hemolítica, dado la normalidad de LDH y de
bilirrubina total. La anemia sideroblástica produciría un incremento de sideremia y
ferritina, que no es el caso. El único diagnóstico que encaja es la talasemia (recuerda que la
confirmación diagnóstica de este problema es la electroforesis de hemoglobina).

6. Un paciente masculino de 25 años del grupo O Rh positivo es transfundido por error con
sangre del grupo A Rh negativo.

6a. ¿La complicación producida por esta transfusión sería?

A) Reacción hemolítica severa por la interacción de los anticuerpos anti-A del paciente y
los hematíes A de la sangre transfundida
B) Reacción hemolítica severa por la disparidad de grupos Rh
C) Sensibilización del receptor y posible hemólisis en futuras transfusiones
D) No se produce hemólisis si se premédica con corticoides

Respuesta: El grupo sanguíneo O carece de los antígenos de superficie A y B, de modo que

al transfundir a este paciente con sangre de otro que sea del grupo A, el receptor
reaccionará formando anticuerpos contra ese antígeno (reconociéndolo como extraño),
dando como resultado una reacción hemolítica severa. En este caso no se produciría
reacción por el grupo Rh debido a que el receptor es Rh positivo y el donante Rh negativo

7. Masculino de 30 años, con antecedentes de enfermedad de Crohn y resección de íleon

terminal hace 3 años, presenta intensa astenia y palidez cutáneo-mucosa. En su hemograma
con hemoglobina de 7.5 g/dl, hematocrito de 22%, VCM de 135 fl, reticulocitos de 1%,
plaquetas de 135,000, leucocitos 3,900 (recuento diferencial normal). Bioquímica con
billirrubina total de 1.7 mg/dl y LDH 2,730 UI/l. En el frotis de sangre periférica se
observan abundantes neutrófilos hipersegmentados.

7a. ¿Cuál sería su diagnóstico probable y su tratamiento?

A) Anemia megaloblástica
B) Anemia de probable origen inflamatorio.
C) Anemia hemolítica.
D) Síndrome mielodisplásico

7b. ¿Qué tratamiento recomendaría?

A) Trasfundir concentrado de hematíes

B) Iniciar vitamina B12 parenteral y ácido fólico oral.
C) Iniciar corticoides
D) Iniciar ácido fólico por vía oral

Respuesta: Paciente con anemia macrocítica (sugiere megaloblástica por lo elevado de la

VCM y la aparición de neutrófilos segmentados), con resección del íleon terminal en donde
se da la absorción de la vitamina B12, por tal motivo la respuesta correcta sería la A, y el
tratamiento sería parenteral dado que el íleon ha sido resecado, se añaden suplementos de
ácido fólico por que el metabolismo de ambas vitaminas está muy relacionado.

8. Hombre de 75 años, asintomático, diagnosticado de mieloma múltiple IgG kappa con un

nivel de paraproteína de 2,400 mg/dl, sin proteinuria de Bence Jones, anemia, insuficiencia
renal, hipercalcemia ni lesiones óseas significativas.

8a. La actitud terapéutica inicial debe ser:

A) Tratamiento con esquema de melfalán y prednisona

B) Autotransplante de progenitores hematopoyéticos
C) Esquema melfalán, prednisona y talidomida
D) No tratamiento farmacológico inicial, dar seguimiento e iniciar tratamiento ante datos de
progresión
8b. Entre los estudios diagnósticos rutinarios que se realizan a un paciente con sospecha de
mieloma múltiple, se incluyen los siguientes, excepto:

A) Cuantificación de proteinuria en orina de 24 horas

B) Radiografías óseas seriadas
C) Detección de beta-2-microglobulina
D) TAC toraco-abdominal

Respuesta: Respecto al tratamiento del mieloma múltiple, hay que tomar en cuenta que
suele relacionarse con pacientes muy ancianos, en los que el trasplante de médula ósea
estaría contraindicado. Por ello en los casos asintomáticos, la actitud recomendada es la
observación, manejando las complicaciones cuando aparecen.
En cuanto a la respuesta de la pregunta 8b, la TAC toraco-abdominal no se utiliza de
manera rutinaria en el diagnóstico de mieloma múltiple, mientras las otras pruebas
enlistadas si

8c. ¿Cuál es la principal causa de mortalidad en los pacientes con mieloma múltiple?

A) Infecciones bacterianas
B) Hemorragias
C) Amiloidosis
D) Insuficiencia renal

Respuesta: La primera causa de muerte en pacientes con mieloma múltiple es infecciosa,

consecuencia de la alteración de la inmunidad humoral, La segunda causa de muerte es por
insuficiencia renal. Recuerda la proteinuria de Bence-Jones (el mieloma múltiple es la
única gammapatía monoclonal con expresión urinaria).

9. Un hombre de 65 años presenta molestias en hipocondrio izquierdo desde hace 5 meses.

El hemograma muestra 50,000 leucocitos con neutrofilia, basofilia, eosinofilia y presencia
de formas inmaduras mieloides, hemoglobina 14 g/dl y 450,000 plaquetas. En la
exploración física destaca una esplenomegalia palpable a 4 cm del reborde costal.

9a. Indique cuál sería su actitud inicial:

A) Realizar TC abdominal en busca de adenopatías para estadificación.

B) Esplenectomía diagnóstica y terapéutica.
C) Estudio de médula ósea y realizar prueba citogenética y molecular para establecer el
diagnóstico.
D) Radioterapia esplénica

9b. El tratamiento de primera línea de un paciente de 65 años con leucemia mieloide

crónica, en primera fase crónica, debe basarse en:

A) Quimioterapia intensiva hasta alcanzar la remisión completa

B) Hidroxiurea oral para mantener valores leucocitarios normales
C) Imatinib mesilato de forma indefinida
D) Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

9c. En un paciente de 25 años diagnosticado con leucemia mieloide crónica hace 6 meses,
el tratamiento con mejor resultado sería:

A) Interferón alfa
B) Busulfán
C) Hidroxiurea
D) Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

Respuesta: La existencia de leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia nos orienta hacia

un síndrome mieloproliferativo. La presencia de formas inmaduras mieloides nos orienta
hacia una leucemia mieloide crónica. Su diagnóstico de certeza precisa un estudio en
médula ósea para descartar la aparición del cromosoma philadelphia que corresponde al gen
de fusión bcr/abl y que no está presente en los otros síndromes mieloproliferativos. El único
tratamiento curativo sería el trasplante de médula ósea. Sin embargo no se realiza en los
mayores de 40 años. En el paciente de 65 años, dado que se pregunta el manejo en fase
crónica, el tratamiento de elección sería el mesilato de imatinib, un inhibidor de la tirosina
cinasa.

9d. ¿Cuál de las siguientes entidades no corresponde a un síndrome mieloproliferativo

crónico?

A) Leucemia mieloide crónica

B) Policitemia vera
C) Mieloma múltiple
D) Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Respuesta: Pregunta sencilla, recuerda que el mieloma múltiple es una neoplasia de las
células plasmáticas, que derivan de la serie linfoide y no mieloide.

10. After undergoing surgical resection for carcinoma of the stomach, a 60-year-old male
develops numbness in his feet. On exam, he has lost proprioception in the lower extremities
and has a wide-based gait and positive Romberg sign. A peripheral blood smear shows
macrocytosis and hypersegmented polymorphonuclear leukocytes.

10a. The neurologic dysfunction is secondary to a deficiency of which vitamin?

A) Folic acid
B) Thiamine
C) Vitamin K
D) Vitamin B12

Respuesta: Estos déficit neurológicos ocurren por la falta de vitamina B12. El paciente
tiene un déficit de factor intrínseco tras la resección gástrica. El factor intrínseco es
necesario para la absorción de vitamina B12 en el íleon.
11. A 60-year-old asymptomatic man is found to have a leukocytosis when a routine CBC
is obtained. Physical exam shows no abnormalities. The spleen is of normal size. Lab data
includes: Hgb: 9 g/dL (normal 14 to 18). Leukocytes: 40,000/μL (normal 4,300 to 10,800)
Peripheral blood smear shows a differential that includes 97% small lymphocytes.

11a. The most likely diagnosis is

A) Acute monocytic leukemia

B) Chronic myelogenous leukemia
C) Chronic lymphocytic leukemia
D) Tuberculosis

11b. This patient will require chemotherapy

A) If the white blood cell count rises

B) If lymphadenopathy develops
C) To control anemia or thrombocytopenia that no responds to corticoids
D) Only when acute lymphocytic leukemia develops

Respuesta: Los pacientes con leucemia crónica linfocítica en fases iniciales están
asintomáticos y puede hacerse el diagnóstico por un hallazgo casual de linfocitosis en
sangre periférica. Recuerda que constituye aproximadamente el 25% de todas las
leucemias, es la forma más frecuente de leucemia crónica en los países occidentales y la
forma más frecuente de leucemia en ancianos. Habitualmente se manifiesta en personas con
una mediana de edad al diagnóstico de 55 años, es más frecuente en hombres que en
mujeres. Para iniciar tratamiento debe existir enfermedad activa cumpliéndose al menos
uno de los siguientes criterios:
• Evidencia de enfermedad medular progresiva.
• Esplenomegalia, progresiva o sintomática.
• Adenopatías masivas, progresivas o sintomáticas.
• Linfocitosis progresiva con aumento de más del 50 % en dos meses o duplicación del
número de linfocitos en menos de seis meses.
• Anemia autoinmunitaria y/o trombocitopenia que responde pobremente a corticoides.

12. A young patient complains of fatigue and night sweats associated with itching for 2
months. On physical exam, there is diffuse nontender lymphadenopathy, including small
supraclavicular, epitrochlear, and scalene nodes. A chest x-ray shows hilar
lymphadenopathy.

12a. The next step in evaluation is

A) Excisional lymph node biopsy

B) Mononucleosis test (heterophile antibody test)
C) Toxoplasmosis IgG
D) Serum angiotensin converting enzyme level
Respuesta: Aquí nos llama la atención la presencia de linfadenopatías no dolorosas y su
localización (supraclavicular y escaleno) lo que nos hacen sospechar de malignidad.
Aunque la mononucleosis infecciosa y la toxoplasmosis pueden causar linfadenopatía
difusa, estas infecciones se asocian generalmente a otros síntomas sugerentes de infección,
tales como faringitis, fiebre, y linfocitosis atípica en la sangre periférica. Sería inusual que
la linfadenopatía asociada a estas infecciones persistiera durante 2 meses. El estudio en este
paciente recomendado sería una biopsia excisional sobre todo si pensamos en un probable
linfoma.

12b. The patient is found on biopsy to have mixed-cellularity Hodgkin’s lymphoma. Liver
function tests are normal, and the spleen is nonpalpable. The next step in evaluation is

A) CT scan of abdomen and pelvis

B) Liver biopsy
C) Staging laparotomy
D) Erythrocyte sedimentation rate

Respuesta: En el linfoma de Hodgkin es importante el estadiaje para dar un tratamiento

adecuado, para el estudio de extensión se utilizan distintas técnicas complementarias: TC,
resonancia magnética nuclear (RM), gammagrafía con galio y PET. Aquí es importante
valorar si hay afectación por debajo del diafragma. La biopsia de médula ósea se realiza
casi siempre, exceptuando los estadios muy precoces. La laparotomía de estadificación se
realizaba antiguamente con gran frecuencia. En la actualidad, no está indicada.

13. Paciente de 40 años con cuadro clínico de sudoración, fiebre y pérdida de peso en las
últimas semanas. En la exploración y pruebas de imagen se encontraron adenopatías
mediatínicas, cervicales y retroperitoneales. Tras un estudio histológico se diagnosticó
Enfermedad de Hodgkin del tipo depleción infocítica. En la biopsia de médula ósea no se
objetiva infiltración por la enfermedad.

13a. Señale de las siguientes, en que estadio del sistema Ann-Arbor, se encontraría el
paciente:

A) Estadio I
B) Estadio II
C) Estadio III
D) Estadio IV

13b. ¿Cuál es la variante histológica más frecuente de enfermedad de Hodgkin?

A) Esclerosis nodular
B) Predominio linfocítico
C) Celularidad mixta
D) Depleción linfoide

13c. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la enfermedad de Hodgkin es correcta?

A) El prurito forma parte de los síntomas B
B) Un paciente con afectación pulmonar, sin ganglios mediastínicos o hiliares es un estadio
III.
C) La forma histológica de peor pronóstico es la variedad depleción linfocítica
D) La médula ósea esta infiltrada, en el momento del diagnóstico, en la mayoría de los
pacientes

Respuesta: En este paciente tiene adenopatías a ambos lados del diafragma: mediastínicas y
retroperitoneales, lo que implica que es un estadio III.
Recuerda que la variedad esclerosis nodular es la más frecuente y la segunda de mejor
pronóstico. La predominio linfocítico es la de mejor pronóstico y la depleción linfocitaria la
de peor pronóstico.

14. Paciente masculino de 30 años VIH positivo presenta una gran masa abdominal,
adenopatías a nivel supra e infradiafragmático, sudoración nocturna y fiebre. La biopsia
ganglionar muestra una proliferación difusa de células de mediano tamaño no hendidas, con
un citoplasma intensamente basófilo con vacuolas, CD19 y CD20 positivas,
reordenamiento del protooncogen C-MYC.

14a. De estas entidades, ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?

A) Linfoma folicular
B) Enfermedad de Hodgkin
C) Linfoma de Burkitt
D) Linfoma de células del manto

Respuesta: Los linfomas más frecuente en el paciente con SIDA son los de estirpe B,
normalmente de alto grado, como el inmunoblástico o el de Burkitt. En esta pregunta
sabemos que estamos ante un linfoma del estirpe B gracias a los marcadores CD19 y CD20,
el linfoma de Burkitt es su histología se observan células de tamaño intermedio-grande con
citoplasma muy basófilo y vacuolado. En su histología, es bastante característica la
denominada imagen de cielo estrellado. Se caracteriza por reordenamiento c-myc o t(8;14).

15. Una mujer de 29 años consulta porque tiene menstruaciones muy abundantes, de
duración normal, y porque las heridas le sangran más de lo habitual. Como antecedente
refiere que, 2 años antes, tuvo una hemorragia postparto copiosa que retrasó el alta
hospitalaria. Como antecedente familiar, destaca que su abuela materna también tuvo
hemorragias postparto inusuales. El hemograma fue completamente normal y el tiempo de
hemorragia se prolongó hasta diez minutos.

15a. ¿Cuál es el trastorno de coagulación que padece?

A) Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI),

B) Enfermedad de Von Willebrand tipo I.
C) Hemofilia A.
D) Ingestión de ácido acetilsalicílico.
Respuesta: La enfermedad de Von Willebrand Tipo I es autosómica dominante, por un
defecto cuantitativo (disminución de la cantidad de factor vW), que se suele asociar a
disminución del factor VIII. En los casos leves, la hemorragia solamente aparece tras
cirugía o traumatismos, siendo característico un tiempo de sangría prolongado con
plaquetas normales. El tratamiento es con crioprecipitados y en la forma I, el fármaco
denominado acetato de desmopresina (DDAVP), que aumenta la liberación de factor vW.

16. Paciente de 60 años, hospitalizado, el cual se encuentra en tratamiento con heparina i.v.
y desarrolla un cuadro compatible con apendicitis aguda, que requiere intervención en las
próximas 24 horas.

16a. ¿Qué manejo propondría?

A) Suspender la heparina y operar pasadas 6 horas

B) Administrar sulfato de protamina
C) Pasar a heparina de bajo peso molecular
D) Administrar plasma fresco congelado

Respuesta: La heparina i.v. tiene una vida media de 4 horas. Tras suspender el goteo de
heparina i.v. prácticamente ya no se observa efecto en 5-6 horas, de modo que si hay que
realizar una interevención no urgente, el paso sería suspender la heparina y operar pasadas
seis horas. Si la intervención es urgente se puede neutralizar el efecto de la heparina con
sulfato de protamina.

17. Niño de 8 años diagnosticado con leucemia mieloblástica aguda, sometido a trasplante
alogénico de una hermana HLA idéntica tras acondicionamiento con ciclofosfamida e
irradiación corporal total. El día 26 postrasplante comienza con diarreas acuosas,
acompañadas de dolor abdominal, eritema en palmas, antebrazos y tórax, y en la analítica
se detecta un aumento de las transaminasas discreto con elevación importante de la
bilirrubina.

17a. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

A) Enfermedad injerto contra huésped aguda

B) Enfermedad venooclusiva hepática
C) Enfermedad por citomegalovirus
D) Enfermedad injerto contra huésped crónica

Respuesta: La enfermedad injerto contra huésped aguda obedece a una reacción de los
linfocitos T del injerto contra los tejidos del receptor que se da en un trasplante alogénico,
suele iniciarse a las 2-4 semanas del trasplante con la clínica descrita en el caso clínico. La
enfermedad de injerto contra huésped crónica se da en tiempos de más de tres meses
después del trasplante.

18. Una mujer de 60 años, sin vida sexual activa, con antecedentes de diabetes mellitus tipo
1 y artrosis de ambas rodillas acude al servicio de urgencias por fiebre de 39 grados
centígrados junto con dolor y tumefacción de 24 horas de evolución en la rodilla derecha
18a. ¿Cuál de las siguientes actitudes o exploraciones complementarias está más indicada?

A) Artrocentesis, examen del líquido sinovial con microscopio de luz polarizada y prueba
de Gram urgente.
B) Tratamiento con antibióticos intraarticulares.
C) Estudio inmunológico, incluyendo factor reumatoide.
D) Lavado articular y tratamiento con antibióticos intravenosos

Respuesta: El cuadro que nos describen corresponde a una monoartritis aguda de rodilla.
Existen varios diagnósticos compatibles, pero lo más importante es descartar una artritis
séptica, cuyo tratamiento es totalmente distinto al de otras artritis, y cuya evolución puede
ser muy mala, si no lo instauramos cuanto antes. Así, en función del test de Gram y de los
resultados de la observación con el microscopio de luz polarizada, decidiremos cuál es el
tratamiento más adecuado.

18b. ¿Qué características definen mejor el líquido sinovial en la artritis bacteriana aguda?

A) Viscosidad alta, leucocitosis < 2,000/µl de predominio polimorfonuclear, cristales de

pirofosfato
B) Viscosidad alta, leucocitosis < 2,000/µl de predominio polimorfonuclear, cristales de
ácido úrico
C) Viscosidad baja, leucocitosis > 50,000/µl de predominio polimorfonuclear, ausencia de
cristales
D) Viscosidad baja, linfocitosis, ausencia de cristales

Respuesta: En la artritis bacteriana el líquido es turbio, opaco, con viscosidad baja, glucosa
muy baja, células > 50,000 (polimorfonucleares) y proteínas altas.

18c. El patógeno más frecuente relacionado con la artritis séptica en el grupo de edad de la
paciente sería:

A) Streptococcus pneumoniae
B) Neisseria gonorrhoeae
C) Escherichia coli
D) Staphylococcus aureus

Respuesta: El germen que globalmente produce con más frecuencia artritis séptica y
osteomielitis es el Staphylococcus aureus. Los niños de menos de 2 años, en poblaciones no
vacunadas, tienen Haemophilus influenzae. Los adultos jóvenes (15-40 años) con vida
sexual activa tienen predisposición a la infección por gonococo.

19. Una mujer de 70 años, previamente bien, consulta al médico por pérdida aguda de la
visión del ojo derecho, siendo diagnosticada con neuritis óptica isquémica anterior. Se
recoge en su historial el antecedente de hipertensión bien controlada, y un cuadro de cefalea
parietal en las últimas semanas. Una semana antes, un estudio analítico mostraba una VSG
de 100 mm/hr y una leve anemia.
19a. Indique la conducta inmediata más correcta:

A) Solicitar una tomografía axial computarizada cerebral

B) Administrar heparina de bajo peso molecular, mientras se llega a un diagnóstico
definitivo
C) Empezar tratamiento con prednisona, al menos 1 mg/kg de peso, y agendar una biopsia
de arteria temporal
D) Realizar una retinografía de urgencia

Respuesta: La arteritis temporal afecta a vasos de mediano y gran calibre, especialmente la

temporal. La edad media de aparición se sitúa a los 70 años, con un cuadro de cefalea,
fiebre, anemia y elevación de la VSG. El síntoma más habitual es la cefalea, pero la
manifestación más grave es la ocular (como nos lo describen en este caso clínico). El
tratamiento de realiza con corticoides, recuerda que debes de administrarlos precozmente,
sin esperar el resultado de la biopsia (aunque ésta se debe de realizar lo antes posible para
evitar que se negativice con el tratamiento con corticoides).

20. En un paciente de 8 años, con antecedentes de infección respiratoria, que presenta dolor
abdominal y articular, y cuadro purpúrico palpable limitado a extremidades inferiores y
nalgas, que evoluciona por brotes.

20a. ¿En qué pensaría como diagnóstico más probable?

A) Un cuadro de reumatismo poliarticular agudo

B) Una púrpura trombocitopénica inmune
C) Una púrpura tipo Schönlein-Henoch, con angeítis leucocitoclástica
D) Una púrpura trombocitopénica inducida por fármacos

Respuesta: La púrpura de tipo Schönlein-Henoch, afecta fundamentalmente a la población

infantil y adultos jóvenes, aunque puede llegar a encontrarse en cualquier edad. Es más
frecuente en varones. Se desconoce el agente causal de este trastorno, aunque el hecho de
que se produzca a menudo después de una infección respiratoria ha hecho plantearse que
algún microorganismo {Streptococcus) esté implicado en la patogenia, si bien se han
relacionado otros antígenos desencadenantes, como fármacos, alimentos, inmunizaciones,
picaduras, etc. Clínicamente se caracteriza por púrpura no palpable no trombocitopénica en
nalgas y miembros inferiores. Pueden aparecer manifestaciones gastrointestinales y renales.
La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer
nuevos brotes.

21. Masculino de 40 años, que acude por aparición aguda de inflamación y dolor de su
tobillo izquierdo. No refiere antecedente traumático o historia previa de artritis. Toma
diurético para hipertensión arterial. A la exploración con edema y aumento de la
temperatura de la articulación. Sin otras anormalidades al examen físico. Ácido úrico de 8
mg/dl.

21a. El siguiente paso en el manejo sería:

A) Realizar artrocentesis
B) Iniciar colchicina y antibióticos de amplio espectro
C) Tratar hiperuricemia con alopurinol
D) Obtener radiografía de tobillo

21b. Para el tratamiento de un ataque de gota aguda se pueden utilizar los siguientes
fármacos, excepto:

A) Indometacina
B) Glucocorticoides
C) Alopurinol
D) Colchicina

Respuesta: El inicio brusco y la severidad de esta artritis monoarticular además de los

niveles elevados de ácido úrico y el tratamiento diurético indican una artritis gotosa. El
estudio de diagnóstico en un primer episodio de gota es la artrocentesis y así descartar otros
diagnósticos como infección. Los AINES son el tratamiento de elección, la colchicina es
efectiva pero causa nausea y diarrea con frecuencia. No se recomienda iniciar tratamiento
con antibióticos sin una artrocentesis que lo avale. En la gota aguda no se debe de tratar la
hiperuricemia con alopurinol. Dado que no hay antecedente traumático, los rayos X no son
tan necesarios en este caso.

22. A 40-year-old female complains of 7 weeks of pain and swelling in both wrists and
knees. The patient complained of fatigue and lethargy several weeks before noticing the
joint pain. The patient notes that after a period of rest, resistance to movement is more
striking. On exam, the metacarpophalangeal joints and wrists are warm and tender. There
are no other joint abnormalities. There is no alopecia, photosensitivity, kidney disease, or
rash.

22a. Which of the following is correct?

A) The clinical picture suggests early rheumatoid arthritis, and a rheumatoid factor should
be obtained
B) The prodrome of lethargy suggests chronic fatigue syndrome
C) Lack of systemic symptoms suggests osteoarthritis
D) X-rays of the hand are likely to show joint space narrowing and erosion

Respuesta: El cuadro clínico de la inflamación simétrica de las articulaciones

metacarpofalángicas (MCP) y de la muñeca con duración de más de 6 semanas sugiere
fuertemente la artritis reumatoide. El factor reumatoide, es positivo en aproximadamente
dos tercios de los casos y está presente al principio de la enfermedad, por lo cual estaría
indicado solicitarlo en esta paciente. Los cambios que podríamos encontrar en los rayos X,
serían esperables en fases más avanzadas de la enfermedad.

22b. On follow-up, the patient continues to complain of joint stiffness over several months.
In addition to swelling of the wrists and MCPs, tenderness and joint effusion has occurred
in both knees. The rheumatoid factor has become positive, and subcutaneous nodules are
noted on the extensor surfaces of the forearm. Which of the following statements is correct?

A) Corticosteroids should be started

B) The patient meets the American College of Rheumatology criteria for rheumatoid
arthritis and should be evaluated for disease-modifying antirheumatic therapy
C) A nonsteroidal anti-inflammatory drug should be added to aspirin
D) The patient’s prognosis is highly favorable

23c. Which is the first-line drug to treat rheumatoid arthritis?

A) Methotrexate
B) Corticoids
C) Cyclosporine
D) Penicillamine

Respuesta: Este paciente cumple más de cuatro criterios de la artritis reumatoide. En esta
enfermedad los fármacos modificadores de la enfermedad están indicados desde que se inicia el
diagnóstico, para frenar o evitar la destrucción articular. De los fármacos modificadores de la
enfermedad el de primera elección es el metrotexate.

24. Mujer de 25 años que presenta un cuadro de 2 meses de evolución de artritis simétrica
no erosiva en manos, erupción malar, fotosensiblidad, hipertensión arterial, úlceras bucales
y febrícula. Analítica con hemograma: 3,500 leucocitos/mm3; plaquetas de 85,000/mm3;
transaminasa normales. Anticuerpos antinucleares positivos 1/320, antiDNA nativo positivo e
hipocomplementemia.

24a. ¿Cuál de las siguientes pruebas aportaría información más relevante para el manejo de
este caso?

A) Radiografía de manos
B) Determinación de anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (anti-CCP)
C) Sistemático de orina y creatinina
D) Aspirado de médula ósea

24b. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones cutáneas NO califica como criterio ARA para
el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico?

A) Rash malar
B) Lesiones discoides
C) Úlceras orales
D) Telangiectasias periungüeales

24c. ¿Cuál de los siguientes confirma el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico?

A) Anticuerpos antinucleares positivos

B) Biopsia renal con glomerulonefritis proliferativa
C) Niveles bajos de complemento sérico y aftosis oral
D) Presencia de artritis no deformante, fotosensibilidad, leucopenia y erupción malar

Respuesta: En este caso clínico hablan acerca de lupus eritematoso sistémico, que con los
datos clínicos y analíticos se confirmaría diagnóstico. En esta paciente es necesario evaluar
si está afectado el riñón por lo que un sistemático de orina y niveles de creatinina serían
importantes. En el lupus son diagnósticos cuatro manifestaciones cutáneas (rash malar,
lupus discoide, fotosensibilidad y úlceras orales). Las telangiectasias periungueales son
típicas de la dermatomiositis. En cuanto a la última pregunta se necesitan cuatro de los 11
criterios para diagnosticar LES.

25. Hombre de 25 años que, 10 días después de acudir a una despedida de soltero,
comienza con inflamación de la rodilla derecha, y de ambos tobillos, conjuntivitis bilateral,
aftas orales y erosiones superficiales no dolorosas en el glande.

25a. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

A) Enfermedad de Still
B) Infección gonocócica
C) Enfermedad de Reiter
D) Sífilis

Respuesta: El caso presenta a un varón que a los diez días de una despedida de soltero
ofrece clínica de oligoartritis, conjuntivitis, aftas y lesiones genitales. La duda se plantea
entre las enfermedades de transmisión sexual (sífilis y gonococo) y la artritis reactiva.
Descartamos primero enfermedad de Still que se diagnóstica generalmente en la infancia y
suele cursar con fiebre y síntomas sistémicos, pero sin lesiones genitales. La sífilis no
cuadra, porque tiene un periodo de incubación de 21 días, y aparte del chancro duro y las
adenopatías no suele dar otros síntomas. La gonococia tiene un periodo de incubación de 2
a 5 días, pero la uretritis cursa sin lesiones superficiales y la artritis es típicamente
monoarticular.

26. Un joven de 21 años viene a la consulta porque tiene, desde hace cuatro o cinco meses,
un dolor constante en la región lumbosacra, que es peor en las primeras horas del día y
mejora con la actividad. Recuerda que, dos años antes, sufrió un episodio de inflamación en
rodilla que se resolvió completamente. También se queja de dolor en la caja torácica con
los movimientos respiratorios. El examen físico demuestra la ausencia de la movilidad de la
columna lumbar.

26a. ¿Cuál de las siguientes pruebas complementarias considera adecuada, inicialmente,

para establecer el diagnóstico?

A) Resonancia magnética nuclear magnética lumbar, para descartar un proceso compresivo

radicular, infeccioso o neoplásico.
B) Determinación de la presencia del antígeno HLA-B27, para confirmar el diagnóstico de
espondilitis anquilosante.
C) TC de articulaciones sacroilíacas, para determinar la presencia de erosiones
yuxtaarticulares, lo que establecería el diagnóstico de espondilitis anquilosante .
D) Radiografía anteroposterior de pelvis, para valorar la presencia de sacroileítis bilateral,
que confirmaría el diagnóstico de espondiloartropatía.

26b. Todas las siguientes son manifestaciones de la espondilitis anquilosante, excepto:

A) Dolor lumbar y rigidez de más de 3 meses que mejora con el ejercicio pero no con el
reposo
B) Sacroileítis radiológica bilateral
C) Uveítis aguda anterior
D) Vasculitis de pequeños vasos

Respuesta: Caso clínico que corresponde a una espondilitis anquilopoyética o anquilosante,

hay que recordar que para su diagnóstico es necesaria la presencia de sacroileítis
radiológica y para lo cual se necesitaría los rayos X. Y en la segunda pregunta nos
describen las características de esta enfermedad, y descartamos la opción de vasculitis de
pequeños vasos.

27. Hombre de 30 años, que presenta un cuadro clínico de 10 meses de evolución

consistente en dolor lumbar continuo, que le despierta por la noche, y que se acompaña de
rigidez matutina de tres horas de duración.

27a. ¿Cuál sería el tratamiento de primera elección?

A) Diazepam oral
B) Dexametasona intramuscular
C) Indometacina oral
D) Sales de oro intramuscular

Respuesta: Otro caso típico de espondilitis anquilosante (dolor lumbar de larga evolución,
continuo, que lo despierta por las noches y con rigidez matutina), por tal motivo el
tratamiento sería el uso de un AINE por vía oral.

28. Paciente femenino de 70 años, obesa, consulta por dolor intenso en rodilla de 2 semanas
de evolución, sin antecedente traumático. Presenta varo bilateral de rodillas, mínimo
derrame articular, movilidad completa pero dolorosa, y no se aprecian inestabilidades.

28a. ¿Cuál de las siguientes sería la etiología más probable?

A) Meniscopatía
B) Osteocondritis
C) Gonartrosis
D) Artritis reumatoide

Respuesta: En este caso clínico nos orientaría la edad del paciente, antecedente de genu
varo bilateral que predispone a la misma, no limitación del arco de movilidad, ausencia de
inestabilidad articular. Una meniscopatía y una osteocondritis se daría en pacientes más
jóvenes y con una clínica diferente, y no cumple criterios para artritis reumatoide.

29. Mujer de 89 años, con una demencia de tipo Alzheimer de grado avanzado, con
problemas para la alimentación, signos de desnutrición y de dependencia severa, vive en
una residencia tipo asilo, y toma fármacos antiepilépticos. Se encuentra en sus laboratorios
unos niveles elevados de fosfatasa alcalina con hipocalcemia.

29a. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

A) Osteomalacia
B) Osteoporosis
C) Hiperparatiroidismo terciario
D) Enfermedad de Paget

Respuesta: Para responder esta pregunta necesitamos saber la distinguir entre osteoporosis,
osteomalacia y enfermedad de Paget. La osteoporosis no produce hipocalcemia ni eleva los
niveles de fosfatasa alcalina. En la enfermedad de Paget es muy raro que el calcio se altere
y tendría más a la hipercalcemia. Se trata de una osteomalacia, por déficit de vitamina D ya
sea por aporte insuficiente (la paciente está desnutrida) o por alteraciones del metabolismo
(toma antiepilépticos).

30. A 45-year-old woman has pain in her fingers on exposure to cold, arthralgias, and
difficulty swallowing solid food.

30a. The most useful test to make a definitive diagnosis is

A) Rheumatoid factor
B) Antinucleolar antibody
C) Electrocardiogram (ECG o EKG)
D) BUN and creatinine

Respuesta: Paciente femenino con cuadro caracterizado por fenómeno de Raynaud,

artralgias y disfagia lo cual sugiere escleroderma. La presencia de anticuerpos antinucleares
aunque no presente en todos los pacientes, sería de las pruebas enlistadas la más específica
para esta enfermedad.

31. 50-year-old white female presents with aching and stiffness in the trunk, hip, and
shoulders. There is widespread muscle pain after mild exertion. Symptoms are worse in the
morning and improve during the day. They are also worsened by stress. The patient is
always tired and exhausted. She has trouble sleeping at night. On exam, joints are normal
but there are multiple points of tenderness over the occiput, neck, lateral epicondyle, and
medial fat pad of the knee. ESR is normal, and there is no history of Lyme disease or HIV
disease exposure.

31a. A definitive diagnosis is best made by

A) Trial of glucocorticoids
B) Muscle biopsy
C) Demonstration of 11 tender points
D) Psychiatric evaluation

Respuesta: Caso clínico que nos sugiere fibromialgia, que afecta predominantemente a
mujeres en torno a los 50 años, y que se caracteriza por dolorimiento generalizado, rigidez,
parestesias, sueño no reparador y fatigabilidad. La exploración física no muestra nunca
signos inflamatorios. La manifestación más característica es la presencia de dolor selectivo
a la palpación de determinados puntos ("puntos gatillo"). El Colegio Estadounidense de
Reumatología, (ACR por sus siglas en inglés), estableció como criterio diagnóstico de
fibromialgia, la presencia de dolor generalizado en conjunto con hiperalgesia en a lo menos
11 de 18 puntos de sensibilidad (tender points) definidos.

32. Una mujer de 50 años refiere dolor y deformaciones en las articulaciones

interfalángicas distales de ambas manos. La exploración evidencia dolor a la presión en
mencionadas articulaciones y nudosidades. La paciente es diagnosticada de nódulos de
Heberden (artrosis de las articulaciones interfalángicas distales)

32. En los siguientes enunciados, señale el falso:

A) La artrosis de articulaciones interfalángicas distales predomina en mujeres

B) Las dos artropatías que afectan con más frecuencia las articulaciones interfalángicas
distales son la artrosis y la artritis psoriásica
C) En este caso el principal diagnóstico a pensar es la artritis reumatoide
D) La artrosis de articulaciones interfalángicas distales puede ocasionar desviaciones
laterales de los dedos

Respuesta: Recuerda que en la artritis reumatoide lo más común es la afectación de las

articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales. El resto de las opciones
descritas son ciertas.

33. Un paciente de 11 años acude al servicio de urgencias por presencia de dolor inguinal,
cojera, y síndrome febril de 24 horas de evolución.

33a. Ante la sospecha de una artritis séptica de cadera es cierto que:

A) La elevación de la proteína C reactiva confirma el diagnóstico

B) La radiografía simple no es necesaria en el proceso de evaluación ya que en fases
iniciales no muestra alteraciones
C) La resonancia magnética es la prueba de elección para el despistaje de infección
D) La punción articular tiene un valor diagnóstico y en algunos casos terapéutico

Respuesta: La elevación de la proteína C reactiva no confirma el diagnóstico en absoluto, al

ser un parámetro inespecífico. Aunque en una artritis séptica no suelen haber alteraciones
de la radiografía simple hasta que el proceso este muy avanzado, no por esto significa que
no tenga valor, ya que sirve para el diagnóstico diferencial. Y por último aunque la
resonancia magnética nos de imágenes de gran calidad, el estudio de una artritis séptica
debe basarse en técnicas microbiológicas.

34. Femenino de 48 años, sin antecedentes médicos de interés, presenta cuadro de 3 meses
de evolución de artritis simétrica que incluye manos, muñecas y rodillas, rigidez matutina
de 2 horas. Factor reumatoide elevado en la analítica que le realizó el médico de cabecera.

34a. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones resulta INCORRECTA?

A) Por la clínica que presenta la paciente padece una artritis reumatoide

B) El tratamiento principal son los fármacos modificadores de la enfermedad (FME), por lo
que se deben de iniciar lo antes posible.
C) La presencia de erosiones radiológicas sería un signo de mal pronóstico
D) Antes de comenzar el tratamiento con FME se debe de esperar otros 3 meses la
respuesta al tratamiento con AINE y/o corticoides

Respuesta: El caso nos describe una artritis reumatoide, puesto que la paciente cumple
cuatro de los siete criterios diagnósticos de esa enfermedad (afectación poliarticular,
afectación de manos, factor reumatoide positivo y rigidez de más de una hora). Inicialmente
se puede iniciar con AINE y corticoides a dosis bajas, buscando alivio sintomático. No
obstante la medida MAS IMPORTANTE es la administración de los fármacos
modificadores de la enfermedad, especialmente el metrotexate que se debe de iniciar lo
antes posible.

35. Masculino de 85 años el cual se queja de dolor de cadera y de espalda, no relacionado

con el movimiento, con dificultades en la marcha. En ocasiones llega a presentar cefalea,
presenta disminución de su audición y tinnitus. A la exploración física el cráneo se observa
ensanchado. Tiene una marcada cifosis y los huesos de la pierna parecen deformados. En
sus laboratorios el hemograma y la VSG se encuentran normales. Fosfatasa alcalina
elevada. En las radiografía de cráneo hay áreas de radiotransparencia nítida en los huesos
frontal, parietal y occipital. En pelvis con patrón de corticales aumentadas de grosor.

35a. En este paciente piensa en una Enfermedad de Paget, que tratamiento recomendaría:

A) Observación
B) Antinflamatorios no esteroideos
C) Calcitonina o bifosfonatos como el alendronato
D) Interferon alfa

Respuesta: Paciente con enfermedad de Paget, una osteopatía en la que existe un aumento
de resorción ósea, seguido de un incremento compensatorio en la síntesis. Muchos
pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad es localizada y asintomática. Sin
embargo en este paciente que ya presenta complicaciones se dispone de dos tipos de
fármacos: la calcitonina y los bifosfonatos (alendronato, risedronato, zoledronato), que
coinciden en su efecto inhibidor sobre los osteoclastos y, por tanto, sobre la resorción ósea.
36. Paciente de 45 años que acude a consulta por un cuadro de 5 meses de evolución con
sinusitis caracterizada por secreción nasal purulenta, tos con expectoración hemoptoica y
lesiones ulceradas en encías. En sus laboratorios con 12,000 leucos, con 68% neutrófilos,
23% linfocitos y 5% monocitos, creatinina de 2.3 mg/dl y ANCA positivos. Radiografía de
tórax con infiltrados pulmonares nodulares cavitados bilaterales.

36a. ¿Qué entidad sospecharía en este paciente?

A) Poliarteritis nodosa clásica

B) Artritis reumatoide
C) Arteritis de Takayasu
D) Granulomatosis de Wegener

36b. ¿Qué tratamiento es el más adecuado para este paciente?

A) Mantener en observación sin tratamiento

B) Ciclofosfamida y prednisona
C) Azatioprina y prednisona
D) Plasmaféresis y ciclofosfamida

Respuesta: Paciente con sintomatología clásica de una granulomatosis de Wegener. Es una

enfermedad multisistémica caracterizada por la formación de granulomas e inflamación
necrotizante en los vasos de la vía respiratoria superior e inferior, muy frecuentemente
asociada a la glomerulonefritis. El órgano más frecuente y más precozmente afectado es la
vía respiratoria superior, donde el tejido inflamatorio que ocupa los senos paranasales da
lugar a una secreción hemorrágica o purulenta. En los laboratorios la determinación
analítica de más trascendencia es la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los
neutrófilos (ANCA). La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la
ciclofosfamida se ha mostrado más eficaz y ha modificado de forma más drástica el
pronóstico. La dosis de ciclofosfamida es inicialmente de 2 mg/kg/día. Durante los
primeros meses de tratamiento se añaden corticoides en dosis altas a la ciclofosfamida (1
mg/kg/día durante el primer mes), que se disminuirán progresivamente.

37. Paciente femenino de 45 años que desde hace un mes presenta debilidad a nivel de
cintura escapular y pelviana. En la piel se observa edema palpebral y coloración
eritematoviolácea periorbitaria y lesiones eritematodescamativas sobre prominencia ósea
del dorso de las manos. Presenta elevación de enzimas musculares

37a. El diagnóstico sería:

A) Lupus eritematoso sistémico

B) Artritis reumatoide
C) Dermatomiositis
D) Esclerodermia

Respuesta: La presencia de debilidad muscular proximal con elevación de enzimas

musculares es propia de las miopatías inflamatorias. El eritema en heliotropo (erupción
eritematosaedematosa de color violáceo) y las pápulas de Gottron (placas eritematosas en
dorso de nudillos) permiten establecer el diagnóstico de dermatomiositis.

38. Hombre de 72 años, diagnosticado de esteatosis hepática, afectado de etilismo

moderado, consulta por pérdida de la fuerza y sensación de acorchamiento distal en las
extremidades. En la exploración destaca macroglosia y equimosis periorbitarias así como
pérdida de fuerza 4/5 en extremidades inferiores e hipoestesia en “guante” y “calcetín”. En
sus laboratorios con anemia normocítica, y un pico monoclonal en las gammaglobulinas.
Creatinina de 2 mg/dl. Proteinuria de 6 g/24 horas. Actividad de la protombina de 35%.
Electromiograma compatible con polineuropatía sensitivo-motora severa.

38a. ¿Cuál sería la actitud diagnóstica a seguirse?

A) Biopsia de grasa abdominal para descartar amiloidosis y aspirado de médula ósea por el
pico monoclonal en gammaglobulinas
B) Determinación de microalbuminuria y hemoglobina glicosilada
C) Serología para VIH
D) Biopsia renal

Respuesta: Este caso plantea dificultades diagnósticas, sin embargo hay dos datos clínicos
relevantes que serían la macroglosia y la equimosis periorbitaria, esto nos haría sospechar
en una amiloidosis, la cual se confirmaría histológicamente con una biopsia de grasa
abdominal o rectal. Como nos mencionaron un pico monoclonal en las gammaglobulinas se
debe de hacer una biopsia de médula ósea por si estamos ante un mieloma múltiple.

39. Ante una paciente femenino de 60 años que se presenta a su consulta por presencia de
xerostomía y xeroftalmia.

39a. ¿Cuál de los siguientes resultados de las pruebas complementarias NO es concordante

con el diagnóstico de Síndrome de Sjögren primario?

A) Presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La positivos en suero.

B) Test de Schirmer patológico que demuestra la presencia de hiposecreción lagrimal.
C) Ulceraciones orales con apariencia de aftas
D) Biopsia de glándula salival menor con presencia de acúmulos focales
linfoplasmocitarios.

Respuesta: El síndrome de Sjógren es una exocrinopatía autoinmunitaria, en la que se

produce una insuficiencia de las glándulas exocrinas producida por la infiltración de éstas
por linfocitos CD4. Las glándulas más comúnmente afectadas son las salivales y lacrimales,
por lo que las manifestaciones características de la enfermedad son la xerostomía y
xeroftalmía. En la forma primaria, es característica la presencia de anticuerpos anti-Ro y
anti-La. Para establecer el diagnóstico se puede utilizar el test de Schirmer que diagnostica
hiposecreción lacrimal. La exploración más específica es la biopsia de glándula salival
menor, que permite demostrar el típico infiltrado mononuclear y la atrofia acinar. La aftosis
oral en principio no es un dato diagnóstico del Síndrome de Sjögren.