EMBRIOLOGIA CABEZA Y CUELLO
El mesénquima (tejido conjuntivo laxo compuesto por abundante matriz extraceular y
pocas células) necesario para formar la región de la cabeza procede del mesodermo de la
placa lateral y paraxial, la cresta neural y de unas zonas engrosadas del ectodermo
(placodas ectodérmicas).
ARCOS FARÍNGEOS
Núcleo de tejido mesenquimatoso recubierto en el exterior por ectodermo de superficie y en
el interior por epitelio de origen endodérmico
El núcleo de cada arco recibe células de la cresta neural, que migran a los arcos
contribuyendo con la formación de componentes esqueléticos de la cara.
El mesodermo inicial de los arcos origina la musculatura de cara y cuello. ´por ellos cada
arco está caracterizado por componentes musculares propios.
Cada componente muscular tiene un par craneal propio, por lo tanto donde migran las
células musculares llevan con ella su componente nervioso.
Cada arco tiene su componente arterial.
Aparecen durante la 4ta y 5ta semana del desarrollo y contribuyen al aspecto externo
característico del embrión. En principio consisten en barras de tejido mesenquimatoso
separado por las hendiduras faríngeas, que con el desarrollo de ambos se forman
evaginaciones llamadas bolsas faríngeas.
1. Primer arco faríngeo
Constituido por:
- Porción dorsal: apófisis maxilar superior, se extiende hacia adelante por debajo de
la región ocular
- Porción ventral: apófisis maxilar inferior: cartílago de Meckel. (En el desarrollo
posterior desaparece, excepto dos porciones pequeñas en el extremo dorsal que se
mantiene para formar el yunque y el martillo).
Mesénquima de la apófisis maxilar superior origina Premaxilar superior, Maxilar superior,
Hueso cigomático, Parte del hueso temporal a través de osificación membranosa.
Maxilar inferior se origina por osificación membranosa del tejido mesenquimatoso que
rodea el cartílago de Meckel.
Este arco contribuye a la formación de los huesos del oído medio.
Músculos: de la masticación (temporal, masetero, pterigoideo), vientre anterior del di
gástrico, el milohioideo, tensor del tímpano y tensor del velo del paladar.
Nervios: rama maxilar inferior del nervio trigémino. El mesénquima de este arco
contribuye a la formación de la dermis de la cara, inervación sensitiva de la piel de la zona
proveniente de ramas oftálmicas, maxilar superior y maxilar inferior del nervio trigémino.
Los músculos no siempre se unen con los componentes óseos de su propio arco sino que
pueden migrar a regiones circundantes. Aunque su origen siempre se puede identificar ya
que su inervación deriva de su arco de origen.
2. Segundo arco faríngeo o arco hioideo (cartílago de Reichert)
Esqueleto: estribo, apófisis estiloides del hueso temporal, ligamento estilohioideo, asta
menor y la parte superior del cuerpo del hueso hioides.
Músculos: musculo del estribo, estilohioideo, vientre posterior del digástrico, auricular y
músculos de la expresión facial.
Nervio: Facial (inerva todos esos músculos)
3. Tercer arco faríngeo:
Esqueleto: parte inferior del cuerpo y asta mayor del hueso hioides.
Músculos: músculos estilofaríngeos.
Nervio: Nervio glosofaríngeo
4. Cuarto y sexto arcos faríngeos:
Esqueleto: componente cartilaginosos del 4to y 6to arco se fusionan y forman los
cartílagos tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado y cuneiforme de la laringe.
Músculos e inervación: Musculo cricotiroideo, elevador del velo del paladar y constrictores
de la faringe (inervados por rama laríngea superior del nervio vago, nervio del 4to arco).
Músculos intrínsecos de la laringe (Rama laríngea recurrente del nervio vago, nervio del
6to arco).
BOLSAS FARINGEAS
El embrión tiene 4 bolsas y una 5ta que es rudimentaria. El revestimiento endodérmico
epitelial de las bolsas origina una serie de órganos importantes.
1. Primera bolsa faríngea:
Forma un divertículo parecido a un tallo, el seno tubotimpánico, entra en contacto con el
revestimiento epitelial de la 1ra hendidura faríngea, el futuro conducto auditivo externo.
Porción distal: se ensancha en una estructura parecida a un saco, la cavidad del oído medio
o timpánica primitiva.
Porción proximal: se mantiene estrecha, formando trompa auditiva (de Eustaquio).
Mas adelantes el revestimiento de la cavidad timpánica facilita la formación de la
membrana timpánica o tímpano.
2. Segunda bolsa faríngea:
Revestimiento epitelial prolifera y forma yemas que penetran en el mesénquima
circundante. Luego las yemas son invadidas por tejido mesodérmico, formando el
primordio de las amígdalas faríngeas. (Durante 3er y 5to mes, el tejido linfático infiltra en
la amígdala). Parte de la bolsa se mantiene y se observa en adultos como fosa amigdalina.
3. Tercera bolsa faríngea:
Esta y la 4ta bolsa tienen un ala ventral y otra dorsal en su extremidad distal.
Durante la 5ta semana, el epitelio de la región dorsal de la 5ta bolsa se diferencia en la
glándula paratiroidea inferior.
La región ventral forma el timo.
Ambos primordios pierden su conexión a la pared faríngea, el timo migra en dirección
caudal y medial, arrastrando con él la glándula paratiroidea inferior. La porción principal
del timo se mueve con rapidez hacia la parte anterior del tórax (posición final), donde se
fusiona con su homólogo del lado opuesto, donde en algunos casos la porción de la cola se
mantiene o se incrusta en la glándula tiroidea o formando nidos tímicos aislados.
El crecimiento y desarrollo del timo sigue hasta la pubertad. En niños pequeños ocupa un
espacio considerable en el tórax y se encuentra detrás del esternón, por delante del
pericardio y las grandes arterias. En personas mayores esta atrofiado y sustituido por tejido
adiposo.
El tejido paratiroideo de la 3ra bolsa descansa sobre la superficie dorsal de la glándula
tiroidea y forma la glándula paratiroidea inferior.
4. Cuarta bolsa faríngea:
El epitelio de la región dorsal forma la glándula paratiroidea superior. Cuando esta pierde
contacto con la pared faríngea, se une a la superficie dorsal del tiroides que migra en
dirección caudal como la glándula paratiroidea superior.
Región ventral: origina el cuerpo ultimobranquial que mas adelante se incorpora a la
glándula tiroidea. Las células del cuerpo originan las células parafoliculares o células C, de
la glándula tiroidea, las cuales egregan calcitonina (hormona que participa en la regulación.
HENDIDURAS FARINGEAS
El embrión de 5 semanas se caracteriza por la presencia de cuatro hendiduras faríngeas, de
las cuales sólo una contribuye a la estructura definitiva del embrión.
La parte dorsal de la primera hendidura penetra en el mesénquima inferior y origina el
conducto auditivo externo. El revestimiento epitelial del fondo del conducto participa en la
formación del tímpano.
En el segundo arco la proliferación activa de tejido mesenquimatoso hace que este se solape
o disfrace con los arcos tercero y cuarto.
Por último, converge con el borde epicárdico en la parte inferior del cuello, y las
hendiduras segunda, tercera y cuarta pierden el contacto con el exterior.
Las hendiduras forman una cavidad revestida con el epitelio ectodérmico y el seno cervical
pero con el desarrollo posterior este seno desaparece.
LENGUA (4 semanas)
La lengua aparece en embriones de alrededor de 4 semanas bajo la forma de dos
prominencias linguales laterales, una prominencia medial y el tubérculo impar. Las tres
prominencias se originan a partir del primer arco faríngeo.
Una segunda prominencia medial, la cópula o eminencia hipobranquial se forma a partir
del mesodermo del segundo, tercero y parte del cuarto arco. Por último, una tercera
prominencia medial, está formada por la parte posterior del cuarto arco, marcando el
desarrollo de la epiglotis. Justo detrás de esta tercera prominencia se encuentra el orificio
laríngeo, flaqueado por las protuberancias aritenoides.
A medida que aumentan de tamaño, las prominencias linguales laterales sobrepasan el
tubérculo impar y convergen, formando los dos tercios anteriores o cuerpo, de la lengua.
Dado que la mucosa que cubre el cuerpo de la lengua se origina en el primer arco faríngeo,
la inervación sensitiva de esta zona proviene de la rama maxilar inferior del nervio
trigémino. El cuerpo de la lengua está separado del tercio posterior por un surco en forma
de V llamado el surco terminal.
La parte posterior o raíz de la lengua se origina en el segundo, tercero y parte del cuarto
arco faríngeo. El hecho de que la inervación sensorial de esta parte de la lengua provenga
del nervio glosofaríngeo indica que el tejido del tercer arco sobrepasa al del segundo.
La epiglotis y la parte del extremo posterior de la lengua están inervadas por el nervio
laríngeo superior, lo cual indica que se desarrollan a partir del cuarto arco. Es probable que
algunos de los músculos de la lengua se diferencian in situ, pero la mayoría proceden de
mioblastos que se originan en los somitas occipitales. Por tanto, la musculatura de la lengua
esta inervada por el nervio hipogloso.
La inervación sensitiva general de la lengua es sencilla: El cuerpo esta inervado por el
nervio trigémino, el nervio del primer arco; la raíz esta inervada por los nervios
glosofaríngeo y vago, los nervios del tercer y cuarto arco, respectivamente.
La inervación sensitiva especial (el gusto) de los dos tercios anteriores de la lengua
proviene de la cuerda timpánica del nervio facial, mientras que el tercio posterior esta
inervado por el nervio glosofaríngeo
CARA (4 semanas)
En cuanto a la formación de la cara al final de la cuarta semana surgen las prominencias
faciales que, consisten en mesénquima procedente de la cresta neural y están formadas por
el primer par de arcos faríngeos.
Las prominencias maxilares superiores se sitúan al lado del Estomodeo mientras que las
prominencias maxilares inferiores se encuentran en posición caudal de esta estructura.
1. Región frontonasal
La prominencia frontonasal quien está formada por la proliferación del mesénquima ventral
respecto a las vesículas cerebrales constituyen el límite superior del estomodeo. A ambos
lados de la prominencia frontonasal se encuentran las placodas nasales olfativas que son
unos engrosamientos localizados del ectodermo de la superficie, luego durante la 5ta
semana las placodas nasales se invaginan para formar las fosas nasales durante este proceso
se crean una cresta de tejido que rodea cada fosa y forma las prominencias nasales. Las
prominencias del borde exterior de las fosas son las prominencias nasales laterales y las del
borde interior son las prominencias nasales mediales. Luego durante las 2 semanas
siguientes las prominencias maxilares superiores siguen creciendo de forma simultánea y
en dirección medial y comprimen las prominencias nasales mediales hacia la línea media,
posteriormente la hendidura entre la prominencia nasal media y la prominencia maxilar
superior desaparece y las prominencias se fusionan.
2. Labio superior
Por tanto el labio superior se forma por la asociación de los dos procesos maxilares
superiores con los dos procesos nasales mediales con la participación de los laterales
3. Labio inferior y mandibula
La formación del labio inferior y la mandíbula nacen de los procesos maxilares inferiores
las cuales convergen a través de la línea media.
4. Órbita
El surco nasolagrimal es un surco profundo que en un principio separa las prominencias
maxilares superiores de las prominencias nasales laterales, el ectodermo del suelo de este
surco forma un cordón epitelial solido que se separa del ectodermo que lo recubre, después
de la canalización, el cordón forma el conducto nasolagrimal y su extremo superior se
ensancha para formar el saco lagrimal. Después de la separación del cordón las
prominencias maxilares superiores y nasales laterales convergen entre ellas, por tanto, el
conducto nasolagrimal va desde el conducto inferior de la cavidad nasal hasta la esquina
medial del ojo
5. Maxilar
Las prominencias maxilares superiores se agrandan para formar las mejillas y el maxilar
superior.
6. Nariz y paladar primario
La nariz se forma a partir de cinco prominencias faciales, la prominencia frontal origina el
puente; las prominencias nasales mediales unidas generan la cresta y la punta, y las
prominencias nasales laterales forman los lados (las aletas) 4 dientes incisivos, y 3
“componente palatino” el cual forma el paladar triangular primario. El segmento
intermaxilar es continuo con la porción rostral del tabique nasal formado por la
prominencia frontal.
SEGMENTO INTERMAXILAR
Se forma por la convergencia de las prominencias nasales mediales en un nivel más
profundo, esta a su vez está formada por:
1. Un componente labial: forma el surco subnasal
2. Un componen maxilar superior: soporta los incisivos
3. Un componente palatino: forma el paladar triangular secundario
Este segmento es continuo con la porción rostral del tabique nasal.
FOSAS NASALES
En la 6ta semana de vida intrauterina las fosas nasales aumentan su tamaño, debido al
crecimiento de las prominencias nasales circundantes y a la penetración en el mesénquima
inferior. Al comienzo la membrana buconasal separa las fosas de la cavidad bucal primitiva
mediante los agujeros recién formados que son las coanas primitivas. Estas se encuentran a
cada lado de la línea y detrás del paladar primitivo. Al formarse el paladar secundario y
desarrollarse las fosas nasales, las coanas se encuentran en la unión de las fosas nasales y la
faringe.
Los senos paranasales se forman como divertículos de la pared nasal lateral extendiéndose
hasta el hueso maxilar superior, etmoides, frontal y esfenoide; alcanzan su tamaño durante
la pubertad y le dan forma a la cara.
DIENTES (6 y 8 semanas)
Los dientes se desarrollan mediante interacciones entre el epitelio y el mesenquima del
epitelio bucal y el mesenquima procedente de la cresta neural. El esmalte es producido por
los ameloblastos. Se situa sobre la capa gruesa la dentina, producida por los odontoblastos,
que son un derivado de la cresta neural. El cemento es producido por los cementoblastos,
otro derivado mesenquimatoso que se enuentra en la raiz del diente. Los priemros dientes
aparecen entre los 6 y 24 meses despues del nacimiento y los dientes permanentes, que
sustituye a los de leche, se forman durante el tercer mes del desarrollo
PALADAR SECUNDARIO (7-8 semanas)
Formado por las crestas palatinas durante la séptima semana, en la parte anterior las crestas
se fusionan con el paladar triangular primario y el secundario. Al mismo tiempo que esto
ocurre, el tabique nasal crece hacia abajo y se une con la cara cefálica del paladar recién
formado.
PABELLÓN AURICULAR (12 semanas)
El oído externo (pabellón) deriva de tejido mesenquimatoso del primer y segundo arco
faríngeo,que flanquean a la primera hendidura faríngea (hiomandibular). Durante el
segundo mes, a cada lado de la primera hendidura faríngea comienzan a desarrollarse tres
masas nodulares de mesénquima (tubérculos auriculares). Los tubérculos auriculares se
agrandan de manera asimétrica hasta coalescer en una estructura reconocible como el oído
externo.
HENDIDURAS
Esta embriopatía aparece, en el caso del labio leporino, entre la 5ª y la 7ª semana de
embarazo.
Hendidura labio superior
El labio superior es derivado de los procesos nasal y maxilar. La falla en la fusión de estos
procesos se da sobre uno o ambos lados, constituyendo el labio hendido unilateral (derecho
o izquierdo) o bilateral respectivamente.
Hendidura labiopalatina
Es una anomalia que compromete tanto labio como paladar.
Cuando la hendidura labial (unilateral o bilateral) se continúa más allá del agujero incisivo
a través de la sutura palatina se conforma lo que se denomina labio y paladar hendido y
puede observarse un amplio rango de severidad.
Esta caracterizada por un defecto en forma de cuña el cual procede de la falta de fusión de
las masas mesenquimatosas de las prominencias nasales medias y maxilares.
La línea de la hendidura siempre comienza en la parte lateral del labio superior y continúa a
través del filtrum al alveolo entre el incisivo lateral y el canino, siguiendo la línea de la
sutura incisiva hasta el agujero incisivo
Pueden ser unilaterales, bilaterales, completas e incompletas.
Completa: es cuando se prolonga hasta el agujero incisivo y llega al orificio nasal, la gran
mayoría de veces existe agenesia del incisivo lateral permanente correspondiente, lo que no
ocurre cuando la hendidura se limita al labio
Incompleta: ocurre cuando la linea de hendidura puede ser interrumpida por tejido blando
(piel o mucosa) y/o puentes óseos. No llega al orificio nasal.
Bilaterales: producen una prominente “trompita” o “proboscis” de la fusión de las
prominencias medias nasales (proceso globular).
Unilateral: Afectación nasal en menor o mayor medida. Hay desplazamiento de la punta y
ala nasal hacia el lado fisurado. La gravedad de la afectación labial varía desde defectos
apenas visibles en borde mucocutáneo hasta hendiduras que se prolongan a la nariz. Si
ocurre una afectación premaxilar puede llegar hasta el agujero incisivo y asociarse a
hendidura palatina.
Hendidura Palatina
Se da entre la 7ª y las 12ª semana de embarazo tras un fallo en la union y fusión de las
masas mesenquimatosas de las prolongaciones palatinas. Reciben tambien el nombre de
fisura aislada de paladar. Es raro verla sola. Solo se da si se ve afectado el paladar
secundario. Es una anomalía congénita del paladar, caracterizada por la abertura en el techo
de la cavidad bucal
Existen diferentes grados de extension, comenzando en la úvula en direccion al foramen
incisivo, considerando su forma completa cuando llega a éste.
Podremos encontrar: Hendiduras palatinas (HP) Incompleto (duro o blando) o completo
(duro y blando), primario o secundario
Primario: es la hendidura anterior al foramen incisivo (labio y alveolo)
Seundario: es la hendidura posterior al foramen incisivo
Completo: aquel que presenta hendidura de paladar duro, blando y úvula.
La úvula es el lugar donde se observa la forma mínima de hendidura de paladar, la forma
más severa es la hendidura del paladar blando.
La hendidura palatina puede tomar dos formas:
En V: que es la más común en casos de paladares aislados
En U: más común en secuencia de Robin y en hendiduras como parte de síndromes
La clasificación de las fisuras más utilizada es la de VEA, descrita en 1931:
Veau I: fisura de paladar blando aislada.
Veau II: fisura de paladar blando y duro.
Veau III: fisura unilateral completa de labio y paladar.
Veau IV: fisura bilateral completa de labio y paladar
