IX Curso Intensivo para

Residentes de Cuidados
Intensivos Pediátricos
EDITADO POR:
Sylvia Belda Hofheinz
Montserrat Nieto Moro

Director Coordinadora
Francisco J. Cambra Lasaosa Sylvia Belda Hofheinz
Presidente de la SECIP Vocal de Formación de la SECIP

Campus de Santa María de la RÁbida

12 - 14 marzo
2017
 IX Curso Intensivo para
Residentes de Cuidados
Intensivos Pediátricos
Director

Francisco J. Cambra Lasaosa

Presidente de la SECIP

Coordinadora
Sylvia Belda Hofheinz
Vocal de Formación de la SECIP

MODERADORES
Ramón Hernández Rastrollo
Montserrat Nieto Moro
Pedro Gómez de Quero

EDITADO POR:
Sylvia Belda Hofheinz
Montserrat Nieto Moro
Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta
obra sólo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por
la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, [Link]) si necesita
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© 2018 Ergon
C/ Arboleda, 1 - 28221 Majadahonda (Madrid)
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ISBN: 978-84-17194-28-4
Sumario

Neonato con mordedura de perro.......................................................................................................... 1

Caso 1 Ponente: Carmen Niño Taravilla. Tutora: Inés Leoz Gordillo

Niña de dos años con hipotonía y cianosis............................................................................................ 9

Caso 2 Ponente: María L. Alés Palmer. Tutora: Ana Abril Molina

Shock e insuficiencia renal en paciente con talasemia major............................................................... 17

Caso 3 Ponente: Manuel Gijón Mediavilla. Tutora: Aranzazú Flavia González-Posada

Coma metabólico en lactante de 18 meses.......................................................................................... 24

Caso 4 Ponente: Ana Estalella Mendoza. Tutor: José Carlos Flores González

Estatus epiléptico refractario en niño de 4 años................................................................................... 31

Caso 5 Ponente: José Luis Urquiza Físico. Tutora: Alicia Mirás Veiga

Manejo intensivo de lactante con perforación gástrica y shock............................................................ 39

Caso 6 Ponente: Lidia Martínez Virumbrales. Tutor: June Udaondo

Lesión pulmonar aguda tras procedimiento cardioinvasivo................................................................... 48

Caso 7 Ponente: Aida López de Pedro. Tutor: José Luis Vázquez Martínez

Politraumatismo en paciente de 16 años............................................................................................. 52

Caso 8 Ponente: Inés Martínez Redondo. Tutora: Irene Gil Hernández

Shock séptico en paciente con cavernomatosis portal.......................................................................... 62

Caso 9 Ponente: Lucía Rodríguez García. Tutora: Ana Vivanco Allende

Cefalea en paciente con síndrome nefrótico........................................................................................ 67

Caso 10 Ponente: Paula de la Torre Sánchez. Tutor: José Domingo López Castilla

Lactante de 21 meses con neumonía y epistaxis.................................................................................. 75

Caso 11 Ponente: Amor Minayo Martín, Nerea Ilundain Tirapu. Tutora: Sonia Brió Sanagustín

Complicaciones de la sedación: a propósito de un caso inusual........................................................... 83

Caso 12 Ponente: Adriana Treceño Zamorano. Tutora: Paula Santos Herraiz

Neonata de 21 días con insuficiencia cardiaca e hipoxemia................................................................. 87

Caso 13 Ponente: Sonia Sanchiz Cárdenas. Tutor: Antonio Morales Martínez

Lactante de 8 meses con insuficiencia respiratoria.............................................................................. 96

Caso 14 Ponente: Macrina Cantó Clement. Tutora: Silvia Vidal Micó

Parada cardiorrespiratoria en una feria............................................................................................. 105

Caso 15 Ponente: María del Carmen Prieto Zazo. Tutor: Ramón Hernández Rastrollo
 Parálisis flácida aguda e insuficiencia respiratoria grave................................................................... 112
Caso 16 Ponente: Marta Pérez Peña. Tutora: Montserrat Pujol Jover

Disminución del nivel de consciencia en niña de 8 años.................................................................... 119

Caso 17 Ponente: Miguel Rodríguez Rubio. Tutora: Elena Álvarez Rojas

Síndrome constitucional y tos persistente.......................................................................................... 124

Caso 18 Ponente: Lorea Urriza Yeregui. Tutora: Yolanda Armendáriz Cuevas

Parada cardiorrespiratoria en neonato de 13 días de vida.................................................................. 130

Caso 19 Ponente: Sara Maya Gallego. Tutora: Elena Fresán Ruiz

Neumonía necrotizante..................................................................................................................... 136

Caso 20 Ponente: Irene Ramos Vicente. Tutora: Inés Leóz Gordillo

Fallo hepático agudo en niño de 10 años........................................................................................... 141

Caso 21 Ponente: Laura Díaz Ruiz. Tutora: Rosa Calderón Checa

Niña de 11 años con dolor abdominal y taquicardia........................................................................... 148

Caso 22 Ponente: Juan Francisco Collado Caparrós. Tutora: Sara Alejandra Díaz Santamaría

Síndrome de dificultad respiratoria aguda grave y refractaria............................................................. 154

Caso 23 Ponente: Laura Butragueño Laiseca. Tutor: Javier Urbano Villaescusa

Síndrome de vena cava superior en niña de 13 años.......................................................................... 161

Caso 24 Ponente: Beatriz Arizcun Aguilera. Tutora: Elena Álvarez Rojas

Convulsiones y alteraciones en electrocardiograma........................................................................... 166

Caso 25 Ponente: José María Gómez Luque. Tutora: María José Salmerón Fernández

Estatus asmático.............................................................................................................................. 171

Caso 26 Ponente: Eduardo Arnaus Martín. Tutor: Valentín Alzina de Aguilar

Cefalea intensa en niña de 11 años................................................................................................... 177

Caso 27 Ponente: Marina Regatero Luna. Tutora: Esther Aleo Luján

Adolescente con retención urinaria y debilidad.................................................................................. 185

Caso 28 Ponente: Lucía González Callado. Tutor: Vicent Modesto i Alapont

Niño con diarrea, shock e insuficiencia renal aguda.......................................................................... 194

Caso 29 Ponente: María García Barba. Tutoras: Sandra López Guinea, Mónica Riaza Gómez

Infarto de miocardio de etiología poco frecuente. Dispositivos de asistencia ventricular...................... 203

Caso 30 Ponentes: Diego Rodríguez Álvarez, Elena Pérez Costa. Tutora: Elena Álvarez Rojas

Manejo de un caso de malaria grave................................................................................................. 208

Caso 31 Ponente: Lucía Ruiz Aranzana. Tutora: Nerea Ovelar Zubiaga

Rabdomiolisis grave en paciente con síndrome de QT largo................................................................ 215

Caso 32 Ponente: Anna Solé Ribalta. Tutora: Sara Bobillo Pérez
 Caso clínico 1

Neonato con mordedura de perro

Ponente: Carmen Niño Taravilla. Tutora: Inés Leoz Gordillo.
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

Neonato de 7 días de vida, sin antecedentes perso- piratoria (FR) de 40 rpm, una frecuencia cardiaca (FC)
nales de interés, que sufre mordedura en la cabeza por de 180 lpm, una tensión arterial (TA) de 45/20 mmHg.
el perro de la familia (raza Teckel con vacunación anti- Se pone oxígeno en mascarilla con bolsa reservorio, se
rrábica hace más de 2 años). Por este motivo, acuden a canalizan dos vías venosas periféricas, se extrae analítica
Urgencias del Hospital de Guadalajara, presentando a su de sangre con pruebas cruzadas y se inicia expansión con
llegada un shock descompensado según el triángulo de suero salino fisiológico a 10 ml/kg. La paciente presenta
evaluación pediátrica (apariencia y circulación alteradas, una puntuación de 15 en la escala de coma de Glasgow
presentando irritabilidad y palidez cutánea). y las pupilas son isocóricas y normorreactivas. En la expo-
sición destaca unas lesiones inciso-contusas parietales
izquierdas y un scalp profundo frontal derecho con visua-
PREGUNTA 1. Ante la situación clínica descrita, lización de parénquima cerebral y sangrado abundante,
¿cuál sería su actitud inicial?: administrándose por ello una dosis de amoxicilina-clavulá-
a. Iniciar antibioterapia. nico. La paciente continúa inestable hemodinámicamente
b. Pedir analítica completa con pruebas cruzadas. a pesar de la administración de hasta 50 ml/kg de suero
c. Apertura de vía aérea y oxigenoterapia. salino fisiológico por lo que se decide intubación orotra-
d. Solicitar tomografía computarizada (TC) craneal. queal, se transfunde un concentrado de hematíes y se
e. Intubación orotraqueal. inicia dopamina periférica a 10 mcg/kg/min con lo que
se consigue normalizar la TA y la FC. Tras todo ello, se
La respuesta correcta es la c. realiza tomografía computarizada (TC) craneal en la que
El primer paso ante un paciente crítico es la estabili- se observa fractura izquierda con hundimiento frontal y
zación inicial según la secuencia ABCDE [vía aérea (A), parietal de gran tamaño, hematoma intraparenquimatoso
respiración (B: “breathing”), circulación (C), neurológico frontal derecho abierto a ventrículos, hemorragia suba-
(D: déficit neurológico) y exposición (E)], siendo lo pri- racnoidea y hematoma subdural frontal bilateral (Figura
mero y más importante la apertura de la vía aérea y la 1). Ante estos hallazgos se decide traslado a Unidad de
oxigenoterapia (respuesta correcta c). La vía aérea está Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de un hospital
permeable y la paciente presenta buena ventilación y terciario. Se realiza a su llegada cirugía urgente en la que
saturación de oxígeno, por lo que de momento no está se observa masa encefálica frontal derecha contundida
indicada la intubación orotraqueal (respuesta e incorrec- con sangrado cerebral. Se controla el sangrado, se sutura
ta). Una vez realizado este primer paso, se continuará el scalp frontal derecho y se repara la fractura izquierda.
con el resto de la estabilización inicial (respuestas a y b
incorrectas), realizándose las pruebas complementarias
cuando el paciente esté estable (respuesta d incorrecta). PREGUNTA 2. Respecto a las mordeduras de
animales, ¿cuál de las siguientes es falsa?:
Se monitoriza a su llegada a Urgencias presentando a. Las más frecuentes son las de perro.
una saturación de oxígeno del 100%, una frecuencia res- b. El perro suele ser desconocido.

1
 2 Neonato con mordedura de perro

FIGURA 1. TC craneal
inicial.

c. Constituyen hasta un 40% de las urgencias trauma- PREGUNTA 3. En cuanto al manejo de las
tológicas. mordeduras, ¿cuál de las siguientes es cierta?:
d. La localización más frecuente en los menores de 6 a. La sutura siempre está indicada.
años es la cabeza y el cuello. b. Hay que hacer una limpieza y desbridamiento exhaus-
e. Las mordeduras de gato presentan mayor riesgo de tivo.
infección. c. En niños inmunodeprimidos está indicada la sutura
por el mayor riesgo de infección.
La respuesta correcta es la b. d. La localización de la mordedura es uno de los criterios
La mayoría de las mordeduras son causadas por más importantes para indicar sutura o no.
animales domésticos relacionados con la víctima (res- e. b y d son ciertas.
puesta b correcta), estando los perros implicados en
más del 80% de los accidentes (respuesta a incorrec- La respuesta correcta es la e.
ta). Las mordeduras representan alrededor del 1% de En la figura 2 se resume el manejo ante una mordedu-
las consultas de los servicios de urgencias, tratándose ra. Una de las primeras medidas que se deben realizar
de casi el 40% de las urgencias traumatológicas (res- es el lavado de la herida con suero salino fisiológico en
puesta c incorrecta). Más del 50% de las mordeduras abundancia, así como la retirada de cuerpos extraños
se producen en menores de 14 años, ocurriendo en el y de tejido desvitalizado (respuesta b correcta). Existe
80% de las lesiones graves en esta franja de edad. La mucha controversia para determinar si las mordedu-
localización más frecuente de las mordeduras es en las ras han de suturarse (mediante cierre primario o cierre
extremidades, sin embargo, un 70% de las mordeduras diferido después de 3-5 días) o si se debe permitir la
en menores de 6 años se ocasionan en la cabeza o en el cicatrización por segunda intención. Los factores que se
cuello (respuesta d incorrecta); presentando los menores deben considerar son:
de 3 años mayor riesgo de lesión intracraneal. En cuanto • Tipo, tamaño, localización (respuesta d correcta) y
a las complicaciones, las mordeduras de gato tienden profundidad.
a infectarse en más del 50% de los casos (respuesta e • Presencia de infección establecida.
incorrecta), mientras que las de perro lo hacen tan solo • Tiempo transcurrido.
en un 15-20%. • Posibilidad de deformidad estética.
Ponente: Carmen Niño Taravilla. Tutora: Inés Leoz Gordillo 3

Apariencia Trabajo
respiratorio
ESTABLE INESTABLE: ABCDE
Circulación
cutánea – Oxígeno
– Monitorización
– Vía venosa periférica
Hª clínica + Pruebas complementarias: – A. sangre + p. cruzadas
exploración física sospecha de complicación – Expansión vascular
– Antibioterapia

Limpieza de la herida Sutura primaria: localización bajo riesgo +

no contraindicaciones
¿Sutura? Cierre por segunda intención: punzantes.
Perro >12 h en EE, >24 h en cara. Gato.
Humana. Manos y pies. Infectadas.
Riesgo rabia. Inmunodeprimidos

¿Antibiótico? Profilaxis: afectación importante. Cabeza,

Amoxicilina-clavulánico manos, pies, genitales. Gato o humana.
Inmunodeprimidos. ¿Lactantes?
Valorar profilaxis
Infectadas
antirrábica y antitetánica

Inmunodeprimidos. Cirugía. Afectación

¿Ingreso? sistémica. Fracaso tratamiento oral

Revisión en 48 h

FIGURA 2. Esquema de actuación ante una mordedura.

Tabla 1. Indicaciones del tipo de cierre en mordeduras.

Primario Diferido Segunda intención
Localización con riesgo de Heridas de alto riesgo a las 72 –M  ordedura de perro >12 h en extremidades o >24 h en cara
deformidad estética (cara y h del tratamiento inicial, si no –M  ordedura humana o gato (excepto en cara)
cuello) presentan signos de infección –M  anos y pies
–R  iesgo de rabia
– Infectadas
– Inmunodeprimidos

En la Tabla 1 se recogen las indicaciones para cada fresco congelado. Presenta plaquetopenia de 96.000/μL
tipo de cierre (respuesta a y c incorrectas). y anemización con hemoglobina (Hb) de 11 g/dl siendo
la previa en hospital de origen de 16 g/dl por lo que se
A la salida del quirófano, la paciente presenta de trasfunden 20 ml/kg de concentrado de hematíes. Se
nuevo hipotensión de 50/25 mmHg y taquicardia de 180 mantiene sedoanalgesiada con fentanilo a 2 mcg/kg/h y
lpm por lo que se expande con suero salino fisiológico midazolam a 0,2 mg/kg/h.
a 20 ml/kg y se añade noradrenalina (dosis máximas
0,08 mcg/kg/min) al tratamiento inotrópico con dopa-
mina (dosis máximas 10 mcg/kg/min) con lo que se PREGUNTA 4. ¿Qué antibioterapia escogería?:
consigue normalización de la TA y FC. Se mantiene a. Ninguno, ya que se ha realizado un desbridamiento
intubada en modalidad volumen control regulado por quirúrgico adecuado.
presión (VCRP) sin presentar problemas a nivel respira- b. Amoxicilina-clavulánico.
torio. Destaca en la analítica de control coagulopatía con c. Cefalosporina de 3ª generación.
índice de protrombina de 38% y ratio cefalina 1,74 por d. Meropenem.
lo que se administra una dosis de vitamina K y plasma e. Meropenem + metronidazol o clindamicina.
 4 Neonato con mordedura de perro

La respuesta correcta es la e. Tabla 2. Antibioterapia para las heridas por

El uso de antimicrobianos profilácticos es controver- mordeduras humanas o de animales.
tido, sin existir una clara evidencia científica de cuándo 1ª elección Alternativa (alérgicos a penicilina)
hay que usarlos. Las indicaciones de profilaxis son: Amoxicilina-clavulánico Cefalosporinas de 3ª generación o
• Mordeduras profundas. (50 mg/kg/día) Trimetoprim-sufametoxazol
(6-10 mg/kg/día)
• Localización en cara, manos, pies o genitales. +
• Mordeduras de gato. Clindamicina (20 mg/kg/día)
• Mordeduras humanas (dermis). Infección grave
• Pacientes con enfermedades de base, inmunosupre- Cefalosporina de 3ª generación (Ceftriaxona 100 mg/kg/día) o
sión o lactantes. Meropenem (20 mg/kg cada 8 h)
+
• Mordeduras suturadas.
Clindamicina (20 mg/kg/día) o Metronidazol (10 mg/kg cada 8 h)
• Valorar si >12 h de evolución.
Se debe iniciar en las primeras 8-12 horas y mante-
nerlo durante 3-5 días. Si existen signos de infección se • Tipo de exposición: presentan mayor riesgo las morde-
prolongará el tratamiento entre 7-14 días. Los antibióticos duras que los arañazos o lameduras en piel no intacta
recomendados se encuentran en la Tabla 2 (respuesta (Tabla 3). Las heridas en cara, cuello o manos conlle-
correcta e). van también mayor riesgo, por lo que se debe valorar
iniciar inmediatamente la profilaxis en estos casos.
Presenta una proteína C reactiva (PCR) de 5,5 mg/dl y • Epidemiología de la rabia en la zona y tipo de animal:
una procalcitonina (PCT) de 16 ng/ml al ingreso en UCIP España permanece libre de rabia en mamíferos terres-
por lo que se cambia tratamiento con amoxicilina-clavulá- tres desde 1978, excepto en las ciudades autónomas
nico por meropenem, metronidazol y vancomicina, man- de Ceuta y Melilla. Las mordeduras de murciélago
teniéndose afebril durante las primeras horas de ingreso. suponen una indicación clara de inmunoprofilaxis.
• Estado de vacunación del animal agresor y posibilidad
de observación.
PREGUNTA 5. ¿Están indicadas la profilaxis La profilaxis antirrábica incluye tres elementos fun-
antirrábica y/o antitetánica? damentales:
a. No, ya que están contraindicadas en neonatos. • Manejo de la herida, siendo el procedimiento más
b. Solo antitetánica, ya que España es un país libre de eficaz en la prevención de la rabia. Se evitará en lo
rabia. posible la sutura de la herida.
c. Toxoide tetánico y vacuna antirrábica. • Administración de inmunoglobulina específica: se
d. Toxoide tetánico, inmunoglobulina antitetánica y vacu- administrará toda la dosis (20 UI/kg) alrededor o en el
na antirrábica. interior de la herida. Si el área a inocular fuera peque-
e. Toxoide tetánico, inmunoglobulinas antitetánica y ña, se administrará el resto por vía intramuscular en
antirrábica y vacuna antirrábica. una zona alejada de la vacuna. Estarían exentos los
pacientes que hayan recibido una pauta de vacuna-
La respuesta correcta es la e. ción completa preexposición.
Con respecto a la profilaxis antirrábica, a la hora de • Vacunación: existen en España dos vacunas de
indicarla, habrá que valorar: virus vivos atenuados (Merieux® y Rabipur®, siendo

Tabla 3. Profilaxis antirrábica indicada en función del tipo de exposición.

CATEGORÍA I: sin exposición Tocar o lameduras sobre piel intacta Nada
CATEGORÍA II: exposición leve Mordedura con piel intacta – Lavar + povidona yodada
Arañazos o erosiones leves – Evitar sutura
Lameduras sobre piel no intacta – Vacuna
CATEGORÍA III: exposición grave Mordeduras o arañazos transdérmicos – Lavar + povidona yodada
– Evitar sutura
– Vacuna + inmunoglobulina
Ponente: Carmen Niño Taravilla. Tutora: Inés Leoz Gordillo 5

Tabla 4. Pautas de actuación para la profilaxis antitetánica en heridas.

Herida limpia Herida tetanígena
Dosis previas toxoide Inmunoglobulina Inmunoglobulina
tetánico Toxoide tetánico antitetánica Toxoide tetánico antitetánica
<3 o desconocido Sí No Sí Sí
≥3 Solo si ≥10 años de última dosis No Solo si ≥5 años de última dosis No

FIGURA 3. TC craneal
control.

la disponibilidad de la primera limitada). La pauta y sin datos de infección. Presenta episodio de bradicardia
tradicional utilizada generalmente consiste en 5 dosis e hipertensión, compatible con hipertensión intracraneal
administradas por vía intramuscular en los días 0, (HTIC).
3, 7, 14 y 28. Existen otras pautas de 4 dosis. Los
pacientes que hayan completado una pauta de vacu-
nación en los últimos 5 años solo precisarán 2 dosis PREGUNTA 6. ¿Cuáles de las siguientes medidas
de vacuna en los días 0 y 3. Aquellos pacientes que realizaría ante la clínica de la paciente?
hayan recibido una pauta de vacunación incompleta a. Hiperventilación moderada (pCO2 30-35 mmHg).
o completa, pero hace más de 5 años deben seguir b. Administración de manitol IV.
la pauta de vacunación de 5 dosis. c. Optimizar sedoanalgesia y añadir relajación muscular.
Con respecto a la profilaxis antitetánica, se deben d. Bolo de suero hipertónico.
contemplar tanto las dosis recibidas con anterioridad, e. b y d con ciertas.
como el tiempo pasado desde la última dosis y el tipo
de herida, considerándose las mordeduras heridas teta- La respuesta correcta es la e.
nígenas (Tabla 4). En el tratamiento de los pacientes con HTIC o en ries-
go de desarrollarla, se deben mantener en todo momento
La paciente se mantiene estable, realizándose el pri- una serie de medidas generales que contribuyen a con-
mer día de ingreso un TC cerebral de control en el que trolar la presión intracraneal (PIC) (recogidas en la Tabla
no se observan cambios significativos (Figura 3). Poste- 5). En aquellos casos en los que no se controle la PIC con
riormente se realiza seguimiento con ecografías transfon- estas medidas, se llevarán a cabo unas medidas espe-
tanelares. A los 3 días de ingreso, se puede suspender el cíficas que deben aplicarse de forma escalonada según
soporte inotrópico, continúa intubada y sedonalgesiada, la respuesta al tratamiento y la situación hemodinámica
sin signos de sangrado con corrección de la coagulopatía cerebral del paciente (Tabla 6).
 6 Neonato con mordedura de perro

Tabla 5. Medidas generales de tratamiento de la Tabla 6. Medidas específicas de tratamiento de

HTIC. la HTIC.
A Cabeza posición neutra y elevada 30° Medidas específicas de primer nivel:
B Oxigenación adecuada y normocapnia. – Relajación muscular
Intubación y ventilación mecánica: – Terapia osmolar: suero hipertónico (ClNa 3%): 6,5-10 ml/
– HTIC crítica kg
– Hipoxia o hipercapnia – Usar con preferencia al manitol (Nivel III de evidencia)
– Glasgow ≤8 – Drenaje LCR
– Hiperventilación moderada (PCO2 30-35 mmHg)
C Estabilidad hemodinámica: asegurar presión arterial
media suficiente para presión de perfusión cerebral Medidas específicas de segundo nivel (según estado
adecuada fisiopatológico):
– Hiperventilación agresiva (PCO2 <30 mmHg): siempre con
D Sedación (midazolam) y analgesia (fentanilo o remifentanilo).
monitorización de la SjO2 o la PtiO2 y solo recomendada si
Tratamiento precoz de convulsiones
herniación inminente
E Evitar hipertermia. – Coma barbitúrico (tiopental)
Control metabólico: evitar hipoglucemia, hiponatremia e – Medidas quirúrgicas: craniectomía descompresiva, drenaje
hipoproteinemia ventricular externo

Tras el inicio de relajación muscular con rocuronio y la de la amplitud pico a pico de la señal eléctrica cerebral.
administración de un bolo de suero hipertónico desapa- El trazado obtenido refleja la actividad eléctrica cerebral
rece la clínica de HTIC, realizándose en TC craneal de global como una banda con una amplitud máxima (borde
control en el que no se observa empeoramiento. Se man- superior) y mínima (borde inferior). El trazado de EEG se
tiene estable, pudiéndose retirar la relajación a las 24 muestra simultáneamente. Los patrones de la actividad
horas del inicio. El cuarto día de ingreso comienza con basal se clasifican según la actividad electrocortical pre-
movimientos de chupeteo sugestivos de crisis convulsi- dominante (Figura 3).
vas por lo que se inicia tratamiento con fenorbabital y se
coloca monitor de función cerebral (MFC). La paciente evoluciona favorablemente, extubándose
el quinto día de ingreso sin incidencias. Presenta fiebre
ocasionalmente sin coincidir con aumento de reactantes
PREGUNTA 7. ¿Qué tipo de patrón presentaba la de fase aguda y sin mostrar otros datos de infección,
paciente? completando 10 días de antibioterapia. Desde el punto
de vista neurológico, no vuelve a presentar más crisis
convulsivas con un patrón continuo con ciclos sueño-vi-
gilia en el MFC. Tras la retirada de la sedoanalgesia, se
inicia tratamiento sustitutivo con metadona por síndrome
de abstinencia. Presenta una neuroconducta adecuada
a su edad, estando vital y reactiva, con movimientos
espontáneos de las cuatro extremidades, algo menores
en miembro superior izquierdo. Se realiza resonancia
magnética cerebral a los 7 días de ingreso, previa al
a. Continuo. alta de UCIP, que muestra extensas alteraciones de
b. Discontinuo. señal en ambos lóbulos frontales, con extensa colección
c. Brote-supresión. hemorrágica en el lado derecho y cambios malácicos
d. Voltaje bajo. en el lado izquierdo, hemorragia intraparenquimatosa y
e. Plano. colecciones hemáticas subdurales occipitales bilaterales
(Figura 4).
La respuesta correcta es la a.
El monitor de función cerebral (MFC) o electroencefa- Los diagnósticos finales fueron (Figura 5):
lograma de amplitud integrada (EEGa) obtiene el trazado 1. Mordedura de perro en cabeza.
de un número limitado de canales del electroencefalogra- 2. Fractura compleja frontal bilateral secundaria a dicha
ma (EEG) convencional. El método se basa en un análisis mordedura.
Ponente: Carmen Niño Taravilla. Tutora: Inés Leoz Gordillo 7

FIGURA 4. Resonancia
magnética cerebral

FIGURA 5. Diagnósticos finales.

3. Hematoma extraaxial probablemente subdural frontal BIBLIOGRAFÍA

derecho. Hematoma subdural laminar frontal izquier- 1. Barcones Minguela F. Mordeduras y picaduras de anima-
do y parietooccipital bilateral con extensión al tentorio les. Disponible en: [Link]
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dura. 3. Endom E. Initial management of animal and human bites.
5. Hemorragia subaracnoidea frontal bilateral secundaria En: UpToDate; 2016.
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 8 Neonato con mordedura de perro

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Madrid, España: Drug Farma SL; 2010. p. 955-62. nial pressure monitoring and management of intracranial
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32-8. grada de amplitud. An Pediatr Contin. 2008; 6(3): 169-73.
 Caso clínico 2

Niña de dos años con hipotonía y cianosis

Ponente: María L. Alés Palmer. Tutora: Ana Abril Molina.
Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada.

Se trata de una paciente de 2 años que acude al 02) del 82%. Presenta taquipnea moderada y quejido
Servicio de Urgencias por disminución del nivel de con- audible sin fonendo, con una auscultación respiratoria
ciencia, hipotonía y cianosis peribucal. En la anamnesis con respiración superficial e hipoventilación pulmonar,
se recoge que en las 24 horas previas la habían notado más evidente en hemitórax izquierdo. El abdomen y resto
irritable y presentó un episodio de atragantamiento con de la exploración no presentan hallazgos de interés.
la ingesta, que se resolvió tras vómito. Durante la noche
se había despertado con frecuencia, estando irritable
y refería odinofagia. La madre le notaba la respiración PREGUNTA 1. Ante un paciente que presenta una
agitada y con mal manejo de secreciones. Por la mañana, importante disminución del nivel de conciencia,
presentaba tendencia al sueño y estaba muy decaída, hipotonía y dificultad respiratoria, ¿qué
aunque afebril. realizaría en primer lugar?
No hay antecedentes familiares de interés y no tiene a. Tomografía computarizada (TC) craneal urgente.
hermanos. Entre sus antecedentes personales destaca que b. Aspiración de secreciones y administración de bron-
fue una recién nacida a término, con periodo perinatal sin codilatadores nebulizados.
incidencias y desarrollo psicomotor normal. No había tenido c. Punción lumbar.
ingresos hospitalarios previos, se encuentra correctamente d. Estudio metabólico urgente con determinación de
vacunada, incluyendo vacuna conjugada antineumocócica amoniemia.
13 valente, recibe alimentación variada, con un correcto e. Optimización de la vía aérea y canalización de vía
beikost, no presenta alergias alimentarias ni a fármacos. venosa.
Además presentó traumatismo craneoencefálico leve
sin pérdida de conciencia ni otros factores de riesgo 24 La respuesta correcta es la e.
horas antes. Ante un paciente con disminución del nivel de con-
Y padece una dermatitis atópica en tratamiento en el ciencia grave, es prioritario estabilizar la vía aérea y para
momento de la consulta con corticoides tópicos y vía oral. ello proceder a la intubación orotraqueal.
En la exploración al ingreso presenta mal estado Posteriormente, siguiendo con la secuencia de reani-
general, palidez cutánea intensa y cianosis peribucal.  mación cardiopulmonar del paciente crítico, se valorará
La puntuación en la escala de Raimondi es de 8/11, la situación hemodinámica del paciente y se canalizará
las pupilas están midriáticas, no reactivas, los reflejos de una vía venosa periférica.
oculocefálicos están ausentes, con el corneal y tusígeno La paciente presenta un nivel de conciencia bajo,
presentes. Está hipotónica de forma global, con reflejos hipotonía generalizada y focalidad neurológica con posi-
osteotendinosos (ROT) normales. Presenta mala perfu- ble afectación tronco-encefálica. Por tanto, los estudios
sión periférica con relleno capilar de 3 segundos, frialdad complementarios se realizarán una vez garantizada la
periférica. La frecuencia cardiaca (FC) es de 162 lpm, en situación de estabilidad hemodinámica y respiratoria del
ritmo sinusal, sin auscultarse soplos. La tensión arterial paciente; en función de dicha exploración clínica y la
(TA) es de 112/87mmHg, la saturación de oxígeno (Sat orientación diagnóstica.

9
 10 Niña de dos años con hipotonía y cianosis

Tras la estabilización clínica inicial de la paciente se

solicitan las siguientes pruebas complementarias:
• TC craneal: sin hallazgos patológicos.
• Gasometría venosa: pH: 7,08; pCO2: 72,6 mmHg;
HCO3: 15 mmol/L; EB: -7,8 mmol/L.
• Hemograma: hemoglobina (Hb): 11,8 g/dl; leucocitos:
11.880/mcl (polimorfonucleares (PMN): 67%; linfo-
citos: 24%; monocitos M: 9%); plaquetas: 291.000/
mcl.
• Bioquímica sanguínea: glucosa: 52 mg/dl; urea: 31
mg/dl; creatinina: 0,35 mmol/L; Na: 137 mmol/L;
K:4,2 mmol/L; Cl:110 mmol/L; GOT/GPT: 29/19 UI/L;
LDH: 726 UI/L; CPK: 121 UI/L; PCR: 2,5 mg/dl; PCT:
0,21 ng/ml.
• Estudio básico de coagulación: TTPA 21,4 seg; TP: FIGURA 1. Radiografía anteroposterior de tórax con atelectasia
85,2%; INR: 1,1; fibrinógeno: 409 mg/dl. completa de pulmón izquierdo.

• Hemocultivo venoso negativo.

• Radiografía de tórax: atelectasia completa del pulmón agresivos. Progresivamente presenta tendencia a hipoten-
izquierdo (véase Figura 1). sión arterial y oliguria, requiriendo perfusión de dopamina
Se realiza punción lumbar y se obtiene líquido cefa- hasta 10 mcg/kg/min y adrenalina hasta 0,05 mcg/kg/
lorraquídeo (LCR) claro, que sale gota a gota. Se realizan min. Tras la realización de la punción lumbar se inicia
las siguientes determinaciones en LCR: tratamiento intravenoso con aciclovir, y a las pocas horas
• Citoquímica: glucosa: 46 mg/dl; proteínas: 30 mg/dl; de ingreso comienza con fiebre, y se asocia tratamiento
0 hematíes/mcl; leucocitos: 1/mcl. empírico con cefotaxima y vancomicina. A las 24 horas de
• PCR de virus herpes simple (VHS), virus herpes zoster su ingreso continúa presentando pupilas midriáticas, no
(VVZ), Enterovirus y virus Toscana: negativos. reactivas, con reflejos oculocefálicos ausentes e hipotonía
• Tinción Gram: sin gérmenes y cultivo para bacterias: generalizada. Además, se negativizan los reflejos corneal
negativo. y tusígeno, desaparecen los osteotendinosos inicialmente
• Resonancia magnética (RM) de cráneo, en la que a nivel de miembros superiores y unas horas más tarde
presenta ocupación de senos maxilares compatible también en miembros inferiores. Se progresa a retirar la
con sinusitis, sin otros hallazgos significativos. perfusión de sedoanalgesia con midazolam y fentanilo
• Electroencefalograma (EEG) con patrón encefalopá- que recibió inicialmente, permaneciendo bien adaptada
tico difuso. a ventilación mecánica.
• Screening cualitativo de tóxicos en orina: negativo.
• Estudios metabólicos: amoniemia <1 mcmol/L, ácido
láctico: 1,2 mEq/L, cociente láctico/pirúvico en san- PREGUNTA 2. Dada la evolución clínica del
gre y LCR: normal, aminoácidos en plasma y orina cuadro, ¿Cuál sería su sospecha diagnóstica?
sin alteraciones, ácidos orgánicos en orina negativos, a. Encefalomielitis aguda diseminada.
ácidos grasos, acilcarnitinas y sialotransferrinas sin b. Debut de enfermedad metabólica.
alteraciones y neurotransmisores en LCR sin altera- c. Patología neuromuscular aguda.
ciones. d. Infección sistema nervioso central.
• Serologías para Mycoplasma, Chlamydia, citome- e. Patología vascular de tronco encefálico.
galovirus (CMV), virus de Ebstein-Barr (VEB), VIH,
Borrelia, Rickettsia, sarampión, rubeola y parotiditis La respuesta correcta es la c.
negativas. La forma de presentación y posterior progresión de
En la evolución, tras la intubación y el inicio de ventila- la afectación neurológica de la paciente (con hipotonía
ción mecánica convencional la paciente permanece bien aguda progresiva y arreflexia como síntomas guía) son
oxigenada y ventilada con parámetros de asistencia no sugerentes de afectación neurológica periférica.
Ponente: María L. Alés Palmer. Tutora: Ana Abril Molina 11

Tabla 1. Causas de parálisis fláccida de inicio agudo o subagudo.

2ª motoneurona Nervio periférico Unión neuromuscular Fibra muscular
Infecciosas: poliomielitis Polirradiculoneuritis aguda: Miastenia gravis Miositis aguda
anterior aguda síndrome de Guillain-Barré
Inflamatorias: Enfermedad de Lyme Botulismo Parálisis periódicas:
Mielitis transversa Hipopotasémica
Encefalomielitis anterior aguda Hiperpotasémica
Esclerosis múltiple Normopotasémica familiar
Compresivas: Difteria Intoxicación por organofosforados
Tumores
Herniación del disco
Abscesos
Vasculares: Envenenamiento por mariscos Toxicidad por aminoglucósidos
Infarto
Hematomielia
Traumáticas Porfiria Parálisis por picadura de garrapata
Intoxicación por arsénico

Por otro lado, los resultados obtenidos hasta el El tipo de lesión que puede afectar a la primera
momento en la batería de pruebas complementarias de motoneurona, ya sea a nivel cerebral o espinal, puede
primer nivel hacen poco probable que se trate de patolo- corresponder a patologías de muy diversa índole: pro-
gía que afecte al sistema nervioso central (SNC) (bien de cesos expansivos, cuadros infecciosos, autoinmunes,
etiología infecciosa, autoinmune o inflamatoria, metabó- vasculares, errores del metabolismo…
lica o vascular…). La encefalomielitis aguda diseminada Las parálisis periféricas se producen por lesión de la
es un síndrome desmielinizante de curso monofásico segunda motoneurona y/o unidad motora. La segunda
que se produce tras infecciones o inmunizaciones. El motoneurona se ubica en el asta anterior de la médula,
cuadro clínico incluye signos neurológicos multifocales sus axones descienden a través de las raíces nerviosas
con posible afectación de amplias zonas del cerebro, y los nervios periféricos; finalmente, a través de la placa
cerebelo, tronco, médula y nervios ópticos. Generalmente motora se unen a la fibra muscular.
se inicia con letargia, crisis convulsivas, afectación motora Cuando en alguno de estos niveles se produce una
y/o sensitiva. Inicialmente es difícil de distinguir de una lesión, se instaura un cuadro de parálisis fláccida con dis-
encefalitis. En la RM se detectan lesiones desmielini- minución del tono muscular y con los reflejos miostáticos
zantes multifocales en la sustancia blanca subcortical, disminuidos o abolidos. La parálisis o paresia afectará a
núcleos basales, tronco cerebral y/o médula espinal. la musculatura dependiente del área lesionada.
Las parálisis agudas se pueden originar en distintos Las causas de parálisis periféricas también pueden
niveles tanto del sistema nervioso central (SNC) como ser múltiples. En la Tabla 1 se clasifican las posibles
del sistema nervioso periférico (SNP). causas de parálisis fláccida aguda según el origen de
Las parálisis debidas a una lesión del SNC, también la lesión.
llamadas parálisis espásticas, se producen por la afec- El rápido desarrollo de debilidad aguda sin signos de
tación de la neurona motora superior, que se encuentra encefalopatía debe hacer pensar en una afectación de
a nivel de la corteza cerebral; sus axones descienden la unidad motora.
por la sustancia blanca subcortical, la cápsula interna
y el tronco del encéfalo hasta la médula espinal. Estas En este caso, la paciente presenta una parálisis flác-
parálisis se caracterizan por un aumento del tono mus- cida aguda descendente y simétrica con afectación de
cular (espasticidad) y una exacerbación de los reflejos pares craneales. También presenta una importante dismi-
osteotendinosos (hiperreflexia), la respuesta cutaneo- nución del nivel de conciencia y en el EEG se demuestra
plantar es extensora (signo de Babinski positivo) y exis- un patrón encefalopático difuso. Este segundo hallazgo
te ausencia de los reflejos superficiales (abdominales complicó inicialmente el diagnóstico, pero una vez reali-
y cremastérico). La espasticidad puede no aparecer al zadas las pruebas de imagen y obtenido el resultado del
inicio del cuadro. estudio metabólico y microbiológico; la disminución del
 12 Niña de dos años con hipotonía y cianosis

nivel de conciencia se explicó como secundaria exclusi- cubital izquierdo con frecuencias bajas no se observaron
vamente a una encefalopatía hipóxica transitoria asociada alteraciones en la amplitud; mientras que con frecuen-
a la insuficiencia respiratoria aguda que había presentado cias altas se produjo un incremento de la amplitud del
durante las horas previas al ingreso. potencial muy importante.

Estos resultados descartan patología desmielinizante

PREGUNTA 3. Ante LA sospecha de parálisis y orientan a lesión axonal.
fláccida aguda descendente, ¿qué prueba La afectación inicial de pares craneales con progre-
le parece la más rentable a realizar a sión descendente del cuadro no haría sospechar que el
continuación? nivel de la lesión fuera medular. Por tanto, la RM medular
a. RM medular. no estaría indicada en primer lugar.
b. Estudio electrofisiológico. El test de edrofonio (inhibidor de la acetilcolinestera-
c. Test de edrofonio. sa) es útil para el diagnóstico de la Miastenia gravis. En
d. Determinación de anticuerpos antigangliósidos. este caso la afectación se produce por bloqueo mediado
e. Biopsia muscular. por anticuerpos de los receptores colinérgicos postsi-
nápticos. Clínicamente la sospecha diagnóstica se esta-
La respuesta correcta es la b. blecería ante un cuadro de debilidad muscular proximal
En este caso, ante la sospecha diagnóstica de pará- de los miembros que mejora con el reposo, sin asociar
lisis fláccida aguda, el estudio electrofisiológico estaría alteraciones sensitivas, autonómicas, pupilares ni de los
indicado en primer lugar para filiar el nivel de la afecta- reflejos osteotendinosos.
ción del sistema nervioso periférico. La determinación de anticuerpos antigangliosidos en
La electromiografía (EMG) y la electroneurografía LCR apoya el diagnóstico de síndrome de Guillain-Ba-
(ENG) son las técnicas neurofisológicas de elección para rré, siendo más específicos de la variante Miller-Fisher
el estudio de la patología neuromuscular. (oftalmoplejia, ataxia y arreflexia). En este grupo de enfer-
La EMG registra actividad eléctrica muscular y permite medades es frecuente encontrar en el análisis del LCR
evaluar las variaciones del potencial eléctrico mediante disociación albúmino-citológica (hiperproteinorraquia sin
un electrodo insertado en el músculo en estudio. Por pleocitosis); que en el caso presentado no apareció.
tanto aporta información sobre la magnitud y distribución La biopsia muscular podría ser útil ante sospecha de
de la lesión. miopatías o enfermedad mitocondrial. En estos casos
La ENG permite el estudio de la conducción del suele existir en la analítica basal elevación de enzimas
impulso eléctrico a nivel de las fibras nerviosas periféri- musculares y, en el caso de enfermedades mitocondria-
cas, tanto motoras como sensitivas. Ante el hallazgo de les, también hiperlactacidemia e hipoglucemia.
un bloqueo de conducción o una lentificación del impulso
contribuirá a localizar el nivel de la lesión nerviosa. Tam-
bién aporta información sobre el tipo de lesión; de mane- PREGUNTA 4. ¿Cuál es su principal sospecha en
ra que en los procesos desmielinizantes (inflamatorios, este momento?
degenerativos, metabólicos…), el hallazgo característico a. Botulismo.
es encontrar que la velocidad de conducción está lentifi- b. Síndrome de Miller-Fisher.
cada, mientras que si la lesión es axonal la velocidad de c. Miastenia gravis.
conducción será normal, pero la amplitud del potencial d. Síndrome de Lambert-Eaton.
de acción estará disminuida. e. Síndrome de Guillain-Barré.

En el caso de la paciente, se realizaron ambos estu- La respuesta correcta es la a.

dios electrofisiológicos en miembros superiores e inferio- El estudio electrofisiológico de la paciente es típico
res. Se obtuvo una respuesta motora en nervios mediano, del botulismo.
cubital y ciático poplíteo externo izquierdos con amplitud El diagnóstico clínico de sospecha de botulismo se
del potencial muy disminuida pero con una velocidad de basa en la aparición de forma brusca de parálisis flác-
conducción normal. Ante estímulos repetitivos en nervio cida descendente, simétrica sin afectación sensorial ni
Ponente: María L. Alés Palmer. Tutora: Ana Abril Molina 13

parestesias. Todas las pruebas de laboratorio, incluidos bloquea de forma irreversible las sinapsis colinérgicas
el estudio de LCR y neuroimagen son normales. El EMG periféricas, impidiendo la liberación presináptica de
pone de manifiesto la alteración en la transmisión neuro- acetilcolina y, por tanto, la transmisión neuromuscular
muscular. Se aprecia facilitación del potencial de acción y neurovegetativa.
muscular con estimulación de alta frecuencia (20-50 El botulismo provoca parálisis fláccida aguda descen-
Hz). Estos hallazgos permiten distinguir esta entidad del dente, simétrica que comienza en los músculos inervados
síndrome de Guillain-Barré (entre sus variantes cabe por los nervios craneales. Ello se debe a que la muscu-
destacar el síndrome de Miller-Fisher que presenta alte- latura bulbar dispone de la mayor irrigación y densidad
ración de pares craneales con oftalmoplejía y ataxia) y de inervación. No se puede sufrir botulismo sin parálisis
de la miastenia gravis, pero no descartan el síndrome de bulbares múltiples, aunque en los lactantes puede no
Eaton-Lambert (trastorno presináptico de la transmisión identificarse el origen bulbar de síntomas sutiles como
neuromuscular causado por anticuerpos, caracterizado rechazo del alimento, succión y llanto débil, babeo o
por una debilidad muscular fluctuante y una disfunción incluso apnea obstructiva.
neurovegetativa, asociado con frecuencia a carcinoma Los síntomas siguen una evolución progresiva carac-
microcítico de pulmón en el adulto). terística que comienza con diplopía, visión borrosa, ptosis,
La toxina producida por Clostridium botulinum es la sequedad de boca, disfagia, disfonía y disartria con desapa-
responsable del botulismo. Se han descrito hasta 8 tipos de rición de los reflejos corneal y nauseoso. Las pupilas
toxinas diferentes (A-H). Las toxinas A, B, E y con menor suelen estar dilatadas y no reactivas. La toxina solo actúa
frecuencia F, G y H provocan la enfermedad en humanos, sobre los nervios motores por lo que no se observan
mientras que las toxinas C y D afectan a animales. parestesias. A menos que se produzcan complicaciones
Existen tres formas clínicas de botulismo: la clásica, secundarias como insuficiencia respiratoria, los pacientes
el botulismo del lactante y el botulismo de las heridas. El están alerta, con funciones cognitivas conservadas. Salvo
botulismo clásico o alimentario se produce por la ingesta en la forma de las heridas la fiebre es excepcional.
de toxina preformada en los alimentos. Es frecuente que El diagnóstico se confirma al demostrar la toxina en
se deba a la ingesta de conservas o miel de preparación sangre o heces y/o el C. botulinium en las heridas o
casera, con un periodo de incubación desde 6 horas heces. El patrón oro (“gold standard”) para la detección
a tres días. El botulismo del lactante se produce por la de toxina botulínica es el bioensayo de toxicidad y neu-
ingesta de esporas de Clostridium botulinum procedentes tralización en ratones. Otras técnicas inmunoenzimáticas
de la miel u otros alimentos contaminados, que germinan han demostrado menor sensibilidad. Pueden pasar días
en el tubo digestivo del lactante y producen la toxina in o semanas hasta que se obtiene confirmación por parte
situ. Es una causa a descartar ante cualquier lactante del laboratorio por lo que la sospecha clínica es esencial
hipotónico. En el botulismo de las heridas, la puerta de para la identificación precoz e inicio del tratamiento. Los
entrada es el tejido lesionado, donde germinan las espo- alimentos sospechosos deben ser investigados.
ras del clostridio. Se han descrito casos en personal de
laboratorio por inhalación de toxina botulínica en aerosol En el caso de la paciente, se solicitó la determinación
y otros por sobredosis accidental al inyectar toxina botu- de toxina botulínica en suero como parte del estudio ini-
línica con fines estéticos. cial de parálisis fláccidas. Se realizó técnica de reacción
En el caso presentado, se sospecha que el origen de en cadena de la polimerasa (PCR) de la neurotoxina A,
la intoxicación se debió a la ingesta de alimentos tritura- B, E y F con resultado negativo. En cambio el bioensayo
dos conservados a temperatura ambiente en domicilio en ratón resultó positivo.
tras ser hervidos al “baño María” que, según la madre,
almacenaba incluso durante meses. En España el botu-
lismo es una enfermedad de declaración obligatoria. Tras PREGUNTA 6. Cuál de los siguientes considera que
notificar el caso, desde Medicina Preventiva se indicó la es EL tratamiento de elección en el Botulismo
búsqueda del microorganismo en dichos triturados, pero clásico/alimentario:
no se llegó a aislar el germen. a. Tratamiento de soporte.
Todas las formas de botulismo producen la enfer- b. Metronidazol.
medad por una vía final común. La toxina botulínica c. Inmunoglobulina humana específica.
 14 Niña de dos años con hipotonía y cianosis

Tabla 2. Diagnóstico diferencial entre diabetes insípida y síndrome pierde sal cerebral.
Osmolaridad Osmolaridad
Na plasma Na orina plasmática urinaria Densidad Diuresis
mEq/L mEq/L mOsm/L mOsm/L urinaria ml/kg/h Tratamiento
SIADH < 130 > 60 < 275 > 500 > 1.020 <1 Restringir líquidos
SPSC < 130 > 120 < 275 > 300 > 1.010 >2 Reponer H2O y Na+

d. Tratamiento de soporte + antitoxina equina. y fiebre, se sustituyó por anfotericina B, presentando

e. Amikacina. buena respuesta clínica y negativización del urocultivo
de control.
La respuesta correcta es la d. A los 7 días del ingreso se detecta una natremia 127
Para el botulismo del lactante está indicada la inmu- mmol/L, un aumento de diuresis hasta 5 ml/kg/h y en la
noglobulina humana específica por vía intravenosa. En exploración clínica presenta evidente sequedad de piel
pacientes mayores de un año o con sospecha de botu- y mucosas.
lismo alimentario, por heridas u otras formas clínicas se
emplea la antitoxina botulínica equina. Ambas deben
administrarse de forma precoz ante la sospecha clínica de PREGUNTA 7. ¿Qué realizaría a continuación?
botulismo. Aunque la parálisis ya establecida no revierte, a. Restringir aporte de líquidos.
consigue disminuir la gravedad del cuadro clínico. En el b. Determinación de iones y osmolaridad en muestra de
caso del botulismo del lactante se ha demostrado que sangre y orina.
la administración precoz de inmunoglobulina humana c. Aumentar aporte de líquidos.
específica disminuye los días de estancia hospitalaria y d. Retirar sondaje vesical.
en Cuidados Intensivos. e. Aumentar aporte de sodio.
Los antibióticos no forman parte del tratamiento del
botulismo, salvo en el botulismo por heridas en los que La respuesta correcta es la b.
se asocian al tratamiento con antitoxina. Deben evitarse La hiponatremia es la alteración electrolítica más
los aminoglucósidos, ya que pueden potenciar el efecto frecuente en el paciente hospitalizado. En el paciente
bloqueante de la toxina botulínica en la unión neuro- neurocrítico son especialmente frecuentes los trastornos
muscular. de la homeostasis del agua y el sodio. Ante una hipona-
Respecto a la evolución de la enfermedad, los pacien- tremia aguda en dichos pacientes habrá que hacer el
tes recuperan progresivamente la movilidad a lo largo de diagnóstico diferencial fundamentalmente entre 2 enti-
varias semanas; al crearse nuevas motoneuronas termi- dades: el síndrome de secreción inadecuada de ADH
nales desmielinizadas que reinervan las fibras musculares (SIADH) y el síndrome pierde sal cerebral (SPSC). Para
inmóviles. Durante este tiempo es esencial el tratamiento ello se debe valorar el estado de hidratación del paciente,
de soporte. cuantificar la diuresis y realizar las determinaciones de
Las complicaciones infecciosas son las más frecuen- sodio y osmolaridad tanto en sangre como en orina de
tes, especialmente las derivadas de la asistencia sanitaria manera simultánea.
(neumonía asociada a ventilación mecánica, infección
del tracto urinario…). La estenosis subglótica postextu- La paciente presentaba sequedad de piel y mucosas,
bación es excepcional. Otras complicaciones descritas con una diuresis de 5 ml/kg/h, un sodio en plasma de
son la secreción inadecuada de hormona antidiurética 127 mmol/L y en orina de 77 mmol/L, una osmolaridad
(ADH), el síndrome de distrés respiratorio y el barotrau- plasmática de 207 mmol/L y urinaria de 430 mmol/L.
ma, entre otras.
Ante dichos resultados y tal y como muestra la Tabla 2
La paciente presentó durante el ingreso un proce- de diagnóstico diferencial de la hiponatremia, los hallaz-
so febril intercurrente. Se solicitaron cultivos y se aisló gos indican que se trata de un síndrome pierde sal y por
Candida albicans en la orina. Se inició tratamiento con tanto el tratamiento indicado es la reposición de volumen
fluconazol pero, ante la persistencia del urocultivo positivo y sodio.
Ponente: María L. Alés Palmer. Tutora: Ana Abril Molina 15

Parálisis fláccida aguda

Historia clínica y exploración

Intoxicación por organo- – Signos colinérgicos

fosforados o carbamatos – Disminución de conciencia, convulsiones
No

– Dolor muscular espontáneo y a la palpación

– ROT normales o disminuidos Miositis aguda
– Sensibilidad normal infecciosa
– Aumento de CPK
No

– Progresión y resolución en menos de 24 horas

– No dificultad respiratoria
Parálisis periódicas – No afectación importante de la musculatura bulbar
– ROT normales o disminuidos
– AP o AF de episodios similares
– HIpo o hiperpotasemia
No
– Absceso
Signos de lesión medular RM medular – Mielitis transversa
– Tumor
No – Hematoma

LCR
ENG/EMG

– Comienzo con signos bulbares – Progresión ascendente – Parálisis asimétrica

– Progresión descendente en días – ROT disminuidos – ROT disminuidos
– ROT normales o disminuidos – Parestesias – No afectación sensitiva
– Sensibilidad normal – Progresión en días o semanas – Progresión en días
– LCR normal – LCR: ↑ proteínas, glucosa – Fiebre, cefalea, signos meníngeos
– LCR: ↑ células y proteínas

Botulismo Síndrome de Guillain-Barré Poliomielitis

FIGURA 2. Algoritmo de parálisis fláccida aguda.

En cambio en el síndrome de secreción inadecuada PREGUNTA 8. ¿Cuál de las siguientes medidas

de ADH, el tratamiento inicial es la restricción hídrica, tiene mayor importancia en el manejo del
que en un paciente con síndrome pierde sal podría des- paciente hipotónico agudo?
encadenar inestabilidad hemodinámica. a. Nutrición enteral precoz.
b. Cambios posturales.
La evolución clínica de la paciente fue favorable. Tras c. Control del dolor.
12 días de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos d. Monitorización de la función respiratoria.
Pediátricos (UCIP) se inicia recuperación lenta y progre- e. Empleo cauteloso de drogas vasoactivas.
siva de la parálisis fláccida. Precisó ventilación mecánica
convencional durante 18 días y posteriormente 10 días La respuesta correcta es la d.
de ventilación no invasiva. La causa más frecuente de mortalidad en los pacien-
Permaneció ingresada durante 60 días, 30 de ellos tes con botulismo es la insuficiencia respiratoria aguda,
en UCIP. Presentó recuperación motora completa tras por tanto, aunque todas las medidas indicadas forman
varios meses de tratamiento rehabilitador. parte del tratamiento de soporte, es esencial la monito-
 16 Niña de dos años con hipotonía y cianosis

rización de la función respiratoria e instaurar de manera 3. Terapia nutricional: el aumento del catabolismo en
precoz las medidas de soporte necesarias; incluso pro- estos pacientes requiere el inicio de una nutrición
cediendo a la intubación, si se precisa, tal y como ocurrió precoz con un aporte calórico superior a sus necesi-
en el caso presentado. dades basales; preferiblemente se realizará vía enteral
El tratamiento de soporte en el paciente hipotónico con sonda nasogástrica.
agudo en UCIP se puede resumir en los siguientes puntos: 4. Control del dolor: el dolor muscular mejora con los
1. Monitorización y control de la insuficiencia respirato- cambios posturales y con analgésicos convenciona-
ria: monitorizando frecuencia respiratoria, saturación les como los antiiflamatorios no esteroideos. Deben
de oxígeno, coloración del paciente, patrón respira- evitarse los opiáceos.
torio y signos de insuficiencia aguda grave (ansie- 5. Cuidados generales y medidas preventivas. Se deben
dad, sudoración fría, polipnea…). Asimismo, sería tomar medidas para prevenir úlceras de decúbito y
conveniente monitorizar la capacidad vital forzada las lesiones por compresión de nervios periféricos. El
con espirometrías seriadas, ya que este parámetro paciente hipotónico precisa tratamiento rehabilitador,
presenta buena correlación con el grado de afecta- cambios posicionales y movilizaciones frecuentes. Es
ción respiratoria. El paciente hipotónico es incapaz de necesario realizar profilaxis de infecciones asocia-
realizar un esfuerzo respiratorio adecuado, también das a la asistencia sanitaria, con correcta inserción
tiene alterada la capacidad espiratoria y los reflejos y manipulación de dispositivos y retirada precoz de
protectores de la vía aérea, por ello es frecuente la los mismos.
necesidad de intubación orotraqueal y conexión a
ventilación mecánica, así como la realización de tra-
queostomía. La fisioterapia respiratoria debe constituir BIBLIOGRAFÍA
parte fundamental del tratamiento de estos pacientes. 1. American Academy of Pediatrics. Botulism and infantbotu-
2. Vigilancia y tratamiento de la disfunción autonómica. lism (Clostridium botulinum). En: Red Book: 2015 Report
of the Committee on Infectious Diseases. 30ª edición.
Estos pacientes presentan labilidad hemodinámica,
2. Casado Flores J, Serrano González A. Urgencias y trata-
con cambios erráticos y súbitos en la tensión arterial, miento del niño grave. 3ª edición. Madrid: Ergon; 2015.
bien espontáneos o relacionados con las manipula- 3. Kliegman, Stanton, et al. Nelson Tratado de Pediatría. 19ª
ciones. Pueden presentar además una respuesta exa- edición. Elservier; 2012.
gerada a drogas vasoactivas, hipotensión ortostática, 4. Migita R. Etiology and evaluation of the child with weakness.
alteraciones del ritmo cardiaco, gastroparesia, íleo Uptodate 2017 (base de datos de internet). Disponible en
[Link]
paralítico, erupciones cutáneas evanescentes, anhi-
5. Pegram PS. Botulism. Uptodate 2017 (base de datos de
drosis o sudoración excesiva y retención urinaria. Por internet). Disponible en [Link]
ello se debe monitorizar de forma continua el elec- 6. Ruza F. Tratado de Cuidados Intensivos Pediátricos. 3ª edi-
trocardiograma y la presión arterial invasiva; deben ción. Ediciones Norma-Capitel; 2003.
emplearse con cautela las drogas vasoactivas. 7. Sobel J. Botulism. Clinical Infect Dis. 2005; 41: 1167-73.
 Caso clínico 3

Shock e insuficiencia renal en paciente con

talasemia major
Ponente: Manuel Gijón Mediavilla. Tutora: Aranzazú Flavia González-Posada.
Hospital 12 de Octubre. Madrid.

Se trata de una paciente de 13 años de edad, con La paciente es diagnosticada en el primer año de vida
diagnóstico de talasemia major, que se encuentra ingre- de talasemia major, con anemia crónica y necesidad de
sada en planta de Hematología para administración de transfusiones bisemanales durante sus 13 años de vida
quelantes de hierro desde hace 3 semanas (deferiprona en Melilla. En ningún momento se realiza seguimiento
oral y deferoxamina subcutánea). hematológico ni tratamiento quelante de hierro. Como
Presenta cuadro clínico consistente en fiebre de hasta consecuencia de su enfermedad y de la sobrecarga sisté-
40°C de 6 horas de evolución, asociada en la última mica de hierro por el régimen politransfusional, presenta
hora a nivel de conciencia fluctuante y dolor abdominal afectación miocárdica con disfunción leve (FEVI 48%);
difuso y continuo, mal localizado. Destaca escaso ritmo derrame pericárdico leve; sobrecarga férrica hepática
de diuresis durante las últimas 8 horas (<0,5 ml/kg/hora). grave con leve colestasis; insuficiencia renal crónica
En la exploración física se encuentran los siguientes estadio II; trombopenia y leucopenia por hiperesplenis-
hallazgos: tensión arterial de 79/29 mm Hg, frecuencia mo y disfunción endocrina múltiple (pubertad retrasada,
cardiaca (FC) 121 lpm, frecuencia respiratoria (FR) 36 hipotiroidismo, intolerancia a los hidratos de carbono).
rpm, saturación de oxígeno (SatO2) 100% (recibiendo
una FiO2 de 1), temperatura (Tª) 38,1°C. La paciente
presenta mal estado general, vasoconstricción periféri- Pregunta 1. Dados los antecedentes de la
ca con relleno capilar enlentecido, un quejido continuo, paciente y los datos clínicos y analíticos
polipnea y tiraje subcostal leve. La auscultación. cardia- iniciales, ¿qué actitud tomaría inicialmente?
ca (AC) es rítmica, sin soplos con tonos apagados y la a. Asegurar vía aérea y ventilación, inicio de antibiote-
pulmonar: (AP) presenta buena ventilación bilateral con rapia (tras recoger cultivos) y expansión de volumen
hipoventilación en bases. El abdomen está muy distendido, con albúmina a 60 ml/kg.
con defensa difusa y dolor a la palpación superficial que b. Asegurar vía aérea y ventilación, inicio de antibiote-
dificulta la exploración. Presenta una hepatomegalia de rapia (tras recoger cultivos) y expansión de volumen
5-6 cm bajo reborde costal. La paciente se encuentra con suero salino fisiológico (SSF) o Ringer a 20 ml/kg.
conectada con el entorno de forma fluctuante, pero res- c. Inicio de antibioterapia (tras recoger cultivos), expan-
ponde al dolor. sión de volumen con SSF a 20 ml/kg e inicio de dopa-
Entre los antecedentes familiares y personales, des- mina y noradrenalina.
taca que los padres son primos hermanos, ambos tienen d. Inicio de antibioterapia (tras recoger cultivos), expan-
39 años, son sanos y naturales de Marruecos. Tiene un sión de volumen con albúmina a 40 ml/kg y realiza-
hermano mayor fallecido por insuficiencia cardiaca y fallo ción de ecocardiografía.
hepático en Marruecos y un hermano pequeño previa- e. Asegurar vía aérea y ventilación, inicio de antibiote-
mente sano. rapia (tras recoger cultivos) y soporte con ventilación

17
 18 Shock e insuficiencia renal en paciente con talasemia major

Reconocimiento de sepsis grave

0 min Alteración del nivel de conciencia y perfusión

Establecer ABC de reanimación

0-5 min – Aplicar oxígeno al 100%

– Intubación si es preciso
– Monitorización de FC, ECG, saturación, TA no invasiva
– Canalización de 2 vías venosas periféricas (en su defecto intraósea o central)

Medidas iniciales

5-15 min Infusión de cristaloides o coloides hasta 20 ml/kg en 5-10 minutos

– Repetir hasta conseguir objetivos primarios o 60 ml/kg*
– Obtener hemocultivos, hemograma, iones, calcio iónico, láctico y coagulación
– Corregir hipocalcemia e hipoglucemia
– Iniciar tratamiento antibiótico (en la primera hora) Objetivos 1º
Normalización de nivel
de conciencia, FC, FR,
Respuesta inadecuada (shock refractario a fluidos) relleno capilar y TA

15-30 min Obtener vía Valorar intubación Monitorizar PVC, TA, saturación
venosa central venosa central, sondaje vesical

Objetivos 2º
Continuar optimización de líquidos
Diuresis >1 ml/kg/hora
Láctico <4 mmol/L
PVC >10-12 mm Hg
Iniciar soporte inotrópico: dopamina +/- noradrenalina
SatVcO2 >70%

FIGURA 1. Algoritmo de actuación inicial en el shock séptico (surviving sepsis).

UCIP
no invasiva, difiriendo soporte inotrópico según evo- inicio de drogas vasoactivas (dopamina, noradrenalina)
lución. en función de la situación.
Paralelamente se deben obtener cultivos en la primera
La respuesta correcta es la b. hora (al menos en sangre) e iniciar antibióticos empíricos
El cuadro es en este momento compatible con una de amplio espectro.
situación de shock, y como primera posibilidad ante la
fiebre y el resto de sintomatología, debe pensarse en un Se inicia asistencia con ventilación no invasiva con dos
shock séptico. La hipotensión es un signo tardío, que niveles de presión, y tras mala respuesta en los primeros
indica descompensación del shock, por lo que otros sig- 30 minutos precisa intubación orotraqueal e inicio de ven-
nos como la taquicardia o la vasoconstricción periférica tilación mecánica (VM) invasiva. Se administran expan-
deben alertar con anterioridad. siones de volemia hasta 60 ml/kg con SSF y albúmina.
La actitud tras un inmediato reconocimiento de la Ante la ausencia de respuesta inicial se inicia soporte con
situación debe seguir un rápido algoritmo de actuación dopamina (a 8 mcg/kg/minuto), adrenalina (a 0,03 mcg/
(véase Figura 1), iniciado por medidas generales (asegu- kg/minuto) y noradrenalina (máximo 0,3 mcg/kg/minuto)
rar vía aérea y ventilación) y una expansión con líquidos tras canalización de vía central. También se administra tra-
agresiva, pero con estrecha monitorización de la respues- tamiento antibiótico empírico previa recogida de cultivos.
ta para evitar sobrecarga. Si no hay respuesta clínica y Se realizan las siguientes pruebas complementarias:
en la tensión en los primeros minutos está indicado el una gasometría venosa, con pH 7,29; pCO2 33; HCO3-
Ponente: Manuel Gijón Mediavilla. Tutora: Aranzazú Flavia González-Posada 19

14; EB -12; lactato 6 mmol/L; calcio iónico de 0,9; una Pregunta 3. Ante los resultados analíticos,
analítica que presenta los siguientes resultados: Hb 9,3 ¿cuál cree que es la causa de la neutropenia de
g/dl; 5.000 plaquetas; 100 leucocitos (0 NT), PCR 16,5 esta paciente?
mg/dl; PCT 28,3 ng/dl. GPT 61U/L; GOT 39 U/L; GGT 39 a. Agranulocitosis secundaria a sepsis grave con disfun-
U/I, Cr 1,26 mg/dl; urea 56 m/dl y una coagulación con ción hematológica.
actividad de protrombina 23% y TTPA 61 s. b. Efecto adverso del tratamiento quelante.
En la radiografía (Rx) de tórax no hay hallazgos salvo c. Aplasia medular por eritrocitosis masiva.
cardiomegalia y la de abdomen no presenta hallazgos de d. Infección viral intercurrente y aplasia como compli-
interés. También se realiza una ecografía de abdomen cación.
en la que solo destaca hepatomegalia. e. Neoplasia hematológica subyacente.

La respuesta correcta es la b.
Pregunta 2. Considerando los resultados de La beta-talasemia major, causada por un defecto
las pruebas complementarias en esta paciente genético en homocigosis en la formación de cadenas β
en concreto, ¿qué antibioterapia sería la ideal de la hemoglobina, es una anemia crónica y progresiva
hasta obtener resultado de cultivos? por destrucción eritrocitaria, en la que secundariamente
a. Cefotaxima en monoterapia, añadiendo cloxacilina se produce eritrocitosis masiva extramedular (con defor-
o clindamicina si la paciente tiene signos de muco- midades óseas e hiperesplenismo). El único tratamiento
sitis. disponible es el régimen hipertransfusional durante toda
b. Cefotaxima y vancomicina, añadiendo aminoglu- la vida (consistente en transfusiones cada 10-15 días).
cósido si existe alta prevalencia de bacilos gram Una complicación frecuente en estos pacientes es la
negativos con beta-lactamasa de espectro ampliado sobrecarga de hierro causada por las múltiples transfu-
(BLEA). siones, que ha sido hasta finales del siglo XX la principal
c. Meropenem y vancomicina, añadiendo aminoglucósi- causa de muerte en estos pacientes. Actualmente existen
do si existe alta prevalencia de bacilos gram negativos varios tratamientos quelantes de hierro que se utilizan de
BLEA. forma habitual en estos pacientes.
d. Meropenem en monoterapia, añadiendo amfotericina
B liposomal ante la alta probabilidad de infección La paciente presenta durante las primeras 48 horas
fúngica. disminución del ritmo de diuresis hasta anuria manteni-
e. Cefotaxima, cloxacilina y voriconazol. da durante 8 horas. Se encuentra progresivamente más
edematosa con balances teóricos de +2 litros y reales de
La respuesta correcta es la c. +1.400 gramos positivos. Presenta además progresivo
Entre los resultados analíticos de la paciente, además empeoramiento de la función renal con cifra de creatinina
de una elevación significativa de reactantes de fase aguda >3 veces su valor basal (3,43 mg/dl), aumento de cifras de
(a favor del cuadro séptico sospechado) y coagulopatía, urea, fósforo, potasio y calcio. Se administran dos bolos de
destaca una trombopenia y una leucopenia con neu- furosemida intravenosa sin respuesta inicial de la diuresis.
tropenia grave (0 neutrófilos). La antibioterapia debe ir
orientada en este sentido (véase Figura 2) aunque, en
este caso, no se trata de una paciente oncológica ni ha Pregunta 4. ¿Cuáles serían las medidas a tomar
recibido quimioterapia. Aunque la respuesta es controver- respecto al fallo renal en este momento?
tida, dado que desconocemos el origen y la duración de a. Restricción de líquidos al menos al 70% de las nece-
la neutropenia debemos utilizar antibioterapia de amplio sidades basales.
espectro con cobertura para bacilos gram negativos y b. Inicio de terapia diurética con furosemida en perfu-
Pseudomonas (piperacilina-tazobactam o meropenem), sión.
empíricamente cubrir gram positivos ante la posibilidad c. Control estricto de iones, fósforo, urea y creatinina en
de origen abdominal, y añadir un aminoglucósido si en sangre y orina.
nuestro medio hay alta prevalencia de bacilos gram nega- d. Terapia de sustitución renal.
tivos BLEA o productores de carbapenemasas. e. Las respuestas c y d son correctas.
 20 Shock e insuficiencia renal en paciente con talasemia major

Fiebre >38,3° y cifra de neutrófilos <500 cels/ml o <1.000 en descenso

Anamnesis Exploración física Pruebas complementarias

Estratificar riesgo: Iniciar tratamiento antibiótico empírico

– Mal estado general precozmente:
– Inestabilidad hemodinámica – Piperacilina-tazobactam
– Clínica gastrointestinal – Meropenem
– Sospecha de IAC – Ceftazidina o cefepime (< recomendado)
– Sospecha de patología pulmonar

Añadir amikacina si inestabilidad Añadir vancomicina o

clínica o sospecha de sepsis teicoplanina si criterios de riesgo
(BGN multirresistentes) (inestabilidad hemodinámica,
mucositis, celulitis, Ara-C,…)

Reevaluación de antibioterapia en función de cultivos o evolución clínica.

Añadir antifúngicos tras 72 horas de neutropenia febril si criterios de alto riesgo de IFI

FIGURA 2. Algoritmo de tratamiento en neutropenia febril.

La respuesta correcta es la e. concentración entre el plasma y un líquido de diálisis

La terapia de sustitución renal en el fallo renal agudo que se enfrentan a través de una membrana (depurando
(véase Clasificación de Fallo Renal Agudo en la Figura 3 y sobre todo sustancias de bajo peso molecular, como urea,
Mecanismos de Depuración en la Figura 4), se indica en creatinina e iones).
aquellas situaciones de fallo renal potencialmente irrever- Algunos estudios sugieren prescribir una terapia de
sible, como en la insuficiencia renal aguda (IRA) oligoa- sustitución de alto flujo en pacientes con síndrome de res-
núrica, la IRA no oligoanúrica en pacientes potencialmen- puesta inflamatoria sistémica (SIRS) siempre que la tera-
te catabólicos, la hipervolemia refractaria a tratamiento pia lo permita, ajustando el balance negativo a la situación
diurético o en las alteraciones hidroelectrolíticas graves hemodinámica y las presiones del filtro. Habitualmente se
(hiperkaliemia, hipercalcemia o la uremia sintomática). prescribe anticoagulación con heparina o citrato, pero en
Debe considerarse precozmente (en estadios inicia- el caso de esta paciente inicialmente estaría contraindica-
les) en pacientes con comorbilidad predisponente o con da al presentar coagulopatía y trombopenia grave. Deben
sospecha de respuesta inflamatoria sistémica por el alto realizarse controles diarios de iones, reponiendo según se
riesgo de fallo renal oligoanúrico de estos pacientes. precise y mantener un aporte de líquidos necesario para
Las técnicas de depuración extrarrenal se pueden mantener adecuada nutrición e hidratación.
clasificar de forma simplificada en 3 modalidades: diá-
lisis peritoneal, que permite eliminar el exceso de líqui- Se inicia terapia de hemodiafiltración venoveno-
dos y sustancias por convección y difusión utilizando sa continua que se mantiene durante 3 semanas por
la membrana peritoneal como filtro (difícil en pacientes persistencia de la situación de fallo renal oligoanúrico.
inestables y no indicada si en estos casos se dispone de Durante este periodo se consigue hacer progresivamente
otras técnicas); hemofiltración continua, que por gra- un balance negativo y precisa reposición continua de
diente de presión hidrostática y arrastre de sustancias fósforo y aportes puntuales de sodio y potasio.
permite eliminar sobre todo sustancias de mediano peso La paciente se mantiene estable durante los siguien-
molecular reemplazando el líquido filtrado con otro con tes 14 días, permitiendo retirar el soporte inotrópico sin
una composición determinada; y hemodiálisis continua, repercusión hemodinámica. Inicia diuresis forzada con
que permite depuración de sustancias por gradiente de triple terapia diurética a dosis altas y se retira la terapia
Ponente: Manuel Gijón Mediavilla. Tutora: Aranzazú Flavia González-Posada 21

Fallo renal agudo

¿Sindrómica? ¿Funcional? ¿Fisiopatología? ¿Etiología?

¿Deterioro agudo o Nivel de deterioro de Origen del deterioro de

crónico? función renal: función renal:
– Creatinina plasmática – Creatinina plasmática
– Diuresis – Diuresis

– Antecedentes personales Clasificación KDIGO Renal Prerrenal Postrenal

– Analítica de sangre
– Ecografía abdominal

Aguda Crónica

Creatinina Ritmo diuresis

plasmática
Estadio RIFLE (2004) AKIN (2007) KDIGO (2012) PRIFLE/AKIN/KDIGO
1 (R) Cr basal x 1,5 Cr basal x 1,5 Cr basal x 1,5 <0,5 ml/kg/hora 6-12 h
Disminución ClCR >25% Aumento >0,3 mg/dl Aumento >0,3 mg/dl en 48 h
2 (I) Cr basal x 2 Cr basal x 2-3 Cr basal x 2,9 <0,5 ml/kg/hora >12 h
Disminución ClCR >50%
3 (F) Cr basal x 3 Cr basal x 3 Cr basal x 3 <0,3 ml/kg/hora 24 h o anuria
Cr >4 mg/dl Cr >4 mg/dl Cr >4 mg/dl 12 h
Aumento >0,5 mg/dl Aumento >0,5 mg/dl Terapia de sustitución renal
Disminución ClCr >75% Terapia de
ClCr <35 ml/min/1,73 m2 sustitución renal

FIGURA 3. Clasificaciones de insuficiencia renal.

de sustitución renal. Permite progresar inicialmente en e. Aumentar los aportes hídricos y reiniciar soporte ino-
el destete de la ventilación mecánica, pero el 16º día de trópico con dopamina.
ingreso presenta nuevo empeoramiento respiratorio con
aumento de necesidades de oxígeno (PaO2/FiO2 230) e La respuesta correcta es la e.
hipoventilación, que precisa aumento de la asistencia La paciente se encuentra en una situación de distrés
respiratoria. Se realiza radiografía de tórax de control… respiratorio agudo (SDRA). Esta es la expresión clínica de
un edema pulmonar bilateral rápidamente progresivo y
desencadenado por una causa primariamente pulmonar
Pregunta 5. ¿QUÉ MEDIDA NO CONSIDERA ADECUADA (Definición de Berlín 2012, véase Tabla 1). Posibles des-
ante la sospecha de desarrollo de un Síndrome encadenantes son la sepsis, traumatismos, infecciones
de distrés respiratorio agudo (SDRA) en esta respiratorias, enfermedad de injerto contra huésped…
paciente? En su manejo es fundamental el correcto tratamiento
a. Realización de nueva ecocardiografía. de la causa subyacente y llevar a cabo una ventilación
b. Repetir estudio de sepsis y analítica completa. mecánica protectora (PEEP óptima, volumen corriente
c. Disminuir el volumen corriente a 6 ml/kg (aunque bajo, evitar hiperinsuflación). Se proponen tratamientos
el pH <7,30 o pCO2 >50 mmHg) y titular PEEP para de segunda línea en situaciones concretas, como el óxido
mantener pO2 >60 mmHg. nítrico inhalado, prostaciclinas inhaladas o ventilación en
d. Iniciar sedorrelajación. posición de prono, aunque estas medidas no han demos-
 22 Shock e insuficiencia renal en paciente con talasemia major

Difusión: principal mecanismo de transporte de solutos por gradiente de concentración entre

compartimentos

Convección (ultrafiltración): principal mecanismo de transporte de agua por gradiente de FIGURA 4. Mecanismos de
presiones depuración en técnicas de
depuración extrarrenal.

Tabla 1. SDRA: definiciones.

Síndrome de distrés respiratorio agudo
Tiempo Dentro de la primera semana tras un insulto
conocido o empeoramiento de la clínica
respiratoria
Imagen tórax Opacidades bilaterales no del todo explicadas
por derrames, atelectasias o nódulos
pulmonares
Origen del Fracaso respiratorio no explicado por fallo
edema cardiaco o sobrecarga de líquidos
Necesaria valoración objetiva (p. ej.,
ecocardiografía) para excluir edema pulmonar
Leve Moderado Severo
Oxigenación 200 <PaO2/ 100 <PaO2/ PaO2/FiO2
FiO2 ≤300 con FiO2 200 con ≤100 con
PEEP o CPAP PEEP o CPAP PEEP o CPAP
≥5 cmH2O ≥5 cmH2O ≥5 cmH2O

FIGURA 5. Radiografía de tórax.

trado tener influencia en la mortalidad. Una adecuada sobrecarga hídrica de los días siguientes a la retirada de
sedación e incluso la relajación muscular pueden ser la terapia de sustitución renal combinada con una neu-
necesarias para el manejo de estos pacientes. En este monía asociada a ventilación mecánica, sin demostrarse
caso no está indicado reiniciar soporte inotrópico ante la datos de disfunción cardiaca y manteniendo estabilidad
ausencia de signos de causa cardiaca sin antes haber hemodinámica. Es extubada con éxito y requiere soporte
demostrado esta, y el aumento de aporte de líquidos no con ventilación mecánica no invasiva durante 3 días más.
tiene sentido. En los días siguientes se completa tratamiento anti-
biótico y no presenta nuevas complicaciones infecciosas.
Se optimizan la ventilación mecánica y la sedación y El germen aislado es un E. coli sensible a los antibióticos
la paciente precisa una semana más de ventilación mecá- habituales. Persisten al alta cifras de trombopenia estable
nica invasiva. Se atribuye la instauración del SDRA a la en torno a 50.000 plaquetas sin nuevos sangrados.
Ponente: Manuel Gijón Mediavilla. Tutora: Aranzazú Flavia González-Posada 23

Tras el alta, mantiene seguimiento en consultas de 4. Freifeld AG, Bow EJ, Sepkowitz KA, et al. Infectious Diseases
Hematología, Nefrología, Cardiología, Endocrinología y Society of America. Clinical practice guideline for the use of
antimicrobial agents in neutropenic patients with cancer:
Neumología. Recibe transfusiones cada 2-3 semanas. Se 2010 Update by the Infectious diseases Society of America.
reinició tratamiento quelante con deferasirox con control Clin Infect Dis. 2011; 52(4): e56-93.
estricto de la función renal. 5. Marti F, Cullen MH, Roila F, et al. Management of febrile
neutropenia: ESMO Clinical Recommendations. Ann Oncol
2009; 20(4): 166-9.
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1. Avilla JM, Espinosa L. Marcadores clínicos de enfermedad 339: 468.
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renal replacement therapy registry. Am J Kidney Dis. 2010; lation with lower tidal volumes as compared with traditional
55: 316. tidal volumes for acute lung injury and the acute respiratory
3. Dellinger RP, Mitchell ML, Carlet JM, et al. For the Inter- distress syndrome. N Engl J Med. 2000; 342: 1301.
national Surviving Sepsis Campaign Guidelines Commit- 10. Boussarsar M, Thierry G, Jaber S, et al. Relationship
tee. Surviving Sepsis Campaign: International guidelines between ventilatory settings and barotrauma in the acute
for management of severe sepsis and septic shock: 2008. respiratory distress syndrome. Intensive Care Med. 2002;
Crit Care Med. 2008; 36: 296-327. 28: 406.
 Caso clínico 4

Coma metabólico en lactante de 18 meses

Ponente: Ana Estalella Mendoza. Tutor: José Carlos Flores González.
Unidad de Cuidados Críticos Pediátricos. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz.

Una lactante de 18 meses de edad y origen marroquí con glucosa 122 mg/dl, urea 8 mg/dl, creatinina 0,34
acude al Servicio de Urgencias de su hospital de ori- mg/dl, sodio 148 mEq/L, potasio 3,35 mEq/L, PCR 0,2
gen por presentar un cuadro consistente en catarro de mg/L, amonio 250 µmol/L y una gasometría venosa con
vías altas de dos días de evolución seguido de fiebre de pH 7,61, pCO2 21 mmHg y HCO3 21,1 mmol/L.
hasta 38°C, vómitos incoercibles e intolerancia oral. En
las últimas horas se acompaña además de somnolencia
progresiva. PREGUNTA 1. EN ESTA SITUACIÓN CLÍNICA Y ANALÍTICA,
Entre sus antecedentes personales destaca que fue ¿CÓMO SE DEBE CLASIFICAR LA HIPERAMONIEMIA?
diagnosticado de trastorno del ciclo de la urea (déficit a. Valores dentro de la normalidad.
de carbamil fosfato sintasa-CPS) y está en tratamiento b. Hiperamoniemia leve.
de fondo con fenilbutirato sódico, N-carbamil-glutamato, c. Hiperamoniemia moderada.
citrulina y dieta baja en proteínas. d. Hiperamoniemia grave.
En la exploración al ingreso, a su llegada a Urgencias e. Hiperamoniemia gravísima y con secuelas neurológi-
del hospital de origen el paciente presenta aceptable cas seguras, si no fallece.
estado general con las siguientes constantes: frecuen-
cia cardiaca (FC) de 130 lpm, tensión arterial (TA) de La respuesta correcta es la c.
100/60 mmHg, frecuencia respiratoria (FR) de 60 rpm, Se trata de un paciente con una enfermedad metabó-
saturación de oxígeno (SatO2) mayor del 95% con FiO2 lica conocida y con síntomas indicativos de una descom-
del 26% en gafas nasales y temperatura (Tª) de 37,7°C. pensación metabólica acompañada de una hiperamonie-
Los tonos cardiacos son rítmicos sin soplos, presenta mia (estado de disminución de la conciencia y rechazo
buena perfusión periférica con pulsos periféricos pal- del alimento tras un cuadro catarral banal). En un niño
pables y simétricos en todas las extremidades. Está en mayor de 30 días de vida los valores normales de amonio
respiración espontánea con buena ventilación bilateral en sangre (tras su correcta extracción) son <50 µmol/L, y
sin ruidos patológicos ni signos de dificultad respiratoria. se considera hiperamoniemia a partir de 90 µmol/L. Para
El abdomen es blando y depresible, no doloroso a la una adecuada interpretación de los valores de amonio, la
palpación, sin palparse masas ni megalias. En la explo- muestra debe haber sido extraída con el grupo muscular
ración neurológica, se le encuentra obnubilado, con una donde se realiza la punción en reposo, evitando la hipoxia
puntuación en la Escala del Coma de Glasgow (GCS) de producida tanto por el compresor como por la sujeción
10/15 (respuesta verbal: 2, respuesta ocular: 4, respuesta del miembro. Posteriormente se debe depositar la san-
motora: 4), y las pupilas son isocóricas y reactivas a la gre en un tubo de EDTA vacío, introducir rápidamente
luz. Los signos meníngeos son negativos. la muestra en hielo y procesarla en menos de una hora.
Se llevan a cabo las siguientes exploraciones com- En función del resultado, la hiperamoniemia se clasifica
plementarias: una analítica sanguínea con el siguiente en cuatro niveles (Tabla 1). Según los niveles detectados
resultado: hemoglobina 13,3 g/dl, hematocrito 39,4%, en la primera analítica el paciente presenta una hipera-
leucocitos 7.000 (neutrófilos 73%), plaquetas 561.000, moniemia moderada.

24
Ponente: Ana Estalella Mendoza. Tutor: José Carlos Flores González 25

Tabla 1. Sintomatología de la hiperamoniemia Ante un cuadro de hiperamoniemia por descom-

según su grado. pensación metabólica el objetivo principal es reducir
Amoniemia las cifras de amonio a valores normales (<50 µmol/L) lo
Grado (µmol/L) Síntomas antes posible. Se dispone de unas medidas generales, un
I - Leve 90-150 Letargia, irritabilidad, tratamiento nutricional y un tratamiento farmacológico.
vómitos, rechazo
alimento
Es importante recordar la necesidad de extraer mues-
tras biológicas (plasma y orina) previas al tratamiento a
II - Moderado 150-350 Obnubilación o estupor,
hipotonía, pupilas todos los pacientes, sobre todo a aquéllos que no estén
perezosas diagnosticados previamente. En todos los grados de hipe-
III - Grave 350-700 Hipotonía, coma, ramoniemia se debe suspender el aporte de proteínas,
midriasis, parada
canalizar una vía periférica y aportar fluidoterapia en for-
cardiorrespiratoria,
movimientos de ma de glucosa a ritmo de 10-15 mg/kg/min. Es necesario
decorticación realizar controles horarios de glucemia capilar y añadir
IV - Gravísimo >700 Coma, hemorragias tratamiento con insulina si los niveles de glucemia son
con secuelas retinianas, pausas de
neurológicas seguro, apnea, midriasis, riesgo >140 mg/dl de forma mantenida). Además de este tra-
si no fallece de enclavamiento tamiento nutricional, se añadirá el farmacológico urgente
Adaptado de: Protocolo Hispano-Luso de diagnóstico y tratamiento con el objetivo de transformar el amonio a productos no
de las hiperamoniemias en pacientes neonatos y de más de 30 tóxicos y administrar cofactores de posibles reacciones
días de vida.
enzimáticas afectadas. Según los niveles de amonio en
sangre se administrará el tratamiento farmacológico de
Una vez clasificado en una hiperamoniemia mode- forma escalonada. En el caso de hiperamoniemia leve
rada en un paciente previamente diagnosticado de un (90-150 µmol/L) se tratará con la opción d con dieta
trastorno del ciclo de la urea (déficit de carbamil fosfa- sin proteínas + L arginina + fluidoterapia a necesidades
to sintasa-CPS) con tratamiento específico del mismo, basales, valorando añadir N-carbamil-glutamato si no
se decide iniciar el tratamiento de la descompensación mejora el cuadro en las dos primeras horas. Si la hipe-
metabólica y su traslado a la Unidad de Cuidados Inten- ramoniemia se clasifica como moderada (como es este
sivos Pediátricos de referencia. caso) se administrará la opción b, consistente en suero-
terapia intravenosa para rehidratación e inicio de todos
los cofactores (L-arginina, N-carbamil-glutamato, biotina,
PREGUNTA 2. DE LAS SIGUIENTES OPCIONES, ¿CUÁL hidroxicobalamina, piridoxina, riboflavina, tiamina). Pero
SERÍA EL MANEJO MáS ADECUADO PREVIO A SU en caso de un trastorno metabólico conocido, no se admi-
TRASLADO? nistran todos los cofactores sino solo los necesarios, así
a. Suspender aportes de proteínas, pautar fluidotera- que la respuesta correcta es la opción a, suspendiendo
pia intravenosa con suero glucosado 10%, N-carba- aportes de proteínas, administrando fluidoterapia intrave-
mil-glutamato, fenilbutirato sódico y citrulina. nosa con suero glucosado 10%, N-carbamil-glutamato,
b. Sueroterapia intravenosa para rehidratación. Inicio de fenilbutirato sódico y citrulina. La opción c queda relega-
todos los cofactores (L-arginina, N-carbamil-glutama- da para las hiperamoniemias graves, y solo se plantea la
to. Biotina, hidroxicobalamina, piridoxina, riboflavina, opción e en los casos extremos de hiperamoniemias por
tiamina). Realizar control de amonio en 24 horas. encima de 700 µmol/L. El tratamiento según el grado de
c. Inicio de técnica de depuración extrarrenal además hiperamoniemia queda reflejado en la Tabla 2.
del resto de medidas.
d. Dieta sin proteínas + L-arginina + fluidoterapia a nece- Evolución del caso clínico: en el hospital de origen se
sidades basales. Valorar N-carbamil-glutamato si no suspenden los aportes de proteínas, inician fluidoterapia
mejora el cuadro en las dos primeras horas. intravenosa a necesidades basales con suero glucosado al
e. Valorar la indicación de continuar tratamiento dada 10% y administran dosis extra de N-carbamil-glutamato,
la presencia de factores de mal pronóstico. fenilbutirato sódico y citrulina. El paciente presenta mala
tolerancia a la medicación, vomitando en varias ocasiones
La respuesta correcta es la a. previamente a proceder al traslado.
 26 Coma metabólico en lactante de 18 meses

Tabla 2. Tratamiento de la hiperamoniemia riesgo vital inminente, la medida prioritaria más urgente
según su grado. es asegurar la permeabilidad de la vía aérea con la intuba-
Cifras ción endotraqueal. Posteriormente a esta actuación urgen-
amonio te se inicia el tratamiento de la hipertensión intracraneal
Grado umol/L Tratamiento
con medidas generales y la terapia osmótica. Tanto el bolo
I - Leve 90-150 Medidas generales + dietético
(sin proteínas)+ fluidoterapia i.v. +
de suero salino hipertónico al 3% como el de manitol al
L-arginina + N-carbamil-glutamato 20% han demostrado su efectividad. Las medidas frente
si no descenso tras 2 h a la hipertensión intracraneal así como el control analítico
II - Moderado 150-350 Medidas generales + dietético se realizaran una vez asegurada la vía aérea.
(sin proteínas)+ fluidoterapia i.v. +
L-arginina + N-carbamil-glutamato
+ valorar TDEC si no descenso Se decide intubación orotraqueal, conexión a ventila-
III - Grave >350 Medidas generales + dietético ción mecánica con parámetros convencionales e inicio de
(sin proteínas)+ fluidoterapia i.v. + perfusión de sedo-analgesia. Se recibe control analítico
L-arginina + N-carbamil-glutamato
+ valorar TDEC con hemograma normal, bioquímica con glucosa de 143
IV - Gravísimo >700 Medidas generales + dietético mg/dl, sodio de 150 mEq/L, K 3,6 mEq/L y siendo el resto
con secuelas (sin proteínas)+ fluidoterapia i.v. + de la bioquímica, incluyendo transaminasas, normal. La
neurológicas L-arginina + N-carbamil-glutamato + gasometría venosa muestra pH 7,49, pCO2 25 mmHg,
seguro, si no valorar TDEC + plantear a los padres
fallece secuelas neurológicas graves bicarbonato 18,7 mmol/L, exceso de bases -3 mmol/L.
Adaptado de: Protocolo Hispano-Luso de diagnóstico y tratamiento El amonio es de 390 umol/L. Se clasifica como hipera-
de las hiperamoniemias en pacientes neonatos y de más de 30 moniemia grave (Tabla 1) y se intensifica el tratamiento
días de vida.
farmacológico duplicando las dosis de N-carbamil-glu-
tamato y añadiendo carnitina, valorando la necesidad de
A la llegada a nuestra Unidad continúa con mal esta- iniciar una técnica de depuración extrarrenal (Tabla 2).
do general y fiebre de hasta 38°C. Hemodinámicamente Además se administra lactulosa y metronidazol para evitar
presenta FC 140 lpm, cifras de tensión arterial elevadas la síntesis de metabolitos tóxicos por la flora intestinal, y
(140/90 mmHg), buena perfusión periférica y pulsos antibioterapia empírica con cefotaxima dada la sospecha
periféricos palpables. Respiratoriamente mantiene SatO2 de infección como desencadenante de la descompensa-
mayor del 95% con FiO2 26% aportados en gafas nasales, ción. Se inicia tratamiento de la hipertensión intracraneal
tiraje moderado subcostal e intercostal y taquipnea mayor con elevación de la cabecera de la cama y terapia osmó-
de 60 rpm. Neurólogicamente el Glasgow progresa a 3 tica (suero salino hipertónico al 3%).
de forma brusca al ingreso, siendo las pupilas midriáticas El siguiente control analítico, a las 3 horas de su ingre-
medias y reactivas. so, presenta un ascenso de las cifras de amonio hasta
894 umol/L, por lo que se decide el inicio de técnica de
depuración extrarrenal, con un control previo de amonio
PREGUNTA 3. ¿CUáL DE LAS SIGUIENTES OPCIONES ES al inicio de la misma de 1.188,2 umol/L.
LA MÁS URGENTE A REALIZAR?
a. Administrar un bolo de suero salino hipertónico al 3%
(5 ml/kg). PREGUNTA 4. ¿CUÁL ES LA MODALIDAD DE DEPURACIÓN
b. Extracción analítica y esperar resultado del amonio. EXTRARRENAL DE ELECCIÓN EN LA HIPERAMONIEMIA?
c. Repetir el tratamiento farmacológico urgente (N-car- a. Ultrafiltración.
bamil-glutamato, fenilbutirato sódico y citrulina). b. Hemofiltración venovenosa continua.
d. Intubación endotraqueal. c. Hemodiafiltración venovenosa continua.
e. Bolo de manitol al 20% (a 1 g/kg). d. Hemodiafiltración arteriovenosa continua.
e. Diálisis peritoneal.
La respuesta correcta es la d.
El paciente se encuentra en fase de coma hiperamo- La respuesta correcta es la c.
niémico y presenta signos de hipertensión intracraneal Las técnicas de depuración extrarrenal continuas
grave con riesgo de enclavamiento. En esta situación de (TDEC) están indicadas cuando la hiperamoniemia
Ponente: Ana Estalella Mendoza. Tutor: José Carlos Flores González 27

Tabla 3. Modalidades de TDEC.

Ultrafiltración Hemofiltración Hemodiálisis Hemodiafiltración
Extracción Convección Convección Convección y difusión Convección y difusión
Líquido reposición No Sí No Sí
Líquido diálisis No No Sí Sí
Indicaciones –H  ipervolemia refractaria – Fracaso renal – Fracaso renal sin – Fracaso renal. Hipercatabolismo
a diuréticos – Hipervolemia hipervolemia – Fallo multiorgánico
– Insuficiencia cardiaca – Alteraciones electrolíticas graves

Tabla 4. Modalidad de TDEC indicada según el

umol/L
peso del paciente.
1.400
<10 kg >10 kg
1.200 umol/L
– Hemodiafiltración – Hemodiafiltración 1.000
venovenosa continua: de venovenosa continua:
elección aumentar un 20% la dosis 800
– ECMO con hemofiltración: si de fármacos 600
Amonio >1.000 umol/L 400
– Hemodiálisis: eficaz pero Inicio TDEC
200
mal tolerado
– Exanguinotransfusión: 0
H. 0 h 3h 6 h 12 h 15 h 24 h 36 h
medida transitoria origen

FIGURA 1. Evolución de las cifras de amonio durante el ingreso

del paciente.
alcanza cifras superiores a 350 umol/L y no se consi-
gue un descenso significativo a pesar del tratamiento
médico. En primer lugar, se debe recordar que la diálisis tiva. La hemodiafiltración esta indicada en pacientes
peritoneal no es la técnica de elección en la depuración con fracaso renal, hipercatabolismo, fallo multiorgá-
de amonio por su bajo grado de aclaramiento por lo nico o alteraciones electrolíticas graves.
que descartaríamos la respuesta e. Dentro de las TDEC 4. La hemodiálisis se diferencia de la anterior en que
distinguimos varias modalidades según su mecanismo no se realiza reposición, y está indicada en pacientes
de acción (Tabla 3): con fracaso renal sin hipervolemia.
1. La ultrafiltración extrae fundamentalmente agua y Las modalidades que podemos utilizar van a depen-
electrolitos disueltos en la sangre por mecanismo de der del peso del paciente (Tabla 4), siendo en ambos
convección y está indicada en situaciones de hiper- grupos la hemodiafiltración venovenosa continua la téc-
volemia refractaria a diuréticos y/o insuficiencia car- nica de elección. Actualmente las técnicas utilizadas son
diaca. las venovenosas asistidas por bombas, que evitan los
2. En la hemofiltración se extrae agua y electrolitos problemas de depender de la presión arterial del paciente
mediante mecanismo de convección y, a diferencia para garantizar su flujo, motivo por el que descartaríamos
de la ultrafiltración, se reponen el agua y/o electrolitos la respuesta d.
mediante un líquido de reposición que varia según
las necesidades del paciente. El líquido de reposi- A partir de la aplicación de la técnica de depuración
ción se puede añadir antes o después del filtro. Esta extrarrenal se observa un descenso progresivo de las
modalidad esta indicada principalmente en pacientes cifras de amonio (Figura 1), presentando a las 18 h de
con fracaso renal y/o hipervolemia refractaria a diu- su inicio unos valores de amonio de 172,6 umol/L.
réticos. En la exploración que se realiza durante la realización
3. En el caso de la hemodiafiltración, se extraen agua y de la TDEC presenta una midriasis media arreactiva por
electrolitos por mecanismo de convección, y solutos lo que se suspende la perfusión de sedo-analgesia para
por mecanismo de difusión o diferencia de concentra- poder realizar la exploración neurológica completa. Ade-
ción al hacer circular a contracorriente un líquido de más, se constata una poliuria que precisa administración
diálisis para conseguir así una depuración más efec- de desmopresina.
 28 Coma metabólico en lactante de 18 meses

Tabla 5. Relación de reflejos a explorar, pares craneales afectados e interferencias con la

exploración.
Reflejo Pares craneales Precaución Exploración
Fotomotor II y III (mesencéfalo) Tropicamida, atropina, Ausencia de reactividad pupilar y de reflejo consensual
adrenalina, dopamina con una luz potente
Corneal V y VII (protuberancia) Relajantes musculares. No parpadeo ni lagrimeo al estimular la córnea con una
Edema corneal gasa o torunda de algodón
Óculo-cefálico VIII, III, IV y VI (bulbo Mirada centrada y fija al girar la cabeza con los ojos
protuberancia) abiertos de forma rápida y en sentido horizontal (ojos de
muñeca)
Óculo-vestibular VIII, III y VI (bulbo Tapones de cerumen. Ausencia de movimiento ocular cuando se irriga el
protuberancia) Perforación timpánica conducto auditivo externo con 50 ml de suero a 0-4ºC y
manteniendo la cabeza a 30º y los ojos abiertos durante 1
minuto
Nauseoso IX y X (bulbo) Ausencia de respuesta nauseosa al estimular paladar,
úvula e hipofaringe
Tusígeno IX y X (bulbo) Ausencia de tos al estimular la tráquea con una sonda de
aspiración a través del tubo endotraqueal
Test de atropina X (bulbo) y núcleos No administrar por vía que Aumento de la frecuencia cardiaca no superior al 10% al
troncoencefálicos perfunda aminas administrar 0,04 mg/kg de atropina i.v.
Test de apnea Debe ser la última prueba Ausencia de movimientos respiratorios tras obtener una
a realizar pCO2 arterial mayor de 60 mmHg
Adaptado de: Tratado de Medicina Intensiva. Neurología.

PREGUNTA 5. ANTE LA SOSPECHA DE MUERTE • La determinación del coma arreactivo se realiza

CEREBRAL, ¿CUáL ES LA PRUEBRA DIAGNÓSTICA DE mediante la ausencia de respuesta motora o vegetativa
ELECCIÓN? a estímulos dolorosos a nivel del área del trigémino o
a. Exploración clínica. del lecho ungueal. La presencia de movimientos medu-
b. Electroencefalograma de cuatro canales. lares no invalida el diagnóstico de muerte encefálica.
c. Electroencefalograma de doce canales durante 30 • La exploración de los reflejos troncoencefálicos se
minutos. realiza en sentido rostrocaudal y de forma bilateral
d. Exploración más electroencefalograma de 30 minutos según se indica en la Tabla 5.
y/o una prueba de imagen. • Ausencia de respuesta en la frecuencia cardiaca a
e. Doppler transcraneal. atropina.
• Ausencia de respiración espontánea: para la reali-
La respuesta correcta es la a. zación del test de apnea se debe hiperoxigenar y
Se define la muerte encefálica como la ausencia de normoventilar al paciente durante 5-15 minutos. Una
funciones neurológicas con una causa conocida de coma vez constatada una pCO2 arterial normal, desconectar
irreversible. Existen unos requisitos previos que se deben al paciente del respirador e introducir una sonda en el
cumplir antes de la realización de la exploración clínica: tubo endotraqueal conectada a O2 a 6 lpm y observar
• Irreversibilidad del daño cerebral. la presencia o ausencia de movimientos respiratorios
• Descartar hipotensión, hipotermia y trastornos meta- hasta constatar cifra de pCO2 arterial >60 mmHg.
bólicos graves que puedan afectar a la exploración. Se deben realizar dos exploraciones clínicas, prefe-
• Suspender la sedación, la analgesia, el bloqueo neu- rentemente por dos examinadores distintos, y separadas
romuscular y los anticonvulsivantes antes de la explo- por un periodo de observación de 12 horas en lactantes
ración, teniendo en cuenta la vida media del fármaco. mayores de 30 días de vida.
El diagnóstico de muerte cerebral es fundamental- Con respecto a las pruebas complementarias, las últi-
mente clínico, y para ello deben coexistir coma arreac- mas guías establecen que no son necesarias a menos
tivo, ausencia de reflejos troncoencefálicos y apnea. La que la exploración neurológica no pueda completarse
exploración debe realizarse de forma sistemática. o existan dudas en la misma, para asesorar al clínico o
Ponente: Ana Estalella Mendoza. Tutor: José Carlos Flores González 29

HIPERAMONIEMIA (amonio >90 umol/L)

Medidas generales:
– Suspender aporte proteínas
– Glucosa 10-15 mg/kg/min
– Fármacos depuradores de amonio
– Cofactores

LEVE MODERADA GRAVE

(90-150 umol/L) (150-350 umol/L) (>350 umol/L)

– L-arginina (700 mg/kg/día) UCIP UCIP

– Todos los cofactores – L-arginina (700 mg/kg/día) – L-arginina (700 mg/kg/día)
– Cofactores – Cofactores
CONTROL CADA 2 H – N-carbamil-glutamato – N-carbamil-glutamato
100 mg/kg/día 100 mg/kg/día
– Fenilbutirato 500 mg/kg/día – Fenilbutirato 500 mg/kg/día
Descenso Mantenido Aumento – Benzoato 500 mg/kg/día (no – Benzoato 500 mg/kg/día (no
en trastorno de beta-oxidación) en trastorno de beta-oxidación)

Añadir CONTROL CADA 2 H CONTROL CADA 2 H

N-carbamil-glutamato
100 mg/kg/día
Descenso/mantenido Aumento Descenso Mantenido/aumento

*SIGNOS MAL PRONÓSTICO: INICIO TDEC

– Amonio >1.000 umol/L al ingreso Si >700 umol/L o signos de mal
– Amonio >700 umol/L más de 48-72 h pronóstico * informar a familiares
– PIC >300 mmHg más de 24 h y valorar indicación de continuar
– Movimientos decorticación tratamiento
– Signos de muerte encefálica

FIGURA 2. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de la hiperamoniemia.

reducir el periodo de observación. Su resultado no sus- c. Ausencia de flujo en diástole.

tituye a la exploración clínica. d. Incisura protodiastólica.
Se declara muerte encefálica tras confirmar y comple- e. Patrón de espigas sistólicas.
tar el segundo examen clínico y el test de apnea.
La respuesta correcta es la e.
Se realiza exploración neurológica siendo compatible El Doppler transcraneal es una técnica de monito-
con muerte encefálica. A pesar de no ser necesario según rización no invasiva de la hemodinámica cerebral (de
las últimas guías, se realizan las siguientes pruebas com- la perfusión sanguínea cerebral), que permite adecuar
plementarias: Doppler transcraneal y electroencefalogra- la actitud terapéutica al estado del paciente. La arteria
ma (EEG) de 12 derivaciones, evidenciándose ausencia cerebral media es la que proporciona mayor informa-
de actividad cerebral. ción del flujo sanguíneo cerebral global y se localiza a
través de la ventana temporal, a una profundidad que
oscila entre 35-50 mm, dependiendo de la edad y el
PREGUNTA 6. ¿QUÉ TRAZADO DE LOS SIGUIENTES perímetro craneal. El aumento de la presión intracraneal
SE CORRESPONDE CON MAYOR CERTEZA CON EL provoca inicialmente una disminución del flujo diastólico
DIAGNÓSTICO DE MUERTE CEREBRAL? sin afectar al flujo sistólico. Al aumentar gradualmente la
a. Patrón de vasoespasmo. presión intracraneal la disminución del flujo diastólico se
b. Patrón de flujo reverberante. va haciendo mayor, pudiendo aparecer en su progresión
 30 Coma metabólico en lactante de 18 meses

una incisura protodiastólica. En el momento en que la pre- ello compatible con muerte encefálica, decidiéndose la
sión intracraneal iguala la presión telediastólica, el flujo de retirada del soporte.
diástole es 0 (patrón de ausencia de flujo diástole). Si la
presión intracraneal sigue aumentando y es superior a la
presión diastólica, la presión de perfusión cerebral dismi- BIBLIOGRAFÍA
nuye aún más apareciendo un flujo diastólico retrógrado 1. Protocolo Hispano-Luso de diagnóstico y tratamiento de las
(patrón de flujo reverberante). El patrón de flujo reverbe- hiperamoniemias en pacientes neonatos y de más de 30
días de vida. Madrid: Ergon; 2009.
rante es el primer signo de parada circulatoria cerebral.
2. Couce ML, Bustos G, García-Alix A, Lázaro A, Martínez-Par-
Finalmente, cuando los valores de la presión intracraneal do M, Molina A, et al. Guía clínica de diagnóstico y trata-
alcanzan valores similares a la presión sistólica se mantie- miento urgente de hiperamonemia neonatal. An Pediatr.
ne un mínimo flujo sistólico (patrón de espigas sistólicas) 2009; 70: 183-8.
hasta desaparecer la señal (patrón de ausencia de flu- 3. Bueno Delgado M, Montejo Fernández M, Aldámiz-Eche-
varría Azuara L. Tratamiento de urgencias de los errores
jo). Desde el punto de vista hemodinámico los patrones
innnatos del metabolismo. En: Sanjurjo P, Baldellou A.
compatibles con muerte cerebral son el patrón de flujo Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades metabólicas
reverberante, el de espigas sistólicas y la ausencia de hereditarias. Madrid: Ergon; 2009. p. 213-27.
flujo. El patrón de flujo reverberante se ha encontrado 4. Kukreti V, Mohseni-Bod H, Drake J. Management of raised
en algunos pacientes con hipertensión intracraneal que intracranial pressure in children with traumatic brain injury.
J Pediatr Neurosci. 2014; 9(3): 207-15.
después no han fallecido y, por tanto, exige confirmación
5. Ferrero de la Mano LJ, Rodríguez Fernández LM. Funda-
con otras pruebas o repitiendo el Doppler transcraneal a mentos de la depuración extrarrenal y tipos de técnicas:
los 30 minutos. En caso de ausencia de flujo no puede hemodiálisis, diálisis peritoneal y técnicas de depuración
confirmarse la muerte cerebral por Doppler transcraneal extrarrenal continuas. En: López-Herce Cid J, Ferrero de
la Mano LJ. Manual de técnicas de depuración extrarrenal
salvo que se encuentre el patrón de flujo reverberante
aguda en niños. Madrid: Ergon; 2013. p. 13-21.
en la porción extracraneal de la arteria carótida interna. 6. Nakagawa TA, Stephen Ashwal, Mudit Mathur, Mohan
Mysore and the Society of Critical Care Medicine, Section
A las 36 horas de su ingreso, tras 16 horas de retirada on Critical Care and Section on Neurology of the American
Academy of Pediatrics, and the Child Neurology Society.
de sedoanalgesia y con cifras de amonio de 115 umol/L,
Guidelines for the Determination of Brain Death in Infants
se realiza nueva exploración clínica y las pruebas com- and Children: An Update of the 1987 Task Force Recom-
plementarias (Doppler transcraneal y EEG), siendo todo mendations. Pediatrics. 2011; 128: e720.
 Caso clínico 5

Estatus epiléptico refractario en niño de 4 años

Ponente: José Luis Urquiza Físico. Tutora: Alicia Mirás Veiga.
Hospital Universitario de Burgos.

Un varón de 4 años ingresa en el Hospital Río Carrión • Mantener las funciones vitales.
de Palencia por convulsiones. • Finalizar la crisis.
No presenta antecedentes médico-quirúrgicos de inte- • Evitar recurrencias.
rés, siendo un niño previamente sano y con un desarrollo • Minimizar complicaciones derivadas del tratamiento.
psicomotor normal. No tiene alergias conocidas. Los • Evaluar y tratar causas subyacentes.
antecedentes familiares no revierten interés, sus padres Las medidas generales de estabilización ante una
son sanos y tiene un hermano menor también sano. No crisis convulsiva consisten en:
existe consanguinidad entre los padres. • Asegurar la protección del paciente: colocarlo en un
Refieren cuadro de 6 días de evolución con fiebre lugar seguro para evitar que se caiga o se golpee,
máxima de hasta 40,5°C, por el que recibe tratamiento produciéndose alguna lesión. Si no existe antecedente
antibiótico con amoxicilina (a 40 mg/kg/día) desde hace de traumatismo craneoencefálico (TCE) colocar en
5 días, habiendo siendo diagnosticado de faringitis. posición lateral de seguridad o lateralizar la cabeza.
En las horas previas al ingreso notan marcha atáxi- • Asegurar una correcta permeabilidad de la vía aérea:
ca con lateralización al lado izquierdo, desviación de la abrir la vía aérea y mantenerla (se puede colocar una
comisura bucal hacia la derecha y afasia motora inter- cánula orofaríngea) y aspirar secreciones, si precisa.
mitente. Posteriormente presenta una crisis tónica con • Mantener una oxigenación adecuada: administrar
rigidez generalizada, revulsión ocular y desconexión del oxigenoterapia con mascarilla reservorio a 15 lpm
medio. para una FiO2 cercana al 100%. Favorece un aporte
adecuado de O2 al cerebro para no agravar el posible
daño neurológico en una situación de alto consumo
PREGUNTA 1. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones de oxígeno.
sobre el tratamiento de las crisis comiciales es • Monitorizar constantes: con saturación de oxígeno
falsa? (SatO2%), frecuencia respiratoria (FR), frecuencia
a. Es necesario vigilar la permeabilidad de la vía aérea. cardiaca (FC) y electrocardiograma (ECG). Vigilar la
b. Hay que administrar oxígeno en mascarilla con reser- aparición de depresión respiratoria y/o arritmias así
vorio y monitorizar con pulsioximetría. como la hipotensión.
c. No se administra tratamiento farmacológico hasta • Canalizar una vía venosa.
disponer de la vía intravenosa. • Tratamiento de la hipertermia, administrando anti-
d. Los fármacos de primera línea son las benzodiacepi- térmicos y utilizando medidas físicas para evitar la
nas. hipertermia, ya que esta agrava el posible daño neu-
e. Hay que tratar la hipertermia. rológico.
• Administrar medicación para yugular la crisis si esta
La respuesta correcta es la c. no cede sola en 5 minutos.
Los objetivos a la hora de tratar una crisis epiléptica El tratamiento farmacológico de primera línea para el
son: tratamiento de las crisis epilépticas son las benzodiace-

31
 32 Estatus epiléptico refractario en niño de 4 años

Midazolam i.v. 0,1 mg/kg: bucal 0,2-0,5 mg/kg; i.m. 0,2 mg/kg; nasal 0,2 mg/kg
Diazepam i.v. 0,2 mg/kg o rectal 0,5 mg/kg

5 min Repetir dosis

Adaptado de: Protocolos SECIP Estado Epiléptico marzo 2013. FIGURA 1. Algoritmo tera-
péutico.

pinas de acción rápida, siendo las utilizadas en España • Coagulación: normal.

con este fin el diazepam y el midazolam. El diazepam • Radiografía (Rx) de tórax: tubo endotraqueal normo-
puede administrarse por vía endovenosa (dosis: 0,2 mg/ posicionado, sin hallazgos patológicos.
kg, máximo 10 mg/dosis) o, si no se dispone de vía peri- Se realiza el traslado en ambulancia de soporte avan-
férica, por vía rectal en forma de supositorio (dosis: 5 mg zado sin incidencias.
en <5 años y 10 mg en >5 años). El midazolam puede A su llegada a la UCIP el paciente presenta una explo-
administrarse vía endovenosa (dosis: 0,1 mg/kg, máximo ración física normal a excepción de la presencia de pápu-
5 mg/dosis) y, si no esta no es posible, vía bucal (dosis: las eritematosas en brazo izquierdo, y una exploración
0,5 mg/kg, máximo 10 mg/dosis), intranasal (dosis: 0,2 neurológica poco valorable por encontrarse sedoanale-
mg/kg) o intramuscular (dosis: 0,2 mg/kg). Los efectos siado, con unas pupilas mióticas reactivas bilaterales y
adversos son sedación, depresión respiratoria (mayor sin evidenciarse crisis clínicas.
riesgo si se administran más de dos dosis), hipotensión,
bradicardia y, de forma paradójica, el desencadenamiento
de nuevas crisis. PREGUNTA 2. ¿Qué otros estudios
Si la crisis no cede a los 5 minutos tras la adminis- complementarios considera necesarios en ese
tración de la primera dosis de benzodiacepina, podemos momento?
repetir una segunda dosis (Figura 1). a. Analítica de sangre con perfil hepato-renal, iones
(incluido magnesio) y glucemia.
En el Hospital Río Carrión se administran dos dosis de b. Gasometría.
diazepam vía rectal y dos dosis de midazolam intraveno- c. Punción lumbar para estudio citobioquímico, cultivo
sas, con lo que se consigue que ceda la crisis. y PCR de virus neurotropos.
Posteriormente, el paciente presenta un estado post- d. Electroencefalograma (EEG).
crítico prolongado sin recuperación de la cosnciencia, así e. Todas las anteriores.
como una depresión respiratoria con acidosis respiratoria
(gasometría: pH 7,1; pCO2 81 mmHg; pO2 65 mmHg; La respuesta correcta es la e.
HCO3 25 mmol/L) precisando intubación endotraqueal Las causas más frecuentes de estatus epiléptico
con perfusión de sedoanalgesia (midazolam a 0,2 mg/ según la edad son:
kg/h y fentanilo). Por dicho motivo, se decide traslado a • Recién nacido:
la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) del – Hipoxia perinatal: asfixia, anoxia, hemorragia.
Hospital Universitario de Burgos (HUBU). – Anomalías congénitas del metabolismo, hipogluce-
Previo al traslado se realizan varias pruebas com- mia.
plementarias: – Alteraciones hidroelectrolíticas: hipocalcemia, hipo-
• Tomografía computarizada (TC) craneal: sin hallazgos natremia, hipomagnesemia.
patológicos. – Meningitis, encefalitis.
• Hemograma: Hemoglobina, hematocrito (Hb, Hcto) y – Déficit de piridoxina.
plaquetas normales. Leucocitos 16.100 cel/dl (14% • Menores de 6 años (además de las causas neonata-
neutrófilos, 71% linfocitos). les):
• Bioquímica: urea, creatinina y sodio (Na) normales. – Convulsiones febriles.
glucemia 170 mg/dl; potasio (K) 3,1 mEq/L; PCR 10,9 – Tumores.
mg/L; PCT 2,68 ng/ml. – Traumatismos.
Ponente: José Luis Urquiza Físico. Tutora: Alicia Mirás Veiga 33

FIGURA 2. EEG del

paciente al ingreso.

– Síndromes neurocutáneos. ingreso, presenta una exploración neurológica no valora-

– Idiopático. ble a causa de la sedoanalgesia con la que se encuentra
• Mayores de 6 años: por la intubación. Por dicho motivo, no podemos descar-
– Epilepsia mal controlada. tar la existencia de crisis. De hecho, hasta un 14% de los
– Enfermedades degenerativas. pacientes tratados por un estatus epiléptico convulsivo
– Trauma. generalizado presentan un estatus epiléptico no convul-
– Infección. sivo en el EEG tras el cese de las convulsiones.
– Tumores del sistema nervioso central.
– Intoxicaciones, drogas. Al ingreso en la UCIP se realizaron las siguientes
– Idiopático. pruebas complementarias:
Las pruebas complementarias que se realicen debe- • Rx de tórax: sin hallazgos significativos.
rán ayudarnos a confirmar y/o descartar dichas etiolo- • Hemograma: leucocitos 5.200 (38,2% neutrófilos,
gías según nuestras sospechas después de realizar una 52,9% linfocitos), resto normal.
historia clínica detallada y un adecuado examen físico. • Bioquímica: perfil hepato-renal, glucemia, iones
El paciente presenta un cuadro febril con convulsio- (incluido fósforo y magnesio) y albúmina normales.
nes y elevación de reactantes de fase aguda (RFA), por PCR 7 mg/dl y PCT 1,8 ng/ml.
lo que es importante descartar una infección del sistema • Coagulación: normal.
nervioso central (SNC) mediante una punción lumbar • Líquido cefalorraquídeo (LCR): leucocitos 9 (30%
(PL) para estudio citobioquímico, cultivos y PCR para polimorfonucleares; 70% mononucleares), proteino-
virus neurotropos, siempre y cuando no existan contrain- rraquia 47 mg/dl y glucorraquia 78 mg/dl (con una
dicaciones para la realización de dicha prueba (signos de glucemia en sangre de 111 mg/dl).
hipertensión intracraneal, coagulopatía, trombopenia…). • Gasometría: normal.
En la analítica sanguínea se puede observar afecta- • EEG convencional: descargas epileptiformes multifo-
ción de otros órganos, acumulación de metabolitos tóxi- cales e independientes en ambos hemisferios, muy
cos, elevación de RFA, alteraciones hidroelectrolíticas activas y que tienden a presentarse de forma pseu-
y el estado glucémico del paciente. La gasometría y la doperiódica (Figura 2).
glucemia capilar son dos pruebas de gran utilidad ya
que permiten detectar de forma rápida posibles altera-
ciones hidroelectrolíticas y de la glucemia, siendo estas PREGUNTA 3. ¿Qué tratamiento considera más
fácilmente corregibles. adecuado en ese momento?
La importancia de la realización de un EEG en este a. Perfusión continua de midazolam.
paciente reside en el hecho de que no ha recuperado b. Fenobarbital.
la consciencia tras ceder la crisis y, en el momento del c. Repetir dosis de benzodiacepinas.
 34 Estatus epiléptico refractario en niño de 4 años

Midazolam i.v. 0,1 mg/kg: bucal 0,2-0,5 mg/kg; i.m. 0,2 mg/kg; nasal 0,2 mg/kg
Diazepam i.v. 0,2 mg/kg o rectal 0,5 mg/kg

5 min Repetir dosis

10 min Valproico* 20 mg/kg i.v. Valproico 1-5 mg/kg/h

20 min Fenitoína** 20 mg/kg i.v. Fenitoína 5-7 mg/kg/día

30-40 min Levetiracetam*** 30-50 mg/kg i.v. Levetiracetam 30-50 mg/kg/día

*No en hepatopatía o sospecha de metabolopatía; **No en EE mioclónicos; ***Valorar en EE mio-

clónicos y no convulsivos.
Adaptado de: Protocolos SECIP Estado Epiléptico marzo 2013. FIGURA 3. Algoritmo tera-
péutico.

d. Ácido valproico. los mioclónicos por el riesgo de agravar los mismos.

e. Coma barbitúrico. Se trata de una molécula muy liposoluble, por lo que
se encuentra disuelto en propilenglicol, sustancia que
La respuesta correcta es la d. puede causar arritmias, por lo que debe infundirse de
Si no se consigue yugular la crisis con la administra- forma lenta (a una velocidad máxima de 1 mg/kg/min)
ción de benzodiacepinas, se deben iniciar fármacos de por el riesgo de arritmias e hipotensión. Como efecto
segunda línea (Figura 3), siendo estos: ácido valproico, adverso, puede causar flebitis e incluso necrosis tisular
fenitoína y levetiracetam. si se extravasa.
La elección de uno u otro fármaco depende de varios El levetiracetam es útil en los estatus epilépticos mio-
factores, entre ellos: respuesta previa a antiepilépticos, clónicos y en los no convulsivos. Como efecto adverso,
si se trata de un epiléptico conocido con tratamiento de aunque infrecuente, puede producir ideas y comporta-
base, cumplimiento del mismo o cambios recientes en mientos suicidas.
las dosis, así como el tipo de crisis.
Si bien es cierto que según algunas guías el leveti- Al ingreso del paciente se monitorizó el electroen-
racetam no es el fármaco de primera elección cuando cefalograma integrado por amplitud (aEEG) y se inició
pasamos al tratamiento de segunda línea, este es un tratamiento con levetiracetam (con bolo a 50 mg/kg
fármaco cada vez más conocido, con buena eficacia, seguido de mantenimiento a 50 mg/kg/día). Sin embargo,
escasos efectos secundarios y que presenta como ven- posteriormente fue necesario añadir fenitoína (dosis de
tajas no precisar un metabolismo hepático, no producir carga a 20 mg/kg seguido de mantenimiento a 5 mg/kg/
hepatopatía y presentar una farmacocinética más pre- día) por objetivarse actividad comicial. De esta forma se
decible que hace que no sea necesario medir niveles en consiguen controlar las crisis inicialmente, pero a las 24
sangre para su control clínico. horas presenta nuevamente crisis clínicas con actividad
El ácido valpróico es el fármaco de primera elec- compatible en el aEEG que no responden a varios bolos
ción en estatus epilépticos no convulsivos y mioclóni- de midazolam y uno de fenitoína.
cos. Como efectos adversos puede producir hipotensión
(generalmente poco importante en la práctica clínica),
trombopenía y alteraciones hepáticas, por lo que está PREGUNTA 4. ¿Qué otras opciones terapéuticas
contraindicado en pacientes con hepatopatía conocida, valoraría ante un estatus epiléptico
metabolopatias y menores de 2 años con estatus de cau- refractario?
sa desconocida. a. Fenobarbital.
La fenitoína es útil en estatus epilépticos tónico-cló- b. Perfusión de midazolam.
nicos y parciales, encontrándose contraindicada en c. Clonazepam.
Ponente: José Luis Urquiza Físico. Tutora: Alicia Mirás Veiga 35

60 min EE refractario

Fenobarbital i.v. Midazolam 0,1-0,2 mg/kg i.v. Clonazepam i.v.

50-20 mg/kg 0,1-2 mg/kg/h 0,05-0,1 mg/kg
Mant: 5 mg/kg/d 0,2-1 mg/kg/d p.c.

Tiopental 3 mg/kg i.v.

1-6 mg/kg/h

Adaptado de: Protocolos SECIP Estado Epiléptico marzo 2013. FIGURA 4. Algoritmo tera-
péutico.

d. Coma barbitúrico con tiopental.

e. Todas son correctas.

La respuesta correcta es la e. (Figura 4)

En caso de persistir las crisis después de agotar las
opciones anteriores, se considera un estado de estatus
epiléptico refractario al pasar de 60 minutos de duración
y/o si no cede tras la administración de 2 o 3 anticonvul-
sivantes de primera y segunda línea. En este momento,
se considera añadir al tratamiento fenobarbital, una per-
fusión de midazolam o clonazepam, sin que ninguno de
estos tres fármacos haya demostrado superioridad con
respecto a los demás. FIGURA 5. Monitorización BIS del paciente durante el coma
barbitúrico. Puede observarse un valor BIS de 11 y una tasa
Otra opción terapéutica en este escalón es inducir de supresión del 73%.
un coma.

fármacos, como el fenobarbital o el propofol. La monito-

PREGUNTA 5. Con respecto al coma inducido, rización puede realizarse bien mediante aEEG, en el que
¿Cuál de las siguientes opciones es falsa? observaremos el patrón de brote-supresión, o mediante
a. El fármaco más utilizado en España es el tiopental, monitorización del BIS, en el que deberemos mantener
aunque se pueden utilizar otros. un valor BIS de menos de 15 con una tasa de supresión
b. Consiste en alcanzar un patrón de brote-supresión mayor del 70%. Los principales efectos adversos son
en el EEG y mantenerlo al menos 12-24 horas. la hipotensión grave y la depresión respiratoria, por ello
c. El Índice biespectral (BIS) no es útil en su monitori- es necesario canalizar una vena y arteria centrales para
zación. administración de drogas vasoactivas y monitorización
d. Los efectos adversos más habituales son hipotensión de la tensión arterial invasiva, así como la intubación
y depresión respiratoria. y ventilación mecánicas para mantener una adecuada
e. Precisa intubación y ventilación mecánica. oxigenación y ventilación.

La respuesta correcta es la c. Se decide entonces, dada la refractariedad del esta-

El coma inducido consiste en producir farmacológi- tus, inducir un coma barbitúrico con tiopental que se
camente en el paciente un patrón de brote-supresión, mantiene durante 4 días (Figura 5). Sin embargo, al ir
debiendo mantenerse el mismo durante al menos 12-24 saliendo del coma el paciente presenta nuevamente cri-
horas. El fármaco más utilizado en España a este res- sis.
pecto en el tiopental, aunque se pueden utilizar otros Se decide entonces iniciar dieta cetogénica.
 36 Estatus epiléptico refractario en niño de 4 años

PREGUNTA 6. Sobre la dieta cetogénica es falso • Fármacos antiepilépticos: levetiracetam, fenitoína,

que: lacosamida, valproico, oxcarbazepina, perampanel,
a. Es el tratamiento de elección en el déficit de la pro- propofol, ketamina, megabolos de fenobarbital y 3
teína 1 trasportadora de glucosa (GLUT-1) y el déficit comas barbitúricos con tiopental.
de piruvato deshidrogenasa. • Dieta cetogénica.
b. Se basa en sustituir los hidratos de carbono de la • Coma inducido con desflurano inhalado.
dieta por lípidos. • Terapia inmunomoduladora: megabolos de corticoi-
c. Solo puede realizarse por vía enteral. des, inmunoglobulinas y plasmaféresis.
d. Precisa un control riguroso del estado nutricional y • Hipotermia terapéutica (Tª 33°C durante 48 h).
metabólico. Todos ellos resultaron ineficaces en el control del
e. Los efectos adversos son, generalmente, de poca estatus, por lo que finalmente, a los 60 días de ingreso,
gravedad. se decide tratamiento mediante terapia electroconvulsiva
(TEC).
La respuesta falsa es la c. El objetivo de la TEC es desencadenar una crisis tóni-
Existen diferentes tipos de dieta cetogénica en fun- co-clónica generalizada en el individuo. Existen varias
ción de la proporción de grasas/hidratos de carbono y hipótesis para explicar la eficacia de esta terapia, siendo
proteínas que varía entre 4:1 a 1:1. la más aceptada que la TEC incrementa los niveles de
El objetivo es alcanzar y mantener una cetonemia ácido gamma-aminobutírico, permitiendo que este neu-
en torno a 3 mmol/dl. Los controles se realizan habitual- rotransmisor reduzca la actividad metabólica neuronal,
mente mediante tira de orina controlando la cetonuria, produciendo así un periodo refractario que interrumpa
debiéndose mantener una cetonuria de 3 cruces. las crisis epilépticas.
Los principales efectos adversos relacionados con
la dieta cetogénica son, en general, de poca gravedad, Para la técnica se precisa de sedoanalgesia, para lo
pudiendo aparecer alteraciones metabólicas, gastroin- que es necesario tener monitorizado al paciente, además
testinales, renales (litiasis renal), osteoporosis (si la dieta de precisar ventilación mecánica para asegurar una ade-
se mantiene durante más de 2 años) y estancamiento cuada ventilación y oxigenación durante la realización de
ponderoestatural. la técnica y en el periodo de recuperación. Es preciso
Aunque generalmente suele utilizarse con preparados también monitorizar el EEG para comprobar cambios en
para la vía enteral, se puede realizar una dieta cetogénica el trazado y la efectividad o inefectividad del procedimien-
en nutrición parenteral manteniendo una proporción lípi- to. Los dispositivos de los que se dispone para la aplica-
dos/hidratos de carbono+proteínas similar a la utilizada ción de la TEC son dos: el MECTA y el THYMATRON. Los
vía enteral, aunque existen pocos estudios al respecto efectos adversos son infrecuentes y comprenden arrit-
y es poco utilizada vía parenteral en la práctica clínica mias, hipotensión, apnea, amnesia posterior y estatus
habitual. epiléptico. Al paciente se le aplicaron 14 sesiones en 6
La respuesta a la dieta cetogénica se produce a medio días no consecutivos a lo largo de 11 días. Se aplicaron
plazo, por lo que no es un tratamiento agudo del estatus los electrodos en zona bifrontotemporal con los siguientes
epiléptico. Se considera que debe interrumpirse si no parámetros: amplitud 1 ms, frecuencia: 60 Hz, duración:
se observa ningún tipo de respuesta después de tres 2 seg, energía con incremento progresivo de 40 a 200 J.
meses de iniciada. Fue llevado a cabo por un equipo multidisciplinar, consis-
tente en el equipo de psiquiatras encargado de aplicar la
En el paciente se comienza una dieta cetogénica, TEC, el equipo de neurofisiólogos encargados de monito-
administrándose las primeras 24 horas vía parenteral rizar el EEG y un equipo de intensivistas pediátricos para
(proporción 1:1) y pasándose posteriormente a la vía administrar la analgesia y relajación y mantener el soporte
enteral (proporción 4:1). No se consigue sin embargo vital. La analgesia se realizó con fentanilo y la relajación
mantener una cetonemia adecuada más allá de las pri- con rocuronio, asociándose en las tres últimas sesiones
meras 24 horas, permaneciendo el paciente en estatus cafeína para disminuir el umbral epileptógeno. En la últi-
epiléptico. ma sesión se consiguió una crisis tónico-clónica genera-
Durante el ingreso se intenta tratamiento mediante: lizada de aproximadamente 50 seg, comprobándose en
Ponente: José Luis Urquiza Físico. Tutora: Alicia Mirás Veiga 37

el EEG una disminución de la actividad epileptiforme. No • pH sanguíneo, amonio, aminoácidos en sangre, meta-
se objetivaron efectos adversos con la aplicación de la les pesados, cobre, ceruloplasmina y ácido úrico.
técnica. Tras la remisión del estatus mediante la TEC, el • Biopsia muscular para estudio histológico e histoquí-
paciente no vuelve a entrar en estatus epiléptico y solo mico (incluyendo enzimas fosforilasas y oxidativas y
presenta crisis aisladas (Figuras 6-8). actividad de las enzimas de la cadena respiratoria).
• Estudio inmunológico y de autoanticuerpos: niveles
Desde el punto de vista diagnóstico, se realizaron de inmunoglobulinas y anticuerpos antinucleares,
varias pruebas complementarias durante el ingreso: anti-descarboxilasa de ácido glutámico y anticuer-
• PCR para virus herpes simple 1 y 2 y enterovirus en pos hacia antígenos de superficie neuronal (NMDAR,
líquido cefalorraquídeo (LCR). GABA(B), GABA(A), AMPA, mGLUR5 y DPPX, LGI1,
• Hemocultivos y cultivos LCR así como serologías para y proteínas Caspr2).
diferentes agentes infecciosos. • Resonancia magnética craneal los días 1 y 14 tras el
• Estudio metabólico. ingreso y previa al alta.
• Estudio en LCR de lactato, piruvato, aminoácidos y Todas las pruebas fueron normales o negativas, salvo
neurotransmisores. la resonancia magnética craneal previa al alta en la que
• Estudio en orina de lactato, piruvato, aminoácidos, se objetiva atrofia global. Por todos estos resultados y
ácidos orgánicos, creatinina y guanidinoacetato. la clínica del paciente finalmente se diagnosticó de un

FIGURA 6. EEG durante

la administración de una
sesión de TEC.

FIGURA 7. Electroencefa-
lograma antes del inicio
de la terapia electrocon-
vulsiva. Convulsiones par-
ciales motoras con mayor
expresión en región
frontal derecha.
 38 Estatus epiléptico refractario en niño de 4 años

FIGURA 8. Electroencefa-
lograma tras terapia elec-
troconvulsiva con escasa
actividad epileptiforme y
actividad de fondo lenta.

FIRES (acrónimo en inglés de Febrile Infection Related status epilepticus in febrile infection–related epilepsy syn-
Epilepsy Syndrome). El FIRES es una enfermedad rara drome. Neuropediatrics. 2017; 48(1): 45-8.
que da lugar a un estatus epiléptico superrefractario. 2. Nso Roca AP, Bravo Feito J, Velázquez Fragua R, Martínez
Bermejo A. Convulsiones. Status convulsivo. Manual de
Afecta a niños previamente sanos en edad escolar (media
Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría. 5ª edición. p. 1263-
de 8 años). El cuadro típico es el de una infección febril 74.
inespecífica que a los pocos días da lugar a crisis focales 3. Pérez Rosabald A, Baltodano Agüero A, Rivera Brenes R.
altamente recurrentes que evolucionan hacia un estatus Estado epiléptico. Manual de cuidados intensivos pediátri-
epiléptico con importante deterioro neurológico. Su etio- cos. 4ª edición. p. 173-81.
logía es desconocida, barajándose varias hipótesis: infec- 4. Wilfong A. Management of convulsive status epilepticus
in children. Jan 2017. ([Link]
ciosa, inmunológica, inflamatoria… No existen pruebas
management-of-convulsive-status-epilepticus-in-children).
específicas para su diagnóstico, siendo este de exclusión.
5. Fernández Carrión F, Gómez de Quero Masía P. Protocolo
Al alta de UCIP el paciente presenta como secuelas de tratamiento de la SECIP del Estado Epiléptico. Marzo
un deterioro cognitivo grave, trastorno del movimiento 2013. [Link].
espástico-discinético, ceguera cortical, crisis parciales 6. Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P, et al. Efficacy of keto-
esporádicas e incapacidad para la alimentación oral que genic diet in severe refractory status epilepticus initia-
precisa de sonda de gastrostomía (PEG). ting fever induced refractory epileptic encephalopathy
in school age children (FIRES). Epilepsia. 2010; 51(10):
Dos años después, consigue alimentación por boca/ 2033-7.
gastrostomía, presenta marcha autónoma de 2-3 pasos, 7. van Baalen A, Stephani U, Kluger G, et al. FIRES: febrile
mantiene bipedestación con apoyo (15 min), realiza pinza infection responsive epileptic (FIRE) encephalopathies of
y coge 2 objetos a la vez, presenta mejor conexión con school age. Brain Dev. 2009; 31(1): 91-3, author reply 92-3.
el entorno (conoce a sus padres y realiza órdenes senci- 8. van Baalen A, Häusler M, Boor R, et al. Febrile infec-
llas). No ha vuelto a presentar estatus epiléptico, aunque tion-related epilepsy syndrome (FIRES): a nonencephalitic
encephalopathy in childhood. Epilepsia. 2010; 51(7): 1323-
continúa con crisis esporádicas. 8.
9. Acedo Y, Mojica E. Convulsión. Urgencias Pediátricas: Guía
de actuación. Panamericana; 2014. p. 280-6.
BIBLIOGRAFÍA 10. Zeiler FA, Matuszczak M, Teitelbaum J, et al. Electroconvul-
1. Mirás Veiga A, Conejo Moreno D, Gómez Menéndez AI, et sive therapy for refractory status epilepticus: a systematic
al. Effectiveness of electroconvulsive therapy for refractory review. Seizure. 2016; 35: 23-32.
 Caso clínico 6

Manejo intensivo de lactante con perforación

gástrica y shock
Ponente: Lidia Martínez Virumbrales. Tutor: June Udaondo.
Hospital Universitario Cruces. Barakaldo, Bizkaia.

Se trata de una lactante de 10 meses que ingresa en La respuesta correcta es la a.

la Unidad de Cuidados Intensivos (UCIP) de un hospital Ante todo paciente inestable se debe iniciar la esta-
terciario, procedente de quirófano de cirugía pediátrica bilización del mismo siguiendo la secuencia ABCDE con
tras reparación de una perforación gástrica. la máxima brevedad posible, independientemente del
En cuanto a los antecedentes personales destaca la lugar donde nos encontremos. El tratamiento de aquellas
no realización del triple cribado prenatal y de la prueba lesiones que se consideran una amenaza para la vida
de tolerancia oral de glucosa durante el embarazo. Res- del paciente debe realizarse de manera simultánea al
pecto a los antecedentes familiares una hermana por diagnóstico de las mismas. El acrónimo ABCDE se refiere
parte de padre está afecta de acidemia metilmalónica, a los siguientes parámetros:
descartándose dicha patología en nuestra paciente. No • A: vía Aérea: apertura y estabilización de la misma.
tiene otros antecedentes de interés. • B: respiración (Breathing): oxigenar y ventilar al
Tres horas previas al ingreso, presenta episodio de paciente cuando lo requiera.
cianosis, distensión abdominal y enfisema subcutáneo de • C: Circulación y hemorragias: evaluación y estabilidad
cuello y cara, asociando disminución del nivel de cons- hemodinámica.
ciencia. Ante dicho cuadro acuden al centro de salud más • D: estado neurológico (Disability): evaluar el grado de
cercano donde evidencian, a la exploración, mal estado alerta.
general, frialdad generalizada, abdomen distendido y • E: Exposición y Evitar hipotermia: realizar una explo-
quejido, adoptando postura de hiperextensión cefálica ración física completa, cubriendo posteriormente
sin tiraje asociado. al paciente para evitar una hipotermia. Realización
de historia clínica y exploraciones complementarias
necesarias.
PREGUNTA 1. En base a la situación clínica de la Simultáneamente se debe monitorizar al paciente con
paciente a su llegada al centro de salud, ¿cuál los medios disponibles y contactar con trasporte extrahos-
sería la actuación más adecuada? pitalario, valorando la necesidad de soporte vital básico
a. Monitorización, estabilización siguiendo la secuencia o avanzado.
ABCDE y solicitar ambulancia de soporte vital avan- La diferencia entre ambos soportes radica tanto en
zado. el personal que lo forma como en el uso al que están
b. Historia clínica completa y detallada. destinados (Tabla 1).
c. Derivación a hospital terciario en su vehículo parti-
cular, ya que llegará más rápido que esperando la En el centro de salud se procede a la estabilización de
ambulancia. la paciente y es derivada mediante soporte vital avanzado
d. Contactar de forma inmediata con soporte vital básico. (SVA) a un Servicio de Urgencias Pediátrico (SUP) de un
e. Ninguna de las anteriores es cierta. hospital terciario.

39
 40 Manejo intensivo de lactante con perforación gástrica y shock

Tabla 1. Diferencias entre soporte vital básico (VMC) con parámetros estándar. Hemodinámicamente,
y avanzado. Los servicios de emergencia y está con el soporte inotropo descrito previamente, pre-
urgencias médicas extrahospitalarias en sentando a la exploración frialdad acra, relleno capilar
España.
>3 segundos y ausencia de pulsos periféricos. Persis-
Soporte vital básico (SVB) Soporte vital avanzado (SVA)
te taquicardia, con tensión arterial en límite bajo de la
Personal: Personal:
– Primeros auxilios – Médico
normalidad para la edad. Se procede a monitorización
– Conductor – Enfermero invasiva y no invasiva y se amplía cobertura antibiótica.
– Conductor Rehistoriando a la madre, refiere haber encontrado
Uso: Uso: a la paciente en su cuna, rodeada de múltiples objetos
– Urgencias no vitales que – Asistencia vital avanzada en el
precisan valoración en lugar donde se da la pérdida punzantes (horquillas, lápices...) y productos tóxicos
centro sanitario de salud (alcohol, acetona…), los cuales se encontraban en un
– Apoyo a los vehículos – Traslados interhospitalarios armario contiguo a la misma.
de SVA que precisen medidas de
soporte vital avanzado
– Asistencia directa en los
incidentes de múltiples
víctimas PREGUNTA 2. ¿Cuál de los siguientes se considera
el signo más precoz de shock?
a. Fiebre elevada.
A su llegada, se objetiva la misma exploración física b. Aumento de reactantes de fase aguda.
descrita en centro de salud, asociando una puntuación c. Taquicardia.
en la escala de Glasgow de 9 (O1 V3 M5, puntuacio- d. Hipotensión.
nes en los apartados ocular, verbal y motor, respecti- e. Mala perfusión periférica y frialdad acra.
vamente). Se realiza analítica y gasometría, en las que
presenta una acidosis mixta grave (pH: 6,98, pCO2: 60 La respuesta correcta es la c.
mmHg; EB: -17,9) y elevación de reactantes de fase La fiebre es un signo que está casi siempre presente,
aguda (RFA) (procalcitonina (PCT): 70 ng/ml, proteína C aunque puede faltar en neonatos, lactantes pequeños o
reactiva (PCR): 1,8 mg/dl). Ante la exploración abdominal en pacientes inmunodeprimidos. En fase de shock instau-
patológica, se realizan pruebas de imagen (radiografía y rado es frecuente la presencia de inestabilidad térmica,
ecografía abdominal), objetivando en ambas neumope- con picos febriles e hipotermia.
ritoneo masivo. Durante su estancia en SUP, presenta La proteína C reactiva (PCR) es un parámetro habi-
mala perfusión periférica y taquicardia con tensión arte- tualmente utilizado y que ha demostrado utilidad en el
rial (TA) mantenida por lo que se administra expansión diagnóstico de infección bacteriana, pero que también tie-
con suero salino fisiológico (SSF) (a 30 ml/kg), se inicia ne algunas debilidades que hacen que su interpretación
antibioterapia endovenosa (con ceftriaxona a 75 mg/kg tenga limitaciones. Existen trabajos que han demostrado
y metronidazol a 10 mg/kg) previa extracción de hemo- que aumenta significativamente en infecciones bacteria-
cultivos y ante los hallazgos clínicos y el resultado de nas (neumonía, pielonefritis, enteritis), apendicitis y sep-
las pruebas complementarias, es trasladada de forma sis, aunque su valor predictivo varía según los diferentes
urgente a quirófano de cirugía pediátrica. estudios. Como desventajas, tiene más sensibilidad que
En quirófano observan una perforación lineal gástrica especificidad, su elevación es bastante más retardada
en curvatura menor del estómago, en cara anterior, de que la de otros marcadores como la procalcitonina y se
bordes no anfractuosos. Encuentran leche en cavidad eleva también en situaciones diferentes a la infección
peritoneal, sin observar pus ni sangre y sin localizar cuer- bacteriana (postoperatorio, enfermedades autoinmu-
po extraño, presentando como incidencia inestabilidad nes, procesos reumatológicos o tumores malignos). Su
hemodinámica que precisa el inicio de soporte inotropo determinación seriada permite monitorizar la respuesta
con perfusión continua de adrenalina a 0,2 mcg/kg/min al tratamiento. En cuanto a la procalcitonina (PCT), es
y dopamina a 10 mcg/kg/min. un marcador de investigación más reciente y que tiene
Tras la cirugía, la paciente es trasladada a la UCIP. algunas características que lo hacen superior en utili-
A su ingreso, respiratoriamente se encuentra intubada, dad a la proteína C reactiva. Tiene mayor sensibilidad
siendo conectada a ventilación mecánica convencional y especificidad que esta en el diagnóstico de infección
Ponente: Lidia Martínez Virumbrales. Tutor: June Udaondo 41

Tabla 2. Perfiles hemodinámicos de los tipos de shock en niños.

Variable fisiológica Precarga Función de bomba Postcarga Perfusión tisular
Medida clínica Signos clínicos o PVC (si Gasto cardíaco. Índice Resistencia vascular Tiempo de relleno
medida) cardiaco sistémica capilar
Hipovolémico ↓ ↓ ↑ ↑
Cardiogénico ↑ ↓ ↑ ↑
Distributivo ↓o= ↑ ↓ ↓ (inicial)
Obstructivo ↑ ↓ ↑ ↑
Uptodate. Initial evaluation of shock in children. Última revisión en febrero 2017.

bacteriana y además sus niveles pueden ayudar a distin- En los niños y sobre todo en los lactantes, el man-
guir con un buen valor predictivo la sepsis de la infección tenimiento del gasto cardiaco en las primeras fases del
bacteriana localizada o de otras causas de síndrome de shock se consigue a través del aumento de la frecuencia
respuesta inflamatoria sistémica (SRIS). Se correlaciona cardiaca más que del volumen latido. Este mecanismo es
con el pronóstico de la sepsis y permite al igual que la crucial en el shock frío, donde la hipotensión se acom-
PCR monitorizar la respuesta al tratamiento. Otra ventaja paña de bajo gasto, sin embargo, en los pacientes con
es que se eleva de forma más precoz que la PCR, por lo shock hiperdinámico el organismo no se taquicardiza
que es de mayor utilidad en pacientes con una evolución para mantener el gasto cardíaco –que ya de por sí es
corta de la fiebre. elevado- sino que eleva la FC para incrementar aún más
La presión arterial se valora inicialmente, en el el gasto cardiaco (GC) y conseguir así conservar una TA
momento del diagnóstico clínico, por métodos no inva- aceptable en una situación de resistencias vasculares
sivos. En fases iniciales del shock puede ser normal, sistémicas (RVS) indeseablemente bajas (TA= GC x RVS).
gracias a los mecanismos compensadores, como la taqui- Por todo ello, la taquicardia es el signo más precoz y
cardia o el aumento de las resistencias periféricas. Solo puede alcanzar valores muy altos.
en fases más avanzadas se produce hipotensión por lo
que es fundamental que el diagnóstico de sepsis se haga
precozmente, a través del resto de las manifestaciones PREGUNTA 3. En cuanto a los siguientes tipos de
clínicas. shock, ¿de cuál de ellos es característica la
En la piel se producen una serie de manifestaciones perfusión periférica variable?
como consecuencia del compromiso hemodinámico, a. Cardiogénico.
que expresan fundamentalmente la puesta en marcha b. Séptico.
de mecanismos compensadores. Esto hace que hallazgos c. Medular.
como la frialdad cutánea sean un indicador de bajo gasto d. Anafiláctico.
cardiaco aun en presencia de tensión arterial normal. e. Hipovolémico.
Como consecuencia de la vasoconstricción periférica
la piel se muestra fría, pálida y moteada. Esta frialdad La respuesta correcta es la b.
generalmente comienza en áreas distales y se extiende en Los perfiles hemodinámicos de los diferentes tipos
sentido proximal. En la valoración de los pulsos, se tiene de shock, están detallados en la tabla 2.
en cuenta su volumen, frecuencia y regularidad. Gene- Los dos tipos de shock más frecuentes en pediatría
ralmente descienden cuando cae la tensión arterial, lle- son el hipovolémico (secundario a diarrea o hemorragia
gando a condicionar pulsos casi indetectables. De todas tras traumatismo) y el séptico. El shock séptico perte-
formas, hay que tener muy en cuenta que, en las fases nece al grupo de los shocks distributivos, existiendo
iniciales del shock séptico, si existe vasodilatación perifé- dentro del mismo varios tipos (anafiláctico, neuro-
rica, la presión diferencial puede ser elevada y los pulsos génico y séptico), teniendo cada uno características
apreciarse como saltones. La vasoconstricción periférica particulares. Dentro de este grupo es el shock séptico
intensa puede manifestarse como discrepancia entre la el que puede presentar de forma característica una
intensidad de pulsos centrales y pulsos periféricos. perfusión periférica variable, es decir, el paso de un
 42 Manejo intensivo de lactante con perforación gástrica y shock

shock caliente con vasodilatación a un shock frío con c. Levosimendan.

vasoconstricción. d. Dopamina.
La sepsis se define como un Síndrome de Respuesta e. Noradrenalina.
Inflamatoria Sistémica (SRIS) en presencia, o como resul-
tado, de infección sospechada o confirmada. El espec- La respuesta correcta es la e.
tro clínico de la sepsis comienza cuando una infección La adrenalina es una catecolamina con actividad
sistémica (bacteriemia, viremia, fúngica) o localizada alfa y beta adrenérgica, combinando efectos inotrópico
(meningitis, neumonía, pielonefritis, etc.) produce una y vasopresor o vasodilatador. Su efecto es dosis-depen-
afectación sistémica, y puede progresar desde una sepsis diente: a dosis bajas aumenta la frecuencia cardiaca y
a sepsis grave, shock séptico y, por último, a la muerte. la contractilidad por estimulación beta 1 y produce vaso-
El diagnóstico de la sepsis grave y el shock séptico dilatación periférica por efecto beta 2; mientras que, a
es clínico y debe hacerse precozmente, por lo que es dosis elevadas, se mantiene el efecto inotrópico pero la
importante tener un alto grado de sospecha ante hallaz- vasoconstricción se hace predominante por efecto alfa
gos físicos potencialmente compatibles. Las manifesta- 1. Sus principales indicaciones son las situaciones de
ciones pueden variar en función del tiempo de evolución, bajo gasto con resistencias vasculares sistémicas altas
el microorganismo causal y el estado previo de salud del o bajas y es la droga fundamental en la reanimación
paciente. Podemos resumir que todas ellas son conse- cardiopulmonar.
cuencia de alguno o varios de los siguientes hechos: infla- La milrinona no es una catecolamina, sino que es un
mación sistémica, disfunción cardiovascular, disponibili- inhibidor de la fosfodiesterasa III. Su acción es inotrópica,
dad de oxígeno disminuida o metabolismo tisular alterado. lusotrópica y vasodilatadora. Su principal ventaja consiste
La fluidoterapia y la reposición de volumen tienen en que el consumo de oxígeno por parte del miocardio es
un papel fundamental en la reanimación del paciente mucho menor que con las catecolaminas. Este fármaco
con sepsis o shock séptico. Desde la iniciativa Survi- es beneficioso para disminuir el bajo gasto cardiaco tras
ving Sepsis Campaign de 2012 han sido emitidas unas cirugías cardiacas con circulación extracorpórea.
recomendaciones en cuanto al tratamiento inicial de los El levosimendan es un fármaco sensibilizador del
pacientes con sepsis o shock séptico en las cuales la miocardio al calcio. Es el único fármaco de este grupo
reposición inicial de volumen, de manera más o menos autorizado actualmente para su uso clínico. Su acción es
agresiva, era un pilar fundamental. Simultáneamente han inotrópica y vasodilatadora sistémica, pulmonar y corona-
ido surgiendo publicaciones que relacionan la sobrecarga ria (efecto antiisquémico). Su principal ventaja se basa en
hídrica en todo tipo de patologías con una mayor morta- que, al no modificar el calcio libre intracelular ni aumentar
lidad y mayor número de complicaciones. Aparecen así el consumo de oxígeno miocárdico, tiene menor riesgo
múltiples artículos con el objetivo de estudiar y predecir de arritmias y de isquemia miocárdica e incluso menor
esta “fluid responsiveness” tanto en el paciente pediátrico mortalidad.
como en el adulto. La dopamina es una catecolamina con actividad alfa 1
y beta 1, sin actividad beta 2. Su efecto es dosis depen-
A los 30 minutos de su ingreso en UCIP inicia cua- diente, predominando el efecto inotropo por estímulo
dro de hipertermia asociando relleno capilar en “flash” beta 1, hasta dosis altas donde se iguala el efecto vaso-
con pulsos saltones y aumento del gradiente tensional constrictor por estímulo alfa 1. Su principal indicación
sisto-diastólico a costa de tensión arterial diastólica dis- son las situaciones de bajo gasto por disminución de la
minuida, siendo todos estos datos congruentes con la contractilidad.
existencia de un shock caliente. Actualmente no hay evidencias que demuestren un
efecto beneficioso a dosis bajas en situaciones de hipo-
perfusión renal o esplácnica.
PREGUNTA 4. ¿QUÉ inotropo será el más adecuado La noradrenalina es una catecolamina con actividad
PARA asociar ante estos hallazgos en la alfa 1, con leve efecto beta 1 y sin actividad beta 2. Su
exploración física? efecto es dosis dependiente, pero a cualquier dosis pre-
a. Adrenalina. domina el efecto alfa 1. Es el fármaco vasoconstrictor por
b. Milrinona. excelencia. Su principal indicación es el shock séptico
Ponente: Lidia Martínez Virumbrales. Tutor: June Udaondo 43

hiperdinámico (shock con gran vasodilatación periférica) El manejo posterior dependerá del patrón hemodi-
que no responde a dosis alta de dopamina. námico que puede ser cambiante durante la evolución
de la enfermedad de cada paciente. Ha de mantenerse
Ante la situación de shock séptico hiperdinámico, siempre la optimización del llenado cardiaco (presión
se inicia noradrenalina a dosis elevadas (hasta 1 mcg/ venosa central (PVC) 8-12 mmHg mientras no aparezcan
kg/min) y se coloca manta térmica, consiguiendo con datos de sobrecarga hídrica) y la hemoglobina >10 g/dl
ambas actuaciones una mejoría tanto hemodinámica si la saturación venosa de O2 es inferior al 70% (véase
como gasométrica transitoria, con empeoramiento pos- Figura 1).
terior en ambos aspectos a pesar de administración de El uso de inodilatadores como la milrinona en el shock
fluidos y perfusión continua de inotropos. es prácticamente exclusivo en niños. Según algunos estu-
dios, el uso de milrinona en adición a catecolaminas en
pacientes con shock séptico hipodinámico resistente a
PREGUNTA 5. Ante un paciente con shock catecolaminas, con un gasto cardiaco normal o bajo y
refractario a fluidos y catecolaminas unas resistencias vasculares sistémicas normales o bajas,
(dopamina, adrenalina, noradrenalina) en los con signos clínicos de mala perfusión, puede ser benefi-
primeros 60 minutos se valorará: cioso, comprobando una mejoría del índice cardiaco (IC)
a. Asociar milrinona. y del aporte de oxígeno sin aumentar el trabajo miocárdi-
b. Transfusión de hemoderivados (pese a Hb >10 g/dl). co. Se aconseja su uso en caso de shock frío con presión
c. Hidrocortisona a dosis de estrés. arterial normal y resistencias vasculares elevadas y se
d. Soporte ECMO. puede considerar en pacientes con shock frío y presión
e. Ninguna es correcta. arterial baja con extrema precaución.
No hay estudios específicos sobre el nivel de hemo-
La respuesta correcta es la c. globina óptimo en pacientes pediátricos o adultos en
Varios ensayos clínicos randomizados y controlados sepsis grave. A falta de estudios específicamente pediá-
demuestran una reversión del shock más precoz y una tricos podríamos situar el límite de transfusión en un
disminución de mortalidad en sepsis que no responden hematocrito del 30% o 10 g/dl de hemoglobina durante
adecuadamente a líquidos y drogas vasoactivas tras la las primeras 6 horas de resucitación el shock séptico con
administración de corticoides. Sin embargo en el ensayo saturación venosa de O2 <70%. Sin embargo en pacientes
clínico con mayor número de pacientes adultos solo se pediátricos estables el nivel de la transfusión podría bajar
observa una reversión más precoz del shock sin efecto hasta 7 g/dl de hemoglobina.
sobre la mortalidad cuando se administran a pacientes Como última alternativa terapéutica en las guías de
sépticos independientemente de su respuesta a drogas consenso internacionales se recomienda considerar la
vasoactivas. La administración de corticoides se debe ECMO en pacientes con fallo cardiorrespiratorio intratable
limitar al shock resistente a catecolaminas y en pacien- que no responde al tratamiento convencional.
tes con riesgo, sospecha o demostración de insuficien-
cia adrenal. Los pacientes con riesgo de insuficiencia Ante un shock refractario a fluidos y catecolaminas,
adrenal incluyen: sepsis grave con púrpura, tratamien- se administra hidrocortisona a dosis de estrés (100 mg/
to previo con esteroides o anormalidades pituitarias o m2/día) con buena respuesta, permitiendo la retirada del
adrenales. soporte inotropo a las 72 horas del ingreso.
Las recomendaciones actuales concluyen que es
mejor usar dosis más bajas, como se realiza en los últimos
ensayos clínicos (200-300 mg/día de hidrocortisona en PREGUNTA 6. ¿Cuál es el objetivo de realizar
adultos) durante más días (5 a 10 días), que una mega- pruebas complementarias en un paciente con
dosis (30 mg/kg de metil-prednisolona) durante menos sospecha de sepsis?
de 24 horas como se realizaba en los estudios previos. En a. Apoyar el diagnóstico clínico de sepsis.
los pacientes pediátricos, se recomienda hidrocortisona a b. Valorar la repercusión de la misma, su gravedad, su
una dosis de 50-100 mg/m2/24 h, sin sobrepasar los 300 evolución y su pronóstico.
mg/24 h (dosis en adultos) durante 7 días. c. Establecer el foco origen de la infección.
 44 Manejo intensivo de lactante con perforación gástrica y shock

0 min Flujo alto de O2 (reservorio), OAF, CPAP. Vía i.v./i.o.

5 min Reanimación inicial:

- Salino isotónico o coloides en bolos de 20 ml/kg (60 ml/kg o más) hasta mejorar
SUP

perfusión o datos de sobrecarga (estertores o hepatomegalia)

- Corregir hipoglucemia e hipocalcemia
- Administrar antibioterapia
- Si disponible 2ª vía iniciar inotropos
Shock no revertido

15 min Shock refractario a fluidos:

- Inotropos vía i.v./i.o.
- Atropina/ketamina i.v./i.o./i.m. para vía central e intubación si es necesaria
- Si shock frío dopamina (hasta 10 mcg/kg/min) por vía central, si resistente
adrenalina (0,05-0,3 mcg/kg/min)
SUP/UCIP

- Si shock caliente noradrenalina por vía central

Shock no revertido

60 min Shock refractario a catecolaminas:

- Administrar hidrocortisona si riesgo de insuficiencia adrenal absoluta

Controlar PVC en UCIP, mantener PAM-PVC normales y Scv02 >70%

Shock frío con PA normal: Shock frío con PA baja: Shock caliente con PA baja:
1. Optimizar expansión y 1. Optimizar expansión y 1. Optimizar expansión y
adrenalina. Mantener adrenalina. noradrenalina.
Scv02 >70%, Hb >10 g/dl Mantener Scv02 >70%, Mantener Scv02 >70%
2. Si Scv02 <70%: Hb >10 g/dl 2. Si hipotensión considerar
expansión + vasodilatador 2. Si hipotensión, vasopresina, terlipresina
(nitrovasodilatadores, considerar o angiotensina
milrinona, amrinona). noradrenalina 3. Si Scv02 <70%
Considerar levosimendan 3. Si Scv02 <70%, considerar adrenalina a
considerar dobutamina, baja dosis
milrinona, enoximona o
levosimendan
UCIP

Shock no revertido

Shock persistente refractario a catecolaminas:

- Descartar y tratar derrame pericárdico, neumotórax y presión intraabdominal >12 mmHg
- Considerar empleo de catéter de arteria pulmonar FATD (PiCCO) o Eco-Doppler para guiar
terapia
- Objetivo Índice cardiaco: 3,3-6,0 L/min/m2
Shock no revertido

ECMO

OAF: oxigenoterapia de alto flujo; CPAP: presión positiva continua en vía aérea; PAM: presión arterial media; PVC: presión
venosa central; FATD: termodilución transpulmonar.

FIGURA 1. Algoritmo diagnóstico-terapéutico shock séptico. Protocolo sepsis SECIP.

d. Averiguar el agente etiológico (diagnóstico microbio- La respuesta correcta es la e.

lógico). La Tabla 3 recoge las exploraciones complementarias
e. Todas las anteriores son correctas. que debemos tener en cuenta a la hora de apoyar el
Ponente: Lidia Martínez Virumbrales. Tutor: June Udaondo 45

Tabla 3. Exploraciones complementarias de existe evidencia de superioridad de los coloides sobre los
utilidad en el paciente séptico. Protocolo cristaloides) y repetirlas cada 5-10 minutos, hasta que
sepsis SECIP. la situación hemodinámica mejore (descenso de la fre-
Objetivo Exploraciones cuencia cardiaca y mejoría del relleno capilar), o hasta la
Apoyar el diagnóstico – Hemograma aparición de signos de sobrecarga hídrica (edema agudo
clínico de sepsis – Proteína C reactiva
– Procalcitonina
de pulmón, hepatomegalia). La administración inmediata
– Otros marcadores de infección de la primera dosis de antibiótico, previa recogida de
bacteriana cultivos, desciende significativamente la mortalidad.
Valorar repercusión – Equilibrio ácido-base Si se mantiene la situación de hipotensión, relleno
sistémica, la gravedad y – Lactato
el pronóstico – Coagulación capilar anormal, taquicardia o frialdad de extremidades
– Glucosa a pesar del aporte de volumen, nos encontramos ante un
– Ionograma shock refractario a fluidoterapia y la monitorización ha de
– Urea
– Creatinina ser más invasiva estableciendo un acceso venoso central
– Transaminasas para registro de PVC, un catéter para registro continuo de
– Troponina
– Ecocardiografía presión arterial y una sonda vesical. En esta fase, además
Establecer el foco – Examen de orina
de seguir optimizando el aporte de volumen, es necesario
origen de la infección – Examen de LCR (líquido comenzar el tratamiento ino-vasopresor. En principio la
cefalorraquídeo) dopamina (hasta 10 mcg/kg/min) es el fármaco de elec-
– Estudios de imagen
ción que puede ser administrado por vía periférica de
Averiguar el agente – Hemocultivo
etiológico (diagnóstico – Urocultivo forma diluida hasta que se tenga una vía central. Según
microbiológico) – Cultivo LCR la respuesta, en caso de shock frío se valorará asociar
– Otros cultivos adrenalina (0,05-0,3 mcg/kg/min) o noradrenalina por
– Técnicas de diagnóstico rápido
(PCR) vía central en shock caliente.

Entre las pruebas complementarias realizadas durante

diagnóstico así como para valorar la repercusión sisté- su ingreso en UCIP, destaca un aumento significativo
mica y con ello la gravedad de la sepsis. Esta serie de de RFA, leucopenia y alteración de la función renal, con
pruebas complementarias no están indicadas en todos los resolución posterior. En el estudio etiológico se confirma
casos, algunas se realizan en el abordaje inicial y otras en infección por S. pneumoniae de probable origen abdomi-
función de la etiología sospechada o del foco infeccioso nal (hemocultivo y cultivo de líquido peritoneal positivos
detectado clínicamente. a S. pneumoniae).
Sin embargo, la realización de exploraciones comple- En radiografías de control a las 24 horas de ingreso,
mentarias o el traslado a una Unidad de Cuidados Intensi- se objetiva imagen sugestiva de callo de fractura en metá-
vos u otro centro nunca debe demorar el tratamiento para fisis proximal humeral derecha, confirmada por parte de
la estabilización inicial del paciente. La precocidad en la Radiología y valorada por el Servicio de Traumatología.
instauración del tratamiento y en el logro de los objetivos Dada la incongruencia de la historia clínica y la dificultad
va a ser determinante para el pronóstico. de explicar todas las lesiones que presentaba la paciente,
Tras el reconocimiento inicial de la situación de com- se contacta con juzgado de menores y servicios sociales
promiso circulatorio (datos de hipoperfusión, taquicar- hospitalarios.
dia, mal estado general), se deben iniciar las siguientes
medidas de forma simultánea en los primeros 15 minutos
(Figura 1): asegurar la permeabilidad de la vía aérea PREGUNTA 7. Ante sospecha de maltrato, ¿qué
e iniciar oxigenoterapia, canalización de acceso venoso acciones debemos llevar a cabo?
para extracción de hemocultivo, administrar antibioterapia a. Anamnesis y exploración física minuciosa.
y comenzar la expansión con fluidos. Las guías clínicas b. Avisar a Servicios Sociales del Hospital.
recomiendan dirigir la terapia del shock según objetivos c. Dar parte al Juzgado de Guardia.
hemodinámicos. Se deben administrar expansiones con d. Pruebas analíticas y de imagen.
cristaloides a 20 ml/kg tan rápido como sea posible (no e. Todas las anteriores son ciertas.
 46 Manejo intensivo de lactante con perforación gástrica y shock

Tabla 4. factores de riesgo asociados a

maltrato.
Factores de riesgo vinculados al paciente:
– Varones, RNPT
– Discapacidad, retraso psicomotor, enfermedades crónicas
– Hijos no deseados
Factores de riesgo de familia y entorno:
– Drogodependencia, bajo nivel sociocultural y económico
– Familia monoparental, padres adolescentes
– Padres maltratados en la infancia, emigración

La respuesta correcta es la e.
Existen varios tipos de maltrato: físico, psíquico, por
negligencia y el abuso sexual. Siempre debemos tener un
elevado nivel de sospecha de maltrato, por ello es impor-
tante conocer los factores de riesgo del mismo, que se De Maguire S. Which injuries may indicate child abuse?
Arch Dis Child Euc Pract Ed. 2010; 95(6): 170-7.
detallan en la Tabla 4, así como los patrones de hemato-
mas evocadores de abuso, que se muestran en la Figura 2. FIGURA 2. Patrones de hematomas evocados de abuso.
Ante una sospecha de maltrato, la primera actuación
que debemos llevar a cabo es protección inmediata del • Tóxicos en sangre y orina, que fueron negativos.
menor. En ocasiones, el paciente debe permanecer ingre- • TC craneal donde no se observaron hallazgos de valor
sado en UCIP y no pasar a planta hasta que el juzgado patológico. La realización del TC en menores de 24
dictamine una respuesta. meses está indicada ante la sospecha de traumatis-
Posteriormente debemos hacer un estudio pormenori- mo craneoencefálico (TCE) no accidental con o sin
zado del paciente indagando en la anamnesis, realizando clínica neurológica asociada; paciente de “alto riesgo”
una exploración física minuciosa, enfocadas a buscar (fracturas costales, fracturas múltiples, lesiones facia-
señales de alarma. Destacar que las lesiones intraab- les o <6 meses); lesión torácica o abdomino-pélvica
dominales más frecuentes son las de víscera hueca y inconsistente con la historia.
raramente se asocian a hematomas cutáneos. En cambio, Permanece ingresada en UCIP durante 12 días,
suelen coexistir con fracturas. pasando posteriormente a planta de hospitalización
Orientado el caso, hay que llevar a cabo una serie de durante 5 días, presentando una evolución favorable. Al
exploraciones complementarias [radiografías, estudio de alta hospitalaria, la paciente fue llevada a un hogar de
tóxicos, serie ósea, fondo de ojo, tomografía computariza- acogida y siendo la Diputación Foral de Bizkaia respon-
da (TC) craneal] y dar parte tanto a los Servicios Sociales sable de su custodia.
del hospital como al juzgado de menores.

Una vez orientado el caso y dado parte tanto a los bibliografía

Servicios Sociales del hospital como al juzgado de meno- 1. Alonso Salas MT, de Carlos Vicente JC, Gil Antón J, et al.
res, se realizaron una serie de exploraciones comple- Documento de consenso SECIP-SEUP sobre manejo de
sepsis grave y shock séptico en Pediatría.
mentarias:
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resuscitation in children. Última revision en enero 2017.
fractura de húmero proximal. Disponible en: [Link]
• Estudio oftalmológico (indicado en todo <2 años, y tic-shock-rapid-recognition-and-initial-resuscitation-in-chil-
llevado a cabo por un oftalmólogo) donde no presen- dren?source=search_result&search=SEPTIC%20SHOCK&-
taba hemorragias intrarretinianas. selectedTitle=1~150

• Serie ósea (indicado en <2 años con sospecha de 3. Uptodate. Initial evaluation of shock in children. Última revi-
sión en febrero 2017. Disponible en: [Link]
maltrato) observando fractura de extremo proximal com/contents/initial-evaluation-of-shock-in-children?sour-
de húmero derecho y fusión de arco posterior de 10º ce=search_result&search=SEPTIC%20SHOCK&selected-
y 11º costillas derechas. Title=6~150
Ponente: Lidia Martínez Virumbrales. Tutor: June Udaondo 47

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 Caso clínico 7

Lesión pulmonar aguda tras procedimiento

cardioinvasivo
Ponente: Aida López de Pedro. Tutor: José Luis Vázquez Martínez.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.

El caso se trata de un varón de 16 años con diagnósti- La respuesta correcta es la d.

co de coartación aórtica e hipoplasia del istmo intervenida Aunque las complicaciones más frecuentes tras
en periodo neonatal que se encuentra en situación de cateterismo cardiaco son las relacionadas con el sitio de
recoartación. Se realiza cateterismo cardiaco y se hace punción, como sangrado, trombosis o fístulas arterio-ve-
dilatación y colocación de stent aórtico. El procedimiento nosas, existen otros tipos de complicaciones asociadas,
se lleva a cabo sin incidencias y el paciente pasa a planta por ejemplo, las arritmias y los sangrados a otros niveles.
tras 24 horas de observación. Es importante valorar la forma de presentación clínica del
Ingresa a las 48 horas en Cuidados Intensivos por paciente para sospechar el desarrollo de complicaciones
anemia (con hemoglobina de 7 g/dl) con repercusión tras un procedimiento cardioinvasivo.
hemodinámica. Al ingreso tenía una temperatura de Como el paciente presenta anemia con inestabilidad
37,8 ºC; frecuencia cardiaca (FC) de 120 lpm en ritmo hemodinámica y dolor abdominal, se debe sospechar que
sinusal, tensión arterial (TA) 105/60 mmHg (percentil la etiología sea un sangrado de origen toraco-abdominal.
10-25) y saturación de oxígeno (SatO2) del 93%. A la La opción de realizar una ecografía a pie de cama (“point-
exploración física presentaba regular estado general con of-care”), es la más correcta en estos casos ya que ace-
palidez de piel y mucosas pero estaba bien perfundido lera los tiempos diagnósticos y orienta al tratamiento.
y sin signos de distrés respiratoio. A la auscultación car-
diopulmonar asociaba soplo sistólico III/VI con murmullo
vesicular consevado. El abdomen era blando y depresi- PREGUNTA 2. Ante la sospecha de un posible
ble, pero refería dolor a la palpación en flanco derecho sangrado abdominal, ¿qué actitud SE DEBE
con defensa. tomar?
a. Avisar al radiólogo para realizar ecografía abdominal
reglada.
PREGUNTA 1. Dada la clínica y la exploración b. Realizar ecografía point-of-care: E-FAST (Extended
física, ¿Cuál es LA sospecha diagnóstica y LA Focused Assessment With Sonography).
prueba complementaria QUE SE DEBE solicitar? c. Realizar ecografía point-of care: R-E-FAST (Retrope-
a. Hemodilución por sobrecarga hídrica, se debe ampliar ritoneal Extended Focused Assessment With Sono-
analítica con bioquímica completa. graphy).
b. Traumatismo aórtico, hay que pedir tomografía axial d. Solicitar TC toraco-abdominal.
computarizada (TC) toraco-abdominal.
c. Sangrado sin foco claro, realizar ecografía. La respuesta correcta es la c.
d. Sangrado del punto de punción, revisar la zona. La técnica E-FAST es un estudio ecográfico para la
e. Anemia hemolítica, solicitar frotis sanguíneo y hemo- detección rápida de líquido libre abdominal o torácico en
globinuria. pacientes traumatizados y tiene una elevada especifici-

48
Ponente: Aida López de Pedro. Tutor: José Luis Vázquez Martínez 49

FIGURAs 1 y 2. R-E-FAST: extenso hematoma intrarrenal y perirrenal derecho.

dad. Los puntos a explorar son: hepatorrenal, a nivel del

cuadrante superior derecho del abdomen; esplenorrenal,
en el cuadrante superior izquierdo; pélvico, por encima
de la sínfisis del pubis; subxifoideo con el fin de evaluar
la presencia de taponamiento cardiaco; y ápex pulmona-
res, para descartar hemotórax o neumotórax. El E-FAST
puede ser de gran utilidad para el diagnóstico precoz
de sangrados abdominales en pacientes inestables tras
cateterismo cardiaco.
Existe una modificación de este examen denomina-
da R-E-FAST (Retroperitoneal-E-FAST), que permite la
valoración de líquido libre a nivel retroperitoneal. Esta
exploración puede ser clave si sospechamos hemorragia
FIGURA 3. Radiografía de tórax con tubo endotraqueal normo-
tras cateterismo cardiaco. posicionado, infiltrado intersticial bilateral.

Se realiza E-FAST al paciente, que resulta negativo.

Sin embargo, dado que existen descritos en la literatura En la segunda hora de ingreso, el paciente comienza
casos de sangrado a nivel retroperitoneal tras la realiza- con un empeoramiento clínico, asociando aumento del
ción de cateterismo cardiaco, se realiza R-E-FAST, que trabajo respiratorio e hipoxemia y se decide iniciar oxige-
evidencia extenso hematoma intrarrenal y perirrenal dere- noterapia de alto flujo en cánulas nasales. No obstante, el
cho (Figuras 1 y 2). soporte es insuficiente, presentando desaturación hasta
De cara a la embolización selectiva, para localizar el 72% y precisando intubación y conexión a ventilación
punto de sangrado, se realiza angio-TC abdominal, obser- mecánica. La radiografía de control tras la intubación
vándose un hematoma retroperitoneal, sin signos de san- fue la que se muestra en la Figura 3.
grado activo y una malformación de la vasculatura renal.
El paciente es valorado por Urología y Cirugía Pediá-
trica, y como no presenta signos de sangrado activo, PREGUNTA 3. Con esta presentación clínico-
se decide actitud expectante inicial, sin drenaje del radiográfica, ¿qué patología se puede
hematoma. Como se refirió previamente, se trataba de sospechar?
un paciente con anemia y taquicardia que, además, a. Edema agudo de pulmón cardiogénico.
asociaba, hipotensión arterial progresiva, por lo que se b. Síndrome de distrés respiratorio agudo en paciente
decidió transfundir un concentrado de hematíes. séptico.
 50 Lesión pulmonar aguda tras procedimiento cardioinvasivo

c. Lesión pulmonar aguda secundaria a transfusión. hematoma perirenal con ecografía abdominal con dis-
d. Hemorragia intrapulmonar (CID). minución del mismo.
e. Todas las anteriores son correctas.
La TRALI es una complicación infrecuente pero grave
La respuesta correcta es la e. asociada a las transfusiones, que se caracteriza por el
Aunque algunas de las opciones son más probables, daño y la inflamación del parénquima pulmonar y su
todas las patologías descritas podrían ser la causa del vasculatura. Su etiología aún no es del todo conocida,
empeoramiento de este paciente ya que cursan con aunque se ha relacionado con la presencia de anticuer-
empeoramiento respiratorio brusco e infiltrados inters- pos anti-HLA y anti-neutrófilos en las muestras de los
ticiales bilaterales en la radiografía. donantes. Se cree que estos anticuerpos se agregan en
la microcirculación pulmonar activando los neutrófilos
Las pruebas complementarias iniciales incluyeron y el complemento y produciendo daño endotelial a este
electrocardiograma que mostraba taquicardia sinusal, nivel. De esta manera, se produce fuga capilar con el
ecocardiograma que fue normal y péptido natriurético consecuente edema pulmonar.
tipo B (BNP): 283,3 pg/ml. Además, se recogieron dos La presentación clínica es inespecífica y puede ser
hemocultivos. infradiagnosticada en niños críticos, al confundirse los
síntomas con los de la enfermedad de base. Los síntomas
típicos son fiebre, tos, dificultad respiratoria, cianosis e
PREGUNTA 4. Dada la principal sospecha hipotensión. La radiografía de tórax muestra infiltrados
diagnóstica, ¿Cuál es la siguiente medida que SE intersticiales bilaterales.
debe hacer a continuación?
a. Iniciar soporte vasoactivo.
b. Iniciar antibioterapia de amplio espectro. PREGUNTA 5. ¿Cuál es el tratamiento indicado en
c. Repetir E-FAST. estos casos?
d. Detener la transfusión e interconsulta al banco de a. Plasmaféresis.
sangre. b. Soporte respiratorio.
e. Restricción hídrica y pautar diuréticos. c. Corticoides.
d. a y b son correctas.
La respuesta correcta es la d. e. b y c son correctas.
En el caso de aparición de síntomas o signos que
hagan sospechar una posible reacción adversa a hemo- La respuesta correcta es la e.
derivados, se debe interrumpir inmediatamente la trans- En primer lugar, como ya se ha mencionado, se
fusión y notificar al banco de sangre para que active debe detener la transfusión y aplicar el protocolo de
el protocolo de reacciones transfusionales y confirme el reacciones transfusionales. El tratamiento es sintomá-
diagnóstico. tico, siendo el pilar principal el suministrar un soporte
respiratorio adecuado, con oxigenoterapia suplementa-
En este paciente, se detuvo la transfusión y se activó ria o con ventilación mecánica si el paciente lo precisa.
el protocolo de reacciones adversas. En el estudio rea- En este caso, se deben aplicar medidas de protección
lizado por banco de sangre la detección de anticuerpos pulmonar. Por otro lado, es importante el manejo con-
antineutrófilos resultó positiva en una de los donantes, servador de aportes hídricos. El uso de corticoides a
siendo la detección de anticuerpos IgG/IgM anti-Human altas dosis es controvertido, existiendo algunos estu-
Leukocyte Antigen (HLA) clase I y II negativa. De este dios de casos clínicos que refieren disminución de la
modo, el diagnóstico final del paciente fue una lesión mortalidad con su administración. Sin embargo, no se
pulmonar aguda relacionada con la transfusión (TRALI; han realizado investigaciones con un diseño adecuado
Transfusion-Related Acute Lung Injury). y que evalúen el uso de corticoides en este contexto
El paciente precisó ventilación mecánica durante en concreto.
48 horas con buena evolución clínica y normalización Proponemos el algoritmo diagnóstico de la Figura 4
radiográfica. Por último, se hicieron seguimientos del en pacientes inestables tras cateterismo cardiaco.
Ponente: Aida López de Pedro. Tutor: José Luis Vázquez Martínez 51

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experience. Catheter Cardiovasc Interv. 2010; 75: 389-400. J Trauma. 1995; 39: 375-80.
 Caso clínico 8

Politraumatismo en paciente de 16 años

Ponente: Inés Martínez Redondo. Tutora: Irene Gil Hernández.
Hospital Infantil Miguel Servet. Zaragoza.

Se trata de un varón de 16 años que sufre atropello de alta energía, como es el atropello por un camión, se
por un camión mientras circulaba en bicicleta con casco. ha de completar el estudio de imagen para descartar la
A la llegada de la UVI móvil el paciente se encuentra afectación grave de otros órganos.
en el arcén sin movimientos espontáneos. Se constata En la actualidad la disponibilidad de Body TC, con
disminución del nivel de conciencia: valoración de escala pautas de menor radiación, permite la utilización de
de coma de Glasgow (GCS) 5 (con puntuaciones en los esta técnica como método de evaluación primaria de
apartados ocular, motor y verbal, respectivamente, de los pacientes que cumplan una serie de criterios de
O1,M3,V1) con progresiva disminución hasta GCS 3. Las riesgo mayor de presentar lesiones internas (Tabla 1),
pupilas son midriáticas arreactivas. Tras estabilización ini- siempre y cuando se disponga de ello, reduciendo así el
cial con inmovilización cervical e intubación orotraqueal, número de lesiones que, de otra forma, pudieran pasar
se traslada al hospital comarcal más cercano. desapercibidas. Un estudio reciente realizado por Huber
A su llegada, presenta frecuencia cardiaca (FC) de y cols. encontró mayor supervivencia de los pacientes
79 lpm, tensión arterial (TA) de 151/72 mmHg, satura- estudiados de forma precoz con BodyTC, recomendando
ción arterial de oxígeno (SatO2) 97% (FiO2 0,5), GCS 3 por ello su uso como prueba de imagen de primera línea.
(sin sedoanalgesia) y se mantienen pupilas midriáticas La solución de trasladar inmediatamente al pacien-
arreactivas. te no es una posibilidad, ya que encontrándose en un
hospital no se debe posponer una prueba diagnóstica
que pueda agilizar una terapia vital. Por tanto, si hay
Pregunta 1. Tras la estabilización clínica, disponibilidad está indicado realizarla, aunque no sea el
¿CUÁLES SERÍAN LAS PRUEBAS DE IMAGEN INICIALES A hospital de referencia.
SOLICITAR A SU LLEGADA? El uso creciente de los ultrasonidos permite un
a. Realización de Body tomografía computarizada estudio de imagen rápido, realizado a la cabecera del
(BodyTC) urgente. paciente, y una disminución de la irradiación. Así, en
b. Realización de TC craneal y radiografía cervical, tórax la exploración del paciente politraumatizado, el EFAST
y pelvis. (Extended Focused Assessment with Sonography for
c. Radiografía cervical, tórax y pelvis. Trauma) es un estudio ecográfico secuencial realizado
d. Trasladar de inmediato al hospital de referencia para desde 4 puntos determinados en el abdomen con el fin
no perder más tiempo. de detectar líquido libre en peritoneo, pericardio y tórax,
e. E-FAST (Extended Focused Assessment With Sono- extendiéndose a la cara anterior de este para descartar
graphy) y radiografía cervical, tórax y pelvis. neumotórax. El estudio debe realizarse rápida y precoz-
mente, si es posible durante el reconocimiento primario.
La respuesta correcta es la a. Este estudio sería útil para detectar las lesiones graves
Ante la grave afectación neurológica del paciente, es de otros órganos pero, en este caso, no sin la realización
imperativa la realización de una TC (tomografía computa- además de un TC craneal. Por otro lado, aunque se trata
rizada) craneal. Además, tratándose de un traumatismo de una técnica con alta especificidad, es muy variable en

52
Ponente: Inés Martínez Redondo. Tutora: Irene Gil Hernández 53

TABLA 1. INDICACIONES BODY-TC.

Body-TC TC craneal
Accidente peatón o bicicleta >30 km/h GCS <13
Accidente a alta velocidad GCS <15 persistente después de 2 horas del accidente
Eyección del automóvil, explosión o enterramiento Signos clínicos de fractura craneal
Intrusión relevante de la cabina de pasajeros o muerte de otro ocupante Vómitos repetidos
Caída más de 3 metros Amnesia retrógrada >30 minutos
Pelvis inestable Cefalea intensa
Politraumatizado o sospecha de lesión de víscera hueca
Pérdida de conocimiento inicial o intubación con Glasgow <14
Modificado de: Muhm M, et al. Pediatric trauma care with computed tomography-criteria for CT scanning. Emerg Radiol. 2015.

cuanto a la sensibilidad, entre otros factores por tratarse

de una prueba observador-dependiente, es decir, su sen-
sibilidad está muy influenciada por el grado de formación
del observador, por lo que se podría tratar de una primera
prueba a realizar en determinados casos, pero siempre y
cuando sea un centro dotado de personal con experiencia
en estos casos y valorando la necesidad de ampliar el
estudio de posibles lesiones mediante el BodyTC.

Se realiza Body-TC, objetivándose hemorragia suba-

racnoidea, pequeño hematoma frontal izquierdo, focos
hemorrágicos cerebelosos derechos y fractura longitu-
dinal de hueso occipital (Figura 1). Además se objetiva
contusión en pulmón derecho. Ante los hallazgos y la
gravedad clínica del paciente, se traslada a UCI-P del FIGURA 1. TC craneal inicial: hemorragia subaracnoidea y focos
hospital de referencia, manteniendo soporte ventilatorio hemorrágicos cerebelosos derechos.
y sedoanalgesia con fentanilo y midazolam.
En la exploración física a su llegada a UCI pediátrica
(5 horas tras el atropello) se mantiene intubado, bajo Pregunta 2. ¿QUÉ DECISIÓN TOMARÍA A
efectos de sedoanalgesia. Presenta FC 90 lpm, TA 100/55 CONTINUACIÓN?
mmHg, Frecuencia respiratoria (FR) 16 rpm, SatO2 100% a. Colocación de sensor de presión intracraneal (PIC)
(FiO2 0,4). GCS 6 (O1,M4,V1). Las pupilas son mióticas, para monitorización.
isocóricas y lentamente reactivas. En la auscultación b. Los hallazgos de la TC son tranquilizadores, por lo
cardiopulmonar se oyen los tonos rítmicos, con buena que mantendría actitud expectante por el momento.
ventilación bilateral, que es simétrica sin ruidos patoló- c. Ante los hallazgos radiológicos y la clínica realizaría
gicos. El abdomen es blando y depresible. No presenta craniectomía descompresiva.
deformidades aparentes. Tiene una lesión de scalp en d. Realizaría nueva prueba de imagen por si se han
zona occipital del cuero cabelludo y erosiones en cadera producido cambios con respecto al TC inicial.
izquierda, brazo derecho y espalda. e. Iniciar de manera urgente medidas antihipertensión
Se canaliza vía venosa central, arteria radial y se colo- intracraneal.
ca monitorización de oxigenación cerebral no invasiva
mediante espectroscopia (cNIRS 67/70%). Se mantiene La respuesta correcta es la a.
monitorización continua de electrocardiograma (ECG), TA La elevación de la presión intracraneal (PIC) puede
invasiva, FR y SatO2. ocurrir en cualquier situación en la que se produce lesión
 54 Politraumatismo en paciente de 16 años

Tabla 2. Tipos de lesiones. Tabla 3. Indicaciones para la medición de la PIC

en TCE.
Clasificación de las lesiones cerebrales por TC
• GCS <8
LED I Ausencia de patología intracraneal visible
• TCE con LED I o II con inestabilidad hemodinámica, o
LED II Cisternas presentes y línea media centrada o empeoramiento de la lesión en TC de control
desviada <6 mm. • LED tipo III, excepto lesiones focales evacuadas
Si existen lesiones hiperdensas <25 ml. • Necesidad de tratamiento activo de la HTI
Pueden existir cuerpos extraños o
fragmentos óseos
LED III Cisternas comprimidas o ausentes con línea
(swelling) media centrada o desplazada <6 mm. Una vez en la UCI, se coloca sensor intraparenqui-
Si existen lesiones hiperdensas deben ser matoso para monitorización de PIC, y se inicia profilaxis
<25 ml
anticonvulsiva con fenitoína. Tras colocación de sensor
LED IV Desplazamiento de línea media >6 ml. de PIC se objetivan cifras de 40 mmHg.
Lesión focal Lesión focal <25 ml.
evacuada V Cualquier lesión evacuada
Lesión focal no Lesión hiperdensa >25 ml
evacuada VI Pregunta 3. ¿CUÁL SERÍA LA ACTUACIÓN ANTE DICHOS
LED: lesión encefálica difusa. En: TC. Arjona D, Borrego R, VALORES?
editores. Hipertensión intracraneal. Protocolos diagnóstico a. Son cifras normales para la edad del paciente, por el
terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría: Neurología
Pediátrica. 2ª ed. España: AEP; 2008. momento actitud expectante.
b. Inducir coma barbitúrico ante la gravedad del cuadro.
c. Ahora sí, craniectomía descompresiva.
cerebral. Una de las principales causas de hipertensión d. Optimizar sedoanalgesia, relajación y terapia hiperos-
intracraneal (HTIC) es el traumatismo craneoencefálico molar con suero salino hipertónico.
(TCE). e. Hiperventilar al paciente como medida inicial y espe-
El paciente presenta un TCE grave con GCS inicial rar evolución.
inferior a 8, con una lesión encefálica difusa (LED) tipo III
en TC craneal (Tabla 2), por lo que presenta un riesgo alto La respuesta correcta es la d.
de presentar un aumento de PIC. Además, a la llegada Los valores de PIC en condiciones normales oscilan
del 061 el paciente presenta unas pupilas midriáticas entre 5 y 15 mmHg. Ante cifras de PIC superiores a
arreactivas, lo que es un signo que debe hacer sospechar 15-20 mmHg se deben considerar una serie de medidas
lesión estructural grave o herniación cerebral. Los hallaz- generales iniciales. Si estas medidas no son suficientes y
gos de la TC no son tranquilizadores y, dada la situación el paciente mantiene valores de PIC superiores a 15-20
clínica del paciente, no se puede mantener una actitud mmHg se deben iniciar las medidas de primer nivel anti-
expectante. Es un paciente que requiere la colocación hipertensión intracraneal.
de un sensor de PIC (Tabla 3) para su monitorización El coma barbitúrico y la craniectomía descompresiva
continua y control estrecho en caso de presentar HTIC. no se realizarían por el momento ya que corresponden
La craniectomía descompresiva no estaría indicada a medidas de segundo nivel, es decir, se iniciarán ante
de entrada, ya que se reserva como medida de segundo falta de respuesta a las de primer nivel.
nivel en casos de HTIC, que en este momento no está Entre las medidas generales se encuentran las
constatada ni tiene signos clínicos que la sugieran. Por siguientes:
ello mismo, tampoco estaría indicado iniciar medidas • Asegurar la vía aérea, con intubación para mantener la
urgentes anti-HTIC, pero sí la monitorización para cons- permeabilidad de la vía aérea, y ventilación mecánica
tatar los valores de PIC y en consecuencia poder actuar con el objetivo de normoventilar y evitar la hipoxemia.
rápidamente. • A nivel circulatorio, se debe asegurar la estabilidad
En cuanto a repetir la prueba de imagen, si la evo- hemodinámica, para preservar el flujo sanguíneo
lución clínica no es favorable se puede valorar pasadas cerebral (FSC) manteniendo adecuada presión de
12-24 horas del traumatismo o de la prueba de imagen perfusión cerebral (PPC). Se puede requerir expan-
inicial, pero a la llegada del paciente una nueva imagen sión de volemia y, si fuera necesario, emplear fárma-
de TC craneal no habría aportado nueva información. cos inotrópicos.
Ponente: Inés Martínez Redondo. Tutora: Irene Gil Hernández 55

• Colocar la cabeza en posición neutra y ligeramente favorece el paso del líquido extracelular, a través de la
elevada (30º). barrera hematoencefálica, al compartimento vascular
• Pautar analgesia y sedación adecuada, evitando el reduciendo así el componente de edema cerebral.
dolor y la agitación. Los dos agentes hiperosmolares más utilizados son el
• Administrar profilaxis anticonvulsiva. En pediatría manitol y el suero salino hipertónico (SSH). En ambos
se recomienda profilaxis anticomicial con fenitoína casos, se debe vigilar la hipernatremia secundaria.
(a dosis de choque 20mg/kg, con posterior mante- La evidencia recomienda el SSH como terapia hipe-
nimiento a 5 mg/kg/día), para prevenir las convul- rosmolar de elección en el tratamiento de la HTIC en
siones precoces post-TCE. Las convulsiones deben niños, sobre todo ante inestabilidad hemodinámica
tratarse inmediatamente porque aumentan el daño ya que, al expandir el volumen plasmático, también
cerebral secundario al aumentar los requerimientos mejora la precarga, el gasto cardíaco y por tanto la
metabólicos de oxígeno, la PIC, la hipoxia cerebral y presión de perfusión cerebral (PPC). No existe evi-
la liberación de neurotransmisores. dencia de la concentración óptima de sodio a emplear
• Hay que evitar la hipertermia. (utilizándose habitualmente entre el 3-7%). El mani-
• Se debe mantener un adecuado control hidroelectrolí- tol, administrado en bolo (0,25-1 g/kg), tiene efecto
tico, evitando alteraciones iónicas y de la osmolaridad. anti-HTIC gracias a su acción como diurético osmóti-
Además hay que emplear fluidoterapia isotónica. co, además, disminuye la viscosidad sanguínea, gene-
• A nivel hematológico, hay que corregir la anemia para rando el aumento de las resistencias vasculares y con
asegurar un correcto transporte de oxígeno. ello la disminución del volumen sanguíneo cerebral.
Entre las medidas de primer nivel, están las siguien- Sin embargo, y como efectos indeseables, puede
tes: generar acúmulo de líquido en regiones cerebrales
• Intensificar la analgesia y sedación, ya que la agitación con lesión de la barrera hematoencefálica, y puede
o el dolor aumentan el gasto metabólico cerebral y, suponer una disminución de la PPC como conse-
por tanto, el consumo de oxígeno, lo que puede hacer cuencia de la hipotensión secundaria a la diuresis
aumentar la PIC. Manteniendo al paciente adecua- osmótica.
damente sedoanalgesiado conseguimos disminuir • Hiperventilación moderada [para conseguir presio-
dicha demanda de oxígeno. Además, la adecuada nes arteriales de carbónico (PaCO2) 30-35 mmHg]:
sedoanalgesia favorece el retorno venoso cerebral, produce vasoconstricción cerebral, disminuyendo el
disminuyendo la PIC. componente sanguíneo cerebral y por tanto la PIC.
• Evacuación de lesiones intracraneales ocupantes de La disminución del FSC secundaria a la vasoconstric-
espacio implicadas en la HTIC. ción puede dar lugar a hipoxia secundaria, generando
• Relajación muscular, que disminuye la PIC por diver- lesiones isquémicas, fundamentalmente en la zona de
sos mecanismos: disminuye la presión intratorácica penumbra perilesional, con circulación ya comprome-
facilitando el retorno venoso cerebral y mejora la tida. De modo que se realizará en la atención inicial,
adaptación a la ventilación mecánica, evitando el únicamente ante sospecha de herniación inminente,
reflejo tusígeno. Además, disminuye las demandas dado su rápido efecto; y posteriormente, como última
metabólicas al eliminar la contracción del músculo medida de primer nivel, nunca profiláctico, siempre
liso. junto al resto de medidas de antihipertensión intracra-
• Evacuación de líquido cefalorraquídeo si es portador neal, y deberá ser controlada mediante monitorización
de sensor de PIC intraventricular-drenaje ventricular invasiva o no invasiva de la oxigenación cerebral, para
(muy rara dicha colocación en el caso del TCE, debido intentar prevenir el riesgo de isquemia.
a la obliteración de ventrículos), ya que disminuyen-
do el volumen de líquido intracraneal conseguimos Se inician, además de las medidas generales, medi-
disminuir la PIC. das antihipertensión intracraneal de primer nivel. Se
• Terapia hiperosmolar, que disminuye la PIC al dis- administra bolo de SSH 7,5%, se continúa sedoanal-
minuir el edema vasogénico. Su efecto se consigue gesia con midazolam (0,3 mg/kg/h) y cloruro mórfico
gracias al aumento de la osmolaridad en el interior de (20 mg/kg/h) y se inicia relajación con rocuronio 0,6
los vasos, que genera un gradiente osmótico y así se mg/kg/h.
 56 Politraumatismo en paciente de 16 años

Tabla 4. Valores normales de Presión de anti-HTIC, será fundamental optimizar la PAM, mediante
Perfusión Cerebral según edad. expansión de volemia y empleo de fármacos vasoacti-
Neonato pretérmino >30 mmHg vos. En el TCE, la noradrenalina ha demostrado mejoría
Neonato a término >40 mmHg clínicamente significativa de la PIC y la PPC aunque sin
Lactantes >50 mmHg mostrar diferencias estadísticamente significativas res-
pecto a otros fármacos vasoactivos, como la adrenalina.
Niños >60 mmHg
Adolescentes >60 mmHg
Se inicia por perfusión de noradrenalina para optimi-
zar la PPC, con el objetivo, por edad, de una PPC 60-70
Tras medidas iniciales de primera línea se mantiene mmHg que se mantiene adecuadamente.
valores de PIC de 15-20 mmHg, con TA 100/50 (ten- Pasadas 12 horas, a pesar de medidas instauradas,
sión arterial media TAM 64) mmHg, FC 75 lpm, diuresis aumenta la cifra de PIC hasta 30 mmHg, de manera
1,5 cc/kg/h sin soporte diurético, y pupilas mióticas e refractaria a todas las medidas de primer nivel, por lo
isocóricas. No se producen cambios en la exploración que se decide inducir coma barbitúrico.
neurológica con cNIRS 50/55%.

Pregunta 4. ACERCA DEL COMA BARBITÚRICO, ¿CUÁL

Pregunta 3. ANTE ESTA SITUACIÓN CLÍNICA Y ES LA RESPUESTA CORRECTA?
HEMODINÁMICA, ¿CUÁL CONSIDERA LA ACTITUD MÁS a. Puede producir depresión miocárdica-hipotensión,
INDICADA A CONTINUACIÓN? disminución del FSC e inmunodepresión.
a. Nada, mientras se mantenga estable solo hay que b. Está indicado en casos de HTIC refractaria como
continuar vigilancia. medida de segundo nivel antes de tener que realizar
b. Iniciar milrinona a 0,375 mcg/kg/min. craniectomía descompresiva.
c. Administrar bolo de SSF 10 cc/kg en 20 minutos. c. Debe monitorizarse EEG o BIS para controlar dosis
d. Iniciar perfusión de noradrenalina. hasta conseguir un patrón electroencefalográfico de
e. Iniciar perfusión continua de furosemida en dosis brote-supresión o unos valores de BIS <40.
baja. d. a y c son ciertas.
e. Todas son correctas.
La respuesta correcta es la d.
La elevación critica de la PIC afecta al flujo sanguíneo La respuesta correcta es la d.
cerebral (FSC). Su medición adecuada es complicada, Cuando a pesar de las medidas generales y de primer
por lo que en la práctica clínica se sustituye por la PPC. nivel no se puede controlar la PIC y presenta valores >20
De hecho, el objetivo fundamental del tratamiento anti- mmHg, se deben iniciar medidas de segundo nivel.
HTIC es, en realidad, mantener una adecuada PPC. Entre las medidas de segundo nivel, están las siguien-
PPC = PAM - PIC tes:
La PPC se define como la diferencia entra la presión • Coma barbitúrico: reduce el metabolismo cerebral
arterial media (PAM) y la PIC. Aunque no se conoce y el FSC, disminuyendo por tanto la PIC. En España
bien el nivel inferior de PPC tolerable en niños, se ha se usa tiopental con dosis de carga 3-7 mg/kg y pos-
evidenciado que aquellos con PPC <40 mmHg tienen teriormente en perfusión a 3-5 mg/kg/h. Se utilizará
un aumento de la mortalidad, por lo que se recomienda en pacientes hemodinámicamente estables ya que
mantener unos niveles de PPC óptimos según la edad puede producir depresión miocárdica, hipotensión,
(Tabla 4). Las últimas guías del manejo del TCE en Pedia- y por tanto disminución de la PPC. También produce
tría, establecen un límite de PPC >40-50 mmHg (para inmunodepresión, por lo que aumenta el riesgo de
niños el límite inferior, y para adolescentes el superior); infección. Debe monitorizarse mediante electroen-
ahora bien, el valor de PPC óptimo es un valor individual, cefalograma (EEG) o Índice Biespectral (BIS) para
cuya estimación se basa en la monitorización previamente controlar la dosis administrada hasta conseguir un
comentada. El aumento de la PIC genera una disminu- patrón electroencefalográfico de brote-supresión o
ción de la PPC por lo que, además de emplear medidas unos valores de BIS <40.
Ponente: Inés Martínez Redondo. Tutora: Irene Gil Hernández 57

ne adecuada oxigenación tisular cerebral bilateral con

valores 65-70% según monitorización con cNIRS; salvo
momentos puntuales de clínica de HTIC (bradicardia)
con aumento de la PIC hasta 36 mmHg y disminución
del cNIRS hasta 40%, con adecuada y rápida respuesta
a SSH 7,5%.
Se realiza TC craneal de control en las primeras 24
horas, con mejoría del edema cerebral difuso tras el
tratamiento médico (véase Figura 2). Presenta lesiones
hemorrágicas fronto temporales, en mesencéfalo, protu-
berancia y alrededor del tectum.
Se mantiene coma barbitúrico durante 60 horas. Tras
24 horas de adecuado control de la PIC se retiran los
fármacos progresivamente (barbitúrico, relajante y, por
último, sedoanalgesia) para valorar la situación neuroló-
gica del paciente.
Pasadas 18 horas tras retirada de coma barbitúri-
FIGURA 2. TC craneal de control: mejoría del edema cerebral. co y sedoanalgesia, presenta GCS 3, pupilas mióticas,
y ausencia de respuesta a estímulos dolorosos intensos.
• Craniectomía descompresiva: indicada en la HTIC A las 24 horas de la retirada, se realiza exploración neuro-
refractaria, sobre todo en las primeras 48 horas, ya lógica en la que se observa ausencia de reflejos del tron-
que disminuye la PIC al aumentar el espacio disponi- co, estando abolidos los reflejos corneal, oculocefálico,
ble para las estructuras intracraneales. Dependiendo oculovestibular y nauseoso, con el reflejo masetérico y el
del tipo de lesión puede realizarse uni o bilateral y en test de atropina negativos. Se solicita EEG que muestra
distintas localizaciones (frontoparietal o bifrontal). De gran depresión de actividad cortical cerebral con amplios
elección en pacientes hemodinámicamente inestables. periodos de supresión.
• Hipotermia (temperatura 32-34ºC): disminuye el
metabolismo cerebral, disminuyendo la PIC, por lo
que puede ser útil en casos refractarios, aunque es Pregunta 5. ¿CUÁL DE LAS SIGUIENTES
discutible su papel neuroprotector profiláctico, siendo EXPLORACIONES SERÍA IMPRESCINDIBLE PARA EL
escasa la experiencia actual. DIAGNOSTICO DE MUERTE CEREBRAL EN NUESTRO
• Hiperventilación para PaCO2 <30-35 mmHg: tiene PACIENTE?
un efecto vasoconstrictor todavía más intenso que la a. Certificar el coma profundo, con ausencia de actividad
hiperventilación moderada, y por tanto mayor riesgo espontánea y respuesta motora a estímulos dolorosos.
de isquemia. Por ello, se debe monitorizar estrecha- b. Ausencia de reflejos troncoencefálicos.
mente la oxigenación cerebral. Sobre todo se indica c. Conocer la causa del coma establecido.
en situaciones de hiperemia o ante sospecha de her- d. Realizar las exploraciones con el paciente hemodiná-
niación cerebral. micamente estable.
La craniectomía descompresiva y el coma barbitúrico e. Todas son correctas.
estarían al mismo nivel en la terapéutica de la hiper-
tensión intracraneal. No hay por qué inducir el coma La respuesta correcta es la e.
barbitúrico antes de indicar una craniectomía. De hecho, La muerte cerebral se define como el cese irreversi-
dados los efectos del tiopental a nivel hemodinámico en ble de las funciones de los hemisferios cerebrales y el
pacientes inestables, estaría indicada la realización de tronco cerebral. Existen unas condiciones previas que
una craniectomía antes de inducir el coma barbitúrico. deben comprobarse antes de iniciar la exploración para
el diagnóstico de muerte cerebral: conocer la causa del
Tras inducir el coma barbitúrico con tiopental a 3 coma y que este sea de carácter irreversible, que el
mg/kg/h, presenta cifras adecuadas de PIC y mantie- paciente presente estabilidad hemodinámica y una ade-
 58 Politraumatismo en paciente de 16 años

Coma
Sí

Conocimiento de la causa del coma

Carácter irreversible
Sí – Ausencia de hipotermia
– Situación hemodinámica estable
Prerrequisitos clínicos – Oxigenación y ventilación adecuadas
– Ausencia neurodepresores o paralizantes
Sí – Ausencia alteraciones metabólicas

Ausencia de actividad troncoencefálica

Sí

Test de atropina.
Prueba de apnea
Sí

Observación 6 horas
Sí Sí

Muerte encefálica Avisar a Unidad de trasplantes

Modificado de: López-Herce Cid, et al. Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos. 4ª edición. Madrid: FIGURA 3. Algoritmo diag-
Publimed; 2013. nóstico clínico de muerte
encefálica.

cuada oxigenación y ventilación, la temperatura debe centro respiratorio al aumentar la PaCO2. La prueba se
ser superior a 32ºC, no debe existir interferencia de fár- considera positiva si existe ausencia de esfuerzo res-
macos o tóxicos depresores del sistema nervioso central piratorio espontáneo pese a aumento de la PaCO2 por
(SNC) y tampoco debe haber alteraciones metabólicas. encima de 60 mmHg (véase Figura 3).
Una vez comprobado que el paciente se encuentra en El periodo de observación tiene como objetivo con-
condiciones clínicas adecuadas el diagnóstico clínico firmar la irreversibilidad del proceso. La duración es
se basa en tres pilares fundamentales: existencia de variable, siendo en España considerado por ley como
coma arreactivo, ausencia de reflejos troncoencefáli- un intervalo de 6 horas entre ambas exploraciones, pro-
cos y periodo de observación. Una vez establecida la longándose este intervalo en menores de un año, en
causa del coma y su irreversibilidad, se debe realizar aquellos casos, que no sea posible una exploración clí-
una exploración neurológica rigurosa y exhaustiva por nica completa o si la causa es por una encefalopatía
médicos expertos en el manejo del paciente neurocrí- hipóxico-isquémica.
tico. Se deben explorar de forma bilateral los reflejos
troncoencefálicos en sentido rostro caudal y constatar la Tras 48 horas de retirada de todos los fármacos,
ausencia de todos ellos, explorando los reflejos fotomotor, persiste la misma situación clínica y electrofisiológica.
corneal, oculocefálico, oculovestibular, nauseoso y tusí- Se plantea a la familia la posibilidad de la donación de
geno. Debe ser negativo el test de atropina en el que se órganos.
explora farmacológicamente la actividad del nervio vago
y sus núcleos troncoencefálicos, administrando atropina
y constatando la frecuencia cardiaca pre y post. Para ser Pregunta 6. ¿QUÉ DECISIÓN SE DEBE TOMAR A
negativo, la frecuencia cardiaca no debe superar el 10% CONTINUACIÓN?
de la frecuencia cardíaca basal. Por último, se realiza el a. Constatar el diagnóstico de muerte encefálica.
test de apnea, con hiperoxigenación previa del paciente b. Se debe diagnosticar de muerte encefálica, activar
y normoventilación, para comprobar si se estimula su protocolo de donación de órganos.
Ponente: Inés Martínez Redondo. Tutora: Irene Gil Hernández 59

FIGURA 5. Doppler: presencia de flujo en ACM.

FIGURA 4. EEG: brote-supresión. pental, que es un fármaco depresor del SNC que puede
producir depresión marcada de la actividad en el EEG por
lo que estaría indicado hacer controles de la ausencia o
c. Realizar de nuevo EEG y además un Doppler trans- no de flujo cerebral con el Doppler transcraneal.
craneal antes de poder asegurar el diagnóstico de No es imprescindible que pasen 72 horas para con-
muerte encefálica. firmar un diagnóstico de muerte cerebral, pero sí puede
d. Independientemente de los hallazgos en la explora- ser necesario en el caso de este paciente. Los barbitú-
ción y las pruebas electrofisiológicas, ha pasado muy ricos a dosis elevadas y mantenidas llegan a producir
poco tiempo para hacer un diagnóstico de muerte un coma profundo, sin respuesta a estímulos algésicos
encefálica. Esperaremos al menos 72 horas. y con ausencia de reflejos troncoencefálicos, por lo que
e. El paciente no es candidato a la donación de órganos es importante cerciorarse de que han sido eliminados
ya que ha precisado perfusión de noradrenalina a lo completamente del organismo para poder certificar una
largo de su ingreso. muerte encefálica. A dosis anestésicas, su vida media es
de 6-8 horas, mientras que con las dosis utilizadas en
La respuesta correcta es la c. el coma barbitúrico puede ser de hasta 60 horas. Ade-
Las pruebas instrumentales y electrofisiológicas son más, la edad, los factores individuales y las alteraciones
complementarias en aquellos casos en que no se puede metabólicas pueden prolongar su vida media por lo que
realizar el diagnóstico clínico completo o para permitir la exploración neurológica puede no ser fiable si aún no
reducir el periodo de observación. Se utilizan para obje- se ha eliminado correctamente el fármaco del organismo.
tivar ausencia de actividad eléctrica cerebral (EEG, BIS, Dada la escasez de estudios en niños sobre su uso
potenciales evocados auditivos) o bien ausencia de flujo prolongado, es muy difícil decidir cuántas horas se ha
(Doppler transcraneal, arteriografía, gammagrafía cere- de esperar tras la suspensión del fármaco para dar por
bral). En el caso del paciente con ausencia de todos los válidos los hallazgos neurológicos o del EEG, por eso
reflejos, y ya habiendo cumplido las horas de observación mismo en estos pacientes se debe realizar una prueba
estipuladas, se había realizado un EEG en el que existía que evalúe el flujo sanguíneo cerebral y mantener una
algo de actividad por lo que, aunque en circunstancias observación prolongada.
normales no sean imprescindibles estas pruebas para el
diagnóstico de muerte encefálica, se debe confirmar que Así pues, se realiza Doppler transcraneal y EEG pasa-
el EEG no sigue presentando actividad eléctrica antes de das 48 horas de retirada de sedoanalgesia y tiopental.
llegar a un diagnóstico de muerte encefálica. En el EEG (Figura 4) se observa una gran depresión de
Asimismo, se debe realizar otra prueba para certificar actividad cortical cerebral con amplios periodos de supre-
la ausencia de flujo, como el Doppler transcraneal. El sión y en el Doppler transcraneal (Figura 5) la presencia
paciente había recibido tratamiento prolongado con tio- de flujo en la arteria cerebral media (ACM).
 60 Politraumatismo en paciente de 16 años

TCE SEVERO
¿HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL?

– Vía aérea-respiratorio
– Optimizar hemodinámica

generales
– Sedoanalgesia

Medidas
– Profilaxis anticonvulsiva
– Evitar hipertermia
– Manejo hidroelectrolítico
– Corregir anemia

– Intensificación sedación y analgesia

– Relajación muscular

primer nivel
Medidas
– Evacuación de lesiones o LCR
– Terapia hiperosmolar
PIC > 20 mmHg

– Hiperventilación moderada
(PaCO2 30-35 mmHg)

segundo nivel
– Barbitúricos

Medidas
– Hiperventilación PaCO2 <30-35 mmHg
– Craniectomía descompresiva
– Hipotermia
FIGURA 6. Algoritmo tera-
péutico de la hipertensión
intracraneal.

Se mantiene las horas siguientes sin cambios, pero Conclusiones

pasadas 72 horas de la retirada de los fármacos, se apre- • La respuesta a las medidas anti-HTIC fue adecuada,
cia en una de las aspiraciones del tubo endotraqueal con periodos muy recortados de baja PPC. A pesar
reflejo tusígeno. Se reevalúa al paciente en ese momento de ello, el paciente presenta importantes secuelas,
y presenta pupilas isocóricas no reactivas, reflejo corneal achacadas a la lesión primaria, sin poder conocer
presente, respuesta a atropina positiva y recuperación con exactitud la influencia del daño cerebral secun-
progresiva de los reflejos del tronco. Retira y localiza el dario.
dolor, GCS 6-7 (M 5, V 1, O 1) y pasadas 12 horas inicia • En Pediatría, la ausencia de actividad cortical suele
respiración espontánea. preceder a la ausencia de actividad troncular. En este
Se realizan EEG seriados que muestran actividad caso, primero se objetivó abolición de reflejos del tron-
enlentecida con periodos de supresión más breves, co, valorándose el inicio del protocolo de donación de
sin reactividad cortical al estímulo doloroso ni acústico, órganos, sin haberse confirmado muerte encefálica
correspondiente con disfunción neurológica grave. En mediante métodos complementarios (EEG seriados)
las siguientes semanas presenta mejoría progresiva de por lo que se mantuvo actitud expectante.
la clínica neurológica, pudiendo ser extubado finalmente • La ausencia de actividad del tronco en este pacien-
a los 21 días de su ingreso, precisando ventilación no te, como se refleja en algunos casos de la literatura,
invasiva los primeros día y cough-asisst para el manejo puede atribuirse al tratamiento con tiopental, pese
de las secreciones. Puede ser dado de alta de UCI-P al a no exceder la dosis de 3 mg/kg/hora y haber sido
mes de ingreso. Actualmente, 9 meses tras el accidente, suspendido 18 horas antes. El uso de barbitúricos
permanece ingresado en el Servicio de Rehabilitación produce un coma profundo sin respuesta a estí-
con marcha autónoma asistida por presencia de ataxia mulos algésicos, sin reflejos troncoencefálicos pero
y aumento de la base de sustentación. Tiene temblor también sin actividad bioeléctrica cerebral, sin estar
intencional y dismetría, disdiadococinesia, buen control establecidas hoy en día las horas que han de pasar
del tronco en sedestación y bipedestación. Presenta un para que la exploración neurológica sea válida tras la
habla algo escándida pero mejorando mucho, aunque suspensión de la medicación. En nuestro paciente,
lentamente en el aspecto cognitivo. se añade la dificultad de conocer cuanta implicación
Ponente: Inés Martínez Redondo. Tutora: Irene Gil Hernández 61

pueden tener las lesiones descritas en troncoencéfalo, 4. Serrano González A, Cambra Lasaosa FJ. Protocolo de
en dicha ausencia de reflejos. actuación en el traumatismo craneoencefálico grave. Dispo-
nible en: [Link]
• ¿Tranquiliza la PIC normal en fosa anterior? La impor- html.
tante afectación del troncoencéfalo plantea la duda 5. Kochanek P, Carney N, Adelson PD, et al. Guidelines for
sobre la necesidad de completar la monitorización the Acute Medical Management of Severe Traumatic Brain
neurológica con cNIRS en región occipital, dada la Injury in Infants, Children, and Adolescents-second edition.
imposibilidad de monitorizar la PIC y PPC en fosa Pediatr Crit Care Med. 2012; 13(Suppl.1): S1-82.

posterior. 6. Cambra FJ, Palomeque A, Muñoz D, et al. Utilización de la

craniectomía descompresiva en hipertensión intracraneal
refractaria en la edad pediátrica. An Pediatr. 2010; 73: 12-8.
7. Escudero D. Diagnóstico de Muerte encefálica. Med Inten-
Bibliografía siva. 2009; 33(4): 185-95.
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with computed tomography-criteria for CT scanning. Emerg terios diagnósticos clínicos. Pruebas diagnósticas experi-
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2. Huber-Wagner S, Lefering R, Qvick LM, et al. Working Group 9. Pratt OW, Bowles B, Protheroe RT. Brain stem death tes-
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whole-body CT during trauma resuscitation on survival: a practice. Anaesthesia. 2006; 61(11): 1075-8.
retrospective, multicentre study. Lancet. 2009; 25: 1455-61. 10. Prins SA, de Hoog M, Blok JH, et al. Continuous noninva-
3. López-Herce Cid J, Calvo Rey C, Rey Galán C, et al. Manual sive monitoring of barbiturate coma in critically ill children
de Cuidados Intensivos Pediátricos. 4ª edición. Madrid: using the Bispectral index monitor. Crit Care. 2007; 11(5):
Publimed; 2013. R108.
 Caso clínico 9

Shock séptico en paciente con cavernomatosis

portal
Ponente: Lucía Rodríguez García. Tutora: Ana Vivanco Allende.
Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo.

Una paciente de 24 meses consulta en el Servicio de do, sin gradiente térmico y con relleno capilar normal y
Urgencias de su hospital de referencia por fiebre de 24 no presenta signos de dificultad respiratoria. Los signos
horas de evolución, vómitos y diarrea. meníngeos son negativos y no se evidencian exantemas.
Como antecedentes personales destaca la presencia Se observan signos de deshidratación leve-moderada.
de cavernomatosis portal con hipertensión portal, varices Salvo la distensión abdominal con hepatoesplenomegalia
esofágicas y hepatoesplenomegalia. Recibe tratamiento ya conocida, el resto de la exploración es normal.
diario con hierro y esomeprazol. En cuanto al calendario Ante la sospecha clínica de que se trate de una sepsis
vacunal, recibió primera dosis de vacunación de menin- se realiza extracción analítica, donde destacan: trom-
gococo B hacía 20 días y ninguna contra neumococo; bopenia (plaquetas 40.000/µl), aumento de reactantes
estando el resto de vacunaciones en orden. de fase aguda [proteína C reactiva (PCR) 15,8 mg/dl y
procalcitonina (PCT) 206,3 ng/ml] y coagulopatía [tasa
La cavernomatosis portal se produce por obliteración de protrombina (TP) del 23% e INR (International nor-
portal con transformación cavernosa de la vena porta malizad ratio) 2,9]. Los parámetros de función renal,
y constituye la causa más frecuente de hipertensión gasometría e iones fueron normales.
portal en la infancia. Suele diagnosticarse tardíamente,
entre los 10-14 años. Su etiología es desconocida pero
en estos pacientes suelen existir en periodo neonatal Pregunta 1. Según el protocolo de actuación
antecedentes de cateterismo umbilical, onfalitis, cirugía ante una sepsis grave, ¿qué debemos hacer en
abdominal, sepsis u otros antecedentes de malformacio- los primeros 15 minutos?
nes vasculares o de déficit de factores de coagulación. a. Seguir el acrónimo ABC y canalizar una vía venosa
La cavernomatosis portal suele cursar con varices eso- periférica (VVP).
fágicas (muchos de ellos se diagnostican tras presentar b. Seguir el acrónimo ABC, canalizar una VVP e iniciar
una hemorragia digestiva), esplenomegalia asintomática, tratamiento antibiótico.
circulación colateral… c. Seguir el acrónimo ABC, canalizar una VVP, expansión
volemia.
El paciente comienza el día previo con fiebre de d. Seguir el acrónimo ABC, canalizar dos VVP, realizar
hasta 39,6°C e irritabilidad, realizando dos vómitos y analítica sanguínea y expansión de volumen.
deposiciones diarreicas sin productos patológicos. No e. Seguir el acrónimo ABC, canalizar dos VVP y comen-
asocia clínica respiratoria, neurológica, urinaria ni a otro zar tratamiento antibiótico.
nivel.
En su hospital de origen se constata a la explora- La respuesta correcta es la d.
ción un triángulo de evaluación pediátrica alterado (mal Según el algoritmo de reconocimiento de sepsis grave,
estado general, quejido continuo…), está bien perfundi- los primeros 5 minutos deben centrarse en el ABC de

62
Ponente: Lucía Rodríguez García. Tutora: Ana Vivanco Allende 63

la reanimación (A de airway, vía aérea, B de breathing, Se realiza ecocardiografía donde no se evidencian

respiración, C de circulation, valoración hemodinámica, signos de fallo cardiaco, el paciente tiene buena precarga
etc.), aplicar oxígeno (intubando si es preciso), monitori- y no existe derrame pericárdico.
zar e intentar canalizar dos VVP. Entre los 5 y 15 minutos Se canalizan además una vía venosa central de acce-
se infundirán cristaloides o coloides, se extraerán pruebas so periférico (VCAP) y una arteria, y se inicia dopamina
analíticas y se corregirán alteraciones iónicas (hipocal- en perfusión continua, hasta una dosis máxima de 15
cemia, hipoglucemia), si las hubiese. La antibioterapia mcg/kg/minuto, que se mantiene un total de 36 horas.
debe iniciarse en la primera hora. Desde el punto de vista respiratorio, recibió oxígeno a
través de gafas nasales (con un flujo máximo de 2 lpm)
En su hospital de origen se canalizan dos VVP, se y la radiografía de tórax fue normal.
infunde suero salino fisiológico(SSF) (en total recibe 2 A nivel metabólico-renal, se objetiva una diuresis
expansiones de 20 ml/kg cada una), se inicia antibio- escasa en las primeras 10 horas de ingreso, con un
terapia empírica con cefotaxima intravenosa (i.v.) y se balance claramente positivo (ya que había recibido
traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos muchos aportes i.v.). Asimismo, a lo largo de su estancia
(UCIP) de referencia. se constata la presencia de hipokaliemia (potasio mínimo
Al ingreso en UCIP, las constantes del paciente son de 2,1 mmol/L) e hipofosfatemia (fosfato mínimo de 0,47
las siguientes: temperatura (Tª) 37°C, frecuencia cardia- mmol/L).
ca (FC) 179 lpm, frecuencia respiratoria (FR) 22 rpm,
presión arterial (PA) 110/71 mmHg, siendo la explora-
ción física similar a la que presentaba en su hospital Pregunta 3. ¿Cuál es la actitud más correcta a
de origen. seguir?
Respecto a la evolución hemodinámica, el paciente a. Aumentar aportes intravenosos de potasio y fosfato y
presenta taquicardia hasta 180 lpm y comienza a las diuréticos.
pocas horas de ingreso con hipotensión hasta cifras b. Comenzar con diuréticos.
mínimas de PA sistólica de 80 mmHg y PA diastólica c. Seguir con expansiones de suero fisiológico.
de 30-40 mmHg. En la gasometría destaca un exceso d. Realizar expansiones con albúmina.
de bases de -8,4 mmol/L; siendo el ácido láctico de 1,5 e. Aumentar aporte de sueros al doble de las necesida-
mmol/L. des basales.

La respuesta correcta es la a.
Pregunta 2. ¿Qué actitud es la más adecuada? Es necesario corregir los déficits iónicos, puesto que
a. Esperar y ver si remonta la PA. la diuresis es escasa y los balances son positivos. Ade-
b. Pasar una 3ª expansión de volumen. más, es importante cuantificar la diuresis de forma fiable
c. Iniciar dopamina, puesto que ya ha recibido 2 expan- para tener buen control del balance hídrico. Como se
siones de volumen. comprobó previamente que el paciente está normovo-
d. Realizar ecografía para valorar estado hemodinámico lémico, podría administrarse furosemida i.v. sin riesgo,
y, en función de eso, decidir. a priori, de disminuir su volemia. La diuresis, escasa en
e. Podrían ser válidas la c y la d. este momento, no parece ser debida por tanto a una
disminución del volumen vascular circulante por lo que
La respuesta correcta es la e. la administración de coloides o cristaloides no aportaría
La actitud expectante no parece lo más adecuado en beneficios en este momento.
este momento, ya que el paciente se encuentra inestable.
Habría que ser cautos a la hora de valorar una tercera Se decide sondaje vesical e inicio de furosemida i.v.
expansión de volumen, siendo útil en este punto la utiliza- que se mantiene en perfusión continua (a dosis máxima
ción de la ecografía para valorar el estado hemodinámico de 0,1 mg/kg/h) durante 24 horas.
del paciente. Puesto que ya ha recibido 2 expansiones, Se reponen pérdidas i.v. de fosfato y potasio y se aña-
debería comenzarse con un fármaco vasoactivo (dopa- de diurético ahorrador de potasio (canreonato potásico)
mina). durante 24 horas.
 64 Shock séptico en paciente con cavernomatosis portal

En el aspecto infeccioso, se había iniciado cefota- Pregunta 5. En cuanto al manejo hematológico,

xima i.v. en hospital de origen (a dosis 200 mg/kg/día). ¿cuál es la actitud más correcta?
Se recogieron los siguientes estudios microbiológicos: a. Transfusión de plaquetas y vitamina K i.v.
hemocultivo, coprocultivo, virus en heces, exudado naso- b. Transfusión de hematíes, plaquetas y vitamina K i.v.
faríngeo para virus y urocultivo. c. Transfusión de hematíes, plasma fresco congelado
(PFC) y vitamina K i.v.
d. Transfusión de hematíes, plaquetas, plasma fresco
Pregunta 4. ¿SE DEBE Añadir algún congelado y vitamina K i.v.
antimicrobiano más? e. Ninguna de las anteriores.
a. No, la cefotaxima cubre los gérmenes más frecuentes.
b. Añadir clindamicina por el foco abdominal. La respuesta adecuada es la c.
c. Asociar vancomicina por si se trata de un microorga- La transfusión de hematíes está indicada con Hb <7-8
nismo productor de betalactamasas. g/dl valorando la situación clínica del paciente (en este
d. Sustituir por meropenem por tratarse de un enfermo caso parece que presenta repercusión hemodinámica ya
crónico. que el paciente está taquicárdico).
e. Sustituir por ceftacidima + vancomicina por si está La transfusión de plaquetas no estaría indicada, ya
inmunodeprimido. que se reserva para casos en los que la cifra es <20.000/
µl, hay sangrado activo, inestabilidad hemodinámica,
La respuesta correcta es la b. cirugía o si se va a someter a procedimientos invasivos.
En casos de sepsis sin un foco determinado, en niños En cuanto al plasma fresco congelado, este sí estaría
mayores de 3 meses, debe iniciarse tratamiento con indicado para procedimientos invasivos de bajo riesgo de
cefotaxima o ceftriaxona, para cubrir los gérmenes más sangrado con afectación grave de la coagulación (INR
frecuentes a esta edad (N. meningitidis, S. pneumoniae >2, TP ratio >2), recordemos que se canalizaron una vía
y H. influenzae). El paciente presenta clínica abdominal arterial y una VCAP.
(vómitos y diarrea) con lo que el origen de la sepsis podría Es correcto administrar vitamina K por presentar un
estar a ese nivel, en esos casos el antibiótico a añadir es TP alargado.
la clindamicina o el metronidazol.
La vancomicina debería añadirse si se sospecha afec- Con las alteraciones a nivel hematológico que se
tación a nivel del sistema nervioso central o si se sospe- observan, se debe sospechar la posibilidad de que el
cha infección por neumococo o S. aureus resistentes paciente presente una Coagulación Intravascular Disemi-
a meticilina. En cuanto al meropenem, este se reserva nada (CID) que se produce por una activación sistémica
para pacientes que no han respondido a antibioterapia de la coagulación.
empírica.
El paciente no se considera inmunodeprimido en En la CID, por una parte se produce depósito intra-
este momento, ya que no presenta neutropenia, por vascular de fibrina con riesgo de trombosis de vasos
lo que no parece necesario administrar ceftacidima y pequeños y medianos y por otra parte el consumo de
vancomicina. plaquetas y de factores de la coagulación conlleva a un
riesgo de sangrado importante.
A nivel hematológico, presenta afectación importante No existe una única prueba de laboratorio que pueda
con coagulopatía con una TP mínima de 23% con 3,11 diagnosticar o descartar la CID, hay varias escalas de
de ratio, INR máximo de 2,9 y elevación progresiva de puntación que sirven para precisar el diagnóstico, una de
D-dímero hasta 34.639 ng/ml. Además, presenta trom- ellas es la escala ISTH (de la Sociedad Internacional de
bopenia hasta 31.000 plaquetas/µL (sus cifras en esta- Trombosis y Hemostasis) (Tabla 1) y que considera que
do basal rondan no obstante las 70.000/µl). Se realiza hay CID cuando el paciente obtiene al menos 5 puntos.
ecografía abdominal en la que no se observan signos
de sangrado activo. A lo largo del ingreso presenta ane- El paciente obtendría 6 puntos en esta escala.
mización progresiva hasta hemoglobina (Hb) mínima En el manejo a nivel gastrointestinal, permanece a
de 6,8 g/dl. dieta absoluta 24 horas, con sonda nasogástrica. Con-
Ponente: Lucía Rodríguez García. Tutora: Ana Vivanco Allende 65

Tabla 1. escala ISTH para valoración de CID.

0 1 2 3 Puntuación máxima
Plaquetas/µl >100.000 51.000-100.000 ≤50.000 2
Fibrinógeno (mg/dl) ≥100 <100 1
TTPA (s) <3 3-6 >6 2
D-dímero (ng/ml) ≤900 900-3.100 >3.100 3
TTPA: tiempo parcial de tromboplastina activada.

tinúa realizando deposiciones líquidas y el coprocultivo En relación a esta nueva definición y nuevos criterios
es negativo. diagnósticos, la ESPNIC (European Society of Paediatric
Finalmente, se obtiene el resultado del hemocultivo Neonatal Intensive Care) ha desarrollado unos criterios
donde se aísla Neisseria meningitidis. El resto de estu- diagnósticos y una definición del shock séptico refrac-
dios de microbiología son negativos. Se realiza profilaxis tario, resaltando la importancia de detectarlo de forma
antibiótica a los contactos más estrechos. temprana. Definen el shock séptico refractario como
la presencia de acidosis láctica con dependencia de
vaso-inotrópicos y disfunción miocárdica con fallo orgá-
Pregunta 6. ¿Cuál es el diagnóstico final? nico (hepático, SDRA y renal).
a. Sepsis por N. meningitidis. Desarrollan 2 escalas diagnósticas: bedside septic
b. Sepsis grave por N. meningitidis. shock score (bSSS) y computed septic shock score
c. Shock séptico por N. meningitidis. (cSSS) siendo el primero de estos de mayor utilidad en
d. Meningitis bacteriana aguda. la práctica clínica.
e. Ninguno de los anteriores. El bSSS considera la presencia de shock séptico
refractario si se obtienen 2 o más puntos en los siguien-
La respuesta correcta es la c. tes ítems:
La sepsis se define como síndrome de respuesta infla- • Score vasoinotrópico (VIS) >200 mcg/kg/min (1 punto).
matoria sistémica (SIRS) en relación con una infección • Lactato arterial >8 mmol/L o si aumenta 1 mmol/L
sospechada o confirmada. Se considera sepsis grave si tras 6 horas de tratamiento (1 punto).
hay disfunción cardiovascular o síndrome de distrés res- • Disfunción miocárdica: parada cardiaca con respues-
piratorio agudo (SDRA) o disfunción de 2 o más órganos. ta a medidas de resucitación o ecocardiografía con
Se considera shock séptico cuando hay disfunción fracción de eyección del ventrículo izquierdo <25%
cardiovascular (el paciente precisó dopamina) y dismi- o índice cardiaco <2,2 L/min/m2 (3 puntos).
nución de la diuresis (precisó furosemida). Esta escala tiene gran valor predictivo negativo (VPN
No puede diagnosticarse de meningitis ya que no = 97,8%) y un valor predictivo positivo del 60,3%.
presenta clínica neurológica.
En el año 2016, en el Tercer Consenso Internacional El paciente no cumpliría criterios de shock séptico
para las definiciones de Sepsis y Shock Séptico (Sepsis-3) refractario según esta escala.
sobre pacientes adultos, se propone una nueva definición Como comentarios finales, es importante destacar
de sepsis, considerándola como una disfunción de los que, aunque la clínica y exploración física iniciales pue-
órganos que pone la vida en peligro por una respuesta den hacer sospechar un origen abdominal de la sepsis,
disregulada del huésped ante una infección. los estudios microbiológicos realizados a nivel respiratorio,
Además, consideran que en pacientes ingresados en urinario y gastrointestinal han sido todos negativos; de
una unidad de cuidados intensivos (UCI) la puntuación ahí la importancia de establecer tratamiento antibiótico
en el score SOFA (Sequential Organ Faillure Assessment) empírico hasta el resultado de los cultivos.
≥2 puntos, constituiría un criterio diagnóstico de sepsis, Aunque la sepsis meningocócica suele presentar
con un valor predictivo mucho mayor que si se utilizan exantema petequial, es posible que en este caso no se
los criterios del síndrome de respuesta inflamatoria sis- observaran por la trombopenia basal que presenta el
témica (SRIS). paciente.
 66 Shock séptico en paciente con cavernomatosis portal

Tabla 2. escala de SOFA: Sequential Organ Faillure Assessment.

0 1 2 3 4
Respiratorio (PaO2/FiO2) >400 ≤400 ≤300 ≤200 con ≤100 con
ventilación ventilación
mecánica mecánica
Neurológico: escala coma Glasgow 15 13-14 10-12 6-9 <6
Cardiovascular (tensión arterial (TA) No hipotensión TAM <70 Dopamina ≤5 Dopamina 5,1-15 Dopamina >15
media o dosis de catecolaminas mmHg Dobutamina Adrenalina ≤0,1 Adrenalina >0,1
mcg/kg/min) (cualquier dosis) Noradrenalina ≤0,1 Noradrenalina >0,1
Hepático (bilirrubina mg/dl) <1,2 1,2-1,9 2,0-5,9 6,0-11,9 >12
Hematológico (plaquetas x 10 ) 3 ≥150 >150 <100 <50 <20
Renal (creatinina o aclaramiento) <1,2 1,2-1,9 2,0-3,4 3,5-4,9 >5

BIBLIOGRAFÍA
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04/03/2017. edición. Editorial Publimed.
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JJ, et al. Manual de diagnóstico y terapéutica en Pediatría.
Capítulos 78, 102. 5ª edición. Editorial Publimed.
 Caso clínico 10

Cefalea en paciente con síndrome nefrótico

Ponente: Paula de la Torre Sánchez. Tutor: José Domingo López Castilla.
Hospital Universitario Infantil Virgen del Rocío. Sevilla.

Un niño de 6 años acude a Urgencias por cuadro responde de manera coherente a la estimulación. Las
de 36 horas de evolución de cefalea frontal de carácter pupilas son isocóricas y normorreactivas, los pares cra-
generalizado, irruptivo y opresivo, con mejoría parcial con neales normales, con fuerza y sensibilidad conservadas
analgesia, que en las últimas 24 horas se acompaña de y los reflejos son normales. Se le realiza un fondo de ojo,
varios vómitos proyectivos, además de somnolencia y que es normal.
decaimiento, que aumentan progresivamente. Está afebril
y sin otra sintomatología asociada.
Entre sus antecedentes personales, destacan los PREGUNTA 1. ANTE ESTA CLÍNICA, ¿QUÉ TRATAMIENTO
siguientes: SE DEBE INSTAURAR INICIALMENTE?
• Fue un recién nacido prematuro de 32+1 semanas a. Intubación endotraqueal e hiperventilación controla-
de edad gestacional, con diagnósticos de ictericia da.
neonatal y enfermedad de membrana hialina (EMH) b. Canalización de una vía periférica y administración
tipo II. de un bolo de suero salino hipertónico (SSH) 3%.
• Padece dermatitis atópica y sibilancias recurrentes c. Canalización de vía periférica y administración de un
en tratamiento con budesonida. bolo de dexametasona.
• Presenta una alergia alimentaria múltiple (huevo, d. Administración de manitol para disminuir el edema
cacahuete, soja y ácaros). cerebral.
• Está diagnosticado de síndrome nefrótico corticode- e. Canalización de vía periférica e inicio de nitroprusiato
pendiente y ciclosporindependiente, en tratamiento en perfusión continua.
actualmente con prednisona, enalapril y micofenolato
(este último desde hace 2 meses, previamente recibía La respuesta correcta es la b.
ciclosporina). Ante un paciente que presenta clínica compatible con
En la exploración física a su llegada, presenta un hipertensión intracraneal (HTIC), el primer objetivo es
aceptable estado general, está normocoloreado y nor- conseguir estabilizarlo. Para ello, la secuencia de actua-
moperfundido, con pulsos periféricos fuertes y simétri- ción inicial consiste en seguir el acrónimo “ABC” de las
cos y relleno capilar <2 segundos. Impresiona de facies normas de reanimación cardiopulmonar, que consiste en:
edematosa y se encuentra afebril. Presenta una tensión • A: “airway” o vía aérea: en este caso no sería necesa-
arterial (TA) de 140/60 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) rio proceder a la intubación endotraqueal, ya que no
de 50-60 spm, y frecuencia respiratoria (FR) de 30 rpm, cumple ninguno de los siguientes criterios para ello:
manteniendo una saturación de oxígeno (SaO2) del 100% – Incapacidad de mantener la vía aérea permeable.
sin precisar aporte adicional de oxígeno. La auscultación – Glasgow <9.
cardiorrespiratoria (ACR) y la exploración del abdomen – Hipoxemia pese a aporte de oxígeno al 100%.
son normales. A la exploración neurológica, la puntua- – Inestabilidad hemodinámica.
ción en el Glasgow Coma Score (GCS) es de 14/15, el • B: “breathing” o ventilación: el objetivo es normoven-
paciente presenta tendencia al sueño e irritabilidad, pero tilar y evitar la hipoxemia.

67
 68 Cefalea en paciente con síndrome nefrótico

La hiperventilación produce vasoconstricción por lo Tabla 1. Indicaciones de TC craneal.

que disminuye la presión intracraneal (PIC) a expen-
– Glasgow <14
sas de una disminución del flujo sanguíneo cerebral – Deterioro del estado neurológico
(FSC), pudiendo por ello agravar la isquemia. Ade- – Clínico HITC
– Localidad neurológica
más, su efecto es transitorio, porque los cambios – Fractura + hundimiento
en el pH intersticial compensan dicho efecto en 24 – Convulsiones
– Vómitos o cefalea persistentes
h y la alcalosis produce desviación de la curva de
– Enfermedad intracraneal de base (quiste aracnoideo,
disociación de la hemoglobina a la izquierda con válvula DVP…)
menor suelta de oxígeno lo que empeora la hipoxia.
Por ello, debe utilizarse como tratamiento puntual de
aumentos de la presión intracraneal (PIC), y nunca tar más el diagnóstico etiológico inicial (véase Tabla 1),
de manera profiláctica. ya que es una prueba de neuroimagen más accesible
• C: “circulation” o circulación: la hipertensión (HTA) y rápida que la RM, y permite visualizar los procesos
se considera una respuesta al aumento de la PIC expansivos causantes de la HTIC, así como la existencia
esencial en el mantenimiento de la presión de perfu- de desviaciones de línea media o fenómenos de encla-
sión cerebral (PPC), y por ello no debe tratase hasta vamiento del parénquima cerebral.
comprobar que existe otra causa añadida de HTA. Por supuesto, también estaría indicado solicitar una
Una vez estabilizado el paciente, pasaríamos a las gasometría venosa (para corrección de posibles ano-
medidas específicas de tratamiento de la HTIC, precisan- malías del medio interno y optimización del aporte de
do el inicio de una terapia hiperosmolar. En el caso del oxígeno a los tejidos), un hemograma y una bioquímica,
manitol, se ha demostrado que se asocia a una mayor (valorando necesidad de transfusión de hemoderivados
inestabilidad hemodinámica y efecto rebote posterior, o la elevación de reactantes de fase aguda) y un estudio
además puede producir necrosis tubular aguda por su de coagulación (necesario además en el caso de posi-
excreción renal. Por ello, la terapia inicial de elección ble tratamiento quirúrgico), ya que son pruebas comple-
sería la administración de suero salino hipertónico (SSH) mentarias básicas para el manejo de cualquier enfermo
a concentraciones entre el 3-6%, que puede realizarse en crítico; pero no son tan útiles desde el punto de vista del
bolo o en perfusión, siempre vigilando la posible aparición diagnóstico etiopatogénico del cuadro de HTIC y la toma
de una hipernatremia. de decisiones terapéuticas.
Los esteroides no han demostrado disminuir la morbi-
mortalidad, salvo en el edema vasogénico que acompaña Los resultados de las pruebas complementarias rea-
a los tumores cerebrales. lizadas al ingreso fueron los siguientes:
• Gasometría venosa con pH 7,37, pCO2 36,4 mmHg,
bicarbonato (HCO3) 26 mEq/L, exceso de bases (EB)
PREGUNTA 2. TRAS LA ESTABILIZACIÓN INICIAL, ¿QUÉ +3,2, saturación venosa de oxígeno (SvO2) 85,3%,
PRUEBA COMPLEMENTARIA DE ENTRADA SE CONSIDERA láctico 1,2 mMol/L.
MÁS ADECUADA PARA EL DIAGNÓSTICO? • Bioquímica con glucemia de 123 mg/dl, iones nor-
a. Gasometría venosa. males, proteínas totales 3,3 g/dl, proteína C reactiva
b. Estudio de coagulación. (PCR) 2,1 mg/L.
c. Resonancia magnética (RM) craneal. • Hemograma con hemoglobina (Hb) 13,2 g/dl, 13.460
d. Tomografía computerizada (TC) craneal. leucocitos con fórmula normal y plaquetas 369.000.
e. Hemograma y bioquímica completas. • Estudio de coagulación con dímeros D 4.267 mcg/L,
fibrinógeno 7,3 g/L y tiempos de coagulación norma-
La respuesta correcta es la d. les.
La TC craneal es ampliamente utilizada como la prue- • Tira reactiva de orina con tres cruces de proteínas.
ba inicial de neuroimagen en pacientes que presentan • TC craneal sin contraste que evidencia hiperdensidad
síntomas neurológicos de aparición reciente; ante una en seno sagital superior, seno transverso, seno sig-
clínica de HTIC, con deterioro del estado neurológico, y moideo derecho y venas corticales de la convexidad
es, por tanto, la prueba complementaria que va a orien- (véase Figura 1).
Ponente: Paula de la Torre Sánchez. Tutor: José Domingo López Castilla 69

FIGURA 1. TC s/c al ingreso.

• TC craneal con contraste con un defecto de repleción FIGURA 2. TC c/c al ingreso.

en senos y venas previamente descritos, sin rellenarse
tampoco la vena yugular interna derecha. No hay
focos ni hemorrágicos ni isquémicos, hidrocefalia, casos de TSVC se identifica una comorbilidad predispo-
desviación de la línea media ni signos de efecto masa nente asociada. Estas afecciones incluyen enfermeda-
(véase Figura 2). des comunes de la niñez tales como fiebre, infección,
deshidratación y anemia, así como enfermedades sisté-
micas agudas y crónicas tales como cardiopatía congé-
PREGUNTA 3. ANTE LOS DATOS PREVIOS, ¿CUÁL SERÍA nita, síndrome nefrótico, lupus eritematoso sistémico y
LA PRINCIPAL SOSPECHA DIAGNÓSTICA? malignidad; siendo el factor de riesgo más comúnmente
a. Trombosis senovenosa cerebral (TSVC). identificado en niños la otitis media aguda (OMA) y la
b. Recaída del síndrome nefrótico, con hipoproteinemia mastoiditis.
y proteinuria. En el caso de este paciente, presentaba uno de los
c. HTIC secundaria a Pseudotumor cerebrii. factores de riesgo más frecuentemente asociados a TSVC:
d. Hemorragia subaracnoidea. el síndrome nefrótico. Además, revisando las pruebas
e. a y b son ciertas. complementarias, el paciente presenta una proteinuria
en rango nefrótico y una hipoproteinemia, asociados a
La respuesta correcta es la e. un cambio reciente en el tratamiento de su patología de
En primer lugar, se debe recalcar que, aunque el diag- base, así como un aumento de edemas generalizados;
nóstico definitivo de TSVC es eminentemente radiológico, con todo ello se puede afirmar que el paciente ha sufrido
tener un alto índice de sospecha es clave para detectarlo una recaída del síndrome nefrótico.
de forma temprana e iniciar tratamiento precoz ya que, Además, en las pruebas de imagen iniciales que se
en la mayoría de los casos, el TC sin contraste (que suele le hicieron al paciente se pueden apreciar los dos signos
ser la primera prueba de neuroimagen que se realiza) patognomónicos (aunque muy infrecuentes) de la TSVC:
es normal. Solo en el 30% de los casos hay hallazgos de en el TC sin contraste se encuentra el hallazgo denomi-
TSVC en el TC en el momento de presentación, por lo nado “signo de la cuerda”, que es una hiperdensidad de
que se asume que es una patología ampliamente infra- los senos y venas trombosados; mientras que en el TC
diagnosticada. con contraste se aprecia la imagen inversa: el “signo del
Los signos clínicos de presentación de una TSVC son delta vacío”, evidenciado como un defecto de repleción
muy inespecíficos, pues se puede presentar como un a dicho nivel.
amplio rango de manifestaciones neurológicas agudas,
pero la sintomatología más frecuente consiste en la aso-
ciación de cefalea, vómitos y disminución del nivel de PREGUNTA 4. SOBRE LA TSVC, ¿CUÁL DE LAS
conciencia, triada clínica que presentaba este paciente. SIGUIENTES AFIRMACIONES ES FALSA?
Por este motivo, es importante en el momento del a. Es más frecuente en el periodo neonatal.
diagnóstico diferencial tener en cuenta los antecedentes b. La clínica de presentación más frecuente es cefalea
personales del paciente, ya que en más del 95% de los y vómitos.
 70 Cefalea en paciente con síndrome nefrótico

c. La asociación con el síndrome nefrótico es un factor La prueba de neuroimagen inicial suele ser la TC con
de buen pronóstico. o sin contraste, pero en ella no se aprecian alteraciones
d. Siempre hay que solicitar un estudio protrombótico hasta en un 40% de los pacientes con TSVC. La RM es
completo. más sensible que la TC para detectar la congestión venosa
e. La prueba de neuroimagen de elección es la RM con y el edema presentes en el periodo subagudo de la TSVC,
venografía. pero no distingue el infarto venoso del arterial. Por este
motivo, la RM con venografía (RMV) es ahora el método
La respuesta correcta es la c. de elección para la investigación de TSVC, ya que esta-
Más del 40% de los casos de TSVC en edad pediá- blece el diagnóstico específico al identificar una ausencia
trica ocurren en el periodo neonatal, debido a un amplio de flujo en las venas cerebrales afectadas y carece de los
espectro de condiciones tanto de origen materno como factores de riesgo inherentes a la técnica de la TC (radia-
fetal, causantes de daño cerebral perinatal. ción, contraste nefrotóxico…). No obstante, la prueba más
La incidencia de TSVC está infraestimada, debido a sensible y específica, es la angiografía, pero también es
múltiples factores, entre ellos, la inespecificidad de sus más invasiva, por lo que ha quedado relegada a aquellos
manifestaciones clínicas, motivo por el cual es importante casos con alta sospecha en los que, mediante métodos
conocer la entidad para tener un alto índice de sospe- no invasivos, no se consigue identificar la trombosis. La
cha. Los síntomas más frecuentes en el momento del venografía cerebral directa se emplea en el contexto de
diagnóstico son cefalea y vómitos, mientras que el signo la realización de un procedimiento endovascular.
más frecuente es el papiledema.
Entre los factores asociados a mal pronóstico a pesar
de un tratamiento anticoagulante precoz y prolongado, PREGUNTA 5. ANTE EL DIAGNÓSTICO DE TSVC, ¿CUÁL
destacan la presentación durante el periodo neonatal, la SERÍA EL TRATAMIENTO INICIAL MÁS ADECUADO?
afectación de varios senos, la afectación de parénquima a. Anticoagulantes orales.
cerebral (hemorragia/isquemia), la aparición de convul- b. Heparina sódica intravenosa (HNF) o heparina de
siones, el bajo nivel de conciencia al diagnóstico y deter- bajo peso molecular (HBPM).
minadas patologías subyacentes, como la enfermedad c. En caso de hemorragia, no iniciar anticoagulación
inflamatoria intestinal activa o el síndrome nefrótico. Por hasta nueva prueba de imagen que demuestre la
este motivo en estas dos últimas entidades hay mucha evolución del cuadro.
controversia sobre si debería instaurarse un tratamiento d. Trombectomía o trombolisis.
antiagregante de manera preventiva, aunque actualmente e. b y c pueden ser correctas.
no existe consenso que apoye esta medida.
En un metaanálisis comparando los resultados de La respuesta correcta es la e.
estudios publicados entre los años 2000 y 2009, se Además de las medidas de soporte y sintomáticas
identificaron alteraciones protrombóticas asociadas en ya descritas, actualmente existe una clara evidencia
un 24 a un 64% de los niños con TSVC. En el caso sobre la disminución en las cifras de morbi-mortalidad,
concreto del síndrome nefrótico, puede existir un déficit así como en las tasas de recurrencia, con el inicio de
de antitrombina secundario a la pérdida de proteínas tratamiento anticoagulante precoz. Además, esta mejora
de forma transitoria, con niveles normales si se repite el en los resultados es mayor que el riesgo de resangrado
estudio una vez controlada la proteinuria. Hay algunas o la expansión de hemorragias ya existentes. No obs-
mutaciones, como la de la protrombina 20210, que se tante, continúa habiendo diferencia de opiniones entre
asocian a un mayor riesgo de recurrencia y, por tanto, las distintas guías clínicas en cuanto al inicio o no del
deberían ser siempre excluidas y los afectados deberían tratamiento anticoagulante en caso de hemorragia por el
ser anticoagulados en situaciones de riesgo. Por todo ello, riesgo de resangrado.
se recomienda siempre solicitar un perfil protrombótico Esto se hace patente en las guías clínicas de diagnós-
completo a todos los niños con TSVC, siendo también tico y manejo de la TSVC publicadas por las dos princi-
importante para realizar futuros estudios que permitan pales entidades americanas:
una mejor identificación de las alteraciones asociadas y • La guía AHA recomienda que, independientemente de
su significación clínica. si hay o no hemorragia secundaria, se inicie tratamien-
Ponente: Paula de la Torre Sánchez. Tutor: José Domingo López Castilla 71

to con heparina intravenosa o subcutánea, realizando Tabla 2. Manejo agudo de TSVC.

periódicamente controles de neuroimagen y, una vez
Nivel de
que se constate la estabilidad de la TSVC, pasar al tra- Medidas de soporte evidencia
tamiento de mantenimiento con anticoagulantes orales Rehidratación IC
durante 3-12 meses (según la causa subyacente). Antibioterapia en caso de infección IC
• Las recomendaciones de la guía CHEST son más
Tratamiento causal IC
reticentes a anticoagular en caso de hemorragia, de
Tratamiento de las convulsiones IC
manera que si no hay hemorragia en la prueba de
Tratamiento del déficit de hierro IIB
neuroimagen inicial, indican iniciar heparina y repetir
Anticoagulación y monitorización
control de neuroimagen a los 5-7 días y, en caso de
ausencia de hemorragia, mantener anticoagulantes HNF/TTPA IIB

orales 3 meses, prorrogable a 6 dependiendo de la HBPM/Anti-Xa IIC

resolución o no de la trombosis en resonancia mag- Warfarínicos/INR IIC
nética; mientras que si hay hemorragia en la neuroi- Trombolisis IIC
magen inicial, recomiendan esperar de 5 a 7 días, Trombectomía IIC
y, si hay progresión de la trombosis en la RM, iniciar Descompresión quirúrgica IIC
anticoagulación.
Sobre el empleo de HNF o HBPM, la mayoría de los
centros prefieren el uso de HNF en el momento agudo ya (UCI-P) y se inicia tratamiento con heparina sódica intra-
que, en caso de hemorragia intracraneal o necesidad de venosa (HNF i.v.).
procedimientos invasivos, se pueden revertir los efectos Por otro lado, ante la recaída constatada del síndrome
de la misma en un intervalo de pocas horas. nefrótico, se decide de forma conjunta con el Servicio de
En cualquier caso, durante el tratamiento anticoa- Nefrología suspender el micofenolato y reiniciar ciclos-
gulante es muy importante un control estrecho de los porina, así como pautar restricción hídrica y diuréticos
niveles de TTPA en el caso de la HNF, factor anti-Xa en para controlar los edemas. A los 4 días de reiniciar la
el caso de la HBPM e INR en el caso de los warfarínicos ciclosporina, desapareció la proteinuria.
(véase Tabla 2). Durante las primeras 48 horas de ingreso, el pacien-
Aún no hay estudios concluyentes sobre el uso de te permanece estable, sin mayor deterioro neurológico
trombolisis o trombectomía, pero los casos aislados publi- ni otros hallazgos de interés, por lo que se sustituye el
cados en adultos se han realizado en pacientes graves, tratamiento anticoagulante por heparina de bajo peso
generalmente en coma y con trombosis extensas con molecular subcutánea (HBPM s.c.).
afectación tanto del sistema venoso superficial como del Pero en los siguientes días, comienza un deterioro
profundo y, aunque los resultados parecen ser mejores progresivo:
en estos casos que con el uso aislado de heparina, con- • Presenta hipertensión arterial (HTA) y bradicardia
llevan riesgos mucho mayores (sangrado, estatus epi- mantenidas, que solo mejoran transitoriamente con
léptico, hidrocefalia, aumento de PIC…). En el paciente medidas antiedema.
pediátrico actualmente estas técnicas quedan relegadas • Neurológicamente, se evidencia mayor tendencia al
a casos con riesgo vital importante que no responden sueño y visión borrosa, constatándose a la exploración
al tratamiento anticoagulante optimizado, y aún no hay física una parálisis del VI par craneal izquierdo. Se
evidencia suficiente de que esto suponga un beneficio repite el fondo de ojo, objetivándose en ese momento
en los resultados. En cualquier caso, siempre que se un papiledema bilateral (no existente previamente)
realice alguno de estos procedimientos, es necesaria una y se realiza TC craneal de control, donde se aprecia
monitorización electroencefalográfica (EEG) continua y trombosis de senos sin cambios, pero se objetiva un
colocación de un sensor de PIC (véase Figura 3). aumento de tamaño del sistema ventricular con res-
pecto a imágenes previas.
Dados los hallazgos compatibles con TSVC extensa Ante la nueva situación, se suspende HBPM y se
y el empeoramiento neurológico del paciente, se decide reinicia HNF, dada la posibilidad de precisar medidas
ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica invasivas.
 72 Cefalea en paciente con síndrome nefrótico

TC urgente

¿Hemorragia intracraneal? TSV grave

Sí No

¿Significativa? Neurocirugía-Radiología intervencionista

TROMBOLISIS LOCAL

No de rutina
Sí No Solo si no se objetiva mejoría tras
tratamiento inicial anticoagulante

Repetir neuroimagen HBPM

al 5º-7º día HNF 5-10 días

PROPAGACIÓN Continuar con HBPM

TROMBO y/o ACOs ± 3 meses
Si idiopática: ± 6 meses
Si se va a pautar tratamiento con ACOs
CONTROL NEUROIMAGEN (fibrilación-flútter auricular) iniciarlo el primer día,
EN 3 MESES y mantener la heparina hasta que INR 2-3

Actualizado 2013.

FIGURA 3. Algoritmo de actuación ante una TSVC.

PREGUNTA 6. ANTE EL EMPEORAMIENTO NEUROLÓGICO En las guías de práctica clínica publicadas para
DEL PACIENTE, ¿QUÉ MEDIDA TERAPÉUTICA SE PODRÍA adultos con TSVC, la mayoría de pacientes no requieren
LLEVAR A CABO EN ESTE MOMENTO? medidas extraordinarias, ya que el flujo cerebral venoso
a. Punciones lumbares seriadas. drena por vías colaterales y por el resto de senos venosos.
b. Continuar tratamiento conservador con anticoagula- Se describen las punciones lumbares seriadas, con
ción, acetazolamida y tratamiento sintomático. medición de la presión de salida del LCR hasta obtener
c. Colocar una válvula de derivación ventrículo-perito- una presión de cierre dentro de la normalidad, como una
neal (VDVP) o válvula de derivación lumbo-peritoneal alternativa cuando hay alteración visual secundaria a una
(VDLP). hidrocefalia aguda por obliteración del cuarto ventrículo
d. Realizar descompresión quirúrgica. por un edema del cerebelo, como consecuencia de una
e. Todas son ciertas. trombosis de los senos venosos de la fosa posterior.
En aquellos pacientes con alteración visual refracta-
La respuesta correcta es la e. ria a la punción lumbar, es en los que se considera la
Debido a la baja incidencia de esta entidad en la edad derivación ventricular o la fenestración de la vaina del
pediátrica, no existen guías de manejo clínico específi- nervio óptico.
cas para la HTIC no controlable con medidas antiede- En caso de HTIC maligna con amenaza clínica de her-
ma (terapia hiperosmolar, como manitol o SSH 3-5% y/o niación transtentorial, la craniectomía descompresiva puede
acetazolamida) en niños. Por ello, en muchos casos se ser la única opción para salvar la vida de estos pacientes.
tiene que optar por consultar con neurólogos de adultos,
que tienen mayor experiencia en el manejo de casos de En este caso, ante el aumento de tamaño del sistema
trombosis extensa. ventricular y la clínica compatible con hipertensión intra-
Ponente: Paula de la Torre Sánchez. Tutor: José Domingo López Castilla 73

craneal de forma mantenida, hubo mucha controversia

a la hora de decidir qué medida terapéutica era la mejor
para el paciente. Tras consultar tanto con el Servicio de
Neurología como con el de Neurocirugía, finalmente se
optó por la colocación de una VDVP.
En el TC de control postquirúrgico que se le realizó al
paciente, se observa cómo el extremo distal del catéter
no está alojado en la cavidad ventricular, sino en la región
pineal, lo cual hace que se comporte realmente como
una VDLP. También se apreciaba un sangrado agudo
pericatéter. A pesar de este hallazgo, se decidió conti-
nuar tratamiento con HNF a dosis terapéutica (pues se
consideró que el riesgo de progresión de la trombosis era
mayor que el riesgo de resangrado, ya que la hemorragia
era secundaria a la cirugía), con control muy estrecho
tanto clínico como de neuroimagen.
La evolución postoperatoria fue muy favorable, per-
mitiendo el alta a planta una semana después, con nor-
malización del tamaño ventricular y sin nuevos signos de
sangrado en controles de neuroimagen sucesivos (motivo FIGURA 4. Repermeabilización de senos en RM.
por el cual se sustituyó de nuevo la HNF por HBPM);
disminución importante de la clínica neurológica, con
sensorio despejado, y desaparición prácticamente total tura redonda anecoica y la vena yugular aparece a su
de la cefalea en los primeros días del postoperatorio; lado colapsada si el paciente se encuentra en posición
también mejoró la abducción del ojo izquierdo, aunque horizontal, o distensible por el flujo sanguíneo si se realiza
al alta persistía cierto grado de paresia del VI par. maniobra de Valsalva o en posición de Trendelenburg.
Al comprimir la vena con la sonda esta es fácilmente
colapsable mientras que la arteria es incompresible. El
PREGUNTA 7. ¿CUÁL ES LA PRUEBA DE IMAGEN MÁS uso del Doppler color identifica una estructura vascular
IDÓNEA PARA CONSTATAR LA REPERMEABILIZACIÓN DE pulsátil (arteria) frente a otra que no lo es (vena). Cuan-
LA VENA YUGULAR? do existe una trombosis a este nivel, no se objetiva flujo
a. Eco-Doppler. mediante el Doppler color en el interior de la vena yugular,
b. Angio-TC. mientras que cuando la trombosis se resuelve, se vuelve
c. Angio-RM. a identificar la estructura previamente descrita.
d. TC-venografía.
e. RM-venografía. La situación actual es que el paciente continúa en
tratamiento anticoagulante con warfarínicos, estando
La respuesta correcta es la a. en seguimiento por hematología. También acude a
La vena yugular interna representa un objetivo ideal consultas de Nefrología, manteniendo tratamiento con
para el diagnóstico mediante ultrasonidos, ya que es una ciclosporina y prednisona oral, con buen control del
estructura fácilmente accesible y una técnica al alcance síndrome nefrótico. Está asintomático desde el punto
del clínico de una UCI en cualquier momento, de la que de vista neurológico, con abducción completa del ojo
se puede disponer para hacer valoraciones seriadas de izquierdo y sin otras secuelas y continúa en tratamiento
manera sencilla y no invasiva. con acetazolamida.
La imagen obtenida cuando el transductor se posicio- En RM de control 2 meses tras el alta hospitalaria
na (eje transversal) en el vértice del triángulo formado por (Figura 4), se constató repermeabilización completa de
los dos vientres del músculo esternocleidomastoideo es senos, así como resolución de la trombosis de la vena
obvia: la arteria carótida se identifica como una estruc- yugular derecha comprobada por eco-Doppler.
 74 Cefalea en paciente con síndrome nefrótico

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genético y secundario. Módulo II. 1º Curso Experto Uni- 79.
versitario en Nefrología Pediátrica Avanzada.
 Caso clínico 11

Lactante de 21 meses con neumonía y epistaxis

Ponentes: Amor Minayo Martín, Nerea Ilundain Tirapu. Tutora: Sonia Brió Sanagustín.
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.

Un niño de 21 meses de edad acude a Urgencias por Se orienta como neumonía retrocardíaca izquierda
síndrome febril de quince días de evolución, consistente de probable etiologia bacteriana e infección por virus
en fiebre diaria de hasta 39°C, vómitos y deposiciones Influenza B. Se inicia tratamiento antibiótico con ampi-
líquidas de alrededor de 2-5 episodios al día, sin produc- cilina endovenosa y se decide ingreso hospitalario.
tos patológicos. Refiere además disminución parcial de El lactante persiste febril e inicia deposiciones dis-
la ingesta los últimos dos días. pépticas con presencia de moco y sangre. A las 36 horas
Entre sus antecedentes perinatales, fue un recién del ingreso presenta empeoramiento clínico con mala
nacido pretérmino de 36+1 semanas de gestación con perfusión periférica, taquicardia (FC 155 lpm) , taquipnea
peso al nacimiento de 2.090 gramos, con pérdida de (40 rpm) y aumento de las necesidades de oxígeno hasta
bienestar fetal, enfermedad hipóxico-isquémica leve-mo- FiO2 25% para mantener saturaciones correctas.
derada y seguimiento en su centro de referencia. Desde Realiza un episodio de epistaxis bilateral autolimitada
entonces ha tenido un correcto desarrollo psicomotor. y un episodio emético con sangre digerida y desarrolla
Ha presentado algún episodio puntual de bronqui- oligoanuria de 0,05 ml/kg/h.
tis, sin ingresos ni tratamiento de base. Ha recibido En la exploración física destaca hipofonesis completa
vacunación según calendario al día, sin incluir vacuna de hemitórax Izquierdo con percusión mate.
antineumocócica. No presenta alergias conocidas y los
antecedentes familiares no revierten interés.
En la exploración física destacan una temperatura Pregunta 1. ¿Qué pruebas sE DEBEN solicitar en
(Tª) axilar de 40ºC, una frecuencia cardiaca (FC) de 170 este momento?
lpm, tensión arterial (TA) de 135/53 mmHg, frecuencia a. Analítica sanguínea (hemograma, bioquímica, coa-
respiratoria (FR) 28 rpm. Presenta buen aspecto clínico gulación) y bioquímica de orina.
sin signos de distrés respiratorio con exploración anodina. b. Radiografía de tórax.
Se realizan la siguientes exploraciones complemen- c. Analítica sanguínea (hemograma, bioquímica, coa-
tarias: gulación), bioquímica orina y radiografía de tórax.
• Analítica sanguínea: destacando 21.000 leucocitos d. Analítica sanguínea (hemograma, bioquímica, coa-
con predominio de neutrófilos y proteína C reactiva) gulación), bioquímica orina, radiografía de tórax y
50 mg/L. punción lumbar.
• Sedimento de orina negativo. e. No solicitaría pruebas porque el diagnóstico clínico
• Hemocultivo negativo hasta el momento. es suficiente.
• Coprocultivo: con detección de rotavirus negativa y
resto pendiente en ese momento. La respuesta correcta es la c.
• Radiografía (Rx) de tórax con condensación retrocar- Ante un paciente con neumonía en el que se produce
díaca izquierda, sin escapes aéreos. un empeoramiento clínico con aumento de los signos de
• Aspirado nasofaríngeo positivo para antígenos del distrés respiratorio e hipoxemia junto con mala perfusión
virus Influenza B. periférica se debe pensar en posibles complicaciones

75
 76 Lactante de 21 meses con neumonía y epistaxis

1,35 segundos, tiempo de trombina 24 segundos,

fibrinógeno 4,25 g/L, dímero D 13.497 ug/L.
• Bioquímica orina: densidad 1,015 kg/L, hematíes tres
cruces, proteínas tres cruces, cociente proteína/crea-
tinina 33.450 mg/mmol creatinina, sodio 94 mmol/L,
potasio 34 mmol/L, urea 30 mmol/L y creatinina 0,9
mmol/L.

Pregunta 2. ¿Cuál sería EL diagnÓstico de sospecha?

a. Shock séptico secundario a neumonía e insuficiencia
renal secundaria.
b. Coagulación intravascular diseminada (CID).
c. Gastroenteritis aguda e insuficiencia renal prerrenal.
d. Síndrome hemolítico urémico (SHU).
FIGURA 1. Radiografía AP de tórax: extensa neumonía bilateral e. Infección urinaria.
(2/3 inferiores hemitórax izquierdo y basal derecho) con derra-
me pleural izquierdo (de 10 mm).
La respuesta correcta es la d.
El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una
como neumonía grave, derrame pleural, neumonía necro- microangiopatía trombótica (MAT) que afecta a diversos
tizante o shock séptico. La presencia de oliguria junto con órganos; con predominio en el riñón, sistema nervioso
el aumento de las deposiciones puede orientar a insu- central (SNC) y aparato gastrointestinal.
ficiencia renal prerrenal por hipovolemia, pero también El término MAT define una lesión histológica de arte-
podría ser secundaria a un shock séptico. riolas y capilares que se caracteriza por engrosamiento
Para poder discernir entre estos diagnósticos dife- e inflamación de la pared vascular, desprendimiento de
renciales pueden ser de ayuda en este caso la analítica células endoteliales, ampliación del espacio subendotelial
sanguínea completa, la radiografia de tórax y la bioquí- por acumulaciones de proteínas y material de lisis celular
mica de orina. y la presencia de trombos plaquetarios ocluyendo las
La realización de punción lumbar en este caso de un luces vasculares.
paciente de 21 meses con fiebre prolongada y afectación Esta entidad clínica y anatomopatológica se caracte-
importante del estado general podría estar indicada pero riza por la aparición brusca de:
no se consideraría en el momento actual dado el mal • Anemia hemolítica.
estado general del paciente y el aumento reciente de • Compromiso renal agudo [insuficiencia renal aguda
las necesidades de FiO2 de causa pendiente de filiar. Sí (IRA), hematuria y/o proteinuria].
podría valorarse en un segundo tiempo. • Trombocitopenia.
Con frecuencia esta tríada se presenta desde el inicio
Los resultados de las pruebas solicitadas fueron: del cuadro, pero en ocasiones puede faltar alguno de
• Analítica sanguínea: con pH 7,36, pCO2 25, pO2 26 ellos, siendo la evolución clínica y la analítica las que
mmHg, exceso de base (EB): -11 mmol/L, bicarbo- orientan al diagnóstico.
nato (HCO3) 15 mmol/L y láctico 2,8 mmol/L, sodio Es una de las principales causes de IRA en pediatría y
129 mmol/L, potasio 4,1 mmol/L, fosfato 1,16 mmol/L, responsable del 4,5% de los niños con insificiencia renal
calcio iónico 1,19 mmol/L, urea 16,4 mmol/L, creatini- crónica (IRC) en tratamiento con depuración extrarrenal.
na 119 μmol/L, bilirrubina total 2,38 mg/d, albúmina El diagnóstico diferencial, en este caso, incluye el
18,7 g/L y PCR 296 mg/L. shock séptico secundario a la neumonía (opción a), sin
Hemoglobina (Hb) de 6,4 g/dl, plaquetas 35.000/ embargo el grado de afectación renal dado el estado
mm3, leucocitos 4.990/mm3. hemodinámico del paciente así como la trombopenia y
INR (International normalized ratio) 1,23 segundos, la anemia hemolítica son desproporcionados en relación
tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) con la situación infecciosa del paciente.
Ponentes: Amor Minayo Martín, Nerea Ilundain Tirapu. Tutora: Sonia Brió Sanagustín 77

La diferencia entre SHU y CID (opción b) se basa en sangre periférica, datos analíticos de hemólisis (con
en los datos clínicos y analíticos. La CID secundaria a aumento de la bilirubina indirecta, disminución de la
una infección consiste en una activación intravascular haptoglobina y niveles muy elevados de LDH).
de la cascada de coagulación con consumo de factores La trombocitopenia se define como el recuento pla-
y anemia hemolítica microangiopática que produce trom- quetario inferior a 140.000/mm3, observándose frecuen-
bocitopenia, consumo de fibrinógeno con aparición de temente cifras inferiores a 40.000/mm3, sin signos de
productos de degradación del fibrinógeno (PDF y dímero sangrado ni púrpura.
D) con disminución de la protrombina y alargamiento del Es frecuente la leucocitosis con desviación a la
tiempo de trombina y de cefalina (TTPA). En el SHU la izquierda.
alteración de la coagulación es mucho menos marcada. El grado de afectación renal es variable, desde hema-
La gasotroenteritis aguda (opción c) produce dolor turia y proteinuria a fallo renal grave con oligoanuria (que
abdominal leve-moderado con un abdomen blando y aparece en un 50% de los casos).
deposiciones diarreicas. Podría dar lugar a insuficiencia La analítica muestra cifras elevadas de urea, creatini-
renal aguda tipo prerrenal por pérdida excesiva de líqui- na, potasio, fosforo y ácido úrico (resultado del descen-
dos y deshidratación. No va acompañada de alteraciones so del filtrado glomerular y la hemólisis) y descenso del
hematológicas. El resultado de la bioquímica de orina no sodio plasmático y la albúmina por hemodilución. Suelen
apoyaría tampoco este diagnóstico. encontrarse también hipocalcemia y acidosis metabólica.
Respecto a la opción de infección urinaria (opción e), La oligoanuria y la azoemia ocurren en un 50-60%
el cuadro clínico y los resultados analíticos no apoyarían con una duración media de una semana y hasta un 60%
esta opción. de los pacientes requieren depuración extrarrenal.
En el SHU la coagulopatía es poco marcada.
Se inicia carga de cristaloides a 20 ml/kg y oxigeno- El SHU se clasificaba históricamente en SHU típico
terapia con mascarilla-reservorio. Se amplía cobertura (aquellos que presentaban diarrea, que eran el 90% de
antibiótica a cefotaxima y vancomicina. Dado el empeo- los casos ) y SHU atípico, no asociado a diarrea.
ramiento clínico y los resultados de las exploraciones El 90% de los SHU típicos son debidos a STEC
complentarias se realiza traslado del paciente a UCI-P. (Escherichia coli productor de toxina Shiga), siendo el
Una vez en cuidados intensivos se realiza ecogra- serotipo más frecuente el E. coli 0157:H7 o STEC like
fía torácica que muestra derrame pleural importante en (producido principalmente por Shigella disenteryiae tipo
hemitórax izquierdo tributario de drenaje pleural. 1 productora de verotoxinas). El cuadro suele tener un
Se realiza toracocentesis dando salida a 100 ml de predominio estival y afecta con mayor frecuencia a niños
líquido purulento compatible con exudado en el que se menores de tres años y se caracteriza por un inicio agudo
detecta antígeno de Streptococo pneumoniae positivo, (Tabla 1).
con lo que se mantiene la sospecha diagnóstica de sín- El 10% restante, correspondiente a los SHU atípicos,
drome hemolítico urémico, en este caso por neumococo. se divide en los siguientes porcentajes, aproximadamente
un 5% es debido a infección por Streptococcus pneu-
moniae, cerca del 4-5% por alteración en la regulación
Pregunta 3. ¿Cuál de los siguientes parámetros del complemento y un 0-1% debido a otras causas. No
analíticos NO apoya el diagnóstico de SHU? predomina en ninguna estación, es más característico
a. Anemia hemolítica. de niños mayores de 2 años y tiene un inicio subagudo.
b. Insuficiencia renal aguda. La importancia del diagnóstico etiológico tiene impli-
c. Trombocitopenia. caciones importantes en el tratamiento y el pronóstico.
d. Presencia de esquistocitos en sangre periférica. La causa más frecuente de SHU no asociado a diarrea
e. Coagulopatía. es la infección por S. pneumoniae, preferentemente en
la enfermedad invasiva como neumonía con empiema o,
La respuesta correcta es la e. menos frecuentemente, en la meningitis. Los serotipos
La anemia hemolítica microangiopática se caracteriza que se han encontrado en pacientes con SHU son 14,
por cifras de hemoglobina en torno a 6-8 g/dl (aunque al 23F, 6B 19, 2, 4, 1 y 9 aunque otros serotipos también
inicio las cifras pueden ser más elevadas), esquistocitos podrían ser capaces de generarlo. Factores del huésped
 78 Lactante de 21 meses con neumonía y epistaxis

Tabla 1. Clasificación etiológica del SHU. directo o bien de manera directa mediante el test de
Causas primarias por alteración del complemento: poliaglutinabilidad T.
– Mutaciones en Factor H, Factor I, proteína cofactor de El test de poliaglutinabilidad T indica si el antígeno T
membrana (MCP), trombomodulina (THBD), Factor B y C3 está expuesto o no. El conocer la activación del antígeno
– Polimorfismos de riesgo en Factor H y MCP
– Anticuerpos anti-Factor H T en la infección neumocócica es muy importante ya
Causas secundarias: que permite al clínico evitar productos sanguíneos que
– Infecciones: contengan plasma.
- Escherichia coli productor de toxina shiga (STEC-SHU)
- STEC-LIKE: Shigella disenteriae type I
Aunque existe controversia sobre los efectos de la
- Streptococcus pneumoniae activación del antígeno T, se recomienda evitar trans-
- VIH, VHC, H1N1 (Influenza A) fusión de hemoderivados hasta conocer el estatus de
– Fármacos/tratamientos inmunosupresores:
- Inhibidores de la calcineurina (ciclosporina, tacrolimus) activación del antígeno T; y si la espera no es posible,
- Inhibidores de mTOR (sirolimus, everolimus) se recomienda que los hemoderivados sean lavados. La
- Antitumorales: mitomicina C, gemcitabina, cisplatino,
inhibidores de VEGF y tirosín kinasa, sunitinib, imatinib,
razón de esto viene dada porque los anticuerpos anti-T
dasatinib IgM son parte integral de la patogénesis y la adminis-
- Radiación tración del anticuerpo preformado adicional a través de
- Quinina, interferón, ticlopidina y clopidogrel
- Valaciclovir plasma fresco congelado o productos de la sangre sin
- Anticonceptivos orales lavar se debe evitar a menos que haya sagrado activo.
– Trasplante de médula ósea y trasplante de órgano sólido
– Enfermedades sistémicas:
Varios autores han atribuido la reciente disminución
- Lupus eritematoso sistémico, vasculitis, esclerodermia de la tasa de mortalidad debido al reconocimiento tem-
- Síndrome antifosfolípico prano de la enfermedad y a un enfoque más conservador
- Glomerulonefritis: glomerulopatías C3, glomerulopatías
asociadas a gammapatías monoclonales de significado a la transfusión de productos sanguíneos lavados.
incierto Se recomienda hacer el test de poliaglutinación T en
- Nefropatía IgA
– Neoplasias
cualquier paciente con enfermedad neumocócica con
– Embarazo: evidencia de anemia, disfunción renal y/o que requiera
- Preeclampsia y eclampsia, síndrome de HELLP transfusión de hemoderivados ya que los pacientes con
- MAT del post-parto
– Error congénito en el metabolismo de cobalamina C activación del antígeno T deben recibir transfusión de
hematíes y plaquetas lavados y evitar a ser posible la
transfusión de plasma; aunque el recambio plasmático
(alteración en la regulación del complemento o de la es una opción en el niño crítico.
hemostasia) pueden aumentar la susceptibilidad a desa- A continuación se detallan los criterios diagnósticos:
rrollar SHU ante infección por S. pneumoniae.
La hipótesis más reciente en cuanto a la patogenia del Criterios diagnósticos de SHU por neumococo
SHU asociado a infección por S. pneumoniae se basa en Según el Centers for Disease Control and Prevention
la producción por parte de este de una enzima llamada los criterios diagnósticos son:
neuraminidasa (hay otros organismos que producen neu- • Casos definitivos:
roaminidasa como Clostridium perfringens, Vibrio colerae, – Evidencia de SHU: estar presente en algún momen-
Bacteroides spp, Actinomyces spp, virus Influenza) que to de la enfermedad:
induce a la eliminación del ácido siálico de las membra- - ANEMIA (de inicio agudo) con cambios microan-
nas de las células endoteliales, plaquetares y hematíes. giopáticos (esquistocitos, células espinosas o
La ausencia de ácido siálico en las membranas provoca células en casco) en frotis de sangre periférica.
que el antígeno T (Thomsen-Friedenreich antigen) nor- - DAÑO RENAL AGUDO evidenciado por hema-
malmente oculto quede expuesto en la superficie de la turia, proteinuria o elevación de los valores de
célula siendo así reconocido por las IgM normalmente creatinina sérica (≥1,0 mg/dl en niños <13 años
circulantes (con un test de Coombs directo positivo). Este o ≥1,5 mg/dl en ≥13 años o ≥50% de aumento
reconocimiento conlleva la aglutinación de los hematíes respecto al valor basal).
y consecuentemente la hemólisis de estos. Estar presente durante los primeros 7 días después
La exposición del antígeno T puede ponerse de mani- del inicio de la infección:
fiesto de manera indirecta mediante el test de Coombs - PLAQUETOPENIA con plaquetas <150.000/μl.
Ponentes: Amor Minayo Martín, Nerea Ilundain Tirapu. Tutora: Sonia Brió Sanagustín 79

– Evidencia de infección invasiva por S. pneumoniae • Estudio heces para E. coli enteropatógena (clásica,
(sangre u otros fluidos biológicos estériles) o cultivo enterotoxígena, enterohemorrágica, enteroinvasiva y
del esputo en presencia de neumonía. enteroagregativa) negativo.
– No evidencia de CID. Presenta empeoramiento clínico rápidamente progre-
• Casos probables: sivo con evolución a fracaso multiorgánico con insuficien-
– Evidencia de SHU tal como se ha descrito en primer cia respiratoria aguda hipoxémica, alteración hemodi-
punto de casos definitivos. námica, anemia y plaquetopenia progresiva, oligoanuria
– Evidencia de infección invasiva por S. pneumoniae. refractaria al diurético.
– Evidencia de CID.
– Test de Coombs positivo o evidencia de exposición
del antígeno T. Pregunta 4. ¿Qué medida terapéutica NO le
• Casos posibles: parece indicada en este momento?
– Evidencia de SHU tal como se ha descrito en primer a. Intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecá-
punto de casos definitivos. nica.
– Paciente con neumonía, meningitis o otra infección b. Soporte vasoactivo.
invasiva sin identificación del microorganismo. c. Técnicas de depuración extrarrenal.
– Test de Coombs positivo o evidencia de activación d. Tratamiento de la infección.
sobre el antígeno T con o sin CID; o bien no evi- e. Transfusión de hematíes, plaquetas y plasma.
dencia de CID.
Las manifestaciones clínicas iniciales se deben a La respuesta correcta es la e.
la propia enfermedad neumocócica, siendo frecuente En este caso, primero se debe realizar el tratamien-
la presencia de neumonía complicada y empiema y, to de soporte inicial para la estabilización de cualquier
menos frecuente, la meningitis. El SHU puede aparecer paciente crítico siguiendo las siglas: A (vía aérea y oxige-
entre los días 3-10 de la evolución de la infección, fre- nación), B (ventilación), C (circulación), D (neurológico),
cuentemente entre el 7-9 día. En ocasiones se observa E (exposición). En este caso, ante el fracaso respiratorio
la tríada (anemia, trombopenia y daño renal) desde el y hemodinámico, se debe realizar intubación oro/naso-
primer día. traqueal y conexión a ventilación mecánica, así como
El curso clínico suele ser más grave que en los iniciar soporte vasoactivo (opciones a y b).
pacientes con SHU típico, suelen presentar mayor dura- El tratamiento del SHU debe contemplar dos estra-
ción de la anuria, mayores necesidades trasfusionales y tegias distintas: por una parte, medidas terapéuticas de
depuración extrarrenal en un porcentaje más elevado. soporte encaminadas a controlar las consecuencias del
Son frecuentes las alteraciones extrarrenales tanto SHU (principalmente, fracaso renal agudo, HTA, anemia
neurológicas, como pancreatitis, afectación hepática o y trombocitopenia) y el tratamiento específico para frenar
intestinal. y revertir la situación de MAT.
Como medidas de soporte general deberemos consi-
Durante su ingreso en Cuidados Intensivos Pediátricos derar la administración de analgesia, evitando los AINES.
se realizaron las siguientes exploraciones complementa- En relación al soporte hematológico, en lo referente a la
rias con los resultados que se detallan a continuación: corrección de la anemia, la decisión de trasfundir depen-
• Complemento: CH50 <16,47 UI/mL (↓), C3 46,40 de de criterios clínicos, aunque en general, está indicado
mg/dl (↓), C4 10,80 mg/dl (↓). transfundir si la hemoglobina (Hb) <6 g/dl o el hematocrito
• Esquistocitosis intensa (9%). LDH 6548 U/L. hapto- <18%, utilizando transfusión de hematíes preferiblemente
globina 0,26 g/L (↓). deplecionados de leucocitos y plaquetas, para evitar el
• Cistatina 1,62 mg/L. compromiso cardiovascular y pulmonar. El objetivo no es
• ADAMTS-13: 54% (N); ADAMTS-13 inhibidor: nega- restaurar la hemoglobina normal, ya que el incremento
tivo. de volumen puede llevar a fallo cardíaco, edema pulmo-
• Coombs directo positivo. nar e hipertensión arterial (HTA). Un 80% de los niños
• Estudio poliaglutinabilidad: positivo. necesitarán transfusión de hematíes. No está indicada la
• Cultivo líquido pleural positivo para neumococo. administración rutinaria de eritropoyetina (EPO).
 80 Lactante de 21 meses con neumonía y epistaxis

En relación a la plaquetopenia se debe evitar transfu- La situación clínica y analítica de la paciente, prácti-
sión de plaquetas en la medida de lo posible. Únicamente camente en anuria refractaria a tratamiento diurético, a
estaría indicada si hay sangrado activo o previo a un pesar de no tener alteraciones hidroelectrolíticas graves,
procedimiento invasivo. hacen necesario el inicio de técnicas de depuración extra-
En cuanto al tratamiento de soporte renal, se deben rrenal (opción c). Estas permiten controlar las alteraciones
evitar IECAs y ARA II (inhibidores de la enzima converti- electrolíticas y conseguir un balance adecuado de líqui-
dora de la angiotensina y antagonistas de los receptores dos. La elección de la técnica depende de la situación
de la angiotensina II). Para el tratamiento de la HTA se clínica y de su disponibilidad. Clásicamente, en el SHU
debe realizar restricción de líquidos y se sugiere el uso con fracaso renal sin otros fallos, se ha utilizado la diáli-
de bloqueantes de canales de calcio. Si hay hipervolemia, sis peritoneal por su sencillez y facilidad de aplicación.
se debe considerar el empleo de diuréticos. Esto es así cuando los pacientes no tienen alteraciones
En cuanto al manejo de la insuficiencia renal aguda, hemodinámicas y respiratorias importantes.
este se debe realizar como en cualquier otro niño con Si esto ocurre, como es el caso de nuestro paciente, la
IRA. hemofiltración/hemodiafiltración es la técnica adecuada.
Como tratamiento específico del SHU por neumoco- La hemofiltración consiste en el paso de la sangre del
co, se debe realizar tratamiento de la infección, estando paciente a través de un filtro de alta permeabilidad que
indicada la cefotaxima en la neumonía y cefotaxima y permite la extracción de líquidos y moléculas de pequeño
vancomicina en caso de meningitis hasta conocer la sen- y mediano tamaño.
sibilidad del germen (opción d). Actualmente se utilizan máquinas específicas de
En general, hay que evitar la plasmaféresis, la infusión hemofiltración que emplean bombas para mover la
de plasma fresco congelado o los productos sanguíneos sangre en el circuito extracorpóreo, utilizándose habi-
no lavados hasta que la infección no esté controlada. tualmente un catéter venoso de dos luces que permite
Hay trabajos que sugieren que los hemoderivados la salida y reintroducción de la sangre (hemofiltración
deben de ser lavados en SHU no típico hasta que el venovenosa).
neumococo haya sido excluido con certeza, ya que el uso
de hemoderivados estándar produce un empeoramiento Nuestro paciente presenta inestabilidad hemodi-
clínico del paciente. El desarrollo de secuelas crónicas námica con hipotensión arterial que precisa dopami-
renales fue más frecuente en pacientes transfundidos na hasta 10 ug/kg/min, que se suspende al 4º día de
con hemoderivados no lavados (66%) en comparación ingreso.
con los que recibieron hemoderivados lavados (16%), Presenta insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica,
p=0,05. que requiere soporte con ventilación mecánica invasiva
Si coexiste SHU por neumococo y CID se debe indi- durante 8 días. Se inicia hemodiafiltración veno-venosa
vidualizar cada caso en concreto. Si el test de Coombs continua (HDFVVC) que se mantiene también durante
directo es positivo, hay que evitar la infusión de plasma 8 días.
en la medida de lo posible; no obstante, es necesario Sus alteraciones analíticas son compatibles con
ponderar también la situación de CID. microangiopatía trombótica (con anemia hasta Hb 4,4 g/
En casos graves se puede usar el intercambio plas- dl y plaquetas hasta 17.000/mm3) que precisa transfusión
mático utilizando como líquido de reemplazo la albú- de plaquetas y hematíes con hemoderivados lavados. Se
mina al 5%, ya que reduce el nivel de neuroaminidasa pauta antibioterapia con cefotaxima a 400 mg/kg/día y
plasmática. Hay que tener presente que el intercambio vancomicina a 60 mg/kg/día.
plasmático reponiendo con albúmina puede inducir Presenta una correcta evolución clínico-analítica que
coagulopatía transitoria y riesgo de sangrado, especial- permite el descenso del soporte vasoactivo de forma pro-
mente en el paciente con trombocitopenia, por lo que gresiva hasta retirarlo al cuarto día de ingreso. Se realiza
requiere monitorización de los tiempos de coagulación. extubación electiva así como suspensión de depuración
No hay ensayos prospectivos randomizados ni tampoco extrarrenal a los ocho días de ingreso con inicio de diu-
series largas de casos por lo que el tratamiento con resis forzada con diuréticos.
recambio plasmático se debe individualizar y consen- A los trece días de ingreso presenta edema genera-
suar. lizado con importante distensión abdominal con olea-
Ponentes: Amor Minayo Martín, Nerea Ilundain Tirapu. Tutora: Sonia Brió Sanagustín 81

da ascítica y restos fecaloideos por sonda nasogástrica

(SNG).

Pregunta 5. ¿Qué opina de la situación

gastrointestinal de esta paciente?
a. Puede presentar peritonitis por S. pneumoniae.
b. Se justifica por la uremia.
c. Es habitual que un paciente séptico presente este
cuadro.
d. Podría tratarse de una obstrucción intestinal.
e. Hay que descartar pancreatitis.

La respuesta correcta es la d.
En el SHU, aunque las manifestaciones más impor-
tantes son hematológicas y renales, pueden estar afec-
tados otros órganos. Estas complicaciones son poco fre-
cuentes pero pueden ser graves, incluyendo afectación FIGURA 2. Radiografía AP de abdomen.
del SNC, necrosis intestinal, colitis hemorrágica, hepa-
topatía o pancreatitis así como edema agudo de pulmón (opción c) pero no es sugestiva de este cuadro clínico la
por sobrecarga hídrica. presencia de restos fecaloideos.
En este caso la presencia de distensión abdominal
junto con restos fecaloideos por SNG nos debe hacer Se realiza radiografía de abdomen que muestra asas
sospechar una complicación a nivel intestinal por una intestinales dilatadas y edematosas (véase Figura 2). El
obstrucción intestinal (opción d). paciente es valorado por cirugía pediátrica, siendo diag-
La peritonitis primaria por S. pneumoniae (opción a) nosticado de abdomen agudo con sospecha de oclusión
es una complicación que ocurre con cierta frecuencia intestinal y se indica cirugía urgente donde se observa
en niños con síndrome nefrótico pero no está descrita hematoma parietal subseroso a 40 cm del ángulo de Tre-
su asociación con SHU. itz con meso afecto con equimosis y obstrucción linfática
Por otra parte, puede ser habitual que un paciente pero con asas con buena coloración sugestivo de vólvulo
séptico presente intolerancia digestiva así como edemas resuelto (véase Figura 3).

FIGURA 3. Imágenes de la
cirugía abdominal: hema-
toma subseroso parietal.
 82 Lactante de 21 meses con neumonía y epistaxis

El pronóstico de los pacientes con SHU por neu- para su edad y talla por lo que se indica tratamiento
mococo es peor que los que presentan SHU típico. La antihipertensivo con amlodipino.
mortalidad es más elevada en los niños con meningitis Actualmente se realiza seguimiento en nuestro cen-
(37-50%) mientras que los niños con neumonía presen- tro.
tan una mortalidad similar al SHU típico (3-5%). Hasta el
10% de los pacientes evolucionan a insuficiencia renal
crónica (IRC) y el 16% mantienen hipertensión arterial BIBLIOGRAFÍA
e IRC, mientras alrededor de un 50% evolucionan a la 1. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. Actualización en
resolución completa. síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y trata-
miento. Documento de consenso. Nefrología. 2015; 35:
Los factores indicadores de mal pronóstico son los 421-47.
siguientes: SHU neumococo, recurrente o hereditario, 2. Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y tratamiento del
niños <1 año o >5 años, anuria prolongada, hipertensión niño grave. 3ª edición. Madrid: Ergon; 2015.
grave, manifestaciones del SNC y leucocitosis (>20.000/ 3. Salvadori M. Bertoni E. Update on hemolytic uremic syndro-
mm3). me: Diagnostic and therapeutic recommendations. World J
Nephrol. 2013; 2(3): 56-76.
4. Coats M, Murphy T. Exposure of Thomsen-Friedenreich
Este caso presenta buena evolución que permite
antigen in Streptococcus pneumoniae infection is depen-
traslado a planta de hospitalización. Una vez en planta dent on pneumococcal neuraminidase A. Microb Pathog.
de hospitalización se detecta TA superior al percentil 95 2011; 50(6): 343-9.
 Caso clínico 12

Complicaciones de la sedación: a propósito de

un caso inusual
Ponente: Adriana Treceño Zamorano. Tutora: Paula Santos Herraiz.
Complejo Hospitalario de Toledo.

Una niña de 22 meses ingresa en UCIP para pun- c. Leishmaniasis.

ción-aspiración de médula ósea bajo sedación para con- d. Neoplasias hematológicas.
firmación de diagnóstico de sospecha. e. Enfermedades reumáticas autoinmunes.
No refiere antecedentes de interés, salvo seguimiento
en consulta de Neuropediatría por hipotonía leve con La respuesta correcta es la a.
buena evolución. La anemia hemolítica autoinmune cursa con fiebre,
Se encuentra ingresada en planta desde hace 13 esplenomegalia y anemia, sin embargo el Coombs sería
días por cuadro febril prolongado, hepatoesplenomegalia, positivo y generalmente es una anemia normocítica rege-
anemia y exantema generalizado con edema de ambos nerativa con reticulocitos altos. Al ser el Coombs negativo,
tobillos. se descarta esta opción.
Refieren inicio de exantema generalizado hace 2 La mononucleosis infecciosa es habitualmente un
meses, diagnosticado de dermatitis atópica. Un mes cuadro banal de fiebre y linfadenopatías, sin embargo,
después comienza con fiebre diaria de predominio ves- en algunos casos, la fiebre puede prolongarse hasta 3-4
pertino. No asocia clínica ni catarral ni digestiva. semanas y acompañarse de hepatoesplenomegalia. La
A los 8 días del inicio de la fiebre ingresa para estudio. alteración hematológica más característica es la aparición
Se trata con amoxicilina-clavulánico durante 5 días sin de leucocitosis y linfocitosis con un porcentaje variable de
desaparecer la fiebre, suspendiendo el antibiótico ante linfocitos atípicos, pero también pueden aparecer anemia
negatividad de los hemocultivos. y exantema, sobre todo con la toma de amoxicilina. Son
A los pocos días aparece inflamación y edema de muy características la faringitis y las adenopatías.
ambos tobillos, sin presentar eritema de la zona. La leishmaniasis visceral por Leishmania infantum es
En su analítica presenta una anemia microcítica una zoonosis endémica en nuestro medio, que produce
regenerativa, con Coombs directo negativo y reticuloci- un cuadro de fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenias.
tos elevados, 19,000 leucocitos con neutrofilia y en la El diagnóstico se obtiene mediante la visualización de
bioquímica destacan una PCR >90 mg/L, una hipertran- amastigotes en el examen microscópico del aspirado de
saminasemia (con GOT 120 U/L), hipertrigliceridemia, médula ósea o por la detección de anticuerpos especí-
LDH, fosfatasa alcalina y ferritina elevadas. ficos en sangre.
Muchas neoplasias malignas debutan con clínica de
fiebre, megalias y citopenias, desde anemias aplásicas
PREGUNTA 1. CON ESTOS DATOS, ¿CUÁL DE LAS hasta síndrome hemofagocítico.
SIGUIENTES OPCIONES PODRÍA SER DESCARTADA PARA Algunas enfermedades autoinmunes, como el lupus
EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL? eritematoso sistémico (LES) o la artritis reumatoide (AR),
a. Anemia hemolítica autoinmune. pueden debutar de manera abrupta con cuadros de afec-
b. Mononucleosis infecciosa. tación sistémica.

83
 84 Complicaciones de la sedación: a propósito de un caso inusual

Por todo ello, estas opciones deberían ser descartadas La medicación habitualmente es pautada por el médi-
en el paciente. co, preparada por enfermería, y generalmente compro-
bada por el médico. En este caso se revisaron las dosis,
En el momento del ingreso en UCIP se habían reali- siendo estas correctas. Además, dado que la paciente
zado las siguientes pruebas diagnósticas: inició despertar, parece improbable una sobredosifica-
• Ecografía abdominal, que evidencia hepatoespleno- ción.
megalia y mínima ascitis. La complicación más frecuente asociada a la sedación
• Radiografía (Rx) de tórax y ecografía torácica, que es la depresión respiratoria por obstrucción de vía aérea
son normales. superior. La clave para evitar esta complicación es un
• Ecocardiografía Doppler, con mínimo derrame peri- correcto manejo de la vía aérea. La paciente no presentó
cárdico. desaturación, sino bradicardia brusca con hipotensión
• Anticuerpos de Leishmaniasis, que son negativos y arterial, lo que descarta esta opción.
serologías y Mantoux, también negativos. La inestabilidad hemodinámica secundaria a la seda-
• Hemocultivo, exudado faringoamigdalar y urocultivo, ción y a otra causa externa fue la primera sospecha.
todos ellos negativos. La ketamina es un anestésico disociativo que produce
A su ingreso en UCIP las constantes son normales, a pérdida de conciencia, amnesia y analgesia y estimula
la exploración presenta lesiones de rascado, edema de el sistema nervioso simpático, produciendo aumento de
manos y miembros inferiores (MMII) hasta rodilla, siendo la tensión arterial (TA), de la frecuencia cardiaca (FC) y
el resto de la exploración normal. Se realiza punción de broncodilatación. El midazolam es una benzodiazepina
médula ósea en esternón, bajo sedación con midazolam de vida media corta, de perfil de uso muy seguro, aunque
y ketamina a dosis habituales, que transcurre sin inci- causa moderada hipotensión y hay que tener cuidado en
dencias, iniciando después el despertar. Tras 5 minutos, casos de hipovolemia y/o shock. La autopsia de nuestra
presenta mala coloración y perfusión, bradicardia e hipo- paciente confirmó la existencia de derrame pericárdico
tensión sin desaturación, con parada cardiorrespiratoria importante que, junto con la hipotensión provocada por la
(PCR), procediendo a realizar maniobras de reanimación sedación, podrían ser la causa de un shock cardiogénico
cardiopulmonar (RCP), recuperando latido tras una dosis irreversible.
de adrenalina. Tras 2 minutos vuelve a entrar en PCR, se El aspirado de médula ósea en esternón no está, por
realiza RCP durante 55 minutos, sin conseguir revertir la lo general, indicado en la edad pediátrica, por su escaso
parada y el paciente fallece. grosor esternal, que en adultos es de 1 cm. Eso hace que
el riesgo de complicaciones graves sea alto, especial-
mente en niños pequeños. Aun así la autopsia descartó
PREGUNTA 2. ¿CUÁL HA PODIDO SER LA CAUSA DE LA esta posibilidad.
PARADA CARDIORRESPIRATORIA? Como hallazgos de la autopsia, se encontró una
a. Reacción alérgica a medicación. histología de lesiones cutáneas compatible con artritis
b. Error de dosificación. idiopática juvenil sistémica (AIJ, enfermedad de Still),
c. Depresión respiratoria por obstrucción de vía aérea infiltrados linfoides en múltiples órganos, macrógafos
superior. con hemofagocitosis en bazo, ganglios y médula ósea,
d. Inestabilidad hemodinámica secundaria a otra causa. compatibles con síndrome de activación macrofágica y
e. Taponamiento cardiaco secundario a la punción de un edema generalizado, con importante derrame peri-
médula ósea. cárdico y ascitis.

La respuesta correcta es la d.
Una reacción alérgica se caracteriza por ser inmediata PREGUNTA 3. ¿CUÁL DE LAS SIGUIENTES AFIRMACIONES
a la administración del fármaco. En este caso se llevó a ACERCA DEL SÍNDROME DE ACTIVACIÓN MACROFÁGICA
cabo el procedimiento y la paciente inició el despertar, (SAM) ES FALSA?
por lo que esta opción parece poco probable. Tampoco a. El SAM es una complicación posible en cualquier
presentaba datos de broncoespasmo ni angioedema, que momento de la evolución de ciertas enfermedades
son frecuentes en los cuadros alérgicos. sistémicas de origen autoinmune.
Ponente: Adriana Treceño Zamorano. Tutora: Paula Santos Herraiz 85

b. Es un cuadro clínico agudo y grave de insuficiencia necrosis tumoral (TNF) alfa. La presencia de hemofago-
hepática, coagulopatía de consumo y encefalopatía. citosis, aunque típica, no es constante, y su ausencia no
c. La actividad de los linfocitos NK está aumentada en descarta el diagnóstico, aunque se recomienda realizar
el SAM aspirados de médula ósea seriados y biopsias en otras
d. Se asocia a la artritis idiopática juvenil sistémica y al localizaciones. La presencia de exantema es frecuente y
lupus eritematoso sistémico. puede despistar a la hora de establecer un diagnóstico.
e. En la patogenia está implicada una proliferación
incontrolada de linfocitos T y de macrófagos que da
lugar a una liberación excesiva de citocinas inflama- PREGUNTA 5. ¿CUÁL DE LAS SIGUIENTES AFIRMACIONES
torias ACERCA DE LA SEDACIÓN EN PEDIATRÍA ES FALSA?
a. El efecto adverso más frecuente es la hipoxia/depre-
La respuesta falsa es la c. sión respiratoria por obstrucción de vía aérea superior.
El SAM forma parte de los síndromes de activación b. La incidencia de complicaciones graves asociadas a
linfohistiocitaria, junto con la forma genética y la inducida sedación es aproximadamente del 5%.
por virus o enfermedades neoplásicas y se caracteriza c. La incidencia de complicaciones es menor en niños
también por la presencia de macrófagos activados en menores de 3 años, por su vía aérea más flexible y
médula ósea con signos de hemofagocitosis. La actividad lengua de menor tamaño.
de los linfocitos NK, encargados de provocar la apoptosis d. La aparición de inestabilidad hemodinámica con hipo-
programada de otras células, está disminuida (por lo que tensión y bradicardia es más probable en la edad
la opción c es falsa), favoreciendo la proliferación de pediátrica.
linfocitos T y macrófagos. Estudios recientes han relacio- e. El propofol es un fármaco muy seguro, de rápido inicio
nado estas alteraciones con una mutación en el gen de de acción y rápido metabolismo.
la perforina. El SAM se asocia a enfermedades de origen
autoinmune, aunque la etiología es desconocida. La libe- La opción falsa es la c.
ración de citocinas sería la responsable de la respuesta En niños la causa más frecuente de parada cardio-
inflamatoria sistémica, causante de la sintomatología. rrespiratoria es la obstrucción de vía aérea superior. Por
esa razón es fundamental un adecuado manejo de la
vía aérea, así como llevar a cabo las sedaciones en un
PREGUNTA 4. ¿CUÁL DE LAS SIGUIENTES AFIRMACIONES sitio con la adecuada preparación de material y personal
ACERCA DE LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SAM NO cualificado.
ES CIERTA? Según varios estudios recientes, la incidencia de
a. La fiebre es muy frecuente y se considera criterio eventos adversos graves asociados a sedación afortuna-
diagnóstico. damente es baja, gracias a la preparación del personal y
b. La presencia de esplenomegalia apoya el diagnóstico. la adecuada elección del medio donde se llevan a cabo.
c. Son frecuentes la hipofibrinogenemia y otras altera- La vía aérea del niño es más estrecha con respecto
ciones de la coagulación. al adulto, la lengua es proporcionalmente mayor, la larin-
d. La ausencia de hemofagocitosis en médula ósea des- ge está situada más craneal y anterior, y la epiglotis es
cartaría el diagnóstico. más alargada e incurvada. Todo esto hace más fácil su
e. Es frecuente encontrar un exantema inespecífico. colapso y más difícil su manejo, por lo que la respuesta
c es la falsa.
La respuesta falsa es la d. El gasto cardiaco de los lactantes depende de la fre-
Efectivamente, la fiebre es uno de los criterios diag- cuencia cardiaca, ya que el volumen sistólico es relati-
nósticos, y se encuentra presente en nuestra paciente. vamente fijo por un ventrículo izquierdo poco adaptable
La esplenomegalia es otro de los criterios diagnósticos, e inmaduro. Aunque la frecuencia basal es más elevada
relacionado fundamentalmente con infiltración linfohis- que en los adultos, la activación del sistema nervioso
tiocitaria. La hipofibrinogenemia se asocia con la clíni- parasimpático, la sobredosificación de anestésico o la
ca de insuficiencia hepática, que se cree que puede hipoxia pueden causar bradicardia intensa y reducciones
ser consecuencia de una hiperproducción de factor de del gasto cardiaco. El sistema nervioso simpático y los
 86 Complicaciones de la sedación: a propósito de un caso inusual

TABLA 1. ALGORITMO PARA UNA SEDACIÓN SEGURA.

Check list para sedación en UCIP:
1. Exploración física. Hoja de evaluación del paciente. Consentimiento informado.
2. Hoja de prescripción del tratamiento por el médico. Calcular dosis de fármacos sedantes/analgésicos a utilizar. Comunicar a
enfermería.
3. Preparación de la medicación por enfermería. La misma persona que prepara la medicación será la que la administre durante el
procedimiento.
4. Nueva comprobación de las dosis de medicación por el médico.
5. Comprobar que el material está preparado y funciona correctamente: ajustar las alarmas. Comprobar el correcto funcionamiento
de la bolsa autoinflable. Disponer de mascarilla y sondas de aspiración acordes con la edad del niño. Fonendoscopio. Gafas
nasales de O2 adecuadas al tamaño del niño.
6. Preparar bandeja de intubación: laringoscopio, fiador, cánula orofaríngea, tubo endotraqueal.
7. Calcular medicación de reversión de sedación (flumacenilo, naloxona).
8. Comprobar funcionamiento de vía periférica.
9. Hoja de monitorización durante el procedimiento.
10. Conectar monitor al paciente. Comprobar funcionamiento del pulsioxímetro. Valorar uso de capnografía.

barorreceptores no son maduros, por lo que tienen menor 3. Jain D, Aggarwal HK, Rao A, et al. Macrophage activation
capacidad de responder con vasoconstricción. syndrome in a patient with systemic onset of the juvenile
idiophatic arthritis. Reumatologia 2016; 54(1): 42-7.
El propofol es un fármaco muy seguro, cada vez más
4. Kamat PP, McCracken CE, Gillespie SE, et al. Pediatric criti-
extendido en Pediatría, por su rápido inicio de acción y cal care physician-administered procedural sedation using
rápido metabolismo. propofol: a report from the Pediatric Sedation Research
También sería muy útil elaborar tablas con las dosis de Consortium Database. Pediatr Crit Care Med. 2015; 16(1):
medicación correspondientes por peso, y su equivalencia 11-20.

en mililitros según la concentración de las ampollas (véa- 5. Fernández I, Rey C, Medina A, et al. Comparación de keta-
mina-midazolam con propofol-midazolam para sedación y
se Tabla 1 algoritmo para una sedación segura). analgesia en pediatría. Bol Pediatr. 2000; 40: 19-23.
6. Rajasekaran S, Hackbarth RM, Davis AT, et al. The safety of
propofol sedation for elective nonintubated esophagogastro-
BIBLIOGRAFÍA duodenoscopy in pediatric patients. Pediatr Crit Care Med.
1. Bracaglia C, Prencipe G, De Benedetti F. Macrophage Acti- 2014; 15(6): e261-9.
vation Syndrome: different mechanisms leading to a one 7. Rúa Elorduy MJ. Síndrome de activación macrofágica en
clinical syndrome. Pediatr Rheumatol Online J. 2017; 15(1): la enfermedad reumática. Protocolos diagnósticos y tera-
5. péuticos en Pediatría de la AEPED.
2. Aytaç S, Batu ED, Ünal, et al. Macrophage activation syn- 8. García-Consuegra Molina J, Merino Muñoz R, de Inocencio
drome in children with systemic juvenile idiophatic arthritis Arocena J, et al. Síndrome de activación macrofágica y
and systemic lupus erythmatosus. Rheumatol Int. 2016; 36: artritis idiopática juvenil. Resultados de un estudio multi-
1421-9. céntrico. An Pediatr (Barc). 2008; 68: 110-6.
 Caso clínico 13

Neonata de 21 días con insuficiencia cardiaca

e hipoxemia
Ponente: Sonia Sanchiz Cárdenas. Tutor: Antonio Morales Martínez.
Hospital Regional Universitario de Málaga.

Una neonata de 21 días de vida es trasladada desde con 8 días de vida. Ante la sospecha de alergia a las
un hospital comarcal por insuficiencia cardiaca e hipoxe- proteínas de la leche de vaca inicia alimentación con
mia con sospecha de cardiopatía congénita. fórmula hidrolizada.
La paciente fue ingresada en el hospital de origen con En cuanto a sus antecedentes familiares, los padres
14 días de vida por cuadro de fiebre sin foco de 12 horas son jóvenes y sanos. La madre tiene antecedente de 2
de evolución. Presentaba fiebre de 38,5°C, irritabilidad, abortos espontáneos y existe consanguinidad de 2º gra-
quejido, vómitos y disminución de la ingesta con pérdi- do (padre y abuelo materno de la paciente son primos
da de 7,3% del peso respecto al nacimiento. Se realiza de primer orden). La paciente tiene una hermana de 5
protocolo de fiebre sin foco donde se obtiene analítica de años, sana.
sangre con PCR 102 mg/L y PCT 0,8 ng/ml, hemograma,
bioquímica, orina y LCR sin aparecer alteraciones en los
resultados. Recibe antibioterapia (ATB) empírica intra- Pregunta 1. DADO QUE SE ENCUENTRA EN UN
venosa y el 5º día de ingreso, dado el resultado negativo Hospital COMARCAL, CON LA HISTORIA Y CLÍNICA DE
de hemocultivo, urocultivo y cultivo de LCR y la buena LA PACIENTE, ¿QUÉ ACTITUD ES LA MÁS CORRECTA EN
evolución clínica, se suspende ATB y es dada de alta. ESTE MOMENTO?
A las 24 horas del alta los familiares acuden a su a. Intubar, PGE1 y trasladar de forma urgente sin demora
ambulatorio refiriendo verla con coloración azulada, de pruebas.
decaimiento y mal estado general. En el ambulatorio b. Solicitar radiografía de tórax y analítica de sangre con
objetivan dicha clínica y es trasladada en ambulancia a hemograma, y bioquímica. Administrar oxígeno de
un hospital comarcal. A su llegada la paciente presenta forma no invasiva.
mal estado general con apertura ocular espontánea, llanto c. Analítica de sangre, punción lumbar, cultivos y ATB
débil, hipotonía, mala perfusión, relleno capilar >2 segun- precoz. Alta sospecha de sepsis.
dos y respiración superficial. En la toma de constantes, d. Intubar, vía venosa, carga de volumen, PGE1, ATB.
la frecuencia cardiaca (FC) es de 176 lpm; la tensión e. Analítica de sangre, radiografía de tórax. Actuar según
arterial (TA) es de 51/32 (38) mg, la saturación de oxí- resultados y traslado.
geno (SatO2) es del 40% con mascarilla con reservorio
con FiO2 100% . La respuesta correcta es la d.
Entre sus antecedentes personales destaca que su El primer paso frente a un paciente pediátrico que
madre tuvo un cultivo vagino-rectal positivo a Estreptoco- acude a Urgencias es realizar una rápida valoración
co agalactiae, recibiendo profilaxis intraparto completa. mediante el triángulo de evaluación pediátrica. En este
La paciente presenta regurgitaciones muy abundantes caso la neonata tiene los 3 lados afectos (aspecto gene-
desde el nacimiento con ecografía de abdomen normal y ral, circulación cutánea y trabajo respiratorio), por lo
despistaje negativo de infección del tracto urinario (ITU) que requiere una atención urgente. Esta atención se

87
 88 Neonata de 21 días con insuficiencia cardiaca e hipoxemia

hará siguiendo el algoritmo ABC (A de vía aérea, B de A su llegada a la UCIP, la paciente está intubada
“breathing”, respiración y C de circulación). Se trata de y conectada a ventilación mecánica convencional, con
un neonato hipotónico y poco reactivo con problemas presión control con PIP 18, PEEP 5, volumen tidal a 6
de oxigenación, lo cual es indicación de intubación. En cc/kg y FiO2 60%, con buena ventilación bilateral. Tiene
segundo lugar presenta claros signos de hipoperfusión canalizadas dos vías venosas periféricas, por las que
periférica que requerirá la canalización de 2 accesos recibe una perfusión continua de PGE1 a 0,05 mcg/kg/
venosos periféricos para administración de volumen y min. Presenta taquicardia de 190 lpm con TA 32/24 (27)
drogas vasoactivas si fuera necesario. Además, la pre- mg, aspecto séptico con mala perfusión periférica, sobre
sencia de una situación de shock en un neonato sin todo de extremidades inferiores, un relleno capilar enlen-
causa conocida debe hacernos pensar principalmente tecido, con pulsos débiles sobre todo en extremidades
en la posibilidad de sepsis sin poder descartar una car- inferiores. Está bajo los efectos de sedación y relajación,
diopatía congénita ductus dependiente, metabolopatías con pupilas medias-mióticas reactivas y temperatura (Tª)
ni shock de origen traumático en el que puede haber de 34,5°C.
un importante daño interno con pocas manifestaciones
externas. Esto obliga a iniciar prostaglandinas (PGE1) y
antibioterapia empírica precoz por la alta mortalidad de Pregunta 2. ¿QUÉ ACTITUD PRIORIZARÍA AL INGRESO?
una sepsis y la fuerte relación entre la supervivencia y a. Si es posible, realizar valoración ecocardiográfica
el inicio precoz de la antibioterapia empírica (por lo que inmediata, si no, carga de volumen, iniciar dopamina
la respuesta a es incorrecta). Esta actuación no debe a 10 mcg/kg/min y repetir gasometría.
esperar al resultado de pruebas complementarias (res- b. Repetir gasometría y llamar de forma urgente a car-
puestas b y c incorrectas). Una vez que se ha actuado diología para tratamiento dirigido.
según el algoritmo ABC, se debe realizar una gasometría c. Valorar hipotermia activa y realizar tomografía com-
y comprobar además glucemia, calcemia, lactacidemia putarizada (TC) de cráneo urgente.
etc. Previo al traslado es esencial estabilizar a la paciente. d. Canalizar una vía central, aumentar la dosis de PGE1
La punción lumbar no está indicada por la inestabilidad a 0,1 mcg/kg/min y valorar iniciar perfusión de adre-
hemodinámica y la situación de emergencia (siendo la nalina en espera de la valoración por cardiólogo.
respuesta c incorrecta). e. Realizar analítica de sangre (incluyendo gasometría,
bioquímica, hemograma) y radiografía de tórax previa
En este caso, se canalizan 2 vías periféricas y se actuación.
realiza gasometría. Ante la sospecha de crisis cianótica
de una tetralogía de Fallot se administra morfina subcu- La respuesta correcta es la a.
tánea y se pauta un bolo de bicarbonato a 1 mEq/kg, sin Una valoración ecocardiográfica inmediata a pie de
obtener respuesta clínica. cama nos puede aportar mucha información de cara al
Ante la sospecha de cardiopatía ductus dependiente manejo inmediato, en este caso nos permitiría descar-
se administra PGE1 a dosis de carga de 0,2 mcg/kg y tar una cardiopatía compleja, realizar la valoración de la
posteriormente en perfusión continua a 0,05 mcg/kg/min función cardiaca así como del estado de la precarga. Si
con mejoría de la SatO2 hasta 92% y por la alta sospecha no fuera posible, se debe manejar la situación de ines-
de shock séptico se administra una dosis de cefotaxima tabilidad hemodinámica con carga de volumen +/- inicio
y de ampicilina intravenosas (i.v.). de drogas vasoactivas. En este caso se podría empezar
En la gasometría, el pH es <6,8; la presión parcial con dopamina hasta 10 mcg/kg/min y solicitar de mane-
de carbónico (pCO2) es de 94 mmHg; el bicarbonato es ra urgente una gasometría ya que podemos obtener el
incalculable; el ácido láctico de 17 mmol/L y la glucemia resultado de inmediato a pie de cama. En cuanto a las
de 103 mg/dl. demás opciones, no se debe demorar la estabilización
Tras ver el resultado de la gasometría, la paciente se del paciente al resultado de las prueba complementarias
intuba y se conecta a ventilación mecánica convencional. (por lo que las respuestas b y e son incorrectas), se debe
Se inicia sedación con fentanilo y midazolam en perfusión contactar con el especialista necesario en el momento
continua y relajación con rocuronio en perfusión continua que solicitan el traslado ya que la anticipación es muy
y se traslada. importante en el traslado de pacientes graves, no hay
Ponente: Sonia Sanchiz Cárdenas. Tutor: Antonio Morales Martínez 89

datos para indicación de hipotermia y la realización de TC d. Se trata de un shock séptico, hay que suspender
de cráneo no está indicada en este momento (respuesta PGE1, hacer carga de volumen, concentrado de
c incorrecta). Una vez estabilizada, se puede realizar una hematíes, iniciar dopamina +/- noradrenalina y pedir
ecografía transfontanelar. Hay dos accesos periféricos, ecografía de cráneo y de abdomen.
por lo que en este momento la canalización de una vía e. Es un shock hipovolémico por deshidratación de cau-
central puede esperar (respuesta e incorrecta) y además sa digestiva que ha podido ocasionar trombosis, por
se desconocen los datos sobre las plaquetas y la coagu- lo que se debe pedir un TC de abdomen.
lación de la paciente.
La respuesta correcta es la d.
En el actual caso, se avisa al cardiólogo al recibir la Ante un neonato en situación de shock en el que se
solicitud del traslado y este se encuentra en la Unidad a ha descartado cardiopatía, con el antecedente de fiebre
la llegada de la paciente. sin foco y antibioterapia 24 horas antes del deterioro
Se realiza una ecocardiografía inmediata a pie de clínico y una analítica con marcada elevación de reac-
cama que descarta cardiopatía estructural, presentando tantes de fase aguda, lo más probable es que se trate de
una buena función biventricular pero un corazón en gota un shock séptico (respuestas b, c y e incorrectas). Hay
con cavidades vacías y colapso en sístole, además de que suspender las PGE1, administrar volumen, iniciar
ausencia de flujo en vena cava inferior. soporte vasoactivo con dopamina inicialmente a 10 mcg/
Se extrae una gasometría, con pH 7,28, pCO2 40 kg/min y además está indicado transfundir concentrado
mmHg, bicarbonato 16,9 mmol/L, exceso de bases (EB) de hematíes por Hb 10,7 g/dl para optimizar el transporte
-7,5 mmol/L, ácido láctico 8,3 mmol/L y hemoglobina de oxígeno y la volemia. Dado el dato de ausencia de flujo
(Hb) capilar de 10,8 g/dl. en vena cava inferior (VCI), se debe solicitar una ecografía
Se realiza una radiografía de tórax en la que se apre- de abdomen mejor que un TC por la posibilidad de reali-
cia un corazón pequeño y sin afectación de parénquimas zarlo a pie de cama, así como ecografía transfontanelar
pulmonares ni otras alteraciones, un hemograma con Hb frente TC de cráneo. La punción lumbar sigue sin estar
10,7 g/dl, leucocitos 7.300/mm3 (con neutrófilos 4.100/ indicada por la inestabilidad hemodinámica (por lo que
mm2; linfocitos 1.900/mm3) y plaquetas 84.000/mm3, la respuesta a es incorrecta).
una coagulación: con tiempo de protrombina (TP) 14,6
segundos; 62%; tiempo de tromboplastina parcial acti- Se realizaron las siguientes pruebas complementarias:
vado (TTPA) 24,2 segundos; TTPAr (TTPA ratio) 0,9 y • Ecografía de abdomen, que muestra contenido eco-
fibrinógeno 244,8 mg/dl y una bioquímica con glucosa génico en VCI infrahepática compatible con trombo,
103 mg/dl; sodio (Na) 133 mEq/L, potasio (K) 4 mEq/L, VCI permeable a nivel de drenaje de las venas supra-
calcio (Ca) iónico 1,19 mmol/L, amonio 31,2 mmol/L, hepáticas, dilatación de asas con engrosamiento de
creatinina 1,36 mg/dl, urea 88 mg/dl, GOT 281 U/L, GPT pared generalizado y una pequeña cantidad de líquido
216 U/L, CK-MB 10,7 ng/ml, troponina I <0,015 ng/ml, libre subhepático.
PCR 247 mg/L y PCT >200 ng/ml. • Ecografía de cráneo, que no evidencia alteraciones.
Poco después de realizar estas pruebas, presenta un
episodio de desaturación que, dado el dato de trombosis,
Pregunta 3. CON LOS DATOS ACTUALES, ¿CUÁL ES EL obliga a descartar un tromboembolismo pulmonar. Se
DIAGNÓSTICO MÁS PROBABLE Y LA ACTITUD INICIAL realiza para ello de forma urgente una angioTC de tórax
MÁS CORRECTA? que se amplía a cráneo y abdomen, con los siguientes
a. Se trata de un shock séptico, hay que suspender resultados (Figuras 1 y 2):
PGE1, realizar punción lumbar, iniciar soporte con • AngioTC de tórax, que no presenta alteraciones.
dopamina +/- noradrenalina y pedir ecografía de • AngioTC de abdomen, que evidencia un defecto de
abdomen y cráneo. repleción en VCI infrahepática que se extiende dis-
b. Es un shock hipovolémico. Se debe pedir TC de crá- talmente a ambas venas ilíacas comunes y proximal-
neo para descartar hemorragia cerebral. mente hasta las venas suprahepáticas principales.
c. Es un shock hipovolémico secundario a deshidrata- Hay imágenes de infarto esplénico y una marcada
ción y hay que iniciar la rehidratación. disminución de calibre de la aorta abdominal a la
 90 Neonata de 21 días con insuficiencia cardiaca e hipoxemia

FIGURA 1. Angio TC de tórax y abdomen. Corte coronal. Defecto

de repleción de VCI infrahepática.

salida de la arteria mesentérica superior. Las arterias

renales se ven muy filiformes y las asas intestinales
están dilatadas de forma generalizada con engrosa-
miento y discreto realce mural.
FIGURA 2. Angio TC de tórax y abdomen. Corte sagital. Defecto
• AngioTC de cráneo, en el que se encuentran áreas de repleción de VCI infrahepática. Marcada hipoplasia de aorta
hipodensas en sustancia blanca de ambas regiones abdominal.
parietales y frontal izquierda en relación con lesiones
isquémicas.
gravemente enfermo adquiere un estado protrombótico
adquirido debido principalmente a una disminución de
Pregunta 4. CON LOS DATOS QUE HAY HASTA EL la producción hepática de inhibidores de la coagulación,
MOMENTO, ¿CÓMO SE DEBE ENFOCAR EL DIAGNÓSTICO? disminución de la proteína C, consumo de inhibidores
a. Se trata de una trombosis de VCI por hipovolemia. de la coagulación y aumento de la actividad del inhibidor
b. Es una trombosis de VCI por shock séptico descom- de activador tipo 1 de la plasminogenasa. Hay datos que
pensado. hablan acerca de hipovolemia (como la precarga baja),
c. El cuadro es compatible con una trombosis por el shock séptico, y no se puede descartar una trombofilia
trombofilia congénita. congénita. En cuanto a la hipoplasia de la aorta abdomi-
d. Es una isquemia abdominal y de extremidades infe- nal, no se encuentra en la literatura una relación directa
riores por hipoperfusión por hipoplasia de aorta abdo- de esta patología con la trombosis, pero no se puede
minal. La trombosis de La VCI ocurre como compli- descartar que esta hipoplasia haya producido una hipo-
cación. perfusión mantenida previamente favoreciendo un estado
e. Todas estas opciones podrían favorecer un estado protrombótico (véase Tabla 1).
protrombótico.

La respuesta correcta es la e. Pregunta 5. DADA LA SITUACIÓN DEL PACIENTE, ¿QUÉ

Todas las causas expuestas, excepto la hipoplasia TRATAMIENTO INICIARÍA?
de aorta abdominal, han demostrado ser factores de a. Se debe iniciar heparina de bajo peso molecular
riesgo para el desarrollo de una trombosis. El neonato (HBPM) y solicitar estudio por hematología.
Ponente: Sonia Sanchiz Cárdenas. Tutor: Antonio Morales Martínez 91

Tabla 1. Factores de riesgo para la trombosis neonatal.

Factores de riesgo para la trombosis neonatal
Maternos Diabetes materna, trastornos autoinmunes (Ac anticardiolipinas y Ac antifosfolípidos). Antecedentes de trombofilia
familiar
Neonatales Congénitos – Prematuridad, CIR
Trombofilias – Déficit de proteína C, proteína S y antitrombina III
– Resistencia a la proteína C activada: mutación del factor V Leiden y mutación G20210A de la
protrombina
– Mutación del gen MTHFR
Adquiridos – Presencia de catéter vascular central
– Enfermedad grave (sepsis, hipoxia, deshidratación…)
– Corrección o paliación de cardiopatía congénita
AC: anticuerpos; CIR: crecimiento intrauterino retardado.

b. Hay que pautar heparina no fraccionada (HNF) y no están establecidos valores exactos de referencia, se
pedir estudio por hematología. sabe que las proteínas C, S y AT III son menores en el
c. Se debe realizar fibrinolisis con activador tisular del neonato que en el niño y adulto sin que esto suponga
plasminógeno reocombinanate (rTPA) y estudio un riesgo de trombosis porque también está disminuida
hematológico. la actividad trombótica, fundamentalmente por inmadu-
d. Hay que pautar rTPA + HNF y pedir estudio por rez hepática. En neonatos están descritos los siguientes
hematología. niveles como normales, teniendo en cuenta que existe
e. Ninguna de las anteriores. una variabilidad importante sin que esto suponga una
patología: AT III 60-90%; proteína C 20-40% y proteína
La respuesta correcta es la d. S 15-30%. Además de la variabilidad en neonatos sanos,
En caso de trombosis con compromiso vital o de un está descrita una marcada disminución de estas proteína
miembro está indicada la trombolisis sistémica (por lo en el neonato con sepsis, lo cual se relaciona con el pro-
que las respuestas a, b y e son incorrectas). El fárma- nóstico. En el caso actual, llama la atención el bajo nivel
co de elección es el activador tisular del plasminógeno de ATIII respecto a las proteínas C y S, que se mantienen
reocombinanate (rTPA) cuyo mecanismo de acción es normales a pesar de la situación crítica del paciente. Es
convertir el plasminógeno en plasmina. No se recomienda por ello que se administra ATIII hasta en dos ocasiones
bolo inicial y la dosis en perfusión continua está muy por presentar valores bajos mantenidos.
discutida y es variable. En trombosis venosa se reco- A las 24 horas aproximadamente de haber iniciado
miendan dosis de 0,03 a 0,06 mg/kg/h 12-96 h y en el fibrinólisis se realiza control ecográfico que muestra pro-
caso de trombosis arterial, de 0,1-0,6 mg/kg/h durante gresión de la trombosis desde aurícula derecha hasta
6-48 h. Previamente se deben corregir problemas de bifurcación de venas ilíacas, se aumenta rTPA a 0,2 mg/
hemostasia y la trombopenia, además, se debe mantener kg/h, presenta empeoramiento clínico de la isquemia de
antes y durante el tratamiento un fibrinógeno >100 mg/ extremidades inferiores y se aumenta rTPA hasta 0,6 mg/
dl y plaquetas >50.000/mm3. Se recomienda también kg/h. Se realiza nuevo control ecográfico que muestra
heparinizar comenzando durante o justo después de la trombosis sin cambios y empeoramiento de la isquemia
trombolisis (por lo que la respuesta c es incorrecta). mesentérica (Figuras 3 y 4).
A nivel respiratorio, se mantuvo conectada a ventila-
Se realizó tratamiento con rTPA que se inició a 0,05 ción mecánica convencional con parámetros estándar sin
con aumento rápido a 0,1 mg/kg/h y HNF a 10 U/kg/h problemas de oxigenación ni ventilación. Desde el punto
inicial con aumento a 21 U/kg/h y se extrajeron muestras de vista hemodinámico, precisó soporte con dopamina
para estudio hematológico. hasta 20 mcg/kg/min inicialmente con descenso el 2º
Con respecto a la trombosis e isquemia, el 2º día de día de ingreso hasta 5 mcg/kg/min con FC y tensiones
ingreso, se recibe el resultado inicial de hematología, con normales para su edad. A pesar de ello mantuvo una
una actividad de antitrombina III (ATIII) del 18%, una lactacidemia entre 4 y 8,5 mmol/L, con hipoperfusión
proteína C del 54% y proteína S 24,74%. En la literatura generalizada muy marcada en extremidades inferiores.
 92 Neonata de 21 días con insuficiencia cardiaca e hipoxemia

FIGURA 3. Foto pie izquierdo de la paciente el 2º día de ingreso.

Mantuvo anuria desde su ingreso que requirió hemodia-

filtración venovenosa continua (HDFVVC) con correcto
control de iones y líquidos.
Respecto a la analítica hepática, presentó marcada
elevación de transaminasas (con GOT máxima 656 U/L
FIGURA 4. Foto pierna derecha de la paciente. Necrosis de
y GPT 517 U/L) y recibió tratamiento con acetilcisteína, extremidad inferior derecha de la paciente el 3er día de ingreso.
carnitina y coenzima Q10.
Se mantuvo antibioterapia empírica con ampicilina
y cefotaxima. No se obtuvo aislamiento microbiológico proteína S en la madre (48,03%), siendo los valores nor-
en sangre y los reactantes de fase aguda continuaron males en adultos entre 80-120%, lo que plantea la opción
elevados de forma mantenida (PCR máxima de 350 y de que el paciente padezca un déficit congénito de AT III.
PCT >200).
Neurológicamente, se encontraba bajo los efectos
de la sedoanalgesia, aunque no realizaba movimientos Pregunta 6. DADA LA AUSENCIA DE RESPUESTA AL
espontáneos ni presentaba reacción a estímulos. Se pide TRATAMIENTO Y LA SITUACIÓN ACTUAL DE LA PACIENTE,
electroencefalograma (EEG) el 3er día de ingreso que es ¿QUÉ ACTITUD SE DEBE MANTENER?
compatible con encefalopatía hipóxico-isquémica mode- a. Aumentar la dosis de fibrinolíticos, realizar ampu-
rada. Se realizaron ecografías transfontanelares que no tación y plantear trombectomía o terapia alternativa
mostraron alteraciones y un TC de cráneo el primer día hasta resultado definitivo de hematología.
de ingreso donde se visualizaron lesiones isquémicas. b. Adecuación del esfuerzo terapéutico. Si la familia no
El 5º día de ingreso se realiza ecografía de control que está de acuerdo, explicar la situación y retirarlo por
muestra trombosis sin cambios a pesar de rTPAa dosis decisión médica.
máximas, de 0,6 mg/kg/h. Las asas intestinales mues- c. Adecuación del esfuerzo terapéutico. Si la familia no
tran un empeoramiento respecto a controles previos con está de acuerdo, retomar el proceso informativo y dar
datos de isquemia y las deposiciones son líquidas y san- más tiempo para tomar la decisión.
guinolentas. En cuanto a la isquemia de extremidades d. Adecuación del esfuerzo terapéutico. Si la familia no
inferiores, evolucionó dando lugar a una situación cuyo está de acuerdo, no retirada de soporte respiratorio,
único tratamiento era la amputación con desarticulación sí de fibrinolíticos y demás medicación excepto seda-
a nivel de las caderas, además existía el hallazgo de una ción para dar tiempo a la aceptación y que no sea un
marcada hipoplasia de aorta abdominal con afectación fallecimiento inmediato.
de ambas arterias renales. En este momento además se e. Los datos actuales no son suficientes para realizar
reciben resultados de hematología que muestran un déficit una adecuación del esfuerzo terapéutico. Repetiría
de AT III en ambos progenitores (56,8% y 57%) y déficit de TC cráneo y EEG para valorarlo.
Ponente: Sonia Sanchiz Cárdenas. Tutor: Antonio Morales Martínez 93

La respuesta correcta es la c.
Lysyl residues on AT
La paciente presenta una trombosis masiva con riesgo whick bind heparin
vital que no responde al tratamiento, sería preciso buscar
alternativas, posiblemente muy agresivas y con dudosa
efectividad. Teniendo en cuenta que se trata de una pacien- Active serine center
te en la que además existe una afectación neurológica cuyo
grado no podemos determinar, una amplia isquemia intesti- Antithrombin
(inhibitor)
nal con datos de mal pronóstico, necrosis de extremidades Thrombin IIIa
(serine
inferiores que requiere amputación con desarticulación a protease
enzyme)
nivel de las caderas, y una marcada hipoplasia de aorta
abdominal con importante afectación de ambas arterias
renales, se debe tomar la decisión con cautela. El BOE
Arginine reactive center
define adecuación del esfuerzo terapéutico como “retira-
da o no instauración de una medida de soporte vital o de FIGURA 5. Unión de la antitrombina III con la trombina. Zona
de unión con la heparina.
cualquier otra intervención que, dado el mal pronóstico
de la persona… solo contribuye a prolongar en el tiempo
una situación clínica carente de expectativas razonables de funcionalidad de la proteína, no su cantidad. Dentro del
mejoría”. Según esta definición, parece razonable realizar tipo II, existen 3 tipos, RS (Realixe site) que afecta a la
una adecuación del esfuerzo terapéutico en la paciente zona de unión de la ATIII con la trombina, HSB (Heparine
(respuestas a y d incorrectas). Si los familiares estuvieran Binding Protein) que afecta a la zona de unión de la ATIII
en desacuerdo, la primera medida sería retomar el proceso con la heparina y PE (Pleiotropic Effect Mutations) que
informativo y dar más tiempo a los familiares para tomar la afecta a la funcionalidad de la proteína (Figuras 6 y 7).
decisión (respuestas b y d incorrectas). Si a pesar de ello La mutación de la paciente pertenece al grupo II HSB.
siguen en desacuerdo, está indicado solicitar valoración por Está descrito que su presencia en heterocigosis supone
un comité de ética sin que esto sea vinculante. un riesgo medio de trombosis pero en homocigosis supo-
ne un riesgo alto y precoz de trombosis espontánea y
En este caso, se planteó la adecuación del esfuerzo refractariedad al tratamiento con heparina por no permitir
terapéutico a los padres los cuales entendieron la situación la unión heparina-AT III.
y mostraron su aceptación. La adecuación se llevó a cabo
retirando la medicación y el soporte respiratorio fomen- Discusión
tando el acompañamiento de la paciente por los padres. El principal reto en esta paciente fue identificar el des-
Tras el fallecimiento de la paciente se realizó nuevo encadenante. Cabe la duda de si la hipoplasia de la aorta
control hematológico a los padres. En ambos persistía un abdominal supuso una isquemia mesentérica responsa-
déficit de ATIII (padre 46,9%, madre 46%) con proteína ble de los vómitos de la paciente desde el nacimiento con
C y S normales. Se realizó estudio genético que mostró una pérdida del 7,3% del peso respecto el nacimiento y
la siguiente mutación: mut c.391C>T, responsable de dio lugar a una sepsis de origen entérico. Otra opción es
un cambio Leu99Phe. Se trata de una mutación des- que la sepsis de origen desconocido desencadenara la
crita (CM930050) que da lugar a una proteína anómala trombosis que dio lugar a la isquemia mesentérica y de
llamada antitrombina de Budapest. La paciente había extremidades inferiores. A pesar de que la paciente era
heredado esta mutación en homocigosis. portadora de una mutación en homocigosis que según su
definición solo afecta a la unión de la ATIII con la hepa-
La ATIII en una proteína no dependiente de vitamina K rina, se le atribuye un riesgo alto de trombosis precoces
cuya función es unirse a la trombina y a los factores Xa y y espontáneas sin que esté claro el mecanismo y que
IXa inhibiendo la coagulación (Figura 5). Su actividad se además es refractario al tratamiento con HBPM y HNF.
ve muy incrementada por la acción de la heparina, a la En este caso la trombosis se vio acompañada de más
cual se une aumentando la afinidad por estos factores. El factores con importante efecto protrombótico, como la
déficit congénito de ATIII puede ser de tipo I o cuantitati- sepsis, la hipoperfusión y la deshidratación, a lo cual se
vo, o tipo II o cualitativo, donde lo que está afectado es la atribuye en parte la evolución tan fulminante.
94 Neonata de 21 días con insuficiencia cardiaca e hipoxemia

FIGURA 6. Cascada de la
coagulación. En amarillo:
factores a los que se une
la ATIII para inhibir la
coagulación.

FIGURA 7. Mecanismo de
acción de la heparina en
su unión con la ATIII.
Ponente: Sonia Sanchiz Cárdenas. Tutor: Antonio Morales Martínez 95

BIBLIOGRAFÍA 5. Grupo de trabajo de Ética de la SECIP. Guía para la ade-

1. Veldman A, Nold MF, Michel-Behnke I. Thrombosis in the cuación y limitación del esfuerzo terapéutico al final de la
critically ill neonate: incidence, diagnosis, and management. vida en cuidados intensivos pediátricos.
Vasc Health Risk Manag. 2008; 4(6): 1337-248. 6. Guzmán JM, Gómez E, Martínez MD. Trastornos de la
2. Attard C, van del Straaten T, Karlaftis V. Developmen- coagulación en el recién nacido. Protocolos Diagnóstico
tal hemostasis: age-specific differences in the levels of Terapéuticos en Pediatría: Neonatología. 2ª ed. 2008.
hemostatic proteins. J Thromb Haemost. 2013; 11: 1850- 7. Ley 1/2015, de 9 de febrero, de derechos y garantías de
4. la dignidad de la persona ante el proceso final de su vida.
3. Celik T, Kursaklioglu H, Iyisoy A. Hypoplasia of the descen- España. BOE-A-2015-2295.
ding thoracic and abdominal aorta: a case report and review 8. Madruga P, García JP. Trombosis venosa y arterial: diagnós-
of literatura. J Thorac Imaging. 2006; 21(4): 296-9. tico, prevención y tratamiento. Protocolos SECIP. Actualiza-
4. El Beshlawy A, Alaraby I, Abou Hussein H. Study of protein ción 2013.
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Pediatr Crit Care Med. 2010; 11(1): 52-9. [Link]/resources/pdf/guidelines/[Link]
 Caso clínico 14

Lactante de 8 meses con insuficiencia respiratoria

Ponente: Macrina Cantó Clement. Tutora: Silvia Vidal Micó.
Hospital La Fe. Valencia.

Lactante de 8 meses de edad, que ingresa desde sala No refiere antecedentes familiares de interés.
de hospitalización por insuficiencia respiratoria mixta, A su ingreso en UCIP se realiza una exploración físi-
en el contexto de neumonía en tratamiento desde su ca, en la que se recoge un peso de 8,4 kg y una talla
ingreso (48 horas antes) con cefotaxima, azitromicina y de 68 cm, y se valoran las constantes, presentando una
cotrimoxazol intravenosos. temperatura (Tª) de 37°C, una frecuencia cardiaca (FC)
En la radiografía (Rx) de tórax al ingreso, se objetiva de 139 lpm, una frecuencia respiratoria (FR) de 50 rpm,
condensación subsegmentaria de ambos lóbulos supe- una saturación de oxígeno (SatO2) de 92-93% (con FiO2
riores. 50%) y una tensión arterial (TA) de 100/70 (80) mmHg.
Inicialmente se extrae hemocultivo (pendiente a su A su ingreso presenta regular estado general, con
ingreso en UCIP), antígeno (Ag) de neumococo y legio- trabajo respiratorio aumentado con tiraje subcostal, inter-
nella en orina (ambos negativos), panel de virus respi- costal y supraesternal. No se objetiva cianosis y llama la
ratorios (pendiente a su ingreso en UCIP), urocultivo y atención el aspecto cushingoide de la paciente. Asimis-
cultivo de hongos en orina; y serología para virus herpes y mo, presenta regular perfusión periférica con aspecto
mycoplasma (también pendientes), y se inicia tratamiento algo reticulado, relleno capilar igual a 2 segundos, pero
antibiótico teniendo en cuenta que se trata de una pacien- pulsos periféricos palpables y simétricos.
te inmunosuprimida (véanse antecedentes personales). En la auscultación cardiopulmonar (ACP) presenta
A las 24 h de su ingreso en sala de hospitalización ini- mala entrada de aire bilateral, destacando a su ingre-
cia aumento del trabajo respiratorio, por lo que se realiza so hipoventilación franca derecha, con tonos cardiacos
Rx de tórax de control en la que destaca mínimo neu- rítmicos, sin soplos aparentes. El abdomen es blando,
motórax basal derecho. Ante el empeoramiento clínico depresible, no se palpa hígado bajo reborde costal y no
y gasométrico, se había iniciado ventilación de alto flujo impresiona de puntos dolorosos. Neurológicamente la
previo a su ingreso en UCIP. paciente se encuentra muy irritable, pero con una explo-
Entre sus antecedentes personales, destaca que se ración normal; asimismo, presenta una fontanela anterior
trató de un recién nacido a término, con un peso al naci- normotensa, palpable a punta de dedo y unas pupilas
miento de 3.200 g (adecuado para su edad gestacional), isocóricas normorreactivas a la luz.
nacido de parto por cesárea, con Apgar 10/10 y perio- Tras monitorización e inicio de oxigenoterapia con
do perinatal sin incidencias. Recibió lactancia materna mascarilla tipo Venturi, con FiO2 50%, se plantea el diag-
exclusiva durante los dos primeros meses de vida y pos- nóstico diferencial más probable dada la evolución de la
teriormente lactancia artificial con fórmula, introduciendo paciente en las últimas horas.
el beikost sin incidencias. El desarrollo psicomotor fue
adecuado.
Padece una hepatitis autoinmune-1, diagnosticada PREGUNTA 1. ¿Qué diagnóstico SE podría plantear
1 mes antes de su ingreso en UCIP, en tratamiento con ante este empeoramiento clínico?
corticoides (metilprednisolona 1,5 mg/kg/d) y azatioprina a. Aumento de neumotórax.
(2 mg/kg/d). b. Derrame pleural.

96
Ponente: Macrina Cantó Clement. Tutora: Silvia Vidal Micó 97

c. Broncoespasmo.
d. Síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA).
e. Todas son correctas.

La respuesta correcta es la e.
En este caso la respuesta correcta es la opción e,
todas son correctas, ya que en los 4 supuestos pre-
vios sería plausible la clínica objetivada. En las explo-
raciones radiológicas previas la paciente presenta un
pequeño neumotórax basal derecho por lo que sería
lógico pensar en un aumento del mismo que justifique
el aumento de las necesidades de FiO2 con aumento
del trabajo respiratorio; asimismo, la segunda opción
también sería válida, ya que esta clínica podría estar
ocasionada por un derrame pleural paraneumónico, al
ser el ingreso de nuestra paciente originado por una
neumonía de causa desconocida. Por otro lado, un FIGURA 1. Radiografía tras colocación de drenaje pleural.
broncoespasmo asociado a la neumonía o la evolución
tórpida hacia un SDRA podrían también justificar la
sintomatología. En este caso, la respuesta correcta sería la e, realizar
punción diagnóstica/terapéutica en 2º espacio de línea
En este caso, se pensó que lo más probable sería un media clavicular y posteriormente, tras haber descompri-
aumento de la cámara de neumotórax, y se solicitó una mido el tórax y dejando un sistema bajo agua conectado
Rx de tórax y una gasometría con la paciente clínicamente a la aguja/cánula de punción del neumotórax para evitar
estable con el soporte respiratorio descrito (mascarilla tipo la producción de un neumotórax a tensión durante la
Venturi con FiO2 50%). A los pocos minutos, antes de la intubación (opción a incorrecta), proceder a la intubación
realización de las pruebas complementarias, presenta si la paciente lo requiere tras drenaje de neumotórax. Con
un deterioro clínico brusco con desaturación importante esta maniobra de descompresión, a su vez, comproba-
y aumento del trabajo respiratorio. remos que efectivamente estamos ante una cámara de
neumotórax sin necesidad de esperar a Rx de tórax dada
la urgencia (respuestas b y c incorrectas), previo a la
Pregunta 2. Ante el deterioro clínico brusco con colocación del drenaje (respuesta d incorrecta).
desaturación grave, ¿cuál sería la secuencia
más apropiada en este caso? Con la alta sospecha clínica y dada la urgencia, se
a. Intubación inmediata y conexión a ventilación mecá- realizó descompresión torácica con punción bilateral y
nica (VM) seguida de Rx de tórax. posterior colocación de drenaje en 6º espacio (aproxi-
b. Iniciar ventilación no invasiva (VNI) tipo BiPAP con madamente donde se objetivaba lámina de neumotórax
mascarilla facial y solicitar Rx de tórax. basal desde hacía unas 24 h), consiguiéndose reexpan-
c. Solicitar Rx de tórax y no intubar hasta conocer resul- sión torácica prácticamente total, como se ve en la ima-
tados. gen, comprobándose normoposicionamiento del drenaje
d. Colocar drenaje torácico en 5º espacio intercostal línea en control de Rx posterior, así como ausencia de otras
media axilar, intubar posteriormente sin necesidad de complicaciones (Figura 1).
esperar a la Rx de tórax. Tras unos 30 minutos de estabilidad transitoria (dada
e. Realizar punción diagnóstica/terapéutica en 2º espa- la mejoría clínica tras descompresión torácica no se intu-
cio, línea media clavicular y proceder a intubación bó a la paciente, permaneciendo estable con mascarilla
+/- drenaje torácico. tipo Venturi y FiO2 50%), presenta un nuevo episodio de
desaturación brusca con bradicardia extrema y marcada
La respuesta correcta es la e. hipotensión.
 98 Lactante de 8 meses con insuficiencia respiratoria

FIGURA 3. Radiografía al 5º día de ingreso.

FIGURA 2. Neumotórax a tensión.

En este caso se realizó descompresión torácica bila-

teral tras comprobar permeabilidad y burbujeo continuo
PREGUNTA 3. En este momento, ¿cuál sería la de drenaje derecho conectado a Pleurevac y que se man-
mejor actuación? tenía bajo sello de agua, se colocó un segundo drenaje
a. Ahora sí, intubación inmediata y conexión a VM, ya derecho superior (tras extracción de unos 100 ml por
tenemos hemitórax derecho drenado. toracentesis a este nivel) y se mantuvo bránula para des-
b. Intubación e inicio de ventilación de alta frecuencia compresión torácica izquierda que, como posteriormente
(VAFO) inmediatamente ya que se trata de una fuga se objetivó en el control de Rx, no había sido suficiente.
aérea. Se requirieron hasta dos drenajes más en hemitórax
c. Solicitar Rx de tórax y no intubar hasta conocer resul- izquierdo para conseguir reexpansión torácica bilateral y
tados. se decidió inicio de ventilación de alta frecuencia como
d. Colocar drenaje torácico en 5º espacio intercostal medida de protección pulmonar.
contralateral.
e. Comprobar permeabilidad drenaje pleural derecho,
realizar nueva punción diagnóstica/terapéutica en pregunta 4. ¿Cuándo se considera que una fuga
2º espacio, línea media clavicular bilateral antes de aérea es persistente?
nuevas actuaciones. a. Si dura más de 48 horas.
b. Si es mayor de 72 horas.
La respuesta correcta es la e. c. La de duración mayor de 5 días.
La opción más correcta sería la e, ya que la principal d. La que persiste tras más de 2 semanas.
sospecha en este momento es un nuevo neumotórax, pro- e. La que dura más de 3 semanas.
bablemente a tensión, dada la inestabilidad hemodinámi-
ca, bien por obstrucción del drenaje torácico, por lo que La respuesta correcta es la c.
comprobaremos su permeabilidad, o bien por fuga aérea La respuesta correcta es la c, según la Sociedad Ame-
contralateral, que obligará a seguir la misma secuencia ricana de Cirujanos Torácicos (en adultos), se define la
antes descrita, con intubación de la paciente una vez fuga aérea persistente como la fuga aérea que perdura
descomprimido el tórax (respuestas a y d incorrectas). más allá de 5 días y que va asociada a un aumento de
En cuanto a la opción c, la paciente está próxima a entrar morbilidad, estancia hospitalaria y coste en cuidados.
en parada cardiorrespiratoria, se debe estabilizar cuan-
to antes sin esperar pruebas complementarias. Por otro Si volvemos al caso, a partir del quinto día de ingreso
lado, la respuesta b podría ser verdadera en un segundo (fuga aérea persistente) la paciente se encuentra con 4
tiempo, pero en el momento actual, lo que prima, es la drenajes torácicos y conectada a ventilación de alta fre-
vida de la paciente. cuencia (Figura 3); asimismo, había iniciado tratamiento
Ponente: Macrina Cantó Clement. Tutora: Silvia Vidal Micó 99

impacto a largo plazo que pueden producir estos irritantes

en el espacio pleural no se conoce muy bien. La opción
d, el pegamento de fibrina, podría ser válida, pero no está
exenta de complicaciones.
Por último, el parche de sangre, opción e, solo sería
válido en caso de realizarse con sangre completa (como
veremos a continuación), nunca con concentrado de
hematíes, por tanto ésta sería la opción falsa.
Respecto al parche de sangre autólogo, este fue des-
crito por primera vez por Robinson en 1987 durante
el tratamiento de 25 adultos con neumotórax crónico
espontáneo. Después de 1 a 3 tandas de instilación
de sangre a través del tubo torácico de drenaje, la fuga
FIGURA 4. Radiografía a los 14 días de ingreso. aérea se resolvió hasta en el 85% de los casos (21
pacientes).
Dumie y cols., en 1992, describieron 2 casos resuel-
con doble terapia antifúngica con anfotericina-B liposomal tos con éxito tras realización de parche de sangre autó-
y voriconazol por haberse aislado en lavado broncoalveolar logo tras resección pulmonar.
con catéter telescopado al ingreso, un Aspergillus flavus, Mitchem y cols., presentaron en 1999 un modelo
probablemente secundario a la inmunosupresión recibida animal con conejos, en el que comparaba los efectos de
como tratamiento de la hepatitis autoinmune tipo 1. la pleurodesis con parche de sangre autólogo, con doxi-
Tras dos semanas de ingreso había sido posible retirar ciclina y talco, concluyendo que el parche de sangre no
los drenajes izquierdos, pero persistía fuga aérea derecha resolvía eficazmente la fuga aérea en comparación con
(Figura 4), por lo que tras 18 días de ingreso en UCIP se los otros dos agentes ni siquiera tras 10 días de segui-
decidió tratamiento. miento, utilizando inoculaciones únicas de 1 cc/kg y sin
embargo sí objetivaron una significativa disminución de
los efectos secundarios.
PREGUNTA 5. Ante una fuga aérea persistente, El cierre de la fuga aérea mediante el parche de san-
¿cuál de los siguientes no es un tratamiento gre autólogo se produce por un doble mecanismo, por
ADECUADO? un lado, el efecto del parche en sí mismo que ocupa un
a. Pleurodesis química (con talco, adriamicina, tetraci- espacio físico, efecto no objetivado en otras pleurodesis
clinas o nitrato de plata). químicas, como el talco, puramente irritativas. Por otro
b. Pleurectomía. lado, la formación de coágulo, a su vez, ejerce por un
c. Lobectomía. lado un efecto irritativo similar al del resto de pleurode-
d. Pegamento de fibrina. sis químicas (aunque menos irritativo) y, por otro, actúa
e. Parche de sangre con concentrado de hematíes. mediante la propia formación de coágulo en sí misma
aprovechando la actividad fibrogénica y los factores de
La respuesta correcta es la e. coagulación de la sangre.
Actualmente la cirugía sigue siendo el gold standard Por todo ello, hay que destacar la importancia de
en Pediatría, por lo que tanto las respuestas b como la utilizar sangre completa, no citratada.
c serían correctas. Por otro lado, la pleurodesis química Además, al tratarse de una técnica estéril con produc-
(opción a) con talco, adriamicina, tetraciclinas, doxicicli- to autólogo no se han objetivado reacciones adversas tras
na, mitomicina, nitrato de plata o componentes bacteria- su administración y la tasa de infecciones secundarias
nos, produce una reacción inflamatoria intrapleural, muy es bastante baja, especialmente en Pediatría, y parece
bien descrita en adultos y que actualmente se utilizan en directa relación con la esterilidad de la técnica y el
con el mismo nivel de evidencia que la cirugía (Grado volumen de sangre inoculado.
2B) tanto en neumotórax secundario como en primario Revisando lo publicado hasta la fecha, la mayoría son
espontáneo; sin embargo, es cierto que en Pediatría el series de casos en adultos (Tabla 1).
 100 Lactante de 8 meses con insuficiencia respiratoria

Tabla 1. referencias bibliográficas.

Autor Año N Dx VS Eficacia Otros
Chambers et al. 2010 133 Resección (R) Manejo (R): 92,7% Revisión
Neumotórax (N) conserv. (N): 91,7%
Cagirici et al. 1998 33 Neumotórax espontáneo Tubo tórax 84% Resolución en <72 h
Rivas de Andrés et al. 2000 6 Resección pulmonar Tras qx 100% Carcinoma pulmón (no
células peq)
Lang-Lazdununski, Coonar 2003 11 Resección pulmonar Tras qx 72,7% en 12 h Eficiencia
100% en 48 h
Shackloth et al. 2006 42 Resección pulmonar Parche vs P5d Primero randomizado
drenaje T 11 d
(p <0,001)
Droghetti et al. 2006 21 Resección pulmonar Tras qx 81% en 12 h Restrospect.
100% en 24 h
Oliveira et al. 2010 27 Resección pulmonar Tras qx 85% Restrospect.
Athanassiadi et al. 2009 20 Resección pulmonar Tras qx 80% en 12 h
95% en 48 h
Karangelis et al. 2010 15 Neumotórax espontáneo Seguimiento 27%
Cobanoglu et al. 2009 50 Fuga aérea persistente Parche vs S 75% T/T peores R en p.
(1º/2º) talco/tetraci Tal 84% funcionales
Tet 63%

El primer artículo señalado es de Lang-Lazdununski de sangre con una tasa de éxito del 27% (solo estudió a
L, Coonar AS, publicado en 2003: “A prospective study of pacientes con neumotórax espontáneo primario).
autologous blood patch, pleurodesis for persistent air leak Por último, Cobanoglu publicó en 2009 una serie de
after pulmonary resection” y destaca por ser el primero casos de 50 pacientes con neumotórax primario o secun-
en hablar de eficiencia en esta técnica, ya que se trata dario en la que se estudia la eficacia del parche de sangre
de un procedimiento barato (sangre autóloga 0€, 10 cc frente la pleurodesis química con tetraciclinas o talco.
pegamento de fibrina 480€, 8 g de talco unos 15€), sim- Se objetivaron mejores resultados con unas diferencias
ple y generalmente bien tolerado que no suele implicar estadísticamente significativas entre el parche de sangre
costes adicional y que por el contrario, al tener un tasa y la pleurodesis química en conjunto, sin objetivarse estas
tan baja de efectos secundarios, disminuye los costes diferencias entre los tratados con talco y parche de san-
globales incluyendo estancias hospitalarias más cortas. gre. Llama la atención en este caso que, tras realización
El segundo estudio a comentar es el publicado por de pruebas de función pulmonar la capacidad vital, capa-
Shackloth y cols. en 2006, ya que se trata del primer cidad vital forzada y FEV1 (volumen espiratorio forzado
estudio ramdomizado en el que se seleccionan 42 pacien- en el 1er segundo) fueron significativamente mayores en
te con neumotórax persistente secundario a resección el grupo tratado con sangre.
pulmonar y se aleatorizan en dos grupos, tratamiento con En la Tabla 2 se recogen datos sobre publicaciones
parche de sangre y tubo de tórax, de modo que los pacien- en pacientes con situaciones especiales; destaca el publi-
tes del grupo control que a los 10 días continuaban con cado por Aihara en 2011, que concluye que en pacien-
una fuga aérea persistente pasaban al grupo terapéutico tes con neumopatía intersticial crónica no candidatos a
con parche de sangre. Se objetivó una media de tiempo cirugía, la pleurodesis con parche de sangre debería ser
hasta el cierre de la fuga en el grupo terapéutico de 5 días la primera opción terapéutica. Las mismas conclusiones
y de 11 para el grupo control con diferencias estadística- se extraen en la serie publicada por Martínez-Escobar
mente significativas (p <0,001) tanto para el tiempo hasta en 2006 en pacientes con síndrome de distrés respira-
el cierre de la fuga como para la estancia hospitalaria. torio agudo (SDRA) de base, ya que en ambos casos la
El siguiente estudio a comentar, publicado por Karan- pleurodesis química implicaría unos efectos secundarios
gelis en 2010, es el único de la revisión que presenta y alteración en pruebas funcionales totalmente contra-
resultados desfavorables para la utilización del parche producentes para su enfermedad de base.
Ponente: Macrina Cantó Clement. Tutora: Silvia Vidal Micó 101

Tabla 2. referencias bibliográficas.

Autor Año N Dx VS Eficacia Otros
Aihara et al. 2011 34 Enf. pulmonar Parche vs S 72,7% No dif. recurrencia.
(59 eventos) intersticial + neumotórax química Q78% Complicación respiratoria
1ª opción 15% Q
Marínez-Escobar et al. 2006 27 C SDRA + neumotórax Parche vs S mejor tubo – Tiempo hasta cierre fístula
27 C tubo drenaje p <0,01 – Tiempo hasta el alta
simple – Mortalidad
Ozpolat 2010 24 Neumotórax espontáneo Seguimiento 87,5%
o quiste hidatídico
intervenido
Wagner et al. 2011 26 Neumotórax asociado a Parche vs S 86,4% Menor tasa hospitalización
biopsia guiada por TC drenaje tórax D 46,7% y cirugías siguientes
Scarpioni 2003 1 Hidrotórax Seguimiento Resuelto en Pacientes diálisis peritoneal
2 tandas
Maayan et al. 2008 1 Quilotórax persistente Seguimiento Resuelto en Behçet
12 m 2 tandas

Del mismo modo, dados los efectos secundarios a de pleurodesis química, los casos de fiebre transitoria o
corto y largo plazo, los pacientes pediátricos deberían disnea, ascienden hasta 90% de las administraciones.
estar incluidos en estos grupos especiales en los que la Se ha descrito un caso aislado de neumotórax a ten-
pleurodesis con parche de sangre se plantearía como sión en una serie en adultos por coágulo del tubo de
primera opción terapéutica. tórax durante la administración sin que la fuga estuviese
En las guías en adultos sobre fuga aérea persisten- sellada.
te secundaria, la cirugía, VATS (cirugía vídeo-asistida o Por último, la pleuritis y el empiema, descritos hasta
mínimamente invasiva), es la primera opción con una en el 9% de los casos en adultos, (aunque no se han
evidencia grado 2B, como alternativa y con mismo grado reportado casos por el momento en Pediatría), parecen
de evidencia, encontramos la pleurodesis química y el en relación directa con la esterilidad de la técnica y con
parche de sangre. el volumen de sangre administrado, ya que supone un
No existe tal equivalencia entre el parche de sangre caldo de cultivo ideal para bacterias, por ello, se reco-
y la pleurodesis química en cuanto a evidencia por el mienda en adultos no exceder de los 100 ml de sangre
momento en neumotórax espontáneo. estéril por instilación.
Respecto a la recurrencia de la fuga aérea, aunque
hay cifras muy variables las tasas de recurrencia en segui- En el caso de la paciente que presenta un neumotórax
mientos a 24-48 meses (casi todo en series de casos en secundario a neumonía por Aspergillus, se realiza un
adultos), muestran cifras de entre el 0 y el 29%, (algunos parche de sangre autóloga el día 18 de ingreso, no obje-
estudios reportan una tasa de recurrencia de 0 tras un tivándose ni fiebre ni complicaciones infecciosas durante
seguimiento de 48 meses), en cualquier caso, mucho el tratamiento. Dado que la paciente estaba intubada, no
menores de las tasas de recurrencias registradas tras se pudo valorar la disnea, y la única complicación secun-
tratamiento con drenaje torácico (que varían entre el 35% daria a la técnica fue la extubación accidental durante el
y el 41%). En Pediatría por el momento los resultados procedimiento que se resolvió sin incidencias.
son excelentes, aunque es cierto que no se tiene una
gran experiencia. No existe un protocolo estandarizado sobre cómo,
En cuanto a los efectos secundarios, los principal- cuándo y cuánta cantidad de sangre se debe utilizar,
mente descritos son la fiebre intermitente durante el pro- sin embargo, lo más aceptado es utilizar en adultos
cedimiento (el más frecuente tanto en Pediatría como instilaciones de 2-3 ml/kg sin exceder los 100 ml por
en adultos con una frecuencia entre el 28% y 57%) y la administración, ya que menos implicaría un posible fra-
sensación de disnea (autolimitada) en los casos adminis- caso de la técnica, y más volumen, aumenta el riesgo
trados con el paciente en ventilación espontánea. En caso de empiema.
 102 Lactante de 8 meses con insuficiencia respiratoria

En cuanto a Pediatría, con instilaciones entre 1 y 2,5 a. La VAFO es una estrategia de ventilación adecuada.
ml/kg se ha objetivado una eficacia óptima sin compli- b. La ECMO venovenosa (VV) es una opción.
caciones infecciosas secundarias. c. La ECMO venoarterial (VA) puede ser considerada.
Ante un paciente pediátrico con fuga aérea persisten- d. La intubación selectiva para ventilación unipulmonar
te (mayor de 5 días) y especialmente si han fracasado es la mejor opción.
otras opciones terapéuticas quirúrgicas, se recomienda e. La pleurodesis química no debería considerarse como
realización de parche de sangre autóloga antes que las primera opción.
pleurodesis químicas. Esta se realizará de la siguiente
manera: La opción falsa es la d.
1. Retirar 1 cm tubo drenaje para evitar adherencias. Se pueden considerar todas las opciones excepto la
2. Extraer 1-2,5 ml/kg de sangre completa por un acceso opción d, ya que la intubación selectiva solo debería con-
vascular central o periférico (este procedimiento debe siderarse en caso de inestabilidad hemodinámica, una
ser completamente estéril). vez fracasadas el resto de opciones y especialmente en
3. Introducir la sangre inmediatamente por drenaje pleural. Neonatología, donde la ECMO en ocasiones no es una
4. Lavar drenaje con suero salino fisiológico para evitar opción por imposibilidad para la canulación debido a
coagulación del tubo de tórax. pesos inferiores a 2 kg.
5. Clampar el drenaje 3 horas, con un clamp próximo
al paciente (de modo que evitemos que refluya la
sangre). PREGUNTA 7. En cuanto al manejo de drenajes
6. Monitorizar al paciente durante las 3 horas de clampa- torácicos, ¿cuál de las siguientes es correcta?
je, realizando cambios posturales para que la sangre se a. Ante una fuga aérea persistente mantendremos los
reparta por el espacio pleural, en caso de desaturación drenajes siempre con aspiración.
o inestabilidad hemodinámica, abrir inmediatamente b. Un drenaje pleural colocado guiado por ecografía por
el clamp y reiniciar aspiración por dicho drenaje. hemitórax será suficiente para drenar el neumotórax.
7. Tras las 3 horas, abrir el drenaje y dejarlo bajo sello c. La Rx lateral puede ser de utilidad para localización
de agua sin aspiración para evitar reapertura de la de neumotórax y colocación de drenajes.
fístula. d. Previo a la retirada de drenajes torácicos por neumo-
8. Realizar Rx de tórax de control al finalizar la técnica tórax, deberemos clampar el tubo un mínimo de 24 h.
y a las 24 h. e. La permanencia de un tubo de drenaje torácico más
Estos son los pasos a seguir descritos en la serie de de 7 días obliga al mantenimiento de profilaxis anti-
casos publicada por Lillegard et al. en 2013, en la que biótica.
describen una serie de casos de 8 menores de 18 años
con neumotórax primario o secundario, en los que se La respuesta correcta es la c.
administra parche de sangre tras fracaso de al menos En este caso la respuesta a sería falsa ya que perpe-
un tratamiento quirúrgico (actualmente considerado el tuaríamos la fuga aérea, así como la d ya que con unas
gold standard). La media de tiempo en la que se realizó pocas horas sería suficiente para valorar la reproducción
la técnica fue de 21 días, se administró un volumen de de un neumotórax, mantenerlo 24 horas clampado, sólo
sangre de entre 1 y 2,5 ml/kg siguiendo los pasos antes aumentaría el riesgo de neumotórax a tensión en caso de
descritos, y sólo 3 de ellos requirieron una segunda ins- que se hubiese reproducido. La respuesta e también es
tilación con cese inmediato de la fuga. falsa, con unas correctas medidas de asepsia no es nece-
No se describen complicaciones infecciosas, sólo un sario iniciar profilaxis antibiótica, independientemente del
episodio de desaturación que requirió oxígeno suplemen- tiempo de drenaje. En cuanto a la respuesta b, aunque
tario y desclampaje del tubo. el drenaje se encuentre perfectamente posicionado, es
probable que por la localización de las cámaras de neu-
motórax se requieran más de uno, además colocar dre-
PREGUNTA 6. Ante un paciente con SDRA y fuga najes guiados por ecografía para drenaje de neumotórax
aérea persistente unilateral, ¿cuál de las requieren de una pericia mayor y más experiencia que
siguientes opciones es falsa? para drenaje de derrames.
Ponente: Macrina Cantó Clement. Tutora: Silvia Vidal Micó 103

FIGURA 6. Rx al alta.

Asimismo, se hicieron controles semanales de galac-

tomanano como monitorización de infección pulmonar,
teniendo uno negativo al alta de UCIP.
Durante su ingreso se realizaron semanalmente frotis
periféricos para cultivos de vigilancia según el proto-
colo de la Unidad, iniciándose la segunda semana de
ingreso aislamiento de contacto por colonización por
E. coli betalactamasa de espectro extendido, aislada
en frotis rectal.
Asimismo, se mantuvo tratamiento con azatioprina (a
2 mg/kg/d) vía oral durante todo su ingreso, y se inició
FIGURA 5. Radiografías antero-posterior y lateral de tórax. pauta de descenso de metilprednisolona hasta su sus-
pensión, con controles de transaminasas, hemostasia y
factor V durante el ingreso, que fueron normales al alta
Por último, precisamente por la variabilidad de las de UCIP.
localizaciones de las cámaras de neumotórax, es de uti- Por último, tras la realización con éxito del parche
lidad la Rx lateral, especialmente cuando un neumotórax de sangre autólogo como tratamiento de la fuga aérea
persistente impresione de drenajes normoposicionados persistente el día 18 de ingreso, se pudo salir de alta
en el control de Rx anteroposterior (Figura 5). frecuencia tras 72 h, manteniéndose intubada durante
un día más conectada a ventilación mecánica convencio-
A su ingreso en UCIP se realizó un lavado broncoal- nal, y extubándose posteriormente sin incidencias. Fue
veolar con catéter telescopado, en el que se aisló Asper- dada de alta tras 23 días de ingreso, en tratamiento con
gillus flavus, iniciándose tratamiento, con doble terapia voriconazol y azatioprina, y con una alimentación enteral
con anfotericina B liposomal + voriconazol, durante los completa por succión, así como con una Rx de tórax sin
primeros 14 días de tratamiento, desescalando poste- hallazgos patológicos (Figura 6).
riormente a monoterapia con voriconazol (tratamiento
de elección de la aspergilosis). A pesar de que no hay Conclusiones
recomendaciones posológicas en menores de 2 años que Se debe sospechar un neumotórax a tensión ante un
aseguren eficacia y seguridad, se hizo un seguimiento y paciente con clínica respiratoria e inestabilidad hemo-
ajuste de dosis con niveles plasmáticos de voriconazol, dinámica.
sin objetivarse durante su tratamiento ni alteraciones Ante un neumotórax se realizará punción torácica
hidroelectríticas, ni hepáticas, ni electrocardiográficas, diagnóstica/terapéutica antes de realizar una intubación.
recibiendo al alta 6 mg/kg/d en 2 dosis, manteniendo Ante un paciente con neumonía e inmunosupresión
control de niveles plasmáticos. se debe sospechar infección fúngica.
 104 Lactante de 8 meses con insuficiencia respiratoria

A partir del 5º día se considera una fuga aérea per- 4. Mitchem RE, Herdon BL, Fiorella RM, et al. Pleurodesis by
sistente y hay que plantearse más opciones terapéuticas. autologous blood, doxycycline, and talc in a rabbit model.
Ann Thorac Surg. 1999; 67: 917-21.
El parche de sangre autólogo como tratamiento de la
5. Lang-Lazdunski L, Coonar AS. A prospective study of auto-
fuga aérea persistente parece una buena opción terapéuti- logous blood patch pleurodesis for persisteint air leak after
ca; es barato, simple y generalmente bien tolerado y, aun- pulmonary resection. Eur J Cardiothorac Surg. 2004; 26:
que el gold standard continúa siendo la cirugía, ya se está 897-900.
planteando como primera opción en determinados grupos 6. Shackcloth MJ, Poullis M, Jackson M, et al. Intrapleural ins-
de pacientes (SDRA, neumopatía intersticial y Pediatría). tilation of autologous blood in the treatment of prolonged air
leak after lobectomy: a prospective randomized controlled
Existen muy pocos ensayos clínicos al respecto, aun- trial. Ann Thorac Surg. 2006; 82: 1052-6.
que los resultados de las series de casos y revisiones son 7. Karangelis D, Tagarakis GI, Daskalopoulos M, et al. Intra-
alentadores. pelural instillation of autologousblood for persistent air leak
Se requieren más ensayos clínicos para establecer in spontaneous neumothorax: is it as effective as it is safe?
J Cardiothorac Surg. 2010; 5: 61.
indicaciones concretas y resolver el “cuándo, cuánto y
8. Cobanoglu U, Melek, Edirme Y. Autologous blood pleuro-
cómo”.
desi: a good choice in patients with persistent air leak. Ann
Thorac Surg. 2009; 4: 182-6.
9. Aihara K, HandaT, Nagai S, et al. Efficacy of blood patch
Bibliografía pleurodesis for secondary spontaneus pneumothorax in
1. Lillegard J, Kennedy RD, Ishitani MB, et al. Autologous intersticial lung disease. Intern Med. 2011; 50: 1157-62.
blood patchfor persisteint air leak in children. J Pediatr 10. Martínez-Escobar S, Ruiz-Bailén M, Lorente-Acosta MJ, et
Surg. 2013; 48: 1862-6. al. Pleurodesis using autologous blood: a new concept in
2. Light RW. Secondary spontaneous pneumothorax in adults. the manegement in persistent air leak in acute respiratory
UpToDate. Jan 2017. distress syndrome. J Crit Care. 2006; 21: 209-16.
3. Manley K, Coonar A, Wells F, et al. Blood patch for persistent 11. Guía Mensa 2016.
air leak: a review of the current literature. Curr Opin Pulm 12. Light RW. Primary spontaneous pneumothorax in adults.
Med. 2012; 18: 333-8. UpToDate. Jan 2017.
 Caso clínico 15

Parada cardiorrespiratoria en una feria

Ponente: María del Carmen Prieto Zazo. Tutor: Ramón Hernández Rastrollo.
Hospital Materno Infantil. Badajoz.

Niño de 10 años, de origen hindú, sin antecedentes a la mejoría en la formación, aunque también influyen
personales de interés y con una hermana epiléptica con- variables como el lugar de la PCR (mayor supervivencia
trolada con levetiracetam, que presenta una pérdida de a nivel intrahospitalario), enfermedad subyacente (mayor
consciencia coincidiendo con la bajada de una montaña mortalidad en patologías neurológicas y sepsis), ritmo
rusa en una atracción de feria. Los familiares presentes electrocardiográfico inicial (menor mortalidad la fibrilación
no refieren ingesta de medicación, tóxicos o traumatismo ventricular (FV) y la taquicardia ventricular (TV) aunque
previo. Además, niegan enfermedades intercurrentes, son menos frecuentes en la edad pediátrica, ya que en
sintomatología previa al suceso ni haber padecido cua- la mayoría de las ocasiones la PCR en la edad pediátri-
dros similares. ca corresponde a una parada respiratoria primaria que
Ante este evento detienen la atracción, bajan al evoluciona), y la variable que más influye, el tiempo de
paciente y le tumban en el suelo. Casualmente el suceso inicio de la RCP y su duración.
es presenciado por un pediatra, que se encuentra a un La PCR se define como el cese de la actividad mecá-
paciente inconsciente, sin respuesta a estímulos y con nica del corazón, con imposibilidad de palpar pulsos cen-
ausencia de pulsos centrales. trales y ausencia de signos vitales, con independencia
de que la monitorización electrocardiográfica muestre o
no actividad eléctrica.
PREGUNTA 1. ¿Qué cree que padece este paciente y Además, existen una serie de circunstancias de riesgo
qué actitud inicial llevaría a cabo? que pueden derivar en una PCR (Tabla 1).
a. Síncope vaso-vagal. Mejoría el retorno venoso elevan- El síncope es una interrupción transitoria y reversible
do las piernas. de la actividad cerebral global debido a una hipoperfu-
b. Intoxicación etílica. Avisaría al Servicio de Emergen- sión cerebral. Existen otras causas de pérdida transitoria
cias. del conocimiento que no son síncopes, como una crisis
c. Hipoglucemia. Le intentaría dar algo de comer. comicial, una intoxicación o un trastorno metabólico. El
d. Presenta una parada cardiorrespiratoria (PCR). Inicia- síncope puede ser mediado por un reflejo neural, siendo
ría maniobras de reanimación cardiopulmonar (RCP) el ejemplo típico y más frecuente el vaso-vagal, o ser de
básica y avisaría al Servicio de Emergencias. origen cardiaco. El síncope vaso-vagal se acompaña de
e. Crisis comicial. Posición de seguridad y avisaría al una fase prodrómica (visión borrosa, palidez y sudora-
Servicio de Emergencias. ción) seguida de una disminución del retorno venoso al
corazón, vasodilatación, bradicardia e hipotensión arterial,
La respuesta correcta es la d. que produce una disminución de la perfusión cerebral y
La PCR es una situación poco frecuente en la edad desvanecimiento. El síncope de origen cardiaco puede ser
pediátrica, por lo que es fundamental saber identificar debido a una disfunción miocárdica, lesiones obstructivas
los signos que la determinan para iniciar cuanto antes tanto del ventrículo derecho como izquierdo (estenosis
maniobras de reanimación cardiopulmonar (RCP). Se aórtica o pulmonar, hipertensión pulmonar), o bien debi-
ha producido un aumento en la supervivencia asociado do a trastornos del ritmo, bradicardias o taquicardias.

105
 106 Parada cardiorrespiratoria en una feria

Tabla 1. Signos de riesgo de PCR. Tabla 2. Criterios de alarma de síncope.

– Coma o alteración del nivel de consciencia. Convulsiones – Durante el ejercicio, ruido, en supino, estrés
– Comportamiento inusual – Palpitaciones o dolor torácico previo
– Disminución del esfuerzo respiratorio – HF síncopes, MS prematuras
– Taquipnea >60 rpm o bradipnea. Apneas – Cardiopatías congénitas corregidas o no
– Cianosis – ECG patológico
– Hipotensión. Disminución de los pulsos
HF: historia familiar; MS: muerte súbita.
– Bradicardia <60 lpm
– Taquicardia:
- >180 lpm en menores 5 años
- >160 lpm en mayores 5 años Se extrae analítica de sangre a su llegada a Urgencias
– Fiebre y petequias que muestra una fórmula leucocitaria normal, sin anemia,
– Trauma grave o quemaduras >15% SC trombopenia, ni coagulopatía. En la bioquímica básica
tiene hiperglucemia, de 257 mg/dl; hipertransaminase-
mia, con GOT 189 UI/L y GPT 112 UI/L; iones normales
Es importante determinar en qué situación se ha des- (potasio 3,5 mmol/L); troponina T y CPK elevadas, de
encadenado y distinguir entre corazón estructuralmente 5,8 ng/ml y 226 UI/L respectivamente (y CPK-MB 51,9
normal o no, y determinar un electrocardiograma (ECG) UI/L, 3,5%). La gasometría muestra una acidosis láctica
basal, ya que en algunos casos como el síndrome de QT (pH 7,23, pCO2 47 mmHg, HCO3 22 mmol/L, lactato 9
largo y Brugada tienen un patrón característico y en la mmol/L) que mejora tras carga de suero fisiológico. Se
TV paroxística catecolaminérgica es normal. Existen una realiza radiografía de tórax sin evidenciarse alteraciones
serie de factores de riesgo ante los que hay que derivar en el parénquima pulmonar, cardiomegalia ni escapes
al cardiólogo (Tabla 2). aéreos.
La muerte súbita en la edad pediátrica tiene una En la primera hora de su llegada al hospital, durante
incidencia baja, entre 0,8-8,2/100.000 personas/año la espera de los resultados de las pruebas complemen-
y se define como la muerte abrupta e inesperada en tarias realizadas, presenta tres episodios de taquicardia
ausencia de anomalías cardiovasculares conocidas, ventricular con pulso (Figura 2) de menos de un minuto
siendo hasta en un 90% de causa cardiaca. Hasta un de duración.
25% de las mismas se presentaron previamente como
síncope.
PREGUNTA 2. ¿Qué medida terapéutica llevaría a
El paciente se encuentra en PCR (ausencia de pul- cabo en este momento?
sos centrales y sin signos vitales) por lo que el pediatra a. Amiodarona a 5 mg/kg.
inicia maniobras de RCP básica durante 6-8 minutos b. Maniobras vagales.
hasta la llegada del equipo de Cruz Roja, se le aplica el c. Adenosina.
desfibrilador semiautomático (DESA) que detecta ritmo d. Tratamiento con analgésicos por si tuviera dolor.
desfibrilable y descarga en dos ocasiones (Figura 1). En e. Desfibrilación no sincronizada a 4 julios/kg.
ese momento llega el Servicio de Emergencias que se
encuentra a un paciente en asistolia que tras 10 minutos La respuesta correcta es la a.
de RCP avanzada e intubación orotraqueal recupera ritmo Ante datos clínicos compatibles con una alteración
sinusal y pulso. del ritmo, lo primero es registrar la arritmia para ver el
Tras conseguir la estabilidad se traslada al paciente tipo de arritmia y la repercusión hemodinámica en el
al hospital de referencia más cercano y se monitoriza. paciente (Tabla 3) para indicar el tratamiento adecuado.
Se encuentra sedado, conectado a ventilación mecánica La taquicardia sinusal suele ser desencadenada por
convencional (con FiO2 1), con pupilas medias arreacti- situaciones como dolor, fiebre, anemia o hipovolemia, y
vas, frialdad acra, frecuencia cardiaca (FC) de 83 lpm y se corrige con el tratamiento de las mismas. Son arrit-
tensiones arteriales (TA) adecuadas. En la auscultación mias muy frecuentes, que se caracterizan por registros
pulmonar presenta buena entrada de aire bilateral sin electrocardiográficos con presencia de ondas P, una FC
asimetrías, los tonos cardiacos son fuertes y el abdomen variable, hasta 220 en los más pequeños como lactantes,
no presenta megalias. y no suelen producir repercusión hemodinámica.
Ponente: María del Carmen Prieto Zazo. Tutor: Ramón Hernández Rastrollo 107

FIGURA 1. ECG inicial.

FIGURA 2. ECG tras ingreso

en el hospital.

Tabla 3. Valoración de la repercusión La taquicardia ventricular es menos frecuente en la

hemodinámica. edad pediátrica pero produce una mayor inestabilidad
Leve Grave hemodinámica con el riesgo de evolucionar a una fibri-
Pulso periférico Débil/ausente Ausente lación ventricular (FV) con riesgo vital. Se caracteriza
Pulso central Presente Débil/ausente por QRS anchos y suele tener un ritmo regular. Hay que
Relleno capilar >2 seg >>2 seg
comprobar la presencia de pulso en el paciente ya que,
si no se palpa, requiere desfibrilación. Si el paciente se
Perfusión Mala Muy mala
encuentra estable se administrará amiodora a 5 mg/
TA Normal Hipotensión arterial
Kg intravenosa en 10-20 minutos y si no responde o el
Nivel conciencia Obnubilado Coma
paciente se encuentra inestable, se cardiovierte de forma
sincronizada, bajo sedación, a 1 julio/kg, la primera dosis
La taquicardia supraventricular (TSV) es la arritmia y a 2 julios/kg la segunda, si precisa.
más frecuente en Pediatría, suelen aparecer ante cardio-
patías congénitas, especialmente la anomalía de Ebstein, En este caso nos encontramos ante un paciente con
y ante diversas situaciones, como la hipoxia, acidosis o una TV con pulso, intubado y sedado, sin un deterioro
miocarditis. Se caracteriza por ausencia de ondas P o Ps hemodinámico, por lo que se administra amiodarona a 5
anormales, QRS estrechos (salvo TSV con bloqueo de mg/kg intravenosa seguida de una perfusión. Tras nueva
rama o conducción aberrante, que presentan un QRS estabilización del paciente se deriva a un hospital de ter-
ancho), mostrar una FC constante, mayor a 180/220 lpm cer nivel por la disponibilidad de la Unidad de Cuidados
en niños/lactantes respectivamente, y con mayor riesgo Intensivos Pediátricos (UCIP).
de producir inestabilidad hemodinámica. Si el paciente El paciente llega estable, sedoanalgesiado y relajado
se encuentra estable se indican maniobras vagales y, ante con fentanilo, midazolam y rocuronio, con pupilas mió-
la ausencia de respuesta, se debe administrar adenosi- ticas, frialdad acra, pulsos centrales y periféricos palpa-
na intravenosa en bolo a 0,1 mg/kg la primera dosis. Si bles. Los tonos cardiacos son fuertes a 70 lpm, la TA es
no responde, se pueden administrar dos dosis más, en de 115/71 mmHg y tiene una buena ventilación bilateral
pauta creciente, de 0,2 y 0,3 mg/kg. Si con la adenosina sin ruidos, con un abdomen sin megalias.
no responde o el paciente se encuentra inestable, se Se completa el estudio iniciado en su hospital de ori-
indicará cardioversión eléctrica sincronizada bajo seda- gen con una tomografía axial computarizada (TC) craneal
ción a 1 julio/kg (en las recomendación de reanimación que no muestra alteraciones; tóxicos en orina, que son
cardiopulmonar pediátricas de 2010, la dosis inicial era negativos; un electroencefalograma (EEG) con sobrecar-
de 0,5 julio/kg) y una segunda descarga a 2 julios/kg. ga lenta compatible con afectación de grado moderado
Si con todo no existe respuesta se deberá administrar con muy escasas anomalías epileptiformes. Se realiza
amiodarona intravenosa a 5 mg/kg en 10-20 min. ecocardiograma que no muestra cardiopatía estructural
 108 Parada cardiorrespiratoria en una feria

de base con función sistólica y diastólica conservada. Tabla 4. Causas de TV-FV.

A las 24 horas de su ingreso se realiza extubación sin – Cardiopatías congénitas, miocardiopatías
incidencias. – Postoperatorio cardiaco
– Trastornos hidroelectrolíticos (hipocalcemia, hipopotasemia,
hiperpotasemia, hipomagnesemia, acidosis, hipoxia)
– Fármacos (digital, catecolaminas). Tóxicos (cocaína)
PREGUNTA 3. ¿Cuál cree que es la causa más – Canalopatías
frecuente de la arritmia? – Miocarditis, tumores cardiacos
a. Miocardiopatías. – Hipertensión pulmonar
b. Infarto agudo de miocardio. – IAM

c. Canalopatías.
d. Cardiopatías congénitas. c. Síndrome QT largo.
e. Miocarditis. d. Taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica.
e. Síndrome de Lev-Lenègre.
La respuesta correcta es la c.
La taquicardia ventricular sin pulso en la edad La respuesta correcta es la d.
pediátrica en una entidad infrecuente que requiere su Las canalopatías son enfermedades debidas a alte-
diagnóstico precoz para instaurar el tratamiento, ya que raciones en los genes que codifican la formación de los
evoluciona a una fibrilación ventricular con muy malos canales iónicos, proteínas que atraviesan la membrana
resultados. Suele aparecer en el contexto de una serie de celular y regulan el paso de iones a través de ella. Estos
circunstancias (Tabla 4). Existen dos grandes grupos, las canales se encuentran en diferentes órganos, como el
que se producen en un corazón estructuralmente normal, tejido muscular, el cerebral y el cardiaco. Las canalopa-
como las decidas a intoxicaciones, fármacos o trastornos tías cardiacas son las responsables de la mayor parte
genéticos; o en corazones alterados estructuralmente, de las arritmias hereditarias y de un porcentaje elevado
cardiopatías congénitas, postoperatorio cardiaco o lesio- de muertes súbitas cardiacas no asociadas a cardiopa-
nes isquémicas. tía estructural. Se caracterizan por una heterogeneidad
Con el amplio diagnóstico diferencial que presentan fenotípica, genética y clínica.
es necesario realizar un estudio, además de registrar la El síndrome de Brugada se caracteriza por un patrón
arritmia electrocardiográficamente, realizar control analíti- electrocardiográfico típico, con elevación del ST en las
co para descartar proceso infeccioso, estudio toxicológico derivaciones precordiales derechas (V1-V3) asociada o
y de iones. Pero la principal prueba es el ecocardiograma no a morfología de bloqueo de rama derecha y riesgo
para determinar la integridad anatómica y la funcionali- de muerte súbita cardiaca hasta en un 4-12%. Existen
dad del miocardio. tres patrones de ECG distintos, pero el tipo I es el que se
considera diagnóstico, con elevación descendente del
Nuestro paciente se encontraba asintomático, sin pro- segmento ST >2 mm en más de una derivación precordial
ceso infeccioso intercurrente y afebril. El control analítico derecha (V1-V3), seguida de ondas T negativas. Existen
con estudio de parámetros infecciosos, toxicológicos y de casos esporádicos, pero en el 20-50% de los casos hay
iones estaba dentro de la normalidad. El ecocardiograma antecedentes familiares de muerte súbita. Se hereda de
no mostró lesiones estructurales, ni hipomotilidad, pre- forma autosómica dominante, por mutaciones en el gen
sentando una función sistólica y diastólica conservada. SCN5A, detectadas en el 18-30% de los casos, con afec-
Ante esta situación la principal sospecha fue una cana- tación del canal de sodio, con alteración de la fase I del
lopatía, responsable de la mayor parte de las arritmias potencial de acción. El desencadenante más frecuente
hereditarias. de las arritmias ventriculares es la fiebre. El tratamiento
consiste en la colocación de un desfibrilador automático
implantable (DAI) para aquellos pacientes sintomáticos
PREGUNTA 4. ¿Qué canalopatía puede presentar (con síncopes o muerte súbita recuperada) o asintomá-
nuestro paciente? ticos pero con clínica en el test de provocación, siendo
a. Síndrome de Brugada. controvertido en el resto de los casos asintomáticos, lo
b. Síndrome QT corto. que supone la mayoría de los casos.
Ponente: María del Carmen Prieto Zazo. Tutor: Ramón Hernández Rastrollo 109

Tabla 5. Criterios diagnósticos de síndrome QT formación de los canales de potasio involucrados en la

largo congénito. repolarización celular.
Hallazgos ECG Puntos El síndrome de QT largo es la principal causa de
QTc: muerte súbita en niños y en jóvenes. Se caracteriza por
>480 ms 3 una prolongación de la repolarización ventricular, con
460-470 ms 2
450 ms (varones) 1 alargamiento del intervalo QT, alteraciones de la onda T
TV en torsade de pointes 2
y propensión a la aparición de síncopes y muerte súbi-
ta, secundarios a taquicardia ventricular polimorfa o en
Onda T alternante 1
“torsade de pointes”. Se calcula mediante el intervalo
Onda T indentadas en al menos 3 derivaciones 1
QTc, que queda corregido por la FC, un valor que influ-
FC baja para la edad 0,5
ye en este parámetro. Se desencadena ante emociones
Historia clínica Puntos
intensas, ejercicio como la natación o estímulos auditivos
Síncope: bruscos. Esta entidad puede ser compleja de diagnosticar
Con estrés 2
Sin estrés 1 por el intervalo QT, ya que hay pacientes con diagnóstico
Sordera congénita 0,5 genético que tienen un QTc normal, y para eso se suelen
Antecedentes familiares Puntos
usar los criterios de Schwartz (Tabla 5).
Existen además diferentes entidades y gran variedad
Diagnóstico familiar de QT largo congénito 1
de mutaciones genéticas (Tabla 6).
Muerte súbita en <30 años 0,5
Como tratamiento, están indicados para todos los
Baja probabilidad si <2 puntos; probabilidad intermedia si 2-3
puntos; y alta probabilidad si >3 puntos.
pacientes sintomáticos y asintomáticos (algo más con-
trovertido) los betabloqueantes y, además, evitar el ejer-
cicio extenuante y la administración de fármacos que
El síndrome de QT corto puede aparecer a una edad alargan la repolarización. El DAI se implantará en aque-
muy precoz, en la época de lactante. Se define como un llos pacientes que continúen sintomáticos a pesar de los
intervalo QTc (QT corregido) corto (<300 ms) en forma betabloqueantes, portadores de una mutación en el gen
persistente, asociado a ondas T picudas, simétricas con SCN5A, que tengan un bloqueo aurículo-ventricular (AV),
voltajes altos, junto con la presencia de palpitaciones, arritmias graves o recuperados de una muerte súbita y se
fibrilación auricular o síncope y antecedentes familiares valorará si hay antecedentes de muerte súbita.
de muerte súbita cardiaca. Se definen tres tipos, aso- La taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica
ciados a mutaciones en tres genes, por alteración en la se produce por una alteración en la utilización del calcio

Tabla 6. Mutaciones genéticas del síndrome QT largo congénito.

Transmisión Subgrupo Cromosoma Gen Corriente afectada Frecuencia (%)
Síndrome de Romano-Ward
Autosómica dominante LQT1 11p15.5 KCNQ1/KVLQT1 IKs 30-35
LQT2 7q35-36 KCNH2/HERG IKr 30-35
LQT3 3p21-p24 SCN5A INa 5-10
LQT4 4q25-p27 ANKB Na/Ca <1
LQT5 21q22.1 KNCE1/MinK IKs <1
LQT6 21q22.1 KCNE2/MiRP1 IKr <1
Síndrome de Jervell-Lange Nielsen
Autosómica recesiva JLN1 11p15.5 KCNQ1/KVLQT1 IKs 80
JLN2 21q22.1 KCNE1/MinK IKs 20
Síndrome de Andersen-Tawill
Autosómica dominante ATS1 17q23 KCNJ2 IK1 50
Síndrome de Timothy
Esporádica TS1 1q42-q43 CACNA1C ICa –
 110 Parada cardiorrespiratoria en una feria

intracelular por el miocito. Existen dos variantes. Una se ciados que tienen un test de esfuerzo negativo. Producen
transmite de forma autosómica dominante y se produce un alargamiento de la rampa de la fase 4 del potencial
por mutaciones en el gen que codifica para el recep- de acción, alargando el periodo refractario, reduciendo
tor de rianodino (RyR2), liberador de calcio intracelular, el automatismo y disminuyendo la FC. Hasta en un 70%
necesario para el acoplamiento entre la excitación y la de los casos reducen la incidencia de síncope y muerte
contracción. La otra forma es autosómica recesiva y se súbita cardiaca. Si a pesar del tratamiento el paciente
debe a mutaciones en el gen de la calsecuestrina, que continúa sintomático con la presencia de síncopes y arrit-
es el mayor reservorio de calcio del retículo endoplas- mias cardiacas, se puede añadir flecainida. La asociación
mático. Es una enfermedad rara, que puede aparecer de betabloqueante y flecainida está indicada también
precozmente en la infancia o adolescencia en pacientes para individuos afectados que han experimentado una
sin cardiopatía estructural y tiene un alto porcentaje de muerte súbita abortada previa para reducir la probabili-
letalidad. El desencadenante típico es el estrés o el ejer- dad de choque con el DAI. El DAI es necesario en aque-
cicio. Presentan un ECG basal normal y un patrón típico llos pacientes que experimentan una parada cardiaca,
en la crisis con TV polimórfica con patrón bidireccional síncope recurrente o TV polimórfica bidireccional. Si a
de los complejos QRS. Cuando la FC sube por encima pesar de todo el paciente continúa sintomático, se puede
de 110 lpm, se aprecian extrasístoles ventriculares de realizar simpatectomía cardiaca izquierda.
complejidad creciente.
El síndrome de Lev-Lenègre es un defecto de con- Tras comprobar en el registro ECG una TV bidireccio-
ducción por mutaciones en el canal de sodio y se tradu- nal, se sospecha taquicardia ventricular catecolaminér-
cen como un bloqueo de rama o un bloqueo AV. gica, por lo que se suspende perfusión de amiodarona
y se inicia perfusión de esmolol junto con su traslado al
Se revisa el ECG realizado en su hospital de origen, hospital de referencia para valoración cardiológica.
(Figura 2) y se observa una taquicardia ventricular poli- Se inicia el estudio genético, aún pendiente, y se deci-
morfa con patrón bidireccional de los complejos QRS, de colocación de un DAI como prevención secundaria
compatible con una taquicardia ventricular polimorfa e inicio de betabloqueantes orales con propranolol, que
catecolaminérgica. ha precisado de reajuste de valores del DAI y aumento
de la dosis del betabloqueante hasta 4 mg/kg/día por
presentar episodios de taquicardia ventricular (hasta en
PREGUNTA 5. ¿Qué tratamiento está indicado 7 ocasiones), con buena respuesta a ATP.
según la sospecha? Se realizan controles ambulatorios periódicos, se rea-
a. Amiodarona. liza resonancia magnética (RM) cardiaca, en la que no
b. Digoxina. se identifican ni alteraciones en el tejido miocárdico ni en
c. Flecainida. su contractilidad y una ergometría sin detectar eventos
d. Conducta expectante. arrítmicos.
e. Propranolol.
Diagnósticos finales
La respuesta correcta es la e. • Parada cardiorrespiratoria.
La amiodarona es un antiarrítmico de clase III, que • Muerte súbita recuperada.
bloquea la corriente de sodio (Na+) y calcip (Ca++) y tie- • Taquicardia ventricular mantenida sin pulso con des-
ne un efecto betabloqueante. Pero también bloquea la polarización bidireccional.
corriente de potasio (K+), prolongando el intervalo QT • Implantación de DAI.
y la duración del potencial de acción, por lo que tie- • Canalopatía. Sospecha de taquicardia ventricular
ne efecto proarrítmico y puede desencadenar arritmias polimorfa catecolaminérgica.
ventriculares.
Los beta-bloqueantes no cardioselectivos, como el
propranolol o nadolol, están indicados para la prevención Bibliografía
primaria en todos los individuos clínicamente afectados y 1. Atkins DL, Eveson-Stewart S, Sears GK, et al. Epidemiology
en individuos con variantes patógenas en los genes aso- and outcomes from out-of-hospital cardiac arrest in chil-
Ponente: María del Carmen Prieto Zazo. Tutor: Ramón Hernández Rastrollo 111

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 Caso clínico 16

Parálisis flácida aguda e insuficiencia respiratoria

grave
Ponente: Marta Pérez Peña. Tutora: Montserrat Pujol Jover.
Hospital Vall d´Hebron. Barcelona.

Se trata de una niña de 2 años de edad sin antece- Se le realiza gasometría venosa (pH 7,30, pCO2 37
dentes patológicos de interés con cuadro bronquial de 6 mmHg) y se le colocan cánulas de alto flujo a 20 lpm, con
días de evolución, sin fiebre ni otra sintomatología. Había FiO2 50%. Se administran nebulizaciones de salbutamol
recibido tratamiento con broncodilatadores, corticoides horarias, corticoterapia a 2 mg/kg y se repite dosis de
y amoxicilina-clavulánico vía oral, presentando una evo- sulfato de magnesio a 50 mg/kg. Ante la gravedad clíni-
lución tórpida de la clínica respiratoria, motivo por el ca del cuadro y la refractariedad al tratamiento, ingresa
cual la familia consulta en un hospital comarcal. Se le en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP).
realiza analítica sanguínea, que no muestra parámetros A las pocas horas de ingreso, destaca su estado neu-
compatibles con infección [con proteína C reactiva (PCR) rológico con deterioro del nivel de la conciencia, obnu-
de 0,3 mg/dl], radiografía (Rx) de tórax en la que se bilación, sin respuesta a órdenes y clínica de parálisis
observa patrón intersticial difuso bilateral, sin otras com- flácida de extremidades superiores. Se le realiza nueva
plicaciones y estudio virológico en muestra respiratoria, gasometría venosa que muestra acidosis respiratoria (pH
con detección de virus respiratorio sincitial y gripe negati- 7,22, pCO2 70 mmHg). Se intenta optimizar el tratamiento
vas. Se intenta optimizar el tratamiento, administrándose con infusión continua de salbutamol y sulfato de magne-
oxigenoterapia en mascarilla Venturi con FiO2 del 50%, sio a 50 mg/kg endovenoso, pero presenta un episodio
tres nebulizaciones de salbutamol, corticoides a 2 mg/kg de desaturación y bradicardia por lo que se procede a
y sulfato de magnesio a 50 mg/kg endovenoso. Ante la intubación orotraqueal.
clínica de broncoespasmo grave refractario al tratamiento,
se decide derivar a un hospital terciario.
En la exploración física a su llegada destaca un PREGUNTA 1. Ante la clínica neurológica de la
regular estado general, aunque está normocoloreada y paciente, ¿Qué prueba complementaria está más
normohidratada, sin lesiones cutáneas agudas. Destaca indicada?
polipnea de 50-60 rpm, con tiraje universal e hipofonesis a. Punción lumbar.
de los 2/3 inferiores de ambos hemicampos pulmonares. b. Electromiografía.
Mantiene saturación de hemoglobina (SatO2) superior al c. Resonancia magnética cráneo-medular.
95% con mascarilla Venturi FiO2 50%. Está taquicárdi- d. TC craneal.
ca a 180 lpm, con tonos rítmicos, sin soplos ni ruidos e. Electroencefalograma.
sobreañadidos a la auscultación cardiaca, los pulsos
son correctos y tiene buena perfusión periférica. A nivel La respuesta correcta es la c.
neurológico, el Glasgow es de 15, se muestra reactiva, Ante clínica de parálisis flácida aguda asociada a una
pero concentrada en respirar. Aparentemente no presenta alteración del nivel de conciencia que no mejora tras la
signos de focalidad neurológica. normalización gasométrica, se debe descartar una lesión

112
Ponente: Marta Pérez Peña. Tutora: Montserrat Pujol Jover 113

encefálica y/o medular, tanto intrínseca como secundaria Tabla 1. patologías a descartar en la RM.
a procesos expansivos o compresivos, siendo la resonan- – Patologías desmielizantes:
cia magnética (RM) cerebral y medular con contraste la - Encefalomielitis diseminada aguda
prueba de imagen que más información puede proporcio- - Esclerosis múltiple
- Neuromielitis óptica
nar. Las diferentes patologías que descarta la resonancia - Mielitis
magnética están resumidas en la Tabla 1. – Encefalitis infecciosa
– Infarto vascular o malformaciones vasculares
La clínica compatible con un síndrome medular, como – SCIWORA
la parálisis flácida, es indicación para la realización de – Lesiones extramedulares (compresivas):
una RM urgente, de forma que, en aquellos centros en - Tumores
- Abscesos
los que no se pueda realizar dicha prueba de forma inmi- - Hematomas
nente, sería prioritaria la derivación del paciente a un
hospital terciario.
Tanto la punción lumbar como el electromiograma y PREGUNTA 2. Ante la clínica neurológica y el
el electroencefalograma serán útiles para completar el resultado de la RM, ¿Cuál sería el diagnóstico de
estudio de la patología. presunción?
a. Mielitis transversa aguda.
Se realiza una resonancia magnética craneal y medu- b. Síndrome de Guillain-Barré.
lar urgente, que evidencia los siguientes hallazgos: mie- c. Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM).
litis holomedular de predominio cervical con afectación d. Mielitis causada por virus neurotrópicos.
tegmental protuberancial y bulbar, sin realce leptome- e. a y d son correctas.
níngeo. No se observa afectación a nivel supratentorial
(Figuras. 1-3). La respuesta correcta es la e.
Se le realiza exploración neurológica en la que des- Se debe realizar un diagnóstico diferencial con aque-
taca que la paciente está despierta con apertura ocular llas patologías que puedan cursar con déficit motor agu-
espontánea y comprende órdenes simples. El lenguaje do.
no es valorable debido a la intubación orotraqueal. Pre- La mielitis transversa es una enfermedad focal des-
senta limitación de la movilidad ocular a la derecha, mielinizante e inflamatoria de la médula espinal. Puede
con nistagmus a la mirada extrema. La campimetría no estar asociada a procesos infecciosos principalmente
es valorable. Moviliza 3 de 5 dedos de ambos pies. Pre- víricos o a enfermedades autoinmunes (lupus, síndrome
senta parálisis flácida más marcada en extremidades de Sjögren…), aunque mayoritariamente es de causa
superiores que en inferiores. La sensibilidad es difícil idiopática. Se caracteriza por disfunción motora en forma
de explorar, pero impresiona de hipoestesia crural de- de parálisis o debilidad muscular, asociada a trastornos
recha proximal. Los reflejos osteotendinosos están abo- disautonómicos de tipo incontinencia o urgencia vesical
lidos. o intestinal, así como disfunción sensitiva en forma de

FIGURA 1. Hiperintensidad de señal en FLAIR en porción tegmental de protuberancia.

 114 Parálisis flácida aguda e insuficiencia respiratoria grave

FIGURA 2. Hiperintensidad en T2 en porción anterior y central

sustancia gris de médula espinal: holomielitis.

FIGURA 3. Hipointensidad en T1.

parestesias o entumecimiento. La sintomatología depen-
derá del nivel medular afectado, que vendrá determinado
por el nivel sensitivo a la exploración física. En la RM se de pares craneales, típicamente parálisis del séptimo par
observa una señal hiperintensa de la médula espinal en craneal. La RM suele ser normal o puede observarse un
T2 o FLAIR sin afectación supratentorial. Puede afectar realce en la raíz de los nervios motores.
a 3 o más cuerpos vertebrales, denominándose enton- La mielitis producida por virus neurotrópicos produce
ces mielopatía longitudinalmente extensa. En estos casos afectación de la segunda motoneurona. Clínicamente se
podría formar parte de un síndrome de Devic, condicio- caracteriza por parálisis flácida aguda asimétrica, reflejos
nando así un peor pronóstico. En casos de afectación osteotendinosos abolidos y reflejo cutaneoplantar indife-
focal medular, cabría considerar la posibilidad diagnóstica rente. La clínica dependerá del nivel medular afectado.
a largo plazo de esclerosis múltiple. El virus de la poliomielitis es el que se relaciona típica-
El síndrome de Guillain-Barré es la causa más fre- mente con este síndrome medular, pero se han detectado
cuente de parálisis flácida aguda en la infancia. Se tra- otros virus neurotrópicos implicados: virus Epstein-Barr
ta de una polirradiculopatía desmielinizante aguda de (VEB), citomegalovirus, influenza, enterovirus, hepatitis
etiología autoinmune. Suele ir precedido de infecciones A, B y C… También algunas bacterias pueden ser agen-
respiratorias o gastrointestinales, siendo la más común tes causales, como Mycoplasma pneumoniae, Borrelia
la infección por Campylobacter jejuni. Clínicamente se burgdorferi o Bartonella hanselae. La imagen típica en la
caracteriza por la aparición de una paresia flácida aguda RM es una señal hiperintensa en T2 y FLAIR envolviendo
bilateral, simétrica y arrefléxica de forma generalizada. sustancia gris y blanca a nivel medular asociada a edema.
Suele iniciarse a nivel distal y en el transcurso de 1-2 La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es una
semanas progresar de forma ascendente, pudiendo llegar enfermedad desmielizante e inflamatoria del sistema ner-
a afectar a la musculatura respiratoria. La afectación sen- vioso central, con una etiopatogenia inmunomediada.
sitiva es escasa y suele cursar con síntomas disautonó- Suele ir precedida de una enfermedad infecciosa o una
micos (taquicardia, hipertensión…) así como afectación vacunación (triple vírica). De forma aguda aparece clínica
Ponente: Marta Pérez Peña. Tutora: Montserrat Pujol Jover 115

Tabla 2. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

Topografía Clínica RM Diagnóstico
Médula espinal Paresia Medular: Mielitis transversa aguda
Afectación de esfínteres Hiperintensa T2 y FLAIR
Nivel sensitivo Cerebral normal
Médula espinal + nervio óptico Pérdida de agudeza visual MLTE Neuritis óptica
Clínica mielopatía (T2/FLAIR hiperintenso)
Edema/desmielinización del
nervio óptico
Neuroeje Multifocal aguda Lesiones multifocales SB: ADEM
Encefalitis monofásica subcortical periventricular y
cuerpo calloso
Medular: MTA
Médula Déficits NRL focales Placas desmielizantes Esclerosis múltiple
Troncoencéfalo Delimitadas
Cerebro T2 hiperintensas
Nervio óptico T1 hipointensas
Asta anterior medular Debilidad motora Hiperintenso T2 sustancia gris Poliomielitis
Asimétrica de médula o tronco Virus neutrópicos
ROTs (-)
Raíz nervio periférico Parálisis distal Normal Síndrome de Guillain-Barré
Simétrica Realce de raíces dorsales
Ascendente
ROTs (-). Pares craneales

compatible con encefalitis (cefalea, vómitos, fiebre, alte- En la Tabla 2 se recogen las diferencias clínico-radio-
ración del nivel de conciencia). Es una enfermedad de lógicas de las diferentes patologías explicadas.
curso monofásico, a diferencia de la esclerosis múltiple
con la que se debe realizar diagnóstico diferencial. En
la RM se observan lesiones multifocales de la sustancia PREGUNTA 3. ¿Qué tratamiento empírico iniciaría
blanca periventricular y del cuerpo calloso. Puede afectar en esta paciente?
a la médula espinal, generando la misma afectación que a. Corticoides a 30 mg/kg + Inmunoglobulinas a 1 g/kg.
en la mielitis transversa aguda. b. Aciclovir + ampicilina + azitromicina.
El diagnóstico diferencial de mielopatía aguda incluye c. Fluoxetina.
la esclerosis múltiple. Se caracteriza por la aparición de d. a + b son correctas.
déficits neurológicos focales por afectación de diversas e. Todas son correctas.
áreas de la sustancia blanca del sistema nervioso cen-
tral (médula, cerebro, troncoencéfalo o nervio óptico). La respuesta correcta es la d.
Se diferencia de la ADEM en que no presenta clínica Ante un paciente con una RM que muestra romboen-
de encefalitis. Su diagnóstico requiere de un intervalo cefalitis y mielitis longitudinalmente extensa, debemos
temporal en su aparición (2 o más lesiones separadas considerar dos posibles mecanismos etiopatogénicos.
en un periodo mayor a 3 meses) y un intervalo espacial Las infecciones, principalmente víricas, pueden lesio-
(afectación de 2 o más lesiones independientes, en el nar el sistema nervioso central de forma directa o por
sistema nervioso central). En la RM se observan placas mecanismos inmunomediados. Mientras que los procesos
de desmielinización bien delimitadas agudas (captan autoinmunes producen una disregulación en el sistema
gadolinio) o crónicas (no captan). inmune, generando anticuerpos que actúan contra el
La neuromielitis óptica o síndrome de Devic, carac- sistema nervioso central. Por ello, la terapia empírica en
terizada por pérdida de la agudeza visual asociada a estos casos debe ir dirigida a actuar frente a estos dos
clínica de mielopatía aguda, debe incluirse también en posibles mecanismos.
el diagnóstico diferencial. En la RM, además de signos No se dispone de estudios suficientes que apoyen
de mielitis aguda a nivel de la médula espinal, aparece una terapéutica eficaz ante la sospecha de mielitis
típicamente desmielinización y edema del nervio óptico. autoinmune. El tratamiento empírico se basa en la opi-
 116 Parálisis flácida aguda e insuficiencia respiratoria grave

nión de expertos y en el análisis de resultados de forma a determinadas patologías, como son las bandas oligo-
retrospectiva, siendo de primera elección el uso de cor- clonales en caso de la esclerosis múltiple o la disociación
ticoides vía intravenosa (i.v.) a altas dosis (30 mg/kg/día albúmino-citológica en el síndrome de Guillain-Barré.
durante 3-5 días). Múltiples estudios han demostrado la Debe realizarse un despitaje infeccioso exhaustivo
eficacia y seguridad de los corticoides en el uso de las (cultivos de sangre, de muestra respiratoria, heces y LCR,
enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central, así como serologías y PCRs para bacterias y virus en
habiéndose documentado un mejor resultado a corto y sangre y LCR).
largo plazo en los pacientes tratados con corticoides en El estudio de determinados autoanticuerpos ayudará
relación a los no tratados. también a orientar el diagnóstico. La determinación de
El mecanismo de acción de las inmunoglobulinas anticuerpos antigangliósidos es típica en el síndrome de
se considera multifactorial, ya que actúan como inmu- Guillain-Barré, mientras que los anti-NMO son caracte-
nomoduladoras. Pueden aportar beneficios al aportar rísticos de la neuromielitis óptica, aunque su seronegati-
anticuerpos neutralizantes y disminuir la producción vidad no excluye el diagnóstico. Los anticuerpos contra la
de citoquinas, por lo que están indicadas en patologías mielina de los oligodendrocitos (anti-MOG) pueden positi-
inmunomediadas. La dosis a administrar es de 1 mg/kg vizarse en cualquier patología autoinmune desmielizante.
vía i.v. 2 días consecutivos. En el síndrome de Guillain-Barré, el electromiogra-
Entre las posibles causas infecciosas, destacan las ma muestra hallazgos característicos, con latencias pro-
víricas frente a las que no existen tratamientos específi- longadas y disminución de la velocidad de conducción
cos, a excepción del virus herpes simple. Las bacterias secundarios a la lesión de la vaina de mielina.
más relacionadas con esta patología son: Mycoplasma En la Tabla 3 se recogen las diferentes pruebas com-
pneumoniae, Borrelia burgdorferi y Bartonella hanselae, plementarias características de cada patología.
por lo que el tratamiento con macrólidos estaría indicado.
La Listeria monocytogenes puede generar de forma típica En nuestra paciente se realiza el siguiente estudio
cuadros de romboencefalitis, por lo que la ampicilina etiológico:
tambien estaría indicada. • Citoquímica del LCR, que evidencia proteinorraquia
sin pleocitosis.
Se inicia tratamiento de forma empírica ante una posi- • Bandas oligoclonales en LCR, que son negativas.
ble mielitis autoinmune con metilprednisolona i.v. a 30 • Anticuerpos en LCR: antigangliósidos, anti-NMO, anti-
mg/kg 3 días consecutivos, así como inmunoglobulinas MOG: negativos.
a 1 mg/kg en 2 días consecutivos. Del mismo modo, se • Electromiograma: signos de neuropatía exclusivamen-
pauta cobertura antiinfecciosa con aciclovir a 500 mg/ te motora, probablemente axonal difusa, más marca-
m2 cada 8 horas, ampicilina 75 mg/kg cada 6 horas y da en extremidades superiores y de territorio bulbar.
azitromicina 10 mg/kg/día. A nivel de extremidades inferiores preserva respuesta
motora y la vertiente sensitiva es normal. Existe una
probable afectación del cuerno anterior medular de
PREGUNTA 4. ¿Qué otras pruebas diagnósticas predominio cérvico-bulbar.
serían útiles para el diagnóstico etiológico? • Estudios microbiológicos negativos:
a. Punción lumbar. – PCRs bacterianas en sangre (Chlamydia, E. coli,
b. Despistaje infeccioso. Listeria, Mycoplasma, meningococo, Haemophillus,
c. Electromiografía. neumococo, Bartonella y toxoplasma).
d. Anticuerpos antigangliósidos, anti-MOG, anti-NMO. – PCRs víricas en sangre [adenovirus, virus de Ebs-
e. Todas las anteriores. tein-Barr (VEB), enterovirus, virus herpes 6 (VH 6),
Parvovirus y varicela].
La respuesta correcta es la e. – Serologías a las mismas bacterias y virus, incluida
Ante la sospecha de una infección del sistema nervio- la rubeola.
so central, la prueba más útil para orientar el diagnóstico – Coprocultivo (para adenovirus, norovirus y rotavi-
es el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) obtenido rus).
mediante punción lumbar. Ciertas alteraciones orientarán – Aspirado nasofaríngeo para Mycoplasma y Chlamydia.
Ponente: Marta Pérez Peña. Tutora: Montserrat Pujol Jover 117

Tabla 3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

Topografía Clínica RM LCR OTROS Diagnóstico
Médula espinal Paresia Medular: 50% alterado EMG: VCM N Mielitis
Esfínteres Hiperintensa T2 y FLAIR Linfocitosis transversa aguda
Nivel sensitivo Cerebral normal Proteinorraquia
Médula espinal + Dolor, visión borrosa MLTE Normal Campimetría Neuritis óptica
nervio óptico Clínica mielopatía (T2/FLAIR hiperintenso) Pleocitosis Anti-NMO+
Edema/desmielinización Proteinorraquia
del nervio óptico
Neuroeje Multifocal aguda Multifocales en SB: Normal EEG: lentificación ADEM
Encefalitis monofásica subcortical periventricular Pleocitosis generalizada del
y cuerpo calloso Proteinorraquia trazado. Raro focal
Medular: MTA Anti-MOG
Médula Déficits NRL focales Placas desmielizantes Linfocitosis Potenciales Esclerosis
Troncoencéfalo Delimitadas Proteinorraquia visuales, auditivos múltiple
Cerebro T2 hiperintensas B. oligoclonales y somestésicos
Nervio óptico T1 hipointensas
Asta anterior Debilidad motora Hiperintenso T2/FLAIR/ Pleocitosis EMG: motora Poliomielitis
medular Asimétrica sustancia gris de médula Proteinorraquia EEG: lentificación Virus
ROT (-) o tronco Estudio infeccioso neutrópicos
Raíz nervio Parálisis distal Normal Disociación A/C EMG: VCM lenta Síndrome de
periférico Simétrica Realce de raíces dorsales Antigangliósidos Guillain-Barré
Ascendente
ROTs (-)
Pares craneales

pacientes asmáticos. Producen parálisis flácida aguda

Tabla 4. diagnóstico diferencial enterovirus
D68 y A71. progresiva arrefléxica (Tabla 4). La neuroimagen muestra
D68 A71 mielitis longitudinalmente extensa predominante del asta
Clínica inicial
anterior. La afectación romboencefálica es indistinguible
Respiratoria Herpangina
(catarro vías Boca-mano-pie del enterovirus A71 (EV-A71), sin afectación supraten-
altas, bronquitis, torial. El estudio neurofisiológico muestra afectación de
neumonía)
motoneurona del asta anterior a partir de la semana de
Médula Mielitis flácida Meningitis aséptica
espinal + aguda “polio- Encefalitis evolución con signos de denervación a las 3-4 semanas.
nervio óptico like” Romboencefalitis ± mielitis En el estudio de LCR puede haber pleocitosis o protei-
Afectación miocárdica norraquia, pero el enterovirus solo se aísla en el 5-20%
de los casos, por lo que debe investigarse en muestras
respiratorias o heces. El pronóstico es grave, con elevada
– PCR bacterianas en LCR (para neumococo, menin- mortalidad y grados variables de tetraparesia flácida y
gococo, Haemophillus, Listeria, enterococo). afectación de la musculatura respiratoria.
– PCRs víricas en LCR: enterovirus, virus herpes (VH)
1 y 2, citomegalovirus (CMV).
Al 6º día de ingreso se emite resultado positivo para PREGUNTA 5. Ante el diagnóstico de
enterovirus en muestra de aspirado nasofaríngeo (por romboencefalomielitis aguda por enterovirus,
PCR) y en coprocultivo. A los 56 días de ingreso se recibe ¿añadiría algún tratamiento?
la tipificación, tratándose de un Enterovirus D68. a. Fluoxetina.
b. Plasmaféresis.
A pesar de la erradicación del virus de la polio, las c. Repetiría tanda de corticoterapia e inmunoglobulinas.
infecciones por otros enterovirus pueden producir cua- d. No añadiría más tratamientos.
dros clínicos similares denominados “polio-like”. En el e. a, b y d son correctas.
caso del enterovirus D68, los síntomas suelen compli-
car infecciones respiratorias de vías bajas, a menudo en La respuesta correcta es la e.
 118 Parálisis flácida aguda e insuficiencia respiratoria grave

No hay evidencia de tratamientos efectivos contra el parálisis de la musculatura respiratoria y afectación

enterovirus D68. Dada la posible afectación del tronco bulbar, por lo que se le realizan traqueostomía y gas-
del encéfalo, resulta imprescindible una monitorización trostomía.
cardiorrespiratoria contínua y una estrecha vigilancia clí- A los 2 meses y medio de ingreso se deriva a un
nica. En ocasiones estos pacientes requieren tratamientos centro especializado en neurorrehabilitación. A los 11
específicos de soporte vital. meses del inicio del cuadro se traslada a su domicilio.
Los tratamientos de primera línea serían los corticoi- Actualmente tiene 3 años, sigue dependiente de
des intravenosos (i.v.) y las inmunoglobulinas, con acción ventilación mecánica a través de traqueostomía. Come
antiinflamatoria e inmunomoduladora. por boca. Presenta mejoría en la movilidad de ambos
No hay evidencia de la efectividad de la plasmaféresis pies con capacidad de manejar el ordenador con ellos.
en las infecciones por enterovirus D68. Se puede plan- Ha mejorado la movilidad a nivel de las manos. Tiene
tear su indicación en pacientes con clínica grave que no capacidad de mantenerse sentada en el bipedestador
responden al tratamiento de primera línea, y en los que con buen control cefálico y realiza sonidos guturales. El
sospechemos mecanismos inmunomediados. resto de la exploración neurológica no ha cambiado con
En nuestro ámbito, de todos los fármacos con activi- respecto al alta hospitalaria.
dad frente a enterovirus D68, la fluoxetina ha resultado
ser el más accesible. Inhibe la replicación del virus in
vitro, mediante la interacción de proteínas víricas esencia- BIBLIOGRAFÍA
les en la replicación. Otros antivíricos, como el pocapavir, 1. Nelson GR, Bonkowskv JL, Doll E, et al. Recognition and
el vapendavir y el pleconaril, han sido utilizados frente a Management of Acute Flaccid Myelitis in Children. Pediatr
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 Caso clínico 17

Disminución del nivel de consciencia en niña

de 8 años
Ponente: Miguel Rodríguez Rubio. Tutora: Elena Álvarez Rojas.
Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Niña de 8 años diagnosticada de síndrome de Dravet b. Canalización de vía periférica, intubación traqueal,
que acude a Urgencias de su hospital de referencia por administrar suero salino hipertónico (SSH) 3% a 3
astenia, vómitos y somnolencia desde hace 3 días. Se ml/kg y mínima manipulación.
encuentra afebril, sin otros signos de infección y no ha c. Estabilización estandarizada (ABCD), canalización
presentado crisis epilépticas en las últimas 3 semanas. de vía periférica, tomografía computarizada (TC)
En la exploración física, presenta frecuencia cardíaca craneal.
(FC) de 120 latidos por minuto (lpm), tensión arterial (TA) d. Canalización de vía periférica y corrección de la aci-
104/71/59 mmHg, frecuencia respiratoria (FR) de 20 dosis metabólica.
respiraciones por minuto (rpm), saturación de oxígeno e. Canalización de vía periférica, corrección de la acido-
(SatO2) de 98% y temperatura (Tª) de 36,5ºC. Tiene buen sis metabólica e ingreso para administrar fenilbutirato
estado general, buen color mucocutáneo y un relleno y carbamilglutamato.
capilar inferior a 2 segundos. La auscultación cardiopul-
monar y la exploración abdominal son normales. Presen- La respuesta correcta es la c.
ta un examen neurológico con adecuada reactividad a La sintomatología de la paciente con disminución del
estímulos, apertura ocular espontánea con movimientos nivel de consciencia de instauración progresiva, acidosis
espontáneos de las extremidades y lenguaje incoherente metabólica grave e hiperamonemia es sugestiva de una
(con un Glasgow Coma Scale –GCS– de 12-13/15). Se afectación neurológica metabólica.
aprecian unas pupilas midriáticas, reactivas a la luz y Dado que se trata de una paciente potencialmente
simétricas. La fuerza está conservada. No se encuentra grave, la actuación inicial ha de ser siempre la estabiliza-
dismetría ni otros datos de focalidad neurológica. ción estandarizada (ABCD) y posteriormente la realización
Se realizan las siguientes pruebas complementarias de pruebas diagnósticas de primer nivel, seguidas de
en Urgencias: glucemia 118 mg/dl, hemograma (normal), prueba de imagen antes de indicar la realización de la
función renal (normal), función hepática (transaminasas y punción lumbar.
coagulación normales, amonio 114 µg/dl), tóxicos en orina La intubación orotraqueal está indicada con un GCS
negativos y gasometría venosa con acidosis metabólica gra- <8 por imposibilidad para la protección de la vía aérea.
ve con pH 7,18, pCO2 31 mmol/L, bicarbonato 11l6 mmol/L, Es importante recordar que es imprescindible reali-
exceso de bases (EB) -16l8 mmol/L y lactato 1l6 mmol/L. zar una glucemia a todo paciente con disminución del
nivel de consciencia no filiada porque la hipoglucemia es
una causa frecuente y fácilmente tratable de alteracio-
Pregunta 1. ¿cuál sería la actitud inicial más nes neurológicas (disminución del nivel de consciencia,
correcta en Urgencias? convulsiones o focalidad).
a. Canalización de vía periférica, intubación traqueal, La corrección de la acidosis metabólica es, sin duda,
punción lumbar. importante en este caso, pero ha de ser precedida de

119
 120 Disminución del nivel de consciencia en niña de 8 años

la estabilización de la paciente por el riesgo de deterioro

neurológico rápido que presenta.

Se realiza TC craneal urgente en la que se aprecian

signos de hipertensión intracraneal (HTIC) y electroen-
cefalograma (EEG) que muestra trazado eléctrico com-
patible con coma. Se inicia fluidoterapaia con aportes
de glucosa 8 mg/kg/min y tratamiento metabólico con
L-argninina, carbamilglutamato y carnitina. Con el diag-
nóstico de coma metabólico se solicita traslado a nuestro
Servicio.
La exploración física al ingreso en UCIP no muestra
cambios significativos respecto a la descrita previamente
(GCS 12/15 sin signos de focalidad neurológica). En
la primera hora del ingreso se aprecia una disminu-
ción progresiva del nivel de consciencia hasta un GCS
7/15 con pupilas midriáticas, reactivas y simétricas sin FIGURA 1. TC craneal que muestra edema cerebral difuso con
borramiento de los surcos corticales.
focalidad.

son útiles para reducir los niveles plasmáticos de amo-

Pregunta 2. ¿cuál de las siguientes sería la nio pero es prioritario el inicio de las primeras medidas
actuación más adecuada en CIP? anti-edema cerebral.
a. TC urgente por sospecha de herniación cerebral. En los pacientes intubados con sospecha de hiperten-
b. Intubación endotraqueal, ventilación con normocap- sión intracraneal está indicada la normoventilación (con
nia, medidas posturales antiedema, sedoanalgesia, presión parcial de dióxido de carbónico (pCO2) arterial
normotermia. entre 35-40 mmHg). Solo estaría indicada la hiperventi-
c. Monitorizar la presión intracraneal (PIC) con sensor lación cuando hay sospecha de herniación cerebral que
intraparenquimatoso cerebral. no responde a la terapia osmolar con suero salino hiper-
d. Hemodiálisis urgente para disminuir el nivel de amo- tónico 3% o manitol.
nio en sangre.
e. Intubación, hiperventilación, medidas posturales Tras el inicio de las medidas para el tratamiento de la
antiedema, sedoanalgesia, normotermia. hipertensión intracraneal se solicita un control de imagen
con TC craneal (véase Figura 1) en el que se aprecia ede-
La respuesta correcta es la b. ma cerebral difuso muy importante. Se solicitan niveles
El primer paso es la intubación por disminución del de amonio plasmático con resultado de 385 µg/dl y se
nivel de consciencia (GCS <8) con pérdida de la capa- monitoriza la PIC con un sensor intraparenquimatoso,
cidad de la protección de la vía aérea. Ante los signos mostrando valores de 39 a 50 cmH20 sin respuesta al
de HTIC en TC y la disminución del nivel de consciencia tratamiento hiperosmolar con SSH 3%. En el EEG se
está indicado el inicio de medidas anti-edema cerebral objetivan crisis muy frecuentes sin correlación clínica.
de primer nivel. No existe una sospecha clínica de her-
niación cerebral en este momento porque la paciente
tiene una exploración de pupilas normal sin focalidad. Pregunta 3. ¿cuál sería el tratamiento de
Tampoco está indicada la colocación de un sensor elección en este escenario?
de presión intracraneal sin haber iniciado las medidas a. Diálisis peritoneal.
dirigidas al tratamiento para disminuir la misma. b. Plasmaféresis.
El deterioro neurológico puede ser atribuido a la hiper- c. Hemodiafiltración venovenosa continua.
amoniemia descrita antes del traslado y las técnicas de d. Hemofiltración venovenosa continua.
depuración extrarrenal (hemodiálisis y hemodiafiltración) e. Iniciar carbamilgutamato, fenilbutirato y L-arginina.
Ponente: Miguel Rodríguez Rubio. Tutora: Elena Álvarez Rojas 121

La respuesta correcta es la c. mmol/L, anion gap 19 mmol/L) con fallo renal oligúrico
La hiperamoniemia es una condición potencialmen- (creatinina máxima 1,57 mg/dl) y orina de coloración
te letal que puede aparecer en pacientes de todos los oscura.
grupos de edad y cuyas secuelas pueden ser mitigadas
si se trata lo suficientemente pronto. Cifras de amonio
plasmático superiores a 50 mcg/dl en neonatos y 100 Pregunta 4. ¿cuál es el origen más probable del
mcg/dl en niños mayores y adultos deben tenerse en fallo renal en este escenario?
cuenta para iniciar el tratamiento. a. Shock e hipoperfusión renal.
En el manejo inicial se administran aportes calóricos b. Administración de fármacos nefrotóxicos.
altos a expensas de lípidos y principalmente hidratos c. Hipoxia tisular por anemia hemolítica.
de carbono para prevenir o revertir el catabolismo. El d. Lesión muscular.
benzoato y el fenilacetato de sodio ayudan a convertir e. Hacen falta más datos para poder contestar a esta
el amonio en sustancias que se excretan a través de la pregunta.
orina. La L-arginina y el N-carbamil-L-glutamato ayudan
a revertir ciertos trastornos en el ciclo de la urea. La respuesta correcta es la d.
La diálisis debe empezarse con amoniemias >300 Ante el cuadro de insuficiencia renal oligúrica con
mcg/dl en neonatos y niños y por encima de 200 mcg/ orina parduzca es necesario descartar la presencia de
dl en adultos. mioglobina en orina.
En cuanto a la técnica de elección para la depuración La rabdomiolisis implica el daño y ruptura de los mio-
del amonio, se considera que son de elección en niños y citos con liberación de mioglobina en cantidades anor-
en neonatos las técnicas de diálisis continua (hemodiáli- malmente altas a la sangre. Entre el 4 y el 33% de las
sis continua y hemodiafiltración) por su mejor tolerancia rabdomiolisis se asocian a insuficiencia renal que está
hemodinámica y su buen rendimiento. La hemodiálisis producida por tres mecanismos principales:
intermitente es el método de elección en adultos por a) Disminución de la perfusión renal,
presentar una mayor depuración de amonio que las b) Obstrucción tubular por filtración de pigmentos, y
técnicas continuas, aunque su principal inconveniente c) Toxicidad directa de la mioglobina sobre el túbulo renal.
es la mala tolerancia hemodinámica. La diálisis perito- La hemoglobinuria y la mioglobinuria pueden presen-
neal es una alternativa en centros que no dispongan tar un aspecto macroscópico similar pero existen varias
de métodos extracorpóreos de depuración aunque hay maneras de diferenciarlas. En ambos casos la tira reactiva
que tener en cuenta que su capacidad para disminuir será positiva para sangre aunque la ausencia de eritroci-
los niveles plasmáticos de amonio es menor comparada tos en el sedimento ha de hacer sospechar mioglobinuria.
con la de las técnicas previamente mencionadas. Esto En la hemoglobinuria el suero se tiñe de marrón mientras
se debe principalmente a que en el amonio se produce que se mantiene de color normal con la mioglobinuria.
en grandes cantidades y de manera continua y se dializa Por último, existen técnicas moleculares para la detección
lentamente a través de la membrana peritoneal. Por ello, de la mioglobina en orina pero son técnicas con escasa
la realización de diálisis peritoneal nunca debe retrasar disponibilidad para el diagnóstico rápido.
el traslado a una Unidad con capacidad de proveer al
paciente de las técnicas más adecuadas. Se realizan además las siguientes pruebas comple-
mentarias: Creatin-Kinasa (CK) máxima 64.454 UI/ml,
Ante la persistencia de HTIC se induce coma barbitú- GOT/AST hasta 1.579 UI/L, GPT/ALT 359 UI/L, elevación
rico con tiopental y se asocia propofol en infusión conti- de la troponina I (TnI) hasta 7,9 ng/ml y alteraciones
nua (a dosis máxima de 3 mg/kg/h) por crisis refractarias electrocardiográficas con ondas T negativas en II, avF
a fentanilo (máximo 2,5 mcg/kg/h) y midazolam (máximo y V6. La mioglobinuria se confirma en estudio de orina.
0,8 mg/kg/h). Asimismo, se mantiene el tratamiento anti-
convulsivante con levetiracetam, topiramato, zonisamida
y estiripentol. Pregunta 5. ¿cuál es el diagnóstico más probable?
El quinto día de ingreso presenta acidosis metabólica a. Isquemia miocárdica.
(con pH 7,20, exceso de bases -9 mmol/L, lactato 4 b. Síndrome de bajo gasto cardiaco.
 122 Disminución del nivel de consciencia en niña de 8 años

c. Shock séptico.
d. Síndrome por infusión de propofol (PRIS: propofol
infusiin syndrome).
e. Ninguna de las anteriores.

La respuesta correcta es la d.
Dado que la paciente se encontraba en tratamiento
con propofol en perfusión continua en los últimos días
para el manejo de las crisis epilépticas refractarias y
la hipertensión intracraneal, el diagnóstico más proba-
ble es el síndrome de infusión de propofol (PRIS). El
PRIS cursa con acidosis metabólica, daño renal agudo,
rabdomiolisis, arritmias (bradicardia o arritmias ventri-
culares), hiperlipidemia y hepatomegalia. Es frecuente
encontrar acidosis metabólica con hiperlactatemia en
estos casos. Se estima que el PRIS tiene una mor-
talidad cercana al 30% aunque es probable que se
trate de una entidad infradiagnosticada ya que muchas
de sus manifestaciones pueden ser explicadas por la
enfermedad crítica del paciente al que se administra
el propofol.

Tras la retirada de la perfusión de propofol, presenta

una buena evolución clínica con resolución de la acidosis
metabólica y mejoría de la función renal.
Sin embargo, a pesar de haberse normalizado los
valores de la presión intracraneal, la paciente sigue en
coma arreactivo por criterios electroencefalográficos.
Presenta ausencia de reflejos osteotendinosos, corneal,
tusígeno y nauseoso con reflejo fotomotor directo len- FIGURA [Link] FOUR.
to y consensuado ausente, no realiza movimientos ni
respiraciones espontáneas (GCS 3/15, FOUR 2-3/16,
véase Figura 2). Los niveles de barbitúricos en orina La respuesta correcta es la c.
son positivos 5 días después de haber suspendido su La paciente se encuentra en coma arreactivo con una
administración, por lo que se solicita una determinación exploración neurológica patológica sin criterios de muerte
cuantitativa en sangre al Instituto Nacional de Toxicología encefálica (véase Tabla 1). Sigue presentando barbitúri-
en la que se aprecian niveles altos de tiopental y pento- cos en sangre y en orina por lo que no se puede asegurar
barbital en sangre. que la exploración neurológica no esté artefactada. Por
este motivo se decide realizar una sesión de hemoper-
fusión con filtro de carbón activado con el objetivo de
Pregunta 5. ¿Cuál es el mejor plan de actuación depurar los barbitúricos de la sangre.
para la paciente ante esta situación?
a. Adecuar el esfuerzo terapéutico. Las técnicas de depuración extrarrenal en sobredosis
b. Mantener el tratamiento de soporte y esperar a ver la farmacológicas o envenenamientos son bien conocidas
evolución. y efectivas. La elección del tipo de técnica depende de
c. Iniciar medidas para desartefactar la exploración. las características del paciente y del tóxico que se desea
d. Realizar traqueostomía. eliminar, siendo la hemoperfusión la técnica ideal para
e. Ninguna de las anteriores. las sustancias con alta unión a proteínas plasmáticas.
Ponente: Miguel Rodríguez Rubio. Tutora: Elena Álvarez Rojas 123

En los días posteriores presenta mejoría de la explora- TABLA 1. Criterios de muerte encefálica.
ción neurológica con la aparición progresiva de los reflejos 1. Coma estructural de causa conocida y carácter irreversible
2. Prerrequisitos clínicos:
del tronco del encéfalo y osteotendinosos, respiración a. Estabilidad hemodinámica
espontánea y movimientos voluntarios. b. Oxigenación y ventilación adecuadas
El décimo día de ingreso presenta una lesión cutánea c. Tª >32°C
d. No interferencia de fármacos tóxicos o depresores del
con vesículas que progresan a ulceración en el hipocon- SNC
drio derecho. Se realiza biopsia cutánea con resultado e. Ausencia de enfermedades o alteraciones metabólicas
3. Exploración clínica:
altamente sugestivo de mucormicosis cutánea en la tin- a. Coma arreactivo
ción de calcoflúor. b. Ausencia de reflejos del tronco del encéfalo
c. Periodo de observación: mínimo 6 horas. Hasta 24 horas
si causa hipóxico-isquémica. Se puede reducir si se
realizan pruebas instrumentales
Pregunta 6. ¿Cuál es el tratamiento de elección? 4. Situaciones especiales: requieren utilización de pruebas
instrumentales:
a. Desbridamiento quirúrgico. a. Niños menores de 1 año. Exploración de otros reflejos
b. Voriconazol intravenoso. teniendo en cuenta la maduración del SNC. Precisan
c. Anfotericina B liposomal. periodos de observación más largos si no se realizan
pruebas instrumentales de flujo
d. Micafungina. b. Lesiones infratentoriales
e. Anfotericina B liposomal y desbridamiento quirúrgico. c. Lesiones que impidan la exploración clínica completa
Adaptado de: Muerte encefálica. Criterios diagnósticos clínicos.
Pruebas diagnósticas instrumentales. Protocolos SECIP.
La respuesta correcta es la e.
La mucormicosis cutánea resulta de la inoculación de
las esporas del hongo en la dermis y por lo tanto suele
estar asociada a la presencia de heridas aunque en este contacto con el medio, es capaz de interactuar con sus
caso la paciente no presentaba ninguna herida previa en padres y se ha realizado el cambio a cánula de traqueos-
la zona de aparición. La mucormicosis es especialmente tomía fonatoria previo a una decanulación cercana.
frecuente en pacientes inmunodeprimidos, oncológicos
o pacientes que han recibido tratamiento con glucocorti-
coides como es el caso de nuestra paciente, que recibió BIBLIOGRAFÍA
dexametasona para el tratamiento del edema cerebral. 1. Stevens RD, Shoykhet M, Cadena R. Emergency Neurolo-
También se conoce que los pacientes que reciben tra- gical Life Support: Intracranial Hypertension and Hernia-
tion. Neurocrit Care. 2015; 23(Suppl 2): S76-82.
tamiento con desferroxamina como tratamiento de la
2. Alfadhel M, Mutairi FA, Makhseed N, et al. Guidelines for
sobrecarga férrica tienen un mayor riesgo de contraer acute management of hyperammonemia in the Middle East
está infección. region. Ther Clin Risk Manag. 2016; 12: 479-87.
El tratamiento de elección es la anfotericina B liposo- 3. Walters S, Porter C, Brophy PD. Dialysis and pediatric acu-
mal a 5 mg/kg/día y el desbridamiento quirúrgico agre- te kidney injury: choice of renal support modality. Pediatr
sivo. El tratamiento antifúngico ha de ser prolongado Nephrol. 2009; 24(1): 37-48.
4. Mannix R, Tan ML, Wright R, Baskin M. Acute pediatric
pudiéndose hacer terapia secuencial a un antifúngico
rhabdomyolysis: causes and rates of renal failure. Pedia-
oral (generalmente posaconazol). trics. 2006; 118(5): 2119-25.
5. Duarte MJ, Díaz MS, Lee ECVE. Rabdomiólisis e insuficien-
Tras el inicio de la terapia antinfúngica y el desbrida- cia renal aguda. Med Int Mex. 2007; 23(1).
miento la paciente presentó buena evolución, pudiendo 6. Imam TH. Propofol-Related Infusion Syndrome: Role of
realizarse un injerto cutáneo para cubrir el defecto cau- Propofol in Medical Complications of Sedated Critical Care
Patients. Perm J. 2013; 17(2): 85-7.
sado por el desbridamiento aproximadamente al mes del
7. Mirrakhimov AE, Barbaryan A, Gray A, et al. The Role of
diagnóstico. Es dada de alta a planta con traqueostomía Renal Replacement Therapy in the Management of Phar-
tras fracaso de extubación por hipotonía. macologic Poisonings. Int J Nephrol. 2016; 2016: 3047329.
Tras cuatro semanas en la planta de hospitalización 8. Kontoyiannis DP, Lewis RE. How I treat mucormycosis. Blood.
con adecuada estimulación la paciente presenta buen 2011; 118(5): 1216-24.
 Caso clínico 18

Síndrome constitucional y tos persistente

Ponente: Lorea Urriza Yeregui. Tutora: Yolanda Armendáriz Cuevas.
Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.

Paciente varón de 13 años y 10 meses que consulta en

su centro de salud por cuadro de tos seca de 2-3 meses
de evolución a la que se le ha añadido progresivamente
astenia, pérdida de 4 kg de peso, febrícula vespertina,
sudoración nocturna y disnea con el ejercicio. Tras realizar
exploración física sin objetivarse hallazgos patológicos, su
pediatra solicita radiografía de tórax (Figura 1).

PREGUNTA 1. ¿Qué estaría indicado hacer en este

momento?
a. Actitud expectante ya que la radiografía es normal.
b. Realizar test de Mantoux por la presencia de adeno-
patías mediastínicas.
c. Realizar otra prueba de imagen dada la alteración
mediastínica.
d. Realizar electrocardiograma (ECG) y ecocardiografía FIGURA 1. Radiografía de tórax al inicio.
ante la presencia de cardiomegalia.
e. b, c, d y e son correctas.
galia estaría indicado realizar estudio cardiaco con ECG
La respuesta correcta es la e. y ecocardiografía.
En la radiografía se objetiva un ensanchamiento
mediastínico con imágenes compatibles con adenopa- Dados los hallazgos de la radiografía ingresa en plan-
tías mediastínicas, una cardiomegalia (índice cardioto- ta de hospitalización para ampliar estudio. Al ingreso
rácico 0,58) y una elevación del hemidiafragma derecho mantiene las siguientes constantes: tensión arterial (TA)
compatible con parálisis diafragmática derecha, por lo 112/81 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 101 lpm, fre-
que la opción a quedaría descartada. En cuanto al resto cuencia respiratoria (FR) 20 rpm y saturación de oxígeno
de opciones, la opción b sería correcta porque ante la (SatO2) 96%.
sospecha de adenopatías mediastínicas habría que des- A la exploración física se objetiva buen estado general
cartar una tuberculosis. Estaría indicado también realizar con adecuada coloración de piel y mucosas y adecuado
otra prueba de imagen (siendo de elección la tomografía estado de hidratación y nutrición. Llama la atención un
computarizada (TC) para visualizar mejor las estructuras cuello que impresiona de “gordo”, con una adenopatía
de dicha localización y confirmar la presencia o no de laterocervical derecha de 1x1 cm. A la auscultación pul-
lesiones, y si se confirman, ver sus características. En monar se objetiva discreta hipoventilación en hemitórax
cuanto a la respuesta d, ante la presencia de cardiome- derecho. El resto de la exploración física es normal.

124
Ponente: Lorea Urriza Yeregui. Tutora: Yolanda Armendáriz Cuevas 125

FIGURAs 2 y 3. TC al ingreso.

FIGURA 4. Plano paraesternal eje largo, modo M. Derrame peri- FIGURA 5. Plano apical 4 cámaras. Derrame pericárdico masivo
cárdico y bamboleo de la pared libre del ventrículo derecho y colapso aurícula derecha (AD).
(VD) y el septo interventricular.

Se inicia estudio con analítica sanguínea que muestra

una elevación de la velocidad de sedimentación globular
(VSG) y de la enzima lactato deshidrogenasa (LDH) e
hipertransaminasemia, siendo el resto de bioquímica y
el hemograma normales. Se realiza determinación de
liberación de interferón gamma (IGRA, Quantiferon) y
test de Mantoux con resultado negativo. Se realiza tam-
bién ECG que muestra ritmo sinusal a 105 lpm, eje QRS
derecho y disminución de voltajes, sin alteración en la
repolarización.
Se pide TC, objetivándose masa mediastínica anterior
con signos de agresividad, que provoca desplazamiento FIGURA 6. Ecocardiografía.
y compresión de la vía aérea y arteria pulmonar (Figura
2), moderado derrame pericárdico y pleural (Figura 3) visualiza también una vena cava inferior que no colapsa
y hallazgos compatibles con síndrome de la vena cava durante la inspiración.
superior. Se programa biopsia abierta de la masa para
3 días después.
Se realiza ecocardiografía en la que se objetiva derra- PREGUNTA 2. ¿Qué plano ecocardiográfico es el de
me pericárdico masivo (hasta 3 cm en cara anterior la figura 6?
de proyecciones estándar) con signos de repercusión a. Plano paraesternal eje largo.
hemodinámica (bamboleo/colapso de la pared libre de b. Plano paraesternal eje corto.
ventrículo derecho y aurícula derecha) (Figuras 4-6). Se c. Plano apical de cuatro cámaras.
 126 Síndrome constitucional y tos persistente

FIGURA 7. Plano paraesternal eje largo. FIGURA 8. Plano paraesternal eje corto.

FIGURA 9. Plano apical cuatro cámaras. FIGURA 10. Plano subcostal eje largo.

d. Plano subcostal eje corto. En un plano apical de cuatro cámaras se visualizan

e. Plano subcostal eje largo. ambas aurículas, ambos ventrículos y ambas válvulas
auriculoventriculares (Figura 9).
La respuesta correcta es la d. En un plano subcostal eje largo se visualizan las cua-
Se trata de un plano subcostal eje corto en el que se tro cámaras y parte del hígado (Figura 10).
visualizan ambos ventrículos, el derrame pericárdico y el
hígado. Es un eje importante en la valoración del derrame
pericárdico, ya que si se incorpora un poco al paciente PREGUNTA 3. ¿Presenta el paciente taponamiento
todo el derrame tiende a acumularse en la parte inferior cardiaco?
visualizándose en este plano. a. Sí, ecocardiográficamente presenta colapso de cavi-
En un plano paraesternal eje largo se visualizan la dades derechas que es determinante.
aurícula izquierda (AI), la válvula mitral (VM), el ventrículo b. No, clínicamente el paciente está estable a pesar de
izquierdo (VI), el derecho (VD), la válvula aórtica (Ao) y las imágenes.
la aorta (Figura 7). c. No, la clínica puede justificarse por la masa medias-
En un plano paraesternal eje corto se visualizan AI, tínica.
AD, válvula tricúspide (VT), VD, válvula pulmonar (VP), d. Necesitaría más pruebas.
arteria pulmonar y Ao (Figura 8). e. b y c son correctas.
Ponente: Lorea Urriza Yeregui. Tutora: Yolanda Armendáriz Cuevas 127

¿Taponamiento o sospecha de
etiología bacteriana o neoplásica?

Sí No
Pericardiocentesis ¿Marcadores inflamatorios elevados?

Sí No

Terapia antiinflamatoria empírica ¿Enfermedad relacionada conocida?

Sí No
Tratar la enfermedad ¿Derrame grave?

Sí No

Considerar drenaje si crónico Seguimiento

FIGURA 11. Algoritmo de tratamiento del derrame pericárdico.

La respuesta correcta es la e. En estos momentos el paciente presenta como úni-

El taponamiento cardiaco ocurre cuando el derrame co hallazgo clínico una leve taquicardia (de 105 lpm)
pericárdico aumenta igualándose la presión intrapericárdica sin ningún otro signo de taponamiento cardiaco y con
con la presión diastólica de las cavidades derechas (primero TA en rango normal. En cuanto a los hallazgos ecocar-
de AD y después de VD), produciendo así un fallo diastólico diográficos, presenta un colapso diastólico de la pared
derecho que compromete la precarga de VI y consecuen- libre de VD y AD y dilatación de la vena cava inferior sin
temente provoca una disminución del gasto cardiaco y la colapso durante la inspiración. Aunque sí presenta estos
TA, finalizando en fallo hemodinámico. Esto puede ocurrir dos hallazgos, no son determinantes de taponamiento
de manera aguda o subaguda, siendo la forma aguda una cardiaco por sí mismos ya que no los acompaña ninguna
amenaza para la vida incluso con cantidades pequeñas. clínica relacionada con el taponamiento cardiaco salvo
El diagnóstico es clínico y ecocardiográfico, por lo que la taquicardia, siendo el resto de constantes normales y
no necesitaría más pruebas (respuesta d incorrecta). Se pudiendo justificarse el resto de su clínica por la masa
objetivan antes los hallazgos ecocardiográficos que los mediastínica que presenta, por lo que la respuesta a
clínicos. sería incorrecta y la respuesta e sería la más correcta
Hallazgos clínicos: de todas.
• Taquicardia sinusal.
• Pulso paradójico (disminución de más de 10 mmHg
de la TA sistólica en inspiración con respecto a la PREGUNTA 4. ¿Qué se debe hacer en este momento?
espiración). a. Actitud expectante, ya que se encuentra asintomático
• Tríada de Beck: ingurgitación yugular, tonos cardiacos y con constantes normales.
apagados e hipotensión arterial. b. Pericardiocentesis urgente.
• Signos de bajo gasto en relación al fallo hemodinámico. c. Monitorización estrecha y restricción de volumen.
Hallazgos ecocardiográficos: d. Dada la sospecha de linfoma instaurar tratamiento
• Colapso diastólico de la pared libre del VD y AD. corticoideo y valorar pericardiocentesis evacuadora
• Dilatación de la vena cava inferior sin colapso durante y terapéutica.
la inspiración. e. c y d son correctas.
• Obstrucción del tracto salida del ventrículo izquierdo
durante la inspiración. La respuesta correcta es la d.
• Variabilidad >25% en el flujo diastólico izquierdo con La Figura 11 muestra el algoritmo de tratamiento del
el ciclo respiratorio. derrame pericárdico.
 128 Síndrome constitucional y tos persistente

La opción a es incorrecta porque, aunque el paciente La respuesta correcta es la b.

se encuentre estable, se trata de un derrame de gran Para realizar una pericardiocentesis es indispensable
tamaño que comienza a presentar repercusión hemodi- una monitorización continua de ECG, FR, SatO2 y TA, y
námica ecocardiográfica, por lo que no estaría indicada en pacientes más inestables debería valorarse medición
una actitud expectante. de TA invasiva y presión venosa central, por lo que la
La opción b también es incorrecta dado que estaría opción a es correcta. Es imprescindible también realizarla
indicada una pericardiocentesis urgente únicamente bajo control ecocardiográfico (respuesta d correcta), con
en casos de taponamiento cardiaco con inestabilidad anestesia local y bajo sedación profunda para minimizar
hemodinámica, ya que los derrames hemodinámicamen- el riesgo de complicaciones con la punción, por lo que
te estables sin evidencia de taponamiento no requieren la respuesta b es la falsa.
drenaje inmediato con fines terapéuticos. Para realizar este procedimiento habría que colocar
La opción c tampoco es correcta, ya que en un derra- al paciente en decúbito supino, incorporado 30-45º. Se
me pericárdico habría que incrementar la volemia para introduce la aguja o angiocatéter en región subxifoidea
optimizar la precarga ventricular. con inclinación de 45º, dirigida hacia línea media clavi-
En este caso, dada la probable cronicidad de ins- cular izquierda. Se avanza despacio, aspirando, y cuando
tauración del derrame, la estabilidad hemodinámica, la se obtenga líquido no hay que avanzar más. Se aspira
presencia de sintomatología producida por la compresión lentamente y si precisa drenaje continuo, se introduce
de la masa, la sospecha de linfoma y dado que estaba un alambre guía en “J y un catéter Pigtail.
programada la biopsia abierta de la masa para tres días Con la realización de este procedimiento se pueden
después, se decidió no realizar pericardiocentesis de entra- encontrar complicaciones como arritmias ventriculares,
da, iniciando tratamiento corticoideo y valorando la peri- parada cardiaca, punción miocárdica, punción pulmo-
cardiocentesis según evolución y resultado de la biopsia. nar (hemo- o neumotórax), laceración de las arterias
coronarias, perforación de vísceras abdominales o
Se inicia tratamiento con prednisona a 60 mg/m2/día, laceración hepática, por lo que la opción c es también
pero dos días después comienza con empeoramiento correcta.
clínico progresivo con aparición de disnea, ortopnea,
dolor torácico, edema en esclavina, trombosis yugular Se realizan toracocentesis y pericardiocentesis bajo
bilateral, cefalea, hipoxemia, tonos cardiacos apagados, control ecocardiográfico y con monitorización estrecha,
bradicardia e hipertensión. Se repite ecocardiografía a los manteniendo FC 45 lpm y TA sistólica >p99 y precisan-
3 días que muestra empeoramiento respecto a la previa. do oxigenoterapia a 2 lpm para mantener saturaciones.
Además, dada la inestabilidad hemodinámica que pre- Para su realización se administra anestesia local y se
senta no se puede realizar biopsia abierta de la masa. Por realiza sedación con óxido nitroso inhalado, ketamina
todas estas razones se decide realizar pericardiocentesis i.v. y fentanilo i.v., consiguiéndose extraer 250 ml de
evacuadora y diagnóstica, por lo que ingresa en Unidad líquido pericárdico serohemático que se envía para estu-
de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP). dio, siendo compatible este con linfoma B de células
grandes. El mismo día se inicia anticoagulación con
heparina sódica por la presencia de trombosis yugular
PREGUNTA 5. ¿Qué es falso respecto a la bilateral.
pericardiocentesis? Al día siguiente se realiza tomografía por emisión de
a. Durante su realización se deben monitorizar ECG, FR, positrones (PET), que muestra captación a nivel de la
SatO2 y TA. masa mediastínica, varias cadenas ganglionares y a nivel
b. En niños mayores se realiza sin sedación, únicamente de pericardio visceral (Figuras 12 y 13).
con anestesia local. Se realiza el mismo día ecocardiografía de control
c. Pueden producirse complicaciones como parada car- que muestra derrame de menor tamaño, sin signos de
diaca, arritmias ventriculares o laceración hepática. repercusión hemodinámica (Figura 14).
d. Debe realizarse bajo control ecocardiográfico. Se realiza también biopsia cerrada guiada por TC
e. El paciente debe colocarse en decúbito supino con que es compatible con linfoma B de células grandes de
una inclinación de 30-45º. mediastino.
Ponente: Lorea Urriza Yeregui. Tutora: Yolanda Armendáriz Cuevas 129

FIGURAS 12 Y 13. PET.

BIBLIOGRAFÍA
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del niño y del adolescente Vol II. Grupo CTO editorial; 2015.
Tras conocer el diagnóstico se inicia tratamiento qui-
5. McCanny P, Colreavy F. Echocardiographic approach to
mioterápico, presentando mejoría progresiva de los sín- cardiac tamponade in critically ill patients. J Crit Care. 2016;
tomas, siendo dado de alta a planta a los 6 días. (16): 31009-7.
 Caso clínico 19

Parada cardiorrespiratoria en neonato de 13 días

de vida
Ponente: Sara Maya Gallego. Tutora: Elena Fresán Ruiz.
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona.

Se trata de un neonato de 13 días de vida que ingre- ml. Pasados 2 minutos, se deben interrumpir las compre-
sa en el Servicio de Urgencias en condición de parada siones y comprobar brevemente el ritmo en el monitor. En
cardiorrespiratoria. Los padres refieren cuadro de 4 días caso de detectar un ritmo no desfibrilable (asistolia o activi-
de evolución de irritabilidad y disminución de la ingesta, dad eléctrica sin pulso), reanudar la RCP inmediatamente,
algún vómito aislado e hipotonía en las últimas horas. manteniéndola durante 2 minutos y volviendo a comprobar
Había permanecido afebril sin ningún otro síntoma aso- el ritmo, actuando en consecuencia. La administración de
ciado. A su llegada al Servicio de Urgencias previo a rea- adrenalina puede repetirse cada 3-5 minutos (esto supone
lizar el triaje, sufre una parada cardiorrespiratoria (PCR) una administración cada 2 ciclos) (Figura 1).
por lo que se pasa a sala de parada y se monitoriza. En
el monitor aparece ritmo de asistolia. Se intuba al paciente, se canalizan dos vías intraó-
seas y posteriormente una vía central femoral. Se realizan
maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada y se
PREGUNTA 1. ¿CUÁL SERÍA LA ACTITUD A SEGUIR? administran 3 dosis de adrenalina a 10 mcg/kg, una carga
a. Intubación, ventilación y compresiones torácicas 30:2. de volumen de SSF a 20 ml/kg y un bolo de bicarbonato.
b. Ventilación con bolsa y mascarilla y administrar adre- Tras esto, se observa en el monitor ritmo de fibrilación
nalina. ventricular.
c. Ventilación y desfibrilación a 4 J/kg.
d. Ventilación, compresiones torácicas 15:2 y adminis-
trar adrenalina cada 2 ciclos. PREGUNTA 2. ¿CUÁL SERÍA LA ACTITUD A SEGUIR?
e. Administrar carga de volumen a 20 ml/kg. a. Ventilación, compresiones torácicas 15:2 y adminis-
trar adrenalina cada 2 ciclos.
La respuesta correcta es la d. b. Desfibrilación a 2 J/kg ya que es un neonato, según
La asistolia se caracteriza por la ausencia total de acti- el nuevo protocolo.
vidad eléctrica y mecánica efectiva en el corazón. Las c. Administrar amiodarona y adrenalina, posteriormente
maniobras de reanimación cardiopulmonar (RCP) y la desfibrilación a 4 J/kg.
adrenalina son esenciales en el manejo de la parada car- d. Desfibrilación a 4 J/kg cada 2 ciclos y administrar
diaca con asistolia. Se debe mantener una RCP de calidad adrenalina en cada ciclo.
a un ritmo de 15:2, ventilando con bolsa y mascarilla y e. Desfibrilación a 4 J/kg cada ciclo y administrar adre-
oxígeno y realizando compresiones torácicas continuas y nalina y amiodarona a partir del tercer ciclo.
de forma adecuada. Se debe administrar adrenalina intra-
venosa (i.v.) o intraósea (i.o.) a una dosis de 10 mcg/kg La respuesta correcta es la e.
(0,1 ml/kg de la dilución 1:10.000, máximo de 1 mg o 10 La fibrilación ventricular (FV) es un ritmo electrocar-
ml), seguida de un bolo de lavado de SSF de entre 2-10 diográfico ventricular caótico y desorganizado, de mayor

130
Ponente: Sara Maya Gallego. Tutora: Elena Fresán Ruiz 131

PARADA CARDIACA: RITMO NO DESFIBRILABLE

2 min 2 min 2 min 2 min 2 min

RCP RCE
1º 2º 3º 4º 5º

Adrenalina Adrenalina Adrenalina

0,01 mg/kg 0,01 mg/kg 0,01 mg/kg

Ventilar / Oxigenar
Acceso vascular i.o./i.v.
Medicaciones
Intubación

FIGURA 1. RCP en ritmo no desfibrilable.

o menor amplitud, en el que no se ven ondas o complejos administrando adrenalina cada 2 ciclos (cada 3-5 minu-
normales. No hay pulso ya que no existe sístole ventri- tos) y administrando la segunda dosis de amiodarona tras
cular. Cuando el ritmo identificado sea claramente una el quinto choque si el ritmo continúa siendo desfibrilable
FV, se debe realizar la desfibrilación de inmediato. Se (FV o taquicardia ventricular sin pulso) (Figura 2).
debe encender el desfibrilador, asegurándose de que está
en modo no sincrónico y confirmar (sea con electrodos, Ante este ritmo, se desfibrila en tres ocasiones y se
parches o palas) que el niño tiene un ritmo desfibrilable, administran bolos de adrenalina a 10 mcg/kg y de amio-
interrumpiendo para ello brevemente el masaje cardiaco. darona a 5 mg/kg. Ante la inestabilidad hemodinámica
Se colocan los parches autoadhesivos o las palas, una que presenta el paciente, se inicia adrenalina en bomba
debajo de la clavícula derecha y la otra en la línea media de infusión continua. En este momento, se recibe resul-
axilar izquierda, asegurándose de que no se toquen la tado de analítica sanguínea que muestra los siguientes
una con la otra, y se selecciona la energía correspon- hallazgos: hemoglobina (Hb) 12,9 g/dl, hematocrito (Hto)
diente, que es de 4 J/kg (máximo 150 J), administrando 40%, plaquetas 549.000/mm3, leucocitos 25.800/mm3
la descarga eléctrica. Se deben reiniciar de inmediato las [linfocitos (L) 42%, monocitos (M) 6%, neutrófilos seg-
maniobras de RCP sin comprobar el pulso ni el ritmo. mentados (NS) 46%, neutrófilos basófilos (NB) 3%]. Glu-
Cuando hayan transcurrido 2 minutos, se debe comprobar cosa 27 mg/dl, gasometría (equilibrio ácido-base EAB):
el ritmo y, si este continúa siendo desfibrilable, se admi- pH 7,12, pCO2 40,4 mmHg, bicarbonato (HCO3) 12,5
nistrará una segunda descarga a 4 J/kg. Posteriormente mmol/L, exceso de bases EB -15 mmol/L, ionograma:
se continúa con la RCP durante 2 minutos más, volviendo sodio (Na) 118 mmol/L, potasio (K) 9,1 mmol/L, cloro (Cl)
a comprobar el pulso y el ritmo. Si sigue siendo un ritmo 89 mmol/L, calcio (Ca) 1,19 mmol/L y reactantes de fase
desfibrilable, se administra la tercera descarga a 4 J/kg con proteína C reactiva (PCR) 0,3 mg/L y procacitonina
y se continúa nuevamente con la RCP. Después de la (PCT) 0,42 ng/ml. El lactato es de 10,5 mmol/L.
administración de la tercera descarga y tras el reinicio de
la RCP, administrar adrenalina i.v. o i.o. a una dosis de
10 mcg/kg (0,1 ml/kg de la dilución 1:10.000, máximo PREGUNTA 3. ¿QUÉ CAUSAS REVERSIBLES DE LA
de 1 mg o 10 ml) y amiodarona 5 mg/kg en bolo i.v., sin PARADA CARDIORRESPIRATORIA IDENTIFICAS Y CUÁL ES
interrumpir las compresiones torácicas. Se debe continuar SU SOLUCIÓN?
con la RCP en ciclos de 2 minutos, administrando nuevas a. Presenta hipercapnia, por lo que debemos mejorar
descargas eléctricas a 4 J/kg si el ritmo es desfibrilable, la ventilación.
 132 Parada cardiorrespiratoria en neonato de 13 días de vida

PARADA CARDIACA: RITMO DESFIBRILABLE

Shock Shock Shock Shock Shock Shock Shock Shock

4 J/kg 4 J/kg 4 J/kg 4 J/kg 4 J/kg 4 J/kg 4 J/kg 4 J/kg

2 min 2 min 2 min 2 min 2 min 2 min 2 min

RCP RCE
1º 2º 3º 4º 5º 6º 7º

Adrenalina Adrenalina Adrenalina

0,01 mg/kg 0,01 mg/kg 0,01 mg/kg
Ventilar / Oxigenar
Acceso vascular i.o./i.v.
Medicaciones Amioradona Amioradona
Intubación 5 mg/kg 5 mg/kg

FIGURA 2. RCP en ritmo desfibrilable.

b. Debemos iniciar antibioterapia empírica ante la sos- • Hipo o hiperkaliemia. Alteraciones metabólicas: algu-
pecha de infección. nas alteraciones electrolíticas o metabólicas pueden
c. Drenar neumotórax a tensión. sospecharse por la historia clínica y/o analítica. Se
d. Corregir la hiperpotasemia administrando calcio y debe realizar un diagnóstico y tratamiento precoz
bicarbonato. de estas alteraciones. Hay que prestar una especial
e. Administrar bolo de suero glucosado para corregir la atención a la glucemia, ya que tanto hipo- como hiper-
hipoglucemia. glucemia se asocian a mayor morbimortalidad en la
parada cardiaca.
La respuesta correcta es la d. • Hipotermia: la hipotermia aparece con frecuencia en
En toda RCP se han de tener en cuenta sus posibles los casos de ahogamiento. Se deben realizar manio-
causas y su tratamiento. La información sobre los ante- bras de recalentamiento.
cedentes del paciente y las características del episodio • Neumotórax a tensión: debe descartarse en pacientes
actual pueden ayudar a conocer la causa de la parada y que sufran una parada cardiaca en contexto de un
aportar información sobre el pronóstico. traumatismo, cirugía o si estaban previamente intu-
Las causas reversibles más frecuentes se pueden bados. Ante una sospecha de neumotórax a tensión,
recordar mediante la regla nemotécnica de las 4 H y se deberá evacuar de forma urgente mediante pun-
las 4 T: ción con aguja y, posteriormente, colocar un drenaje
• Hipoxia: es la causa más frecuente de la parada car- torácico.
diaca en niños. Para evitar la hipoxia durante la RCP • Tóxicos: la intoxicación accidental o intencionada se
se debe ventilar al paciente con altas concentraciones podrá diagnosticar mediante la historia clínica o los
de oxígeno. hallazgos de laboratorio. Siempre que exista un antí-
• Hipovolemia: la hipovolemia (pérdida de volumen doto disponible, este debe ser administrado.
intravascular) es un hallazgo frecuente en la para- • Taponamiento cardiaco: es una causa poco frecuente
da cardiaca. Esta puede deberse a deshidratación, de parada cardiaca, pero puede ocurrir tras un trau-
hemorragia postraumática, shock séptico o shock matismo o tras cirugía cardiaca. Si ocurre, se debe
anafiláctico. Sus causas deben ser identificadas y tra- tratar mediante punción y pericardiocentesis.
tadas de forma correcta. Inicialmente se debe realizar • Tromboembolismo pulmonar: es poco frecuente en
una expansión rápida con suero salino fisiológico (20 niños. Si se sospecha, debe valorarse el tratamiento
ml/kg) para reponer el volumen circulatorio perdido. trombolítico.
Ponente: Sara Maya Gallego. Tutora: Elena Fresán Ruiz 133

Hiperpotasemia

¿Existe lisis de células sanguíneas?

Sí No

Seudohiperpotasemia ¿Cómo es la excreción urinaria de K?

- Muestra hemolizada
- Leucocitosis o trombocitosis intensas
- Torniquete muy apretado
Baja (GTTK < 4) Alta (GTTK < 7)

¿Tiene el filtrado ¿Existe aporte

glomerular disminuido? exógeno de K?

No Sí No Sí

Déficit de mineralcorticoides Insuficiencia renal Aporte exógeno

- Adisson ↓ Flujo tubular
- Hiperplasia adrenal congénita
- Hipoaldosteronismo hiporreninémico
- Fármacos: AINE, ARA II, IECA, heparina
Redistribución Liberación tisular
- Acidosis - Traumatismos extensos
Déficit secreción tubular de K
- Hiperglucemia grave - Lisis tumoral
- Espironolactona, triamterene, amilorida,
- Betabloqueantes - Hemólisis
ciclosporina, trimetoprim
- Párálisis periódica - Quemaduras
- Succinilcolina - Rabdomiólisis
- Arginina
- Intoxicación digitálica

AINE: antiinflamatorios no esteroideos; ARA-II: antagonistas de los receptores de angiotensina II; GTTK: gradiente transtubular
de potasio; IECA: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.

FIGURA 3. Etiología de la hiperpotasemia.

En este caso el paciente presentaba una hiperpota- a. Enteropatía pierdeproteínas.

semia grave (K 9,1 mmol/L), por lo que debemos pensar b. Hiperplasia suprarrenal congénita.
en ella como potencial causa reversible de la parada c. Sepsis.
cardiorrespiratoria. d. Tubulopatía.
e. Metabolopatía.
Se administran dos cargas de volumen de SSF a 20
ml/kg y bolos de gluconato cálcico y de bicarbonato. La respuesta correcta es la b.
Tras 45 minutos de maniobras de reanimación cardiopul- Entre las causas de hiperpotasemia (Figura 3) hay
monar avanzada recupera el ritmo sinusal y se decide que distinguir las seudohiperpotasemias debidas a una
traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos. elevación in vitro del potasio, relacionado con la toma o
el procesamiento de la muestra (torniquetes, contracción
de músculos, punción del talón, retraso en el análisis con
PREGUNTA 4. ¿CUÁL ES LA CAUSA MÁS PROBABLE DE la liberación de potasio de las células sanguíneas, etc.).
LA HIPERPOTASEMIA? También acontece cuando existe una intensa leucocito-
 134 Parada cardiorrespiratoria en neonato de 13 días de vida

Colesterol

StAR

∆5-Pregnenolona 17 α-OH 17 α-OH

17OH-Pregnenolona DHEA
3 β-HSD 3 β-HSD 3 β-HSD

17 α-OH 17 α-OH
Progesterona 17OH-Progesterona ∆4-androstendiona
21-OH 21-OH

11-desoxicorticosterona 11-desocortisol
11 β-OH 11 β-OH
Testosterona

Corticosterona

Aldosterona Cortisol

FIGURA 4. Esteroidogénesis.

sis o trombocitosis. Dentro de las causas verdaderas se 21-hidroxilasa (21-OH) es la forma más frecuente y pre-
distinguen dos grupos, en función de cómo se encuentre senta dos características fundamentales: insuficiencia
la excreción urinaria de K y el gradiente transtubular de suprarrenal e hiperandrogenismo.
potasio (GTTK). Si la eliminación de K urinaria es normal En la forma pérdida salina (PS), que es la expresión
(GTTK > 7), las causas se subdividen en 3 grupos: de más grave de la enfermedad, existe un déficit importante
redistribución, de aporte exógeno o de liberación hísti- de cortisol y de aldosterona que se manifiesta en ambos
ca. En el grupo de excreción urinaria baja, destacan la sexos como crisis de pérdida salina aguda grave en la
insuficiencia renal, los déficits de mineralcorticoides y época neonatal. Esta crisis de insuficiencia suprarrenal
los déficits de secreción tubular. tiene una importante morbimortalidad si no se instaura
No obstante, en una situación de urgencia la sospe- un tratamiento adecuado; la hipoglucemia, junto con la
cha diagnóstica fue dada por otros parámetros analíticos: hiponatremia grave, puede afectar al desarrollo neuro-
hiponatremia e hipoglucemia severa. lógico del paciente.
Así pues, un déficit de aldosterona como el que se da El diagnóstico hormonal del déficit de 21-OH se basa
en la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) con déficit en la demostración de niveles plasmáticos elevados de
de 21-hidroxilasa en su forma clásica puede manifestar- 17-OHP. En la forma PS, la renina plasmática está ele-
se como crisis de pérdida salina. El hipoaldosteronismo vada y la relación aldosterona/renina está siempre des-
produjo pérdidas renales de sodio con la consiguiente cendida.
hiponatremia. La incapacidad del túbulo distal de segregar Todas las formas clínicas están asociadas a una ano-
iones de hidrógeno fue causa contribuyente en la acidosis, malía en el gen CYP21A2, por lo que todos los pacien-
y la incapacidad de segregar potasio fue causa de la hiper- tes deberían tener un diagnóstico genético, además del
potasemia que determinó la arritmia cardiaca. El déficit diagnóstico hormonal y clínico.
de cortisol probablemente contribuyó a la depresión de la
función cardiaca y la disminución del tono vasomotor con Destaca en la analítica sanguínea el ionograma con
hipotensión arterial, y fue el causante de la hipoglucemia Na de 118 mmol/L, K de 9,1 mmol/L y glucosa de 27
al ser una hormona contrarreguladora (Figura 4). mg/dl. Ante estos hallazgos, se sospecha hiperplasia
La HSC engloba todos los trastornos hereditarios de suprarrenal congénita, forma clásica con pérdida sali-
la esteroidogénesis suprarrenal del cortisol. El déficit de na.
Ponente: Sara Maya Gallego. Tutora: Elena Fresán Ruiz 135

En posteriores estudios se realiza la determinación hidrocortisona intravenosa en unas dosis aproximadas de

de 17-OH-progesterona que resulta >39,6 ng/ml, con 100 mg/m2/día. Asimismo, será necesario un tratamiento
actividad renina y aldosterona en rango alto. más específico que se anteponga a la crisis suprarrenal:
tratamiento de la hipovolemia, deshidratación, hiponatre-
mia, hiperpotasemia, acidosis metabólica e hipoglucemia
PREGUNTA 5. ¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO DE LA si están presentes.
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA? Se realizará, además, corrección quirúrgica de las
a. Dexametasona o prednisona. malformaciones de los genitales externos preferentemen-
b. Furosemida, bicarbonato y calcio. te antes de los 12-15 meses de edad.
c. Hidrocortisona y fludrocortisona.
d. Dexametasona y fludrocortisona. Tras el inicio del tratamiento sustitutivo presenta
e. Captopril y suplementos de sodio. corrección progresiva de los trastornos hidroelectrolíti-
cos, con normalización previa al alta.
La respuesta correcta es la c. Se mantiene hemodinámicamente inestable las
En los niños, el objetivo primordial es la sustitución primeras horas de ingreso por lo que requiere soporte
gluco y mineralocorticoide para evitar las crisis de pérdi- inotrópico con dopamina hasta 10 mcg/kg/min y adre-
da salina y, además, disminuir la secreción suprarrenal nalina hasta 0,4 mcg/kg/min, pudiéndose retirar estas
de andrógenos para evitar los síntomas de virilización y progresivamente durante el primer día de ingreso. A nivel
obtener un crecimiento normal. El debut de 21-OH en respiratorio permanece intubado las primeras 48 horas,
el recién nacido debe considerarse una crisis de insufi- extubándose sin incidencias. Se mantiene antibiotera-
ciencia suprarrenal aguda y tratarse como tal. pia endovenosa empírica hasta 5 días, siendo al alta los
La hidrocortisona es el tratamiento más fisiológico cultivos negativos.
por tener una potencia superponible al cortisol endóge- A nivel neurológico presenta buena evolución. Se rea-
no, aunque no pueda reproducir la secreción en pulsos liza ecografía transfontanelar que no muestra alteracio-
del cortisol y ACTH. Actualmente se propone una dosis nes. Tras retirada de la sedoanalgesia se observan pupilas
variable en función de la edad y el estadio puberal. En isocóricas normorreactivas, apertura ocular espontánea,
neonatos es de 5 mg/día dividida en 3 dosis, que supone correcto contacto visual, movimientos espontáneos de las
unos 25 mg/m2/día. En niños se pauta en torno a 15 mg/ extremidades, reflejos rotulianos vivos así como posición
m2/día, y durante la pubertad puede ser necesario subir en flexión de extremidades con ligera rigidez y resistencia
la dosis hasta 20 mg/m2/día. a la extensión. Recibe tratamiento con fenobarbital por
Los pacientes con pérdida salina requieren, además, clonías durante la reanimación, que se cambia a levetira-
la administración de un mineralcorticoide. El más utilizado cetam que se mantiene durante el ingreso sin presentar
es la 9-α-fluorhidrocortisona a una dosis de 0,1-0,2 mg/día nuevos episodios de movimientos anormales. Se realiza
en neonatos y lactantes; y de 0,05-0,1 mg/día en niños >2 seguimiento por Neurología y estimulación precoz.
años, dividida en dos o tres dosis. Para favorecer el efecto A las pocas semanas del episodio se recibió resultado
mineralcorticoide se administran suplementos de cloruro de estudio del gen CYP21A2 que confirmó el déficit de
sódico oral (1-2 g por día) durante el primer año de vida. 21-OH.
Los pacientes con las formas graves de déficit de
21-OH no pueden producir suficiente cortisol en res-
puesta a una situación de estrés, por lo que debere- Bibliografía
mos aumentar la dosis de glucocorticoides entre 2 y 10 1. Protocolos Endocrinología AEPED. Hiperplasia suprarrenal
veces la dosis de mantenimiento, en función del grado congénita. 2011.
de estrés. Ante una situación de estrés leve (infeccio- 2. Guidelines update for CPR. American Heart Association.
2015.
nes intercurrentes) se recomienda duplicar la dosis de
3. Novedades y actualizaciones en RCP pediátrica. Revista
hidrocortisona durante los días que dure el proceso. En Española de Pediatría. 2016.
caso de mala tolerancia por vía oral puede administrarse 4. Recomendaciones para la Resucitación 2015 del Consejo
hidrocortisona intramuscular. En casos de estrés intenso Europeo de Resucitación (ERC).
(cirugía o infecciones graves) será preciso administrar 5. Protocolo arritmias SECIP. 2013.
 Caso clínico 20

Neumonía necrotizante
Ponente: Irene Ramos Vicente. Tutora: Inés Leóz Gordillo.
Hospital Niño Jesús. Madrid.

Se trata de un niño de 5 años que acude a Urgencias

de Hospital comarcal por fiebre de 3 días de evolución
junto con dolor en hemitórax izquierdo, tos y discreta difi-
cultad respiratoria. Asocia odinofagia y dolor abdominal
de tipo cólico sin signos de alarma. No tiene antecedentes
clínicos de interés, presentando vacunación según calen-
dario; no ha recibido vacuna antineumocócica 13-valente.
A la exploración física presenta buen estado general,
objetivándose leve taquipnea con saturación normal
y dolor abdominal. Se realiza radiografía de tórax que
muestra neumonía en lóbulo inferior izquierdo y ecogra-
fía torácica (Figura 1), observándose derrame pleural
asociado a consolidación de aproximadamente 10 mm,
localización basal. Se decide ingreso con antibioterapia
con cefotaxima intravenosa (i.v.) a 200 mg/kg/día. En las
horas siguientes, presenta empeoramiento clínico con
aumento de la dificultad respiratoria e hipoxemia por lo
que se inicia oxigenoterapia con gafas nasales a 2 litros
por minuto. Se repite la radiografía de tórax y la ecografía FIGURA 1. Derrame pleural izquierdo al diagnóstico.
torácica, objetivándose empeoramiento radiológico con
aumento de la consolidación parenquimatosa y del derra-
me pleural (20 mm en sedestación). c. Añadiría clindamicina (40 mg/kg/día) pero, como el
paciente precisa solamente 2 litros de oxígeno para
mantener saturaciones, no le trasladaría a una Unidad
Pregunta 1. ¿cuál ES el manejo más adecuado de de Cuidados Intensivos.
este paciente en el momento actual? d. Es preciso añadir tanto clindamicina (40 mg/kg/
a. Ante empeoramiento clínico y neumonía con derrame día) como vancomicina (60 mg/kg/día) para cubrir
añadiría al tratamiento clindamicina i.v. (40 mg/kg/ S. aureus meticilín resistente (SAMR) y traslado a
día) para cubrir una posible neumonía necrotizante Unidad de Cuidados Intensivos.
y trasladaría al paciente a una Unidad de Cuidados e. Se debe trasladar a una Unidad de Cuidados Inten-
Intensivos. sivos para valorar la necesidad de colocación de
b. Cambiaría a tratamiento con amoxicilina-clavulánico drenaje pleural pues mide >20 mm. No cambiaría
(100 mg/kg/día) y trasladaría al paciente a la Uni- la antibioterapia.
dad de Cuidados Intensivos por derrame pleural en
aumento. La respuesta correcta es la a.

136
Ponente: Irene Ramos Vicente. Tutora: Inés Leóz Gordillo 137

Tabla 1. Indicaciones de drenaje pleural. oxigenoterapia de alto flujo (a 18 lpm con una FiO2 del
Indicaciones de drenar un derrame pleural paraneumónico 40%), se extraen hemocultivos, se añade clindamicina
i.v. y se repite la ecografía de tórax. La ecografía de tórax
Derrame pleural importante (>20 mm de espesor en la
ecografía) muestra derrame pleural izquierdo hipoecogénico sin
Insuficiencia respiratoria secundaria al derrame trabeculaciones en su interior, de unos 20-23 mm de
Derrame fibropurulento (pH <7,0, glucosa <40 mg/dl, LDH grosor en línea axilar. Se coloca drenaje pleural extra-
>1.000 U, gérmenes en la tinción yéndose líquido purulento y espeso con las siguientes
Fracaso en la respuesta al tratamiento antibiótico a las 48-72 características: pH: 6,51, láctico de 19 mmol/L, 0 hema-
horas tíes, leucocitos 68.000/mm3 de los cuales un 90% son
polimorfonucleares, proteínas 3,4 g/dl, glucosa de 3 mg/
Ante neumonía con derrame que presenta empeo- dl, LDH 28.514 U/L y adenosín deaminasa de 18,3 U/L.
ramiento tanto clínico como radiológico, es necesario
optimizar la cobertura antibiótica para cubrir todos aque-
llos gérmenes causantes de neumonía necrotizante. En Pregunta 2. Según las características del
España el germen que causa con más frecuencia neu- líquido obtenido, ¿de qué tipo de líquido pleural
monía necrotizante es Streptococcus pneumoniae que en se trata?
nuestro medio es sensible a la cefotaxima. Existen otros a. Se trata de derrame pleural de características de tra-
gérmenes que causan neumonía necrotizante como son sudado dado que presenta abundantes proteínas y
Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus y los poca glucosa.
anaerobios. La clindamicina es un antibiótico idóneo para b. Se trata de un líquido pleural de tipo exudado secun-
optimizar la cobertura antibiótica pues tiene muy buena dario a una infección pulmonar, también llamado
penetrancia en el pulmón y además actúa frente anae- paraneumónico. Sin embargo no cumple criterios
robios, [Link] y ante la mayoría de las cepas de S. de empiema.
aureus meticilín resistente de nuestro medio. Los SAMR c. Se trata de un derrame pleural con signos claros de
en España son sensibles en un 90% a clindamicina. infección tuberculosa pues presenta niveles elevados
Sin embargo, se debe optimizar siempre antibioterapia de adenosín deaminasa (ADA).
según las resistencias de cada área geográfica. Además d. El aspecto purulento, la glucosa baja, el pH < 7,1 y
la clindamicina presenta efecto inmunomodulador sobre la LDH elevada son datos analíticos de empiema.
las citoquinas. En casos de afectación clínica muy impor- e. Se trata de líquido pleural de características inespecí-
tante, datos sugestivos de infección por Staphylococcus ficas que no aporta información para el tratamiento.
aureus y/o prevalencia elevada de SAMR resistente a la
clindamicina en la comunidad, se debe añadir vancomi- La respuesta correcta es la d.
cina en vez de clindamicina. La amoxicilina-clavulánico El líquido pleural de tipo trasudado tiene como carac-
no presenta buena cobertura ante el SAMR por lo que terísticas cifras de LDH, proteínas y células bajas con pH
no aporta ningún beneficio en este caso. >7,3 y glucosa normal. Su etiología es de origen extra
Es importante que se traslade a una Unidad de Cui- pleural y está en relación a problemas de presión oncóti-
dados Intensivos a aquellos pacientes que presenten ca. El líquido pleural de tipo exudado se presenta cuando
empeoramiento clínico progresivo, aumento rápido del se cumple > 1 criterio de los que se reflejan en la Tabla
líquido pleural y/o signos radiográficos de derrame com- 2. La etiología del líquido pleural de tipo exudado es
plicado. Las indicaciones de drenaje pleural se muestran diversa, infecciosa, neoplásica, farmacológica etc. Cuan-
en la Tabla 1. do son secundarios a neumonía reciben el nombre de
derrame paraneumónico y, según sus características, se
Se traslada al niño a la Unidad de Cuidados Inten- clasifican en simple, complicado y cuando es purulento
sivos. A la exploración física, presenta aceptable esta- y si está más organizado, empiema (Tabla 3). El líquido
do general, tiraje a tres niveles, hipoventilación en todo pleural de etiología tuberculosa, aunque también cursa
el hemitórax izquierdo, taquipnea de 43 respiraciones con glucosa baja y proteínas elevadas, suele presentar
por minuto y saturación de oxígeno del 97% con gafas células de predominio linfocitario, pH <7,2 y niveles altos
nasales a 2 litros. Se optimiza el soporte respiratorio con de ADA (>60 UI/L).
 138 Neumonía necrotizante

Tabla 2. Diferencias entre tipos de líquido Tabla 3. Diferentes tipos de derrame pleural
pleural. paraneumónico según sus características.
Proteínas ≥3 g/dl <3 g/dl Características de los derrames
paraneumónicos
Proteínas pleurales/ >0,5 ≤0,5
proteínas séricas Simple Complejo Empiema
Glucosa <60 mg/dl >60 mg/dl pH <7,3 <7,2 <7,0
pH <7,3 <7,3 Leucocitos/mm 3 >10.000 >10.000 >15.000
LDH >200 Ul/L <200 Ul/L Glucosa <60 mg/dl <40 mg/dl <40 mg/dl
LDH pleural/sérica ≥0,6 <0,6 Cultivo Negativo Positivo Positivo
Colesterol >60 mg/dl <60 mg/dl LDH <1.000 Ul/L >1.000 Ul/L >1.000 Ul/L
Leucocitos >1.000/mm 3 <1.000 /mm 3

Pregunta 3. ¿Cuál de las siguientes pruebas

microbiológicas eS falsa respecto a las pruebas
microbiológicas que debemos pedir ante
sospecha de neumonía necrotizante?
a. Se debe procesar líquido pleural para tinción de Gram
y cultivo pues son positivos en un 25% de los casos.
b. Es aconsejable extraer hemocultivos dada su renta-
bilidad.
c. La detección rápida del antígeno de neumococo
(Binnax Now®) en líquido pleural es muy útil para el
diagnóstico etiológico de las neumonías.
d. Si existe alta sospecha de que la infección esté cau-
sada por neumococo, es aconsejable realizar PCR FIGURA 2. TC torácico: neumonía con focos de cavitación en
para éste en líquido pleural para mejorar cobertura lóbulo inferior izquierdo junto con neumotórax izquierdo. Líquido
pleural escaso.
antibiótica.
e. La determinación de virus respiratorios en exudado
nasofaríngeo puede ser de utilidad en época epidémi-
ca si se sospecha neumonía vírica con sobreinfección Tras colocación de drenaje pleural, disminuye el
bacteriana. distrés respiratorio, persistiendo picos de febrícula y
débito purulento por el drenaje que, en ocasiones, es
La respuesta correcta es la d. serohemático. Se realiza tomografía computarizada (TC)
La PCR bacteriana no determina la sensibilidad de torácica para descartar complicaciones (Figura 2). La
un microorganismo sino que ofrece información sobre TC muestra neumonía con focos de cavitación en lóbulo
el serotipo que produce la infección. No aporta informa- inferior izquierdo junto con neumotórax izquierdo sin casi
ción para decidir qué tipo de antibioterapia administrar. líquido. Se realiza aspirado por drenaje pleural, extrayén-
Se sigue recomendando la extracción de hemocultivos, dose abundante aire. Posteriormente, persiste el débito
siendo estos más rentables en pacientes que presenten serohemático con burbujeo constante sin conectarse a
importante afectación sistémica. Sin embargo, su rendi- aspiración.
miento es menor si se ha iniciado antibioterapia previa a
la obtención de muestras. Respecto a la rápida detección
del antígeno del neumococo en líquido pleural, es muy Pregunta 4. ¿Qué sospecha en el momento
útil para el diagnóstico de la neumonía con derrame por actual? ¿Cuál es el tratamiento?
neumococo pues es rápida, altamente sensible y especí- a. Se trata de un neumotórax secundario a la colocación
fica (sensibilidad del 90% y especificidad del 95%) y es de tubo de drenaje pleural. Hay que aspirarlo para
positiva pese a la administración previa de antibióticos. extraer aire de forma persistente.
Ponente: Irene Ramos Vicente. Tutora: Inés Leóz Gordillo 139

FIGURA 3. Válvula de drenaje torácico. Se conecta al extremo

distal del drenaje pleural.
FIGURA 4. Radiografía de tórax: imágenes sugestivas de neu-
motórax izquierdo, sobre todo a expensas de neumotórax basal
que provoca desplazamiento de mediastino contralateral.
b. Los hallazgos radiográficos de neumonía cavitada no
concuerdan con la sospecha de neumonía necroti-
zante. ante sospecha de neumotórax y fístula broncopleural.
c. Las imágenes del TC torácico con presencia de aire Se indica en aquellos derrames muy organizados para
y el burbujeo persistente por el drenaje pleural pese destruir las tabicaciones que impiden que drene el líquido
a no estar conectado a aspiración son sugestivos de purulento por el drenaje pleural.
fístula broncopleural. Su tratamiento es administra-
ción de fibrinóliticos en la cavidad pleural. Se deja drenaje pleural sin aspiración, se coloca vál-
d. Se trata de una fístula broncopleural. El tratamiento vula de drenaje torácico (Figura 3), persistiendo salida de
inicial es aumentar la aspiración del drenaje pleural aire con débito casi nulo por el drenaje. Recibe alta del
para retirar todo el aire. servicio de intensivos con evolución favorable en planta
e. El burbujeo continuo sugiere fístula broncopleural. de hospitalización. Reingresa para retirada de drenaje
Muchas de las fístulas son periféricas y se resuelven pleural a la semana que transcurre sin incidencias. A
manteniendo el drenaje pleural y la antibioterapia sin las 3 semanas del alta el paciente acude a Urgencias
precisar cirugía. por leve dificultad respiratoria y por sentir el hemitórax
izquierdo más prominente. Se realiza radiografía sugestiva
La respuesta correcta es la e. de neumotórax izquierdo. Se completa estudio con TC
En relación a la patogenia de la neumonía necrotizan- torácico que objetiva cavidades aéreas que prácticamente
te, el mecanismo por el cual se produce la necrosis del sustituyen el parénquima pulmonar de este hemitórax
parénquima pulmonar estaría relacionado con la oclusión izquierdo sin signos de neumotórax (Figuras 4 y 5). Se
trombótica de capilares alveolares asociado con infla- decide mantener una actitud expectante. Aparece mejoría
mación adyacente, lo que da como resultado isquemia progresiva de la hiperinsuflación, la disnea y del atrapa-
y necrosis del parénquima pulmonar. Cuando el pulmón miento aéreo en los días posteriores.
se necrosa, el tejido necrótico se liquidifica y forma cavi-
dades llenas de líquido. Por lo tanto, es característico
y diagnóstico de neumonía necrotizante encontrar en Pregunta 5. ¿Cuál es el pronóstico a largo plazo
el TC torácico cavidades en la región de consolidación. tras una neumonía necrotizante?
Ante sospecha de fístula broncopleural se debe dejar un a. El pronóstico depende del germen causante de la
drenaje pleural, seguir con la antibioterapia y valorar evo- infección.
lutivamente si la fístula se resuelve por sí sola. Respecto b. Depende de si se presentaron o no complicaciones
a la fibrinolisis, cabe destacar que está contraindicada como neumotórax o fístula broncopleural.
 140 Neumonía necrotizante

FIGURA 5. TC de tórax: cavidades aéreas que prácticamente

sustituyen el parénquima pulmonar del hemitórax ocasionando
desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral. No FIGURA 6. Rx con leve pérdida de volumen pulmonar en lóbulo
se evidencia neumotórax. inferior izquierdo como secuela de neumonía necrotizante previa.

c. Depende de la necesidad de terapia fibrinolítica/tora- pulmonar en lóbulo inferior izquierdo (Figura 6). El niño
cotomía. realiza vida normal.
d. La evolución es buena. Menos de un 10% de los
pacientes presentan síntomas respiratorios residua-
les y menos de un 10% de los pacientes con clínica Bibliografía
residual presentan limitación al ejercicio para su vida 1. Asensio O,Moreno Galdó A, Bosque García M. Derrame
diaria. pleural paraneumónico. Guía diagnóstico-terapeútica. Pro-
tocolos diagnóstico terapeúticos de la AEP: Neumología;
e. La radiografía de tórax no se normaliza, persistiendo
2008.
lesiones cavitadas residuales que tienden a sobrein-
2. Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y tratamiento del
fectarse. niño grave. 3ª edición. Madrid: Ergon; 2014.
3. Islam S, Calkins CM, Goldin AB, et al. The diagnosis and
La respuesta correcta es la d. management of empyema in children: a comprehensive
El pronóstico es bueno en casi la totalidad de los review from the APSA Outcomes and Clinical Trials Com-
pacientes, normalizándose la radiografía de tórax a los mittee. J Pediatr Surg. 2012; 47: 2101.

meses de la infección y sin presentarse limitación de la 4. Lozano J. Complicaciones respiratorias asociadas a neu-
monía bacteriana. Disponible en: [Link]
actividad física. El uso de fibrinolisis o cirugía no empeora [Link]
el pronóstico. Haber presentado complicaciones, como
5. Martínez Chamorro, MJ. Grupo de Patología Infecciosa
fístula broncopleural o neumotórax alarga la estancia hos- AEPAP. Diagnóstico de laboratorio de la enfermedad neu-
pitalaria pero no repercute en el pronóstico final. mocócica: utilidad del test rápido de detección del antígeno
neumocócico en orina en Pediatría. Febrero 2014. Dispo-
nible en: [Link]
El paciente ha seguido controles en consultas exter- infecciosa/ contenido
nas por el Servicio de Neumología con buena evolución.
6. Mensa J, Soriano A, Llinares P, et al. Guía de tratamiento
La radiografía a los 5 meses de la infección presenta antimicrobiano de la infección por Staphylococcus aureus.
mínimas secuelas con leve disminución del parénquima Rev Esp Quimioter. 2013; 26(Suppl. 1): 1-84.
 Caso clínico 21

Fallo hepático agudo en niño de 10 años

Ponente: Laura Díaz Ruiz. Tutora: Rosa Calderón Checa.
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.

Se trata de un paciente de 10 años que ingresó deri- Se realiza una ecografía abdominal en la que se objeti-
vada del Hospital Infanta Cristina en contexto de fallo va una hepatomegalia homogénea con edema periportal y
hepático agudo. Ingresado en dicho centro los 7 días vesicular, con escasa cantidad de líquido libre perihepático.
previos al traslado, donde consulta por cuadro de ictericia
de reciente aparición, presentando en la analítica eleva-
ción de bilirrubina, transaminasas y leve coagulopatía. PREGUNTA 1. SEÑALE LA RESPUESTA CORRECTA
Había estado de campamento hacía un mes en una zona RESPECTO AL FALLO HEPÁTICO:
rural, aunque negaba picaduras/mordedura de animales a. Se define fallo hepático como una situación de insu-
y no refería consumo de tóxicos, setas, medicamentos u ficiencia hepática con coagulopatía (INR >1,5) que
productos de herbolario. El ambiente epidémico familiar se acompaña de encefalopatía.
era negativo. En los días siguientes presenta empeora- b. La definición de fallo hepático agudo hace referencia a
miento progresivo de la función hepática, con aumento pacientes que no tenían enfermedad hepática previa.
de bilirrubina total hasta 23,9 mg/dl (directa de 19 mg/ c. Los casos que cursan de forma hiperaguda son lo
dl), GPT de 3601 U/L, GOT de 3151 U/L, y actividad de que presentan mayor incidencia de encefalopatía.
protrombina de 42% a pesar de tratamiento con vitami- d. La forma de presentación (hiperagudo, agudo, suba-
na K. En la analítica como otros hallazgos se objetivan gudo) no conlleva importancia pronóstica.
datos de sobrecarga férrica, con ferritina de 3.322 ng/ e. La indicación de trasladar a un paciente a un centro
ml, índice de saturación de transferrina (IST) de 95% y de referencia de trasplante hepático es la presencia
hierro de 331 mg/dl. Se mantiene afebril durante los días de encefalopatía.
previos, presentando el día del traslado un pico de fie-
bre de 38,5°C. Al ingreso la paciente presenta aceptable La respuesta correcta es la b.
estado general, con constantes en rango de normalidad, El fallo hepático agudo es una alteración multisis-
ictericia generalizada, y petequias en tronco aisladas. Pre- témica que cursa con una insuficiencia hepática grave
senta dolor generalizado a la palpación abdominal, con definida como presencia de coagulopatía (actividad de
defensa voluntaria, hepatomegalia a 1,5 cm de reborde protrombina <50% y/o INR >1,5 y/o factor V <50%) y
costal derecho y esplenomegalia importante. Resto sin necrosis hepatocelular, en ausencia de sepsis o coagu-
hallazgos. lación intravascular diseminada, y que no se corrige con
En la analítica al ingreso se evidencia hemoglobina administración de vitamina K; en un paciente sin hepato-
(Hb) 10,8 g/dl, leucocitos 6.200/µl, neutrófilos 5.300/µl lin- patía crónica. Si a dicha insuficiencia hepática se añade
focitos 300/µl, plaquetas 29.000/µl, actividad de protrom- encefalopatía se habla de fallo hepático fulminante. En
bina 33%, INR 2,34, fibrinógeno 127 mg/dl, ALT (GPT) función de los días que el paciente ha tardado en pre-
2.566 U/L, AST (GOT) 2.409 U/L, bilirrubina 21,8 mg/dl, sentar encefalopatía (partiendo del día 0 como el primer
LDH 318 U/L, glucosa 103 mg/dl, creatinina 0,47 mg/dl, día de ictericia), se clasifica en fallo hepático hiperagudo
sodio 138 mEq/L, potasio 4,07 mEq/L, proteína C reactiva (0-7), agudo (8-28) y subagudo (29-72). Esto conlle-
(PCR) 1,74 mg/dl y procalcitonina (PCT) 48,87 ng/ml. va una importancia pronóstica, ya que el fallo hepático

141
 142 Fallo hepático agudo en niño de 10 años

hiperagudo conlleva importante edema cerebral, aunque Tabla 1. Evaluación de pacientes con fallo
con una gran capacidad de regeneración, y en los casos hepático agudo.
subagudos hay mayor incidencia de encefalopatía, mien- Bioquímica –P  erfil hepático. Coagulación completa con
tras que la de edema cerebral es baja, lo que condiciona factores V, VII y VIII
– Amonio, α-antitripsina. Gases sanguíneos.
un peor pronóstico. Iones completos
Las 5 prioridades fundamentales son establecer la – Perfil renal
– Hemograma con recuento y fórmula. Reticulocitos
etiología y trasladar al paciente a un centro de referencia
de trasplante hepático, iniciar terapia específica si existe, Estudios de – Ecografía Doppler abdominal
imagen – TC craneal
prevenir y tratar las posibles complicaciones, determinar – Radiografía de tórax
los casos que van a requerir trasplante hepático e iniciar Descartar – Tóxicos en orina. Valores de paracetamol en
terapias de detoxificación y de regeneración según precise. tóxicos sangre
Se debe derivar de forma precoz a un centro con Estudios de – Serologías para hepatitis A, B y C. IgM e
posibilidad de trasplante hepático a todo paciente con virus IgG para CMV y VEB. PCR para herpes
tipo VI, CMV, VEB, adenovirus, enterovirus,
fallo hepático agudo que presenta datos de insuficiencia parvovirus, etc.
hepática con una actividad de protrombina <50%, antes Estudio – Perfil de autoanticuerpos. Estudios
de la aparición de signos clínicos de encefalopatía. inmunidad inmunológicos específicos
Estudio – Triglicéridos, ferritina, cobre en sangre
metabólico – Ácidos orgánicos en orina y sangre
– Ácidos láctico y pirúvico
PREGUNTA 2. ¿QUÉ PRUEBAS PLANTEARÍA COMO
DIÁGNOSTICO ETIOLÓGICO?
a. Serologías de virus hepatotropos: virus de hepatitis VEB), echovirus, adenovirus, coxackie, parvovirus
A, B y C (VHA, B y C), virus de Ebstein-Barr (VEB), B19. Otros: leptospirosis, sífilis, Coxiella burnetti,
citomegalovirus (CMV), virus herpes simple 1, 2 y 6, Plasmodium falciparum, Entamoeba histolítica.
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y par- 2. Tóxicos: segunda causa de fallo hepático agudo. Pro-
vovirus B19. ducen hepatotoxicidad directa: paracetamol, salicila-
b. Analítica con hemograma, bioquímica con perfil férri- tos, fósforo, disolventes, Amanita phaloides. Pueden
co, colesterol y triglicéridos, coagulación y amonio, provocar reacción idiosincrásica: isoniazida, halotano,
sistemático y sedimento de orina y urocultivo, hemo- AINEs, valproico, carbamacepina, amiodarona, tetra-
cultivo y aspirado nasofaríngeo para detección virus. ciclinas.
c. Inmunoglobulinas y autoanticuerpos [antinucleares 3. Hepatitis autoinmunes: presencia de anticuerpos ANA
(ANA), antimúsculo liso (SMA), anticuerpos de tipo 1 o anti-SM en la tipo I, y anti-LKM en la tipo II.
microsomales de hígado y riñón (anti-LKM), anticitosol 4. Errores innatos del metabolismo: principalmente en
hepático 1 (anti-LC1), antiantígeno soluble hepático neonatos y lactantes. Hemocromatosis neonatal, fruc-
(SLA)]. tosemia, tirosinemia tipo I, defectos de la síntesis de
d. Determinación de ceruloplasmina y cupremia. ácidos biliares, déficit de alfa-1-antitripsina y enferme-
e. Todas son correctas. dad de Wilson. En el caso de la enfermedad de Wilson
la enfermedad inicia típicamente con una hepatitis
La respuesta correcta es la e. subclínica que progresa lentamente hacia una cirrosis
Son múltiples las causas que pueden desencadenar hepática con manifestaciones neuropsiquiátricas. Aun
una insuficiencia hepática aguda, aunque en la mayoría así, un pequeño porcentaje de estos pacientes se pre-
de los casos no se llega al diagnóstico etiológico. Vamos senta en forma de hepatitis fulminante. El diagnóstico se
a dividirlo en 5 categorías: basa en la presencia de ceruloplasmina baja (<20 mg/
1. Infecciones: las hepatitis virales son la causa más dl), anillo de Kaysser Fleischer en la córnea, elevación
frecuente para todos los grupos de edad. La gran de cobre en orina de 24 horas (>100 mcg/24 horas) y
mayoría producidas por virus de la hepatitis A (VHA) contenido elevado de cobre en hígado (>250 mcg/g).
y B (VHB), aunque muchos otros pueden producir 5. Otros: enfermedades infiltrativas (leucemias, linfomas,
el cuadro: VHC, VHE, CMV, otros herpesvirus (virus metástasis, tumores primarios), daño por isquemia o
herpes simpe 1, 2 y 6, varicela zóster (VVZ), CMV, radiación, enfermedad venooclusiva.
Ponente: Laura Díaz Ruiz. Tutora: Rosa Calderón Checa 143

En este paciente se realizaron serologías de VHA, • Dar N-acetil-cisteína a 150 mg/kg/día durante 3 días.
VHB, VHC, VIH, parvovirus, CMV, VEB, herpes simple, Aunque un estudio randomizado en niños ha demos-
Coxiella y Coxsackie, que fueron negativas. Se pidió trado que no muestra beneficios en el fallo hepático
detección de virus en secreción respiratoria, que fue agudo no producido por intoxicación por paracetamol,
negativa. El estudio inmunológico fue negativo para anti- la inocuidad del tratamiento y la difícil valoración en
cuerpos antinucleares, antimitocondriales, anti músculo ocasiones para descartar una intoxicación, pueden
liso y anti LKM. La determinación de ceruloplasmina y hacer plantear su administración.
cobre fue normal, así como la determinación de alfa uno • Medidas de prevención de encefalopatía hepática:
antitripsina. lactulosa vía oral/enemas (objetivo de 3 deposicio-
nes líquidas al día), descontaminación intestinal (con
neomicina oral) y restricción proteica.
PREGUNTA 3. ¿CUÁL SERÍA LA ACTITUD TERAPEÚTICA • Intubación y ventilación mecánica si existe encefalo-
INICIAL MÁS ADECUADA? patía de grado III-IV.
a. Sedar e intubar al paciente dado el cuadro de grave-
dad. Iniciar terapia de depuración extrahepática con Desde el ingreso en el hospital llama la atención la
MARS. presencia de una bicitopenia (trombopenia y leucope-
b. Canalización vía central. Monitorización de constan- nia sobre todo a expensas de linfopenia), así como un
tes. Iniciar terapia de depuración extrahepática con aumento de ferritina de hasta 3.322 ng/ml.
MARS (molecular adsorbent recirculating system).
c. Sedar e intubar al paciente. Iniciar medidas de medi-
das de prevención de encefalopatía hepática. PREGUNTA 4. ¿CUÁL ES SU SOSPECHA DIAGNÓSTICA Y
d. Canalización acceso venoso. Monitorización de cons- QUÉ PRUEBA SOLICITARÍA?
tantes. Iniciar medidas de prevención de encefalopa- a. Hepatitis no A no B con aplasia medular. Biopsia/
tía hepática. punción médula ósea.
e. Canalización acceso venoso. Monitorización. Iniciar b. Síndrome hemofagocítico. Solicitaría determinación
medidas de prevención de encefalopatía hepática. de CD25 soluble.
Administración de plasma. c. Pueden existir disminución de distintas series hema-
tológicas en contexto del fallo hepático. No precisa
La respuesta correcta es la d. otras pruebas adicionales.
Las medidas de soporte iniciales que se deben tomar d. a y b son ciertas.
son las siguientes: monitorización, canalización de una e. Todas son ciertas.
vía de acceso venoso, y valorar colocación de sonda vesi-
cal. Se aconseja evitar en todo lo posible la sedación, La respuesta correcta es la d.
ya que podría enmascarar la encefalopatía. No se debe En el fallo hepático no tiene por qué haber una dis-
administrar plasma de rutina, quedando reservado solo minución de las series hematológicas de forma rutinaria.
en caso de sangrado o previo a realizar procedimien- Si aparece, debe hacer pensar en entidades etiológicas
tos invasivos. Respecto al tratamiento farmacológico de concretas, como son la hepatitis con aplasia medular,
soporte, se debe realizar: el síndrome hemofagocítico (SHF), o una infección por
• Restricción hídrica al 50-60% de necesidades basa- parvovirus B19. La hepatitis con aplasia medular ocurre
les, manteniendo normovolemia. en un pequeño porcentaje de los pacientes, y se cree
• Tratar enérgicamente la hipoglucemia e hipopotase- que puede estar relacionada con una infección por el
mia. virus herpes humano 6, aunque no se ha establecido
• Profilaxis hemorragia digestiva con omeprazol/raniti- por el momento. El SHF o linfohistiocitosis hemofago-
dina. cítica (HLH) se caracteriza por una activación patoló-
• Vitamina K a 1 mg/kg/día si INR >1,8. gica del sistema inmune, con proliferación no maligna
• Plaquetas si son <20.000 o <50.000 si además hay e incontrolada de macrófagos y linfocitos T, asociada a
sangrado. una hiperproducción de citoquinas. El diagnóstico se
• Profilaxis infecciosa con cefotaxima. realiza a través de una serie de criterios establecidos
 144 Fallo hepático agudo en niño de 10 años

Tabla 2. Criterios diagnósticos SHF (HLH-2004).

CRITERIOS
Clínica Laboratorio Biología molecular
Fiebre ≥38,5°C – Citopenias (afectando 2 o 3 series) Mutación de PRF1,
– Hb >9 g/dl, plaquetas <100.000 UNC13D, Munc 18-2,
– Neutrófilos <1.000 Rab27a, STX 11, SH2D1A
O BIRC4.
Esplenomegalia – Hipertrigliceridemia >265 mg/dl y/o hipofibrinogenemia <150 mg/dl
– Hemofagocitosis en MO, bazo, ganglios o hígado
De ser posible, se realizará
– Función baja o nula de NK
para obtener el diagnóstico
– Ferritina >500 mcg/L (en general >3.000)
molecular
– CD25 elevado >2,4 UI/ml
Hb: hemoglobina; MO: médula ósea; NK: natural-killer.

Tabla 3. Clasificación de SHF.

Formas primarias Formas secundarias
– Mutaciones: gen de la perforina, Munc13-4, UNC13D gene, – Infección (agentes infecciosos, toxinas)
STX11, Munc18-2 – Productos endógenos (daño tisular, productos metabólicos)
– Inmunodeficiencias: – Enfermedades reumáticas: síndrome de activación
- Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X macrofágica (SAM)
- Síndrome de Chediak Higashi – Enfermedades malignas
- Síndrome de Griscelli
- Inmunodeficiencia ligada al X
- Enfermedad granulomatosa crónica

(Tabla 2). Se han descrito formas primarias y secunda-

Tabla 4. Criterios de inclusión para trasplante
rias (Tabla 3). hepático.
Criterios – Tiempo de protrombina >50 segundos
En el caso de este paciente se realizó punción de del King´s – Tiempo de aparición de encefalopatía tras
College ictericia >7 días
médula ósea a las 24 horas del ingreso, en la que se – Etiología: hepatitis no A, no B, no C o tóxica
ven extensas áreas hipocelulares (el tejido hemopoyético – Edad menor de 10 años o mayor de 40
ocupa aproximadamente un 20% de la superficie de la – Bilirrubina >17,5 mg/dl
La concurrencia de 3 de estos criterios o bien
médula ósea), junto frecuentes macrófagos con imágenes aisladamente un tiempo de protrombina mayor
de hemofagocitosis. Esta imagen no es específica pero de 100 segundos son indicación de trasplante
hepático
obliga a descartar un SHF.
Se realizó determinación de CD25, que estaba ele- FHA secundario a intoxicación por paracetamol:
– pH <7,3 tras 24 horas de la intoxicación
vado (6.215 U/ml), y determinación de triglicéridos que (independientemente del grado de encefalopatía)
fue normal (161 mg/dl). En este caso el paciente podría – Creatinina >3,4 mg/dl
– Encefalopatía grado III o IV
cumplir criterios: ferritina >3.000 mcg/L, aumento de – Tiempo de protrombina >100 segundos
CD25, hipofibronogenemia, hemofagocitosis en médula
Criterios – Factor V <20% en dos determinaciones junto
ósea (aunque la imagen no era específica), y esplenome- de Clichy encefalopatía hepático grado III-IV
galia. Respecto a la afectación hematológica, presentaba FHA: fracaso hepático agudo.
plaquetopenia y linfopenia (pero no cumplía criterios de
anemia y neutropenia), había presentado un único pico
de fiebre (con crecimiento de E. coli en hemocultivo), en lista de trasplante. Los criterios del King’s College y
añadido a la dificultad de saber si las otras alteraciones los de Clichy, son criterios que ayudan a establecer la
se pueden justificar solo por el fallo hepático. indicación de trasplante (Tabla 4). Otra prueba que se
realiza en algunos centros es el aclaramiento con verde
En este punto otro reto que se plantea es si el paciente de indocianina, un colorante que se administra vía intra-
es candidato a trasplante hepático. Aquellos pacientes venosa, siendo captado por el hígado y excretándose
que presenten encefalopatía hepática deben ser incluidos por la bilis.
Ponente: Laura Díaz Ruiz. Tutora: Rosa Calderón Checa 145

Tabla 5. Estadios encefalopatía hepática.

Estadio Clínica EEG
Grado I: Orientación espacial alterada, cambios en el ritmo del sueño alteraciones menores de la Cambios mínimos
Pródromos conciencia o de la motricidad, tremor
Grado II: Confuso, letargia/agitación pero responde a órdenes, confusión hiperventilación, disartria, Lento generalizado
Confusión asterixis, hipertonía, hiperreflexia
Grado III: Dormido casi todo el tiempo pero se despierta con la voz, respuestas incoherentes, temblor Lento anormal
Estupor intencional
Grado IV: No responde a estímulos, ausencia de movimientos espontáneos, respiración irregular, pupilas Ondas delta
Coma perezosas

El paciente presenta en las siguientes 72 horas des- falopatía hepática son las medidas antiedema cerebral:
censo de las transaminasas y comienza con cuadro de conseguir una adecuada oxigenación y ventilación del
apatía, tendencia al sueño y cambios de humor marca- paciente (PCO2 en torno 35), tensiones arteriales en
dos sugerentes de encefalopatía hepática grado I, que rango adecuado que consigan una adecuada presión
progresa rápidamente a grado II/III en las siguientes de perfusión cerebral, cifras de hemoglobina superior a
horas. 12 g/dl, cabeza del paciente recta con ligera elevación
de 30º, sedación con remifentanilo y propofol (ya que al
revertir su efecto de forma rápida al retirarlos, permitiendo
PREGUNTA 5. ¿CUÁL SERÍA LA ACTITUD MÁS ADECUADA realizar ventanas para valorar el estado neurológico del
EN ESTE MOMENTO? paciente), buscar aumento de la osmolaridad plasmática
a. Intubar al paciente e iniciar sedación con remifen- con suero hipertónico, para conseguir sodios (Na) en
tanilo. Realizar prueba de imagen. Iniciar terapia rangos alto de la normalidad (145-155 mEq/L), y en caso
de depuración extracorpórea con MARS (Molecular de que no se consiga una presión de perfusión cerebral
Adsorbents Recirculating System). suficiente, intensificar tratamiento hiperosmolar (Na hasta
b. Sedar e intubar al paciente. Realizar prueba de ima- 160 mEq/L) e inducción de coma barbitúrico. En caso
gen. No es necesario iniciar MARS. de precisar relajante muscular, se debe usar cisatracurio
c. Sedar e intubar al paciente. Colocación de catéter de (no se metaboliza a nivel hepático ni renal). No existen
medición de presión intracraneal. unos criterios definidos de indicaciones de monitorización
d. Sedar e intubar al paciente. Inducir coma barbitúrico. de la presión intracraneal en niños, necesitando valorar
e. Intubar al paciente e iniciar sedación con midazolam los riesgos y beneficios que supone para el paciente. En
y fentanilo. Realizar prueba de imagen. Iniciar terapia adultos se recomienda en pacientes con edema cerebral
de depuración extrarrenal con MARS. importante, encefalopatía grado IV, o grado III rápida-
mente progresiva. Respecto a la utilización de la terapia
La respuesta correcta es la a. MARS, en un metaanálisis reciente ha demostrado que
El reconocimiento y tratamiento de la encefalopatía mejora la supervivencia en estos pacientes. Su uso está
es de vital importancia para el pronóstico del paciente. El indicado en las siguientes situaciones: pacientes con
edema cerebral es la causa principal de mortalidad. Suele insuficiencia hepática aguda o fallo hepático fulminante
aparecer en pacientes con encefalopatía grado III-IV, y con disfunción renal que precisa diálisis o fallo hepático
existe una relación directa entre el grado de encefalopatía fulminante con edema cerebral y encefalopatía grado II
y la incidencia y gravedad del edema cerebral. Existen o superior, siempre y cuando cumplan una de las dos
4 estadios clínicos de encefalopatía (Tabla 5), siendo los siguientes:
cambios iniciales muy sutiles. • Capacidad de regeneración.
• Tributario de trasplante hepático.
Está indicado realizar un TC craneal en caso de sig-
nos de hipertensión intracraneal o encefalopatía grado Dado el empeoramiento rápido progresivo, el 2º día de
II o superior, para determinar el grado de edema. Uno ingreso entra el lista de trasplante hepático, en urgencia
de los puntos importantes en el tratamiento de la ence- cero, presentando en la analítica en este momento los
 146 Fallo hepático agudo en niño de 10 años

siguientes parámetros: ALT (GPT) 840 U/L, AST (GOT) elevado. Ante los hallazgos y el cumplimiento de criterios
519 U/L, bilirrubina 16,6 mg/dl, actividad de protrombina de SHF, se interpretó que el cuadro era similar al que
23%, INR 3,20, TTPa 69 s, fibrinógeno 33 mg/dl. El 4º había realizado previamente, y que la causa probable
día de ingreso se realiza trasplante ortotópico total de era un SHF primario, por lo que se inició tratamiento con
donante cadáver, con realización de anastomosis vascu- quimioterapia según protocolo (guías HLH-2004). Tras el
lar directa. El procedimiento transcurre sin incidencias, inicio del ciclo presentó mejoría franca de los parámetros
con buena evolución posterior, con mejoría progresiva hepáticos, con estabilización clínica, pudiendo ser dado
de los parámetros, pudiendo extubarse a los 3 días de la de alta a planta.
intervención, presentando una exploración neurológica
normal al despertar. Un estudio reciente ha intentado determinar si exis-
Tras la cirugía mantiene la bicitopenia, sin recupera- ten diferencias clínicas entre un fallo hepático de causa
ción completa en ningún momento. Se mantiene afebril, desconocida y aquellos en relación a SHF, encontrando
con buen funcionamiento del injerto, e inicia tratamiento que los pacientes con SHF presentan mayor inciden-
inmunosupresor con tacrolimus sin incidencias. cia de esplenomegalia, hipoalbuminemia, trombopenia,
A los 5 meses ingresa de nuevo en UCIP en contexto anemia, y elevación de PCR de forma estadísticamen-
de shock hemorrágico (epistaxis importante con hipoten- te significativa, así como mayor mortalidad. En series
sión). Se objetiva nuevo aumento de la esplenomegalia, publicadas se ha señalado la importancia de llegar al
nuevo empeoramiento del perfil hepático (GPT 5.106 U/L, diagnóstico de SHF de forma precoz, ya que el inicio del
GOT 17.223 U/L, LDH 11.256 U/L, bilirrubina 12 mg/dl), tratamiento con quimioterapia puede evitar la necesidad
aunque sin coagulopatía, y trombopenia más marcada de trasplante hepático.
además de hipoalbuminemia.
Los diagnósticos finales del paciente fueron:
• Síndrome hemofagocítico.
PREGUNTA 6. ¿CUÁL ES LA SOSPECHA DIAGNÓSTICA Y • Fallo hepático agudo fulminante con trasplante hepá-
QUE ACTITUD SE DEBE TOMAR? tico.
a. Rechazo agudo del injerto. Administración de corti-
coides.
b. Hepatitis de probable causa infecciosa. Repetir sero- BIBLIOGRAFÍA
logía virus hepatotropos. 1. Horslen S. Acute liver failure and transplantation in children.
c. Nuevo fallo hepático en contexto de un SHF. Repetir S Afr Med J. 2014; 104(11): 808-12.
pruebas diagnósticas de SHF. 2. Tung J, Hadzic N, Layton M, Baker AJ, Dhawan A, Rela
M, et al. Bone marrow failure in children with acute liver
d. Posible infección por VEB. Determinación de carga
failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2000; 31(5): 557-
viral. 61.
e. c y d son correctas. 3. Ryu JM, Kim KM, Oh SH, Koh KN, Im HJ, Park CJ, et
al. Differential clinical characteristics of acute liver failure
La respuesta correcta es la e. caused by hemophagocytic lymphohistiocytosis in children.
Pediatr Int. 2013; 55: 748-52.
Ambas podrían ser opciones válidas. Otro cuadro que
podría presentar es un rechazo, pero en este caso sería 4. Delgado MA, Alvarado F. Fallo hepático agudo. An Pediatr
Contin. 2008; 6(4): 211-7.
crónico, que es el que se presenta a partir del 3er mes
5. Bernal W, Auzinger G, Sizer E, Wendon J. Intensive Care
de trasplante. El rechazo agudo es el que aparece en la Management of Acute Liver Failure. Semin Liver Dis. 2008;
primera semana hasta los 12 días. Al ser un paciente 28: 188-200.
imnunodeprimido podría presentar una reactivación del 6. Kamat P, Kunde S, Vos M, Vats A, Heffron T, Romero R,
VEB, presentado el cuadro descrito. Fortenberry JD. Invasive intracranial pressure monitoring
is a useful adjunct in the management of severe hepatic
encephalopathy associated with pediatric acute liver failure.
Se repitió médula ósea, en la que se veía un 15% de Pediatr Crit Care Med. 2012; 13(1): 33-8.
hemofagocitosis. Se realizó determinación de ferritina, 7. Amir AZ, Ling SC, Naqvi A, Weitzman S, Fecteau A, Grant
en la que presentaba niveles aumentados hasta 24.129 D, et al. Liver Transplantation for Children With Acute
ng/ml, y determinación de CD25 que también estaba Liver Failure Associated With Secondary Hemophagocytic
Ponente: Laura Díaz Ruiz. Tutora: Rosa Calderón Checa 147

Lymphohistiocytosis. Liver Transpl. 2016; 22(9): 1245- 9. Ortega López J, Quinterno Bernabeu J, Renter Valdovinos
53. L. Protocolo diagnóstico terapéutico insuficiencia hepática
8. He GL, Feng L, Duan CY, Hu X, Ming-Xin CY, Gao Y. Meta- aguda-fallo hepático fulminante. Protocolos SECIP; 2013.
analysis of survival with the molecular adsorbent recircula- 10. Dapena JL, Díaz C, Bastida P, Llort A, Elorza I, Olivé T, et al.
ting system for liver failure. Int J Clin Exp Med. 2015; 8(10): Síndrome hemofagocítico: expresión de diversas entidades
17046-54. nosológicas. An Pediatr (Barc). 2009; 71(2): 110-1.
 Caso clínico 22

Niña de 11 años con dolor abdominal y taquicardia

Ponente: Juan Francisco Collado Caparrós. Tutora: Sara Alejandra Díaz Santamaría.
Hospital Regional Universitario de Málaga.

Se trata de una niña de 11 años y 10 meses que

acude a Urgencias por un cuadro de una semana de evo-
lución consistente en dolor abdominal difuso, 3-4 vómitos
diarios con deposiciones de consistencia y frecuencia
normales, y astenia. Durante este tiempo ha permane-
cido afebril y refiere inflamación autolimitada de tobillo
izquierdo sin traumatismo previo unos días antes.
Entre los antecedentes personales destaca que nace
de un embarazo controlado con parto y periodo neonatal
sin incidencias, alimentación adecuada a su edad con
buena ganancia ponderoestatural y vacunación según
calendario. Realiza actividad física normal. No cuenta
historia previa de pérdida de peso, artralgias, cefalea ni
otra sintomatología.
FIGURA 1. Radiografía de tórax al ingreso.
En la exploración física presenta:
• Mediano estado general con palidez cutánea, frialdad
acra y relleno capilar de 3 segundos.
• Taquipnea de 40 respiraciones por minuto (rpm), transaminasa (GOT) 26 U/L, alanino transaminasa
tiraje supraesternal leve con saturación de oxígeno (GPT) 14 U/L, ácido láctico 2,6 mmol/L, proteína C
(SaO2) 88-90%. reactiva (PCR) 20 mg/L.
• Taquicardia de 150 latidos por minuto (lpm) con ritmo • Gasometría venosa: pH 7,39, pCO 2 42,3 mmHg,
de galope. bicarbonato (HCO3) 24,2 mmol/L, exceso de bases
• Hepatomegalia de 2 centímetros con abdomen blando (EB) 1,3 mmol/L.
y depresible, sin signos de irritación peritoneal. Se solicita radiografía de tórax que se muestra en la
En la analítica sanguínea se encuentran los siguientes Figura 1.
valores:
• Hemograma: hemoglobina (Hb) 9,9 g/dl (volumen
corpuscular medio 65,8 fL, hemoglobina corpuscular PREGUNTA 1. ANTE ESTOS DATOS, ¿QUÉ ACTITUD SE
media 21,2 pg), plaquetas 636.000/mm3, leucocitos DEBE TOMAR?
12.700/mm3 (neutrófilos 8.900/mm3, linfocitos 3.100/ a. Parece un cuadro de gastroenteritis. Debido a la ines-
mm3, eosinófilos 100/mm3). tabilidad hemodinámica, la rehidratación oral estaría
• Bioquímica: glucosa 111 mg/dl, urea 44 mg/dl, contraindicada. Se debe canalizar una vía periférica
creatinina 0,81 mg/dl, sodio 140 mEq/L, potasio 4,3 e iniciar administración de suero salino fisiológico.
mEq/L, cloro 100 mEq/L, amilasa 38 U/L, lipasa 98 b. Solicitar ecografía abdominal urgente para descartar
U/L, lactato deshidrogenasa (LDH) 269 U/L, aspartato apendicitis aguda.

148
Ponente: Juan Francisco Collado Caparrós. Tutora: Sara Alejandra Díaz Santamaría 149

c. La paciente se encuentra en insuficiencia cardiaca.

Hay que iniciar oxigenoterapia e ingresarla en UCIP.
d. Debido a la mala perfusión periférica y la presencia
de vómitos, se debe realizar punción lumbar e iniciar
antibioterapia empírica.
e. En la radiografía se observa foco de condensación
neumónica. Hay que tramitar ingreso en planta con
oxígeno en cánulas nasales y antibioterapia empírica
tras extracción de hemocultivo.

La respuesta correcta es la c.
La paciente presenta signos de bajo gasto cardiaco
(mala perfusión periférica y relleno capilar enlentecido)
con taquicardia compensadora. En la radiografía de tórax
FIGURA 2. Empeoramiento del edema pulmonar.
se objetiva cardiomegalia con derrame pleural bilateral
(confirmado posteriormente con ecografía de tórax) que
junto con el hallazgo de hepatomegalia, debe hacer sos- La opción correcta es la e.
pechar una insuficiencia cardiaca (opción c correcta). No El tratamiento de la insuficiencia cardiaca tiene como
presenta disminución de la consistencia de las deposi- objetivo mejorar la perfusión tisular. Para ello utilizare-
ciones ni un incremento en la frecuencia de las mismas mos diuréticos para disminuir la precarga (opción a),
(opción a incorrecta). Tampoco presenta dolor abdominal inotrópicos para aumentar la contractilidad (opción b), y
localizado en fosa ilíaca derecha y el abdomen es blando vasodilatadores para disminuir la poscarga (opción c). Los
y depresible sin presentar signos de irritación peritoneal antiagregantes plaquetarios están indicados en todos los
por lo que es poco probable el diagnóstico de apendicitis niños por el alto riesgo de trombos en cavidades dilatadas
aguda (opción b incorrecta). Asimismo, la paciente se con estasis sanguíneo (opción d). Los antiarrítmicos no
encuentra afebril y no hay otros datos que nos hagan sos- están indicados de forma profiláctica (opción e es la que
pechar etiología infecciosa (opciones d y e incorrectas). no está indicada).

A su ingreso en UCIP se objetivan cifras de tensión Se canaliza vía central y se inician perfusión de mil-
arterial (TA) de 135/105 mmHg (>p99 para sexo, edad y rinona hasta 1,2 mcg/kg/min, furosemida y ácido aceti-
talla). Los pulsos femorales y pedios son simétricos mien- lsalicílico a dosis antiagregante.
tras que el radial y braquial izquierdos son muy débiles
respecto a los contralaterales. Se repite radiografía de
tórax que muestra empeoramiento del edema pulmonar PREGUNTA 3. PARA EL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DE LA
(Figura 2) y se realiza además electrocardiograma de 12 HIPERTENSIÓN ARTERIAL, ¿CUÁL DE LAS SIGUIENTES
derivaciones (ritmo sinusal a 150 lpm sin otros hallazgos PRUEBAS SE DEBE SOLICITAR EN PRIMER LUGAR?
significativos) y ecocardiografía que muestra ventrículo a. Ecografía abdominal.
izquierdo dilatado con disfunción grave (fracción de eyec- b. Cortisol en orina.
ción entre 15-20%) sin datos de hipertrofia. c. Determinación de metanefrinas en plasma y orina.
d. Gammagrafía renal con DMSA marcado con Tc99.
e. Angiografía renal.
PREGUNTA 2. ¿QUÉ TRATAMIENTO DE LOS SIGUIENTES
NO ESTARÍA INDICADO? La respuesta correcta es la a.
a. Diuréticos. La etiología más frecuente de hipertensión arterial
b. Inotrópicos. (HTA) en el niño es secundaria, siendo las causas de
c. Vasodilatadores. origen renal (parenquimatoso o vascular) las más comu-
d. Antiagregantes plaquetarios. nes. La realización de pruebas complementaria para el
e. Antiarrítmicos. diagnóstico etiológico tiene un carácter secuencial o esca-
 150 Niña de 11 años con dolor abdominal y taquicardia

lonado. De todas las anteriores, la ecografía abdominal 2:1. La enfermedad de Kawasaki afecta preferentemente
es la única que se encuentra entre las pruebas de primer a menores de 5 años siendo criterio imprescindible para
nivel (opción a correcta). El resto de pruebas son de su diagnóstico la presencia de fiebre durante al menos 5
segundo o tercer nivel, y se solicitarán en función de los días, ausente en la paciente. Tampoco presenta ninguno
resultados de las de primer nivel y las características de de los demás criterios clínicos (inyección conjuntival no
cada caso (opciones b, c, d y e incorrectas). exudativa, cambios en labios y cavidad oral, linfadeno-
patía cervical, exantema polimorfo cambiante y cambios
Se realiza ecografía abdominal que muestra engrosa- en extremidades), por lo que la opción a es incorrecta.
miento irregular y asimétrico de la pared de la aorta desde El resto son vasculitis que afectan predominantemente
el hiato aórtico hasta la salida de las arterias renales. En a pequeños vasos. La granulomatosis de Wegener altera
el estudio con Doppler se objetiva un buen relleno de la predominantemente a tracto respiratorio superior e infe-
luz aórtica, tronco celíaco y arteria mesentérica superior rior y suele asociar glomerulonefritis (opción b incorrec-
mientras que la arteria renal derecha presenta un flujo ta). El síndrome de Churg Strauss suele presentarse en
turbulento y disminuido comparado con la izquierda que pacientes con historia previa de alergia y asma y cursa
sugiere estenosis de la arteria renal derecha. con eosinofilia >10%, mono o polineuropatía e infiltrados
Debido a este hallazgo y a la diferencia en la intensi- pulmonares migratorios (opción c incorrecta). La púr-
dad de pulsos entre miembro superior izquierdo y el resto, pura de Schonlein-Henoch se manifiesta clínicamente
se toman cifras de TA diferencial entre los 4 miembros por púrpura palpable no trombopénica de predominio
encontrando gradiente de TA (TA media en miembro en miembros inferiores, dolor abdominal por edemas y
superior izquierdo 60 mmHg y en resto de miembros en hemorragias en la pared intestinal, afectación renal mani-
torno a 100 mmHg). Se decide completar estudio con festada más frecuentemente como hematuria, y artralgias
ecografía doppler de troncos supraaórticos que muestra y artritis que suelen ser transitorias (opción e incorrecta).
engrosamiento de la pared arterial de subclavia, axilar y
parte proximal de radial izquierdas con carótida izquierda
y subclavia y carótida derechas sin alteraciones. PREGUNTA 5. ¿CUÁL DE LAS SIGUIENTES PRUEBAS
ES NECESARIA PARA CONFIRMAR EL DIAGNÓSTICO DE
SOSPECHA?
PREGUNTA 4. TRAS OBTENER ESTOS DATOS, ¿CUÁL a. Angiotomografía computerizada (angio TC).
SERÍA LA PRINCPIAL HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA? b. Angioresonancia magnética (angio RM).
a. Enfermedad de Kawasaki. c. Angiografía convencional.
b. Granulomatosis de Wegener. d. a o b son correctas.
c. Síndrome de Churg Strauss. e. Todas son correctas.
d. Arteritis de Takayasu.
e. Púrpura de Schönlein-Henoch. La respuesta correcta es la e.
Tanto la angiografía convencional, angio TC o angio
La respuesta correcta es la d. RM son pruebas válidas para confirmar el diagnóstico
Ante el hallazgo en las pruebas complementarias de arteritis de Takayasu (opción e correcta) tal y como
debemos sospechar una vasculitis de grandes vasos. se demuestra en los criterios diagnósticos EULAR/PRIN-
De las opciones anteriores, la única que afecta a gran- TO/PRES (Tabla 1). Aunque la angiografía convencional
des vasos es la arteritis de Takayasu (opción d correcta). continúa siendo el gold standard, ya que permite visua-
Se trata de una enfermedad inflamatoria granulomatosa lizar flujo y detectar extensión de colaterales, en niños
crónica que afecta a la aorta y sus ramas principales, puede sustituirse por otro procedimiento menos invasivo.
pudiendo dar estenosis y oclusión o dilatación y forma- La angio RM puede identificar estenosis, dilataciones y
ción de aneurismas. Aunque la edad más frecuente de engrosamientos de la pared arterial siendo su principal
aparición es en la tercera o cuarta década de la vida, limitación su escasa disponibilidad en muchos centros.
puede iniciarse en la edad pediátrica siendo la tercera El angio TC también es útil para detectar las lesiones
vasculitis más frecuente en este grupo de edad. La inci- patológicas siendo su principal desventaja la gran expo-
dencia en mujeres es superior a varones con una relación sición a radiación.
Ponente: Juan Francisco Collado Caparrós. Tutora: Sara Alejandra Díaz Santamaría 151

Tabla 1. Criterios diagnósticos EULAR/PRINTO/

PRES de Arteritis de Takayasu.
Mandatorio:
Anormalidades angiográficas (convencional, TC o RM) de
aorta o sus ramas principales (aneurismas o dilatación,
estrechamiento, oclusión o engrosamiento de la pared arterial
no debida a displasia fibromuscular)
Al menos 1 de los siguientes:
– Pulsos disminuidos y/o claudicación de extremidades
– Discrepancia en las cifras de TA sistólica entre los cuatro
miembros con una diferencia >10 mmHg en cualquier
extremidad respecto al resto
– Soplo en aorta o en alguna de sus ramas principales
– HTA sistólica o diastólica >p95 para la altura
– VSG >20 mm/hora o cualquier valor de PCR superior al
normal
VSG: velocidad de sedimentación glomerular; PCR: proteína C
reactiva.

Se solicita angio TC a la paciente (Figura 3) que

muestra engrosamiento concéntrico de la pared de la
arteria subclavia izquierda desde su origen, que con- FIGURA 3. Angio TC.
diciona una estenosis significativa con una luz filiforme
con vascularización colateral hacia el brazo. Además se Tabla 2. Grados de afectación en Arteritis de
visualizan varios segmentos de engrosamiento concén- Takayasu.
trico de la pared aórtica a nivel abdominal afectando a Grado Afectación vascular
la salida de tronco celíaco, arteria mesentérica superior I Ramas del arco aórtico
y arterias renales con un ostium de salida filiforme en IIa Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas
la derecha. IIb Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas y aorta
La paciente cumple el criterio mandatorio y 3 de los torácica descencente
criterios adicionales (déficit de pulsos, diferencia de TA en III Aorta torácica descendente, aorta abdominal y/o
miembro superior izquierdo e HTA) por lo que se confirma arterias renales
el diagnóstico de arteritis de Takayasu grado V (Tabla 2). IV Aorta abdominal y/o arterias renales
V Combinación de los tipos IIb y IV

PREGUNTA 6. ¿QUÉ TRATAMIENTO DE LOS SIGUIENTES

SE DEBE INICIAR EN PRIMER LUGAR? se ha descrito buena respuesta a fármacos biológicos
a. Inmunoglobulinas. permitiendo suspender el tratamiento con corticoides
b. Corticoides. en algunos pacientes. Los más estudiados han sido los
c. Ciclofosfamida. antiTNF (infliximab, etanercept y adalimumab) y anti-IL6
d. Infliximab. (tocilizumab) (opciones d y e incorrectas). Las inmuno-
e. Tocilizumab. globulinas no están indicadas en el tratamiento de la
arteritis de Takayasu (opción a incorrecta).
La respuesta correcta es la b.
Los corticoides continúan siendo el tratamiento de Tras su diagnóstico, se inician pulsos de metilpred-
primera línea en el tratamiento de la arteritis de Taka- nisolona a 30 mg/kg/día durante 3 días, disminuyendo
yasu (opción b correcta). Los inmunosupresores como posteriormente la dosis de corticoides a 2 mg/kg/día. Al
metrotexate, azatioprina, mofetil micofenolato y ciclofos- cuarto día de ingreso se inicia tratamiento con ciclofos-
famida constituyen el tratamiento de segunda línea y con famida a 400 mg/m2 presentando deterioro clínico con
frecuencia se requieren como tratamiento adicional a los aumento del trabajo respiratorio, taquicardia y empeo-
corticoides (opción c incorrecta). En los últimos años, ramiento de la fracción de eyección que se atribuye a
 152 Niña de 11 años con dolor abdominal y taquicardia

la sobrecarga de volumen por el protocolo de pre y pos- • Serología virus hepáticos, CMV, VHS negativas. IgG e
thidratación de la ciclofosfamida. Tras varias horas de IgM VEB positivos con PCR negativa.
ventilación no invasiva y aumento del soporte diurético • RM cardiaca con datos de miocardiopatía dilatada
presenta mejoría clínica. no isquémica con disfunción sistólica e insuficiencia
Desde el punto de vista hemodinámico, se decide aórtica moderada.
administración de ciclo de levosimendán para mejorar la • PET TC sin evidencias de proceso inflamatorio
disfunción ventricular y disminuir tratamiento con milri- macroscópico activo.
nona previo al inicio de antihipertensivos orales. En relación a la evolución de la paciente en planta,
continuó tratamiento con prednisona que fue disminu-
yéndose progresivamente y recibió dos nuevas dosis de
PREGUNTA 7. CON LOS DATOS DE LOS QUE SE DISPONE, ciclofosfamida separadas tres semanas entre sí, sin pre-
¿CUÁL DE LOS SIGUIENTES ANTIHIPERTENSIVOS sentar datos de descompensación cardiaca durante las
ESTARÍA CONTRAINDICADO? fases de pre y posthidratación.
a. Captopril. Se realizó angio RM de control a los 18 días de ingreso
b. Losartán. objetivándose engrosamiento y realce mural con este-
c. Amlodipino. nosis de la luz proximal de la arteria subclavia izquierda
d. Clonidina. sugestiva de patología aguda. La aorta abdominal y sus
e. Ninguno de los anteriores. ramas principales muestran cambios morfológicos que
sugieren cronicidad.
La respuesta correcta es la e. Se mantuvo tratamiento antihipertensivo con diuréti-
Todos los tratamientos anteriores pueden ser adminis- cos, amlodipino, captopril (que se suspendió por aumento
trados a la paciente (opción e correcta). El fármaco que de cifras de creatinina) y bisoprolol. A pesar de esto, las
más duda puede crear es el captopril, ya que la paciente cifras de TA fueron aumentando hasta 160/100 (medidas
presenta estenosis de la arteria renal derecha pero los mediante Holter de TA) que precisó asociar hidralazina
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y clonidina y dilatación con balón de arteria renal dere-
(IECAs), al igual que los antagonistas de los receptores cha. Tras esto, se mantienen cifras de TAS de 110-130
de la angiotensina II (ARA-II), están contraindicados en la mmHg y TAD de 65-80 mmHg siendo dada de alta a los
estenosis de la arteria renal bilateral o unilateral en el caso 47 días de ingreso.
de riñón único (opciones a y b incorrectas). El amlodipino
está indicado para el tratamiento de la HTA en pacientes
tratados con anticalcineurínicos (ciclosporina) (opción c BIBLIOGRAFÍA
incorrecta). Los agonistas alfa 2 adrenérgicos (clonidina) 1. Anton J, Bou R. Vasculitis. An Pediatr Contin. 2007; 5(3):
están indicados como tratamiento concomitante (opción 131-8.
d incorrecta). 2. Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, Kuemmerle-Deschner
JB, Zimmerhackl LB, Gassner I, et al. Takayasu arteritis in
children and adolescents. Rheumatology. 2010; 49(10):
Se inicia tratamiento con amlodipino que precisa aña-
1806-14.
dir captopril para poder retirar la milrinona manteniendo
3. De la Cerda Ojeda F, Herrero Hernando C. Hipertensión
cifras de TA normales. En la ecocardiografía previa al alta arterial en niños y adolescentes. Protoc Diagn Ter Pediatr.
a planta presenta aumento de la fracción de eyección a 2014; 1: 171-89.
45-50%. 4. De Ranieri D. Great Vessels of Children: Takayasu’s Arteritis.
Se realizan los siguientes estudios adicionales con los Pediatr Ann. 2015; 44(6): e148-52.
resultados recogidos: 5. Dorao P. Hipertensión arterial. Crisis hipertensivas. En:
• Ascenso de reactantes de fase aguda durante su Casado Flores J, Serrano A, editores. Urgencias y tra-
tamiento del niño grave. 3ª ed. Madrid: Ergon; 2015. p.
ingreso (VSG hasta 33 mm/hora y PCR hasta 82 mg/L)
186-91.
con normalización posterior.
6. Eleftheriou D, Varnier G, Dolezalova P, McMahon AM,
• Factor reumatoide, ANA y ANCA negativos y factor vW Al-Obaidi M, Brogan PA. Takayasu arteritis in childhood:
(marcador de actividad de la enfermedad) elevado: retrospective experience from a tertiary referral centre in
actividad 150% y antigénico 200%. the United Kingdom. Arthritis Res Ther. 2015; 17: 36.
Ponente: Juan Francisco Collado Caparrós. Tutora: Sara Alejandra Díaz Santamaría 153

7. Galdeano JM, Romero C. Insuficiencia cardiaca. Cardio- del sistema nervioso central y otras vasculitis. Protoc Diagn
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 Caso clínico 23

Síndrome de dificultad respiratoria aguda grave

y refractaria
Ponente: Laura Butragueño Laiseca. Tutor: Javier Urbano Villaescusa.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Se presenta el caso de un adolescente de 13 años

y peso de 40 kg, originario de República Dominicana,
que lleva viviendo en España en los últimos 3 años y
no refiere antecedentes de interés, que es ingresado en
su hospital de origen por un cuadro de fiebre de 6 días
de evolución, vómitos y pérdida de 5 kg en los últimos
meses. Se detecta síndrome de secreción inadecuada
de hormona antidiurética (SIADH) por lo que se realiza
TC craneal con presencia de lesiones diseminadas de
sustancia blanca por lo que es trasladado.
Al ingreso, presenta radiografía de tórax normal, sin
dificultad respiratoria, habiendo cedido la fiebre y pre-
sentando resolución del cuadro de SIADH, persistiendo FIGURA 1. Radiografía de tórax que muestra infiltrados multifo-
únicamente los vómitos, que son esporádicos. Quince cales consolidativos en pulmón izquierdo y región central del
pulmón derecho.
días después presenta cuadro de dificultad respiratoria y
fiebre, analítica con aumento de reactantes de fase aguda
y aparición de infiltrados bilaterales en radiografía de tórax a. Síndrome de dificultad respiratoria aguda modera-
(Figura 1). Se inicia tratamiento antibiótico con amoxici- da. Optimizar parámetros de ventilación mecánica
lina-clavulánico ante sospecha de infección respiratoria no invasiva.
(posible broncoaspiración). Se instaura oxigenoterapia b. Neumonía bilateral. Es suficiente con optimizar tra-
de alto flujo con un flujo de 15 lpm y FiO2 de 1 pese a tamiento antibiótico.
lo cual persiste con dificultad respiratoria e hipoxemia. c. Síndrome de dificultad respiratoria aguda moderada.
Se decide ingreso en la Unidad de Cuidados Inten- Intubación.
sivos Pediátricos (UCIP) iniciándose asistencia con ven- d. Síndrome de dificultad respiratoria aguda grave. Intu-
tilación no invasiva modo BIPAP con interfase nasal y bación.
posteriormente facial, precisando aumento de la asisten- e. Neumonía bilateral por aspiración. Optimizar pará-
cia (IPAP de 20 cmH2O, EPAP de 8 cmH2O, FiO2 0,8) metros de ventilación mecánica no invasiva.
persistiendo hipoxemia [pH 7,31, pCO2 61 mmHg, pO2
115 mmHg, relación PaO2/FiO2 (P/F) 140]. La respuesta correcta es la c.
El paciente presenta un cuadro de síndrome de difi-
cultad respiratoria aguda (SDRA), el cual se caracteri-
PREGUNTA 1. ¿CUÁL SERÍA EL DIAGNÓSTICO Y LA za por una lesión inflamatoria de los pulmones aguda
ACTITUD MÁS CORRECTA EN ESTE MOMENTO? y difusa. Según la última definición (Berlín 2012), se

154
Ponente: Laura Butragueño Laiseca. Tutor: Javier Urbano Villaescusa 155

Tabla 1. Definición y clasificación del síndrome de dificultad respiratoria aguda (Berlín 2012).
Tiempo de inicio Inicio dentro de 1 semana de conocida la injuria clínica o deterioro de los síntomas respiratorios
Imagen torácica (Rx o TC) Opacidades bilaterales, no explicables por derrame, atelectasia pulmonar lobar o pulmonar, o nódulos
Origen del edema Fallo respiratorio no explicable completamente por una insuficiencia cardiaca o sobrecarga de líquidos.
Precisa evaluación objetiva (p. ej., ecocardiograma) para excluir edema hidrostático si no hay factor de
riesgo presente
Leve Moderado Grave
Hipoxemia PaO2/FiO2 ratio 200-300, con PEEP/CPAP ≤200->100, con PEEP ≤100, con PEEP/CPAP
≥5 cmH2O ≥5 cmH2O ≥5 cmH2O

definirá SDRA como todo cuadro de inicio o empeora- PREGUNTA 2. ¿QÚE PARÁMETROS DE VENTILACIÓN
miento agudo (menos de una semana de evolución), con MECÁNICA INVASIVA SELECCIONARÍA PARA EL
presencia de opacidades bilaterales en la radiografía de PACIENTE?
tórax, habiéndose descartado la presencia de insuficien- a. Volumen tidal (VT) 6 ml/kg, PEEP 10 cmH2O, fre-
cia cardiaca o sobrecarga de líquidos (Tabla 1). cuencia respiratoria (FR) 22, tiempo inspiratorio (Ti)
Se clasificará según el grado de hipoxemia y relación alargado, FiO2 necesaria para SatO2 >90-92%, pre-
P/F (siempre que la presión positiva al final de la espira- sión pico inspiratoria (PIP) máxima 30-35 cmH2O.
ción (PEEP) o la presión positiva continua en la vía aérea b. VT 10 ml/kg, PEEP 20 cmH2O, FR 22, Ti alargado,
(CPAP) sea ≥5 cmH2O) en SDRA leve si la relación se FiO2 necesaria para SatO2 >90-92%, PIP máxima 30
encuentra entre 200-300, moderada entre 100-200 y cmH2O.
grave por debajo de 100. c. VT 6 ml/kg, PEEP 5 cmH2O, FR 15, Ti acortado, FiO2
Respecto a la clasificación, en pediatría se ha pro- necesaria para SatO2 >95%, PIP máxima 45 cmH2O.
puesto la utilización de otros índices, debido a la varia- d. VT 3 ml/kg, PEEP 5 cmH2O, FR 15, Ti acortado, FiO2
bilidad en el manejo clínico de estos pacientes en las necesaria para SatO2 >95%, PIP máxima 45 cmH2O.
UCI pediátricas. Por ello, el índice de oxigenación (IO) y e. VT 10 ml/kg, PEEP 10 cmH2O, FR 30, Ti acortado, FiO2
el índice de saturación de oxígeno (ISO) son considera- necesaria para SatO2 >92-95%, PIP máxima 50 cmH2O.
dos por algunos clínicos como mejores marcadores de
hipoxemia en niños. De esta manera, un IO entre 4-8 o La respuesta correcta es la a.
un ISO 5-7,5 correspondería a un SDRA leve, IO 8-16 o Para los cuadros de SDRA, deben usarse una serie de
ISO 7,5-12,3 a SDRA moderado e IO ≥16 o ISO ≥12,3 parámetros ventilatorios específicos enfocados a la mejo-
a SDRA grave. ría de la hipoxemia del paciente y a proteger el pulmón
del daño potencial de la ventilación mecánica invasiva.
IO = (Presión media en la vía aérea x FiO2 x 100) / PaO2 De esta manera, se recomienda programar un volu-
ISO = (Presión media en la vía aérea x FiO2 x 100) / SatO2 men corriente bajo, que según la patología y complianza
será de 5-8 ml/kg (más cercano al fisiológico) en pacien-
La ventilación no invasiva puede ser el primer paso a tes con mejor complianza, pudiendo disminuirse hasta
considerar ante cuadros de SDRA, pero su uso debe ser 3-6 ml/kg en pacientes con baja complianza pulmonar.
cuidadoso y no debe retrasarse la intubación si el pacien- Se debe procurar que la presión meseta inspiratoria no
te continúa con hipoxemia. Por ello, en este paciente, supere los 28-30 cmH2O.
tras la instauración de ventilación no invasiva, precisan- Respecto a la PEEP, se recomienda utilizar niveles
do parámetros elevados de asistencia y con ausencia moderadamente elevados (10-15 cmH2O), mayores de 15
de mejoría, la mejor conducta es la realización de una cm H2O en casos graves; un tiempo inspiratorio normal
intubación precoz programada. o alargado con una relación inspiración espiración (I:E)
incluso invertida. La frecuencia respiratoria a programar
Se decide inicio de ventilación mecánica invasiva debe ser normal o más elevada de la correspondiente
(VMI) con intubación orotraqueal durante el primer día para la edad, siempre que el flujo espirado llegue a cero.
de ingreso, eligiendo modalidad de volumen control regu- Los objetivos de oxigenación son conseguir una satu-
lado por presión (VCRP). ración arterial mayor del 92-97% si usamos PEEP menor
 156 Síndrome de dificultad respiratoria aguda grave y refractaria

de 10 cmH2O, y en casos moderados y graves serían c. Utilización de ventilación de alta frecuencia, relajantes
óptimos objetivos de SatO2 en torno al 88-92% (hipoxe- musculares, titulación de fluidos, posición en prono,
mia permisiva). corticoides, surfactante.
Puede ser necesario tolerar una hipercapnia permi- d. Utilización de ventilación de alta frecuencia, relajantes
siva (con pH 7,15-7,30), siempre que la acidosis no sea musculares, titulación de fluidos, posición en prono,
perjudicial como en el caso de hipertensión intracraneal, uso de óxido nítrico, maniobras de reclutamiento pul-
hipertensión pulmonar grave, algunos tipos de cardiopa- monar, trasfusiones para Hb >7 g/dl.
tías congénitas, inestabilidad hemodinámica o disfunción e. Utilización de ventilación de alta frecuencia, corticoi-
ventricular significativa asociada. No se recomienda el des, surfactante.
uso de bicarbonato de forma rutinaria.
La respuesta correcta es la d.
El paciente permanece con VMI (parámetros máximos El uso de maniobras de reclutamiento alveolar en VMI
VT 350 ml; FR 25; PEEP 10 cmH2O; FiO2 100%) pudién- convencional tendría el objetivo de reexpandir regiones
dose disminuir progresivamente la asistencia respiratoria colapsadas, manteniendo un aumento de PEEP que pre-
tras 14 días. Ante la sospecha de enfermedad inflama- vendría de posteriores desreclutamientos. Se recomienda
toria o autoinmune neurológica (vasculitis cerebral de su uso siempre y cuando se realicen aumentos lentos de
pequeño vaso o sarcoidosis cerebral como diagnósticos PEEP, con una titulación decreciente igualmente lenta
más probables) con SDRA asociado, se administraron hasta alcanzar un nivel de PEEP óptima. Estas maniobras
corticoides desde el día 6 de ingreso (inicialmente en no han demostrado un aumento en la supervivencia de
pulsos, y hasta 2 mg/kg de metilprednisolona de forma los pacientes y están recomendadas de forma rutinaria
prolongada). El amplio estudio microbiológico y de inmu- con un bajo nivel de evidencia solo por algunos grupos.
nidad resultó negativo. La ventilación de alta frecuencia oscilatoria (VAFO) se
Habiendo mejorado la radiografía por completo y recomienda como tratamiento de rescate en cuadros de
desde una asistencia respiratoria mínima se realiza el SDRA moderado-grave refractarios a VMI convencional
día 14 un intento de extubación programada que fraca- con presencia de presión media elevada (IO >16), presión
sa por insuficiencia respiratoria inmediata, precisando meseta >28 cmH2O, en casos de hipercapnia fuera del
reintubación y ventilación mecánica convencional con rango tolerable y en síndromes de escape aéreo de difícil
la misma modalidad. En el control radiológico se detecta manejo en ventilación mecánica.
un empeoramiento de los infiltrados alveolo-intersticiales El óxido nítrico inhalado es un potente vasodilatador
bilaterales. pulmonar, que mejoraría la relación ventilación/perfusión
Posteriormente, presenta un rápido empeoramiento (V/Q) y la oxigenación. No se recomienda rutinariamente,
respiratorio con hallazgo además de neumotórax izquier- pero debe ser considerado en casos asociados a hiper-
do, que se resuelve parcialmente tras la colocación de tensión pulmonar, a disfunción grave del ventrículo dere-
un tubo de drenaje pleural. Pese a ello, persiste la fuga cho, así como rescate en casos de SDRA grave o como
aérea, asociando marcada dificultad para la oxigenación puente para el soporte con oxigenación con membrana
(relación P/F 90, IO 36) y acidosis respiratoria (pH 7,11, extracorpórea (ECMO). Se debe evitar su uso prolongado
pCO2 133 mmHg). si no se ha producido beneficio clínico.
La ventilación en prono, que conseguiría una distribu-
ción más homogénea de la relación V/Q, una mejoría en la
PREGUNTA 3. ¿QÚE OTRAS ESTRATEGIAS O mecánica pulmonar, el intercambio gaseoso y el drenaje
TRATAMIENTOS ADYUVANTES PODRÍAN SER ÚTILES de secreciones, tampoco se recomienda de forma ruti-
ANTE CASOS DE SDRA COMO EL DEL PACIENTE? naria pero debe considerarse en casos graves de SDRA.
a. Utilización de ventilación de alta frecuencia y relajan- Los relajantes musculares deben asociarse cuando
tes musculares. tras la optimización de la sedoanalgesia, no se consigue
b. Utilización de ventilación de alta frecuencia, relajantes una adecuada sincronía con la ventilación mecánica. El
musculares, titulación de fluidos, posición en prono, mayor efecto beneficioso se alcanza si se instauran de
surfactante, trasfusiones para hemoglobina (Hb) >10 forma precoz, durante poco tiempo (ideal menos de 48
g/dl. h) y en casos graves de SDRA. No debe prolongarse su
Ponente: Laura Butragueño Laiseca. Tutor: Javier Urbano Villaescusa 157

FIGURA 3. TC de tórax que muestra cuadro de neumotórax

bilateral recidivante.

FIGURA 2. Radiografía de tórax que muestra cuadro de neumo-

tórax bilateral recidivante. La respuesta correcta es la b.
Ante un cuadro de neumotórax de repetición pode-
mos encontrar diversas opciones terapéuticas. La actitud
uso por el riesgo de incrementar la miopatía del paciente expectante con la colocación de drenajes no estaría muy
crítico. indicada en casos repetitivos, ya que la recurrencia puede
Es importante la titulación de fluidos para asegurar ser de hasta el 50%. La instauración de VAFO puede ser
un correcto aporte al paciente y evitar una sobrecarga una opción de inicio al haber demostrado disminuir la
de fluidos. Se recomienda mantener cifras de Hb >7 g/ fuga aérea respecto a la ventilación convencional, pero no
dl para optimizar el transporte de oxígeno. El uso de sur- evita la recurrencia de neumotórax. Respecto a la opción
factante y corticoides no ha demostrado eficacia clínica de pleurodesis, tanto la realizada con agentes químicos
por lo que no están indicados. como la mecánica tienen altas tasas de éxito (<3-5% de
recurrencias), aunque varios estudios han demostrado
Se decide paso a VAFO en el día 16 de ingreso [pará- que la utilización de agentes químicos es algo superior
metros máximos: presión media en vía aérea (PMVA) 32 a la pleurodesis mecánica. No obstante, la pleurode-
cmH2O, amplitud 55, 6 Hz, FiO2 1], iniciándose a su vez sis química podría contraindicar un posible trasplante
óxido nítrico inhlalado y posición en prono con el objetivo pulmonar por lo que debe evitarse en pacientes con
de mejorar la oxigenación, presentando mejoría inicial. enfermedades rápidamente progresivas o inciertas que
Once días tras el inicio de VAFO presenta cuadro pudiesen requerir trasplante. La lobectomía no soluciona-
de neumotórax bilateral por lo que se colocan tubos de ría los neumotórax de repetición. Como última opción, en
drenaje. Ante la persistencia de la fuga aérea, se ini- casos concretos de neumotórax de repetición, se podría
cia descenso de la PMVA que es bien tolerado por el recurrir al trasplante pulmonar, con el uso previo o no de
paciente, permitiendo de nuevo cambiar a ventilación membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) como
mecánica convencional (VCRP) tras 14 días en VAFO. A puente al trasplante. La opción más correcta por todo
pesar del descenso progresivo de la PEEP persiste fuga ello sería la realización de una pleurodesis mecánica.
aérea (Figuras 2 y 3).
Finalmente tras 39 días de ingreso se realiza pleu-
rodesis mecánica derecha. Durante la intervención se
PREGUNTA 4. ¿QUÉ OPCIÓN TERAPÉUTICA SE visualiza un pulmón con parénquima muy afectado con
PLANTEARÍA ANTE LA PRESENCIA DE NEUMOTÓRAX DE bullas de gran tamaño por toda la superficie pulmonar
REPETICIÓN COMO EL DEL PACIENTE? de lóbulos superior y medio con afectación algo menor
a. Se deben colocar más drenajes pleurales. del lóbulo inferior (Figura 4).
b. Se debe realizar pleurodesis con abrasión mecánica Posteriormente, el paciente presentó inicialmente
del pulmón más afecto. mejoría clínica y radiológica, realizándose retirada de
c. Se debe realizar pleurodesis química. la VMI. Se realiza segundo intento de extubación pro-
d. Se debe instaurar de nuevo ventilación con VAFO. gramada al 52º día de ingreso que fracasa. Debido a
e. Se debe realizar lobectomía de las zonas con mayor ello, se realiza traqueostomía el día 59 y descenso inicial
afectación. de corticoides. A las 48 horas presentó empeoramiento
 158 Síndrome de dificultad respiratoria aguda grave y refractaria

como la posibilidad de mantener al paciente despierto,

con nutrición oral y realizando fisioterapia.
Los candidatos a este tratamiento van a ser los casos
de SDRA reversible o aquellos pacientes con opción a
trasplante pulmonar. Debemos valorarlo en aquellos casos
graves refractarios a las anteriores medidas (IO >40, P/F
<60-80), o que precisen presiones medias en la vía aérea
elevadas (superiores a 25-30 cmH2O).
Las contraindicaciones deben valorarse individual-
mente, existiendo únicamente como contraindicaciones
absolutas la presencia de una cromosomopatía letal, un
cuadro irreversible, un daño neurológico grave o malig-
FIGURA 4. Videotoracoscopia para realización de pleurodesis nidad intratable.
mecánica, que muestra un pulmón con un parénquima muy No es una técnica exenta de riesgos y su mortalidad
afectado con bullas de gran tamaño por toda la superficie pul-
monar. puede llegar hasta el 40-50%. Existen 2 modalidades, la
ECMO veno-arterial o veno-venosa. La ECMO veno-arterial
la más utilizada, proporciona soporte cardiorrespiratorio,
súbito con hipoxemia (P/F <60, IO 55) e hipercapnia pero presenta a su vez mayor tasa de complicaciones.
graves (PCO2 120 mmHg), refractarias a prono, nítri- En el caso de patologías estrictamente respiratorias, con
co, relajación muscular y VAFO, manteniéndose estable función cardiaca conservada, como en el caso de este
hemodinámicamente. paciente, estaría indicada la ECMO veno-venosa, ya que
presenta menos complicaciones (entre ellas, menor
riesgo de lesión del sistema nervioso central) y menor
PREGUNTA 5. ¿ANTE ESTE NUEVO FRACASO, QUÉ mortalidad.
ESTRATEGIA DE RESCATE UTILIZARÍA PARA ESTE CASO Los factores que van a contribuir al aumento de mor-
DE SDRA GRAVE REFRACTARIO? talidad con el uso de la ECMO para el fallo respiratorio
a. Se debería administrar surfactante. son los siguientes: pacientes >10 años, infección por
b. Se podría iniciar asistencia con membrana de oxige- Bordetella pertussis o sepsis, aparición de infecciones
nación extracorpórea (ECMO) veno-arterial. oportunistas, fallo renal o hepático, alteraciones inmuni-
c. Se podría iniciar asistencia con ECMO veno-venoso. tarias, parada cardiorrespiratoria previa o durante ECMO,
d. El pronóstico es nefasto, no deben instaurarse más acidosis grave, uso de ECMO venoarterial, presión media
medidas. en la vía aérea elevada, duración de la ventilación mecá-
e. b y c son correctas. nica >14 días.
Los factores que mejoran la supervivencia son:
La respuesta correcta es la c. pacientes <10 años, que la patología desencadenante sea
El objetivo de la terapia con membrana de oxigena- asma, bronquiolitis, aspiración o neumonía viral, así como
ción extracorpórea (ECMO) es el de reemplazar la función la utilización de la modalidad de ECMO venovenosa.
cardiaca y/o pulmonar. Para ello se basa en un circuito Con este tratamiento, el objetivo es alcanzar una
que consta de la presencia de 2 cánulas sanguíneas (una ultraprotección pulmonar. Para ello se van a utilizar
de drenaje y otra de retorno), una bomba que impulsa la parámetros de protección pulmonar en la ventilación
sangre por el circuito hasta el paciente y una membrana mecánica: PIP-meseta máxima de 25 cmH2O, Ti largo,
oxigenadora que realiza el intercambio gaseoso. FR baja, FiO2 baja en torno a 0,3-0,6. La PEEP no tie-
Esta terapia debe considerarse como uno de los últi- ne porque ser necesariamente alta, y se irá adaptando
mos escalones en la terapia del SDRA grave al ser una según la complianza. No se debe tratar de reclutar al
alternativa más invasiva, pero no debe olvidarse de que su pulmón, y es importante tener en cuenta que la mejoría
instauración puede significar la recuperación pulmonar de estos pacientes puede requerir una terapia de larga
de estos pacientes. La terapia con ECMO permitiría reali- duración de incluso meses. Debido a ello, es importante
zar una ultraprotección pulmonar, teniendo otras ventajas intentar lograr que el paciente esté lo más confortable
Ponente: Laura Butragueño Laiseca. Tutor: Javier Urbano Villaescusa 159

posible durante ese tiempo, teniendo como objetivo

siempre que sea posible, el mantener al paciente des-
pierto, con nutrición enteral y realizando otras terapias
beneficiosas para su recuperación como fisioterapia
respiratoria y motora.

Se decide inicio de terapia con ECMO venovenosa

el día 67 de ingreso, con cánulas femoral (de drenaje)
y yugular interna (de retorno), con parámetros máximos
de asistencia de 2.900 revoluciones, flujo sanguíneo de
3,5 lpm, FiO2 1 y flujo de gas en la membrana de 6 lpm.
Durante el tratamiento, el paciente permanece despierto
e incluso tolera nutrición por vía oral durante gran parte
del tratamiento (Figuras 5 y 6). Se observan problemas
de recirculación así como cavitación en las cánulas, que
se resuelven mediante el distanciamiento de las cánu-
las y modificaciones en el flujo de sangre. Se mantiene
con VMI en modalidad de presión control con presión
inspiratoria pico de 20-25 cmH2O, PEEP 5-12 cmH2O,
FR 15-25 y FiO2 0,4-0,6. Al inicio de la asistencia, se
observan volúmenes corrientes <2,5 ml/kg, mejorando
posteriormente la complianza (con volúmenes >6,5 ml/
kg) y las imágenes pulmonares, por lo que se disminuye
la asistencia de la ECMO venovenosa hasta su retirada
tras 41 días de ECMO.
Posteriormente se realiza disminución de la VMI has-
ta retirada el día 170 de ingreso, y decanulación de la
traqueostomía 18 días después, con alta a la planta de
hospitalización tras 6 meses de estancia en UCIP. FIGURAs 5 y 6. El tratamiento con ECMO venovenosa permite
despertar al paciente y avanzar en su rehabilitación desde varios
Respecto a la evolución de las lesiones neurológi- aspectos, incluyendo la nutrición por vía oral.
cas, el paciente no presenta en ningún momento clínica
neurológica significativa y en una resonancia magnética
cerebral de control no se encuentran lesiones de nueva cultad respiratoria aguda grave refractaria a ventilación
aparición, presentando incluso disminución de tamaño mecánica permitiendo la recuperación pulmonar.
de las previas. Ni la ventilación mecánica prolongada ni la gravedad
Actualmente el paciente está en su domicilio, requi- del daño pulmonar deben ser una contraindicación para
riendo oxigenoterapia intermitente en gafas nasales, realizar una prueba terapéutica con ECMO.
habiendo presentado alguna reagudización leve respi-
ratoria que ha precisado ingreso en planta.
El paciente fue dado de alta sin un diagnóstico etioló- BIBLIOGRAFÍA
gico claro aunque con la firme sospecha de una patología 1. Delnoij TSR, Driessen R, Sharma AS, Bouman EA, Strauch
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inflamatoria/autoinmune neurológica con SDRA asociado
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La ECMO venovenosa puede servir, por tanto, como 3. Extracorporeal Life Support Organization - ECMO and ECLSR
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 160 Síndrome de dificultad respiratoria aguda grave y refractaria

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 Caso clínico 24

Síndrome de vena cava superior en niña de 13 años

Ponente: Beatriz Arizcun Aguilera. Tutora: Elena Álvarez Rojas.
Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Se trata de una niña de 13 años que acude al Servicio PREGUNTA 1. Ante el cuadro clínico de la
de Urgencias del hospital de origen con tos nocturna paciente, ¿cuál es la prueba complementaria de
y disnea de 3 meses de evolución, más marcada en elección para realizar el diagnóstico diferencial
decúbito. Recibe tratamiento broncodilatador inhalado en el servicio de urgencias?
por diagnóstico de broncoespasmo pero evoluciona des- a. Analítica sanguínea.
favorablemente asociando limitación progresiva de la acti- b. Electrocardiograma.
vidad física. La paciente también refiere edema palpebral c. Radiografía de tórax.
bilateral matutino, sudoración nocturna y pérdida de 4 kg d. Tomografía computarizada torácica de urgencia.
de peso desde el inicio de la sintomatología. e. Todas las anteriores son correctas.
En la exploración física se recogen los siguientes
datos: frecuencia cardiaca (FC) de 107 lpm, tensión La respuesta correcta es la c.
arterial (TA) de 103/86/62 mmHg, frecuencia respira- La tos es un síntoma muy frecuente de consulta
toria (FR) de 18 rpm, saturación de oxígeno (SatO2) del pediátrica, pudiendo ser la tos persistente y/o prolongada
98%. Presenta un edema palpebral leve, con eritema un motivo de consulta urgente (véase Tabla 1).
malar bilateral. En la auscultación cardiopulmonar hay En esta paciente, la coexistencia de edema facial,
una hipoventilación en hemitórax derecho. No presen- sudoración nocturna y pérdida de peso, así como los
ta signos de dificultad respiratoria, los tonos son rítmi- hallazgos en la exploración física, hacen poco probable
cos, pero apagados, no hay soplos. A nivel vascular, los que se trate de un cuadro respiratorio puro.
pulsos periféricos son palpables y simétricos. No tiene La radiografía de tórax permite el diagnóstico diferen-
ingurgitación venosa yugular, el abdomen es blando y cial de la patología intratorácica.
depresible, sin presentar hepatomegalia y con un polo
de bazo palpable. No hay signos de irritación peritoneal. En el hospital de origen realizan radiografía de tórax
En la exploración neurológica la escala de Glasgow es de (Figura 1) en la que se objetiva ensanchamiento medias-
15/15, no hay focalidad ni signos meníngeos. tínico, derrame pleural derecho y derrame pericárdico.

Tabla 1. Etiología más frecuente de tos persistente.

Lactantes 1-6 años Mayores de 6 años
RGE Infección ORL Asma
Asma RGE Sinusitis
Infección Asma RGE
Anomalías congénitas Infección pulmonar Tos psicógena
– Anillos vasculares Cuerpo extraño bronquial Bronquiectasias
– Vía aérea Malformación pulmonar
RGE: reflujo gastroesofágico; ORL: otorrinolaringológica.

161
 162 Síndrome de vena cava superior en niña de 13 años

PREGUNTA 3. ¿Cuál sería la actitud inicial más

adecuada en la Unidad de Cuidados Intensivos
Pediátricos?
a. Canalización de 2 accesos venosos y expansión de
volemia.
b. Avisar al cirujano cardiaco pediátrico para drenaje
urgente.
c. Administrar diuréticos.
d. Intubación urgente para asegurar la oxigenación.
e. Las respuestas a y b son correctas.

La respuesta correcta es la e.
La utilidad del tratamiento médico hasta que se pueda
evacuar el derrame es muy limitada. Puede ser necesario
infundir cristaloides para aumentar la presión de llenado
ventricular, dado que el objetivo es mejorar el retorno
FIGURA 1. Radiografía de tórax en hospital de origen. venoso y el gasto cardiaco.
Ante el riesgo de desarrollar un shock obstructivo
La ecocardiografía confirma derrame pericárdico que secundario a taponamiento cardiaco, se deben evitar diu-
compromete el llenado de las cavidades derechas. réticos puesto que la depleción de la volemia repercute
Se solicita traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos negativamente en el retorno venoso comprometido por la
Pediátricos (UCIP) para diagnóstico y estabilización por elevada presión en aurícula derecha. Los vasodilatadores
riesgo de taponamiento pericárdico. podrían tener el mismo efecto que los diuréticos sobre
el retorno venoso. Además, se debe valorar cuidadosa-
mente la indicación de intubación, teniendo en cuenta
PREGUNTA 2. A la llegada a la UCIP, si la situación que la ventilación con presión positiva compromete el
clínica del paciente lo permite, ¿cuál de estas gasto cardiaco al disminuir el retorno venoso, pudiendo
pruebas complementarias solicitaría antes? desencadenar una situación de emergencia.
a. Ecocardiografía y electrocardiograma (ECG).
b. Tomografía computarizada (TC) urgente. En la exploración al ingreso en UCIP se palpa una
c. Resonancia magnética (RM) torácica. adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm, no dolo-
d. Citoquímica y cultivo de líquido pericárdico. rosa, no adherida a planos profundos, de consistencia
e. Todas las anteriores son correctas. dura. Las pruebas complemetarias realizadas aportan
los siguientes datos:
La respuesta correcta es la a. • Radiografía de tórax, que detecta un derrame pleural
Ante la sospecha de taponamiento cardíaco, si la derecho y marcado ensanchamiento mediastínico.
situación clínica lo permite, el paciente debe ser evaluado • ECG en el que presenta un ritmo sinusal a 110 lpm
con electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocar- con hipovoltaje en todas las derivaciones, sin altera-
diografía. Otras técnicas de imagen, como la tomografía ciones de la repolarización, con los ejes e intervalos
computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), no normales.
suelen ser necesarias para el diagnóstico si la ecocardio- • Analítica sanguínea que presenta los siguientes
grafía está disponible. resultados: hemoglobina (Hb) 12,3 mg/dl, plaquetas
El tratamiento definitivo se consigue mediante el dre- 410.000/mm3, creatinina (Cr) 0,38 mg/dl, leucocitos
naje del líquido pericárdico. En pacientes asintomáticos o 6.000/mm3, neutrófilos 4.200/mm3, linfocitos 720/
con síntomas hemodinámicos mínimos, se puede man- mm3, PCR 17 mg/dl, PCT 0,03 ng/ml, GOT 21 UI/L,
tener una actitud expectante con exploraciones físicas y GPT 20UI/L, GGT 15UI/L.
ecocardiogramas seriados aunque la mayoría requieren • Ecocardiograma, que confirma derrame pericárdico
un drenaje precoz del derrame pericárdico. que compromete el llenado de las cavidades derechas.
Ponente: Beatriz Arizcun Aguilera. Tutora: Elena Álvarez Rojas 163

Se realiza una ventana pericárdica urgente por tapo- Tabla 2. etiología de las masas mediastínicas
namiento pericárdico y una toracocentesis evacuadora según su localización.
(drenándose 400 ml de líquido pericárdico), con coloca- Masa en mediastino anterior:
ción de drenajes pleural y pericárdico. Se extrae analítica – Quístico:
- Teratoma*
de los líquidos evacuados, con los siguientes resultados: - Linfangioma
• Líquido pleural: leucocitos 2.440/mm3 (92% mono- - Quiste tímico
- Quiste pericárdico
nucleares), glucosa 89 mg/dl, proteínas 4,7 g/dl, LDH – Sólido:
364UI/L, albúmina 2,7 g/dl. - Linfoma*
• Líquido pericárdico: leucocitos 554/mm3 (97% mono- - Tiroides*
- Tímoma*
nucleares), glucosa 88 mg/dl, proteínas 5,7 g/dl, LDH - Dermoide
268 UI/L, albúmina 3,4 g/dl. - Germinal
- Leucemia (cloroma)
Masa en mediastino medio:
– Quístico:
PREGUNTA 4. ¿Cuál es el diagnóstico más - Quistes broncogénicos
probable en este momento? – Sólido:
- Linfoma
a. Miocarditis aguda con derrame pericárdico asociado.
Masa en mediastino posterior:
b. Síndrome de vena cava superior. – Quístico:
c. Masa mediastínica. - Duplicaciones esofágicas
d. Glomerulonefritis aguda con derrame pleuro-pericár- - Quistes broncogénicos
– Sólido:
dico. - Neuroblastoma y variantes
e. Pericarditis aguda. - Neurofibroma
- Paraganglioma
- Secuestro pulmonar
La respuesta correcta es la b.
*Se destaca con letra negrita cursiva las etiologías más frecuentes.
El síndrome de vena cava superior (SVCS) se mani-
fiesta con presión venosa central elevada, circulación
venosa colateral y edema debido a invasión o compresión d. Parálisis facial.
externa vascular por procesos patológicos adyacentes e. Todas las anteriores son correctas.
que involucran al pulmón derecho, los ganglios linfáti-
cos u otras estructuras mediastínicas, o por trombosis La respuesta correcta es la e.
de VCS. La ansiedad, confusión, letargia, cefalea, visión borro-
Aunque la disnea es el síntoma más frecuente, tam- sa o síncope en el contexto del SVCS, pueden indicar
bién puede manifestarse con tos, ortopnea, ronquera y retención de dióxido de carbono, estasis venoso central
disfagia. o hipoperfusión cerebral.
Entre los hallazgos en la exploración física se incluyen En el SVCS asociado a malignidad también existe la
edema de cabeza y cuello, plétora y cianosis de la cara, posibilidad de afectación del sistema nervioso central por
cuello y extremidades superiores; distensión de las venas infiltración neuromeníngea.
cervicales y torácicas; edema conjuntival y estridor y/o En la Tabla 2 se recogen las posibilidades de etiología
sibilancias. de las masas mediastínicas.
También pueden aparecer signos de derrame pleural
o pericárdico.
PREGUNTA 6. ¿Qué exploraciones complementarias
adicionales realizaría teniendo en cuenta la
PREGUNTA 5. ¿Cuál de los siguientes síntomas sospecha diagnóstica de SVCS?
podría presentar la paciente en relación con la a. Punción de la masa observada en aurícula derecha.
sospecha diagnóstica? b. Resonancia nuclear magnética (RNM).
a. Cefalea. c. Tomografía computarizada (TC).
b. Diplopía. d. Cavografía convencional.
c. Mareo y/o síncope. e. Ninguna de las anteriores.
 164 Síndrome de vena cava superior en niña de 13 años

La respuesta correcta es la c. • Biopsia de médula ósea: sin infiltración neoplásica.

La historia clínica combinada con la TC generalmen- • Punción lumbar: frotis de líquido cefalorraquídeo con
te diferencia las causas benignas de obstrucción de la moderada-intensa pleocitosis constituida por elemen-
vena cava superior (particularmente la trombosis) y la tos blásticos (TdT positivos).
compresión extrínseca relacionada con la malignidad. • Biopsia de ganglio linfático: enfermedad de Hodgkin
La cavografía convencional es el patrón oro (“gold clásica, variante esclerosis nodular.
standard”) para la identificación de la trombosis de la
vena cava superior pero no permite el diagnóstico dife-
rencial con otras causas de SVCS. Pregunta 8. Dado el diagnóstico, ¿CUÁL DE LAS
El 60-80% de los SVCS son de etiología neoplásica SIGUIENTES pruebaS complementariaS SE DEBE
intratorácica y el SVCS es la forma de presentación hasta realizar?
en el 60% de los casos de neoplasias intratorácicas. a. Tomografía computarizada.
b. Venografía.
Ante la sospecha de neoplasia maligna como prime- c. Resonancia nuclear magnética.
ra posibilidad diagnóstica en el caso que se presenta, d. Tomografía por emisión de positrones.
se optó por la realización de otras pruebas diagnós- e. Las respuestas a y d son correctas.
ticas:
• Punción lumbar. La respuesta correcta es la e.
• Biopsia de médula ósea. El tratamiento y el pronóstico de los linfomas Hodgkin
• Biopsia de ganglio linfático. se basa en el estadio de la enfermedad según el sistema
Y se obtuvieron resultados de las pruebas comple- de estadificación de Ann Arbor con modificaciones de
mentarias realizadas al ingreso: Cotswolds.
• Líquido pleural: citología negativa para células tumo- Para el estadiaje se deben realizar radiografías de
rales malignas. tórax (anteroposterior y lateral), TC de cuello, tórax, abdo-
• Líquido pericárdico: citología negativa para células men y pelvis (con y sin contraste intravenoso y oral) y
tumorales malignas. tomografía por emisión de positrones (PET).
• Biopsia de pericardio: histiocitosis reactiva. La radiografía de tórax proporciona información
sobre las estructuras intratorácicas, la extensión de la
afectación mediastínica y la permeabilidad de la vía
PREGUNTA 7. Ante la sospecha diagnóstica, aérea. La TC proporciona información sobre la enferme-
a pesar de los resultados iniciales, ¿iniciaría dad extranodal (parénquima pulmonar, pared torácica,
algún tratamiento? pleura y el pericardio son los sitios afectados con más
a. Metilprednisolona. frecuencia). El PET es más sensible que otras moda-
b. Hidrocortisona. lidades de imagen para detectar tanto la enfermedad
c. Tratamiento quimioterápico empírico. nodular como la difusa, y es también más sensible que
d. Exéresis quirúrgica de la masa mediastínica. la biopsia de médula ósea en la detección de afectación
e. Ninguna de las anteriores es correcta. de la misma.

La respuesta correcta es la e. En este caso se solicitaron las siguientes pruebas con

El diagnóstico histológico es indispensable para elegir los resultados detallados:
el tratamiento adecuado en los pacientes con síndrome • Resonancia magnética cardiaca, que evidencia masa
de vena cava superior asociado a malignidad. gigante mediastínica de crecimiento intravascular
hipocaptante de contraste desde la confluencia
Dado el riesgo de compromiso hemodinámico agu- yúgulo-subclavia derecha hasta la aurícula derecha
do por el tamaño de la masa, a pesar de los resultados (Figura 2).
iniciales negativos se decidió comenzar tratamiento con • PET-TC: con hallazgos de masa mediastínica ya cono-
metilprednisolona (60 mg/m2/día). Se recibieron poste- cida, grandes conglomerados adenopáticos medias-
riormente el resto de resultados: tínicos y adenopatías en ambas fosas claviculares.
Ponente: Beatriz Arizcun Aguilera. Tutora: Elena Álvarez Rojas 165

del derrame pleural derecho con función ventricular

conservada.
Actualmente se encuentra estable, en domicilio, con
buena tolerancia al protocolo quimioterápico, pendiente
de completar último ciclo previo al inicio del tratamien-
to radioterápico. Persistencia de la masa mediastínica
con leve disminución de su tamaño aunque la última
evaluación por tomografía de emisión de positrones ha
resultado negativa.

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FIGURA 2. RNM cardiaca con contraste. Se objetiva masa Task Force for the Diagnosis and Management of Pericar-
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cula derecha.
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rior vena cava syndrome. UpToDate (2016).
Se administra tratamiento quimioterápico según
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protocolo con vincristina, doxorrubicina y etopósido, syndrome: clinical characteristics and evolving etiology.
que es bien tolerado, con disminución progresiva del Medicine (Baltimore). 2006; 85(1): 37-42.
 Caso clínico 25

Convulsiones y alteraciones en electrocardiograma

Ponente: José María Gómez Luque. Tutora: María José Salmerón Fernández.
Hospital Materno Infantil. Granada.

Se trata de un lactante de un mes de vida trasladado vías periféricas, para administración de medicación y
a Urgencias por presentar episodio de llanto, lateraliza- extracción de muestras sanguíneas con determinación de
ción cervical y desviación de la mirada hacia la izquierda glucemia, gasometría venosa y electrolitos, determinación
junto con movimientos de flexión de miembros inferiores de niveles de fármacos antiepilépticos de tratamiento
de unos cinco minutos de duración. Llega al Hospital base y, ante sospecha de intoxicación, determinación
en estado postcrítico con quejido, hipotonía y cianosis de tóxicos en sangre y orina. La administración de anti-
peribucal. La familia no refiere fiebre. convulsivantes (opción e) en nuestro paciente carece de
sentido, puesto que no se encuentra con una convulsión
activa. Además podría producir depresión respiratoria e
PREGUNTA 1. ¿QUÉ CONSIDERARÍA PRIORITARIO EN UN interferir en la exploración neurológica seriada del pacien-
PRIMER MOMENTO? te hasta recuperación completa.
a. Anamnesis detallada sobre antecedentes neonatales. Entre los antecedentes familiares, destaca que ambos
b. Explorar al paciente para buscar etiología de la con- padres viven y no padecen enfermedades conocidas,
vulsión. además no existe consanguínidad. Son de origen marro-
c. Canalizar un acceso vascular periférico. quí pero viven en España desde hace 12 años. No pre-
d. Abrir vía aérea y administrar oxígeno para asegurar sentan hábitos tóxicos. Tiene un hermano de 4 años,
saturación de oxígeno >95%. sano y un hermano fallecido en el hospital de Rabat;
e. Administrar fármacos anticonvulsivantes. según refieren los padres, desde los tres meses de vida
presentaba episodios compatibles con crisis convulsivas
La respuesta correcta es la d. de origen no filiado y atribuido a complicaciones obsté-
El paciente se encuentra en estado postcrítico. Como tricas. No tienen informes médicos.
en toda situación crítica hay que garantizar el ABC en Entre los antecedentes personales, el paciente nace
el paciente. La primera medida debe ser la A: apertu- de un embarazo normal, con parto a término y eutócico,
ra de la vía aérea mediante la maniobra frente-mentón, con una puntuación de APGAR en el 1´ de 9, y a los 5´
evitando la obstrucción por secreciones, vómito o des- de 9. Su peso al nacimiento fue de 3.430 g, con una
plazamiento de la lengua hacia atrás y administración de talla de 54 cm y un perímetro cefálico de 36 cm. Su
oxígeno garantizando una buena oxigenación. La anam- grupo sanguíneo es B Rh+ con test de Coombs direc-
nesis (opción a) y la exploración (opción b) se realizarán to negativo. Está vacunado con primera dosis de VHB.
tras la estabilización inicial del paciente, siendo de vital Recibe lactancia materna exclusiva con una ganancia
importancia para el diagnóstico etiológico. Es necesario ponderal adecuada. Su desarrollo psicomotor es acorde
realizar una breve historia clínica que indague sobre los a su edad. No recibe ningún tipo de tratamiento y no
antecedentes personales; convulsiones previas, medica- refieren ingresos previos.
ción que recibe, interrupción de la misma y cómo y con En la exploración física realizada tras mejorar el esta-
qué tratamiento cedieron las crisis previas. Será necesario do postcrítico, presenta un peso de 4,79 kg (p57), una
canalizar un acceso vascular periférico, a ser posible dos longitud de 57 cm (p78), un perímetro cefálico de 41 cm

166
Ponente: José María Gómez Luque. Tutora: María José Salmerón Fernández 167

(p >99). Además, tiene aceptable estado general, está pueda justificar la clínica del paciente como el síncope
bien hidratado y perfundido. Ha desaparecido la cianosis de origen cardiogénico.
y se objetiva cierta hipertonía de miembros superiores, sin
apreciarse focalidad neurológica. Su nivel de conciencia Al ingreso se realiza la siguiente analítica con los
es normal (escala de Raimondi 11/11). No presenta sig- resultados mostrados:
nos meníngeos (con la fontanela normotensa). Los reflejos • Hemograma: hemoglobina (Hb) 11,9 g/dl, velocidad
osteotendinosos están discretamente exaltados en miem- corpuscular media (VCM) 90,7 fl, leucocitos 17.320/
bros inferiores. Se encuentra en respiración espontánea mm3 (polimorfonucleares (PMN) 42%, linfocitos (L)
con oxígeno en mascarilla a 6 litros por minuto (lpm) 48,2%, monócitos (M) 7,5%), plaquetas 624.000/mm3.
con ventilación simétrica libre de ruidos patológicos y • Bioquímica: proteína C reactiva (PCR) 0,38 mg/L,
sin signos de dificultad respiratoria. Los tonos cardiacos sodio (Na) 136 mEq/L, potasio (K) 4,6 mEq/L, glucosa
son puros y rítmicos, los pulsos centrales y periféricos 83 mg/dl, cloro (Cl) 109 mEq/L, calcio (Ca) total 6,4
están presentes y son simétricos. El abdomen, la faringe mg/dl. Calcio iónico (Cai) 0,7 mMol/L, urea11 mg/dl
y la otoscopia no muestran alteraciones. No presenta creatinina 0,3 mg/dl.
lesiones dérmicas. • Gasometría venosa: pH 7,35, pCO2 37,1 mmHg, pO2
43,4 mmHg, bicarbonato 20,6, excesso de bases (EB)
-4.
PREGUNTA 2. ¿QUÉ ESTUDIO INDICARÍA EN PRIMER • Amonio 57,1 Umol/L, cetonemia 0,3 mMol/L.
LUGAR? • Tóxicos en orina: negativos. Tira de orina: negativa.
a. Analítica de sangre con hemograma, bioquímica, • ECG: QTc de 500 milisegundos (mseg).
gasometría venosa, electrolitos y amonio. • Ecografía transfontanelar, renal y abdominal sin alte-
b. Electrocardiograma (ECG). raciones significativas.
c. Tomografía computarizada (TC) craneal.
d. Análisis de orina.
e. Ecografía transfontanelar. PREGUNTA 3. ¿CUÁL SERÍA LA SOSPECHA DIAGNÓSTICA
ANTE LOS RESULTADOS ANALÍTICOS?
La respuesta correcta es la a. a. Convulsión por alteración hidroelectrolítica.
Lo más urgente es diagnosticar y tratar las causas b. Convulsión por encefalopatía hipóxico isquémica.
reversibles de convulsión y prevenir el daño neurológico c. Convulsión por infección del SNC.
secundario a dicha causa. Las convulsiones en la infancia d. Convulsión por error innato del metabolismo.
y adolescencia pueden ser epilépticas o no; las convul- e. Convulsión por intoxicación.
siones no epilépticas pueden acompañar a distintas pato-
logías del SNC (infección, traumatismo, hipoxia, edema La respuesta correcta es la a.
cerebral…) o extracraneal (intoxicación, hipoglucemia, Se define hipocalcemia como la concentración de
hipocalcemia…). Las etiologías no epilépticas más fre- calcio iónico inferior a 4,2 mg/dl o 1 mMol/L. Las mani-
cuente son la hipoglucemia, la hipocalcemia y la infección festaciones clínicas graves, como en nuestro caso, sue-
del sistema nervioso central (SNC). len aparecen con niveles de Ca iónico menores a 0.8
Las pruebas de imagen (respuestas c y e) deben mMol/L (opción a). Las principales alteraciones son neu-
realizarse en segundo lugar, así como la analítica de orina romusculares y cardiovasculares. Se produce irritabilidad
(respuesta d). La resonancia magnética (RM) cerebral neuromuscular con parestesias, hiperreflexia, espasmos
es el estudio de neuroimagen preferido para evaluar la musculares, convulsiones y tetania, pudiendo provocar
etiología de las crisis convulsivas en la edad pediátrica laringoespasmo, broncoespasmo y apnea por afectación
siendo más sensible que la TC para detectar malforma- de los músculos respiratorios. A nivel cardiovascular se
ciones y displasias cerebrales en zonas del hipocampo produce hipotensión, bradicardia, arritmias (prolongación
y lóbulos temporales. No obstante, la TC es la prueba de QT) y disminución de la contractilidad miocárdica con
de imagen de elección cuando el paciente se encuentra fallo cardiaco. Durante la exploración, los signos de Chvos-
estabilizado tras un proceso urgente. El ECG (respuesta tek y Trousseau sirven para confirmar una tetania latente.
b) es necesario para descartar causa cardiogénica que En toda crisis convulsiva es importantísimo descartar alte-
 168 Convulsiones y alteraciones en electrocardiograma

raciones hidroelectrolíticas, ya que el retraso diagnósti- niveles de magnesio. Hay que pensar en ella ante una
co y terapéutico de estas si presentan manifestaciones hipocalcemia refractaria a la reposición intravenosa de
neurológicas, puede generar daño neuronal irreversible. calcio. Es necesaria la monitorización del ECG durante la
La encefalopatía hipóxico isquémica (opción b) pro- infusión de calcio intravenoso por el riesgo de bradicardia
duce convulsiones precoces en los primeros días de la y asistolia. La aparición de bradicardia obliga a detener la
vida en neonatos que han sufrido asfixia antes o durante infusión de calcio y en ocasiones puede requerir admi-
el parto y generalmente se acompañan de puntuaciones nistrar atropina. Las soluciones de calcio causan daño
bajas en el test de APGAR. La presencia de hemorragia tisular al extravasarse por lo que se requiere un catéter
cerebral en principio queda descartada al tener una eco- seguro en una vena de calibre adecuado y deben ser
grafía transfontanelar normal (opción c). Los resultados administradas a una dilución adecuada.
analíticos descartan el resto de opciones (opciones d y e).
Durante su evolución en UCIP se objetiva hipocal-
Tras el diagnóstico de hipocalcemia grave sintomá- cemia resistente a la infusión intravenosa de cálcico por
tica y prolongación de QT en ECG, se decide ingresar al lo que se determina el nivel de magnesio, que es <0,6
paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos mg/dl, en rango por tanto de hipomagnesemia grave,
(UCIP) para monitorización y corrección electrolítica. Al por lo que se administra sulfato de magnesio (Mg) a
tomar la tensión arterial en extremidad superior derecha 50 mg/kg en 15 minutos cada 4 horas diluido en suero
se aprecia signo de Trousseau. glucosado al 5%. Tras 24 horas de tratamiento, se consi-
gue la normalización de mg y calcio en sangre. Una vez
estabilizado el paciente, se decide realizar el aporte de
PREGUNTA 4. ¿CUÁL SERÍA LA ACTITUD TERAPÉUTICA mg por vía oral objetivándose nueva hipomagnesemia
ANTE LA HIPOCALCEMIA GRAVE O SINTOMÁTICA? que conlleva a descartar un déficit de vitamina D y un
a. Pautar bolo intravenoso de gluconato cálcico al 10% síndrome malabsortivo.
a 1 ml/kg (máximo 20 ml) diluido al medio.
b. Administrar gluconato cálcico 10%, a 2-5 ml/kg/día
en perfusión o cada 4-6 horas. PREGUNTA 5. ¿CUÁL PODRÍA SER LA CAUSA DE LA
c. Descartar hipomagnesemia asociada si no responde HIPOMAGNESEMIA EN NUESTRO PACIENTE?
a tratamiento inicial. a. Hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefro-
d. Tratamiento de posible acidosis concomitante con calcinosis.
normalización del pH. b. Es una forma de hipomagnesemia familiar que se
e. Todas las anteriores son correctas. hereda de forma autosómica recesiva (AR).
c. Síndrome de Gitelman.
La respuesta correcta es la e. d. Hipomagnesemia primaria con hipocalcemia secun-
La hipocalcemia aguda y sintomática, o la hipocal- daria.
cemia grave (niveles de calcio iónico inferiores a 0,8 e. Las respuestas b y d son correctas.
mMol/L) constituye una urgencia médica que requiere
actuar administrando un bolo inicial intravenoso de glu- La respuesta correcta es la e.
conato cálcico (opción a) en 15-20 minutos con lo que El antecedente de un hermano fallecido con clínica
se mantendrán unos niveles de calcio estables no más de similar, así como la presencia de un hermano sano hace
30 minutos, por lo que puede ser necesario administrar pensar en una enfermedad genética autosómica recesiva.
nuevas dosis de forma pautada o en perfusión continua Tras descartar un síndrome malabsortivo, se realiza estu-
(opción b). Además hay que tratar la acidosis conco- dio genético para despistaje de hipomagnesemia primaria
mitante si existe, ya que puede disminuir aún más los con hipocalcemia secundaria (opción b). Es una forma de
niveles de calcio iónico (opción d). Se deben descartar hipomagnesemia familiar (opción d) debida a mutaciones
otras alteraciones hidroelectrolíticas asociadas (opción c) del gen TRPM6 que codifica el trasportador activo de Mg
ya que, por ejemplo, la hipocalcemia secundaria a hipo- intestinal (Figura 1) y renal. El distintivo fisiopatológico
magnesemia responde débilmente a la administración principal es una absorción intestinal defectuosa de Mg. El
de calcio, pero se corrige con la normalización de los diagnóstico se confirma mediante el cribado genético de
Ponente: José María Gómez Luque. Tutora: María José Salmerón Fernández 169

FIGURA 1. Mecanis-
mo activo y pasivo de
absorción de mg a nivel
intestinal.

Tabla 1. Cuadro resumen del tratamiento de hipocalcemia en UCIP.

Con fósforo alto
Tratar solo la hiperfosfatemia (sin Ca), si (Ca x P) es > de 60
Con normofosfatemia
Crítica (convulsión, tetania, Ca elemental: 10-20 mg/kg/dosis en 15 min
hipotensión o arritmia) Gluconato Ca 10%: 1-2 ml/kg → Perfusión 0,25 ml/kg/h hasta Ca total de 8 mg%
Sintomática (Si es secundaria a hiperventilación/ansiedad, aplicar mascarilla buconasal)
Ca elemental: 9 mg/kg en 15-30 min
Gluconato Ca 10% 10% 1 ml/kg/dosis. Puede repetirse
Asintomática (N. basales x 3) = 50-100 mg (5-10 ml GCa 10%)/100 cal/día. i.v.
O v.o.: 100-200 mg/kg en tres dosis/día
Resistente al Ca++ Añadir magnesio (sulfato mg: 25-50 mg/kg/dosis/4-6 h) si no hay insuficiencia renal. Valorar diálisis
(*): Precauciones. Véase texto.
El calcio no puede mezclarse con bicarbonato.
La acidosis debe corregirse previamente y la hipopotasemia simultáneamente.
Monitorización ECG durante la administración i.v. rápida de calcio.
Ritmo máx. de infusión 0,5-1 ml/min. Diluir al 1/2 en SG5%.
Monitorizar FC y suspender infusión si aparece bradicardia.
Preparados de Ca: contenido en calcio elemental:
– Gluconato cálcico 10%: 9,4 mg/ml = 0,5 mEq/ml = 0,1 mmol/ml
– Cloruro cálcico: 27,2 mg/ml = 1,35 mEq/ml
– Citrato de calcio: 1.000 mg (25% de Ca elemental). v.o.
– Lactato de calcio: 500 mg (13% de Ca elemental). v.o.
– Carbonato cálcico: 500 mg (4% de Ca elemental). v.o.
Preparados de magnesio: sulfato de magnesio: 14,5 mg/ml.

gen TRPM6 (en nuestro caso se ha obtenido una mutación c. No precisa tratamiento específico.
patológica de dicho gen no descrita previamente). El sín- d. Administración de calcio y magnesio por vía oral.
drome de Gitelman (opción c) y la hipomagnesemia familiar e. Ninguna respuesta es correcta.
con hipercalciuria y nefrocalcinosis (opción b) son causas
de hipomagnesemia pero con el mg elevado en orina. La respuesta correcta es la b.
El tratamiento es sintomático, administrando magne-
sio oral a dosis altas, para conseguir saturar el transporte
PREGUNTA 6. ¿CUÁL SERÍA EL TRATAMIENTO DE LA pasivo que coexiste con el activo a nivel intestinal (Figu-
ENFERMEDAD? ra 1). La proteína afecta en esta enfermedad, por una
a. Administrar suplementos de calcio vía oral. mutación en el gen que la transcribe, es la que realiza
b. Administrar suplementos de magnesio vía oral. el transporte activo de magnesio. Dado que se trata de
 170 Convulsiones y alteraciones en electrocardiograma

una enfermedad autosómica recesiva es recomendable 3. Patel S, Rayanagoudar G, Gelding S. Familial hypomag-
hacer consejo genético a las parejas de riesgo. Actual- nesaemia with secondary hypocalcaemia. BMJ Case Rep.
2016; 2016.
mente el paciente se encuentra asintomático con aportes
4. Hsieh DT, Chang T, Tsuchida TN, Vezina LG, Vanderver A,
de magnesio oral a 20 mg/kg/día. El tratamiento de la Siedel J, et al. New-onset afebrile seizures in infants: role
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 Caso clínico 26

Estatus asmático
Ponente: Eduardo Arnaus Martín. Tutor: Valentín Alzina de Aguilar.
Clínica Universidad de Navarra.

Niño de 11 años, con asma episódico ocasional con- d. Se trata de una crisis asmática moderada, adminis-
trolado, sin otros antecedentes de interés, que acude traría salbutamol y bromuro de ipratropio nebulizado
al Servicio de Urgencias por cuadro progresivo de tos cada 20 minutos y valoraría la respuesta.
y disnea de 12 horas de evolución, a pesar de estar e. Ante la mala evolución a pesar del tratamiento en
realizando inhalaciones de salbutamol (4 puffs cada 2 domicilio debemos realizar una radiografía de tórax.
horas) y de haber recibido 2 dosis de deflazacort a 1 mg/
kg/dosis, pautado por su pediatra de Atención Primaria el La respuesta correcta es la d.
día previo. Refiere haber iniciado el cuadro con síntomas La clínica y las constantes enumeradas cumplen los
catarrales hace 4 días y niega alza térmica. criterios de una crisis asmática moderada. De acuerdo
En el Servicio de Urgencias se aprecia una clínica de con el “pulmonary score” (escala pulmonar, véase Tabla
taquipnea y trabajo respiratorio (tiraje intercostal, bambo- 1), el paciente tiene un total de 4 puntos, cifra que auna-
leo abdominal y uso de músculos accesorios), presentan- da a una saturación inferior o igual a 94% confirma dicha
do las siguientes constantes: Tª 36,5°C, presión arterial ponderación. El tratamiento inicial de una crisis moderada
(PA) 130/85 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 130 lpm, es el salbutamol, pudiéndose asociar bromuro de ipra-
frecuencia respiratoria (FR) 30 rpm y saturación de oxí- tropio nebulizado y corticoides ya sean orales o intrave-
geno (Sat O2) 93-94%. A la auscultación cardiopulmonar nosos, pero en este caso, al haber recibido corticoides
destaca una hipoventilación basal bilateral y sibilancias previamente, no estaría indicado en un primer tiempo.
espiratorias. Al interrogatorio es capaz de decir frases La terbutalina inhalada se encuentra en presentación
cortas completas. polvo y por eso está indicada cuando el paciente es capaz
de realizar una inspiración eficaz. En el ámbito hospita-
lario la terbutalina se puede utilizar por vía parenteral o
PREGUNTA 1. ¿CUÁL SERÍA SU DIAGNÓSTICO INICIAL Y nebulizada.
SU ACTITUD TERAPÉUTICA A SEGUIR? La radiografía de tórax no es fundamental en una cri-
a. Es una crisis asmática moderada, pondría una vía sis asmática, salvo que sospechemos aire extra pulmonar.
periférica y oxígeno a través de mascarilla con reser-
vorio, pediría una gasometría y una placa de tórax. En Urgencias se le administran 3 nebulizaciones de
b. Se trata de una crisis asmática leve, daría inhalaciones salbutamol, con disminución del trabajo respiratorio y de
con terbutalina (presentación turbohaler) a demanda, la taquipnea (con FR 20 rpm), pero persiste la hipoven-
valorando respuesta. tilación basal, por lo que se decide ingreso en la unidad
c. Es una crisis asmática moderada, hay que realizar de observación, donde se mantiene estable. Sin embargo,
inhalaciones con ventolin y bromuro de ipratropio al cabo de 5 horas presenta un deterioro clínico brusco,
con cámara espaciadora, cada 20 minutos hasta con trabajo respiratorio notable, con marcado uso de
completar 3 tandas, administrar metilprednisolona músculos accesorios, incremento de la FR (40 rpm) y
intravenosa (i.v.) a 1 mg/kg y valorar respuesta. descenso de la saturación de oxígeno a 91%.

171
 172 Estatus asmático

TABLA 1. PULMONARY SCORE.

Frecuencia respiratoria
Uso de músculos accesorios
Puntuación <6 años >6 años Sibilancias (esternocleidomastoideo)
0 <30 <20 No No
1 31-45 21-35 Final espiración (estetoscopio) Incremento leve
2 46-60 36-50 Toda la espiración (estetoscopio) Aumentado
3 >60 >50 Inspiración y espiración (sin estetoscopio)** Actividad máxima
El uso de músculos accesorios se refiere sólo al esternocleidomastoideo, que es el único músculo que se ha correlacionado bien con el
grado de obstrucción. *Se puntúa de 0 a 3 en cada uno de los apartados (mínimo 0 máximo 9). **Si no hay sibilancias y la actividad del
esternocleidomastoideo está aumentada, puntuar el apartado sibilancias con un 3.

TABLA 2. VALORACIÓN GLOBAL DE LA GRAVEDAD DE PREGUNTA 3. CON ESTOS DATOS, ¿CON qué FÁRMACOS
LA CRISIS CORRELACIONADA CON LA SATURACIÓN DE COMPLETARÍA EL TRATAMIENTO?
OXÍGENO.
a. Metilprednisolona i.v., sulfato de magnesio y salbuta-
PS SpO2 mol en nebulización continua.
Leve 0-3 >94% b. Aminofilina, salbutamol y dexametasona i.v.
Moderada 4-6 91-94% c. Salbutamol i.v. en perfusión continua, sulfato de mag-
Grave 7-9 <91% nesio y metilprednisolona.
En caso de discordancia entre la puntuación clínica y la d. Adrenalina, aminofilina y metilprednisolona i.v.
saturación de oxígeno, se utilizará el demayor gravedad. PS: e. Adrenalina nebulizada y metilprednisolona i.v.
Pulmonary Score; SpO2: saturación periférica de oxígeno.

La respuesta correcta es la a.
PREGUNTA 2. ANTE DICHO DETERIORO, ¿CUÁL SERÍA SU En una crisis asmática grave, el sulfato de magne-
ACTITUD INMEDIATA? sio está indicado como último escalón farmacológico si
a. Oxígeno, vía periférica, gasometría y radiografía de no hay respuesta al tratamiento convencional tras 1 o
tórax. 2 horas. En este caso se debe administrar una carga
b. Oxígeno, intensificar el tratamiento con salbutamol de metilprednisolona a 2 mg/kg. Finalmente, el uso de
nebulizado y administrar dexametasona i.v. a 0,6 mg/kg. beta-agonistas en perfusión continua es más eficaz que
c. Oxígeno, vía periférica y traslado a la Unidad de Cui- las pautas espaciadas.
dados Intensivos. La aminofilina se recomienda en crisis graves cuando
d. Valorar oxigenoterapia de alto flujo (OAF) y repetir no han respondido a dosis máximas de broncodilatadores
nebulizaciones de salbutamol. y corticoides. Estos casos precisan una monitorización
e. Heliox inhalado. electrocardiográfica continua, por lo que su uso es exclu-
sivo de los cuidados intensivos.
La respuesta correcta es la a.
Se puede ver que, a pesar del tratamiento con bron-
codilatadores y tras un periodo de observación de más PREGUNTA 4. SEÑALE LA RESPUESTA INCORRECTA
de 4 horas, presenta un deterioro clínico tórpido que ACERCA DEL SULFATO DE MAGNESIO:
cumple con los criterios de una crisis asmática severa a. Disminuye la captación de calcio de las células de la
por lo que la administración de oxígeno con mascarilla musculatura bronquial.
con reservorio, un acceso venoso y una gasometría es b. Inhibe la liberación de acetilcolina en la unión neural.
fundamental. Dado el deterioro súbito sería de utilidad c. Inhibe la degranulación de los mastocitos.
una radiografía de tórax para descartar aire extrapulmo- d. Mejora la función respiratoria.
nar. El uso de heliox ha demostrado su eficacia en el e. Disminuye el número de hospitalizaciones.
tratamiento del estatus asmático, previniendo incluso la f. El sulfato de magnesio nebulizado en niños no es
necesidad de intubación endotraqueal. Sin embargo, su eficaz.
uso en una actuación inmediata es obsoleto. g. Puede producir hipertensión arterial.
Ponente: Eduardo Arnaus Martín. Tutor: Valentín Alzina de Aguilar 173

La respuesta incorrecta es la g. espiratorio, produciendo un atrapamiento aéreo donde

El sulfato de magnesio puede producir hipotensión el volumen de aire inspirado puede ser espirado antes
arterial. Posee un efecto broncodilatador y se estipula que del siguiente ciclo.
el mecanismo de acción tiene que ver con el bloqueo de
la entrada de calcio al espacio intracelular y su liberación
del retículo endoplasmático. Sus efectos antiinflamatorios PREGUNTA 6. CON ESTOS DATOS, ¿CUÁL SERÍA SU
ocurren además a través de la estabilización de las célu- ACTITUD?
las T y la inhibición de la degranulación mastocitaria. En a. Contactar con la Unidad de Cuidados Intensivos
dos metaanálisis (2005 y 2013) y una revisión Cochrane (UCIP).
(2009) se determinó un efecto beneficioso del sulfato de b. Colocar oxigenoterapia de alto flujo (OAF) con sal-
magnesio, tanto en la función respiratoria y en la admi- butamol nebulizado en perfusión continua y, si no
sión hospitalaria (en el segundo en el subgrupo de asma mejora, contactar con UCIP.
grave), pero los datos siguen siendo escasos y son nece- c. Colocar una CPAP.
sarios más estudios. No está indicado el uso rutinario. d. Colocar una BIPAP.
Por último, en el último metaanálisis no se encontró un e. Avisar a anestesia ante una posible intubación.
efecto beneficioso por vía nebulizada.
La respuesta correcta es la a.
Se coloca una mascarilla reservorio con oxígeno a En efecto, la persistencia del trabajo respiratorio a
10 lpm, se canaliza una vía periférica, se extrae sangre pesar de un tratamiento intensivo, la necesidad de oxí-
para realizar una gasometría y se realiza una radiografía geno suplementario y los datos de la gasometría justifican
de tórax. Se inicia una perfusión durante 30 minutos de contactar con la UCIP pediátrica para comentar el caso y
sulfato de magnesio a 25 mg/kg y se administra un bolo organizar el ingreso. Una PaCO2 >40 mmHg en presencia
de metilprednisolona a 2 mg/kg. En la analítica se detecta de trabajo respiratorio es una indicación per se de ingreso
una acidosis respiratoria con los siguientes valores: pH en UCIP. El uso de ventilación mecánica no invasiva (VNI)
7,27, PCO2 53 mmHg y HCO3 20,3 mmHg. La radiogra- en conjunto con el tratamiento broncodilatador y antiin-
fía de tórax muestra un significativo atrapamiento aéreo. flamatorio ha demostrado su eficacia en la reducción de
la tasa de hospitalización y de la duración de la crisis,
pero su uso puede ser complejo y requiere de vigilan-
PREGUNTA 5. ¿CUÁL DE ESTAS RESPUESTAS ES FALSA cia continua, por lo debe ser exclusivo de la UCIP. Este
RESPECTO A LA FISIOPATOLOGÍA DEL ATRAPAMIENTO paciente no cumple con criterios clínicos, ni gasométricos
AÉREO? de fracaso respiratorio, por lo que en este momento no
a. Ocurre a un incremento de la resistencia aérea. es subsidiario de ventilación mecánica invasiva (VMI).
b. Se debe a hiperventilación y alargamiento de la espi-
ración. En UCIP ingresa con las siguientes contantes: Sat
c. Hay un aumento del volumen y flujo telespiratorio. O2 95% con mascarilla Venturi 10 lpm, FR 40 rpm y pH
d. La presión alveolar al final de la espiración es mayor 7,29, PaCO2 43,6 mmHg, PaO2 89,2 mmHg, HCO3- 20,7
a la presión atmosférica. mmHg. Se inicia ventilación con OAF (a 5 lpm de O2 +
e. Existe un cierre prematuro de la vía aérea pequeña. 15 lpm de aire; FiO2 0,4) pero al incrementar el tiraje
intercostal, empezar a hacer uso de músculos accesorios
La respuesta incorrecta es la b. e incrementar la FR (49 rpm), se pasa a VNI doble nivel
En efecto, durante una crisis asmática el paciente de presión en modalidad asistida/controlada (PEEP 4 cm
hiperventila, por lo que acorta la espiración a través de H2O, PIP 12 cmH2O, FiO2 40%) y se administra a tra-
una vía aérea con resistencias incrementadas, por lo que vés de una conexión en T salbutamol. Se pauta además
disminuye el volumen espirado. Este acortamiento de una perfusión continua de salbutamol i.v. y se mantiene
la espiración condiciona un vaciado alveolar incomple- el tratamiento con metilpredonisolna a 2 mg/kg/día. Se
to que se conoce como hiperinsuflación dinámica. Este logra estabilizar durante 3 horas, descendiendo la FR
fenómeno termina estabilizándose a través de un incre- a 33 rpm y disminuyendo el trabajo respiratorio, pero
mento progresivo del volumen telespiratorio y del flujo presenta nuevo deterioro clínico a pesar de incrementar
 174 Estatus asmático

la FiO2 hasta 0,6 y la PIP hasta 16 cm H20, con desatu- a. Modalidad volumen control con volumen corriente
ración hasta 89-90%, incremento de la FR (55 rpm) y (VC) 6 ml/kg, FR 12-15, relación inspiración:espira-
leve alteración del estado de conciencia. Se realiza una ción (I:E) 1:3 y PEEP de 3 cm H2O.
gasometría arterial que muestra los siguientes valores: pH b. Modalidad presión control para evitar el riesgo de
7,24 pCO2 58,5 mmHg, pO2 87,7 mmHg. Mantiene una barotrauma: PEEP de 5 cm H2O, presión sobre la
FC de 152 lpm y una tensión arterial de 143/91 mmHg. El PEEP de <12 cm H2O, FR 20 rpm, I:E 1:4.
trabajo respiratorio vuelve a ser notable y la auscultación c. Modalidad ventilación mandataria intermitente sin-
revela un tórax silente. cronizada (SIMV) controlada por presión para la ade-
cuada sincronización con el paciente: PEEP de 5 cm
H2O, presión sobre la PEEP de <12 cm H2O, FR 15
PREGUNTA 7. ANTE ESTA SITUACIÓN, ¿QUE HARÍA? rpm, I:E 1:3.
a. Estamos ante un fracaso respiratorio y procedería a d. Modalidad volumen control con VC 10 ml/kg, FR
la intubación endotraqueal. 15-20 y I:E 1:5 y PEEP de 5 cm H2O.
b. Es probable que por la VNI haya hecho un neumotó- e. Modalidad de alta frecuencia.
rax. Procedería realizar una punción del 2º espacio
intercostal a nivel de la línea media clavicular ante la La respuesta correcta es la a.
gravedad del cuadro. En efecto, la complejidad de la ventilación mecáni-
c. Es probable que haya hecho un neumomediastino, ca en el estatus asmático reside en que el paciente se
por lo que solicitaría una placa AP de tórax portátil. encuentra en una situación de hiperinsuflación dinámica,
d. Realizaría una radiografía de tórax y, según los hallaz- por lo tanto se deben calibrar los parámetros del respira-
gos, actuaría. dor para evitar empeorar este fenómeno y sufrir las com-
plicaciones asociadas a este. La modalidad de elección
La respuesta correcta es la a. es la de volumen control con volúmenes bajos y tiempos
El paciente presenta un fracaso respiratorio. En la espiratorios largos. Para lograr alargar el tiempo espirato-
gasometría hay 2 valores en rango de gravedad (pH 7,24 rio debemos seleccionar una frecuencia respiratoria baja
y pCO2 de casi 60 mmHg). Además, la alteración del e incrementar el flujo inspiratorio, seleccionando un valor
estado de conciencia, la falta de respuesta al tratamiento constante para este, para acortar de esta manera el tiem-
agresivo con broncodilatadores y el deterioro respiratorio a po inspiratorio, logrando así una relación I:E superior a
pesar de la optimización de los parámetros del respirador 1:3. Dado que el fenómeno de hiperinsuflación dinámica
(presiones altas y FiO2 >0,5), son argumentos más que induce una PEEP intrínseca, la PEEP del respirador debe
razonables para proceder a la intubación. La sospecha de ser inicialmente baja (<5 cmH20).
un neumotórax es válida por el uso de VNI pero, ante la
urgencia del caso, el orden de la actuación es estabilizar La gasometría tras la intubación muestra los siguientes
al paciente a través de la intubación endotraqueal para valores: pH 7,04; pCO2 122,36 mmHg; pO2 125,9 mmHg;
mejorar los parámetros respiratorios y posteriormente rea- HCO– 22 mmHg y el paciente presenta cierto disconfort
lizar una radiografía de tórax para corroborar o descartar y lucha contra el ventilador por lo que se incrementa la
la sospecha diagnóstica. Un neumomediastino podría sedación y se añade una perfusión continua de rocuronio,
comprometer la función cardiaca, pero en esta situación con mejoría de la adaptación al respirador. En el monitor se
el paciente no presenta hipotensión, por lo que una placa lee una saturación del 95%, (con FiO2 0,6). La frecuencia
de tórax no cambiaría nuestra actuación. cardiaca y la presión arterial no presentan alteraciones.
Previa secuencia de sedorrelajación con midazolam,
rocuronio y ketamina, se procede a la intubación endo-
traqueal y se conecta al respirador. PREGUNTA 9. ANTE LOS VALORES GASOMÉTRICOS,
¿REALIZARÍA ALGÚN CAMBIO?
a. Incrementar la FR para mejorar la ventilación.
PREGUNTA 8. ¿QUÉ MODALIDAD Y QUE PARÁMETROS DE b. Incrementar la sedación para mejorar la ventilación.
LOS ENUMERADOS A CONTINUACIÓN ESCOGERÍA PARA c. Incrementar la PEEP para disminuir la hiperinsufla-
EL RESPIRADOR? ción.
Ponente: Eduardo Arnaus Martín. Tutor: Valentín Alzina de Aguilar 175

La respuesta correcta es la c.
El volumen pulmonar al final de la inspiración (VEI) es
el volumen de gas que es exhalado tras una apnea pro-
longada provocada al final de una ventilación corriente,
y está formado por el volumen administrado por el res-
pirador y el volumen de gas atrapado. El VEI es un buen
indicador de la gravedad de la hiperinsuflación pulmonar.
Lo ideal en estos pacientes es mantener un VEI <20 ml/
kg para reducir el riesgo de barotrauma secundario a
la ventilación mecánica. La presión del pico inspiratorio
puede llegar a elevarse significativamente debido a la
resistencia de las vías respiratorias, no obstante no ha
FIGURA 1. Radiografía AP de tórax tras la intubación: neumo- demostrado ser predictiva de riesgo de barotrauma. En
mediastino y enfisema. cambio, la presión meseta, aunque no es un indicador
directo de riesgo, se correlaciona bien con el VEI y, por
lo tanto, se recomienda mantener valores por debajo de
d. Incrementar el volumen corriente para mejorar el 35 cmH2O. La PEEP intrínseca tampoco ha demostra-
intercambio gaseoso. do correlacionarse con riesgo de complicaciones de la
e. No realizaría cambios. hiperinsuflación dinámica.

La respuesta correcta es la e. Durante las primeras 24 horas se mantienen unas FR

Los valores gasométricos muy alterados irán disminu- entre 15 y 17 rpm, con una relación I:E entre 1:3 y 1:4,
yendo, ya que corresponden al momento inmediato tras pudiéndose disminuir la FiO2 hasta 0,4, manteniendo
la intubación. Se podría disminuir la FiO2 para mantener una saturación de oxígeno en torno al 94%. Mantiene
una saturación de oxígeno por encima del 90-92%. La una pCO2 en torno a 70 mmHg, que disminuye progre-
hipercapnia está condicionada por la hipoventilación esta- sivamente.
blecida en los parámetros del respirador. En principio, Al cabo de 7 horas presenta un pico febril de 39°C,
dado que se quiere alargar al máximo posible el tiempo por lo que se extrae sangre para analítica y hemocultivos.
espiratorio, disminuyendo la FR, se pueden permitir valo- En la analítica destaca una PCR de 4,36 mg/d y una
res de pCO2 de hasta 90 mmHg. Se repitió la gasometría leucocitosis de 29.600/ucl con 91,9% de neutrófilos. Se
a las 2 horas con los siguientes valores: pH 7,15; pO2 70 inicia antibioterapia con ceftriaxona y claritromicina, con
–
mmHg; pCO2 80 mmHg; HCO3 20 mmHg. mejoría clínicoanalítica posterior y desaparición de la fie-
bre a las 24 horas. En el hemocultivo de catéter crece un
Durante la ventilación realiza picos inspiratorios de Staphilococcus epidermidis sensible a la antibioterapia.
hasta 50 cmH2O, con una presión meseta de 35-40 En el aspirado nasofaríngeo recogido al ingreso se detecta
cmH2O. Pasadas 4 horas tras la intubación se palpa por PCR positiva para coronavirus 229E y rinovirus.
un enfisema subcutáneo a nivel cervical. Se realiza una En sucesivas radiografías se demuestra una reducción
radiografía de tórax en la que se confirma dicho enfisema y resolución del aire-extrapulmonar (véase Figura 2).
(véase Figura 1) y se aprecia un neumomediastino.
Pasadas 24 horas presenta una mejoría significativa,
presentando un pH de 7,4, una pO2 de 60 mmHg y una
PREGUNTA 10. SEÑALE EL PARÁMETRO QUE MEJOR SE pCO2 de 46,7 mmHg. Se reduce la sedación, se suspende
CORRELACIONA CON EL RIESGO DE BAROTRAUMA: la relajación muscular y se cambia a modo SIMV contro-
a. La presión del pico inspiratorio. lado por volumen. Al cabo de 48 horas precisa una FiO2
b. La presión meseta. de 0,25 para una saturación del 95% y realiza picos ins-
c. El volumen al final de la inspiración. piratorios de 20-25 mmHg, para un volumen corriente de
d. La PEEP intrínseca. 7 ml/kg. Presenta una frecuencia respiratoria de 15 rpm
e. La hipotensión arterial. (en el respirador establecida 10 rpm) y la siguiente gaso-
 176 Estatus asmático

autores encuentran que conlleva una mayor gravedad

del proceso, pero este hecho no está bien establecido.
Por otra parte, este caso detalla las particularidades
del manejo del estatus asmático, condicionadas por el
atrapamiento aéreo que culmina en una hiperinsuflación
dinámica que puede presentar complicaciones graves
tanto respiratorias, como hemodinámicas (que no ocu-
rrieron en este caso). En resumen, el manejo consiste en
mantener un tiempo espiratorio lo suficientemente largo
a través de una I:E >1:3, una hipoventilación permisiva
y un flujo inspiratorio constante y elevado. Es importante
mantener una presión meseta <35 cmH2O y una PEEP
total <10 cmH2O, y de ser posible monitorizar un VEI <20
ml/kg. La sedación y la adecuada relajación muscular son
FIGURA 2. Radiografía AP de tórax tras la extubación. imprescindibles para un manejo óptimo.

metría: pH 7,43, pCO2 40 mmHg, HCO3- 29 mmol/L. Se Bibliografía

intenta la extubación con éxito, requiriendo únicamente 1. Rey CC, Flecha IC, Mateos MS, et al. Papel del rinovirus en
oxígeno en gafas nasales. Permanece ingresado en total las infecciones respiratorias en niños hospitalizados. Anales
de Pediatría. 2006; 65(3): 205-10.
5 días y se le da el alta con una pauta descendente de
2. Gern JE, Busse WW. Association of rhinovirus infections
corticoides orales y tratamiento de base de su asma con
with asthma. Clin Microbiol Rev. 1999; 12(1): 9-18.
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3. Catenaccio V, Xavier S, Artagaveytia P. Sulfato de magnesio
acción prolongada (LABA). Se cita a controles sucesivos en la crisis asmática: ¿hay evidencia acerca de su beneficio?
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métrico en la última revisión, normal. magnesium therapy for children with moderate to severe
acute asthma. Arch Pediatr Adolesc Med. 2000; 154(10),
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Conclusiones
5. Bizzintino J, Lee WM, Laing IA, et al. Association between
Este caso presenta la peculiaridad de ser un niño con
human rhinovirus C and severity of acute asthma in chil-
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de rescate de forma ocasional. El paciente no presentaba 6. Kudukis TM, Manthous CA, Schmidt GA, et al. Inhaled
alergias y las pruebas realizadas (test de phadiatop y helium-oxygen revisited: effect of inhaled helium-oxygen
prick test) eran normales. Se sabe que las exacerbaciones during the treatment of status asthmaticus in children. J
Pediatr. 1997; 130(2): 217-24.
asmáticas son más frecuentes y graves en niños alérgicos
7. Ortolá Puig J, Vidal Micó S (última revisión abril 2010). Esta-
ya que las infecciones respiratorias virales comparten
tus asmático en Pediatría. UCI Pediátrica, Hospital Infantil
mecanismos inmunogénicos similares a los inducidos por la Fe, Valencia.
alérgenos. En el 85% de los episodios de sibilancias en 8. Cid JLH, Rey CC. Asma grave. Tratamiento farmacológico y
escolares se detecta algún virus, siendo el más frecuente asistencia respiratoria. Rev Esp Pediatr. 2010; 66(1): 48-59.
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exacerbaciones moderadas-graves y con ingresos hospi- asthma management and prevention: GINA executive sum-
mary. Eur Respir J. 2008: 31(1): 143-78.
talarios. En cambio, el coronavirus se detecta en un 2 a
10. Úbeda Sansano MI, Murcia García J, Castillo Laita JA. Tra-
8% de las exacerbaciones asmáticas graves. En este caso
tamiento de las sibilancias recurrentes: asma en el niño
se detectó una infección por dos agentes virales. El papel menor de 3 años de edad. Pediatr Aten Primaria. 2009;
de la coinfección viral es difícil de establecer. Algunos 11(41): 97-120.
 Caso clínico 27

Cefalea intensa en niña de 11 años

Ponente: Marina Regatero Luna. Tutora: Esther Aleo Luján.
Hospital Clínico San Carlos. Madrid.

Se trata de una niña de 11 años de edad que, habien- (PCR) resultaron normales. A la exploración neurológica
do despertado asintomática por la mañana, presenta a se encuentra somnolienta y mutista. No obedece órdenes,
las 11.30 h, mientras veía la televisión, un cuadro de no nomina ni repite. Presenta desviación oculocefálica
cefalea frontal intensa, llevándose una mano a la frente hacia la izquierda con reflejo de amenaza ausente en el
y otra al abdomen, comenzando con llanto y segundos lado derecho. Completa la mirada con maniobras oculo-
después desviación de la comisura bucal a la izquierda y cefálicas y tiene parálisis facial grave derecha supranu-
pérdida de fuerza en miembro superior derecho, sujetán- clear que no corrige. En miembros superiores solo movi-
dose el brazo derecho con la mano izquierda. Desde ese liza sobre plano el derecho y destaca plejia del miembro
momento refieren los familiares disminución del nivel de inferior izquierdo. El reflejo cutáneo plantar derecho es
consciencia, sin respuesta a estímulos verbales. No pre- extensor y tiene una hipoestesia moderada derecha.
senta movimientos tónico clónicos en ningún momento A los pocos minutos de su llegada a Urgencias obje-
ni tampoco pérdida de tono, relajación de esfínteres, sia- tivan movimientos de sacudida de miembro superior
lorrea ni cambios de coloración facial. Avisan al SUMMA izquierdo por lo que se administra una dosis de midazo-
que acude en 10 minutos aproximadamente. A su llegada lam intravenoso sin respuesta aparente.
la niña no responde a estímulos verbales ni dolorosos,
mantiene constantes normales y el electrocardiograma
(ECG) no presenta alteraciones. Durante el traslado tiene PREGUNTA 1. EN ESTE MOMENTO, ¿CUÁL ES EL
dos vómitos abundantes. Los familiares niegan la posibi- DIAGNÓSTICO MÁS PROBABLE?
lidad de ingesta de tóxicos o traumatismo. a. Crisis epiléptica.
En los días previos la paciente había presentado cua- b. Accidente cerebrovascular.
dro de rinorrea sin fiebre y una conducta normal. En c. Intoxicación farmacológica.
cuanto a sus antecedentes personales, salvo pubertad d. Migraña con aura.
precoz que no precisó ningún tratamiento, es una niña e. Neoplasia cerebral.
sana, con calendario de vacunación al día, sin anteceden-
tes de ingresos ni cirugías previas. Como antecedentes La respuesta correcta es la b.
familiares solo destaca que la madre padece migrañas En Pediatría, se ha dejado de considerar el accidente
sin recibir tratamiento de base y la abuela tiene cáncer cerebrovascular (ACV) como una patología excepcional.
de mama polimedicada. La incidencia de ACV en la infancia es baja comparati-
A su llegada a Urgencias se encuentra hemodinámica vamente a la de los adultos (los neonatos, niños y adul-
y respiratoriamente estable. Sus constantes vitales son tos jóvenes menores de 45 años comprenden menos
las siguientes: tensión arterial (TA) de 110/80 mmHg, del 5% de todos los casos de enfermedades cerebrales
frecuencia cardiaca (FC) 80 lpm, y respiratoria (FR) 36 vasculares), aunque ha aumentado recientemente, pro-
lpm, saturación de O2 100% y temperatura (Tª) de 37°C. bablemente porque se diagnostican más (de 0,6 a 7,9
El hemograma inicial, la coagulación, así como la veloci- por 100.000 niños al año y en adultos jóvenes menores
dad de sedimentación, bioquímica y proteína C reactiva de 45 años de raza blanca 3,4 a 1,3 por 100.000 y 22,8

177
 178 Cefalea intensa en niña de 11 años

por 100.000 para los de raza negra). El 50% ocurren en En niños el diagnóstico resulta más dificultoso, dado
menores de 1 año. Varios estudios han encontrado que que la clínica puede tener un debut frecuentemente insi-
es más frecuente en niños que en niñas en cualquier dioso, y un curso progresivo, fluctuante o recurrente. En
grupo de edad, tipo de infarto e historia de trauma. La la infancia es más frecuente que se presente como crisis
explicación de este predominio es desconocida por ahora. o alteración del estado mental. En niños mayores es más
Constituyen una de las 10 causas más frecuentes de mor- común que presenten hemiparesia u otros signos focales
talidad en la infancia, siendo más alta la probabilidad de como afasia, déficits visuales o signos cerebelosos, aun-
morir para los menores de un año. Son la tercera causa que las crisis, la cefalea y la letargia no son infrecuentes.
de muerte después de las enfermedades cardiacas y el El dolor de cuello puede estar asociado con disección
cáncer, en los Estados Unidos. Se estiman recurrencias arterial y el síndrome de Horner puede acompañar a la
hasta en el 20% de los casos. disección de carótida. En el 42% de los casos con ACV
El diagnóstico diferencial en el caso de esta paciente isquémico, los síntomas iniciales fueron confundidos
es amplio ya que numerosas entidades pueden manifes- con otras alteraciones neurológicas, fundamentalmente
tarse con un déficit neurológico agudo: neoplasias cere- migraña, hemiparesia postictal y encefalitis.
brales que pueden producir cuadros de inicio súbito de
hemiplejia después de hemorragia intratumoral (respues-
ta e), una obstrucción aguda a nivel de los ventrículos PREGUNTA 3. ¿QUÉ PRUEBA COMPLEMENTARIA NO
generando hernias cerebrales, u otras lesiones estruc- REALIZARÍA EN PRIMERA INSTANCIA?
turales causales de inicio agudo de hemiplejia como los a. Tomografía axial computarizada (TC) de cráneo y
hematomas epidurales, el hematoma subdural agudo y columna.
la hemorragia intracerebral traumática. Otras patologías b. Sedimento y tóxicos en orina.
serían las crisis convulsivas y los déficits postictales (pará- c. Resonancia magnética (RM) de cráneo y columna.
lisis de Todd postictal prolongada después de una crisis d. Punción lumbar.
epiléptica focal, respuesta a), la migraña prolongada que e. Gasometría, hemograma, coagulación, bioquímica y
produce hemiplejia transitoria (respuesta d), la infección reactantes de fase aguda.
intracraneal como el absceso o la meningoencefalitis, las
enfermedades desmielinizantes, la hipertensión intracra- La respuesta correcta es la a.
neal idiopática, la toxicidad farmacológica (respuesta c), Nunca se debe realizar una punción lumbar (PL) si
la cerebelitis postinfecciosa, las condiciones musculoes- hay sospecha clínica de hipertensión intracraneal (la
queléitcas, las anormalidades tóxico-metabólicas y las ausencia de edema de papila no excluye la hiperten-
patologías psicógenas. sión intracraneal). Si hay una lesión ocupante de espa-
Aunque se podría pensar en todas ellas como posible cio, especialmente en la fosa posterior, la extracción
diagnóstico, la sintomatología que presenta esta paciente de líquido cefalorraquídeo (LCR) crea un gradiente de
es la forma menos habitual de presentación de estas presión que puede originar una herniación (tentorial o
patologías y la más típica del ACV isquémico (respuesta amigdalar). Obviamente, la realización de un TC cra-
b). neal urgente será la exploración de elección ante signos
clínicos sugestivos de hipertensión intracraneal. En los
casos en los que existan síntomas leves de hipertensión
PREGUNTA 2. ¿CUÁL ES LA FORMA DE PRESENTACIÓN intracraneal, con clara sospecha de infección meníngea
MÁS FRECUENTE DE LOS ACCIDENTES y haya imposibilidad de realizar TC de forma urgente,
CEREBROVASCULARES EN LA INFANCIA? puede realizarse una PL con aguja muy fina, posición
a. Irritabilidad. en decúbito lateral en Trendelemburg y extracción de
b. Crisis convulsiva. mínima cantidad de LCR (1 ml). Por último, es muy
c. Disminución del nivel de conciencia. conveniente realizar examen del fondo de ojo previo a la
d. Déficit neurológico focal motor, sensitivo o visual. realización de la PL siempre que sea posible. Si existen
e. Todas son verdaderas. signos de edema papilar se deberá realizar TC craneal,
cuyo resultado aconsejará o desaconsejará la realización
La respuesta correcta es la e. de la PL.
Ponente: Marina Regatero Luna. Tutora: Esther Aleo Luján 179

La PL está contraindicada en caso de sospecha de Tabla 1. Exámenes complementarios en caso de

neoplasia intrarraquídea o edema medular (bloqueo sub- ACV en niños.
aracnoideo espinal). Puede favorecer una ulterior com- – Hemograma y velocidad de sedimentación
presión medular y ante ésta no hay tratamientos médicos – Tiempos de protrombina y tromboplastina
– Bioquímica sanguínea con perfil hepático y renal
efectivos. Es preferible realizar RM previa o contar con – Fibrinógeno, mutación de protrombina
apoyo neuroquirúrgico por si se precisa una descompre- – Proteínas S y C
– Factor V Leiden (en caso de ACV neonatal repetir a los 3
sión medular de urgencia. meses)
Las imágenes diagnósticas confirman la impresión – Homocisteína y MTHFR
clínica del ataque cerebro vascular y ayudan a carac- – Factores VII y VIII
– Nivel de antitrombina III
terizarlo. El TC (respuesta a) es la prueba de elección – En casos de ACV neonatal pedir a la madre homocisteína,
ante sospecha de accidente cerebrovascular tanto de anticoagulante lúpico, ANA, Ac anticardiolipina y
antifosfolípido
tipo hemorrágico como isquémico. De una manera rápi- – Ac antifosfolípidos y anticardiolipina Ac antinucleares
da puede definir si existe una hemorragia intracerebral – Estudio cardiológico con ecografía (valorar transesofágica) y
o subaracnoidea, detectar otras lesiones que puedan ECG
– Tóxicos en orina
explicar la sintomatología del paciente y aproximar el – Estudio de LCR si se sospecha infección
diagnóstico de infarto arterial. Sin embargo, en un por-
centaje de pacientes (50-60%) el TC cerebral puede ser
completamente normal en el periodo agudo y es poco no se observan crisis eléctricas. Ante la posibilidad de
sensible para demostrar infarto venoso, por esto, se han que se trate de una intoxicación (por convivir con abuela
desarrollado otros métodos de diagnóstico con técnicas polimedicada) se administra biperideno, flumazenilo y
especiales como la resonancia magnética (RM) y la naloxona. Previamente se recoge orina y sangre para
angioresonancia (angio RM) (respuesta c), que permi- realizar análisis de tóxicos.
ten definir si existe o no una isquemia aguda y además
conocer cuánto del tejido cerebral afectado presenta
infarto y, por tanto, es un tejido no recuperable y cuánto PREGUNTA 3. ¿CUÁL DE LAS SIGUIENTES ACCIONES NO
presenta isquemia sin infarto, área a la que se denomina ESTARÍA INDICADA?
“penumbra”. a. Colocar un sensor de presión intracraneal.
Estas técnicas serían las de elección si no fuera por- b. Evitar la hiperglucemia y la hipoglucemia.
que en la actualidad en nuestro medio no se suele realizar c. Mantener una temperatura normal.
de urgencias por necesidad de sedación del paciente por d. Uso de agentes trombolíticos.
la duración de la técnica (esto puede agravar la situación e. Uso de agentes neuroprotectores.
neurológica, generando incluso depresión respiratoria
que precise intubación orotraqueal para asegurar la vía La respuesta correcta es la e.
aérea, dificultando la valoración clínica) y por la falta de El tratamiento implica dos aspectos, primero las medi-
disponibiliad de la técnica las 24 horas del día. Además das de emergencia generales que tienen como objetivo
las lesiones no siempre se manifiestan las primeras horas la supervivencia del paciente y la prevención del daño
de evolución de la clínica. cerebral secundario y a continuación, las medidas espe-
Aparte de las técnicas de imagen indicadas, es impor- cíficas destinadas a restituir la circulación que incluyen la
tante realizar los estudios complementarios descritos en terapia endovascular con la trombolisis y la anticoagulca-
la Tabla 1 y el algoritmo de la Figura 1 para el esclareci- ción o antiagregación. Solo el 25% de pacientes con ACV
miento etiológico (respuestas b y e). fueron diagnosticados dentro de las 3 a 6 horas que son
los límites establecidos para el tratamiento trombolítico
Se realiza TC de urgencia a las 13:21 h que muestra en adultos.
datos de isquemia aguda a nivel de núcleos caudado y 1. Las medidas generales: consisten en mantener bue-
lenticular izquierdos descartándose hemorragia. na oxigenación y normocapnia, controlar la tensión
Se realiza a su vuelta a UCIP video electroencefalo- arterial, un adecuado manejo de líquidos, evitar la
grama (vídeo EEG) urgente. Se administra nuevo bolo hiperglucemia y la hipoglucemia (ambos pueden
de midazolam y ácido valproico sin respuesta. En EEG afectar a la zona de penumbra (respuesta b), man-
 180 Cefalea intensa en niña de 11 años

RM o TC No infarto

Hemorragia Infarto EEG

Angiografía cerebral Patrón vascular Patrón no vascular

RM venosa
Doppler transcraneal

Estudio de coagulación

Trombosis venosa central Enfermedad metabólica Ecocardiografía

RM venosa Láctico y pirúvico en suero
Angiografía cerebral y LCR, amoniaco, Doppler transcraneal
aminoácidos en sangre,
ácidos orgánicos en orina, Analítica de sangre: extensión
trihexosa, cerámica y recuento, tiempo de
urinaria, galactosidasa alfa protrombina y tromboplastia,
en leucocitos actividad antitrombina, estudio
de factores protrombóticos

VIH, CVRL, varicela

Orina con ácidos orgánicos,

aminoácidos y tóxicos

LCR
Angiografía cerebral

FIGURA 1. Conducta a seguir ante sospecha de ACV en niños.

tener una temperatura normal (la hipotermia aún no inmovilización, sedación, niveles adecuados de CO2
es una terapia aprobada para el ACV isquémico en y terapia osmótica. La monitorización de la presión
niños ni ha mostrado utilidad en adultos, respuesta c), intracraneal (PIC) en accidentes cerebrovasculares
monitorizar el EEG y tratar de forma rápida las crisis extensos es motivo de controversia (respuesta a). Si
con antiepilépticos intravenosos (no hay evidencia el enfermo tiene signos de afectación de línea media
que apoye el uso de antiepilépticos profilácticos). y descenso del nivel de conciencia está indicada la
En caso de deterioro del estado de consciencia, se medición de la PIC y si esta es alta a pesar del trata-
debe proceder a intubación y ventilación mecánica. miento, se realizará hemicraniotomía descompresiva,
Además los niños tienen menor espacio intracraneal ya que ha demostrado su utilidad en adultos jóvenes.
para adaptarse al edema que acompaña a los infartos 2. El tratamiento endovascular en caso de sospecha de
masivos. Similar problema se presenta con los ACV de ictus isquémico (respuesta d): en caso de sospecha de
la circulación posterior que comprometen el cerebelo ictus trombótico se usarán agentes trombolíticos que
con riesgo de hernia cerebelosa y/o hidrocefalia obs- disuelvan el trombo. En adultos con ACV isquémico la
tructiva por obliteración del 3er ventrículo. El edema administración intravenosa de tPA (del inglés tissue
maligno que suele presentarse en el segundo o tercer plasminogen activator, activador tisular del plasminó-
día puede ser muy precoz. Deberá considerarse esta geno) dentro de las tres horas o hasta 4,5 horas de
complicación cuando el paciente presenta deterio- aparición de los síntomas se asocia con mejor pro-
ro del nivel de conciencia, anormalidades pupilares nóstico a los tres meses y a un año de seguimiento.
unilaterales u otro signo de disfunción de tronco. Es el único tratamiento médico aprobado para esta
El manejo de la hipertensión intracraneal requerirá condición. Los que llegan a Urgencias fuera de esta
Ponente: Marina Regatero Luna. Tutora: Esther Aleo Luján 181

ventana terapéutica o con contraindicaciones al tPA

intravenosos pueden beneficiarse de la administra-
ción intraarterial o trombolisis/trombectomía mecáni-
ca con una variedad de dispositivos endovasculares.
Las diferencias fisiológicas y patológicas entre el ACV
isquémico en el niño y el adulto hacen muy difícil
por lo tanto trasladar la experiencia acumulada en
adultos. Su uso en los niños todavía no está aprobado
debido a la ausencia de ensayos clínicos randomi-
zados y las recomendaciones que existen se basan
en ensayos pequeños no aleatorios o en estudios de
adultos, aunque ya existen numerosos casos publi-
cados sobre niños tratados con tPA y diagnóstico de
ACV isquémico agudo. En algunos pacientes se han
documentado sangrados excesivos, que requirieron
transfusiones sanguíneas. Se han visto más compli-
caciones en aquellos con menor peso y con mayor
duración de la terapia. Actualmente se considera que
dada la falta de datos de seguridad y eficacia del tPA,
su uso no se recomienda si no es en un protocolo de
investigación. En todos ellos se demuestra la impor-
tancia de un diagnóstico rápido.
Aparte de los tratamientos trombolíticos mencionados,
FIGURA 2. Angiografía de arteria carótida interna derecha, con
en adultos se han realizado tratamientos de angioplastia, estriación anormal en la parte distal de la arteria carótida interna
retirada del coágulo, o colocación de stent en las arterias y la ACM.
cerebrales. En la infancia no hay estudios todavía.

Pese a la escasa frecuencia de Ictus isquémico trom- lo que se contacta a las 15:20 h con centro de guardia
bótico en la edad pediátrica, dada la alta sospecha del de Radiología Intervencionista.
mismo y teniendo en cuenta la relación riesgo beneficio, A su llegada al centro a las 16:12 h continua con
se activa código ictus iniciando fibrinólisis a contrarreloj cuadro de mutismo, hemiparesia derecha, hemianopsia
a las 14:47 h. homónima derecha, somnolencia e hipoestesia derecha.
Realizan nuevo TC sin contraste (16:40 h) donde se
En la actualidad los agentes neuroprotectores (res- observan signos precoces de isquemia aguda sin trans-
puesta e) no se administran en niños ya que no exis- formación hemorrágica y angioTC (realizado a las 15:25
ten estudios donde se evalúen posibles efectos sobre la h) que muestra trombo recanalizado en M1 de arteria
maduración o el aprendizaje. cerebral media izquierda con algún defecto de repleción
Posteriormente se deberá continuar con una terapia distal que se rellena de forma retrógrada y en el segmen-
antitrombótica. La elección del agente antitrombótico to supraclinoideo carotídeo izquierdo y A1 izquierdo se
para cada patología en particular está en relación a la observa una irregularidad muy focal de características
importancia que se le da al papel de las plaquetas y de indeterminadas. Se inicia tratamiento con heparina de
la coagulación en la génesis del ACV. bajo peso molecular y ácido acetil salicílico.
La situación clínica de la niña en ese momento es
Se realiza angioTC posterior (estudio de muy baja estable con mejoría progresiva de su exploración neuro-
calidad debido a fallo de presión de la bomba), en el que lógica. En el TC craneal basal a las 24 horas se observa
se objetiva dudoso defecto de repleción de la división área de isquemia establecida en territorio de arteria cere-
superior de M2 izquierda que podría estar en relación bral media (ACM) izquierda, sin signos de transformación
con oclusión de la misma por fracaso de la fibrinólisis por hemorrágica visible. En la angio RM con contraste se
 182 Cefalea intensa en niña de 11 años

detecta el infarto descrito con discreto efecto masa sobre Tabla 2. Factores de riesgo de ACV en el niño.
el ventrículo lateral izquierdo. Hay estenosis focales en ACV isquémico
carótida terminal con segmento ACM izquierdo arrosa- – Cardiopatías: congénitas o adquiridas, cirugía, cateterismo,
riado (segmento supraclinoideo). enfermedad cardiaca adquirida
– Anemia drepanocítica: afecta a pequeños y/o grandes vasos.
Puede existir una vasculopatía de grandes vasos
– Arteriopatías no inflamatorias: disección arterial,
enfermedad de Moya-Moya, anemia de células falciformes,
PREGUNTA 4. TENIENDO EN CUENTA LOS ANTECEDENTES
vasculopatía cerebral transitoria, vasos hipoplásicos
DE LA PACIENTE, ¿CUÁL ES LA ETIOLOGÍA MÁS congénitos
PROBABLE? – Anormalidades de la coagulación. Estados protrombóticos:
la relación entre muchos de ellos y la aparición de un
a. ACV secundario a alteración de la coagulación. ACV está discutida. Los que parecen más directamente
b. ACV hemorrágico secundario a malformación vascu- relacionados son: déficits de la proteína C, factor V
de Leiden y elevación de las lipoproteína o niños que
lar.
tienen más de un factor. Otros factores a considerar son
c. ACV secundario a arteriopatía focal transitoria. proteína S, homocisteína y MTHFR, ac. anticardiolipina y
d. ACV secundario a cardiopatía congénita. antifosfolípidos
– Infecciones: varicela (a veces el ACV ocurre meses
e. ACV isquémico secundario a anemia drepanocítica. después de la infección), HIV, parvovirus B19, influenza A,
meningitis, encefalitis, absceso cerebral y sepsis
– Traumatismos craneales: disección arterial
La respuesta correcta es la c.
– Migraña: sobre todo con signos focales asociados
Las causas de ACV infantiles son mucho más nume- – Drogas: consumo de cocaína, inhalación de pegamento.
rosas que en los adultos. Aunque se han identificado – Enfermedades metabólicas: fundamentalmente
encefalomiopatía mitocondrial con acidosis y episodios
múltiples factores de riesgo (Tabla 2), en más de un tercio stroke-like (MELAS), homocistinuria, defectos congénitos de
de los casos nunca se establece la causa. la glicosilación
Actualmente se considera que después de excluir a Trombosis cerebral venosa:
las enfermedades cardiacas congénitas (nuestra paciente – Etiologías similares al ACV isquémico: estados
protrombóticos, infección, cáncer, cardiopatías
no presenta una historia compatible, respuesta d), las – Deshidratación
alteraciones de la pared arterial contribuyen a más del – Traumatismos craneales
– Intervenciones neuroquirúrgicas
85% de los infartos cerebrales en niños. El daño arterial
ACV hemorrágico:
puede ser de origen infeccioso, traumático o genético.
– Malformaciones vasculares
Por otro lado el estudio de imagen descartó la malfor- – Enfermedades hematológicas con alteraciones de las
mación vascular y la transformación hemorrágica (res- plaquetas y de la coagulación
– Tumores intracraneales
puesta b) y se realizó estudio de coagulación (respuesta
a), panel completo de autoanticuerpos, serología para
familia Herpesviridae, ecografía doppler de vasos cervi- permanece estrictamente unilateral con un curso estable
cales y ecocardiograma transtorácico (respuesta d) que o reversible.
resultaron todos normales. Nuestra paciente además no La etiología de momento es desconocida, pero la cla-
presenta historia ni hemograma compatible con anemia sificación de las arteriopatías cerebrales la agrupa entre
de células falciformes (respuesta e). las vasculopatías no inflamatorias, aunque se cree que
el mecanismo fisiopatológico subyacente más probable
Dado que se pudieron descartar otras causas etio- sea inflamatorio, una vasculitis aguda de vasos grandes
lógicas, se orienta el caso como ictus isquémico de la y medianos inducida por infecciones, principalmente de
arteria cerebral media izquierda secundario a arteriopatía origen viral y/o inflamación que está presente durante
cerebral transitoria. 1-3 meses. A esto se debe que la ACTI sea conocida
también como “angiopatía post-varicelosa” ya que se ha
La arteriopatía cerebral transitoria infantil (ACTI) o relacionado con el antecedente de infección por varicela
arteriopatía cerebral focal (ACF), es una de las causas durante los 12 meses previos al inicio de los síntomas.
más importantes de ictus infantil. En el 64% de los niños Otros agentes que se han relacionado con esta patolo-
sanos que han presentado un ictus isquémico, había gía son parvovirus B19, citomegalovirus, Mycoplasma
una arteriopatía estenótica y de ellos, el 25% era una pneumoniae, Borrelia burgdorferi, algunos Enterovirus
ACTI. Se le considera una arteriopatía monofásica, que y Helicobacter pylori.
Ponente: Marina Regatero Luna. Tutora: Esther Aleo Luján 183

El predictor más frecuente según los estudios es la Tabla 3. Escala de Rankin modificada.
infección de vías respiratorias altas (la paciente del caso 0 Asintomático
contaba historia de rinorrea). La infección podría promo-
1 Sin incapacidad significativa. Hay síntomas, pero realiza
ver un estado procoagulante. actividades laborales y sociales
Lo anterior sugiere que la clasificación de las arterio- 2 Discapacidad leve. Incapaz de realizar todas las
patías cerebrales infantiles deberá modificarse conforme actividades previas, pero atiende sus asuntos sin ayuda
avance el conocimiento acerca de la fisiopatología y los 3 Discapacidad moderada. Camina sin ayuda de otra
persona. Precisa ayuda para algunas tareas. Necesidad
factores genéticos y ambientales relacionados.
de cuidador al menos 2 veces en semana
El diagnóstico depende de la evolución porque por
4 Discapacidad moderadamente grave. Incapaz de andar
definición esta patología no progresa ni recurre tras 6 y de atender satisfactoriamente sus necesidades. Precisa
meses. La realización de estudios vasculares de segui- ayuda para caminar y para actividades básicas. Cuidador
1 vez/día
miento es clave para la diferenciación de los casos de
arteriopatía progresiva, los cuales conllevan un peor pro- 5 Discapacidad grave: encamado, incontinente. Precisa
atención constante
nóstico. En un infarto cerebral secundario a arteriopatía,
6 Éxitus
actualmente está indicado realizar al menos tres estudios
angiográficos: uno al inicio de los síntomas y otros dos
con un intervalo de al menos 3 meses entre cada uno del tratamiento en niños que presentan una AFC. No
de ellos. se han encontrado diferencias en el resultado tras tra-
Los criterios de arteriopatía cerebral transitoria de la tamiento antiagregante o anticoagulante en cuanto a la
infancia son: recurrencia.
1. Que la imagen tomada durante los tres meses poste-
riores al inicio del evento muestre oclusión o estenosis
segmentaria o focal unilateral que involucre la parte PREGUNTA 5. ¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO MÁS PROBABLE
distal de la arteria carótida interna y los segmentos DE ESTA PACIENTE?
iniciales y ramas de las arterias cerebral anterior, a. Remisión casi completa de los síntomas que presenta
media o posterior (segmentos A1, M1 o P1), se sue- al alta.
len afectar sobre todo ganglios de la base con o sin b. Progresión de las lesiones en los siguientes 3 meses.
infarto cortical de la zona de la ACM. La afectación de c. Secuelas neurológicas permanentes.
la ACP (arteria cerebral posterior) ipsilateral es rara. d. Recidiva del episodio.
2. Evidencia de que las lesiones arteriales no progresan e. Progresión de las lesiones en los siguientes 6 meses.
a los 6 meses después del inicio de los síntomas (aun-
que pueden empeorar en los primeros 3 meses y es La respuesta correcta es la c.
importante diagnosticarlo para tratar la arteriopatía). La paciente presenta al alta hemiparesia derecha,
Una imagen típica es el arrosariamiento de la arteria parálisis facial derecha, disfagia y afasia mixta de predo-
y aunque no es una imagen específica, se suele asociar minio motor y continúa en seguimiento en una Unidad
a condiciones reversibles como la ACTI o en el síndrome de Daño Cerebral Adquirido. Según la Escala de Rankin
de vasocontricción cerebral reversible. El mecanismo más modificada para el resultado funcional del ictus, presenta
probable de este arrosariamiento es la inflamación de la un valor de 4 (Tabla 3).
pared del vaso que produce vasoconstricción multifocal
transitoria. No parece estar en relación con la recurrencia. El riesgo de recidivas en ACV isquémico se estima un
En los casos donde los estudios auxiliares no demues- 5% en neonatos y un 10-25% en lactantes y niños. En la
tran un proceso inflamatorio infeccioso o autoinmune ACTI aún en los casos sin progresión (puede empeorar
asociado, el tratamiento óptimo continúa siendo tema de en los primeros 3 meses, pero no a partir de los 6 meses,
controversia. Dado el supuesto carácter inflamatorio de respuestas b y e), hasta el 59% de los niños presentan
la enfermedad, un tratamiento con inmunosupresores, secuelas neurológicas permanentes (respuesta c), y el
posiblemente combinados con medicamentos antivira- 77% tiene lesiones arteriales residuales. En un estudio
les a corto plazo cuando el accidente cerebrovascular el 18% tuvo nuevamente síntomas de isquemia (res-
es precedido por varicela, es la elección más racional puesta d).
 184 Cefalea intensa en niña de 11 años

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 Caso clínico 28

Adolescente con retención urinaria y debilidad

Ponente: Lucía González Callado. Tutor: Vicent Modesto i Alapont.
Hospital Universitario y Politécnico de La Fe. Valencia.

Se presenta el caso de un adolescente varón de 14 b. Hemocultivo y serología vírica, para micobacterias y

años que consulta por una clínica progresiva desde hace parásitos y Mantoux.
4 días de fiebre, hipoactividad, retención urinaria y debi- c. Tomografía axial computarizada (TC) craneal urgente.
lidad muscular con imposibilidad para la marcha. d. Punción lumbar.
Como antecedentes personales destacan un emba- e. Todas las anteriores.
razo, parto y periodo perinatal normales, con ausencia
de enfermedades importantes, cirugías o tratamientos La respuesta correcta es la e.
médicos crónicos. Ha recibido administración actualizada Se trata de un adolescente con clínica neurológica
de calendario vacunal, con la última vacuna administrada multifocal progresiva (vejiga neurógena y pérdida de
en 2014. fuerza) y disminución del nivel de conciencia, prece-
Como antecedente patológico reciente destaca el dido por síntomas sistémicos (fiebre y cefalea) y con el
diagnóstico hace 6 días de una infección faringoamig- antecedente reciente de infección faringoamigdalar. Se
dalar por estreptococo del grupo A, tratada con amoxi- debe pensar en la posibilidad de encefalomielitis aguda
cilina-clavulánico durante 4 días. diseminada (EMAD).
A la exploración física en el Servicio de Urgencias des- La EMAD es una enfermedad inflamatoria-desmieli-
taca exploración normal de pares craneales con pupilas nizante del sistema nervioso central, mediada inmunoló-
medias isocóricas normorreactivas, exploración normal de gicamente, que usualmente se precede de una infección
sensibilidad (térmica, propioceptiva y algésica) con pérdida o vacunación y que cursa con síntomas neurológicos
de fuerza en miembros inferiores con fuerza 2-3/5 de forma multifocales y encefalopatía.
simétrica, más acentuada en grupos musculares distales, En la mayoría de los casos (hasta 75%) existe un
que condiciona imposibilidad para la marcha, manteniendo antecedente infeccioso previo, aunque en menos del 25%
una fuerza 5/5 en miembros superiores. Presenta rigidez de los casos se confirma el agente infeccioso. General-
nucal con signos meníngeos positivos. Los reflejos osteo- mente se trata de cuadros inespecíficos de infección del
tendinosos están disminuidos y tiene tendencia a la som- tracto respiratorio superior. Los principales virus cono-
nolencia. No presenta defectos visuales, la puntuación en cidos implicados son el sarampión, rubéola y varicela
la escala de Glasgow es de 13 (ocular: con apertura ocular zóster. En concreto, el virus del sarampión es el agente
espontánea, motor: retira al dolor y respuesta verbal: con- etiológico más relacionado con la EMAD, principalmente
fusa). Presenta imposibilidad para la micción espontánea, antes de la vacunación, y es responsable además de los
con diuresis ausente en las últimas 12 horas. casos más graves y con mayor mortalidad (alcanzaba una
mortalidad del 30%). Otros virus frecuentemente asocia-
dos son: herpes simple (VHS) 1 y 2, virus de Epstein-Barr
PREGUNTA 1. Ante esta clínica, ¿Cuáles serían las (VEB), herpes virus humano 6 (VHH-6), citomegalovirus,
pruebas complementarias a realizar? parotiditis, coronavirus, Coxsackie B, hepatitis A (VHA)
a. Analítica sanguínea: hemograma, bioquímica, iono- y VIH. También se relaciona con otros agentes no víricos
grama, gasometría y glucemia. como Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter, Chlamy-

185
 186 Adolescente con retención urinaria y debilidad

dia y estreptococo beta-hemolítico. Menos del 5% de los citomegalovirus, VEB y enterovirus negativos) y cultivo.
casos se asocian a vacunaciones, son las denominadas Se decide iniciar tratamiento con aciclovir y cefotaxima
EMAD postvacunación, relacionadas principalmente con intravenosa e ingreso en sala de hospitalización para
la vacuna triple vírica. La incidencia de EMAD postva- completar estudio y seguir evolución.
cunación del sarampión es de 1-2/1.000.000, frente al
1/1.000 con el virus salvaje. Otras vacunas implicadas
son la de la gripe, diphteria/pertussis/tétanos, hepatitis PREGUNTA 2. Dada la clínica de presentación,
B y neumococo. ¿cuál de los siguientes diagnósticos
Por lo tanto, está indicado en el estudio inicial la rea- diferenciales SE PUEDE descartar?
lización de las siguientes pruebas complementarias en a. Debut de esclerosis múltiple.
el Sservicio de Urgencias: b. Mielitis transversa.
• Laboratorio: deben incluirse estudios analíticos bási- c. Angeítis primaria del Sistema Nervioso Central.
cos con hemograma, función renal y hepática, gaso- d. Cefalea tensional.
metría y glucemia. Puede encontrarse elevación de e. Encefalitis vírica.
marcadores inflamatorios inespecíficos (linfocitosis,
aumento de proteína C reactiva y velocidad de sedi- La respuesta incorrecta es la d.
mentación globular) o parámetros de insuficiencia • La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) se carac-
respiratoria si la debilidad progresa. teriza por un inicio agudo o subagudo de un déficit
• Microbiología: es preciso realizar estudios microbio- neurológico multifocal con encefalopatía, a menudo
lógicos: cultivos, serologías (frente a los gérmenes tras una enfermedad vírica o la vacunación. Otros sig-
más frecuentemente implicados: VEB, CMV, VHS, nos típicos asociados con la EMAD son cefalea, fiebre
virus varicela zoster (VVZ), rubéola y Mycoplasma), o meningismo. La resonancia magnética demuestra
frotis faríngeos para cultivo de virus (gripe en período anomalías asimétricas de la sustancia blanca y gris.
estacional) y/o estudio de heces, en un intento de En su forma clásica, la ADEM es una enfermedad
encontrar el agente infeccioso implicado. monofásica, aunque la clínica puede fluctuar en
• Punción lumbar (PL): el estudio de líquido cefalorraqui- gravedad y evolucionar en los primeros tres meses
deo (LCR) puede ser normal, o mostrar alteraciones después del inicio de la enfermedad. Sin embargo,
inespecíficas en el 20-80% de los casos (pleocitosis la EMAD recidivante (es decir, la multifásica) ha sido
de predominio linfocitario y/o elevación de proteínas). reportada en una minoría de casos. La EMAD mul-
Es preciso realizar estudios microbiológicos en LCR tifásica es definida como dos episodios consistentes
para descartar una meningoencefalitis vírica o bacte- con EMAD separados por tres meses o más, inde-
riana. Puede existir una presión de apertura aumen- pendientemente del uso de glucocorticoides, pero
tada que refleja la existencia de una hipertensión no seguidos por otros eventos. Las recaídas más allá
intracraneal. de un segundo evento no son compatibles con la
• TC craneal: con frecuencia es normal. Ocasionalmente EMAD según los criterios diagnósticos actuales, sino
podría mostrar lesiones hipodensas en parénquima que indican un trastorno crónico, como la esclerosis
cerebral y cerebelo. Puede mostrar datos indirectos múltiple o la neuromielitis óptica.
de edema cerebral o de hipertensión intracraneal. En este caso la clínica es compatible con esta entidad,
En este caso, se realiza analítica sanguínea que mues- ya que presenta clínica multifocal que ha ido progre-
tra parámetros de función renal y hepática normal, hemo- sando en el tiempo en los últimos 5 días, asociado a
grama normal y reactantes de fase aguda negativos. Se encefalopatía y síntomas sistémicos inespecíficos.
extrae serología completa y se realiza TC craneal que Es necesario descartar la presencia de infección del
descarta lesión cerebral ocupante de espacio e hiperten- SNC, ya sea de origen vírico, bacteriano o por mico-
sión intracraneal (HTIC) y permite realización de punción bacterias. En nuestro caso se hizo estudio microbio-
lumbar. En LCR se realiza estudio citoquímico (87 células/ lógico de LCR, con cultivo y detección de antígenos
mcL, con predominio de mononucleares del 95%, hiper- capsulares negativos, PCR de virus negativas.
troteinorraquia con 450 mg/dl), estudio microbiológico • La leucoencefalitis hemorrágica aguda es una entidad
(antígenos capsulares negativos y VVZ, herpes virus, rara que representa una forma más grave y fulminan-
Ponente: Lucía González Callado. Tutor: Vicent Modesto i Alapont 187

te de EMAD y se asocia con hemorragia difusa del • Neuritis óptica: la neuritis óptica es la inflamación del
sistema nervioso central. nervio óptico que puede ser causada por cualquier
Dado que el paciente tuvo una recuperación prácti- condición inflamatoria o puede ser idiopática. Se cree
camente completa con ausencia de secuelas neuro- que la desmielinización en la neuritis óptica es media-
lógicas permanentes y ausencia en la RM de lesiones da inmunológicamente, pero el mecanismo específico
hemorrágicas, esta forma de EMAD quedaría descar- y el (los) antígeno(s) objetivo son desconocidos. La
tada. neuromielitis óptica parece tener un marcador especí-
• La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad cró- fico (NMO-IgG, o anti-acuaporinas). Está en discusión
nica caracterizada por episodios recurrentes de des- si los anticuerpos contra la glucoproteína de la mielina
mielinización en el sistema nervioso central separados del oligodendrocito (anti-MOG) son un indicador fiable
en el espacio y el tiempo. La inflamación aguda y de la EMAD.
la desmielinización en un área crítica del cerebro, La neuritis óptica por lo general se presenta como un
nervios ópticos o médula espinal producen un déficit síntoma aislado y, por lo tanto, puede ocurrir como
clínico correspondiente. La esclerosis múltiple pediá- un síndrome clínicamente aislado en un niño sin
trica se define como el inicio de la EM antes de los 18 historia previa de un evento desmielinizante central.
años de edad, lo que ocurre en al menos el 5% de los La neuritis óptica también puede ocurrir como una
pacientes con EM. Sin embargo, la EM pediátrica es característica que acompaña a otros trastornos des-
una enfermedad rara, con una frecuencia estimada mielinizantes, incluyendo encefalomielitis aguda dise-
de aproximadamente 2,5 por 100.000 niños. minada (EMAD), esclerosis múltiple o neuromielitis
Los niños con EM generalmente tienen una presen- óptica.
tación clínica similar a los adultos, aunque algunas La neuritis óptica suele ser monocular en niños mayo-
pruebas sugieren que los niños pueden ser más pro- res y adultos, pero la evidencia retrospectiva sugiere
pensos que los adultos a presentar neuritis óptica que es bilateral en aproximadamente la mitad de los
aislada, síndrome del tronco encefálico aislado, o niños menores de 12 a 15 años de edad. En el inicio,
síntomas encefalíticos tales como dolor de cabeza, la presentación puede ser asimétrica. Los pacientes
vómitos, convulsiones o alteración del nivel de con- pueden reportar dolor de cabeza o movimientos ocu-
ciencia. lares dolorosos antes de la pérdida de la visión. Los
Más del 95% de los niños con EM inicialmente tie- síntomas generalmente progresan en varias horas a
nen esclerosis múltiple recurrente-remitente (EMRR), algunos días, con pérdida de visión parcial o com-
caracterizada por ataques intermitentes de mayor dis- pleta, un defecto pupilar relativo aferente (pupila de
capacidad seguida de recuperación parcial o comple- Marcus Gunn) y defectos del campo visual. Además
ta. La esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP), de la disminución de la agudeza visual, se puede
caracterizada por una discapacidad continua en el detectar un escotoma central agrandado mediante
tiempo en ausencia de ataques específicos, es mucho pruebas del campo visual.
menos común que la EMRR. Algunos pacientes con El examen funduscópico es variable. El nervio óptico
EMRR eventualmente se convierten en esclerosis aparece hinchado en el 75% de los niños en la fase
múltiple progresiva secundaria (EMPS), que se carac- aguda. Sin embargo, la inflamación del disco óptico
teriza por un curso inicial de enfermedad de EMRR puede ser leve o ausente, especialmente si la infla-
seguida de progresión con o sin recaídas ocasionales, mación es retrobulbar.
remisiones menores y mesetas. La resonancia magnética del cerebro y las órbitas con
Dada la similitud en la clínica sin diferencia entre EM y contraste de gadolinio proporcionan la confirmación
EMAD en un primer brote, es necesaria la realización del diagnóstico de neuritis óptica desmielinizante
de RM y punción lumbar para completar el estudio y aguda e información pronóstica importante con res-
poder descartar que la clínica sea secundaria a debut pecto al riesgo de desarrollar esclerosis múltiple. Los
de EM. En nuestro caso las imágenes de la resonancia potenciales evocados visuales se prolongan en los
magnética son típicas de EMAD y no de EM, así como pacientes afectados. La prolongación puede persistir
las características bioquímicas del LCR (ausencia de incluso años después de la enfermedad, a pesar de
bandas oligoclonales). un examen oftalmológico normal y una visión normal.
 188 Adolescente con retención urinaria y debilidad

Tabla 1. Posibles agentes etiológicos de encefalitis según la clínica asociada (según la Sociedad de
Enfermedades Infecciosas de América).
Presentación clínica Posible agente infeccioso
Síntomas generales
Hepatitis Coxiella burnetti
Linfadenopatía VIH, VEB, CMV, sarampión, rubeola, virus del Nilo Occidental, Treponema
pallidum, Bartonella henselae y otras, Mycobacterium tuberculosis,
Toxoplasma gondii, Trypanosoma brucei gambiense
Parotiditis Parotiditis virus
Rash VVZ, B virus, VHH-6, virus del Nilo Occidental, rubéola, algunos
enterovirus, VIH, Rickettsia rickettsii, Mycoplasma pneumoniae,
Borrelia burgdorferi, T. pallidum, Ehrlichia chaffeensis, Anaplasma
phagocytophilum
Síntomas del tracto respiratorio Virus de la encefalitis equina venezolana, virus Nipah, Hendra virus,
virus influenza, adenovirus, M. pneumoniae, C. burnetti, M. tuberculosis,
Histoplasma capsulatum
Retinitis CMV, virus del Nilo Occidental, B. henselae, T. pallidum
Síntomas urinarios Virus encefalitis de St. Louis (precoz)
Hallazgos neurológicos
Ataxia cerebelosa VVZ (niños), VEB, parotiditis, virus encefalitis de St. Louis, Tropheryma
whipplei, T. Brucei gambiense
Anomalías de pares craneales VHS, VEB, Listeria monocytogenes, M. tuberculosis, T. pallidum, B.
burgdorferi, T. whipplei, Cryptococcus neoformans, Coccidiodes species,
H. capsulatum
Demencia VIH, encefalopatías espongiformes transmisibles a humanos (sCJD,
vCJD), sarampión, T. pallidum, T. whipplei
Mioritmia T. whipplei (oculomasticatoria)
Parkinsonismo (bradicinesia, facies en máscara, rigidez Virus de la encefalitis japonesa, encefalitis de St. Louis, virus del Nilo
en rueda dentada, inestabilidad postural) Occidental, Nipah virus, T. gondii, T. brucei gambiense
Parálisis fláccida tipo poliomielitis Virus de la encefalitis japonesa, virus del Nilo Occidental, encefalitis
transmitidas por garrapatas, enterovirus (enterovirus 71, Coxsackievirus),
poliovirus
Rhombencefalitis VHS, virus del Nilo Occidental, enterovirus 71, L. monocytogenes
Nota: Estos síntomas pueden estar o no presentes al debut de la encefalitis. sCJD: enfermedad de Creutzfeldt Jackob esporádica,
panencefalitis subaguda esclerosante; vCJD: enfermedad de Creutzfeldt Jackob variante.

Los pacientes suelen tener recuperación normal o días en pacientes en los que no hay evidencia de una
casi normal de la visión. Sin embargo, el deterioro del lesión compresiva. Típicamente, se debe a una lesión
color sutil y las anormalidades estereoscópicas pue- inflamatoria de la médula espinal.
den persistir. Cuando la visión está más gravemente La mayoría de los casos de mielitis transversa que
afectada al inicio, el buen pronóstico es más incierto. afectan a los niños son idiopáticos y presumiblemente
Además, la neuritis óptica es un factor de riesgo para son resultado de un proceso autoinmune, estando
el desarrollo posterior de la esclerosis múltiple. Las hasta en la mitad de casos precedida por una enfer-
lesiones fuera de los nervios ópticos en la línea de medad febril (Enterovirus) y aproximadamente un
base en la RM correlacionan con un mayor riesgo de cuarto por vacunación. La mielitis transversa puede
desarrollar esclerosis múltiple. presentarse como síndrome clínicamente aislado o
El paciente no presenta durante el curso de su enfer- puede ser una manifestación de una enfermedad
medad alteraciones en la visión. En la RM realizada desmielinizante adquirida, como la encefalomielitis
no se ven señales patológicas en el nervio óptico. diseminada aguda (EMAD), la esclerosis múltiple
• La mielitis transversa se define como disfunción de (EM) o la neuromielitis óptica (enfermedad de Devic).
la médula espinal que se desarrolla durante horas o Los síntomas se caracterizan por déficit motor y sen-
Ponente: Lucía González Callado. Tutor: Vicent Modesto i Alapont 189

sorial atribuible a la participación de uno o ambos que precisa perfusión de nicardipino, y nistagmus bilate-
lados de la médula espinal. Incluyen debilidad, pares- ral. Evoluciona rápidamente a insuficiencia respiratoria
tesias y disfunción del esfínter. Estos se presentan mixta con retención de carbónico e hipoxia que precisa
típicamente durante algunos días, con parestesias intubación y ventilación mecánica durante 14 días.
que preceden a la debilidad y retención urinaria. A
veces ocurre una presentación hiperaguda con apa-
rición rápida de paraplejía, anomalías sensoriales y PREGUNTA 3. El estudio radiológico craneal y
retención urinaria. Esta forma se asocia a menudo espinal es crucial en pacientes con clínica
con dolor de espalda significativo. Un nivel sensorial neurológica y sospecha de afectación del
discreto puede o no ser detectado con cualquiera de sistema nervioso central o sospecha de
las presentaciones. patología medular. En cuanto al estudio con
Se debe realizar RM de la columna vertebral urgente Resonancia Magnética, ¿qué no ES VERDAD?
para descartar la compresión de la médula espinal, a. Es el “gold standard” para el diagnóstico radiológico
especialmente cuando la presentación es rápidamen- de las enfermedades desmielinizantes.
te progresiva y se sospecha la presencia de otro tipo b. Son típicas la lesiones desmielinizantes polifocales,
de lesión. La RM muestra típicamente anomalía de bilaterales en sustancia blanca, corteza y ganglios
la señal en los segmentos afectados. Generalmente basales.
hay hiperintesidad de los segmentos afectados, par- c. El tamaño de las lesiones varía entre <5 mm hasta 5
ticularmente en las secuencias T2. cm. Las lesiones más grandes se asocian con efecto
• Vasculitis del sistema nervioso central: es un trastorno masa
poco frecuente en los niños que pueden presentarse d. Es típico de la EMAD la presencia de lesiones en
con clínica (alteraciones neurológicas multifocales, diferente estadio (las más antiguas suelen ser hipoin-
cefalea, convulsiones focales y cambios de comporta- tensas en T1).
miento) y RM similar a la enfermedad desmielinizan- e. También puede existir afectación del tronco cerebral,
te. La angiografía cerebral puede demostrar lesiones cerebelo y médula espinal.
perivasculares y el estrechamiento intraluminal. A
veces se requiere biopsia meníngea para confirmar La respuesta incorrecta es la d.
el diagnóstico. La RM craneal y espinal es la técnica de imagen
de elección. Resultan de especial utilidad las secuen-
Por la forma de debut del paciente adolescente con cias ponderadas en T2 y FLAIR. En las fases agudas las
clínica multifocal neurológica, encefalopatía y antece- lesiones pueden captar contraste. Los hallazgos neuro-
dente en los días previos de infección respiratoria de rradiológicos pueden progresar en el tiempo, conforme
vías altas, asociado a síntomas generales como cefalea evoluciona la enfermedad. Respecto a la relación tempo-
y fiebre, el diagnóstico clínico más probable es la ence- ral entre la clínica y la aparición de alteraciones en la RM
falomielitis aguda diseminada. Asociado a ello, presenta cerebral puede existir un desfase clínico-radiológico de
aparición rápida de paraplejía, anomalías sensoriales y 2 a 25 días entre el inicio de los síntomas y la detección
retención urinaria compatible con mielitis transversa, de lesiones en la RM.
que sabemos que puede asociarse a enfermedades Típicamente existen lesiones desmielinizantes en sus-
desmielinizantes. Dado el antecedente epidemiológico tancia blanca cortico-subcortical y profunda, bilaterales
en la península durante esta época de infecciones por pero característicamente asimétricas, y que respetan la
enterovirus, es preciso descartar su presencia, ya que sustancia blanca periventricular. El tamaño de las lesiones
cambia el pronóstico del paciente. En este caso se rea- varía entre <5 mm hasta 5 cm. Las lesiones más grandes
lizó búsqueda de enterovirus en frotis faringoamigdalar se asocian con efecto masa. Es frecuente la existencia de
y heces que fue negativo en 3 ocasiones. focos desmielinizantes en la sustancia gris, en especial
Durante las próximas horas presenta progresión de la en ganglios basales y tálamos y, en menor proporción, en
clínica con parálisis flácida de miembros inferiores que va la corteza cerebral. La afectación de tálamos y ganglios
en ascenso iniciando debilidad de miembros superiores, basales es típicamente simétrica y pueden ser la única
disartria evidente, disautonomía con hipertensión arterial alteración radiológica en algunos casos. También puede
 190 Adolescente con retención urinaria y debilidad

y parietal; restricción franca en difusión (FLAIR) en la

porción central del esplenio calloso y en centro semioval
izquierdo. Existe alteración de la intensidad de señal pon-
tobulbar y de la médula con extensión a cono medular;
lo que es concordante con la sospecha diagnóstica de
EMAD.

PREGUNTA 4. En cuanto al diagnóstico de la EMAD,

A B
señale la respuesta falsa:
FIGURA 1. A) Secuencia FLAIR de la RM del cerebro de un niño
con EMAD. Áreas multifocales hiperintensas diseminadas en a. Es necesario descartar la presencia de infección vírica
ambos hemisferios cerebrales. Afectación de corteza y núcleos o bacteriana del SNC.
de la base. B) Corte sagital en T2 de RM espinal del mismo
niño. Hiperintesidad de la señal en médula espinal consistente
b. Es muy importante investigar en la historia sobre los
en mielitis transversa extensa. antecedentes personales, contacto con animales,
vacunaciones o infecciones recientes.
c. Se considera una entidad inmunomediada con des-
existir afectación del tronco cerebral, cerebelo y médu- mielinización aguda del SNC.
la espinal. Ciertas características de las lesiones, como d. Es una enfermedad muy frecuente, que habitualmen-
son lesiones solitarias, grandes unilaterales, corticales, o te cursa con una evolución recurrente o multifásica.
talámicas bilaterales, son altamente sugestivas de EMAD. e. El electroencefalograma (EEG) muestra frecuente-
Se propone que la existencia de al menos 2 de los mente una lentificación difusa del trazado de base
siguientes criterios se correlacionan con el desarrollo de en la EMAD, correlato del grado de encefalopatía
esclerosis múltiple (EM) con una sensibilidad y especifi- que habitualmente existe. Puede observarse actividad
cidad del 81 y 95%, respectivamente: epileptiforme intercrítica y, con menor frecuencia,
• ≥2 lesiones periventriculares. crítica.
• Presencia de agujeros negros (lesiones hipointensas
en T1). La respuesta falsa es la d.
• Ausencia de un patrón de distribución difusa bilateral. Los criterios diagnósticos para la EMAD en pediatría
Las principales características radiológicas que per- fueron propuestos por el Grupo Internacional de Estudio
miten diferenciar la EMAD de la EM son las siguientes sobre Esclerosis Múltiple Pediátrica en 2007 y actualiza-
(Krupp y cols. 2007): dos en 2012 (véase Tabla 2). Los principales criterios son
• EMAD habitualmente tiene más lesiones que la EM, un primer evento clínico polifocal de enfermedad des-
con afectación bilateral de la sustancia blanca más mielinizante del sistema nervioso central, encefalopatía,
extensa pero asimétrica. la ausencia de nuevos hallazgos clínicos y de RM tres
• Las lesiones de la EMAD tienen márgenes peor defi- meses o más después del inicio e imágenes anormales
nidos que en la EM. en RM durante la fase aguda (3 meses). La RM cerebral
• En la EMAD las lesiones están habitualmente en muestra típicamente lesiones difusas, mal demarcadas,
el mismo estadio evolutivo, mientras que en la EM grandes (>1 a 2 cm) que involucran predominantemente
suelen existir lesiones en diferente estadio (las más la sustancia blanca. Las lesiones de la sustancia gris pro-
antiguas suelen ser hipointensas en T1). funda (tálamo o ganglios basales) pueden estar presentes
• Las lesiones talámicas, principalmente si son bilate- en la RM, pero las lesiones hipointensas de la sustancia
rales, son más sugestivas de EMAD. blanca con T1 son raras.
• Las lesiones periventriculares son menos frecuentes La encefalopatía como síntoma de presentación es
en la EMAD y más típicas de la EM. necesaria para el diagnóstico. La encefalopatía se define
como cambios de comportamiento, tales como confu-
En la RM del paciente que se presenta en este caso, sión o irritabilidad excesiva, o alteraciones en el nivel de
realizada a las 24 horas del ingreso, presenta lesiones conciencia, tales como estupor, letargo o coma, que son
milimétricas hiperintensas en T2 a nivel subcortical frontal inexplicables por fiebre, enfermedad sistémica o síntomas
Ponente: Lucía González Callado. Tutor: Vicent Modesto i Alapont 191

A B C D

FIGURA 2. Evolución de la RM. A) Evolución de las señales milimétricas hiperintensas en tálamos. B) Captación cambiante en rodilla
y esplenio del cuerpo calloso. C) Centro semioval, con desaparición de las lesiones y nueva aparición. D) Ausencia de lesiones en
la difusión, no compatible con vasculitis.

postictales. El inicio de la encefalopatía debe correspon- de los síntomas neurológicos previos, así como de
der con la aparición del estado patológico. Esta carac- los signos y hallazgos de resonancia magnética. Por
terística ayuda a distinguir la EMAD de otros síndromes definición, tanto el primer como el segundo evento
clínicamente aislados, que tienen un mayor riesgo de deben incluir una presentación clínica con encefalo-
recurrencia y posterior diagnóstico de EM. patía.
• EMAD monofásica. Las características clínicas suelen Las recaídas más allá de un segundo evento ya no son
seguir un curso de enfermedad monofásica, aunque compatibles con EMAD, e indican un trastorno crónico
pueden fluctuar en gravedad y evolucionar en los como la esclerosis múltiple o neuromielitis óptica. En ese
primeros tres meses después de la aparición de la caso, el evento inicial se consideraría la primera evidencia
enfermedad. Cualquier síntoma nuevo y fluctuante de la enfermedad crónica.
que ocurra dentro de los tres meses del evento inicial Un segundo episodio o episodio adicional que no
se considera que es parte del mismo evento inicial. incluye encefalopatía y ocurre tres o más meses después
• EMAD multifásica. Se define como dos episodios de del primero, puede ser considerado como representa-
EMAD separados por tres meses o más, independien- ción de la esclerosis múltiple si los hallazgos de la RM
temente del uso de glucocorticoides, pero no seguidos cumplen los criterios radiológicos para la diseminación
por cualquier otro acontecimiento. El segundo evento en el espacio o para representar la neuromielitis óptica
puede implicar nuevos síntomas o una reaparición si reúne los criterios asociados.
 192 Adolescente con retención urinaria y debilidad

tabla 2. Criterios diagnósticos de Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD).

Características clínicas:
– Primer ataque clínico de enfermedad inflamatoria o desmielinizante en el SNC
– Inicio agudo o subagudo
– Afecta áreas multifocales del SNC
– Presentación polisintomática
– Debe incluir encefalopatía. Cambio agudo de comportamiento como confusión o irritabilidad y/o alteración de la consciencia desde
somnolencia a coma
– Ataque debe ir seguido de mejoría tanto clínica como neurorradiológica (RM)
– Secuelas pueden incluir defectos residuales
– Ninguna otra etiología puede explicar el evento
– Recaídas de EMAD (con síntomas nuevos o fluctuantes, signos o hallazgos en RM) que ocurren en los primeros 3 meses del
inicio del EMAD, son considerados como parte del mismo evento. Además, eventos de EMAD que ocurren durante la bajada de
esteroides o en las 4 semanas tras su reducción se consideran también parte del evento inicial
Características de la lesión en RM FLAIR y en T2
– Lesiones grandes (>1 a 2 cm) multifocales, hiperintensas, bilaterales, asimétricas en sustancia blanca supra- o infratentorial. De
forma infrecuente, la RM muestra una lesión simple, grande (>1 a 2 cm) afectando predominantemente a sustancia blanca
– La sustancia gris, especialmente de ganglios basales y tálamos, puede estar alterada
– RM de médula espinal puede mostrar una o más lesiones confluentes intramedulares con hipercaptación variable, añadidas a las
anomalías de la RM cerebral
– Ninguna evidencia radiológica de cambios previos destructivos en la sustancia blanca
La encefalopatía debe estar presente para el diagnóstico de EMAD, pero no es una característica típica de esclerosis múltiple. Además,
la pleocitosis >50 células /mm en LCR puede aparecer en EMAD, mientras es muy atípico en EM

PREGUNTA 5. Ante el diagnóstico de El tratamiento se basa en:

Encefalomielitis Aguda Diseminada grave, • Glucocorticoides: hay varios estudios observacionales
una vez descartadas las causas infecciosas en los que el tratamiento de EMAD con metilpredni-
bacterianas y víricas de la encefalopatía, ¿cuál solona intravenosa (10 a 30 mg/kg por día) o dexa-
de estos tratamientos no SE DEBE administrar? metasona (1 mg/kg/día) durante tres a cinco días,
a. Corticoide intravenoso. seguido de glucocorticoides orales durante cuatro a
b. Gammaglobulinas. seis semanas, se asoció con la recuperación completa
c. Eculizumab. en aproximadamente 60 a 90% de los pacientes.
d. Plasmaféresis. • Inmunoglobulina intravenosa: los datos de pequeñas
e. Craniectomía descompresiva. series sugieren que la inmunoglobulina intravenosa
(IVIG) es beneficiosa como terapia de rescate en
La respuesta correcta es la c. pacientes con EMAD que no responden a la metil-
Los niños con EMAD suelen presentar fiebre, signos prednisolona o como terapia inicial. Dosis de IVIG
meníngeos, encefalopatía aguda y aumento de reactan- entre 1-2 g/kg, ya sea como una sola dosis, o dividido
tes de fase aguda y leucocitosis en sangre y alteración en tres a cinco días.
bioquímica en líquido cefalorraquídeo, por lo tanto, se Ningún estudio ha comparado el tratamiento con IVIG
debe considerar el tratamiento con antibióticos de amplio con glucocorticoides o intercambio plasmático.
espectro y aciclovir hasta que se excluya una etiología Se sugiere la administración de IVIG para pacientes
infecciosa. que tienen una respuesta insuficiente al tratamiento
El tratamiento de la EMAD tiene como objetivo supri- con glucocorticoides intravenosos.
mir una respuesta inmunológica desproporcionada frente • Plamaféresis: la plasmaféresis es un procedimiento
a antígenos mielínicos u otros autoantígenos. La adminis- que supone la extracción de sangre total con el propó-
tración de dosis elevadas de glucocorticoides ha demos- sito de separar el plasma, que contendría los autoan-
trado una mejora en las tasas de curación. En los casos ticuerpos responsables de la EMAD, del resto de los
resistentes a la terapia con corticoides, están indicados componentes sanguíneos y posteriormente reinfundir
la realización de plasmaféresis y el tratamiento con inmu- los hematíes y los leucocitos al torrente sanguíneo.
noglobulinas endovenosas. El plasma extraído es reemplazado con una solución
Ponente: Lucía González Callado. Tutor: Vicent Modesto i Alapont 193

de albúmina o con plasma alogénico para mantener basis of clinical course. Korean J Pediatr. 2011; 54(6):
las presiones oncótica y osmótica plasmáticas y la 234-40.

volemia. 4. Tunkel AR, Glaser CA, Bloch KC, et al. Infectious Diseases
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Los datos que sugieren que el intercambio plas- nical practice guidelines by the Infectious. Clin Infect Dis.
mático es beneficioso en niños con EMAD en los que 2008; 47(3): 303-27.
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metilprednisolona y la respuesta a estos tratamientos es litis aguda diseminada en niños. Rev Neurol. 2002; 34(2):
163-8.
limitada. La mayor serie es retrospectiva y reportó mejo-
6. Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2008; 47(3):
ría tras el intercambio plasmático en seis niños que no
303-27.
respondieron al tratamiento inicial con glucocorticoides
7. Krupp LB, Banwell B, Tenembaum S; International Pedia-
seguidos de IVIG. tric MS Study Group. Consensus definitions proposed for
Se sugiere el tratamiento con intercambio plasmáti- pediatric multiple sclerosis and related disorders. Neurology.
co para niños con EMAD que tienen mielitis transversa 2007; 68(16 Suppl 2): S7-12.
longitudinalmente extensa en los que falla el tratamiento 8. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, et al. International Pedia-
tric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric
con glucocorticoides. El intercambio de plasma también
multiple sclerosis and immune-mediated central nervous
debe considerarse para otros pacientes que no responden system demyelinating disorders: revisions to the 2007 defi-
al tratamiento con glucocorticoides e IgIV. El régimen nitions. Mult Scler. 2013; 19: 1261.
sugerido es un total de seis intercambios, uno cada dos 9. Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Acute dissemi-
días, con cada intercambio consistente en 1 a 1,5 volú- nated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84
pediatric patients. Neurology. 2002; 59: 1224.
menes de plasma.
10. Sahlas DJ, Miller SP, Guerin M, et al. Treatment of acute
disseminated encephalomyelitis with intravenous immuno-
globulin. Neurology. 2000; 54: 1370.
Bibliografía 11. Banwell B, Tenembaum S, Lennon VA, et al. Neuromyelitis
1. Anlar B, Basaran C, Kose G, et al. Acute disseminated optica-IgG in childhood inflammatory demyelinating CNS
encephalomyelitis in children: outcome and prognosis. disorders. Neurology. 2008; 70: 344-52.
Neuropediatrics. 2003; 34(4): 194-9. 12. Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, et al. IgG marker of
2. Madrid Rodríguez A, Ramos Fernández JM, Calvo Medina optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4
R, et al. Encefalomielitis aguda diseminada: análisis epide- water channel. J Exp Med. 2005; 202: 473-7.
miológico,clínico, analítico y evolutivo en 16 pacientes. An 13. Gadian J, Kirk E, Holliday K, et al. Systematic review of
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3. Lee YJ. Acute disseminated encephalomyelitis in chil- developmental disorders. Dev Med Child Neurol. 2017; 59:
dren: differential diagnosis from multiple sclerosis on the 136-44.
 Caso clínico 29

Niño con diarrea, shock e insuficiencia renal aguda

Ponente: María García Barba. Tutoras: Sandra López Guinea, Mónica Riaza Gómez.
Hospital Universitario Madrid Montepríncipe, Madrid.

Se trata de un paciente varón de 5 años, previamente PREGUNTA 1. ANTE ESTE CUADRO CLÍNICO, ¿CUÁL SERÍA
sano y con vacunación correcta para su edad. Presenta LA ACTITUD INMEDIATA MÁS CORRECTA EN EL SERVICIO
cuadro de fiebre y diarrea, sin productos patológicos, de DE URGENCIAS?
36 horas de evolución. Había sido valorado en el Servi- a. Cursar de forma inmediata ingreso en cuidados inten-
cio de Urgencias al inicio del cuadro y, ante exploración sivos para estabilización y tratamiento.
física normal y estado general conservado, fue dado de b. Es un shock hipovolémico descompensado, se debe
alta a domicilio con tratamiento sintomático y pautas de realizar apertura de vía aérea, oxigenoterapia, valo-
hidratación oral. A las 24 horas de esta primera visita rar intubación, canalizar dos vías venosas periféricas,
consulta de nuevo por malestar general, alteración del expansión de volemia con cristaloides (suero salino
nivel de consciencia, y mialgias en miembros inferiores fisiológico SSF) a 20 ml/kg.
que impiden deambulación, persistiendo cuadro diarrei- c. Dado el deterioro neurológico que presenta, debe-
co y fiebre. Tiene ambiente epidémico familiar positivo, mos realizar tomografía computarizada (TC) craneal
pero no refiere ingesta de fármacos o tóxicos, ni viajes urgente y punción lumbar para descartar patología
recientes. del sistema nervioso central.
En la evaluación de las constantes se encuentra fre- d. Es un shock séptico descompensado, debemos ini-
cuencia cardiaca (FC) de 180 lpm, frecuencia respira- ciar antibioterapia intravenosa lo más precozmente
toria (FR) de 30 rpm, saturación de oxígeno del 80%, la posible, recogiendo muestras para cultivo, además
tensión arterial (TA) es de 60/40 mmHg, la temperatura de las medidas generales de manejo del shock.
de 38,2°C. Se realiza una glucemia capilar que es de 75 e. Son correctas b y d.
mg/dl. El paciente pesa 21 kg.
En el triángulo de evaluación pediátrica se encuentra La respuesta correcta es la e.
una alteración en la apariencia y en la circulación. El shock es un síndrome clínico que resulta de la
A la exploración física presenta además mal esta- incapacidad del sistema cardiovascular de transportar
do general, cutis reticular, gradiente térmico hasta raíz suficiente oxígeno y nutrientes a los tejidos. La TA depen-
de miembros, marcada palidez de zonas acras, relleno de del gasto cardiaco (GC) y de las resistencias vasculares
capilar de 6 segundos y pulsos distales indetectables. periféricas (RVP). De forma práctica, se acepta como
Se muestra con desorientación, agitación psicomotriz y hipotensión arterial sistólica en niños mayores de 1 año
alucinaciones. Los signos meníngeos son negativos, las valor por debajo de 70 + (edad en años x 2) mmHg. En
pupilas medias reactivas y se detecta una contractura niños la hipotensión arterial es un signo tardío, siendo
dolorosa bilateral de los gemelos. El abdomen está dis- la taquicardia el primer mecanismo compensatorio para
tendido y tenso, sin masas ni megalias, y sin claros signos mantener un adecuado GC, según la fórmula: GC = FC
de irritación peritoneal. En el resto de la exploración no x VS (volumen sistólico), puesto que la reserva contráctil
se evidencian hallazgos reseñables. para mejorar el VS es limitada en la infancia. Por tanto, la

194
Ponente: María García Barba. Tutoras: Sandra López Guinea, Mónica Riaza Gómez 195

taquicardia y los datos de hipoperfusión distal (gradiente inicio de diuresis espontánea hematúrica, sin sangrado
térmico, pulsos distales débiles, color de extremidades, a otros niveles.
relleno capilar lento) definen la situación de shock. Si a Se recoge analítica inicial, con los siguientes resul-
pesar de los mecanismos compensatorios no se consigue tados: hemoglobina (Hb) 13 g/dl, leucocitos 4.030/mm3
mantener una adecuada TA, nos encontramos ante un [neutrófilos (N) 79%, linfocitos (L) 11%], plaquetas
shock descompensado, como ocurre en este caso. 283.000/mm3, actividad protrombina 23%, INR 3,3,
Existen diferentes tipos de shock según su etiología: APTT 39,5 segundos, fibrinógeno 794 mg/dl, dímero D
hipovolémico, cardiogénico, y distributivo (incluye séptico, 2.751 ng/ml, glucosa 74 mg/dl, creatinina 2,5 mg/dl, urea
neurogénico y anafiláctico). 120 mg/dl, GOT 812 U/L, GPT 178 U/L, GGT 4 U/L, LDH
Independientemente de la causa, el manejo inicial 1.752 U/L, amilasa 28 U/L, albúmina 2 g/dl, calcio total
seguirá la regla del ABC, con medidas encaminadas a 4,57 mg/dl, calcio iónico 2,4 mg/dl, fósforo 6,8 mg/dl,
la estabilización hemodinámica y respiratoria de forma sodio (Na) 126 mmol/L, potasio (K) 6,0 mmol/L, láctico
inmediata desde el servicio de urgencias, por lo que la 5,8 mmol/L, PCR 180 mg/L. En la gasometría se detecta
respuesta a) es incorrecta. pH 7,20, pCO2 25 mmHg, pO2 50 mmHg, bicarbonato
Con los datos obtenidos en la anamnesis y exploración 14,9 mmol/L, exceso de bases (EB) -8,7 mmol/L y satu-
física, el paciente podría presentar un shock hipovolémico ración de oxígeno (sO2) 75%.
por pérdidas líquidas digestivas aumentadas, así como En el análisis de orina los resultados son los siguien-
un shock séptico, dado el contexto infeccioso en el que tes: densidad 1.020, pH 5, leucocitos 100/mcL, nitritos
se encuentra, ambos indistinguibles en este momento. positivo, proteínas 25 mg/dl, cuerpos cetónicos 15 mg/
La actitud correcta sería asegurar apertura de vía dl, eritrocitos 250/mcL, siendo el resto de parámetros
aérea, administrar oxígeno, valorar necesidad de intu- normales. En el sedimento urinario no se observan hema-
bación en los casos de disminución grave del nivel de tíes, ni bacteriuria.
conciencia o inestabilidad hemodinámica mantenida, Se piden antígenos de rotavirus y adenovirus en
canalización de acceso vascular periférico (preferible- heces, que son negativos.
mente dos), administración de cristaloides en bolos de Son recogidas muestras de orina, heces y sangre
20 ml/kg hasta mejoría de la FC, TA y signos clínicos de para cultivo, que están en este momento pendientes de
hipoperfusión (vigilando tras cada bolo respuesta y datos resultado. No se realiza punción lumbar por inestabilidad
de sobrecarga hídrica), así como iniciar antibioterapia clínica y coagulopatía.
intravenosa de amplio espectro lo más precozmente posi- Tras administración de volumen y optimización de
ble, previa recogida de muestras para cultivos, siempre PVC, mejoran parcialmente la FC y la TA, pero sin alcan-
que la obtención de las mismas no demore el inicio del zar objetivos para sexo y edad, y con escasa mejoría de
tratamiento antibiótico (en ese caso se recogerán pos- la perfusión distal, por lo que ante shock frío refractario a
teriormente). volumen se inicia soporte inotrópico con dopamina hasta
Aunque es cierto que el paciente presenta datos un máximo de 15 mcg/kg/min y milrinona a 0,4 mcg/
de afectación neurológica, esta parece secundaria a la kg/min para favorecer vasodilatación periférica, suspen-
hipoperfusión cerebral más que a patología primaria del diendo esta última e iniciando adrenalina hasta 0,1 mcg/
sistema nervioso central. Se debe plantear la necesidad kg/min por hipotensión persistente. Se administra dosis
de realizar una punción lumbar cuando se encuentre de hidrocortisona, ante posible insuficiencia suprarrenal
en situación clínica estable, pero no constituye, en este secundaria (al presentar hiponatremia, hiperpotasemia y
caso, una prioridad en el manejo inicial, de ahí que la shock refractario a catecolaminas).
respuesta c) sea incorrecta. Ante la situación cardiovascular inestable y el aumen-
to progresivo de soporte inotrópico y vasoactivo se solicita
Tras realizar medidas de estabilización inicial e inicio ecocardiografía en la que se visualiza adecuada contrac-
de antibioterapia intravenosa con cefotaxima a 200 mg/ tilidad cardiaca y fracción de eyección, y se emplea como
kg/d, el paciente es trasladado a UCIP. guía en el manejo de fluidoterapia mediante el estudio
Se inicia monitorización no invasiva continua y moni- de colapsabilidad de vena cava inferior.
torización invasiva de presión arterial (TA) y presión veno- Dada la situación crítica, se decide intubación elec-
sa central (PVC), así como sondaje vesical, objetivando tiva, siendo conectado a ventilación mecánica con pará-
 196 Niño con diarrea, shock e insuficiencia renal aguda

metros estándar, sin evidenciarse datos de patología pul- d. Inmunoglobulina G (IgG) y anticuerpos antinucleares
monar en radiografía de tórax. (ANA), antimúsculo liso (AML) y antimicrosoma de
Se solicitan radiografía de abdomen tangencial en hígado y riñón (antiLKM-1).
la que no se objetivan datos de perforación intestinal, y e. Estudio de hemofagocitosis en material obtenido de
ecografía abdominal en la que informan de importante punción-aspiración de médula ósea.
dilatación de asas intestinales, que son aperistálticas,
con ascitis moderada, sin hallazgos patológicos en parén- La respuesta correcta es la c.
quima hepático. Se descarta tratamiento quirúrgico en En todo paciente con orina coloreada y tira reactiva
el momento actual. con reacción positiva para sangre, se debe realizar un
Tras las primeras 24 horas de ingreso se logra cierta examen microscópico de la orina. Si la tira reactiva es
estabilidad hemodinámica. Se mantiene adecuada ven- negativa para sangre, se deben descartar otras causas
tilación y oxigenación, sin datos de sobrecarga hídrica. de orina teñida, como coluria, porfirias, ingesta de deter-
En controles analíticos sucesivos se objetiva anemiza- minados alimentos o fármacos. La ausencia de hematíes
ción hasta Hb 10 g/dl, leucopenia 1.210/mm3 (N 940/mm3, en el sedimento (falsa hematuria) orienta a la presencia
L 210/mm3) y trombocitopenia de 115.000/mm3. La coagu- de hemoglobinuria o mioglobinuria, mientras que la pre-
lopatía está en mejoría tras soporte transfusional. Se obser- sencia de los mismos supone una verdadera hematuria,
va un aumento de transaminasas hasta GOT 3.349 U/L y que puede ser de origen glomerular si existen dismorfias
GPT 1.095 U/L, sin aumento de GGT ni fosfatasa alcalina, eritrocitrias y/o cilindros hemáticos, sobre todo con pro-
y elevación de LDH hasta 7.073 U/L. La hipocalcemia teinuria asociada, o no glomerular (o de vías urinarias) si
está en resolución tras administración de bolos correctores no existen estas alteraciones eritrocitarias y hay presencia
intravenosos, con mejoría de las contracturas musculares, de coágulos.
el fósforo está en descenso y la natremia prácticamente Dado que el paciente presenta posible hemoglobinu-
corregida con ajuste de aportes en sueroterapia. El resto ria, disminución de las cifras de hemoglobina y plaquetas,
de iones se mantienen en rango normal. Persiste acidosis LDH elevada e insuficiencia renal aguda, es obligado
metabólica compensada con bicarbonato en torno a 18-20 descartar en este momento un síndrome hemolítico uré-
mmol/L y EB -4 (mejoría respecto al ingreso). El láctico mico (SHU), para lo cual se solicitarán otros datos de
desciende a nivel normal. Se objetiva empeoramiento de hemólisis, como frotis de sangre periférica (presencia
la función renal con cifras de urea y creatinina séricas que de esquistocitos), bilirrubina en sangre (aumentada, a
alcanzan 149 mg/dl y 2,94 mg/dl, respectivamente, junto expensas de fracción indirecta), así como determinación
con oliguria que precisa iniciar perfusión de furosemida a de haptoglobina (disminuida por consumo secundario
0,5 mg/kg/h. Persiste orina color rojo-marrón, positiva para al aumento de hemoglobina que se unirá a la misma).
sangre en tira reactiva, sin otros pigmentos, y ausencia de Respecto a la etiología y patogenia del SHU, existen
eritrocitos en examen microscópico. dos formas: 1) SHU clásico, secundario a infecciones, la
Desde el punto de vista infeccioso, queda afebril tras más frecuente diarrea por Escherichia coli productor de
inicio de antibioterapia, observándose ascenso de PCR toxina Shiga, la cual se une a receptores de la membrana
hasta 300 mg/L; e informan a las 24 horas de coprocultivo endotelial produciendo daño de la misma y formación de
positivo para Salmonella no typhi multisensible, uroculti- microtrombos, dando lugar a anemia microangiopática
vo estéril y hemocultivos sin aislamiento microbiológico (por fragmentación de los hematíes a su través), trom-
hasta el momento. bocitopenia (por consumo en la formación de trombos) e
insuficiencia renal (por disminución del filtrado glomerular
secundaria a microtrombos en los capilares glomerulares);
PREGUNTA 2. EN BASE A SU SOSPECHA DIAGNÓSTICA, también se ha visto asociado a otros gérmenes gastroin-
¿QUÉ OTRO DATO DE LABORATORIO SOLICITARÍA A testinales como Shigella disenteriae, y menos frecuente-
CONTINUACIÓN? mente a infecciones por Streptococcus pneumoniae; y
a. No es necesario ningún otro dato de laboratorio. 2) SHU atípico, producido por mutaciones en los genes
b. Antígeno de Leishmania en orina. que regulan los factores del complemento, o anticuerpos
c. Frotis de sangre periférica, bilirrubina fraccionada y frente a estos, con activación anómala que produce daño
haptoglobina. endotelial. Dada la historia clínica del paciente, la sospe-
Ponente: María García Barba. Tutoras: Sandra López Guinea, Mónica Riaza Gómez 197

cha diagnóstica sería de SHU secundario a diarrea, que La determinación de IgG y anticuerpos ANA, AML
se apoyaría con un resultado positivo en coprocultivo para y antiLKM-1 iría encaminada al diagnóstico de hepati-
bacterias típicamente productoras del mismo. tis autoinmune. Esta puede ser causa de fallo hepático
Dentro del diagnóstico diferencial de citopenias y agudo, que cursa con necrosis hepatocelular (aumento
compromiso multiorgánico, en contexto de patología de aminotransferasas séricas), defecto de productos de
febril, habría que valorar también la linfohistiocitosis síntesis hepática (hipoalbuminemia, coagulopatía, hipo-
hemofagocítica (LHH), producida por activación anómala glucemia, hipocolesterolemia), y defecto en la función
de linfocitos T y macrófagos, reactiva o secundaria a detoxificadora hepática (encefalopatía). Puede producir
proceso infeccioso (en este caso sería lo más probable), además alteraciones hemodinámicas e insuficiencia renal
o bien primaria o genética. Las manifestaciones clíni- por desarrollo de un síndrome hepatorrenal (vasocons-
co-analíticas pueden ser indistinguibles de una sepsis tricción renal intensa por activación de renina y siste-
bacteriana, suponiendo ambas un estado proinflamato- ma simpático secundario a vasodilatación esplácnica).
rio con aumento descontrolado de citoquinas, pudien- Todo ello es, a priori, compatible con el paciente del
do producir ambas fiebre, sintomatología neurológica y caso analizado. No obstante, las hepatitis autoinmunes
hepatoesplenomegalia, como hallazgos clínicos, y cito- suelen producir una destrucción progresiva del parén-
penias, coagulopatía, aumento de enzimas hepáticas e quima hepático, con sintomatología más larvada y de
insuficiencia renal, como hallazgos de laboratorio. Las larga evolución, siendo poco frecuente su debut como
adenopatías y rash característicos de la LHH no suelen fallo hepático agudo. Además, son más frecuentes en
estar presentes en las formas secundarias a infecciones. el sexo femenino, y en asociación con otras patologías
En base a los criterios diagnósticos de la LHH, además de autoinmunes. Para su diagnóstico se requiere la exclusión
lo anterior, orientarían a su detección: hipertrigliceridemia de otras causas de fallo hepático, por lo que, de iniciarse
>265 mg/dl en ayunas, hipofibrinogenemia <150 mg/dl, estudio etiológico hepático en este paciente, lo primero
hiperferritinemia >500 ng/ml, aumento de receptor solu- a solicitar serían otras determinaciones, como serologías
ble IL-2 (CD25) y disminución o ausencia de actividad de virus hepatotropos, y no estudio de autoanticuerpos
de las células NK. El criterio diagnóstico histopatológico inicialmente.
es la confirmación de hemofagocitosis en médula ósea,
bazo o ganglios linfáticos. En el paciente del caso clínico Dada la sospecha diagnóstica de SHU, se solicitan
analizado, harían dudar de este diagnóstico la disminu- parámetros de hemólisis, con los siguientes resultados:
ción leve de las series hematológicas (normalmente la Hb Frotis de sangre periférica: en serie roja no se obser-
desciende por debajo de 9 g/dl y las plaquetas por debajo van esquistocitos ni otras dismorfias. No hay agregados
de 100.000/mm3), la presencia de fibrinógeno elevado plaquetarios (trombocitopenia confirmada). En serie
(aunque este es un reactante de fase aguda), así como blanca se observa desviación izquierda con múltiples
una insuficiencia renal más grave de lo esperable en la formas inmaduras, sugestivo de infección bacteriana. No
LHH, y no justificando la hemoglobinuria o mioglobinuria se detectan células de hábito blástico.
detectada en el análisis urinario. No obstante, de sospe- La bilirrubina total es de 0,7 mg/dl, siendo la fracción
charse esta entidad, los primeros datos a solicitar serían conjugada 0,17 mg/dl y la haptoglobina de 102 mg/dl
ferritinemia y trigliceridemia, y solo tras una sospecha (valor normal 34,0-200,0).
diagnóstica firme se realizaría la punción-aspiración de Se solicitan además triglicéridos en sangre, con un
médula ósea en busca de datos de hemofagocitosis, lo valor de 81 mg/dl (valor normal 40,0-150,0).
que hace que la respuesta e no sea correcta. Con estos datos, se descarta el diagnóstico de SHU.
La leishmaniasis visceral, por su parte, aunque podría No se determinan otros parámetros de hemofagocitosis
producir una situación de gravedad, con citopenias e por no considerarse probable esta entidad en el paciente.
importante compromiso hepático, no justificaría el resto Se asume como causa de la pancitopenia una aplasia
de hallazgos del paciente, y suele producir hepatomegalia medular funcional secundaria a sepsis. El aumento de
y esplenomegalia marcadas, ausentes en este caso, por transaminasas es atribuido a hepatopatía secundaria al
lo que la demostración del antígeno en orina no sería lo proceso séptico, o bien a una posible etiología muscular,
más indicado en este momento, siendo la respuesta b puesto que, en base a las características de la orina,
incorrecta. una vez descartada la presencia de hemólisis y ante la
 198 Niño con diarrea, shock e insuficiencia renal aguda

Tabla 1. Causas de rabdomiolisis.

Trauma Trauma, convulsiones, lesiones por electricidad (cardioversión eléctrica, lesiones con altos
voltajes), desastres naturales como terremotos, picaduras (abejas, avispas), mordeduras de
serpientes
Ejercicio Ejercicio extremo con desacondicionamiento físico, delirium tremens y estado asmático
Hipoxia muscular Isquemia de extremidades, posiciones forzadas en cirugía durante tiempos prolongados,
pacientes inconscientes con posturas forzadas durante tiempos prolongados, síndrome
compartimental
Defectos enzimáticos musculares Trastornos del metabolismo del glucógeno, purinas y lípidos; miopatías metabólicas;
glucogenosis (enfermedad de Pompe, Cori-Forbes, Andersen, McArdle).
Déficit de carnitin-palmitoil-transferasa, mioadenilato deaminasa, acilcoenzima A deshidrogenasa
Infecciones Influenza A y B, virus Coksackie, virus de Epstein-Barr, virus de la inmunodeficiencia humana,
virus del Dengue, Legionella, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Clostridium spp,
Salmonella
Cambios de temperatura corporal Golpe de calor, quemaduras, hipertermia maligna, síndrome de neuroléptico maligno
Trastornos electrolíticos Hipocalcemia, hipofosfatemia, hiponatremia, hipernatremia
Trastornos endocrinos Cetoacidosis diabética, estado hiperosmolar no cetósico, hiperaldosteronismo, hipotiroidismo
Medicamentos (más de 150) Ciprofloxacino, daptomicina, fibratos, estatinas, salicilatos, anfotericina, teofilina
Drogas y toxinas Alcohol, heroína, cocaína, anfetaminas, metales pesados, exposición a monóxido de carbono,
etilenglicol y arsénico
Enfermedades autoinmunes/ Polimiositis, dermatomiosistis, anemia de células falciformes
sistémicas
De: Nieto-Río JF, Vega-Miranda J, Serna-Higuita LM. Insuficiencia renal aguda inducida por rabdomiolisis. Iatreia. 2016; 29(2): 157-69.

alta sospecha de mioglobinuria, junto con el resto de dañadas. Esta situación puede ser producida por una
hallazgos, se sugiere una rabdomiolisis como posibilidad gran variedad de mecanismos, tanto traumáticos (entre
diagnóstica. los que se encuentran el síndrome de aplastamiento, la
causa más frecuente) y no traumáticos, como el ejercicio
intenso, procesos infecciosos (entre ellos la infección por
PREGUNTA 3. RESPECTO AL DIAGNÓSTICO DE Salmonella, como en el caso analizado), inflamatorios,
RABDOMIOLISIS QUE SE PLANTEA, ¿QUÉ ENUNCIADO metabólicos, endocrinológicos e inmunológicos (véase
CONSIDERA CORRECTO? Tabla 1), por lo que la respuesta a es incorrecta.
a. No es probable dado que no existe antecedente de La lesión muscular, independientemente de la causa
lesión traumática muscular, y esto es condición indis- que la produzca, genera isquemia tisular, por disminución
pensable en la rabdomiolisis. del flujo sanguíneo o porque las demandas de oxígeno
b. La mioglobinuria puede estar producida por otras cau- superan los suministros; como consecuencia, se reduce
sas distintas a la rabdomiolisis, por lo que debemos considerablemente la producción de ATP lo que lleva al
realizar un correcto diagnóstico diferencial. mal funcionamiento de los transportadores iónicos de
c. Hay que determinar CK. Valores elevados de la mis- la membrana celular [bomba de sodio/potasio (bomba
ma, en el contexto clínico-analítico del paciente, con- Na/K) y cotransportador de calcio ATP-dependientes]
firmarían el diagnóstico de rabdomiolisis. encargados de mantener los gradientes de concentración
d. Son correctas b y c. de sodio y de calcio (existiendo en condiciones norma-
e. Todas las respuestas son correctas. les mucha menor cantidad intracelular que extracelular).
Esto lleva a la apertura de los canales, dando lugar a la
La respuesta correcta es la c. entrada masiva al interior de la célula muscular de agua
La rabdomiolisis es un trastorno caracterizado por (edema intracelular) y múltiples iones de sodio y calcio
la necrosis y destrucción del músculo esquelético, con (con disminución de sus niveles en sangre), produciendo
liberación a la circulación sanguínea de los productos que interacción entre la actina y miosina, con contracción
se encuentran en el interior de las células musculares muscular prolongada (con mayor agotamiento del ATP,
Ponente: María García Barba. Tutoras: Sandra López Guinea, Mónica Riaza Gómez 199

que perpetúa el mal funcionamiento de la bomba), y de coloración, alteración neurológica, hipovolemia, sinto-
activación de fosforilasas y proteasas citoplasmáticas, matología sistémica, coagulopatía, hipocalcemia, hiper-
produciéndose finalmente destrucción y muerte celular, fosforemia, hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis meta-
y liberación del contenido intracelular hacia la circulación bólica, aumento de transaminasas y LDH, e insuficiencia
general. Además, el fenómeno de reperfusión da lugar a renal). En este contexto clínico-analítico, indistinguible
la producción de radicales libres y quimiotaxis de neu- de los hallazgos propios de una sepsis bacteriana grave,
trófilos (reacción inflamatoria local), que agravará aún valores elevados de CK en sangre (pudiendo alcanzar
más el daño muscular. cifras incluso >100.000 U/L), confirmarán el diagnóstico
La sintomatología depende de la gravedad de la rab- de rabdomiolisis, junto con la mioglobinuria detectada.
domiolisis y de su etiología, pudiendo variar desde formas Por tanto, la respuesta c) es correcta. La CK tiene una
asintomáticas hasta situaciones de riesgo vital. Los sínto- vida media de 1,5 días. Se eleva a las 2-12 horas del
mas musculares, si están presentes, serán dolor, hiper- inicio del daño muscular, con valor máximo a las 24-48
sensibilidad a la palpación, debilidad e inflamación de horas, y comienza a descender a los 3-5 días tras el cese
los músculos afectados. Si la inflamación es muy rápida, del mismo. No es necesaria la determinación de fraccio-
el movimiento de líquido del sistema circulatorio al mús- nes de CK salvo que exista fuerte sospecha de patología
culo dañado (tercer espacio) puede causar hipotensión y isquémica cardiaca, en cuyo caso la CK se elevará a
shock hipovolémico. El edema muscular puede conducir expensas de su fracción CK-MB y no por rabdomiolisis.
a un síndrome compartimental, con compresión vascu-
lar y nerviosa local, limitando la perfusión del miembro, Se solicita determinación de CK al 5º día de ingreso,
con ausencia de pulso y cambios en la coloración del obteniendo un valor de 3.857 U/L (CK-MB 60 U/L), sien-
mismo, y reducción de la sensibilidad en la extremidad do probablemente mucho más alto al inicio del cuadro.
afectada. Además, se producirán síntomas y alteraciones Se confirma diagnóstico de rabdomiolisis.
analíticas derivados de la liberación de los componen- A lo largo de la primera semana de ingreso el pacien-
tes del tejido muscular a la circulación, que son potasio te presenta evolución favorable desde el punto de vis-
(náuseas, vómitos, confusión, coma o anomalías de la ta hemodinámico, respiratorio, infeccioso, metabólico,
frecuencia y el ritmo cardíacos), fósforo (empeoramiento digestivo y hematológico, con mejoría del aspecto general
de la hipocalcemia), ácidos orgánicos (acidosis metabóli- y de todos los parámetros clínicos y analíticos referidos a
ca con anion GAP aumentado), nucleótidos (hiperurice- los mismos. Se realiza retirada lenta del apoyo vasoactivo.
mia), mioglobina (orina oscura y daño renal, con oliguria Es extubado de forma programada sin incidencias. Se
o anuria), creatin-kinasa (CK), aminotransferasas, LDH, y mantiene antibioterapia de amplio espectro, que impre-
tromboplastina (coagulación intravascular diseminada). siona de ser eficaz en el control de la infección, no obte-
A menudo se acompaña de malestar general y fiebre. niéndose aislamiento microbiológico en los hemocultivos
La mioglobina es una hemoproteína que se encuentra seriados. Los desequilibrios hidroelectrolíticos se corrigen
en el interior de las células musculares esqueléticas, que precozmente con fluidoterapia, manteniendo iones en
sirve para el almacenamiento intracelular de oxígeno. valores normales, salvo hipercalcemia leve a partir del 4º
Su unión a proteínas es escasa, por lo que se filtra libre- día, en contexto de hipoalbuminemia y aportes exógenos
mente en el glomérulo y es reabsorbida en las células de calcio, los cuales se suspenden. Las enzimas hepáti-
tubulares, siendo después metabolizada. Aparece en la cas y LDH inician descenso al 3er día de ingreso, mante-
orina cuando su cantidad excede 1,5 mg/dl y produce niendo GGT y bilirrubina persistentemente normales. La
cambios visibles de coloración cuando excede los 100 diarrea se hace menos profusa, disminuye la frecuencia
mg/dl. Por tanto, en la rabdomiolisis no siempre existirá de las deposiciones y mejora parcialmente la exploración
mioglobinuria, pero la presencia de mioglobinuria solo abdominal, manteniéndose a dieta absoluta con nutrición
podrá estar producida por una destrucción muscular o parenteral. La aplasia medular y la coagulopatía inician
rabdomiolisis, por lo que la respuesta b) es incorrecta. Lo también rápida recuperación.
que si debemos es establecer un diagnóstico diferencial Respecto a la insuficiencia renal, en contraposición
con otras causas de orina coloreada. con la mejoría del resto de sistemas, se objetiva empeo-
El paciente de este caso presenta datos compatibles ramiento progresivo de cifras de urea y creatinina, con
con rabdomiolisis (dolor y contractura muscular, cambios aumento paralelo de excreción fraccionada de sodio
 200 Niño con diarrea, shock e insuficiencia renal aguda

Rabdomiolisis

Endotoxinas Tercer espacio Mioglobinemia

Activación de citocinas Depleción de volumen Mioglobinuria

Vasoconstricción renal Hipoperfusión renal Cilindros

Lesión tubular Obstrucción tubular

Disminución del fistrado glomerular FIGURA 1. Fisiopatología

de la insuficiencia renal
De: Lima RS, da Silva Junior GB, Liborio AB, et al. Saudi J Kidney Transplant. 2008; 19(5): 721-9. aguda inducida por rab-
domiolisis.

urinario, y balances teóricos diarios positivos a pesar de sina-aldosterona (SRA), que producen vasoconstricción
ajuste de líquidos intravenosos y diuresis forzada con renal, con la consiguiente disminución de flujo renal,
furosemida a dosis de 1 mg/kg/h, sin alteraciones iónicas siendo el túbulo renal la zona más sensible a la isquemia.
ni datos clínicos de sobrecarga hídrica. El color de la orina Por otro lado, el aumento de la filtración de mioglobina,
se vuelve normal a las 72 horas, pero persiste reacción que supera la capacidad de reabsorción tubular, hace
positiva para sangre en tira reactiva. No se observa pro- que esta interaccione con proteínas de Tamm-Horsfall,
teinuria. El complemento es normal. La ecografía renal favorecido por el medio ácido urinario, formando cilin-
muestra aumento de tamaño renal bilateral con hipere- dros que precipitan en el túbulo distal, produciendo obs-
cogenicidad cortical difusa. trucción al flujo urinario. La mioglobina, además, tiene
Hasta este momento se ha mantenido tratamiento efecto tóxico directo sobre las células del túbulo proximal
conservador de la insuficiencia renal. mediante la formación de radicales libres de oxígeno y
liberación de peroxidasas.
La isquemia renal y el daño tubular directo van a
PREGUNTA 4. ¿QUÉ MECANISMO LE PARECE producir, además, disfunción endotelial y liberación de
RESPONSABLE DE LA INSUFICIENCIA RENAL QUE mediadores inflamatorios (endotelina, tromboxano A2,
PRESENTA EL PACIENTE DESDE EL INICIO DEL CUADRO? TNF alfa, prostaglandinas…), que contribuyen a la vaso-
a. Hipovolemia (mecanismo prerrenal). constricción renal.
b. Lesión tubular. Por tanto, las opciones a, b y d son correctas, mien-
c. Glomerulonefritis. tras que la lesión glomerular no se ha demostrado impli-
d. Vasoconstricción renal. cada en la patogenia de esta enfermedad (véase algorit-
e. Son correctas a, b y d. mo de la Figura 1).

La respuesta correcta es la e. Al 7º día de ingreso los valores de urea y creatinina

En la rabdomiolisis, la causa de la insuficiencia renal continúan en ascenso, alcanzando 206 mg/dl y 5,02 mg/
es multifactorial. Inicialmente, el paso de fluidos al interior dl, respectivamente, junto con edemas periféricos, man-
del músculo dañado produce tercer espacio y depleción teniendo estabilidad iónica. Se decide finalmente iniciar
de volumen intravascular, que se ve agravado en este técnica de depuración extrarrenal mediante hemodiafil-
caso, además, por las pérdidas digestivas abundantes tración veno-venosa continua, que se mantiene durante
y por el proceso infeccioso. Esta hipovolemia produce 48 horas, consiguiendo descenso de urea y creatinina a
activación refleja del sistema nervioso simpático (SNS), 47 mg/dl y 1,6 mg/dl, respectivamente, y mejoría de los
hormona antidiurética (ADH) y sistema renina-angioten- edemas tras dos días de balance negativo.
Ponente: María García Barba. Tutoras: Sandra López Guinea, Mónica Riaza Gómez 201

Inmediatamente tras la retirada del soporte renal, se del flujo renal (mecanismo prerrenal), que deterioraría
constata hipercalcemia, con cifra máxima de calcio iónico aún más la función renal, por lo que debe ser adminis-
de 7,49 mg/dl, sin alteraciones electrocardiográficas. Se trada con cautela y monitorizando respuesta. En base a
suspenden aportes basales en nutrición parenteral. Se esto, la restricción hídrica unida a la administración de
objetiva, además, hipermagnesemia, manteniendo el res- furosemida no estaría indicada por suponer un riesgo de
to de iones en rango normal. En este momento, la albumi- daño renal importante.
nemia ya se encuentra en valor normal. Paralelamente, se Los bifosfonatos como tratamiento de la hipercalcemia
observa nuevo ascenso de cifras de urea y creatinina, y la solo se utilizan si la causa de la misma es un aumento
diuresis espontánea no es óptima. Controles seriados de de la resorción ósea, y su empleo en niños es muy con-
CK muestran descenso de su valor y, por tanto, resolución trovertido.
del daño muscular. Se objetiva asimismo desarrollo de La HTA del paciente debe ser tratada, puesto que es
hipertensión arterial (HTA) con TA mantenida en torno a una urgencia hipertensiva. Se pueden emplear diversas
140/100 mmHg (>p99 para edad y sexo). Se descarta estrategias farmacológicas, dependiendo de la experien-
obstrucción de vasos renales con ecografía-Doppler. Se cia del servicio médico y de las condiciones de cada
observan en este momento signos clínicos de síndrome paciente; en este caso, al ir acompañada de taquicardia,
de abstinencia y delirium, con importante taquicardia e una buena opción sería el empleo de betabloqueantes
índice de colapsabilidad de vena cava inferior del 23%. como el labetalol. El uso de inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina (IECA) como tratamiento
antihipertensivo, útil en la etiología renovascular, pue-
PREGUNTA 5. ¿QUÉ ACTITUD TERAPÉuTICA TOMARÍA EN de producir disminución del filtrado glomerular, que no
ESTE MOMENTO? interesaría en este paciente.
a. Observación. No es necesario tratamiento específico Además, se deben tratar aquellas causas concomitan-
en momento actual. tes que puedan contribuir a la HTA, como la existencia
b. Restricción hídrica, IECA y metadona. de síndrome de abstinencia, iniciando precozmente tra-
c. Reinicio de hemodiafiltración veno-venosa continua. tamiento sustitutivo con metadona, y valorando la nece-
d. Hiperhidratación, furosemida, labetalol, metadona y sidad de neurolépticos como la clorpromazina si existen
clorpromazina. datos de delirium.
e. Bifosfonatos y clorpromazina. Si tras la aplicación de todas estas medidas persis-
tieran hipercalcemia, deterioro de la función renal, otros
La respuesta correcta es la d. trastornos iónicos, y/o datos de sobrecarga hídrica, habría
El paciente presenta en este momento hipercalcemia, que valorar el reinicio de técnicas de depuración extrarre-
HTA y nuevo empeoramiento de su insuficiencia renal. nal, pero no existen datos suficientes para considerarla
La hipercalcemia es característica de la rabdomioli- como primera opción en este momento.
sis tras el inicio de la recuperación muscular, por salida Por todo ello, la opción correcta de entre las que se
del calcio que se introdujo en el interior del músculo enumeran es la respuesta d.
dañado en las fases iniciales. Esta hipercalcemia puede
producir HTA, alteraciones eléctricas cardiacas, y mayor Tras realizar todas estas medidas, se consigue final-
deterioro de la función renal. Su manejo es fundamental mente normalización de calcemia y control de HTA, reti-
en este momento, y se realizará con hiperhidratación y rando lentamente la perfusión de labetalol y administran-
aumento de la excreción de calcio urinario mediante el do bolos intermitentes de hidralazina según necesidad.
empleo de diuréticos como la furosemida. No obstante, Tras un ascenso progresivo de las cifras de urea y
la hiperhidratación puede producir agravamiento de la creatinina, a los 14 días de ingreso inicia fase poliúrica
HTA por sobrecarga de volumen, pero el índice de colap- y se estabilizan los valores.
sabilidad de la vena cava inferior obtenido indica que no Presenta nuevo deterioro al 19º día de ingreso, en
existe hipervolemia significativa, y permitiría continuar la contexto de sospecha de sobreinfección (sin aislamiento
administración de líquidos de forma segura, con control microbiológico), con datos clínicos de sobrecarga hídri-
clínico estricto. La furosemida, por su parte, puede pro- ca, como disnea y estertores pulmonares que precisan
ducir depleción de volumen intravascular y disminución reintubación, inestabilidad hemodinámica, hepatomegalia
 202 Niño con diarrea, shock e insuficiencia renal aguda

y edemas generalizados. Presenta buena respuesta al 3. Duarte Mote J, Díaz Meza S, Lee Eng Castro VE. Rabdo-
tratamiento diurético, permitiendo extubación a los 5 días miólisis e insuficiencia renal aguda. Medicina Interna de
México. 2007; 23(1): 47-58.
y no objetivandose nuevas intercurrencias.
4. Miller ML. Clinical manifestations and diagnosis of rhabdo-
A los 24 días de evolución del cuadro inicia recupe- myolisis. UptoDate review Jan 2017.
ración de todos los parámetros de función renal. 5. Miller ML. Causes of rhabdomyolisis. UptoDate review Jan
Es dado de alta a los 38 días de ingreso, con cifras 2017.
de urea y creatinina normales, sistemático de orina con 6. Nieto-Ríos JF, Vega-Miranda J, Serna-Higuita LM. Insu-
sangre negativa, proteinuria en rango no nefrótico (8 mg/ ficiencia renal aguda inducida por rabdomiolisis. Iatreia.
2016; 29(2): 157-69.
m2/h), que se normalizó en controles posteriores ambu-
7. Wald R. Urinalysis in the diagnosis of kidney disease. Upto-
latorios, e HTA controlada con amlodipino oral, que se Date review Jan 2017.
retiró sin incidencias a los 7 meses. 8. Camacho Alonso JM, Camacho VR, Manso G. Síndrome
El paciente realiza actualmente vida normal, con dieta hemolítico urémico. An Pediatr Contin. 2013; 11(4): 187-
pobre en sal, sin ningún tipo de tratamiento crónico. 96.
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 Caso clínico 30

Infarto de miocardio de etiología poco frecuente.

Dispositivos de asistencia ventricular
Ponentes: Diego Rodríguez Álvarez, Elena Pérez Costa. Tutora: Elena Álvarez Rojas.
Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.

Se trata de una niña de 12 meses de edad con cardio- d. Hematoma intramiocárdico.

patía congénita tipo canal aurículo-ventricular transicio- e. Todas son correctas.
nal, insuficiencia mitral moderada-severa e insuficiencia
tricuspídea moderada, en la que se realiza cirugía cardia- La respuesta correcta es la e.
ca extracorpórea a los 12 meses de edad, consistente en Tras una cirugía cardiaca en la que se haya utilizado
cierre de la comunicación interauricular (CIA) y plastia CEC, el miocardio presenta un aturdimiento que tiene su
del cleft mitral. La cirugía transcurre sin incidencias, pero pico máximo entre las 8 y 12 horas del postoperatorio.
el control ecocardiográfico a la salida de la circulación La función ventricular se recupera normalmente a partir
extracorpórea (CEC) muestra disfunción sistólica grave de las 24 horas, alcanzando la normalidad entorno al 7º
del ventrículo izquierdo (VI) e imagen sugestiva de hema- día postoperatorio.
toma miocárdico en la cara lateral-posterior del VI. Tras el Existen distintos mecanismos que afectan a la función
drenaje del hematoma precisa asistencia con oxigenación cardiaca, entre los que se encuentran la mala protección
por membrana extracorpórea (ECMO) venoarterial (VA) miocárdica, el daño por reperfusión, el miocardio aturdido
durante 5 días por shock cardiogénico. Tras la retirada y la isquemia miocárdica.
de la ECMO presenta episodios recurrentes de arritmia Una vez establecido el daño, las principales causas
ventricular tipo fibrilación ventricular (FV) y de nuevo que conducen a un síndrome de bajo gasto cardiaco en
disfunción ventricular con insuficiencia mitral (IM) grave y el posoperatorio son:
edema agudo de pulmón. Recibe tratamiento inodilatador • Una precarga disminuida, con respuesta inflamatoria
(con levosimendan) y antiarrítmico (con amiodarona y con fuga al tercer espacio (SIRS postbomba), venti-
lidocaína) además de desfibrilación. La evolución clíni- lación con presión positiva, etc.
ca es desfavorable con shock cardiogénico y bloqueo • Una contractilidad disminuida, con arritmias (fibrila-
aurículo-ventricular (AV) de primer grado, elevación del ción auricular, arritmias ventriculares, bradicardia…),
segmento ST de V4 a V6. Tras un episodio de parada car- lesión vascular, lesión inducida por la cardioplejia,
diorrespiratoria (PCR) se reinicia la asistencia mecánica mala protección miocárdica, espasmo coronario…
circulatoria con ECMO VA post-PCR. • Una postcarga aumentada, por hipertensión arterial
o pulmonar.
La exposición de los componentes de la sangre
pregunta 1. ¿Cuál de lOs siguientes factores al circuito no endotelizado en la ECMO, el daño en la
no está implicado en el Síndrome de Bajo Gasto reperfusión del miocardio y pulmones, y la formación de
post-CEC? complejos heparina-protamina, provoca una respuesta
a. Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS). inflamatoria sistémica (SIRS), mediante la liberación de
b. Fibrilación ventricular. mediadores proinflamatorios locales y sistémicos y la
c. Isquemia miocárdica. activación de la cascada de la coagulación y fibrinólisis.

203
 204 Infarto de miocardio de etiología poco frecuente. Dispositivos de asistencia ventricular.

ve secundaria a dilatación y disquinesia ventricular, la

paciente entra en lista de trasplante cardiaco.

pregunta 2. ¿Qué tipo de dispositivo mecánico

de soporte circulatorio elegiría para este
paciente?
a) ECMO.
b) Asistencia ventricular con bomba centrífuga.
c) Asistencia ventricular con bomba pulsátil.
d) Balón de contrapulsación aórtica.
e) Corazón artificial.
FIGURA 1. Lesión isquémica secundaria a hematoma epicárdico.
La respuesta correcta es la b.
Los dispositivos de asistencia ventricular se utilizan
La magnitud de dicha respuesta se asocia a los factores en la población pediátrica como tratamiento para el fallo
prequirúrgicos (shock, fallo cardiaco…), intraquirúrgicos cardiaco refractario al manejo médico y quirúrgico. Son
(tiempo de cardioplejia) y a variaciones genéticas. En dispositivos que se sitúan entre el corazón y la aorta o la
algunos estudios se ha encontrado que la administra- arteria pulmonar y ayudan a la circulación de la sangre
ción de glucocorticoides tras el bypass reduce la cascada del paciente. La mejora en la planificación de la implan-
proinflamatoria y mejora la respuesta antiinflamatoria. tación de los dispositivos, así como el manejo posterior
El hematoma intramiocárdico se considera una forma ha mejorado las tasas de supervivencia hasta realizar el
incompleta de ruptura miocárdica sin hemopericardio. trasplante cardiaco.
La mayoría de los casos descritos en adultos ocurren Los dispositivos de asistencia ventricular con bom-
tras infartos de miocardio. En niños es una presentación ba pulsátil permiten soportar la circulación, hasta que
rara que ocurre tras traumas o cirugías de cardiopatías se pueda realizar un trasplante, durante varios meses,
congénitas. Se puede diagnosticar con ecocardiografía, al contrario que la ECMO, los dispositivos de asistencia
tomografía computerizada o resonancia magnética. En ventricular con bomba centrífuga y el balón de contrapul-
este caso la paciente presentaba una hematoma intra- sación que ofrecen un soporte por un periodo de tiempo
miocárdico que le había producido un infarto en la cara más recortado.
posterolateral (véase Figura 1). Para elegir el tipo de asistencia circulatoria a implan-
tar, se deben tener en cuenta las características del
Ante la imposibilidad de destete de ECMO por dis- paciente, así como el plazo previsto para recibir un tras-
función sistólica grave del VI e insuficienca mitral gra- plante cardiaco (Tabla 1).

Tabla 1. tipos de asistencia cardiaca.

ECMO VAD corta duración VAD larga duración
Duración 2-3 semanas 3-4 semanas Meses
Flujo sanguíneo Continuo Continuo Pulsátil
Bomba Rodillo o centrífuga Centrífuga Pulsátil
Soporte Biventricular Uni o biventricular Uni o biventricular
Puente a trasplante Sí (espera <2 semanas) Si (espera <2 semanas) Sí (espera >2 semanas)
Anticoagulación Sí Sí Sí
Antiagregación No No No
Descarga ventricular Incompleta Casi completa Completa
VAD: dispositivo de asistencia ventricular.
Ponentes: Diego Rodríguez Álvarez, Elena Pérez Costa. Tutora: Elena Álvarez Rojas 205

En las cardiomiopatías se colocarán dispositivos de pregunta 3. ¿Cuál sería la actitud inicial

larga duración como puente al trasplante. En <10% de más adecuada a tomar ante la presencia de
las ocasiones ocurrirá una recuperación del miocardio Enterobacter absburiae en los hemocultivos
que permitirá retirar el dispositivo. desde su ingreso de manera persistente?
En las miocarditis fulminantes podremos utilizar dis- a. Mantener antibioterapia empírica para bacterias Gram
positivos de bomba pulsátil en espera de que la función (-) de manera prolongada.
cardiaca pueda recuperarse. b. Recambio de los accesos vasculares sobre guía.
En el postoperatorio de las cirugías cardiacas, si se c. Canalización de nuevas vías centrales y sellado de
espera que la recuperación completa se lleve a cabo las anteriores con antibioterapia.
en menos de 2 semanas y la función pulmonar no está d. Canalización de nuevas vías y retirada de los anterio-
comprometida, una bomba centrífuga sin oxigenador res con cultivo de punta.
puede ser la mejor elección mientras que, si existe fallo e. Recambio de vías centrales y del dispositivo de asis-
respiratorio, la mejor opción será la ECMO. En los casos tencia ventricular.
en los que no se espere la recuperación de la función
ventricular se usará un dispositivo de larga duración como La respuesta correcta es la e.
puente al trasplante. En el tratamiento de la infección relacionada con caté-
Los estadios crónicos de las cardiopatías congénitas ter intervienen dos decisiones: la decisión de la retirada
pueden desarrollar disfunción ventricular años después del catéter o no y la elección de la antibioterapia.
de la cirugía cardiaca. Los dispositivos de larga duración Se debe retirar el catéter en casos de:
serán la opción más adecuada en espera del trasplante. 1. Bacteriemia complicada: sepsis grave, persistencia
El corazón artificial es una buena opción para los hemocultivo positivo >72 horas, tromboflebitis supu-
pacientes en los que el trasplante cardiaco no es una rada, endocarditis, osteomielitis o émbolo séptico.
opción terapéutica, aunque presenta riesgos como for- 2. Pus en el punto de entrada.
mación de coágulos, sangrado, infección o malfunciona- 3. Infección por S. aureus, enterococo, bacilos Gram
miento del dispositivo. negativos, hongos o micobacterias, salvo en casos
En este caso, la patología de la paciente, junto con excepcionales.
su edad (12 meses) hace prever un tiempo en lista de 4. Bacillus spp, Micrococcus spp o propionilbacteria,
espera superior al que pudieran ofrecer los dispositi- tras descartar contaminación.
vos de soporte circulatorio de corta duración. La opción Se puede conservar el catéter y sellarlo o infundir a
más adecuada será un dispositivo de asistencia ventri- través de él el antibiótico en:
cular tipo Berlin Hearth EXCOR®, paracorpóreo, pulsátil 1. Infecciones no complicadas de catéteres i.v. de larga
e impulsado por un mecanismo neumático, con una permanencia que no sean debidas a S. aureus, P.
bomba izquierda de 15 ml, canulando el ápex del ventrí- aeruginosa, Bacillus spp., Micrococcus spp., Propio-
culo izquierdo y la aorta ascendente. De esta manera la nilbacteria, hongos o micobacterias.
sangre se extraerá directamente del ventrículo izquierdo, 2. En infecciones por S. epidermidis, Corynebacterium
permitiendo la descarga del mismo y, tras ser impulsa- no JK o Streptococcus ssp.
da por la bomba neumática, será devuelta a la aorta Se podrá realizar recambio sobre guía en el caso de
ascendente. infección por S. aureus en que se ha conservado el caté-
ter, considerando que el nuevo catéter sea de impreg-
Desde el punto de vista infeccioso, la asistencia cir- nación antibiótica.
culatoria pulsátil es implantada en un escenario con En cuanto a la antibioterapia, se deberá comenzar
elevada sospecha de foco infeccioso activo por presen- con antibioterapia empírica y posteriormente ajustarla
cia de fiebre con elevación de marcadores. En los días mediante antibiograma. La duración del tratamiento
posteriores se confirma el crecimiento de Enterobacter dependerá del germen causante de la sepsis.
asburiae de forma persistente en todos los hemocultivos En este caso en el que se obtienen hemocultivos
extraídos, sin respuesta a la antibioterapia ajustada a persistentemente positivos, se recomienda retirar los
antibiograma (meropenem y tobramicina) más vanco- catéteres venosos centrales por la tendencia del Ente-
micina. robacter absburiae a producir una biocapa alrededor
 206 Infarto de miocardio de etiología poco frecuente. Dispositivos de asistencia ventricular.

del mismo, y mantener antibioterapia durante 7-14

días.
La paciente ingresó portando una vía femoral y otra
yugular. A pesar de retirar estos accesos vasculares y
de ajustar el tratamiento según el antibiograma que
se obtuvo, los hemocultivos fueron persistentemente
positivos.
La bacteria puede acantonarse en el dispositivo tanto
en las cánulas como en la bomba (véase Figura 2). La
actitud más adecuada a tomar en este caso sería cambiar
el tipo de asistencia ventricular por una de corta duración,
que permita soportar la circulación de la paciente durante
un periodo de tiempo recortado, mientras se resuelve el
estado de sepsis.
Una vez eliminados todos los dispositivos intravascu- FIGURA 2. VAD de la larga duración.
lares, tanto catéteres como dispositivo de asistencia ven-
tricular, se mantiene el tratamiento antibiótico ajustado al to con los datos obtenidos en laboratorio, como con el
antibiograma obtenido en los hemocultivos (meropenem, tromboelastograma.
tobramicina y ciprofloxacino), consiguiendo la negativiza- La sepsis es un estado procoagulante, proinflamatorio
ción de los hemocultivos a los 18 días del ingreso. y antifibrinolítico, en el que se expresan múltiples cito-
quinas como IL-1 y TNF-alfa que dañan el endotelio. Al
Desde el punto de vista hematológico, a pesar de dañar este endotelio se produce la expresión de factor
las altas dosis de aspirina, clopidogrel y heparina que tisular y se activa así la vía extrínseca de la coagulación
se administran, ajustadas a controles seriados de trom- generando trombina y finalmente fibrina.
boelastograma y la metilprednisolona como tratamiento El fibrinógeno es un reactante de fase aguda con una
del estado de hiperfibrinogenemia se objetivan depósitos vida media de aproximadamente una semana que puede
de fibrina y pequeños coágulos persistentemente en la permanecer elevado en situaciones de sepsis o ante la
bomba. presencia de un cuerpo extraño. En estas ocasiones se
ha visto que la utilización de corticoides como tratamiento
puede ser útil. La acción de la trombina sobre el fibrinó-
pregunta 4. ¿Cuál de los siguientes aspectos no geno circulante genera monómeros de fibrina y activa el
está implicado en la formación de los depósitos factor XIII. Este último hace que se entrecrucen las fibras
de fibrina y coágulos? de fibrina, dando lugar a la fibrina estable que estructura
a. Activación de la agregación plaquetaria. el coágulo plaquetario.
b. Hiperfibrinogenemia y déficit de antitrombina III. Además, en la sepsis disminuye la síntesis hepática
c. Sepsis. de antitrombina (AT) y se degrada más por la elastasa
d. Circuito de la asistencia ventricular y bomba pulsátil. neutrófila. La AT actúa como un inhibidor fisiológico de
e. Coagulación intravascular diseminada (CID). la trombina y del factor Xa. Su disminución producirá por
tanto, un estado protrombótico.
La respuesta correcta es la e. Por tanto, la actitud fue retirar el cuerpo extraño y
Los pacientes con dispositivos de asistencia ventri- eliminar la infección, desapareciendo en los días poste-
cular de larga duración requieren tratamiento con anti- riores el estado protrombótico.
coagulación y doble antiagregación, dado que estos dis- La respuesta incorrecta es la CID, ya que esta es una
positivos al generar turbulencias favorecen la formación coagulopatía de consumo en la que se puede encontrar
de depósitos trombóticos. trombopenia, prolongación de los tiempos de protrombina
La dosis necesaria para alcanzar dichos objetivos se y tromboplastina, disminución de la antitrombina III, pero
modifica en función de los controles de anticoagulación también un descenso en el nivel de fibrinógeno, que en
y antiagregación que se realizan de manera seriada, tan- este caso estaba aumentado.
Ponentes: Diego Rodríguez Álvarez, Elena Pérez Costa. Tutora: Elena Álvarez Rojas 207

Dado que mantiene un estado protrombótico durante resección del segmento necrótico perforado, y realizar
el periodo de sepsis, se producen múltiples episodios de una anastomosis término-terminal, con reposo digestivo
tromboembolismo a varios niveles: prolongado posteriormente, para evitar la deshicencia de
• Cerebral: en territorio de la arteria cerebral media y las suturas. Será imposible realizar una duodenostomía
posterior izquierda, así como de la arteria cerebral de descarga debido a la situación retroperitoneal de dicha
anterior derecha. zona.
• Renal: con microinfartos renales bilaterales.
• Mesentérica: produciendo perforación de duodeno La paciente recibe un trasplante cardiaco a las 4
distal en la zona del ángulo de Treitz y plastrón de semanas de implantar la asistencia ventricular. La evo-
asas de yeyuno necrosadas. lución de la paciente fue favorable, permitiendo el alta a
La paciente presenta un empeoramiento progresivo planta a los 20 días del trasplante.
de la exploración abdominal con aumento de la distensión
y signos de enterocolitis necrotizante.
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En este caso se produce una perforación en la 4ª por-
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ción del duodeno en la zona retroperitoneal. La mejor acti- (LVAD-RVAD), Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac
tud para llevar a cabo dicha reparación será realizar una Surgery and Intensive Care.
 Caso clínico 31

Manejo de un caso de malaria grave

Ponente: Lucía Ruiz Aranzana. Tutora: Nerea Ovelar Zubiaga.
Hospital Universitario de Basurto.

Se trata de una niña de 9 años que acude a Urgen- • Hemograma: Hb 8 g/dl, Hto 25%, plaquetas 57.000/
cias por cuadro de 36 horas de evolución consistente en mcl y leucocitos 4.700/mm3 (N 77,6%, L 16,5%).
dolor abdominal de tipo cólico, 4 vómitos alimenticios sin • Coagulación: índice de protrombina (IP) 59%, tiempo
diarrea y sensación distérmica no termometrada acom- de tromboplastina parcial activado (APTT) 40,4 sg,
pañada de escalofríos. Es natural de Guinea, está en INR 1,41 y fibrinógeno 357 mg/dl.
España de vacaciones desde hace una semana. Presenta Con los siguientes datos recogidos en anamnesis,
antecedente de 3 episodios de malaria previos, según exploración física y los hallazgos de laboratorio y ante
refieren tratados en su país de origen con medicación la necesidad de descartar paludismo en todo paciente
oral y buena adherencia al tratamiento. El último episodio procedente de zona endémica se decide realización de
ocurrió hace 2-3 meses. Además, es asmática conoci- test de malaria.
da sin precisar tratamiento de fondo. No presenta otros
antecedentes personales o familiares de interés.
A la exploración a su llegada a Urgencias presenta PREGUNTA 1. ¿Qué análisis de laboratorio
los siguientes parámetros: temperatura (Tª) 40ºC axilar, considera que es más apropiado realizar ante
frecuencia cardiaca (FC) 102 lpm, tensión arterial (TA) esta situación?
110/60 mmHg, saturación (SpO2) 97% (con FiO2 0,21), a. Frotis sanguíneo con gota fina.
frecuencia respiratoria (FR) 25 rpm y glucemia 108 mg/dl. b. Frotis sanguíneo con gota gruesa.
Presenta buen estado general en Urgencias, con un c. Técnicas inmunocromatográficas (ICT).
triángulo de evaluación pediátrica (TEP) normal en la eva- d. Detección genómica por reacción en cadena de la
luación inicial. Llama la atención la presencia de ictericia polimerasa (PCR).
conjuntival con mucosas sonrosadas y buena perfusión e. Opciones a y b.
periférica. Se palpa además hepatomegalia de 2 traveses
sin esplenomegalia asociada. No hay otras alteraciones La respuesta correcta es la e.
en la exploración física. La microscopía es el método de referencia y la opción
Se realiza analítica sanguínea en la que se encuentran preferida para diagnosticar el paludismo (véase Figura
los siguientes hallazgos: 1). El examen de las extensiones gruesas y finas revelará
• Gasometría venosa: pH 7,35, pCO2 33 mmHg, HCO3 en prácticamente todos los casos la presencia de los
17 mmol/L, EB -4 y láctico 4 mmol/L. parásitos. Por un lado, las extensiones gruesas son más
• Bioquímica: glucosa 80 mg/dl, creatinina 0,53 mg/dl, sensibles que las finas para detectar el grado de parasi-
urea 19 mg/dl, ácido úrico 3,7 mg/dl, albúmina 3,09 temia (incluso permiten contabilizar las de baja intensi-
g/dl, proteínas totales 5,31 g/dl, bilirrubina total 5 mg/ dad), pero no son útiles como diagnóstico etiológico (no
dl, GPT 43 U/L, CK 302 U/L, LDH 418 U/L, amilasa 62 tipifican la especie). Por el otro, las extensiones finas
U/L, sodio 137 mEq/L, potasio 3,5 mEq/L, cloro 98 permiten determinar la especie, pero su sensibilidad es
mEq/L, calcio iónico 1,2 mmol/L, magnesio 1,71 mg/ menor. Si estas técnicas no están disponibles, deberemos
dl. PCR 10,85 mg/L y PCT 2,87 ng/ml. derivar al paciente a un centro especializado.

208
Ponente: Lucía Ruiz Aranzana. Tutora: Nerea Ovelar Zubiaga 209

Diagnóstico de laboratorio

Paciente FIEBRE +
procedente de clínica
área endémica compatible

Visualización al microscopio Test rápidos (ICT) PCR

Sensibilidad = 75-90% Sensibilidad moderada
Especificidad = 100% Especificidad >90%

Gota gruesa Gota fina P. falciparum y P. vivax Parasitemias bajas

Grado de Tipificación Si parasitemia alta Gota gruesa es falsamente negativa
parasitemia de especie Parasitemias mixtas

FIGURA 1. Diagnóstico de laboratorio de malaria.

Las técnicas inmunocromatográficas (ICT) son test Con todos estos datos se confirma que se trata de un
rápidos que detectan antígenos del parásito ([Link] caso de malaria grave y se decide ingreso en Unidad de
y P. vivax) en sangre, con moderada sensibilidad y alta Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP).
especificidad (90%) cuando la parasitemia es alta.
Cuando no se disponga de microscopía o no sea via-
ble su aplicación, se puede utilizar la prueba de detección PREGUNTA 2. ¿Cuál de los siguientes hallazgos
genómica por PCR. Está indicada ante parasitemias muy encontrado es criterio de malaria grave?
bajas, cuando la gota gruesa es falsamente negativa y a. Anemia (Hb 8 g/dl y Hto 25%).
ante sospecha de parasitemias mixtas. No se pueden uti- b. Hiperlactacidemia (láctico 4 mmol/L).
lizar para seguir la respuesta al tratamiento (siguen siendo c. Parasitemia 11%.
positivas hasta 4 semanas después de la desaparición de d. Presencia de reactantes de fase aguda positivos (PCR
la parasitemia) y además no ofrecen información sobre 10 mg/dl y PCT 2,87 ng/ml).
la densidad parasitaria ni el estadio evolutivo de los pará- e. Plaquetopenia (plaquetas 57.000/mcl).
sitos. Solo puede realizarse en centros especializados.
Es fundamental determinar el grado de parasitemia La respuesta correcta es la c.
previo al inicio del tratamiento. De todos los datos expuestos, el único que determi-
Tras realización de un frotis de sangre periférica, se na por sí mismo que es un caso de malaria grave es la
confirma la presencia de infección por P. falciparum con presencia de un índice de parasitemia del 11%. Así la
un 11% de parasitación. malaria grave y por tanto la necesidad de requerir ingreso
Además, se realizan las siguientes pruebas comple- en UCIP queda definida por la presencia de uno de los
mentarias para completar el estudio: siguientes criterios (véase Tabla 1).
• Examen general de orina: proteínas 25, cetonas 5,
hemoglobinuria 0,15, bilirrubina 1 mg/dl y urobilina Dado que se trata de un caso de malaria grave, se
8 mg/dl. Sedimento: 1-2 hematíes/campo. decide ingreso en UCIP. Al ingreso, la paciente no pre-
• Ecografía abdominal: sin objetivarse hallazgos pato- senta cambios en la exploración física ni tampoco en las
lógicos. constantes. Aun así, se toman las siguientes medidas:
• Radiografía de tórax: sin objetivarse hallazgos pato- monitorización de constantes habituales (ECG, FC, TA,
lógicos. FR, SpO2, Tª, glucemia, ritmo de diuresis y balance hídri-
• Electrocardiograma: normal. co), programación de extracciones periódicas de sangre
 210 Manejo de un caso de malaria grave

Tabla 1. Criterios de malaria grave (presencia La respuesta correcta es la d.

de uno de ellos). En casos de malaria grave el tratamiento debe ser
– Disminución del nivel de conciencia y/o coma siempre inicialmente por vía parenteral y se debe mante-
– Convulsiones de repetición (>2 episodios/día) ner esta vía durante un mínimo de 24 horas, independien-
– Distrés respiratorio
– Edema pulmonar temente de que el paciente pueda tolerar la medicación
– Hemorragias espontáneas y/o CID oral antes.
– Hiperparasitemia: >2,5% en no inmunes y >10% en Según los últimos estudios publicados, el tratamiento
semiinmunes
– Anemia severa: Hb <5 g/dl y Hto <15% con artesunato i.v. es más eficaz que la quinina para el
– Hipoblucemia <40 mg/dl tratamiento de la malaria grave puesto que consigue
– Acidosis metabólica: pH <7,35, bicarbonato <15 mEq/L una reducción mayor de la mortalidad infantil y de las
– Fallo renal: diuresis menor de 0,5 ml/kg/h y creatinina >1,5 g/dl
– Shock y fallo multiorgánico (hipotensión, hipoperfusión) secuelas neurológicas, motivo por el cual se recomienda
– Hemoglobinuria como primera opción (véase Figura 2). Además, posee
menores efectos secundarios que la quinina (hipoglu-
cemia y efectos cardiacos) por lo que la monitorización
para titulación de parasitemia y valoración de homeosta- y velocidad de infusión no deben vigilarse de forma tan
sis, dieta absoluta con necesidades basales de líquidos estrecha.
cubiertas con sueroterapia endovenosa, antipiréticos, Si este medicamento no se encontrase disponible,
inicio de tratamiento antipalúdico endovenoso y antibio- no se retrasará el inicio de tratamiento antipalúdi-
terapia de empírica amplio espectro (cefotaxima). co hasta conseguirlo. Se iniciará tratamiento con la
segunda opción terapéutica de elección, es decir, con
quinina i.v.
PREGUNTA 3. En cuanto a la quimioterapia Se realizará el paso a vía oral cuando el paciente no
antipalúdica, ¿Qué agente antipalúdico SE DEBE tenga datos de gravedad, presente buena tolerancia oral,
elegir y en qué posología para tratar un caso de haya disminuido la parasitación <1% y haya recibido
malaria grave? tratamiento intravenoso al menos durante 24 horas.
a. Atovacuona-Proguanil (Malarone) por vía oral (v.o.).
b. Quinina + doxicilina intravenosos (i.v.). La paciente recibe tratamiento con quinina intraveno-
c. Sulfato de quinina oral + doxiciclina (v.o.). sa ante el desabastecimiento de artesunato en farmacia y
d. Artesunato intravenoso (i.v.). la ausencia de contraindicaciones para recibir tratamiento
e. Cualquiera de las opciones anteriores. con la misma.

Tratamiento malaria grave/complicada

Tratamiento de ELECCIÓN: ALTERNATIVA:

Artesunato 2,4 mg/kg i.v. o i.m. – Sal de quinina 20 mg/kg i.v.
A las 0, 12 y 24 h, y posteriormente 10 mg/kg/8 h
posteriormente/24 h – Sulfato de quinina 10 mg/kg/8 h
+ doxiciclina o clindamicina

> 24 h y
tolerancia v.o.

– Dihidroartemisina + piperaquina
– Atovacuona-proguanil
– Quinina + clindamicina/doxiciclina

FIGURA 2. Posibles complicaciones de la malaria grave.

Ponente: Lucía Ruiz Aranzana. Tutora: Nerea Ovelar Zubiaga 211

PREGUNTA 4. Por otro lado, SE TRATA DE un c. La presencia de una convulsión en un caso con-
paciente con malaria grave que presenta una firmado de malaria grave es criterio diagnóstico de
anemia (Hb 8 g/dl y Hto 25%) y plaquetopenia paludismo cerebral.
(57.000/mcl) importantes. ¿debe recibir d. Es una encefalopatía aguda simétrica y difusa con
transfusión de hemoderivados? base multifactorial.
a. No, no debe recibir en este momento ningún hemo- e. Pueden aparecer todo tipo de convulsiones.
derivado.
b. Le transfundiría concentrado de hematíes. La respuesta correcta es la c.
c. Le transfundiría plaquetas. Un niño que pierda la consciencia después de una
d. Le transfundiría concentrado de hematíes y plaquetas. convulsión no debe ser clasificado como paludismo cere-
e. Le transfundiría concentrado de hematíes, plaquetas bral, a no ser que presente un nivel de conciencia dismi-
y plasma. nuido durante más de 30 minutos tras la convulsión o que
presente dos o más convulsiones en menos de 24 horas.
La respuesta correcta es la a. El paludismo cerebral afecta predominantemente a
En cuanto a la transfusión con concentrado de hema- niños mayores de 6-8 meses y presenta una mortalidad
ties, no existe consenso claro de cuándo realizarla, aun- del 25-30% incluso con adecuado tratamiento. Se trata
que se aconseja si la cifra de Hb es inferior a 7 mg/dl. de una encefalopatía aguda simétrica y difusa con base
Además, la decisión debe ser tomada tras realizar una multifactorial en la que juega un papel muy importante
valoración de la repercusión de la misma a nivel respi- el secuestro de hematíes en la microcirculación cerebral.
ratorio y hemodinámico y se debe tener en cuenta que La clínica típica consiste en:
la anemia crónica puede ser bien tolerada. • Fiebre elevada.
La transfusión de plaquetas sigue los criterios habitua- • Alteración del nivel de conciencia no atribuible a otras
les, teniendo en cuenta que la plaquetopenia se recupera causas (descartar hipoglucemia e infección bacteria-
normalmente tras 24-48 horas de inicio de tratamiento. na).
• Presencia de más de 2 convulsiones en un periodo
La paciente no requiere transfusiones, pero ante la menor a 24 horas.
presencia de un IP alargado (53%) se administró una • Somnolencia, test de Glasgow oscilante y deterioro
dosis de vitamina K. mental progresivo.
A la hora del ingreso, la paciente realiza un episodio • Además, pueden aparecer: reflejos corneales y ocu-
consistente en desconexión del medio, versión ocular y locefálicos anormales («ojos de muñeca»), posturas
realización de movimientos tónico-clónicos generalizados. motoras anormales con incluso intenso opistótonos
Tras estabilización inicial, se administra una dosis de y presión de apertura del LCR elevada.
diazepam intravenoso [según protocolo de convulsión Para establecer el diagnóstico de paludismo cerebral,
(véase Figura 3)] con cese del mismo a los pocos minu- el paciente debe cumplir los siguientes criterios:
tos. También se realiza análisis de LCR, glucemia y TC 1. Estado de coma o >2 convulsiones.
todos con resultado normal. 2. Exclusión de otras encefalopatías.
Tras este episodio y habiendo descartado una convul- 3. El hallazgo de formas de P. falciparum en la gota
sión secundaria a hipoglucemia o sobreinfección bacte- gruesa de sangre periférica.
riana a nivel del sistema nervioso central (SNC) se plantea 4. Análisis de LCR inespecífico pudiendo ser desde nor-
la duda de que sea un caso de paludismo cerebral. mal hasta aparecer hiperproteinorraquia (>100 mg/
dl) y pleocitosis con predominio linfocitario. En él no
se aísla el Plasmodium.
PREGUNTA 5: ¿Cuál de las siguientes En cuanto al tratamiento, es fundamental el inicio de
características no es propia del paludismo tratamiento antimalárico por vía endovenosa tan pronto
cerebral? como sea posible, tratar las convulsiones según algorit-
a. Presenta una mortalidad del 25-30% incluso con mos habituales e iniciar medidas para tratamiento de
tratamiento adecuado. hipertensión intracraneal si existen sospechas de la mis-
b. Su origen es multifactorial. ma. No se recomienda el uso profiláctico de anticomicia-
 212 Manejo de un caso de malaria grave

Convulsión activa:
TEP por definición inestable

Valoración general y neurológica rápida

MIM 0
Glucemia capilar
Estabilización ABC, O2 a 15 L/min
Monitorización: PA, FC, FR, SatO2, EtCO2

¿Convulsión activa?
Sí No

Diazepam i.v. 0,2 mg/kg ¿Poscrisis?

MIM 5

(o midazolam i.m. 0,2 mg/kg Estabilización según hallazgos

si no hay acceso venoso) *EEG urgente si existen dudas sobre
convulsión activa
No cede

Diazepam i.v. 0,2 mg/kg

MIM 10

Cede Fenitoína i.v. 20 mg/kg,

(o midazolam i.m. 0,2 mg/kg
si no hay acceso venoso) ritmo 1 mg/kg/min

No cede

Valorar en función de sospecha: glucosa, alteraciones

iónicas, HRF, batería hepática, coagulación, amonio,
gasometría, tóxicos, niveles anticomiciales, TC craneal
MIM 15

Fenitoína i.v. 20 mg/kg Cede

Unidad de información
ritmo 1 mg/kg/min

No cede

Valproato sódico i.v. 20 mg/kg

MIM 15

Cede
o
levetiracetam i.v. 20-30 mg/kg

FIGURA 3. Algoritmo de tratamiento de una convulsión.

les para evitar convulsiones. A continuación mostramos hemodinámicamente estable con constantes adecuadas
un gráfico que resume los puntos fundamentales a tener para su edad y con normalización de ácido láctico en las
en cuenta en el paludismo cerebral (véase Figura 4). primeras horas de ingreso. Presenta diuresis espontánea
con tendencia a la oliguria (0,5 ml/kg/h) en las prime-
Tras esta convulsión no hay presencia de nuevos epi- ras 12 horas de ingreso, normalizándose posteriormente
sodios similares ni alteraciones en el nivel de conciencia. (>1,5 ml/kg/h) con mantenimiento de balance hídrico
neutro. La función renal y los iones son normales. Res-
Además del estado neurológico, en un caso de palu- piratoriamente está estable, sin necesidad de oxígeno
dismo cerebral se debe vigilar que no aparezcan ninguna suplementario. Presenta ligera hipoventilación en base
de las siguientes complicaciones (Tabla 2). derecha con derrame pleural no mayor de 1 mm y sin
otros signos de complicación que se resuelve durante las
La paciente evoluciona favorablemente con bue- primeras horas de ingreso. Se mantiene a dieta absoluta
na respuesta al tratamiento antipalúdico. Se mantiene durante las primeras 24 horas, iniciando de forma pro-
Ponente: Lucía Ruiz Aranzana. Tutora: Nerea Ovelar Zubiaga 213

Paludismo cerebral

Definición: encefalopatía aguda simétrica y difusa con base multifactorial en la que juega un papel muy importante
el secuestro de hematíes en la microcirculación cerebral
– Mortalidad del 25-30%
– Afecta a niños mayores de 6-8 meses

Clínica típica:
– Fiebre elevada
– Alteración del nivel de conciencia no atribuible a otras causas (descartar hipoglucemia e infección bacteriana)
– Presencia de más de 2 convulsiones en un periodo menor a 24 horas

Diagnóstico:
– Exclusión de otras encefalopatías
– Estado de coma o >2 convulsiones
– Hallazgo de formas de P. falciparum en la gota gruesa de sangre periférica
– Análisis de LCR es inespecífico

Tratamiento:
– Quimioterapia antimalárica vía endovenosa
– Tratar las convulsiones
– Tratamiento de hipertensión intracraneal

FIGURA 4. Posibles complicaciones de la malaria grave.

Tabla 2. posibles complicaciones de la malaria grave.

Posibles complicaciones Características
Malaria cerebral Encefalopatía simétrica y difusa con base multifactorial
Alteraciones hematológicas –A
 nemia: muy frecuente (<1 año). Normocítica normocrómica. Se correlaciona con grado e
intensidad de parasitemia
–P
 laquetopenia: se debe a mecanismos microangiopáticos y secuestro esplénico. Es raro
que induzca coagulopatía o precise transfusión
Hipoglucemia Muy frecuente. Indica mal pronóstico. Alteración hepática en la producción de glucosa y
aumento de su utilización (por el parásito y el organismo)
Acidosis láctica Indica mal pronóstico. El aumento de consumo de glucosa general glucólisis anaerobia con
liberación de ácido láctico y acidemia secundaria
Insuficiencia renal aguda oligúrica Secundaria a necrosis tubular aguda
Edema pulmonar (SDRA) Complicación muy grave. Suele aparecer con parasitemia alta
Sobreinfección bacteriana y shock TODO paciente GRAVE debe recibir antibióticos ya que la coinfección por bacilos gram
negativos es muy frecuente e indistinguible
Coagulación intravascular diseminada Buscar signos de sangrado o signos de isquemia periférica

gresiva tolerancia oral sin problemas. Presenta normog- pautado. Se continúa con tratamiento antibiótico empírico
lucemias mantenidas. Tras resolución de la convulsión, hasta la llegada de cultivos negativos. Inicialmente recibe
permanece estable desde el punto de vista neurológico tratamiento antipalúdico por vía intravenosa, pasando a
y con nivel de conciencia adecuado mantenido. No pre- la vía oral tras 24 horas desde su inicio y tras confirmar
senta sangrados, con corrección progresiva de la cifra adecuada tolerancia. No aparecen eventos adversos en
tanto de plaquetas como de hemoglobina y así como de la relación a la administración de quinina y tiene buena
coagulación. Persiste con picos febriles, sin repercusión respuesta al tratamiento con descenso progresivo de
hemodinámica, que ceden con tratamiento antitérmico parasitemia, siendo al alta <1%.
 214 Manejo de un caso de malaria grave

Paciente procedente de zona endémica + clínica compatible

– Sangre: hemocultivo, bioquímica (con glucosa, perfil hepática renal y PCR), hemograma
y gasometría con láctico
– Sistemático de orina
– Frotis sangre periférica

¿Se confirma la presencia de malaria?

No Sí

¿Cumple criterios de gravedad?

No Sí

Ingreso en planta e inicio – Ingreso UCIP

de antipalúdicos v.o. – Antipalúdicos i.v.
– Vigilancia de aparición
de complicaciones

Posibles complicaciones
Posibles complicaciones Características
Malaria cerebral Encefalopatía simétrica y difusa con base multifactorial
Alteraciones hematológicas – Anemia: muy frecuente (<1 año). Normocítica normocrómica. Se correlaciona con grado e
intensidad de parasitemia
– Plaquetopenia: se debe a mecanismos microangiopáticos y secuestro esplénico. Es raro
que induzca coagulopatía o precise transfusión

Tratamiento Hipoglucemia Muy frecuente. Indica mal pronóstico. Alteración hepática en la producción de glucosa y
aumento de su utilización (por el parásito y el organismo)
específico
de las mismas Acidosis láctica Indica mal pronóstico. El aumento de consumo de glucosa general glucólisis anaerobia con
liberación de ácido láctico y acidemia secundaria
Insuficiencia renal aguda oligúrica Secundaria a necrosis tubular aguda
Edema pulmonar (SDRA) Complicación muy grave. Suele aparecer con parasitemia alta
Sobreinfección bacteriana y shock TODO paciente GRAVE debe recibir antibióticos ya que la coinfección por bacilos gram
negativos es muy frecuente e indistinguible
Coagulación intravascular diseminada Buscar signos de sangrado o signos de isquemia periférica

Si buena evolución y tolerancia valorar

paso de medicación a posología oral
CONTROL PERIÓDICO DE PARASITEMIA

FIGURA 5. Resumen.

Bibliografía
1. Guía clínica de manejo y tratamiento de la malaria grave y 3. Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos.
no grave en pediatría, Hospital 12 de Octubre. 4. Hugo Zapata C, Blair Trujillo S. Revisión Malaria Cerebral.
2. García López Hortelano M, García Ascaso MT, Mellado 5. Tratamiento del paludismo grave. Organización Mundial de
Peña MJ, Villota Arrieta J. Patología Infecciosa importada la Salud. Manual práctico. 3ª edición; 2012.
I: malaria. Servicio de Pediatría. Unidad de Enfermedades
6. Benito J, Mintegi S. Urgencias Pediátricas, guía de actua-
Infecciosas y pediatría Tropical. Consejo al Niño Viajero
lización. Editorial Panamericana.
y Vacunación Internacional. Hospital Carlos III. Protocolo
Infecciosas AEP.
 Caso clínico 32

Rabdomiolisis grave en paciente con síndrome

de QT largo
Ponente: Anna Solé Ribalta. Tutora: Sara Bobillo Pérez.
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona.

Se trata de una niña de 12 años que ingresa por La respuesta correcta es la d.

rabdomiolisis grave. Entre sus antecedentes destaca Con respecto a la hiperhidratación, los pacientes que
retraso psicomotor, miopatía no filiada con episodios de tienen un nivel de CPK >5.000 UI/L requieren hiperhi-
rabdomiolisis recurrentes, síndrome de QT largo e hipo- dratación intravenosa con control estricto de balance de
tiroidismo primario bien controlado. Su padre y herma- líquidos, hasta que decrezcan los valores de CPK de
na están afectos de síndrome de QT largo, esta última manera secuencial y por debajo de <5.000 UI/L y la
fallecida tras arritmia ventricular en contexto de episodio orina sea negativa para hematuria, o haya evidencia de
de rabdomiolisis. sobrecarga de volumen. La administración precoz y man-
La paciente inicia un cuadro de infección respirato- tenida de volumen mejora la perfusión renal y aumenta
ria en las 24 horas previas a la consulta, con un único la diuresis (siendo el objetivo conseguir más de 2-3 ml/
pico febril de 38°C, junto con debilidad muscular sin kg/h) lo que disminuirá el riesgo de formación de moldes
existir traumatismo previo y sintomatología neurológica intratubulares y aumentará la eliminación de potasio. El
progresiva (disartria, apraxia, conducta lentificada y som- volumen recomendado es 3 L/m2/día.
nolencia). La analítica de ingreso muestra elevación de El bicarbonato provoca una diuresis alcalina forzada,
CPK (155.000 UI/L), LDH (3.853 UI/L) y transaminasas en la que el pH de la orina se eleva a más de 6,5, y puede
(ALT 692 UI/L y AST 1658 UI/L); 20.600 leucocitos/mm3 disminuir la toxicidad renal del grupo hemo. En teoría,
(1.600 linfocitos, 16.100 neutrófilos), PCR 12,7 mg/dl, la alcalinización de la orina previene la precipitación de
función renal y ionograma correctos, amonio de 142 la proteína de hemo con la proteína de Tamm-Horsfa-
umol/L y TP de 62%. ll y por lo tanto la formación del molde del pigmento
intratubular. A pesar de estos beneficios potenciales, no
hay evidencia clínica clara de que una diuresis alcalina
PREGUNTA 1. ¿Qué tratamiento se debe iniciar sea más eficaz en la prevención de la insuficiencia renal
ante una situación de rabdomiolisis grave? aguda (IRA). Además de la falta de evidencia clara de
a. Hiperhidratación a 3 L/m2/día, furosemida y acetazo- beneficio, mantener el pH de orina por encima de 6,5
lamida para la alcalinización sanguínea. es difícil en pacientes con lesión renal aguda. También
b. Sueroterapia a necesidades basales con alcalinización hay riesgos potenciales para la alcalinización del plasma,
de la orina con bicarbonato. como la promoción del depósito de fosfato de calcio (que
c. Forzar diuresis osmótica con manitol y alcalinización es más probable si hay hiperfosfatemia) y la inducción
sanguínea. o el empeoramiento de las manifestaciones de la hipo-
d. Hiperhidratación, alcalinización urinaria, manitol y calcemia. Se puede administrar bicarbonato si no existe
diuréticos de asa en caso de signos de sobrecarga hipocalcemia grave, el pH arterial es inferior a 7,5 y el
de líquidos. bicarbonato sérico es menor a 30 mEq/L. Si se admi-

215
 216 Rabdomiolisis grave en paciente con síndrome de QT largo

nistra, se deben monitorizar el pH arterial y el calcio viesa el circuito empujada por una bomba y pasa por
sérico cada dos horas durante la infusión. La infusión un filtro de baja resistencia que permite la filtración de
de bicarbonato debe suspenderse si el pH de la orina no agua, electrolitos, urea, creatinina y solutos no unidos a
sube por encima de 6,5 después de tres a cuatro horas. proteínas con peso molecular menor de 50.000 Daltons.
Los diuréticos de asa y el manitol no han demostra- Las proteínas y las células sanguíneas no se filtran.
do conseguir beneficio en la rabdomiolisis. Los estudios Existen tres modalidades de técnicas de depuración
experimentales sugieren que el manitol podría ser pro- extrarrenal continua:
tector, al inducir diuresis, que minimiza la deposición de • Ultrafiltración continua: el agua plasmática y los elec-
pigmento hemo intratubular. A menos que el paciente trolitos se extraen por mecanismo de convección,
sea cuidadosamente monitorizado y las pérdidas reem- sin reponer los mismos. El volumen de ultrafiltra-
plazadas cuando sea apropiado, el manitol puede produ- ción puede regularse con una bomba (bomba del
cir tanto depleción de volumen como hipernatremia. El efluente). Se utiliza en pacientes con hipervolemia
beneficio clínico neto del manitol sigue siendo incierto y, y/o insuficiencia cardíaca, y en la cirugía cardíaca tras
por lo tanto, no se administra rutinariamente. El manitol la salida de la bomba extracorpórea (ultrafiltración
está contraindicado en pacientes con oligoanuria. El uso modificada).
de diuréticos de asa puede estar justificado en pacientes • Hemofiltración continua: se extrae agua y electro-
con rabdomiolisis o hemólisis si hay evidencia de sobre- litos por mecanismo de convección. Una solución
carga de volumen. de sustitución vuelve a añadir parte o toda el agua
Si a pesar de la fluidoterapia intensiva los pacientes y electrolitos extraídos, antes del paso de la sangre
permanecen oligúricos o anúricos, se debe considerar la por el filtro (prefiltro) o después del filtro (postfiltro).
presencia de una insuficiencia renal aguda establecida Los solutos no deseados no se sustituyen disminu-
y realizar un manejo acorde a esta situación con restric- yendo de esta forma su concentración en la sangre
ción hídrica garantizando el soporte circulatorio y muy del paciente. Se utiliza en pacientes con insuficiencia
probablemente diálisis. renal y/o hipervolemia.
• Hemodiafiltración: a la hemofiltración se añade la
Se inicia tratamiento para rabdomiolisis con hiper- infusión de líquido de diálisis a contracorriente por
hidratación, alcalinización con bicarbonato, y se fuerza la cámara externa del filtro. Además de extraer líquido
diuresis con manitol y furosemida, precisando inicio de y solutos por mecanismo de convección lo hace por
depuración extrarrenal a las pocas horas. diálisis (diferencia de concentración). Se utiliza en
pacientes con insuficiencia renal, hipercatabolismo,
fallo multiorgánico o alteraciones electrolíticas seve-
PREGUNTA 2. ¿Qué técnica de depuración ras.
extrarrenal SE DEBE utilizar? La diálisis peritoneal en estas ocasiones resulta insufi-
a. Hemodiafiltración continua. ciente para controlar el volumen o la situación metabólica
b. Ultrafiltración continua. del paciente crítico.
c. Diálisis peritoneal. En pacientes críticos se prefieren las técnicas de
d. Hemodiálisis intermitente. depuración extrarrenal continuas que las intermitentes
por mejor tolerancia hemodinámica.
La respuesta correcta es la a.
Las técnicas de depuración extrarrenal se basan en el Se cursa estudio infeccioso de virus y Mycoplasma
intercambio de solutos y agua entre dos compartimentos pneumoniae en sangre así como hemocultivo. La radio-
separados por una membrana semipermeable. Utilizan grafía de tórax, realizada por clínica respiratoria, muestra
mecanismos de difusión (paso de solutos por gradien- una neumonía y el estudio microbiológico resulta positivo
te de concentración), convección o ultrafiltración (paso para Mycoplasma pneumoniae y se inicia tratamiento
de agua y solutos por gradiente de presión) y adsorción con doxiciclina. Presenta empeoramiento progresivo de la
(fijación de moléculas a la membrana). función hepática (AST >3.000 UI/L, ALT >1.500 UI/L, bili-
Actualmente las terapias de depuración extrarrenal rrubina total 9,4 umol/L, bilirrubina conjugada 4,5 umol/L,
continuas utilizadas son venovenosas. La sangre atra- GGT 7 UI/L, LDH 15.690 UI/L, TP 55%, FA 141 UI/L).
Ponente: Anna Solé Ribalta. Tutora: Sara Bobillo Pérez 217

PREGUNTA 3. ¿SE TRATA DE una insuficiencia y conducta lentificada. La neuroimagen [tomografía axial
hepática agua? ¿Cómo se define ésta? computarizada (TAC)] es normal y la cobertura empírica
a. Elevación de las transaminasas >1.000 UI/L. para encefalitis con cefotaxima, doxiciclina y aciclovir se
b. Afectación grave de la función hepática (INR >1,5 o retira al tercer día tras cultivos y serologías negativas en
actividad de protrombina menor al 50%) de apari- líquido cefalorraquídeo (LCR). Los parámetros analíticos
ción aguda, con o sin encefalopatía, en contexto de de infección son normales en todo momento. Ante la posi-
necrosis hepatocelular, en un niño sin enfermedad bilidad teórica de tratarse de una encefalopatía asociada
hepática crónica reconocida. a fallo hepático se decide también iniciar tratamiento
c. Empeoramiento de la función hepática en paciente dirigido a esta.
con hepatopatía crónica correspondiente a elevación
de la bilirrubina 2 veces por encima de la normalidad,
con elevación severa de las transaminasas y coagu- PREGUNTA 4. ¿Cuál es el tratamiento de la
lación normal. encefalopatía debida a fallo hepático?
d. Elevación de transaminasas >1.500 UI/L y bilirrubina a. Dieta hipoproteica, neomicina y lactulosa.
>10 mg/dl. b. Eliminar las proteínas de la dieta e iniciar hiperhidra-
tación.
La respuesta correcta es la b. c. Es muy importante realizar tratamiento etiológico antes
El fallo hepático agudo (FHA) es una enfermedad de iniciar otras medidas.
multisistémica, con afectación grave de la función hepá- d. Ácido ursodesoxicólico y neomicina.
tica (INR >1,5 o actividad de protrombina menor al 50%)
de aparición aguda, con o sin encefalopatía, que ocurre La respuesta correcta es la a.
en asociación con necrosis hepatocelular en un niño sin El tratamiento de la encefalopatía se basa en la dismi-
enfermedad hepática crónica reconocida. Por lo tanto, nución de la producción y el acúmulo de amonio (con un
en esta paciente no se puede hacer el diagnóstico de objetivo de mantener el amonio <125mg/dl). Las medidas
insuficiencia hepática aguda. de primera línea son:
La incidencia es desconocida. Clásicamente el FHA • Dieta hipoproteica: administrando 0,8-1 g de proteí-
hacía referencia al deterioro neurológico, y, según el nas/kg/día.
momento de su aparición, aparecen clasificaciones • Neomicina (disminuye la flora intestinal): a dosis de
con cierto valor etiológico, clínico y pronóstico, pero hay 50-100 mg/kg/día en tres dosis (máx. 6 g/día). Valorar
que tener en cuenta que esta clasificación fue realizada la rifaximina que no tendría efecto ototóxico ni nefro-
basándose en pacientes adultos: tóxico (a 20 mg/kg/día).
• Fallo hepático hiperagudo: coagulopatía de 7-10 • Lactulosa (oral o en enemas): disacárido no absorbi-
días o menos, debida a disfunción hepática, en estos ble que actúa como catártico, acidifica el contenido
casos existe importante edema cerebral y se beneficia colónico (excreta amonio) y altera la flora bacteriana.
del tratamiento médico. Se debe uspender si el pH de las heces >6.
• Fallo hepático agudo: coagulopatía de más de 10 • Inhibidores de la formación de amonio (que son de
días y menos de 30, con importante edema cerebral indicación dudosa).
y pronóstico mucho peor. • Forzar la diuresis y, en caso de disfunción renal, ini-
• Fallo hepático subagudo: la coagulopatía se prolon- ciar hemodiafiltración venovenosa continua o MARS
ga más de 31 días, con baja incidencia de edema (Molecular Adsorvent Recyrculating System).
cerebral. La ictericia casi siempre está presente y la
encefalopatía generalmente predice un estado pre- De acuerdo con gastroenterología se inicia nutrición
terminal. enteral con Pegtide MCT 1, lactulosa y neomicina.
También se habla de fallo hepático de comienzo tardío Al ingreso se realiza valoración por cardiología que
(>12 semanas, pero nunca más de 26). objetiva alargamiento de QT hasta 0,51 seg por lo que
recibe tratamiento con propranolol. En los controles
Neurológicamente no presenta focalidades, aunque sí electrocardiográficos sucesivos presenta QTc largo de
episodios de hipodinamia respiratoria y disartria, apraxia forma persistente. El sexto día de ingreso presenta bra-
 218 Rabdomiolisis grave en paciente con síndrome de QT largo

dicardia extrema que precisa maniobras de reanimación En los días sucesivos, a pesar del tratamiento con
cardiopulmonar. milrinona y, posteriormente levosimendán, no se observa
mejoría significativa de la contractilidad. Además, se man-
tienen episodios de arritmia con ritmo de base nodal a 50
PREGUNTA 5 Ante este ritmo, ¿cómo SE DEBE lpm y QTc largo persistente de hasta 635 ms, asociado
procedER en la reanimación cardiopulmonar a episodios de bloqueo aurículo-ventricular completo y
(RCP)? taquiarritmias.
a. Ante una bradicardia no sería necesario iniciar manio- Valorando las posibles etiologías se orienta como posi-
bras de RCP, con la administración de atropina nor- ble patología mitocondrial. El diagnóstico final es de una
malmente se recupera. mutación en el gen TANGO 2. Esta entidad cursa con
b. Se trata de un ritmo desfibrilable así que la prioridad crisis metabólicas recurrentes con encefalopatía, rabdo-
es desfibrilar. minolisis, hiperamoniemia y susceptibilidad para presen-
c. Se trata de un ritmo no desfibrilable así que, si no hay tar taquiarritmias fatales. Ante fallo miocárdico grave y
recuperación tras 2 minutos de RCP, estaría indicada persistente secundario a arritmias incesantes, y dado el
la administración de adrenalina a 0,01 mg/kg. pronóstico vital de la paciente, se decide conjuntamente
d. Estaría indicado el inicio de ventilación y compresio- con la familia la retirada del soporte, falleciendo la niña
nes torácicas con administración de adrenalina lo tras 9 días de ECMO.
antes posible.

La respuesta correcta es la d. Bibliografía

La bradicardia extrema es el ritmo de la parada car- 1. Maconochie IK, Bingham R, Eich C, et al. 2015). European
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tolia. Ambos, junto con la actividad eléctrica sin pulso
223-48.
(excluyendo la taquicardia ventricular sin pulso) forman
2. Protocolo de la SECIP de hemofiltración venovenosa con-
parte del grupo de ritmos no desfibrilables en un RCP. tinua: [Link]
Ante estos ritmos se tienen que iniciar maniobras de protocolos/category/37-hemofiltracion-hemofiltracion
reanimación cardiopulmonar y administrar adrenalina de 3. Protocolo de la SECIP de insuficiencia hepática: https://
forma preferente a dosis de 0,01 mg/kg y repetir la dosis [Link]/publicaciones-relacionadas/protocolos/
category/43-insuficiencia-hepatica-insuficiencia-hepatica
cada 2 ciclos o cada 3-5 minutos si no existe recupera-
ción o no se trasforma en un ritmo desfibrilable. 4. Jiménez Gómez JM, Polo Miquel B, Donat Aliaga E. Fallo
hepático agudo. Protocolos AEPED.
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contractilidad se inicia de soporte con oxigenación por background, clinical, diagnostic and therapeutic features.
membrana extracorpórea (ECMO). Clin Chem Lab Med. 2010; 48(6): 749-56.
Curso avalado por la SECIP

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