Respuestas taller muscular

1. ¿Cuáles son las diferencias histológicas puntuales entre músculo liso, músculo
esquelético y músculo cardíaco?

En el músculo esquelético, cada célula muscular, más comúnmente llamada fibra muscular,
es en realidad un sincitio multinucleado. Una fibra muscular se forma durante el desarrollo
por la fusión de pequeñas células musculares individuales denominadas mioblastos. Cuando
se observa en un corte transversal, la fibra muscular multinucleada madura revela una forma
poligonal con un diámetro de 10mm a 100 mm.

El músculo cardiá co tiene los mismos tipos y la misma organización de los filamentos
contráctiles que el músculo esquelético. En consecuencia, las células musculares cardiá cas y
las fibras que forman exhiben estriaciones transversales evidentes en cortes histológicos de
rutina. Además, las fibras musculares cardíacas exhiben bandas cruzadas bien teñidas,
denominadas discos intercalares, que atraviesan las fibras de modo lineal o con frecuencia
de una manera que recuerda las contrahuellas en una escalera. Los discos intercalares son
sitios de adhesión muy especializados entre células contiguas. Esta adhesión célula-célula
lineal de las células musculares cardiá cas produce “fibras” de longitud variable.

El músculo liso en general se presenta en forma de haces o láminas de células fusiformes

alargadas con finos extremos aguzados. Las células musculares lisas, también llamadas
fibras, carecen del patrón estriado que se encuentra en los músculos cardiá co y esquelético.
Tienen una longitud desde 20 mm en las paredes de los pequeños vasos sanguíneos hasta
cerca de 200 mm en la pared del intestino; pueden alcanzar los 500mm en la pared del útero
durante la gestación. Las células musculares lisas están interconectadas por uniones de
hendidura, que son las uniones de comunicación especializadas entre las células. Las
pequeñas moléculas o iones pueden pasar de una célula a otra a través de estas uniones y
provee vínculos de comunicación que regulan la contracción del haz o la lámina completa
del músculo liso.

2. ¿Cuáles son las características de la fibra muscular esquelética?

El tejido conjuntivo asociado con músculo se designa de acuerdo con su relación con las
fibras musculares:

 El endomisio es una capa delicada de fibras reticulares que rodea inmediatamente las
fibras musculares individuales. En el endomisio sólo se encuentran vasos sanguíneos
de pequeño calibre y ramificaciones nerviosas muy finas, que transcurren en forma
paralela a las fibras
  musculares.
El perimisio es una capa de tejido conjuntivo más gruesa que rodea un grupo de fibras
para formar un haz o fascić ulo. Los fascić ulos son unidades funcionales de fibras
musculares que tienden a trabajar en conjunto para realizar una función específica.
 El perimisio presenta vasos sanguiń eos grandes y nervios. El epimisio es la vaina de
tejido conjuntivo denso que rodea todo el conjunto de fascić ulos que constituyen el
músculo. Los principales componentes de la irrigación y la inervación del músculo
penetran el epimisio.

3. ¿Cuáles son las características histológicas de la sarcómera?

El sarcómero es la unidad contráctil básica del músculo estriado. Es la porción de una

miofibrilla entre dos líneas Z adyacentes. Un sarcómero mide de 2 mm a 3 mm en el músculo
relajado de un mamif́ ero. Puede distenderse a más de 4 mm y durante la contracción extrema
puede reducirse hasta a 1 mm. La célula muscular completa exhibe estriaciones transversales
debido a que los sarcómeros de las miofibrillas contiguas están “en registro” (es decir, hay
una coincidencia precisa entre las bandas de una miofibrilla y la de sus vecinas).

La disposición de filamentos gruesos y delgados origina las diferencias de densidad que

producen las estriaciones transversales de las miofibrillas.

Los filamentos gruesos que contienen miosina tienen un largo aproximado de 1,6m y están
restringidos a la porción central del sarcómero (es decir, la banda A). Los filamentos delgados
que contienen actina se fijan a la liń ea Z y se extienden dentro de la liń ea A hacia el borde
de la banda H. Las porciones de dos sarcómeros, en cada lado de la línea Z, constituyen la
banda I y contienen sólo filamentos delgados. En un corte longitudinal de un sarcómero, la
liń ea Z aparece como una estructura de zigzag, con material de matriz, llamado matriz del
disco Z, que divide a la mitad la liń ea zigzagueante. La liń ea Z y su material de matriz sujetan
los filamentos delgados de sarcómeros contiguos a los ángulos del zigzag a través de la
actinina, una proteína fijadora de actina. La matriz Z incluye una gran cantidad de proteínas
(p. ej., teletonina, talina, desmina, miotilina, filamina C) que sujetan las liń eas Z a las
miofibrillas vecinas y a la membrana celular contigua.

4. ¿En el ciclo de contracción muscular que función cumple el ATP?

Cuando un músculo se contrae contra una carga, se efectúa un trabajo y se necesita energía.
Durante el proceso de contracción se utilizan grandes cantidades de ATP. A mayor trabajo
realizado por el músculo, mayor cantidad de ATP usado.
Antes del comienzo de la contracción, las cabezas de los puentes cruzados de miosina se
unen con ATP, que se desdobla en ADP y Pi, que quedan unidos a la cabeza. En este estado
la cabeza se extiende totalmente formando un ángulo de 90º con respecto al filamento de
actina. Pero sin tocarlo. Cuando los iones Ca+2 anulan el efecto del complejo troponina-
tropomiosina, deja al descubierto los sitios activos del filamento de actina.

Esta unión produce un cambio de conformación en la cabeza del puente cruzado inclinándola
hacia atrás en dirección al brazo. Esto da el impulso necesario para tirar del filamento de
actina. La energía que ativa este proceso estaba ya almacenada en la cabeza del puente
cruzado, puesto que al desdoblar la molécula de ATP la cabeza sufrió un cambio de
conformación.

Una vez que se inclina la cabeza del puente cruzado, se liberan las moléculas de ADP y Pi.
Esta liberación hace que una molécula de ATP de vuelva a unir a la cabeza del puente
cruzado, lo que hace que se suelte del sitio activo del filamento de actina. Cuando se deprende
de la actina, la molécula de ATP que se desdobla de nuevo, haciendo que la cabeza se vuelva
a enderezar, quedando dispuesta para un nuevo impulso de fuerza. Este proceso se repetirá
hasta que el filamento de actina tire de la membrana Z hasta los extremos del filaento de
miosina o la carga del músculo sea demasiado grande para poder tirar más.

5. ¿En el ciclo de contracción muscular que función cumple el CALCIO?

El calcio hace que las vesículas, conteniendo el neurotransmisor llamado acetilcolina, se unan
a la membrana celular de la neurona, liberando la acetilcolina al espacio sináptico donde se
encuentran la neurona con la fibra muscular estriada.

La acetilcolina activa receptores nicotínicos de la acetilcolina en la fibra muscular abriendo

los canales para sodio y potasio haciendo que ambos se muevan hacia donde sus
concentraciones sean menores: sodio hacia adentro de la célula y potasio hacia afuera.

La nueva diferencia de cargas causada por la migración de sodio y potasio despolariza el

interior de la membrana, activando canales de cacio dependientes de voltaje localizados en
la membrana celular (canales de dihidropiridina) los cuales por medio de un cambio
conformacional terminan activando de manera mecánica a los receptores de rianodina
ubicados en el retículo endoplásmico de la fibra muscular, llamado retículo sarcoplásmico.

6. ¿Cómo considera que se lleva a cabo el acortamiento de la sarcómera?

Durante la contracción, el sarcómero y la banda I se acortan, mientras que la banda A

permanece con la misma longitud. Para mantener los miofilamentos en una longitud
constante, el acortamiento del sarcómero debe ser causado por un incremento en la
superposición de los filamentos gruesos y delgados. Esta superposición es bien visible al
comparar fotomicrografías electrónicas de músculo contraído y músculo relajado. La banda
H se estrecha, y los filamentos delgados penetran la banda H durante la contracción. Estas
observaciones indican que los filamentos delgados se deslizan sobre los filamentos gruesos
durante la contracción.

7. ¿Cuáles pueden ser los niveles de interrupción o daño del arco fisiológico de la
contracción del músculo esquelético? De ejemplos de algunas patologías que
afecten este sistema orgánico.

La distrofina es una proteiń a del citoesqueleto bastoniforme con una cabeza corta y una cola
larga que se localiza justo debajo de la membrana de la célula muscular esquelética. La actina
F se une a la porción final de la cola. Dos grupos de proteínas de transmembrana, α y β-
distroglucanos y α-, β-, γy-, y δ- sarcoglucanos, participan en un complejo distrofina
glucoproteiń a que vincula la distrofina con las proteínas de la matriz extracelular, la laminina
y la agrina. Los distroglucanos forman el verdadero enlace entre la distrofina y la laminina;
los sarcoglucanos simplemente están asociados con los distroglucanos en la membrana. La
distribución de la distrofina en las personas sanas se visualiza con el uso métodos de
inmunotinción.
Varias formas de distrofia muscular se atribuyen a mutaciones de genes individuales que
codifican proteiń as del complejo distrofina-glucoproteiń a. La distrofia muscular
de Duchenne (DMD) y la distrofia muscular de Becker (BMD) están asociadas con las
mutaciones que afectan la expresión de la distrofina; diferentes formas de distrofia muscular
de cinturas de los miembros (LGMD) son causadas por mutaciones en genes encontrados en
el brazo corto del cromosoma X que codifican los cuatro diferentes sarcoglucanos y otra
forma de distrofia muscular congénita (CMD) es causada por una mutación en el gen que
codifica la cadena α2 de la laminina muscular. Investigaciones recientes han caracterizado
con éxito el gen de la distrofina y sus productos. Los casos de DMD, en su mayor parte, se
deben a una frecuencia elevada de deleciones génicas que crean desviaciones del marco de
lectura y cuya consecuencia es la ausencia de distrofina en las fibras musculares afectadas.
Este hallazgo en las personas afectadas abrió el camino para el estudio genético directo y el
diagnóstico prenatal.

Debido a su herencia como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, la DMD afecta

principalmente a niños varones (se calcula una incidencia mundial de 1 cada 3500 niños). La
DMD comienza entre los 3 y los 5 años de edad y progresa con rapidez. La mayor parte de
los niños afectados pierden la capacidad de caminar a los 12 años y deben usar respirador
mecánico a los 20 años para sobrevivir. La distrofia muscular de Becker es similar a la de
Duchenne excepto que progresa un ritmo mucho más lento. Los siń tomas suelen aparecer a
los 12 años de edad y el promedio de edad en que se pierde la capacidad para caminar está
entre los 25 y 30 años. Hasta el momento, no se conoce cura para las distrofias musculares y
los tratamientos disponibles están enfocados en controlar los siń tomas para maximizar la
calidad de vida. Los esfuerzos intensivos de la investigación tienen como objetivo la
implementación de la terapia génica en el tratamiento de los pacientes afectados. Un método
conduciría al reemplazo de los genes de distrofina defectuosos dentro de las células
musculares. Para lograr esta meta, necesitan desarrollarse formas de virus por ingeniería
especializada que transporten genes “normales”, infectar las células musculares e inducir la
expresión de distrofina. El otro método que podría intentarse es el trasplante de células
satélite “saludables” (células madre) que pueden dividirse y diferenciarse en células
musculares normales. El tratamiento con células madre ha sido probado en animales de
laboratorio con resultados prometedores.