Sindactilia y Polidactilia
Dr. Rodrigo Coloma E.
Cirujano Pediátrico
Hospital Dr. Gustavo Fricke – Viña del Mar
I. DESCRIPCIÓN
La sindactilia (del griego, syn: con - dáktilos: dedo), es la fusión del tejido blando
y/o hueso entre dedos adyacentes, de las manos o pies, generando una ausencia total o
parcial del espacio entre dos dedos.
Puede presentarse en el recién nacido, por una alteración del desarrollo entre el
primer y segundo mes de vida intrauterina. En la edad infantil, puede ser secundario a un
trauma (principalmente quemaduras) o una secuela de heridas complejas de manos o pies
que comprometen cicatricialmente los espacios interdigitales. (1) (2)
La polidactilia, por su parte, se define como un aumento en el número de dedos
(ejes), ya sea en la mano o en el pie. Ambas condiciones pueden presentarse en un mismo
paciente: polisindactilia (aumento del número de dedos, asociado a su fusión).
Otras condiciones, aunque menos frecuentes, son la braquidactilia (acortamiento de
las falanges) y la oligodactilia (ausencia de dedos).
II. FRECUENCIA
Las polisindactilias y las sindactilias son más frecuentes en la mano.
Tienen una incidencia, a nivel mundial, de 1,0 por cada 1.000 nacimientos y de 0,7
por cada 1.000 nacimientos, respectivamente. (3)
En Chile, la prevalencia de estas malformaciones congénitas se ha mantenido
estable durante los últimos 18 años.
Sin embargo, la polidactilia aumentó de 1,3 a 1,9 por cada 1.000 nacimientos, es
decir, un 46% de incremento entre los intervalos 1982-1994 y 2001-2010; entre estos
mismos intervalos, la sindactilia también registró un incremento: de 0,3 a 0,7 por cada
1.000 nacimientos. (4)
III. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La sindactilia se puede presentar de manera aislada (con compromiso parcial o total
sólo de los tejidos blandos del espacio interdigital), con fusión y/o deformidades óseas, o
como una polisindactilia asociada a la herencia (patrón autosómico dominante). (1) (2)
Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica 1
+569 666 70 075 | secretaria@[Link] | [Link]
Desde el punto de vista clínico, la presencia de fusión ósea define a las denominadas
sindactilias complejas. Dobyns introdujo el término «complicadas» para aquellos casos en
que, además, los huesos unidos son anormales. (3)
Existen sindactilias que se asocian a otras lesiones: Síndrome de Apert
(malformaciones cráneo-faciales), Síndrome de Poland (malformaciones torácicas).
Se ha descrito, además, un grupo de lesiones adquiridas durante el periodo de
gestación, el Síndrome de Bandas Constrictivas Congénitas, que afecta manos y/o pies de
forma variable.
Es decir, existe una amplia forma de presentación, como se puede apreciar en las
Figuras 1, 2 y 3.
Figura 1. Frecuencia de las sindactilias aisladas, según el espacio interdigital.
Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica 2
+569 666 70 075 | secretaria@[Link] | [Link]
Figura 2. Tipos de sindactilia. a) componente de tejido blando parcial; b) componente de
tejido blando total; c) componente de tejido blando total con fusión ósea; d) conponente de
tejido blando total asociado a deformidad de más de 2 ejes y gran deformación ósea.
Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica 3
+569 666 70 075 | secretaria@[Link] | [Link]
Figura 3. Clasificación de Wassel, con 7 grados de compromiso óseo (drawing courtesy of
Ray Kimbrough). (12)
Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica 4
+569 666 70 075 | secretaria@[Link] | [Link]
IV. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Los siguientes estudios están indicados para establecer con mayor precisión la magnitud
de la lesión anatómica.
• Radiografía del miembro afectado, generalmente en plano anterior y lateral.
• Ecografía articular, en casos más complejos, para evaluar el compromiso de las
articulaciones afectadas.
• Eco-Doppler o Arteriografia, para estudio de los vasos sanguíneos.
• Resonancia Nuclear Magnética (RNM), para determinar el compromiso de las
estructuras blandas (tendones, articulación, vasos sanguíneos) en el contexto de una
lesión muy compleja.
V. TRATAMIENTO
Para las sindactilias, polidactilias y polisindactilias de la mano, el tratamiento es
quirúrgico, alrededor del año de vida, para preservar la funcionalidad. (9)
El momento de la cirugía para la sindactilia aislada es, por lo general, alrededor de
los 12 meses de edad. La cirugía en una edad más temprana tiene mayor riesgo de
contractura de la cicatriz. La excepción a esta regla es la sindactilia entre dedos anular y
meñique, que requiere la separación alrededor de los 6 meses de edad, porque la longitud
desigual de los dedos puede provocar desviación y compromiso funcional. (10)
En la sindactilia de la mano, se deben separar los dedos mediante incisiones tipo Z,
EK, W, o mediante avances de piel circundantes especiales (por ej., colgajos en alas de
mariposa que permitan mover la piel sin tensión, reparando los defectos generados por la
separación quirúrgica del espacio interdigital).
Si fuera necesario, se pueden cubrir los defectos de piel persistentes con injertos de
piel de espesor total, de otro segmento del cuerpo (por ej., ingle), generalmente en las zonas
que no tendrán tanto roce con la actividad normal de la mano (borde cubital de los dedos).
(2) (9)
Para la sindactilia del pie se desaconseja la operación, pues no reviste
complicaciones funcionales y estéticamente resulta aceptable, evitando así los riesgos que
implica cualquier procedimiento quirúrgico.
En la polidactilia de pie, idealmente, la cirugía deberá practicarse antes que el niño
inicie la marcha.
Las sindactilias o polisindactilias complejas deben ser reparadas por un equipo de
profesionales con suficiente experiencia, pues el estudio, la planificación, la cirugía y la
recuperación implican dedicación y seguimiento estrecho, constituyendo un desafío tanto
para el equipo médico, como para los padres o tutores y el propio paciente. El objetivo final
Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica 5
+569 666 70 075 | secretaria@[Link] | [Link]
es una mano funcionalmente armónica y estéticamente aceptable, con adecuada interacción
con el medio. (10) (11)
En algunas ocasiones, el equipo médico-quirúrgico decidirá amputar el rudimento
digital y proceder a la reconstrucción completa, ya sea mediante rotación digital (por ej., de
2° dedo a 1° dedo) o por transplante de un dedo del pie (microcirugía de 5° ortejo).
Frente a tal variedad de lesiones, existe también una gran diversidad de técnicas
quirúrgicas (Figs. 4 y 5).
Figura 4. Sindactilias incompletas de la mano: diversas técnicas quirúrgicas.
(Giugliano C., Malformaciones Congénitas de la Mano, 2009, Cap. 53, 412-418).
Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica 6
+569 666 70 075 | secretaria@[Link] | [Link]
Figura 5. Sindactilias incompletas de la mano: diversas técnicas quirúrgicas.
(Tidsskr Nor Legeforen nr. 15, 2013; 133: 1591-5).
Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica 7
+569 666 70 075 | secretaria@[Link] | [Link]
VI. EVOLUCIÓN Y/O COMPLICACIONES
Si no se realiza cirugía, ésta se hace a destiempo o hay secuelas eventuales en el
caso de cirugía en deformidades complejas, la evolución puede ser con funcionamiento
limitado de la mano y una mala percepción del paciente en su relación con el medio.
Como ya se ha descrito, la variedad de estas condiciones puede derivar en diversas
complicaciones, tanto a nivel de los tejidos blandos (piel, tendones, articulaciones) como de
los huesos.
A nivel de la piel, puede presentarse hiperpigmentación (coloración más oscura) de
los injertos en el sitio donante, o formación de cicatrices viciosas (queloides) tras la
liberación de la sindactilia (1-2 % de los casos). (10) (12)
Las articulaciones y huesos mal formados pueden provocar inestabilidad de los
dedos o deformidades esqueléticas secundarias, asociadas a malformaciones más
complejas.
Se describen tasas de re-operación de 25% en los casos de lesiones complejas. (12)
Afortunadamente, al evaluar la función de la mano en niños operados de sindactilia
y polidactilia, estudios recientes demuestran que la mano operada logra realizar un 97% de
las actividades habituales, con un buen rendimiento bimanual. (8) (13)
Bibliografía
1. Zhou J., et al: Classification and matation analysis of a Synpolydactyly kindred,
Experimental and therapeutic medicine, 2014, 8: 1569-1574.
2. Giugliano C., Malformaciones Congénitas de la Mano, 2009, Cap. 53, 412-418.
3. López Gutiérrez J. C., Sindactilias complejas y complicadas. Revisión y avances
terapéuticos, Cir Pediatr 2000; 13: 11-13.
4. Nazer J., et al. Malformaciones congénitas en Chile. Período 2001-2010, Rev Med
Chile 2014; 142:1150-1156.
5. Morovic C. G., Cirugía de mano en pediatría, Rev Chil Pediatr, 2005, 76 (1); 86-90.
6. Mellado C. Anomalías congénitas de las extremidades. Unidad de Genética,
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile. Hospital Dr. Sótero
del Río. Ministerio de Salud, Chile.
7. K. C. Faust et al. Polydactyly of the Hand, Am J Orthop. 2015; 44(5): E127-E134.
8. Monique S. Ardon, et al. Bimanual Performance in Children With Congenital Hand
Differences. Phys. Ther, 2014; 94:767-775.
9. Goldfarb Ch. Congenital Hand Anomalies: A Review of the Literature, 2009–2012.
The Journal of Hand Surgery, 2013, Volume 38, Issue 9, Pages 1854-1859.
Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica 8
+569 666 70 075 | secretaria@[Link] | [Link]
10. Takashi O., et al. Treatment of Common Congenital Hand Conditions. Plast. Kozin
S. et al. Common Pediatric Congenital Conditions of the Hand. Plast. Reconstr.
Surg. 2015 Aug; 136(2): 241e-57e.
11. Faust K., et al. Polydactyly of the Hand. The American Journal of Orthopedics,
Mayo, 2015.
12. Desiree et al. Oversiktsartikkel, Tidsskr Nor Legeforen nr. 15, 2013; 133:1591-5.
Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica 9
+569 666 70 075 | secretaria@[Link] | [Link]
