UNIVERSIDAD CRISTIANA DE BOLIVIA

CARRERA DE MEDICINA

TRABAJO PRACTICO DE HEMATOLOGIA

ANEMIA FALCIFORME

ASIGNATURA:

HEMATOLOGIA

ESTUDIANTES:

ANA PAULA HOUSSOUME

DENISON MONTEIRO NOBRE 55892

FELIPE GABRIEL BOTTON 55843

JHOYCE HELENA O. M. DE BRITO 55844

JOSE CARLOS BAZAN 55101

SANTA CRUZ – BOLIVIA

2019
AGRADECIMIENTO

Se agradece por su contribución a este trabajo a:

1. A DIOS: Señor te doy gracias, por el trabajo que realizo, dar inteligencia para
proseguir en la culminación de mi carrera.
2. A LA UCEBOL: Gracias por ser el lugar, donde en sus aulas, recibo las más
gratas enseñanzas que nunca olvidare.

2
 Resumen

La deformación de los glóbulos rojos en formas de hoz que bloquean el flujo continuo
de los vasos sanguíneos, causan anemia de células falciformes principalmente por
deficiencia genética; por tanto el proceso que internamente se da en las células
sanguíneas, va a hacer nuestro principal componente esencial en la investigación del
trabajo, dando paso a todos los conceptos y transformaciones por los cuales las células
sanguíneas se deforman y consecuentemente impiden la realización regular de los
procesos funcionales en los que las células participan.

En consecuencia, la anemia de células falciformes, disminuye la calidad de vida

principalmente a afroamericanos, siendo África, India y Arabia Saudita los países más
afectados.

La finalidad de este proyecto de investigación es dar a conocer esta enfermedad tanto

en los ámbitos sociales como académico, enfatizando en su prevención y tratamiento.

3
 INDICE

1. INTRODUCCION ............................................................................................................................5
2. Objetivos.......................................................................................................................................5
3. Formulación y Definición del Problema .......................................................................................6
3.1 Planteamiento del problema ...............................................................................................6
3.2 Justificación ..........................................................................................................................6
4. MARCO TEÓRICO ..........................................................................................................................7
4.1 Definición .............................................................................................................................7
4.2 Causas ..................................................................................................................................7
4.3 Síntomas ...............................................................................................................................8
4.4 Diagnóstico ...........................................................................................................................9
Pruebas adicionales .......................................................................................................... 9
Análisis para detectar genes de células falciformes antes del nacimiento............ 9
4.5 Tratamiento........................................................................................................................10
Medicamentos .................................................................................................................. 10
Evaluación del riesgo de accidente cerebrovascular ............................................... 11
Vacunas para prevenir infecciones.............................................................................. 11
Transfusiones de sangre ................................................................................................ 11
Trasplante de médula ósea ........................................................................................... 12
Tratamiento de complicaciones de la anemia de células falciformes .................. 13
Tratamientos experimentales ...................................................................................... 13
4.6 Estilo de vida y remedios caseros ......................................................................................13
Estrategias de afrontamiento y apoyo .........................................................................................14
5. Conclusión ..................................................................................................................................16
6. Anexos ........................................................................................................................................17
7. Bibliografía ..................................................................................................................................29

4
 1. INTRODUCCION

La anemia de células falciformes es una forma hereditaria de la anemia, una

enfermedad que se caracteriza por la insuficiencia de glóbulos rojos sanos para
transportar un nivel adecuado de oxígeno por el cuerpo.

Normalmente, los glóbulos rojos son flexibles y redondos, y se mueven fácilmente

a través de los vasos sanguíneos. En la anemia de células falciformes, los glóbulos
rojos se vuelven rígidos y pegajosos, y tienen forma de hoz o de luna creciente.
Estas células con forma irregular pueden quedar atascadas en los vasos sanguíneos
pequeños, lo cual puede aminorar o bloquear el flujo de sangre y oxígeno a
distintas partes del cuerpo.

2. Objetivos

Objetivo general

Comprender características específicas de la anemia de células falciformes (ACF)

que permita comprender el origen, causas, sintomatología, tratamiento de la
enfermedad de la ACF desde un enfoque biológico y molecular .

Objetivos específicos

- Comprender el proceso celular, que causa la deformación de los glóbulos rojos.

- Conocer la anemia de células falciformes, desde su desarrollo intracelular.

- Explicar el cambio o transformación estructural de las células.

- Señalar el comportamiento celular, desde su medio.

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 3. Formulación y Definición del Problema

3.1 Planteamiento del problema

¿La obtención de la circulación de la sangre por la presencia de células falciformes
incide en la producción de glóbulos anormales?
La anemia de células falciformes, será el desarrollo y procedimiento que se dará a
conocer en esta investigación desde el proceso, comportamiento, estructura y
funcionalidad intracelular; las células falciformes, obstruyen la circulación de la sangre
y ocasionan daños estructurales produciendo glóbulos anormales producto de mutación
celular; por tanto, incrementa la concentración intracelular.
Es indispensable conocer esta enfermedad, desde el punto de vista celular, para así
poder entender con mayor facilidad los cambios que pueden afectar el progreso común
de las células.

3.2 Justificación
El siguiente estudio tiene como propósito fundamental describir las causas, el proceso,
las implicaciones, cambios y transformaciones que afectan su funcionamiento; se
conoce con el nombre de anemia de células falciformes o hemoglobina S (HbS) a un
trastorno hereditario, caracterizado por una hemoglobina defectuosa proteína que se
encuentra en los glóbulos rojos que hace que estos presenten una forma semilunar ,
donde hay una sustitución del ácido glutámico por valina en la posición seis de la
cadena β, por lo cual los padres son heterocigotos para la hemoglobina S y el paciente
es homocigoto para la misma, en la cadena β en posición 6.
En este proyecto la finalidad de investigación se basa en permitir a los estudiantes de
medicina, una mayor facilidad sobre la comprensión de los fenómenos moleculares y
los cambios del sistema celular que genera la anemia de las células falciformes en la
exposición secuencial de la modificación que la hemoglobina S, y los efectos en el
interior de las células de los glóbulos rojos, a nivel de alteraciones, deformaciones y
síntomas funcionales de la enfermedad que afecta a los seres humanos.

6
 4. MARCO TEÓRICO
4.1 Definición

La anemia de células falciformes es una forma hereditaria de la anemia, una

enfermedad que se caracteriza por la insuficiencia de glóbulos rojos sanos para
transportar un nivel adecuado de oxígeno por el cuerpo.

Normalmente, los glóbulos rojos son flexibles y redondos, y se mueven fácilmente

a través de los vasos sanguíneos. En la anemia de células falciformes, los glóbulos
rojos se vuelven rígidos y pegajosos, y tienen forma de hoz o de luna creciente.
Estas células con forma irregular pueden quedar atascadas en los vasos sanguíneos
pequeños, lo cual puede aminorar o bloquear el flujo de sangre y oxígeno a
distintas partes del cuerpo.

No hay cura para la mayoría de las personas con anemia de células falciformes.
Sin embargo, los tratamientos pueden aliviar el dolor y ayudar a prevenir
problemas asociados con la enfermedad

4.2 Causas

La anemia de células falciformes es causada por una mutación genética que le

ordena al cuerpo producir el compuesto rojo, rico en hierro que le da a la sangre el
color rojo (hemoglobina). La hemoglobina permite que los glóbulos rojos
transporten oxígeno desde los pulmones a todo el cuerpo. En la anemia de células
falciformes, la hemoglobina anormal hace que los glóbulos rojos se vuelvan rígidos,
pegajosos y deformes.

El gen de las células falciformes se transmite de una generación a otra en un

patrón de herencia llamado autosómico recesivo. Esto significa que tanto la madre
como el padre deben transmitir la forma defectuosa del gen para que un niño
padezca esta afección.

Si solo uno de los padres transmite al niño el gen de células falciformes, ese niño
tendrá el rasgo genético de células falciformes. Con un gen de hemoglobina normal
y una forma defectuosa del gen, las personas con rasgo de células falciformes
producen tanto hemoglobina normal como hemoglobina de células falciformes. Su
sangre podría contener algunas células falciformes, pero generalmente no

7
presentan síntomas. Sin embargo, son portadores de la enfermedad, lo que
significa que pueden transmitirles el gen a sus hijos.

4.3 Síntomas

Los signos y síntomas de la anemia de células falciformes, que varían de una

persona a otra y cambian con el tiempo, comprenden los siguientes:

 Anemia. Las células falciformes se rompen fácilmente y mueren, y dejan al

cuerpo sin suficientes glóbulos rojos. En general, los glóbulos rojos viven
aproximadamente 120 días, y deben reemplazarse. Sin embargo, las células
falciformes suelen morir entre los días 10 y 20, lo que provoca una escasez de
glóbulos rojos (anemia).

Sin la cantidad suficiente de glóbulos rojos, el cuerpo no puede obtener el

oxígeno que necesita para sentirse enérgico, lo que causa fatiga.

 Episodios de dolor. Los episodios periódicos de dolor, llamados «crisis», son

un síntoma principal de la anemia de células falciformes. El dolor se
manifiesta cuando los glóbulos rojos falciformes bloquean el flujo de sangre a
través de los pequeños vasos sanguíneos que se dirigen al pecho, el abdomen
y las articulaciones. También puede haber dolor en los huesos.

La intensidad del dolor varía y puede durar desde unas pocas horas hasta
unas pocas semanas. Algunas personas solo tienen unos pocos episodios de
dolor. Otras sufren una docena de crisis o más por año. Si la crisis es lo
suficientemente grave, es posible que tengan que hospitalizarte.

Algunos adolescentes y adultos con anemia de células falciformes también

tienen dolor crónico, lo que puede deberse a daños en los huesos y en las
articulaciones, a úlceras y a otras causas.

 Hinchazón dolorosa de las manos y de los pies. Esta hinchazón es causada

por los glóbulos rojos falciformes que bloquean el flujo sanguíneo hacia las
manos y los pies.

 Infecciones frecuentes. Las células falciformes pueden dañar al órgano que

combate las infecciones (bazo), lo que te vuelve más vulnerable a estas.
Normalmente, los médicos les dan vacunas y antibióticos a los lactantes y
niños con anemia de células falciformes para prevenir infecciones que
pueden poner en riesgo la vida, como la neumonía.

8
  Retraso en el crecimiento. Los glóbulos rojos abastecen al cuerpo con el
oxígeno y los nutrientes necesarios para el crecimiento. La escasez de
glóbulos rojos saludables puede retrasar el crecimiento de lactantes y niños, y
retrasar la pubertad en adolescentes.

 Problemas de visión. Las células falciformes pueden bloquear los pequeños

vasos sanguíneos de los ojos. Esto puede dañar la retina (la parte del ojo que
procesa las imágenes visuales), lo que ocasiona problemas de visión.
4.4 Diagnóstico

Un análisis de sangre puede detectar la presencia de hemoglobina S, que es la

forma defectuosa de la hemoglobina que constituye la base de la anemia de células
falciformes. En los Estados Unidos, este análisis de sangre es parte de los exámenes
de rutina que se les realizan a los recién nacidos en el hospital. Pero los niños
mayores y los adultos también pueden hacerse el análisis.

En los adultos, la muestra de sangre se extrae de una vena del brazo. En los niños
pequeños y bebés, la muestra de sangre generalmente se obtiene de un dedo de la
mano o del talón. La muestra luego se envía a un laboratorio, donde se la examina
en busca de hemoglobina S.

Si el resultado del análisis es negativo, no hay genes de células falciformes

presentes. Si el resultado del análisis es positivo, se realizarán otras pruebas para
determinar si hay presencia de un gen o de dos genes de células falciformes.

Pruebas adicionales

Si tú o tu hijo padecen anemia de células falciformes, se les hará un análisis de

sangre para ver si tienen un recuento bajo de glóbulos rojos (anemia). El médico
puede sugerir otras pruebas para detectar posibles complicaciones de la
enfermedad.

Si tú o tu hijo tienen el gen de células falciformes, es probable que los deriven a un

asesor en genética.

Análisis para detectar genes de células falciformes antes del nacimiento

La enfermedad de células falciformes puede diagnosticarse en un feto mediante un

muestreo de parte del líquido que lo rodea en el útero de la madre (líquido
amniótico) para buscar el gen de células falciformes. Si a ti o a tu pareja les

9
diagnosticaron anemia de células falciformes o rasgo de células falciformes,
pregunta al médico si deberías hacerte este análisis. Pide que te deriven a un
asesor en genética que pueda ayudarte a entender el riesgo para tu bebé.

4.5 Tratamiento

El trasplante de médula ósea, también conocido como «trasplante de células

madre», ofrece la única cura posible para la anemia de células falciformes. Se suele
reservar para las personas menores de 16 años de edad debido a que los riesgos
aumentan para las personas mayores de 16 años. Encontrar un donante es difícil, y
el procedimiento supone riesgos asociados graves, entre ellos, la muerte.

En consecuencia, el tratamiento para la anemia de células falciformes

generalmente tiene el objetivo de evitar estas crisis, de aliviar los síntomas y de
prevenir complicaciones. Los bebés y los niños de hasta 2 años de edad con anemia
de células falciformes deben visitar al médico con frecuencia. Los niños mayores de
2 años y los adultos que padecen anemia de células falciformes deben consultar al
médico como mínimo una vez al año, según los Centros para el Control y la
Prevención de Enfermedades (Centers for Disease Control and Prevention).

Los tratamientos pueden comprender medicamentos para reducir el dolor y

prevenir complicaciones, transfusiones de sangre, así como un trasplante de
médula ósea.

Medicamentos

Algunos de los medicamentos utilizados para tratar la anemia de células

falciformes son los siguientes:

 Antibióticos. Los niños con anemia de células falciformes pueden comenzar

a tomar penicilina antibiótica a los 2 meses de edad, aproximadamente, y
seguir tomándola hasta los 5 años. Hacerlo ayuda a prevenir infecciones,
como la neumonía, que pueden poner en riesgo la vida de un bebé o de un
lactante que tiene anemia de células falciformes.

En la adultez, si te han extirpado el bazo o si has tenido neumonía, tal vez

debas tomar penicilina durante toda tu vida.

 Analgésicos. Para aliviar el dolor durante una crisis de anemia de células

falciformes, el médico puede recetarte analgésicos.

10
  Hidroxiurea (Droxia, Hydrea). Cuando se toma diariamente, la hidroxiurea
disminuye la frecuencia de las crisis dolorosas y puede reducir la necesidad
de transfusiones de sangre y de hospitalizaciones. Al parecer, la hidroxiurea
funciona mediante la estimulación de la producción de hemoglobina fetal, un
tipo de hemoglobina que se encuentra en los recién nacidos y que ayuda a
prevenir la formación de células falciformes.

La hidroxiurea aumenta el riesgo de tener infecciones, y hay cierta

preocupación de que el uso a largo plazo de este medicamento pueda causar
problemas a futuro en el caso de las personas que lo toman durante muchos
años. Se necesitan más estudios.

El médico puede ayudarte a determinar si este medicamento podría ser

beneficioso para ti o para tu hijo. No tomes el medicamento si estás
embarazada.
Evaluación del riesgo de accidente cerebrovascular

Con un equipo de ecografía especial (transcraneal), los médicos pueden saber

cuáles son los niños que tienen mayor riesgo de sufrir un accidente
cerebrovascular. Esta prueba indolora, que usa ondas sonoras para medir el flujo
sanguíneo, puede usarse en niños desde los 2 años de edad. Las transfusiones de
sangre regulares pueden disminuir el riesgo de sufrir un accidente
cerebrovascular.

Vacunas para prevenir infecciones

Las vacunas en la niñez son importantes para prevenir las enfermedades en todos
los niños. Estas son aún más importantes para los niños que padecen anemia de
células falciformes porque en ellos las infecciones pueden ser muy graves.

Tu médico se asegurará de que tu hijo reciba todas las vacunas recomendadas en la

niñez. Las vacunas, como la neumocócica y la vacuna contra la influenza, también
son importantes para los adultos que tienen anemia de células falciformes.

Transfusiones de sangre

En una transfusión de glóbulos rojos, estos se extraen de la sangre donada y, luego,

se administran por vía intravenosa a una persona con anemia de células
falciformes.

11
Las transfusiones de sangre aumentan la cantidad de glóbulos rojos normales que
circula, lo que ayuda a aliviar la anemia. En los niños con anemia de células
falciformes que corren un riesgo alto de sufrir un accidente cerebrovascular, las
transfusiones de sangre regulares pueden disminuir este riesgo. Las transfusiones
también pueden usarse para tratar otras complicaciones de la anemia de células
falciformes, o pueden realizarse para prevenir complicaciones.

Las transfusiones de sangre presentan algunos riesgos, como infección y

acumulación excesiva de hierro en el organismo. Debido a que el exceso de hierro
puede dañar el corazón, el hígado y otros órganos, las personas que reciben
transfusiones regulares podrían necesitar un tratamiento para reducir los niveles
de hierro.

Trasplante de médula ósea

Un trasplante de médula ósea, también llamado «trasplante de células madre»,

supone el reemplazo de la médula ósea afectada por la anemia de células
falciformes por la médula ósea sana de un donante. Para el procedimiento se suele
utilizar un donante compatible, como un hermano, que no tenga anemia de células
falciformes. Para muchas personas no hay donantes disponibles. Pero las células
madre de la sangre del cordón umbilical pueden ser una opción.

Dados los riesgos asociados al trasplante de médula ósea, el procedimiento solo se

recomienda para las personas, por lo general niños, que tienen síntomas y
problemas significativos causados por la anemia de células falciformes.

Si se encuentra un donante, la persona que padece anemia de células falciformes

recibe radiación o quimioterapia para destruir o reducir las células madre de la
médula ósea. Las células madres sanas del donante se inyectan por vía intravenosa
en el torrente sanguíneo de la persona con anemia de células falciformes, donde
migran hacia la médula ósea y comienzan a generar células sanguíneas nuevas.

El procedimiento requiere una estancia hospitalaria prolongada. Después del

trasplante, recibirás medicamentos que te ayudarán a prevenir el rechazo de las
células madre donadas. Aun así, es posible que tu cuerpo rechace el trasplante, lo
que podría ocasionar complicaciones que ponen en riesgo la vida.

12
Tratamiento de complicaciones de la anemia de células falciformes

Los médicos tratan la mayoría de las complicaciones de la anemia de células

falciformes a medida que se presentan. El tratamiento podría consistir en
antibióticos, vitaminas, transfusiones de sangre, analgésicos, otros medicamentos
y, posiblemente, una cirugía, como la que se realiza para corregir problemas de la
vista o para extirpar el bazo dañado.

Tratamientos experimentales

Los científicos están estudiando nuevos tratamientos para la anemia de células

falciformes, como los siguientes:

 Genoterapia. Los investigadores analizan la posibilidad de inducir la

producción de hemoglobina normal mediante la inserción de un gen normal
en la médula ósea de las personas que tienen anemia de células falciformes.
Los científicos también analizan la posibilidad de desactivar el gen defectuoso
y, al mismo tiempo, reactivar otro gen responsable de la producción de
hemoglobina fetal —un tipo de hemoglobina que se encuentra en los recién
nacidos y que evita la formación de células falciformes—.

No obstante, estamos muy lejos de potenciales tratamientos con genoterapia.

 Óxido nítrico. Las personas que padecen anemia de células falciformes

tienen niveles bajos de óxido nítrico en la sangre. El óxido nítrico es un gas
que ayuda a mantener los vasos sanguíneos abiertos y reduce la viscosidad de
los glóbulos rojos. El tratamiento con óxido nítrico inhalado puede evitar que
las células falciformes se aglutinen. Hasta ahora, los estudios sobre el óxido
nítrico han demostrado escasos beneficios.

 Medicamentos para estimular la producción de hemoglobina fetal. Los

investigadores están estudiando distintos medicamentos para idear una
forma de estimular la producción de hemoglobina fetal. Este es un tipo de
hemoglobina que detiene la formación de células falciformes.

4.6 Estilo de vida y remedios caseros

Adoptar las siguientes medidas para mantenerte saludable puede ayudarte a evitar
complicaciones de anemia de células falciformes:

13
  Toma ácido fólico y suplementos a diario, y opta por una dieta
saludable. La médula ósea necesita ácido fólico y otras vitaminas para
producir glóbulos rojos nuevos. Tu médico podría recomendarte un
suplemento de ácido fólico. Elige una dieta que se centre en una variedad de
frutas y vegetales coloridos, así como en cereales integrales.

 Bebe mucha agua. La deshidratación puede aumentar el riesgo de sufrir una

crisis de anemia de células falciformes. Bebe agua durante todo el día e
intenta tomar alrededor de ocho vasos a diario. Aumenta la cantidad de agua
que bebes si haces ejercicio o si pasas tiempo en un clima cálido y seco.

 Evita las temperaturas extremas. La exposición al calor o al frío extremos

puede incrementar el riesgo de sufrir una crisis de anemia de células
falciformes.

 Haz ejercicio regularmente, pero no en exceso. Consúltale al médico sobre

la cantidad de ejercicio que es adecuada para ti.

 Usa los medicamentos de venta libre con precaución. En todo caso, usa
analgésicos de venta libre, como ibuprofeno (Advil, Motrin IB, Motrin para
niños u otros) o naproxeno sódico (Aleve), con moderación, debido a los
posibles efectos en los riñones. Consulta con el médico antes de tomar
medicamentos de venta libre.
Estrategias de afrontamiento y apoyo

Si tú o alguien de tu familia tiene anemia de células falciformes, es bueno obtener

ayuda para el estrés que implica esta enfermedad permanente. Considera:

 Buscar a alguien con quien hablar. Los centros y clínicas especializados en

células falciformes pueden proveer información y apoyo psicológico.
Pregúntale a tu médico o al personal del centro de células falciformes si hay
algún grupo de apoyo para familias en tu zona. Hablar con otras personas que
están enfrentando las mismas dificultades que tú puede ser de ayuda.

 Explorar maneras de enfrentar el dolor. Trabaja con tu médico para

encontrar formas de controlarlo. Los analgésicos no siempre eliminan
completamente el dolor. La eficacia de las distintas técnicas varía para cada
persona, pero posiblemente valga la pena probar compresas térmicas, baños
calientes, masajes o fisioterapia.

 Obtener información sobre la anemia de células falciformes para tomar

decisiones fundamentadas sobre tu atención médica. Si tienes un hijo con
anemia de células falciformes, obtén toda la información posible sobre la

14
enfermedad. No dudes en hacer preguntas durante las consultas de tu hijo.
Pídele a tu equipo de atención médica que te recomiende buenas fuentes de
información.

15
 5. Conclusión

La gran importancia que las células le brindan a nuestro organismo funcional-

mente, como es en el caso de los glóbulos rojos y las complicaciones que estos
conllevan al ser anormales, ya que intracelularmente todas las anormalidades
tienen su causa desde esta, sea por mutaciones genéticas o ambientales, aunque en
esta enfermedad de anemia de células falciformes, es causada genética-mente.

Además, la importancia de las proteínas en todo el proceso celular es fundamental

para el transporte y funcionamiento celular de los procesos biológicos que estas
deben realizar de acuerdo a sus funciones estructurales y de actividad. Teniendo
en cuenta esto, es de suma importancia para nosotros el uso de las células madre,
que ayudan a la regeneración y transformación de las células que tienen alguna
mutación o deformidad respecto a las demás.

16
 6. Anexos

1. ¿sería adecuado hacer transfusiones de sangre a un paciente que padezca de anemia

falciforme? Y cuál sería el manejo quirúrgico? Es necesario el uso de suplementos de
hierro?

RESPUESTA:

La anemia es una complicación muy frecuente de la enfermedad de células

falciformes. Con la enfermedad de células falciformes los glóbulos rojos mueren antes
de tiempo. Esto significa que no hay suficientes glóbulos rojos saludables para
transportar oxígeno a todas las partes del cuerpo.

Las transfusiones de sangre se usan para tratar la anemia grave. Un motivo frecuente
de una transfusión es el empeoramiento repentino de la anemia como resultado de una
infección o de un agrandamiento del bazo. Sin embargo, las múltiples transfusiones de
sangre pueden causar problemas de salud debido al contenido de hierro en la sangre. La
sobrecarga de hierro, denominada hemosiderosis, puede dañar el hígado, el corazón, el
páncreas y otros órganos, lo cual ocasiona enfermedades como la diabetes mellitus. La
terapia de quelación de hierro (la terapia de quelación o terapia quelante es un
procedimiento médico que implica la administración de agentes quelantes para la
eliminación de metales pesados del cuerpo. La terapia de quelación debe ser
administrada con precaución, ya que tiene una serie de posibles efectos secundarios,
incluida la muerte) debe realizarse en pacientes con enfermedad de células falciformes
que reciban transfusiones de sangre habituales a fin de reducir los niveles de hierro
excesivos.

La transfusión no debe hacerse de forma sistemática para mantener una

determinada cifra de Hb, sino realizarse para indicaciones específicas. Nunca debe
incrementarse de forma aguda la Hb > 10 g/dl debido a que el incremento de la
viscosidad puede empeorar el cuadro. La finalidad de la transfusión no sólo es corregir
la anemia, sino disminuir la proporción de hematíes S a un valor inferior al 30%.

Para evitar la aloinmunización eritrocitaria, se recomienda transfundir isofenotipo

para antígenos del sistema.

Indicaciones de la transfusión de concentrado de hematíes

—Secuestro esplénico.

—Secuestro hepático.

—Crisis aplásicas.

17
Indicaciones de eritroaféresis o exanguinotransfusión parcial

—Síndrome torácico agudo.

—Ictus.

—Priapismo.

El objetivo de este procedimiento es disminuir la proporción de hematíes con

riesgo de falciformación, aumentar el transporte de oxígeno y evitar el incremento
de la viscosidad sanguínea. Se debe realizar un recambio de 1.5 - 2 veces el volumen
sanguíneo para mantener la Hb entre 8 y 9 g/dl y la Hb S < 25-30%. Los hematíes no
tienen que lavarse y se debe utilizar solución salina para reemplazar el volumen al inicio
del procedimiento.

Indicaciones de transfusión en pacientes con anemia de células falciformes y cirugía

Los procedimientos menores (tonsilectomía, colecistectomía) pueden realizarse

sin transfusión, mientras que la cirugía mayor (recambio de cadera o rodilla,
trasplante, cirugía abdominal) se realizará con transfusión perioperatoria.

Entre otras funciones, el cuerpo humano necesita hierro para producir hemoglobina y
mioglobina, proteínas encargadas de transportar el oxígeno. La hemoglobina la
encontramos en los glóbulos rojos y la mioglobina en los músculos.

Por eso cuando el hierro falta, una larga lista de trastornos pueden hacer acto de
presencia, tales como cansancio sin causa aparente, anemia, las uñas se tornan
quebradizas, la piel adquiere una acusada palidez, la capacidad de concentración se
empieza a perder, la fortaleza para el trabajo intenso se resiente, y en los niños el
rendimiento escolar empieza a flaquear, así como su apetito y crecimiento. Incluso el
desánimo parece cundir en todos los afectados.

En el caso concreto de la anemia, puede venir dada por pérdida de sangre derivada de
determinadas enfermedades gastrointestinales, pero si se descartan estos extremos,
tenemos que la carencia de hierro suele ser fruto de un problema nutricional.

Los grupos de riesgo son especialmente mujeres en edad fértil o en estado de gestación,
niños, adolescentes, personas de la tercera edad y deportistas. El hierro permite que la
hemoglobina, es decir, el pigmento rojo de la sangre, cumpla correctamente su función
de aportar oxígeno a todas las células del cuerpo, aunque también el ácido ascórbico, la
vitamina E, el cobre y la piridoxina son necesarios para producir glóbulos rojos
(eritrocitos). En cualquier caso, uno de los primeros y más característicos síntomas de la
carencia de hierro es un cansancio más acusado de lo habitual, que no necesariamente
ha de ser producto de una carencia ferropénica.

18
 Más en este caso de anemia falciforme los suplementos de hierro no ayudan a las
personas que padecen de esta enfermedad. Este tipo de anemia no es causada por la falta
de hierro en la sangre; su causa se basa en no tener suficientes glóbulos rojos. De hecho,
tomar suplementos de hierro puede ser perjudicial para una persona con enfermedad de
células falciformes ya que el hierro adicional se acumula en el cuerpo y puede dañar los
órganos.

Si hay exceso de hierro en el organismo, sea cual fuese su causa, el elemento se

acumula en demasía y de forma inapropiada en diferentes órganos causando daños a los
mismos.

Cantidades elevadas de hierro en el cuerpo incrementan la producción de radicales

libres del oxígeno y favorece el desarrollo de consecuencias negativas sobre diferentes
órganos a causa del estrés oxidativo que ocasiona.

Los síntomas que pueden surgir ante un exceso de hierro son malestar abdominal,
náuseas, vómitos, fatiga, debilidad, pérdida de apetito y de deseo sexual, así como
pérdida de vello corporal. También se manifiesta con dolor articular y falta de energía.

A largo plazo, el exceso de hierro en el organismo puede ser muy peligroso y dañar
órganos esenciales como el hígado, el páncreas, el cerebro, el corazón y demás.

En una persona normal, hay entre 4 y 5 gramos de hierro en el organismo, por lo tanto,
si hay elevados niveles de este mineral en el cuerpo y se manifiestan algunos de los
síntomas antes dichos, debemos estar atentos y descartar que se trate de un exceso de
hierro en el cuerpo.

Hay pocos micronutrientes que producen toxicidad si se presentan en elevadas

cantidades en el organismo, pero en este caso, el exceso de hierro puede revertir
gravedad para la salud tanto como su déficit.

Referencias bibliogracias

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Baglin, Inderjeet Dokal and Johannes de Vos, MD, FRCPath- CAP. 2

20
2- Un paciente que es diagnosticado con anemia drepanocitica, cual es la probabilidad
de elle pasar esa enfermedad para sus hijos? y por cuales medios o estudios podemos
obtener esta probabilidad?

RESPUESTA:

Las hemoglobinopatías SS, SC y CC tienen un patrón de herencia autosómico

recesivo, por tanto, la interpretación del riesgo está de acuerdo con dicho patrón.

Si en una pareja, uno de los miembros tiene HbAA, no existe riesgo de que tengan
hijos afectados con hemoglobinopatías SS, SC o CC. Los hijos podrían tener HbAA o
ser porta dores sanos en dependencia del fenotipo del cónyuge. Por esta razón
rutinariamente no se hace el estudio del cónyuge cuando una gestante tiene HbAA. En
estos casos la explicación del riesgo puede hacerse por el mismo médico que hizo la
indicación.

Si en una pareja, ambos miembros tienen uno de los siguientes fenotipos de Hb: AS,
AC, SS, SC o CC, existe el riesgo de tener hijos afectados con Hb. SS, SC o CC, en
cada embarazo, como se explica a continuación:

Parejas AS x AS: Tienen un riesgo del 25 % de tener un hijo con HbSS.

Parejas AS x AC: Tienen un riesgo del 25 % de tener un hijo con HbSC.

Parejas en que uno de los miembros tiene HbAS o AC y el otro Hb, SS, SC o CC: El
riesgo es del 50 % y son combinaciones poco frecuentes.

La técnica de laboratorio conocida como electroforesis de hemoglobina (EFHb)

empleada en el Programa de Prevención de Anemia Falciforme, está diseñada para el
pesquisaje masivo de hemoglobinas anormales; entre sus ventajas están, que constituye
una micro técnica y el costo en reactivos y tiempo laboral es muy bajo. Mediante esta
técnica pueden diferenciarse con precisión la presencia de las hemoglobinas A, S y C.

Las muestras que tienen hemoglobina (Hb) S son sometidas a una prueba de
solubilidad adicional para diferenciarla de otras variantes que migran igual.

La muestra está constituida por aproximadamente 1/2 mL de sangre venosa total, que
debe ser depositada en un frasco con tapa y conservado a temperatura apropiada para
evitar su descomposición. Para asegurar la identificación de la muestra, el frasco
cerrado debe ser envuelto en el papel del modelo de indicación, de forma adecuada, a
fin de que no se separe accidental mente y debe protegerse de la humedad al guardarlo
en refrigeración, para evitar así que se deteriore el modelo o se borre lo escrito. Una vez
a la semana, las muestras serán entregadas en el centro de recepción establecido en cada
provincia.

INTERPRETACION DEL FENOTIPO

21
- HbAA (Resultado normal).

- HbAS (Portador sano de HbS).

- HbAC (Portador sano de HbC).

- HbSS (HemoglobinopatíaSS, forma más severa y frecuente de anemia falciforme).

- HbSC (Hemoglobinopatía SC, otra forma también frecuente de anemia falciforme).

- HbCC (Constituye un tipo de anemia benigna, para la cual no se brinda diagnóstico

prenatal).

EL PESQUISAJE EN GESTANTES

En el nivel primario de atención a gestantes, principalmente en los consultorios

médicos de la familia, se indica EFHb a éstas en el momento de la captación del
embarazo. La omisión de esta medida puede ocasionar la no detección de parejas de alto
riesgo o la detección con edad gestacional avanzada, de modo que no podrían optar por
realizarse un diagnóstico prenatal.

La devolución de los resultados y la localización con prontitud de las gestantes con

resultados positivos, sólo es posible si se señalan con letra clara, el policlínico,
consultorio médico, nombre de la gestante, dirección suficientemente completa para ser
citada por telegrama o carta, o visitada. Las fechas de indicación, de última
menstruación y la edad gestacional, son datos para el seguimiento de los casos. Es
recomendable anotar el nombre del médico. En el lugar de extracción de la muestra se
debe anotar la fecha en que se hace.

Aquellos casos en que la gestante, el cónyuge o familiares de cualquiera de ellos, sean

conocidos como afectados o portadores sanos o tienen anemias crónicas sospechosas de
hemoglobino patías, pueden remitirse directamente a la consulta de genética,
particularmente si la captación del embarazo no es temprana.

El facultativo en el nivel primario debe seguir el estudio del riesgo hasta la conclusión
del mismo, bien mediante las anotaciones que se hacen en la tarjeta de la embarazada, o
bien en interconsulta con el médico genetista si lo considera necesario, o a petición de
este último.

ESTUDIO PRECONCEPCIONAL DEL RIESGO

El programa favorece que aquellas parejas que deseen conocer el riesgo de tener hijos
enfermos con HbSS o SC, antes de que la mujer esté embarazada, puedan solicitarlo al
médico de la familia, el cual les indicará EFHb a ambos, y señalará en los modelos
claramente, que se trata de un "estudio preconcepcional".

ESTUDIOS EN PACIENTES CON UN AÑO O MAS DE EDAD

El médico de la familia puede indicar EFHb como parte del Programa de Prevención
de Anemia Falciforme por el estudio clínico de una anemia, por antecedentes familiares

22
o a solicitud del paciente. Es recomendable hacerlo a padres, hijos o hermanos de un
individuo ya conocido como afectado de una hemoglobinopatía o un portador sano.

ESTUDIO DEL FENOTIPO DE HB EN RECIEN NACIDOS

Asimismo, el Programa establece estudiar el fenotipo de Hb de recién nacidos en las

siguientes situaciones:

1. Aquellos recién nacidos cuyos padres constituyan una pareja de alto riesgo,
tanto en los casos en que se realizó diagnóstico prenatal como en los que no se
realizó por cualquier motivo.
2. Aquéllos en que la madre tiene HbAS, AC, SS, SC o CC y el padre no fue
estudiado por cualquier motivo.
3. Aquéllos que presenten signos tempranos de anemia y sean sospechosos de una
hemoglobinopatía.

El estudio de estos recién nacidos se hará en las consultas de genética. El médico de la

familia o el pediatra deberán remitirlos en las primeras semanas de nacido,
preferentemente dentro del primer trimestre, pues el diagnóstico temprano de un niño
afectado con anemia falciforme puede mejorar el pronóstico de éste.

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Baglin, Inderjeet Dokal and Johannes de Vos, MD, FRCPath- CAP. 2

23
3- Cuáles son los posibles síntomas, crisis y complicaciones que la anemia falciforme
puedes causar? Y cuál es el manejo y control adecuado que debe hacer?

RESPUESTA:

Signos y síntomas

La enfermedad manos-pie, o dactilitis drepanocítica

Generalmente ésta es la primera señal de la enfermedad. Es una inflamación aguda

nasarticulaciones de los tobillos, puños, manos y pies. La región puede estar rojiza y
caliente. El dolor es muy intenso y el niño se pone extremadamente irritado, inquieta,
llorosa y con dificultad de mover estas partes del cuerpo. Ocurre en el primer año de
vida, principalmente después del cuarto mes. Puede estar asociado a la fiebre alta.

Tratamiento

Los tratamientos más frecuentes para la inflamación de manos y pies son los
analgésicos y un aumento en el consumo de líquidos, como el agua.

Crisis dolorosas
Generalmente el dolor afecta principalmente los músculos, los huesos y las
articulaciones (juntas) alcanzando más las manos, los pies, los brazos y las piernas.
También pueden tener dolor torácico y abdominal intenso. Normalmente se asocian a
factores desencadenantes como:
- Exposición al frío;
- Cambios bruscos de temperatura;
- Infecciones;
- Fiebre;
- Diarrea;
- Período menstrual;
- Embarazo;
- Problemas, nerviosismo y preocupaciones.
Los dolores pueden ser de leve a intenso, pudiendo llevar a los niños a la irritabilidad,
agitación y llanto intenso y el tiempo de duración varía de persona a persona.

Tratamiento

La mayoría de los dolores relacionados con la enfermedad de células falciformes puede

tratarse con analgésicos de venta libre, como el ibuprofeno o la aspirina. A algunas
personas que sienten un dolor severo se les administra a diario medicamentos a base de
opioides (es decir, morfina), junto con otros analgésicos. Es posible que algunas
personas deban ser admitidas en un hospital para recibir un tratamiento intenso.

Infección y Fiebre

Los pacientes falciformes son más propensos a la infección principalmente a los

menores de 5 años. Esto obliga a los niños, en los primeros 5 años, a hacer uso diario de
penicilina oral o penicilina inyectable de 21 en 21 días, las vacunas usuales y las

24
especiales (antipneumocóccica, antivaricela y antimeningocócica). La fiebre en el
paciente falciforme requiere atención inmediata, ya que puede desarrollar una infección
grave en menos de 24 horas. La infección debe siempre ser investigada y acompañada
con mucho celo por el equipo de salud, pues ella es responsable de la primera causa de
mortalidad en esta enfermedad. Son señales de alerta:
- diarrea;
- vómitos;
- tos con secreción;
- falta de aire.
La fiebre mayor que 38,5 ° C en menores de 5 años o pacientes sin el bazo
(esplenectomizado), debe considerarse como situación de emergencia y los pacientes a
los servicios de salud para el tratamiento de la infección.

Tratamiento

Las infecciones se tratan con antibióticos y en ocasiones con transfusiones de sangre.

Ante el primer signo de infección, como fiebre, es importante consultar a un médico de
inmediato ya que esto puede representar una emergencia médica para una persona con
enfermedad de células falciformes. El tratamiento precoz de una infección puede ayudar
a prevenir problemas.

Secuestro esplénico

Esta complicación puede ser potencialmente mortal y debe tratarse en un hospital.

Sucede cuando una gran cantidad de drepanocitos quedan atrapados en el bazo y
producen su agrandamiento repentino. Los síntomas incluyen debilidad repentina,
palidez en los labios, respiración acelerada, sed extrema, dolor abdominal (del vientre)
del lado izquierdo del cuerpo y frecuencia cardiaca acelerada.

Los padres de un niño con enfermedad de células falciformes deben aprender a sentir y
medir el tamaño del bazo de su hijo y buscar ayuda en caso de que el bazo se agrande.

Tratamiento

Por lo general, el tratamiento consiste en una transfusión de sangre. Esto debe hacerse
conjuntamente con un especialista en enfermedades de la sangre ya que los pacientes a
veces presentan sobrecarga de fluido cuando la sangre se libera del bazo. Es posible que
sea necesario extraer sangre para prevenir que esto suceda.

Ictericia y ojos amarillentos

Los pacientes falciformes generalmente tienen ictericia debido a la rápida destrucción

de las células rojas de la sangre. Cuando estas células se destruyen se produce un
pigmento llamado bilirrubina que si el hígado no puede eliminar por completo, se
deposita en la piel y en la esclera (blanco de los ojos). Además, su exceso sale por la
orina transformándola en color de té negro (coluria). Estas señales pueden ser de alerta
para el diagnóstico de enfermedad falciforme para aquellos que no tienen diagnóstico.
Recordar que otras enfermedades, como la hepatitis viral, también pueden presentar
ojos amarillos.

25
Derrame cerebral.

Así como las células falciformes obstruyen capilares de todo el organismo, podríamos
considerar como más peligrosa la obstrucción de vasos cerebrales, lo que ocasionaría un
ataque o derrame principalmente en los niños.

Prevención

Los niños con riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular pueden identificarse por
medio de un tipo de examen especial, denominado ecografía Doppler transcraneal
(TCD, por sus siglas en inglés). Si se determina que el niño tiene una TCD anormal, es
posible que el médico recomiende transfusiones de sangre frecuentes para ayudar a
prevenir un accidente cerebrovascular. Las personas que reciben transfusiones de sangre
frecuentes deben recibir un control minucioso ya que existen efectos secundarios
graves. Por ejemplo, el exceso de hierro puede acumularse en el cuerpo y causar daños
potencialmente mortales en los órganos.

Problemas oculares.

La retina necesita de una buena irrigación y oxigenación, cuando no llega el suficiente

oxigeno se originan procesos de deterioro llegando incluso a la ceguera.

Prevención
Las personas con enfermedad de células falciformes deben realizarse controles de la
visión anualmente para determinar si la retina está dañada. De ser posible, este examen
debe ser realizado por un oftalmólogo que se especialice en enfermedades de la retina.

Tratamiento

Si el crecimiento excesivo de los vasos sanguíneos daña la retina, con frecuencia el

tratamiento con láser puede prevenir una mayor pérdida de la visión.

Fatiga, palidez y dificultad respiratoria.

Esto responde a la insuficiencia de glóbulos rojos por su rápida muerte celular (sólo
duran de 10 a 20 días).

Complicaciones

La anemia de células falciformes puede provocar varias complicaciones, entre ellas:

 Accidente cerebrovascular. Puede ocurrir un accidente cerebrovascular si las

células falciformes bloquean el flujo sanguíneo hacia un área del cerebro.
Algunos signos de accidente cerebrovascular son convulsiones, debilidad o
entumecimiento en brazos y piernas, dificultad repentina para hablar y pérdida
del conocimiento.
 Síndrome torácico agudo. Esta complicación que puede poner en riesgo la vida
causa dolor en el pecho, fiebre y dificultad para respirar. El síndrome torácico

26
 agudo puede ser causado por una infección pulmonar o por las células
falciformes que bloquean los vasos sanguíneos en los pulmones.
 Hipertensión pulmonar. Las personas que padecen anemia de células
falciformes pueden tener presión arterial alta en los pulmones (hipertensión
pulmonar).
 Daño orgánico. Las células falciformes que bloquean el flujo de sangre a través
de los vasos sanguíneos provocan que el órgano afectado deje de recibir sangre y
oxígeno inmediatamente. En la anemia de células falciformes, la sangre también
tiene poco oxígeno de manera crónica. La privación crónica de sangre rica en
oxígeno puede dañar los nervios y órganos del cuerpo, como los riñones, el
hígado y el bazo.
 Ceguera. Las células falciformes pueden bloquear los pequeños vasos
sanguíneos que irrigan los ojos. Con el tiempo, eso puede dañar la parte del ojo
que procesa las imágenes visuales (retina) y ocasionar ceguera.
 Cálculos biliares. La descomposición de los glóbulos rojos produce una
sustancia llamada bilirrubina. Un nivel elevado de bilirrubina en el cuerpo puede
ocasionar cálculos biliares.
 Priapismo. Los hombres que padecen anemia de células falciformes pueden
tener erecciones dolorosas que duran mucho tiempo, un trastorno llamado
priapismo. Tal como ocurre en otras partes del cuerpo, las células falciformes
pueden bloquear los vasos sanguíneos del pene. Esto puede dañar el pene y
causar impotencia.

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