Título original: Concurso + MIR de casos clínicos para residentes de Oncología Médica 2007

© 2007, los autores

© 2007, Luzán 5, S.A. de Ediciones

ISBN: 978-84-7989-038-4

Depósito legal:

Imprime: Egraf, S. A. Madrid

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de recuperación de almacenamiento de información sin el permiso escrito del titular del copyright.
 Prólogo

a Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) tiene la satisfacción de presen-

L tar el Concurso +MIR de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2007,
continuación de un proyecto que nació con la vocación de promover el intercambio de
experiencias clínicas de los residentes durante el periodo formativo de la especialidad
de Oncología Médica.

Ello ha dado lugar al libro que aquí presentamos. Se trata de un libro singular por
la originalidad de los casos que en él se recopilan, y sobre todo por los autores que en
él participan. Los casos clínicos se han escrito por médicos en formación, que han sido
supervisados por sus tutores o especialistas de sus Servicios de Oncología Médica. Es,
por tanto, la traslación al papel de sus experiencias clínicas formativas, vividas con gran
ilusión. Con la redacción de los casos clínicos, los residentes han tenido la oportunidad
de ejercitarse en la elaboración de un trabajo científico, con todo lo que ello supone de
búsqueda de bibliografía y discusión crítica del caso.

Es para la SEOM un honor y un placer contribuir al desarrollo de esta iniciativa +MIR.

Desde estas líneas queremos agradecer la gran participación y el entusiasmo que han
aportado los verdaderos protagonistas de la obra: los residentes de Oncología Médica.
Estamos seguros de que el éxito de la convocatoria se repetirá en próximas ediciones.

Finalmente, quisiéramos dar las gracias a los laboratorios Roche Farma y a la edi-
torial Luzán 5 por su apoyo y empuje para que el proyecto salga a la luz un año más.

Dr. Ramón Colomer

Presidente
Sociedad Española de Oncología Médica

5
 Índice de contenidos

Autores .............................................................................................................................. 13

Supervisores................................................................................................................... 17

Sección I. Complicaciones del tratamiento

Insuficiencia respiratoria ....................................................................................................... 21

Infiltrados pulmonares de rápida evolución en un paciente con tumor germinal .............. 24

Pioderma gangrenoso como complicación en una paciente con cáncer de mama

metastásico ..................................................................................................................... 27

Lesión osteolítica e hipercalcemia en una mujer con antecedentes de cáncer de mama .... 30

Dolor torácico con la administración de quimioterapia ........................................................ 33

Estatus comicial postradiocirugía ......................................................................................... 37

Ureterohidronefrosis en un paciente con neovejiga de larga evolución.............................. 42

Mujer de 68 años con deterioro cognitivo y antecedente de gastrectomía

por adenocarcinoma gástrico ......................................................................................... 45

Mujer con cáncer de mama en tratamiento prolongado con bisfosfonatos

por metástasis óseas .................................................................................................... 49

Dolor y tumefacción mandibular en un paciente en tratamiento con bisfosfonatos ........... 53

7
Índice de contenidos

Sección II. Tumores raros

Varón de 38 años con tumor testicular ................................................................................ 59

Dolor e impotencia funcional en un varón de 63 años ...................................................... 62

Dolor abdominal e ictericia en una mujer joven embarazada ............................................. 66

Derrame pericárdico persistente tras pericarditis ............................................................... 69

Tumores múltiples de partes blandas en una mujer joven .................................................. 71

Hipermenorrea, algias pélvicas y ascitis .............................................................................. 75

Nódulo pulmonar en una paciente con antecedentes de carcinoma adenoide

quístico de parótida y de carcinoma de mama ............................................................ 78

Mujer con metástasis hepáticas de tumor de estirpe vascular y plaquetopenia

de origen periférico ........................................................................................................ 82

Lumbalgia de curso inesperado .......................................................................................... 86

Sarcoma de Ewing extraóseo .............................................................................................. 88

Tumoración cervical derecha y acúfenos ............................................................................. 91

Nódulo mamario en un varón de 74 años ........................................................................... 94

Paciente con estreñimiento severo y masa abdominal ...................................................... 97

Estrategia traslacional en un paciente con un carcinoma ductal submandibular

diseminado ...................................................................................................................... 100

Masa retroperitoneal en un varón negativo a la infección por el virus de la

inmunodeficiencia humana ............................................................................................. 103

Sección III. Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

Lumbociática en una mujer de 47 años .............................................................................. 109

Mujer de 42 años con cefalea ............................................................................................. 112

8
 Índice de contenidos

Afectación ósea única esternal en una paciente con doble neoplasia ............................... 115

¿Es posible la curación tras la resección de metástasis heterotópicas?............................ 118

Tumor epidermoide de origen desconocido con afectación ganglionar múltiple ............... 121

Impacto en la supervivencia del tratamiento con cetuximab y bevacizumab en cáncer

colorrectal metastásico refractario a quimioterapia estándar ........................................ 125

Exposición al barniz de un matrimonio ................................................................................ 129

Hematoma en el muslo izquierdo ........................................................................................ 133

Quimioterapia intraarterial de miembro afecto de melanoma ............................................ 135

Síndrome anémico postgastrectomía ................................................................................... 140

Mujer de 17 años con melanoma metastásico .................................................................... 144

Metástasis hepáticas de un tumor carcinoide ileal .............................................................. 147

Sección IV. Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

A propósito de una paciente con diagnóstico previo de melanoma perianal

y aparición de nódulo mamario...................................................................................... 153

Cáncer de próstata de rápida evolución .............................................................................. 156

Disnea en una paciente con carcinoma endometrial metastásico ...................................... 159

Masa abdominal y adenopatías múltiples en un paciente varón de 23 años ................... 163

Varón de 44 años con linfoma no Hodgkin y disnea de medianos esfuerzos .................. 167

Varón con dolor lumbar y paraparesia ................................................................................. 171

Metástasis endoluminal colónica como recaída única de una tumoración sólida ............. 174

Insuficiencia renal aguda y masas renales bilaterales ........................................................ 176

Cefalea en un paciente de 28 años ..................................................................................... 179

9
Índice de contenidos

Mujer con tumor peritoneal y afectación pulmonar.............................................................. 182

Anemia y astenia en una paciente gastrectomizada por adenocarcinoma gástrico

y con enfermedad de Hodgkin en remisión completa .................................................. 185

Compresión medular ............................................................................................................ 188

Afectación metastásica atípica en una paciente con melanoma:

a propósito de un caso................................................................................................... 191

Suboclusión intestinal en un paciente con carcinoma epidermoide de pulmón ................. 195

Varón de 37 años con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana

y pérdida de fuerza en el miembro superior izquierdo ................................................ 199

Dolor óseo en una paciente diagnosticada de glioblastoma multiforme y carcinoma

de mama estadio IV ....................................................................................................... 202

Carcinoma escamoso de primario desconocido .................................................................. 205

Plexopatía lumbosacra aguda en un varón joven ............................................................... 211

Tumoración ovárica en una paciente con doble neoplasia de mama y colon .................... 214

Sección V. Síndromes paraneoplásicos

Hipertricosis en una paciente con adenocarcinoma de colon ............................................ 219

Paciente de 64 años con masa pulmonar y síndrome nefrótico ........................................ 222

Distimia y oftalmoparesia progresivas ................................................................................. 225

Mujer con erupción cutánea, debilidad muscular y antecedente de cáncer de mama ...... 227

Síndrome confusional agudo en un varón de 58 años sano ............................................. 230

Cuadro constitucional con diarrea en un paciente con linfoma de Hodgkin

en remisión completa .................................................................................................... 234

Dermatomiositis y cáncer de mama: a propósito de dos pacientes .................................. 237

10
 Índice de contenidos

Fiebre, hemoptisis y síndrome constitucional en un paciente con antecedente

de cáncer de pulmón ..................................................................................................... 240

Ictericia, epistaxis y sangrado fácil en una paciente con cáncer gástrico avanzado ......... 244

Lesiones cutáneas y neuropatía motora como precedente de carcinoma

de cabeza y cuello ........................................................................................................ 248

Toxicodermia y miopatía necrotizante en una paciente con cáncer de ovario ................... 252

Mononeuropatía múltiple asociada a anticuerpos anti-Hu como forma de presentación

del carcinoma pulmonar de células pequeñas .............................................................. 257

Paresia de extremidades en una mujer diagnosticada de tumor mulleriano mixto

de endometrio ................................................................................................................ 260

Índice de materias........................................................................................................ 263

11
 Índice de autores

Aguirre Ortega, E., 69,133 Chavarría Piudo, N., 27, 147

Albero Tamarit, A., 237 Ciérvide Jurío, R., 21

Alcaide García, J., 97 Codes Manuel de Villena, M. E., 135

Alonso Calderón, R., 174, 257 Collado Martín, R., 174, 257

Alsina Maqueda, M., 219 Corral Jaime, J., 248

Aparisi Aparisi, F. A., 62, 153, 244, 211 Cumplido Burón, J. D., 88, 109

Atienza Amores, M., 66 Custodio Carretero, A. B., 82, 129, 156, 171

Ballester Navarro, I., 59, 112 De la Cruz Merino, L., 135, 237

Bellido Hernández, L., 159, 167, 182, 199 De la Cueva Sapiña, H. S., 62, 153, 211, 244

Berciano Guerrero, M. Á., 191 Delgado Fernández, C., 30, 45, 159, 182

Berros Fonbella, J. P., 205 Delgado Ureña, M. T., 88, 109

Bobokova, J. 82, 129, 156, 179 Dueñas García, R., 174

Bueno Muiño, C., 118 Durán Ogalla, G., 97

Calles Blanco, A., 82, 121, 129, 156, 171 Elejoste Etxebarría, I., 227

Calvo de Juan, V., 195 Espinosa Lara, P., 185

Cano Osuna, M. T., 191 Estévez García, P., 66

Cárdenas Quesada, N., 88, 109 Fernández Díez, Y., 248

Casas Cornejo, R., 202, 260 Fernández Montes, A., 86, 225

Castro Marcos, E., 159, 167, 182, 199 Fernández Plana, J., 42, 252

Cayuela López, D., 230 Ferrer Pérez, A. I., 69, 133

13
Índice de autores

Fleitas Kanonnikoff, T., 62, 153, 211, 244 Leno Núñez, R., 30

Flor Oncala, M. J., 94 Llabrés Valenti, E., 91

Gallardo Martín, E., 37, 71 Llorente Ayala, B., 205

Gálvez Muñoz, E., 49, 59, 103, 112 López Castro, R., 30, 45, 159, 167, 199

García García, L., 125 Lupión Morales, N., 27, 147

García Manrique, T., 135, 237 Luque Cabal, M., 205

García Paredes, B., 82, 118, 121, 171, 179 Maciá Escalante, S., 59

García Tapiador, A., 174, 257 Margherite Padrón, A., 214

García-Albéniz, X. A., 37, 71 Marín Vera, M., 24

Garrigós Cubells, L., 214 Martín Angulo, M., 195

Gavilá Gregori, J., 230 Martínez Galán, J., 97

Gil Arnaiz, I., 202, 260 Martínez García, J., 24

Gil Raga, M., 230 Martínez Ortíz, M. J., 59, 112

Giménez Ortiz, A., 153, 244 Martínez-Barbeito, M. B., 33, 140

Gómez-Ulla Astray, J. A., 195 Martínez-Fernández, A., 37, 71

González Farré, X., 42, 252 Maximiano Alonso, C., 185

Guirado Risueño, M., 49, 103, 112 Medina Colmenero, A., 234

Gutiérrez Calderón, V., 97 Medina Martínez, J., 240

Hernández García, M., 125 Melé Olivé, M., 227

Hinojo González, C., 86 Méndez García, M., 185

Iglesias Rozas, P. I., 88, 109 Millastre Bocos, E., 69, 133

Iranzo González-Cruz, V., 230 Moreno Martín, S., 191

Jiménez Castro, J., 66 Moreno Santos, M. A., 27, 147

Jiménez Fonseca, P., 205 Navarro Martín, L. M., 45, 159, 182, 199

Juárez Tosina, R., 140 Navarro Sánchez, M., 167

Jurado García, J. M., 115, 234 Núñez Sobrino, J. A., 125

Lecumberri Biurrun, M. J., 202, 260 Núñez Viejo, M. A., 86, 225

14
 Índice de autores

Olier Gárate, C., 21, 188 Ros Martínez, S., 24

Ortega Granados, A. L., 174, 257 Roselló Serrano, Á., 42, 252
Páez López-Bravo, D., 42, 252 Rubiales Trujillano, S., 94
Pagola Divasson, M., 188 Ruiz-Echarri Rueda, M., 69, 133
Pajares Hachero, B. I., 115 Sagastibeltza Mariñelarena, N., 227
Pangua Méndez, C., 33, 140 Sampedro Gimeno, T., 118, 121, 179
Peláez Lorenzo, B., 227
Sánchez Henarejos, P., 24
Pena Álvarez, C., 176
Sánchez Muñoz, A., 174, 257
Peralta Muñoz, S., 100
Sancho Márquez, P., 94
Pérez Rodríguez, N., 91
Seijas Tamayo, R., 30, 167, 182
Pérez Ruiz, E., 115
Soria Rivas, A., 195
Pineda Losada, E., 71, 75
Suh Oh, H., 53, 176
Ponce Lorenzo, J. J., 153, 163
Toscano Murillo, F., 248
Pons Sanz, V., 59, 112
Varela Ferreiro, S., 176
Prat Aparicio, A., 100
Velasco Capellas, M., 219
Pulido Cortijo, G., 191
Vicente Rubio, E., 144, 222
Quintanar Verdúguez, M. T., 33, 140
Vidal Losada, M. J., 69, 133
Reguero Cuervo, V., 30, 45

Reyna Fortes, C., 21, 188 Villa Guzmán, J. C., 191

Richart Aznar, P., 62, 211, 244 Villalobos León, M. L., 118, 121, 129, 171, 179

Ríos Pozo, B., 88, 109 Villatoro Roldán, R. M. 135, 237

Rodríguez de la Borbolla Artacho, M., 135, 237 Visa Turmo, L., 71, 78

Rodríguez Lajusticia, L., 118, 121, 156, 171, 179 Zafra Poves, M., 144, 222

Rollán Serrano, E., 219 Zanui Maestre, M., 214

15
 Índice de supervisores

Afonso Gómez, R., 91 Hernández Yagüe, X., 219

Álvarez López, I., 227 Herrero Ibáñez, A., 202
Andrés Conejero, R., 69 Jiménez Berlana, U., 195
Artal Cortés, J., 260 López Martín, J. A., 240
Ayala de la Peña, F., 144 López Vega, J. M., 86, 225
Blasco Cordellat, A., 230 López-Picazo González, J. M., 21, 188
Chacón López-Muñiz, J. I., 33, 140 Majem Tarruella, M., 252
Chaves Conde, M., 66, 94, 248 Maroto Rey, P., 42
Cobo Dols, M. Á., 97 Martín García, G., 159
Del Campo Fornis, J. M., 100 Martínez Banaclocha, N., 112
Díaz Beveridge, R., 62, 163, 211, 244 Mayordomo Cámara, J. I., 133
Dueñas García, R., 257 Molina Garrido, M. J., 103
Duque Amusco, A., 135, 237 Montalar Salcedo, J., 153
Fernández Cantón, I., 27 Moreno Vega, A., 147
Fonseca Sánchez, E., 45 Navarrete Montoya, A., 24
Gallego Sánchez, R., 37, 71 Palacios Ozores, P., 53
Gallén Castillo, M., 214 Pérez Segura, P., 129
García Arroyo, F. R., 176 Provencio Pulla, M., 185
García Carbonero, I., 140 Rodríguez Sánchez, C. A., 30, 159, 167, 182
García García, J. Á., 88, 109 Sánchez García, P., 199
García García, T., 222 Sánchez Heras, A. B., 49
García García, Y., 75 Sánchez Muñoz, A., 174, 257
Gómez España, M. A., 191 Sastre Valera, J., 82, 118, 121, 156, 171, 179
Grau de Castro, J. J., 78 Sevilla García, I., 234
Grávalos Castro, C., 125 Torres Sánchez, E., 115
Guillén Ponce, C., 59 Vieitez Prado, J. M., 205

17
SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento
 Insuficiencia respiratoria

C. Reyna Fortes, C. Olier Gárate, R. Ciérvide Jurío

Departamento de Oncología Médica

Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

Supervisor:
José María López-Picazo González
Consultor y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO ban la tumoración primaria y la adenopatía supra-

clavicular macroscópica, donde se alcanzó una do-
Anamnesis sis acumulativa de 50,4 Gy.
La quimioterapia concomitante consistió en
Paciente varón de 65 años de edad, que refie-
docetaxel 15 mg/m 2 (30 mg) y oxaliplatino 50
re los siguientes antecedentes personales: fiebre de
mg/m2 (100 mg) las semanas 1, 2 y 5 (se omitió la
malta en la infancia, herniorrafia inguinal derecha
cuarta semana por plaquetopenia) y capecitabina
hace 12 años, ex fumador desde hace cinco años
1.300 mg cada 12 horas, de lunes a viernes du-
de 8-9 puros, bebedor de 80 g de etanol al día. No
rante la irradiación.
presenta alergias conocidas.
Como máxima toxicidad hematológica se evi-
denciaron neutropenia grado 1 y plaquetopenia gra-
Historia oncológica do 1. Requirió un ingreso hospitalario por esofagitis
grado III en los tres últimos días de radioterapia, con
Diagnosticado en octubre de 2005 de carcino-
radiodermitis grado II en la región de la sobreimpre-
ma escamoso poco diferenciado de esófago; esta-
sión supraclavicular derecha. Presentó una mejoría
dio ecoendoscópico inicial uT4 (con afectación pleu-
ral) uN1uM1b (adenopatía supraclavicular derecha). progresiva en las semanas siguientes con una no-
Recibió tres ciclos de quimioterapia con doce- table disminución de los requerimientos analgésicos
taxel 60 mg/m2 (115 mg), oxaliplatino 80 mg/m2 y suspensión de opioides; únicamente precisó me-
(160 mg) y capecitabina 650 mg/m2 (1.300 mg tamizol de forma esporádica con adecuada toleran-
cada 12 horas durante 14 días), cada 21 días. En cia a la dieta oral con un ECOG 0.
la reevaluación posterior el estadio ecoendoscópi-
co fue uT0uN0, con desaparición de la adenopa- Historia actual
tía supraclavicular.
Del 9 de enero al 15 de febrero de 2006 se le A los 44 días de finalizar el tratamiento, acudió
administró quimiorradioterapia con intención radical. al Servicio de Urgencias por disnea progresiva de
Se administró una dosis total de 39,6 Gy sobre un una semana de evolución que se había agudizado
campo que incluía toda el área esofágica desde el en las 48 horas previas. Presentaba un cuadro de
área supraclavicular derecha hasta el límite inferior insuficiencia respiratoria con taquipnea de 55 respi-
de la localización de la tumoración primaria con raciones por minuto, cianosis y saturación de oxíge-
márgenes de seguridad, posteriormente recibió una no del 72%. Refería dolor torácico no opresivo ni
sobreimpresión sobre las áreas donde se encontra- irradiado, que mejoraba con metamizol.

21
Figura 1. Tomografía computarizada torácica el día de su ingreso en el Servicio de Urgencias (A) y al año (B).

Exploración física se observaron signos compatibles con un proceso in-

feccioso pulmonar o toxicidad por fármacos. Se des-
ECOG 4. Consciente, orientado y colaborador. cribía un patrón en vidrio deslustrado que afectaba a
Cianosis periférica. Cuello: sin adenopatías. ambos pulmones, con mayor intensidad en los lóbu-
Auscultación cardiaca: ruidos rítmicos, sin soplos, los inferiores. El hallazgo planteaba el diagnóstico di-
taquicárdicos. Auscultación pulmonar: crepitantes ferencial entre un proceso infeccioso, toxicidad a fár-
secos en ambas bases pulmonares. Abdomen: blan- macos y otras entidades menos frecuentes en estos
do, depresible, no doloroso, sin masas ni megalias; pacientes. Se observaban algunas zonas algo más
peristaltismo presente. Extremidades: sin edemas ni densas paramediastínicas secundarias a radiotera-
signos de trombosis venosa profunda. pia. Además, se identificó un engrosamiento pleural
bilateral y algunas adenopatías hiliares derechas.
Pruebas complementarias
Evolución
• Radiografía de tórax: cardiomegalia global
grado II/IV sobre todo a expensas del área ven- Ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos,
tricular, congestión vascular leve, favorecida por la donde requirió la intubación orotraqueal para la rea-
escasa inspiración y el decúbito, que se acompaña- lización de una broncoscopia en la que se accedió a
ba de un discreto aumento de trama hacia áreas ba- lóbulo inferior izquierdo, microlavado broncoalveolar,
sales de significación incierta, y parénquima pulmo- instilando 50 cc de suero fisiológico, de los que se
nar sin alteraciones. recogieron 30 cc.
• Analítica: destacaba una elevación de los ni- Mediante inmunofluorescencia directa se des-
veles de proBNP 13.104 (valores normales 0-194) cartó la presencia de Pneumocistys carinii.
siendo el dímero D de 377 (valores normales 100- Se inició tratamiento antibiótico empírico de am-
350). Las enzimas cardiacas se mantenían en los plio espectro con piperacilina-tazobactan 4 g/6 horas,
rangos de la normalidad. vancomicina 1 g/12 horas y levofloxacino 500 mg/
• Ecocardiograma: dilatación del ventrículo de- 24 horas; a los que se añadieron en los días pos-
recho, insuficiencia tricuspídea leve con hiperten- teriores ganciclovir 400 mg/12 horas y fluconazol
sión pulmonar (presión arterial pulmonar de 400 mg/24 horas. El paciente presentó picos febriles
50 mmHg) y ventrículo izquierdo de morfología y de hasta 39 oC durante los tres días siguientes.
función normales (FE 0,70). En el cultivo del lavado broncoalveolar se ais-
• Angio-tomografía computarizada torácica: des- laron Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis
cartó la existencia de tromboembolismo pulmonar, y y Candida albicans, por lo que según sus espectros

22
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

de sensibilidad se modificó la antibioticoterapia, DISCUSIÓN

suspendiéndose la pauta de vancomicina y ganci-
clovir a los tres días de su inicio. A pesar de que en nuestro paciente los culti-
Ante la ausencia de mejoría inicial y la sospe- vos del lavado broncoalveolar son positivos, exis-
cha de una neumonitis inducida por fármacos, da- ten motivos para pensar que el deterioro de la fun-
das las pruebas de imagen y el antecedente de tra- ción respiratoria podría responder a un mecanismo
tamiento con fármacos como docetaxel, se inició de toxicidad por fármacos, dadas las característi-
corticoterapia en altas dosis con metilprednisolona cas de los infiltrados en las pruebas de imagen, la
hasta 80 mg/8 horas. ausencia de fiebre en los días previos y que la me-
Se mantuvo la intubación con altos requeri- joría clínica y radiológica fue más paralela al tra-
mientos de sedación con remifentanilo y propofol. tamiento corticoideo que a los antibióticos de am-
Se administraron diuréticos para lograr balances ne- plio espectro.
gativos. Aunque estuvo expuesto a oxaliplatino1, del
Dada la importante alteración de la DLCO pre- que también se ha descrito toxicidad pulmonar,
cisó elevadas FiO2 (80%) para mentener una oxi- éste suele afectar con mayor frecuencia a las vías
genación adecuada, siendo dependiente de PEEP aéreas altas y los casos en los que se diagnosti-
elevadas. có neumonitis intersticial había sido administrado
El octavo día de ingreso en la Unidad de en combinación con otros agentes. Por dichos mo-
Cuidados Intensivos pudo ser extubado, al tolerar tivos, así como por experiencias previas de neu-
menores FiO2 con menores PEEP. Inicialmente monitis intersticial por docetaxel, atribuimos la in-
requirió soporte ventilatorio con BiPAP de forma suficiencia respiratoria a un cuadro de neumonitis
continua. intersticial por hipersensibilidad secundariamente
Se suspendió la administración de piperacilina- sobreinfectado.
tazobactan y fluconazol a los ocho días de su inicio. La neumonitis por hipersensibilidad consiste en
Presentó una progresiva mejoría de la función una afectación inflamatoria difusa del parénquima
respiratoria que permitió prescindir de BiPAP man- pulmonar que, independientemente de la causa que
teniendo una adecuada oxigenación con oxigenote- lo origina, comparte ciertas características comu-
rapia con mascarilla disminuyendo progresivamen- nes, como la presencia de un infiltrado inflamatorio
te la FiO2. alveolointersticial. El diagnóstico se realiza por ex-
En las radiografías seriadas de tórax persistía clusión de otras causas.
el infiltrado intersticial en las bases pulmonares. El tratamiento es fundamentalmente de sopor-
Tras 15 días de ingreso en la Unidad de Cuidados te, con el uso de corticosteroides, frecuentemente
Intensivos, dada la estabilidad clínica y de la fun- se sigue de una recuperación completa si se admi-
ción respiratoria, se le trasladó a planta. nistran de forma precoz2-4, con la intención de evi-
Ha presentado una evolución favorable, con des- tar un daño pulmonar crónico o eventos que supon-
aparición completa de los infiltrados en las tomogra- gan un compromiso vital.
fías computarizadas posteriores y sin evidencia de
enfermedad al año de finalizar los tratamientos.

BIBLIOGRAFÍA

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23
 Infiltrados pulmonares de rápida evolución
en un paciente con tumor germinal
P. Sánchez Henarejos, M. Marín Vera, S. Ros Martínez, J. Martínez García

Servicio de Oncología
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar (Murcia)

Supervisor:
A. Navarrete Montoya
Jefe de Servicio

CASO CLÍNICO un proceso infeccioso atípico, se decidió realizar

una broncoscopia para análisis microbiológico de
Anamnesis aspirado bronquial, y se amplió empíricamente la
cobertura antibiótica, añadiendo cotrimoxazol y an-
Varón de 34 años de edad, sin antecedentes de fotericina liposomal. A pesar de estas medidas el
interés, diagnosticado en agosto de 2006 de un tu- paciente continuaba con accesos de tos que le oca-
mor germinal estadio IIIC (masa retroperitoneal de sionaba insuficiencia respiratoria con saturaciones
12 x 7 cm y nódulos pulmonares bilaterales). Inició de oxígeno del 85-90% a pesar de la oxigenotera-
tratamiento con quimioterapia según esquema BEP pia, por lo que se inició tratamiento corticoideo em-
(bleomicina 30 U los días 2, 9, 16, etopósido 100 pírico y se propuso su ingreso en la Unidad de
mg/m2 los días 1-5, y cisplatino 20 mg/m2 los días Cuidados Intensivos, y se decidió tomar una biop-
1-5). Recibió el cuarto ciclo en octubre de 2006. En sia pulmonar.
ese momento, el paciente presenta estabilización de
la enfermedad, con persistencia de una masa resi-
Exploración física
dual retroperitoneal, sobre la que se propuso reali-
zar cirugía. A los 15 días de recibir el último ciclo in- Consciente, orientado. Frecuencia cardiaca de
gresó por un cuadro de tos no productiva y febrícula 80 latidos por minuto; tensión arterial 90/60 mmHg;
de una semana de evolución. En el momento del in- frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto;
greso, el paciente estaba neutropénico (450 neutró- temperatura 37,2 oC. Cabeza y cuello: sin adeno-
filos) y presentaba en la radiografía de tórax un patías y sin ingurgitación yugular. No presenta muco-
infiltrado basal derecho, compatible con una conden- sitis. Auscultación cardiaca: rítmica sin soplos.
sación neumónica, por lo que se interpretó el cua- Auscultación pulmonar: hipoventilación generalizada.
dro como una fiebre neutropénica con foco respira- Crepitantes en base pulmonar derecha. Abdomen:
torio (neumonía basal derecha). Se inició tratamiento blando, depresible, sin masas ni megalias, no do-
con piperacilina tazobactan intravenoso, levofloxaci- loroso a la palpación. Extremidades inferiores: sin
no y G-CSF. El paciente se recuperó de la neutro- edemas. Exploración neurológica: sin focalidad.
penia, pero la febrícula y la tos no productiva persis-
tieron. Radiológicamente, mostraba, además de la Pruebas complementarias
condensación basal derecha, un infiltrado intersticial
bilateral de predominio en ambas bases pulmona- • Hemograma: hemoglobina 10,8%, hematocri-
res que fue aumentando progresivamente los días to 31%, 522.000 plaquetas, 12.420 leucocitos
sucesivos. Ante la posibilidad de que se tratara de (6.500 neutrófilos).

24
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

• Bioquímica: glucosa 76 mg/dl, Cr 1,63 mg/dl, Anatomía patológica

GOT 26 UI/l, GPT 9 UI/l, fosfatasa alcalina 90 UI/l,
Gamma GT 21 UI/l, LDH 1459 UI/l, beta-HCG 10 Biopsia pulmonar (fig. 2): áreas de parénquima
UI/l. pulmonar normal con focos condensados, en los
que se observan líquido de edema, células desca-
• Coagulación: actividad de protrombina 87%,
madas y algunos focos de secreción fibrinoide.
INR 1,1.
Presencia de nódulos fibrosos, de patrón laxo y con-
• Radiografía de tórax: infiltrado basal derecho. céntrico, que se tiñen con la técnica de Masson y
• Tomografía computarizada torácica (fig. 1): con- que hacen prominencia en los alvéolos y obliteran
solidación parenquimatosa periférica en el lóbulo in- algunos bronquiolos. Neumonía intersticial incipien-
ferior derecho, con broncograma aéreo en su interior. te compatible con toxicidad por bleomicina.
Infiltrado intersticial bilateral con pequeñas opacida-
des parenquimatosas subpleurales de localización Diagnóstico
parcheada. Mínimo derrame pleural bilateral.
• Broncoscopio: sin hallazgos patológicos signi- Bronquiolitis obliterante con neumonía organi-
zada, secundaria a bleomicina.
ficativos.
• Hemocultivos: negativos.
Tratamiento
• Urocultivos: negativos.
• Mantoux: negativo. Se inició tratamiento con corticoides intraveno-
• Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): sos en dosis altas (metilprednisolona 2 mg/kg) y
negativo. N-acetilcisteína en dosis de 600 mg/8 horas, junto
• Antígeno de Legionella y neumococo en ori- con medidas de soporte respirtorio (ventilación me-
na: negativo. cánica no invasiva con mascarilla BiPAP en un prin-
• Anticuerpos antiaspergillus: negativos. cipio e intubación orotraqueal con ventilación mecá-
• Antigenemia citomegalovirus: negativa. nica después).
• Cultivo de aspirado bronquial: negativo. Zielh-
Evolución
Nielsen de aspirado bronquial negativo.
• Tinción de Pneumocistis carinii en aspirado A pesar del tratamiento, el paciente sigue pa-
bronquial: negativo. deciendo accesos de tos disneizante, que le provo-

Figura 1. Tomografía computarizada:

infiltrado intersticial bilateral con
condensación y broncograma aéreo,
compatible con fibrosis pulmonar.

25
 Figura 2. Biopsia pulmonar: nódulos
fibrosos de patrón laxo, que ocupan el
espacio alveolar.

can desaturaciones de oxígeno por debajo del 85%, administración de bleomicina con clínica respirato-
por lo que permanece ingresado en la Unidad de ria inespecífica: tos no productiva, disnea progresi-
Cuidados Intensivos. La situación respiratoria conti- va, fiebre y dolor pleurítico. Es necesario realizar el
núa empeorando, por lo que ha precisado intuba- diagnóstico diferencial con la enfermedad metastá-
ción orotraqueal y ventilación mecánica. Como com- sica pulmonar, la fibrosis producida por radiotera-
plicación, el paciente presentó una atelectasia del pia y las infecciones pulmonares, para lo que es
lóbulo medio derecho pulmonar, lo que empeoró preciso en muchos casos realizar una biopsia pul-
aún más su situación respiratoria. Finalmente de- monar. En el caso de nuestro paciente, tras no con-
sarrolló un fallo multiorgánico y falleció. firmarse la presencia de infección mediante las
pruebas microbiológicas debíamos descartar que
DISCUSIÓN se tratase de una progresión tumoral a nivel pulmo-
nar que, dada la buena respuesta al tratamiento y
La toxicidad pulmonar por bleomicina está pre- la falta de elevación de la beta-HCG sérica, pare-
sente en un 6-10% de los pacientes que reciben cía poco probable. Por ello, el diagnóstico más pro-
este fármaco1. Varios factores parecen influir en su bable era la fibrosis pulmonar secundaria a bleomi-
desarrollo2, como son la dosis de bleomicina mayor cina, que finalmente quedó constatada mediante la
de 500 mg/m2, la alta concentración de oxígeno en biopsia.
el aire inspirado, recibir radioterapia torácica antes El tratamiento consiste en la administración de
o durante el tratamiento quimioterápico, la presen- corticoides en dosis altas, y en nuestro caso, ini-
cia de insuficiencia renal y la terapia concomitante ciamos además acetilcisteína en dosis altas, dado
con factores estimulantes de colonias de granulo- que ha mostrado cierto beneficio clínico en los ca-
citos, aunque esto último está aún por aclarar. sos de bronquiolitis obliterante con neumonía orga-
Suele presentarse entre uno y seis meses tras la nizada.

BIBLIOGRAFÍA

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26
 Pioderma gangrenoso como complicación
en una paciente con carcinoma de mama metastásico
N. Chavarría Piudo, N. Lupión Morales, M. Á. Moreno Santos

Unidad de Gestión Clínica de Oncología

Hospital de Jerez de la Frontera

Supervisor:
I. Fernández Cantón
Consultor y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO piratoria: tonos rítmicos aproximadamente a 72 sís-

toles por minuto, sin soplos, murmullo vesicular con-
Anamnesis servado sin ruidos patológicos añadidos. Mama iz-
quierda y mastectomía derecha sin hallazgos.
Mujer de 64 años de edad, con antecedentes Abdomen blando y depresible, no doloroso, sin ma-
personales de toma de anticonceptivos orales y bo- sas ni megalias, peristaltismo conservado. Parapa-
cio multinodular normofuncionante intervenido me- resia de los miembros inferiores 4/5 sin otra focalidad
diante tiroidectomía parcial. neurológica. Miembros inferiores sin edemas.
Tras un cuadro clínico de telorrea, es diagnos-
ticada de cáncer de mama derecha en noviembre
2002 e intervenida mediante mastectomía radical
Pruebas complementarias
modificada tipo Madden. El diagnóstico anatomopa- Hemograma, coagulación y bioquímica: con pa-
tológico fue de carcinoma ductal infiltrante de 3,2 rámetros dentro de la normalidad; VSG 18 mm/hora;
cm y afectación ganglionar axilar (cuatro de seis PCR 0,95 mg/dl; CEA 88,67 ng/ml; CA 15,3 53,35
ganglios) estadificada como pT2N2 M0 (estadio IIIa) UI/ml. Se realizó una tomografía computarizada de
con inmunohistoquímica de receptores de estróge- columna dorsolumbar urgente que evidenció una
no y progesterona negativos, Cerb2: negativo (triple imagen lítica que afectaba al cuerpo vertebral de D7
negativa), y alto índice proliferativo Ki-67 > 30%. con aplastamiento del mismo e invasión del canal
Posteriormente recibió quimioterapia adyuvante con medular, además de otra lesión lítica de 1,5 cm en
esquema fluoracilo, epirrubicina, ciclofosfamida el cuerpo vertebral de la quinta vértebra lumbar
(FEC) cada 21 días, completando seis ciclos en compatible con metástasis, sin poder precisar si ha-
mayo 2003, y radioterapia complementaria (50 Gy). bía compromiso medular. En la resonancia magné-
Continuó revisiones cada tres meses, sin evidencia tica de la columna dorsal se confirma la existencia
de progresión. de sustitución metastásica que afecta al cuerpo ver-
En diciembre 2006 ingresó por dorsalgia y pa- tebral D7. Existían otros focos de sustitución metas-
raparesia de un mes de evolución, sin otra clínica tásica de menor calibre en las vértebras D4, D6, D8,
neurológica acompañante. D9 y D12. En la columna lumbar se identificaba una
sustitución focal de tipo metastásico del cuerpo de
Exploración física L5 y afectación de las espinosas de L1 y L2, así
como profusiones circunferenciales de los tres últi-
Consciente, orientada y colaboradora. ECOG 2. mos discos lumbares. Se solicitó una tomografía de
Sin adenopatías periféricas. Auscultación cardiorres- tórax que objetivó múltiples metástasis parenquima-

27
tosas bilaterales nodulares hematógenas y peque- respondió al tratamiento radioterápico, y no llegó a
ñas adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales. recuperar la funcionalidad. Hematológicamente, se
En la tomografía de tórax de abdomen se observa- fue deteriorando lentamente hasta presentar pancito-
ron metástasis hepáticas y una lesión lítica metas- penia severa (3.000 plaquetas), por probable infiltra-
tásica en la séptima vértebra dorsal, con focos me- ción medular. Aparecieron lesiones cutáneas, lesio-
tastásicos en D9 y quinta vértebra lumbar. nes papulosas-purpúricas y otras con aspecto de
úlceras en diferentes localizaciones (brazo y pierna
Diagnóstico izquierda, tobillo derecho, región interna de ambos
muslos) que, tras la biopsia, se catalogaron como
Carcinoma de mama metastásico con compre- piodermas gangrenosos (figs. 1 y 2). Comenzó con
sión medular asociada en progresión ósea, hepáti- deterioro neurológico progresivo, desorientación,
ca, mediastínica y pulmonar. somnolencia miosis pupilar, por lo que se sospecha
una hemorragia a nivel del tronco que no se llegó a
Tratamiento confirmar por la rápida evolución del cuadro. Final-
mente, falleció en febrero 2007.
Se administró tratamiento con ácido zoledrónico, La anatomía patológica de las lesiones cutá-
así como dexametasona en dosis altas, antinflama- neas informó de necrosis epidérmica con intenso in-
torios y fentanilo transdérmico, y se envió de forma filtrado neutrofílico y áreas abscesificadas, sugesti-
urgente para valoración de radioterapia paliativa so- vo de pioderma gangrenoso.
bre la columna dorsal. Programamos una quimiote- En las pruebas de Microbiología del exudado
rapia paliativa con docetaxel de forma ambulatoria. de la herida quirúrgica y no quirúrgica se aisló
Staphylococcus aureus resistente a ampicilina.
Evolución
DISCUSIÓN
Durante su ingreso, la evolución fue tórpida. Tras
la colocación de un reservorio subcutáneo, se provo- El pioderma gangrenoso es una lesión cutánea
có un neumotórax que se complicó como empiema infrecuente perteneciente a las dermatosis neutrofíli-
y evolucionó favorablemente con antibioticoterapia cas, cuya etiología es desconocida. Histológicamente
específica. Se logró buen control del dolor. La dismi- se caracteriza por un marcado infiltrado inflamatorio
nución de fuerza en los miembros inferiores apenas de leucocitos polimorfonucleares.

Figura 1. Lesión en el brazo izquierdo.

28
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

Figura 2. Lesión en el tobillo derecho

Las lesiones pueden ser únicas o múltiples, se (leucemias o gammapatías monoclonales) u otras
inician de forma espontánea o tras traumatismos lo- neoplasias como cáncer colorrectal, enfermedades
cales en forma de pústula, pápula o nódulo, localiza- reumatológicas o patología gastrointestinal (colitis ul-
dos principalmente en piernas, nalgas, abdomen y cerosa). El tratamiento incluye cuidados locales, glu-
brazos. Desarrollan posteriormente úlceras profun- cocorticoides tópicos y sistémicos e inmunodepreso-
das dolorosas de fondo necrótico, con borde sobre- res, incluso plasmaféresis o cámara hiperbárica. Los
elevado y violáceo, rodeado por un halo eritematoso, mejores resultados se obtienen con la asociación de
de crecimiento centrífugo. Puede aparecer aislado sulfadiazina o dapsona con corticoides por vía oral.
(40-50% de los casos) o asociado a diversas enfer- En algunos estudios se describen respuestas con ci-
medades sistémicas, como procesos hematológicos closporina, inmunoglobulina o tacrolimus.

BIBLIOGRAFÍA

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29
 Lesión osteolítica e hipercalcemia en una mujer
con antecedentes de cáncer de mama
R. Seijas Tamayo, R. López Castro, C. Delgado Fernández,
V. Reguero Cuervo, R. Leno Núñez

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario de Salamanca

Supervisor:
C. A. Rodríguez Sánchez
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO Exploración física

Anamnesis La paciente se encontraba muy desorientada,
con episodios de agitación seguidos de somnolen-
Mujer de 75 años de edad, que no presenta cia, sin datos focales. Cabeza y cuello: sin bocio y
alergias medicamentosas conocidas. Sin hiperten- sin adenopatías. Sin ingurgitacion yugular a 45o.
sión arterial, diabetes mellitus ni dislipemias. Sin há- Carótidas palpables y simétricas. Pupilas isocóricas
bitos tóxicos. Su hijo estuvo ingresado varios meses y normorreactivas. Orofaringe normal. Auscultación
en un hospital para enfermos respiratorios, lo que cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos sin soplos ni ex-
sugiere enfermedad tuberculosa. tratonos.
Auscultación pulmonar: murmullo vesicular con-
Historia oncológica previa servado, sin ruidos patológicos sobreañadidos.
Abdomen blando, depresible, no doloroso. No se
Hace 15 años fue intervenida en otro centro palpan masas ni visceromegalias. Sin signos de pe-
hospitalario de un adenocarcinoma de mama con ritonismo. Ruidos hidroaéreos conservados. Sin her-
afectación ganglionar axilar (no se disponía del in- nias ni adenopatías inguinales. Puñopercusión renal
forme histológico completo) y tratada con tumorec- negativa. Dolor en la región lumbar ante la percu-
tomía ampliada seguida de quimioterapia comple- sión de las apófisis espinosas. Extremidades: sin
mentaria (probablemente CMF) durante seis ciclos edema ni signos de trombosis venosa profunda.
y radioterapia complementaria. No recibió trata- Pulsos distales conservados.
miento hormonal adyuvante. La última revisión,
hace seis meses, fue normal. Pruebas complementarias

Enfermedad actual • Bioquímica sérica: glucosa 140 mg/dl, urea 14

mg/dl, creatinina 0,6 mg/dl, urato 7 mg/dl, Ca 11,4
La paciente ingresó, procedente de otro centro mg/dl, fosfato inorgánico 1,3 mg/dl, cloro 102 mmol/l,
hospitalario, en el Servicio de Traumatología, don- sodio 137 mmol/l, potasio 3,7 mmol/l, Bi 0,7 mg/dl,
de había sido estudiada por dolor lumbar de un año AST 76 UI/l, ALT 38 UI/l, FA 199 UI/l, GGT 262 UI/l,
de evolución, para estudio de una posible lesión lí- LDH 485 UI/l, PCR 2,11 mg/dl, albúmina 3,7 g/dl, pro-
tica en la vértebra L4. En el momento del ingreso teínas totales 8,6 g/dl, Osm 274 mOsm/kg.
se constata que la paciente se encuentra desorien- • Hemograma: hemoglobina 13,7 g/dl, leucoci-
tada y somnolienta y presenta de manera ocasional tos 5780 x 103/µl, neutrófilos 3820 x 103/µl, plaque-
agitación. tas 240.000 x 103/µl, VSG 69 mm.

30
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

• Coagulación: TP 104%, TTPA 29,9 segundos, • Gammagrafía ósea: se observaba depósito

fibrinógeno 482 mg/dl. patológico del trazador en L-4 y defecto osteopéni-
• Metabolismo lipídico: colesterol total 235 co sugerente de proceso infiltrativo.
mg/dl, colesterol HDL 45 mg/dl, colesterol LDL 149
mg/dl, triglicéridos 206 mg/dl, índice colesterol total- Evolución
cHDL 5,2, índice cLDL-cHDL 3,3.
• Marcadores tumorales normales: Ca 15,3 Se solicitó en Traumatología valoración por parte
(12,2 UI/ml), CEA (1,99 ng/ml). de los Servicios de Oncología y de Medicina Interna.
• Radiografía anteroposterior y lateral de tórax: Ante la presencia de hipercalcemia sintomática,
se inició tratamiento con rehidratación, furosemida
normal.
y bisfosfonatos, y se realizó una extracción para la
• Radiografía anteroposterior y lateral de colum-
determinación de PTH sérica.
na lumbar: afectación de L4, con áreas de destruc-
Tras una revisión exhaustiva en nuestro Servi-
ción que afectan a la zona anterior del espacio L3-4.
cio de los estudios realizados, se confirmó en una
• Electrocardiograma: ritmo sinusal de 75 lati-
tomografía computarizada un aumento de densidad,
dos por mimuto. Eje a 90o. BIRDHH y alteraciones finamente granular, en ambos pulmones, sugerente
secundarias de la repolarización. de tuberculosis miliar.
• Tomografía computarizada toracoabdominal Se sospecha un mal de Pott. Sin embargo,
(fig. 1): aplastamiento de L4, con afectación del dis- la valoración del Servicio de Enfermedades In-
co intervertebral superior y del platillo inferior de L3, fecciosas considera tenue la evidencia de afecta-
con áreas de reacción ósea esclerosa. Afectación ción miliar y manifiesta que no existían datos clíni-
micronodular pulmonar. Valorar tuberculosis miliar. cos que sugirieran tuberculosis miliar, ya que la
• Resonancia magnética de la columna dorso- paciente no presentaba fiebre, adenopatías clínicas
lumbar: fractura-aplastamiento de L4 con edema de ni radiológicas, ni hepatoesplenomegalia.
cuerpo vertebral, afectación del disco intervertebral No obstante, la paciente presentaba afectación
L3-L4 y edema de L3 en la región adyacente al dis- discal, que es más frecuente en la afectación tuber-
co. No se asocia componente significativo de partes culosa que en la neoplásica.
blandas. Se solicitaron cultivos para el bacilo de Koch en
• Punción aspiración con aguja fina de L4: infil- orina y esputo, que fueron negativos. Así pues, si-
trado inflamatorio inespecífico. guieron considerando más probable el origen neo-
• Mantoux: negativo. plásico de la hipercalcemia.

Figura 1. Tomografía computarizada:

lesión lítica en L4.

31
 Sin embargo, tras mes y medio de ingreso, se la mitad de los casos coincide con focos tuberculo-
recibió el resultado del cultivo microbiológico de la sos activos. Las principales articulaciones afectas
punción aspiración con aguja fina de la lesión ver- son las coxofemorales, las rodillas, las sacroiliacas,
tebral: se había aislado Mycobacterium tuberculo- los tobillos, las muñecas y los codos. La localización
sis, pudiéndose llegar así al diagnóstico de espon- más grave es la de la columna vertebral que se co-
dilodiscitis tuberculosa. noce con el nombre de mal de Pott2.
Los niveles de PTH llegaron igualmente eleva- Siempre que se detecta una hipercalcemia, hay
dos. Por ello, se solicitó una gammagrafía paratiroi- que establecer un diagnóstico definitivo. Pese a la
dea con depósito patológico del trazador en la glán- presencia de antecedentes oncológicos, las causas
dula paratiroidea superior izquierda compatible con de hipercalcemia son numerosas, y el hiperparatiroi-
adenoma de paratiroides. dismo y el cáncer representan el 90% de los casos3.
En lo que se refiere a la hipercalcemia asocia-
Diagnóstico definitivo da a tuberculosis, existen casos que describen esta
asociación4 con elevación significativa de la calce-
• Espondilodiscitis tuberculosa. mia en pacientes con tuberculosis, respecto a con-
• Adenoma de paratiroides. troles sanos, pero siendo asintomática en la inmen-
sa mayoría de los casos; sin embargo, otros
DISCUSIÓN autores5 dudan de la asociación entre hipercalcemia
y tuberculosis.
El hueso es el tercer lugar más común de me- En nuestro caso, la etiología de la hipercalce-
tástasis de los tumores sólidos después del hígado mia fue el adenoma de paratiroides, de aparición
y el pulmón. Las lesiones líticas son mucho más fre- sincrónica con el diagnóstico de la enfermedad
cuentes; habitualmente son destructivas y se aso- ósea tuberculosa.
cian con mayor frecuencia a fractura patológica e hi- En todo caso, una vez más, es necesario recor-
percalcemia1. En el caso del cáncer de mama, las dar que ante una patología cualquiera en un pacien-
metástasis óseas constituyen la forma más común te cualquiera con antecedentes de cualquier cáncer,
de recidiva a distancia. es necesario tener en cuenta que se puede presen-
La tuberculosis osteoarticular ha pasado de ser tar cualquier enfermedad no relacionada con su tu-
una enfermedad de los niños y adultos jóvenes a mor, siendo necesario un estudio exhaustivo para
predominar actualmente en la edad adulta. En casi llegar al diagnóstico definitivo.

BIBLIOGRAFÍA

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32
 Dolor torácico con la administración
de quimioterapia
C. Pangua Méndez, T. Quintanar Verdúguez, M. B. Martínez-Barbeito

Servicio de Oncología Médica

Hospital Virgen de la Salud. Toledo

Supervisor:
J. I. Chacón López-Muñiz
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO signos de irritación peritoneal. Ruidos hidroaéreos

presentes. Miembros inferiores: sin edemas y sin
Anamnesis signos de trombosis venosa profunda. Pulsos pe-
dios presentes.
Mujer de 48 años de edad, diagnosticada de car-
cinoma ductal infiltrante de mama izquierda, en esta-
dio III A (T2N2M0) en septiembre 2004. Fue interve- Pruebas complementarias
nida mediante mastectomía modificada tipo Madden • En ese momento se realizan un electrocardio-
y linfadenectomía axilar. De acuerdo con el protocolo grama y las enzimas cardiacas para descartar pa-
vigente en ese momento, se inicia tratamiento quimio- tología isquémica:
terápico adyuvante con cuatro ciclos de doxorubicina
y ciclofosfamida (esquema AC), seguidos de taxol. – Electrocardiograma: ritmo sinusal de 80 la-
Tras tres ciclos se decide implantar reservorio subcu- tidos por minuto, sin alteraciones en la repolari-
táneo con vía central (Port-A-Cath) debido a la dificul- zación.
tad para canalizar vías periféricas. – Troponina y creatinina: normales.
Antes de administrar el cuarto ciclo de quimio-
terapia se comprueba la viabilidad del sistema me- • Ante la sospecha de un tromboembolismo pul-
diante una extracción de sangre. Coincidiendo con monar se realiza una tomografía computarizada to-
la infusión de doxorubicina, la paciente refiere inten- rácica con contraste (fig. 1): extravasación del con-
so dolor en la región dorsal alta, a nivel interesca- traste en el mediastino. Derrame pericárdico leve.
pular y dolor precordial tipo opresivo. El cuadro clí- • Radiografía de tórax (fig. 2): mínimo derrame
nico se acompaña de sudoración profusa. pleural izquierdo. Acumulación del contraste en el
mediastino.
Exploración física • Ecocardiograma urgente: derrame pericárdico
moderado-severo sin datos de compromiso hemo-
Paciente consciente, orientada, ligeramente ta- dinámico.
quipneica (22 respiraciones por minuto) y sudorosa. • Tomografía computarizada torácica a las 24 ho-
Cabeza y cuello: carótidas rítmicas y simétricas. Sin ras: migración del catéter. El extremo distal perfora
ingurgitación yugular. Auscultación cardiaca: rítmica la vena cava superior y se encuentra alojado en el
a 80 latidos por minuto, sin soplos. Auscultación pul- mediastino. Derrame pleural bilateral, mayor en el
monar: crepitantes en la base derecha. Abdomen: hemitórax izquierdo. Desaparición del derrame pe-
blando, depresible, no doloroso a la palpación y sin ricárdico.

33
 Figura 1. Tomografía computarizada
torácica: extravasación del contraste al
mediastino.

Diagnóstico existente (metilprednisolona 2 mg/kg peso cada 12

horas)1,2. Se consultó con el Servicio de Cirugía
Extravasación mediastínica de doxorubicina. Vascular y se decidió retirar el catéter de forma di-
ferida, ya que la situación del mismo contenía la
Tratamiento y evolución perforación y su extracción en ese momento podría
ocasionar una hemorragia en el mediastino. El cuar-
Durante su ingreso en el hospital, se realizó to día se extrajo el catéter sin incidencias. Se reali-
drenaje del derrame pleural izquierdo bajo control zó control del derrame pleural mediante tomografía
radiológico, obteniéndose un líquido serohemático. computarizada torácica y, una vez comprobada la
Durante los primeros días se controló el dolor con resolución del mismo, se retiró el drenaje. En el eco-
tramadol y se inició tratamiento con corticoides in- cardiograma de control no se objetivó derrame pe-
travenosos, tras la revisión de la literatura médica ricárdico. Una vez resuelta la complicación y dado

Figura 2 . Radiografía de tórax:

acumulación del contraste extravasado
en el mediastino.

34
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

que la paciente se mantenía asintomática, se deci- que predispone a trombosis y extravasación retró-
dió dar el alta hospitalaria a los trece días. grada) y por la infusión continua sobre una misma
La paciente ha seguido revisiones de forma am- zona (esto contribuye a la aparición de flebitis, ul-
bulatoria, realizándose un ecoardiograma y una to- ceración y posterior perforación de la pared del
mografía computarizada torácica a los nueve y a los vaso)5.
veinte meses; ambas exploraciones han sido total- Existen apenas una decena de casos descritos
mente normales. Ha completado tratamiento adyu- de extravasaciones intratorácicas, que en su mayo-
vante mediante catéter central contralateral y ha re- ría son por agentes vesicantes. En ellos el síntoma
cibido radioterapia sobre la pared torácica. predominante es el dolor y el 80% cursa con fiebre.
El hallazgo de laboratorio más frecuente es, en el
45% de los casos, leucocitosis. El diagnóstico se
DISCUSIÓN realiza mediante pruebas de imagen: tomografía
La extravasación de fármacos quimioterápicos computarizada torácica con contraste, seguida de
radiología simple, para objetivar el acúmulo del con-
es una complicación relativamente frecuente, cuya
traste extravasado1,2,6.
incidencia varía entre el 0,1-6,5 % según series. La
Existen antídotos de los agentes quimioterápi-
mayoría de las ocasiones se produce en vías peri-
cos, que se utilizan en extravasaciones periféricas,
féricas, siendo las extravasaciones mediastínicas
pero no hay experiencia en las intratorácicas. Es
algo excepcional. La gravedad del daño depende
importante pensar en esta complicación ante la
del tipo, de la cantidad y de la concentración del
aparición de dolor torácico de tipo opresivo súbito
agente extravasado, del lugar de infusión y del tra- durante la infusión de quimioterapia, ya que ante
tamiento aplicado. Según la capacidad ulcerogéni- la sospecha, se debe parar la infusión e intentar
ca, los quimioterápicos se clasifican en irritantes aspirar la máxima cantidad posible del fármaco,
(producen dolor con o sin reacción inflamatoria) y para minimizar los posibles efectos adversos. El
en vesicantes (producen daño tisular y/o necrosis tratamiento es sintomático y de las complicaciones
hasta semanas después de la extravasación), como asociadas. Actualmente no hay acuerdo sobre el
la doxorubicina3,4. mejor momento de la extracción del catéter, dada
El uso de catéteres centrales para la adminis- la escasa frecuencia de estos eventos, por lo que
tración de quimioterapia es cada vez más frecuen- tanto la retirada inmediata como la diferida son
te. Las complicaciones que se pueden presentar adecuadas.
son de tipo infeccioso, trombótico o mecánico. Estas Es reseñable el poco daño producido por la ex-
últimas se deben a una migración de la punta, frag- travasación a nivel mediastínico comparado con el
mentación del catéter, obstrucción por fibrosis y em- producido a nivel periférico (ninguno de los casos
bolización de los fragmentos. revisados presentó secuelas importantes.) Esto po-
La extravasación en las vías centrales se ve fa- dría deberse a que la capa serosa que recubre las
vorecida por la localización de la punta del catéter estructuras a este nivel ejerce un papel protector so-
en un vaso de pequeño calibre o de bajo flujo (por- bre las mismas.

35
BIBLIOGRAFÍA

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36
 Estatus comicial postradiocirugía

X. A. García-Albéniz, E. Gallardo Martín, A. Martínez-Fernández

Departamento de Oncología Médica

Hospital Universitari Clìnic. Barcelona

Supervisor:
R. Gallego Sánchez
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Pruebas complementarias

Introducción • Análisis: hemoglobina 13,4 g/dl, VCM 82,9 fl,
CEA 1,8 ng/ml; resto normal.
Paciente de 56 años de edad, sin alergias, ex • FCS: en el ángulo esplénico, lesión que pro-
fumador de 20 paquetes/año y sin hábitos tóxicos. truye, ulcerada y friable de 3 cm compatible con
Entre los antecedentes familiares, refiere un tío pa- neoplasia. En el ángulo hepático, se identifica otra
terno con neoplasia de colon. lesión prominente, ulcerada, irregular y friable com-
Entre los antecedentes personales destaca una patible con segunda neoplasia.
hernia de hiato diagnosticada en 2001 a raíz de un • Anatomía patológica de la lesión 1: adenocar-
estudio de pirosis, y una intervención quirúrgica por cinoma intestinal con áreas mal diferenciadas sobre
fístula sacra en 1975. pólipo velloso.
• Anatomía patológica de la lesión 2: adenocar-
Primera neoplasia cinoma intestinal con áreas mal diferenciadas sobre
pólipo velloso.
Anamnesis • Resto del estudio de extensión (radiografía
de tórax y tomografía computarizada abdominal):
En febrero de 2003 presenta tres episodios de negativo.
melenas de 24 horas de evolución y refiere un tras-
torno del ritmo deposicional de dos meses de evo- Tratamiento
lución.
• Colectomía total por laparoscopia (20-03-03).
Exploración física • Anatomía patológica: a 25 cm de la válvula
ileocecal se observa un adenocarcinoma intestinal
Abdomen: normal. Tacto rectal: fisura crónica a pobremente diferenciado, con patrón de crecimien-
las cuatro horas sin estigmas de sangrado recien- to en nidos sólidos y tendencia a morfología fuso-
te, sin hemorroides; no se palpan masas, restos de celular. Afectación de serosa. Imágenes de invasión
sangre obscura en punta de guante. Aspirado SNG: vascular. Sinaptofisina y cromogranina negativas; a
bilioso claro. 36 cm de la válvula ileocecal, adenocarcinoma in-

37
testinal moderadamente diferenciado. No sobrepa- • Ecoendoscopia (7-04-04): a nivel periduode-
sa muscular propia; 0-26 ganglios afectados. nal en la zona que corresponde a la cabeza del pán-
• Valorado como una doble neoplasia sincróni- creas se identifican tres tumoraciones hipoecogéni-
ca de colon: T4N0M0 y T2N0M0 tratadas con colec- cas, heterogéneas y bien delimitadas de 4 x 2,
tomía subtotal en paciente sin comorbilidad relevan- 2,6 x 1,6 y 3 x 3 cm, sugestivas de mazacotes ade-
te y con buen estado general, se realiza adyuvancia nopáticos. La más cercana al proceso uncinado es
según esquema Mayo: 5-FU (425 mg/m2) y ácido la que presenta bordes más irregulares, infiltra la
folínico (20 mg/m2) los días 1 al 5, cada 28 días. pared duodenal, engloba la papila y presenta un
Realiza seis ciclos de adyuvancia manteniendo área ulcerada con aire en su interior. Una de las le-
PS 0, sin toxicidad destacable. siones se encuentra en íntimo contacto con la arte-
ria hepática y el confluente esplenoportal, sin que
Segunda neoplasia sea posible descartar infiltración vascular.
• Tomografía computarizada abdominal (fig. 1):
Anamnesis múltiples lesiones focales hepáticas hipodensas.
Dilatación moderada de la vía biliar intrahepática y
A los cinco meses de finalizado el tratamiento extrahepática, con stop en páncreas. Formación no-
adyuvante el paciente presenta un aumento del rit- dular pancreática, que muestra amplias áreas de
mo deposicional (cinco deposiciones/día), síndrome contacto con la segunda porción del duodeno, con
tóxico y colestasis. gas en su interior, así como material de contraste ad-
ministrado. Este hallazgo es indicativo de infiltración
Pruebas complementarias de la pared duodenal por parte de la lesión, con ul-
ceración de la misma. Infiltración de la arteria gastro-
• Analítica (5-04-04): ASAT 116 UI/l, ALAT 201 duodenal.
UI/l, GGT 659 UI/l, bilirrubina total-conjugada • Anatomía patológica (mucosa periampular,
7,3/5,2 mg/dl, fosfatasa alcalina 633 UI/l, proteínas biopsias): carcinoma pobremente diferenciado con
totales 66 g/dl; resto normal. rasgos morfológicos e inmunohistoquímicos de
• FGS (7-04-04): tumoración de unos 3 cm en tipo neuroendocrino (CD56 +, CAM 5,2 +, sinapto-
papila de Váter, que en su centro presenta una ulce- fisina –). Compatible con oat-cell.
ración por donde babea sangre espontáneamente. • Tomografía computarizada de tórax: normal.

Figura 1.

38
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

Tratamiento Evolución posterior

Se valora como una segunda neoplasia: tumor Paciente asintomático tras finalizar la radiotera-
neuroendocrino pancreático de alto grado en esta- pia holocraneal. En la tomografía computarizada
dio IV por metástasis hepáticas en paciente sin co- corporal (8-06-05) persiste la respuesta parcial má-
morbilidad asociada y PS1. xima; en la tomografía computarizada del sistema
Se plantea iniciar tratamiento con cisplatino nervioso central (14-06-05), se aprecia reducción de
80 mg/m2/dl más etopósido 100 mg/m2/días1-3 un 30% del tamaño de las lesiones.
cada 21 días. El primer ciclo recibe sólo cisplatino Seis meses más tarde (noviembre de 2005), el
al 20% de dosis por alteración de la función hepá- paciente se considera candidato a radiocirugía frac-
tica (bilirrubina total 9,2 mg/dl). cionada (clase pronóstica II por edad, menores de
Tras tres ciclos presenta respuesta clínica (PS 0, 65 años, IK >70% y enfermedad extracraneal con-
gana 5 kg de peso) y radiológica (tomografía compu- trolada), irradiándose ambas lesiones metastásicas
tarizada el 1-07-04: muestra disminución del número (que entonces presentaban un tamaño por resonan-
y el tamaño de M1 hepáticas, del tamaño de las ma- cia magnética de 30 mm la temporoparietal derecha
sas pancreáticas y de la adenopatía patológica adya- y de 15 mm la frontal izquierda) con esterotaxia
cente a la cabeza pancreática). fraccionada, administrándose entre los días 22 y 24-
Los ciclos tres y cuatro se retrasan por neutro- 11-05 18 Gy en tres fracciones de 6 Gy.
penia grado III y el sexto ciclo sólo recibe etopósi- En enero de 2006 sufre en otra ciudad una cri-
do por toxicidad neurológica g3 (parestesias planta- sis comicial, por lo que se inicia tratamiento antie-
res y tinnitus). piléptico con valproato.
Tomografía computarizada postratamiento reali- Una semana después acude a nuestro centro
zada el 8-09-04: reducción del tamaño de las metás- por presentar una nueva crisis comicial.
tasis hepáticas, mínima reducción del tamaño de la
• Analítica general, niveles de valproato, gaso-
lesión en la cabeza del páncreas, resto sin cambios.
metría, radiografía de tórax y electrocardiograma
Valorado como respuesta parcial máxima (dis-
normales.
minución del 57% según RECIST), se propone se-
• Tomografía computarizada (4-01-06): lesiones
guimiento cada cuatro meses.
estables con respecto a la última tomografía com-
putarizada (27-12-07).
Evolución En el Servicio de Urgencias presenta un cua-
dro compatible con un estatus epiléptico refractario
En mayo de 2005 presenta cefalea intensa que a tratamiento con fenitoína y clonazepam, con indi-
le despierta por la noche. Exploración neurológica: cación de intubación y sedación para control del
aumento de la base de sustentación. cuadro. Dado que no existía evidencia de progre-
En una tomografía computarizada craneal ur- sión de la enfermedad, se decide trasladarlo a la
gente (6-05-05), presenta lesiones compatibles con Unidad de Cuidados Intensivos.
M1 en las encrucijadas temporooccipitoparietal de- • Electroencefalograma: estatus epiléptico con
recha (de 34 x 24 mm) y frontal izquierda (9 mm), mioclonías frontales parcialmente resistentes al pro-
con un importante edema perilesional. Existe un im- pofol y a dosis bajas de tiopental.
portante efecto masa. A pesar del tratamiento anticomicial con
coma inducido con propofol, clonazepam, valproa-
Tratamiento to, fenitoína y levetirazepam, el paciente continúa en
estatus epiléptico, añadiéndose al cuadro siete días
Valorado como recidiva SNC de tumor neuro- más tarde inestabilidad hemodinámica que requie-
endocrino pancreático, se realiza tratamiento con re fármacos de soporte vasoactivo.
dexametasona más radioterapia holocraneal (30 Gy Se consensúa con la familia limitar el esfuer-
en diez fracciones). zo terapéutico. El paciente fallece el 11-01-06.

39
Necropsia Oat-cell pancreático
• Nódulo residual de carcinoma de 1,5 cm en la La mayoría de las neoplasias de células peque-
zona periampular pancreática. ñas debutan en el pulmón; sólo el 2,5% tiene una
• Estenosis de vía biliar en zona ampular, con localización extrapulmonar. El cáncer microcítico ex-
dilatación de la vía extrahepática, distensión mode- trapulmonar se caracteriza por alta capacidad para
rada de la vesícula biliar y atrofia parcial del pán- metastatizar, por presentar recidivas precoces y por
creas exocrino. inferir un pronóstico infausto. No existen ensayos clí-
nicos sobre quimioterapia en el cáncer microcítico
• Nódulos (4) hepáticos fibrosos correspondien-
extrapulmonar. Se adoptan los esquemas validados
tes a restos cicatriciales del tumor tratado, el mayor
en el cáncer microcítico pulmonar. En una de las se-
de 1,2 cm.
ries más extensas publicadas (34 pacientes), el
• Situación postcolectomía subtotal antigua por 14,5% de los casos poseían un origen en el pán-
adenocarcinoma, con múltiples adherencias, sin re- creas, presentando enfermedad metastásica el
cidiva tumoral. 32,4% del total de los casos2. El esquema de qui-
• Congestión pulmonar bilateral con tromboem- mioterapia más empleado fue cisplatino-etopósido.
bolia bilateral en las ramas segmentarias. La supervivencia mediana de los pacientes con en-
• Informe neuropatológico: dos metástasis via- fermedad limitada fue de 19,8 meses (IC 95% 5,2-
bles de carcinoma con aspecto de tumor neuroen- 34,5) y en enfermos con enfermedad metastásica
docrino de células pequeñas-intermedias, una es fue de siete meses (IC 95% 4,6-9,7).
leptomeníngea, está adherida a la dura, invade su-
perficialmente la corteza cerebral y tiene áreas de Estatus epiléptico y radiocirugía
hialinización relacionables con el efecto del trata-
miento. La otra parece intraparenquimatosa y está Se considera una complicación aguda de la ra-
asociada a un infarto reciente del tejido cerebral ad- diocirugía la que ocurre durante los tres meses si-
yacente. guientes a realizarse ésta. El estatus epiléptico de
nuestro paciente se trata de una toxicidad neurológi-
ca aguda grado 4. El riesgo de compliaciones neuro-
DISCUSIÓN lógicas agudas tras la radiocirugía varía entre el 3%
Tumor sincrónico de colon y el 15%. En una serie publicada de 48 pacientes, diez
de ellos presentaron como complicación crisis comi-
La definición de cáncer colorrectal sincrónico ciales. El total de las complicaciones neurológicas fue
requiere que cada tumor posea definición de ma- del 28% en los primeros tres meses3. Este estudio
lignidad por anatomía patológica documentada, identifica como factor de riesgo de crisis comiciales
estar separados al menos 2 cm por mucosa intes- postratamiento la localización de la lesión en el cór-
tinal sana y no tener un origen metastásico de tex motor (el 67% de los pacientes con lesión en di-
otro tumor primario. Series retrospectivas sitúan cha zona presentaron crisis, con respecto al 16% de
en poco más del 2% el porcentaje de adenocarci- los pacientes con lesiones de otra localización), como
nomas de colon o recto que al diagnóstico presen- en este caso. La presencia de hipoxia debida al TEP
tan otra lesión invasiva sincrónica. Los pólipos o incluso el infarto cerebral reciente pudieron desen-
adenomatosos están presentes aproximadamente cadenar y/o perpetuar el cuadro clínico.
en un 11% de las neoplasias de colon en el mo-
mento de la cirugía. El manejo oncológico es se- Tromboembolismo y cáncer
gún aquel que presente mayor estadio. Las series
más numerosas publicadas no encuentran dife- La asociación entre enfermedad tromboembóli-
rencias en la supervivencia a cinco años entre los ca y cáncer fue descrita hace 135 años. Los pacien-
pacientes con tumor único y los pacientes con tu- tes con cáncer hospitalizados poseen un riesgo par-
mores sincrónicos1. ticularmente alto de sufrir tromoembolismos. En un

40
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

estudio sobre pacientes con cáncer hospitalizados células neoplásicas (TNF, IL1, IL6), sustancias pro-
por neutropenia febril, la incidencia de enfermedad coagulantes producidas por el tumor (factor tisular,
tromboembólica sintomática documentada fue del mucina), daño endotelial por citostáticos (cisplatino,
5,4%. Son varias las razones por las que el cáncer 5-FU, mitomicina) o factores estimuladores (G-CSF,
favorece la trombosis: liberación de citoquinas por eritropoyetina) e incluso la inserción de catéteres
parte del sistema inmune al interaccionar con las centrales4,5.

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41
 Ureterohidronefrosis en un paciente
con neovejiga de larga evolución
X. González Farré, À. Roselló Serrano, D. Páez López-Bravo, J. Fernández Plana

Departamento de Oncología Radioterápica y Oncología Médica

Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona

Supervisor:
P. Maroto Rey
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO péutica, en la que se realizó una plastia del estro-

ma del conducto ileal. Se envió una muestra del ro-
Anamnesis dete de la urostomía para su estudio histológico,
que mostró invasión por un adenocarcinoma de tipo
El paciente del que trata el caso clínico tiene intestinal.
en la actualidad 36 años de edad. Al nacimiento pre-
sentó una extrofia vesical. Se retrasó la reconstruc-
ción quirúrgica hasta los dos años de edad, cuan- Tratamiento
do se realizaron una ureteroileostomía tipo Briker y Ante el diagnóstico se procedió a la exéresis
una apendicectomía. A la edad de seis años se pro- del conducto ileal y a la reconstrucción con conduc-
cedió a la exéresis de la placa extrófica y a los doce to colónico. El estudio histológico definitivo mostró
años se realizó una reconstrucción peneana. Desde un adenocarcinoma moderadamente diferenciado
la reconstrucción peneana, el paciente había lleva- de tipo intestinal en el segmento proximal del con-
do una vida normal, sin infecciones de orina ni al- ducto ileal y en el área circundante a la inserción
teración de la función renal. ureteral derecha, que afectaba a estratos profundos
(fig. 1). La fascia periestoma estaba infiltrada, así
Enfermedad actual como dos ganglios linfáticos adyacentes.
El paciente fue remitido a nuestro Servicio para
Acude ahora al Servicio de Urología con clíni- valoración de la actitud a seguir. Considerando que
ca de dolor lumbar bilateral de predominio izquier- esta enfermedad era similar a una neoplasia de co-
do. En la ecografía abdominal que se realizó en ese lon, se decidió proponer tratamiento adyuvante con
momento se detectó una ectasia ureteral bilateral. quimioterapia según el esquema FOLFOX intrave-
Dentro del proceso diagnóstico inicial se realizó una noso. Por motivos profesionales, el paciente solicitó
urografía intravenosa que confirmó la dilatación ure- realizar quimioterapia y controles en otra ciudad,
teral bilateral hasta la altura de la neovejiga ileal. La donde fue derivado con esta recomendación.
tomografía computarizada abdominopélvica no
aportó información adicional. Se practicó entonces DISCUSIÓN
una nefrostomía debido a un deterioro incipiente de
la función renal, que se continuó con una disminu- La extrofia vesical es un defecto congénito del
ción de la micción por el estroma de la ileostomía cierre de la pared abdominal de patogenia desco-
hasta desaparecer completamente. Se procedió a nocida1. En ella se produce la fusión de la pared ab-
efectuar intervención quirúrgica diagnóstica y tera- dominal con la pared vesical, quedando la mucosa

42
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

Figura 1. Tinción hematoxilina-eosina.

El tumor es indistinguible de otros
adenocarcinomas de tipo intestinal.

expuesta y la pared vesical posterior evertida. Se produjeron tras más de diez años de la cirugía. Es
acompaña de otros defectos como separación de interesante señalar que en algún caso se han lle-
los huesos púbicos, uretra rudimentaria y aplanada gado a documentar focos de displasia alrededor de
(con epispadia grave en el varón) y cuello vesical la zona degenerada, lo que sugiere que podría ha-
hipoplásico. Estos pacientes precisan cirugía en ber una secuencia de acontecimientos morfológicos
edades tempranas, que consiste en diferentes téc- y moleculares similares a los que ocurren en los
nicas de reconstrucción vesical y uretral. adenocarcinomas colónicos3. Algunos autores reco-
El epitelio de las neovejigas de larga evolución, miendan, por la presencia de este riesgo, realizar
como la de los pacientes extróficos, sufre cambios de un seguimiento periódico con cistoscopia a los pa-
metaplásia que lo aproximan al aspecto habitual de cientes sometidos a una ileocistoplastia a partir de
un epitelio vesical, para adaptarse a la nueva función. los 5-10 años de la intervención4.
Algunos de los cambios descritos en microscopía Casos de adenocarcinoma sobre una recons-
consisten en una pérdida de las microvellosidades y trucción total de vejiga con conducto ileal son mu-
de las células caliciformes productoras de moco2. cho más infrecuentes; de hecho, solamente se ha
La transformación maligna, sin embargo, es hallado uno en la literatura médica5. Esto se debe
poco frecuente. En la revisión MEDLINE se encuen- probablemente a que la mayoría de los pacientes
tran descritos una cincuentena de casos de adeno- con una neovejiga no presentan una sobrevida su-
carcinoma de tipo intestinal-colónico sobre el frag- ficiente para el desarrollo de las alteraciones mole-
mento ileal de algunas ileocistoplastias, la mayoría culares que originarían la neoplasia, pues la cistec-
en pacientes con poca capacidad vesical a causa tomía con reconstrucción con conducto ileal es
de una atrofia vesical por tuberculosis o cistitis in- infrecuente en edades tempranas, exceptuando es-
tersticial. La mayor parte de las malignizaciones se tos casos de alteraciones congénitas.

43
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44
 Mujer de 68 años con deterioro cognitivo y antecedente
de gastrectomía por adenocarcinoma gástrico
L. M. Navarro Martín, R. López Castro,
C. Delgado Fernández, V. Reguero Cuervo

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario. Salamanca

Supervisor:
E. Fonseca Sánchez
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Enfermedad actual

Anamnesis Tres años y medio después de la gastrectomía,
acudió su hija a la consulta de Oncología refiriendo
Mujer de 68 años de edad, alérgica a la peni- que la paciente se encontraba desorientada, apáti-
cilina, sin hábitos tóxicos y sin factores de riesgo ca, en ocasiones inestable, con poco apetito y per-
cardiovascular. Ama de casa. Es autosuficiente para dida de peso. Su médico de Atención Primaria
las actividades básicas e instrumentales de la vida inició ante estos síntomas un tratamiento antidepre-
diaria. sivo con paroxetina, sin objetivarse mejoría tras más
de un mes de tratamiento, por lo que se ha plan-
Antecedentes oncológicos teado a la familia la posibilidad de que se trate del
inicio de un cuadro de demencia, si se descartara
Intervenida en julio de 2001 mediante gastrec- una recaída de la enfermedad neoplásica.
tomía total ampliada con esofaguectomía en Y de Dados los antecedentes oncológicos, se soli-
Roux a pie de asa por adenocarcinoma gástrico. La citó una reevaluación completa ambulatoria con
anatomía patológica informa de un adenocarcinoma analítica con vitamina B12 y ácido fólico, marca-
infiltrante hasta la serosa, de grado III, con metás- dores tumorales, gastroscopia y tomografía com-
tasis en tres ganglios de la curvadura menor de 13 putarizada toracoabdominal, sin encontrarse alte-
aislados. Estadio pT3N1M0. raciones.
Se programó un tratamiento adyuvante con mi- Al finalizar las pruebas, la paciente continuó
tomicina 12 mg/m2 intravenosos el día 1 y utefos con inestabilidad en la marcha sufriendo una caída
400 mg/12 horas por vía oral los días 1-21 cada 28 al suelo con fractura subcapital del fémur izquierdo
días durante cuatro ciclos. Suspendido tras el pri- de la que tuvo que ser intervenida.
mer ciclo por toxicidad hematológica (neutropenia). Al alta de Traumatología, persistió el deterio-
Se decidió continuar con revisiones programa- ro general con astenia, anorexia, progresiva pér-
das en consulta. No se objetivó recidiva de su en- dida de peso y empeoramiento de su situación
fermedad en las pruebas de imagen, gastroscopia, neurológica, con olvido de hechos frecuentes, alu-
marcadores tumorales normales (CA 72,4 y CA cinaciones visuales y delirios ocasionales, preci-
19,9) y controles analíticos de vitamina B12 y áci- sando ayuda para las actividades básicas de la
do fólico en rango de normalidad. vida diaria.

45
 Se decidió su ingreso en planta de Oncología, cas (tiroides). Sus antecedentes de enfermedad on-
tras ser llevada por sus familiares al Servicio de cológica y gastrectomía han podido condicionar una
Urgencias. situación de malnutrición, por lo que se realiza
una aproximación diagnóstica de encefalopatía de
Exploración física probable origen carencial-metabólico.

Palidez mucocutánea. ECOG 2. Caquexia. Peso Tratamiento

41 kg, talla 1,55 m, SC 1,35, índice de masa cor-
poral 17 kg/m2. Cabeza y cuello: sin bocio y sin ade- Se decidió iniciar un tratamiento con suplemen-
nopatías. Auscultación cardiaca: tonos ritmicos sin tos nutricionales y tiamina intravenosos y completar
soplos. Auscultación pulmonar: murmullos vesicula- los estudios neurológicos, resonancia magnética
res conservados. Abdomen: cicatriz de laparotomía cerebral, resultados de las serologías del líquido ce-
media; blando, depresible, sin masas ni organome- falorraquídeo y estudio de anticuerpos anti-Yo, anti-
galias. Extremidades: sin edemas ni signos de trom- Hu y anti-Ri.
bosis venosa profunfa.
En la exploración neurológica se encuentra
consciente, alerta, desorientada en tiempo, espacio Evolución
y persona. Bradipsíquica. Obedece a órdenes sen-
Satisfactoria. A partir del tratamiento con tiami-
cillas. Minimental 20/30. Pares craneales: normales.
na y con los suplementos dietéticos, la paciente ex-
Motor: Fuerza 4/5 en los miembros superiores, 3/5
perimentó una considerable mejoría del transtorno
en los miembros inferiores. Sensibilidad: sin altera-
cognitivo.
ciones. No mantiene bipedestación sin ayuda.
En la resonancia magnética cerebral (fig. 1) se
apreciaron cambios difusos de atrofia corticosub-
Pruebas complementarias cortical con lesiones hiperintensas potenciadas en
T2, simétricas en las porciones internas de ambos
• Se solicitó una analítica completa con protei-
tálamos que llegan a extenderse a la porción supe-
nograma, marcadores tumorales, vitamina B12 y
rior de la región periacueductal, que sugirieron una
perfil tiroideo, en las que no se encontraron altera-
encefalopatía de Wernicke.
ciones destacables, excepto albúmina de 2,7 mg/dl.
• No se solicitó reevaluación con tomografía La serología del líquido cefalorraquídeo fue ne-
computarizada toracoabdominal y gastroscopia, ya gativa para treponema, borrelia y citomegalovirus.
que las pruebas previas eran de un mes antes. Cultivo negativo. Tinción de micobacterias negativa.
• Se realizó una tomografía computarizada ce- Citología de frotis acelular.
rebral urgente, para descartar la posibilidad de me- Al alta de la planta, la paciente presentó una
tástasis cerebrales, en la que sólo se objetivó una adecuada orientación temporal, personal y espacial,
atrofia corticosubcortical. memoria reciente y largo plazo, buen cálculo y ade-
• Los resultados de la punción lumbar mostra- cuado pensamiento abstracto. Minimental 27/30.
ron un líquido de características normales. Mejoría del trastorno de la marcha caminando prác-
ticamente sin ayuda.
Ha seguido revisiones en consulta durante dos
Diagnóstico de presunción
años tras ingreso, sin objetivarse recaída de la en-
Nos encontramos ante una paciente con un fermedad neoplásica, ni alteraciones neurológicas.
cuadro clínico de deterioro general y cognitivo de Los anticuerpos anti-Yo, anti-Hu y anti-Ri fueron ne-
curso subagudo con encefalopatía y ataxia. Los es- gativos.
tudios complementarios han descartado una recidi-
va tumoral, metástasis cerebrales, enfermedades Diagnóstico definitivo
vasculares cerebrales, infecciones del sistema ner-
vioso central o algunas causas endocrinometabóli- Encefalopatía de Wernicke.

46
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

Figura 1. Resonancia magnética cerebral.

Discusión y la ausencia de tratamiento oportuno pude conlle-

var la muerte del paciente o graves secuelas neu-
La encefalopatía de Wernicke es una conocida rológicas4. Diferentes estudios de autopsia sugieren
complicación neurológica motivada por la deficien- la existencia de un gran número de casos subclíni-
cia de tiamina (vitamina B1)1. Se presenta con rela- cos que pasan inadvertidos.
tiva frecuencia en los pacientes alcohólicos cróni- El diagnóstico de esta entidad suele basarse
cos, aunque es muy importante destacar que fundamentalmente en la observación de un cuadro
también puede observarse en enfermos con cáncer2 clínico compatible, con la comprobación de una rá-
sin relación con el consumo de alcohol. Debe sos- pida mejoría con el tratamiento (administración por
pecharse especialmente en aquellos pacientes on- vía intravenosa o intramuscular de 100 mg de tia-
cológicos con anorexia y vómitos asociados con la mina durante al menos cinco días)1.
neoplasia, tratamientos de quimioterapia, malabsor- Con respecto a las pruebas de imagen, la re-
ción, alimentación parenteral prolongada y gastrec- sonancia magnética puede resultar útil en la confir-
tomía, como ocurre en el caso que presentamos (se mación diagnóstica, al detectar un aumento de la
realiza un bypass en el duodeno proximal donde señal T2 en las regiones paraventriculares del tála-
preferentemente ocurre la absorción de tiamina)3. mo y de las áreas periacueductales del tronco ce-
Debe recordarse, el riesgo que supone en estos pa- rebral. Permite confirmar el diagnóstico en la mitad
cientes la administración de sueros glucosados que de los casos, pero una exploración normal no ex-
actúan como competidores metabólicos de la tiami- cluye esta enfermedad. La tomografía computariza-
na, acelerando su consumo4. da no resulta útil en el diagnóstico de esta entidad,
La descripción clásica de la encefalopatía de pues raramente muestra lesiones hipodensas en el
Wernicke consiste en una tríada de síntomas de diencéfalo de estos pacientes5.
aparición aguda consistente en: 1.o alteraciones Como conclusión, se debe considerar esta enti-
oculomotoras, 2.o ataxia y 3.o estado confusional. dad en pacientes oncológicos, especialmente en los
Debemos destacar que la sintomatología completa enfermos con malnutrición, émesis importante, o gas-
sólo se observa en un tercio de los casos, y en oca- trectomizados con un cuadro confusional, sobre todo
siones los síntomas se desarrollan de forma gradual si se asocian a ataxia o alteraciones oculomotoras,
en varios días o semanas3. Su no reconocimiento tengan o no antecedentes de consumo de alcohol.

47
BIBLIOGRAFÍA

1. Reuler JB, Girard DE, Cooney TG. Wernicke´s encephalopathy. N Engl J Med. 1985; 312: 1035-39.
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1131-7.

48
 Mujer con cáncer de mama en tratamiento prolongado
con bisfosfonatos por metástasis óseas
E. Gálvez Muñoz, M. Guirado Risueño

Servicio de Oncología Médica

Hospital General Universitario. Elche

Supervisor:
A. B. Sánchez Heras
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO con heparina de bajo peso molecular. Intervenida de

fractura nasal en septiembre de 1978.
Anamnesis
Paciente mujer de 67 años de edad, que acude Enfermedad oncológica
a consultas externas para seguimiento por un cán-
Diagnosticada en 1987 de carcinoma ductal in-
cer de mama metastásico. Actualmente, se encuen- filtrante de mama derecha (T2-3N1M0, RE-, RP+,
tra en tratamiento con exemestrano, un comprimido HER2-), que fue intervenido mediante mastectomía
al día (desde agosto 2005), zoledronato mensual, radical. Recibió posteriormente quimioterapia adyu-
parches transdérmicos de fentanilo 75 µg/hora, sul- vante con el esquema CAF (ciclofosfamida, doxo-
fato de morfina oral, metamizol, diclofenaco sódico, rrubicina, fluorouracilo) durante seis ciclos, que fina-
omeprazol y eritropoyetina subcutánea. lizó en febrero de 1988 y, radioterapia sobre la
Refiere desde hace semanas molestias en las pared torácica (50 Gy) que acabó en noviembre de
encías que aumentan con la masticación, y aliento 1987. En febrero de 1988 inició hormonoterapia con
maloliente. Comenta la sensación de aparición de tamoxifeno. Hasta el momento actual la paciente ha
una nueva pieza dental en la zona mandibular iz- presentado progresión de la enfermedad a nivel
quierda. Niega traumatismo previo ni manipulación óseo, con metástasis en región sacroiliaca (1993),
reciente de la cavidad oral. Sin hemoptisis. Nos re- calota (1996), región tibial izquierda (2002), fémur
lata también que ha notado un aumento del tama- izquierdo y columna dorsolumbar (2005). Recibió ra-
ño de la lesión frontal derecha ya conocida. Hasta dioterapia paliativa sobre las lesiones sacroiliaca, ti-
el momento, la valoración de dicha lesión ha sido el bial y femoral izquierdas. Durante este periodo ha
marcador clínico empleado para detectar la progre- recibido tratamiento hormonal con megestrol, letro-
sión de la enfermedad. Los antecedentes familiares zol y exemestrano secuencialmente, así como qui-
carecen de interés. mioterapia adyuvante basada en taxanos (doceta-
xel) y capecitabina (con cumplimiento irregular de
Antecedentes personales este último). En septiembre de 1999, ante la pre-
sencia de un dolor óseo asociado con metástasis,
Gastritis atrófica asociada a Helicobacter pylo- se decidió iniciar tratamiento con bisfosfonatos, ini-
ri en marzo de 1999, tratada con antibióticos. cialmente pamidronato, que fue sustituido con pos-
Trombosis venosa femoropoplítea derecha en agos- terioridad (diciembre de 2002) por zoledronato por
to de 2002, que recibió tratamiento anticoagulante persistencia del dolor.

49
Exploración física • Marcadores tumorales: CA-15.3: 26,20 UI/ml,
CEA <0,50 ng/ml.
Performance status. Buen estado general. • Tomografía computarizada craneal: no se
Sobrepeso. Bien hidratada y coloreada. Cabeza y aprecian imágenes nodulares ni masas intraparen-
cuello: no se palpan adenopatías en las cadenas la- quimatosas. No se evidencian zonas de isquemia ni
terocervicales. Tumoración ósea, dolorosa a nivel sangrado intraaxial ni extraaxial. No se aprecian me-
frontal derecho, mayor que en exploración previa. tástasis óseas en el momento actual.
Cavidad oral: no hay presencia de aftas. Lesión
blanco-amarillenta, rugosa, de consistencia pétrea • Serie ósea metastásica: se aprecian múltiples
a la palpación, de aproximadamente 1 cm de diá- aplastamientos vertebrales en la columna dorsal y
metro mayor junto a un tercer proceso molar izquier- lumbar. En el tórax se aprecia una imagen extra-
do (fig. 1). Otra lesión de similares características, pleural en el hemitórax izquierdo, compatible con le-
menor de 1 cm de diámetro en el paladar duro de- sión en arco costal. Resto normal.
recho. Tórax: cicatriz de mastectomía derecha y • Gammagrafía ósea: el estudio muestra focos
mama izquierda sin hallazgos patológicos. de hipercaptación en la columna dorsolumbar y en
Auscultación cardiopulmonar dentro de la normali- la cabeza femoral derecha, compatibles con lesio-
dad. Abdomen anodino. Discreto edemas sin fóvea nes óseas metastásicas. Lesión fotopénica frontal
en los miembros inferiores. Coiloniquia. derecha, compatible con lesión osteolítica. Aumento
de captación a nivel de la cadera y la rodilla izquier-
Pruebas complementarias das, de aspecto inflamatorio/degenerativo.
• Radiografía anteroposterior craneal y pro-
• Hematimetría: hemoglobina 15,1 g/dl, hema- yección de Waters: no hay sospecha de lesiones
tíes 5,41 x 106/µl, hematocrito 46,2%, leucocitos óseas. Senos libres. Sin signos de afectación ósea
5.220/µl, neutrófilos 3.720/µl, monocitos 150/µl, pla- mandibular.
quetas 287.000/µl.
• Hemostasia: normal. Evolución y tratamiento
• Bioquímica: glucosa 87 mg/dl, urea 45 mg/dl,
creatinina 1,12 mg/dl, calcio 8,80 mg/dl, proteínas Con el diagnóstico fundamentalmente clínico
totales 6,59 g/dl; GOT 17 UI/l, GPT 7 UI/l, GGT 27 de osteonecrosis mandibular probablemente secun-
UI/l; fosfatasa alcalina 120 UI/l, lactato deshidroge- daria al tratamiento prolongado con bisfosfonatos,
nasa 557 UI/l, sodio 139 mEq/l, potasio 3,61 mEq/l. se decide suspender el mismo. Cuando la paciente

Figura 1. Lesión osteonecrótica blanco-

amarillenta en el tercer molar superior
izquierdo.

50
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

acude a consulta para conocer resultados de las cemia e hipofosfatemia) y osteonecrosis maxilar y
pruebas, refiere un aumento del dolor en el paladar mandibular.
y secreción purulenta a nivel del tercer-cuarto mo- Aunque la osteonecrosis de mandíbula puede
lar superior izquierdo. La exploración física confirma darse de forma espontánea, especialmente en pa-
la existencia de infección en dicha localización, por cientes con cáncer que reciben irradiación de cabe-
lo que se pauta tratamiento antibiótico con amoxici- za y cuello, se han descrito asociaciones frecuentes
lina-ácido clavulánico, analgésicos-antiinflamatorios con el uso de bisfosfonatos. Por el momento se han
e higiene bucal y lavados con clorhexidina. descrito más de 200 casos desde 2003, la mayoría
En controles posteriores se ha objetivado una en pacientes con mieloma múltiple o cáncer de
discreta mejoría de las lesiones en la cavidad oral, mama (como en nuestro caso). Se calcula una pre-
con desaparición de la infección y disminución de valencia aproximada del 6%. Los principales facto-
las molestias. Ante el empeoramiento del estado ge- res predisponentes son un proceso dental previo y
neral, con artromialgias intensas, hiporexia y au- un problema dental subyacente. Sin embargo, otros
mento del tamaño de la lesión en calota, se decidió pacientes desarrollan la complicación espontánea-
iniciar una nueva línea de quimioterapia con el es- mente. Una duración prolongada del tratamiento (en
quema paclitaxel 150 mg/m2 + gemcitabina 2.500 nuestro caso 74 meses aproximadamente) aumenta
mg/m2, día 1, cada 14 días. Actualmente, la pacien- el riesgo, cuando éste dura más de 36 meses. Los
te ha recibido siete ciclos de tratamiento, con una primeros síntomas que experimentan los pacientes
evidente mejoría clínica (normalización del apetito y son dolor orofacial (“dolor de muelas”) y trismus.
control del dolor) y por imagen (estabilización de le- Pero, sin embargo, en muchos casos, la única que-
siones óseas). Durante este tiempo ha presentado ja es una exposición ósea asintomática. En la explo-
al menos dos episodios de sobreinfección de las le- ración física se pondrá de manifiesto un hueso ex-
siones orales de osteonecrosis, que se han resuel- puesto con decoloración blanca-amarillenta. La
to con antibioticoterapia. localización más frecuente es la parte posterior de
la mandíbula, en la zona de la línea milohiode, aun-
DISCUSIÓN que no es rara la afectación de varias zonas. En el
caso de nuestra paciente, se comprobó la existen-
Los bisfosfonatos son análogos sintéticos del cia de dos áreas necróticas, una en el paladar duro
pirofosfato, un regulador natural del metabolismo derecho y otra en la cara interna de la mandíbula iz-
óseo que se encuentra de forma abundante en la quierda. No existe ninguna prueba complementaria
matriz ósea. El ácido zoledrónico es 850 veces más que nos indique el diagnóstico de certeza, por lo que
potente que el pamidronato. La duración óptima del debemos basarnos en la clínica y en la exploración
tratamiento con bisfosfonatos nunca se ha someti- física. La anatomía patológica revela áreas de infla-
do a ensayos clínicos, pero se suele recomendar el mación crónica con aumento de vascularización e in-
tratamiento del cáncer con metástasis óseas hasta filtración celular mixta. En casos avanzados, la ra-
que los pacientes no lo toleren o experimenten un diografía puede mostrar un hueso moteado, que
importante deterioro funcional. indica una formación de secuestro. Ningún trata-
Hasta este momento se han descrito múltiples miento se ha demostrado eficaz hasta la fecha. Se
efectos adversos graves asociados con todos los recomienda la interrupción de los bisfosfonatos, pero
fármacos. Algunos han sido consecuencia de usos aun así, todavía se pueden desarrollar lesiones nue-
incorrectos, pero otros se observaron con la dosifi- vas. Debemos optar por un tratamiento sintomático
cación y el tiempo de infusión recomendados. Entre (antibióticos apropiados para la osteomielitis, lava-
estos efectos destacan: reacciones inflamatorias dos bucales con clorhexidina y desbridamientos me-
sistémicas agudas, reacciones gastrointestinales, nores). Debe evitarse el desbridamiento extenso, ya
anemia, complicaciones oculares (conjuntivitis, que puede dar lugar a una mayor exposición del
uveítis, escleritis, edema de párpado y parálisis del hueso. Se ha sugerido cubrir la zona de osteonecro-
nervio craneal), fracaso renal agudo y crónico, sín- sis con protecciones o partes de vinilo. El oxígeno
drome nefrótico, alteraciones electrolíticas (hipocal- hiperbárico no ha conseguido resultados eficaces.

51
 Por ello, quizá lo fundamental sea la preven- sistemática, hasta el punto de que cualquier proce-
ción. Antes de empezar un tratamiento prolongado so dental anticipado se pueda llevar bien con ante-
con bisfosfonatos, se recomienda que los pacientes lación. Durante el tratamiento con bisfosfonatos se
se sometan a una exploración dental de detección recomienda efectuar controles dentales periódicos.

BIBLIOGRAFÍA

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52
 Dolor y tumefacción mandibular en un paciente
en tratamiento con bisfosfonatos
H. Suh Oh

Servicio de Oncología Médica

Complejo Hospitalario de Pontevedra

Supervisor:
P. Palacios Ozores
Facultativo Especialista de Área

CASO CLÍNICO nico (4 mg/28 días), recibiendo de este último un to-

tal de 31 administraciones.
Anamnesis
Paciente varón de 51 años de edad, sin aler- Exploración física
gias medicamentosas conocidas, fumador de 10 ci-
Tumefacción a nivel mandibular izquierdo.
garrillos/día y bebedor de 80 g de etanol al día.
Mucosa gingival periodontaria a dicho nivel con sig-
Atrosis. Diagnosticado de mieloma múltiple IgG-
nos inflamatorios. No presenta limitación funcional.
kappa estadio IIA en 1994. Recibió tratamiento de
quimioterapia con melfalan-prednisona y posterior-
mente trasplante autólogo de médula ósea, obte- Pruebas complementarias
niéndose respuesta completa. Realizó el manteni-
miento con interferón-alfa-2b hasta 2004. En la • Hemograma: hemoglobina 11 g/dl, hematocri-
recaída recibió talidomida hasta 2005. Siguió trata- to 32%, VCM 99 fl, plaquetas 276 x 109/µl, leucoci-
miento con bisfosfonatos desde 1997 hasta 2004. tos 17,3 x 109/µl, neutrófilos 73%.
• Bioquímica: cadenas lambda 90 mg/dl. Resto
de la bioquímica, incluyendo calcio, LDH, beta-2-mi-
Motivo de consulta
croglobulina y función renal, dentro de los límites
En noviembre de 2004, periodo en el que seguía normales.
tratamiento con talidomida y también con ácido zole- • Cuantificación de cadenas kappa en orina de
drónico, presentó tumefacción en la región mandibu- 24 horas: 644 mg.
lar izquierda, así como dolor a nivel dentario. • Ortopantomografía: sin lesiones óseas.
Hasta este momento había recibido tratamien-
to con clodronato (800 mg/12 horas oral) desde Tratamiento
1997 hasta diciembre de 2001, momento en el que
se cambió por pamidronato (90 mg/28 días intrave- Con la sospecha clínica de infección periodon-
noso). Tras siete administraciones de pamidronato taria se suspendió tratamiento con bisfosfonatos
se decidió continuar tratamiento con ácido zoledró- como medida cautelar y se inició antibioticoterapia

53
con amoxicilina-ácido clavulánico, así como trata- elevación del segmento ST, con angor postoperato-
miento analgésico. rio y fibrilación ventricular recidivante que precisó
maniobras de reanimación cardiopulmonar avanza-
Evolución das a pesar de las cuales finalmente se produjo el
éxitus el 14-12-2005.
Inicialmente se observó mejoría del cuadro clí-
nico, pero no se llegó a la resolución del mismo a Diagnóstico
pesar de continuar tratamiento antibiótico según la
prescripción realizada por el odontólogo. Se toma- Osteonecrosis mandibular asociada a bisfosfo-
ron muestras para cultivo sin que se aislara ningún natos.
germen diferente a la flora habitual.
En febrero de 2005 el paciente acudió por pre- DISCUSIÓN
sentar un orificio fistuloso (fig. 1) a nivel mandibular
izquierdo, por lo que se solicitó una tomografía com- Los bisfosfonatos están siendo ampliamente
putarizada facial, en la que únicamente se observa- utilizados en distintas enfermedades, entre ellas el
ron pólipos nasosinusales. mieloma múltiple, dada su eficacia demostrada en
Dado el mal control sintomático a pesar del tra- el tratamiento de la hipercalcemia tumoral y de la
tamiento administrado y puesto que existía la sos- osteoporosis y en la prevención de eventos óseos1.
pecha clínica de osteonecrosis mandibular, se deci- Los efectos adversos son relativamente infrecuen-
dió remitir al paciente para recibir oxigenoterapia tes, pero en los últimos años se ha descrito la os-
hiperbárica, tras lo cual se consiguió un buen con- teonecrosis mandibular asociada con el uso prolon-
trol analgésico y cicatrización de la lesión fistulosa. gado de bisfosfonatos. Se desconoce el mecanismo
En octubre de 2005, tras la finalización de dicho tra- patogénico exacto, pero se postula que pueda de-
tamiento se volvió a solicitar una ortopantomografía berse a la inhibición de la actividad osteoclástica di-
que sí mostró la existencia de una lesión lítica en la ficultando, por tanto, los procesos de regeneración
rama horizontal de la mandíbula izquierda. ósea, que en la mandíbula y el maxilar parecen te-
En diciembre de 2005 se realizó de manera ner mayor importancia2. Múltiples factores parecen
programada un by-pass femorodistal derecho me- contribuir al desarrollo de dicha entidad, entre ellos
diante anestesia locorregional. Durante el procedi- la manipulación dentaria, las infecciones y la mala
miento presentó un síndrome coronario agudo sin higiene bucal3, pero parece que el principal factor

Figura 1.

54
 SECCIÓN I
Complicaciones del tratamiento

de riesgo es el tiempo de exposición a los bisfosfo- manipulaciones invasivas5. Existen datos sobre la
natos4, fundamentalmente a los intravenosos y a los oxigenoterapia hiperbárica, pero con eficacia limita-
de alta potencia, sin que quede claro si existe una da. En cualquier caso, son necesarios estudios
dosis limitante. El diagnóstico es clínico y, dado que prospectivos que permitan determinar la seguridad
no existe un tratamiento eficaz, su manejo ha de ir de un tratamiento de soporte como son los bisfos-
dirigido al control del dolor y de las infecciones, así fonatos en pacientes que puedan tener superviven-
como a la suspensión del bifosfonato y a evitar las cias prolongadas.

BIBLIOGRAFÍA

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5. Expert Panel Recomendations for the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Osteonecrosis of the jaws:
June 2004. Professional Education Material. East Hanover: Novartis. 2004.

55
SECCIÓN II
Tumores raros
 Varón de 38 años de edad
con tumor testicular
M. J. Martínez Ortiz, I. Ballester Navarro, S. Maciá Escalante,
V. Pons Sanz, E. Gálvez Muñoz

Servicio de Oncología Médica

Hospital General Universitario. Elche

Supervisor:
C. Guillén Ponce
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO • Se le practicó una orquiectomía radical iz-

quierda y fue remitido al Servicio de Oncología
Anamnesis Médica.

Paciente varón de 38 años de edad, ex fuma-

dor desde hace 13 años de 8 paquetes/años, sin Anatomía patológica
otros antecedentes de interés. No ha tenido descen- Examen macroscópico: neoformación de 1 cm
dencia. Trabaja como marmolista. Entre sus antece- en el polo inferior del testículo izquierdo con bordes
dentes familiares cabe destacar un hermano inter- regulares bien delimitados. Microscópico: presencia
venido de varicocele y un sobrino con enfermedad de núcleos bien delimitados con nucleolos promi-
de Hodgkin diagnosticada a los nueve años. nentes, de citoplasma amplio y marcadamente eo-
Consultó en noviembre de 2004 por molestias va- sinófilo (fig. 1). Presencia de áreas con formaciones
gas en ambos testículos de predominio en el teste tubulares. Escaso componente vascular, sin necro-
izquierdo, sin otra clínica asociada. sis ni focos de hemorragia. No evidencia de mitosis
ni atipias celulares. Características inmunohistoquí-
Exploración física micas: positividad para vimentina, y negatividad
para queratina, S100 y c-kit (fig. 2).
Dentro de la normalidad, salvo por la palpación
dolorosa en el testículo izquierdo, con área aumen- Diagnóstico
tada de densidad en el polo inferior, sin delimitarse
claros nódulos. Tumor testicular izquierdo de células de Leydig.

Pruebas complementarias Tratamiento

• Analítica: dentro de la normalidad, incluidas Destacando a la exploración física la cicatriz de
alfafetoproteína y beta-hCG. orquiectomía sin otros hallazgos patológicos, se
• Ecografía testicular: presencia de una forma- completó el estudio de extensión postquirúrgico con
ción sólida en el polo inferior del testículo izquierdo una analítica completa con FSH, LH, testosterona,
con hiperflujo en eco-Doppler, de 10,7 mm de diá- estradiol, beta-hCG, alfafetoproteína y prolactina, si-
metro mayor. tuándose sus valores dentro del rango normal; y con
• Tomografía computarizada toracoabdomino- una tomografía computarizada toracoabdominopél-
pélvica: normal. vica en la que se apreciaron cambios postquirúrgi-

59
 Figura 1. Crecimiento difuso de células
con borde regular integradas por
núcleos bien delimitados con nucleolos
prominentes, de citoplasma amplio y
marcadamente esosinófilo.

cos, sin otros hallazgos de significación. No se rea- DISCUSIÓN

lizó tratamiento oncológico activo y se inició el se-
guimiento. El tumor de células de Leydig representa un 1-
3% de todos los tumores testiculares, y se clasifica
Evolución dentro de los tumores testiculares derivados de cor-
dones sexuales y del estroma gonadal. La edad de
Seguimiento trimestral con tomografía compu- presentación se encuentra entre 20 y los 60 años.
tarizada toracoabdominopélvica y analítica con El síntoma inicial suele ser dolor testicular y hasta
BHCG y AFP dentro de la normalidad; el último se un 20-30% son productores de hormonas, bien tes-
realizó a los 24 meses postcirugía. tosterona con efecto virilizante o bien estrógenos,

Figura 2. Inmunohistoquímica con

positividad para vimentina.

60
 SECCIÓN II
Tumores raros

con presencia de ginecomastia, feminización, dismi- neal por vía laparoscópica será beneficiosa cuando
nución de la libido u oligospermia e infertilidad1. En se observe afectación ganglionar retroperitoneal al
el estudio anatomopatológico se observan células diagnóstico, si bien su realización de forma rutina-
poligonales con citoplasma granular eosinófilo, nú- ria está en investigación en la actualidad3. La pre-
cleo redondeado y prominente nucleolo. Las inclu- sencia de metástasis es el único criterio de malig-
siones intracitoplasmáticas conocidas como crista- nidad, y como factores predictivos de malignidad se
les de Reinke, que se observan un 25-40%, son encuentran la presencia de invasión vascular, atipia
patognomónicas. En el estudio de extensión debe celular, necrosis tumoral, infiltración de márgenes
realizarse una analítica completa con determinación quirúrgicos, elevado porcentaje de mitosis, tumor
de FSH, LH, estrógenos, testosterona, beta-hCG y mayor de 5 cm de diámetro mayos y presentación
alfafetoproteína, y una tomografía computarizada en edad avanzada4,5. No obstante, hay muy pocos
toracoabdominopélvica. El tratamiento de elección casos descritos en la literatura médica, y los facto-
en la enfermedad localizada es la orquiectomía ra- res de mal pronóstico en ausencia de enfermedad
dical, que será curativa en un 90% de los casos2. metastásica, así como el tratamiento óptimo, son
La realización de una linfadenectomía retroperito- controvertidos.

BIBLIOGRAFÍA

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61
 Dolor e impotencia funcional
en un varón de 63 años
P. Richart Aznar, H. de la Cueva Sapiña,
T. Fleitas Kanonnikoff, F. A. Aparisi Aparisi

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario La Fe. Valencia

Supervisor:
R. Díaz Beveridge
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Pruebas complementarias

Anamnesis • En la analítica destaca únicamente una LDH
de 936 UI/l. Los marcadores tumorales son norma-
Se trata de un varón de 63 años, fumador, hi- les salvo el Ca 19,9 que está ligeramente elevado
pertenso y dislipémico en tratamiento, que es remi- (43,1 UI/ml).
tido a Urgencias de nuestro hospital por su trauma- • Tomografía cervicotoracoabdominopélvico, en
tólogo del centro de especialidades. El motivo por la que se aprecia un nódulo pulmonar de 16 x 9 mm;
el que consulta es dolor en la cadera derecha de adenopatías mediastínicas menores de 1 cm; Nódulo
un mes de evolución, progresivo, irradiado al miem- adrenal de 28 mm; gran masa lítica en el hueso ilia-
bro inferior derecho, y que se hace más evidente co derecho con participación de partes blandas, su-
con la movilización. Aporta pruebas complementa- gerente de tumor primario (fig. 1); adenopatías de pe-
rias realizadas de forma ambulatoria (radiografías y queño tamaño en las cadenas iliacas.
resonancia magnética) en las que se constata la • La resonancia magnética de abdomen confir-
existencia de una masa que compromete la pala mó la existencia de un nódulo de 28 mm en la base
iliaca derecha con extensión a las partes blandas pulmonar izquierda asociado a otros pequeños nó-
de la pelvis, glúteo y el trocánter mayor. No asocia dulos en ambos campos pulmonares compatibles
síndrome constitucional ni clínica infecciosa por con metástasis, y descartó que el nódulo suprarre-
aparatos. Mal control del dolor con antiinflamatorios. nal derecho se tratara de metástasis (fue cataloga-
Con estos datos ingresa, en un primer momento, en do de adenoma).
el Servicio de Medicina Interna para un estudio de • Como última prueba de imagen, que solicita-
masa de partes blandas. mos al recibir los resultados anatomopatológicos, se
realizó una gammagrafía con octreótido en la que
Exploración física se observó actividad difusa en la hemipelvis dere-
cha y en el muslo homolateral.
En la exploración física destaca un performan- • Los resultados de las hormonas en orina de 24
ce status de 2 y un índice de Karnofsky del 60%, horas fueron los siguientes: noradrealina 220 µg,
determinado fundamentalmente por dolor en la ca- adrenalina 10,3 µg, dopamina 275 µg, normetanefri-
dera derecha que imposibilita la deambulación. na 947,1 µg, metanefrina 157,3 µg, 3-metoxitiramina
Presenta también dolor en la fosa iliaca derecha, 78,1 µg, ácido vanilmandélico 7,7 mg, ácido homo-
que a la palpación impresiona de ocupada. vanílico 4,4 mg y ácido-5-hidroxiindolacético 6,6 mg.

62
 SECCIÓN II
Tumores raros

Figura 1. Imagen de tomografía donde

se aprecia una gran masa tumoral
dependiente de la pala iliaca derecha.

• La anatomía patológica se obtuvo a través de Todo ello es compatible con un tumor maligno epi-
una biopsia guiada por tomografía de la lesión pél- telioide, de probable origen renal, o de paraganglios.
vica, y la descripción fue la que sigue: proliferación • También realizamos una citología de un nódu-
neoplásica de células grandes con citoplasma am- lo axilar derecho aparecido durante el ingreso que
plio epitelioide y núcleo periférico atípico y pleomór- apoyaba lo anterior, pues se observaron unas imá-
fico que a veces es polilobulado. Las células se dis- genes citológicas compatibles con un carcinoma de
ponen en alveolos, cordones o alineaciones de aspecto neuroendocrino.
aspecto papilar sin formar estructuras pseudoglan-
dulares. El estroma es escaso, a modo de tabiques Diagnóstico
finos muy vascularizados que le confieren cierto
aspecto organoide. Las células no tienen glucóge- Con los resultados de las exploraciones reali-
no ni mucina y el citoplasma muestra microvacuo- zadas y la anatomía patológica descrita, nuestra va-
lización. Prácticamente no hay mitosis y la activa- loración diagnóstica final es de paraganglioma (feo-
ción nuclear (Ki 67) es del 70%. No hay inflamación. cromocitoma extraadrenal) óseo primario (pala
No hay osteoide ni cartílago. Con técnicas de inmu- iliaca derecha ) estadio IV al diagnóstico (metásta-
nohistoquímica sobre tejido parafinado se detecta: sis pulmonares y subcutáneas).
citoqueratina AE1-3 positivo, vimentina positivo,
CD10 positivo, Enolasa neuronal específica positi- Tratamiento y evolución
vo, CD 34 negativo, desmina y actina negativo, neu-
rofiliamentos, villina, inhibina, CD68 y hepatocitos El tratamiento que se estableció en este pacien-
negativos, cromogranina, ps100 y HMB45 positivos te fue dirigido principalmente a mejorar su estado
focal débil aisladamente. El conjunto morfológico y general, afectado debido al intenso dolor que pade-
el inmunofenotipo (AE 1-3, vimentina y CD10 positi- cía en la extremidad derecha. Para ello intensifica-
vos) apoyan en primer lugar a una diferenciación ce- mos al máximo el tratamiento sintomático: se ins-
lular afín a células renales o neuroendocrinoides tauró tratamiento médico con corticosteroides
(enolasa neuronal específica positiva) en los para- orales, antiinflamatorios y morfina de liberación rá-
ganglios, extraadrenal o adrenal. Otros resultados pida y se administró radioterapia antiálgica sobre la
débilmente positivos (ps100 y HMB45) apoyan este tumoración de la pala iliaca derecha (ocho sesiones
origen. No hay evidencia de diferenciación muscular. de 3 Gy/sesión).

63
 Nuestro Servicio se hizo cargo del paciente con DISCUSIÓN
el diagnóstico inicial de sarcoma de partes blandas.
Mientras nos encontramos a la espera del resulta- Los feocromocitomas son tumores que produ-
do definitivo de la anatomía patológica, intensifica- cen, almacenan y secretan catecolaminas. Se origi-
mos las medidas antiálgicas con el tratamiento des- nan en la médula suprarrenal o en las células cro-
crito anteriormente. Con todo ello, conseguimos una mafines situadas en los ganglios simpáticos o en
mejoría del dolor en reposo, pero la moviliación de sus proximidades, recibiendo estos últimos el nom-
la extremidad derecha continúa estando muy dificul- bre de feocromocitoma extraadrenal o paraganglio-
tada por el dolor, tanto que impide la extensión de ma (10% del total).
la cadera y obliga al paciente a permanecer senta- La manifestación clínica más frecuente es hiper-
do prácticamente durante todo el ingreso.
tensión rebelde al tratamiento farmacológico habitual.
Los resultados anatomopatológicos descarta-
Ante ello se deben solicitar catecolaminas o sus me-
ron la impresión diagnóstica inicial. Ante la sospe-
cha de que se trataba de un tumor de estirpe neu- tabolitos en orina de 24 horas, junto con pruebas de
roendocrina, solicitamos metanefrinas, imagen (tomografía, resonancia magnética, gamma-
catecolaminas y metabolitos de serotonina en orina, grafía con metayodobencilguanidina)1. Diferentes es-
así como una gammagrafía con octreótido. En la tudios afirman que la gammagrafía con octreótido es
evolución del proceso diagnóstico apareció un nó- también útil para localizar feocromocitomas malignos;
dulo axilar derecho clínicamente compatible con además, si el tumor detecta receptores de somatos-
una cutánide, que también analizamos. tatina, la terapia con octreótido puede tener impor-
El estado general del paciente era pobre, con tante acción antitumoral2.
performance status de 3, secundario al intenso do- El tratamiento fundamental es quirúrgico. Los
lor a la movilización. Presentaba complicaciones de- casos no operables (por invasión local o metásta-
rivadas de su postura sentada constante (edema en sis) pueden beneficiarse de un tratamiento quimio-
zonas declives, úlceras de decúbito…). No éramos terápico, en el cual los agentes más utilizados son
partidarios del inicio de tratamiento quimioterápico
ciclofosfamida, vincristina y dacarbacina (como ex-
hasta la mejoría de la situación general. A su vez,
trapolación de lo empleado en el neuroblastoma pe-
inició un cuadro de deterioro de la función respira-
toria agudo y severo, secundario a retención hídri- diátrico)3,4. Terapias basadas en yodo 131-metayo-
ca e insuficiencia ventricular izquierda, que en un dobencilguanidina en dosis altas han obtenido
primer momento mejoró discretamente con el trata- respuestas del 42-60%5.
miento médico instaurado. Sin embargo, la evolu- La infrecuencia de esta neoplasia (un caso por
ción fue mala los días siguientes y el paciente en- 100.000 adultos y año) es la causa de que existan
tró en una situación de fallo multiorgánico que pocos estudios destinados a indagar sobre nuevas
finalmente desembocó en éxitus. terapias.

64
 SECCIÓN II
Tumores raros

BIBLIOGRAFÍA

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65
 Dolor abdominal e ictericia
en una mujer joven embarazada
P. Estévez García, J. Jiménez Castro, M. Atienza Amores

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Supervisor:
M. Chaves Conde
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO • Perfil hepático: GOT 175 UI/l, GPT 213 UI/l,
GGT 798 UI/l, fosfatasa alcalina 3702 UI/l, bilirru-
Anamnesis bina total 2,57 mg/dl y directa 1,72 mg/dl, coleste-
rol 369 mg/dl.
Mujer embarazada de 26 años de edad, sin an- • Proteinograma: albúmina 2,7 g/l, con aumen-
tecedentes de interés, salvo un ulcus gástrico diag- to de alfa-1 y alfa-2-globulinas.
nosticado en 1998 en tratamiento con omeprazol. • Hemograma: serie blanca y plaquetas norma-
En octubre de 2003, durante el séptimo mes de les, hemoglobina 105 g/l con normocitosis y normo-
gestación, comienza con dolor intermitente en hipo- cromía.
condrio derecho y fosa renal derecha. La semana • Coagulación: tiempos de coagulación norma-
previa al parto aparece ictericia con elevación de las les, fibrinógeno 5,6 g/l.
cifras de bilirrubina y de enzimas hepáticas. • Marcadores tumorales: alfafetoproteína 43,8
ng/ml, antígeno carcinoembrionario, CA-15.3, CA-
Exploración física 19.9 y CA-125 normales.
• Tomografía computarizada toracoabdominal
Buen estado general, bien hidratada y perfun- tras el parto (fig. 1): masa en la cabeza pancreática
dida, ictericia mucocutánea, normotensa, afebril y de 7 cm, sólida con áreas quísticas y que desplaza
eupneica. No presdenta evidencias de adenopatías el duodeno.
periféricas a la palpación. La auscultación cardiopul- • Resonancia magnética del abdomen superior:
monar es normal. Abdomen con masa palpable en masa de gran tamaño que ensancha el marco duo-
el epigastrio, no bien delimitada, indurada y doloro- denal, de contornos bien definidos y con prominen-
sa a la exploración, no presenta peritonismo, y el cia de vasos en su periferia, con un gran nódulo só-
peristaltismo está conservado. Los miembros infe- lido que desplaza la cabeza pancreática en sentido
riores se encuentran dentro de la normalidad. craneal y presenta algunas áreas de apariencia
quística periféricas. Existe una marcada dilatación
Pruebas complementarias de la vía biliar intrahepática y del colédoco supra-
pancreático, sin dilatación del conducto de Wirsung.
• Bioquímica: glucosa y función renal normales, No se identifican adenopatías ni lesiones focales en
PCR 26 mg/l, VSG 104 mm/h. el hígado. Se aprecia hidrops vesicular.

66
 SECCIÓN II
Tumores raros

Figura 1. Tomografía computarizada:

masa en la cabeza pancreática, sólida
con áreas quísticas que desplazan el
marco duodenal. Hidrops vesicular e
importante dilatación de la vía biliar
intrahepática y del colédoco
suprapancreático.

Diagnóstico por tomografía computarizada una lesión ocupan-

te de espacio hepática de 7 cm en el segmento VII
Tumor sólido pseudopapilar de páncreas T3N1- y caudado, con mínima cantidad de líquido libre en
M0, estadio IIB. la pelvis. Conjuntamente con la Unidad de Cirugía
Hepatobiliar, se decide intervenir mediante triseg-
Evolución mentectomía en mayo de 2005, sin complicaciones
postoperatorias relevantes, y con un estudio post-
Se interviene en noviembre 2003, realizándo- quirúrgico normal.
se una duodenopancreatectomía cefálica con pre- Los resultados anatomopatológicos mostraron
servación del píloro. El postoperatorio cursó con de- hallazgos sorprendentes con respecto a los previos:
rrame pleural con atelectasia y absceso en el lecho metástasis hepática de tumor desmoplásico de cé-
quirúrgico, resuelto con tratamiento médico. El es- lulas pequeñas, con perfil inmunohistoquímico con
tudio anatomopatológico demostró un tumor sólido positividad para CK-pan, vimentina, desmina, y
pseudopapilar de páncreas, de 7 cm, que invadía el CD-99, y negativo para cromogranina y proteína
páncreas adyacente y la pared duodenal y metas- S-100. Se le diagnostica, por tanto, y tras revisar la
tatizaba en el ganglio peripancreático. Se realizó un anatomía patológica anterior, un tumor desmoplási-
estudio inmunohistoquímico, con resultado negativo co pancreático, no pudiendo realizarse PCR para
para glucagón, insulina, somatostatina y cromogra- demostrar la anomalía cromosómica característica,
nina A, y positivo el 5-10% de las células tumorales al carecer de tejido congelado. El ganglio linfático
para Ki-67. Los patólogos no pudieron establecer no presentaba alteraciones.
bien los caracteres histológicos de malignidad, aun- Se decide iniciar quimioterapia en julio de 2005
que presuponían una neoplasia de comportamiento según el esquema VAC/ifosfamida-etopósido alter-
agresivo dado el carácter metastatizante e infiltrati- nante cada 21 días (vincristina 1,5 mg/m2, doxorrubi-
vo que presentaba. cina 75 mg/m2, ciclofosfamida 1200 mg/m2, ifosfami-
Se deriva a Oncología Médica, donde tras un da 1.800 mg/m2 diarios durante cinco días asociado
estudio postquirúrgico normal, se decide segui- con mesna, etopósido 100 mg/m2 diarios durante cin-
miento expectante. En enero de 2005, tras un in- co días. Recibe diez ciclos hasta febrero de 2006,
tervalo libre de enfermedad de 14 meses, se de- con buena tolerancia. Actualmente continúa en segui-
tecta, mediante ecografía abdominal y se confirma miento y sin evidencia de enfermedad.

67
DISCUSIÓN microscopio se observan nidos de células redon-
deadas pequeñas y azules de tamaño medio con
Los tumores desmoplásicos de células peque- núcleo hipercromático y citoplasma escaso, rodea-
ñas constituyen un tipo específico dentro de los tu- das de denso estroma fibroso. El estudio inmuno-
mores de células pequeñas y azules, descrito por histoquímico muestra positividad para diferencia-
primera vez en 1989. ción epitelial (queratina), mesenquimal (vimentina),
Son neoplasias de rara aparición, pero muy
miogénica (desmina) y neural (enolasa específica
agresivas, que afectan en su mayoría a varones en-
de neuronas y CD56). La proteína MIC-2 muestra
tre los 20 y los 30 años. Crecen típicamente en la
tinción positiva con patrón citoplasmático. El análi-
superficie de las serosas, normalmente como una
sis citogenético muestra la exclusiva translocación
gran masa intraabdominal con numerosos implan-
tes en el peritoneo, y descritos también en testícu- t(11;22)(p13;q12), que da lugar a la fusión del gen
los, ovarios, fosa craneal posterior, pleura, parótida, del sarcoma de Ewing y el del tumor de Wilms.
tejidos blandos y hueso. Los afectos permanecen El tratamiento estándar consiste en cirugía
asintomáticos o muestran una clínica inespecífica, combinada o no con radioterapia seguida de qui-
como dolor abdominal, distensión o masa abdomi- mioterapia, aunque la supervivencia a los cinco
nal palpable. Pueden asociar ascitis y metástasis años es muy baja.
hepáticas intraparenquimatosas. Aunque son neoplasias de aparición muy rara,
El diagnóstico se realiza mediante hallazgos hay que considerarlas en el diagnóstico diferencial
histológicos, inmunohistoquímicos y citogenética. Al de tumores de células pequeñas en el páncreas.

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68
 Derrame pericárdico persistente
tras pericarditis
E. Aguirre Ortega, A. I. Ferrer Pérez, M. Ruiz-Echarri Rueda,
E. Millastre Bocos, M. J. Vidal Losada

Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

Supervisor:
R. Andrés Conejero
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO vándose una gran tumoración inextirpable que afec-

ta a ambos ventrículos y aurículas, e infiltra gran-
Anamnesis des vasos, epicardio y pericardio.
• Tomografía computarizada toracoabdominal:
Paciente de 27 años de edad, fumador y con- no hay presencia de enfermedad a distancia.
sumidor ocasional de tóxicos.
El día 23-4-2006 ingresó por pericarditis aguda y
derrame pericárdico que mejoró con antiinflamatorios.
Diagnóstico
El día 19-9-2006 se realiza un nuevo ecocardiograma Angiosarcoma.
que constata persistencia del derrame e imagen hipe-
recoica apical-lateral izquierda, por lo que ingresa.
Tratamiento
Pruebas complementarias Tras desestimarse la extirpación quirúrgica y el
trasplante cardiaco, el 20 de noviembre inicia trata-
• Ecocardiograma transesofágico: gran masa miento paliativo con paclitaxel semanal (75 mg/m2)
irregular (75 x 50 mm) en la aurícula derecha que habiendo recibido hasta la fecha 22 ciclos con bue-
infiltra tabique, auricular derecha, anillo tricuspídeo na tolerancia. Ha presentado dos episodios de fibri-
y raíz aórtica. Derrame pericárdico severo con imá- lación auricular que han sido controlados con amio-
genes de infiltración. darona.
• Tomografía computarizada torácica multide- En la tomografía computarizada de evaluación
tector: masa en tabique interauricular que desplaza realizada en febrero se observa una respuesta par-
ambas aurículas y colapsa la entrada de la cava su- cial (fig. 1) con disminución del derrame pericárdico
perior. Importante limitación en el llenado de las ca- y desaparición del derrame pleural derecho. El pa-
vidades cardiacas, contractilidad y fracción de eyec- ciente se encuentra asintomático.
ción. Gran derrame pericárdico y pleural bilateral.
• Ante la imposibilidad de adquirir material bio- DISCUSIÓN
lógico (se realizaron tres pericardiocentesis sin po-
der obtener una muestra) se opta por una biopsia El angiosarcoma cardiaco primario es una en-
intraoperatoria que se realiza el 24-10-2006, obser- tidad clínica rara, más común en el lado derecho,

69
 que puede presentarse como dolor torácico, disnea
o síncope en varones jóvenes. Al debut es frecuen-
te la enfermedad metastásica (80%), y los lugares
más frecuentes de asiento de la metástasis son el
pulmón y el hígado. El pronóstico es muy malo, con
una mediana de supervivencia de unos seis meses.
En casos precoces la cirugía (trasplante cardia-
co) con o sin radioterapia parece ser el tratamiento
estándar. La quimioterapia preoperatoria y postope-
ratoria basada en antraciclinas puede ser valorada.
Para los casos no quirúrgicos el rol de la qui-
mioterapia aún no ha sido bien establecido.
La actividad de paclitaxel en angiosarcomas de
cuero cabelludo y faciales ha sido reportada en va-
rios estudios pequeños fase II (alcanzando tasas de
respuesta del 89%) pero su actividad en angiosar-
comas de otras localizaciones es menos conocida.
Otros autores han aportado datos sobre la discreta
actividad de fármacos como platinos, antraciclinas,
alcaloides de la vinca, ifosfamida, imatinib... con re-
sultados dispares.
El caso que presentamos es especial por tra-
tarse de un tumor sin extensión metastásica al diag-
nóstico, con buena respuesta al paclitaxel semanal
y excelente tolerancia, estando el enfermo en estos
momentos asintomático y realizando vida normal a
Figura 1. Tomografía computarizada que muestra una los seis meses del diagnóstico.
respuesta parcial al tratamiento

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70
 Tumores múltiples de partes blandas
en una mujer joven
E. Gallardo Martín, X. A. García-Albéniz, A. Martínez Fernández,
L. Visa Turmo, E. Pineda Losada

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clìnic Universitari. Barcelona

Supervisor:
M. R. Gallego Sánchez
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Antecedentes patológicos

Anamnesis Diagnosticada en Ecuador, a los once años de
edad, de una lesión paraespinal izquierda, que se
En julio de 2003 se remite a la paciente al trató mediante resección quirúrgica. A los 19 años
Servicio de Oncología Médica por el médico de ca- de edad, se diagnosticó una recidiva local, que se
becera, para la valoración de una lesión de partes volvió a tratar con cirugía. Con el diagnóstico de be-
blandas paraespinal izquierda y una segunda lesión nignidad, no se realizó ningún otro tipo de trata-
pectoral izquierda. miento complementario. La paciente no dispone de
Mujer de 21 años edad, oriunda de Ecuador, sin informes médicos. Apendicectomizada.
alergias farmacológicas conocidas ni hábitos tóxi-
cos. Madre de dos hijos, uno de tres años y otro de Exploración física
cuatro meses.
La paciente refiere crecimiento y aparición de Normocoloreada y normohidratada. No presenta
las lesiones paraespinal izquierda y pectoral izquier- adenopatías patológicas en cabeza, cuello ni axilas.
da, que han ido creciendo de forma progresiva y En la inspección destaca, en tórax posterior, una gran
que le ocasionan dolor, sin impotencia funcional. No cicatriz con pérdida de sustancia, con telangiectasias
se asocia con síndrome tóxico. en el fondo. Se palpa una ocupación de consistencia
Se realiza una resonancia magnética en junio dura en músculo paravertebral izquierdo. Se identifica
una lesión de 5 cm. En el tórax anterior, se aprecia
de 2003, que informa de varias lesiones de partes
una lesión infraclavicular izquierda, de 5 cm también,
blandas en el músculo trapecio, y a nivel infraespi-
de consistencia pétrea, adherida a planos profundos
noso izquierdo y paravertebral izquierdo, que se ex-
y bilobulada. Auscultación cardiorrespiratoria normal.
tiende a la región paravertebral izquierda. Abdomen: lesión nodular, ligeramente dolorosa en el
flanco izquierdo, de 4 cm. No se palpaban otras ma-
Antecedentes familiares sas, hepatomegalia ni esplenomegalia. Las extremi-
dades superiores e inferiores no presentaban altera-
Abuelo paterno con cáncer de colon y un tumor ciones, con pulsos periféricos presentes, simétricos y
desmoide; padre que presenta un tumor desmoide normales. Exploración neurológica sin alteraciones.
y un osteoma de mandíbula; hermana de 16 años Se valoró como tumoración de partes blandas,
con un tumor desmoide; tía paterna con pólipos en de curso clínico agresivo, con sospecha de tumor
el colon. Todos residen en Ecuador. de alto grado. Índice de Karnosfy 90%.

71
Pruebas complementarias • Se amplía el estudio con una fibrocolonoscpia,
una revisión oftalmológica y una ortopantomografía:
• Tomografía computarizada toracoabdominal
– Fibrocolonoscopia (16-10-03): destacan pe-
(julio 2003), con biopsia de la tumoración infraclavi-
queños pólipos a lo largo de todo el colon, cuya
cular izquierda: adenopatías axilares bilaterales de
anatomía patológica muestra un adenoma tubular
1 cm. Sin adenopatías mediastínicas. Restos tími- con displasia de bajo grado.
cos anteriores. Espacios pleurales libres. Pequeño – La revisión oftalmológica objetiva un fondo
nódulo pulmonar inespecífico subpleural en el lóbu- de ojo normal.
lo inferior derecho. Masa de partes blandas con pro- – Ortopantomografía: no aprecia lesiones
bable infiltración cutánea de 4 cm de diámetro en la óseas.
región pectoral alta izquierda, con infiltración mus-
cular del pectoral mayor. A nivel de la musculatura Diagnóstico
paravertebral posterior, presenta cambios postqui-
rúrgicos locales y una recidiva de su proceso de Se orienta como una fibromatosis agresiva mul-
base. Riñón derecho pélvico y riñón izquierdo nor- tifocal, probablemente en el contexto de un síndro-
mal. Masas sólidas hipercaptantes en el músculo me de Gardner.
recto anterior izquierdo del abdomen de 0,5 cm. En
Tratamiento y evolución
la pared abdominal derecha adyacente a la cresta
iliaca, una lesión de 6 cm de diámetro y otra depen- Dado que el crecimiento de las lesiones se pro-
diente del glúteo medio izquierdo de 2,5 cm. No se dujo coincidiendo con su segundo embarazo y lac-
observan adenopatías retroperitoneales. tancia, se recomendó como primer tratamiento sus-
• Anatomía patológica de la lesión biopsiada: tu- pender la lactancia, dejar los anticonceptivos orales
mor fusocelular infiltrativo, con bajo índice prolifera- e iniciar tratamiento con antiinflamatorios no este-
tivo, compatible con fibromatosis. Tumor desmoide. roideos y con tamoxifeno 20 mg/dia, consiguiendo
En la inmunohistoquímica destaca vimentina positi- mantener la enfermedad estable, en la valoración a
vo y proteína S-100, CD-34, actina, alfa-actina, des- los seis meses tras el inicio.
mina y receptores estrogénicos negativos. Bajo ín- En octubre de 2004, tras un año con este tra-
dice proliferativo. c-kit negativo. No se determinó el tamiento, la paciente refiere dolor, y en la explora-
PDGFR. ción fisica presenta crecimiento de las lesiones.

Figura 1.

72
 SECCIÓN II
Tumores raros

En la tomografía computarizada toracoabdomi- lógicos diferentes: esporádicas, asociadas a polipo-

nal, se objetiva un aumento discreto de todas las le- sis adenomatosa familiar. Los tumores desmoides
siones ya conocidas, una hasta 11 cm y la otra has- se describieron como tumores de la pared abdomi-
ta 6 cm. nal en mujeres que habían tenido recientemente un
Se orienta como progresión de la enfermedad embarazo. Se trata de tumores fibrosos mesenqui-
por RECIST. Se descartó embarazo, se le propuso males de lento crecimiento, que pueden aparecer
iniciar tratamiento con quimioterapia según el es- en cualquier localización del cuerpo. Se pueden cla-
quema metrotexato 30 mg/m2/día más vinblastina 6 sificar por la localización en: extraabdominales
mg/ m2/día, por vía endovenosa semanalmente, con (60%), de pared abdominal (25%) e intraabdomina-
el objetivo de mantener el tratamiento un año. les (15%). La localización afecta al tratamiento, pero
Comienza tratamiento el 9 noviembre de 2004. no está claro que tenga significación en el compor-
La paciente no cumple con las visitas de forma tamiento biológico. El término de fibromatosis agre-
adecuada por problemas familiares, con irregulari- siva se usa frecuentemente para referirse a neopla-
dad en el tratamiento. sias que se producen en el retroperitoneo, dada su
En abril de 2005, tras el noveno ciclo, se reali- potencial capacidad de invasión y de crecimiento
za una tomografía computarizada que muestra una progresivo.
enfermedad estable. Los tumores desmoides no metastatizan, pero
En octubre de 2005 finaliza el tratamiento, ha- tienen tendencia a formar grandes masas infiltran-
biendo recibido un total de 17 ciclos. Como toxici- tes que, si no se resecan extensamente, suelen re-
dades presentó un episodio de neutropenia febril g3 currir repetidamente. Por otro lado, antes de plan-
y una hepatitis g2 secundaria a metrotexato de los tear una resección amplia hay que tener en cuenta
que se recuperó sin ingreso y sin otras incidencias. la preservación del órgano, dado que se pueden
Nuestra paciente no acudió a los siguientes controlar con quimioterapia en bajas dosis o con an-
controles de forma regular hasta enero de 2007. tiinflamatorios no esteroideos, incluso pueden re-
En enero de 2007, la paciente consulta por do- gresar espontáneamente.
lor infraclavicular, destacando en la exploración la El síndrome de Gardner es una enfermedad de
progresión tumoral de las lesiones, la tumoración herencia autosómica dominante, cuya principal ca-
paraespinal de 15 cm, la infraclavicular de 8 cm y racterística es la poliposis colónica, que además se
a nivel abdominal, la masa en flanco izquierdo asocia a exostosis óseas, quistes epidérmicos y se-
de 7 cm. báceos, tumores desmoides, lipomas, fibromas y
La tomografía computarizada confirma la pro- mayor riesgo de padecer un adenocarcinoma intes-
gresión de la enfermedad. Se le realiza una fibroco- tinal.
lonoscopia, que objetiva pólipos con displasia de El tratamiento de elección en la enfermedad re-
bajo grado. Dado el incumplimiento del régimen de secable es la cirugía sin tratamiento complementa-
visitas y del tratamiento con quimioterapia que ha- rio, siempre que los márgenes sean negativos. El
bía presentado la paciente, se decide iniciar glivec uso de la radioterapia es controvertido y no está in-
a 400 mg/12 horas, manteniendo los antiinflamato- dicado con márgenes negativos, pero hay estudios
rios no esteroideos. que refieren un beneficio cuando los márgenes son
La paciente se valora de nuevo en mayo de positivos. En los casos de enfermedad avanzada o
2007, con enfermedad estable clínica y radiológica- no resecable, se puede considerar el uso de trata-
mente (según muestra la tomografía computariza- miento hormonal, como tamoxifeno o análogos de
da), con mejoría del dolor, pero con impotencia fun- la LHRH, dado que se han descrito receptores es-
cional en la extremidad superior izquierda. trogénicos en este tipo de tumores y, por otro lado,
se han descrito respuestas a los antiinflamatorios
DISCUSIÓN no esteroideos.
También se ha descrito respuesta al tratamien-
Las fibromatosis desmoides son un grupo de to con quimioterapia, administrando agentes únicos,
neoplasias fibrosas. Se dividen en dos grupos bio- como la doxorrubicina, o en combinación en dosis

73
estándar o en dosis bajas. Las respuestas pueden Por otro lado, es muy frecuente la recidiva lo-
ser lentas y los tratamientos no deberían abando- cal o la progresión de la enfermedad tras los trata-
narse cuando lo que se consigue es la estabilidad mientos descritos. Se han reportado respuestas clí-
de la enfermedad, ya que las respuestas completas nicas favorables en pacientes politratados con
son extremadamente raras. Los periodos de trata- imatinib1. Existe una fase II, en la que los pacientes
miento son largos, y pueden requerir desde varios politratados conseguían respuestas parciales
meses a incluso años. Los periodos de discontinui- (15,7%) o estabilidad de la enfermedad (36,8%) al
dad cuando se ha conseguido una respuesta son recibir imatinib. Los mecanismos implicados serían
un tema controvertido. la regulación de c-kit y PDGFRB.

BIBLIOGRAFÍA

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74
 Hipermenorrea,
algias pélvicas y ascitis
E. Pineda Losada

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínic Universitari. Barcelona

Supervisor:
Y. García García
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO de tamaño irregular y duro, así como aumento de ta-

maño y consistencia del anejo izquierdo.
Anamnesis En la ecografía transvaginal (24-11-04) se ob-
jetivaba miometrio heterogéneo con nódulo intramu-
Paciente de 47 años de edad, premenopáusi- ral de 28 mm y una tumoración gigante por encima
ca, alérgica a la penicilina y a las pirazolonas, ex fu- del útero y formando cuerpo con su pared fúndica,
madora de 20 cigarrillos/día con una dosis acumu- que alcanza hasta el ombligo, con partes sólidas y
lada de 20 paquetes/año. Menarquia a los 12 años líquidas (mixta) y que no presenta vascularización
de edad, fórmula menstrual 4/30, paridad 2-0-0-2 y a la eco-Doppler. Analíticamente (9-12-04), presen-
antecedente de anticonceptivos orales durante dos taba una elevación de los marcadores tumorales de
años. neoplasia ovárica epidérmica: CA-125 185 UI/ml y
CEA 7,5 ng/ml.
Antecedentes familiares Ante la sospecha de neoplasia ginecológica
frente a mioma uterino se propone tratamiento qui-
Madre con neoplasia de nervio óptico interve- rúrgico con biopsia perioperatoria y eventual trata-
nida y hermano con esquizofrenia. Como antece- miento radical de neoplasia de ovario en caso de
dentes patológicos destacables presenta dislipemia confirmación histológica.
en tratamiento dietético, síndrome depresivo en tra- Primer tratamiento (enero 2005): el día 03-01-
tamiento médico, exéresis de lipoma en el hombro 05 se realiza una laparotomía media suprainfraum-
izquierdo e intervención de fisura anal. bilical con hallazgos de ascites serohemática
moderada, tumoración de 20-25 cm de aspecto ce-
Tratamiento y evolución rebroide dependiente del ovario izquierdo, implante
superficial en ovario derecho, implante en plica ve-
A raíz de un cuadro clínico caracterizado por al- sicouterina, dos adenopatías de aspecto patológico
gias pélvicas e hipermenorrea se le diagnostica una y pequeño tamaño en cadena iliaca izquierda, nu-
lesión uterina compatible con mioma por estudio merosos implantes en cavidad abdominal a nivel de
ecográfico (útero con miomas intramurales, el ma- la superficie intestinal, nódulo en corredera paracó-
yor de 13 mm y mioma subseroso de 39 mm) soli- lica derecha de 2-3 cm y dos nódulos en omento, de
citado por su médico de cabecera y es derivada a 2-3 cm el mayor.
un Servicio de Ginecología hospitalario. La biopsia perioperatoria confirma la histología
Primer diagnóstico (noviembre 2004): en con- de tumoración maligna de alto grado de probable
sulta externa de Ginecología se realiza una explora- estirpe epitelial, por lo que se completa la cirugía
ción ginecológica con presencia de útero aumentado con linfadenectomía pélvica y paraórtica, omentec-

75
tomía y exéresis de los implantes intestinales. Ma- En la siguiente visita de control (febrero de 2005)
croscópicamente, cirugía óptima con resección presentaba recidiva de la enfermedad en forma de im-
completa (R0). plantes peritoneales (el mayor en el colon descenden-
La paciente fue dada de alta el día 11 de ene- te, de 4,5 cm de diámetro) en la tomografía computa-
ro de 2005. rizada de control postquirúrgico, ascitis quilosa que
El diagnóstico definitivo anatomopatológico fue había requerido dos paracentesis y un aumento de los
de neoplasia en ovario izquierdo de 19 x 14 x marcadores tumorales de estirpe epidérmica (CA-125
17 cm con histología de adenocarcinoma endome- 836 UI/ml) aunque disminución de la alfafetoproteína
trioide de alto grado ovárico con componente simul- 182 ng/ml, por lo que se decide añadir paclitaxel al
táneo de tumor del seno endodérmico con patrón tratamiento quimioterápico para optimizar el tratamien-
reticulado y sólido con extensa necrosis (>90% de to de la estirpe epitelial de la neoplasia. Recibió trata-
la masa). Cápsula rota. Afectación de la serosa ute- miento con quimioterapia según el esquema BEP-pa-
rina por implantes neoplásicos. Infiltración mural de clitaxel durante dos ciclos (marzo-abril 2005).
la trompa de Falopio izquierda. Epiplon con infiltra- En el siguiente control de marzo-abril de 2005,
ción por carcinoma de alto grado y tumor del seno la paciente presentaba una respuesta clínica (dismi-
endodérmico con el mayor foco de 3,1 cm. Un foco nución del perímetro abdominal y mejoría del estado
de endometriosis. Varios leiomiomas intramurales general), una respuesta biológica con disminución y
de hasta 18 mm de diámetro. No se evidencian me- posterior negativización de los marcadores tumora-
tástasis en 29 ganglios linfáticos identificados. les (marzo de 2005: CA-125 617 UI/ml, alfafetopro-
En la primera visita de Oncología (21-01-05), la teína 32 ng/ml, beta-hCG 2,04 UI/l; abril de 2005:
paciente presentaba estado general deteriorado, CA-125 32 UI/ml, alfafetoproteína 5 ng/ml) y una res-
hirsutismo, edemas maleolares hasta las rodillas, puesta radiológica parcial frente a cambios postqui-
distensión abdominal con signo de la oleada positi- rúrgicos (desaparición de los implantes peritoneales,
vo compatible con ascites a tensión (grado III), con presencia únicamente de un discreto engrosamiento
diagnóstico de ascitis quilosa confirmada tras para- difuso de la hoja peritoneal y trabeculación de la gra-
centesis de alivio por diagnóstico bioquímico (líqui- sa mesentérica con dos micronódulos a nivel prepan-
do ascítico con 700 células de predominio linfocita- creático. Analíticamente, destacaba pancitopenia
rio y triglicéridos de 1.006). En la analítica destaca (plaquetas 15.000; hematocrito 24%; leucocitos 600)
elevación de los marcadores tumorales de neopla- y aumento de la fosfatasa alcalina, por lo que se re-
sia ovárica de estirpe epidérmicos (CEA 5,3 ng/ml, aliza gammagrafía ósea, en la que no se objetivaron
CA-125 199 UI/ml) y de estirpe germinal (beta-hCG captaciones patológicas. Dado que presentaba toxi-
4,7 UI/l, alfafetoproteína 3.413 ng/ml). cidad medular grado IV, se decidió disminuir la dosis
Valoración oncológica: neoplasia ovárica de estir- de etopósido al 80% y continuar con quimioterapia
pe mixta (germinal + epitelial) estadio IIIc (implante según el esquema EP-taxol durante dos ciclos, que
mayor de 3 cm), con factores de mal pronóstico por recibió durante el mes de mayo de 2005, consiguien-
asociación con estirpe germinal, estadio y persisten- do una respuesta completa clínica, radiológica y bio-
cia clínica de enfermedad bioquímica y posible com- lógica en el siguiente control en junio de 2005 (fig.
plicación por linfadenectomía versus progresión de 1). La paciente ha mantenido una respuesta comple-
enfermedad, candidata a tratamiento con quimiotera- ta desde entonces hasta el último control, en mayo
pia basada en platino. Se solicita tomografía compu- de 2007.
tariza para valorar persistencia de la enfermedad. En junio de 2005 presenta marcha atáxica, con
Entre enero y febrero de 2005 recibió tratamien- parestesias-disestesias en guante y calcetín, debili-
to con quimioterapia adyuvante según el esquema dad motora de predominio distal y episodios de cia-
BEP Indiana (bleomicina-etopósido-cisplatino) con nosis-palidez-eritema parcheado de los dedos de ma-
soporte de G-CSF durante dos ciclos, presentando nos y pies, compatible con toxicicidad neurológica
como toxicidad al tratamiento un exantema de grado I tardía en forma de neuropatía mixta de predominio
urticariforme por etopósido que se resolvió tras tra- sensitivo grado III y síndrome de Raynaud secunda-
tamiento médico con corticoides y antihistamínicos. rio a disautonomía. Se realizó un estudio neurológico

76
 SECCIÓN II
Tumores raros

Figura 1A. Tomografía computarizada de febrero de 2005: abundante ascitis y múltiples implantes peritoneales, los de
mayor tamaño marcados con flechas; 1B. Tomografía computarizada de junio de 2005: respuesta radiológica completa.

que confirmó el diagnóstico de sospecha de toxicidad tener muy mal pronóstico, en la mayoría de los ca-
neurológica mixta por cisplatino-taxol. Tratamiento de sos con tiempos a la recurrencia menores de un año
soporte con gabapentina y suplementos vitamínicos y pronóstico de vida de 14-16 meses según las se-
con lenta y progresiva mejoría. Actualmente en grado ries1-3. El tratamiento recomendado en las neopla-
II con mínima limitación para movimientos finos. sias ováricas de estirpe mixta se basa en el esque-
ma quimioterápico estándar utilizado en los tumores
DISCUSIÓN del seno endodérmico. En todos los casos descri-
tos se utilizaron esquemas con cisplatino (los más
Las neoplasias ováricas de estirpe mixta (epi- recientes con BEP4,5). Este caso trata de una pa-
dérmica y germinal) son tumores muy raros. Sólo se ciente premenopáusica con una neoplasia ovárica
han descrito diez casos en la literatura médica. de estirpe mixta, por lo que se decidió realizar tra-
Frecuentemente se asocian a endometriosis. A di- tamiento complementario con quimioterapia según
ferencia de los tumores ováricos de células germi- el esquema BEP con buena respuesta bioquímica
nales puros, la edad media de diagnóstico es de y progresión bioquímica y radiológica del compo-
51 años, y la mayoría de las pacientes son mujeres nente epitelial, por lo que se optimizó el tratamien-
postmenopáusicas. Son tumores más agresivos que to con paclitaxel, consiguiendo una respuesta com-
los de estirpe pura (germinal o epitelial), y suelen pleta hasta la actualidad (casi dos años).

BIBLIOGRAFÍA

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77
 Nódulo pulmonar en un paciente con antecedentes
de carcinoma adenoide quístico de parótida
y de carcinoma de mama

L. Visa Turmo

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clìnic Universitari. Barcelona

Supervisor:
J. J. Grau de Castro
Consultor y Jefe de Sección

CASO CLÍNICO • La fibrobroncoscopia y el lavado bronquioloal-

veolar no fueron concluyentes, por lo que en enero
Anamnesis del 2003 se realizó una exéresis de ambos nódulos
mediante segmentomías atípicas.
Mujer de 64 años de edad, ex fumadora desde • La anatomía patológica de las piezas quirúr-
hace diez años, con dosis acumulada de 30 paque- gicas fue compatible con metástasis de carcinoma
tes/año. adenoide quístico (c-kit +).
Entre sus antecedentes patológicos de interés
destaca un carcinoma medular de mama derecha
pT2N1bM0 con receptores hormonales negativos
Diagnóstico
diagnosticado en 1996. Se realizó una mastectomía Metástasis de carcinoma adenoide quístico.
derecha y vaciamiento ganglionar derecho, seguido
de quimioterapia adyuvante con el esquema FAC
(5-fluorouracilo-doxorrubicina-ciclofosfamida) en Evolución y tratamiento
seis ciclos; y un carcinoma adenoide quístico de pa- Dadas la escasa efectividad demostrada en los
rótida grado histológico III, diagnosticado en 1998. estudios clínicos aleatorizados de la quimioterapia
Se realizó parotidectomía superficial radical izquier- paliativa en este tipo de tumores hasta el momen-
da y radiotarepia adyuvante. to, y la ausencia de evidencia macroscópica de en-
En un control periódico en noviembre de 2002 fermedad y de clínica, se optó por seguir una acti-
se observó, en una radiografía tórax, un nódulo de tud expectante con seguimiento cada tres meses y
márgenes espiculados a nivel del lóbulo superior realizando una tomografía computarizada torácica.
derecho. En octubre de 2003 se observó una progresión
de la lesión a nivel del lóbulo superior derecho. Se
Pruebas complementarias realizó un estudio de extensión, que fue negativo y,
tras descartar nueva cirugía, se decidió iniciar qui-
• Tomografía computarizada de tórax: evidenció mioterapia paliativa bajo el esquema de capecitabi-
un segundo nódulo pulmonar en el lóbulo inferior iz- na 1.250 mg/m2 cada 12 horas cada 21 días (por
quierdo con las mismas características que el ante- deseo de la paciente de recibir quimioterapia).
rior y sugestivo de una probable neoplasia pulmo- Recibió seis ciclos de tratamiento hasta que en
nar o de una enfermedad metastásica. septiembre de 2004, al observarse la progresión del
• El estudio de extensión fue negativo. nódulo en el lóbulo superior derecho, se solicitó y

78
 SECCIÓN II
Tumores raros

se otorgó el uso compasivo de imatinib en dosis de número y del tamaño de las lesiones pulmonares
400 mg/24 horas por vía oral. (fig. 2). Actualmente, cinco meses después de ha-
En diciembre de 2004, el nódulo en el lóbulo ber iniciado tratamiento con cisplatino semanal, la
superior derecho aumentó de tamaño e infiltraba la paciente se mantiene con respuesta objetiva de la
pleura visceral, por lo que se decidió iniciar trata- enfermedad y se ha suspendido el tratamiento por
miento con doxorrubicina 50 mg/m2 cada 21 días. neurotoxicidad grado III (en forma de parestesias).
Tras recibir tres ciclos de tratamiento se volvió
a observar la progresión de la enfermedad. Poste- DISCUSIÓN
riormente, la paciente recibió diferentes esquemas
de quimioterapia, como carboplatino + tegafur, y vi- Los tumores de glándulas salivares forman par-
norelbina 30 mg/m2 cada 15 días, observándose la te del grupo de tumores conocidos como “tumores
estabilidad de la enfermedad durante cuatro meses huérfanos”, en los que no hay tratamiento paliativo
en cada caso. estándar por su baja incidencia en la población ge-
En junio de 2006, dada la progresión de las le- neral.
siones pulmonares (fig. 1) y la persistencia de la en- La glándula parótida es la localización más fre-
fermedad en la pleura visceral, a pesar de las dife- cuente y sólo entre un 15% y un 25% de los tumo-
rentes líneas de quimioterapia, se le propuso iniciar res de parótida son malignos. El subtipo histológico
tratamiento con paclitaxel 80 mg/m2 semanal (en que desarrolla más metástasis a distancia es el car-
dosis metronómicas). La paciente presentó una es- cinoma adenoide quístico y éstas pueden aparecer
tabilidad de la enfermedad de siete meses, con mí- diez años después del tratamiento inicial.
nimos signos de toxicidad hematológica (neutrope- El papel de la quimioterapia en la enfermedad
nia grado II) y neurológica (polineuritis periférica), metastásica de los tumores de glándulas salivares
que hasta el momento no había presentado con los no está del todo bien definido. En los escasos en-
esquemas anteriores. sayos clínicos prospectivos publicados se ha obser-
En febrero de 2007, tras presentar un dolor to- vado que la estabilización de la enfermedad es más
rácico intenso, se observó de nuevo progresión de frecuente que la respuesta objetiva.
la enfermedad y se inició esquema con cisplatino Actualmente, el régimen con CAP (cisplatino-
40 mg/m2 semanal. A los dos meses de tratamien- doxorrubicina-ciclofosfamida)2 es el más usado en
to, en la tomografía computarizada de control se ob- muchos centros, pero no hay evidencia de que la
jetivó una respuesta objetiva, con disminución del poliquimioterapia tenga ventajas en cuanto a super-

Figura 1. Progresión de la lesión

pulmonar con afectación de la pleura
visceral y ósea tras varias líneas de
quimioterapia.

79
 Figura 2. Respuesta casi completa tras
ocho semanas de cisplatino en dosis de
40 mg/m2 semanal.

vivencia frente la monoterapia. Hay estudios reali- en el ciclo de la célula tumoral. Las ventajas de éste
zados con monoterapia (vinorelbina, epirrubicina y esquema son la escasa toxicidad y, por consiguien-
mitoxantrona)1 en los que se han observado res- te, la buena tolerancia por parte del paciente; y el
puestas parciales similares a la poliquimioterapia y menor riesgo de desarrollar células tumorales qui-
con mucha menor toxicidad. mioresistentes debido a la proximidad de los ciclos
Dado que no hay datos que demuestren una de tratamiento, que impiden la reparación de las cé-
mejora de la supervivencia con la quimioterapia, y lulas del endotelio vascular, y a que la diana tera-
puesto que se trata de pacientes con enfermedad péutica de este régimen es una célula (endotelio
metástasica, el objetivo debería ser la prevención vascular) genéticamente estable.
de los síntomas relacionados con la enfermad evi- Se han realizado estudios para comparar la
tando al máximo toxicidades adicionales. quimioterapia en dosis máximas toleradas y las
Una opción terapéutica en estos pacientes po- dosis densas de la quimioterpia metronónica y los
dría ser la monoquimioterapia en dosis metronómi- resultados sugieren que la dosis total de quimiote-
cas, es decir, dosis bajas con intervalos regulares y rapia es inferior con las dosis metronómicas, con
en periodos cortos de tiempo, como ya se ha utili- las que se obtiene resultados similares o incluso
zado recientemente para los tumores avanzados de superiores4.
cabeza y cuello con paclitaxel semanal. La quimio- Por todas estas razones, cada vez más se está
terapia metronómica actúa inhibiendo la angiogéne- potenciando la quimioterapia metronómica como
sis5, a diferencia de la quimioterapia convencional esquema de tratamiento, para establecer su papel
(dosis máximas toleradas) que actúa directamente definitivo en los diferentes tumores.

80
 SECCIÓN II
Tumores raros

BIBLIOGRAFÍA

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lating endothelial progenitor cells. Cancer Res. 2003; 63: 4342-6.

81
 Mujer con metástasis hepáticas de tumor de estirpe
vascular y plaquetopenia de origen periférico
B. Custodio Carretero, J. Bobokova, A. Calles Blanco, B. García Paredes

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid.

Supervisor:
J. Sastre Valera
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO maño en ambas bases pulmonares compatibles

con metástasis pulmonares. El 21-10-98 es inter-
Anamnesis venida quirúrgicamente. Se realiza una toracosco-
pia derecha, en la que se visualizan múltiples nó-
La paciente consulta en diciembre de 2006 por dulos subpleurales en el lóbulo inferior derecho.
un cuadro clínico de aproximadamente tres sema- Se resecan cinco nódulos, tres de los cuales con
nas de evolución de dolor en el hipocondrio dere- biopsia negativa de malignidad, siendo la biopsia
cho irradiado hacia la espalda, sordo, continuo, de de los otros dos positiva para hemangioendotelio-
intensidad moderada (EVA 5-7), y mal controlado ma epiteliode de pulmón.
con analgésicos no opiáceos. Continúa revisiones por el Servicio de Cirugía
Refiere asimismo la aparición en el último mes Torácica mediante controles radiológicos en los que
de disnea que ha ido aumentando progresivamen- no se aprecian cambios significativos, hasta que
te hasta hacerse de moderados-pequeños esfuer- una tomografía computarizada toracoabdominal de
zos. No se asocia a fiebre ni clínica infecciosa res- enero de 2005 objetiva la progresión de los nódu-
piratoria. los pulmonares y la aparición de metástasis hepá-
La sintomatología anterior se acompaña de nu- ticas, la mayor de 5,9 x 3,9 cm, en el lóbulo hepá-
merosos episodios en el último mes de epístaxis y tico derecho.
hemoptisis autolimitada, hematuria ocasional y apa- No es valorada en las consultas de Oncología
rición de lesiones purpúricas y equímosis en las ex- Médica hasta enero de 2006, momento en el que
tremidades en ausencia de traumatismos. se objetiva en la tomografía computarizada toraco-
abdominal de control la progresión de las lesiones
Antecedentes oncológicos hepáticas, midiendo la de mayor tamaño 8 cm. Inicia
en ese momento tratamiento quimioterápico con do-
Mujer que en el momento del diagnóstico con- xorrubicina en dosis de 75 mg/m2 cada 21 días, re-
taba con 65 años de edad, sin antecedentes perso- cibiendo un total de seis ciclos, el último en junio de
nales de interés. 2006 con aceptable tolerancia, objetivándose res-
Su historia oncológica comienza en septiem- puesta parcial tanto hepática como pulmonar tras el
bre de 1998, cuando en una radiografía de tórax tercer ciclo, que se mantiene tras el sexto.
realizada en el preoperatorio de una cirugía de ca- Continua revisiones con lesiones estables en la
taratas se objetivan varios nódulos pulmonares. tomografía computarizada de octubre de 2006 y
Se realiza una tomografía computarizada de tórax permanece asintomática hasta diciembre de dicho
que evidencia múltiples nódulos de pequeño ta- año.

82
 SECCIÓN II
Tumores raros

Exploración física • Tomografía computarizada toracoabdomino-

pélvica, donde se objetivan múltiples nódulos pul-
La paciente se encuentra afebril y hemodinámi- monares bilaterales, el mayor en el lóbulo inferior
camente estable, presentando en el momento del izquierdo, de 2,6 cm. Destaca el engrosamiento de
ingreso un ECOG de 1. Se objetiva una leve icteri- los septos interlobulillares bilaterales en probable
cia mucocutánea y cierto trabajo respiratorio tras relación con linfangitis carcinomatosa, metástasis
esfuerzos leves-moderados. En la auscultación pul- pleurales y derrame pleural bilateral; todos estos
monar se constata una disminución generalizada hallazgos eran de nueva aparición. Quizá lo más
del murmullo vesicular, de predominio bibasal. En la
llamativo del estudio fuera la aparición de nuevas
exploración abdominal destaca una hepatomegalia
lesiones de gran tamaño en el parénquima he-
dura, de superficie lisa, dolorosa, a aproximada-
pático en prácticamente todos los segmentos, al-
mente 10 cm del reborde costal derecho, así como
gunas de las cuales se encuentran parcialmente
la presencia de ascitis leve. Presenta, asimismo, le-
calcificadas, existiendo también un importante cre-
ves edemas pretibiales bilaterales. La exploración
neurológica es normal, salvo por la presencia de cimiento de la lesión mayor de ellas, que mide 15
fluctuaciones del nivel de consciencia y episodios x 12 cm, y ocupa la práctica totalidad del lóbulo
puntuales de desorientación temporoespacial. hepático derecho (fig. 1).
• El frotis de sangre periférica confirma la pla-
quetopenia, sin que se objetive cuadro leucoeritro-
Pruebas complementarias blástico. Se solicita también un aspirado de médula
• En las pruebas de laboratorio destaca una ósea, encontrándose una médula ósea reactiva, sin
anemia normocítica normocrómica, con valores de presencia de micrometástasis.
hemoglobina de 7-9 g/dl, así como plaquetopenia • La determinación de los autoanticuerpos an-
persistente, con valores que oscilaban entre 8.000 tiplaquetarios es, asimismo, negativa.
y 25.000 plaquetas/µl. Llama la atención la altera- • En el estudio de coagulación destaca una ac-
ción de la bioquímica hepática, destacando los si- tividad de protrombina del 56% del valor normal, hi-
guientes valores: GOT 327 UI/l, GPT 423 UI/l, GGT pofibrinogenemia (198 mg/dl) y elevación de los pro-
1234 UI/l, FA 456 UI/l, BT 9,9 mg/dl, BD 6,4 mg/dl, ductos de degradación de la fibrina (640 µg/ml),
LDH 1.759 UI/l. compatible con una coagulopatía de consumo.

Figura 1. Metástasis hepáticas

de estirpe vascular de
hemangiendotelioma epiteliode
de pulmón.

83
Tratamiento y evolución El mecanismo etiopatogénico de la trombope-
nia que parece más probable en este caso es la
La paciente ingresa en la planta de Oncología destrucción plaquetaria en los vasos hepáticos des-
Médica y se inicia tratamiento analgésico con mor- estructurados por la infiltración tumoral.
fina por vía oral en dosis intermedias, consiguién- A lo largo del ingreso, se produce un empeora-
dose un adecuado control analgésico. miento progresivo del estado general de la pacien-
Lo más llamativo del caso clínico, fundamen- te con aparición de signos y síntomas derivados de
talmente por las repercusiones clínicas y las limita- insuficiencia y encefalopatía hepáticas, que imposi-
ciones a la hora de plantear un tratamiento quimio- bilitan el inicio del tratamiento quimioterápico con
terápico para un tumor en progresión, sea la ifosfamida, tal y como se tenía previsto ante la pro-
plaquetopenia severa persistente. Durante el ingre- gresión de la enfermedad, falleciendo finalmente
so la paciente presentó varios episodios de hemop- tras un mes de estancia.
tisis y epístaxis franca en relación con las lesiones
pulmonares vasculares, con repercusión hemodi- Diagnóstico
námica y anemización importante, así como lesio-
nes purpúricas y equímosis generalizadas, por lo Los principales diagnósticos de la paciente del
que fue preciso transfundir hematíes, plaquetas y caso clínico que nos ocupa son:
plasma en varias ocasiones, con escasa rentabili-
dad y sin mejoría clínica ni analítica. • Exitus letalis.
Se realiza una extensión de sangre periférica y • Hemangioendotelioma epiteliode de pulmón
un aspirado de médula ósea con los resultados des- con metástasis hepáticas.
critos, descartándose que la trombocitopenia sea • Plaquetopenia severa de origen periférico en
debida a una disminución de la producción plaque- probable relación con fenómeno de Kasabach-
taria, por la presencia de micrometástasis en la mé- Merritt.
dula ósea, la utilización de quimioterapia (el último • Insuficiencia hepática severa. Encefalopatía
ciclo de doxorrubicina se administró cinco meses hepática.
antes) u otras causas de supresión o daño medu- • Mal control analgésico.
lar, como infecciones virales, aplasia de la médula • Insuficiencia respiratoria leve parcial de origen
ósea u otras enfermedades hematológicas como el multifactorial (lesiones pulmonares, linfangitis carci-
síndrome mielodisplásico. nomatosa, derrame pleural...).
En cuanto a las causas de trombocitopenia de
origen periférico por aumento de la destrucción pla- DISCUSIÓN
quetaria, las manifestaciones clínicas y analíticas de
la paciente permiten excluir razonablemente que su El síndrome de Kasabach-Merritt es una coa-
plaquetopenia obedezca a una púrpura trombocito- gulopatía de consumo, descrita fundamentalmente
pénica idiopática o a un lupus eritematoso sistémico, en la población pediátrica en asociación con he-
ya que los anticuerpos antiplaquetarios son negati- mangiomas gigantes o hemangioendoteliomas ka-
vos, no presenta otras manifestaciones cutáneas o posiformes. Los pacientes presentan trombocitope-
sistémicas características de estas patologías, y no nia severa, hipofibrinogenemia, elevación de los
se objetiva mejoría a pesar del tratamiento esteroi- productos de degradación de la fibrina y anemia he-
deo durante dos semanas o utilización de gamma- molítica microangiopática. Es extremadamente rara
globulinas. Tampoco parece estar relacionada con su asociación con hemangioendoteliomas epitelio-
destrucción plaquetaria aloinmune (postrasplante, des viscerales en adultos, como sucedió en el caso
postransfusión...), coagulación intravascular disemi- expuesto1,2.
nada, púrpura trombocitopénica trombótica, síndro- El hemangioendotelioma epiteliode es un tumor
me antifosfolípido, infecciones (mononucleosis, cito- mesenquimal muy raro, de lento crecimiento, con un
megalovirus, VIH...), fármacos (no se encuentra en potencial maligno intermedio entre los hemangio-
tratamiento con heparina, quinina, ácido valproico...). mas y los angiosarcomas y una tasa de mortalidad

84
 SECCIÓN II
Tumores raros

anual del 20-30%. Se presenta como lesiones foca- ción pediátrica, siendo la experiencia en adultos
les múltiples en diversas localizaciones viscerales, mucho más limitada.
fundamentalmente pulmón e hígado, compuestas Las modalidades terapéuticas utilizadas inclu-
por células tumorales con capacidad de formar va- yen resección quirúrgica, embolización, radioterapia
sos. A nivel hepático, se caracteriza por infiltrar los sobre la lesión, esteroides en megadosis o inhibido-
sinusoides y los vasos intrahepáticos de diferentes res de la fibrinólisis, como el ácido tranexámico o el
tamaños, obliterando su luz. Las plaquetas son des- ácido épsilon-aminocaproico, con diferentes resulta-
truidas en estos vasos de arquitectura tortuosa y eli- dos tanto en el control de las alteraciones hemato-
minadas de la circulación periférica2. lógicas como en la disminución del tamaño de las
La trombocitopenia y la coagulopatía asociadas lesiones vasculares. Se ha empleado también inmu-
al fenómeno de Kasabach-Merritt suponen una limi- noterapia basada en interferón alfa-2a3 , con resul-
tación fundamental para el tratamiento de estos pa- tados variables.
cientes con los citostáticos habitualmente utilizados Las lesiones irresecables que no responden a
en los sarcomas, que cuentan entre sus principales otros tratamientos han sido tratadas éxitosamente
efectos secundarios con una toxicidad hematológi- con diversos regímenes de poliquimioterapia, que
ca importante. Además, con cierta frecuencia estos incluyen ciclofosfamida, vincristina, actinomicina D y
tumores no responden a las terapias habituales, y metotrexato4, aunque la experiencia es escasa.
presentan una tasa de mortalidad del 50% en los Finalmente, se ha planteado la posibilidad del tras-
no respondedores. plante hepático5 en el caso de hemangioendotelio-
Se han propuesto múltiples opciones terapéuti- mas epiteliodes que se presentan con lesiones he-
cas en estos casos, fundamentalmente en la pobla- páticas difusas.

BIBLIOGRAFÍA

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85
 Lumbalgia de curso inesperado

A. Fernández Montes, M. Á. Núñez Viejo, C. Hinojo González

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander

Supervisor:
J. M. López Vega
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO queratinas, antígeno epitelial de membrana (EMA)

y CD99; y negativo para neurofilamentos, actina,
Anamnesis desmina, CD45 y S-100. Por FISH se demuestra
una translocación t(11,22), que involucra al gen de
Mujer de 31 años de edad, alérgica a ketopro- fusión EWT. Por ello, el tumor queda definido como
feno, con síndrome depresivo reactivo a malos tra-
tos en el medio familiar. Intervenida por perforación
timpánica y fractura con estallido de la órbita iz-
quierda a causa de una agresión en 2004.
Comienza en julio de 2006 con lumbalgia de ca-
racterísticas inflamatorias, con EVA = 5/10, irradia-
do al flanco derecho, rebelde a antiinflamatorios no
esteroideos. El dolor se acompaña de pérdida de
3 kg de peso, dificultad miccional e hipoestesia en
la extremidad inferior derecha. El examen físico re-
vela nivel sensitivo T5-T6 y abolición del reflejo cu-
táneo-abdominal.
Por resonancia magnética se observa una tu-
moración subdural y extraaxial de 57 x 12 x 9 mm
en el lado derecho del canal raquídeo, extendida en-
tre D7 y D10, comprimiendo el cordón medular, el
cual no muestra alteración de la señal. También se
observa un nódulo intradural de 10 x 8,8 x 5,4 mm
en S1-S2.

Anatomía patológica
Una laminectomía descompresiva D6-D7 no
permite la exéresis completa de la tumoración, que Figura 1. Secuencia sagital T1 con saturación grasa.
se halla intensamente adherida y vascularizada Lesión intradural y extramedular D7-D10 hiperintensa
(fig. 1). Informe histopatológico: tumor de células pe- que impronta y afecta a todo el grosor del cordón.
queñas y redondas, positivo para sinaptofisina, cito- Edema de tejido celular subcutáneo tras la cirugía.

86
 SECCIÓN II
Tumores raros

tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) de locali- La ausencia de actina y desmina descarta el

zación paraespinal. rabdomiosarcoma, al igual que la negatividad de
CD45 (antígeno leucocitario común) y de S-100
Tratamiento y evolución descarta, respectivamente, linfoma y melanoma.
La expresión simultánea de vimentina y querati-
Se administra radioterapia locorregional con nas es común en el tumor desmoplásico y apare-
cisplatino (35 mg/m2/semana) como radiosensibili- ce en el 20% de los tumores neuroectodérmicos
zante. A continuación se instaura poliquimioterapia primitivos: ambos coexpresan CD99 y t(11,22)
alternante con vincristina-doxorrubicina-ciclofosfa- –con distinto reordenamiento–, pero la desmina
mida e ifosfamida-etopósido. Tras tres ciclos se es típicamente granular en el tumor desmoplási-
constata una respuesta completa. co, lo cual llevó al diagnóstico de tumor neuroec-
todérmico primitivo1.
DISCUSIÓN Los tumores neuroectodérmicos primitivos son
tumores pobremente diferenciados que derivan de
En la localización intradural/extramedular son stem cells de la cresta neural. Se distinguen
más habituales el meningioma y el tumor de la vai- cPNET (centrales, en el cerebelo, pineal, etc.) y
na del nervio periférico. Sin embargo, nuestro tumor pPNET (periféricos). Éstos se asimilan al sarcoma
era de células pequeñas y redondas, con escaso ci- de Ewing, con el que comparten la translocación
toplasma rico en glucógeno y expresión de CD99 t(11,22)2-4. El tumor de Ewing es típicamente infan-
(producto de c-myc) y varios marcadores neurales. El til, mientras que el pPNET predomina en la terce-
diagnóstico diferencial incluye ante todo el sarcoma ra década de la vida. La rareza de nuestro caso
de Ewing, y secundariamente linfoma, rabdomiosar- estriba en su localización paraespinal; de hecho,
coma, melanoma y tumor desmoplásico, entre otros. sería el decimocuarto caso descrito5.

BIBLIOGRAFÍA

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87
 Sarcoma de Ewing extraóseo

P. I. Iglesias Rozas, J. D. Cumplido Burón, N. Cárdenas Quesada, J. A. García García,

M. T. Delgado Ureña, B. Ríos Pozo

Servicio de Oncología Médica y Radioterapia

Hospital Clínico San Cecilio. Granada

Supervisor:
J. A. García García
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO teriormente corticoides, sin que tampoco la pacien-

te experimentase mejoría alguna.
Anamnesis • Por tanto, tras prácticamente un mes de trata-
miento, la paciente continuaba presentando cefalea,
Paciente de 37 años de edad, con anteceden- sensación de ocupación de la fosa nasal izquierda,
tes personales de rinitis alérgica, osteoporosis, ar- con rinorrea por dicha fosa, con molestias gingivales
trosis y sarcoma de Ewing en 1979 en metáfisis y otalgia izquierda de un mes de evolución.
inferior de tibia derecha (articulación peroneoas- • Se le realiza una rinoscopia que evidencia una
tragalina derecha) tratada mediante radioterapia masa que ocupa la fosa nasal izquierda y que no
(dosis total de 60 Gy) seguido de quimioterapia permite paso, por lo que se realiza una biopsia.
con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida • La tomografía computarizada de los senos pa-
(VAC) en cuatro ciclos. Desde entonces acude a ranasales muestra una ocupación de partes blan-
revisiones periódicas sin hallazgos destacables, das de la fosa nasal izquierda con afectación secun-
hasta que en enero de 2005 consulta por un cua- daria del seno maxilar, frontal, y parcialmente
dro clínico de cefalea, referida a nivel retroorbita- esfenoidal ipsolateral, con captación de contraste
rio izquierdo, sensación de taponamiento nasal y por la masa, con patrón destructivo e insuflación de
rinorrea espesa. la pared medial del seno maxilar hacia la zona la-
teral; ausencia de visualización de los cornetes me-
Exploración física dio y superior (fig. 1). La tomografía computarizada
toracoabdominal no presenta hallazgos.
Era completamente normal, y no se encontra- • El informe anatomopatológico definitivo infor-
ron focalidad o déficit alguno a nivel neurológico. ma de tumor neuroectodérmico primitivo o sarcoma
de Ewing extraesquelético, con positividad al CD99
Pruebas complementarias y citoquetarinas y con traslocación 11/22.

• La radiografía simple senos muestra una ocu- Diagnóstico

pación de seno maxilar izquierdo, por lo que con el
diagnóstico de sinusitis aguda comienza con trata- Sarcoma de Ewing extraóseo a nivel de la fosa
miento antibiótico y antiinflamatorio. Dado que a los nasal izquierda, con ocupación de los senos para-
diez días no existe mejoría clínica, se añaden pos- nasales.

88
 SECCIÓN II
Tumores raros

quimiorradioterapia concomitante. Ya que la pacien-

te no había recibido hasta la fecha sales de platino,
se opta por quimioterapia (paclitaxel-carboplatino
durante tres ciclos) concomitante con radioterapia
(dosis total de 66 Gy), finalizando dicho tratamien-
to en febrero de 2006. Una vez completado el tra-
tamiento, se constata una excelente respuesta al
mismo con respuesta parcial, casi completa. Se pro-
grama la cirugía, realizándose una exéresis de la
masa residual en junio de 2006, quedando los bor-
des quirúrgicos libres y sin enfermedad residual de-
mostrada por tomografía computarizada y por ex-
ploración otorrinolaringológica directa. Desde
entonces, en las revisiones periódicas no existe evi-
dencia de enfermedad.

DISCUSIÓN
El sarcoma de partes blandas tiene una inci-
dencia anual de 10.000 casos/año en EE.UU., loca-
lizándose el 50% de ellos en las extremidades. Tan
sólo el 9% se localiza en la cabeza o el cuello, re-
Figura 1. Lesión que ocupa la fosa nasal izquierda y el presentando el 1% de todas las neoplasias en esta
seno maxilar izquierdo, con afectación secundaria de las región. Dentro de los sarcomas de partes blandas
celdillas etmoidales. se incluyen los tumores de la familia de Ewing: sar-
coma óseo de Ewing, sarcoma extraóseo de Ewing,
los tumores primitivos neuroectodérmicos, el
Tratamiento neuroepitelioma periférico primitivo y el tumor de
Askin (tumores primitivos neuroectodérmicos de la
El 20-5-05 se inicia tratamiento de quimiotera- pared torácica)1. Son tumores de células redondas
pia con el esquema vincristina-doxorubicina-ciclo- pequeñas que se desarrollan en el hueso y en teji-
fosfamida, recibiendo un total de tres ciclos, segui- dos blandos y que se definen por la traslocación
dos de dos ciclos de ifosfamida-etopósido. En un t(11;22)(q24;q12) y por estar pobremente diferen-
principio, la paciente presenta una respuesta parcial ciados, con una fuerte expresión de la glucoproteí-
con buena tolerancia al tratamiento quimioterápico, na CD99 en su superficie2.
pero al inicio del quinto ciclo sufre un empeoramien- La presentación clínica depende de la localiza-
to de su sintomatología con rinorrea abundante, ción, y la compresión de estructuras es el origen
epístaxis frecuentes y cefaleas con mayor frecuen- de la sintomatología en la mayoría de los casos. La
cia de lo habitual. En el estudio de reevaluación se presencia de un síndrome constitucional no es fre-
comprueba la progresión radiológica, con aumento cuente y las cifras de leucocitos y de LDH pueden
del tamaño de la masa y mayor afectación de los estar elevadas (valor pronóstico). Los sitios más
senos paranasales; debido a esto, la paciente co- frecuentes de metástasis son el pulmón, los hue-
mienza con un cuadro clínico importante de ansie- sos y la médula ósea. La afectación ganglionar es
dad y síntomas distímicos, que precisa de valora- rara y comporta el mismo pronóstico que la metás-
ción y tratamiento psiquiátricos. tasis a distancia.
Dado que el tratamiento estándar en esta si- La cirugía es el tratamiento principal para el
tuación no se demuestra efectivo, se decide en se- control local de la enfermedad, junto con la radio-
sión clínica un cambio de tratamiento, optando por terapia, siendo la poliquimioterapia más efectiva

89
que en otros sarcomas de partes blandas (las an- mioterapia o cirugía en función de la respuesta.
traciclinas son los agentes más efectivos)3. El tra- Los pacientes con una enfermedad metastásica
tamiento recomendado para el sarcoma de Ewing tienen un pobre pronóstico y la quimioterapia en
es un tratamiento primario con poliquimioterapia, altas dosis con factores estimulantes de colonias
que debe incluir una combinación de, al menos, parece ser efectiva. Si la recaída es prolongada en
tres de los siguientes agentes: ifosfamida y/o ciclo- el tiempo y la quimioterapia administrada inicial-
fosfamida, etopósido, doxorrubicina y vincristina4. mente fue efectiva, repetir el esquema inicial es
Posteriormente, se debe intentar un tratamiento una opción válida.
quirúrgico si es posible, o con radioterapia si el qui- Presentamos este caso en el que la paciente no
rúrgico no es viable. Se recomienda que indepen- responde a tratamiento con un esquema convencio-
dientemente del tratamiento local realizado y del nal, teniendo posteriormente una respuesta excelen-
estado de los márgenes quirúrgicos, se administre te a la quimiorradioterapia concomitante y pudiendo
quimioterapia adyuvante hasta completar un total resecarse completamente la lesión residual. Con un
de 36 semanas de quimioterapia, contando con la intervalo libre de enfermedad de prácticamente
neoadyuvancia. En pacientes no respondedores 15 meses, la paciente sigue revisiones periódicas y
la mejor opción es la radioterapia seguida de qui- en la actualidad se encuentra asintomática.

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90
 Tumoración cervical derecha y acúfenos

N. Pérez Rodríguez, E. Llabrés Valenti

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

Supervisor:
R. Alfonso Gómez
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO des móviles, epiglotis, cartílagos, senos piriformes

y restos de estructuras libres. Rinoscopia anterior y
Anamnesis posterior normales.
• Se realiza una tomografía computarizada cer-
Mujer de 35 años de edad, no fumadora y sin vicofacial que muestra un crecimiento cervical gene-
antecedentes personales médicos de interés. ralizado, con afectación del espacio neurovascular y
Refiere una tumoración cervical derecha, discreta- del triángulo posterior derecho, y en menor grado del
mente dolorosa, de crecimiento progresivo, de seis espacio neurovascular contralateral. Obliteración de
meses de evolución. No presenta fiebre, pérdida de la fosita de Rosenmüller derecha, con crecimiento
peso ni otra sintomatología, excepto acúfenos fre- hacia el espacio parafaríngeo derecho y desplaza-
cuentes en el oído derecho. Ingresa en nuestro hos- miento del mismo, que sugiere un origen rinofaríngeo
pital para su estudio. derecho con importante crecimiento adenopático, sin
afectación de los agujeros de la base del cráneo.
Exploración física • La tomografía computarizada de tórax, la eco-
grafía abdominal, la laringoscopia, la esofagosco-
Paciente consciente, orientada, y con buen es- pia, la broncoscopia y la biopsia de médula ósea
tado general. ECOG 1. Se palpa tumoración latero- son normales.
cervical en la región yugulodigátrica derecha de • El hemograma, la analítica con perfiles hepá-
consistencia dura, adherida a planos profundos, lo- tico y renal y los marcadores tumorales (antígeno
bulada, de aproximadamente 6 x 4 cm, sin fenóme- carcinoembrionario, lactatodeshidrogenasa, beta-2-
nos inflamatorios, y sin otros hallazgos significati- microglobulina) no revelan hallazgos patológicos.
vos. El resto de la exploración física es normal. • El estudio audiométrico no muestra anomalías.

Pruebas complementarias Diagnóstico diferencial

• Mediante timpanoscopia, se observa una zona Pendientes del resultado de la anatomía pato-
de aspecto granulomatoso en el tercio interno del lógica, se plantea el diagnóstico diferencial de los
conducto auditivo externo del lado derecho, de la tumores de oído interno y de faringe. El carcinoma
que se toman biopsias. El resto de la exploración epidermoide es el tumor primario más frecuente
otorrinolaringológica es anodina, con amígdalas (90%), siendo excepcionales otros tumores como
atróficas, faringitis atrófica crónica, conducto de sarcoma, osteosarcoma o melanoma. El carcinoma
Wharton sin alteraciones, lengua normal, aritenoi- epidermoide puede presentar variantes en relación

91
con la localización anatómica, como el carcinoma Diagnóstico definitivo
indiferenciado o linfoepitelioma en nasofaringe, que
presenta gran infiltración linfocitaria y escasa que- El diagnóstico definitivo es el de carcinoma mi-
ratinización, siendo su comportamiento biológico, crocítico extrapulmonar localizado en la rinofaringe
tratamiento y pronóstico diferentes. El carcinoma ve- con extensión al espacio parafaríngeo derecho y al
rrucoso es otra variante, muy queratinizado y con conducto auditivo y afectación de adenopatías late-
crecimiento exofítico, localizándose generalmente, rocervicales derechas (T3N3M0). Se descarta la po-
en la cavidad oral o en la laringe. El carcinoma fu- sibilidad de que se trate de un carcinoma indiferen-
ciado de cavum, ya que histológicamente este
socelular o carcinosarcoma es una variante poco
último presenta células más voluminosas, con cito-
frecuente, presenta focos de carcinoma escamoso
plasma mal definido y núcleos grandes de morfolo-
asociado a un componente pleomórfico de células
gía redondeada o alargada.
fusiformes, con grandes núcleos hipercromáticos,
nucleolos prominentes y múltiples mitosis, se com-
porta de forma similar al carcinoma epidermoide. Tratamiento
Menos frecuente es el linfoma NK/nasal y son ex-
Recibe tratamiento con quimioterapia según el
cepcionales las metástasis de carcinomas de origen
esquema cisplatino 100 mg/m2 endovenoso el pri-
pulmonar o digestivo. mer día y etopósido 100 mg/m2 endovenoso, días
1-3 (tres ciclos) y radioterapia externa concurrente
Diagnóstico anatomopatológico sobre el tumor primario y los ganglios cervicales. Se
administran un total de 63 Gy sobre primario-ade-
El informe de anatomía patológica de la biop- nopatía, y sobre el resto de las áreas ganglionares
sia del conducto auditivo externo revela la presen- 50 Gy, con fraccionamiento convencional (una al
cia de un carcinoma indiferenciado de células pe- día, cinco días a la semana).
queñas (fig. 1). La tumoración muestra negatividad
para la sinaptofisina, negatividad para las citoque- Evolución
ratinas de bajo peso molecular y negatividad para
los marcadores linfoides, obteniéndose únicamente Tras completar el tratamiento se realiza una va-
positividad focal para los marcadores de citoquera- loración de la respuesta mediante la realización de
tinas de alto peso molecular. una tomografía computarizada facial y cervicotora-

Figura 1. Carcinoma indiferenciado

de células pequeñas.

92
 SECCIÓN II
Tumores raros

cicoabdominal en la que se objetiva una respuesta y cuello es extremadamente raro: sólo un 0,3% de
completa. Como complicaciones presenta toxicidad todos los carcinomas microcíticos extrapulmonares,
digestiva con mucositis grado 3-4 y un episodio de según una revisión reciente de la literatura médica2.
neutropenia afebril, que se resuelve sin incidencias. No existe un tratamiento estándar. La mayoría es
Tras cuatro años de seguimiento la paciente man- irresecable por su localización y en general se tra-
tiene un buen estado general. Refiere tos seca oca- tan con quimioterapia basada en esquemas con pla-
sional en relación con una faringistis crónica leve. tino y radioterapia. De esta forma se consiguen me-
La última revisión, realizada en septiembre de dianas de supervivencia global de 15 meses para
2006, no muestra datos que sugieran recidiva de la los pacientes con enfermedad diseminada y 26 me-
enfermedad. ses para aquellos con enfermedad localizada2. En
la mayoría de los centros se extrapola para los car-
cinomas microcíticos extrapulmonares el tratamien-
DISCUSIÓN to citostático de los carcinomas microcíticos de pul-
món con cisplatino y etopósido3, presentando buena
La mayoría de los carcinomas de células pe- respuesta inicial y mal pronóstico a medio plazo con
queñas se localizan en el pulmón. Los carcinomas supervivencias a cinco años del 11-13%4,5. En otra
microcíticos extrapulmonares han sido reconocidos revisión de tres casos de carcinoma microcítico de
como una entidad clínico-patológica distinta a los esófago, páncreas y próstata que fueron tratados
pulmonares. Se presentan en la localización extra- con quimioterapia consistente en cisplatino y etopó-
pulmonar aproximadamente en un 5% de los casos, sido seguida de radioterapia locorregional, se obje-
con mayor incidencia en esófago, páncreas, piel, tivan respuestas parciales, con supervivencias de
útero, mama y próstata1. Los carcinomas microcíti- 7, 13 y 19 meses, respectivamente3. El caso que
cos extrapulmonares adquieren características his- mostramos ha presentado una excelente respuesta
tológicas intermedias entre el microcítico clásico y al tratamiento, sin secuelas a largo plazo y con una
los carcinomas propios del órgano donde se asien- supervivencia de más de 50 meses, superior a la
tan. El carcinoma microcítico con origen en cabeza habitual para este tipo de neoplasia.

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93
 Nódulo mamario en un varón de 74 años

M. J. Flor Oncala, P. Sancho Márquez, S. Rubiales Trujillano

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Supervisor:
M. Chaves Conde
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Pruebas complementarias

Anamnesis • Se realiza una senografía y una ecografía de
mama, con resultado de una gran formación nodu-
Paciente varón de 74 años de edad, completa- lar ligeramente lobulada con unas medidas aproxi-
mente autónomo, que consultó por un aumento del madas de 5,1 x 4 cm de diámetro, con textura
tamaño de una tumoración mamaria. Como antece-
interna ligeramente heterogénea con alguna trabe-
dentes personales señalar que es hipertenso, diabé-
culación interna y características sólidas con débil
tico e hipercolesterolémico con tratamientos orales y
vascularización según el estudio Doppler.
buen control. Padece una cardiopatía isquémica es-
table desde hace cinco años, presentando disnea a • El diagnóstico radiológico fue de proceso neo-
moderados esfuerzos; en su juventud padeció tuber- plásico, orientando por la larga evolución a un fibro-
culosis con afectación pleural, refiriendo importante adenoma gigante o filodes y recomendando en
irradiación para el control radiológico evolutivo. cualquier caso extirpación quirúrgica.
Recuerda tener la tumoración en la mama desde • Se hizo un estudio de extensión, consistente
hace más de 20 años, sin relación con ningún trau- en una radiografía de tórax y una ecografía abdo-
matismo previo. Había consultado con su médico de minal, que fue negativo.
Atención Primaria en varias ocasiones, y había sido
considerada una tumoración de origen benigno sin • Se realizó una biopsia tru-cut, con resultado
diagnóstico histológico. Tras notar un crecimiento de anatomopatológico de alteraciones tipo tumor filo-
la misma sin traumatismo previo, junto con dolores des de naturaleza benigna, recomendando extirpa-
subescapulares, consultó de nuevo. ción completa del nódulo. Ésta se realizó con diag-
nóstico definitivo de liposarcoma de 8 cm que infiltra
Exploración física la cápsula. El tumor mezcla patrones de liposarco-
ma bien diferenciado: mixoide, fibroso y pleomórfi-
Fue remitido a la Unidad de Patología Mamaria, co (este último predominaba sobre todo en la peri-
donde se objetivó una tumoración de gran tamaño, feria) (fig. 1). Se planifica cirugía radical con
que ocupaba la totalidad de la mama derecha. vaciamiento axilar del primer escalón.

94
 SECCIÓN II
Tumores raros

Diagnóstico mas de mama1, los cuales constituyen menos del

1% de todas las neoplasias mamarias y menos del
El resultado anatomopatológico definitivo fue de 5% de todos los sarcomas de tejidos blandos2.
liposarcoma desdiferenciado que no alcanza los
Afectan predominantemente a mujeres, siendo la
márgenes de resección. Doce ganglios linfáticos
edad media de 47 años3, y excepcionalmente a va-
axilares sin alteraciones.
rones, describiéndose un solo caso de tumor bila-
teral3. Generalmente, se presenta como tumoracio-
Tratamiento y evolución nes circunscritas y blandas, no adheridas a la piel
El paciente, tras ser valorado por el Servicio de ni a planos profundos y con características de be-
Oncología Médica, fue derivado al Servicio de Ra- nignidad en la pruebas de imagen, por lo que es im-
dioterapia, donde actualmente sigue radiándose portante la anatomía patológica para el diagnóstico.
con una planificación de 50 Gy sobre volumen ini- Histológicamente, se clasifican como liposarcomas
cial (cicatriz con margen amplio) y Boost adicional bien diferenciados, mixoides y pleomórficos, sin que
de 10 Gy sobre la localización original del tumor. La exista predominio de un tipo sobre los demás.
planificación se ha basado en imágenes de tomo- Los sarcomas de mama presentan una alta ca-
grafía computarizada mediante cuatro campos so- pacidad de metastatizar a distancia y de recidivar a
bre volumen inicial (dos tangenciales interno y ex-
nivel local, sobre todo, en tumores de gran tamaño y
terno; dos segmentarios directo y externo) y dos
en caso de cirugía conservadora4. En cuanto al tra-
campos para sobreimpresión con fotones de 6 MV.
Clínicamente, se encuentra asintomático y libre de tamiento, la cirugía es la base, aunque pueden apli-
enfermedad. carse técnicas conservadoras si los márgenes quirúr-
gicos son adecuados. La radioterapia mejora el
control local de la enfermedad especialmente en le-
DISCUSIÓN
siones de alto grado, pero no aumenta la superviven-
El liposarcoma de mama es un tumor infrecuen- cia. La quimioterapia es controvertida y está indica-
te, representa entre un 3% y un 24% de los sarco- da sólo en lesiones de gran tamaño o alto grado.

Figura 1. Áreas de liposarcoma bien

diferenciado.

95
BIBLIOGRAFÍA

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96
 Paciente con estreñimiento severo y masa abdominal

J. Alcaide García, V. Gutiérrez Calderón, G. Durán Ogalla, J. Martínez Galán

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Carlos Haya. Málaga

Supervisor:
M. Á. Cobo Dols
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO sultaron muy positivas, demostraron que se trataba

de un tumor carcinoide que metastatizaba en los
Anamnesis ganglios linfáticos extirpados. La técnica de Ki-67
fue inferior al 1%.
Paciente varón de 37 años de edad, con el úni-
co antecedente médico de hipertensión arterial, que
comienza con estreñimiento importante. Diagnóstico
Con el diagnóstico de tumor carcinoide a nivel re-
Exploración física nal, se llevó a cabo el estudio de extensión. La ana-
y pruebas complementarias lítica realizada con fecha posterior a la intervención
quirúrgica mostró un hemograma alterado, con hemo-
Se realizó una colonoscopia que no evidenció
ningún hallazgo patológico. Sin embargo, en la ex- globina de 10,2 g/dl (12,5-16,5 g/dl), plaquetas de
ploración física, se detectó una masa abdominal a 502.000 x 109/l (140.000-350.000 x 109/l), y leucoci-
la palpación en la fosa renal derecha. Por este mo- tos de 3.820 x 109/l (4.500-11.000 x 109/l). El porcen-
tivo, se decidió solicitar una tomografía computari- taje de monocitos y eosinófilos estaba aumentado,
zada abdominal, donde se observó la existencia de con un 9,7% y 9,9%, respectivamente. La cifra de cre-
una masa renal derecha compatible con un tumor a atinina, de 1,4 mg/dl (0,6-1,4 mg/dl), se encontraba
dicho nivel, así como adenopatías perirrenales ip- en el límite alto de la normalidad. Existía un descen-
solaterales. so en los niveles de hierro, 22 µg/dl (35-150 µg/dl), y
proteínas, 6,2 g/dl (6,4-8,2 g/dl). El resto de los pará-
metros no presentaba alteraciones, incluida la cromo-
Anatomía patológica
granina A, que fue de 96 ng/ml (19-98 ng/ml).
Con fecha de 15 de enero de 2007, el pacien- Se realizó, asimismo, la determinación de 5-hi-
te fue sometido a una intervención quirúrgica con droxi-indol-acético y serotonina en orina de 24 ho-
nefrectomía derecha y resección del conglomerado ras, que resultaron ser de 14,5 mg /24 horas (6,0-
adenopático. El análisis anatomopatológico de la 10,0 mg/24 horas) y de 19 µg/24 horas (<200,0
pieza quirúrgica reveló una tumoración multiquística µg/24 horas), respectivamente, lo que correspondía
de 22 cm de diámetro máximo que mostraba am- a un valor de 5-hidroxi-indol-acético algo elevado,
plias cavidades con restos necróticos y hemorrági- existiendo una diuresis también elevada (6.500 cc
cos, y seis ganglios linfáticos, el mayor de ellos de en 24 horas).
12 cm de diámetro. Las técnicas aplicadas, funda- En la tomografía computarizada y en la ecogra-
mentalmente cromogranina y sinaptofisina, que re- fía abdominopélvica realizadas con posterioridad a

97
la intervención, se observaba lo que parecía ser una dominal o hematuria, aunque hasta un 20% de los
colección septada a nivel teórico de la fosa renal de- casos son asintomáticos y su diagnóstico inciden-
recha, de unos 4 cm de diámetro. Tanto la tomogra- tal2. Tras el diagnóstico de un tumor carcinoide re-
fía computarizada torácica como la gammagrafía nal primario, está indicada la realización de un es-
ósea fueron completamente normales. tudio de extensión, también para descartar otro foco
En cambio, el estudio llevado a cabo tres se- como posible origen. En nuestro caso, la tomogra-
manas después de la cirugía, con 4 mCi de Indio fía computarizada no mostró lesiones a ningún otro
111-pentatreótide, con obtención de imágenes a las nivel, que en cambio sí fueron evidenciadas por el
4 horas y a las 24 horas de la administración del octreoscán. La sensibilidad de dicha prueba para la
trazador, evidenció depósitos de captación patológi- detección de tumores carcinoides es superior al
cos situados en la fosa renal derecha, mesogastrio, 85%3. Con respecto a las opciones terapéuticas,
ápex del pulmón izquierdo y segmento VII hepático hay que recordar que se trata de un tumor quimio-
(fig. 1). Estos hallazgos eran compatibles con una rresistente4. La cirugía del tumor primario, acompa-
afectación tumoral metastásica a dichos niveles. ñada de la disección de los ganglios linfáticos, es el
tratamiento de elección. La existencia de enferme-
Tratamiento dad a distancia en el momento del diagnóstico con-
fiere un peor pronóstico, aunque se han descrito al-
Tras comprobar la existencia de lesiones a dis- gunos casos de largos supervivientes 5. Como
tancia en el octreoscán, a pesar de la negatividad tratamiento médico podemos emplear análogos de
para las mismas en el resto de los estudios radioló- la somatostatina, interferón, o quimioterapia, en
gicos, y con un índice de proliferación Ki-67 inferior aquellos pacientes que presenten tasas de prolife-
al 1%, se informó al paciente y a la familia, que es- ración altas.
tuvieron de acuerdo en iniciar un tratamiento basa-
do en análogos de la somatostatina. Se optó por lan-
creótido de liberación prolongada, administrado por
vía subcutánea, en dosis de 90 mg cada 28 días.

Evolución
Tras dos meses de tratamiento la situación del
paciente es buena, sin sintomatología secundaria a
la enfermedad tumoral, y con excelente tolerancia
al tratamiento. Se encuentra pendiente de nueva
evaluación.

DISCUSIÓN
El tumor carcinoide de origen renal es extrema-
damente raro, habiendo sido recogidos en la litera-
tura médica entre 50 y 60 casos desde la primera
descripción comunicada por Resnick et al.1 en 1966.
Suele aparecer entre la cuarta y la séptima déca-
das de la vida, sin mostrar predilección por ningún
género. En cuanto a la forma de presentación, ha-
bitualmente los pacientes debutan con dolor en el
flanco o en el abdomen, pérdida de peso, masa ab- Figura 1. Lesiones a distancia en el octreoscán.

98
 SECCIÓN II
Tumores raros

BIBLIOGRAFÍA

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99
 Estrategia traslacional en un paciente
con un carcinoma ductal submandibular diseminado
A. Prat Aparicio, S. Peralta Muñoz

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona

Supervisor:
J. M. del Campo Fornis
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Anatomía patológica

Anamnesis Se realiza una citología mediante una punción-
aspiración con aguja fina de la masa submandibu-
Un varón de 62 años de edad acude a la con- lar, que informa de carcinoma.
sulta de Otorrinolaringología presentando una tu-
moración submandibular izquierda desde hace seis
Diagnóstico
meses, que ha incrementado su tamaño en las úl-
timas semanas. No presenta síndrome febril, dolor Neoplasia de la glándula salival submandibular
asociado ni tampoco refiere síndrome tóxico. No tie- izquierda con afectación ganglionar ipsolateral.
ne antecedentes patológicos de interés, exceptuan-
do ser fumador de 20 paquetes/año.
Tratamiento
Exploración física Se realiza una intervención quirúrgica de la tu-
moración y el vaciamiento ganglionar radical modi-
A la exploración física destaca una tumoración ficado ipsilateral. La anatomopatología informa de
de 2 cm, aproximadamente, en la región submandi- células tumorales epiteliales pleomórficas con pa-
bular izquierda y múltiples adenopatías laterocervi- trón cribiforme y cromatina granular con márgenes
cales ipsolaterales aumentadas de tamaño. El res- quirúrgicos negativos. En siete de los diez ganglios
to de la exploración física es anodina. resecados se objetiva la presencia de células neo-
plásicas con amplia afectación extracapsular. En el
Pruebas complementarias análisis por inmunohistoquímica, se observa nega-
tividad para los receptores hormonales y, en cam-
A nivel ambulatorio se realiza una tomografía bio, una intensa positividad para HER2 (+++,
computarizada cervicotoracica que objetiva una Herceptest). Asimismo, se detecta una amplificación
masa de 2 x 2 cm con probable origen en la glán- del gen HER2 mediante el test de hibridación in situ
dula submandibular izquierda y presencia de múlti- fluorescente (FISH, PathVysion, ratio 3).
ples ganglios laterocervicales izquierdos hasta de Ante estos hallazgos, se llega al diagnóstico fi-
3 cm, sin otros hallazgos. Se completa el estudio nal de carcinoma ductal de la glándula salival sub-
con una exploración de las cuerdas vocales y de la mandibular izquierda con extensa afectación ade-
cavidad orofaríngea, que no muestran alteraciones nopática ipsolateral, estadio IV-A (pT2N2bM0).
significativas. Posteriormente, el paciente es derivado a la Unidad

100
 SECCIÓN II
Tumores raros

de Oncología Radioterápica, donde se le realiza un nimiento en monoterapia (6 mg/kg cada tres sema-
tratamiento con radioterapia adyuvante, recibiendo nas). Catorce meses después de haber iniciado el
una dosis total sobre el tumor primario de 66,6 Gy tratamiento sistémico, el paciente mantiene una res-
y 54 Gy sobre las cadenas ganglionares ipsolatera- puesta radiológica completa.
les y contralaterales.
DISCUSIÓN
Evolución
Los tumores malignos de las glándulas saliva-
El paciente siguió controles cada dos meses sin les son relativamente raros, representando menos
evidencia de recidiva de su enfermedad. A los seis del 5% de todos los tumores de cabeza y cuello1.
meses, tras finalizar la radioterapia, el paciente acu- Aproximadamente un 25% de los tumores de pa-
de a Urgencias por presentar un cuadro compatible rótida y la mitad de los tumores de la glándula sub-
con una infección respiratoria de las vías altas. Se mandibular son malignos. En general, los tumores
realiza una radiografía de tórax, que objetiva la pre- malignos de glándulas salivales son un grupo his-
sencia de múltiples nódulos pulmonares sugestivos tológico heterogéneo que puede dividirse en aque-
de diseminación metastásica que se confirman me- llos que se originan en los ductos intercalados
diante una tomografía computarizada torácica (fig. 1). (que incluye el carcinoma adenoide quístico y el
El estudio de extensión se completó con una tomo- adenocarcinoma) y aquéllos con origen en los duc-
grafía computarizada cervical y una gammagrafía tos secretores (carcinoma mucoepidermoide, car-
ósea que no mostraron alteraciones significativas. cinoma escamoso y el carcinoma ductal de las
Dado el estado general conservado del paciente, se glándulas salivales). El tratamiento de los tumores
inicia un tratamiento sistémico con quimioterapia, con malignos de las glándulas salivales es principal-
el esquema paclitaxel (80 mg/m2/semanal; los días 1, mente quirúrgico. El tratamiento con radioterapia
8 y 15), carboplatino (AUC 2, semanal; los días 1, 8 postoperatoria mejora el control locorregional en
y 15) y trastuzumab (4 mg/kg dosis de carga y 2 los pacientes en estadios avanzados, márgenes in-
mg/kg/semanal; los días 1, 8, 15 y 22). adecuados y características de mal pronóstico
Una tomografía computarizada de reevaluación como la invasión perineural. Dada su rareza, exis-
dos meses después del inicio del tratamiento obje- ten pocos datos sobre el papel del tratamiento sis-
tiva una respuesta completa de todas las lesiones témico en los tumores malignos de glándulas sali-
pulmonares (fig. 1). El paciente completa un total de vales, y los datos existentes se centran en el
seis ciclos, y continúa con trastuzumab de mante- contexto paliativo.

Figura 1. Metástasis pulmonares por carcinoma ductal de la glándula salival submandibular antes (A) y después (B)
del tratamiento con quimioterapia y trastuzumab.

101
 El carcinoma ductal de las glándulas salivales de las células humanas que sobreexpresan HER2.
es un tumor muy infrecuente dentro de los tumores El tratamiento con trastuzumab mejora la supervi-
malignos de glándulas salivales y se localiza de for- vencia en combinación con taxanos, taxanos/carbo-
ma preferente en la glándula parótida. Se caracte- platino o capecitabina en la enfermedad avanzada,
riza por poseer propiedades patológicas y clínicas o bien en combinación y/o de forma secuencial al
distintivas2. El atributo histológico más importante tratamiento quimioterápico en el contexto adyuvan-
de esta neoplasia es su semejanza con el carcino- te del cáncer de mama HER2 positivo.
ma ductal de mama. Clínicamente, el carcinoma El carcinoma ductal de las glándulas salivales
ductal de las glándulas salivales predomina en va- sobreexpresa HER2 de forma común, y esta carac-
rones y aparece alrededor de los 60 años. Es un tu- terista molecular se asocia a un comportamiento
mor agresivo que se asocia frecuentemente a una más agresivo. En un estudio de análisis inmunohis-
amplia afectación ganglionar y a una elevada tasa toquímico de 137 casos de tumores malignos de
de recurrencias y diseminación a distancia. glándulas salivales se observó que, en contraste
Aunque no existe un tratamiento estándar para con los tres subtipos más frecuentes (adenoide
el carcinoma ductal de las glándulas salivales avan- quístico, adenocarcinoma y mucoepidermoide), el
zado, la mayoría de los pacientes reciben tratamien- carcinoma ductal de las glándulas salivales
to con quimioterapia sistémica. La mayoría de los sobreexpresa de forma intensa HER2 en más del
estudios muestran respuestas de corta duración 80% de las muestras tumorales (10/12)4. El valor
hasta del 15-30% con diferentes agentes citotóxicos predictivo de este hallazgo ha sido sugerido en un
como el cisplatino, el carboplatino, el paclitaxel y la estudio fase II de trastuzumab en monoterapia en
doxorrubicina3. los tumores malignos de glándulas salivales avan-
El gen HER2 es un miembro de la familia de zados HER2 positivos en progresión a quimiotera-
los receptores tirosina quinasa del factor de creci- pia, donde los dos únicos pacientes con carcinoma
miento epidérmico (EGF), que incluye además el ductal de las glándulas salivales presentaron esta-
EGF receptor (EGFR; HER1 y erbB1), el HER3 bilizaciones durante más de seis meses5.
(erbB3), y el HER4 (erbB4). Un 25% de los carcino- Hemos presentamos el caso clínico de un pa-
mas ductales invasivos de mama presentan ampli- ciente con un carcinoma ductal de las glándulas sa-
ficación del gen HER2. Esta característica molecu- livales submandibular HER2 positivo con metástasis
lar se asocia con un pronóstico más grave. El pulmonares, que presenta una respuesta completa y
trastuzumab es un anticuerpo monoclonal humani- duradera con tratamiento de combinación quimiote-
zado, que se une con una elevada afinidad al domi- rápico y anti-HER2, y posteriormente tratamiento de
nio extracelular de HER2, inhibiendo la proliferación mantenimiento con terapia anti-HER2.

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102
 Masa retroperitoneal en un varón negativo a la infección
por el virus de la inmunodeficiencia humana
M. Guirado Risueño, E. Gálvez Muñoz

Servicio de Oncología Médica

Hospital General Universitario. Elche

Supervisor:
M. J. Molina Garrido
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO los parámetros dentro de la normalidad. Aclara-

miento de creatinina 56,98 ml/min.
Anamnesis • Tomografía computarizada toracoabdomino-
pélvica: engrosamiento pleural bilateral, adenopatía
Paciente varón de 67 años de edad, que con- supraclavicular izquierda y mediastínica adyacente
sulta por empeoramiento de su estado general. Sus a la aurícula izquierda, gran masa retroperitoneal iz-
antecedentes personales y familiares carecen de in- quierda de unos 11 cm de diámetro, que engloba
terés. Ingresa en el Servicio de Medicina Interna por tronco celiaco, arteria mesentérica superior y arte-
síndrome constitucional y adenopatía supraclavicu- rias y venas renales izquierdas, se extiende por el
lar izquierda. En el último mes, se produce un em- espacio perirrenal y causa ureterohidronefrosis;
peoramiento progresivo de su estado general, y de- múltiples adenopatías retroperitoneales, mesentéri-
pendencia total para las actividades básicas de la cas e iliacas izquierdas, nódulos en grasa omental.
vida diaria. • Biopsia de la adenopatía supraclavicular:
compatible con linfoma no Hodgkin T periférico tipo
Exploración física angioinmunoblástico (CD20+, CD30+, CD10+, bcl-
6+) con translocación t(14,18) negativa.
Al ingreso, el índice de Karnosky es del 70%, • Biopsia de médula ósea: negativa.
con palidez cutánea y regular estado general. • Serología: VIH, VEB, VHC, VHB y toxoplasma,
Cabeza y cuello: adenopatía supraclavicular izquier- negativas.
da fija, no móvil. Auscultación cardiopulmonar: soplo • Ecocardiografía: fracción de eyección del ven-
diastólico en foco aórtico, murmullo vesicular conser- trículo izquierdo del 74%, con insuficiencia aórtica
vado. Abdomen: masa abdominal dolorosa a nivel grado II/IV, y ventrículo izquierdo ligeramente hipertró-
centroabdominal y de hipogastrio, mal delimitada. fico y dilatado. Sin signos de hipertensión pulmonar.
Extremidades inferiores sin hallazgos reseñables. • Resonancia magnética cerebral: normal.
• Citología de líquido cefalorraquídeo: negativa
Pruebas complementarias en seis determinaciones.
• Tomografía por emisión de positrones: adeno-
• Analítica: hemoglobina 9,9 g/dl, linfocitos patía supraclavicular izquierda (SUV 2,61), ade-
2.300/mm3, plaquetas 302.000/mm3, creatinina 1,29 nopatía paraaórtica izquierda (SUV 6,80), masa re-
mg/dl, urea 52 mg/dl, sodio 134 mEq/l, LDH 586 troperitoneal (SUV 11,0), adenopatía inguinal
UI/l, beta-2-microglobulina 3,25 mg, con el resto de izquierda (SUV 2,64).

103
Evolución y tratamiento te. En el 20% de los pacientes existe afectación del
sistema nervioso central de inicio (de hecho, es el
Con el diagnóstico de linfoma angioinmunoblás- linfoma con mayor riesgo de afectación del sistema
tico T estadio IIIB, previo consentimiento informado, nervioso central), y ésta suele ser una de las loca-
se inicia tratamiento según el esquema hyper- lizaciones de las recidivas si no se aplica una pro-
CVAD, incluyendo profilaxis intratecal. Tras dos ci- filaxis adecuada a dicho nivel2. No es rara la infiltra-
clos de tratamiento, se procede a la reevaluación: ción hepática y/o esplénica y de la médula ósea, de
tomografía computarizada cervicotoracoabdomino- modo que más del 90% de los enfermos son esta-
pélvica con múltiples ganglios de tamaño alto de la dios III o IV al diagnóstico. Este caso resulta intere-
normalidad, numerosos, en todos los espacios cer- sante por la forma de presentación, que es total-
vicales; adenopatías supraclaviculares izquierdas mente atípica.
con centro necrótico; masa de partes blandas en re- Morfológicamente, los linfoblastos son media-
troperitoneo, en espacio paraaórtico izquierdo, de nos-grandes y tienen un núcleo con un aspecto re-
características heterogéneas, de unos 3,4 x 6,5 cm presentativo que brilla por la transferasa terminal
de tamaño, que contacta con el tronco celiaco, el desoxinucleotidil (TdT)3.
eje esplenorrenal y el hilio renal en su porción su- La mayoría de los linfomas linfoblásticos son de
perior, lo que condiciona una leve ectasia de la vía origen T. La situación contraria ocurre en el 5-20%
excretora renal izquierda; adenopatía interaortoca- de los casos, en los que la presentación es distinta
va, probables fracturas-aplastamientos vertebrales (sexo femenino, edad más joven, alta incidencia de
dorsales inferiores. Tras seis ciclos de quimiotera- afectación cutánea), y cuyo pronóstico es peor.
pia, la tomografía por emisión de positrones mues- Cuando los linfomas linfoblásticos afectan a la mé-
tra un conglomerado adenopático en el espacio re- dula ósea o progresan a una fase leucémica (más
troperitoneal paraaórtico que no muestra consumo del 25% de blastos en médula ósea), suelen ser in-
anómalo, por lo que se debe considerar como resi- distinguibles de la leucemia aguda linfocítica de cé-
dual. El paciente completa ocho ciclos de tratamien- lulas T. Aunque puede que estos procesos repre-
to, con toxicidad hematológica aceptable, sin otras senten el mismo espectro de enfermedad pero con
toxicidades de interés, y recibe radioterapia de con- distintas manifestaciones, datos tales como la pre-
solidación sobre la región abdominal. Está previsto sencia o ausencia de linfadenopatías, de espleno-
seguir un tratamiento de mantenimiento durante dos megalia y/o de trombocitopenia pueden diferenciar
años más, según el esquema POMP (6-mercapto- las dos entidades y determinar el pronóstico.
purina, vincristina, metotrexato, prednisona). Tanto el linfoma de Burkitt como el linfoblástico
En la actualidad, ha completado el tratamiento de son los linfomas de peor pronóstico y de mayor
consolidación con radioterapia de la masa residual re- agresividad. Antes de que se aplicaran a los linfo-
troperitoneal, y su calidad de vida es excepcional, sin mas linfoblásticos los regímenes utilizados en la leu-
presentar limitaciones para su actividad cotidiana. cemia aguda linfocítica, el pronóstico era pobre. Con
los esquemas de quimioterapia empleados en los
DISCUSIÓN linfomas, tales como la combinación de ciclofos-
famida, doxorubicina, vincristina y prednisona
El antiguo sarcoma de Sternberg o linfoma lin- (CHOP), las tasas de respuestas completas se pro-
foblástico es un linfoma de alto grado que represen- ducían en el 40-70% de los pacientes, con una su-
ta entre el 2% y el 4% de todos los linfomas no pervivencia libre de enfermedad del 20-50%1. Por el
Hodgkin1. Afecta principalmente a niños mayores y contrario, con los esquemas típicos de la leucemia
adolescentes. Este linfoma tiene distintos tipos de aguda linfocítica, la tasa de respuestas completas
patrones. Generalmente, se presenta como una oscila entre el 70-80% y la tasa de supervivencia li-
masa mediastínica y con afectación linfática supra- bre de enfermedad es del 30-50%. Se puede hacer
diafragmática, causando al paciente dificultad respi- una serie de generalizaciones en cuanto a los es-
ratoria, tos o síndrome de compresión de la vena quemas de tratamiento en los linfomas linfoblásti-
cava. La presencia de síntomas B es muy frecuen- cos: los regímenes de quimioterapia más intensiva

104
 SECCIÓN II
Tumores raros

parecen ser superiores a otros regímenes menos in- nica en su presentación. Posteriormente, no se
tensivos; los esquemas de menor duración, que no efectuaba transplante autólogo ni alogénico. Los re-
se continúan de tratamiento de mantenimiento, sultados indicaron que el régimen modificado hyper-
aumentan el riesgo de recaída; y se necesita apli- CVAD con intensificación de antraciclinas no mejo-
car profilaxis intensiva del sistema nervioso central raba el pronóstico ni las respuestas, de igual
para reducir la incidencia de recaídas a este nivel4,5. manera que ocurría con los cambios en el trata-
Thomas et al. compararon el esquema hyper- miento de mantenimiento.
CVAD, empleado normalmente en la leucemia agu- Los factores que se han considerado como pro-
da linfocítica, con un régimen modificado del mis- nósticos en las distintas series publicadas son la
mo. Éste consistía en un tratamiento de inducción edad (mayor de 30 años), la leucocitosis, la anemia
con 8-9 ciclos de quimioterapia, administrados en (hemoglobina menor de 12 g/l), la presencia de lin-
unos 5-6 meses junto con quimioterapia intratecal foblastos periféricos, los niveles elevados de LDH y
profiláctica, seguida de tratamiento de manteni- el tiempo transcurrido hasta conseguir una respues-
miento. Posteriormente, se administraba radiotera- ta completa. Sin embargo, estos parámetros no
pia a aquellos pacientes con enfermedad mediastí- siempre han sido reproducibles1.

BIBLIOGRAFÍA

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105
SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres
frecuentes
 Lumbociática en una mujer de 47 años

N. Cárdenas Quesada, J. D. Cumplido Burón, P. I. Iglesias Rozas,

M. T. Delgado Ureña, B. Ríos Pozo

Unidad Clínica de Oncología

Hospital Universitario San Cecilio. Granada

Supervisor:
J. Á. García García
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO hipointensas en secuencias pT1 y pT2 que afectan

a los cuerpos y a las articulaciones posteriores,
El cáncer de mama metastásico sigue siendo afectando parcialmente a la columna dorsal, a toda
una enfermedad incurable, por lo que debemos te- la columna lumbar, al sacro y a las palas iliacas, su-
ner claro cuáles son los objetivos a la hora de tra- gestivas de infiltración neoplásica; a descartar en
tar a estas pacientes. Uno de los principales es la primer lugar una metástasis y secundariamente una
paliación de los síntomas y otro, no menos impor- infiltración por mieloma.
tante, es el aumento de la calidad de vida. Estos Con esta sospecha diagnóstica por imagen y clí-
dos objetivos se han cubierto claramente en nues- nica se la remite al Servicio de Oncología para su es-
tro caso, además, sin toxicidad reseñable. tudio. Acude a nuestra consulta por primera vez el 31
de octubre de 2006. En ese momento toma por vía
Anamnesis oral tramadol 50 mg/8 horas y diazepam 10 mg/ 12
horas (aparte de un antidiabético e hidrosmina) y por
Mujer de 47 años de edad, con antecedentes vía intramuscular una asociación de cianocobalami-
personales de diabetes mellitus (de reciente diag- na, dexametasona y tiamina. A pesar de dicho trata-
nóstico, en tratamiento con antidiabéticos orales), miento la paciente tiene una EVA de 5-6 habitual que
insuficiencia venosa periférica, ex fumadora de me- aumenta a 7-8 con el cambio de postura, la marcha
dio paquete/día desde hace dos meses, dos emba- y esporádicamente en el miembro inferior derecho.
razos con parto por cesárea, ningún aborto, y En la anamnesis destaca también cierta tendencia a
menarquia a los 11 años de edad, con periodos re- la inapetencia y sensación vertiginosa.
gulares. Sin antecedentes familiares de interés.
En abril de 2006 comienza con dolores lumba- Exploración física
res que se tipifican como lumbociática; con el trata-
miento habitual se controlan relativamente. Ese ve- Durante la exploración presenta un relativo buen
rano aumenta la clínica: el dolor se irradia hacia estado general (aspecto de cansada); consciente,
toda la espalda, es constante y limita el ritmo de orientada y colaboradora; buena coloración de piel y
vida habitual, incluso la marcha. El médico de mucosas; normohidratada y con cifosis dorsal mode-
Atención Primaria, tras varias modificaciones en la rada. No presenta signos patológicos a nivel cardio-
analgesia sin éxito, la remite al neurocirujano en oc- rrespiratorio o abdominal, ni focalidad neurológica.
tubre de 2006. Éste pide una resonancia magnéti- No se palpan adenopatías periféricas. Presenta do-
ca de columna lumbar que descubre algunas protu- lor “a punta de dedo” en varios puntos costales iz-
siones discales focales y múltiples imágenes quierdos. En la mama derecha se observa retracción

109
del pezón y se palpa un nódulo profundo de aproxi- • Biopsia por ecografía del nódulo de la mama
madamente 4 cm de diámetro en el cuadrante supe- derecha y anatomía patológica: carcinoma ductal in-
rior externo. filtrante.
• Factores inmunohistoquímicos de la biopsia:
Pruebas complementarias receptor estrogénico y progesterónico moderada
actividad (++), actividad proliferativa Ki-67 baja ac-
Con el juicio clínico de probables metástasis tividad (menos del 5%), C-erb-B2 escasa positivi-
óseas de probable carcinoma de mama, se inicia el dad (+), p53 negativo, Bcl-2 positivo y E-caderina
estudio con las siguientes pruebas diagnósticas: intensa positividad (+++).
• Ventriculografía isotópica de equilibrio: imáge-
• Analítica basal: GOT 40 UI/l, GPT 50 UI/l, nes paramétricas de amplitud fase e histograma
GGT 159 UI/l, FA 319 UI/l, PCR 2,41 mg/dl; LDH dentro de la normalidad. Fracción de eyección del
568 UI/l. 46,7%.
• Marcadores tumorales: CA-15.3 97,7 UI/ml,
CEA 8,5 ng/ml, CA-19.9 98,1 UI/ml. Alfafetoproteína Diagnóstico
y CA-125 dentro de los rangos de normalidad.
• Proteínas inmunología: inmunoglobulinas den- Carcinoma de mama metastásico a nivel óseo.
tro del rango de normalidad, beta-2-microglobulina
2,26 mg/l. Tratamiento y evolución
• Tomografía computarizada toracoabdominal:
elevación discreta del hemidiafragma derecho que Sin tratamientos oncológicos previos, se plan-
causa atelectasia subsegmentaria basal, hepatome- tea iniciar quimioterapia metastásica de primera lí-
galia sin lesiones ocupantes de espacio. Múltiples nea en régimen de doxorubicina-docetaxel en do-
metástasis óseas. sis estándar (50 mg/m2 y 75 mg/m2 el primer día,
• Gammagrafía ósea: rastreo óseo oncológico cada 21 días).
positivo a nivel de la calota, la columna vertebral Tras dos ciclos (enero 2007) la paciente camina
(prácticamente en toda su extensión), ambas parri- sin dolor y precisa prácticamente la mitad de la me-
llas costales, los hombros, la pelvis, las cabezas fe- dicación analgésica. A esta respuesta clínica se une
morales y el primer tercio de los fémures (fig. 1) la disminución del nódulo mamario (menos endure-

Figura 1. Gammagrafía ósea (noviembre 2006) en

el momento del diagnóstico.

110
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

cido y aproximadamente de 3 cm) y una leve res- cáncer de mama metastásico1; sobre todo si la pa-
puesta biológica con el descenso del CA-15.3 a 81 ciente no ha recibido antraciclinas previas. Los re-
UI/ml. No refiere toxicidad alguna. A partir del cuarto gímenes que incluyen taxanos son superiores a los
ciclo se añade ácido zoledrónico (4 mg intravenoso que no los contienen, al menos en tasa de respues-
cada 21 días) y suplementos de calcio y vitamina D. ta y, en algunos estudios, en tiempo hasta la pro-
En ese momento sólo toma paracetamol a demanda gresión2,3. La discusión actual se centra en conocer
y ha aumentado su ritmo de vida habitual. Se com- la mejor forma de administración: secuencial o com-
pletan seis ciclos de este esquema, consiguiéndose binada. No hay bases fuertes para recomendar la
la casi normalización del CA-15.3 (45,1 UI/ml), la poliquimioterapia con antraciclinas/taxanos dada su
desaparición de la clínica dolorosa y una leve mejo- complejidad y que la tolerancia es inferior que con
ría que se observa por gammagrafía ósea. Se reali- la monoterapia secuencial, mientras que la eficacia
za un ecocardiograma que está dentro de los límites a largo plazo es similar4; se consideran excepciones
normales y con una fracción de eyección del 69%. aquellos casos en los que se precisa una respues-
Se decide continuar el tratamiento quimioterápi- ta importante en poco tiempo.
co sólo con docetaxel (100 mg/m2 cada 21 días) du- En nuestro caso, la paciente presentaba una
rante tres ciclos más. Finaliza estos tres ciclos en clínica importante (limitante) y, a pesar de no tratar-
mayo de 2007 y el plan terapéutico posterior consis- se de una enfermedad visceral, se consideró nece-
te en instaurar un inhibidor de la aromatasa (tras com- saria una respuesta a corto plazo, de ahí la utiliza-
probar que los valores hormonales están en rangos ción de la forma combinada.
menopáusicos; amenorrea desde septiembre 2006, Después de alcanzar la máxima respuesta, la
antes de iniciar la quimioterapia) y mantener el ácido quimioterapia continuada no aumenta la supervi-
zoledrónico y los suplementos de calcio y vitamina D. vencia5; pero sí se asocia a un mayor intervalo libre
de progresión (aunque a costa de los efectos tóxi-
DISCUSIÓN cos de la quimioterapia). Consideramos que, actual-
mente, nuestra paciente ha alcanzado la máxima
En general, los regímenes basados en antraci- respuesta; de ahí el fin del tratamiento con quimio-
clinas han sido los tratamientos de elección en el terapia.

BIBLIOGRAFÍA

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111
 Mujer de 42 años con cefalea

I. Ballester Navarro, M. J. Martínez Ortiz, V. Pons Sanz,

M. Guirado Risueño, E. Gálvez Muñoz

Servicio de Oncología Médica

Hospital General Universitario. Elche

Supervisor:
N. Martínez Banaclocha
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Densidad interna heterogénea con porción central de

aspecto necrótico. Efecto masa con desplazamiento
Anamnesis de la línea media y del asta frontal del ventrículo la-
teral homolateral. Gran realce con contraste.
Mujer de 42 años de edad que consulta en el • Resonancia magnética craneal: tumoración in-
Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de 24 traaxial frontal derecha muy heterogénea, con nu-
horas de evolución de cefalea intensa con episodio merosas áreas de sangrado de 4,8 x 4,5 x 3,2 cm,
sincopal asociado y posterior desorientación, amne- con amplia base cortical e intenso edema vasogé-
sia reciente y dificultad para la fijación. Refiere ce- nico. Efecto masa sobre las estructuras de la línea
falea diaria holocraneal de tres meses de evolución media. Tras la administración de gadolinio, se ob-
en tratamiento con ergotamínicos. Como antece- serva un intenso realce heterogéneo (fig. 1).
dentes personales destacan ex tabaquismo de 24 • Fibrobroncoscopia: cuerdas vocales sin altera-
paquetes/años amigdalectomía. Fórmula obstétrica ciones. Tráquea y ABI con signos de inflamación agu-
20222. Padre fallecido por cáncer gástrico. da. Carina principal ensanchada. Desde su vertiente
derecha y en BPD, mucosa de aspecto infiltrativo con
Exploración física lesión sobreelevada de aspecto tumoral. Lóbulo su-
perior derecho con estenosis parcial de segmenta-
Performance status 1. Normocoloreada y nor- rios e infiltración de aspecto tumoral. Lóbulos medio
mohidratada. Glasgow de 15, pupilas isocóricas y e inferior izquierdo con inflamación aguda.
normorreactivas, pares craneales conservados, con • Tomografía computarizada toracoabdominal:
sistema motor normal, sensibilidad conservada, re- masa cavitada en el lóbulo superior derecho de
flejos osteotendinosos y cutaneoplantar normales. aproximadamente 3 cm de diámetro máximo, que
Marcha y bipedestación normal. Auscultación car- asocia con adenopatías hiliares, precarinales y sub-
diopulmonar: normal. Abdomen: sin hallazgos. carinales mayores de 1 cm, compatible con un tu-
mor primario pulmonar como primera posibilidad
Pruebas complementarias (fig. 2).

• Analítica: dentro de la normalidad. Anatomía patológica

• Radiografía de tórax: masa hiliar derecha.
• Tomografía computarizada craneal: masa fron- La biopsia intraoperatoria cerebral nos informa
tal derecha con un extenso edema circundante. de una lesión maligna metastásica. El tumor del pa-

112
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

Diagnóstico
Adenocarcinoma pulmonar cT2cN2pM1, esta-
dio IV (metástasis única frontal derecha).

Tratamiento
Se practicó una craneotomía frontal derecha con
exéresis en bloque, macroscópicamente completa,
de tumoración de 5 x 4 cm. Tratamiento de primera
línea con carboplatino AUC 5 el primer día + gemci-
tabina 1.250 mg/m2, los días 1 y 8 cada 21 días
durante cinco ciclos, más radioterapia holocraneal
(30 Gy) con sobreimpresión sobre el lecho tumoral.

Evolución
Ante la respuesta parcial pulmonar se realiza
una mediastinoscopia para valorar la resecabilidad
del tumor primario. Se objetiva una infiltración por
adenocarcinoma en las adenopatías paratraqueales
Figura 1. derechas altas, bajas y precarínicas, por lo que se
desestima la cirugía. Recibe radioterapia torácica
(30 Gy), obteniéndose una respuesta parcial toráci-
rénquima cerebral es de aspecto heterogéneo, duro ca. A los seis meses presenta una progresión a ni-
y con parte de contenido lípido-mucinoso. Punción- vel ganglionar mediastínico, su performance status
aspiración con aguja fina bronquial negativa para es de 1 (tos y discreta sordera secundaria al trata-
malignidad. Biopsia transbronquial positiva para miento previo), por lo que es incluida en un ensayo
adenocarcinoma. clínico fase III, donde recibe taxotere 75 mg/m2 cada

Figura 2.

113
21 días durante seis ciclos. Es evaluada como en- DISCUSIÓN
fermedad estable. El estudio de mutaciones del
EGFR es negativo. Dieciocho meses después se En el adenocarcinoma de pulmón de célula no
objetiva una nueva progresión de la enfermedad a pequeña avanzado, la situación general del pacien-
nivel pulmonar (no cerebral), ganglionar y de los nó- te, valorada cualitativamente mediante el perfor-
dulos pulmonares bilaterales. Presenta tos ocasio- mance status, es un importante factor pronóstico in-
nal y el performance status es de 1, por lo que ini- dependiente que resulta determinante en la
cia tratamiento con permetrexed en dosis de 500 planificación terapéutica. Los estadios IV con me-
mg/m2 cada 21 días, con buena tolerancia, adminis- tástasis única cerebral pueden considerarse reseca-
trándose seis ciclos y obteniéndose una respuesta bles en determinadas situaciones: pacientes jóve-
parcial radiológica menor pero mejoría clínica (per- nes, con buen performance status, localización
formance status 0). Tras cinco meses hay nueva metastásica única siempre y cuando el tumor pri-
progresión clinicorradiológica pulmonar (no cere- mario esté controlado con el tratamiento adminis-
bral) y se inicia tratamiento con erlotinib en dosis de trado o lo consideramos susceptible de un tra-
150 mg por vía oral cada 24 horas, que se suspen- tamiento local radical (cirugía-radioterapia)1. La
de a los tres ciclos por progresión pulmonar de la radioterapia holocraneal externa convencional está
enfermedad, con empeoramiento sintomático (tos y recomendada tras la exéresis de la lesión cerebral2.
disnea con moderados esfuerzos) con performance La quimioterapia de primera línea en estadios IV se-
status 2. Desde hace dos meses recibe tratamien- leccionados consiste en regímenes de combinación
to con vinorelbina oral y está pendiente de evalua- basada en platino, administrándose de cuatro a seis
ción por tomografía computarizada. Su performan- ciclos3. La utilización de nuevos fármacos debe con-
ce status actual es 2 con disnea de siderarse dentro de ensayo clínico. En el caso de
moderados-mínimos esfuerzos, precisa broncodila- nuestra paciente, la forma de presentación de la en-
tadores de forma continua, tiene tos con escasa ex- fermedad, el buen performance status y la evolución
pectoración, astenia intensa, dolor torácico de ca- oligosintomática de la misma ha permitido la utiliza-
racterísticas pleuríticas que precisa analgesia de ción de diferentes estrategias de tratamiento. La pa-
primer escalón y amnesia asociada a cierto déficit ciente presenta una prolongada supervivencia a pe-
cognitivo, secundarios a la radioterapia holocrane- sar del diagnóstico de enfermedad a distancia en el
al previa. Sordera neurosensorial bilateral secunda- debut, lo que nos hace recordar el concepto de los
ria a quimioterapia. La surpervivencia global actual largos supervivientes y sobre todo incidir en la idea
es de 54 meses. de la individualización del tratamiento4,5.

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114
 Afectación ósea única esternal en una paciente
con doble neoplasia
B. I. Pajares Hachero, J. M. Jurado García, E. Pérez Ruiz

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario. Málaga

Supervisor:
E. Torres Sánchez
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO teriormente, recibió tratamiento adyuvante con ra-

dioterapia y hormonoterapia con tamoxifeno desde
Anamnesis julio de 1991 hasta julio de 1996. Sin evidencia de
enfermedad hasta el momento actual.
Mujer de 77 años de edad, que acude a nues- • Diagnosticada en diciembre de 2004 de cán-
tro Servicio el 24 de enero de 2005, remitida des- cer de colon bien diferenciado, que afecta a todas
de el Servicio de Cirugía, para valoración y trata- las capas intestinales y alcanza la grasa. Ganglios
miento, ya que tras la cirugía presentó tos y dolor linfáticos1 sin evidencia de tumor. Tratada con hemi-
pleurítico en ambos costados, que cedió parcial- colectomía izquierda. Destacan los siguientes ha-
mente, persistiendo dolor de características mecá- llazgos: tumoración estenosante del ángulo espléni-
nicas en la región preesternal que aumentaba con co del colon, que retrae la serosa y el mesocolon
la palpación, no con la inspiración, y que aparecía transverso. Hígado aprentemente libre de enferme-
acompañado de sintomatología respiratoria. dad. En la intervención quirúrgica se produce des-
Febrícula vespertina de tres semanas de duración. garro esplénico, por lo que se le realiza una esple-
Astenia. Sin otra sintomatología. nectomía. Como complicaciones postoperatorias
La paciente no refiere alergias medicamento- presentó: íleo postoperatorio que requirió nutrición
sas. Entre sus antecedentes médicos, destaca epi- parenteral, anemia que requirió transfusión de he-
lepsia desde la infacia, anemia de trastornos cró- moderivados, absceso de pared abdominal con bac-
nicos, intervención quirúrgica a nivel rotuliano y teriemia secundaria, con cultivos de punta de caté-
carpiano postraumática en la adolescencia. ter central y de exudado de herida quirúrgica
Tratamiento domiciliario: paracetamol 650 mg/día, positivos para Escherichia coli, Pseudomonas aeru-
topiramato 1 comprimido al día y carbamacepina ginosa y Enterococcus faecalis. Marcadores tumo-
200 mg/8 horas. Sin hábitos tóxicos. No tiene an- rales precirugía: CEA 1,35 ng/ml.
tecedentes familiares de interés.
Exploración física
Enfermedad oncológica
ECOG 1. Consciente y orientada. Colaboradora.
• Diagnosticada en 1990 de carcinoma ductal Bien hidratada y perfundida. Palidez mucocutánea.
infiltrante –medular atípico– en la mama izquierda Eupneica en reposo. Cabeza y cuello: sin adenopa-
con metástasis en cinco de 19 ganglios resecados; tias cervicales. Sin injurgitación yugular. Tórax: cica-
estadio pT2N2Mo. Realizó tratamiento con mastec- triz de mastectomía izquierda sin signos de recidi-
tomía radical modificada y vaciamiento axilar; pos- va local. Tumoración subcutánea en el extremo

115
interno de la cicatriz, dolorosa y con aumento de la por aguja fina de la lesión con estudio histológico y
temperatura. Adenopatía axilar anterior móvil y elás- microbiológico de la muestra. Al no poder descartar
tica de 1 cm. Auscultación cardipulmonar: murmullo la etiología infecciosa, se inició antibioticoterapia
vesicular conservado. Tonos rítmicos sin soplos. empírica de amplio espectro con piperacilina-tazo-
Abdomen: blando, depresible y no doloroso. Cicatriz bactam 4 g/8 horas para la cobertura de la infección
de laparotomía media sin hallazgos patológicos. Sin nosocomial.
masas ni megalias. Ruidos peristálticos presentes. La histología informa de una de lesión abscesi-
Extremidades inferiores: sin edemas ni signos de ficada, donde no se observan células malignas. En
trombosis venosa profunda. el cultivo del exudado se aisla Pseudomonas aeru-
ginosa sensible a piperacilina-tazobactam. Valorado
Pruebas complementarias como osteomielitis esternal por Pseudomonas
(posiblemente secundaria a bacteriemia postopera-
• Hemograma: leucocitos 14.700/dl (neutrófilos toria), se continúa con antibioticoterapia hasta com-
75,6%, linfocitos 16,2%, monocitos 6,8%), hemoglo- pletar 21 días de tratamiento parenteral y posterio-
bina 11g/dl, plaquetas 744.000/dl, VSG 52 mm/h. mente continuar con tobramicina intramuscular 100
• Bioquímica: glucosa 89 mg/dl, creatinina 0,74 mg día durante siete días y ciprofloxacino oral 500
mg/dl, urea 22 mg/dl, sodio 403 mmol/l, potasio 4,99 mg/12 horas durante 21 días.
mmol/l, CA 9,79 mg/dl, ácido úrico 2,8 mg/dl, bilirru- Se realizan controles con pruebas de imagen:
bina total 0,4 mg/dl, GOT 25 UI/l, GPT 16 UI/l, FA
149 UI/l, LDH 403 UI/l, proteínas totales 6,94 g/dl, • Ecografía de partes blandas (3 de marzo de
PT act 113,65, INR 0,91, CEA 1,68 UI/ml, CA-19.9 2005): mínimo edema subcutáneo sin imágenes de
27,15 UI/ml, CA-15.3 24,51 UI/ml. colecciones.
• Tomografía computarizada toracoabdomino- • Gammagrafia ósea (8 de marzo de 2005): foco
pélvica (8 de febrero de 2005): lesión lítica en el es- hipercaptante en el esternón compatible con osteo-
ternón con masa sugestiva de metástasis. No se ob- mielitis. Foco de hipercaptación en sacro y sacroi-
servan nódulos pulmonares ni derrame pleural. liaca derecha, compatible con afectación ósea
Resto sin alteraciones. Hígado de tamaño normal metastásica; sin otros hallazgos sugestivos de me-
sin lesiones ocupantes de espacio ni dilatación de tástasis.
la vía biliar intrahepática ni extrahepática. Páncreas • Resonancia magnética (mayo de 2005): sin
de tamaño y morfología normal. Esplenectomía. evidencia de lesiones metastásicas en sacro ni en
Hemicolectomía izquierda. Ambos riñones norma- sacroiliaca derecha.
les. No se aprecian adenopatías ni líquido libre in- Así pues, se procede al seguimiento de la pa-
traperitoneal. ciente, que actualmente se encuentra asintomática
y sin evidencia de enfermedad.
Diagnóstico
DISCUSIÓN
• Adenocarcinoma de colon (ángulo esplénico)
G1pT3N0(0/5)Mo, estadio II. Entre un 6-8% de los pacientes con diagnósti-
• Carcinoma ductal de mama pT2N2M0 en co previo de neoplasia presentan lesiones óseas
1994, sin evidencia de enfermedad en el momento únicas. Según McNeil3, el 55% corresponden a me-
actual. tástasis, el 25% a traumatismos, a 10% son una
• Tumoración esternal por filiar. etiología infecciosa y el 10% son una miscelánea.
En el caso que presentamos destaca la dificul-
Evolución tad de realizar un diagnóstico diferencial entre os-
teomielitis y lesión metastásica, ya que en pacientes
Se reajusta el tratamiento analgésico y, tras re- con diagnóstico de neoplasia la presencia clínica de
visar el caso en la sesión oncorradiológica, sin po- dolor insidioso con o sin fiebre asociada no nos orien-
der precisar el diagnóstico, solicitamos una biopsia ta fielmente hacia uno u otro diagnóstico.

116
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

Para intentar aclarar la etiología de la lesión po- ello, la gammagrafía con leucocitos marcados con
demos ayudarnos de pruebas de imagen; con la ra- Indio radiactivo y la resonancia magnética constitu-
diología simple obtenemos una información limita- yen las técnicas de elección. Aun así, el diagnósti-
da, ya que las áreas de osteólisis y osteosclerosis co diferencial de ambas lesiones sólo se confirma
circundante de la osteomielitis son semejantes a las mediante la realización de una biopsia percutánea;
lesiones mixtas de origen metastásico liticoblásti- técnica que hemos de considerar de forma precoz
cas. Así pues, la resonancia magnética y las prue- siempre que sea técnicamente posible, dada la
bas gammagráficas son las que muestran mayor abismal diferencia existente en cuanto al abordaje
sensibilidad y especificidad en el diagnóstico; por terapéutico de ambas entidades.

BIBLIOGRAFÍA

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117
 ¿Es posible la curación tras la resección
de metástasis heterotópicas?
B. García Paredes, M. L. Villalobos León, L. Rodríguez Lajusticia,
T. Sampedro Gimeno, C. Bueno Muiño

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid

Supervisor:
J. Sastre Valera
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO • Tomografía computarizada (TC) cerebral: se

identificaban tres lesiones hiperdensas rodeadas de
Anamnesis edema perilesional, la mayor de 3 cm, de localiza-
ción frontal izquierda, otra más pequeña parietal iz-
Mujer de 36 años, sin antecedentes personales quierda, y una de 0,5 mm en la cápsula externa
ni familiares de interés, que fue intervenida a los 18 derecha. Tras la administración de contraste intrave-
años de un melanoma de localización preesternal, noso mostraban un ligero realce, lo que sugería me-
realizándose la extirpación completa del mismo y tástasis como primera posibilidad diagnóstica.
una linfadenectomía axilar bilateral (no disponemos
de informe anatomopatológico de la cirugía del me- Ingresó en el Servicio de Neurocirugía para com-
lanoma. Remitida para linfadenectomia a nuestro pletar su estudio mediante resonancia magnética
hospital, se detectó la metástasis del melanoma en (RM) cerebral, en la que se objetivaban tres lesiones
un ganglio axilar izquierdo. Siguió revisiones duran- isointensas en las secuencias potenciadas en T1, hi-
te cinco años, sin evidencia de enfermedad. pointensas en las secuencias potenciadas en T2, con
Acudió al Servicio de Urgencias en enero de edema vasogénico perilesional asociado, realce tras
2004 por un cuadro clínico de hemiparesia derecha la administración de contraste intravenoso y mínimo
y afasia motora de presentación brusca, precedido efecto masa con discreta herniación transtentorial.
de cefalea nocturna. Dichas lesiones eran de localización subcortical: la
menor en la cápsula externa derecha, a nivel del ló-
Exploración física bulo de la ínsula derecho, de 0,5 cm; la de mayor ta-
maño en el lóbulo frontal izquierdo, en la zona pro-
Destacaba la presencia de una cicatriz prees- motora (a nivel de la circunvolución L2) de 2,85 x
ternal y, en la exploración neurológica, una hemipa- 2 cm, y la tercera en la región rolándica derecha, en
resia derecha con incapacidad para la nominación. el área correspondiente al omega radiológico, de 2 x
1,8 cm. En el estudio de RM funcional y magnetoen-
Pruebas complementarias cefalografía, la actividad del lenguaje presentaba do-
minancia izquierda, encontrándose los puntos de ac-
• Analítica (con bioquímica, sistemático y coa- tividad significativa aparentemente no relacionados
gulación): normal. con la lesión; la región motora de la mano derecha
• Electrocardiograma: normal. se localizaba anterior y lateral a la lesión precentral,
• Radiografía de tórax: normal a distancia superior a 1 cm.

118
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

Evolución recho, cuyo estudio anatomopatológico fue de me-

tástasis pulmonar de melanoma.
Tras evaluar el caso, se realizó una intervención Tras la cirugía pulmonar, se continuó con el trata-
quirúrgica a principios de febrero de 2004, bajo se- miento con temozolomida (en dosis de 150 mg/m2/día
dación consciente y mediante dos craneotomías, la durante dos días de cada 28), dada la buena res-
primera dirigida hacia la lesión precentral izquierda. puesta inicial al fármaco, recibió un total de seis ci-
En el mapeo cortical intraoperatorio se identificaron clos, y finalizó en marzo de 2005.
11 puntos funcionales (uno para el lenguaje, cuatro Desde entonces la paciente ha seguido revisio-
sensitivos y seis motores) que cubrían la totalidad de nes con resonancia magnética cerebral (fig.1) y to-
la zona de abordaje, lo que impedía la realización de mografía computarizada toracoabdominopélvica (úl-
una extirpación funcionalmente aceptable, por lo que tima en marzo de 2007), sin evidencia de recaída,
no se resecó la lesión. Tras la segunda craneotomía, presentando únicamente cefalea ocasional.
centrada por la lesión premotora, se procedió a la
extirpación completa de la lesión subcortical, que me- DISCUSIÓN
día aproximadamente 3,5 cm de diámetro. El estu-
dio anatomopatológico fue de metástasis de mela- El melanoma representa un problema de salud
noma melanocícito. pública, cuya incidencia se ha incrementando de
Tras la intervención quirúrgica fue remitida a manera importante desde mediados de los años se-
las consultas de Oncología y se realizó un nuevo senta, entre un 3% y un 8% anualmente. Este
estudio de extensión mediante tomografía por emi- aumento puede estar en relación con una mayor ex-
sión de positrones, en la que se identificó un nó- posición solar y con cambios atmosféricos, como la
dulo de bordes irregulares en el segmento poste- destrucción de la capa de ozono.
rior del lóbulo inferior derecho, a nivel del receso
retroesofágico, de 3 x 2,3 cm, en contacto con la
pleura mediastínica. A nivel cerebral, se objetiva
un incremento patológico del metabolismo en la re-
gión parietal izquierda, de 2,2 cm. La TC toraco-
abdominopélvica confirmó la presencia de una
masa en el lóbulo inferior derecho de 3,5 x 2 cm,
así como un nódulo milimétrico en el mismo lóbu-
lo. En el hígado, nódulos inespecíficos difíciles de
caracterizar. Se repitió la TC cerebral, en el que se
observaban dos lesiones en la hemisferio izquier-
do con área de edema vasogénico.
Ante dichos hallazgos, se solicitó tratamiento
con radioterapia holocraneal concomitante con te-
mozolomida (en dosis de 75 mg/m2/día), recibiendo
una dosis de 37,5 Gy. Tras finalizar el tratamiento,
se realizó la radiocirugía de las dos lesiones que se
evidenciaban en las pruebas de imagen (la de loca-
lización precentral izquierda, que recibió 17,8 Gy, y
la insular derecha 19,6 Gy).
En la resonancia magnética cerebral realizada
tras finalizar el tratamiento, únicamente se eviden-
ciaba una lesión residual de 1 cm de localización
frontal izquierda, por lo que, tras comentar el caso Figura 1. Aplastamiento de C6, con desplazamiento del
con el Servicio de Cirugía Torácica, se decidió la re- muro posterior, y masa epidural y paraespinal asociada,
sección quirúrgica del nódulo del lóbulo inferior de- con compresión medular a dicho nivel.

119
 Representa entre un 1,5% y un 7% de las neo- Se han descrito una serie de factores pronósti-
plasias cutáneas, pero es responsable del 65% de cos que son predictores de supervivencia a largo
las muertes por cáncer de piel, lo que indica su alto plazo de los pacientes sometidos a resección de
potencial de agresividad y su capacidad metastási- metástasis. Uno de los más importantes es la pre-
ca. La evolución del tumor está determinada por una sencia de una única metástasis2. Otros factores pre-
serie de factores, unos dependientes del propio tu- dictores independientes son el sitio inicial de metás-
mor y del sujeto que lo padece, y otros ajenos, en- tasis, la estadificación de la enfermedad al
tre los que podemos mencionar el diagnóstico pre- diagnóstico y el intervalo libre de enfermedad.
coz, los factores de riesgo y el óptimo abordaje Como ya se ha indicado, dos de los órganos don-
diagnóstico y terapéutico. de el melanoma metastatiza con más frecuencia
Los principales lugares de metástasis a distan- son el pulmón y el cerebro, por lo que constituye
cia son piel y tejidos blandos (incluidos ganglios lin- dos de las principales causas de muerte en estos
fáticos), pulmón, hígado, cerebro y hueso1. pacientes3. Por tanto, la cirugía de resección de me-
Los pacientes que desarrollan metástasis a lo tástasis en estas localizaciones es especialmente
largo de la evolución de la enfermedad constituyen efectiva, tanto en el control sintomático, como en
un grupo muy heterogéneo. Aquéllos con una enfer- obtener un incremento en la supervivencia.
medad metastásica muy extensa presentan una Las tasas de supervivencia a cinco años tras la
mediana de supervivencia inferior a un año, con ta- resección de metástasis pulmonares oscilan entre
sas de respuesta parcial con los tratamientos tradi- el 12% y el 25% dependiendo de las series, con una
cionales (inmunoterapia y quimioterapia) que osci- mediana de supervivencia de 16 meses4.
lan entre un 15% y un 35%. Sin embargo, los En el caso de las metástasis cerebrales, las ci-
pacientes con un número limitado de metástasis fras oscilan entre un 36% a un año y un 7% a cin-
pueden beneficiarse de la resección quirúrgica de co años5. Es habitual que tras el tratamiento quirúr-
las mismas, obteniendo supervivencias libres de en- gico los pacientes reciban radioterapia holocraneal.
fermedad tras metastasectomías de hasta un 30% La radiocirugía está indicada en los casos de lesio-
a cinco años. En estos casos, es importante una nes inaccesibles quirúrgicamente, con una tasa de
adecuada selección de los pacientes, teniendo en control local de la enfermedad del 90-95%, y de
cuenta una serie de factores, como son la severi- desaparición o reducción de las lesiones del 55%.
dad de los síntomas en relación con la localización Por tanto, la resección quirúrgica de metástasis
de las lesiones, el intervalo libre de enfermedad, la del melanoma constituye una buena opción tera-
administración de tratamientos previos y la respues- péutica, tanto para el control sintomático, como para
ta a los mismos, la edad y comorbilidad del pacien- obtener un incremento en el intervalo libre de pro-
te, y los deseos de éste. gresión y en la supervivencia global.

BIBLIOGRAFÍA

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120
 Tumor epidermoide de origen desconocido
con afectación ganglionar múltiple
B. García Paredes, L. Rodríguez Lajusticia, M. L. Villalobos León,
T. Sampedro Gimeno, A. Calles Blanco

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid

Supervisor:
J. Sastre Valera
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO ng/ml y transferrina de 188 mg/dl. Además, presen-

taba una VSG elevada (78 mm en la primera hora),
Anamnesis una bioquímica hepática levemente alterada (GPT
56 UI/l, GGT 98 UI/l, fosfatasa alcalina 577 UI/l), y
Presentamos el caso de un varón de 42 años de una LDH de 524 UI/l. La determinación de hormo-
edad, de origen peruano, con antecedentes persona- nas tiroideas fue normal (TSH, T4 y T3), y en el es-
les de fumador de diez cigarrillos al día, bebedor es- tudio de marcadores tumorales se solicitó beta-hCG
porádico y apendicectomízado en la adolescencia. 60,2 UI/ml, ENE 13,1 ng/ml (normal), PSA 0,25
El paciente refería un cuadro clínico de ocho ng/ml (normal), CEA 10,68 ng/ml, AFP 0,8 ng/ml
meses de evolución, de dolor neuropático de loca- (normal), CA-125 61,8 UI/ml, CA-19.9 38,186 UI/ml.
lización cervical y en el miembro superior izquierdo, • Serologías víricas y test de Mantoux: negativos.
que no mejoraba con el tratamiento antiinflamatorio • Radiografía de columna cervical: mostró un
y analgésico. Consultó en el Servicio de Urgencias aplastamiento de las vértebras C3 y C6.
por intensificación del dolor, con afectación de am- • Tomografía computarizada de columna cervi-
bos miembros superiores junto con sensación de cal: se observó destrucción del cuerpo vertebral de
acorchamiento en el hemicuerpo derecho. Ingresó C3 por una lesión mixta (lítica y blástica), así como
en el Servicio de Medicina Interna. del cuerpo, láminas y apófisis espinosa de C6, con
masa de partes blandas asociada. Asimismo, pre-
Exploración física sentaba múltiples adenopatías laterocervicales, su-
praclaviculares e infraclaviculares izquierdas.
Presencia de una tumefacción en la región la- • Resonancia magnética de columna: presenta-
terocervical izquierda, empastada, dolorosa a la pal- ba aplastamiento de la C6, con desplazamiento del
pación, junto con adenopatías laterocervicales ipsi- muro posterior, y masa epidural y paraespinal, con
laterales. El resto de la exploración no presentaba compresión medular a dicho nivel, así como un
hallazgos de interés. aumento de partes blandas de C1 a C4 (fig. 1).
Además, se detectaron lesiones secundarias en
Pruebas complementarias múltiples cuerpos vertebrales y elementos posterio-
res, y adenopatías de localización cervical y retrope-
• Analítica: presencia de una anemia moderada, ritoneal (paraaórticas y en la arteria renal izquierda).
normocítica, y normocrómica, con valores de hemo- • Gammagrafía ósea: había múltiples depósitos
globina de 11,4 g/dl, y un estudio del metabolismo en todos los niveles de la columna vertebral, calo-
del hierro, con hierro de 47 µg/dl, ferritina de 444 ta craneal, parrillas costales y pelvis.

121
 Figura 1.

• Tomografía computarizada toracoabdomino- Ante la ausencia de localización del tumor pri-

pélvica: destacaba la presencia de múltiples ade- mario, y con el diagnóstico histológico de metástasis
nopatías mediastínicas (paratraqueal derecha de ganglionar de carcinoma epidermoide, se prosiguió
1,1 cm, paratraqueal izquierda baja de 1,2 cm, en el estudio mediante valoración otorrinolaringológica
ventana aortopulmonar de 1,2 cm, prevasculares (con fibrolaringoscopia y exploración de cavum), que
derechas de 0,8 cm y subcarinales de 1 cm), a ni- fue normal; una panendoscopia oral, que también es-
vel del ligamento gastrohepático de 1,4 cm, peri- taba dentro de límites normales, y una ecografía-
pancreáticas de 1,2 cm, celiacas de 1,4 cm, pa- Doppler testicular, normal.
raaórticas izquierdas de 1,4 cm, iliacas comunes
izquierdas de 0,8 cm, iliacas externas derechas de
1,3 cm e izquierdas de 1,5 cm, hipogástricas de- Evolución
rechas de 1,1 cm e izquierdas de 1 cm, e inguina-
Durante su estancia en la planta de Oncología,
les bilaterales de 1,8 cm. Además, presentaba de-
el paciente experimentó un deterioro progresivo del
rrame pleural izquierdo con atelectasia pasiva,
estado general, con mal control analgésico.
mínimo derrame derecho, un área muy extensa en
Precisó en dos ocasiones transfusión de pla-
el bazo sugerente de infarto esplénico, y múltiples
lesiones metastásicas en el esqueleto axial. quetas por trombocitopenia severa con epistaxis y
• Ante la sospecha de neoplasia con metásta- hematuria, así como de hematíes por descenso de
sis óseas y ganglionares, se solicitó una punción- las cifras de hemoglobina. Asimismo, presentó leu-
aspiración con aguja fina, guiada por ecografía, de cocitosis progresiva con neutrofilia, sin fiebre ni foco
la adenopatía laterocervical izquierda, que fue com- infeccioso evidente. Se realizó un frotis de sangre
patible con metástasis de carcinoma con diferencia- periférica que fue compatible con una reacción leu-
ción epidermoide. coeritroblástica, y en el aspirado de médula ósea
presentaba un hueso de consistencia normal, con
Una vez obtenido el diagnóstico histológico, el zonas de micrometástasis.
paciente se trasladó a la planta de Oncología Además, se objetivó un deterioro de la función
Médica. Dado el compromiso neurológico, se inició hepática con elevación de las transaminasas y la
tratamiento con esteroides en dosis altas, y se so- bilirrubina, así como elevación de marcadores tumo-
licitó radioterapia urgente sobre la columna cervical, rales (CA-19.9 167,151 UI/l) en las analíticas de
recibiendo un total de 30 Gy. control.

122
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

Se revisaron las muestras de la punción-aspi- estudio de localización del tumor primario, que son:
ración con aguja fina y del aspirado de médula adenocarcinoma (70%), carcinoma pobremente di-
ósea, realizándose un estudio inmunohistoquímico ferenciado (15-20%), neoplasias pobremente dife-
con queratina, que confirmó el origen epitelial de la renciadas (menos de un 5%), carcinoma escamoso
neoplasia. (menos de un 5%) y tumores neuroendocrinos (me-
Dada la rápida y agresiva evolución del cuadro nos de un 5%)1.
clínico, se decidió iniciar tratamiento de quimiotera- Entre las hipótesis que se han propuesto para
pia con cisplatino y etopósido, según el protocolo explicar el origen de este tipo de tumores, la más
para tumores de origen desconocido, del que reci- aceptada hace referencia a la presencia de un tu-
bió un único ciclo. mor primario microscópico, que, por un aporte vas-
Un día después, el paciente comenzó con fie- cular insuficiente, no alcanzaría las dimensiones ne-
bre de hasta 39 oC, con importante deterioro del es- cesarias para ser visible mediante los métodos
tado general, hipotensión, bajo nivel de conciencia diagnósticos habituales y, sin embargo, presentaría
y oligoanuria. un gran potencial metastásico2.
Se inició tratamiento de soporte y antibioticote- Son tumores escasamente sintomáticos al
rapia de amplio espectro, sin obtener respuesta, diagnóstico, siendo el síntoma más frecuente la pér-
produciéndose en pocas horas el fallecimiento del dida de peso. A pesar de ello, hasta el 30% de los
paciente. pacientes presentan más de tres localizaciones me-
Ante la ausencia de localización de tumor prima-
tastásicas en su debut, siendo las más frecuentes
rio, y la agresiva y rápida evolución del cuadro, se so-
el hígado, el hueso, el pulmón y los ganglios linfáti-
licitó una autopsia, que fue autorizada por la familia.
cos. El patrón de extensión de estos tumores es
La causa principal del fallecimiento del paciente fue
anodino, con afectación de órganos que no son
un embolismo tumoral masivo de las venas espléni-
asiento habitual de metástasis en el resto de neo-
cas, con infarto, rotura del bazo y hemorragia intraab-
plasias sólidas, como los riñones, las glándulas
dominal. Además, presentaba émbolos tumorales ve-
nosos y linfáticos en multitud de órganos (pulmón, adrenales, la piel o el corazón3.
páncreas, hígado, riñones, duodeno, intestinos delga- Una característica común a todos ellos es su
do y grueso, suprarrenales, vejiga, serosa esofágica extrema agresividad, con una rápida evolución, lo
y vesícula biliar), metástasis ganglionares masivas que hace que tengan un pronóstico ominoso a cor-
supra- e infradiafragmáticas en ambas glándulas su- to plazo, con una supervivencia media de 6-9 me-
prarrenales y micrometástasis en el riñón derecho. El ses según las series. Se pueden encontrar subgru-
examen del estómago demostró la presencia de un pos de pacientes con mejor pronóstico en función
adenocarcinoma mucinoso de superficie ulcerada de la edad, el sexo, el estado general, la histología,
(que no se objetivó en la endoscopia oral). los órganos afectados y la carga tumoral4.
El carcinoma escamoso (que fue el diagnóstico
inicial de nuestro paciente) representa un 5% de
DISCUSIÓN
todos los tumores de origen desconocido5. Habi-
Los tumores de origen desconocido represen- tualmente debuta con afectación ganglionar a nivel
tan una entidad relativamente frecuente en la prác- cervical e inguinal, siendo menos frecuente la pre-
tica clínica, con una incidencia que oscila entre un sencia de metástasis hepáticas, pulmonares y cere-
2% y un 5% según las series. Se definen por la exis- brales. De predominio en varones, la edad media de
tencia de un diagnóstico histológico de malignidad, aparición es de 60 años. Las principales neoplasias
en ausencia de un tumor primitivo tras la realización asociadas con este diagnóstico histológico son: na-
de una exhaustiva historia clínica, examen físico, sofaringe, cavidad oral, faringe, laringe, esófago,
estudios de laboratorio, pruebas de imagen y estu- pulmón, vulva, vagina, cérvix, pene, vesícula y veji-
dios destinados a la búsqueda de un tumor prima- ga. El enfoque diagnóstico y terapéutico se debe
rio. Se clasifican en cinco categorías histológicas, realizar en función de la localización de la afecta-
que deben ser el punto de partida para el posterior ción ganglionar.

123
BIBLIOGRAFÍA

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 Impacto en la supervivencia del tratamiento con cetuximab
y bevacizumab en cáncer colorrectal metastásico
refractario a quimioterapia estándar
M. Hernández García, L. García García, J. A. Núñez Sobrino

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Supervisor:
C. Grávalos Castro
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Exploración física

Anamnesis Consciente y orientada. Delgada. Bien hidrata-
da, nutrida y perfundida. Cabeza y cuello: normales.
Mujer de 58 años edad, con antecedentes per- Auscultación cardiopulmonar: normal. Abdomen: ci-
sonales de ooforectomía derecha por quiste ovári- catriz de laparotomía media, moderada distensión
co a los 29 años. A raíz de un cuadro de alteración abdominal y ascitis no a tensión. Extremidades in-
del hábito intestinal, fue diagnosticada en junio de feriores: normales.
2004 de un adenocarcinoma de colon transverso
con metástasis hepáticas. La paciente decidió en-
tonces trasladarse a nuestro hospital, donde el 8 de Pruebas complementarias
julio de 2004 fue intervenida quirúrgicamente. En la
• Hemograma: hemoglobina 12,2 g/dl, leucoci-
laparotomía se comprobó la existencia de metásta-
tos 4.670 x 109/l (neutrófilos 3.900 x 109/l), plaque-
sis en los segmentos IV, V, VII y VIII, permanecien-
tas 100.000 x 109/l.
do los segmentos II y III libres, y se identificaron dos
lesiones de aspecto polipoideo en el colon transver- • Bioquímica: glucosa 98 mg/dl, creatinina 0,6
so. Se realizó una trisegmentectomía hepática de- mg/dl, sodio 140 mEq/l, potasio 4,1 mEq/l, proteí-
recha y una colectomía transversa con anastomo- nas totales 7,7 g/dl, albúmina 3,2 g/dl, GGT 240,
sis término-terminal. La anatomía patológica UI/l GOT 156 UI/l, GPT 173 UI/l, FA 1.237 UI/l, bili-
informa de pieza de resección de colon con adeno- rrubina total 0,8 mg/dl.
carcinoma multifocal. Bordes de resección libres de • Antígeno carcinoembrionario: 27 ng/ml.
tumor. Se extirparon dos ganglios linfáticos, sin evi- • Coagulación: normal.
dencia de infiltración tumoral. Pieza de resección • Tomografía computarizada postoperatoria
parcial hepática con metástasis de adenocarcinoma (31-8-04): empiema pleural derecho, nódulo pulmo-
de colon que alcanzaba superficie de la pieza de re- nar de 1 cm, metástasis en el hígado remanente,
sección. Como complicación postoperatoria presen- carcinomatosis peritoneal y ascitis.
tó un empiema pleural derecho, que precisó ingre-
so para la colocación de un tubo de drenaje y Tratamiento y evolución
antibióticos por vía intravenosa. La paciente fue re-
mitida a nuestro Servicio en septiembre de 2004, Inició una primera línea con Xelox (oxaliplatino
tras la resección quirúrgica. y capecitabina) en octubre de 2004, de la que reci-

125
bió un total de cinco ciclos. La mejor respuesta fue se volvieran a realizar de forma semanal, el CEA se
la estabilización tras tres ciclos, pero en la siguien- elevó, y ante la evidencia de progresión se asoció
te reevaluación se documentó una progresión hepá- bevacizumab a la anterior combinación de CPT11 y
tica, por lo que recibió una segunda línea con irino- cetuximab. Con esta cuarta línea de tratamiento, se
tecam en dosis de 300 mg/m2, cada tres semanas. consiguió la estabilización de la enfermedad duran-
Tras cuatro ciclos, se documentó una progresión te otros cuatro meses, hasta octubre de 2006, cuan-
pulmonar, hepática y peritoneal (figs. 1, 2 y 3). do se documentó una nueva progresión, falleciendo
Durante todo este periodo fue necesario realizar pa- la paciente un mes después por insuficiencia hepá-
racentesis evacuadoras para el control sintomático tica secundaria a metástasis.
de la ascitis, con una frecuencia semanal. La supervivencia libre de progresión con irinote-
La determinación por inmunohistoquímica del cam y cetuximab fue de diez meses, y con irinote-
receptor del EGFR en el tumor primario fue negati- cam, cetuximab y bevacizumab de cuatro meses. La
va. A pesar de ello, y ante los resultados de los en- supervivencia global desde el diagnóstico fue de 28
sayos clínicos que confirman la actividad del cetu- meses, y desde el inicio del cetuximab de 16 meses.
ximab en pacientes con tumores EGFR negativos,
se decidió asociar cetuximab al irinotecam.
Entre julio de 2005 y mayo de 2006 se le admi- DISCUSIÓN
nistraron 15 ciclos de CPT-11 y cetuximab. La pacien-
te mejoró clínicamente de forma muy llamativa, gra- El cetuximab es una inmunoglobulina G1 mo-
cias a que las paracentesis se pudieron espaciar, noclonal que se une selectivamente al receptor del
requiriendo sólo una o dos al mes. El CEA descendió factor de crecimiento epidérmico. Su efecto antitu-
y alcanzó una respuesta parcial de las metástasis he- moral se debe a su unión al dominio extracelular del
páticas y mejoría de la carcinomatosis. La tolerancia EGFR con una afinidad mayor que sus ligandos na-
al CPT11/cetuximab fue buena, salvo por toxicidad turales.
hematológica (anemia y neutropenia) que se manejó El cetuximab fue investigado en el estudio
con tratamiento de soporte con darbopoetina y factor BOND-1 (Bowel Oncology with Cetuximab
estimulante de colonias de granulocitos, y con la sus- Antibody) en monoterapia o en combinación con iri-
pensión de alguna de las dosis programadas de iri- notecam en 329 pacientes con tumores colorrecta-
notecam. La toxicidad cutánea fue sólo grado I. les progresados a pesar del tratamiento previo con
En junio de 2006, la ascitis volvió a ser a ten- irinotecam1. La tasa de respuesta en el grupo de iri-
sión, necesitando la paciente que las paracentesis notecam/cetuximab fue más alta que en el grupo de

Figura 1. Metástasis hepáticas al inicio

del tratamiento CPT-11 y cetuximab.

126
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

Figura 2. Carcinomatosis peritoneal

y ascitis.

monoterapia (22,9% frente al 10,8%; p = 0,007). Se madamente un 80% de los pacientes de cada gru-
detectaron también tasas más altas de estabiliza- po desarrolló un exantema acneiforme, que no pre-
ción en el grupo de la combinación (32% frente al cisó la suspensión del tratamiento.
22%). Asimismo, la combinación de irinotecam y ce- Aunque el cetuximab actúa sobre EGFR y está
tuximab prolongó el tiempo a la progresión compa- aprobado en combinación con irinotecam para tu-
rado con el cetuximab en monoterapia (4,1 frente mores que sobreexpresan EGFR, posteriores estu-
1,5 meses; p = 0,007). Sin embargo, no se detecta- dios han demostrado una actividad similar en pa-
ron diferencias en la supervivencia global, lo que se cientes cuyos tumores no sobreexpresan EGFR por
puede explicar por el hecho de que se permitía que inmunohistoquímica. Chung et al.2 reportaron que la
los pacientes pasaran de una rama del tratamiento falta de expresión de EGFR no fue predictiva de res-
a la otra (8,6 frente a 6,9 meses; p = 0,48). Aproxi- puesta al tratamiento con cetuximab en una serie

Figura 3. Respuesta parcial

de las metástasis hepáticas.

127
de 16 pacientes. Estos resultados se han observa- con irinotecam en monoterapia o en combinación
do también en el estudio BOND y hallazgos simila- con otros fármacos. Los pacientes que recibieron
res con cetuximab y panitumumab han sido repor- la combinación cetuximab-bevacizumab presenta-
tados por otros investigadores3. ron una tasa de respuestas del 20% y un tiempo
El desarrollo de un exantema cutáneo puede medio a la progresión de 5,6 meses. Estos resulta-
ser un marcador de la inhibición de la fosforilación dos son superiores a los obtenidos con bevacizu-
de EGFR, lo que traduciría la actividad de este fár- mab o cetuximab en monoterapia, lo que sugiere
maco4. Incluso se sugiere una correlación la severi- que la combinación presenta un efecto al menos
dad del exantema cutáneo con una mayor respues- aditivo y su administración resulta segura y efecti-
ta. En el estudio EVEREST, se demuestra que va en pacientes con cáncer colorrectal metastási-
puede escalarse la dosis hasta los 500 mg/m2, con co refractario a irinotecam.
el consiguiente aumento del exantema5. Las enseñanzas de este caso son varias:
Bevacizumab es un anticuerpo monoclonal hu-
manizado antiVEGF. En un estudio fase III, se com- • La supervivencia del cáncer colorrectal metas-
binó irinotecam con 5-FU/LV en bolo y bevacizumab tásico puede superar los 24 meses con tratamiento
o placebo en el tratamiento de primera línea de 923 médico cuando se administran todos los fármacos
pacientes con cáncer colorrectal. La supervivencia activos.
media fue de 20,3 meses en el grupo con bevaci- • A pesar de no haber respuesta a la quimiote-
zumab comparado con 15,6 meses en el grupo con rapia previa, ser EGFR negativo y tener únicamen-
placebo (p < 0,001), lo que se traduce en una re- te toxicidad cutánea grado 1, los pacientes pueden
ducción del 34% en el riesgo relativo de muerte. alcanzar respuestas objetivas y tener una supervi-
Dado el papel patogénico complementario del vencia libre de progresión prolongada con irinote-
VEGF y del EGFR, parece lógico combinar bevaci- cam y cetuximab.
zumab y cetuximab. El estudio BOND 2 se diseñó • La asociación del bevacizumab al irinotecam/-
para determinar la seguridad y la eficacia de beva- cetuximab puede controlar la enfermedad y prolon-
cizumab y cetuximab, con o sin irinotecam. Los pa- gar la supervivencia libre de progresión y la super-
cientes presentaban progresión tras tratamiento vivencia global.

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128
 Exposición al barniz de un matrimonio

J. Bobokova, A. Calles Blanco, A. B. Custodio Carretero, M. L. Villalobos León

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario de San Carlos. Madrid

Supervisor:
P. Pérez Segura
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO como metástasis de carcinoma ductal. Recomien-

dan realizar una tomografía computarizada torácica
Anamnesis para descartar adenopatías de la cadena mamaria
izquierda, que informa de una masa mamaria con
Mujer de 48 años de edad, con alergias a no- ganglios axilares metastásicos y sin evidencia de la
vocaína y de contacto a níquel y cromo. enfermedad a distancia.
Es vista en el Servicio de Ginecología, donde
Antecedentes oncológicos se objetiva en la exploración física una tumoración
en la mama izquierda de 11 x 7 cm, de consisten-
Sigue revisiones habituales en Ginecología cia dura, con eritema cutáneo suprayacente y una
desde el año 1993. En noviembre de 2003 se rea- adenopatía axilar izquierda de 2 cm de diámetro. Se
liza una mamografía y una ecografía mamaria, vi- vuelve a realizar, biopsia de la lesión, que se infor-
sualizándose múltiples lesiones quísticas en ambas ma como positiva para carcinoma ductal infiltrante.
mamas, y adenopatía de 2 cm en la axila izquierda, El estudio de extensión (radiografía de tórax ante-
probablemente reactiva. En octubre 2004, en la ma- roposterior y lateral, gammagrafía ósea, ecografía
mografía con ecografía de revisión se describe un de abdomen y pelvis, tomografía computarizada de
nódulo sólido en la mama izquierda de 1 cm, a des- tórax y abdomen superior) resultó negativo para
cartar fibroadenoma. Calcificaciones bilaterales con malignidad.
características de benignidad. Múltiples quistes bi- En enero de 2005, en las consultas de Onco-
laterales. Adenopatías axilares bilaterales inespecí- logía Médica, con el diagnóstico de carcinoma de
ficas. Recomiendan seguimiento. En diciembre de mama localmente avanzado, se decide iniciar trata-
2005, en la mamografía se visualiza una masa me- miento quimioterápico neoadyuvante con doxorrubi-
dial izquierda en el intercuadrante superior e inter- cina 50 mg/m2, taxotere 75 mg/m2 y ciclofosfamida
no con microcalcificaciones de baja densidad. En la 500 mg/m2 cada 21 días. Recibe tres ciclos con res-
ecografía se confirma la masa de 5,4 x 5,1 cm con puesta clínica parcial.
halo de infiltración. En la axila izquierda existe un El 15 de marzo de 2005 fue intervenida median-
ganglio hipervascularizado sugerente de ganglio te mastectomía y linfadenectomía axilar izquierdas.
metastásico. Se realiza una punción de la masa y La anatomía patológica informa de carcinoma infil-
del ganglio de la axila izquierda. El estudio citológi- trante de mama, moderadamente diferenciado:
co de la lesión mamaria se informa como prolifera- pT2pN0pMx triple negativo estadio Ib (C-er-B2 con
ción epitelial altamente celular, y el del ganglio la técnica FISH).

129
 Continuó con quimioterapia adyuvante, según Exploración física
el esquema TAC (taxotere 75 mg/m2, doxorrubicina
50 mg/m2 y ciclofosfamida 500 mg/m2 cada 21 días), Índice de Karnofsky 90%, temperatura 37,2 oC,
hasta completar seis ciclos. El último fue a finales tensión arterial 120/80 mmHg, frecuencia cardiaca
de junio de 2005. 96 latidos por minuto. Bien hidratada, nutrida y per-
En julio de 2005 recibe radioterapia sobre el le- fundida, normocoloreada. Cabeza y cuello: sin ade-
cho quirúrgico y la axila izquierda con dosis están- nopatías periféricas. Auscultación pulmonar: mur-
dar. A continuación sigue revisiones en el Servicio mullo vesicular conservado. Auscultación cardiaca:
de Oncología Médica. rítmica sin soplos.
El 29 de septiembre de 2006 es vista en las Abdomen: no distendido, ruidos hidroaéreos nor-
consultas, encontrándose asintomática, con explo- males, blando, depresible, no doloroso a la palpación,
ración física normal y con estudio de extensión nor- sin masas ni megalias. Miembros inferiores: no pre-
mal (radiografía de tórax, ecografía abdominal, gam- senta edemas, pulsaciones periféricas simétricas.
magrafía ósea y marcadores tumorales). Más tarde
acude al Servicio de Urgencias por presentar mareo Exploración neurológica
e inestabilidad de la marcha, con náuseas y vómi-
tos asociados de una semana de evolución. Consciente y orientada en las tres esferas.
Inicialmente relacionaba la sintomatología con expo- Funciones superiores normales. Pares craneales:
sición al barniz por compartir el cuadro con su ma- pupilas isocóricas y normorreactivas. Pares cranea-
les normales. Fuerza 5/5 en las cuatro extremida-
rido junto con anamnesis epidemiológica positiva.
des. Sensibilidad normal. Reflejo cutaneoplantar
Ante la resolución progresiva de síntomas del fami-
flexor bilateral. Sensibilidad táctil normal. Sin dis-
liar y persistencia de los mismos en el caso de la
metría ni disdiadococinesia. Marcha normal. No hay
paciente, ésta acude al Servicio de Urgencias. Se
signos de irritación meníngea.
diagnostica de metástasis única en la fosa posterior.
El 25 de octubre de 2005, se realiza una tomo-
grafía computarizada cerebral: lesión hipervascular Pruebas complementarias
vermiana; y una resonancia magnética cerebral:
• Hemograma: leucocitos 5,4 x 109/l, neutrófilos
compatible con metástasis vermiana de 15 mm con
67%, linfocitos 25%, hemoglobina 11,6 g/dl, hema-
realce y edema perilesional. Resto sin hallazgos de
tocrito 33,2%, plaquetas 283 x 109/l.
interés. Con el tratamiento con dexametasona me-
• Coagulación: normal.
jora la clínica. Persiste exclusivamente una leve in-
• Bioquímica básica con perfil hepático: normal.
estabilidad de la marcha.
• Líquido cefalorraquídeo: células 550/µl, poli-
El 6 de noviembre de 2006: intervención quirúr- morfonucleares 96%, glucosa 12 mg/dl, proteínas
gica, donde se realiza una craneotomía occipital y totales 287 mg/dl.
a continuación una excisión completa de la lesión. • Cultivo del líquido cefalorraquídeo: Staphy-
La anatomía patológica confirma la sospecha diag- lococcus epidermidis resistente a oxacilina y eritro-
nóstica de metástasis de carcinoma de mama. micina en dos muestras enviadas.
Asintomática al alta. • Citología del líquido cefalorraquídeo: adeno-
carcinoma en ambas muestras.
Enfermedad actual • Radiografía de tórax: normal.
• Tomografía computarizada cerebral: normal.
Acude al Servicio de Urgencias a las 48 horas • Resonancia magnética cerebral: cambios
de habérsele dado de alta del Ser vicio de postquirúrgicos con pequeña cavidad de resección
Neurocirugía, por presentar un episodio de minutos en región del vermis inferior que parece correspon-
de duración de afasia y cambios en el comporta- der a restos hemáticos. Existe un realce de tipo me-
miento que remiten antes de acudir al hospital de ningopial sobre la superficie de las estructuras de
forma espontánea. la fosa posterior, fundamentalmente folias cerebelo-

130
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

sas, techo del IV ventrículo y placa tectal, con un ser compatible con meningitis bacteriana o carcino-
aspecto algo nodular en algunos puntos. Podría es- matosis meníngea (tabla I). En el examen micros-
tar en relación con el proceso de carcinomatosis cópico se visualizan cocos gram positivos en raci-
meníngea. Resto sin hallazgos de interés. mos que posteriormente se identifican como
Staphylococcus epidermidis en dos muestras. La ci-
tología resulta compatible con un adenocarcinoma.
Diagnóstico
Análisis completo de sangre: sin hallazgos de inte-
• Carcinoma de mama, estadio IV (metástasis rés. Consultando el caso conjuntamente con el
cerebral única intervenida con posterior desarrollo Servicio de Neurología, se decide iniciar tratamien-
del cuadro clínico de carcinomatosis meníngea). to antibiótico con vancomicina y ceftazidima en las
• Posible meningitis subaguda después de la ci- primeras 72 horas del ingreso por la sospecha de
rugía intracraneal. meningitis subaguda postquirúrgica como un posi-
ble componente causal del cuadro de la paciente.
El sexto día del ingreso se obtiene el resultado ana-
Tratamiento y evolución tomopatológico, que confirma el diagnóstico de la
carcinomatosis meníngea, por el cual se añade el
Paciente de 48 años de edad, con un excelen- tratamiento con metotrexato en altas dosis intrave-
te estado general, asintomática 24 horas antes de noso sin suspender los antibióticos. Se complica
ingresar, con antecedentes de extirpación completa con insuficiencia renal aguda con creatinina de 2,5
de metástasis única de cáncer de mama sin eviden- mg/dl que tarda diez días en resolverse. La pacien-
cia de enfermedad a otro nivel, acude al Servicio de te presenta un rápido y progresivo empeoramiento
Urgencias ocho días después de la cirugía con un del estado general y de la clínica neurológica, con
cuadro clínico de afasia y cambios del comporta- crisis de ausencia con supraversión de la mirada,
miento autolimitados. Exploración física: sin hallaz- sin claros movimientos tónico-clónicos. Se añade al
gos patológicos salvo febrícula. Tomografía compu- tratamiento ácido valproico y se aumenta la dosis
tarizada cerebral normal. Ingresa para descartar un de dexametasona. Valorada nuevamente, se decide
origen secundario de tipo vascular, infeccioso o tu- administrar quimioterapia dentro de un ensayo clí-
moral del cuadro. En la resonancia magnética cere- nico con temozolomida pero, a pesar del tratamien-
bral se objetiva un realce de tipo meningopial que, to de soporte combinado, se observa empeoramien-
consultando con los radiólogos, podría estar en re- to fulminante de la situación clínica con persistencia
lación con carcinomatosis meníngea o cambios in- de las crisis, imposibilidad para la deambulación y
flamatorios de origen infeccioso o postquirúrgico. El progresiva disminución del nivel de la conciencia
análisis del líquido cefalorraquídeo también podría que le impide la ingesta oral. Dada la desfavorable

TABLA I Características del líquido cefalorraquídeo

Normal Meningitis bacteriana Carcinomatosis

Células/µl <5 >1.000 (>100) >50

Tipo de células = 3 polimorfonucleares polimorfonucleares linfocitos
Proteínas mg/dl 10-60 >500 (>200) >40
Glucosa mg/dl >40 <45 <50

131
evolución a pesar del tratamiento agresivo multidis- nas1) y mejora la calidad de vida de forma signifi-
ciplinar, sin disponer de otros tratamientos activos, cativa. En estudios que comparaban las dos técni-
de acuerdo con la familia finalmente se decide cas especialmente en lesiones en la fosa posterior,
adoptar exclusivamente medidas de confort, falle- se observó una importante diferencia entre ambas
ciendo la paciente seis semanas después del inicio en cuanto a la incidencia de complicación de tipo
de la sintomatología. carcinomatosis meníngea (50% en la cirugía fren-
te al 6,5% en la radiocirugía2-5). Los pacientes con
DISCUSIÓN carcinomatosis presentaban claramente peor cali-
dad de vida, aunque no se demostró diferencia en
En pacientes diagnosticados de metástasis ce- la supervivencia media. Con la experiencia de
rebral única con índice de Karnofsky mayor del nuestra paciente consideramos adecuada la prefe-
70%, menores de 65 años y sin evidencia de en- rencia por la radiocirugía en pacientes con lesiones
fermedad neoplásica a otro nivel, está indicado va- menores de 3 cm, situadas en la fosa posterior, sin
lorar el manejo agresivo de la lesión con cirugía o signos de hipertensión craneal, estando con míni-
radiocirugía y la posterior consolidación con radio- ma o nula clínica neurológica y con tratamiento de
terapia holocraneal. Dicha actitud, en comparación soporte con corticoides, intentando evitar la posible
con radioterapia holocraneal sola, demuestra un evolución fulminante de la carcinomatosis menín-
aumento de la supervivencia (40 frente a 15 sema- gea yatrógena tras la cirugía.

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132
 Hematoma en el muslo izquierdo

A. I. Ferrer Pérez, E. Aguirre Ortega, M. J. Vidal Losada,

E. Millastre Bocos, M. Ruiz-Echarri Rueda

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

Supervisor:
J. I. Mayordomo Cámara
Médico Adjunto y Jefe de Sección

CASO CLÍNICO mida. Tras dos ciclos, presenta progresión de la tu-

moración. Se realiza cirugía conservadora con im-
Anamnesis plante local de radioterapia, cuatro ciclos de epirru-
bicina e ifosfamida adyuvante, y con radioterapia
Varón de 36 años, sin alergias ni otros antece- externa.
dentes reseñables. En agosto de 2005, tras un trau-
matismo sobre los adductores del muslo izquierdo,
se le diagnostica una rotura fibrilar con hematoma Evolución
secundario. Acude al Servicio de Traumatología en
En una revisión de enero de 2007, las pruebas
mayo de 2006 por crecimiento de la lesión.
de imagen no muestran alteraciones. En marzo de
2007, consulta en el Servicio de Urgencias por di-
Exploración física suria refractaria a tratamiento. Se realiza una eco-
grafía de urgencia, donde se aprecia una masa yux-
Se aprecia una tumoración de 15 cm en la re- tavesical que se atribuye a una recidiva del tumor.
gión proximal del muslo izquierdo, de consistencia Ingresa para su estudio.
dura, por lo que se solicitan resonancia magnética En una tomografía computarizada posterior
y biopsia. se aprecia una masa hipogástrica que comprime
la vejiga y engloba las asas del intestino delgado
Pruebas complementarias (fig. 1). Durante el ingreso, el paciente presenta
síndrome de compresión medular, que se confir-
• Resonancia magnética: se observa una tumo- ma por resonancia magnética urgente. Se realiza
ración de 12 x 10 cm en el muslo izquierdo. una laminectomía descompresiva de urgencia a
• Biopsia: liposarcoma mixoide. nivel de D4 y parcialmente en D5. Intraopera-
toriamente, se encuentra masa retroperitoneal
Diagnóstico que invade el canal raquídeo por los orificios fo-
raminales. La histología confirma el resultado de
Liposarcoma mixoide. liposarcoma mixoide.
Se solicita el uso compasivo de trabectedin
Tratamiento para el tratamiento quimioterápico paliativo. Tras dos
ciclos de dicho fármaco, el paciente presenta res-
En mayo de 2006, inicia tratamiento con qui- puesta clínica (reducción de la masa palpable), pen-
mioterapia neoadyuvante con epirrubicina e ifosfa- diente de confirmación radiológica.

133
 Figura 1. Recidiva abdominal
del liposarcoma mixoide.

DISCUSIÓN ma de partes blandas en estudios preclínicos y en-

sayos clínicos fase I2. En ensayos fase II parece
En el conjunto de sarcomas de partes blandas, existir cierto beneficio cuando se utiliza en pacien-
la quimioterapia es el tratamiento de elección en la tes pretratados con doxorrubicina e ifosfamida, con
enfermedad no resecable. Sólo la doxorrubicina y
respuestas de hasta un 80% en la variedad de lipo-
la ifosfamida han demostrado cierta actividad fren-
sarcoma mixoide3.
te a esta enfermedad, con una tasa de respuestas
del 10-25%1. Por todo esto, el trabectedin podría ser un
El trabectedin (ET-743) es un compuesto mari- agente prometedor para pacientes con estadios
no aislado de la Ecterinascidia turbinata, que actúa avanzados de sarcoma de partes blandas. Sin em-
mediante la alquilación de la hebra de ADN. Esta bargo, se necesitan más ensayos clínicos que eva-
sustancia ha demostrado actividad frente al sarco- lúen esta posibilidad.

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134
 Quimioterapia intraarterial de miembro
afecto de melanoma
R. M. Villatoro Roldán, M. Rodríguez de la Borbolla Artacho, T. García Manrique,
M. E. Codes Manuel de Villena, L. de la Cruz Merino, A. Duque Amusco

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Supervisor:
A. Duque Amusco
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO gún el índice de Breslow y nivel IV de Clark de-

sarrollado sobre nevus melanocítico con crecimien-
Anamnesis to pagetoide intraepidérmico, sin ulceración de la
epidermis y con un nódulo expansivo que infiltra
Mujer de 69 años de edad, con antecedentes la dermis media. Se acompaña de escaso infiltrado
personales de alergia a betalactámicos, hipercoles-
inflamatorio, y el número de mitosis es bajo. Existe
terolemia, hipertensión arterial, síndrome del túnel
permeación tumoral en un vaso linfático peritumo-
carpiano y síndrome depresivo en tratamiento y con
ral. Los bordes de resección se hallan libres, aun-
buen control. La enferma presentaba desde el año
que uno de ellos se encuentra muy próximo, a me-
2000 un nevus en la cara posterior de la pierna de-
nos de 1 mm, del nódulo tumoral.
recha. Desde junio de 2002, esta lesión névica au-
En abril de 2003 se realiza una ampliación de
menta de tamaño y cambia de coloración, volvién-
dose más oscura. Alertada por este síntoma, acude los márgenes de 2 cm y un injerto de piel total, y
a su médico de Atención Primaria, quien la remite se aplica la técnica de ganglio centinela en la re-
al Servicio de Dermatología. Consulta por primera gión inguinal derecha con resultado anatomopatoló-
vez el 23 de diciembre de 2002. gico positivo para metástasis de melanoma. En ju-
nio de 2003 se realiza un vaciamiento ganglionar
inguinal derecho electivo, con afectación de un gan-
Exploración física glio de cinco analizados.
Destaca la existencia de una lesión pigmenta-
da de color negro-azulado de 0,9 x 0,7 cm de diá- Diagnóstico
metro en la región posterior de la pierna derecha,
con apariencia nodular en su porción superior y más Melanoma pT3pN1aM0, estadio IIIA, según la
aplanada en su polo inferior, asimétrica, de bordes clasificación TNM revisada por la International
irregulares y coloración heterogénea. El resto de la Union Against Cancer (UICC) en 2002.
exploración era anodino.
Tratamiento
Pruebas complementarias
Es valorada por primera vez el 21 de mayo de
• Hemograma, bioquímica y radiografía de tó- 2003 en nuestro Servicio. Tras descartar enferme-
rax: sin hallazgos. dad diseminada mediante tomografía computariza-
• Biopsia-escisión: melanoma de extensión su- da de cuerpo completo, se plantea tratamiento com-
perficial de 2,3 mm de infiltración en profundidad se- plementario con interferón-alfa-2b según el régimen

135
de Kirkwood (tabla I), con pésima tolerancia que ra línea para enfermedad metastásica con pauta de
obligó a la suspensión del tratamiento de inducción cisplatino 50 mg/m2 y DTIC 250 mg/m2 por vía in-
intravenoso por toxicidad hepática grado 2 y cuadro travenosa los días 1 y 2, en ciclos cada 21 días. Se
pseudogripal; se prosigue con el tratamiento de completan cuatro ciclos de quimioterapia. Pese a
mantenimiento con buena tolerancia. existir una buena tolerancia inicial, en los dos últi-
mos ciclos la paciente aqueja una intensa astenia
que la mantiene postrada la mayor parte del día.
Evolución
Comoquiera que las lesiones no se modifican, per-
En junio de 2004, cuando llevaba 44 semanas sistiendo innumerables nódulos cutáneos y subcu-
de tratamiento complementario, la paciente percibe táneos de color eritematoso, violáceo y morado,
la aparición de pequeños nódulos cutáneos erite- más confluentes en la porción interna de la raíz del
miembro, así como adenopatías inguinales dere-
matosos, en número de 20 a 30, alrededor de la ci-
chas adheridas a planos profundos, se decide dar
catriz de linfadenectomía y a lo largo del muslo de-
por finalizada la quimioterapia (fig. 1).
recho. Se toma biopsia de uno de los nódulos para
En esta situación planteamos, en coordinación
confirmar la sospecha de metástasis en tránsito o
con el Servicio de Cirugía Cardiovascular, la técnica
satelitosis. El resultado anatomopatológico es de in-
de quimioterapia intraarterial del miembro afecto. El
filtración por melanoma, hallándose varios focos tu- día 15 de diciembre de 2004 se somete a una inter-
morales situados en la dermis superficial y profun- vención quirúrgica programada tras el preceptivo es-
da. Se suspende el tratamiento coadyuvante y se tudio preanestésico. Se canalizan la arteria y la vena
solicita un estudio de extensión. En la tomografía femoral común y, tras la inducción de hipertermia de
computarizada se objetiva una lesión ocupante de la extremidad y alcanzar una temperatura de 39 oC,
espacio de 8 cm de diámetro máximo situada en la se instila melfalán 1,2 mg/kg (80 mg en total) e inter-
musculatura paravertebral izquierda, a nivel de L5 ferón-alfa-2b 1,5 MUI. Se recircula durante una hora
que se extiende en sentido caudal hasta el cuerpo y, posteriormente, se procede al lavado del miembro
vertebral S2, de naturaleza sólida. Se practica pun- con suero hasta que sale claro por la cánula veno-
ción-aspiración con aguja fina de dicha lesión. Dada sa. Se retiran las cánulas y se cierran arteria y vena.
la sospecha de una extensa recidiva locorregional Tras un corto periodo postoperatorio en la Unidad de
con metástasis en tránsito del melanoma, sin posi- Cuidados Intensivos, la paciente pasa a planta y es
bilidad de cirugía, se indica quimioterapia de prime- dada de alta cuatro días después.

Figura 1. Extremidad antes de la

quimioterapia intraarterial
del miembro afecto.

136
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

TABLA I Resultados de terapia regional

Drogas Hipertermia N.o pacientes R. completa R. parcial % R. total

Melfalan
0,45-0,9 mg/kg 40-41 oC 2 horas 1 1 2 80%
Melfalan
1 mg/kg 40-42 oC 1 hora 26 21 0 81%
Melfalan
0,75-1 mg/kg 40-42 oC 1hora 22 18 4 100%
Cis-CDDP
100-200 mg/m2 238-40,5 oC 7 2 0 29%
HN2
0,35-0,6 mg/kg 38-41 oC 19 6 6 63%
DTIC
73-133 mg/kg 40 oC 1 hora 4 1 0 25%

Se valora a las dos semanas en las consultas jorado todavía más, siendo las lesiones aplanadas,
de Oncología, donde se objetiva una apreciable res- desvitalizadas y de coloración parduzca. Se consi-
puesta de las lesiones tumorales, con franca dismi- dera respuesta parcial clínica y la enferma pasa a
nución en su grosor y diámetro, estando algunas re- seguimiento (fig. 2).
cubiertas por costra. Una semana después la Ha permanecido asintomática hasta noviembre
paciente, empero, ingresa de urgencias por sospe- de 2006. Con motivo de gonalgia derecha se reali-
cha de pseudoaneurisma femoral derecho. La eco- zó un estudio complementario con tomografía com-
Doppler en color confirma la existencia de un gran putarizada, resonancia magnética y gammagrafía
pseudoaneurisma de más de 4 cm con un gran cue- ósea, y punción-aspiración con aguja, llegándose al
llo de 2 cm, a sólo 1 cm del ostium de la arteria fe- diagnóstico de metástasis ósea única de melano-
moral profunda. Valorada la paciente y ante el ries-
ma. Actualmente está pendiente de valoración qui-
go que supondría un tratamiento quirúrgico directo
rúrgica.
de la lesión, se decide intentar el sellado de la mis-
ma mediante técnica intravascular por vía transfemo-
ral izquierda con carácter de urgencia. Se consigue DISCUSIÓN
el sellado del falso aneurisma mediante la coloca-
ción de una endoprótesis recubierta, siendo necesa- En nuestra paciente, al tratarse de un melano-
rio ocluir el ostium de la arteria femoral profunda. A ma en estadio III, planteamos inmunoterapia coad-
las 24 horas se realiza una eco-Doppler de control, yuvante con interferón-alfa, basándonos en los estu-
que confirma la exclusión total del falso aneurisma. dios ECOG 1964, ECOG 1690 1 e Intergroup E
Un mes después, la paciente se evalúa de nue- 16942, si bien cabe decir que esta indicación no se
vo en Oncología. La afectación en tránsito ha me- sustenta en un grado de evidencia 1, ya que sólo

137
podemos concluir que la inmunoterapia coadyuvan- El DTIC, que es el fármaco de elección en el
te prolonga, de manera consistente, la superviven- tratamiento sistémico, no es adecuado para la per-
cia libre de recaída. Recibió el tratamiento comple- fusión porque necesita ser activo en el hígado para
mentario sin llegar a concluirlo debido a la aparición ejercer su función. Es probable que el cisplatino,
de una recidiva locorregional con metástasis en trán- con una clara relación directa dosis-respuesta, sea
sito y satelitosis. Puesto que cuando se detectaron un agente que seguir investigando en terapias de
las lesiones ya no eran operables, se decidió emple- perfusión.
ar quimioterapia con intención paliativa, sin que ésta Las combinaciones de varios fármacos no pa-
rindiese los resultados esperados. Finalmente, nos recen aportar beneficios en este tipo de lesiones.
planteamos la quimioterapia intraarterial del miem- La BCG intralesional en la satelitosis ha sido pro-
bro afecto. Cuando no es posible el tratamiento bada, con éxito, en casos con poca carga tumoral.
quirúrgico de metástasis en tránsito, satelitosis y La técnica consiste en el aislamiento de la cir-
recidivas locorregionales, se puede emplear esta culación sanguínea del miembro afecto, conectán-
modalidad terapéutica que ha demostrado un eleva- dolo a un circuito extracorpóreo con adecuada oxi-
do índice de respuestas y control local. genación y temperatura; ulteriormente se perfunden
La perfusión de citostáticos, tras el aislamiento altas dosis de quimioterapia con hipertermia de la
de una extremidad del torrente circulatorio general, extremidad. Habitualmente, el fármaco empleado es
se empezó a utilizar en 1957, y la hipertermia se el melfalán a altas dosis, aunque también existen
añadió a mediados de la década de 1960 para tra- trabajos que asocian melfalán, TNF e interferón. Si
tar la metástasis en tránsito y la satelitosis de los bien el impacto en la supervivencia no está demos-
melanomas de las extremidades superiores e infe- trado, resulta un procedimiento muy eficaz, con ta-
riores (tabla I). sas de respuesta entre el 80% y el 90%, que evita
El fármaco más utilizado es el melfalán, a pesar cirugías mutilantes y es especialmente ventajoso en
de que existe alguna dificultad para disponer de él en términos de toxicidad, ya que elude en gran medi-
infusiones. Aunque no hay estudios que demuestren da la exposición sistémica y, por ende, los efectos
definitivamente si la hipertermia es esencial o no en secundarios de la misma. Nuestra enferma se be-
la perfusión del citostático, en un trabajo antiguo se nefició de esta técnica que, en cualquier caso, re-
observó un 76% de supervivencia a los cinco años en quiere un esfuerzo coordinado por un equipo multi-
30 pacientes tratados con perfusión e hipertermia y disciplinar de cardiovasculares, perfusionistas,
sólo un 20% en los tratados con normotermia. dermatólogos y oncólogos3-5.

Figura 2. Extremidad después de la

quimioterapia intraarterial
del miembro afecto.

138
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

BIBLIOGRAFÍA

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noma: Systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. Arch Surg. 2002; 137: 458-61.

139
 Síndrome anémico postgastrectomía

M. T. Quintanar Verdúguez1, M. B. Martínez-Barbeito1,

C. Pangua Méndez1, R. Juárez Tosina2

Servicios de 1Oncología Médica y de 2Anatomía Patológica

Hospital Virgen de la Salud. Toledo

Supervisores:
I. García Carbonero1
Médico Adjunto
J. I. Chacón López-Muñiz1
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicu-

lar conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen:
Anamnesis cicatriz de laparotomía media. Ruidos hidroaéreos
presentes, no aumentados; blando, depresible, no
Varón de 47 años de edad diagnosticado en doloroso a la palpación; no se palpan masas ni or-
enero de 1977 de una tumoración gástrica. Se rea- ganomegalias. Tacto rectal: no se palpan masas sin
lizó gastrectomía subtotal y resección en cuña de melenas ni sangrado.
una lesión hepática identificada durante el acto qui-
rúrgico. El estudio anatomopatológico de la pieza
quirúrgica mostró la existencia de un leiomiosarco- Pruebas complementarias
ma tipo epitelioide (leiomioblastoma) que invadía la • Hemograma: 4.500 leucocitos/µl (fórmula nor-
serosa gástrica sin afectación de ninguno de los mal), hematíes 1,75 x 106/µl, hemoglobina 3,1 g/dl,
ocho ganglios aislados. La lesión hepática mostra- hematocrito 11,5%, VCM 65,5 fl, CHM 17,5 pg/dl,
ba metástasis del leiomiosarcoma. El paciente reci- C H C M 2 6 , 7 g / d L , R DW 2 5 , 9 % , p l a q u e t a s
bió tratamiento complementario con quimioterapia 484.000/µl.
según el esquema ciclofosfamida, DTIC, doxorrubi- • Estudio de coagulación: tiempo de Quick
cina y vincristina (12 ciclos hasta julio de 1978) sin 99,6%, INR 1, TTPa 1,15, fibrinógeno 404 mg/dl.
evidencia de recidiva. Posteriormente se pierde el • Estudio de anemia: LDH 290 UI/ml, bilirrubina
seguimiento al no acudir el paciente a sus revisio- total 0,9 mg/ml, test de Coombs directo negativo,
nes periódicas. hierro sérico 10 µg/dl, transferrina 360 mg/dl, IST
En marzo de 2006 el paciente ingresa en el 2,2%, ferritina 1,1 ng/ml, vitamina B12 sérica 81
Servicio de Oncología Médica por síndrome anémi- pg/ml, ácido fólico intraeritrocitario 749,4 ng/ml.
co progresivo de varias semanas de evolución. No • Bioquímica: glucosa 78 mg/dl, urea 29,7
presenta sangrado en ninguna localización ni otra mg/dl, creatinina 0,60 mg/dl, proteínas totales 6,37
sintomatología acompañante. g/dl, albúmina 3,6 g/dl, bilirrubina 0,35 mg/dl, sodio
143 mEq/l, potasio 4,67 mEq/l, cloro 110 mEq/l, cal-
Exploración física cio 9,3 mg/dl, fósforo 1,7 mg/dl, GOT 27 UI/ml, GPT
23 UI/ml, GGT 11 UI/ml, fosfatasa alcalina 64 UI/ml.
Consciente y orientado. Palidez mucocutánea. • Marcadores tumorales: CEA 2,1, CA-19.9 2,8.
Frecuencia cardiaca 95 latidos por minuto, tensión
arterial 100/60 mmHg. Eupneico. Sin adenopatías El paciente es diagnosticado de anemia secun-
periféricas palpables. Auscultación cardiaca: rítmico, daria a ferropenia y déficit de vitamina B12 por gas-

140
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

trectomía previa. Dados los antecedentes del pa- Anatomía patológica

ciente y ante la sospecha de que la ferropenia fue-
se secundaria a pérdidas digestivas, se decidió La biopsia gástrica informa de un tumor del es-
completar el estudio realizando una gastroscopia y troma gastrointestinal maligno que infiltra la muco-
una tomografía computarizada toracoabdominal con sa gástrica. Inmunohistoquímica: c-kit, CD34 y vi-
los siguientes hallazgos: mentina positivos. Queratina global, desmina,
actina, caldesmon y S-100 negativos (fig. 1B).
• Gastroscopia: gastrectomía Billroth-II. Masa
vegetante y friable en el muñón gástrico de 5 cm de Diagnóstico y tratamiento
diámetro, que se biopsia.
• Tomografía computarizada toracoabdominal: Ante los hallazgos anatomopatológicos y radio-
nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho de tres lógicos, se decide completar el estudio con una to-
centímetros de diámetro con calcio en su interior mografía por emisión de positrones, con el siguiente
(¿condroma pulmonar?) (fig. 1A). Masa en la pared resultado:
gástrica posterior de 13 x 7,5 cm de diámetro en pro-
bable relación con una recidiva del leiomiosarcoma. • Hígado: captación focal en el parénquima he-
Nódulo de 3 cm de diámetro en la pelvis menor a ni- pático en el segmento IV, sugestivo de depósito se-
vel de la bifurcación de la iliaca de densidad similar cundario (SUVmáx 1,8).
al músculo compatible con metástasis. • Gástrico: gran captación a nivel infracardiaco
que muestra un elevado grado de metabolismo lipí-
dico (SUVmáx 19), sugestiva de malignidad.
• Abdominal:

– Bazo: captación difusa de todo el parénqui-

ma esplénico, sugestiva de infiltración tumoral
(SUVmáx 4,0).
– Retroperitoneal: captación focal a la altura
del territorio ganglionar paraaórtico abdominal dere-
cho, sugestiva de afectación adenopática tumoral
(SUVmáx 3,12).

• No se aprecian depósitos patológicos del ra-

diofármaco en otras localizaciones.

Diagnóstico y tratamiento
Con todos estos datos, el paciente es diagnos-
ticado de tumor del estroma gastrointestinal esta-
dio IV (afectación ganglionar, esplénica y hepática)
y condroma pulmonar, por lo que en abril de 2006
se inicia tratamiento con mesilato de imatinib en do-
sis de 400 mg/día.

Evolución

Figura 1A. Tumoración estromal compuesta por células En mayo de 2006 el paciente ingresa por he-
epitelioides y fusiformes c-kit positivas. 1B. Tomografía morragia digestiva alta con inestabilidad hemodiná-
computarizada torácica: condroma pulmonar. mica que requiere intervención quirúrgica urgente.

141
Se realiza una gastrectomía total, una metastasec- ción de tumores gástricos junto con condromas
tomía hepática y una resección de la tumoración re- (53%), seguida de tumores gástricos y paraganglio-
troperitoneal localizada en la región presacra. mas (24%)3-4.
El diagnóstico anatomopatológico de las piezas Se caracteriza por presentar una mayor inci-
quirúrgicas mostró los siguientes hallazgos: dencia entre el sexo femenino (85%). La edad me-
dia a la que se diagnostica el primer componente
• Estómago: tumor del estroma gastrointestinal de la tríada se sitúa en los 20 años y el intervalo
de 10 x 8 cm de diámetro de células epitelioides fu- medio hasta el diagnóstico de la segunda neopla-
siformes que infiltra la mucosa gástrica con bordes sia es de aproximadamente ocho años, aunque se
quirúrgicos libres. Inmunohistoquímica: vimentina, han descrito pacientes en los que el intervalo has-
c-kit y CD34 positivos. ta la segunda neoplasia es de más de 25 años3. Por
• Masa retroperitoneal: paraganglioma de 2 x este motivo, es aconsejable realizar seguimientos
2 cm de diámetro. Inmunohistoquímica: cromograni- periódicos a los pacientes diagnosticados de la tría-
na, queratina y sinaptofisina positivas. da incompleta que permitan diagnosticar el tercer
• Cuña hepática: hemangioma. componente en caso de aparecer4. A pesar de la
predilección por el sexo femenino, la edad tempra-
Se trata, por tanto, de un varón de 47 años na a la que aparecen los tumores y la multicentrici-
diagnosticado a los 18 años de leiomiosarcoma dad de los mismos, no existe evidencia de transmi-
gástrico que presenta 29 años después una tríada sión genética2.
completa de Carney: recidiva del tumor del estroma Clínicamente se pueden encontrar síntomas y
gastrointestinal, condroma pulmonar y paraganglio- signos derivados de cada uno de los componentes
ma retroperitoneal. de la tríada. El más frecuente es la anemia secun-
Tras la cirugía se reinició el tratamiento con me- daria al tumor gástrico. El condroma pulmonar sue-
silato de imatinib, que hubo de suspenderse cinco le ser asintomático y la mayoría de las ocasiones
meses después por mala tolerancia al mismo. se diagnostica durante el estudio de extensión de la
Desde entonces el paciente ha seguido revisiones neoplasia gástrica. Esto hace que, con relativa fre-
periódicas en el Servicio de Oncología Médica, sin cuencia, se malinterprete y se trate como si fuese
datos de progresión neoplásica en el momento una metástasis. Por su parte, el paraganglioma pue-
actual. de manifestarse como una masa sintomática o asin-
tomática en distintas localizaciones (cervical, me-
DISCUSIÓN diastínica, retroperitoneal), o bien puede provocar
una clínica derivada del exceso de producción de
La tríada de Carney es un síndrome poco fre- catecolaminas, como la hipertensión3.
cuente y de etiología desconocida, que fue descri- El tratamiento de elección de los tumores gástri-
to por primera vez en el año 1977 como la apari- cos es la gastrectomía subtotal, por tener menor tasa
ción de al menos dos de las siguientes neoplasias de complicaciones que la gastrectomía total, pero
en un mismo paciente: leiomiosarcoma, condroma con esta técnica la frecuencia de recidivas locales es
pulmonar y paraganglioma extraadrenal1. Estudios mayor (50%)3. La resección quirúrgica es también el
anatomopatológicos más recientes de microscopía tratamiento de elección del paraganglioma, mientras
electrónica e inmunohistoquímica sugieren un ori- que se aconseja realizar seguimiento evolutivo de los
gen común de estos tumores gástricos y paragan- condromas pulmonares y cirugía de los mismos sólo
gliomas a partir de la cresta neural y de las células en caso de compromiso respiratorio4.
intersticiales de Cajal. Esto ha hecho que los tumo- En general, las neoplasias de la triada de
res del estroma gastroinstestinal formen parte de la Carney presentan un curso más indolente que sus
definición actual de la tríada de Carney2. homónimas esporádicas, de tal manera que la su-
La tríada completa aparece sólo en un 22% de pervivencia media de estos pacientes supera los
los casos. La asociación más frecuente es la apari- cinco años5.

142
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

BIBLIOGRAFÍA

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Rev Clin Esp. 1992; 190: 410-2.

143
 Mujer de 17 años con melanoma metastásico

M. Zafra Poves, E. Vicente Rubio

Servicio de Hematología y Oncología Médica

Hospital Universitario Morales Meseguer. Murcia

Supervisor:
F. Ayala de la Peña
Jefe de Sección

CASO CLÍNICO gammagrafía ósea y la tomografía computarizada

craneal fueron normales.
Anamnesis
Mujer de 17 años, sin antecedentes médicos de Tratamiento
interés, diagnosticada en agosto de 1998 de mela-
Ante la presencia de enfermedad metastásica
noma de extensión superficial de 5 cm de diámetro, pulmonar y de partes blandas, con un intervalo li-
a raíz del crecimiento y sangrado de un nevus bre de enfermedad de diez meses, se decidió la
preexistente, en la región dorsal paravertebral iz- exéresis de las lesiones subcutáneas, y la adminis-
quierda. Se realizó una biopsia excisional en agos- tración de tratamiento con quimioinmunoterapia
to de 1998, con resultado de anatomía patológica (carmustina 150 mg/m2, cisplatino 75 mg/m2, dacar-
de melanoma nodular grado III de Clark, índice de bazina 660 mg/m2, tamoxifeno 20 mg/día, interferón-
Breslow 1,74 mm, con escasa respuesta linfoide, sin alfa-2a 3 x 106 UI subcutánea el día +2, y 7,5 x 106
ulceración ni satelitosis. Se trató inicialmente me- UI subcutánea los días +4,+6,+8, e IL-2 4,5 x 106
diante escisión con obtención de bordes libres. No UI/día desde el día +2 al +8 ).
recibió tratamiento adyuvante posterior. Se administraron cuatro ciclos en total (con re-
En junio de 1999 se detectó una recidiva sub- ducción de un 20% de la dosis y suspensión de car-
cutánea con dos nódulos menores de 1 cm en am- mustina en el segundo) presentando toxicidad grado
bos miembros inferiores (muslo derecho y pierna iz- 3-4 hematológica, con ingreso por fiebre neutropéni-
quierda), que se confirmó histológicamente: ca tras el primer ciclo, así como cefalea grado II,
metástasis de melanoma en piel y tejido fibroadipo- emesis grado II y astenia grado II tras cada ciclo.
so, vimentina +++, PS100 +++, HMB45 ++. Se obtuvo respuesta completa tras el cuarto ci-
clo (noviembre de 1999), evaluada mediante tomo-
Pruebas complementarias grafía por emisión de positrones. Se planteó en ese
momento la resección de las metástasis pulmona-
Se derivó entonces a Oncología Médica, don- res (menores de 1 cm por tomografía computariza-
de se solicitó el estudio de extensión: la tomografía da), que fue desestimada por el Servicio de Cirugía
computarizada toracoabdominal detectó dos nódu- Torácica, debido al corto intervalo libre de enferme-
los pulmonares, en el segmento 6 del lóbulo inferior dad, y fundamentalmente por la existencia de enfer-
derecho y en el segmento posterobasal del lóbulo medad extrapulmonar, considerada un factor de mal
inferior izquierdo, compatibles con metástasis. La pronóstico tras metastasectomía pulmonar.

144
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

Evolución granulocitos-macrófagos con (GM-CSF), dada la

ausencia de enfermedad tumoral activa y el alto
En diciembre de 2000, estando la paciente riesgo de progresión posterior, con dosis de 125
asintomática, en la tomografía computarizada de µg/m2 subcutáneos durante 14 días cada 28 días
control se detectó un conglomerado adenopático hasta completar un año. Recibió 12 ciclos, los cua-
subcarinal de 2 cm, metástasis suprarrenal izquier- tro últimos con dosis de 150 µg/m2. Presentó como
da y un nuevo nódulo pulmonar en el lóbulo inferior única toxicidad significativa eritema en el área de
izquierdo de menos de 1 cm, con aumento de LDH administración y astenia grado I.
(700 UI/l; previas normales). Durante el tratamiento se observó la disminu-
En ese momento se consultó con varios hospi- ción paulatina del tamaño del nódulo pulmonar re-
tales españoles que participaban en ensayos clíni- sidual, que en mayo de 2002 alcanzó criterios ra-
cos con protocolos de inmunoterapia (células den- diológicos de respuesta completa (fig. 1).
dríticas, vacunación antóloga...), los cuales no Tres meses después de finalizar el tratamiento,
consideraron a la paciente susceptible de inclusión. se constató la aparición de vitíligo en el área torá-
Por tanto, tras una supervivencia libre de pro- cica anterior, que aumentó progresivamente de ta-
gresión de 13 meses, se decide iniciar un nuevo maño hasta octubre de 2004, persistiendo estable
protocolo de quimioinmunoterapia según el esque- desde entonces.
ma publicado por Legha1, con ciclos cada 21 días Hasta la última revisión (mayo de 2007), la pa-
de cisplatino 20 mg/m2, dacarbazina 800 mg/m2, ciente permanece asintomática y libre de progresión.
vinblastina 1,6 mg/m2, interferón-alfa-2a 5 x 106
UI/m2 subcutánea los días +1-5, +8, +10 y +12 e DISCUSIÓN
IL-2 en dosis altas 9 x 106/m2 en infusión continua
de 24 horas los días +1 a +4. El pronóstico del melanoma metastásico es omi-
Se administraron cuatro ciclos en total, con re- noso. La quimioterapia con DTIC se sigue conside-
ducción del 20% de la dosis en el cuarto ciclo, pre- rando estándar, con una tasa de respuesta del 20%
sentando toxicidad hematológica (de las tres series) y de supervivencia global inferior a seis meses. La
grado IV, emesis grado II, y cefalea grado II como poliquimioterapia incrementa la tasa de respuesta
toxicidad principal. pero no prolonga la supervivencia. Además, varios
En la reevaluación tras cuatro ciclos de trata- ensayos fase II de quimioinmunoterapia con Il-2 e in-
miento, la paciente presenta un nódulo pulmonar de terferón-alfa demostraron un aumento del porcenta-
menos de 1 cm en la tomografía computarizada, je de respuestas completas (20%), con una supervi-
aunque en la tomografía por emisión de positrones vencia media de 16,5 meses 2 , resultados no
no hay captaciones sospechosas de malignidad. confirmados en estudios aleatorizados. La manipu-
En julio de 2001 se decidió iniciar tratamiento lación inmunológica constituye una de las estrate-
de mantenimiento factor estimulador de colonias de gias más prometedoras en el tratamiento del mela-

A B

Figura 1A. Julio de 1999 (progresión de

la enfermedad). 1B. Junio de 2002
(remisión completa).

145
noma avanzado, y en los últimos años se ha explo- da de mantenimiento con Il-2 y GM-CSF, lo que pa-
rado su incorporación a esquemas de mantenimien- recía mejorar los resultados de controles históricos.
to poco tóxicos3, destinados a aumentar la durabili- Además, en un porcentaje importante de los pacien-
dad de las respuestas. Un ensayo fase II4 sugirió un tes que respondían, se asociaba la aparición de vi-
posible beneficio del tratamiento de mantenimiento tíligo. El caso plantea el dilema entre administrar un
con GM-CSF en este contexto. El mecanismo pos- tratamiento estándar conocido, o un tratamiento con
tulado es la estimulación de las células dendríticas posibles buenos resultados en un pequeño porcen-
peritumorales y los macrófagos, y la inhibición de la taje de pacientes, pero sin diferencias estadística-
angiogénesis. Posteriormente, otro ensayo no alea- mente significativas con el estándar, lo que nos lle-
torizado5 encontró una supervivencia a largo plazo va a la necesidad de averiguar los factores
de 8,1 meses, en pacientes con melanoma avanza- predictores de respuesta a inmunoterapia, para di-
do tratados con bioquimioterapia de inducción segui- señar ensayos específicos sólo en la población que

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platin, vinblastine, dacarbazine, interferon alfa, and interleukin-2 for patients with metastatic melanoma.
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146
 Metástasis hepáticas de un tumor carcinoide ileal

N. Lupión Morales, N. Chavarría Piudo, M. Á. Moreno Santos

Servicio de Oncología
Hospital de Jerez

Supervisor:
A. Moreno Vega
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Exploración física

Anamnesis Buen estado general, buena coloración de piel y
mucosas, eupneico en reposo. Sin adenopatías cer-
Varón de 50 años de edad, sin antecedentes fa- vicales, supraclaviculares ni axilares. Auscultación
miliares de interés y con antecedentes personales cardiorrespiratoria: normal. Abdomen: blando, depre-
de consumo moderado de alcohol, proceso reumá- sible, sin masas ni megalias y con ruidos conserva-
tico no filiado, síndrome hemorroidal tratado con fle- dos. Sin adenopatías inguinales. No presenta ede-
boesclerosis, cólicos nefríticos de repetición, ex fu- mas en los miembros inferiores. ECOG 0.
mador desde hace 16 años, sin alergias conocidas
a fármacos ni otros antecedentes de interés. Pruebas complementarias
En junio de 2004, en una revisión urológica por
nefrolitiasis. Se le realiza una ecografía abdominal • Hemograma: sin hallazgos patológicos valo-
que visualiza múltiples lesiones hepáticas ocupantes rables.
de espacio. Ante este hallazgo, se solicita una reso- • Marcadores tumorales: CEA 1,51 ng/ml, CA-
nancia magnética abdominal que objetiva una este- 19.9 1,04 UI/ml.
atosis hepática difusa con hipoplasia del lóbulo he- • Catecolaminas en sangre y orina: normales.
pático izquierdo (fig. 1). En el lóbulo hepático derecho • Ácido 5-hidroindolacético en orina: 64,7 mg/l,
113 mg/24 horas.
se identifican múltiples lesiones ocupantes de espa-
• Radiografía de tórax: sin hallazgos patológi-
cio de pequeño tamaño, hipointensas en T1 e hipe-
cos.
rintensas en STIR. En la serie con contraste la cap-
• Tránsito intestinal: signos de dilución del con-
tación se visualiza mal por la presencia de esteatosis.
traste y floculación: no se observan imágenes su-
Las lesiones son compatibles con metástasis. gestivas de tumoración.
Se realiza una punción-aspiración con aguja • Endoscopia oral: sin alteraciones.
fina cuyo resultado es de metástasis de tumor neu- • Colonoscopia: normal. Orificio apendicular de
roendocrino, compatible con tumor carcinoide. El aspecto normal.
estudio inmunohistoquímico fue positivo para cro- • Tomografía computarizada toracoabdominal:
mogranina. adenopatías axilares bilaterales de aspecto inflama-
Con este diagnóstico, el paciente es derivado torio. Hepatomegalia con lesiones ocupantes de es-
al Servicio de Digestivo para completar los estudios, pacio múltiples con captación periférica y afectación
encontrándose completamente asintomático. difusa del parénquima. Adenopatía de 1,2 cm en la

147
raíz del mesenterio con afectación de la grasa que táneos cada 28 días1. Tras el segundo ciclo de tra-
lo rodea, sugestiva de lesión metastásica. tamiento la clínica desaparece y se comprueba en
• Gammagrafía de receptores de somatostati- las pruebas de imagen una respuesta parcial de las
na: hepatomegalia con múltiples lesiones nodulares lesiones metastásicas. Se mantiene asintomático
con captación irregular compatibles con tumor neu- con tratamiento de mantenimiento con lanreótido.
roendocrino. Leve captación en la región centroab- Ante esta situación se decide consultar con el
dominal, que podría corresponder a adenopatías Servicio de Cirugía Digestiva para valorar la posibi-
paraaórticas. El resto de la distribución del radiotra- lidad de resección de las metástasis hepáticas, con-
zador no mostraba hallazgos patológicos. traindicándose sin la localización previa del tumor
primario, por lo que se decide la realización de una
Diagnóstico laparoscopia con fin diagnóstico. Se tomaron mues-
tras de diafragma y epiplon con diagnóstico anato-
Tumor carcinoide metastásico sin síndrome car- mopatológico de tejido fibroadiposo y se extirpó el
cinoide y sin localización conocida del tumor primario. apéndice, sin encontrar alteraciones.
En octubre de 2006, se realiza una cápsula en-
Evolución y tratamiento doscópica que visualiza 5-6 lesiones en el íleon.
Ante estos hallazgos, el 27 de marzo de 2007 el
Tras la valoración, se le solicitan catecolaminas paciente es intervenido del tumor primario (resección
en orina con límites dentro de la normalidad y una de 1,5 cm del íleon medio hasta 30-40 cm de la vál-
tomografía por emisión de positrones, que muestra vula ileocecal más anastomosis término-terminal).
un hígado aumentado de tamaño (20 x 15 x 18 cm), El diagnóstico anatomopatológico confirma la
sobre todo a expensas del lóbulo derecho, y pre- existencia de ocho tumores carcinoides bien diferen-
senta una distribución heterogénea del trazador en ciados que miden entre 1,1 cm y 0,4 cm y que me-
el parénquima hepático, evidenciándose un discre- tastatizan en dos ganglios linfáticos de diez aislados.
to acumulo de actividad situado en el segmento IV Actualmente, el paciente se encuentra asinto-
compatible con metástasis hepática. mático y con aceptable calidad de vida. Realiza tra-
El paciente estuvo asintomático hasta que en tamiento de mantenimiento con lanreótido 60 mg
diciembre de 2004 comienza a presentar deposicio- cada 28 días. Se ha solicitado un nuevo estudio de
nes diarreicas y flush, ante lo cual se decide iniciar extensión para una nueva valoración de trasplante
tratamiento con lanreótido a dosis de 60 mg subcu- hepático2.

Figura 1. Resonancia magnética

abdominal realizada en junio de 2004.

148
 SECCIÓN III
Casos ilustrativos de cánceres frecuentes

DISCUSIÓN ner imágenes de todo el cuerpo. En nuestro caso,

requerimos la realización de una cápsula endoscó-
Los tumores carcinoides se clasifican dentro del pica para localizar el tumor primario. La cápsula en-
grupo de los tumores neuroendocrinos, que se ca- doscópica es una técnica que permite el diagnosti-
racterizan por estar constituidos por células que pro- co de lesiones en el intestino delgado con una
ducen péptidos y aminas con diferentes funciones sensibilidad del 50-75%.
hormonales que dependen del lugar de producción3. Comentamos el caso de un tumor carcinoide de
Normalmente, el diagnóstico de tumor carcinoi- origen desconocido con metástasis hepáticas en un
de suele demorarse al menos dos años desde la paciente asintomático. Fue el estudio anatomopato-
presentación de los síntomas. lógico el que permitió el diagnóstico de tumor car-
La gammagrafía con octeótrido es la mejor téc- cinoide. Se le sometió a un amplio estudio que fi-
nica para el diagnóstico y la primera que debe rea- nalmente permitió la localización del tumor primario,
lizarse para localizar y establecer la extensión del motivo por el cual pudo realizarse la resección del
tumor con alta sensibilidad y la posibilidad de obte- tumor primario.

BIBLIOGRAFÍA

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149
SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales
de cánceres poco frecuentes
 A propósito de una paciente con diagnóstico previo
de melanoma perianal y aparición de nódulo mamario
T. Fleitas Kanonnikoff, F. A. Aparisi Aparisi, A. Giménez Ortiz,
J. J. Ponce Lorenzo, H. de la Cueva Sapiña

Departamento de Oncología Médica

Hospital Universitario la Fe. Valencia

Supervisor:
J. Montalar Salcedo
Jefe de Servicio

CASO CLÍNICO Posteriormente, el estudio de extensión me-

diante tomografía computarizada toracoabdomino-
Anamnesis pélvica resultó negativo. No se consideró tras eva-
luar los factores pronósticos en ese momento,
Mujer de 53 años de edad, sin alergias medica- iniciar tratamiento adyuvante.
mentosas conocidas y sin antecedentes patológicos Siguió controles clínicos estrechos, y en octu-
destacables. Se realizó una hemorroidectomía en bre de 2006, 24 meses después del diagnóstico ini-
1998. Consulta en junio de 2004 por notarse un pe- cial, la paciente refirió la aparición de una tumora-
queño nódulo en la región perianal, sangrante al roce, ción en el cuadrante superoexterno de la mama
que no comprometía su calidad de vida y tampoco derecha.
modificaba el tránsito digestivo; no refería dolor. En la exploración física se evidenciaba un nó-
dulo de 1 cm de diámetro máximo, sólido, no adhe-
Exploración física rido a planos profundos. No se palpaban adenopa-
tías axilares ni supraclaviculares. Los estudios por
Dentro de la normalidad, solamente destacaba, métodos de imagen evidenciaban una tumoración
a nivel del margen anal, lesión nodular de colora- de 14 x 13 x 12 mm bien delimitada y con caracte-
ción oscura pegada a planos y sangrante al roce. rísticas radiológicas de malignidad.
El estudio citológico mostró células tumorales
Evolución con intensa inmunorreactividad frente a S-100,
HMB-45, Melan A, que eran negativas frente a mar-
Con el criterio de posible pólipo le realizan una cadores epiteliales (AE 1-3 y CAM 5.2) y frente a
extirpación simple en octubre de 2004, siendo el receptores estrogénicos y progesterónicos; todo ello
diagnóstico anatomopatológico de melanoma poli- compatible con metástasis de melanoma.
poide ulcerado con afectación de la base de implan- Se amplia el estudio nuevamente con una to-
tación (índice de Breslow de 9 mm). mografía computarizada y una tomografía por emi-
Ante este hallazgo no esperado, se realizó en sión de positrones, evidenciándose una recaída en
un segundo momento la ampliación de los bordes forma de metástasis pulmonares, hiliar, gástrica,
quirúrgicos, junto con la determinación de ganglio pancreática y esplénica (fig. 1).
centinela para el estudio de los ganglios linfáticos Con el criterio de enfermedad en progresión
regionales, que no mostró afectación tumoral. Los ampliamente diseminada se decide iniciar trata-
bordes quirúrgicos estaban libres de infiltración miento con interferón-alfa-2b en dosis intermedias
(margen de 2 cm). subcutáneas y quimioterapia basada en carboplati-

153
Figura 1.

no-dacarbacina, de la que recibe tres ciclos com- del número de casos en el mundo. La enfermedad
pletos (último ciclo el 15-12-2006); la tolerancia al metastática se presenta en un 20% de los pacien-
tratamiento fue aceptable hasta el segundo ciclo, tes con un pobre pronóstico1. La presentación en las
excepto por síntomas pseudogripales relacionados mucosas, y concretamente en la perianal, constitu-
con la administración de interferón. Posteriormente, ye una forma rara, con un grave pronóstico atribui-
en tercer ciclo presentó toxicidad hematológica con ble a su difícil diagnóstico, y posibles vías de dise-
neutropenia y trombopenia grado IV y mucositis minación2.
grado III. La metástasis de melanoma en la glándula ma-
En la evaluación de enero de 2007, se consta- maria representa entre el 1,3% y el 2,7% de todos
ta progresión y aparición de nuevas lesiones. Se in- los tumores malignos de mama. Es más frecuente
tenta quimioterapia de segunda línea basada en fo- la afectación de la misma por segundas neoplasias
temustina, con la que está actualmente en curso de derivadas de tejido hematopoyético como el linfoma,
tratamiento. pero entre los tumores sólidos destacan en frecuen-
cia el cáncer de pulmón y el melanoma3.
DISCUSIÓN El hallazgo de metástasis en mama de melano-
ma se asocia con la agresividad que manifiesta la
El melanoma maligno constituye actualmente neoplasia y con la escasa respuesta a los trata-
uno de los tipos de cáncer con mayor incremento mientos disponibles; la resección quirúrgica no mo-

154
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

difica su comportamiento y sólo estaría indicada en En el caso de esta paciente, destaca la presen-
caso de intentar un control de los síntomas locales tación de dos formas atípicas de presentación, con
(ulceración, dolor…); en general, no está recomen- lesión primaria perianal y como nódulo mamario
dada, ya que no mejora el pronóstico1,4,5. metastásico.

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155
 Cáncer de próstata de rápida evolución

A. Calles Blanco, A. B. Custodio Carretero, J. Bobokova, L. Rodríguez Lajusticia.

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid

Supervisor:
J. Sastre Valera
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO cápula izquierda y pala iliaca izquierda. La analítica

con sistemático de sangre y la bioquímica elemental
Anamnesis con perfil hepático no presentaron hallazgos de inte-
rés y el cultivo de orina fue negativo. Inicia un blo-
Presentamos el caso de un paciente varón de queo androgénico completo (goserelina 10,8 mg sub-
76 años de edad, sin antecedentes médicos de inte- cutánea trimestral y bicalutamida 50 mg/día por vía
rés, ex fumador de 20 cigarrillos al día, que refiere
oral) y bifosfonatos (zoledronato 4 mg intravenosos
dolor en la cadera izquierda de características mecá-
mensualmente), con antígeno prostático específico
nicas, motivo por el cual consultó en varias ocasio-
de 344 ng/ml.
nes en Urgencias con el diagnóstico de contractura
Al mes del inicio del tratamiento, el paciente in-
muscular, que se acompaña de síndrome constitucio-
gresa por hematuria franca incoercible y fracaso re-
nal de unos tres meses de evolución. En ocasiones
nal agudo obstructivo por retención aguda de orina
presenta lumbalgia leve que cede con analgesia de
que precisó finalmente una resección transuretral des-
primer escalón y durante este tiempo ha tenido pér-
dida de fuerza miccional, con goteo postmiccional. obstructiva y hemostática, presentando como compli-
Consulta a su médico de Atención Primaria, detec- cación infección urinaria por Pseudomonas aerugino-
tándose un antígeno prostático específico sérico de sa, resuelta con tratamiento antibiótico dirigido.
447 ng/ml, por lo que es derivado a urólogo de zona
para su valoración. En ese momento, en la explora- Exploración física
ción física, únicamente destaca en el tacto rectal una
próstata de volumen I-II, irregular en todo su contor- Destacaba una caquexia extrema, con impor-
no, de consistencia dura y escasa movilidad. Se lle- tante palidez cutáneo-mucosa, soplo aórtico sistóli-
va a cabo una biopsia prostática transrectal por co II/VI no irradiado, abundantes ruidos de secre-
sextantes, evidenciando una desestructuración eco- ciones respiratorias, hepatomegalia blanda no
gráfica de la próstata sin diferenciación de los lóbu- dolorosa a 2 cm del reborde costal derecho y masa
los, siendo la anatomía patológica diagnóstica de car- en el hipogastrio de aproximadamemte 6 cm leve-
cinoma indiferenciado de células pequeñas de mente dolorosa a la palpación, de consistencia dura
próstata. Se realiza una gammagrafia ósea que es y no desplazable. En el tacto rectal se palpa, a
sugerente de afectación ósea secundaria politópica 2 cm del ano, una masa friable y sangrante de gran
de predominio en el esqueleto axial, con afectación tamaño procedente de la cara rectal anterior que
vertebral dorsal y lumbar, parrilla costal bilateral, es- prácticamente estenosa la ampolla rectal.

156
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Pruebas complementarias • Broncoscopia: no se evidencian lesiones en-

dobronquiales. Lavado broncoalveolar y citología
• Sistémico de orina: leucocitos 7.000/µl (neu- negativos para malignidad.
trófilos 6260/µl, linfocitos340/µl), hematíes 2,15 x
106, hemoglobina 6,3 g/dl, hematocrito 18,3%, VCM El resultado definitivo anatomopatológico de to-
85,1 fl, HCM 29,2 pg, CHCM 34,4 g/dl, plaquetas das las muestras de la biopsia transrectal prostáti-
69.000/µl, VSG 49 mm/hora. ca previa y de la resección transuretral es de carci-
• Bioquímica: glucosa 81 mg/dl, urea 169 mg/dl, noma indiferenciado de células pequeñas de
creatinina 2,19 mg/dl, ácido úrico 12,7 mg/dl, coles- próstata. Presenta un elevado índice mitótico, con
terol total 131 mg/dl, TAG 281 mg/dl, proteínas to- amplias áreas de necrosis y de inflamación aguda.
tales 5,1 g/dl, albúmina 2,4 g/dl, Ca++ 8,5 mg/dl, P El estudio inmunohistoquímico de las células neo-
4 mg/ml, Fe++ 68 µg/dl, Na+ 141 mEq/l, K+ 3,2 mEq/l, plásicas es positivo para sinaptofisina y negativo
Cl- 107 mEq/l, GOT 42 UI/l, GPT 17 UI/l, GGT 67 para citoqueratina AE1-AE3, antígeno leucocitario
UI/l, fosfatasa alcalina 81 UI/l, bilirrubina total 0,5 común y cromogranina. Presenta negatividad abso-
mg/dl, LDH 1917 UI/l, ferritina 4430 ng/dl, trasferri- luta para el antígeno prostático específico, que sí
na 155 mg/dl, prealbúmina 16,5 mg/dl, PCR 9,53 resulta positivo en las células epiteliales de los áci-
mg/dl, perfil tiroideo normal. nos normales presentes.
• Coagulación: AP 69%, INR 1,2, tiempo de ce-
falina 26 segundos, fibrinógeno 323 mg/dl. Evolución
• Marcadores tumorales: ENE 253,4 ng/ml, CEA
Durante el ingreso, el paciente presenta nuevos
37,77 ng/ml, PSA 225 ng/ml.
episodios de retención aguda de orina, con empe-
• Radiografía de tórax: múltiples nódulos meno- oramiento del control analgésico a nivel dorsolum-
res de 1 cm en ambos hemitórax sugerentes de me- bar y, ante los hallazgos radiológicos en D5, inicia
tástasis. Derrame pleural derecho. tratamiento esteroideo en altas dosis y radioterapia
• Tomografía computarizada toracoabdomino- urgente sobre la columna dorsal (niveles D3-D8) y
pélvica: gran masa prostática de 9 x 9 cm que infil- la masa de partes blandas en la pala iliaca izquier-
tra el recto y probablemente también la vejiga, que da con finalidad antiálgica, alcanzando una dosis to-
condiciona una uropatía obstructiva del riñón iz- tal de 20 Gy en cinco sesiones, a pesar de lo cual,
quierdo con dialatación pielocalicial y ureteral de durante el tratamiento, el paciente pierde completa-
hasta 1,1 cm. Masa adenopática de 6,6 x 4,5 cm en mente el control de los esfínteres e inicia parapare-
la cadena iliaca interna izquierda. Adenopatías en sia y paraplejia posterior.
el territorio inguinal derecho de 2,3 cm y en el terri- La evolución posterior del paciente es tórpida,
torio de la arteria iliaca externa derecha de 2 cm. con múltiples infecciones nosocomiales (infección
Lesión sugerente de metástasis en el segmento VIII urinaria, neumonía bilateral) y rectorragia ocasional
hepático de 2 cm. Adenopatías paratraqueales de moderada, con varios cuadros confusionales agu-
hasta 1,5 cm, subcarinales de 1,7 cm y una hiliar dos y mal control analgésico. Se realiza una tomo-
derecha de 3 cm. Varios nódulos pulmonares mal grafía computarizada cerebral que muestra múlti-
definidos, algunos confluentes de hasta 3,7 cm, ples lesiones cerebrales sugerentes de metástasis.
implantes pleurales y paracardiaco. Múltiples lesio- Presenta pancitopenia progresiva multifactorial
nes óseas líticas por todo el esqueleto, incluidas (pérdidas digestivas, séptica, farmacológica) sin
vértebras dorsales (la más evidente afecta al pe- poder llegar a descartar una infiltración tumoral me-
dículo izquierdo de D5 que impronta sobre la su- dular. Dado el empeoramiento del estado general
perficie anterior del saco tecal), arcos costales de con ECOG 4 y las complicaciones infecciosas del
forma bilateral, vértebras lumbares y ambos hue- paciente, no se pudo iniciar tratamiento quimioterá-
sos iliacos, con gran masa de partes blandas de pico sistémico, beneficiándose de medidas de so-
7,3 x 7 cm con destrucción de la pala iliaca y afec- porte hasta su final fallecimiento por sepsis respi-
tación del acetábulo. ratoria a causa de una neumonía por Pseudomonas

157
multirresistente seis semanas tras su ingreso hos- Dada la rareza de estos tumores, no existen series
pitalario. de casos que permitan realizar ensayos clínicos ale-
atorizados, siendo su pronóstico peor que el de los
DISCUSIÓN adenocarcinomas de próstata en cualquiera de sus
estadios.
El carcinoma de células pequeñas extrapulmo- Están descritos fenómenos paraneoplásicos si-
nar (también conocido en la literatura como oat cell, milares al carcinoma de células pequeñas de pul-
microcítico, indiferenciado, anaplásico, neuroendro- món y también es conocida la elevación de marca-
crino, APUD) es una rara entidad en la práctica clí- dores específicos como ENE, cromograninas, etc.,
nica habitual. La localización más frecuente es la así como del antígeno prostático específico, si bien
genitourinaria, seguida de la gastrointestinal y en no se ha correlacionado con la evolución ni el pro-
nóstico y actualmente se desconoce su significado
cabeza y cuello, existiendo pacientes en los que no
biológico3.
se identifica el tumor primario (carcinoma de célu-
El caso que aquí presentamos muestra una en-
las pequeñas de origen desconocido)1.
fermedad de rápida evolución y gran agresividad,
Las descripciones de los casos publicados has-
con una supervivencia en torno a los seis meses
ta la fecha en la literatura científica de carcinoma de
desde el inicio de los síntomas, y de dos meses
células pequeñas de origen prostático no superan desde la primera maniobra terapéutica. Destaca la
la centena. Se tratan en su mayoría de histología disociación entre la evolución clínica y la serológi-
única, si bien es cada vez más reconocida la pre- ca, a pesar de la reducción del 50% del antígeno
sencia de focos de diferenciación neuroendrocrina prostático específico desde el diagnóstico.
asociada a adenocarcinoma que en los últimos Se han ensayado maniobras hormonales en es-
años está cobrando reconocimiento e importancia tos tumores con resultados dispares, quizá con ma-
por su valor pronóstico2. Suele afectar a pacientes yor tasa de respuestas en aquellos que asocian his-
entre los 40 y los 60 años. La historia natural de es- tología de adenocarcinoma4. La poliquimioterapia
tos tumores se caracteriza por su agresividad, por basada en sales de platino, con esquemas simila-
la tendencia a la diseminación metastásica y por su res al tratamiento del carcinoma de células peque-
mal pronóstico. La mayor parte de los casos se ñas de pulmón, sigue siendo la más utilizada, con
diagnostican en estadios avanzados, y los de pre- tasas de respuestas objetivas, la mayoría parciales
sentación más localizada se asocian con una alta y de corta duración, a pesar de lo cual la supervi-
tasa de recaídas a pesar de los tratamientos adyu- vencia en estadios avanzados es pobre, siendo por
vantes con quimioterapia sistémica y/o radioterapia. lo general inferior a los 12 meses5.

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158
 Disnea en una paciente con carcinoma
endometrial metastásico
L. Bellido Hernández, C. Delgado Fernández, R. López Castro,
E. Castro Marcos, L. M. Navarro Martín

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario. Salamanca

Supervisores:
C. A. Rodríguez Sánchez G. Martín García
Médico Adjunto Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO tológico resulta positivo para células malignas, su-

gestivo de carcinoma metastásico.
• Tomografía computarizada toracoabdominal:
Anamnesis derrame pericárdico y pleural derecho con hidroneu-
motórax iatrogénico. Componente de colapso en el ló-
Paciente que acudió al Servicio de Urgencias bulo inferior. Adenopatías que no superaban 1 cm de
por disnea de cuatro días de evolución, con empe- diámetro paratraqueales y de 1,5 cm subcarinales.
oramiento progresivo, que aumentaba con el esfuer- Discreta hepatomegalia de densidad homogénea sin
zo. Refería aumento de tos y expectoración y apa- lesiones ocupantes de espacio. Vesícula muy disten-
rición de afonía. También tenía intensa astenia y dida, litiasis radiotransparente. Bazo, páncreas, supra-
pérdida de unos 5 kg de peso en los tres meses rrenales y riñones normales. En pelvis menor las asas
previos. No refería fiebre, oliguria ni edemas. ileales presentaban ángulos agudos sugerentes de
Sensación de distensión abdominal, con ritmo intes- adherencias. Contorno uterino liso. Llamaba la aten-
tinal normal. Sin signos de sangrado. Sin antece- ción una irregularidad por el aumento de la densidad
dentes de interés. del tejido graso adyacente a la zona posterior del cér-
vix, que no presentaba claro plano de clivaje con la
Antecedentes oncológicos pared adyacente de la ampolla rectal. Se aconsejaba
exploración ginecológica para descartar patología in-
Se le había diagnosticado un derrame pleural fecciosa o tumoral. No había adenopatías retroperito-
derecho y fue derivada al Servicio de Medicina neales, ni mesentéricas o en las cadenas iliacas.
Interna para su estudio. En la exploración física des- • Mamografía y ecografía mamaria: mastopatía
tacaban: adenopatías supraclaviculares izquierdas fibroquística. Bi-rads 2.
rodaderas de menos de 1,5 cm, adenopatías axila- • Exploración ginecológica: normal. Útero poco
res izquierdas y semiología de derrame pleural de- movible.
recho. Se realizaron las siguientes pruebas comple- • Ecografía ginecológica: endometrio lineal con
mentarias: dos miomas intramurales de 11 y 5 mm. Sin ascitis.
• Citología ginecológica: positiva para células
• Hemograma y bioquímica: normales. malignas, altamente sugestiva de adenocarcinoma
• Radiografía de tórax: derrame pleural derecho, (endocervical o endometrial). Se aconseja la com-
con atelectasia laminar. probación anatomopatológica.
• Se colocó un tubo de tórax, drenándose 1.600 • Aspiración endometrial-biopsia endometrial:
cc de líquido pleural serohemático, cuyo estudio ci- carcinoma micropapilar.

159
 • Tomografía por emisión de positrones: masa en la axila derecha. Útero liso, homogéneo, con pe-
pleural derecha de muy probable naturaleza neoplá- queña cantidad de líquido en el espacio de Douglas.
sica, asociada con afectación pleural derecha difu- Resto normal.
sa de características inespecíficas. No fue posible Se consideró respuesta parcial.
diferenciar enfermedad metastásica (probable; pri- Teniendo en cuenta la neuropatía grado II como
mario no evidenciado) de mesotelioma difuso (im- toxicidad de la quimioterapia y el deseo de la pa-
probable). Adenopatías mediastínicas de probable ciente, se decidió suspender el tratamiento y conti-
naturaleza neoplásica. nuar con revisiones periódicas.
• Marcadores tumorales: CEA, AFP, CA 125 En la siguiente revisión se apreció en la explo-
UI/l, CA 72,4 UI/l, beta-2-microglobulina y CA-15.5 ración física una adenopatía axilar derecha, por lo
normales. Cyfra 21.1 7,89 ng/ml (normal < 3 ng/ml), que se solicitó punción-aspiración con aguja fina,
CA-19.9 754 UI/ml (normal <40 UI/ml). con el siguiente resultado: metástasis de carcinoma
• Citología pleural: positiva para células malig- papilar altamente sugestivo de origen pulmonar.
nas, sugerente de carcinoma metastásico. Se consideró que el origen era endometrial,
• Citología de esputo: positiva para células ma- pues el resultado del aspirado del endometrio ha-
lignas. Adenocarcinoma. bía sido de carcinoma papilar y se decidió adminis-
• Fibrobroncoscopia: falta absoluta de colabora- trar tratamiento con doxorrubicina 50 mg/m2, cada
ción de la paciente, que rechazó la realización. 21 días, previa realización de una ventriculografía
• Biopsia pleural: infiltración por carcinoma. No isotópica (que mostró una FEVI del 70%). Recibió
había signos de tumor primario en endometrio. El tres ciclos de dicho tratamiento.
inmunofenotipo orientaba hacia un tumor primario
en el pulmón o en el tiroides, si bien no se trataba Exploración física
de hallazgos totalmente específicos.
Consciente y orientada. Buen estado general.
Aunque existían dudas razonables del origen Discreta palidez mucocutánea. Delgada. Bien hi-
de la enfermedad tumoral de la paciente, con el dratada. Temperatura 36 oC, tensión arterial 120/80
diagnóstico de carcinoma papilar de endometrio es- mmHg, taquicárdica, a 130 latidos por minuto.
tadio IV por derrame pleural, se decidió comenzar Saturación de oxígeno al 94%. Cabeza y cuello: sin
tratamiento quimioterápico con paclitaxel 175 mg/m2 ingurgitación yugular. Algunas adenopatías peque-
más carboplatino (AUC-6) cada 21 días, por 4-6 ci- ñas rodaderas laterocervicales. Tórax: sin soplos.
clos y posterior reevaluación. Abolición del murmullo vesicular en la mitad infe-
Tras el sexto ciclo se solicitaron marcadores tu- rior del pulmón derecho. Abdomen: blando, depre-
morales y tomografía computarizada de reevalua- sible, con sensación de resistencia en el epigastrio,
ción y a la espera de los resultados se administra- sin palpar más, y ligeramente doloroso en el hipo-
ron dos ciclos más de quimioterapia (ocho en total) condrio/flanco derecho. Sin signos de irritación pe-
con buena tolerancia. Los marcadores tumorales en ritoneal. Ruidos hidroaéreos normales. Extremi-
ese momento eran de CA-19.9 473 UI/ml (descen- dades: edemas en el tercio inferior de las
so), CEA 6,39 UI/ml (ascenso) CA-125 23,3 UI/ml. extremidades inferiores, sin signos de trombosis
La tomografía computarizada toracoabdominopélvi- venosa profunda.
ca informa de un derrame pleural derecho encapsu-
lado con realce difuso pleural que asocia cierta no- Pruebas complementarias
dularidad milimétrica en la pleura de la convexidad
que sugería metástasis pleurales. Opacidad pseudo- • Hemograma: hemoglobina 10,7 g/dl, leucoci-
nodular en la base derecha en probable relación con tos 3.710/µl (neutrófilos 2.160/µl) plaquetas
una atelectasia. Opacidad pseudonodular subcenti- 293.000/µl.
métrica, subpleural, paracardiaca derecha; dudoso • Bioquímica: urea 65 mg/dl, creatinina 0,9
nódulo metastásico. Adenopatías mediastínicas mg/dl, glucosa e iones normales, BT normal, AST
menores de 1 cm y axilares bilaterales, de 1,5 cm 45 UI/l, ALT 67 UI/l, LDH 301 UI/l, albúmina 3,6 g/dl.

160
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

• Coagulación: dímero D 2,15 µl, TP 67%, TTPA clínicos, con importante disnea, la alternancia eléc-
normal, fibrinógeno 423 mg/dl. trica y el derrame pericárdico importante en ecocar-
• Gasometría: pO2 79 mmHg, pCO2 26 mmHg, diografía, con datos de colapso ventricular especial-
pH 7,48, bic 19 mEq/l, saturación de oxígeno 96%. mente derecho, se realizó una pericardiocentesis,
• Radiografía de tórax: cardiomegalia grado I, extrayéndose 1.000 cc de líquido serohemático.
derrame pleural derecho y atelectasia basal y pin-
zamiento de seno costofrénico izquierdo (fig.1). Evolución
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 140 latidos
por minuto. Eje QRS a 0o. Bajos voltajes del QRS y Los análisis del líquido pericárdico confirmaron
alternancia eléctrica. Sin alteraciones de la repola- la sospecha de derrame de etiología neoplásica. La
rización (fig. 2). evolución clínica fue favorable. En la ecocardiogra-
• Ecocardiografía urgente: derrame pericárdico fía de control realizada al cuarto día de ingreso no
grado III difuso mayor de 3 cm en todas las caras. se objetivaba derrame pericárdico y la función ven-
Se objetiva corazón nadante, con colapso de cáma- tricular era normal, por lo que la paciente fue dada
ras derechas e izquierdas durante la diástole, tam- de alta.
bién presenta variación del flujo con la respiración. Posteriormente, en nuestra consulta, se decidió
Pericardio engrosado, con probables implantes y fi- cambiar línea de tratamiento a gemcitabina 1.000
mg/m2 más vinorelbina 25 mg/m2 bisemanal. La to-
brina. Derrame pleural izquierdo.
mografía computarizada de reevaluación tras tres
ciclos informa de derrame pleural derecho de pe-
Diagnóstico queña cuantía loculado y con atelectasia pasiva ba-
sal derecha. Adenopatías axilares bilaterales de ta-
Derrame pericárdico severo sintomático con maño milimétrico. Útero globuloso de aparente
compromiso hemodinámico. densidad homogénea. Resto normal.
Ante la buena respuesta al tratamiento, se de-
Tratamiento cide continuar con el mismo esquema de quimiote-
rapia, hasta completar ocho ciclos, con respuesta
La paciente fue ingresada en la Unidad de parcial.
Cuidados Intensivos de Cardiología. Se encontraba A los tres meses se objetivó una progresión tu-
estable hemodinámicamente pero, dados los datos moral: masa pélvica que provocaba hidronefrosis, con

Figura 1. Radiografía de tórax:

cardiomegalia grado I, derrame pleural
derecho y atelectasia basal, y
pinzamiento del seno costofrénico
izquierdo.

161
Figura 2. Electrocardiograma: ritmo sinusal a 140 latidos por minuto. Eje QRS a 0o. Bajos voltajes del QRS y
alternancia eléctrica. Sin alteraciones de la repolarización.

anulación del riñón izquierdo, por lo que se le colocó cáncer de mama, el esofágico, los linfomas y las
catéter tipo pig-tail en el sistema excretor derecho. leucemias2,3.
Ante dicha progresión, se cambió la línea de quimio- La clínica del taponamiento cardiaco depende
terapia, administrándole paditaxel semanal. Recibió de la velocidad de instauración: en el agudo predo-
solamente el primer ciclo, ingresando posteriormente minan el dolor torácico y la disnea, con marcada in-
por colangitis, y falleciendo en dicho ingreso. gurgitación yugular, hipotensión y disminución de
los ruidos cardiacos, mientras que el subagudo (el
DISCUSIÓN caso de nuestra paciente) puede ser asintomático o
presentarse con disnea, molestias torácicas, sensa-
El electrocardiograma es una importante prue- ción de ocupación, fatiga y edema periférico, entre
ba complementaria, barata e inocua. otros. El pulso paradójico indica gravedad. El trata-
La afectación pericárdica por enfermedades ma- miento se debe individualizar teniendo en cuenta el
lignas es a menudo un hallazgo incidental, pero es estado general y cardiovascular del paciente y el
frecuente en los pacientes que mueren por cáncer. pronóstico de la enfermedad tumoral4,5. Las posibi-
En series de autopsias de pacientes oncológicos se lidades terapéuticas son: la extracción del líquido
encuentra afectación cardiaca en el 1-12%1,2. para mejorar la hemodinámica, la prevención de la
El tumor primario que afecta al pericardio con recidiva del derrame y el tratamiento de la enferme-
más frecuencia es el cáncer de pulmón, seguido del dad de base.

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162
 Masa abdominal y adenopatías múltiples
en un paciente varón de 23 años
J. J. Ponce Lorenzo

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario La Fe. Valencia

Supervisor:
R. Díaz Beveridge
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO no y mediante cirugía de resección máxima. Se ex-

trajeron igualmente dos ganglios mesentéricos.
Anamnesis En el estudio anatomopatológico, la masa ab-
dominal estaba formada por una proliferación de ori-
Varón de 23 años de edad, con antecedentes gen mesenquimal poco densa, sobre un estroma
de hipertensión arterial esencial en tratamiento con laxo, fibrilar y a veces mixoide. Las células tumora-
amlodipino e insuficiencia aórtica moderada-severa les tenían núcleos elongados, lobulados y vesiculo-
secundaria a fiebre reumática, con conservación de sos, moderadamente pleomórficos. Sus citoplasmas
la función ventricular. Consultó en octubre de 2003 eran acidófilos y fusiformes. Mostraban algunas ati-
por dolor y aumento del perímetro abdominal pro- pias y mitosis escasas. El tumor se relacionaba con
gresivo de dos meses de evolución. No refería alte- la capa muscular y submucosa de la pared intesti-
ración del ritmo intestinal, episodios febriles ni pér- nal. El inmunofenotipo mostraba vimentina +++, CD
dida ponderal en los meses previos. 117 ++, reactividad poco expresiva y variable de
unas zonas a otras de desmina, S-100, alfa-1 anti-
Antecedentes oncológicos tripsina y lisozima y negatividad para CK22, EMA y
mioglobina. El índice de actividad nuclear (Ki-67)
En la exploración clínica se objetivó una masa era bajo, de 5% de las células. El diagnóstico ana-
abdominal en meso-hipogastrio de grandes dimen- tomopatológico fue de sarcoma de bajo grado con
siones, de consistencia dura y fija. Se solicitó una características inmunofenotípicas y morfológicas co-
tomografía computarizada toracoabdominal, que herentes con un tumor del estroma intestinal.
puso de manifiesto una masa abdominal infraumbi- Por otra parte, en los dos ganglios remitidos se
lical, heterogénea, de 14 x 9 cm de diámetro junto observó una alteración de la arquitectura con pre-
con adenopatías abdominales múltiples: perimesen- sencia de centros foliculares expandidos. Numero-
téricas, alrededor de la celda pancreática y en la sos centros germinales mostraron una capa del
raíz del mesenterio, y retroperitoneales voluminosas manto incompleta y presentaban una población ne-
en ambos hilios renales, pre y paravasculares que oplásica constituida por células de aspecto centro-
se extendían hasta la arteria iliaca común izquier- cítico y centroblástico. El estudio inmunohistoquími-
da. Igualmente se objetivaron adenopatías axilares co demostró positividad para CD 20, bcl-6, bcl-2 y
derechas e izquierdas de pequeño tamaño (fig. 1). CD 10, identificándose también presencia de pobla-
El paciente fue intervenido quirúrgicamente el ción BCD10 positiva en la zona interfolicular. Tanto
26 de noviembre de 2003 de una tumoración abdo- el aspecto morfológico como los datos inmuno-
minal de 15 cm de diámetro, dependiente de yeyu- histoquímicos apoyaban el diagnóstico de linfoma

163
Figura 1. Tomografía computarizada que muestra la masa infraumbilical y adenopatías abdominales.

folicular. El estudio de proliferación celular median- Enfermedad actual

te Ki-67 demostró un índice proliferativo del 25%.
Del ADN extraído del material se ha objetivado la El paciente siguió controles en consultas exter-
presencia del reordenamiento Bcl-2/JH. nas, asintomático hasta abril de 2006, cuando ingre-
Se completó el estudio con una tomografía por só por un cuadro clínico de disnea a moderados es-
emisión de positrones que mostró múltiples adeno- fuerzos, con semiología de derrame pleural derecho.
patías hipermetabólicas en la región axilar bilateral,
abdominal superior, retroperitoneal, e inguinales de- Pruebas complementarias
rechas, sin afectación visceral. La biopsia de médu-
la ósea resultó negativa para infiltración tumoral. En la tomografía computarizada se objetivó un
Los niveles de lactato deshidrogenasa y hemoglo- marcado derrame pleural derecho con atelectasia
bina estaban dentro de los rangos normales. del lóbulo medio y lóbulo inferior, e inversión del dia-
Por tanto, se alcanzó el diagnóstico definitivo de fragma, además de un moderado derrame pleural
doble neoplasia sincrónica, un sarcoma del estroma izquierdo. Igualmente, se observó un derrame en-
gastrointestinal dependiente de yeyuno de bajo gra- capsulado pericárdico de 8 x 5 cm, que provocaba
do resecado y un linfoma folicular estadio IIIA, FLI- una marcada compresión del ventrículo derecho.
PI 2, riesgo intermedio (por estadio y número de Por otra parte, se evidenció una marcada progre-
conglomerados adenopáticos) (tabla I)1. sión de las adenopatías retroperitoneales, retrocru-
Se descartó administrar tratamiento adyuvante rales, mesentéricas, supraclaviculares izquierdas y
para sarcoma gastrointestinal, y nuestro plan tera- axilares bilaterales respecto a la tomografía compu-
péutico fue administrar quimioterapia basada en an- tarizada previa, junto con discreta cantidad de líqui-
traciclinas, esquema CHOP, asociado al anticuerpo do ascítico.
monoclonal anti-CD20, rituximab. El siguiente paso fue realizar una biopsia pleu-
El paciente recibió seis ciclos completos de ral, que mostró focos de proliferación de células me-
CHOP-R cada 21 días entre los meses de marzo y senquimales fusiformes poco atípicas. En la inmuno-
julio de 2004, alcanzando criterios de respuesta histoquímica, las células tumorales expresaban
completa en la tomografía por emisión de positro- vimentina y CD117 siendo negativas desmina, acti-
nes. Se controló la función cardiaca mediante eco- na, S100 y CD34, con un índice de proliferación del
cardiografía tras el tercer y sexto ciclo, sin objetivar- Ki-67 menor del 5%. Los hallazgos apoyaban el diag-
se descensos en la función ventricular. nóstico de recidiva de sarcoma gastrointestinal.

164
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Índice pronóstico internacional

TABLA I
del linfoma folicular (FLIPI)

Parámetro Factor adverso

Edad >60 años

Estadio Ann Arbor III o IV
Nivel de hemoglobina <12 g/dl
Nivel de LDH sérico >límite normal
Número de regiones adenopáticas >4

Bajo riesgo: 0-1 factor; riesgo intermedio: 2-3 factores; alto riesgo: 4-5 factores

Igualmente, se realizó una nueva biopsia adeno- adenopatías y la resolución de los derrames pleu-
pática, de la región supraclavicular izquierda, objeti- ral y pericárdico.
vándose células linfoides de aspecto neoplásico, cuyo El paciente permaneció asintomático hasta
estudio inmunohistoquímico demostró positividad marzo de 2007, momento en el que ingresó por ce-
ante CD 20, CD 10 y bcl-2, con un índice de prolife- falea frontal, con fotofobia y náuseas asociadas, que
ración del 20%, apoyando el diagnóstico de recidiva no se controlaba con analgesia de segundo esca-
de linfoma de bajo grado. Igualmente, en el estudio lón. En la exploración clínica el paciente mantenía
genético se evidenció el reordenamiento del bcl-2/JH. un performance status de 2 y un índice de Karnofski
Estábamos pues, ante la presencia de una re- de 60% (limitado por cefalea), estaba afebril y tenía
cidiva sincrónica, tanto del sarcoma gastrointestinal signos meníngeos leves. Durante el ingreso se hizo
como del linfoma folicular. evidente una diplopia binocular secundaria a afec-
Dado el compromiso hemodinámico, se realizó tación del VI par derecho. Se solicitó una resonan-
una ventana pericárdica con drenaje pericárdico y cia magnética nuclear cerebral y de neuroeje, don-
un drenaje pleural con tubo de drenaje de tórax el de se objetivó una captación dural mayoritariamente
20 de abril de 2006 de forma urgente. fina, lisa y continua de forma global, con presencia
de nodularidad y engrosamiento a nivel de la ver-
Tratamiento tiente posterior de la hoz del cerebro y fundamen-
talmente a nivel de la convexidad, siendo todo ello
Iniciamos tratamiento con imatinib, a dosis de compatible con la presencia de enfermedad metas-
400 mg al día, desde finales de abril de 2006. tásica leptomeníngea de probable origen linfomato-
Igualmente, decidimos administrar tratamiento ra- so. El parénquima cerebral, cerebeloso y tronco del
dioinmunoterápico con ibritumomab-tiuxetan marca- encéfalo no mostraban alteraciones significativas.
do con Itrio-90, a una dosis de 900 Megabecquerels Se procedió a realizar una punción lumbar diag-
(MBq) en junio de 2006 previo dos dosis de rituxi- nóstica, objetivándose células de aspecto neoplási-
mab. Requirió a los dos meses una transfusión de co y linfomatoso compatible con recidiva en el sis-
plaquetas por cifras inferiores a 10.000/mm3. tema nervioso central. El análisis citométrico del
líquido cefalorraquídeo puso de manifiesto un 30%
Evolución de linfocitos B CD10, CD 20, Bcl-2 +. Se completó
el estudio con una tomografía computarizada tora-
En las tomografías computarizada y de emi- coabdominopélvica, en la que no se observó creci-
sión de positrones de evaluación en septiembre de miento adenopático ni aparición de derrame pleural
2006 se objetivó una respuesta completa de las o pericárdico.

165
 Nos encontramos pues ante una recidiva linfo- en un paciente joven sin factores de riesgo ni ante-
matosa meníngea exclusiva. Se inició en abril de cedentes familiares. Es más, la evolución de ambas
2007 tratamiento con citarabina liposomal (de libe- neoplasias ha sido tórpida, con recidivas sistémicas
ración prolongada) intratecal, a dosis de 50 mg, de forma sincrónica y alcanzándose en ambas una
cada dos semanas. Tras la tercera dosis, dejaron de nueva respuesta completa clínica.
visualizarse células linfomatosas en el líquido cefa- El hecho de haber alcanzado respuesta com-
lorraquídeo. Hasta la fecha ha recibido cinco dosis pleta con imatinib ante la recidiva sistémica del tu-
de citarabina de liberación prolongada quincenal y mor del estroma intestinal sugiere el probable be-
una mensual. neficio que hubiera aportado un tratamiento
Está previsto administrar cuatro dosis más de adyuvante tras la resección de la masa abdominal2.
mantenimiento de periodicidad mensual. Actual- Tras la primera recidiva del linfoma, se alcanzó
mente, el paciente continúa tratándose con 400 mg una respuesta completa clínica con tratamiento ra-
de imatinib al día, mantiene buen estado general, dioinmunoterápico mediante ibritumomab-tiuxetan,
con un performance status de 1 y está capacitado con un buen perfil de tolerancia y seguridad. Sin
para desarrollar una vida normal. embargo, la temprana progresión linfomatosa me-
níngea sugiere un débil efecto de dicho tratamiento
DISCUSIÓN a nivel del sistema nervioso central con dosis es-
tándares, menores de 1.200 MBq3.
No existen casos descritos en la literatura mé- Por último, el tratamiento con citarabina liposo-
dica de diagnóstico sincrónico de sarcoma del es- mal intratecal ha conseguido una respuesta comple-
troma gastrointestinal y linfoma1. El caso es particu- ta citológica y un adecuado control sintomático de
larmente interesante por la heterogeneidad de las la recidiva meníngea, con una forma de administra-
dos neoplasias diagnosticadas de forma sincrónica ción cómoda4.

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166
 Varón de 44 años con linfoma no Hodgkin
y disnea de medianos esfuerzos
R. López Castro, R. Seijas Tamayo, E. Castro Marcos,
L. Bellido Hernández, M. Navarro Sánchez

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario. Salamanca

Supervisor:
C. A. Rodríguez Sánchez
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO Enfermedad actual

Anamnesis El 13 de marzo de 2006 acude a consulta refi-
riendo síndrome catarral, acompañado de disnea de
Antecedentes personales medianos esfuerzos de aproximadamente cuatro días
de evolución. Se realiza radiografía de tórax y analíti-
Se trata de un varón de 44 años de edad, no
ca completa. Tras los hallazgos de la exploración físi-
fumador, que en julio de 2004 fue diagnosticado de
ca y pruebas complementarias se decide su ingreso
un linfoma linfoblástico T, con masa mediastínica y
para inicio de tratamiento y completar el estudio.
derrame pericárdico. Recibió tratamiento según es-
quema hiper-CVAD/MA (ciclofosfamida, vincristina,
doxorrubicina, prednisona, citarabina y metrotrexa- Exploración física
to), administrándose un total de cuatro ciclos y al-
canzándose respuesta parcial de la enfermedad se- ECOG performance status 2. Consciente y
gún criterios RECIST. orientado. Bien nutrido e hidratado. Eupneico en
En abril de 2005 se administró tratamiento con reposo, manifiesta disnea en decúbito supino.
alemtuzumab (anticuerpo monoclonal anti CD52) Normocoloración mucocutánea. Sin ingurgitación
durante cinco semanas hasta alcanzar respuesta yugular a 45o. Sin adenopatías periféricas palpa-
completa; posteriormente se realizó trasplante alo- bles. Tensión arterial 110/80 mmHg. Afebril.
génico emparentado mieloablativo de células Cabeza y cuello: orofaringe normal. No aparecen
progenitoras de sangre periférica, en julio de 2005. signos de meningismo. Tórax: auscultación cardia-
Presentaba en ese momento respuesta parcial ver- ca rítmica sin soplos a 80 lpm. Auscultación pul-
sus progresión de masa mediastínica, por lo que se monar: con hipoventilación bibasal. Abdomen:
administró radioterapia mediastínica, finalizando la blando, depresible, no doloroso a la palpación.
irradiación en septiembre del mismo año. No se palpan megalias ni masas. Sin signos de
En noviembre de 2005 presentó recaída a dis- peritonismo. Ruidos hidroaéreos presentes. Extre-
tancia con masa paravertebral, por lo que se inicia midades: sin edemas ni signos de trombosis veno-
descenso de ciclosporina A y dexametasona, y se sa. Pulsos distales palpables.
administra radioterapia a ese nivel. Se reinfunden
linfocitos del donante tras finalizar la radioterapia. Pruebas complementarias
En febrero de 2006 no hay evidencia de infiltración
de la médula ósea. Mantiene plejia residual del • Hemograma (13-03-06): hemoglobina 12,2
miembro superior derecho después del tratamiento. g/dl (13-18), leucocitos 8.910/µl (4.500-10.800),

167
Figura 1A. Tomografía computarizada torácica al diagnóstico de cáncer de pulmón. Se aprecian los nódulos pulmonares y
el infiltrado algodonoso que motivó la punción-aspiración con aguja fina para detección sistemática de infección fúngica.
1B. Lesiones hepatoesplénicas hipodensas correspondientes a progresión de linfoma en la tomografía computarizada
realizada para evaluación de la respuesta al tratamiento de primera línea para carcinoma de pulmón no microcítico.

neutrófilos 4.720/µl (1.400-6.500), plaquetas • Linfoma no Hodgkin tipo linfoblástico T en pro-

193.000/µl (150.000-450.000). gresión con afectación hepatoesplénica.
• Bioquímica (13-03-06): LDH 1899 UI/l (260-
460). Ionograma, función renal y pruebas de función Tratamiento
hepática normales.
• Coagulación (13-03-06): normal. Teniendo en cuenta los antecedentes persona-
• Radiografía de tórax (13-03-06): condensa- les y la reserva medular post-trasplante se decidió
ción de ambas bases pulmonares con patrón nodu- tratar con cisplatino 50 mg/m2, días 1 y 15, más gem-
lar en ambos campos. citabina 2.000 mg/m2, días 1 y 15, cada 28 días.
• Tomografía computarizada cervicotoracoabdo- Se administró segunda línea de tratamiento con
minal (15-03-06): nódulos pulmonares y pleurales
cocetaxel 75 mg/m2 cada 21días.
múltiples de hasta 1,5 cm; adenopatías mediastíni-
cas e hiliares de hasta 2 cm; derrame pleural dere-
cho; afectación tumoral de la pared torácica a la al- Evolución
tura del cuarto arco costal posterior; múltiples
imágenes hepáticas y esplénicas. Compatible todo Ante la progresión linfomatosa tumoral se ha-
ello con afectación linfomatosa. bía decidido la inclusión en un ensayo clínico con
• Punción-aspiración con aguja fina pulmonar aplidin (APL-B013-02), y recibió el primer ciclo el
(20-03-06): véase el resultado de Anatomía patoló- 23-03-06, con buena tolerancia. Pese a la compati-
gica. bilidad radiológica con progresión de su proceso de
• Anatomía patológica: carcinoma pulmonar de base, se había solicitado la punción-aspiración con
célula grande indiferenciado, sugerente de carcino- aguja fina transtorácica guiada por tomografía com-
ma epidermoide. putarizada para descartar infección fúngica añadida
o aislada (se había recibido un galactomanano de
Diagnóstico 1,885) y se inició tratamiento antifúngico empírico
con voriconazol. Entonces, se recibió el resultado
• Carcinoma no microcítico de pulmón con di- de la punción: carcinoma pulmonar de célula gran-
seminación ganglionar mediastínica y nódulos me- de indiferenciado, sugerente de carcinoma epider-
tastásicos pulmonares y pleurales múltiples. moide pobremente diferenciado.

168
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Dado el diagnóstico de carcinoma no microcíti- do tranquilo posteriormente sin disnea ni trabajo res-
co de pulmón, se decidió iniciar tratamiento quimio- piratorio. Se inició antibioterapia empírica.
terápico con cisplatino + gemcitabina (inicio el 28- Seis horas después de ingresar repitió un nue-
03-06). Recibió cuatro ciclos de dicho tratamiento, vo episodio de desaturación. En ese momento el pa-
tras los cuales presentó respuesta parcial de los nó- ciente estaba arreactivo, salvo retirada al dolor.
dulos pulmonares y progresión hepática y espléni- Realizaba pausas de apnea, manteniendo un ritmo
ca. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina respiratorio de 10 respiraciones por minuto. Se rea-
hepática, que confirmó los nódulos como corres- lizó entonces la tomografía computarizada craneal,
pondientes a linfoma. Necesitó asociar al tratamien- que no mostraba lesiones vasculares isquémicas ni
to epoetina beta a dosis de 30.000 UI semanales hemorrágicas. Aparecían lesiones en la sustancia
tras el segundo ciclo por anemización progresiva blanca frontal izquierda que se realzaban con con-
(nadir de hemoglobina 9,6 g/dl). Dada la buena res- traste, compatibles con infiltración linfomatosa del
puesta del carcinoma pulmonar, la buena tolerancia sistema nervioso central. No había HTIC.
al tratamiento y el estado general del paciente Ante la sospecha de insuficiencia respiratoria
(ECOG PS = 1), se decidió continuar tratamiento de de origen central, y pese a la ausencia de signos
segunda línea con docetaxel 75 mg/m2 cada 21 de HTIC (el tronco del encéfalo y la fosa posterior
días, del que recibió el primer ciclo el 3 de agosto no eran valorables) se inició tratamiento con mani-
de 2006, con buena tolerancia. Continuó tratamien- tol y corticoterapia, pese a lo cual el paciente falle-
to hasta el 11 el octubre, fecha en que recibió el ció pocas horas después.
cuarto ciclo.
Diez días después de recibir dicho ciclo acudió DISCUSIÓN
a Urgencias por cuadro clínico consistente en aste-
nia intensa, malestar general y dificultad para ali- Ante la progresión linfomatosa, y después de
mentarse por inapetencia. Durante su estancia en haber empleado esquemas quimioterápicos de alta
Urgencias el paciente mantuvo una actitud de agre- actividad y realización de trasplante heterólogo de
sividad verbal; la familia refería que estas alteracio- médula ósea, hay pocas opciones de tratamiento en
nes conductuales las mantenía desde algunos días el linfoma linfoblástico T, por lo que la inclusión en
antes. ensayos clínicos se contempla como una buena op-
A la exploración física destacaba hipoventilación ción de tratamiento. El aplidin pertenece a una nue-
en base pulmonar derecha, congruente con derrame va generación de fármacos de origen marino con
pleural de escasa cuantía. El resto de la exploración acción antitumoral, con un futuro prometedor en la
física era normal. Presentaba 1.100 neutrófilos en la oncología y la hematología, si bien todavía no hay
analítica de Urgencias, y leve deterioro de la función muchos estudios que los hayan ubicado en el pa-
renal de posible origen prerrenal [creatinina 1,5 mg/dl norama actual.
(0,6-1,2), urea 103 mg/dl (10-45)]; el resto de la ana- El principal interés del caso radica en que tras
lítica mostraba aumento de LDH 2.129 UI/l (230-460 dos episodios de recaída de un linfoma no Hodgkin,
UI/l) y anemia grado II [hemoglobina 8,1 g/dl (13-18 el paciente desarrolla un carcinoma de pulmón no
g/dl)]. El resto de cifras analíticas eran normales. La microcítico. Según diferentes estudios retrospecti-
radiografía de tórax mostraba un moderado derrame vos de cohortes, se ha podido comprobar el aumen-
pleural derecho. Se solicitó una tomografía computa- to de segundas neoplasias en pacientes que han
rizada craneal, pero no pudo ser realizada por falta sido tratados por enfermedades hematológicas. Los
de colaboración del paciente a expensas de aumen- síndromes mielodisplásicos y las leucemias son las
to de la agresividad y la agitación psicomotriz. patologías más frecuentes en estos casos.
Se le ingresó y a su llegada a la planta tuvo un En el caso de los tumores sólidos, el cáncer de
episodio de desaturación que precisó oxigenoterapia pulmón es habitual encontrarlo en series retrospec-
al 100% con reservorio, con aumento del trabajo res- tivas, aunque se han descrito tumores en cualquier
piratorio y la agitación. Se controló la sintomatología localización. Es mayor la incidencia en pacientes
con haloperidol y morfina subcutánea, permanecien- que han recibido un trasplante de médula, que han

169
sido tratados con agentes alquilantes a altas dosis, gundo año tras recibir el tratamiento antineoplási-
que han recibido radioterapia torácica y que han co contra el tumor hematológico. En este caso, ha-
sido fumadores. Lo que no es habitual es el des- bía recibido ciclofosfamida a dosis altas un año y
arrollo tan precoz de un segundo tumor, lo habitual medio antes, el trasplante y la radioterapia toráci-
es que aparezcan en largos supervivientes, con pe- ca apenas ocho meses antes, lo que indica un pe-
riodos de latencia superiores a una década. riodo de latencia realmente corto; el linfoma esta-
Hay descritos casos más precoces en los que ba en progresión cuando desarrolló el cáncer de
la segunda neoplasia aparece entre el primer y se- pulmón.

BIBLIOGRAFÍA

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170
 Varón con dolor lumbar y paraparesia

M. L. Villalobos León, B. García Paredes, L. Rodríguez Lajusticia,

A. Calles Blanco, A. B. Custodio Carretero

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid

Supervisor:
J. Sastre Valera
Jefe de Unidad y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO Exploración neurológica

Anamnesis Destacaban fuerza 2/5 en los miembros inferio-
res, con hipoestesia táctil desde D7; resto sin ha-
Se trata de un varón de 55 años de edad, de llazgos patológicos.
nacionalidad boliviana, sin antecedentes personales
de interés salvo una cirugía previa en su país de
Pruebas complementarias
origen de la que no aportaba informes, en probable
relación con hernia de hiato. • Hemograma, bioquímica y coagulación nor-
Acudió a Urgencias en febrero de 2006 con un males, con leve desnutrición proteica.
cuadro clínico de tres semanas de evolución de do- • Marcadores tumorales: enolasa neuroespecí-
lor lumbar irradiado a ambos miembros inferiores, fica 14,3 UI/ml, CEA 8,56 ng/ml, CA-19.9 10,14
resistente a analgésicos de primer escalón, junto ng/ml, CA-15.3 189,6 ng/ml, AFP 0,7 ng/ml, PSA
con dificultad progresiva para la deambulación. En 50,89 ng/ml.
el momento de su primera valoración refería ade- • Radiografía de columna dorsolumbar (10-2-
más estreñimiento de 24 horas de evolución y anu- 07): alteración de la densidad de los cuerpos verte-
ria de 12 horas. En la anamnesis por aparatos des- brales dorsales y lumbares, respetando la distancia
tacaba la existencia de síndrome constitucional con entre vértebras sin línea de fractura ni aparente le-
intensa astenia y anorexia, y pérdida de 5 kg de sión de partes blandas. Globo vesical y distensión
peso en los últimos meses. de asas intestinales.
• Resonancia magnética de columna dorsolum-
Exploración física bar (10-2-07): alteración difusa de la intensidad de
señal de todo el esqueleto axial, compatible con in-
Consciente y orientado. Normocoloreado. Bien filtración tumoral. Entre D2 y D4 se identifica una
hidratado, nutrido y perfundido. Cabeza y cuello: sin masa de partes blandas de localización epidural,
hallazgos patológicos, excepto adenopatía supra- que condiciona la compresión de la médula espinal,
clavicular izquierda palpable. Auscultación cardio- más llamativa a nivel de D3. Se visualiza afectación
pulmonar: murmullo vesicular conservado, con lati- del muro posterior a distintos niveles sin compre-
do cardiaco rítmico, sin soplos ni extratonos. sión. Múltiples adenopatías de gran tamaño de lo-
Abdomen: sin hallazgos patológicos, incluida la ex- calización mediastínica y retroperitoneal.
ploración de genitales. Extremidades: normales. • Tomografía computarizada toracoabdominal
Tacto rectal: normal. (10-2-07): adenopatía supraclavicular izquierda de

171
2,2 cm, múltiples adenopatías prevasculares iz- sobre la compresión medular, que había progresa-
quierdas, hiliares izquierdas y retrocrurales; gran do en 48 horas a pesar del tratamiento con esteroi-
conglomerado adenopático retroperitoneal de 12,2 des a dosis altas, encontrándose el paciente para-
x 4,9 cm rodeando vena cava y arteria aorta hasta parético.
su bifurcación; adenopatías de hasta 3 cm en cade- En un informe preliminar, la adenopatía es infor-
nas iliacas internas; adenopatías de tamaño signifi- mada como adenocarcinoma de probable origen gás-
cativo en ambas cadenas iliacas externas, más lla- trico versus prostático, por lo que se solicita gastros-
mativas en la derecha, donde existe un gran copia, sin hallazgos patológicos en la misma. El
conglomerado adenopático de 10 x 3,2 cm que se informe definitivo, una vez realizada la inmunohisto-
extiende hacia la región inguinal derecha; múltiples química, es compatible con metástasis de adenocar-
adenopatías mesentéricas; uropatía obstructiva bi- cinoma de origen prostático. A pesar de haberse
lateral moderada mayor en el lado derecho; lesio- realizado un tacto rectal que fue normal, el paciente
nes blásticas difusas, compatibles con metástasis tenía un antígeno prostático específico elevado com-
en la práctica totalidad del esqueleto visualizado. patible con dicho diagnóstico. Se llevó a cabo biop-
A descartar proceso linfoproliferativo como primera sia prostática, que confirmó la etiología tumoral.
posibilidad (fig. 1).
Tratamiento
Diagnóstico
El paciente recibió radioterapia paliativa a nivel
Teniendo en cuenta los hallazgos anteriores se dorsal alto, y una vez confirmado el diagnóstico ini-
decidió valorar como primera posibilidad la existen- ció bloqueo androgénico completo y tratamiento
cia de un tumor de estirpe linfoide. Se realizó aspi- mensual con ácido zoledrónico. Al alta, persistía pa-
rado medular, obteniéndose en la extensión algunos raparesia residual muy importante, precisando silla
linfocitos maduros en proporción menor a un 20%, de ruedas. Recuperó el control de esfínteres tras la
sin poder concluir un diagnóstico. Dado que la úni- radioterapia.
ca lesión accesible era la adenopatía supraclavicu-
lar, se realizó biopsia quirúrgica el 11-2-06, exclu- Evolución
yéndose un origen linfoide. A la espera del
diagnóstico definitivo, una vez descartada la neopla- El paciente continuó revisiones en consultas,
sia hematológica, se comenzó radioterapia urgente encontrándose un antígeno prostático específico de

Figura 1. Conglomerado adenopático

retroperitoneal e inguinal derecho.

172
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

1.756 ng/ml en su primera visita, que descendió de mama, pulmón, próstata y mieloma2. El debut de la
forma progresiva hasta 16,61 ng/ml en octubre de enfermedad en este caso hacía imprescindible el
2006. Esta mejoría serológica se acompañó de im- diagnóstico diferencial con las neoplasias hematoló-
portante mejoría clínica, recuperando la deambula- gicas, en relación con el importante componente
ción espontánea con rehabilitación, desapareciendo adenopático y óseo existente, sin un primario cono-
el síndrome constitucional y consiguiendo un exce- cido.
lente control analgésico. En esos momentos sólo El diagnóstico inicial del cáncer de próstata
existían adenopatías retroperitoneales y metástasis suele tener relación con clínica miccional y/o altera-
óseas en las pruebas de imagen. ciones en la determinación del antígeno prostático
En febrero de 2007 se evidenció cierta progre- específico. Un pequeño porcentaje de pacientes de-
sión serológica y radiológica, pero con buen control buta con enfermedad metastásica, como nuestro
clínico, por lo que se decidió iniciar tratamiento con paciente, predominantemente ósea y en ocasiones
prednisona-estramustina, con estabilización de la con compresión medular de inicio (entre el 1% y el
enfermedad en su última visita (mayo de 2007). 12% según las series)3. No obstante, tras instaurar
Actualmente el paciente realiza una vida activa, bloqueo androgénico completo pueden observarse
siendo independiente para todas sus actividades, respuestas tan llamativas como la de este caso, in-
continuando con buen control analgésico. cluso igualándose la supervivencia con la de los pa-
cientes en el mismo estadio clínico pero que no pre-
DISCUSIÓN sentan compresión medular4.
Por otra parte, también es digna de mención la
La compresión medular es una urgencia onco- evolución funcional del paciente. Los casos de com-
lógica cuyo tratamiento debe iniciarse de la forma promiso medular que inician el tratamiento radiote-
más precoz posible, puesto que de ello va a depen- rápico con paraplejia establecida, recuperan la de-
der el pronóstico funcional del paciente1. En nuestro ambulación de forma completa en raras ocasiones.
caso, existía además el problema añadido de la Sin embargo, existen series de pacientes con cán-
ausencia de un diagnóstico oncológico previo. cer de próstata y compresión medular en los que se
Aunque cualquier neoplasia puede producir este observa una mejoría muy llamativa de la clínica tras
síndrome, es mucho más frecuente en cáncer de iniciar tratamiento hormonal5.

BIBLIOGRAFÍA

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173
 Metástasis endoluminal colónica como recaída única
de una tumoración sólida
R. Alonso Calderón, A. Sánchez Muñoz, R. Dueñas García, A. L. Ortega Granados,
A. García Tapiador, R. Collado Martín

Servicio de Oncología Médica

Hospital General. Jaén

Supervisor:
A. Sánchez Muñoz
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Tratamiento y evolución

Anamnesis La paciente fue intervenida quirúrgicamente
con hemicolectomía derecha. La anatomía patológi-
Se trata de una mujer de 60 años de edad, que ca informó de metástasis de carcinoma de células
fue intervenida quirúrgicamente en febrero de 2006 claras grado nuclear 4 de Fuhrman.
mediante una nefrectomía radical derecha por un Actualmente, la paciente se encuentra en trata-
carcinoma renal de células claras. En octubre de miento con interferón alfa, no habiéndose encontra-
2006 acudió al Servicio de Urgencias por fiebre do ningún otro hallazgo patológico.
de 38 oC de una semana de evolución acompaña-
da de astenia y anorexia progresiva.
DISCUSIÓN
Exploración física El cáncer renal representa el 2-3% de los tu-
mores sólidos, siendo el carcinoma de células cla-
Fue normal. ras el 90% de todos ellos en la edad adulta. Un 30%
de los pacientes presentan enfermedad metastási-
Pruebas complementarias ca al diagnóstico, y aproximadamente el 40% con
tumores localizados al inicio desarrollarán metásta-
• Se realizaron hemograma, bioquímica, coagu- sis, incluso años más tarde tras un tratamiento qui-
lación, hemocultivos, urocultivo, cultivo de esputo y rúrgico radical1.
serologías, con resultados dentro la normalidad. Los lugares más frecuentes de las metástasis
• En la tomografía computarizada de tórax, ab- del carcinoma renal de células claras son el pulmón
domen y pelvis existía un defecto de replección in- (75%), seguido de partes blandas (20%), huesos,
traluminal en el ciego. hígado, piel y sistema nervioso central. Las lesiones
• Ante ese hallazgo se realizó una tomografía metastásicas en el aparato digestivo son poco fre-
computarizada multicorte con colonoscopia virtual, cuentes, y cuando lo hacen suelen localizarse en el
que encontró un pólipo gigante de aspecto velloso intestino delgado2, páncreas y estómago3. No he-
semipediculado de 6 cm en las proximidades del mos encontrado en nuestra revisión afectación a ni-
ciego (fig. 1). vel del intestino grueso.

174
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Figura 1. Tomografía computarizada

multicorte con realización de
colonoscopia virtual. Tumoración
vegetante de 6 cm de diámetro
a 2,5 cm de la válvula ileocecal.

Presentamos un caso inusual como forma de En cuanto a la terapia sistémica, se conside-

presentación de metástasis única de carcinoma re- ra un tumor resistente a la quimioterapia. La inmu-
nal a nivel de intestino grueso que fue extirpada qui- noterapia con interferón-alfa e interleucina-2 es usa-
rúrgicamente. La realización de la tomografía com- da en primera línea de tratamiento de enfermedad
putarizada multicorte con colonoscopia virtual metastásica, con tasas de respuesta entre el 5% y
facilitó nuestro diagnóstico. Debido a la enorme ca- el 20% y una media de supervivencia global de 12
pacidad y variabildad de este tumor para producir meses. Actualmente se están incorporando al arse-
metástasis en diferentes localizaciones, ante cual- nal terapéutico nuevas terapias biológicas con acti-
quier lesión sospechosa debemos descartar como vidad antiangiogénica (por ejemplo, sunitinib, sora-
primera posibilidad su naturaleza metastásica. Para fenib, bevacizumab) o frente a genes supresores
casos en los que la afectación sea localizada y úni- disregulados en esta patología como el gen PTEN
ca, el tratamiento quirúrgico constituye una buena (temsirolimus), que pueden mejorar el pronóstico de
alternativa terapéutica. estos pacientes4.

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175
 Insuficiencia renal aguda y masas renales bilaterales

S. Varela Ferreiro, H. Suh Oh, C. Pena Álvarez

Servicio de Oncología Médica

Complejo Hospitalario. Pontevedra

Supervisor:
F. R. García Arroyo
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO mg/dl), VSG 102 mm, LDH 1.950 UI/l, urea 64
mg/dl, creatinina 3 mg/dl.
Anamnesis • Marcadores tumorales: CA-125 38,3 UI/ml
(0-35 UI/l), enolasa neuronal específica 16,6 ng/ml
Paciente varón de 52 años de edad, que con-
(0-16,5 ng/ml). Alfafetoproteína, CEA, CA-19.9,
sulta en julio de 2005 por dolor en la fosa renal iz-
SCC, PSA, dentro de la normalidad.
quierda de aproximadamente un mes de evolución,
• Radiografía torácica y abdominal: masa en ló-
que se irradia hacia el hipogastrio, junto con hema-
bulo medio derecho, con agrandamiento de ambas
turia intermitente; refería, además, un síndrome
constitucional con pérdida de 7 kg de peso de un siluetas renales.
mes de evolución. • Tomografía computarizada toracoabdominal:
Entre los antecedentes personales, destacaba múltiples imágenes nodulares en ambos pulmones,
el haber sido diagnosticado de un carcinoma epi- la de mayor tamaño en el lóbulo medio, de bordes
dermoide pobremente diferenciado de base de la polilobulados con base pleural de 5,6 cm, no ade-
lengua en el año 2000, estadio pTxpN2bM0, trata- nopatías hiliomediastínicas. Ambos riñones aumen-
do con laringuectomía supraglótica y vaciamiento tados de tamaño, sobre todo a expensas de sus 2/3
ganglionar funcional derecho y radical izquierdo. inferiores, su densidad es heterogénea y presenta
Recibió radioterapia complementaria. colecciones subcapsulares bilaterales, la izquierda
discretamente mayor (figs. 1 y 2).
• Biopsia de la masa renal: cilindros con teji-
Exploración física
do renal infiltrado por una tumoración que forma
Consciente y orientado, eupneico. Cabeza y cue- extensiones sólidas de células grandes, hipercro-
llo: sin alteraciones, salvo cambios postlaringuecto- máticas, y ocasionales mitosis, la tumoración deja
mía. Auscultación cardiopulmonar: normal. Abdomen: áreas de necrosis y separa túmulos y glomérulos
se palpa una masa en hipocondrio izquierdo, no do- renales.
lorosa, con puño-percusión renal izquierda positiva. • Inmunohistoquímica: AE1-AE3 positiva, CK-7,
Extremidades inferiores: sin edemas. CK-20, TTF-1, enolasa, cromogranina, sinaptofisi-
na, vimentina, CD-20 negativos. Diagnóstico: infiltra-
Pruebas complementarias ción renal por carcinoma pobremente diferenciado
no oat-cell y por el perfil inmunohistoquímico, una
• Analítica completa: destacaba trombocitosis de las posibilidades sería una metástasis de un car-
(plaquetas 619 x 109/l), fibrinógeno elevado (1.179 cinoma epidermoide de laringe o de pulmón.

176
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Figura 1.

Diagnóstico creatinina de 21,3 ml/min, que mostraba una insu-

ficiencia renal severa, se decide administración de
quimioterapia según esquema de gemcitabina
Metástasis renales bilaterales de carcinoma (1.000 mg/m2) y vinorelbina (25 mg/m2), días 1 y 15,
epidermoide de origen laríngeo o pulmonar. cada 28 días.

Tratamiento Evolución
El paciente es remitido a la consulta de Se solicitó evaluación de respuesta tras tres ci-
Oncología Médica, donde se inició tratamiento qui- clos de tratamiento, objetivándose respuesta par-
mioterápico con intención paliativa. Dada la afecta- cial, con disminución de tamaño de las lesiones
ción en la función renal, con un aclaramiento de pulmonares y de las masas renales infiltrantes.

Figura 2.

177
También hubo mejoría de la función renal, obtenién- esta afectación metastásica es asintomática y úni-
dose un nivel de creatinina de 1,8 mg/dl tras el ter- camente se tenía constancia de las mismas si se
cer ciclo. llevaba a cabo una autopsia. La incidencia de me-
Se administraron 12 ciclos con excelente tole- tástasis renales en las autopsias varía del 2% al
rancia, con beneficio clínico, pues se logró contro- 20%1. En los últimos años, cada vez es más fre-
lar el dolor que el paciente refería en la fosa renal cuente su hallazgo ante mortem dado el avance en
izquierda. Tras el decimosegundo ciclo se logró los métodos de imagen.
mantenimiento de la respuesta en las pruebas ra- Las lesiones metastásicas en el riñón suelen
diológicas. aparecer en la tomografía computarizada como de
pequeño tamaño, multicéntricas y bilaterales.
Actualmente el paciente sigue vivo tras 21 me-
Aunque los tumores renales suelen aparecer como
ses desde el diagnóstico, y está recibiendo trata-
masas únicas, hasta en un 2% de los casos pueden
miento de quimioterapia nuevamente.
presentarse del mismo modo que las metástasis y vi-
ceversa, es decir, las metástasis pueden plantear un
DISCUSIÓN diagnóstico diferencial desde el punto de vista de la
imagen con los tumores primarios renales2.
El riñón es un lugar de metástasis poco fre- La presencia de insuficiencia renal aguda debi-
cuente en los tumores sólidos. Las neoplasias que da a infiltración tumoral está descrita en pacientes
producen lesiones metastásicas renales con mayor con tumores hematológicos, pero la afectación sin-
frecuencia son los linfomas, y en segundo lugar, el tomática de metástasis renales por tumores sólidos
cáncer de pulmón. En la mayor parte de los casos, es menos conocida3.

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178
 Cefalea en un paciente de 28 años

L. Rodríguez Lajusticia, B. García Paredes, M. L. Villalobos León,

T. Sampedro Gimeno, J. Bobokova

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid

Supervisor:
J. Sastre Valera
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO • Tomografía computarizada craneal: gran masa

densa, probablemente hemorrágica, frontoparietal
Anamnesis derecha de 5 x 3,5 cm con edema vasogénico alre-
dedor, que comprime el ventrículo derecho colap-
Paciente varón de 28 años de edad, sin ante- sando su asta occipital sin herniación transfacial ni
cedentes de interés, que acude a Urgencias por un transtentorial, que no realza tras contraste. Nódulo
cuadro de dos semanas de evolución de cefalea subcortical de 0,5 cm frontal izquierdo que realza
pulsátil intensa en el hemicráneo derecho que tras la administración de contraste intravenoso, con
aumenta con las maniobras de Valsalva, con el otros dos focos similares algo más dudosos.
decúbito y la presión local sobre la zona. Progresi- Compatible con metástasis cerebrales múltiples con
vamente, el dolor va aumentando de intensidad, sangrado de la frontoparietal derecha (fig. 1).
afectando a hemicránea contralateral, con dismetría • Tomografía computarizada abdominopélvica:
de extremidad superior derecha y dolor retroorbita- múltiples nódulos pulmonares bilaterales, el mayor
rio con la movilización ocular. En las últimas 24 ho- de 4 cm en el lóbulo superior derecho. Grandes ma-
ras, presenta náuseas con vómitos y sensación de sas adenopáticas. Grandes masas adenopáticas
inestabilidad sin giro de objetos. mediastínicas, en la ventana aortopulmonar y en
ambos hilios pulmonares. Hígado graso sin lesiones
Exploración física sólidas. Pequeñas adenopatías en la fosa iliaca de-
recha, la mayor de 1,4 cm. Masa inguinal derecha
Destaca testículo derecho aumentado de tama- que se dirige hacia el testículo derecho, aunque
ño, de consistencia dura, sin infiltración de la piel ni éste no se visualiza y parece corresponder a una
adenopatías a nivel inguinal, y en la exploración infiltración del cordón espermático derecho.
neurológica, dismetría en la extremidad superior de-
recha. Resto normal. Evolución

Pruebas complementarias Ante la sospecha de tumor testicular no semi-

nomatoso y dada la urgencia de tratamiento por las
• Análisis: LDH 1.359 UI/l, beta-hCG 6.824 metástasis cerebrales, se inicia tratamiento quimio-
UI/ml, alfafetoproteína 2.852 ng/ml, enolasa neuro- terápico esquema BEP (bleomicina, etopósido y cis-
específica 30 ng/ml. Resto normal. platino) por cuatro ciclos con esteroides y soporte
• Radiografía de tórax: nódulos pulmonares bi- de factores estimulantes de colonias granulocíticas,
laterales compatibles con metástasis. con descenso tras el primer ciclo de los marcado-

179
 tificarse restos de tumor en el análisis anatomopa-
tológico. Posteriormente, recibe radioterapia holo-
craneal de consolidación con una dosis total de 45
Gy y epitelitis grado II. En las tomografías compu-
tarizadas toracoabdominal y cerebral de evaluación,
a los cuatro meses de la finalización de la quimio-
terapia, existe respuesta completa.
El paciente actualmente sigue revisiones en
consultas de Oncología Médica, sin evidencia de re-
caída a los 17 meses del diagnóstico.

DISCUSIÓN
Las metástasis cerebrales se consideran factor
de mal pronóstico en los tumores germinales no se-
minomatosos. Influye también el momento de apa-
rición: al diagnóstico, tras una respuesta inicial al
tratamiento con quimioterapia, o durante dicho tra-
tamiento sistémico. En los dos primeros casos, el
tratamiento indicado es quimioterapia basada en
platino y radioterapia holocraneal, mientras que si
las metástasis son diagnosticadas durante el trata-
Figura 1. Tomografía computarizada al diagnóstico, con miento inicial, sólo estaría indicada radioterapia ho-
metástasis cerebral frontoparietal derecha. locraneal paliativa, dado que un tratamiento más
agresivo no obtiene beneficio en la supervivencia
global.
res, pero manteniendo valores elevados de alfafeto- Debido al alto riesgo de sangrado de las me-
proteína y beta-hCG tras el cuarto (15,3 ng/ml y 2,7 tástasis cerebrales en estos tumores, debería con-
UI/ml, respectivamente). Buena tolerancia al trata- siderarse el tratamiento quirúrgico seguido siempre
miento, con emesis grado II como única toxicidad. de radioterapia holocraneal. Si las metástasis son
A los cuatro meses del diagnóstico, y tras la fi- múltiples o no se puedan resecar por su localiza-
ción, se deberían operar las de mayor tamaño o
nalización del cuarto ciclo, el paciente presenta in-
causantes de la clínica del paciente. En el caso de
tenso dolor a nivel testicular, con endurecimiento del
lesiones en número mayor de tres o de diámetro
mismo y riesgo de ulceración de la superficie cutá-
máximo mayor de 3 cm, se podría plantear trata-
nea secundario a necrosis tumoral. Se realiza miento con radiocirugía y posteriormente radiotera-
orquiectomía urgente por vía inguinal, con negativi- pia holocraneal, con la ventaja de poder tratar ade-
zación de los marcadores tras la cirugía (alfafeto- más lesiones inaccesibles a la cirugía convencional.
proteína 5,4 ng/ml y beta-hCG 0 U/ml). La anatomía La resección quirúrgica de las metástasis cere-
patológica fue de tumor de células germinales no brales representa un beneficio en supervivencia glo-
seminomatoso: teratocarcinoma pT1NxMx sin inva- bal de los pacientes con tumores germinales, mien-
sión vascular o de la rete testis. tras que la radioterapia sólo disminuye el riesgo de
Tras valoración por el Servicio de Neurocirugía, recaída local, a pesar de añadir o no quimioterapia
se procede a la resección de la lesión frontoparie- sistémica, por lo que se consideraría tratamiento
tal derecha completa macroscópicamente, sin iden- paliativo en pacientes seleccionados.

180
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

BIBLIOGRAFÍA

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val. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1992; 22: 17-22.

181
 Mujer con tumor peritoneal y afectación pulmonar

C. Delgado Fernández, L. Bellido Hernández, L. M. Navarro Martín,

E. Castro Marcos, R. Seijas Tamayo

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario. Salamanca

Supervisor:
C. A. Rodríguez Sánchez
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO • La determinación de marcadores tumorales

mostró la elevación de CA-19.9 (144 UI/ml), CA-
Anamnesis 15.3 (72,7 UI/ml), CEA (21,74 ng/ml) y CA-125 (43,3
UI/ml).
Se trata de una mujer de 60 años, con antece- • Se realizó también una tomografía computari-
dentes personales de hipercolesterolemia, polipec- zada torácica, que detectó una afectación intersti-
tomía uterina y hemorragia digestiva por ulcus gas- cial micronodular pulmonar bilateral y difusa compa-
troduodenal, sin hábitos tóxicos y sin tratamiento tible como primera posibilidad con metástasis
médico habitual. Consulta a su médico de Atención pulmonares (fig. 1B).
Primaria por presentar episodios intermitentes de
sangrado vaginal de un año de evolución. Es remi-
tida al ginecólogo para valoración. Tratamiento
Se intervino en un primer tiempo a la paciente
Exploración física por parte del Servicio de Ginecología, realizándose
únicamente una histerectomía y una doble anexec-
El examen ginecológico evidenció la presencia tomía, visualizándose un abdomen con masas de
de una masa infraumbilical dura, sin restos hemáti- carácter gelatinoso y mucinoso, con afectación ová-
cos en la vagina. El resto de la exploración física rica bilateral.
fue rigurosamente normal. La anatomía patológica informó de cistoadeno-
carcinoma mucinoso de bajo potencial maligno, con
Pruebas complementarias pequeños focos de carcinoma intraepitelial no inva-
sor, pseudomixoma peritoneal. El estudio anatomo-
• Se realizó una ecografía transvaginal, que patológico fue compatible con pseudomixoma peri-
puso de manifiesto la presencia de una gran masa toneal.
con probable origen anexial derecho. La paciente fue remitida desde el Servicio de
• La tomografía computarizada abdominal con- Ginecología a nuestro Servicio para valoración.
firmó la presencia de una tumoración sugerente de Debido al bajo potencial maligno de la neopla-
tumor anexial derecho con carcinomatosis peritone- sia y la sospecha de afectación pulmonar de otra
al asociada (fig. 1A). etiología, se completaron los estudios de exámenes

182
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

sin evidenciarse cambios morfológicos de interés.

Dada la sospecha de enfermedad granulomatosa,
se decidió realizar una biopsia pulmonar a través de
segmentectomía atípica, con diagnóstico histológi-
co de lesión granulomatosa no necrotizante multifo-
cal; Zielh negativo.

Diagnóstico
Pseudomixoma peritoneal y sarcoidosis pulmo-
nar estadio III.

Evolución
Con el diagnóstico de peudomixoma peritoneal
y sarcoidosis pulmonar estadio III radiológico y tras
descartarse afectación pulmonar metastásica, se
completó la cirugía oncológica mediante peritonec-
tomía pélvica, extirpación de implantes tumorales y
mucina, omentectomía mayor y esplenectomía.
Citorreducción óptima.
Se administró quimioterapia intraperitoneal a
base con mitomicina C (10 mg/m2) y 5-fluorouracilo
(800 mg/m2). El diagnóstico anatomopatológico de-
finitivo confirmó el pseudomixoma peritoneal con fo-
cos de cistoadenocarcinoma mucinoso de bajo gra-
Figura 1A. Tomografía computarizada abdominal: muestra do. Paralelamente, la paciente inició tratamiento con
la masa abdominal. 1B. Tomografía computarizada deflazacort.
torácica: muestra la afectación intersticial micronodular.
Seis meses después se realizó una nueva to-
mografía computarizada de seguimiento, que des-
cribió hallazgos sugerentes de recidiva tumoral, por
complementarios previos a la intervención. Así, se lo que se realizó nueva intervención quirúrgica, con
realizaron marcadores tumorales postcirugía (CEA exéresis tumoral completa incluyendo el recto-sig-
1,53 ng/ml; resto normalizados) y se realizó nueva ma, resto del cuello uterino y parte de la vejiga uri-
analítica completa, evidenciando leucopenia de naria. Se completó el tratamiento nuevamente con
3,99 x 103/µl, elevación de la enzima conversora de quimioterapia intraperitoneal con mitomicina C (10
la angiotensina (68,9 UI/l), hipercolesterolemia (252 mg/m2) y 5-fluorouracilo (800 mg/m2).
mg/dl) e hipercalciuria (calcio urinario 7,9 mg/dl, diu- La paciente ha continuado con revisiones sin
resis 24 horas 1.300 ml), siendo el resto de las evidencia de recidiva tumoral a lo largo de los años.
pruebas (bioquímica, coagulación, proteinograma La sarcoidosis pulmonar se encuentra en remisión.
sérico, estudio de autoinmunidad –anticuerpos an-
tinucleares, anticitoplasma de neutrófilo, antimielo- DISCUSIÓN
peroxidasa, antiproteinasa–, estudio de comple-
mento y proteínas plasmáticas) normales. El pseudomixoma peritoneal es una rara enti-
Se realizó una broncoscopia, que demostró lin- dad clínica caracterizada por el acúmulo de mucina
focitosis en el lavado broncoalveolar, así como con implantes tumorales mucoides en la cavidad
aumento del cociente CD4/CD8 (linfocitos T 60,4%, peritoneal. La mayoría de los casos se asocia con
CD4 46,22%, CD8 14,3%) y biopsia transbronquial, tumores apendiculares u ováricos, pero también se

183
han descrito casos esporádicos asociados a otros dencia y prevalencia han sido ampliamente estudia-
tipos de tumores1. das, pero la falta de estandarización del diagnósti-
Casi siempre sucede en asociación a carcino- co, los diferentes métodos de detección de casos y
mas de bajo grado, lo que justifica el curso indolen- la escasa sensibilidad y especificidad de las prue-
te de esta enfermedad con una capacidad de me- bas diagnósticas explican los datos discordantes. El
tastatizar muy baja2. pronóstico es generalmente favorable. Gran parte
El tratamiento de elección es la resección qui- de las personas afectadas no manifestarán nunca
rúrgica completa, no existiendo sin embargo datos síntomas, y muchas tienen remisión espontánea. El
que establezcan el beneficio del tratamiento quimio- curso es crónico en el 10-30% de los casos, con un
terápico adyuvante. deterioro permanente de la función pulmonar. La
Se ha estudiado el uso de diferentes quimiote- enfermedad es el resultado de la acción de un
rápicos administrados de forma sistémica o intra- agente externo que desencadena la respuesta in-
peritoneal, estableciendo cierto beneficio de la apli- munitaria característica en individuos genéticamen-
cación intraperitoneal de citostáticos como la te susceptibles.
mitomicina C, el 5-fluorouracilo y la ciclofosfamida. Sobre la asociación entre sarcoidosis y diver-
La enfermedad suele recurrir, siendo la resec- sas neoplasias, sólo un estudio de casos y contro-
ción quirúrgica, asociada o no con quimioterapia ad- les señala un posible riesgo incrementado para des-
yuvante, el tratamiento de elección3. arrollar neoplasias del tipo linfomas, cáncer de
La muerte suele deberse a las complicaciones pulmón o cáncer en otros órganos afectados por la
locales del tumor, siendo la mediana de superviven- enfermedad, pero estos hallazgos no se han confir-
cia, según las series, de aproximadamente seis mado en estudios con seguimiento a largo plazo do-
años4. cumentados en otros estudios observacionales, por
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémi- lo que la relación entre sarcoidosis y cáncer es in-
ca que afecta frecuentemente al pulmón. Su inci- cierta5.

BIBLIOGRAFÍA

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184
 Anemia y astenia en una paciente gastrectomizada
por adenocarcinoma gástrico y con enfermedad
de Hodgkin en remisión completa
M. Méndez García, P. Espinosa Lara, C. Maximiano Alonso

Servicio de Oncología Médica

Clínica Universitaria Puerta de Hierro. Madrid

Supervisor:
M. Provencio Pulla
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO a ningún nivel, con anamnesis por órganos y apa-

ratos rigurosamente normal.
Anamnesis
Paciente mujer de 45 años edad, con antece- Exploración física
dentes personales de gastrectomía y esplenectomía La paciente presentaba buen estado general
en 1989 por adenocarcinoma gástrico IIIA con re- (performance status 0) pero destacaba palidez mu-
construcción en Y de Roux y asintomática, excepto cocutánea y leve dolor a la palpación profunda a ni-
por cuadro clínico compatible con dumping postin- vel epigástrico. El resto de la exploración fue nor-
gesta y diarreas ocasionales. mal, incluyendo ausencia de adenopatías, masas o
Acudió al Servicio de Oncología Médica cuatro visceromegalias.
años después de la cirugía gástrica, por la apari-
ción en la radiografía de control de una masa me-
diastínica y de imágenes nodulares en ambas ba-
Pruebas complementarias
ses pulmonares. En ese momento el diagnóstico • Se decidió el inicio de un estudio de anemia,
diferencial se planteó entre la recaída del adenocar- repitiéndose el hemograma y confirmándose una
cinoma extirpado o un nuevo tumor. Para aclarar hemoglobina de 7,9 g/dl, junto con hematocrito del
esta cuestión se insistió en la necesidad de una 25% y un volumen corpuscular de 82 fl, siendo el
biopsia, realizándose una mediastinoscopia que resto normal. Al tratarse de una paciente gastrecto-
permitió llegar al diagnóstico de enfermedad de mizada, se solicitó bioquímica completa, que inclu-
Hodgkin tipo esclerosis nodular (estadio IVA). Se ini- yó ácido fólico y vitamina B12, ambas dentro de ran-
ció tratamiento con MOPP-ABVD, recibiendo los go normal. Además, se realizó una prueba de
seis ciclos planeados. Al acabar, la paciente se en- Schilling que fue negativa; esto, junto con la micro-
contraba en remisión completa, con tomografía citosis, permitió descartar una anemia perniciosa.
computarizada toracoabdominal y rastreo con galio • Por otra parte, se realizó frotis de sangre pe-
sin alteraciones. riférica y test de Coombs, que no mostraron altera-
Siguió revisiones normales durante tres años, ciones que sugiriesen hemólisis. Al ser una pacien-
hasta que la paciente acude a consulta con un cua- te con antecedentes tumorales se solicitó biopsia de
dro clínico de astenia de moderados esfuerzos y he- médula ósea, descartándose infiltración de ésta.
moglobina de 8,6 g/dl. No refería pérdida de peso • Sólo se encontraron alteraciones en el estudio
ni apetito, tan sólo las molestias abdominales ya del perfil férrico, con cifras disminuidas de hierro
descritas. No presentaba síntomas B ni alteraciones (17 µ/dl) y ferritina (6 ng/ml) y transferrina levemente

185
elevada (347 mg/dl). Fue entonces cuando se solici- Siguió revisiones sin alteraciones en nuestro
taron sangre oculta en heces, gastroscopia y colonos- Servicio hasta que en 2002 se objetivó en la tomo-
copia, que no objetivaron sangrado digestivo. grafía computarizada toracoabdominal una lesión
• Como pruebas de imagen se realizó una ra- hepática de 9 cm compatible con metástasis y con-
diografía simple de tórax, que fue normal, y una glomerado adenopático paraaórtico izquierdo de 3,5
ecografía abdominal, que encontró un anejo izquier- cm. En la punción-aspiración con aguja fina se in-
do aumentado de tamaño, pero la posterior revisión forma de tumor de patrón mesenquimal concordan-
ginecológica no mostró alteraciones. te con un tumor del estroma gastrointestinal rese-
cado previamente.
Tratamiento Se realizó una inmunohistoquímica, con inten-
sa positividad para c-kit, por lo que se inició trata-
Se decidió el inicio de tratamiento con hierro oral miento con mesinlato de imatinib, con buena tole-
y seguimiento periódico de la paciente. En sucesivas rancia por parte de la paciente.
revisiones tanto la ferritina, como el hierro, la trans- Las revisiones posteriores objetivaron lesiones
ferrina, la hemoglobina y el hematocrito sufrían des- en segmentos hepáticos VII y VIII con múltiples
censos importantes sugestivos de sangrado. La pa- áreas quísticas en su interior que sugerían la pre-
ciente refería episodios melénicos autolimitados y sencia de necrosis. En la tomografía por emisión de
difíciles de precisar por la toma de hierro oral. positrones realizada en 2003, no hay evidencia de
Después de nueve meses de tratamiento sin enfermedad residual o recurrente, pero sí de ade-
mejoría y repetición de las pruebas anteriormente nopatías abdominales benignas o desvitalizadas
citadas, siempre normales, se solicitó hematíes tras el tratamiento.
marcados con 99Tc, siendo informado como “inci- Se evaluaron las posibilidades quirúrgicas, y fi-
dencia de sangrado digestivo en ciego y colon des- nalmente se realizó una hepatectomía derecha y re-
cendente”. Pocos días después, la paciente acudió sección del ganglio del hilio esplénico, informándo-
al Servicio de Urgencias por episodio de hemorra- se como pieza de hepatectomía con metástasis del
gia digestiva baja con hemoglobina de 5,8 g/dl. Tras tumor del estroma gastrointestinal concordante con
conseguir su estabilización hemodinámica, se reali- neoplasia gastrointestinal previa y con ganglio linfá-
zó arteriografía, que informó de tumoración hiper- tico sin evidencia de infiltración tumoral.
vascular a nivel del íleon terminal. La paciente ha seguido revisiones en nuestro
En ese momento se decidió intervención quirúr- Servicio sin evidencia de recidiva tumoral.
gica, practicándose una laparotomía y una resección
de la tumoración, con el diagnóstico anatomopatoló- DISCUSIÓN
gico de tumor de patrón fusocelular y celularidad de
hábito muscular de 8,2 cm, sugestivo de tumor del Este caso demuestra, en primer lugar, la impor-
estroma gastrointestinal, c-kit positivo. tancia de la confirmación histológica de las lesiones
sospechosas de malignidad en pacientes con ante-
Diagnóstico cedentes oncológicos. Al principio, ante la aparición
de una masa mediastínica, cabía plantearse el diag-
Tumor del estroma gastrointestinal de localiza- nóstico diferencial entre recaída de tumor gástrico
ción en íleon terminal. o aparición de otro tumor primario distinto. Se con-
firmó la presencia de un linfoma de Hodgkin, un se-
Evolución gundo tumor tratable que respondió completamen-
te al tratamiento.
Cuatro meses después de la operación, la ana- Por otra parte, y en lo referente al cuadro clíni-
lítica se había normalizado (hemoglobina 14 g/dl, co de astenia, las causas más frecuentes de ane-
hierro 106 µ/dl, ferritina 18 ng/ml, transferrina 225 mia en pacientes con cáncer son, además del tra-
mg/dl) y tanto la tomografía computarizada toraco- tamiento, la pérdida de sangre, las enfermedades
abdominal como el galio fueron normales. crónicas asociadas (como daño hepático o renal),

186
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

la infiltración de la médula ósea y la disminución nu- grado digestivo masivo, como en la paciente que
tricional del aporte de hierro. En este caso, la pa- presentamos1.
ciente ya había finalizado los tratamientos de qui- Con respecto al tratamiento, los tumores del es-
mioterapia tres años antes de comenzar el cuadro, troma gastrointestinal son tumores mesenquimales,
las analíticas no demostraban daño orgánico a nin- y su crecimiento está relacionado con los genes KIT
gún nivel y las pruebas de reevaluación del Hodgkin o PDGFRA, por eso el mesilinato de imatinib está
eran completamente normales. Se intentó entonces demostrando efectividad en este tipo de tumores
descartar sangrados activos a nivel gastrointestinal, c-kit positivos. La respuesta a este tratamiento se
pero no se llegó a evidenciar ni en la gastroscopia mide por criterios específicos, como la disminución
ni en la colonoscopia realizadas; esto no es de ex- de la densidad dentro de las lesiones y no disminu-
trañar, porque muchos de los casos de tumores del ción de su tamaño como en el resto de tumores. En
estroma gastrointestinal no llegan a ser diagnosti- este caso, la metástasis hepática había respondido,
cados por estas técnicas o simulan úlceras, siendo confirmando este dato con la tomografía por emi-
las biopsias de éstas negativas para malignidad. sión de positrones realizada2.
En cuanto a los síntomas de debut de los tu- Por último, la cirugía de las lesiones estabiliza-
mores del estroma gastrointestinal son, en la mayo- das con el tratamiento en el tumor del estroma gas-
ría de los casos, la hemorragia digestiva con ane- trointestinal logra mejorar la supervivencia y la
mia y el dolor abdominal. Existen casos descritos ausencia de enfermedad en el seguimiento en el
que han llegado a precisar cirugía urgente por san- 78% de los pacientes intervenidos3.

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187
 Compresión medular

C. Olier Gárate, C. Reyna Fortes, M. Pagola Divasson

Departamento de Oncología Médica

Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

Supervisor:
J. M. López-Picazo González
Consultor y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO En agosto de 2005 acudió al Servicio de

Urgencias por presentar una crisis comicial genera-
Anamnesis lizada. Se realizó una tomografía computarizada y
una resonancia magnética cerebral, que no presen-
Mujer de 28 años de edad, sin antecedentes taron alteraciones significativas.
personales de interés, que ingresó el 3 de diciem- El 15 de noviembre de 2005 acudió nuevamen-
bre procedente del Servicio de Urgencias por un te al Servicio de Urgencias de su hospital de refe-
síndrome de compresión medular. Hasta la fecha la rencia por parestesias en la extremidad inferior iz-
paciente había sido tratada en otro centro. quierda. Se le realizó una tomografía computarizada
y una resonancia magnética cerebral, pruebas en
Enfermedad actual las que se evidenciaron múltiples lesiones supraten-
toriales. Ante dichas lesiones, se programó biopsia
En agosto de 2004 comenzó con cefalea fron- para el 5 de diciembre de 2005.
tal, vómitos ocasionales y diplopia. Se realizó una El 2 de diciembre de 2005 presentó de forma
tomografía computarizada cerebral, en la que se aguda una disminución de la fuerza en la extremi-
evidenció un proceso expansivo frontal derecho con dad inferior derecha, por lo que se realizó una re-
efecto de masa. Se le realizó una angiografía y una sonancia magnética de columna, evidenciándose
embolización de arterias aferentes. En septiembre una lesión intramedular a nivel de T1 y T2 y otra le-
de ese mismo año fue tratada con cirugía (exéresis sión ósea en el cuerpo vertebral T5, que hacía im-
completa). La anatomía patológica fue informada pronta sobre el canal medular.
como astrocitoma de grado III. El postoperatorio Acudió por primera vez a nuestro centro el 3 de
cursó sin incidencias, a excepción de un cuadro de diciembre de 2005 a través del Servicio de
licuorrea. Urgencias. Refería pérdida de sensibilidad progresi-
El 12 de noviembre de 2004 inició quimiote- va de cinco semanas de evolución en el pie hasta
rapia según esquema PCV (procarbacina 100 mg dermatoma T2, sin pérdida de fuerza evidente en el
vía oral días 8 a 21, CCNU 170 mg vía oral por lado izquierdo, y hemiparesia derecha de dos días
un día, vincristina días 8 y 29 cada 42 días). de evolución.
Recibió tres ciclos, el último sin CCNU por neu-
tropenia de grado III. Exploración física
El día 10 de mayo de 2005 inició tratamiento de
radioterapia, alcanzando una dosis total de 60 Gy ECOG 2. Consciente, orientada y colaboradora.
sobre el lecho tumoral. Normocoloración mucocutánea. Normohidratada.

188
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Exploración neurológica dular dorsal, entre los que destacaba el depósito

que afecta al pedículo de la última vértebra dorsal
Fuerza conservada en extremidades superio- (SUVmáx 10,8) y hemicuerpo derecho de la quinta
res. En extremidad inferior izquierda IV/V y en ex- vértebra dorsal, que se extendía sobre la región
tremidad inferior derecha III/V. Hipoalgesia en hemi- pleural, donde existe una masa también de carac-
c u e r p o i n fe r i o r i z q u i e r d o h a s t a l a r e g i ó n terísticas hipermetabólicas (índice SUVmáx 5,4 con
submamaria. Reflejos osteotendinosos III/IV en ex- 18
FDG). Focos patológicos sobre estructuras óseas
tremidades inferiores y II/IV en extremidades supe- en iliaco derecho por encima del cótilo, isquión
riores. Reflejo cutáneo plantar indiferente de mane- izquierdo y un foco de pequeño tamaño y menor in-
ra bilateral. tensidad sobre el cuerpo esternal (unión esterno-
Estática conservada. Romberg negativo. costal). Aumento irregular (parcheado) del metabo-
Marcha dificultosa por paresia de extremidad infe- lismo de la columna vertebral. En resumen: el
rior derecha. estudio es compatible con afectación cerebral múl-
tiple, médula dorsal y estructuras óseas de un pro-
Pruebas complementarias ceso tumoral de alto grado (fig. 1).
• Informe anatomopatológico (revisión de las
• Analítica: sin alteraciones de interés. No se preparaciones histológicas de otro centro): tumor
observaron células en el análisis del líquido cefalo- maligno, que probablemente corresponde a un as-
rraquídeo. trocitoma anaplásico (grado III).
• Punción lumbar: citología de líquido cefalorra-
quídeo hemorrágica, probablemente en relación con Evolución
punción traumática.
• Tomografía por emisión de positrones con me- Fue valorada por el Departamento de Neuro-
tionina: se observan múltiples depósitos de caracte- cirugía, que desestimó descompresión quirúrgica,
rísticas hipermetabólicas que afectan a las estruc- por lo que el día 3 de diciembre de 2005 se inició,
turas corticales del hemisferio derecho. Depósito de con carácter de urgencia, un tratamiento de radio-
características hipermetabólicas realizado sobre terapia, sobre un campo que incluía desde C7 a T6,
médula a la altura de T1-T3 (SUVmáx 29,8 con FDG con una dosis de 3 Gy por fracción. Recibió en to-
y 8,2 en metionina). Varios focos sobre la región me- tal diez sesiones, finalizando el día 15 de diciembre

A B

Figura 1A. Lesión ósea.

1B. Diseminación meníngea.

189
de 2005. Al finalizar el tratamiento se obtuvo una DISCUSIÓN
discreta mejoría de la clínica neurológica de la pa-
ciente. Persistió, sin embargo, la hipoestesia en el El patrón de recaída de los tumores primarios
lado izquierdo y la disminución de la fuerza en la del sistema nervioso central suele ser principalmen-
extremidad inferior derecha IV/V. te local; en segundo lugar ocurre la diseminación a
Se realizó una biopsia de la vértebra T5, sin través del neuroeje. En el glioblastoma supratento-
conseguir material suficiente para el diagnóstico. rial se produce en un 15-25% de los casos y en el
Se realizó punción lumbar, obteniéndose apro- glioblastoma infratentorial, en el 60%.
ximadamente 5-10 cc de líquido hemorrágico, sin La incidencia de metástasis a distancia es baja
hallarse células atípicas. y se estima por debajo del 2% (0,2-1,2%)1. Las me-
Se realizó biopsia de una lesión cerebral, para tástasis ocurren por orden de frecuencia en gan-
obtener material para el diagnóstico histológico, glios linfáticos regionales, pulmón y pleura, huesos
bajo anestesia general y neuronavegación. El diag- e hígado. Hay menos de 30 casos de metástasis
nóstico anatomopatológico fue de astrocitoma gra- óseas descritos en la literatura médica2. La forma
do IV (glioblastoma). de presentación en muchos de los casos es el do-
lor de espalda acompañado de citopenias3.
Diagnóstico Se desconoce el mecanismo exacto de metas-
tatización. Se han postulado distintas teorías, que
Astrocitoma grado IV (glioblastoma) con múlti- incluyen diseminación a través de los vasos sanguí-
ples lesiones craneales y espinales (posiblemente neos y linfáticos. En muchos de los casos existe un
por diseminación a través del líquido cefalorraquí- antecedente de cirugía o biopsia. Las formas espon-
deo) y metástasis óseas y pleurales. táneas son raras.

BIBLIOGRAFÍA

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190
 Afectación metastásica atípica en un paciente con melanoma:
a propósito de un caso
G. Pulido Cortijo, S. Moreno Martín, M. T. Cano Osuna,
J. C. Villa Guzmán, M. Á. Berciano Guerrero

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba

Supervisor:
M. A. Gómez España
Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO nes se observaron dos nódulos de 4 mm compati-

bles con tumor residual a 1 mm del borde de la re-
Anamnesis sección, por lo que se programó para nueva amplia-
ción de márgenes el 8 de noviembre de 2004, no
Mujer de 38 años de edad, sin antecedentes fa- existiendo tumor residual en la pieza remitida.
miliares ni personales de interés, que en agosto de La paciente es valorada de nuevo en el Servicio
2002 nota una lesión verrucosa en el brazo dere- de Oncología Médica, donde se le realiza una to-
cho, motivo por el que consulta con su médico de mografía computarizada toracoabdominal, que fue
Atención Primaria. Recibió tratamiento con electro- normal, e inicia tratamiento adyuvante el 1 de di-
coagulación y antiinflamatorios no esteroideos, sin ciembre del 2004 con interferón subcutáneo 10
éxito. mU/m2 tres veces por semana. En la exploración fí-
Ante el crecimiento continuo de la lesión, se sica realizada el 21 de enero de 2005 se palpa un
realiza exéresis de un fragmento cutáneo de 5 x 1 nódulo de 1 cm en el cuadrante inferior externo de
x 1 cm el 13 julio del 2004. La anatomía patológica la mama derecha y una adenopatía axilar izquierda
fue informada como tumor maligno indiferenciado, de 2 cm. Se solicitó una ecografía mamaria, objeti-
tras lo cual la paciente es derivada al Servicio de vándose nódulo de 12 mm en la mama derecha y
Oncología Médica para la valoración del tratamien- de 10 mm en la prolongación axilar izquierda, to-
to específico. Se solicitó una revisión de la anato- mándose biopsias de ambos, que fueron positivas
mía patológica, siendo informada como melanoma para metástasis de melanoma. Se realiza nuevo es-
epitelioide con múltiples nódulos de 7 mm con afec- tudio de extensión con tomografía computarizada
tación de bordes; el estudio inmunohistoquímico fue toracoabdominal el 8 de febrero, apreciándose ade-
AE1, AE3, citoqueratina, actina y cromogranina ne- más de los nódulos descritos en la ecografía, dos
gativa y vimentina, HMB45 y S-100 +++ difusa. nódulos pulmonares en el lóbulo inferior derecho y
Dado el procesamiento de la muestra remitida, no nódulos pleurales milimétricos.
fue posible determinar el nivel de Breslow ni de El 14 de febrero inicia tratamiento con cisplati-
Clark. no, dacarbacina y vinblastina cada tres semanas.
La paciente se deriva al Servicio de Cirugía Tras la valoración de la respuesta por medio de una
Plástica, realizándose el 17 de septiembre de 2004 tomografía computarizada después del tercer ciclo,
ampliación de márgenes en el brazo derecho y biop- desaparecen las lesiones pulmonares con estabili-
sia del ganglio centinela axilar y epitroclear derecho zación de las lesiones de la mama y de la axila.
con biopsias intraoperatorias negativas. En el estu- Estos hallazgos fueron confirmados a través de una
dio patológico de la pieza de ampliación de márge- tomografía por emisión de positrones.

191
 De nuevo es intervenida el 6 de mayo mediante la tomografía computarizada de control a los tres me-
vaciamiento axilar izquierdo más tumorectomía infe- ses había aumentado a 25 mm, existiendo además
roexterna de la mama derecha. La anatomía patoló- infiltración de la vena pulmonar con signos de exten-
gica mostró metástasis de melanoma maligno de 2,1 sión intraauricular; abdomen sin hallazgos (figs. 1 y 2).
x 1,2 cm a 0,05 mm del borde quirúrgico en la mama
derecha y en dos de los 18 ganglios extirpados en la Exploración física
axila izquierda con rotura capsular en ambos.
Tras valoración conjunta con el Servicio de Buen estado general, ECOG 0, consciente,
Radioterapia, dada la proximidad del borde quirúr- orientada, eupneica en reposo, normocoloreada,
gico y la rotura capsular, se decide realizar un tra- con buena hidratación de piel y mucosas. Sin ingur-
tamiento local radioterápico sobre la mama derecha gitación yugular. Auscultación cardiaca: rítmica a
y la axila izquierda; dosis total en cada localización buena frecuencia, sin soplos ni extratonos, buen
de 30 Gy/5 fracciones y de 600 Gy/2 fracciones-se- murmullo vesicular. Exploración abdominal y de ex-
mana, reiniciando posteriormente quimioterapia el 8 tremidades inferiores sin hallazgos.
de agosto con cisplatino, vinblastina y dacarbacina.
Acude a nuestra consulta el 22 de agosto por Pruebas complementarias
palparse de nuevo un nódulo en el hemitórax dere-
cho de 1 cm y en la tomografía computarizada, ade- • Laboratorio: hemograma y bioquímica (inclu-
más, aparecía un nuevo nódulo en el lóbulo supe- yendo funciones renal y hepática): normal.
rior izquierdo menor de 1 cm. • Ecocardiograma: válvulas normales, aurícula
La paciente fue valorada para inclusión en pro- y ventrículo derechos normales, ventrículo izquier-
tocolo de células dendríticas en otro centro, no sien- do de tamaño y función sistólica normales. Nódulo
do posible la realización de leucoaféresis, por lo que en el interior de la aurícula izquierda que parte de
fue nuevamente extirpada la lesión cutánea el 14 de la vena pulmonar inferior derecha de 19 x 14 mm
octubre e inició tratamiento con vacunas heterólo- heterogéneo e inmóvil, sugestivo de origen tumoral.
gas de células atenuadas de melanoma de alto ries- • Fibrobroncoscopia: masa vegetante en la pa-
go en noviembre de 2005. red posterior del bronquio intermediario a nivel del
En la tomografía computarizada torácica de fe- inicio del bronquio lobar medio y del lobar inferior,
brero de 2006 se detecta un nódulo en el lóbulo infe- compresión extrínseca subyacente. Se realiza pun-
rior derecho de 17 mm de nueva aparición y que en ción-extirpación de la lesión.

Figura 1. Metástasis intraauricular.

192
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Figura 2. Metástasis pulmonar.

• Se consulta a los Servicios de Cirugía En la tomografía computarizada torácica de

Torácica y de Cirugía Cardiovascular para la valo- control a los cuatro meses se observa un efecto de
ración de la posibilidad quirúrgica y al mismo tiem- repleción en relación con la ocupación de la lesión
po se solicita tomografía por emisión de positrones, a nivel de la vena pulmonar inferior y de la aurícu-
que informa de la captación de nódulo, además co- la derecha. No se observan nódulos pulmonares ni
nocido en el lóbulo inferior izquierdo, a nivel de la adenopatías mediastínicas. Dada la estabilización
supraclavicular derecha, la mama derecha y el mus- de la enfermedad, se continúa tratamiento con te-
lo derecho. mozolomida.
• Anatomía patológica: metástasis de melano- El 29 de noviembre de 2006 ingresa desde
ma maligno en el bronquio. AE1/AE3, negativo, Urgencias con cuadro clínico de cefalea y vómitos.
S100 positivo, ACL negativo. En la tomografía computarizada craneal realizada
se observa un importante componente hemorrágico
Diagnóstico y un edema adyacente, que produce efecto masa
con obliteración parcial del ventrículo lateral ipsila-
Metástasis pulmonar con afectación intraauricu- teral y desplazamiento de estructuras de la línea
lar en paciente con melanoma maligno. media. En la resonancia cerebral se visualizan al
menos tres lesiones, la mayor frontal derecha con
Tratamiento hemorragia adyacente y otras dos lesiones en loca-
lización parietal derecha y parasagital posterior iz-
Se desestima tratamiento quirúrgico dada la quierda, compatibles con metástasis cerebrales.
alta morbimortalidad operatoria y la diseminación Durante el ingreso la paciente sufre un deterioro clí-
de la enfermedad, iniciando tratamiento con temo- nico, falleciendo el 15 de diciembre de 2006.
zolomida 200 mg/m2/día, durante cinco días cada
cuatro semanas. DISCUSIÓN

Evolución El melanoma es un tumor del sistema melano-

citario que afecta a piel y mucosas. Su etiología es
Desde el inicio del tratamiento con temozolomi- desconocida, aunque es posible suponer que parti-
da en junio de 2006, la paciente no presentó toxici- cipan diferentes factores que provocan modificacio-
dad y se mantuvo asintomática clínicamente. nes en la biología molecular1.

193
 Conocemos poco de su historia natural y en derecha. En un estadio temprano de la enferme-
ocasiones, como en nuestro caso, incluso puede dad, la mayoría de los pacientes están asintomáti-
llegar a ser impredecible, originando metástasis cos, en fases más avanzadas la sintomatología de-
en lugares poco comunes como tejido mamario y penderá de la localización a nivel cardiaco.
cardiaco, siendo rara esta última como única ma- La prueba diagnóstica de elección es la ecocar-
nifestación de enfermedad a distancia, ya que ge- diografía, capaz de identificar la lesión, localización
neralmente suelen existir metástasis en otras lo- y repercusión sobre las cavidades, válvulas y fun-
calizaciones. ciones cardiacas. Otras técnicas como la tomogra-
Las metástasis cardiacas son poco frecuentes; fía computarizada, la resonancia magnética o la to-
se describen en un 10,7% de las autopsias realiza- mografía por emisión de positrones nos pueden
das a pacientes con tumores sólidos. La mayoría aportar información adicional.
(36,4%) era de primario de localización pulmonar y Generalmente no suele ser subsidiaria de inter-
tan sólo en un 4,7 % el tumor primario era de piel2. vención quirúrgica.
Puede afectarse cualquier parte del corazón,
aunque la localización más frecuente es la aurícula

BIBLIOGRAFÍA

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194
 Suboclusión intestinal en un paciente con carcinoma
epidermoide de pulmón
A. Soria Rivas, J. A. Gómez-Ulla Astray, M. Martín Angulo, V. Calvo de Juan

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario de la Princesa. Madrid

Supervisor:
U. Jiménez Berlina
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO (tomografía computarizada cerebral normal; hígado

y suprarrenales sin lesiones), estadio IIIB.
Anamnesis En el Comité de Tumores se decide el trata-
miento de quimiorradioterapia. Inicia tratamiento
Varón de 64 años de edad, que acude al con esquema paclitaxel (225 mg/m2 día 1) más car-
Servicio de Urgencias el 26 de noviembre de 2006 boplatino (AUC 6 día 1). Recibe dos ciclos con bue-
por dolor abdominal de tipo cólico de 72 horas de na tolerancia, sin precisar ajuste de dosis.
evolución, acompañado de vómitos alimentarios. No
refiere fiebre ni sensación distérmica. Deposición
diaria de características normales.
Exploración física
Buen estado general, bien nutrido, con alope-
Antecedentes personales cia tóxica. Auscultación pulmonar: hipoventilación
bilateral con roncus inspiratorios aislados.
Sin alergias medicamentosas, hipertensión ar- Abdomen: ruidos hidroaéreos disminuidos, blando,
terial y dislipemia en tratamiento médico, con dia- depresible, no doloroso. No se palpan masas ni me-
betes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéti- galias.
cos orales, ex fumador importante, cardiópata con
fibrilación auricular, en tratamiento con digoxina y
Pruebas complementarias
anticoagulación oral, miocardiopatía dilatada con
fracción de eyección del ventrículo izquierdo del • Analítica: hemoglobina 11 g/dl, leucocitos
35%, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tipo 16.880 (neutrófilos 91%). Resto sin alteraciones.
bronquitis crónica, en tratamiento con inhaladores y • Radiografía de tórax: masa en el lóbulo infe-
anemia ferropénica crónica. Cirugía: prótesis de ca- rior derecho.
dera derecha. • Radiografía de abdomen (en bipedestación):
dilatación de asas de intestino delgado, con niveles
Antecedentes oncológicos hidroaéreos.
• Tomografía computarizada abdominal urgen-
Diagnosticado en septiembre de 2006 de un te: asa de intestino delgado (íleon terminal) a unos
carcinoma epidermoide de lóbulo inferior derecho 5 cm de la válvula ileocecal, con pared engrosada
cT4 (masa cavitada de 7 cm, con engrosamiento de y captación de contraste. Dilatación proximal de las
la pleura adyacente, que parece infiltrada) cN2 asas de intestino delgado. Líquido libre en interasas
(adenopatías prevasculares y subcarinales) cM0 y perihepático.

195
Evolución y tratamiento Se realizan las siguientes pruebas complemen-
tarias:
El paciente ingresa con diagnóstico de sub-
oclusión intestinal de etiología no filiada. Recibe • Analítica: hemoglobina 9,1 g/dl, VCM 71 mm,
tratamiento con sueroterapia, manteniéndose en leucocitos 5.930 (neutrófilos 63%). Bioquímica y
dieta absoluta 48 horas, y evoluciona favorable- coagulación sin alteraciones.
mente, reinstaurando la dieta normal con excelen- • Tomografía computarizada abdominal (29-12-
te tolerancia. 06): importantes cambios respecto a la anterior, per-
Revisadas las imágenes de la tomografía compu- sistiendo suboclusión de intestino delgado en íleon,
tarizada con los radiólogos de abdomen, les impresio- con adenopatías regionales significativas, e impor-
na de patología inflamatoria, una ileítis terminal. Dada tante afectación mesentérica. Sugieren perforación
la concordancia entre las imágenes y la evolución clí- encubierta, probablemente secundaria a un proce-
nica, el paciente es dado de alta para continuar trata- so obstructivo de naturaleza inflamatoria (ileítis de
miento y se solicita nueva tomografía computarizada Crohn o de otra naturaleza); menos probable pare-
abdominal de control, en el plazo de un mes. ce la etiología tumoral o infecciosa.
Recibe un tercer ciclo de paclitaxel-carboplati- • El paciente ingresa para estudio. Inicia trata-
no de modo ambulante, sin complicaciones. miento antibiótico empírico con amoxicilina-ácido
En enero de 2007 se procede al ingreso progra- clavulánico y ciprofloxacino, con mejoría inicial del
mado para completar el estudio tras la revisión de la dolor abdominal, manteniéndose afebril.
tomografía de control, realizada el 29 de diciembre, • Tomografía computarizada abdominal de con-
en la que se aprecia una evolución desfavorable de trol (10-01-07): absceso probablemente secundario
la lesión ileocecal. a una perforación encubierta en el íleon, que pre-
Persiste disconfort abdominal, con náuseas y senta un engrosamiento muy irregular de sus pare-
algún vómito aislado. Ha disminuido la frecuencia de des. Adenopatías radiológicamente significativas,
las deposiciones con heces acintadas. Presenta un alguna de ellas de aspecto necrótico; estos cambios
buen estado general y está afebril. Abdomen: ruidos podrían corresponder a un tumor ileal (metástasis
hidroaéreos disminuidos. Blando, depresible, leve- de su primario pulmonar o lesión intestinal primaria)
mente doloroso a la palpación de fosa iliaca dere- con extensión ganglionar regional y perforación.
cha, sin signos de irritación peritoneal (Blumberg Parece poco probable que se trate sólo de lesiones
negativo). No se palpan masas. inflamatorias (fig. 1).

Figura 1. Absceso a nivel ileocecal,

sobre metástasis de carcinoma
epidermoide de pulmón.

196
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

• Punción-aspiración con aguja fina guiada Evolución

por ecografía (15-1-07) para tomar muestras de la
lesión. El paciente presenta un postoperatorio excelen-
• Estudio citológico: intenso componente inflama- te, con rápida tolerancia a la vía oral, manteniéndo-
torio, que impide cualquier otra valoración celular. se afebril y con buen control analgésico. Es dado de
Cultivo: negativo. Sin bacilos ácido-alcohol resisten- alta para continuar tratamiento quimioterápico de
forma ambulatoria.
tes en la muestra. Comentado en Sesión de Cirugía
General, dada la evolución progresiva hacia una obs-
trucción intestinal y el buen estado general del pa- DISCUSIÓN
ciente, se decide realizar una cirugía paliativa.
Aunque el cáncer de pulmón presenta metásta-
sis al diagnóstico en el 50% de los casos, las me-
El día 29 de enero se le realiza una hemico-
tástasis a nivel del tubo digestivo son extremada-
lectomía derecha ampliada a íleon y liberación de mente raras, presentando una prevalencia de entre
múltiples adherencias y adenopatías ileocecales, un 4,7% y un 14% según las series en autopsias.
con anastomosis término-lateral, y cierre del mu- Éstas son sintomáticas de un modo todavía más ex-
ñón cólico. cepcional, habiéndose comunicado unos 11 casos
en los últimos 20 años. Hay casos documentados
Anatomía patológica en todos los subtipos histológicos, pero parecen
más frecuentes en el carcinoma epidermoide.
• Pieza de colon ascendente e íleon distal: me- Dentro del tubo digestivo, el intestino delgado
tástasis de carcinoma epidermoide con infiltración es el lugar más habitual de asentamiento, y la infil-
transmural, alcanzando la mucosa ileal (lesión este- tración de todas las capas de la pared suele con-
nosante descrita), con zonas de reacción fibrohistio- ducir a la perforación por necrosis tumoral y al san-
citaria e infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, trans- grado, con más frecuencia que a la obstrucción. Por
mural con extensión a la mucosa ileal, y focos de esta razón, suele diagnosticarse en una cirugía de
abscesificación. Adherencias fibrosas-inflamatorias. urgencia, ya que pueden debutar como un abdomen
• Tejido adiposo perivisceral: metástasis de car- agudo. Pese a que estas lesiones tienen muy mal
cinoma epidermoide en seis de los 43 ganglios lin- pronóstico a corto plazo, con una supervivencia do-
cumentada en las series de menos de 16 semanas,
fáticos aislados, tres de ellos con extensión extra-
en los casos en los que se ha realizado cirugía ha
capsular a la grasa periganglionar e imágenes de
habido buenos resultados paliativos, sin repercutir
invasión perineural y permeación vascular. Resto
negativamente en la supervivencia. Existe cierta
de ganglios con granulomas epitelioides (técnica de evidencia de que la quimioterapia podría favorecer
Ziehl-Neelsen no significativa). Bordes quirúrgicos esta necrosis, y por tanto la perforación.
libres de infiltración tumoral. Otros lugares de metástasis son el esófago,
que se afecta con mucha mayor frecuencia por con-
Diagnóstico tigüidad produciendo disfagia, y el estómago, don-
de se manifiesta por sangrado crónico y epigastral-
Metástasis en íleon terminal de un carcinoma gia. También el intestino grueso, donde puede
epidermoide de pulmón. cursar con sangrado o síntomas pseudooclusivos.

197
BIBLIOGRAFÍA

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198
 Varón de 37 años con infección por el virus
de la inmunodeficiencia humana y pérdida de fuerza
en el miembro superior izquierdo

L. M. Navarro Martín, R. López Castro, L. Bellido Hernández, E. Castro Marcos

Servicio de Oncología Médica.

Hospital Clínico Universitario. Salamanca

Supervisor:
P. Sánchez García
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Exploración física

Se objetivaron adenopatías laterocervicales y
Anamnesis supraclaviculares derechas con miosis y ptosis pal-
pebral derecha. En la auscultación cardiopulmonar
Varón de 37 años de edad, que acude al se apreció disminución del murmullo vesicular dere-
Servicio de Urgencias remitido desde el centro pe- cho con circulación colateral. La exploración abdo-
nitenciario por presentar debilidad en el miembro minal fue normal.
superior izquierdo. El paciente refería este síntoma
desde hacía aproximadamente 15 días, con carác- Exploración neurológica
ter progresivo, que había atribuido como secunda-
rio a problemas osteomusculares. Se objetivó miosis y ptosis derecha ya referidas,
En la anamnesis dirigida el paciente no referia con hemiparesia 3/5 de predominio crural en el
disnea, tos, hemoptisis, pérdida de peso, ni otras fo- miembro superior izquierdo con discreta hiperreflexia.
calidades neurológicas. Sensibilidad conservada. Reflejos plantares flexores
bilaterales. Sin signos cerebelosos ni vestibulares.
Antecedentes personales
Pruebas complementarias
Alérgico a la penicilina, antiguo usuario de dro-
gas por vía intravenosa, institucionalizado en • En las pruebas complementarias realizadas
un centro penitenciario, fumador de 20-30 cigarri- en el Servicio de Urgencias destacó una hipertran-
llos/día desde los 14 años de edad, infección por saminemia, GOT 241 UI/l, GPT 281 UI/l y una LDH
el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) co- 3.080 UI/l.
nocida desde el año 1997, habiendo realizado múl- • La radiografía de tórax (fig. 1A) mostró varias
tiples tratamientos antirretrovirales, con varios masas pulmonares localizadas en el lóbulo superior
abandonos y mal cumplimiento. Previo a su ingre- derecho, en el hilio derecho y en el lóbulo inferior
so seguía tratamiento con lamivudine-zidovudine y izquierdo.
lopinavir-ritonavir. Los últimos niveles de CD4 rea- • Dada la focalidad neurológica que presentaba
lizados mostraron 475 células con carga viral inde- el paciente, se solicitó tomografía computarizada
tectable. Infección por el virus de la hepatitis C, ge- craneal urgente (fig. 1B) (realizada sin contraste por
notipo 3. Última carga viral 2.100.000. GOT 63 UI/l, negativa del paciente): se apreciaron varias imáge-
GPT 42 UI/l. nes hiperdensas en la sustancia blanca frontoparie-

199
 Figura 1.

tales derechas con edema digitiforme y efecto masa Diagnóstico

con desplazamiento de la línea media y compresión
del sistema ventricular ipsolateral. Se informó como • Carcinoma indiferenciado de pulmón de célu-
primera posibilidad metástasis y como menos pro- las grandes, estadio T4N2M1.
bable, dados sus antecedentes personales, de lin- • Síndrome de la vena cava superior.
foma cerebral. • Plexopatía braquial (síndrome de Claude
• Ingresó el paciente en Medicina Interna-Enfer- Bernard Horner) por infiltración tumoral.
• Metástasis cerebrales.
medades Infecciosas. Se inició tratamiento con cor-
• Infección por el VIH.
ticoides y se solicitó una punción-aspiración con
• Hepatitis crónica VHC genotipo 3.
aguja fina de la adenopatía supraclavicular y una to-
• Dependencia de múltiples sustancias.
mografía computarizada toracoabdominal para
completar las pruebas diagnósticas.
• En la tomografía computarizada toracoabdo- Tratamiento
minal se apreció una masa de contornos lobulados
Presentado el caso en sesión clínica de
en el segmento apical del lóbulo superior derecho Oncología Médica, se decidió tratamiento de radio-
de 8 x 7 x 5 cm, un nódulo lobulado de amplia base terapia holocraneal y, en función de la evolución clí-
pleural en el lóbulo inferior derecho, adenopatías hi- nica, posterior tratamiento con quimioterapia según
liares y supraclaviculares derechas y una gran masa el protocolo asistencial para el cáncer no microcíti-
extrapulmonar con afectacion del mediastino que co de pulmón, estadio IV.
desplazaba la tráquea y englobaba la vena cava su-
perior, ocasionando una circulación colateral.
Evolución

Anatomía patológica Discreta mejoría clínica con corticoides a altas

dosis. Se realizó la simulación de radioterapia holo-
Punción-aspiración con aguja fina de la adeno- craneal. En el día +11 del ingreso el paciente pre-
patía supraclavicular: carcinoma anaplásico de cé- sentó agitación psicomotriz, sin nuevos déficit neu-
lula grande muy indiferenciado. rológicos ni deterioro respiratorio. Precisó cóctel de

200
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

psicofármacos para el control de los síntomas: tia- te y con pobre supervivencia con respecto a contro-
prizal, tiapride, risperdal, distraneurine. Día +13 pre- les no VIH3. Estos hallazgos sugirieron que la histo-
sentó situación de coma, falleciendo finalmente. ria natural y el curso clínico de estos enfermos con
cáncer de pulmón podía estar modificada y ser más
DISCUSIÓN agresiva por el grado de inmunosupresión que en
pacientes no VIH.
Desde el comienzo de la pandemia producida Desde 1996, la historia natural y la mortalidad
por el virus de la inmunodeficiencia humana en el por el VIH se modificaron sustancialmente en rela-
año 1981, se comprobó que los pacientes VIH-po- ción con el establecimiento de la terapia antirretro-
sitivos tienen un riesgo muy elevado de sufrir deter- viral altamente activa (TARGA) y la recuperación in-
minadas neoplasias, como el sarcoma de Kaposi o munológica de estos pacientes.
linfoma no Hodgkin, que fueron consideradas como Con respecto al cáncer de pulmón y otras ne-
definitorias de enfermedad por el VIH1. Algunos es- oplasias sólidas, la TARGA no ha supuesto un des-
tudios epidemiológicos también demostraron un censo ni en la incidencia ni en la gravedad del cán-
aumento de la incidencia en pacientes VIH de otros cer de pulmón en pacientes VIH, sino que,
tumores sólidos, como seminoma, linfoma de paradójicamente, actualmente se está comunicando
Hodgkin y cáncer de pulmón1-2. un incremento en su incidencia3-4.
Los pacientes VIH con cáncer de pulmón son Como conclusión del caso, queremos destacar
generalmente enfermos de menos de 40 años de que en el diagnóstico diferencial del paciente VIH
edad, diagnosticados en estadios avanzados, con con lesiones pulmonares se debe incluir el cáncer
adenocarcinoma como tipo histológico más frecuen- de pulmón como ilustra el caso que presentamos.

BIBLIOGRAFÍA

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201
 Dolor óseo en una paciente diagnosticada de glioblastoma
multiforme y carcinoma de mama estadio IV
R. Casas Cornejo, M. J. Lecumberri Biurrun, I. Gil Arnaiz

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

Supervisor:
A. Herrero Ibáñez
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO 1-5 cada 28 días. En diciembre de 2005, a raíz de

presentar cuadro clínico de edema y dolor en am-
Anamnesis bas extremidades inferiores, fue diagnosticada de
trombosis femoral superficial bilateral, pautándose
Mujer de 55 años, sin alergias medicamentosas
tratamiento anticoagulante con bemiparina 7.500 UI
y con hernia discal como único antecedente médi-
co de interés, que en julio del 2005 fue diagnosti- cada 24 horas durante tres meses.
cada de carcinoma ductal infiltrante de mama mul- En julio de 2006 refiere dolor continuo de va-
tifocal y multicéntrico bilateral estadio IV (metástasis rias semanas de evolución en la cadera derecha,
óseas en columna cervical C4 y tercio superior de que se irradia por la cara anterior del muslo hasta
sacroiliaca derecha) y glioblastoma multiforme fron- la rodilla, acompañado de impotencia funcional. No
tal derecho sincrónicos. refiere antecedente de traumatismo ni pérdida de
En agosto de 2005 se practicó exéresis com- control de esfínteres. Se había iniciado tratamiento
pleta de la lesión cerebral, con resultado anatomo- con bifosfonatos seis semanas antes.
patológico de glioblastoma multiforme y biopsia de
nódulo mamario derecho, con anatomía patológica Exploración física
de carcinoma ductal infiltrante G2 SB5 RE++/+++
RP+++/+++ CerbB2+/+++. Al diagnóstico el CA15.3 ECOG 2 por impotencia funcional secundaria a
era de 91,6 U/ml. dolor. Aceptable estado general. Consciente y orien-
En septiembre de 2005 fue remitida a nuestra tada. Eupneica. Normocoloreada y normohidratada.
consulta. Se pautó tratamiento hormonal con anas- Auscultación cardiopulmonar sin alteraciones.
trozol 1 mg al día para control de la neoplasia ma-
Exploración abdominal sin hallazgos. Extremidades
maria, y se inició tratamiento concomitante con te-
inferiores sin edemas ni signos externos de trombo-
mozolomida 75 mg/m2 diaria y radioterapia sobre
sis venosa profunda.
lecho tumoral (dosis total 60 Gy) entre el 28 de sep-
tiembre y el 10 de noviembre. En la resonancia
magnética cerebral de control tras tratamiento no Exploración neurológica
se evidenció resto de enfermedad. Asimismo, el
CA-15.3 se había normalizado y el nódulo mamario Pares craneales normales, sin déficit sensitivo-
derecho había reducido su tamaño. motores en las cuatro extremidades. Reflejos osteo-
Se decidió continuar tratamiento con anastrozol tendinosos en las cuatro extremidades conserva-
a la misma dosis y temozolomida 200 mg/m2 días dos. Reflejo cutaneoplantar flexor bilateral.

202
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Pruebas complementarias Tratamiento

• Análisis: hemograma sin alteraciones, salvo Remitida al Servicio de Traumatología y valora-
90.000/Ìl plaquetas; hemostasia sin alteraciones; do el caso, en diciembre de 2006 se realizó cureta-
bioquímica con función hepática sin alteraciones; je óseo hasta el hueso subcondral en la zona de ne-
CA-15.3 17,5 U/ml. crosis y biopsia ósea.
• Radiografía de columna y pelvis: lesiones es-
clerosas en cuerpo vertebral de C6, arcos posterio- Anatomía patológica
res de la columna cervical, ambos iliacos y sacro,
correspondientes a metástasis óseas ya conocidas. La biopsia del cilindro óseo no presentó parti-
• Rastreo óseo: zonas de hipercaptación en los cularidades, acompañado de restos óseos con al-
cuerpos vertebrales C5 y D5, el quinto arco costal gún microfoco de cartílago, sin evidencia de necro-
posterior derecho, la sacroiliaca derecha, el tercio sis ni malignidad.
superior del fémur derecho y el tercio superior de la
tibia derecha y, en menor intensidad, en la región Evolución
paraacetabular superior izquierda, indicando lesio-
nes óseas de predominio osteoblástico, compatible Inicialmente se pautó tratamiento con analgesia
con diseminación metastásica ósea. del primer escalón de la OMS (antiinflamatorios de
• Resonancia magnética pélvica (fig. 1): signos tipo no esteroideo), sin conseguir un adecuado con-
de osteonecrosis de la superficie anterosuperior de trol del dolor, precisando en última instancia opiá-
ceos mayores (morfina oral).
carga de la cabeza femoral derecha grado III, con
Fue remitida a la consulta de Traumatología,
extenso edema óseo asociado afectando al extre-
donde tras realizar las pruebas diagnósticas antes
mo proximal del fémur hasta la zona subtrocantéri-
señaladas, plantearon a la paciente el tratamiento
ca. Múltiples lesiones infiltrativas medulares óseas
quirúrgico, que aceptó.
por diseminación metastásica. La paciente evolucionó favorablemente tras la
• Pool y focal de caderas: aumento de vascula- cirugía, sin presentar complicaciones en el postope-
rización y remodelación ósea en cabeza, cuello y ratorio. Reanudó la deambulación progresivamente,
región trocantérea del fémur derecho compatible con clara mejoría del dolor, no precisando la toma
con la sospecha de necrosis. Cadera izquierda sin de analgesia de manera habitual.
alteraciones. En la actualidad (abril de 2007) sigue revisio-
nes en nuestras consultas. Tras completar un año
Diagnóstico de tratamiento con temozolomida y demostrándose
la ausencia de recaída, se ha suspendido dicho tra-
Osteonecrosis de la cabeza femoral derecha tamiento. Por otra parte, continúa tratamiento hor-
grado III. monal con anastrozol a las mismas dosis, con en-

Figura 1. Resonancia magnética.

203
fermedad estable clínica y radiológicamente y por ticas y, en algún caso aislado, tras la quimioterapia
marcador en la última revisión. adyuvante en el cáncer de mama. Curiosamente,
también se ha descrito en pacientes con glioblasto-
ma multiforme, asociada al aumento de secreción
DISCUSIÓN
del factor de crecimiento transformante beta. El uso
Dada la discordancia entre la clínica (dolor EVA de inhibidores de aromatasa está relacionado con
8 precisando opioides para control del mismo e im- la osteoporosis, pero no con la osteonecrosis.
En nuestro caso no se ha podido asociar a los
potencia funcional) y la ausencia de signos de pro-
factores etiológicos mencionados. Lo único que no
gresión de enfermedad, se solicitó resonancia mag-
podemos descartar es que pudiera deberse a un
nética, diagnosticándose osteonecrosis de cabeza aumento de secreción del factor de crecimiento
femoral derecha. En la literatura médica se describe transformante beta.
osteonecrosis secundaria a traumatismo, alcohol, ni- Afortunadamente, el diagnóstico se realizó antes
cotina, dislipemia, hipercoagulabilidad, colagenopa- de llegar a la fase de colapso óseo y no precisó ar-
tías, bifosfonatos (en mandíbula), corticoides a al- troplastia de cadera. Curiosamente, en la biopsia
tas dosis, radioterapia, quimioterapia a altas dosis, ósea no se demostraron los característicos infartos
trasplante alogénico de células madre hematopoyé- de segmentos de hueso trabecular y médula.

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204
 Carcinoma escamoso de primario desconocido

P. Jiménez Fonseca, B. Llorente Ayala, J. P. Berros Fonbella, M. Luque Cabal

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo

Supervisor:
J. M. Vieitez Prado
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO mostraba un murmullo vesicular conservado con al-

gún crepitante difuso. El abdomen era globuloso y
Anamnesis resultaba difícil su exploración por existir un gran
panículo adiposo, pero no se palpaban masas.
Varón de 66 años de edad, albañil jubilado, con Presentaba una hernia inguinal derecha y por tacto
antecedentes tumorales en la familia materna, con rectal se palpaba una próstata dura y aumentada de
madre con hipernefroma a los 72 años de edad y tamaño a expensas del lóbulo izquierdo. La puño-
tía paterna con cáncer de mama a los 64 años. percusión vertebral y la renal bilateral eran negati-
Como antecedentes personales, destaca fumador vas. En las extremidades inferiores mostraba vari-
y exbebedor importante, hipercolesterolemia, obe- ces, sin flebitis ni edemas.
sidad, artrosis de rodilla, enfermedad obstructiva
crónica tipo bronquitis crónica y apnea obstructiva
del sueño. Había tenido un episodio de insuficien-
Pruebas complementarias
cia renal aguda postinfección gripal en 2003, que • Analítica: bioquímica completa, hemograma,
se resolvió espontáneamente. En enero de 2005, coagulación, VSG, TSH, proteinograma, sistemático
ingresó por descompensación respiratoria desen- y sedimento de orina normales.
cadenada por una infección respiratoria de las vías • Marcadores tumorales: CEA 19,4 ng/ml (nor-
altas. mal menor de 6), antígeno prostático específico 75
En abril de 2005 se palpó una tumoración cer- ng/ml (normal menor de 3), resto normales.
vical izquierda no dolorosa, por lo que consultó a su • La espirometría constató un patrón obstructi-
médico de Atención Primaria, quien lo derivó al vo severo.
Servicio de Medicina Interna para estudio. • Radiografía de tórax: ensanchamiento me-
diastínico y cambios osteoartríticos.
Exploración física • Tomografías computarizadas de cavum, cue-
llo y toracoabdominopélvica: adenopatías cervicales
Presentaba una disnea de moderados esfuer- bajas, supraclaviculares izquierdas, mediastínicas
zos, nicturia sin clínica miccional acompañante de anteriores, prevasculares, hiliares izquierdas, pa-
unos ocho meses de evolución, hipoacusia mínima raaórticas izquierdas, intercostales, una masa sóli-
bilateral y no se constataba síndrome general ni otra da en el polo inferior del riñón izquierdo de 5 cm
clínica. A la exploración física destacaba una masa (confirmada en ecografía), múltiples quistes cortica-
supraclavicular izquierda, pétrea, adherida a planos les en el riñón derecho, una próstata aumentada de
profundos de unos 5 cm. La auscultación pulmonar tamaño y múltiples adenopatías retroperitoneales,

205
 Figura 1. Tomografía computarizada:
adenopatías cervicales.

inguinales y pélvicas, no había lesiones pulmonares mente para citoqueratina 7 y no para 20) y no teñía
ni hepatoesplénicas ni suprarrenales. con antígeno prostático específico. Además, se rea-
• Gammagrafía ósea: sin captaciones patoló- lizó una ecografía transrectal, que mostraba una
gicas. próstata de 70 cc de volumen con proceso expan-
• Fibroscopia: la visión del área otorrinolaringo- sivo y extensión extraglandular. La biopsia prostáti-
lógica mostraba una lesión sangrante detrás del ro- ca confirmó la presencia de un adenocarcinoma
dete tubárico izquierdo, de la que se tomó biopsia, poco diferenciado Gleason 9 (4 + 5).
que fue negativa para malignidad; hipertrofia de En ese momento, y con diagnóstico de dos po-
amígdala lingual, con cuerdas vocales móviles, por sibles tumores metastásicos (uno, un carcinoma es-
lo que se concluyó que era poco probable un pri- camoso indiferenciado con debut con metástasis
mario de cavum, faringe o laringe, recomendando ganglionares supraclaviculares izquierdas y de pri-
descartar origen pulmonar. mario probablemente en laringe [supraglótico] o en
• Se intentó realizar una broncoscopia, pero re- pulmón, y otro, un adenocarcinoma de próstata con
sultó imposible por compresión extrínseca. metástasis en ganglios retroperitoneales, inguinales
y pélvicos), se solicitó consulta al Servicio de
Diagnóstico Oncología Médica.

Dado lo accesible de las adenopatías supracla- Tratamiento

viculares, se decidió realizar una punción-aspiración
con aguja fina, que fue informada inicialmente como En julio de 2005 se repitieron los marcadores,
proliferación linfoide atípica muy bien diferenciada, encontrándose un antígeno prostático específico de
por lo que se sospechó un proceso linfoproliferativo 237 ng/dl. El paciente tenía un índice de Karnofsky
tumoral con afectación ganglionar diseminada, y se del 80% y como única clínica la nicturia y disnea ya
intentó la confirmación diagnóstica y completar es- conocidas. Se decidió iniciar quimioterapia, un es-
tudios inmunohistoquímicos y moleculares median- quema con cisplatino 75 mg/m2 y docetaxol 75
te biopsia. Sin embargo, el informe final de la biop- mg/m2 día 1 cada 21 y tratamiento hormonal con
sia indicó que se trataba de una infiltración bloqueo completo con análogos LHRH, goserelin
metastásica de carcinoma escamoso indiferenciado 10,8 mg trimestral y un antiandrógeno, bicalutami-
que teñía intensamente para citoqueratinas (débil- da 50 mg/día, intentando cubrir los dos posibles tu-

206
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Figura 2. Tomografía computarizada:

masa renal izquierda.

mores primarios, próstata y cabeza y cuello/pulmón. pero había progresión a nivel óseo, en vértebras
Además, se solicitó punción-aspiración con aguja lumbares y rama isquiopubiana izquierda.
fina de la masa renal, y tras varias punciones se lle- Desde el inicio del tratamiento, el marcador de
gó al diagnóstico de hipernefroma con células tu- antígeno prostático específico había continuado
morales distintas de las visualizadas en el ganglio aumentando hasta un valor de 409 ng/ml a pesar
y la próstata biopsiados. El paciente fue valorado de haberse intentado un bloqueo incompleto retiran-
por el Servicio de Urología, que ante varios cánce- do el antiandrógeno tras confirmar tres elevaciones
res metastásicos y una cirugía de alto riesgo por la consecutivas del marcador con niveles de testoste-
obesidad y la insuficiencia respiratoria, desestima- rona en el rango de castración (16 ng/dl), es decir,
ron la realización de nefrectomía. menores de 20 ng/dl.
En este momento parecía confirmarse que es-
Evolución tábamos ante dos primarios, uno del área otorrino-
laringológica o pulmón, con respuesta a quimiotera-
Tras cuatro ciclos de quimioterapia, la tomogra- pia, y otro de próstata, hormonorrefractario y
fía computarizada mostraba una respuesta parcial quimiorrefractario. Como toxicidad residual a la qui-
de las adenopatías supraclaviculares y cervicales, mioterapia, el paciente presentó una neuropatía pe-
con respuesta casi completa de las adenopatías riférica grado II, una anemia grado II, una toxicidad
mediastínicas e hiliares y sin cambios de las retro- cutánea y ungueal grado II, una mucositis grado III,
peritoneales; la masa renal no se había modificado anorexia y adelgazamiento de 7 kg y muguet en re-
y no se visualizaban lesiones pulmonares ni hepá- lación con esteroides orales. Ante el deseo del pa-
ticas. Durante esos tres meses el paciente comen- ciente y la familia, y ante las pocas posibilidades de
zó con disnea, que se trató con esteroides orales respuesta del cáncer de próstata a una segunda lí-
que se pautaron a las dosis que se administran ha- nea de quimioterapia, se decidió dejar descansar al
bitualmente en el tratamiento del cáncer de prósta- paciente durante un mes y pautar únicamente tra-
ta, prednisona 10 mg al día. En la tomografía com- tamiento sintomático. Al mes, en febrero de 2006, el
putarizada tras seis ciclos, en diciembre de 2005, paciente había mejorado de toda la clínica previa,
se constataba una respuesta parcial importante pero continuaba con pérdida ponderal agravada por
ganglionar a nivel cervical y supraclavicular con res- la aparición de vómitos alimenticios. A la explora-
puesta completa a los niveles mediastínico e hiliar, ción física, las adenopatías cervicales y supracla-

207
viculares se palpaban con dificultad y en la radio- mayo de 2006 habían aparecido múltiples nódulos
grafía de tórax no existía ensanchamiento medias- pulmonares de pequeño tamaño sugestivos de me-
tínico. No había focalidad neurológica ni otros datos tástasis y derrame pleural basal bilateral, sin eviden-
que hiciesen sospechar que la emesis pudiese ciarse las adenopatías mediastínicas e hiliares ya
deberse a metástasis cerebrales. El índice de Kar- conocidas. El paciente tuvo que ingresar con una in-
nofsky era de un 60% y, dado que se trataba de va- suficiencia respiratoria severa con pO 2 de 50
lorar una segunda línea de quimioterapia en un cán- mmHg. En la bioquímica se constató alteración de
cer poco sensible a quimioterapia, le dimos otro pruebas de función renal, con una urea de 79 mg/dl
mes de descanso con tratamiento antiemético y de y una creatinina de 2,1 mg/dl. En pocas horas co-
soporte, antes de decidir si iniciar monoterapia pro- menzó con un síndrome confusional agudo con agi-
bablemente con vinorelbina, activo en cabeza y cue- tación y agresividad refractarios a clorpromazina y
llo y en próstata, o pasarlo definitivamente a fase benzodiacepinas, fallecimiento a las 72 horas del in-
únicamente de tratamiento paliativo. greso, el 29 de mayo de 2006. La supervivencia fue
En marzo, el paciente acudió fuera de fecha a de 11 meses.
las consultas de Oncología Médica por severo do- Se solicitó la realización de autopsia a la fami-
lor lumbar que interfería con el sueño nocturno y le lia, quienes dieron su consentimiento informado por
dificultaba la deambulación. Su médico de Atención escrito. El informe anatomopatológico de la necrop-
Primaria le había aumentado la dosis de morfina, sia describía infiltración pulmonar, cardiaca, hepáti-
con lo que se había incrementado la intensidad y ca difusa, suprarrenal, esplénica y de polo superior
cuantía de los vómitos, asociándose con retención de riñón derecho por células atípicas de estirpe epi-
urinaria que no tenía repercusión negativa en la fun- telial constituyendo masas tumorales que formaban
ción renal, con urea y creatinina en valores norma- glándulas atípicas con elementos de antígeno pros-
les. Se decidió por tanto solicitar consulta al Servicio tático específico positivos; todos los ganglios de la
de Radioterapia para valorar la conveniencia de ad- economía, desde los cervicales hasta los inguina-
ministrar radioterapia antiálgica en las metástasis les, estaban infiltrados por masas tumorales seme-
óseas, y se inició la administración de ácido zole- jantes a las de los órganos sólidos, pero no todas
drónico mensual. Se programó para recibir diez se- ellas eran antígeno prostático específico positiva,
siones de una dosis total de 30 Gy, pero tuvo una sino que alguna, sobre todo las supraclaviculares y
quemadura accidental de grado III (ulceración y pér- cervicales, mostraban una importante desdiferen-
dida de continuidad cutánea), con una manta eléc- ciación, siendo incluso difícil detectar estructuras
trica, que obligó a retrasar la radioterapia. Durante ganglionares y siendo alguna de ellas antígeno
el mes de abril de 2006 el paciente recibió la radio- prostático específico negativas. En el polo inferior
terapia antiálgica, cediendo el dolor y lográndose del riñón izquierdo existía una masa bien delimita-
una reducción paulatina de la dosis de morfina has- da de unos 6 cm, con células claras compatible con
ta su suspensión. La disnea continuaba siendo de hipernefroma. La conclusión diagnóstica a partir de
moderados esfuerzos, y aunque persistía algún vó- los datos de necropsia fue que se trataba de un
mito aislado, no experimentó más pérdida ponderal. adenocarcinoma de próstata metastásico en hueso
En mayo, ante la recuperación de estado gene- y ganglios y heterogéneo con áreas indiferenciadas
ral con un índice de Karnofsky del 70% y ante la de antígeno prostático específico negativas y un hi-
progresión del cáncer por aumento de los ganglios pernefroma localizado en el riñón izquierdo.
cervicales a la exploración física, se inició una se-
gunda línea de quimioterapia con vinorelbina 30 DISCUSIÓN
mg/m2 día 1 y 8 cada 21. El marcador de antígeno
prostático específico aumentó de un valor de 444 Los cánceres escamosos que debutan con ade-
ng/ml a 779 ng/ml tras cuatro ciclos, pero disminu- nopatías supraclaviculares monosintomáticas en
yó el tamaño de los ganglios cervicales y hubo una varones fumadores son tumores de mal pronóstico
clara mejoría del estado general. Sin embargo, en con primario en pulmón o cabeza y cuello1. En nues-
la tomografía computarizada realizada el 24 de tro caso, los estudios de extensión llevaron al diag-

208
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

nóstico de un adenocarcinoma de próstata metas- les de antígeno prostático específico basales mayo-
tásico con la duda si todos los hallazgos podían atri- res de 50 ng/ml y tumor indiferenciado. En estos
buirse a este tumor. A favor estaba la agresividad e cánceres es en los que mayor beneficio se logra con
indiferenciación histológica con un alto Gleason y inicio precoz de quimioterapia basada en docetaxol,
un tiempo de duplicación de antígeno prostático es- constatándose en nuestro caso una respuesta tu-
pecífico muy inferior a seis meses. En contra, la in- moral importante del componente más indiferencia-
munohistoquímica de la biopsia del ganglio supra- do (ganglios supraclaviculares, cervicales, medias-
clavicular que no mostraba diferenciación glandular tínicos e hiliares), tanto al esquema inicial cisplatino
ni tinción de antígeno prostático específico y sí po- + docetaxol como a la segunda línea con vinorelbi-
sitividad para citoqueratinas, sobre todo 7, y la au- na. Entre los citostáticos que han mostrado activi-
sencia de metástasis óseas, localización metastási- dad y beneficio clínico en el cáncer de próstata se
ca más frecuente en el cáncer de próstata, con encuentran: docetaxol, ciclofosfamida, doxorubicina,
severa extensión tumoral ganglionar. Es cierto que mitoxantrone, vinblastina, vinorelbina, etopósido y
si existe confirmación histológica de un cáncer, lo cisplatino, aunque sólo el docetaxol ha demostrado,
más probable es que toda la extensión tumoral y las en estudios fase III, beneficios en la supervivencia3.
manifestaciones clínicas deban atribuirse a éste, Existen estudios con el esquema carboplatino y do-
pero también es verdad que puede haber casos de cetaxol o el nuevo platino oral, satraplatino, pero su
coexistencia de dos tumores como éste con un cán- mínima repercusión en la supervivencia no justifica
cer de próstata y otro renal. su administración fuera de ensayos clínicos4. En
El cáncer de próstata en más del 95% de los nuestro caso, la asociación de cisplatino y doceta-
casos es un adenocarcinoma, pero con una pobla- xol se justifica únicamente por la duda de la coexis-
ción celular heterogénea, pudiendo coexistir células tencia de un primario de cabeza y cuello o pulmón
neuroendocrinas, microcíticas, transicionales e indi- y otro de próstata.
ferenciadas. De inicio, un 20% de los cánceres de El hipernefroma es un tumor con un compor-
próstata metastásicos son hormonorresistentes, tamiento impredecible en el que se han descrito
como el de nuestro caso, y el otro 80% acaban sién- casos de remisión completa y otros de lenta evo-
dolo con el tiempo. lución como éste, sobre todo cuando se trata de
La hormonorrefractariedad, el Gleason alto y el un hallazgo casual y de un tamaño inferior a 4 cm5.
tiempo de duplicación del antígeno prostático espe- En tumores localizados, la nefrectomía es el único
cífico inferior a seis meses (en nuestro caso inferior tratamiento que puede lograr la curación, por lo
al mes) son factores de mal pronóstico que hacen que debería intentarse de inicio en todos los pa-
predecir una supervivencia inferior al año, unos 6-9 cientes, aunque en este caso hemos visto que,
meses de media2. Otros factores de mal pronóstico existiendo otras patologías que comprometen la
también presentes en nuestro paciente son: debut vida a muy corto plazo, el seguimiento puede ser
con metástasis, sobre todo extraesqueléticas, nive- una actitud a valorar.

209
BIBLIOGRAFÍA

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210
 Plexopatía lumbosacra aguda en un varón joven

H. S. de la Cueva Sapiña, P. RIchart Aznar,

T. C. Fleitas Kanonnikoff, F. A. Aparisi Aparisi

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario La Fe. Valencia

Supervisor:
R. Díaz Beveridge
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO otros hallazgos fueron: hipoestesia en la pierna iz-

quierda y reflejo rotuliano izquierdo abolido.
Anamnesis Con el diagnóstico sindrómico de plexopatía iz-
quierda, el paciente ingresa en el Servicio de
Presentamos el caso de un paciente varón de
Neurología de nuestro centro para estudio.
26 años de edad, que consultó en febrero de 2006
por cuadro clínico de dolor intenso en la rodilla iz-
quierda de cinco meses de evolución. Se trataba de Pruebas complementarias
un dolor constante, irradiado a la región pretibial y
parte anterior del muslo, con hipoestesia de la zona. • Se solicitan varias pruebas complementarias,
Además, asociaba dolor lumbar y pérdida de 8 kg entre las que destacamos: analítica con hemograma
de peso en las últimas semanas. y bioquímica dentro de la normalidad; serología VIH,
VHB y VHC negativa; los siguientes marcadores tu-
morales: LDH 2031 UI/l, beta-hCG 1,2 mUI/ml, AFP
Exploración física 5,8 ng/ml.
Regular estado general, con performance status • Entre las pruebas de imagen se realizó una
2, índice de Karnofsky de 60; el paciente se encon- resonancia magnética de raquis lumbar y de pelvis,
traba muy limitado por el dolor. Auscultación cardio- en la que se identifica una masa paravertebral iz-
rrespiratoria: sin alteraciones. Abdomen: blando y no quierda extendida de L3 hasta S1, con un diámetro
se palpaban masas ni visceromegalias. Tampoco ha- máximo de 11 cm, desplazando e infiltrando el
bía hallazgos en la exploración testicular. músculo psoas.
• Ante la presencia de una tumoración retrope-
ritoneal, nos hacemos cargo del paciente y comple-
Exploración neurológica
tamos el estudio con una ecografía testicular en la
El nivel de consciencia y atención eran norma- que no se evidencian lesiones, una tomografía com-
les, así como la exploración de las pupilas y los pa- putarizada cervicotoracoabdminopélvica, en la que
res craneales. Presentaba una llamativa atrofia del se aprecia la masa dentro de la musculatura de la
cuádriceps izquierdo, con fasciculaciones del mis- región lumbar izquierda. No se observan otras le-
mo. La fuerza en el miembro inferior izquierdo se siones. Por último, solicitamos una biopsia guiada
hallaba disminuida, mientras que en el derecho era por tomografía computarizada de la lesión.
normal, así como en cuello y miembros superiores; • El resultado de la anatomía patológica mues-

211
tra necrosis tumoral en el 90%, siendo el resto teji- marzo y mayo del 2006, sin retrasos ni complicacio-
do conjuntivo y un grupo de células indiferenciadas, nes. La evaluación de enfermedad tras cuatro ciclos
con núcleos hipercromáticos atípicos. El conjunto de quimioterapia mostraba persistencia de enferme-
morfológico y el inmunofenotipo es propio de célu- dad, por lo que decidimos administrar quimioterapia
las muy primitivas, con algunos caracteres de cé- de segunda línea con el esquema TIP (paclitaxel-
lulas germinales tipo carcinoma embrionario. ifosfamida-cisplatino) durante dos ciclos, seguido de
evaluación de respuesta. El paciente presenta toxi-
cidad hematológica, asteniforme y emesis retarda-
Diagnóstico da grado II.
Nuestra valoración definitiva es de metástasis La evaluación de enfermedad tras los dos ci-
retroperitoneales de tumor germinal, subtipo no se- clos mostró respuesta parcial de la masa. Evaluado
por Urología, que continúa considerando la cirugía
minomatoso, carcinoma embrionario, sin evidencia
demasiado agresiva, continuamos con dos ciclos
de tumor testicular primario, con elevación modera-
más del mismo esquema TIP (con reducción de do-
da de LDH, pero sin elevación de la alfafetoproteí-
sis al 75%, dada la regular tolerancia previa). Tras
na o de la beta-hCG. No hay evidencia de metásta-
el cuarto ciclo se realizó una tomografía por emi-
sis a distancia; por tanto, estamos en un estadio II-D sión de positrones (fig. 1) y una resonancia magné-
de la clasificación de Royal-Marsden, grupo pronós- tica de raquis y pelvis, en la que se observa una re-
tico bueno del IGCCCG. ducción del tamaño de la lesión.
En enero de 2007 se interviene. El cirujano des-
Tratamiento y evolución cribe una gran reacción desmoplásica en el territo-
rio paravertebral izquierdo. Se resecó dicha zona. El
Debido a la situación del tumor, que engloba estudio histológico muestra un tejido fibroadiposo y
estructuras importantes que podrían ser dañadas focos de necrosis tisular con calcificación. No se ob-
en una intervención quirúrgica (implicaría una re- servaron células tumorales en el material resecado.
sección radical del psoas y del paquete vasculoner-
vioso, con la consiguiente impotencia residual del DISCUSIÓN
miembro inferior), proponemos al paciente el trata-
miento con quimioterapia de primera línea con el Los tumores de células germinales son poco
esquema BEP (bleomicina-etopósido-cisplatino). frecuentes, del 1-2% de todas las neoplasias (sin
Se administró el tratamiento propuesto entre embargo, son las de mayor incidencia en el rango

Figura 1. Tomografía por emisión de

positrones preoperatoria: se observa un
foco hipermetabólico retroperitoneal
izquierdo, que finalmente corresponde a
tejido fibrótico y necrosis (sin resto
tumoral).

212
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

de edad entre 20 y 35 años). A su vez, menos del embargo, se trataba de un tumor germinal, con ras-
10% son de localización primaria extragonadal (re- gos de carcinoma embrionario.
troperitoneo, mediastino y glándula pineal). Se tra- Por otro lado, la falta de respuesta al esquema
ta de tumores de buen pronóstico, con una super- clásico BEP y el excelente resultado con la segun-
vivencia del 99% a cinco años y de las neoplasias
da línea basada en paclitaxel, que redujo la masa
sólidas más sensibles a la quimioterapia. En nues-
y que permitió su resección y una óptima respues-
tro caso destacamos dos peculiaridades. La prime-
ra es el propio diagnóstico puesto que, ante un tu- ta histológica. El paclitaxel, en combinación con cis-
mor de la línea media, en un paciente joven y sin platino y/o ifosfamida, es uno de los agentes que
elevación de los marcadores tumorales característi- más se está investigando como segunda línea de
cos, la sospecha inicial era de un sarcoma y, sin tumores germinales no seminomatosos.

BIBLIOGRAFÍA

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213
 Tumoración ovárica en una paciente con doble neoplasia
de mama y colon
M. Zanui Maestre, L. Garrigós Cubells, A. Margherite Padrón

Servicio de Oncología Médica

Hospital del Mar. Barcelona

Supervisor:
M. Gallén Castillo
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO Tratamiento y evolución

Anamnesis Se valoró a la paciente tributaria de tratamiento
citostático adyuvante secuencial con cuatro ciclos de
Mujer de 49 años de edad, sin alergias medi- fluorouracilo, doxorrubicina y ciclofosfamida (FAC),
camentosas conocidas, ex fumadora desde hace seguidos de cuatro ciclos de paclitaxel. Ingresó tras
ocho años (24 paquetes/año). Antecedentes patoló- el primer ciclo de FAC por neutropenia febril. Al com-
gicos sin interés. pletar la quimioterapia, inició hormonoterapia adyu-
Remitida a nuestro Servicio en agosto de 2003, vante con tamoxifeno y radioterapia sobre la pared
después de haber sido diagnosticada y tratada de torácica, la axila y la fosa supraclavicular derecha
neoplasia de mama derecha en otro centro. Se le hasta alcanzar una dosis total de 50 Gy.
había practicado una mastectomía radical modifica- En junio de 2005 es diagnosticada de adeno-
da más linfadenectomía un mes antes. Se revisó la carcinoma de la unión rectosigmoidea. Se le practi-
anatomía patológica en nuestro hospital, eviden- có una resección anterior de recto, con resultado
ciándose un carcinoma lobulillar infiltrante junto a anatomopatológico de adenocarcinoma moderada-
zonas de carcinoma ductal infiltrante. El 95% de las mente diferenciado, con permeación vascular y pe-
células tumorales mostraron tinción nuclear de in- rineural, clasificado como pT3pN0M0, estadio IIA.
tensidad +++ para los receptores de estrógenos, y Tras discutir el caso en nuestro Servicio, se decidió
el 80% mostró tinción nuclear de intensidad +++ iniciar un programa de quimioterapia adyuvante tipo
para los receptores de progesterona. La proteína FOLFOX 4, que inició el día 1 de agosto de 2005 y
p53 resultó negativa (positividad débil en menos del finalizó en enero de 2006.
10% de los núcleos tumorales), y la oncoproteína c- En febrero de 2006 se sustituyó el tamoxifeno
erbB-2: 0 (negativa) en las zonas de carcinoma in- por exemestano. En abril de 2006 consulta por cua-
filtrante. Existía una infiltración tumoral en 14 de los dro clínico de dolor y discreta distensión abdominal.
17 ganglios linfáticos resecados. Se clasificó como Se realizó una ecografía ginecológica, que mostró
pT2 pN3 M0, estadio IIIC. una formación heterogénea, sólida con áreas líqui-
das, de 91 x 86 mm por detrás del útero. Para com-
Pruebas complementarias pletar el estudio se realizó fibrocolonoscopia
completa, que resultó normal, y una tomografía
Se practicó estudio de extensión con determi- computarizada abdominal, que puso de manifiesto
nación de CEA y CA-15.3, gammagrafía ósea y eco- una extensa lesión heterogénea con áreas de cap-
grafía hepática, que resultaron negativas. tación intralesional muy probablemente de origen

214
 SECCIÓN IV
Presentaciones inusuales de cánceres poco frecuentes

Figura 1A. Metástasis en el ovario

derecho por carcinoma lobulillar de
mama (hematoxilina-eosina).
1B. Metástasis en el ovario izquierdo
por adenocarcinoma de colon
(hematoxilina-eosina).

anexial de aproximadamente 15 cm. Marcadores tasis anexiales y ganglionares de sus dos neopla-
tumorales: CEA 9,8 UI/ml, CA-12.5 369 UI/ml, CA- sias de mama y colon. Se decidió iniciar tratamien-
19.9 7,1 UI/ml y CA-15.3 32 UI/ml. Tras consultar to quimioterápico con capecitabina, que se suspen-
con el Servicio de Ginecología, se orientó como dió en febrero del 2007 por presentar ángor de
masa anexial sospechosa de carcinoma de ovario, esfuerzo. En marzo de 2007, se decide reiniciar hor-
decidiéndose la intervención quirúrgica. El 26-05- monoterapia con fulvestrán. Hasta el momento no
06, tras confirmar por biopsia peroperatoria el se ha evidenciado progresión de la enfermedad.
diagnóstico de carcinoma, se practicó una histe-
rectomía, doble anexectomía, omentectomía y
apendicectomía. El informe de la anatomía patoló- DISCUSIÓN
gica describe, a nivel de la masa anexial izquierda,
La diseminación metastásica a los ovarios no
una infiltración por adenocarcinoma moderadamen-
es infrecuente; según las series, se puede dar en-
te diferenciado, siendo la imagen histológica suges-
tre el 6% y el 28% de todos los cánceres1. Los tu-
tiva de metástasis de adenocarcinoma colónico.
mores primarios más frecuentes son el cáncer de
Inmunorreactividad para queratina 20 (CK20) y au-
sencia de inmunorreactividad para queratina 7 mama, colon y gástrico2.
(CK7). En el anejo derecho se localiza una metás- Un 3-8% de los cánceres de colon en mujeres
tasis de carcinoma lobulillar compatible con prima- metastatiza a los ovarios. En el caso que expone-
rio de mama. Inmunorreactividad para CAM-5.2, mos, los hallazgos histológicos en el anejo izquier-
ausencia de expresión de receptores hormonales do se orientaron como metástasis de cáncer colo-
(fig. 1). Asimismo, en uno de los cuatro ganglios pél- rrectal, tanto por el aspecto microscópico en la
vicos izquierdos y en los once ganglios paraaórti- tinción de hematoxilina-eosina, como por el estudio
cos disecados existían metástasis de carcinoma, inmunohistoquímico que demostró CK7-/CK20+.
compatible con primario en mama. En el resto de Dentro del cáncer de mama, el carcinoma duc-
estructuras no se evidenció infiltración neoplásica. tal en un 0,7% de los casos hace su primera me-
Tras discutir los hallazgos histológicos conjun- tástasis en el ovario, mientras que el carcinoma lo-
tamente con el Servicio de Anatomía Patológica, se bulillar lo hace en el 2,2%3. Esta diferencia en parte
concluyó que la enferma había presentado metás- se puede explicar por la diferente expresión génica

215
y de niveles proteicos, especialmente en genes re- El interés de este caso radica en la coexisten-
lacionados con la transición epitelio-mesénquima cia de metástasis ováricas de dos cánceres prima-
(e-caderina), TGF-beta y vías de transmisión de se- rios diferentes y de las dificultades a la hora de de-
ñales Wnt4. cidir la estrategia terapéutica.

BIBLIOGRAFÍA

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216
SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos
 Hipertricosis en una paciente con adenocarcinoma
de colon
M. Velasco Capellas, M. Alsina Maqueda, E. Rollán Serrano

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Josep Trueta ICO. Girona

Supervisor:
X. Hernández Yagüe
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO • Enema opaco: sigma de morfología normal

con defecto de la repleción de morfología mamelo-
Anamnesis nada a nivel de la unión con colon descendente (im-
pide el paso de la columna baritada).
Mujer de 60 años de edad, sin alergias medi-
camentosas conocidas. Fumadora de 10 cigarri- Se valora como una neoplasia de colon-sigma
llos/día. Entre los antecedentes personales, desta- oclusiva. El 10 de marzo de 2006, se instaura el pri-
ca ansiedad y apendicectomía. Actualmente está en mer tratamiento, que consiste en una laparotomía
tratamiento con benzodiacepinas. media, donde se aprecia un tumor en sigma de gran
tamaño con afectación del epiplón y crecimiento por
Antecedentes oncológicos contigüidad al retroperitoneo. Se realiza sigmoidec-
tomía y anastomosis término-terminal. La anatomía
La paciente en febrero de 2006 consulta por patológica informa de adenocarcinoma de alto gra-
síndrome constitucional y alteración del ritmo depo- do (grado III) de infiltración con afectación de la su-
sicional. Se realiza una colonoscopia, donde a 45 perficie serosa. Invasión vascular. Infiltración gan-
cm del margen anal se observa una estenosis de la glionar de 6/18 ganglios. Márgenes quirúrgicos
luz del colon que no permite el paso del endosco- libres.
pio. Se realiza una biopsia y la anatomía patológica La analítica postoperatoria es la siguiente: CEA
informa de infiltración focal submucosa por carcino- 8,17 ng/ml, CA-19.9 226,6 UI/ml, GOT normal, GPT
ma pobremente diferenciado. 41 UI/l, GGT 131 UI/l, FA 157 UI/l. Resto de la ana-
Se realizan también las siguientes pruebas: lítica dentro de la normalidad. En la exploración fí-
sica se palpa una adenopatía inguinal izquierda de
• Analítica preoperatoria: hemograma y bioquí- 3 cm dura y elástica. Se realiza una punción-aspi-
mica (incluyen funciones hepática y renal) norma- ración con aguja fina: metástasis por adenocarcino-
les. CEA preoperatorio 19,84 ng/ml. ma de origen intestinal. Se orienta como adenocar-
• Radiografía de tórax: normal. cinoma de la unión sigma-colon descendente
• Tomografía computarizada abdominal: colon pT4pN2(6/18) M1 estadio IV. El 6 de junio se inicia
descendente y sigma engrosado que forma una tratamiento con quimioterapia adyuvante esquema
masa de 4 x 6 cm con pequeñas adenopatías me- FOLFIRI-bevacizumab (realizando 11 ciclos. El últi-
sentéricas adyacentes. Adenopatía de 2,5 cm en mo el día 14-11-06).
la cadena iliaca externa izquierda de tamaño sig- Desde el inicio de la quimioterapia la paciente
nificativo. refiere aparición de pelo no terminal generalizado y

219
glositis con alguna lesión hiperpigmentada a nivel DHEA sufato < 0,41 mmol/l, cortisol 11,43 µg/dl, ti-
de la lengua, así como hiperpigmentación cutánea roxina libre 0,99 ng/dl, tirotropina 3,35 mUI/l, corti-
(que afecta las zonas de flexión). cotropina 10,7 pg/ml, cortisol libre en orina de 24
La tomografía computarizada de valoración de horas 312,68 µg/24 horas.
respuesta (diciembre de 2006) muestra múltiples • Prolactina a los 30 minutos, dentro de la nor-
adenopatías retroperitoneales. malidad.
Se inicia tratamiento con folfox-6 con mala to- • Tomografía computarizada toracoabdominal
lerancia y toxicidad hematológica (neutropenia gra- (23-04-07): múltiples adenopatías abdominales de
do II) y gastrointestinal (grado III). localización a nivel del hilio hepático, retroperito-
En abril de 2007 la paciente presenta diarreas neales, en ambas cadenas iliacas, inguinales bila-
explosivas, que se acompañan de molestias gine- terales y perineal izquierda que han aumentado de
cológicas. En la exploración física destaca una ade- número y tamaño con respecto al estudio previo.
nopatía inguinal derecha. Punción-aspiración con • Resonancia magnética cerebral: examen hipo-
aguja fina: metástasis por adenocarcinoma de ori- fisario que descarta un adenoma hiposfisario y
gen intestinal. muestra una silla turca parcialmente vacía.
Ingreso en la sala de Oncología de nuestro • IC Ginecología: dentro de la normalidad.
Servicio el 17 de abril de 2007 para estudio. • Biopsia de lesión queratósica de la lengua: hi-
perqueratosis, cambios de tipo reactivo. Sin signos
Exploración física de malignidad.

Índice de Karnosfki 90%. Adenopatia inguinal Diagnóstico

derecha. Lengua escrotal más lesión hiperpigmen-
tada. Hirsutismo. El resto de la exploración física es Se comenta con el Servicio de Endocrinología,
anodina. que correlaciona el aumento de prolactina con el
tratamiento farmacológico (benzodiacepinas) y
Pruebas complementarias orienta el caso como un síndrome paraneoplásico
llamado hipertricosis lanuginosa adquirida.
• Analítica (20-04-07): hemograma y bioquími- Actualmente, la paciente está en curso de qui-
ca sin alteraciones. Prolactina 32,16 ng/ml, testos- mioterapia esquema xelox, con mejoría clínica de
terona 0, 02 µg/l, androstendiona delta-4 0,27 ng/ml, las diarreas.

Figura 1.

220
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

DISCUSIÓN la cara (cejas, pestañas, frente, pabellones auricu-

lares y nariz) y posteriormente puede extenderse,
Se denominan dermatosis paraneoplásicas a respetando normalmente las palmas y plantas y las
una serie de manifestaciones cutáneas no neoplá- regiones genital y suprapúbica.
sicas ligadas a la existencia de un cáncer visceral Aparece asociada con otras manifestaciones
o hematológico. Por tanto, son marcadores de ma- clínicas, como glositis quemante, hipertrofia papilar
lignidad. Aparecen aproximadamente en un 7-15% lingual, alteraciones del olfato y del gusto, diarrea,
de los pacientes oncológicos. adenopatías, pérdida de peso, así como con otras
Habitualmente se asocia a una neoplasia de alteraciones dermatológicas, como esclerodermia,
estirpe epitelial, siendo más frecuente la localiza- acantosis nigricans y queratosis seborreicas.
ción colorrectal y pulmonar. La mayoría de los ca- El diagnóstico diferencial incluye el hirsutismo,
sos comunicados son mujeres. la hipertricosis asociada a fármacos (ciclosporina,
Se ha postulado que las células tumorales se- estreptomicina, penicilina, fenitoína, espironolacto-
cretan sustancias que estimulan el crecimiento del na, interferón, minoxidil y corticoides), las porfirias,
pelo tipo lanugo, pero sin hallazgos consistentes al el crecimiento de las pestañas secundario al virus
respecto. de la inmunodeficiencia humana, el shock, la tiroto-
Se desarrolla un pelo fino, hipopigmentado, si- xicosis y otras causas más raras.
milar al lanugo, que puede alcanzar varios centíme- Normalmente mejora con el tratamiento de la
tros en pocas semanas. Inicialmente se localiza en neoplasia subyacente.

BIBLIOGRAFÍA

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221
 Paciente de 64 años con masa pulmonar
y síndrome nefrótico
E. Vicente Rubio, M. Zafra Poves

Servicio de Hematología y Oncología Médica

Hospital General Universitario Morales Meseguer. Murcia

Supervisor:
T. García García
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO diolipina y complemento normales. Marcador CEA

normal.
Anamnesis • La radiografía de tórax puso de manifiesto
una gran masa pulmonar en el lóbulo superior iz-
Varón de 64 años de edad, con antecedentes quierdo, sin otros hallazgos, que en la tomografía
de hipertensión en tratamiento con inhibidores de la computarizada (fig. 1) se apreciaba en localización
enzima conversora de angiotensina y episodio de apicoposterior izquierda, en contacto con la pared
crisis hipertensiva con EAP hace seis años (FEVI torácica pero sin infiltrarla, y sin adenopatías me-
30% durante el ingreso con recuperación posterior). diastínicas ni afectación metastásica abdominal.
Fumador de puros. Sin antecedentes familiares de Estadio T2N0M0.
interés. • La broncoscopia fue normal. Se realizó una
Ingresa para estudio de una masa pulmonar. punción-aspiración con aguja fina pulmonar, con re-
Refería un síndrome constitucional de dos meses sultado histológico de carcinoma epidermoide po-
de evolución (astenia, anorexia, pérdida de 6 kg de bremente diferenciado. Se realizó estudio funcional
peso) asociado, en el último mes, a edema progre- respiratorio y ecocardiografía sin alteraciones.
sivo de ambos miembros inferiores. • El estudio de anemia mediante gastroscopia
Al ingreso presentaba buen estado general, con mostró una gastritis crónica Helicobacter pylori +, y
exploración física normal salvo edemas con fóvea en la colonoscopia se apreció una mucosa intensa-
en los miembros inferiores. mente inflamatoria con ulceraciones, muy sugestiva
de colitis ulcerosa, aunque el estudio histológico de
la biopsia descartó tal diagnóstico y fue más compa-
Pruebas complementarias tible con una colitis isquémica. No se realizó biopsia
renal, atribuyéndose el síndrome nefrótico a un pro-
• La analítica mostró anemia microcítica hipo-
blema paraneoplásico asociado al cáncer pulmonar.
crómica (hemoglobina 7,8 g/dl, VCM 71 mm, HCM
22) con ferritina aumentada, función renal normal, Evolución
hipoproteinemia con hipoalbuminemia (proteínas
4,5 g/dl, albúmina 1,2 g/dl), proteinuria en rango En espera de valoración para el tratamiento qui-
nefrótico (9,8 g/l, 18 g/24 horas), cilindros hialinos rúrgico, comenzó a presentar diarrea sanguinolen-
y granulosos en orina. Proteinograma de distribu- ta, sin signos infecciosos, y una nueva colonosco-
ción normal, con disminución de albúmina y de pia y una biopsia intestinal detectan la misma
IgG. Velocidad de sedimentación globular 100 mm alteración que en la previa, sugestiva histológica-
la primera hora. ANA, ANCA, anticuerpos anticar- mente de colitis isquémica.

222
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

Figura 1. Tomografía computarizada

de tórax.

Este cuadro clínico condujo a un rápido dete- • Carcinoma epidermoide pulmonar de 8 cm sin
rioro nutricional y de la función renal, con pérdida afectación ganglionar ni metástasis (T2N0M0).
masiva de electrolitos, requiriendo nutrición paren- • Amiloidosis sistémica secundaria (SAA) gene-
teral, transfusiones de hematíes y reposición enér- ralizada con afectación grave renal (fig. 2A), gástri-
gica de albúmina y potasio. Tanto este cuadro de ca, de intestino delgado (fig. 2B), bazo (bazo en
enteropatía como el síndrome nefrótico se catalo- “Sagú”), hígado y ganglios linfáticos hiliares.
garon como probablemente paraneoplásicos, por lo • Gastroenterorragia masiva.
que se decidió, a pesar del mal estado general, ac-
tuar sobre la neoplasia. Diagnóstico
La cirugía se desestimó totalmente y se deci-
dió intentar quimioterapia con paclitaxel y carbopla- • Carcinoma epidermoide pulmonar de 7 cm sin
tino. El primer ciclo se administró el 28-8-2000, sin afectación ganglionar ni metástasis (T2N0M0).
apreciar ninguna respuesta clínica ni biológica. La • Amiloidosis sistémica secundaria con afecta-
función renal empeoró progresivamente, y también ción grave renal e intestinal.
la enterocolitis, ya claramente hemorrágica. Dos
días después presentó fiebre y posteriormente neu- DISCUSIÓN
tropenia severa, con aislamiento en hemocultivos de
estafilococo coagulasa negativo y Enterococcus La amiloidosis sistémica engloba a un conjun-
faecalis, sin evidencia de infiltrados en la radiogra- to de enfermedades que tienen en común el depó-
fía de tórax. sito extracelular de material amiloide, compuesto
La infección se trató con ceftazidima y teicopla- por unas proteínas con estructura β fibrilar en dis-
nina sin que reapareciera la fiebre, aunque los he- tintos órganos y tejidos, produciendo en estadios
mocultivos continuaban siendo positivos cinco días avanzados un fracaso funcional. La amiloidosis pri-
después. La evolución fue tórpida, y el paciente fa- maria es la que se asocia a tumores con más fre-
lleció tres días más tarde por fracaso multiorgánico. cuencia, concretamente a discrasias sanguíneas
como el mieloma múltiple, en el que el material ami-
Anatomía patológica loide contiene cadenas ligeras de inmunoglobulinas.
En la amiloidosis secundaria se produce el depósi-
Se realizó una necropsia, con los siguientes to de una proteína sérica amilode (AA), cuyo pre-
diagnósticos anatomopatológicos finales: cursor es una proteína reactante de fase aguda

223
 A B

Figura 2A. Amiloidosis renal: depósito de material amiloide en glomérulo que ocupa el mesangio y oblitera los
capilares. 2B. Amiloidosis intestinal.

(SAA) de síntesis hepática como respuesta a un es- malabsorción fueron previos al diagnóstico del tu-
tímulo inflamatorio crónico (infecciones crónicas, fie- mor pulmonar. Ambos fallecieron por fracaso renal
bres periódicas familiares, neoplasias…)1. agudo4-5.
En una serie de 148 autopsias realizadas con El pronóstico de la amiloidosis secundaria sue-
amiloidosis secundaria se descubrieron 13 neopla- le ser pobre y depende de la enfermedad subyacen-
sias sólidas subyacentes (8,7%) con un predominio te. El tratamiento es el de la patología responsable.
del adenocarcinoma renal, siendo anecdótica la Desafortunadamente, la rareza de esta patología y
asociación con otros tumores, probablemente por-
su diagnóstico en estadios avanzados con afecta-
que el paciente fallece antes de desarrollar los sín-
ción multiorgánica, renal fundamentalmente, limita
tomas2. A pesar de la presencia de amilode en el
6,1% de las autopsias de pacientes con cáncer la actitud terapéutica en la mayoría de los casos1.
broncogénico3, es muy poco frecuente su asocia- Presentamos un caso poco frecuente de aso-
ción en la práctica clínica. En la literatura médica ciación entre carcinoma escamoso de pulmón y
hay descritos únicamente dos casos de amiloidosis amiloidosis sistémica. El progresivo aumento en la
sistémica con afectación renal y digestiva asociadas supervivencia de los carcinomas escamosos de
con carcinoma epidermoide de pulmón. En ambos pulmón sugiere que quizás esta asociación entre
casos, la clínica de fracaso renal y el síndrome de ambas patologías sea más prevalente en el futuro.

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224
 Distimia y oftalmoparesia progresivas

A. Fernández Montes, M. Á. Núñez Viejo

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander

Supervisor:
J. M. López Vega
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO rraquídeo de anticuerpos antineuronales anti-Ma1 y

anti-Ma2. Por ello se emite finalmente un diagnósti-
Anamnesis co de encefalitis límbica paraneoplásica.

Mujer de 49 años de edad, alérgica a terrami-

cina y carbamacepina, diagnosticada de síndrome Evolución
depresivo en septiembre de 2006, el cual no mejo- En busca de una neoplasia oculta, la tomogra-
ra con escitalopram. En octubre de 2006 se añade fía computarizada toracoabdominal y la mamo-
diplopia horizontal, y el examen físico revela nistag- grafía son normales. Una tomografía computariza-
mo horizontorrotatorio y oftalmoparesia. da con FDG muestra una lesión en el pulmón iz-
quierdo (fig. 1), cuya punción-aspiración con aguja
Pruebas complementarias fina no es concluyente. La paciente sufre broncoas-
y tratamiento piración e ingresa en la Unidad de Cuidados
Intensivos. Allí recibe corticoides, entre otros trata-
La tomografía computarizada y la resonancia mientos, asistiéndose a una estabilización del cua-
magnética se interpretan como normales, y se emi- dro clínico neurológico. Ya en planta de Oncología,
te un diagnóstico de oftalmoparesia compleja de pro- con disartria, oftalmoparesia, hemiparesia atáxica e
bable etiología medicamentosa. A pesar de retirar el índice de Karnofsfki 50, se presume un cáncer de
antidepresivo, el déficit persiste y se añade ataxia de pulmón como origen de la encefalitis y se instaura
la marcha. Un test de edrofonio es negativo y el elec- tratamiento combinado con inmunoglobulinas intra-
troencefalograma es normal. El síndrome depresivo venosas y quimioterapia con cisplatino y gemcitabi-
se acentúa y se combina con irritabilidad y agitación na. Después de dos ciclos se asiste a un deterioro
psicomotriz. De nuevo, la tomografía computarizada progresivo del nivel de consciencia, con apneas
y la resonancia magnética son normales. Paulati- centrales de curso anárquico, que desembocan en
namente, se observan bradipsiquia, ptosis palpe- el fallecimiento de la paciente. Estamos a la espe-
bral, disartria y hemiparesia derecha. Un nuevo ra de un informe autópsico completo.
electroencefalograma sugiere encefalopatía difusa
leve. Una tercera resonancia magnética revela un DISCUSIÓN
aumento de señal en ambos núcleos caudados. Del
estudio analítico de fluidos corporales, sólo resulta Los síndromes paraneoplásicos neurológicos
patológica la presencia en sangre y líquido cefalo- son cuadros infrecuentes sin patogenia específica

225
 a mecanismos inmunológicos1. Una categoría diag-
nóstica de los síndromes paraneoplásicos neuroló-
gicos es precisamente la conjunción de un cuadro
clínico sugestivo (en este caso, encefalitis límbica)
y de anticuerpos antineuronales bien caracterizados
(en este caso, anti-Ma)2.
La encefalitis límbica es un síndrome abigarra-
do, agudo o subagudo, con trastorno del carácter y
de la memoria reciente, disfunción cognitiva y gra-
dos variables de epilepsia temporal, disfunción ce-
rebelosa y oftalmoplejia. Se describen cambios en
el líquido cefalorraquídeo, electroencefalograma, re-
sonancia magnética y tomografía por emisión de
positrones, pero ninguno específico. Evoluciona dis-
tintamente según los anticuerpos asociados: los
anti-Hu permiten regresiones bajo tratamiento onco-
lógico3; en cambio, los anti-Ma2, solos o junto con
anti-Ma1, auguran buena respuesta si subyace un
tumor germinal –lo que ocurre en el 20% de los ca-
sos– pero acarrean peor pronóstico si se trata de
un cáncer de pulmón, hecho habitual en mujeres
mayores de 40 años4.
Figura 1. Tomografía computarizada. Tomografía por
emisión de positrones-FD6. Aunque en ausencia de cáncer definido el tra-
tamiento estándar es de soporte o con inmunoglo-
bulinas5, precisamente la posibilidad de un cáncer
(vascular, infecciosa, tóxica o metabólica), que no de pulmón nos indujo a aplicar quimioterapia con
obedecen a metástasis en el sistema nervioso, sino cisplatino, por desgracia sin respuesta favorable.

BIBLIOGRAFÍA

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226
 Mujer con erupción cutánea, debilidad muscular
y antecedente de cáncer de mama
B. Peláez Lorenzo, M. Melé Olivé, N. Sagastibeltza Mariñelarena, I. Elejoste Etxebarría

Servicio de Oncología Médica

Hospital de Donostia. San Sebastián

Supervisor:
I. Álvarez López
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO tividades físicas tales como vestirse. Por último, pre-
sentaba disfagia para sólidos y febrícula.
Anamnesis
Mujer de 52 años de edad, postmenopáusica, Exploración física
con antecedentes de fiebre tifoidea en la infancia,
A la exploración se objetivó un exantema en he-
apendicectomía e hipertensión arterial en trata-
liótropo, lesiones eritematovioláceas en surco naso-
miento con indapamida.
geniano y pabellones auriculares, así como en la
En febrero de 2003 fue diagnosticada de un
superficie extensora de antebrazos, nudillos y cara
carcinoma ductal infiltrante de mama derecha gra-
do III, pT2 N0 (0/13)M0, estadio IIA, receptores es- anterior de las rodillas. Presentaba, además, dismi-
trogénicos positivos, receptores de progesterona nución de fuerza proximal en las extremidades su-
positivos, HER-2 positivo (inmunohistoquímica: pun- periores IV/V y en las extremidades inferiores II/V,
tuación 3+). Se realizó una tumorectomía y una lin- siendo el resto de la exploración física normal. Por
fadenectomía axilar derecha. Posteriormente, reci- este motivo, fue hospitalizada para estudio.
bió tratamiento con quimioterapia adyuvante según
esquema CMF (ciclofosfamida-metrotrexato-fluorou- Pruebas complementarias
racilo) hasta completar seis ciclos, que finalizó en
agosto de 2003. A continuación, inició tratamiento • Analítica: velocidad de sedimentación globular
diario con 1 mg de anastrozol. De forma simultánea en la primera hora 53 mm, creatincinasa 563 UI/l,
a la quimioterapia, recibió radioterapia sobre la GOT 126 UI/l, GPT 150 UI/l, GGT 104 UI/l, aldola-
mama derecha (dosis total de 59 Gy), con buena to- sa 9,4 UI/l, PCR 9 mm/l. El resto de los parámetros
lerancia, salvo dermatitis grado II que precisó trata- bioquímicos fueron normales.
miento antiinflamatorio local. • Hemograma, proteinograma, hormonas tiroi-
La paciente siguió controles clínicos sin eviden- deas y anticuerpos antinucleares: normales.
cia de enfermedad hasta octubre de 2006, en que • Marcadores tumorales (CEA y CA-15.3): nor-
debutó con un cuadro clínico consistente en una males.
erupción cutánea de localización bipalpebral y en • Mamografías y ecografías mamarias: sin ha-
ambas extremidades superiores. Además, refería llazgos patológicos.
pérdida de fuerza proximal en las extremidades su- • Tomografía computarizada toracoabdomino-
periores e inferiores, lo que le impedía realizar ac- pélvica: pequeño nódulo subpleural de 8 mm de diá-

227
metro en el lóbulo superior del pulmón izquierdo, su- Dado que la imagen nodular pulmonar descrita
gestivo de origen tumoral (fig. 1). en la tomografía computarizada era sugestiva de
• Esofagograma: normal. corresponder a una metástasis, en noviembre de
• Electromiograma: patrón sugestivo de polimio- 2006 se llevó a cabo una toracotomía izquierda y
sitis. una resección atípica de dicho nódulo. El resultado
• Biopsia muscular: dermatitis linfocitaria peri- anatomopatológico fue de carcinoma metastásico
vascular y perianexial y dermatitis interfase con de origen mamario con morfología ductal, recepto-
adelgazamiento epidérmico y daño de la basal epi- res estrogénicos positivos y HER-2 positivo (inmu-
dérmica, morfológicamente compatibles con enfer- nohistoquímica: puntuación 2+ que amplifica con
medad del colágeno tipo dermatomiositis. Estudio FISH).
de inmunofluorescencia: ausencia de depósitos de Con posterioridad se llevaron a cabo las si-
inmunoglobulinas ni de complemento. guientes pruebas complementarias:

Diagnóstico • Gammagrafía ósea: normal.

• Resonancia magnética cerebral: cuatro lesio-
Se confirmó la sospecha clínica inicial de der- nes metastásicas menores de 1 cm, salvo una de
matomiositis. 12 mm en la región frontal izquierda.

Tratamiento y evolución En noviembre de 2006 la paciente inició trata-

miento complementario con carboplatino (AUC-6),
Se inició tratamiento por vía intravenosa con paclitaxel (175 mg/m2) y trastuzumab (6 mg/kg)
glucocorticoides (dexametasona) a la dosis de 1 mg/ cada tres semanas. Realizó tratamiento con radio-
kg/día, inmunoglobulinas y metotrexato a la dosis de terapia holocraneal en enero de 2007 y posterior ra-
15 mg semanales. El tratamiento con anastrozol fue diocirugía sobre la lesión frontal izquierda (15 Gy),
suspendido. La paciente experimentó una lenta me- con desaparición de tres de las lesiones y persis-
joría clínica, y fueron progresivamente normalizán- tencia de la lesión frontal, con disminución del ta-
dose los valores analíticos. No obstante, persistió la maño y del edema (fig. 2).
alteración en las enzimas hepáticas, lo cual se atri- En la actualidad ha completado seis ciclos de
buyó a toxicidad por metotrexato, motivo por el que quimioterapia. A nivel pulmonar no hay evidencia
fue retirado. de enfermedad y a nivel cerebral se ha obtenido una

Figura 1.

228
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

Figura 2.

respuesta parcial. A nivel clínico, ha desaparecido la diagnóstico de confirmación se obtiene mediante el

disfagia y las lesiones cutáneas han mejorado, pero hallazgo de inflamación perivascular en la biopsia
persiste discreta pérdida de fuerza en las extremida- cutánea. En el tratamiento se emplean los glucocor-
des, por lo que continúa con tratamiento esteroideo. ticoides y fármacos inmunosupresores. El control
del tumor subyacente forma parte del tratamiento3.
La denominada dermatomiositis amiopática
DISCUSIÓN asociada con neoplasia no suele evolucionar favo-
En el año 1916 fue descrito el primer caso de rablemente con glucocorticoides ni con el tratamien-
to oncológico específico4. Sin embargo, en los ca-
dermatomiositis asociada con un cáncer gástrico.
sos de dermatomiositis clásica, las manifestaciones
Los tumores clásicamente asociados con esta enti-
cutáneas y musculares suelen evolucionar favora-
dad son los de pulmón, ovario, gástrico y linfomas. blemente con el tratamiento del tumor subyacente.
Sin embargo, de forma más infrecuente, se asocia El presente caso clínico ilustra en primer lugar
a cáncer de mama1. La incidencia de neoplasia sub- la asociación, previamente comentada, entre der-
yacente en pacientes con dermatomiositis es del matomiositis y cáncer de mama, y concretamente el
15% al 25%2; un 10% del total de estos casos apro- debut de la dermatomiositis con la recidiva de la
ximadamente corresponden a cáncer de mama. neoplasia. Y en segundo lugar, la necesidad de lle-
La dermatomiositis es una miopatía inflamato- var a cabo un estudio de extensión exhaustivo cuan-
ria que cursa con debilidad muscular progresiva, do una mujer con antecedente de cáncer de mama
que suele ir precedida de una erupción cutánea. El debute con un cuadro clínico de dermatomiositis.

BIBLIOGRAFÍA

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229
 Síndrome confusional agudo en un varón
de 58 años sano
M. Gil Raga, J. Gavilá Gregori, V. Iranzo González-Cruz, D. Cayuela López

Servicio de Oncología Médica

Hospital General Universitario. Valencia

Supervisor:
A. Blasco Cordellat
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Exploración física

Anamnesis Regular estado general. Consciente, orientado
en persona, lugar y parcialmente en tiempo.
Varón de 58 años de edad, que consulta en otro Apirético, normotenso. Auscultación cardiopulmo-
hospital por presentar a las 3:00 horas de la madru- nar: rítmico, no se auscultan soplos. Murmullo ve-
gada un episodio de movimientos en la cama, rui- sicular conservado sin ruidos patológicos. Abdomen
dos de chupeteo, mirada perdida y gateo, sin res- anodino. Sin edemas en los miembros inferiores.
ponder a su mujer. En la exploración física inicial
destaca una leve somnolencia, sin alteraciones ana-
Exploración neurológica
líticas. Se da de alta con el diagnóstico de trastor-
no del sueño. Esa misma mañana, tras haber dor- Somnoliento, leve bradipsiquia, leve deterioro
mido, presenta un episodio similar y consulta en de retención de información (no recuerda lo sucedi-
nuestro hospital. do), signos meníngeos negativos. Pares craneales
El día anterior a la primera consulta inició tra- normales. Fuerza, tono y sensibilidad conservados.
tamiento con bupropión para la deshabituación ta- Reflejo plantar flexor bilateral.
báquica, habiendo tomado dos comprimidos.
La familia refiere un “cambio de carácter” des-
Pruebas complementarias
de hace más de un año y esporádicamente com-
portamiento fuera de lugar. • Bioquímica: sodio 126 mEq/l, potasio 5,37
mEq/l.
Antecedentes personales • Hemograma, coagulación y gasometría arte-
rial: normales.
No refiere alergias medicamentosas, desprendi- • Electrocardiograma: ritmo sinusal. Sin altera-
miento de retina en ambos ojos intervenido hace cin- ciones en la conducción. Sin signos de isquemia.
co años, fumador de 60 paquetes/año hasta hace un • Radiografía de tórax: sin hallazgos patológicos.
mes, roncador habitual sin apneas significativas, con • Tomografía computarizada cerebral: sin ha-
somnolencia diurna acusada ocasionalmente. llazgos patológicos.

230
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

Diagnóstico y tratamiento gresivo de la hiponatremia, la natriuria y una osmo-

laridad urinaria mayor que la plasmática, diagnosti-
Ante la sospecha de síndrome de apnea obs- cándose de síndrome de secreción inadecuada de
tructiva del sueño y probables crisis asociadas al ADH (SIADH) e iniciándose tratamiento específico.
bupropión, se inicia tratamiento con valproato empí- A las 48 horas de la instauración del tratamien-
ricamente a dosis de 500 mg cada 8 horas, e ingre- to empírico presenta una leve mejoría del nivel de
sa a cargo del Servicio de Neurología para estudio. consciencia, reconociendo a los familiares directos,
persistiendo un deterioro de retención de informa-
Evolución ción e ideas delirantes asociadas. Se solicita nueva
resonancia magnética cerebral, donde se observan
El día siguiente por la mañana se realiza una oxi- acusados cambios de señal que afectan a la zona
metría nocturna, informada como normal. En las pri- profunda de ambos lóbulos temporales en áreas de
meras 36 horas del ingreso comienza con deterioro hipocampo y zona uncal. Tras la administración de
del nivel de atención, de consciencia, y empeo- contraste se observan ligeras captaciones anóma-
ramiento de la capacidad para retener información las perimesencefálicas, compatibles con un cuadro
que precisa tratamiento con tiapride y benzodiace- clínico de encefalitis temporal bilateral y asimétrica
pinas. (fig. 1).
Ante la progresión clínica, se realiza una punción Ante el diagnóstico de síndrome de secreción
lumbar, solicitándose bioquímica y citología del líqui- inadecuada de ADH y el cuadro neurológico com-
do cefalorraquídeo y remitiéndose una muestra para patible con encefalitis de origen paraneoplásico, se
la detección de anticuerpos onconeuronales. El resul- inicia tratamiento con metilprednisona 1 g cada 24
tado del análisis del líquido cefalorraquídeo fue: horas durante cinco días, seguido de inmunoglobu-
lina intravenosa 1 g cada 24 horas durante cinco
• Bioquímico: líquido claro, glucosa normal, pro- días, manteniéndose clínicamente estable, y se
teínas normales, 15 linfocitos/mm3, 5 hematíes completa el estudio en busca del tumor primario con
/mm3. los siguientes resultados:
• Citología: ausencia de células tumorales.
• Tomografía computarizada toracoabdomino-
Ante el cuadro clínico y el resultado de la pun- pélvica: masa adenopática paratraqueal derecha de
ción lumbar compatible con encefalitis, se plantea el 4 cm de diámetro.
diagnóstico diferencial principalmente entre: • Broncoscopia: normal.
• Mediastinoscopia: se realiza biopsia de adeno-
• Encefalitis herpética y otras causas infecciosas. patía paratraqueal izquierda, cuyo resultado anatomo-
• Encefalitis límbica. patológico es de carcinoma microcítico de pulmón.
• Amnesia global transitoria de origen vascular.
• Amnesia global transitoria de origen tóxico. Dos semanas después del ingreso se confirma
la presencia de anticuerpos anti-HU positivos en el
Tras la realización del diagnóstico diferencial se líquido cefalorraquídeo con proteína C reactiva ne-
decide iniciar tratamiento de forma empírica con aci- gativa para herpes virus y resto de serología nega-
clovir, metilprednisolona, ceftriaxona y doxiciclina, tiva. Ante el diagnóstico definitivo de carcinoma mi-
manteniéndose el valproato. crocítico de pulmón (EIIIA, enfermedad limitada)
Se realiza un electroencefalograma, informado con encefalitis límbica y síndrome de secreción in-
como normal, y una resonancia magnética cerebral adecuada de ADH paraneoplásico, y el estado ba-
con gadolinio, cuyo informe describe pequeños infar- sal del paciente con un ECOG de 2, se decide ini-
tos lacunares y una discreta alteración de la barrera ciar tratamiento quimioterápico con esquema
hematoencefálica de forma global, probablemente carboplatino AUC-6 día 1 y etopósido a dosis de
secundaria a la realización de la punción lumbar. En 100 mg/m2 días 1-3 cada tres semanas. Se decide
el control analítico diario se detecta un descenso pro- dar el alta hospitalaria tras la administración del pri-

231
 rapia, manteniendo tratamiento sintomático exclu-
sivo.
El paciente fallece dos semanas después en su
domicilio debido a una insuficiencia respiratoria glo-
bal en el contexto de una infección de las vías res-
piratorias bajas.

DISCUSIÓN
La encefalitis límbica, síndrome descrito por
Corsellius en 1968, debuta en un 50% de los casos
con un trastorno de memoria a corto plazo y un cua-
dro confusional agudo. La mayoría de los casos
descritos están asociados a tumores, principalmen-
te a carcinoma microcítico de pulmón (50-60%) y
hasta en el 60% su aparición es anterior al diagnós-
tico del tumor. La etiología es una respuesta inmu-
ne anómala. Un 60% de los pacientes con encefa-
litis límbica presenta algún tipo de anticuerpo
onconeuronal, siendo el más frecuente el anticuer-
po anti-HU.
Ante la sospecha clínica se debe realizar una
Figura 1. Resonancia magnética cerebral: encefalitis resonancia magnética cerebral, un electroencefa-
temporal bilateral. lograma y una punción lumbar, solicitando anti-
cuerpos onconeuronales, proteína C reactiva para
herpes simple y otras serologías. Los hallazgos tí-
mer ciclo de quimioterapia, con buena tolerancia al picos en la resonancia magnética cerebral son
mismo y la normalización de las cifras plasmáticas una hiperintensidad en T2/FLAIR en una o en am-
de sodio, sin presentar una mejoría significativa de bas regiones mesiales temporales (principalmen-
la clínica neurológica. te en hipocampo y amígdala). El análisis del líqui-
Después de haber recibido tres ciclos de qui- do cefalorraquídeo suele mostrar una pleocitosis
mioterapia y dos pulsos mensuales de metilpredni- linfocitaria con aumento de proteínas, y la citolo-
solona e inmunoglobulinas, el paciente presenta gía debe ser negativa para tumor. La presencia de
mejoría del nivel de atención con persistencia de in- anticuerpos onconeuronales en el líquido cefalo-
capacidad para retener información. Se realiza una rraquídeo confirma el origen paraneoplásico. Es
tomografía computarizada toracoabdominal, reeva- importante iniciar un tratamiento lo antes posible,
luándose la enfermedad como enfermedad estable siendo necesario un diagnóstico rápido. El uso de
según los criterios Recist. corticoides a altas dosis, el tratamiento con plas-
Finalizado el quinto ciclo de tratamiento, pre- maféresis o inmunoglobulinas ha demostrado ser
senta un deterioro clínico y neurológico progresivo efectivo. La presencia de anticuerpo anti-HU se
con encamamiento del 80% del tiempo, por lo que considera un factor de mal pronóstico con peor
se decide suspender la administración de quimiote- respuesta al tratamiento.

232
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

BIBLIOGRAFÍA

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233
 Cuadro constitucional con diarrea en un paciente
con linfoma de Hodgkin en remisión completa
A. Medina Colmenero, J. M. Jurado García

Servicio de Oncología Médica

Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga

Supervisor:
I. Sevilla García
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO Siguió revisiones en consultas externas sin eviden-

cia de enfermedad hasta abril de 2006.
Anamnesis
Paciente varón de 43 años de edad, con aler- Exploración física
gia a metamizol, con antecedentes de hepatitis A en Temperatura 37,5 oC, tensión arterial 100/60
la infancia y amigdalectomía, fumador de 7 paque- mmHg, frecuencia cardiaca 90 lpm, frecuencia respi-
tes/año. Acudió al Servicio de Urgencias por pre- ratoria 14 rpm. Estado general conservado. Palidez
sentar un cuadro constitucional de un mes de evo- mucocutánea. Eupneico en reposo. Bien hidratado y
lución con pérdida de peso de 13 kg. En las dos perfundido. ECOG 1. Cara, cráneo y cuello: no pre-
últimas semanas se añadió fiebre termometrada de senta asimetría facial, cavidad oral normal. Adeno-
hasta 39 oC, acompañada de diarrea con 6-7 depo- patías laterocervicales bilaterales, las mayores de
siciones diarias sin productos patológicos y sin pre- 1,5 cm. Sin adenopatías supraclaviculares ni ingurgi-
dominio horario. Ante la persistencia del cuadro clí- tación yugular, sin bocio, carótidas palpables y simé-
nico ingresa el 24-04-07 para estudio. tricas. Tórax: morfológicamente normal, mamas sin
nódulos y axilas libres. Auscultación cardiaca con to-
Antecedentes oncológicos nos rítmicos; soplo eyectivo I/IV. Auscultación respira-
toria: murmullo vesicular conservado sin ruidos aña-
Diagnosticado en julio de 1999 de linfoma de didos. Abdomen: blando y depresible, no doloroso, sin
Hodgkin, tipo celularidad mixta, estadio IVB con masas ni megalias palpables, peristaltismo conserva-
afectación hepatoesplénica, retroperitoneal, mesen- do, cicatriz de laparotomía media y ascitis no a ten-
térica e iliaca. Biopsia de médula ósea: negativa. Ín- sión. Extremidades: edemas sin fóvea en ambos
dice pronóstico de Hasenclever 4/7. miembros, pulsos periféricos conservados, fosas in-
Realizó tratamiento con quimioterapia, esque- guinales libres.
ma de ABVD (50-20-12-750) durante ocho ciclos
desde el 30-08-99 al 13-02-00 con respuesta com- Exploración neurológica
pleta tras el cuarto ciclo. Presentó neurotoxicidad
grado II secundaria a vinblastina, por lo que se sus- Sin signos de focalidad. Pares craneales simé-
pendió dicho fármaco en los dos últimos ciclos. tricos. No presenta síndrome cerebeloso. Fuerza,

234
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

sensibilidad y movilidad conservada. Reflejos con- • Colonoscopia: afectación de la mucosa de

servados y simétricos. todo el colon más intensa en el izquierdo, aprecián-
dose granularidad con distorsión del reflejo lumino-
Pruebas complementarias so y en algunos tramos nodularidad. Mucosa muy
friable a lo largo de todo el colon. Pólipo a 35 cm
• Hemograma: leucocitos 2.500/dl (neutrófilos semipediculado que se reseca.
82%, linfocitos 7,5%, monocitos 8,7%), hemoglobi- • Arteriografía mesentérica: superior, inferior y
na 10 g/dl, plaquetas 438.000/dl, VSG 52 mm. tronco celiaco sin alteraciones significativas.
• Bioquímica: glucosa 128 mg/dl, creatinina 0,7 • Anatomía patológica: biopsia colónica, que in-
mg/dl, urea 13 mg/dl, sodio 137 mmol/l, potasio 4,9 forma de amiloidosis primaria.
mmol/l, CA 7,9 mg/dl, ácido úrico 2,10 mg/dl, bilirru-
bina total 0,4 mg/dl, GOT 59 UI/l, GPT 59 UI/l, FA Evolución
100 UI/l, LDH 479 UI/l, hierro 15 µg/dl, transferrina
93 mg/dl. Durante el ingreso el paciente presentó diarrea
• Proteinograma y determinación de inmunoglo- severa acompañada de rectorragia anemizante
bulina: albúmina 1,29 g/dl, gammaglobulina 0,74 autolimitada. Presentó además cuadros de hipoten-
g/dl, IgG 893 mg/dl, IgA 168 mg/dl, IgM 57,8 mg/dl, sión severa, con escasa respuesta a cargas de vo-
cadena ligera kappa 188 mg/dl, cadena ligera lamb- lumen con sospechas de disfunción circulatoria mix-
da 120 mg/dl, beta-2-microglobulina 2,61, haptoglo- ta por anemia, afectación cardiaca, creación de un
bina 600 mg/dl. Pequeño componente monoclonal tercer espacio y sin poder descartar afectación neu-
en fracción gamma. TSH 2,96 µUI/ml. rológica del sistema vegetativo. Se inició entonces
• Marcadores tumorales: CEA 3,23 ng/ml, CA- nutrición parenteral, albúmina intravenosa y octreó-
19.9 8,16 UI/ml. tide, con escasa respuesta.
Valorado el caso en sesión clínica Oncohe-
• Orina: proteínas totales 786,8 mg/dl. Diuresis
matológica y con el diagnóstico de amiloidosis pri-
1.000 ml. Cadena ligera kappa 12,9 mg/dl, cadenas
maria, se decidió biopsia urgente de adenopatía
ligeras lambda 5,56 mg/dl, IgG 20,4 mg/dl.
cervical e inicio de tratamiento esteroideo con de-
Proteinuria mixta con banda en posición gamma
xametasona a altas dosis ante el deterioro clínico
compatible con proteinuria de Bence-Jones.
del paciente.
• Cultivos: coprocultivo, urocultivo y hemoculti-
vos negativos. Serología VIH, VHC y VHB negativas.
Diagnóstico
• Tránsito intestinal: afectación extensa de intes-
tino delgado, observándose pliegues engrosados y • Amiloidosis primaria con afectación renal, di-
distorsionados, nódulos e impresiones digitales (lo gestiva y probablemente cardiaca.
que indica afectación submucosa), así como seg-
mento con engrosamiento mural. – Síndrome nefrótico secundario a amiloidosis.
• Ecocardiograma: ventrículo izquierdo con hi- – Hipertrofia concéntrica moderada del ven-
pertrofia concéntrica moderada sin alteraciones en trículo izquierdo sin poder confirmar su asociación
la contractilidad y con fracción de eyección conser- con amiloidosis primaria
vada. Situación hiperdinámica. – Rectorragia autolimitada y cuadro diarreico
• Tomografía computarizada toracoabdomino- por afectación de la mucosa intestinal.
pélvica: hígado de tamaño aumentado. Colelitiasis. – Desnutrición calórico-proteica severa con
Múltiples adenopatías, la mayor de 4 cm. Trayecto necesidad de nutrición parenteral.
largo de colon sigmoide con pared engrosada y
edematosa y rarefacción de la grasa junto con líqui- • Linfoma de Hodgkin estadio IVB en respues-
do libre en pelvis, en relación con un proceso infla- ta completa desde 1999.
matorio/infeccioso. • Adenopatías mesentéricas y retroperitoneales.

235
DISCUSIÓN nuestro paciente. El desarrollo de linfoma no
Hodgkin en pacientes con antecedente de la enfer-
La amiloidosis es el resultado del depósito de medad de Hodgkin se ha reportado con una tasa
proteínas amiloides insolubles en el espacio extra- constante de cerca de un 0,2%, independientemen-
celular de órganos y tejidos. Dependiendo de la na- te del tratamiento primario1.
turaleza bioquímica del precursor amiloide, las pro- La asociación de amiloidosis con linfoma no
teínas pueden depositarse localmente o de forma Hodgkin puede ser secundaria a la producción lo-
sistémica en virtualmente cualquier órgano del cuer- cal de amiloide de cadenas ligeras monoclonales
po. La amiloidosis sistémica puede ser de origen sintetizadas por las células linfomatosas. La afec-
neoplásico, inflamatorio, genético o iatrogénico. La tación multisistémica es más frecuente, y el tipo
amiloidosis de cadena ligera primaria es la presen- histológico con mayor asociación es el linfoma lin-
tación más común. Es el resultado de la formación foplasmacítico2,3. Por otro lado, existen casos des-
fibrilar de cadenas ligeras de anticuerpos monoclo- critos de amiloidosis primaria con presentación lin-
nales. foadenopática masiva simulando un linfoma no
Aunque se ha reportado la asociación entre la Hodgkin4, por lo que la biopsia adenopática es obli-
enfermedad de Hodgkin con amiloidosis en un gada en nuestro paciente.
0,1%, la aparición de adenopatías diseminadas y La decisión de tratamiento se basa en la pato-
afectación colónica a los ocho años de la enferme- logía dominante. Regímenes con rituximab y altas
dad de Hodgkin nos hace pensar en el desarrollo dosis de melfalán con trasplante de precursores he-
de un linfoma no Hodgkin de origen digestivo en matopoyéticos se proponen como tratamiento.

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236
 Dermatomiositis y cáncer de mama:
a propósito de dos pacientes
M. Rodríguez de la Borbolla Artacho, T. García Manrique, R. M. Villatoro Roldán,
A. Albero Tamarit, L. de la Cruz Merino

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Supervisor:
A. Duque Amusco
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO • Biopsia dérmica: compatible con dermatomio-

sitis.
Presentamos dos casos de síndrome paraneo- • Senografía: múltiples calcificaciones mama-
plásico de presentación y evolución similares. rias, sobre todo en el cuadrante superoexterno, su-
gerentes de comedocarcinoma.
PACIENTE A • Biopsia mamaria: carcinoma ductal infiltrante,
grado III, con áreas de carcinoma intraductal de tipo
Anamnesis comedocarcinoma. RE 70%, RP 40%, Ki-67 25%,
CerbB2 negativo, P53 negativo.
Mujer de 37 años de edad, sin antecedentes • El estudio de extensión fue negativo para me-
personales ni familiares de interés, que en noviem- tástasis.
bre de 2004 inicia cuadro de debilidad intensa en
los cuatro miembros, sensación febril, disfagia a só-
Evolución
lidos, disnea de esfuerzo y enrojecimiento facial en
escote y dorso de las manos. Además, molestias en La paciente inicia quimioterapia con finalidad
el cuadrante superoexterno de la mama derecha. neoadyuvante con esquema adriamicina-ciclofosfa-
mida por tres ciclos, seguido de taxotere por tres ci-
Exploración física clos. Tras seis ciclos se procede a realizar mastec-
tomía radical y vaciamiento axilar, con resultado
Eritema heliótropo en párpados superiores y anatomopatológico de carcinoma ductal infiltrante,
mejilla, pápulas de Gottron en ambas manos, debi- grado III. Se aprecian focos dispersos en toda la
lidad de la cintura escapular y pelviana bilateral. mama, con amplias áreas de necrosis e hialiniza-
Aumento de densidad de tendencia nodular en el ción atribuible a quimioterapia con áreas de carci-
cuadrante superoexterno de la mama derecha. noma intraductal de alto grado que supone más del
Adenopatía axilar homolateral de 4-5 cm, dura y 25% de la lesión; además, existe amplia invasión lin-
móvil. fática y vascular con infiltración metastásica de
once ganglios de los quince extirpados.
Pruebas complementarias Actualmente la paciente está en curso de qui-
mioterapia adyuvante.
• Creatinfosfocinasa: 523 UI/l. Asimismo, ha recibido tratamiento inmunosu-
• Electromiograma: patrón miopático compatible presor, con mejoría clínica del síndrome paraneo-
con miopatía inflamatoria. plásico.

237
PACIENTE B terpreta como primario de mama y se inicia trata-
miento como si fuera un cáncer de mama.
Anamnesis
Mujer de 39 años de edad, sin antecedentes Evolución
personales ni familiares de interés, que en mayo de
La paciente recibió quimioterapia con esquema
2005 inicia cuadro de erupción en la región facial, adriamicina-ciclofosfamida (seis ciclos) y tratamien-
sobre todo en párpados, brazos, piernas y espalda, to inmunodepresor, con mejoría del cuadro para-
pruriginosa y fotosensible, sensación febril, debili- neoplásico. Posteriormente se realizó una tomogra-
dad proximal de cintura escapular y pelviana, disfa- fía por emisión de positrones en búsqueda de una
gia a sólidos y tumoración axilar izquierda. neoplasia primaria, que fue negativa.

Exploración física DISCUSIÓN

Erupción eritematoviolácea en la cara y la región La dermatomiositis es un proceso inflamatorio
superior del tórax, nódulos de Gottron, debilidad en no supurativo, de base autoinmune.
la cintura escapular y pelviana. Adenopatía axilar iz- Histológicamente se aprecia una angiopatía
quierda de 5 cm, dura, adherida a planos profundos. que provoca isquemia y necrosis de fibras muscu-
lares.
Pruebas complementarias Clínicamente se caracteriza por debilidad
muscular proximal, disfagia, disnea y lesiones dérmi-
• Creatinfosfocinasa: 906 UI/l, GOT 91 UI/l, GPT cas (eritema heliotropo, erupción rojiza y plana en la
49 UI/l, LDH 756 UI/l. cara y mitad superior del tronco y signo de Gottron).
• Biopsia dérmica: infiltrado inflamatorio peri- El diagnóstico se confirma mediante la deter-
vascular superficial, compatible con dermatomiositis. minación de los valores séricos de las enzimas
• Biopsia de adenopatía: metástasis de carcino- musculares, datos del electromiograma y la biop-
ma de alto grado, con amplias áreas de necrosis. sia muscular. Toda dermatomiositis que no mejore
RE negativo. con esteroides debe inducir a investigar la existen-
cia de una neoplasia maligna. Suele aparecer an-
Con todo esto, y a pesar de que la exploración tes que la neoplasia, aunque en otras ocasiones
mamaria y la mamografía fueron negativas, se in- es de presentación metacrónica.

Clasificación de las enfermedades musculares

TABLA I
inflamatorias idiopáticas

Tipo I Polimiositis idiopática primaria.

Tipo II Dermatomiositis idiopática primaria.
Tipo III Polimiositis o dermatomiositis asociada con neoplasias malignas.
Tipo IV Polimiositis o dermatomiositis juvenil.
Tipo V Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedades del tejido conjuntivo (síndromes de
sobreposición).
Tipo VI Misceláneas: miositis de cuerpos de inclusión, miositis eosinofílica y miositis nodular localizada.

(Bohan et al. Modificada por Witaker)

238
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

El cáncer de mama es el que con más frecuen- exacerbación coincidiendo con recurrencia o pro-
cia se asocia a la dermatomiositis en la mujer. No gresión. Nuestras pacientes presentaron mejoría
está claro si el tratamiento citostático mejora la en- con el tratamiento administrado.
fermedad muscular en ausencia de tratamiento in- La supervivencia estimada a dos años es del
munosupresor concomitante. 25%. Ambas pacientes se encuentran libres de en-
Los casos presentados corresponden a dermato- fermedad tras dos años del diagnóstico, con mejo-
miositis tipo III asociada a cáncer de mama ver en la ría evidente de las lesiones dérmicas.
tabla I. En conclusión, la dermatomiositis puede ser un
En ambas pacientes el diagnóstico de derma- síndrome paraneoplásico que precede con frecuen-
tomiositis precedió al diagnóstico de la neoplasia, lo cia al diagnóstico del cáncer. Ante su diagnóstico,
que suele ser frecuente. se debe descartar la existencia de una neoplasia.
Se han descrito casos de mejoría de la derma-
tomiositis tras respuesta a quimioterapia, así como

BIBLIOGRAFÍA

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239
 Fiebre, hemoptisis y síndrome constitucional
en un paciente con antecedente de cáncer de pulmón
J. Medina Martínez

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Supervisor:
J. A. López Martín
Médico Adjunto y Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO y perfundido. Normocoloreado, sin estigmas cutáne-

os. Bien nutrido. Cabeza y cuello: carótidas rítmicas
Anamnesis y simétricas, sin soplos y sin ingurgitación yugular.
Discreto dolor a la palpación de ambos senos fron-
Varón de 56 años de edad, ex fumador de 30 tales y seno maxilar derecho. No palpación de ade-
paquetes/año y sin otros antecedentes personales nopatías cervicales. En la mucosa oral presentaba
de interés, al que se le realizó diagnóstico en 2003 dos úlceras orales con fondo necrótico. Auscultación
de adenocarcinoma de pulmón pobremente diferen- cardiaca: rítmico, sin soplos ni extratonos. Auscul-
ciado, estadio pT2N0M0 por un nódulo de 4 cm de tación pulmonar: disminución del murmullo vesicu-
diámetro, en el segmento apical del lóbulo inferior lar en campo medio izquierdo, sin presentar otros
izquierdo que contactaba con la pleura sin signos ruidos añadidos.
de invasión. Es operado el 12-12-03 con lobectomía Abdomen: blando, depresible, no doloroso. No
de lóbulo inferior izquierdo y linfadenectomía me- se palpan masas ni megalias. Sin datos de irritación
diastínica, sin tratamiento complementario, reali- peritoneal. Ruidos hidroaéreos conservados. Miem-
zando seguimiento exclusivamente por Cirugía bros inferiores: sin edemas. No presenta signos de
Torácica. trombosis venosa profunda.
Desde mayo de 2005 presentaba cuadro de
malestar general con tos y expectoración blanque-
Pruebas complementarias
cina, así como fiebre de hasta 38,5 oC, sin respues-
ta al tratamiento antibiótico empírico, y pérdida de • Radiografía de tórax: se aprecia condensación
10 kg de peso en los últimos tres meses. en el campo inferior del pulmón izquierdo, ensan-
Existía además importante congestión nasal, chamiento mediastínico, derrame pleural izquierdo
con rinorrea sanguinolenta y episodios de hemopti- y opacidades pulmonares difusas subcentimétricas
sis ocasionales, con presencia de disnea de mode- (fig. 1).
rados esfuerzos. • Tomografía computarizada torácica: se objeti-
van adenopatías a nivel prevascular mediastínico,
Exploración física pretraqueal, paratraqueal derechas y zona hiliar iz-
quierda donde se evidenciaba una masa de aproxi-
ECOG 1, temperatura 37, 8 oC, tensión marte- madamente 3 cm que provoca atelectasia y neumo-
rial 130/60 mmHg, frecuencia cardiaca 100 lpm, fre- nía obstructiva, junto con imágenes nodulares
cuencia respiratoria 16 rpm. Saturación de oxígeno bilaterales y derrame pleural de pequeña cuantía en
basal 92%. Consciente y orientado. Bien hidratado el hemitórax izquierdo.

240
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

Figura 1.

• Tomografía computarizada de senos parana- monía necrotizante (sin eosinofilia), con abundantes
sales: ocupación por tejido de naturaleza inflamato- histiocitos, neutrófilos y células espumosas y oca-
ria de ambos senos frontales, seno maxilar derecho, sionales células gigantes mal definidas, junto con
celdillas etmoidales derechas y seno esfenoidal. fenómenos de venulitis (tamaño medio) con necro-
Ocupación del meato medio, meato superior y cel- sis fibrinoide segmentaria.
dillas etmoidales medias y posteriores izquierdas • Hemograma: hemoglobina 9,9 mg/dl. VCM 80
por un tejido que realza de forma homogénea tras mm, hematocrito 31%, plaquetas 841.000/mm3, leu-
la administración de contraste intravenoso. cocitos 104.00/mm3. VSG 98 fl, PCR 91,2 mg/dl.
• Punción-aspiración con aguja fina pulmonar: • Bioquímica: creatinina 1,2 mg/dl, sodio 135
se realizó punción de una lesión pulmonar periféri- mg/dl, potasio 4 mg/dl, LDH normal.
ca subpleural, situada en la língula, obteniéndose • Sedimento de orina: hematuria microscópica
material para estudio citológico y microbiológico. El en 2/6 ocasiones. Aclaramiento de creatinina den-
estudio microbiano era negativo, mientras que en la tro de rango normal.
citología los extendidos estaban compuestos por
• Factor reumatoide positivo. ENAS negativos.
histiocitos alveolares y células de epitelio bronquial
• Anticuerpos antinucleares: 1/160 nucleoral.
sin atipia.
DNA negativo.
• Fibrobroncoscopia: no existe lesión endobron-
• Crioglobulinas: negativas.
quial, junto con broncoaspirado y cepillado negati-
vo, mientras que en la biopsia ciega se observa mu- • C-ANCA 6,35, P-ANCA negativo.
cosa bronquial con metaplasia/displasia del epitelio • Estudio de complemento: CH50 105, C4 44,
de revestimiento y en la lámina propia existe un in- C3 266.
filtrado inflamatorio abscesificado y hemorrágico, • Espectro inmunoelectroforético: elevación de
pero sin evidencia de tumor. alfa 1, alfa-2 y betaglobulinas.
• Citología de esputo: presenta celularidad in- • Test de Coombs directo positivo. Test de
flamatoria con 10-20% de eosinófilos. Coombs indirecto y eluido negativo.
• Biopsia pulmonar y pleural abierta. El frag-
mento pleural estaba constituido por pleura engro- Diagnóstico
sada y fibrosa con amplias zonas de abscesificación
y depósitos de fibrina, mientras que la biopsia pul- Enfermedad de Wegener con afectación de
monar presentaba en el parénquima focos de neu- vías respiratorias altas y bajas, sin afectación renal.

241
Tratamiento del lóbulo superior derecho, mientras que en el seg-
mento apical de este mismo lóbulo existía otro nó-
Se comienza el tratamiento con prednisona a dulo espiculado de aproximadamente 2 cm, junto
dosis de 70 mg/día por vía oral con reducción pro- con dos lesiones hepáticas en el segmento IV-A y
gresiva tras marcada mejoría sintomática a 30 mg/día B con patrón de captación en anillo en la resonan-
vía oral. De forma inicial no se añadió ningún otro fár- cia magnética.
maco como metotrexato o ciclofosfamida por presen- Tras la realización de punción-aspiración con
tar un proceso concurrente de empiema pleural. aguja fina hepática, se confirmó la presencia de car-
Posteriormente, con la reducción de la dosis de pred- cinoma metastásico de origen pulmonar.
nisona, se añadió metotrexato 15 mg/día vía oral,
consiguiéndose la desaparición de las lesiones pul-
monares y en las vías respiratorias altas. DISCUSIÓN
La granulomatosis de Wegener1 es una vascu-
Evolución litis sistémica que afecta a pequeñas y medianas ar-
terias, vénulas y arteriolas que clásicamente se fo-
A su llegada al Servicio de Urgencias por un caliza en el tracto respiratorio superior, inferior y
nuevo episodio de hemoptisis, se realizó estudio
riñones. La afectación exclusivamente respiratoria
con radiografía de tórax, objetivándose una masa
ocurre en uno de cada cuatro casos, y de forma pre-
pulmonar en el lóbulo inferior izquierdo de 3 cm, su-
ferente en jóvenes y mujeres.
gerente, por el cuadro sindrómico, de recaída pul-
Los síntomas más habituales son la rinorrea
monar, procediéndose al ingreso en el Servicio de
(purulenta o epistaxis), úlceras nasales, dolor en se-
Oncología Médica para completar el estudio y pro-
nos y artromialgias2. La afectación pulmonar se ma-
poner el tratamiento correspondiente.
Tras conseguir filiar la verdadera etiología del nifiesta en tos, disnea, hemoptisis y dolor pleurítico
proceso, se realizó una interconsulta al Servicio de con correlato radiológico de nódulos que pueden
Reumatología para realizar el seguimiento del pa- cavitarse y opacidades pleuropulmonares, siendo
ciente. extremadamente raros los casos con presencia de
Una vez instaurado el tratamiento corticoideo masas pulmonares3. En este caso, la presencia
desaparecieron las lesiones pulmonares, con mejo- de una masa pulmonar con el antecedente oncoló-
ría de la fiebre, la rinorrea y las úlceras orales. gico del paciente orientó (o desorientó) el caso en
En el contexto de la enfermedad granulomato- su inicio a recaída pulmonar.
sa presentó una neumonía necrotizante y empiema Las alteraciones analíticas típicas son la trom-
pleural izquierdo por Staphylococus aureus, con bocitosis, leucocitosis, anemia normocítica y normo-
una tórpida evolución que requirió la colocación de croma y elevación de la velocidad de sedimenta-
un tubo de tórax, antibioticoterapia dirigida por an- ción. Los ANCA son positivos en el 90% de las
tibiograma y posteriormente la realización de una formas clásicas y hasta 50% de las formas limita-
toracostomía izquierda para el drenaje del material das.
purulento. La biopsia pulmonar confirmó el diagnóstico de
El paciente pasó a realizar seguimiento con ex- enfermedad de Wegener4.
ploración física y estudios de imagen, encontrándo- El papel de la inmunosupresión prolongada y la
se ocho meses después en la tomografía computa- recaída cancerígena pulmonar y hepática constitu-
rizada toracoabdominal una masa espiculada de ye una atractiva hipótesis sobre la que trabajar en
2,4 cm de diámetro en la región parahiliar derecha el futuro5.

242
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

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243
 Ictericia, epistaxis y sangrado fácil en una paciente
con cáncer gástrico avanzado
F. A. Aparisi Aparisi, T. C. Fleitas Kanonnikoff, P. Richart Aznar,
H. de la Cueva Sapiña, A. Giménez Ortiz

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario La Fe. Valencia

Supervisor:
R. Díaz Beveridge
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO • Los estudios de imagen muestran en la tomo-

grafía computarizada una hepatomegalia con infil-
Anamnesis tración metastásica difusa, una resonancia magné-
tica lumbopélvica con una lesión lítica vertebral con
Presentamos a una paciente de 62 años de afectación de partes blandas a nivel de L1 que es-
edad, que ingresa en el Servicio de Medicina tenosa el canal, pero no lo comprime, junto a otras
Interna para estudio de síndrome constitucional y a nivel de L2, L5 y S1 y una captación de aspecto
de dolor lumbar, con los antecedentes de amigda- infiltrativo en las últimas vértebras dorsales y prime-
lectomía y legrado por metrorragias 18 años atrás ras lumbares en el rastreo óseo. Hay un engrosa-
y un padre fallecido de cáncer de colon. miento en la pared anterior del estómago.
Se trata de un cuadro clínico de unos tres me- • Se realiza una gastroscopia, que objetiva una
ses de evolución de dolor lumbar izquierdo continuo, tumoración gástrica protruyente y ulcerada de as-
irradiado al hipocondrio izquierdo e hipogastrio, así pecto maligno. La biopsia confirma un adenocarci-
como hacia el glúteo izquierdo. Asocia pérdida de noma moderadamente diferenciado de patrón histo-
apetito y de peso (de unos 9 kg en este tiempo) sin lógico intestinal.
debilidad importante, salvo en el último mes, y va-
rios episodios diarreicos autolimitados.
Diagnóstico
Exploración física Adenocarcinoma gástrico avanzado al diagnós-
tico, estadio IVC, cTxNxM1 (metástasis hepáticas
A la exploración destaca un índice de avanzadas y óseas en raquis lumbar), con compro-
Karnofsky del 60% (limitado por dolor), siendo el miso medular incipiente, sin clínica local derivada
resto de la exploración básica normal. de la neoplasia.

Pruebas complementarias Tratamiento

• Analíticamente se encuentra una elevación de Recibió radioterapia antiálgica paliativa sobre la
LDH (2.017 UI/l), bilirrubina total 1,63 mg/dl, GOT columna dorsal D12-L2 con un fraccionamiento de
68 UI/l, GPT 67 UI/l y una disminución de las pro- 400 cGy sesión en cinco sesiones, con una dosis
teínas totales (4,37 g/dl) y de la albúmina (2 mg/dl), total alcanzada de 20 Gy. La evolución fue correc-
con una elevación de los marcadores tumorales ta, con progresiva mejoría del dolor y mejoría de la
CEA (294 ng/ml) y CA-19.9 (86,2 UI/ml). deambulación.

244
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

Gráfico evolutivo de fibrinógeno (mg/dl)

Gráfico evolutivo de dímeros-D (mg/dl)

Figura 1A. Gráfico evolutivo de fibrinógeno (mg/dl). 1B. Gráfico evolutivo de dímeros-D (ng/mgl).

245
Evolución CDDP-5FU de forma ambulatoria en nuestro hospi-
tal de día, con soporte de factor estimulador de co-
Sin embargo, la paciente inicia un cuadro clíni- lonias, con buena tolerancia clínica. Las pruebas de
co de deterioro del estado general, con astenia, ic- evaluación tras el tercer ciclo son de respuesta par-
tericia y acolia, asociado a epistaxis y sangrado cu- cial por imagen y marcadores tumorales. Hasta el
táneo fácil. En las analíticas de control seriadas se momento, la paciente no ha vuelto a presentar nue-
pone en evidencia una hiperbillirrubinemia (de pre- vas complicaciones hemostásicas, permaneciendo
dominio de bilirrubina directa), asociada a alarga- en todo momento dentro de la normalidad la cifra
miento de los tiempos de coagulación, aumento de de plaquetas, tiempos de coagulación, dímeros-D y
los dímeros D, anemia, trombopenia progresiva, fibrinógeno.
aparición de esquistocitos en sangre periférica y
tendencia a la hipofibrinogenemia (fig. 1). DISCUSIÓN
El cuadro era compatible con una coagulación
intravascular diseminada aguda. Iniciamos trata- La coagulación intravascular diseminada para-
miento con soporte transfusional, soporte de pla- neoplásica es un estado de hipercoagulabilidad con
quetas y de plasma fresco, con lo que mejoraron de tendencia a sangrados y trombosis que se asocia
forma momentánea los parámetros de alteración de sobre todo a tumores con metástasis óseas, princi-
la coagulación. No había estigmas de trombosis en palmente próstata. La asociación con el adenocar-
ningún momento. cinoma gastrico es infrecuente. La mayoría de las
Dada la naturaleza probablemente paraneoplá- series publicadas son principalmente japonesas y
sica de la coagulación intravascular diseminada, de- utilizan regímenes basados en 5-FU como trata-
cidimos inicio de quimioterapia sistémica con el do- miento quimioterápico. Si sólo se administra trata-
blete CDDP-5-fluorouracilo (infusión semanal de miento sintomático, el pronóstico suele ser infausto
5-FU de 48 horas), administrando las dos primeras con el fallecimiento entre una y cuatro semanas1.
fases del primer ciclo. La tercera fase del primer ci- Pero con la administración de quimioterapia se pue-
clo no se administró por un episodio de fiebre en si- de superar esta complicación aguda alargando por
tuación de neutropenia grado IV (cuatro días de evo- ello la supervivencia2. El problema es la mielosupre-
lución), que mejoró con tratamiento antibiótico con sión que produce la quimioterapia limitando el uso
imipenem. Tras la administración del primer ciclo de a pocos esquemas. De ellos, la infusión continua de
quimioterapia, hay tendencia a la mejoría en los pa- 5-FU ha demostrado escasa mielotoxicidad y bue-
rámetros de la coagulación, y tanto las plaquetas na tolerancia. Superada esta complicación, en una
como el fibrinógeno son normales. El estado gene- segunda se pueden administrar el resto de agentes
ral de la paciente era aceptable, y el dolor estaba quimioterápicos activos: cisplatino, docetaxel, etc.3.
controlado salvo un hematoma en fase de reabsor- Este caso ilustra cómo se puede superar una com-
ción en la zona de colocación del port-a-cath. plicación aguda potencialmente mortal como la
Actualmente, la paciente está recibiendo el coagulación intravascular diseminada gracias a
quinto ciclo de quimioterapia según el esquema la quimioterapia.

246
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

BIBLIOGRAFÍA

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247
 Lesiones cutáneas y neuropatía motora como precedente
de carcinoma de cabeza y cuello
J. Corral Jaime, F. Toscano Murillo, Y. Fernández Díez

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Supervisor:
M. Chaves Conde
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO perficial ni profunda y discreta paresia de menor in-

tensidad en la raíz proximal de los miembros infe-
Anamnesis riores (3+/5) sin alteraciones sensitivas.
Varón de 45 años de edad, que ingresa en
nuestro hospital por síndrome febril vespertino, de Pruebas complementarias
dos semanas de evolución, acompañado de lesio-
nes cutáneas pruriginosas y pérdida de fuerza en • Pruebas de laboratorio: bioquímica completa
los cuatro miembros que le incapacita para las ac- normal, salvo proteínas totales 5,8 g/dl, colinestera-
tividades básicas de la vida diaria, para detección sa 1.220 UI/l y GGT 81 UI/l; hemograma donde des-
sistemática de fiebre de origen desconocido. taca intensa leucocitosis con desviación izquierda,
Como antecedentes personales refería ser úni- anemia con hemoglobina 80 g/l, normocítica normo-
camente ex fumador de 40 cigarrillos/día. crómica y plaquetas normales; elemental de orina,
estudio de coagulación, marcadores tumorales,
ASLO, FR, ECA, CK y alfa-1-antitripsina normales;
Exploración física
PCR 142 mg/dl.
Buen estado general, ECOG 1, consciente, • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 75 lpm. No
orientado y colaborador, bien hidratado y perfundi- presenta signos de isquemia aguda ni alteraciones
do. Afebril. Eupneico en reposo, tolerando decúbito de la repolarización.
y hemodinámicamente estable. Adenopatía latero- • Radiografía de tórax: normal.
cervical izquierda de 5 x 7 cm a nivel del músculo • Ecografía de abdomen sin hallazgos.
yugulodigástrico, no dolorosa ni adherida a planos • Ecocardiografía con ausencia de vegetaciones.
profundos. Auscultación cardiorrespiratoria, abdo- • Tomografía computarizada toracoabdominal
men y miembros inferiores sin hallazgos. Lesiones con contraste: normal.
cutáneas en el tronco y la espalda de aspecto vio- • Tomografía computarizada de cuello y cavum:
láceo, sin escamas ni vesículas (fig.1). presentaba adenopatía dependiente del músculo
yugulodigástrico izquierdo e imagen hiperdensa de-
Exploración neurológica pendiente de aritenoides izquierdo, de dudosa sig-
nificación, de 16 mm de diámetro mayor.
Paresia bilateral de miembros superiores (2/5) • Tomografía por emisión de positrones: con
a nivel proximal, sin alteración de la sensibilidad su- aumento de captación en la adenopatía anterior-

248
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

Fig. 1. Lesiones cutáneas de aspecto

violáceo en el tronco y espalda
pretratamiento (A) y postratamiento
(B) observándose desaparición casi
completa de éstas.

mente descrita y hemilaringe izquierda adyacente • Endoscopia oral con biopsia braquiesofágica:
sin otros hallazgos. esófago de Barrett sin displasia.
• Microbiología: hemocultivos de repetición ne- • Colonoscopia: normal.
gativos. • Laringoscopia indirecta: negativa.
• Serología de Brucella, Rickettsias, VIH y VHB:
negativas. Anatomía patológica
• Citometría de sangre periférica: normal. Se decide biopsia de la adenopatía laterocervi-
• Aspirado de médula ósea: leucocitosis neutro- cal izquierda y de la lesión cutánea, con resultado
fílica de probable origen reactivo, sin evidenciar cé- de metástasis de carcinoma epidermoide necrosa-
lulas tumorales ni Leishmanias. do y lesión inflamatoria inespecífica sin células tu-
• Citometría de flujo del aspirado: normal. morales, respectivamente.

249
Diagnóstico tes. La mayoría de ellos son endocrinos y neuroló-
gicos, y se asocian sobre todo a la localización la-
• Carcinoma epidermoide de laringe estadio IVA ríngea, en particular, a la glotis.
(T2N2M0). En relación con los cuadros dermatológicos de
• Fiebre de origen paraneoplásico. origen paraneoplásico, son poco frecuentes (7-
• Dermopatía y neuropatía motora a filiar de 15%) y la mayoría de veces son de etiopatogenia
probable origen paraneoplásico. incierta. Pueden presentarse antes, durante o des-
pués del desarrollo de la neoplasia, pero lo más im-
Tratamiento portante es que el diagnóstico precoz de dichos sín-
dromes representa un marcador de enfermedad o
Se realiza microcirugía laríngea con vaciamien- recidiva neoplásica. El cuadro clínico más difícil de
to cervical funcional izquierdo con resultado defini- diferenciar en nuestro caso clínico y la principal sos-
tivo anatomopatológico de carcinoma epidermoide pecha diagnóstica fue de dermatomiositis, definida
poco diferenciado que alcanza los bordes de resec- como grave miopatía inflamatoria asociada a mani-
ción y metástasis de carcinoma epidermoide de 4,5 festaciones cutáneas con edema violáceo en párpa-
cm en 1/10 ganglios aislados. dos y mejillas, pápulas de Gottron en nudillos y te-
A continuación inicia quimioterapia de inducción langiectasias cuniculares, que suele asociarse a
según esquema cisplatino 80 mg/m2 + taxotere 80 tumores pulmonares, mamarios, digestivos y gine-
mg/m2 días 1 y 8, del que recibe dos ciclos, segui- cológicos. Para su diagnóstico, esencialmente clíni-
do de quimiorradioterapia concomitante con cispla- co, se requiere del cumplimento de una serie de
tino 100 mg/m2 cada 21 días. Recibe radioterapia criterios: erupción cutánea, debilidad muscular, ele-
tridimensional conformada con multiláminas basada vación de creatincinasa y alteraciones del electro-
en la tomografía computarizada mediante fotones miograma, que no son válidos en nuestro caso. El
de 6 MV y electrones de 9 y 18 MeV hasta alcan- tratamiento es la combinación del tratamiento del tu-
zar 70 Gy en el lecho quirúrgico y 50 Gy en los ni- mor primario unido a corticoides y/o inmunosupre-
veles ganglionares II-IV bilaterales. sores (azatioprina, metotrexate).
En cuanto a los trastornos neuromusculares
Evolución como precedente de carcinomas de cabeza y cue-
llo, constituyen un grupo amplio de entidades, en
Buena tolerancia al tratamiento, con desapari- general, poco frecuentes y de difícil diagnóstico. Su
ción completa de la fiebre, lesiones cutáneas y cua- evolución puede ser de curso agudo o de pocas se-
dro motor asociado, confirmándose así el origen pa- manas, la cual no depende de la eficacia del trata-
raneoplásico sospechado. Como secuela a los miento antineoplásico, sino que la irreversibilidad de
tratamientos señalados ha presentado ototoxicidad las lesiones neuronales los convierte muchas veces
grado II y mucositis grado IV, que se ha resuelto con en crónicos y deja secuelas neurológicas irreversi-
medidas conservadoras sin incidencias. bles. En nuestro caso, se trataba de una neuropa-
tía puramente motora de predominio proximal tanto
DISCUSIÓN de miembros superiores como inferiores, que des-
apareció al completo tras erradicar la enfermedad
Los síndromes paraneoplásicos asociados a tu- neoplásica mediante cirugía, quimioterapia y radio-
mores de cabeza y cuello son muy poco frecuen- terapia.

250
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

BIBLIOGRAFÍA

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5. Honnorat J. Onconeural antibodies are essential to diagnose paraneoplastic neurological syndromes. Acta
Neurol Scand Suppl. 2006; 183: 64-8.

251
 Toxicodermia y miopatía necrotizante en una paciente
con cáncer de ovario
J. Fernández Plana, X. González Farré, D. Páez López-Bravo, Á. Roselló Serrano,
M. Majem Tarruella, B. Ojeda González

Servicios de Oncología Médica, Anatomía Patológica, y Dermatología

Hospital de Sant Pau i Santa Creu. Barcelona

Supervisor:
A. Barnadas Molins
Jefe de Servicio

CASO CLÍNICO moderada. La paciente fue ingresada en el Servicio

de Cirugía General para estudio, practicándose:
Introducción
• Análisis sanguíneo, en el que destacaba una
Las lesiones cutáneas son un motivo relativa- hipoalbuminemia de 31 g/l y un CA-125 de 1.144
mente frecuente de consulta, y en ocasiones pue- kU/I (resto de marcadores tumorales negativos).
den ser la primera manifestación de una enferme- • Tomografía computarizada abdominal: masa
dad grave. Es importante realizar un diagnóstico pélvica de 13 cm de diámetro de probable origen
diferencial exhaustivo que nos permita distinguir en- ovárico con extensa carcinomatosis peritoneal.
tre aquellas entidades con mal pronóstico y un tra- • Citología del líquido ascítico: positivo para
tamiento específico. adenocarcinoma.
• Radiografía de tórax: sin alteraciones desta-
Anamnesis cables.
Con la orientación diagnóstica de adenocarci-
Mujer de 61 años de edad, natural de Ecuador,
noma de ovario estadio IIIC en una paciente con
sin hábitos tóxicos y con antecedentes patológicos mal estado general y nutricional, se descartó una
de diabetes mellitus no insulinodependiente, dislipe- cirugía inicial como primera maniobra terapéutica y
mia, un accidente cerebrovascular con recuperación se planteó la administración de un tratamiento con
ad integrum en enero de 2006. Diagnosticada en el quimioterapia de inducción con carboplatino (5-
mes de mayo de 2006 de una artritis seropositiva, AUC) que inició el día 11 de julio de 2006 previa co-
por lo que seguía controles en la Unidad de Reu- locación de un port-a-cath, el día 3 de julio de 2006,
matología. por falta de acceso venoso periférico.

Antecedentes oncológicos Enfermedad actual

El 20 junio de 2006 la paciente acudió a El día 1 de agosto de 2006 acudió a consultas
Urgencias por dolor abdominal difuso. A la explora- externas previa infusión del segundo ciclo de qui-
ción física se apreciaba una semiología de ascitis mioterapia.

252
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

Exploración física teral. Ante la sospecha de miostitis, se solicitó una

determinación de creatincinasa (29-8-07) que resul-
Presentaba un eritroedema facial con erosiones tó significativamente elevada (1.239 UI/l ([normal
cutáneas dorsocervicales. La paciente no refería menor de 140 UI/l]). La primera semana de septiem-
ninguna otra sintomatología que sugiriera un proce- bre se practicó una biopsia muscular ante la sospe-
so reumatológico. cha de una posible dermatomiositis paraneoplásica3
y se aumentó el tratamiento con corticoides a dosis
Tratamiento y evolución de prednisona 1,5 mg/m2/día intravenosa. La pa-
ciente presentó una progresiva mejoría clínica, y
Ante un posible cuadro inmunoalérgico, se dos semanas después (19-9-2006) toleraba la se-
efectuaron biopsias cutáneas y se inició tratamien- destación y la ingesta oral, lo que permitió la retira-
to con prednisona 60 mg/día y antibióticos tópicos. da de la sonda nasogástrica. Las lesiones cutáne-
El día 4 de agosto de 2006 la paciente consultó por as también mejoraron y la cifra de creatincinasa
un empeoramiento del estado general, del cuadro disminuyó significativamente (fig. 1A).
cutáneo y síndrome febril y se procedió al ingreso La biopsia muscular se informó inicialmente
para estudio y tratamiento. Se diagnóstico un abs- como una miopatía inflamatoria, que se consideró
ceso a nivel del port-a-cath, por lo que fue retirado secundaria a la neoplasia (fig. 2). El CA-125 había
y se drenó el absceso. Los hemocultivos fueron po- disminuido progresivamente durante el ingreso
sitivos para Staphylococcus aureus resistente a me- (fig 1B) y una nueva tomografía computarizada ab-
ticilina y con resistencia asociada a todos los beta- dominal mostró una remisión de la masa anexial ob-
lactámicos y se instauró antibioterapia de amplio servada en junio, persistiendo una mínima cantidad
espectro con vancomicina y gentamicina. Se orien- de líquido libre abdominal. El día 20 de septiembre
tó el cuadro cutáneo como un posible síndrome de de 2006 se procedió a administrar un segundo ci-
piel escaldada estafilocócica del adulto1 y se sus- clo de quimioterapia con carboplatino. A las 48 ho-
pendió el tratamiento con corticoides. Tras 15 días ras la paciente presentó un empeoramiento clínico
de tratamiento antibiótico, la paciente permanecía significativo con reaparición de la debilidad genera-
afebril pero sin mejoría del estado general ni de las lizada y disfagia, imposibilidad a la sedestación y
lesiones cutáneas. empeoramiento de las lesiones cutáneas.
La biopsia cutánea del día 1 de agosto de 2006 El resultado definitivo de la biopsia muscular
mostró una infiltración inflamatoria inespecífica aso- (29-09-2006) mostró una necrosis muscular gene-
ciada a querotinocitos necróticos aislados compati- ralizada, con infiltración inflamatoria intrafusal y ex-
bles con toxicodermia2, y se retiraron todos los trafusal con predominio de macrófagos. La biopsia
fármacos prescindibles y se continuó con el trata- resultaba diagnóstica de una miositis necrotizante
miento corticoideo, sin mejoría del cuadro cutáneo. reactiva y descartaba una dermatomiositis.
El día 29 de agosto de 2006 se obtuvo una nueva Se reinició el tratamiento con corticoides a al-
biopsia cutánea, que fue negativa para infección tas dosis, sin objetivar una mejoría de la debilidad
bacteriana, viral o fúngica. Las tinciones con inmu- generalizada, la toxicodermia o la disfagia. El día
nofluorescencia también fueron negativas. 11-10-2006 la paciente presentó una sepsis polimi-
El estudio inmunológico fue negativo (ANA, crobiana (Pseudomonas aeruginosa, Enterococcus
anti-Ro-La, complemento, antifosfolípidos, anti-Jo, faecium y Candida tropicalis) de origen urinario con
crioglobulinas, inhibidor esterasa-1) a excepción del mala evolución clínica. La paciente falleció el día 12-
factor reumatoide, que no presentó variaciones res- 10-2006.
pecto a los valores del mes de mayo de 2007.
Tras dos semanas de ingreso se añadió una de- DISCUSIÓN
bilidad generalizada progresiva que condicionó fi-
nalmente un encamamiento total de la paciente. Se El síndrome de piel escaldada por Staphylo-
instauró una disfagia total, precisando de la coloca- coccus aureus1 es una entidad clínica producida por
ción de una sonda nasogástrica para nutrición en- la toxina esfilocócica. Cursa con eritema periocular,

253
 Evolución de la creatincinasa

Evolución del marcador CA 125

Figura 1.

que se extiende al tronco y a las extremidades y al consiste en la cura de las lesiones cutáneas, un tra-
que progresivamente se añaden ampollas cutáneas tamiento antibiótico eficaz, y exéresis de las colec-
y desprendimiento cutáneo. Puede asociar piomio- ciones infecciosas que puedan perpetuar el cuadro.
sitis. La anatomía patológica cutánea muestra un Las toxicodermias2 son reacciones inflamatorias
desprendimiento de la granulosa. El tratamiento cutáneas asociadas a un tóxico endógeno o exóge-

254
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

Figura 1.

no. La causa más frecuente son los antibióticos, Fue a finales de agosto cuando la debilidad
como penicilinas y sulfamidas, aunque múltiples muscular se hizo más evidente; un mes y medio
agentes pueden producirlas. La biopsia cutánea después de la infusión de la quimioterapia. Por tan-
muestra una infiltración por células inflamatorias in- to tampoco, la miopatía parecía justificarse por el
específica. El tratamiento consiste en la retirada del efecto de la quimioterapia.
agente causal e imunosupresión corticoidea. Un diagnóstico histológico provisional de mio-
La dermatomiositis3 es un proceso inflamatorio patía inflamatoria severa pasados tres meses de la
no supurativo que asocia una afectación cutánea y infusión del primer ciclo de quimioterapia apoyó en
miositis. Está relacionada con enfermedades del co- considerar un síndrome paraneoplásico.
lágeno, vasculitis y tumores sólidos. Clínicamente Por tanto, se consideró pertinente introducir un
cursa con debilidad muscular proximal y simétrica, segundo ciclo de carboplatino y tratar con ello el tu-
disfagia por afectación de la musculatura estriada
mor que justificaría el síndrome paraneoplásico. Sin
esofágica y exantema cutáneo. El diagnóstico de
embargo, la sucesión de eventos tras la administra-
sospecha se establece por la elevación de enzimas
ción del segundo ciclo de carboplatino hace más
musculares, alteraciones características en el elec-
probable que el cuadro clínico resultara ser una to-
tromiograma, y se confirma mediante una biopsia
muscular que muestra necrosis perifascicular e in- xicodermia y miositis necrotizante secundarias a
filtración por linfocitos predominantemente CD4+. El carboplatino.
tratamiento consiste en corticoides a dosis de 1-2 Hemos realizado una exhaustiva revisión de la
mg/kg/día y en casos graves immunoglobulinas. literatura médica sobre este tema y no hemos ha-
Previa infusión del segundo ciclo de carboplati- llado ningún caso de miopatía necrotizante asocia-
no se hicieron distintas consideraciones. La distan- da con carboplatino.
cia temporal entre la infusión del primer ciclo de qui- Cabe destacar la buena respuesta del proceso
mioterapia y la aparición de la clínica cutánea oncológico al carboplatino, ya que tras un ciclo de
parecía importante. Se consideró dudoso que, con tratamiento con carboplatino, la masa anexial y la
dicho intervalo temporal, la quimioterapia fuera la carcinomatosis peritoneal habían desaparecido, y el
causa de la clínica cutánea. CA-125 se había negativizado.

255
BIBLIOGRAFÍA

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3. Dalakas MC, Hohfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003; 362: 971-82.

256
 Mononeuropatía múltiple asociada a anticuerpos anti-Hu
como forma de presentación del carcinoma pulmonar
de células pequeñas
A. L. Ortega Granados, A. García Tapiador,
R. Alonso Calderón, R. Collado Martín,

Servicio de Oncología Médica

Complejo Hospitalario. Jaén

Supervisor:
A. Sánchez Muñoz R. Dueñas García
Médico Adjunto Tutor de Residentes

CASO CLÍNICO me cerebeloso y síndrome confusional), se inició

estudio para diagnóstico diferencial entre vasculitis
Anamnesis sistémica frente a síndrome paraneoplásico.

Paciente varón de 75 años de edad, con ante-

cedentes personales de hipertensión arterial y ex Pruebas complementarias
fumador (40 paquetes/año). • Se realizó una resonancia magnética craneal
En noviembre de 2006, consultó por dolor y al- y de columna, en la que se objetivó una microan-
teración sensitiva en el miembro superior izquierdo giopatía cerebral y realce meníngeo a nivel cervical.
(parestesias de los tres primeros dedos de la mano 3 Se efectuó una punción lumbar, en la que se
derecha y pérdida de fuerza en la misma mano), obtuvo un líquido cefalorraquídeo con hiperproteino-
junto con acorchamiento en la cara externa del pie rraquia y citología negativa para células tumorales.
izquierdo, de unos dos meses de evolución, así • En el estudio neurofisiológico se detectaron
como dificultad para la deglución, pérdida de peso signos de neuropatía sensitiva distal (ausencia de
progresiva, temblor en las manos, episodios de con- potenciales sensitivos) y de neuropatía motora axo-
fusión nocturna, con lenguaje incoherente y altera- nal y desmielinizante, proximal y distal.
ciones de conducta. • La radiografía de tórax era normal, pero en una
tomografía computarizada toracoabdominal se obser-
Exploración física vó un nódulo pulmonar en el lóbulo inferior izquierdo
de 2,5 cm de diámetro, junto con una masa adeno-
Fue completamente normal, excepto la explora- pática mediastínica que comprimía el esófago.
ción neurológica, en la que se apreció: bordes pa- • Se determinaron anticuerpos antinucleares en
pilares borrados, paresia de miembro superior iz- suero, que resultaron negativos, y los anticuerpos
quierdo (deltoides 4/5, tríceps y supinador largo 4/5, antineuronales en suero, con resultado positivo para
extensores del carpo y dedos 4/5), hipoalgesia en anticuerpos anti-Hu.
el miembro superior izquierdo (cara dorsal del an-
tebrazo izquierdo), en el miembro inferior derecho Diagnóstico
(cara interna de la pierna derecha) y en el miembro
inferior izquierdo (por debajo de la rodilla izquierda), • Carcinoma microcítico de pulmón (enferme-
arreflexia global y marcha atáxica. dad extendida).
Ante la clínica de mononeuropatía múltiple mix- • Mononeuritis múltiple paraneoplásica (neuro-
ta con afectación central asociada (posible síndro- patía sensitiva y motora).

257
Tratamiento y evolución parecidos a ciertas proteínas que sólo expresan las
neuronas. Los anticuerpos antineuronales, que se
Durante el ingreso, el paciente presentó empeo- producen frente a estos antígenos, pueden encon-
ramiento de la paresia del miembro superior izquier- trarse en el suero y en el líquido cefalorraquídeo.
do (deltoides 2/5). Ante la sospecha de síndrome Estos anticuerpos son marcadores del cuadro para-
paraneoplásico se decidió comenzar un tratamiento neoplásico, así como del tipo de tumor asociado. En
empírico con corticoides (60 mg de prednisona dia- nuestro caso aparece el anticuerpo anti-Hu, que
rios por vía oral), con estabilización clínica durante puede asociarse tanto con la encefalomielitis para-
tres semanas. Transcurridas éstas, empeoró la clí- neoplásica como con la neuropatía sensorial, y que
nica neurológica, presentando aumento de la pare- se presenta en tumores neuroendocrinos, y sobre
sia en el miembro inferior izquierdo (tibial anterior y todo en el cáncer de pulmón de células pequeñas.
peroneos 2/5), por lo que se comenzó tratamiento Describimos el caso de un paciente que debu-
con ciclofosfamida (50 mg cada 12 horas por vía tó con un cuadro de una neuropatía mixta (motora
oral), con leve mejoría clínica. y sensitiva) con presencia de anticuerpos anti-Hu
Ante estos hallazgos, se planteó la posibilidad como forma de presentación de un cáncer de pul-
de cirugía para llegar al diagnóstico etiológico. Se món microcítico.
descartaron las biopsias percutánea y endobron- La neuropatía sensorial se suele instaurar de
quial por la localización de la lesión. Se intervino al forma subaguda. Comienza con disestesias o pa-
paciente mediante toracotomía izquierda, con re- restesias en extremidades distales, que se extien-
sección atípica del nódulo pulmonar en el lóbulo in- den de forma progresiva, dando lugar a una ataxia
ferior izquierdo. Durante la intervención se objetivó sensorial. Lo más característico de este cuadro clí-
infiltración neoplásica del hilio pulmonar izquierdo, nico es la pérdida de reflejos tendinosos, con po-
con presencia de múltiples nódulos de aspecto me- tenciales sensitivos indetectables en el estudio neu-
tastásico en la superficie de ambos lóbulos pulmo- rofisiológico. La clínica suele presentarse unos seis
nares y del pericardio. El estudio anatomopatológi- meses antes del diagnóstico del tumor, siendo el
co informó de carcinoma pulmonar de células carcinoma microcítico de pulmón el tumor asociado
pequeñas. con más frecuencia. En pacientes que ya han reci-
Durante el postoperatorio, el paciente presentó bido quimioterapia, debe hacerse el diagnóstico di-
una evolución desfavorable, con insuficiencia respi- ferencial con la neuropatía por citostáticos. En cuan-
ratoria aguda, falleciendo cuatro días más tarde. to a la neuropatía motora, se caracteriza por la
pérdida progresiva de función motora, con ausencia
DISCUSIÓN de potenciales motores en el electromiograma. No
se suele correlacionar con el curso evolutivo de la
Los síndromes paraneoplásicos neurológicos enfermedad tumoral (puede aparecer tardíamente).
son un grupo de entidades causadas por los efec- El tratamiento de los síndromes paraneoplási-
tos a distancia de un tumor, que se manifiestan a cos neurológicos consiste en el tratamiento de la
nivel del sistema nervioso, tanto central como peri- neoplasia de base, junto con inmunosupresores,
férico. Su incidencia en los pacientes oncológicos como corticoides, ciclofosfamida, inmunoglobulinas,
está entre el 1% y 6,6%1, y se asocian con más fre- y en algunos casos, plasmaféresis. La efectividad
cuencia a algunos tipos de tumores, entre los que parece estar relacionada con mecanismos inmuno-
se encuentra el cáncer de pulmón de células pe- dependientes. Con estas medidas se puede produ-
queñas (2-3% de los pacientes). Los síntomas neu- cir estabilización de los síntomas, pero en la mayo-
rológicos pueden aparecer antes del diagnóstico del ría de los casos no se produce una mejoría
cáncer, hasta en un 60% de los pacientes2. significativa, sobre todo si no se controla el tumor
Según la hipótesis más extendida, los síndro- primario3.
mes paraneoplásicos neurológicos son el resultado Los síndromes paraneoplásicos neurológicos
de una respuesta inmune desencadenada por la pro- se suelen asociar, en general, a un mal pronóstico,
ducción de antígenos onconeuronales, que son muy que suele ser el de la enfermedad tumoral de base4.

258
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

BIBLIOGRAFÍA

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259
 Paresia de extremidades en una mujer diagnosticada
de tumor mulleriano mixto de endometrio
M. J. Lecumberri Biurrun, R. Casas Cornejo, I. Gil Arnaiz

Servicio de Oncología Médica

Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

Supervisor:
Á. Artal Cortés
Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Exploración neurológica

Anamnesis Pares craneales normales, paresia proximal 3/5
en ambas extremidades inferiores y miembro supe-
Mujer de 60 años, sin alergias medicamentosas rior derecho, fuerza distal conservada, sensibilidad
e hipertensa en tratamiento con hidroclorotiazida- conservada, reflejos osteotendinosos en las cuatro
telmisartán como único antecedente de interés, que extremidades conservados, reflejo cutáneo plantar
en diciembre de 2005 se le practicó histerectomía, flexor bilateral, imposibilidad para la marcha sin
doble anexectomía y citología peritoneal por tumor
apoyo.
mulleriano mixto maligno heterólogo de alto grado
uterino estadio IIIC de la FIGO (serosa, cérvix, pa-
racolpos, anejos). Pruebas complementarias
Remitida a nuestra consulta en enero de 2006,
al presentar paresia proximal en las extremidades • Hemograma: sin alteraciones, salvo hemoglo-
inferiores y el miembro superior derecho, junto con bina 10,6 g/dl, hematocrito 31,2%; hemostasia sin
impotencia funcional. Esta clínica había aparecido alteraciones.
progresivamente desde la intervención. No presen- • Bioquímica con función hepática: proteínas to-
ta dolor espontáneo. Sin pérdida de control de es- tales 4,8 g/dl, albúmina 2,2 g/dl, creatincinasa
fínteres. 10.943 UI/l, mioglobina 2.995,5 ng/ml, fosfatasa al-
calina 53 UI/l, GGT 35 UI/l, GOT 476 UI/l, GPT 330
UI/l, LDH 765 UI/l, CA-15.3 32,2 U/ml, CA-125 51
Exploración física
UI/ml.
ECOG 2. Adecuado estado general. Consciente • Estudio hormonal: LH 38,87 mUI/ml, FSH
y orientada. Eupneica. Normocoloreada y normohi- 41,51 mUI/ml, prolactina 45,42 ng/ml, cortisol basal
dratada. 14,30 µg/dl, TSH 0,70 µUI/ml, T4 1,04 ng/dl, tiroglo-
Auscultación cardiopulmonar: sin alteraciones. bulina 7,73 ng/ml.
Exploración abdominal: sin hallazgos. Extremidades • Perfil férrico: hierro 159 µg/dl, ferritina 931
inferiores: sin edemas ni signos externos de trom- ng/ml, transferrina 138 mg/dl, saturación de transfe-
bosis venosa profunda. rrina 80,65%.

260
 SECCIÓN V
Síndromes paraneoplásicos

• Electromiograma de músculos vastos internos (prednisona 70 mg diarios), con lenta pero progre-
bilaterales, tibial anterior y deltoides derechos y siva mejoría de la clínica.
electroneurograma de nervios perineal y sural dere- Asimismo, ante el riesgo de fracaso renal por
chos: patrón miopático que resulta compatible con la elevación de creatincinasa, se pauta sueroterapia
un cuadro de miopatía inflamatoria. y control estricto de diuresis y función renal, con
• Radiografía columna cervical y dorsolumbar: buena evolución y progresiva disminución de las ci-
sin hallazgos significativos. fras de creatincinasa, mioglobina y transaminasas.
• Tomografía computarizada cerebral: no se Previo al alta se inicia tratamiento quimioterápi-
aprecian metástasis encefálicas ni otros hallazgos co con carboplatino 5-AUC y taxol 135 mg/m2, con
patológicos. buena tolerancia inicial.
• Estudio de autoinmunidad: anticuerpos antinu-
cleares positivos especulados, resto sin alteraciones. Evolución
• Biopsia del músculo deltoides (fig. 1): miositis
de cuerpos de inclusión. Con la pauta de prednisona y tratamiento reha-
bilitador ha mejorado progresivamente la fuerza en
ambas extremidades, con una recuperación com-
Anatomía patológica pleta de la movilidad sin precisar apoyo externo.
Por otra parte, ante la toxicidad digestiva y he-
Biopsia de músculo deltoides: miositis de cuer-
matológica grado III presentada tras el segundo
pos de inclusión.
ciclo de quimioterapia, y ante la ausencia de enfer-
medad clínica y radiológica (por tomografía compu-
Diagnóstico tarizada), se decidió interrumpir dicho tratamiento.
A los tres meses presentó recaída local (cúpula va-
Miositis de cuerpos de inclusión. ginal) y ganglionar (iliofemoral izquierdo), por lo que
se reinició quimioterapia con el mismo esquema y
Tratamiento dosis, con buena tolerancia y respuesta parcial lo-
cal y completa ganglionar tras seis ciclos, por lo que
Ante la sospecha clínica de polimiositis se pau- pasa a revisiones (última en febrero de 2007, sin
ta al ingreso tratamiento empírico con corticoterapia signos de recaída).

Figura 1. Biopsia del músculo deltoides.

261
DISCUSIÓN multáneo, como es el caso de nuestra paciente, es
difícil negar una relación biológica entre los dos.
La miositis de cuerpos de inclusión se incluye En contraste, la dermatomiositis está a menu-
dentro del grupo de miopatías inflamatorias idiopá- do asociada al cáncer (entre el 15% y el 40%). En
ticas o primarias, junto con la polimiositis y derma- la mayoría, el tumor se diagnostica en el momento
tomiositis. Se caracterizan por la inflamación del que se presentan los síntomas miopáticos. Los tu-
músculo estriado. Ocurre principalmente en muje- mores de mama, pulmón, ovario y estómago son los
res, con un pico de incidencia en la niñez y otro al- más habitualmente asociados. Sin embargo, existen
rededor de la quinta década de la vida. casos asociados a carcinoma urotelial, carcinosar-
Así como la asociación entre otras miopatías y coma de útero y carcinoma infiltrante de vejiga.
cáncer está bien establecida, la relación entre la Existe la publicación de un caso en la revista
miositis de cuerpos de inclusión y el cáncer no está Ryumachi (2002), de una paciente con dermatomio-
completamente entendida. sitis que meses después se diagnosticó de un carci-
Aproximadamente, el 9% de los pacientes con noma de ovario con carcinomatosis peritoneal y as-
polimiositis presenta un cáncer. Dado que la neo- citis. En este caso, el nivel de KL-6 estaba elevado
plasia a menudo se diagnostica varios años antes tanto en sangre como en líquido ascítico y en el pro-
del diagnóstico de la polimiositis, esta conexión pue- pio tumor, lo que sugiere que el KL-6 era producido
de representar una incidencia casual, y arroja du- por el tumor ovárico; aunque, en el momento actual,
das sobre el papel del cáncer en la patogenia de la no existen marcadores específicos indicativos del ori-
alteración neurológica. En el caso de diagnóstico si- gen paraneoplásico de la dermatomiositis.

BIBLIOGRAFÍA

1. Chandiramani M, Joynson C, Panchal R, Symonds RP, Brown LJ, Morgan B, et al. Dermatomyositis as
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2. Dalakas MC. Sporadic inclusion body myositis: diagnosis, pathogenesis and therapeutic strategies. Nat
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3. Levine SM. Cancer and myositis: new insights into an old association. Curr Opin Rheumatol. 2006; 6:
620-4.

262
Índice de materias
5-fluorouracilo, 244 anticuerpos onconeuronales, 230

adenocarcinoma, 42 antígeno prostático específico, 156

adenocarcinoma de colon, 115, 219 antraciclinas, 109

adenocarcinoma de ovario, 252 astenia, 185

adenocarcinoma gástrico, 244 ataxia, 45

adenocarcinoma pulmonar, 112 bevacizumab, 125

adenoma de paratiroides, 30 biopsia, 62

adenopatía, 91 bioquimioterapia, 144

adriamicina, 33 bisfosfonatos, 49, 53

afectación fosa nasal izquierda, 88 bleomicina, 24

amiloidosis, 234 bloqueo androgénico completo, 156

amiloidosis secundaria, 222 Briker, 42

anemia, 185 bronquiolitis obliterante, 24

angiosarcoma cardiaco, 69 cabeza femoral derecha, 202

anticuerpos anti-Hu, 257 cáncer, 240

anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo cáncer colorrectal, 125

(ANCA), 240 cáncer colorrectal sincrónico, 37

anticuerpos antineuronales, 225 cáncer de cabeza y cuello, 248

265
Índice de materias

cáncer de esófago, 21 carcinomatosis meníngea, 129

cáncer de mama, 30, 227 catecolaminas, 62

cáncer de mama metastásico, 109 catéter central, 33

cáncer de próstata, 156 cefalea, 179

cáncer de pulmón, 225 células pequeñas, 156

carboplatino, 252 cetuximab, 125

carcinoma adenoide quístico de parótida cirugía, 112

metastásico, 78 cirugía de metástasis, 118
carcinoma de mama, 27 cisplatino, 78
carcinoma de ovario, 214 cistoadenocarcinoma ovárico, 182
carcinoma de primario desconocido con citarabina liposomal, 163
metástasis en ganglios cervicales, 205
citorreducción, 182
carcinoma de pulmón, 195
coagulación intravascular diseminada, 244
carcinoma ductal de glándula salival, 100
coagulopatía de consumo, 82
carcinoma ductal infiltrante, 202
compresión medular, 121
carcinoma epidermoide, 176
condroma pulmonar, 140
carcinoma epidermoide de pulmón, 222
creatincinasa, 260
carcinoma escamoso indiferenciado de
cristales de Reinke, 59
primario desconocido, 205
cuerpos de inclusión, 260
carcinoma gástrico, 121
debilidad muscular, 227
carcinoma microcítico, 91
deficiencia de tiamina, 45
carcinoma microcítico de pulmón, 230
dermatomiositis, 227
carcinoma pulmonar de célula grande
indiferenciado, 167 dermatosis, 219

derrame, 159
carcinoma pulmonar de células pequeñas,
257 derrame pericárdico, 69

carcinoma renal, 174 diagnóstico, 191

266
 Índice de materias

diagnóstico diferencial, 240 fibromatosis, 71

diarrea, 219 fibrosis pulmonar, 24
diseminación metastásica a los ovarios, 214 fiebre, 248
disnea, 159 gammagrafía, 62
docetaxel, 21 gastrectomía, 185
dolor abdominal, 195 gastroenterorragia masiva, 222
dolor lumbar, 86 glioblastoma, 188
dolor óseo, 109, 202 glioblastoma multiforme, 202
dosis metronómicas, 78 glositis, 219
efectos secundarios, 49
hemoangioendotelioma epitelioide, 82
electrocardiograma, 159
HER2, 100
empiema pulmonar, 27
hipercalcemia, 30
encefalitis límbica, 225
hipernefroma, 205
encefalopatía de Wernicke, 45
hipertricosis lanuginosa, 219
enfermedad de Hodgkin, 185
ibritumomab tiuxetan, 163
enfermedad de Wegener, 240
imatinib, 163
erupción cutánea, 227
infección por el virus de la inmunodeficiencia
esclerodermia, 237 humana (VIH), 199
espondilodiscitis tuberculosa, 30 inmunodepresión, 199
extravasación intratorácica, 33
insuficiencia respiratoria, 21
extravasación mediastínica, 33
interferón alfa, 174
extrofia vesical, 42
intoxicación por barniz, 129
factor estimulador de colonias de
Kirkwood, 135
granulocitos-macrófagos
(GM-CSF), 144 lanreótido, 97

fallo renal, 176 laringe, 248

feocromocitoma maligno, 62 lesión metastásica, 115

267
Índice de materias

lesión osteolítica, 30 metástasis óseas, 109

lesiones cutáneas, 248 metástasis pulmonar, 118

linfoma folicular, 163 metástasis única en la fosa posterior, 129

linfoma linfoblástico, 103 mieloma múltiple, 53

linfoma no Hodgkin, 234 mioglobina, 260

linfoma no Hodgkin linfoblástico T, 167 miositis necrotizante, 252

liposarcoma, 94 mononeuropatía múltiple, 257

liposarcoma mixoide, 133 nefrectomía, 174

malnutrición, 45 neoplasia de mama y de ovario, 214

mama, 94 neoplasia ovárica epidérmica, 75

mandíbula, 53 neovejiga, 42

masa abdominal, 66 neumonitis intersticial, 21

masa bulky, 103 neuropatía motora, 248

masa pulmonar, 240 no seminoma, 211

melanoma, 118 nódulo mamario, 153

melanoma metastásico, 144 oat-cell, 37

melanoma perianal, 153 octreoscán, 97

meningitis, 129 orquiectomía, 59

metástasis, 153 osteomielitis, 115

metástasis anexiales, 214 osteonecrosis, 202

metástasis bilaterales, 176 osteonecrosis de la mandibula, 49

metástasis cardiaca, 191 paclitaxel, 69

metástasis cerebral, 112, 179 páncreas, 66

metástasis ganglionares, 121 pápulas de Gotron, 237

metástasis hepáticas, 82 paraganglioma, 140

metástasis intestinal, 195 paraganglios, 62

268
 Índice de materias

perforación intestinal, 195 síndrome de compresión medular, 27

pericardio, 159 síndrome de Gardner, 71

pericardiocentesis, 69 síndrome de Kasabach-Merritt, 82

pericarditis, 69 síndrome nefrótico, 222

pioderma gangrenoso, 27 síndrome neurológico paraneoplásico, 225

plaquetopenia, 82 síndrome paraneoplásico, 227

polimiositis, 260 síntomas, 191

pólipo, 174 somatostatina, 97

prednisona, 260 suboclusión intestinal, 195

proteína MIC, 66 supervivencia, 144

proteína sérica amiloide, 222 tamoxifeno, 71

pseudomixoma peritoneal, 182 taponamiento, 159

quimio-radioterapia, 21 taxanos, 109

quimioterapia, 27 temozolamida, 118

quimioterapia intraarterial, 135 terapia antirretroviral altamente activa

(TARGA), 199
quimioterapia intraperitoneal, 182
terapia hormonal, 156
quimioterapia paliativa, 133
tomografía por emisión de positrones (PET),
radiocirugía, 37 188
radioterapia, 188 toxicidad por quimioterapia, 24
respuesta, 176 toxicodermia, 252
rinofaringe, 91 trabectedin, 133
riñón, 97 traslocación t(11, 22), 86
sarcoidosis, 182 trasplante de médula ósea, 167
sarcoma de Ewing en cabeza y cuello, 88 trastuzumab, 100
segundos tumores, 167 tratamiento, 191
síndrome anémico, 140 tratamiento de mantenimiento, 144

269
Índice de materias

tríada de Carney, 140 tumor filodes, 94

tromboembolismo pulmonar, 37 tumor germinal, 24
tumor carcinoide, 97 tumor huérfano, 78
tumor de células de Leydig, 59 tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), 86,
tumor de células germinales no 88
seminomatoso, 179
tumor ovárico de células germinales, 75
tumor de origen desconocido, 121
tumor testicular, 59
tumor del saco vitelino, 75
tumoración retroperitoneal, 211
tumor del estroma gastrointestinal (GIST),
163, 185 tumoración esternal, 115

tumor del seno endodérmico, 75 tumores relacionados VIH, 199

tumor desmoplásico de células pequeñas, 66 videocápsula, 147

tumor desmoide, 71 zolendronato, 53

270