RESUMEN

ICTERICIA

RAE: Explicar la importancia de los signos y los síntomas en el diagnóstico
diferencial del paciente ictérico.

PUNTOS CLAVE

§ La colestasis y la ictericia pueden estar causadas por enfermedades biliares,
hepatocelulares y sistémicas. 

§ La elevación de la bilirrubina y de las enzimas hepáticas (FA y GGT) sugiere una causa
biliar. La elevación de la bilirrubina y de las transaminasas (ALT y AST) sugiere una causa
hepatocelular. 

§ Las pruebas de imagen (sobre todo, la ecografía abdominal) son esenciales para evaluar
la presencia de una obstrucción biliar y de una hepatopatía parenquimatosa.
Proporcionan información útil sobre la causa subyacente de la colestasis y de cualquier
complicación de la hepatopatía. 

§ Se debería realizar un cribado hepático para restringir el diagnóstico diferencial de la
colestasis. 

§ El tratamiento de la colestasis está encaminado, sobre todo, a la causa subyacente. 

§ El prurito es un síntoma molesto de la colestasis y puede aparecer con una elevación de
los ácidos biliares, incluso cuando la bilirrubina está dentro del rango normal. Se dispone
de varios tratamientos específicos. 

§ Los trastornos colestásicos contribuyen a la morbilidad y mortalidad y, en algunos casos,
son una indicación significativa de trasplante hepático. 


Definiciones

1- COLESTASIS: Presencia excesiva de sustancias biliares en la sangre. Se puede acompañar de ictericia
y/o de alteración de parámetros bioquímicos hepáticos. Aunque suele aparecer en el contexto de
obstrucción biliar puede hacerlo sin signos de enfermedad biliar.
2- ICTERICIA: Acumulación de pigmento biliar en el organismo que confiere a la piel y también a las
mucosas una coloración amarillenta.


ARGENTEà 114-119

• Para reconocer la ictericia se debe examinar en luz natural.
• La tez morena, extremidades paralizadas y áreas edematizadas tienden a no colorearse en presencia
de hiperbilirrubinemia.
• La bilirrubina tiene mucha afinidad a la elastina por lo cual la ictericia se evidencia mucho mas fácil
en las escleras y el paladar.
• CONCENTRACIÓN NORMAL DE BILIRRUBINA SÉRICAà 0,3 y 1 mg/dL, si supera los 2mg/dL se
exterioriza clínicamente como ictericia.
• Los valores entre 1 y 2 mg/dL definen la hiperbilirrubinemia subclínica.
 • Debe hacerse diagnóstico diferencial con las SEUDOICTERICIASà La causa más común de estas
últimas es la hipercarotinemia. Los pacientes con insuficiencia renal crónica y con neoplasias
avanzadas pueden adquirir un tinte amarillento con valores normales de bilirrubina.

ENFOQUE DIGNÓSTICO DEL PACIENE ICTERICO

Anamnesis
• Edad y sexo:
o Antes de los 30 años la causa más común de la ictericia es la hepatitis viral.
o Después de los 50 años predominan la litiasis biliar, cáncer de páncreas y de vía biliar y la
cirrosis alcohólica.
 o La obstrucción benigna (litiasis) y maligna (cáncer) es responsable de > 75% de las ictericias
después de los 60 años.
o La ictericia por fármacos es producida a cualquier edad, sobretodo en polimedicados.
o En el 3 trimestre de embarazo la ictericia puede corresponder al hígado graso agudo del
embarazo y a formas de colestasis recurrentes.
o La cirrosis es más frecuente en hombres. La litiasis en mujeres ( 4F’s).
• Hábitos y tóxicos:
o La sexualidad y drogadicción siempre deben evaluarse ya que tienen mayor exposición a
virus de hepatitis.
o El alcoholismo tiene clara relación con la esteatosis hepática, hepatitis alcohólica y cirrosis
alcohólica.
• Exposición y contactos: Lo más importante son los riesgos laborales, tratamientos odontológicos,
transfusiones y antecedente de contacto con pacientes ictéricos.
• Forma de comienzo: Comienzo brusco es característico de la hepatitis viral, inducida por drogas y la
litiasis coledociana. La instalación lenta e insidiosa se caracteriza a la neoplasia del páncreas y a la
cirrosis.
• Presencia de fiebre y escalofríos: Puede preceder o acompañar a la ictericia en la hepatitis viral,
hepatitis toxicas, la litiasis y el hígado de sepsis. LO NORMAL ES QUE DESAPAREZCA O SE ACENTÚE
EN LA FASE ICTERICA DE LA HEPATITIS VIRAL.

Los escalofríos acompañan a la obstrucción por litiasis (FIEBRE BILIOSÉPTICA DE LA

COLANGITIS AGUDA) à Puede evolucionar rápido a sepsis por lo que debe ser desobstrucción
inmediata.
Los escalofríos son frecuentes en la hepatitis alcohólica.

• Dolor abdominal:
o Dolor cólico de instalación brusca localizado en HD y epigastrio propagado al dorso y
hombro derechoà Litiasis.
o Dolor sordo, profundo localizado en el epigastrio y propagado al dorsoà Patología
pancreática.
o Los pacientes con hepatitis viral refieren más que dolor una sensación de pesadez o plenitud
en el HD.
• Prurito: Síntoma del síndrome de colestasis intrahepática o extrahepática. Puede ser universal o
predominar en las palmas y plantas.
• Deterioro del estado general: Si tiene perdida importante de pesoà CA de la cabeza del páncreas.

Examen Físico

A- Estado general: Los pacientes con ictericia obstructiva dan la impresión de estar más ictéricos que
enfermos a comparación con los pacientes con enfermedad hepatocelular.

GRADO DE ICTERICIA
Ictericia flavinica (color amarillo pálido) Coexistencia de anemia e ictericia leveà Ictericias
hemolíticas; son enfermos más pálidos que
ictéricos.
Ictericia rubínica (color amarillo rojizo) Lesiones hepatoceulares.
Ictericia verdínica (tinte verde aceituna) Pacientes con colestasis.
 Ictericia melánica (color amarillo pardusco) En la colestasis crónica las concentraciones
elevadas de bilirrubina + prurito + lesiones de
rascado = estimulan la formación de melanina.

B- Piel:
a. En paciente con ictericia y sospecha de
hepatopatía crónica se busca
i. Signos de rascado Distribución feminoide +
ii. Telaangectasias aracniformes o circulación colateral + ascitis
en papel de moneda + ginecomastia = HÁBITO DE
iii. Rinfoma CHVOSTEK
iv. Eritema palmar
v. Distribución feminoide del vello
pubiano en el varón
vi. Circulación colateral
b. Palidez debida a la anemia- buscar sangre oculta.
c. Xantelasmas de los párpados- obstrucción crónica de la vía biliar intrahepática.
C- Sistema linfoganglionar
a. Las adenomegalias generaliadas en inctericia à mononucleosis infecciosa con compromiso
hepático.
b. Ganglio supraclavicular izquierdo o GANGLIO DE VIRCHOW O CENTINELA à Neoplasia
pancreática o metástasis hepáticas.
D- Palpación hepática
a. En la hepatitis viral aguda la hepatomegalia no siempre es reconocible pero es blanda y
dolorosa.
b. La hepatomegalia metastasica es dolorosa y en el hígado estasico pero en esta la ictericia es
rara.
c. En el enfermo con cirrosis hepática el hígado es firme y con borde filoso. Si existe ascitisà
signo del témpano. Solo en los estadios finales el hígado se retrae y deja de ser palpable.
d. La hepatomegalia macronodularà Hígado metastásico o cirrosis posnecrótica.
e. La hepatomegalia puede acompañarse de frémito y frote en la perihepatitis de las
metástasis.
f. Pueden haber soplos auscultables en el hepatoma y hemangioma.
E- Palpación de vesícula: La vesícula palpable y a veces visible ( Signo de Bard y Pick) es una
manifestación de obstrucción mecánica por debajo del conducto cístico.
F- Palpación del bazo:
a. La esplenomegalia sugiere ictericia hepatocelular o TRÍADA DEL SÍNDROME
hemolítica. HEMOLÍTICO: Ictericia
b. En la cirrosis forma parte del síndrome de HTA portal. flavínica con
c. Si la esplenomegalia es masiva se debe pensar en hiperbilirrubinemia
hemopatía maligna, HTA portal y amiloidosis. indirecta + anemia +
d. Si el paciente padece un cuadro clínico y humoral de bazo palpable
colestasis con esplenomegaliaà colangitis esclerosante,
enfermedades infiltrativas o granulomatosas (TBC miliar) y
neoplasia de páncreas con osbtrucción de la vena esplénica.
e. La hepatitis viral evoluciona con esplenomegalia en < 20% de los casos, pero aumenta si se
acompaña del síndrome mononucleósico por VEB y CMV.
G- Otros hallazgos
a. Ictericia + ascitis à enfermedad hepatocelular con dx más probable de cirrosis hepática.
b. Exudado peritoneal indica etiología TBC o carcinomatosa.
c. Las manifestaciones neurológicas que acompañan el deterioro de la función hepatocelular
incluyen: asterixis o flapping, aliento hepático y depresión del sensorio.
d. SE DEBE EXAMINAR EL COLOR DE LA ORINA Y MATERIA FECAL.
 i. Los pacientes con ictericia hepatocelular u obstructiva presentan orina de color
caoba debido a pigmentos y sales biliares (COLURIA). Mancha la ropa interior.
ii. En la ictericia hemolítica o prehepática con aumento en sangre de la bilirrubina
indirecta tienen color pardo de la orina por la presencia de UROBILINA.
iii. Se llama HIPOCOLIA y ACOLIA a la disminución o ausencia de color de materia fecal.
Se disminuye la bilis por obstrucción o colestasis.
iv. El aumento de color marrón (HIPERCOLIA O PLEOCROMIA) se debe al aumento de
pigmentos biliares como el ESTERCOBILINOGENO excretado por el hígado como
consecuencia de una ictericia hemolítica.

MANUAL CLÍNICO DE GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA- 340-346



La fatiga es el síntoma más frecuente de colestasis crónica +
ictericia, prurito y estatorrea. Puede haber antecedentes de
hemorragia debido a un defecto de abdosrción de VK o dolor
óseo y fracturas por deficiencia de absorción de VD y calcio.




CAUSAS DE COLESTASIS

§ A grandes rasgos se puede dividir en los cuadros causados por obstrucción mecánica y los
provocados por causas no obstructivas o hepatocelulares.
§ La obstrucción mecánica puede desarrollarse tanto en el árbol biliar extrahepatico como en
los conductos biliares intrahepaticos de menor calibre.
§ La colestasis intrahepatica no obstructiva puede deberse a una enfermedad
parenquimatosa.





ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO- 187

ALTERACIONES AISLADAS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

1- Aumento de la producción de bilirrubina
a. Hemolisis: Cuando se supera la capacidad hepática de captación y conjugación se produce
hiperbilirrubinemia en la que predomina la fracción no conjugada. Se asocia a anemia
(excepto si la hemólisis esta compensada), reticulocitosis, hipersideremia, disminución de
los niveles plasmáticos de haptoglobina y de la vida media eritrocitaria.
b. Eritropoyesis ineficaz: La destrucción intramedular de precursores eritrocitarios incrementa
la bilirrubina no conjugada con anemia e hipersederemia pero sin disminución de la vida
media erirocitaria.
2- Disminución de la eliminación hepática
a. Déficit en la captación hepática: La RIFAMPICINA, el PROBENECID y los contrastes
radiológicos pueden ocasionar elevar ligeramente la bilirrubina no conjugada durante 1-2
días.
b. Alteración en la conjugación de la bilirrubina: El síndrome de Crigler-Najjar se debe a déficit
de B-UGT. En el síndrome de Gilbert hay menor actividad de B-UGT.

La lactancia materna parece favorecer la ictericia neonatal ya que traspasa inhibidores de la B-UGT y
por la B-GLUCORONIDASA que desconjugan la bilirrubina y favorecen su reabsorción. à SÍNDROME DE
LUCEY-DRISCOLL

 3- Déficit de excreción canalicular- Síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor.

ENFERMEDAD HEPATOBILIAR

§ En las enfermedades hepatobiliares la hiperbilirrubinemia puede ser hepatocelular (fracaso global de la
función hepática) o colestásico
(incapacidad para la formación de la
bilis o excreción biliar), así como hay
formas mixtas como la cirrosis biliar
primaria (CBP).
§ El sínrome colestasico se
caracteriza por prurito a diferencia de
la ictericia hepatocelular que suele
acompañarse de signos de
insuficiencia hepática.
§ En la colestasis la
malabsorción de grasas y de vitamina
K provoca alargamiento del tiempo de
protrobmina que se corrige con
administración de vitamina K, en las
ictericias de origen hepatocelular el
aumento del tiempo de protrombina
se debe a insuficiencia hepatocitaria
que NO se corrige con administración
de vitamina K.
§ En la ictericia hepatocelular existen alteraciones en la captación, conjugación y excreción de la
bilirrubina por lo que se produce aumento de la bilirrubina directa e indirecta. En la colestasis pura
únicamente hay alteraciones de la excreción por lo que aumenta solo la bilirrubina directa.

ALTERACIONES HEREDITARIAS DEL METABOLISMO Y DE LA EXCRECIÓN DE LA BILIRRUBINA

1. Síndrome de Crigler-Najjar- Es un déficit congénito de B-UGT. Según su gravedad existen 2 tipos

TIPO I Se debe mutaciones homocigotas en el exón A1 del gen UGT1 que codifica la B-UGT
(Cromosoma 2). La actividad de B-UGT es nula. La bilirrubinemia > 20mg/dL a base de
bilirrubina indirecta desde el nacimiento y causa muerte por quernictero en el primer
año de vida. Su tratamiento es el trasplante hepático o de hepatocitos. El tratamiento
con fosfato de calcio y carbonato cálcico por VO puede secuestrar la bilirrubina no
conjugada en el tubo digestivo.
TIPO II Se debe a una mutación en ambos alelos del gen UGT1A1 de forma que al menos uno
(SÍNDROME DE de ellos codifica una proteína con muy escasa actividad enzimática, puede aumentar
ARIAS) con el uso de FENOBARBITAL. Los pacientes cursan con hiperbilirrubinemia no
conjugada oscilante entre 6 y 20mg/dL que puede aumentar con INFECCIONES O
AYUNO. Rara veces se produce querníctero. El tratamiento con fenobarbital disminuye
en un 30% la hiperbilrrubinemia.

2. Enfermedad de Gilbert- Ligera hiperbilirrubinemia no conjugada crónica e intermitente
habitualmente de 2-4 mg/dL que aumenta con el AYUNO, DHT, ESTRÉS, EJERCICIO, MENSTRUACIÓN
Y ENFERMEDADES INTERRECURRENTES. Se asocia a una mutación homocigota en el gen promotor
de la UGTA1 de forma que disminuye la actividad de la B-UGT en un 30-50%. Pueden tener
disminución de la captación hepática de bilirrubina, anomalías en el transporte de otros aniones
orgánicos o un aumento de la producción de bilirrubina. La esperanza de vida es normal. La
administración de FENOBARBITAL normaliza la concentración de bilirrubina pero la ENFERMEDAD
NO REQUIERE TRATAMIENTO. ESTOS PACIENTES METABOLIZAN MÁS LENTAMENTE LOS FÁRMACOS
QUE SON GLUCORONIZADOS (paracetamol, antirretrovirales como atazanavir e indivavir, propofol e
irinocetán).

3. Síndrome de Dubin-Johnson- Mutación del gen MRP2, se produce déficit de MRP2 responsable del
transporte de la bilirrubina y de otros aniones orgánicos a través de la membrana canalicular del
hepatocito. Los niveles de bilirrubina fluctúan entre 2-5mg/dL pero pueden alcanzar los 30 a base de
bilirrubina conjugada y aumentar con el ESTRÉS, INFECCIONES, EMBARAZO O ANTICONCEPTIVOS
ORALES. Puede encontrarse alargamiento del tiempo de la protrombina. EXISTE UNA ALTERACIÓN
EN LA ELIMINACIÓN URINARIA DE COPROPORFIRINAS EXCLUSIVA DE ESTA ENFERMEDAD (la cantidad
es normal pero el isómero lo contiene > 80% cuando en condiciones normales el isómero III es quién
supone > 75%)à con esto se dx. En la prueba de BSF 45 min después de su administración IV su
concentración plasmática es normal o mínimamente elevada pero aumenta por reflujo a los 90 min.
En la colecistografía oral el hígado se capta con contraste pero no se observa la vesícula biliar a menos
de que se use HIDA marcado con Tc. El hígado es de color negro debido a la acumulación de un
pigmento en los lisosomas en hepatocitos (DESPARAECE EN HEPATITIS VIRALES).

4. Síndrome de Rotor- Defecto en el almacenamiento hepático de bilirrubina probablemente por déficit
de alguna proteína de transporte intracelular. Es asintomático y cursa con hiperbilirrubinemia
fluctuante habitualmente inferior a 10 mg/dL a base de bilirrubina conjugada. La administración de
BSF se sigue de una retención superior al 25% a los 45 min sin aumento secundario a los 90 min. En
la colecistografía oral NO se observa ni la vesícula biliar ni el hígado.



DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ICTERICIAS

Anamnesis

v FORMA DE PRESENTACIÓN

a. Hepatitis aguda- brusca y progresiva
b. Coledocolitasis-brusca y oscilante
c. Colestasis crónicas- progresión muy lenta
d. Neoplasias de cabeza de páncreas- rápida

v ACOLIA
a. La COLURIA indica existencia de hiperbilirrubinemia conjugada.
b. En la ictericia de causa hepatocelular NO suele aparecer acolia, salvo en la primera semana
de una hepatitis aguda.
c. En la coledocolitiasis la acolia suele ser intermitente.
d. En las neoplasias la acolia es continua.

v El prurito es frecuente en las enfermedades COLESTÁSICAS aunque también puede estar presente en
las hepatopatías con afección predominantemente hepatocelular.

v PRÓDROMOS Y LA SINTOMATOLOGÍA
a. Las hepatits víricas van precedidas con frecuencia de malestar general, anorexia, náuseas o
molestias abdominales.
b. La perdida de peso orienta hacia una etiología neoplásica, una elevada ingesta etílica o una
hepatopatía terminal.
c. La asociación de fiebre y escalofríos sugiere COLANGITIS, HEPATITIS VIRICA, ORIGEN
FARMACOLÓGICO O ETÍLICO O LEPTOSPIROSIS ICTEROHEMORRÁGICA.
 d. El dolor en el HD sugiere litiasis biliar.
e. El dolor del CA de páncreas suele ser sordo e irradiado a la espalda, aumenta en decñubito
supino y mejora con la flexión del tronco.
f. La asociación de urticaria debe hacer sospecha la posibilidad de una hidatidosis hepática
complicada. à EQUINOCOSIS O QUISTE HIDATÍDICO es una enfermedad parasitaria grave
provocada por los platelmintos.

Examen físico

• Ascitis + circulación colateral abdominal + eritema palmar o arañas vasculares = CIRROSIS HEPÁTICA.
• Lesiones de punciones venosas o tatuajes = HEPATITIS VÍRICA POR INOCULACIÓN PARENTERAL.
• Lesiones de rascado + xantomas o xantelasmas = COLESTASIS CRÓNICA.
• La existencia de hepatomegalias sugieren HEPATITIS AGUDA.
• Palpación de la vesícula biliar distendida e indolora (SIGNO DE COURVOISIER-TERRIER) sugiere LESIONES
NEOPLASICAS por debajo de la unión del cístico y el hepático común = CA de páncreas o ampuloma.

El ampuloma es un tumor benigno o maligno localizado en la zona donde desemboca el conducto biliar y
pancréatico en el intestino (AMPOLLA DE VATER).


COLESTASIS à Es un impedimento total o parcial para la llegada de la bilis al duodeno, ya sea por incapacidad
para su formación o para su flujo. Aunque habitualmente la colestasis se acompaña de ictercia algunos
pacientes no presentan hiperbilirrubinemia.

En función de la localización de la alteración al flujo biliar, la colestasis puede clasificarse en intrahepática (no
obstructivas u obstructivas) o extrahepáticas.

COLESTASIS INTRAHEPÁTICA
NO OBSTRUCTIVA v Toxicidad farmacológica- Cloropromacina, eritromicina, sulfamidas,
sulfonilureas, AINES, esteroides anabolizantes 17 alfa-alquilados y
anovulatorios, amoxicilina-clavulánico o captopril.
v Hepatitis víricas agudas- Por virus A y E tras la fase aguda presentan un
síndrome colestásico que no empeora y dura varios meses.
v Hepatitis alcohólica
v Infecciones- Bacilos gram (-) que pueden ocasionar colestasis funcional y
ligera hipertransaminasemia sin prurito.
v Colestasis benigna postoperatoria se caracteriza por aparición de ictericia 1-
10 días después de una intervención quirúrgica mayor con incremento de la
fosfatasa alcalina y ligera hipertransaminasemia.
v Colestasis benigna recurrente del embarazo es un trastorno autosómico
dominante con expresión variable. Cursa con prurito y en ocasiones ictericia
ligera. Sucede en el 3 trimestre y se resuelve en las 2 primeras semanas tras
el parto. Se asocia a mayor riesgo de distrés fetal, parto prematuro y muerte
neonatal. El ácido ursodesoxicólico (AUDC) mejora los síntomas y disminuye
el riesgo de pérdida fetal.
v Colestasis benigna recurrente idiopática es un trastorno autosómico
recesivo. Cursa con brotes de semanas-meses de duración, el primero en la
adolescencia y puede precipitarse por tratamiento estrogénico. Los brotes
suelen ser precedidos por una fase pre-ictérica de 2-4 semanas en la que hay
malestar general, anorexia y prurito.
 v Nutrición parenteral puede causar estatosis hepática, colestasis e
inflamación portal y favorece la formación de litiasis biliar. Puede aparecer
ictericia tras su administración durante 3-4 semanas.
v El 3-10% de los pacientes con linfoma presenta ictericia por infiltración
hepática, obstrucción biliar extrahepática, toxicidad del tratamiento
quimioterápico o como fenómeno paraneoplásico.
v Hasta el 10% de los pacientes con hipernefroma no metastásico sufre de un
síndrome paraneoplásico con colestasis y hallazgos histopatológicos
inespecíficos que remite tras la nefrectomía.
v El 25-75% de los pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva tiene
hiperbilirrubinemia con ictericia en el 10-20% de los casos.
v En el hipertiroidismo puede producirse colestasis en ocasiones relacionada
con el desarrollo de ICC.
v La amiloidosis hepática produce un cuadro de hepatomegalia anictérica
aunque en ocasiones puede causar ictericia colestásica por infiltración.
v El déficit de alfa-1 antitripsina ocasiona hepatitis colestásica neonatal.
v En la protoporfiria eritrocítica se produce colestasis funcional.
v Síndrome de Aagenae (linfedema hereditario con colestasis recurrente) es
una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por lifedema crónica en
extremidades inferiores y colestasis a partir del 1 mes de vida que se
prolonga a la edad de 1-6 años.
v Síndrome de Zellweger (síndrome cerebrohepatorrenal) Existe una
alteración en los peroxisomas hepáicos que impide la oxidación de los ácidos
biliares. Los pacientes mueren poco después del nacimiento.
v En la colestasis intrahepática familiar progresiva se produce una colestasis
grave con hepatomegalia y/o esplenomegalia. Puede evolucionar hacia una
cirrosis biliar secundaria y cursar con remisiones espontáneas y recurrencias.
OBSTRUCTIVA v En la cirrosis biliar primaria (CBP) se produce un infiltrado inflamatorio
crónico a veces granulomatoso de los espacios porta alrededor de los
conductos biliares intrlobulares que los destruye.
v El rechazo del injerto hepático y la reacción crónica injerto contra huésped
que ocurre tras el trasplante de la MO y órganos distintos al hígado cursan
con una reacción inflamatoria y destrucción de los pequeños conductos
biliares.
v La colangitis autoinmune es una entidad que presenta títulos elevados de
anticuerpos antinucleares en lugar de los antimitocondriales que lo
diferencia de la CBP.
v Las enfermedades granulomatosas del hígado suelen causar colestasis
anictérica. Las que causan ictericia más frecuentemente son TBC y
sarcoidosis.
v En la colangitis esclerosante primaria existen pequeñas estenosis biliares
que alternan con dilataciones en todo el árbol biliar. En el 50% de los casos
se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal. Puede ocasionar colestasis
anicterica durante años pero suele evolucionar hacia colestasis grave con
cirrosis e insuficiencia hepática.
v La infiltración hepática por tumores primitivos o metastásicos o por
lesiones no neoplásicas como abscesos múltiples provoca un síndrome
colestásico por compresión de las vías biliares intrahepáticas.
v La poliquistosis hepática puede ocasionar colestasis por compresión
intrahepática de la vía biliar.
v La enfermedad de Caroli (dilatación congénita de la vía biliar intrahepática)
puede cursar con colangitis de repetición y con formación de cálculos biliares
pigmentarios intrahepáticos.
 v En la FQ puede producirse obstrucción de las vías biliares intrahepáticas por
un depósito de material eosinófilo pero más frecuente la estenosis biliar
secundaria a la enfermedad pancreática. Puede causar cirrosis biliar.
v El síndrome de Alagille es una enfermedad autosómica dominante con
penetrancia variable. Se observa un número escaso de conductos biliares
interlobulillares lo que causa colestasis clínicamente evidente en los
primeros meses de vida. Se asocia a dismorfia facial y otras manifestaciones
cardiovasculares.

COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA
BENIGNA La litiasis biliar y sus complicaciones
o SÍNDROME DE MIRIZZI- Complicación infrecuente de la colelitiasis, es una
entidad clínica por un cuadro de ictericia obstructiva secundaria a la
impactación de una colelitiasis en el infundíbulo de la vesícula biliar o el
conducto cístico que realiza compresión extrínseca sobre el conducto
hepático común. La presión puede erosionar la vía biliar necrosando la
zona de contacto entre la pared vesicular y la vía biliar originando una
fístula colecisto-coledociana.
En la pancreatitis aguda el edema de la cabeza del páncreas puede comprimir la
vía biliar.
En la pancreatitis crónica el tejido cicatricial del páncreas puede englobar la
porción intrapancreática del colédoco.
La estenosis posquirúrgica
Colangitis esclerosante primaria con afección exclusivamente extrahepática.
Malformaciones congénitas como la atresia biliar extrahepática y los quistes de
colédoco.
Infecciones parasitarias como la hidatidosis, fasciola hepática o áscaris
lumbricoides.
Tumores benignos de la vía biliar.
Enfermedades duodenales como úlcera péptica, infección de un divertículo,
enfermedad de Crohn o enteritis eosinofílica.
MALIGNA La neoplasia más frecuente es el ADENOCARCIOMA DE PÁNCREAS y los tumores biliares
(colagiocarcinoma, ampulosa y carcinoma de vesícula biliar.

CUADRO CLÍNICO

§ Los síntomas característicos del síndrome colestásico son ictericia, coliuria, acolia y prurito.
§ La intensidad de la ictericia es variable y en algunos casos puede faltar.
 § La coliuria generalmente precede a la ictericia.
§ La acolia se produce únicamente si existe obstrucción biliar completa.
§ El prurito suele ser más intenso por la noche y dificulta el sueño. A menudo es más intenso en las palmas
de las manos y plantas de los pies. Es paralelo al grado de colestasis.
§ En los pacientes con colestasis prologada puede encontrarse hiper-pigmentación cutánea secundaria al
rascado y xantelasmas y xantomas por incremento de niveles de colesterol.
§ La ausencia de sales biliares en el tubo intestinal dificulta la absorción de grasas y vitaminas liposolubles
lo que ocasiona esteatorrea.
§ La hipovitaminosis A se acompaña de hemeralopía y sequedad cutáneo mucosa.
§ La hipovitaminosis D se acompaña de osteoporosis y osteomalacia con el consiguiente riesgo de
aplastamientos vertebrales y otras fracturas.
§ La hipovitaminosis K se asocia a coagulopatía con alargamiento del tiempo de la protrombina.
§ La hipovitaminosis E puede causar afección neuromuscular degenerativa en niños caracterizada por
arreflexia, oftalmoplejía, ataxia cerebelosa, neuropatía periférica y degeneración cordal posterior.
§ La acumulación de cobre debida a su deficiente eliminación biliar no provoca lesión hepática ni
neurológica aunque puede verse un ANILLO DE KAYSER-FLEISCHER.
§ En la colestasis se produce una situación hemodinámica similar a la de la cirrosis hepática con circulación
hiperdinámica, disminución de las resistencias periféricas, menor reactividad cardiovascular,
bradicardia relativa e hipotensión.


ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA (HBNC)
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA EN EL PERIODO NEONATAL
ICTERICIA FISIOLÓGICA Mono-sintomática de inicio a partir del 2 día de vida
con pico máximo de B de 12-15mg/dL en el 3-5 día
no persistiendo más allá del 7 día. No requiere
tratamiento pero sí observación. Se debe a una
limitación del hígado para metabolizar el exceso de
B producida en los primeros días de vida.
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA Asintomática de inicio tardío entre el 4-7 día con
cifras de B hasta 20mg/dL en la 2-3 semana que
puede prolongarse hasta la 4-12 semana de vida. Su
tratamiento es aumentar el número de tomas,
buena HT y si es preciso fototerapia. Es debida a un
aumento de la circulación enterohepática con
aumento de la reabsorción de B.
ICTERICIAS HEMOLÍTICAS Ø Ictericia isoinmune por incompatibilidad feto-
materna (Rh, ABO, otras) produciendo cuadros
de ictericia grave de inicio muy precoz (< 24h de
vida) asociada a anemia con test de Coombs (+).
Ø Ictericias no isoinmunes por policitemia,
cefalohematomas, deglución de sangre, etc.,
presentando ictericia más leve de inició tardío y
sin asociarse a anemia.
ICTERICIA POR DEFETO DE LA CONJUGACIÓN Ø Síndrome de Crigler-Najjar tipo I por ausencia
de la glucoroniltransferasa con herencia
autosómica dominante.
Ø Síndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubinemia
neonatal familiar transitoria es una ictericia
grave que inicia en las primeras 48h
normalizándose a los 14 días de vida. Se causa
 por inhibidor de la glucoroniltransferasa en el
suero de los RN y sus madres.
Ø Ictericias por obstrucción del tracto GI- La
estenosis pilórica, íleo meconial, enfermedad de
Hirschprung, etc., se pueden manifestar como
ictericia junto con síntomas de obstrucción.
Ø Ictericias por endocrinopatías- El hipotiroidismo,
los hijos de madre diabética, la galactosemia
pueden presentar ictericia asociada a los
síntomas del defecto endocrino.

ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA (HBNC)
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA NO NEONATAL
ICTERICIAS POR AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN Provocan ictericia por la hemólisis de los hematíes
(HEMÓLISIS) con anemia, reticulocitosis y signos indirectos de
hemólisis (haptoglobina, urubilinógeno).
Ø Ictericias por anemias hemolíticas inmunes-
Por anticuerpos frente al hematíe. En los niños
casi siempre son idiopáticas o secundarias a
infecciones y transitorias.
Ø Ictericias por anemias hemolíticas no inmunes-
Bien por causas corpusculares (alteraciones
enzimáticas, de la membrana y
hemoglobinopatías) o extracorpusculares
(mecánicas, fármacos, hiperesplenismo).
ICTERICIAS POR DEFECTO DE LA CONJUGACIÓN Ø Síndrome de Gilbert- Déficit leve de glucoronil-
transferasa con herencia autosómica recesiva.
Provoca una ictericia leve, intermitente con
cifras < 6mg/dL en relación con situaciones de
ayuno, infecciones, estrés- No necesita
tratamiento.
Ø Síndrome de Crigler-Najjar tipo II- Déficit
intenso de glucoronil-transferasa, autosómico
dominante con hiperbilirrubinemia en rango
menor que el tipo I. Responde a fenobarbital.
Ø Ictericias por infección- La ictericia puede ser el
anuncio de una infección (sepsis, ITU) junto
con otros síntomas. Las endotoxinas
bacterianas disminuyen el flujo biliar.

ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA NEONATAL
ICTERICIAS POR ENFERMEDAD HEPATOCELULAR Ø Infecciosas- Se presentan de forma brusca con
ictericia y otros síntomas y signos
acompañantes: irritabilidad, fiebre,
microcefalia, hepato-esplenomegalia, vómitos,
etc. Entre ellas están las víricas (TORCH,
hepatitis B o C), bacterianas, sepsis, infección
del tracto urinario.
Ø Hepatitis neonatal idiopática o colestasis
idiopática neonatal- Ictericia colestásica de
causa desconocida de aparición a la 2-3
 semana de vida asociada a vómitos, escasa
ingesta y presencia de heces acólicas de forma
intermitente.
Ø Icterica de base metabólica- Síndrome de
colestasis por enfermedades metabólicas
como la galactosemia, tirosinemia, intolerancia
a la fructosa, etc., acompañada de vómitos,
letargia, irritabilidad, pobre succión y
hepatomegalia.
ICTERICIA POR AFECTACIÓN DE LA VÍA BILIAR Presentan un fallo en la secreción biliar junto con
aumento de la B. Suelen presentar un curso no
agudo con buen estado general, ictericia,
hepatomegalia y heces claras.
Ø Hipoplasia biliar intrahepática- Ictericia con
hepatomegalia y cuadro de colestasis. Hay dos
formas una no sindromica y otra sindrómica
(síndrome de Alagille) con alteraciones
faciales, cardiacas (soplo) , anomalías
vertebrales. Su tratamiento es médico.
Ø Atresia biliar extrahepática- Ictericia entre la 2-
3 semana de vida con colestasis y
hepatomegalia. Su tratamiento es quirúrgico.
Ø Quiste de colédoco- Clínica y bioquímicamente
igual que la atresia.


ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA NO NEONATAL
ICTERICIAS POR AFECTACIÓN HEPATOCELULAR En este grupo predominan los signos de lesión
hepática y en los casos graves los de insuficiencia
hepatocelular (hipoalbuminenmia, coagulopatía,
aumento de GGT y de FA).
Ø Hepatitis víricas agudas- La ictericia suele ir
precedida por pródromos como fiebre,
vómitos, anorexia, etc.
Ø Hepatitis por fármacos- Diversos fármacos
pueden producir hepatitis ictérica bien por
toxicidad directa o reacción de idosincrasia.
Ø Hepatopatía autoinmune- Asociada a
anticuerpos ciruclantes.
Ø Hepatopatías de base metabólica- En este
grupo la ictericia no es la forma habitual de
presentación son más frecuentes la
hepatoesplenomegalia, alteraciones
neurológicas y del crecimiento. Entre ellas
destacan la enfermedad de Wilson (alteración
del metabolismo de cobre con afectación
hepática y neurológica), défcit de alfa-
1antitripsina (la causa genética más frecuente
de hepatopatía en la infancia, debutando con
un síndrome de colestasis en los primeros
meses de vida) y la FQ.
 ICTERICIAS POR ALTERACIÓN DE LA VÍA BILIAR Se caracterizan por aumento de la bilirrubina
directa, fosfatasa alcalina y
gamaglutamiltranspeptidasa (GGT).
Ø Coledocolitiasis
Ø Quiste o duplicación de colédoco- Produce
cuadro de dolor abdominal, masa en HD e
ictricia obstructiva.
Ø Colangitis esclerosante
Ø Páncreas anular
ICTERICIAS SIN AFECTACIÓN HEPATOBILIAR Ø Síndrome de Dubin-Johnson
Ø Síndrome de Rotor
Ø Enfermedad de Byler- Enfermedad
congénita con diarrea acuosa grave y
colestasis.

DIAGNÓSTICO

E1 estudio de un paciente con ictericia comienza con una anamnesis completa, exploración física y pruebas
complementarias que se irán escalonando en función de los resultados obtenidos. La implicación de la ictericia
en procesos que pueden ser fatales o dejar secuelas graves hace que en la urgencia nos tengamos que plantear
una aproximación diagnóstica lo más precoz posible. Nuestras prioridades serán: diagnosticar si presenta una
infección médica- mente tratable, identificar alteraciones metabólicas y alteraciones analíticas de riesgo que
puedan ser corregidas y detectar lesiones obstructivas extrahepáticas que sean susceptibles de cirugía.

Para llegar a un diagnóstico nos ayudará ir respondiendo a estas preguntas:

1. ¿Es la bilirrubina no conjugada o la conjugada la 
que está elevada? 


2. Si es la bilirrubina no conjugada: ¿es un neonato y esa cifra puede causarle daño neurológico?, ¿es
debida a un aumento de la producción o defecto de la conjugación? 


3. Si es la bilirrubina conjugada ¿es por un problema hepatocelular o del arbol biliar? 


4. ¿Es un proceso agudo o crónico? 


5. ¿Presenta síntomas o signos de riesgo de posible 
evolución fatal? 


Anamnesis

En periodo neonatal

El primer paso es descartar si estamos o no ante una ictericia patológica. Para ello preguntaremos por factores
que sugieran una enfermedad hemolítica (historia familiar de enfermedades hemolíticas, inicio de la ictericia
antes de las 24 horas de vida, origen étnico, historia de incompatibilidad fetomaterna, palidez), que sugieran
un incremento de la destrucción de glóbulos rojos (policitemia, hematomas), que se asocien con aumento de
la producción de bilirrubina (hijo de madre diabética, prematuridad, lactancia materna, ayuno prolongado).
Se buscarán signos de enfermedades asociadas como infección urinaria, enfermedad metabólica, obstrucción
digestiva (vómitos, letargia, apneas, rechazo de la alimentación, inicio de la ictericia después del 3er día de
vida, etc.) y signos de colestasis (coloración oscura de la orina, heces claras, persistencia de la ictericia más
allá de 3 semanas, etc.).

En periodo no neonatal

Comenzaremos con antecedentes familiares (anemias hemolíticas, enfermedades hepáticas, consanguinidad,

etc.); antecedentes personales, como facto- res de riesgo de hepatitis vírica (transmisión mater- no-fetal,
transfusiones, actividad sexual, drogas, viajes, contactos infecciosos, etc.); fármacos (hepatotóxicos como
paracetamol, valproico, etc.), episodios previos de ictericia, enfermedades hepáticas. Se ter- minará con la
historia actual, con el tiempo de evolución, desencadenantes, cambios del comportamiento, trastornos del
sueño, deterioro del rendimiento escolar, etc., que sugieran encefalopatía hepática, síntomas asociados (dolor
abdominal, fiebre, vómitos, prurito), curso de la enfermedad (agudo, crónico, recurrente) y características de
la orina y heces que sugieran colestasis.

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