Patología

 del  Aparato  Circulatorio     Tema  14    

 

TEMA  14:  MIOCARDIOPATÍAS  Y  

MIOCARDITIS  
Pat.  del  Apto.  Circulatorio   Prof.  Vicente  Bodí  Peris   27/03/15   Patricia  Forcada  Corma  
ÍNDICE  DEL  TEMA:  
1. Miocardiopatía.  
2. Miocardiopatía  dilatada.  
3. Miocardiopatía  hipertrófica.  
4. Miocardiopatía  restrictiva.  
5. Miocarditis.  
Objetivos  del  tema:  

− Definición  de  las  miocardiopatías  y  su  clasificación.  

− Concepto,  patogenia  y  manejo  de  las  miocardiopatías  más  frecuentes:  dilatada  e  hipertrófica.  

− Concepto,  patogenia  y  manejo  de  la  miocarditis.  

1. MIOCARDIPATÍA  
Las   miocardiopatías   son   enfermedades   primarias   del   miocardio   que   provocan   disfunción  
cardíaca.   Es   importante   resaltar   el   concepto   de   primaria,   ya   que   no   se   trata   de   una   afección  
secundaria  a  otra  patología  como  una  arritmia,  hipertensión  o  valvulopatía.    
Existen  tres  grandes  tipos  de  miocardiopatías:  DILATADA,  HIPERTRÓFICA  y  RESTRICTIVA  (se  verá  
en  un  seminario).    

2. MIOCARDIOPATÍA  DILATADA  
2.1  CONCEPTO  Y  CARACTERÍSTICAS  
La   miocardiopatía   dilatada   es   una   enfermedad   primaria   crónica   del  
miocardio   caracterizada   por   dilatación   primaria   del   ventrículo   izquierdo   o   de  
ambos  ventrículos,  no  debida  a  sobrecarga  secundaria  por  hipertensión,  infarto,  
valvulopatía   o   arritmia.   En   ella   se   produce   un   agrandamiento   del   ventrículo  
sumado   a   un   adelgazamiento   de   las   paredes   musculares   así   como   a   una  

 
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disfunción  sistólica.    

Afecta   principalmente   al   ventrículo   izquierdo,   pero   con   la   evolución   de   la   patología   acaba  

afectando  a  ambos  ventrículos  y  también  a  las  aurículas.  
Su  prevalencia  es  36  individuos  por  100.000  habitantes,  por  lo  tanto  es  bastante  prevalente.    

Por   tanto,   la   dilatación   ventricular   (que   no   la   miocardiopatía   dilatada)   puede   ser   secundaria   a  
otras   causas   que   provoquen   una   sobrecarga   ventricular   (como   hipertensión   o   una   valvulopatía),  
entendida  entonces  como  un  signo  dentro  de  otra  patología.  Hablamos  de  “miocardiopatía  dilatada”  
como  una  entidad  patológica  en  si  misma  cuando  se  da  de  manera  primaria  o  idiopática,  que  es  la  que  
desarrollaremos  en  este  tema.  
A  nivel  anatomopatológico  presenta  las  siguientes  características:  

♥ Macroscópicamente:   aumento   del   tamaño   del   VI   (DILATACIÓN)   +     adelgazamiento   de   las  

paredes  +  disfunción  sistólica.  

♥ Microscópicamente:   hipertrófia   excéntrica   (adelagazamiento   y   alargamiento   de   los  

cardiomiocitos  à  sarcómeros)  +  inflamación  (infiltración  linfocitaria  del  miocardio)  +  fibrosis  

 
2.2  PATOGENIA  
Existen  dos  razones  que  explican  por  qué  el  miocardio  ventricular  de  estos  pacientes  se  agranda  y  
tiende  a  debilitarse.  Aunque  no  se  sabe  con  exactitud,  la  herencia  y  la  infección  son  posibles  etiologías.  

− Agregación   familiar:   Está   presente   en   el   20-­‐30%   de   los  

casos.   Se   han   descubierto   mutaciones   en   más   de   20  
genes   que   pueden   favorecer   el   desarrollo   de   la  
miocardiopatía   dilatada.   La   herencia   es   variable:     suele  
tratarse   de   una   herencia   muy   recesiva   con   asociaciones  
familiares  en  algunos  casos,  pero  no  es  una  herencia  tan  
fuerte   como   la   que   se   da   en   la   miocardiopatía  
hipertrófica   (lo   veremos   más   adelante).   Suelen   intervenir  
varios  genes  en  el  desarrollo  de  la  enfermedad.    

− Post-­‐vírica:   En   ocasiones   tras   una   infección   vírica  

(miocarditis)  el  corazón  tiende  a  dilatarse  y  a  debilitarse.  
Meses   o   años   después   de   dicha   miocarditis   puede  
desarrollarse  una  miocardiopatía  dilatada.    

 
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En   muchas   ocasiones   no   se   puede   identificar   una   causa   clara   que   esté   generando   la  
miocardiopatía  dilatada  en  el  paciente.  Por  este  motivo,  también  recibe  el  nombre  de  miocardiopatía  
dilatada  idiopática.    

2.3  FISIOPATOLOGÍA  
Según   la   Ley   de   Laplace,   la   tensión   que   debe   soportar   la   pared   ventricular   es   directamente  
proporcional  al  radio  de  esa  cavidad  e  inversamente  proporcional  al  doble  del  espesor  de  la  pared.  
Por  tanto,  según  esta  ley,  cuando  el  ventrículo  se  dilata  (cuando  aumenta  el  radio  
de  la  cavidad  ventricular),  las  paredes  del  mismo  deben  soportar  más  tensión.  Por  otra  
parte,  cuando  las  paredes  del  ventrículo  se  adelgazan  (cuando  disminuyen  su  espesor),  
la   tensión   que   soportan   se   ve   incrementada.   La   respuesta   del   miocardio   es   el  
remodelado   de   los   sarcómeros,   que   se   alrgan,   aumentando   el   volumen   de   la   cavidad  
para  disminuir  la  tensión  parietal.    

En   la   miocardiopatía   dilatada,   al  dilatarse  las   paredes  ventriculares   y   al   adelgazar   su  espesor  aumenta  

la  tensión  a  la  que  están  sometidas.    
 
El  problema  es  que  cuando  esta  situación  se  mantiene,  la  elongación  es  excesiva  produciéndose  la  
hipertrofia  excéntrica.  

 
2.4  PRESENTACIÓN  CLÍNICA  
La   presentación   clínica   de   la   miocardiopatía   dilatada   consiste   en   un   síndrome   de  
insuficiencia   cardíaca   à   DISNEA,   ORTOPNEA   PAROXÍSTIA   NOCTURNA,   EDEMAS  
PERIFÉRICOS,  NICTURA.    

2.5  DIAGNÓSTICO  

 
El   algoritmo   diagnóstico   de   la   miocardiopatía   dilatada   se   basa   en   la   sospecha   clínica   (signos,  
síntomas,  exploración  física)  así  como  en  las  técnicas  complementarias.    
 

 
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CLÍNICA  

La   miocardiopatía   dilatada   presenta   síntomas   y   signos   de   insuficiencia   cardíaca   (derecha,  

izquierda  o  mixta).  

− Signos  de  congestión  pulmonar:  Disnea  progresiva,  ortopnea  y  disnea  paroxística  nocturna.  

− Signos   de   bajo   gasto   cardíaco:   baja   percusión   de   órganos,   shock   cardiogénico   en   fases  
avanzadas.  

− Signos  de  congestión  sistémica:  Edemas    

F En   la   anamnesis,   ante   esta   clínica,   es   importante   descartar   cualquier   otra   causa   de   IC  
(taquiarritmias,  hipertensión  severa..).  

EXPLORACIONES  COMPLEMENTARIAS  

ECG:  
Los   hallazgos   que   nos   pueden   orientar   al   diagnóstico   en   correlación   con   la   cínica   son   los   que   se  
exponen  a  continuación.  No  obstante,  no  son  patognomónicos  de  miocardiopatía  dilatado  o  IC.  

− Signos  de  crecimiento  izquierdo  (índice  de  Sokolov  aumentado:  la  suma  de  R  en  V5  y  de  S  en  
V1  es  superior  a  35  mm,  lo  cual  es  indicativo  de  hipertrofia  ventricular).    

− Bloqueo  de  rama  izquierda  o  derecha:  Puesto  que  el  ventrículo  más  frecuentemente  afectado  
es   el   izquierdo   generalmente   es   de   rama   izquierda,   como   en   el   ejemplo.   El   QRS   está  
ensanchado   (>3   mm)   y   es   positivo   en   derivaciones   izquierdas   (V6   o   D1)   y   negativo   en  
derivaciones  derivaciones  derechas  (V1)  (Esto  en  2015  no  lo  menciona).  

 
RX  TORÁCICA:  
Los  hallazgos  que  aparecen  en  la  miocardiopatía  dilatada  son  los  siguientes:  

− Cardiomegalia:  Índice  cardiotorácico  aumentado  (>0,5).    

 
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− Signos   de   congestión   pulmonar:   en  este  caso,  observamos  un  patrón  algodonoso  bilateral  por  
edema  agudo  de  pulmón  (es  decir,  los  pulmones  contienen  líquido).  Puede  aparecer  un  patrón  
venoso,  intersticial  o  alveolar  según  la  fase  de  la  miocardiopatía.  

 
F Llegados   a   este   punto   y   habiendo   descartado   otras   causas   de   IC,   el   haber   demostrado   la  
existencia  de  un  crecimiento  cardíaco  nos  lleva  a  sospechar  que  tal  vez  el  crecimiento  se  deba  a  
una  enfermedad  primaria  del  miocardio  (miocardiopatía  dilatada)  
LABORATORIO:  
En  las  pruebas  de  laboratorio  analizamos  los  siguientes  aspectos:  

− Función  renal:  iones  y  aclaramiento  de  creatinina.  El  empeoramiento  del  función  renal  es  un  
claro  signo  de  mal  pronóstico.  En  un  síndrome  cardio-­‐renal  el  pronóstico  empeora  mucho.  

− Hemograma,   glucemia,   lípidos,   hormonas   tiroideas   (algunos   casos,   especialmente   el  

hipotiroidismo,  se  asocian  con  patología  cardiaca).    

− Función   hepática:   Albúmina,   enzimas   hepáticos.   La   congestión   sistémica   puede   incluir   un  

estasis  hepático  que  haga  que  desciendan  los  valores  de  albúmina  y  que  se  eleven  los  de  los  
enzimas  hepáticos.    

− Péptidos   natriuréticos.   Son   biomarcadores   muy   específicos   de   estrés   miocárdico.   En   muchas  

ocasiones   se   encuentran   elevados   incluso   antes   de   presentarse   la   clínica   en   el   paciente.   A  
mayor   aumento   de   los   péptidos   natriuréticos,   pero   pronóstico.   En   el   caso   de   pautar   una  
tratamiento   no   descender   los   niveles   de   los   mismos,   también   nos   encontraremos   frente   a   una  
situación  de  peor  pronóstico.  Unos  BNP  negativos  excluyen  la  causa  cardíaca  como  el  origen  
una  disnea.    
Hasta   ahora   hemos   visto   pruebas   más   generales   a   realizar   a   un   paciente   con   IC   en   el   que   no  
tenemos   una   etiología   clara   de   la   misma   ya   que   no   es   hipertenso,   no   tiene   arritmias,   no   tiene   una  
valvulopatía   ni   ningún   otro   signo   o   síntoma   que   nos   permita   identificar   la   causa.   A   partir   de   ahora  
vamos  a  ver  pruebas  más  específicas  del  cardiólogo.  
ECOCARDIOGRAMA:  
El  ecocardiograma  demuestra  que  existe:  

− Dilatación  VI  

− Adelgazamiento  de  las  paredes  

− Disfunción  sistólica  VI  global  (disminución  de  la  fracción  de  eyección)  

 
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También  puede  detectarse  disfunciones  valvulares  secundarias  a  la  
dilatación  miocárdica  o  dilatación  auricular  o  en  el  VD,  incluso  pequeños  
trombos  en  el  ápex.  
En   la   imagen   de   la   izquierda   del   todo   se   observa   una   masa   marcada  
con  unas  flechas.  Se  trata  de  un  trombo  que  se  ha  formado  en  el  VI  por  estasis  sanguíneo.  
Puede  combinarse  con  el  doppler  y  analizar  así  los  flujos  sanguíneos.    
En  la  imagen  con  doppler  observamos  un  mosaico  que  nos  permite  identificar  el  paso  
de  sangre  desde  el  VI  hacia  la  AI  en  sístole.  Es  consecuencia  de  una  insuficiencia  mitral,  
pero   no   es   la   causa   de   la   disfunción   ventricular,   sino   que   cuando   el   ventrículo   se   dilata  
mucho,   el   anillo   aurículo-­‐ventricular   también   lo   hace   y   puede   producirse   una  
insuficiencia  mitral  secundaria  a  la  dilatación  ventricular.    
Diagnóstico  diferencial  del  patrón  ecocardiográfico:  
El  ecocardiograma  nos  permite  hacer  el  diagnóstico  diferencial  de  las  causas  que  pueden  dar  lugar  
a  dilatación  ventricular  o  a  insuficiencia  cardiaca.  
§ Cardiopatía   hipertensiva   en   fase   avanzada   (hipertrofia):   Es   cierto   que   en   fases   avanzadas   de   la  
cardiopatía   hipertensiva   se   puede   producir   una   dilatación   ventricular   (el   corazón   ya   no   puede  
hipertrofiarse  más  y  acaba  “cediendo”).  Pero  la  presencia  de  hipertrofia  o  engrosamiento  de  la  
pared   ventricular   nos   hará   pensar   en   cardiopatía   hipertensiva   como   origen   de   la   dilatación  
cardíaca,  y  no  en  una  miocardiopatía  dilatada,  en  la  que  las  paredes  están  adelgazadas.  
§ Miocardiopatía   isquémica   (alteraciones   de   la   contractilidad   regional):   Cuando   la   insuficiencia  
cardíaca  es  secundaria  a  un  infarto  o  isquemia,  la  disfunción  miocárdica  no  es  global,  sino  regional  
(circunscrita   a   la   arteria   coronaria   que   tiene   el   problema   de   estenosis   u   obstrucción),   a   diferencia  
de  lo  que  sucede  en  la  miocardiopatía  dilatada,  en  la  que  la  disfunción  sistólica  es  global.  
Análisis  de  la  función  diastólica:  

Para  analizar  la  velocidad  de  la  entrada  del  flujo  en  el  VI  durante  la  diástole  situamos  el  doppler  a  
nivel  de  la  válvula  mitral.  Se  distinguen  2  fases  que  se  identifican  por  una  onda  de  llenado  cada  una:  

− Fase  de  protodiástole  (inicial)  ð  onda  E  (onda  de  llenado  rápido).  

− Fase  de  telediástole  (final)  ð  onda  A  (onda  de  llenado  lento).  “A”  de  después  de  la  contracción  
de  la  aurícula.  En  el  electro  aparece  después  de  la  onda  P.  

Patrón  restrictivo:  

En  los   casos   de  pacientes   con  miocardiopatía  dilatada,  la  onda  E  es   mucho   mayor  que   la   onda   A.   Esto  
se  conoce  como  patrón  restrictivo.    
Se   caracteriza   porque   la   onda   E   es   más   del   doble   de   la   onda   A,   mientras   que   en   condiciones   normales  
la  onda  E  es  un  poco  más  grande  que  la  onda  A.    
Al   existir  una   gran  cantidad  de   sangre   acumulada   en   la   AI   al   inicio  d e   la  diástole   (lo  cual   genera   mucha  
presión),  cuando  se  abre  la  válvula  mitral  y  la  sangre  pasa  con  mucha  velocidad  al  ventrículo  izquierdo.  
Esto  provoca  una  onda  E  muy  grande.    
Además,  la  onda  E  de  gran  velocidad  se  corresponde  con  el  3º  ruido  de  auscultación.    
 

 
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RM  CARDÍACA:  
La  resonancia  magnética  no  siempre  es  necesario  realizar,  pero  en  ocasiones,  después  de  haber  
hecho  todas  las  pruebas  que  hemos  visto  hasta  ahora,  seguimos  teniendo  dudas  sobre  la  etiología  de  
la  dilatación  del  ventrículo.    

Para   hacer   una   resonancia   cardíaca   administramos   como   contraste   el   galodionio,   el   cual   es   un  
material  que  se  queda  retenido  en  zonas  fibróticas  o  que  han  padecido  iun  infarto.  
En   un   paciente   con   miocardiopatía   dilata,   el   corazón   lo   veremos   dilatado   pero   no   retendrá  
gadolinio.   Sin   embargo,   si   la   dilatación   se   debe   a   una   causa   isquémica   sí   veremos   el   gadolinio   en   la  
resonancia.    
El  test  de  captación  gadolinio  puede  combinarse  con  un  test  de  estrés  para  observar  si  hay  zonas  
isquémicas  (diripidamol  y  dobutamina).  

Si  existe  captación  de  gadolinio  es  una  miocardiopatía  isquémica.  

 
 

ALGORITMO  DIAGNÓSTICO:  

Sospecha  clínica  IC  à  Técnica  imagen  (ECO)  à  Descartar  formas  secundarias  à  Miocardiopatía  
dilatada  
El  algoritmo  diagnóstico  de  miocardiopatía  dilatada  es  la  siguiente:  
Comenzamos   con   la   sospecha   clínica   en   un   paciente   que   acude   por   clínica   de   insuficiencia  
cardíaca.   Analizamos   ultraestucturalmente   e   problema   mediante   una   técnica   de   imagen  
(ecocardiografía  normalmente).  Con  ello   confirmamos  dilatación  ventricular   y  disfunción  ventricular.  A  
continuación,  debemos  descartar  formas  secundarias  (HTA,  cardiopatía  isquémica,  valvulopatía  severa,  
etc.).  Con  ello  llegamos  al  diagnóstico  de  miocardiopatía  dilatada.  

 
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2.6  PRONÓSTICO    
La  mortalidad  al  año  es  del  25%  y  al  cabo  de  5  años  del  más  del  50%.  
Los  signos  de  mal  pronóstico  son:  

− Edad  avanzada.  Disnea  grado  III-­‐IV  (en  reposo  o  

esfuerzos   mínimos).   Descompensaciones  
recurrentes  

− Variables   cardíacas:   Disminución   de   la   fracción  

de   eyección.   Dilatación   del   VD.   Patrón   de  
llenado   restrictivo   (cuando   la   onda   E   es   muy  
alta).  Taquiarritmias  ventriculares  (en  este  caso  
muchos  necesitan  del  DAI)  

− Hiponatremia   (sugiere   dilución   vascular   por  

elevación   de   líquidos),   insuficiencia   renal,  
elevación  BNP  y  proBNP.  

2.7  TRATAMIENTO    
El  tratamiento  es  el  mismo  que  el  de  la  IC.  Los  fármacos  empleados  tienen  un  efecto  pleiotrófico  
que  revierten  en  parte  el  remodelado  cardíaco,  además  de  un  efecto  discretamente  anti  arrítmico.  Los  
IECA,  ARA  2  y  β-­‐bloqueantes,  además,  se  ha  visto  que  mejoran  la  supervivencia.    

 
− Fase  asintomática  :  
§ Tratamiento  no  farmacológico:  las  normas  higiénico-­‐dietéticas  habituales.  
§ IECAS  (ARA-­‐2  si  no  toleran  los  IECAS)  
§ β-­‐bloqueantes  (no  es  estrictamente  necesario).  A  dosis  bajas.  

− Síntomas  Clase  I-­‐II  (sintomático  pero  leve):  

§ Añadimos  diuréticos  al  tratamiento  anterior.  

§ Añadimos  β-­‐bloqueantes  si  todavía  no  los  tomaba.  
 

 
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− Síntomas  Clase  III-­‐IV  (síntomas  severos):  

§ Añadimos  al  tratamiento  anterior  antialdosterónicos  (espirnolactona  y  eplerenona).  

En  los  pacientes  que  no  responden  bien  al  tratamiento  médico  recurrimos  a  lo  siguiente:  

− Resincronizador:  Es  un  marcapasos  que  estimula  tanto  VD  como  VI  y  que  se  pauta  en  los  casos  
en  los  que  existe  bloqueo  de  rama  izquierda  y  disfunción  cardíaca.  De  esta  forma,  desaparece  
la  asincronia  entre  ambos  ventrículos.    

− DAI:  Dispositivo  similar  al  marcapasos  capaz  de  detectar  ritmos  malignos  cardíacos  y  cortarlos  
mediante   un   descarga   eléctrica.   Se   implanta   en   pacientes   con   alto   riesgo   de   sufrir   arritmias  
ventriculares.  

− Trasplante:  Pacientes  con  IC  refractaria  (grado  IV)  que  no  responden  a  tratamiento  puede  ser  
una  opción.  Se  recurre  al  trasplante  cuando  el  corazón  está  en  fase  terminal.    

3. MIOCARDIOPATÍA  HIPERTRÓFICA  
3.1  CONCEPTO  
La   miocardiopatía   hipertrófica   se   caracteriza   por   un   aumento   del  
grosor   de   las   paredes   ventriculares.   Se   trata   de   una   enfermedad  
hereditaria  caracterizada  por  una  hipertrofia  primaria  del  miocardio.  No  
se   debe   a   causas   de   sobrecarga   sistólica.   Las   dos   principales   causas   que  
pueden  sobrecargar  el  miocardio  y  que  de  forma  secundaria  se  produzca  
una  hipertrofia  son  la  HTA  y  la  estenosis  aórtica.  
En  cuanto  a  la  prevalencia,  afecta  al  0,2%  de  la  población.  

Aumento  del  grosor  de  las  paredes  del  VI  (hipertrofia  concéntrica)  +    disfunción  diastólica.  
 
3.2  PATOGENIA  
Es  una  enfermedad  con  patrón  hereditario  autosómico  dominante  (50-­‐75%  de  los  casos):  

− Se   han   identificado   más   de   1.000   mutaciones   en   11   genes   diferentes   que   codifican   las  
proteínas   contráctiles   del   sarcómero.   Las   mutaciones   de   la   miosina   se   asocian   con   peor  
pronóstico.    

− A  la  edad  de  20  años  el  50%  de  los  familiares  de  primer  grado  han  iniciado  el  desarrollo  de  la  
enfermedad.  Importancia  del  screening  familiar  ante  de  detección  de  algún  caso.  

− No  obstante,  la  enfermedad  puede  desarrollarse  y/o  detectarse  en  edades  más  avanzadas.  

3.3  FISIOPATOLOGÍA  
En  la  fisiopatología  intervienen  tres  factores:  

Disfunción  diastólica:  
La  función  diastólica  está  alterada  en  casi  todos  los  pacientes.  

 
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La  onda  E  (llenado  precoz  o  protodiastólica)  es  más  pequeña  que  la  
onda  A  (llenado  tardío  o  telediastólica).  Este  patrón  se  denomina  patrón  
de   mala   relajación.   este   fenómeno   se   corresponde   con   el   4º   ruido   de  
auscultación  cardíaca,  el  cual  tiene  lugar  al  final  de  la  diástole.  

En  la  miocardiopatía  hipertrófica  la  relajación  está  comprometida:  el  

ventrículo   en   protodiástole   se   llena   poco   pues   el   ventrículo   está   poco  
relajado.  Al  final  de  la  diástole  todavía  queda  mucha  sangre  por  vaciar  en  
la  aurícula.    
Obstrucción  en  el  tracto  de  salido  del  ventrículo  izquierdo:  
La  obstrucción  dinámica  en  el  tracto  de  salida  es  muy  característica  de  esta  patología  y  se  observa  
en  algunos  casos.  
Se  presenta  en  el  25%  de  los  casos.  Es  una  obstrucción  dinámica,  pudiendo  aparecer  en  reposo  o  
tras  maniobras  de  provocación  (descenso  de  la  precarga).  
Tiene  2  componentes:  HIPERTROFIA  SEPTAL  ASIMÉTRICA  
+   MOVIMIENTO   SISTÓLICO   ANTERIOR   DE   LA   VÁLVULA  
MITRAL.   La   hipertrofia   del   tabique   estrecha   el   tracto   de   salida  
y   la   expulsión   de   la   sangre   hacia   la   aorta   se   acelera.   Esto  
genera   fuerzas   de   Vernuilli,   arrastrando   las   valvas   anterior   o  
posterior   o   ambas   de   la   válvula   mitral   hacia   el   tabique.   El  
contacto   de   la   válvula   mitral   con   el   tabique   hipertrofiado  
obstruye  el  tracto  de  salida  del  ventrículo  izquierdo  durante  la  
sístole.  
Además,  la  obstrucción  a  la  salida  aumenta  cuando  la  precarga  cae,  lo  cual  es  un  poco  paradójico.  
Cuando   hay   menos   precarga,   y   por   tanto   llega   menos   sangre   al   corazón,   los   soplos   disminuyen   su  
intensidad.   Para   provocar   una   caíd   de   la   precarga   podemos   realizar   la   maniobra   de   Valsalva   y   también  
podemos   hacer   que   el   paciente   se   levante   muy   rápidamente,   produciendo   una   hipotensión  
ortostática.   En   estas   circunstancias,   el   soplo   disminuye   su   intensidad,   SIN   EMBARGO,   en   la  
miocardiopatía  hipertrófica,  el  soplo  aumenta  de  intensidad  porque  aumenta  la  obstrucción  dinámica.    
Isquemia:  
La  isquemia  es  frecuente  y  multifactorial.  En  este  caso  no  se  debe  a  una  lesión  u  oclusión  de  las  
arterias   coronarias.   La   causa   se   debe   a   la   hipertrofia   ventricular.   De   este   modo,   pese   a   que   las   arterias  
coronarias  son  normales,  son  insuficientes  para  tanto  miocardio.  Consecuentemente,  se  generan  áreas  
de  isquemia.      

Fisiopatología  miocardiopatía  hipertrófica:  

-­‐ Disfunción  diastólica  (patrón  de  mala  relajación).  
-­‐ Obstrucción  subaórtica  dinámica  (25%  de  los  pacientes).  
-­‐ Isquemia  relativa.  
 
 
 

 
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3.4  DIAGNÓSTICO  
CLÍNICA  

Los  pacientes  son  asintomáticos  en  muchas  ocasiones.  Es  importante  el  screening  en  familiares  de  
pacientes   afectados   porque   en   muchas   ocasiones   los   familiares   de   primer   grado   también   presentan   la  
enfermedad.    
En   algunos   casos,   la   clínica   puede   debutar   como   muerte   súbita   (por  
arritmias   ventriculares).   Esta   es   la   causa   más   frecuente   de   muerte   súbita  
en  deportistas  jóvenes.  
Los  pacientes  sintomáticos  pueden  presentar  cualquier  tipo  de  clínica  
cardiológica:  
-­‐ disnea  (durante  la  diástole),    
-­‐ angina  (por  la  isquemia),    
-­‐ síncope  (por  la  obstrucción  al  flujo),    
-­‐ palpitaciones  (por  arritmias).  
En   general,   los   pacientes   sintomáticos   acuden   a   la   consulta   por   algún   síntoma   sugerente   de  
cardiopatía  que  no  es  específico  de  nada.  

EXPLORACIÓN  FÍSICA  

− Auscultación:   es   muy   frecuente   encontrar   el   4º   ruido   (telediastólico).   Ya   hemos   dicho   que  

durante   la   protodiastole   el   llenado   ventricular   es   mínimo,   la   contracción   auricular   tiene   que  
realizarse  con  más  fuerza  y  en  telediástole  la  sangre  entra  con  fuerza  en  el  corazón,  produciendo  
el  4º  ruido.    

− En   el   25%   de   los   casos   hay   obstrucción   dinámica,   como   ya  

hemos  visto,  lo  cual  se  traduce  en  dos  eventos:    

§ Soplo   sistólico   (características   similares   a   la   estenosis  

aórtica).   Lo   detectamos   en   el   2º   espacio   intercostal  
derecho,   en   el   foco   aórtico.   Existen   maniobras   que  
aumentan   el   soplo   (Ej.   Valsalva   -­‐   las   que   provocan   un  
descenso   de   la   precarga)   que   permiten   realizar   un  
diagnóstico  diferencial  con  una  estenosis  aórtica.  

§ Pulso   bisferiens:   Pulso   con   dos   picos.   La   onda   inicial   está  

producida   por   la   salida   de   sangre   del   ventrículo.   A  
continuación   se   produce   obstrucción   de   salida   aórtica  
(como   ya   hemos   explicado)   y   al   final   de   la   sístole   acaba   de  
vaciarse.  No  se  produce  la  salida  de  sangre  del  ventrículo  
de   manera   continua.   (Imagen   de   la   derecha).   En   la  
palpación  de  los  pulsos  periféricos  se  aprecian  dos  golpes  
durante  la  sístole,  producidos  por  las  dos  ondas  de  salida  
de  la  sangre  del  ventrículo.    
 

 
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EXPLORACIONES  COMPLEMENTARIAS  

ECG:  
El  ECG  indica  hipertrofia  concéntrica:  

− El  eje  está  algo  desviado  hacia  la  izquierda.  

− Existen  signos  de  crecimiento  izquierdo:  Índice  de  Sokolov  aumentado.  

− Las  ondas  T  negativas  y  el  descenso  del  ST  son  indicativas  de  sobrecarga  sistólica.  
Es  importante  que  descartemos  otras  enfermedades  que  pueden  dar  estos  signos  en  el  ECG,  como  
la  estenosis  aórtica  o  la  hipertensión  arterial.  

 
ECOCARDIOGRAMA:  
El  ecocardiograma  demuestra  los  siguiente:  

− Hipertrofia  tabique  interventricular  

− Hipertrofia  concéntrica  VI.  La  pared  es  mucho  más  gruesa  de  lo  normal,  cuyo  valor  es  de  11  mm  
o  menos.  A  diferencia  de  la  miocardiopatía  dilatada,  aquí  los  grosores  están  muy  aumentados  y  
la  función  sistólica  está  conservada.  Por  tanto  no  se  tata  de  un  problema  de  falta  de  contracción  
ventricular   (de   hecho,   en   ocasiones   se   contrae   en   exceso).   En   la   imagen   de   ECO   que   tenemos  
más   abajo   podemos   apreciar   el   aumento   de   grosor   de   la   pared   ventricular,   marcado   con   una  
flecha  de  doble  sentido.    

− Válvula   mitral   durante   la   sístole   choca   con   el   tabique.   Lo   podemos   observar   en   los   casos   en   los  
que   existe   obstrucción   dinámica.   En   la   imagen   de   ECO   que   tenemos   más   abajo   podemos  
apreciar  que  la  válvula  mitral  obstruye  la  salida  de  la  sangre  hacia  la  aorta  a  la  derecha  de  las  
letras  VI.    

 
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Patología  del  Aparato  Circulatorio     Tema  14    
 

 
Si   combinamos   el   ecocardiograma   con   la   técnica   doppler   observaremos   el   flujo   turbulento   a   la  
salida  del  VI  por  la  aceleración  de  la  sangre,  que  provoca  la  obstrucción  del  tracto  de  salida  del  VI.  Lo  
podemos  observar  a  la  izquierda  de  la  imagen  inferior.    
Con   el   estudio   del   llenado   transmitral   podemos   detectar   el   patrón   de   mala   relajación,   típico   de  
todas   las   hipertrofias   (no   sólo   de   la   miocardiopatía   hipertrófica).   Al   analizar   de   la   función   diastólica  
observamos  que  ésta  está  comprometida.  La  onda  E  es  menor  que  la  onda  A.  Se  genera  un  4º  ruido.  Lo  
podemos  observar  en  la  pare  derecha  de  la  imagen  inferior.    

 
3.5  PRONÓSTICO  
A  continuación  se  expone  la  estratificación  pronóstica  de  los  pacientes  con  miocardiopatía  dilatada,  
la  cual  se  realiza  en  función  de  su  historia  natural  de  evolución.  

♥ Insuficiencia  cardiaca  progresiva:  5-­‐10%  de  los  casos  progresan  a  miocardiopatía  dilatada  y,  por  
tanto,  a  insuficiencia  cardíaca.    

 
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Patología  del  Aparato  Circulatorio     Tema  14    
 
♥ Riesgo   de   muerte   súbita   por   taquiarritmias   ventriculares   (principal   causa   de   muerte   de   esta  
patología).    

El  riesgo  de  muerte  súbita  está  aumentado  con  pacientes  con:  

o Historia  familiar  de  muerte  súbita  
o Síncopes  recurrentes  

o Parada  cardíaca  o  taquicardia  ventricular  espontánea  

o Hipertrofia  >30mm  
o Ciertas  mutaciones  genéticas  (por  ejemplo  una  mutación  de  la  miosina)  
 
♥ Mortalidad  del  2%  anual  en  adultos  y  4-­‐6%  en  la  infancia  y  adolescencia.    

3.6  TRATAMIENTO  
Como  recomendaciones  higiénico-­‐dietéticas  deberemos  recomendar  a  estos  pacientes  que  eviten  
el   esfuerzo   competitivo   y   esfuerzos   físicos   intensos.   Por   lo   demás,   en   cuanto   a   su   conducta,   pueden  
hacer  vida  normal.    

− Tratamiento  sintomático:  Beta-­‐bloqueantes  o  antagonistas  del  calcio  inotrópicos  -­‐  (verapamil  

o   diltiazem).   Disopiramida.   Puesto   que   no   se   trata   de   un   problema   sistólico   no   hay   que   dar  
fármacos   inotrópicos   +   (como   la   digoxina)   ni   vasodilatadores   (como   los   nitratos,   los   cuales   van  
a  favorecer  aun  más  la  obstrucción  subaórtica).  

− Desfibrilador  en  pacientes  con  alto  riesgo  de  muerte  súbita  (como  los  que  hemos  descrito  en  
el  apartado  anterior).  

− Eliminación  de  la  obstrucción  en  pacientes  con  síntomas  refractarios.  Puede  hacerse  mediante  
cirugía   con   una   miectomía   del   septo   o   también   mediante   cateterismo.   Mediante   esta   última  
técnica,   en   algunos   casos   se   inyecta   alcohol   en   la   arteria   septal,   con   lo   cual   se   produce   un  
infarto   localizado   en   el   septo   y   éste   se   adelgaza,   reduciéndose   así   la   obstrucción   dinámica.  
Esto  se  hace  en  casos  muy  refractarios.    

4. MIOCADIOPATÍA  RESTRICITIVA:  
Es  motivo  de  seminario  à  Paciente  con  enfermedad  del  miocardio.  
La   miocardiopatía   restrictiva   se   caracteriza   por   una   infiltración   de   la   pared  
ventricular   así   como   rigidez   de   la   misma,   lo   cual   dificulta   el   llenado   ventricular.  
Es  la  menos  frecuente  de  las  tres  miocardiopatías.    

5. MIOCARDITIS  
5.1  CONCEPTO  
La   miocarditis   es   la   inflamación   miocárdica   asociada   a   lesión   de   los   miocitos.   Su   definición   está  
muy  basada  en  criterios  anatomopatológicos.    

 
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Patología  del  Aparato  Circulatorio     Tema  14    
 
Anatomopatológicamente  se  define  atendiendo  a  los  CRITERIOS  DE  DALLAS:  Presencia  de  infiltrado  
inflamatorio   en   el   miocardio   (sobre   todo   linfocitos)   con   necrosis   y/o   degeneración   de   los   miocitos  
adyacentes.  

 
4.2  PATOGENIA  
1. El   paciente   sufre   una   infección   viral   (en  
muchos   casos   se   trata   de   un   cuadro  
pseudogripal).    
2. En   algunos   casos   acaba   afectando   al  
miocardio.  Esto  depende  de  la  predisposición  
individual  a  sufrir  una  reacción  autoinmune  y  
de   la   virulencia   del   virus.   Dicha   infección  
genera   lesión   y   destrucción   de   los   miocitos  
produciendo  miocarditis  con  IC  aguda.  
3. En   caso   de   persistencia   del   virus   o  
persistencia   de   la   reacción   autoinmune   (la  
minoría   de   los   casos),   al   cabo   del   tiempo  
puede  evolucionar  a  miocardiopatía  dilatado  
crónica.   En   la   mayoría   de   los   casos,   el   paciente   evoluciona   favorablemente   sin   desarrollar   una  
miocardiopatía   dilatada   y   sin   ser   consciente   del   proceso   infeccioso   miocárdico   que   había  
sufrido.    

Así  pues,  en  muchas  ocasiones  se  detecta  una  miocardiopatía  dilatada  que  tiene  su  origen  en  una  
miocarditis  previa.  

4.3  DIAGNÓSTICO  
CLÍNICA  

La  miocarditis  tiene  una  presentación  clínica  muy  variable.  La  edad  media  de  presentación  es  de  42  
años   aproximadamente   (gente   joven),   pudiendo   haber   fiebre   o   antecedentes   de   viriasis   7-­‐10   días  
antes.    

 
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Patología  del  Aparato  Circulatorio     Tema  14    
 
Puede   ser   desde   asintomática   (en   referencia   a   patología   cardíaca)   hasta   un   cuadro   fulminante.  
Cuando   hablamos   de   asintomático   el   paciente   sí   referirá   un   cuadro   pseudogripal,   pero   no   síntomas  
cardíacos.  En  los  casos  sintomáticos  veremos:  

− Insuficiencia  cardíaca  

− Dolor  torácico    (cuando  aparece  asociado  cierto  componente  de  pericarditis  à  miopericarditis)  

− Muerte   súbita   (por   arritmias   ventriculares)   o   síncope   (bradiarritmias),   ya   que   la   inflamación  

también  afecta  al  tejido    eléctrico  cardíaco.  

EXPLORACIÓN  FÍSICICA  

La   exploración   física   es   normal   o   con   signos   de   insuficiencia   cardíaca.   Puede   haber   fiebre,   y  
auscultarse  un  roce  pericárdico.  

EXPLORACIONES  COMPLEMENTARIAS  

ECG  
− Alteración  de  la  repolarización  ventricular.  Es  lo  más  frecuente.  

− Pueden  aparecer  arritmias  auriculares  y/o  ventriculares  o  bloqueo  AV  o  de  rama.  
Las  alteraciones  electrocardiográficas  pueden  ser  de  cualquier  tipo  y  simplemente  nos  indican  que  
puede  haber  una  cardiopatía.  Son  alteraciones  bastante  inespecíficas.  
LABORATORIO:  

− Signos  inespecíficos  de  inflamación:  leucocitosis,  elevación  de  la  proteína  C  reactiva.  

− Elevación   de   troponinas   porque   existe   necrosis.   Habrá   que   descartar   que   no   se   trate   de   un  
síndrome  coronario  agudo).    
ECOCARDIOGRAMA:  

− Normal  si  se  trata  de  una  miocarditis  focal  (porque  la  alteración  es  mínima).  

− Depresión  de  la  función  sistólica  si  se  trata  de  una  miocarditis  extensa  
RM  CARDÍACA:  

− Es   la   prueba   de   imagen   más   valiosa:   Previo   a   la   RMC   era   complicado   establecer   el   diagnóstico.  
Actualmente,   la   RM   permite   ver   edema   y   el   test   del   gadolinio   (el   contraste)   no   permite   ver   las  
zonas  de  inflamación.  

− Patrón  característico  de  miocarditis  à  :  

o Captación   de   constraste   subepicárdica   o  

intramiocárdica  (no  afecta  al  subendocardio,  tal  y  como  
ocurre  en  los  casos  de  isquemia/infarto).    
o Patrón   parcheado   (diferentes   segmentos   se   ven  
afectados).   No   sigue   un   patrón   regional   dependiente   de  
las   coronarias,   si   no   que   aparecen   diferentes   zonas  
afectadas,  a  modo  de  parches.    

 
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DIAGNÓSTICO  ETIOLÓGICO:  
− Detección   de   Ac   anti-­‐víricos   y   hemocultivos.   Tienen   poca   utilidad,   por   lo   que   cada   vez   los  
utilizamos  menos.  

− Biopsia   endomiocárdica:   Técnica   invasiva   con   baja   sensibilidad,   por   lo   que   no   se   emplea   de  
manera  rutinaria.  SÍ  ES  ÚTIL  en  casos  de  MIOCARDITIS  DE  CÉLULAS  GIGANTES.  Se  recomienda  
su  uso  en  los  casos  más  severos  porque  en  la  biopsia  se  aprecia  muerte  de  miocardiocitos  e  
infiltración  de  linfocitos.    

4.4  ESTRATIFICACIÓN  PRONÓSTICA  

♥ Puede  resolverse  sin  secuelas  (40%)  o  progresar  miocardiopatía  dilatada.  

♥ Los   factores   que   se   asocian   a   un   peor   pronóstico   son:   miocarditis   de   células   gigantes   en   la  
biopsia  +  curso  con  insuficiencia  cardíaca.  

♥ La  forma  fulminante  tiene  buen  pronóstico  si  el  paciente  sobrevive  a  la  fase  aguda.  Es  decir,  si  
sufre   un   episodio   de   insuficiencia   cardiaca   aguda   muy   severa   (fulminante)   pero   logra  
sobreponerse,   a   largo   plazo   tienen   mucho   mejor   pronóstico   y   no   suelen   progresar   a  
miocardiopatía  dilatada.  No  obstante,  la  fase  fulminante  tiene  un  mortalidad  muy  elevada.    

4.5  TRATAMIENTO  
Debido   a   que   se   trata   de   una   infección   principalmente   de   origen   viral,   el   tratamiento   es  
básicamente  sintomático.  

− Reposo   (6   meses   en   deportistas):   tratamiento   como   en   la   miocardiopatía   dilatada   (de   la  

insuficiencia  cardiaca,  si  existe).  

− Otras  medidas  (en  fase  de  estudio):  inmunosupresores  (prednisona,  azatioprina,  ciclosporina,  
Ig…)   para   intentar   frenar   ese   proceso   inflamatorio.   Realmente,   los   inmunosupresores   sólo  
parece   tener   efecto   en   la   sarcoidosis   en   fase   aguda,   en   miocarditis   en   las   que   no   existe  
actividad  vírica  en  las  biopsias  y  en  las  miocarditis  de  células  gigantes.  Si  valoramos  todos  los  
pacientes  con  miocarditis  en  su  conjunto,  los  inmunosupresores  no  parecen  tener  efecto  con  
respecto  al  placebo.    

 
 

 
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