Síndrome de Cushing como consecuencia del tratamiento para Pénfigo

Autor: Zarela Zubieta

Co autor: Lic. Profesora Silvina Pérez

Dedico este trabajo a mi madre, que siempre me brindó su apoyo; mis hermanos, que están a mi

lado en todo momento; a mi novio, que me alentó desde el primer día y me dio el aliento que

necesitaba para no rendirme.

Agradezco a la institución IFTS°10 que me formo como profesional, a cada uno de los

excelentes profesores que siempre estuvieron prestos brindar su conocimiento.

2
 INDICE

RESUMEN/ABSTRACT ………………………………………………………… Pág. 5

OBJETIVO …………………...…………………………………………………… Pág. 6

INTRODUCCION …………...…………………………………………………… Pág. 7

MARCO TEORICO ……………………………………………………………… Pág. 8

La piel …………………………………………………………………………….. Pág. 8

Epidermis …………………………………………………………………………. Pág. 9

Dermis …………………………………………………………………………….. Pág. 10

Hipodermis ……………………………………………………………………….. Pág. 11

Uniones Celulares ………………………………………………………………. Pág. 12

Penfigo …………………………………………………………………………… Pág. 13

Tipos de Penfigo ……………………………………………..…………………... Pág. 14

Penfigo Vulgar …………………………………………………………………… Pág. 14

Penfigo Foliáceo ……………………………………………………..…………… Pág. 16

Penfigo Paraneoplásico …………………………………………………………… Pág. 20

Penfigo IgA …………………………………………………………..……………. Pág. 20

Penfigo Vegetante …………………………………………………………………. Pág. 20

Diagnóstico de Penfigo ………………………………………………….…………. Pág. 21

Tratamiento de Penfigo ………………………………………….…………………. Pág. 26

Síndrome de Cushing …………………………….………………….…………….. Pág. 27

DATOS EPIDEMIOLOGICOS …………………………………..………………. Pág. 28

CONCLUSION …………………………………………………………………… Pág. 38

3
BIBLIOGRAFIA ………………………………………………………………….. Pág. 39

4
RESUMEN: El Pénfigo es considerada una enfermedad poco frecuente, ya que el número de

personas afectadas es muy reducido y no existen registros o documentos específicos que haga

referencia sobre los casos ocurridos en el país o en Latinoamérica. Es

una enfermedad autoinmune en la que el principal órgano afectado es la piel por la presencia de

ampollas y llagas. Generalmente se ven afectadas las zonas de la boca, garganta, pecho y

espalda.

Esta patología generalmente suele ser benigna, pero en aquellos casos que no se sigue un

tratamiento adecuado, puede llegar a ser mortal.

El tratamiento a elección es la administración de corticoides, siendo el más usado la

prednisona, sin embargo, el uso a tiempos prolongados y a altas dosis de este medicamento

aumenta la probabilidad de desarrollar en el paciente un conjunto de signos y síntomas conocidos

como el Síndrome de Cushing; todo esto conduce al paciente a un deterioro de su calidad de

vida.

ABSTRACT:Pemphigo isconsidered a raredisease, sincethenumber of

peopleaffectedisverysmall and there are no records orspecificdocumentsthatrefer to cases

thathaveoccurred in the country or in LatinAmerica. Itisanautoimmunedisease in

whichthemainorganaffectedisthe skin due to thepresence of blisters and sores. Theareas of

themouth, throat, chest and back are usuallyaffected.

Thispathologyisusuallybenign, but in cases that do notfollowpropertreatment, can be fatal.

Thetreatment of choiceistheadministration of corticosteroids, beingthemostusedprednisone,

however, the use of long-term and high doses of thisdrugincreasestheprobability of developing in

thepatient a set of signs and symptomsknown as Syndrome Cushing; Allthis leads thepatient to a

deterioration of theirquality of life.

5
OBJETIVOS

Conocer la enfermedad es muy importante, ya que se puede incluir dentro de las poco frecuentes,

proporciona información confiable y de fácil comprensión para el público en general, pero

especialmente para que las personas que la padecen puedan ser consideradas, entendidas y que la

investigación facilite a los médicos su reconocimiento. Esto permite reconocer las características

de la misma y poder tener acceso diagnóstico y tratamiento de manera temprana

¿El uso de corticoides para tratar el Penfigo termina desarrollando el síndrome de Cushing,

como consecuencia del tratamiento?

6
INTRODUCCION

El pénfigo es un tipo de enfermedad autoinmune rara y poco frecuente de la piel. Es una

dermatosis ampollosa, que, ante la ausencia de tratamiento, puede llegar a ser mortal.

Se caracteriza por el desarrollo de ampollas en la epidermis (capa más externa de la piel) y como

existen diferentes tipos de pénfigo, dependiendo del tipo, es el área que se verá afectada.

Se conocen 5 tipos principales de pénfigo, entre los que están el pénfigo vulgar, que aparecen las

ampollas principalmente en la boca; el pénfigo foliáceo, las ampollas suelen aparecer primero en

la cara y el cuero cabelludo y posteriormente en el pecho y la espalda; el pénfigo vegetante,

aparecen ampollas gruesas en la ingle y las axilas; el pénfigo IgA, las ampollas son parecidas a

las de tipo foliáceo, solo que estas pueden aparecer con pus; y el pénfigo paraneoplástico, que se

da en personas que tienen cáncer y pueden generar ampollas en la boca, labios, parpados y

problemas graves de los pulmones.

El tratamiento para atenuar la aparición de ampollas depende de que tan grave se encuentre la

enfermedad, si es localizada y no es tan grave se usa corticoesteroides tópicos que se aplican

directamente en la zona afectada, si, por el contrario, la enfermedad es más generalizada, se

requiere además corticoesteroides sistémicos, a esto se le puede sumar terapia con

inmunosupresores para los estadios más graves.

Analizar como el uso de corticoides para tratar el Penfigo termina desarrollando el síndrome

de Cushing, como consecuencia del tratamiento.

7
MARCO TEORICO

La Piel

La piel es considerada el órgano más grande del cuerpo, ya que constituye entre el 15 al 20 % de

la masa total. Desde un punto de vista histológico, podemos decir que la piel está formada por

tres capaz principales. La epidermis, la dermis y la hipodermis.1

Imagen gráfica de las capas de la piel

Extraída de: https://www.fortouladn.com/blogs/news/el-colageno-y-la-elastina-proteinas-de-

la-piel

1 Libro: Histología, Ross y Pawlini, sexta edición, año 2012, editorial Panamericana

8
Imagen histología de las capas de la piel.

Extraída de:https://es.slideshare.net/julianazapatacardona/histologia-de-la-piel- 41057741

 Epidermis: Formada por el epitelio plano estratificado, que crece continuamente, pero

debido al proceso de descamación contante mantiene su espesor normal.

La epidermis, a su vez, se encuentra formada por un estrato basal, estrato espinoso,

estrato granuloso, estrato lucido y estrato corneo, estos diferentes estratos se diferencian

por las células que lo forman.2

2 Libro: Histología, Ross y Pawlini, sexta edición, año 2012, editorial Panamericana

9
Estructura y tipos celulares de la epidermis

Extraída de: http://b-log-ia20.blogspot.com/2015/12/el-sistema-tegumentario.html

 Dermis: Formada por tejido conectivo denso que sirve de resistencia, sostén y otorga

espesor a la piel.

La dermis está formada por dermis papilar, que es la más superficial, ubicada por debajo

de la epidermis; y la dermis reticular, es la más profunda, con respecto a la dermis

papilar.3

3 Libro: Histología, Ross y Pawlini, sexta edición, año 2012, editorial Panamericana

10
 Partes de la dermis

Extraída de: http://b-log-ia20.blogspot.com/2015/12/el-sistema-tegumentario.html

 Hipodermis: Posee una cantidad variante de tejido adiposo que se encuentra organizado

en lobulillos separados por tabiques de tejido conjuntivo.

Entre las principales funciones de la piel están

 Sirven de barrera que protege al cuerpo contra agentes físicos, químicos y biológicos del

medio externo.

 Interviene en la homeostasis, regulando la temperatura corporal y la perdida de agua.

 Transmite información sensitiva, acerca de medio externo al sistema nervioso.

 Excreta y absorbe sustancias.4

4 Libro: Histología, Ross y Pawlini, sexta edición, año 2012, editorial Panamericana

11
Uniones Celulares

En el desarrollo de los organismos multicelulares complejos, las células progenitoras se

diferencian en distintos tipos celulares que tienen funciones, estructuras y composiciones

diferentes. Las células de un tipo se agrupan para formar “tejidos” y distintos tejidos pueden

organizarse para formar un “órgano”.

Para que se puedan formar los tejidos, las células necesitan adherirse de alguna forma entre sí, ya

sea directamente entre ellas, o por medio de moléculas de adhesión celular.

Las uniones celulares que se conocen son: Uniones de Oclusión, Uniones de Anclaje y Uniones

Comunicantes.5

Tipos de uniones celulares

Extraída de: https://docplayer.es/72981472-Biologia-celular-y-molecular-matriz-extracelular-y-

uniones-celulares.html

5 Libro: Biología celular y Molecular, Lodish y colaboradores, quinta edición, año 2005, editorial Panamericana.

12
Penfigo

El Pénfigo es un trastorno ampolloso originado por la presencia de anticuerpos que provocan la

disolución de las uniones intercelulares dentro de la epidermis y el epitelio mucinoso.

Las ampollas pueden ir acompañadas de dolor intenso, picazón, ardor y escozor. Si es extenso,

las ampollas pueden provocar pérdida de fluido, infección y desfiguración potencialmente

mortales. El pénfigo también puede provocar un significativo daño en la piel, entre ellas, la

pérdida de las uñas y la alteración pigmentaria, lo que hace que la intervención y el tratamiento

oportunos sean esenciales para la prevención de la discapacidad.

El pénfigo es una enfermedad crónica que, sin el tratamiento adecuado, no se observa mejora.

Los enfoques de tratamiento incluyen una fase de control y luego una fase de mantenimiento,

con la posibilidad de una remisión completa o una recaída de la enfermedad (brote).

El tipo de unión que se ve principalmente implicada en el pénfigo es el desmosoma, una de sus

funciones es mantener unida dos células. Los desmosomas son estructuras organizadas con tres

tipos de moléculas: cadherinas, proteínas de armadillo y plaquinas. Dentro del grupo de las

cadherinas se encuentran dos grupos distintos de proteínas transmembrana llamadas

desmocolinas y desmogleínas, cada una de ellas integradas por tres isoformas (1, 2 y 3). Dentro

del grupo de las proteínas de armadillo se encuentran la placoglobina y la placofilina, son

proteínas intracitoplasmáticas que conectan con la desmogleína y desmocolina, regulando la

actividad adhesiva de estas moléculas. La familia de las plaquinas son proteínas intracelulares

formadas por la desmoplaquina, envoplaquina, periplaquina y plectina. La desmoplaquina es la

más abundante y se cree que es la proteína que se encarga de ligar directamente los filamentos

intermedios de queratina.6

6 http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622009000100004&lng=es&tlng=es

13
El común denominador de todas las formas del pénfigo es la lisis, disolución o acantolisis de los

puentes intercelulares que conectan las células epiteliales escamosas.7

Estructura de los desmosomas

Extraída de: https://www.xavierterapies.com/penfigo/

7 http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622009000100004&lng=es&tlng=es

14
Tipos de Penfigo

Entre los distintos tipos de Pénfigo que se conocen están:

 Pénfigo Vulgar: Es la forma más común de pénfigo (80% de los casos en todo el mundo),

por lo general las lesiones se ven inicialmente en las mucosas (oral, nasal, ocular, vaginal,

anal) y posteriormente en la piel, especialmente en el cuero cabelludo, la cara, las axilas,

las ingles, la espalda y el tronco. Las lesiones primarias son vesículas superficiales y

ampollosas que se rompen fácilmente, dejando erosiones superficiales que se cubren de

suero seco y costras.

En este tipo de pénfigo, la respuesta inmune está dirigida principalmente contra la

desmogleína 3, aunque también se han encontrado anticuerpos contra la desmogleína 1,

envoplaquina, periplaquina, desmoplaquina en menor cantidad.8

Penfigo Vulgar en el rostro

Extraída de: http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/penfigovulgar/penfigo07.htm

8 http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1698-44472005000400001&lng=es&tlng=es.

15
Penfigo Vulgar en espalda

Extraída de: http://www.integradermatologica.com/m/penfigo-vulgar/

Penfigo Vulgar en mucosa oral

Extraída de: http://enfermedades-2012.blogspot.com/2012/03/penfigo.html

16
Penfigo Vulgar en la lengua

Extraída de: http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/penfigovulgar/penfigo08.html

 Pénfigo Foliáceo: Es el más superficial de los diferentes tipos de pénfigo y está producida

por la presencia de anticuerpos contra la desmogleína 1 principalmente. Los lugares donde

se observa las ampollas son regularmente en la espalda, el cuero cabelludo, la cara, el

tórax y las mucosas, aunque es muy infrecuente. Las ampollas son tan superficiales que se

observan principalmente como zonas de eritema y costras.9

Existen diferentes formas de este tipo de pénfigo:

 Pénfigo Foliáceo Endémico: Se ha descrito en la selva tropical de Suramérica,

principalmente en Brasil, Perú y Colombia. Se cree que este tipo de pénfigo se

desencadena por la exposición de individuos genéticamente susceptibles a

factores medioambientales que favorecen este tipo de pénfigo, aunque no se ha

concluido nada.

9 http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1138-123X2004000400005&lng=es&tlng=es.

17
  Pénfigo Foliáceo Eritematoso: Se la considera una forma localizada y menos

grave del pénfigo foliáceo, y parece ser una mezcla entre lupus y pénfigo. A este

tipo de pénfigo foliáceo también se lo conoce como pénfigo seborreico o

Síndrome de Senear – Usher.

Penfigo Foliáceo en el rostro.

Extraída de: http://www.elsevier.es/es-revista-piel-formacion-continuada-

dermatologia-21-articulo-tratamiento-los-penfigos-

S021392511100459X?code=kOcZl7FfUEgHpmyTuR80oYCKVGAaQd&newsletter=true

18
Penfigo Foliáceo en espalda

Extraída de: https://www.slideshare.net/JMellxor/pnfigo-60290040

Penfigo Eritematoso en espalda

Extraída de: http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/penfigovulgar/penfigo12.html

19
 Pénfigo Paraneoplásico: Se produce en asociación a varios tumores malignos, sobre todo

en el linfoma de no Hodgkin. Su caracteriza clínica se debe a la presencia de erosiones

orales muy dolorosas y persistentes.

Las lesiones observadas son muy extensas y afectan principalmente los bordes de la

lengua y los labios, mucosa de la boca.10

Penfigo Paraneoplásico en el labio

Extraída de: https://es.slideshare.net/criscondediaz/sndromes-paraneoplsicos-cutneos

 Pénfigo IgA: La mayoría de los diferentes tipos de Pénfigo se desarrollan por depósitos

intercelulares de IgG, sin embargo, se descubrió un tipo de pénfigo con depósitos de IgA

que se encuentran mayormente localizados entre la epidermis y la dermis, estos depósitos

de IgA se unen a componentes dentro y fuera del desmosoma. Este tipo de pénfigo se

observa generalmente en mujeres en la sexta década de vida.

 Pénfigo Vegetante: Es una forma poco frecuente que generalmente empieza sin ampollas

y con presencia de unas placas vegetantes verrugosas (como verrugas) y malolientes.

10 http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=180531324007>

20
Diagnóstico de Penfigo

Para un diagnóstico definitivo, los médicos deberían considerar11:

 Presentación clínica: examen visual de lesiones cutáneas.

 Biopsia de lesión: se extrae una muestra de la piel ampollada y se examina al

microscopio. Además, se puede determinar la capa de piel en la que se produce la

separación de célula a célula.

 Inmunofluorescencia directa: la muestra de piel se trata para detectar anticuerpos

desmogleína en la piel. La presencia de estos anticuerpos indica pénfigo.

 Prueba de inmunofluorescencia indirecta o título de anticuerpos. Esto mide los

anticuerpos anti-desmogleína en el suero sanguíneo. Se puede usar para obtener una

comprensión más completa del curso de la enfermedad.

 ELISA. También está disponible un ensayo en suero para anticuerpos contra la

desmogleína, conocido como ELISA. Aunque en muchos casos existe una correlación

entre el ELISA y la actividad de la enfermedad, no es así en todos los casos.

11 http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=180522550006

21
En el pénfigo vulgar se puede observar acantolisis de células malpigianas. La acantolisis es la

perdida de las conexiones intercelulares entre los queratinocitos de la epidermis, es decir, la

desaparición de los desmosomas.

El líquido que penetra en la hendidura contiene linfocitos, monocitos, histiocitos, polinucleares y

células Malpighi disociadas. La parte más profunda de la epidermis, que corresponde con el

estrato basal, por debajo de la capa granular, está intacta. La dermis muestra edemas e infiltrados

inflamatorios con numerosos eosinófilos que invaden el epitelio antes de que se produzca la

acantolisis12

Acantolisis suprabasal de las células de Malpighi. Edema e infiltrado inflamatorio en la dermis

Extraída de: http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/penfigovulgar/penfigo09.htm

12 Bystryn JC, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet, (2005), Vol. 366 Issue 9479, p61-73

22
En el pénfigo foliáceo, se puede observar que las ampollas tienen las mismas características que

en el pénfigo vulgar, pero son más superficiales. La serosidad humedece y aleja las células que

se descaman fácilmente. A veces se observan elementos disqueratósicos en las capas más

precorneas.13

Acantolisis suprabasal. Los queratinocitos del suelo de la flictena se asemejan a “lapidas

sepulcrales”.

Extraída de: http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/penfigovulgar/penfigo11.htm

13 Bystryn JC, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet, (2005), Vol. 366 Issue 9479, p61-73

23
En el pénfigo foliáceo, también se pueden notar anticuerpos IgG en sangre periférica, además de

notarse depósitos de IgG en las capas más superficiales de la epidermis, todo esto se observa

usando el método de inmunofluorescencia directa.14

Inmunofluorescencia directa

Extraída de: http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/penfigovulgar/penfigo11b.htm

14 Bystryn JC, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet, (2005), Vol. 366 Issue 9479, p61-73

24
En el pénfigo eritematoso, se puede ver que las ampollas presentan las mismas características

que en el pénfigo vulgar o en el foliáceo, pero estas son más superficiales. La serosidad se

infiltra y separa las células que se descaman con facilidad. A veces se observan hiperqueratosis

con gruesas escamas córneas. 15

Acantolisis de las capas superficiales de la epidermis.

Extraida de: http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/penfigovulgar/penfigo13.htm

15 Bystryn JC, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet, (2005), Vol. 366 Issue 9479, p61-73

25
Tratamiento de Penfigo

En el tratamiento del Penfigo, se pueden distinguir 3 estadios:

 Control: Un tiempo de terapia intensa que tiene como finalidad suprimir la actividad de

la enfermedad hasta que no aparezcan nuevas lesiones.

 Consolidación: Los medicamentos elegidos y las dosis de estos se mantienen hasta la

eliminación completa de las lesiones.

 Mantenimiento: La cantidad y dosis de medicamentos pueden reducirse paulatinamente

con el objetivo de obtener la dosis más baja que evite la aparición de nuevas lesiones.

Los corticoesteroides imitan el efecto de las hormonas suprarrenales que el cuerpo produce de

forma natural. Los corticoesteroides sistémicos son la terapia más aceptada para el tratamiento

del Penfigo. En la mayoría de los casos, cuando se usan en dosis elevadas, se puede controlar

rápidamente la enfermedad. Los corticoesteroides más comúnmente usados son prednisona y

prednisolona.16

La prednisona tiene como función suprimir el sistema inmune y limitar la inflamación en el

cuerpo. La prednisolona es un tipo de corticoesteroide oral que generalmente se usa en

combinación con un inmunosupresor.

Una vez que se pudo controlar la enfermedad, el uso de esteroides se va reduciendo lentamente

para minimizar los efectos secundarios. Algunos pacientes entran en remisión completa o

parcial; sin embargo, muchos necesitan una ligera dosis de mantenimiento para poder tener la

enfermedad bajo control.

Los esteroides tópicos también pueden usarse para el tratamiento del pénfigo. Para tratar la

erosión bucal, se pueden usar enjuagues bucales con esteroides, pasta, ungüento o aerosol.

16 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18684744

26
Síndrome de Cushing

El Síndrome de Cushing es causada por la presencia de concentraciones elevadas y mantenidas

en el tiempo de esteroides en sangre periférica, ya sean como consecuencia de una producción

endógena o por una causa exógena. En este caso, la administración oral o intravenosa a altas

dosis es lo que genera este síndrome, también llamado "Síndrome de Cushing Exógeno".17

Algunos síntomas son:

Obesidad

Cara redondeada

Brazos y piernas delgados

Fatiga severa y debilidad muscular

Presión arterial alta

Elevación del azúcar en la sangre

Aparición de hematomas

17 <http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=477348945008>

27
DATOS EPIDEMIOLOGICOS

La enfermedad de Penfigo es una enfermedad poco frecuente, por lo tanto, no hay muchos

informes que registren datos con alta confianza.

En la siguiente tabla se observan datos sobre casos registrados en Europa o en el mundo.

Penfigo Vulgar Prevalencia Estimada: 18/100.000 habitantes en el continente

europeo

Penfigo Foliáceo Prevalencia Estimada: 1.2/100.000 habitantes en el continente

europeo

Penfigo Paraneoplásico Número de Casos Estimados: 60 habitantes en el mundo

Síndrome de Cushing Prevalencia Estimada: 5,9/100.000 habitantes en el mundo

Datos extraídos de: “Prevalencia de las enfermedades raras: Datos bibliográficos”, Informes

Periódicos de Orphanet, Serie Enfermedades Raras, Junio 2018, Número 2: Listado por orden de

prevalencia decreciente o por número de casos publicados.

http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/ES/Prevalencia_de_las_enfermedades_raras_por_p

revalencia_decreci ente_o_casos.pdf

Se realizó una encuesta en un grupo de Facebook llamado “Fundación Penfigo”, se obtuvieron

gráficos armados de un total de 439 pacientes.

28
 0
40
60
80

20
100
120
Argentina

Bolivia

Brasil

Canada

Chile
 En qué país se encuentra

Colombia

Costa Rica

Ecuador

El Salvador

España

Etiopia

Guatemala

Honduras

Italia

Mexico

Panama

Paraguay

Peru

Puerto Rico

Santo Domingo
Grafico n°1. Cantidad de personas por país. Mariela Runco (2016). Fundación Penfigo.
Uruguay

USA

29
Venezuela
 Cuál es su sexo

Si bien la enfermedad del Penfigo no tiene una predisposición genética ni preferencia con

respecto al sexo, hay una mayor cantidad mujeres que la sufren en comparación con los

hombres.

Mujeres Hombres

30%

70%

Grafico n°2. Sexo de pacientes. Mariela Runco (2016). Fundación Penfigo.

30
 Qué tipo de Penfigo padece

Se sabe, de acuerdo a los datos epidemiológicos de la tabla anterior, que la mayor

prevalencia entre los diferentes tipos de Penfigo, es el Penfigo Vulgar en el continente

europeo; pero se puede observar en la encuesta que se realizó, que hay una mayor cantidad

de pacientes con Penfigo Foliáceo, podemos atribuir esto a, que como se observa en el primer

gráfico, que la mayor cantidad de personas que contestaron, son del continente Americano,

de todos modos, no se puede dar por sentado tal afirmación.

Foliaceo Vulgar Otros

9%

13%

78%

Grafico

n°3. Número de pacientes según tipo de Penfigo. Mariela Runco (2016). Fundación Penfigo.

31
 Tiempo de demora en ser diagnosticado

Al hablar de una enfermedad que no es conocida, el tiempo en ser diagnosticada se extiende,

ya que no se tiene mucha información sobre esta.

Menos de 3 meses Entre 3 y 6 meses Entre 6 meses y 1 año Mas de un año

26%
30%

13%
31%

Grafico

n°4. Número de pacientes según tiempo de demora del diagnóstico. Mariela Runco (2016).

Fundación Penfigo.

32
 Realizo terapia psicológica

Esta enfermedad, además de ser somática, se considera psicosomática, ya que afecta la

personalidad de la persona, su rutina diaria, por tal motivo, algunos de los pacientes que la

padecen, reciben terapia psicológica para sobrellevar las consecuencias que genera la

enfermedad.

Si No

35%

65%

Grafico

n°5. Número de personas que realizaron terapia psicológica. Mariela Runco (2016).

Fundación Penfigo.

33
 Tipo de medicación que toma

El tratamiento para esta enfermedad no es solo con corticoesteroides, además se toman

inmunosupresores para disminuir la respuesta inmunitaria; corticoesteroides tópicos, para

tratar las llagas superficiales, entre otras.

Corticoides Inmunosupresores Otros

4%

17%

79%

Grafico

n°6. Número de personas según medicamento que usan. Mariela Runco (2016). Fundación

Penfigo.

34
 Rebrote durante el tratamiento

Si bien, la enfermedad no tiene cura, con el tratamiento adecuado, se puede reducir los

efectos negativos de esta, y en algunos casos, lograr la remisión completa o parcial de la de

enfermedad. Pero algunas veces, a pesar de que se logra la remisión, el paciente puede sufrir

uno o más rebrotes de la enfermedad.

Nunca Una vez Mas de una vez

26%

0%

74%

Grafico

n°7. Número de personas que tuvieron rebrote de la enfermedad. Mariela Runco (2016).

Fundación Penfigo.

35
 Aumento de peso

El tratamiento con corticoesteroides, además de las varias consecuencias que provoca, una de

ellas es el notable aumento de peso, por esto, se debe controlar periódicamente los niveles de

glucemia, lipidograma, entre otros estudios que el medico considere necesario.

Si No

13%

87%

Grafico

n°8. Número de personas que aumentaron de peso. Mariela Runco (2016). Fundación

Penfigo.

36
 Fue diagnóstico con Síndrome de Cushing

Se puede observar que más del 50% de los pacientes termina padeciendo el Síndrome de

Cushing, lo que sería lógico, debido a las altas dosis de corticoesteroides que toman, y lo

largo que es el tratamiento.

Si No

40%

60%

Grafico n°9. Número de personas que fueron diagnosticadas con Síndrome de Cushing. Mariela

Runco (2016). Fundación Penfigo.

37
CONCLUSION

Actualmente no hay estudios científicos que establezcan de forma precisa, a partir de que dosis

y/o duración del tratamiento de corticoesteroides empiezan a provocar en el paciente los signos

del síndrome de Cushing.

Se han descrito signos del tal síndrome en pacientes con tratamientos de corticoesteroides con

dosis superior o igual a 5mg/día y por periodos de más de dos meses de duración.

Además, para apreciar la aparición de estos efectos, a parte de la dosis y el tiempo de

tratamiento, se debe tener en cuenta los factores de riesgo individuales de cada persona, las

diferentes vías de administración y el tratamiento con otros fármacos.

38
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