EL ERITROCITO
Es un disco bicóncavo (8µm) el cual posee una depresión central, esta
desprovisto de organelas, su misión fundamental es transportar y proteger
la HEMOGLOBINA para que pueda realizar su función respiratoria.
Sobrevida: 120 días.
Recorre 600 Km. de territorio
vascular, pasa por vasos de
diámetro 10 veces inferior al
suyo.
Alta capacidad de
deformabilidad.
El eritrocito senil es eliminado • El producto final de la muerte y
por el bazo. catabolismo del eritrocito es la
bilirrubina.
EL ERITROCITO
Misión fundamental proteger y transportar la
hemoglobina.
Existen aproximadamente 5 millones de eritrocitos/ mm3,
con una elevada capacidad de deformabilidad.
Se forma en médula ósea Circulación 120 días.
PRODUCCION DE EPO
- ESTIMULOS
• Disminución de la presión parcial de oxígeno del
aire inspirado (Ej: viajar a la altura).
• - Hipoventilación (Ej: en casos de colapso pulmonar,
neumotorax, inhibición de los centros respiratorios,
parálisis parcial de los musculos respiratorios).
• - Difusión alveolo-capilar deficiente (Ej: neumonía)
• - Apareo anormal de ventilación y flujo sanguíneo i.e.
mala perfusión (Ej: enfisema)
• - Hemorragia
• - Hormonas androgénicas
El ERITROCITO
Membrana.
Estructura del eritrocito:
Hemoglobina (95%)
Enzimas (5%)
MEMBRANA: Responsable de la forma característica del eritrocito
Mantiene la deformabilidad y elasticidad.
Lípidos
Proteínas
Hidratos de
carbono
EL ERITROCITO
LÍPIDOS: Fosfolípidos, colesterol, ácidos grasos y
glucolípidos.
Carácter extraordinariamente fluida debido a los ácidos
grasos que hacen parte de los fosfolípidos y de la
disposición asimétrica de las proteínas.
LÍPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA
Fosfolípidos: Fosfatidilcolina (lecitina) 13%
Esfingomielina 26%
Fosfatidiletanolamina (cefalina) 27%
Fosfatildilserina 13%
Fosfatidilinositol 5%
Colesterol.
Ácidos grasos.
Glucolípidos.
PROTEÍNAS DE LA MEMBRANA
Proteínas integrales: Total o parcialmente sumergidas
en la bicapa lipídica.
Proteínas periféricas: Fuera de la bicapa.
Las más importantes forman el esqueleto, son de interés clínico.
MEMBRANOPATÍAS
Proteínas de Membrana
Funciones proteícas:
• Transporte de moléculas específicas.
• Catálisis de reacciones asociadas a membrana.
• Unión a citoesqueleto.
• Receptores que reciben y trasducen señales.
Proteínas de Membrana
Periféricas: forman malla
que recubre cara interior de
doble capa de fosfolipidos
Responsables de estabilidad
y propiedades viscoelasticas
Integrales: su libre
desplazamiento a traves de
la bicapa mantiene la fluidez
Proteínas periféricas
• Espectrina (Sp): α y β. encargada del citoesqueleto
• Ankirina (ANK): anclaje a través banda 3. Union a Sp
• Actina: Organizadora. Protofilamentos helicoidales
• Banda 4.1: estabiliza union Sp-Actina
• Banda 4.2: estabiliza union ANK-banda 3
• Banda 4.9
• Aducina protegen estabilidad de actina
• Tropomiosina
Proteínas integrales
• Banda 3: 25% del total de las proteinas.
Dominio citoplasmático: unión citoesqueleto.
Dominio transmembranoso: canales de transporte.
• Glicoforinas A, B, C, D: sustratos antigénicos de los
grupos sanguíneos
• Glicoforina C: estabilizador de membrana por
interacción con proteínas periféricas
Interacciones proteicas
Verticales Horizontales
Responsables de
Fijan el esqueleto a la
estabilidad
bicapa lipidica
global del esqueleto.
• Unión Sp – Banda 3 • Unión Sp - Sp
estabilizada por ANK • Unión Sp- actina - 4.1,
y modulada por 4.2 estabilizada por 4.9
Glicoforina A Glicoforina C
Interacción Vertical
Banda Banda Banda Banda
3 3 3 3
Adducina p55
4.2 4.1
Ankirina 4.9
Actina Tropomiosina
Espectrina β Espectrina α
Tropomodulina
Interacción Horizontal
METABOLISMO
ERITROCITARIO
Transportede membrana.
Obtención de energía: Glicólisis anaeróbica.
Vías metabólicas.
Enzimas de importancia.
ENZIMAS DEL METABOLISMO
ERITROCITARIO.
La maduración eritroblástica conlleva a la desaparición de casi
todas las vías metabólicas de cualquier otra célula.
El eritrocito maduro es incapaz de sintetizar lípidos o proteínas.
Única fuente energética: Glucólisis anaerobia
Rendimiento neto 2 ATP por cada
Molécula de glucosa oxidada.
1 Glucólisis anaerobia (Vía de Embden meyerhof): obtención de ATP.
2 Metabolismo oxidorreductor ( pentosas fosfato y síntesis de glutatión): Protección.
3 Metabolismo nucleotídico: Enzimas que mantienen el ATP.
4 Sistema diaforásico: Mantiene el hierro heminico ( reducido) Fe++.
METABOLISMO ERITROCITARIO.
La función más importante del eritrocito es el transporte
de O2 y CO2 No requiere consumo de ENERGÍA.
Los procesos metabólicos que requieren energía son:
ATP
Mantenimiento de los gradientes (K+, Ca++).
Mantenimiento de los fosfolípidos de membrana.
Mantenimiento de la hemoglobina ferrosa funcional Fe++.
Protección de las proteínas de la oxidación.
Síntesis de glutatión.
TRANSPORTE DE MEMBRANA
Mediante estas bombas se previene la adversa
acumulación de sodio y calcio intracelular = ATP.
Si ATP = El Glóbulo se aumenta su volumen por
entrada libre de H2O, CL- y H2CO3.
La glucosa plasmática es transportada por difusión
facilitada mediada por el “transportador de glucosa”
(banda 4.5).
La glucosa es metabolizada anaeróbicamente en la Vía
EMH ácido láctico.
METABOLISMO
Embden Meyerhof Glicólisis anaeróbica.
ácido láctico. 2 ATP
4 ATP = Ganancia neta de 2 ATP.
2,3 DPG = Regula liberación de O2 a los tejidos.
NADH = Cofactor para reducción de metahemoglobina
mantiene HB en estado reducido.
METABOLISMO DEL ERITROCITO
Obtención y utilización de ATP
5-10% Glucosa
NADP+/NADPH Defensa ataque
Oxidativo.
2,3 DPG
*
* Vía R-L
TRANSPORTE DE MEMBRANA
El intercambio en la membrana permite mantener una
composición catiónica intracelular con niveles de K+ y
de Na+ y Ca++ = en contra del gradiente extracelular K+ y
Na+ y Ca++.
Requiere sacar K y Na para entrar Cl-
H2O
H2O
Acuaforina-1 Salen 3 Na++
Entran 2 K+.
Sale Ca++
Entran 2
H+.
METABOLISMO
ENZIMAS METABOLICAS DE IMPORTANCIA:
Enzimopatías de la glucólisis anaerobia EMH: Dificultades en
la formación o utilización de ATP.
La Hexocinasa HK, fosfofructocinasa PFK y
Piruvatocinasa PK.
Enzimopatías del metabolismo oxidorreductor: Mantenimiento
del glutatión reducido, falta de poder reductor para el ataque
oxidativo. Glucosa 6 Fosfato deshidrogenasa G6PD.
Desnaturalización de la hemoglobina y otras proteínas.
HEMOLISIS
HEMOGLOBINA SINTESIS, ESTRUCTURA Y
FUNCIÓN.
HEMOGLOBINA
La capacidad de la hemoglobina para enlazar oxigeno,
depende de la presencia de cuatro grupos prostéticos (no
proteicos) denominados grupos hemo, que confiere a la
hemoglobina el color rojo.
El grupo HEMO: consta de una estructura cíclica plana
PROTOPORFIRINA IX + HIERRO HEMO
4 anillos pirrólicos Estado reducido Fe++ = ferrohemoglobina.
Ideal para su unión con el O2.
Fe+++ ( ferri Hb ó metahemoglobina) No unión con O2.
SINTESIS DE HEMOGLOBINA
Se da mediante dos vías:
Síntesis del
Grupo Hemo. Síntesis de Globinas.
Grupo Hemo: Sintetizado en los eritroblastos, a partir de la
Glicina y de succinil CoA.
Dos etapas intramitocondriales y dos citoplasmaticas.
SINTESIS DE GLOBINAS
Son las subunidades proteicas, en la molécula de
hemoglobina hay 4 globinas, con un grupo hemo en
cada una de ellas ( total cuatro hemo).
Tipos de cadenas globinicas: alfa , beta , gamma ,
delta , épsilon , y zeta .
Varían según el organismo y son expresadas en
diferentes etapas del desarrollo.
CLUSTER GLOBÍNICOS
Hb Hb Hb
Gower I Portland Gower II
SINTESIS DE HEMOGLOBINA A LO LARGO DEL
DESARROLLO.
Embrión, Gower I: (2- 2).
Saco vitelino Saco vitelino Gower II: (2 - 2).
Portland I: ( 2- 2).
Portland II: (2 . 2).
8 semana Portland III: ( 2- 2).
Hemoglobina Fetal F : (2- 2).
Hígado > 10% de Hb A: (2- 2)
18 semana-nacimiento.
Medula ósea. 6 meses de vida la Hb F ha bajado
a un 2%.
* En el adulto: Hb A (>90%) y Hb minoritaria A2 ( 2.5%) (2- 2).
SINTESIS DE LA GRUPO HEMO.
Vit. B6
(Piridoxina)
Vit B 6
FUNCIONES DE LA HEMOGLOBINA
Transporte de oxigeno O2 desde los pulmones hasta los
tejidos y de anhídrido carbónico CO2 en sentido inverso.
Cada molécula de HEMOGLOBINA, puede unirse a un
máximo de cuatro moléculas de O2 una por cada HEMO.
HEMOGLOBINA + O2 REVERSIBLE.
•La [O2] ó la pO2 = Hb+O2 (saturación).
•pO2 = Hb libera O2.
FUNCIONES DE LA HEMOGLOBINA
2-3 DPG Difosfoglicerato: Aumenta la estabilidad de la
desoxi-Hb y regula la entrega de O2.
El 2-3 DPG ocupa la cavidad del O2 en el HEMO,
dificultando la entrada de oxigeno.
Cuando pO2 , el O2 desplaza al 2-3 DPG.
Intercambio de Oxígeno y Anhidrido Carbónico
Realizado por:
- Difusión Pasiva:
Ley de Dalton:
• PAtm= PO2+PN2+PH2O +PCO2 +P Otros gases
Ley de Henry: Volumen de un gas
disuelto en líquido es proporcional a su
P. parcial y coeficiente de solubilidad.
Intercambio de Oxígeno y Anhidrido
Tipos de Respiración:
Carbónico
Externa: Intercambio de O2,
CO2 y el aire alveolar y sangre
de capilares pulmonares.
• El Volumen de intercambio
gaseoso depende de:
Diferencia de presiones
parciales de los gases
Area de superficie para
el intercambio gaseoso
Distancia de difusión
Solubilidad y peso
molecular de los gases
Interna: Intercambio de O2
entre arterias y células
Transporte de Oxígeno y Anhidrido Carbónico
Características:
Participación principalmente de
hemoglobina (Hb).
• Cambios físicos y Químicos
Se transporta en dos formas:
• Disuelto en plasma: O2 (1.5%); CO2 (7% aprox)
• Unido a Hb: O2(98.5%); CO2 (23%)
• Unidos a iones bicarbonatos: CO2 (70%)
FUNCIONES DE LA HEMOGLOBINA
La afinidad del oxigeno y la hemoglobina esta regulada por:
TEMPERATURA: la unión Hb + O2 si la temperatura .
Fiebre metabolismo
40º C 35%.
O2
pH: La hemoglobina cumple función amortiguadora.
pH (básico) + (más) saturación de Hb-O2.
pH (ácido) – (menor) saturación Hb-O2.
PORFIRIAS
Trastornos genéticos ó adquiridos asociados a desórdenes en la
síntesis del grupo HEMO debido a deficiencias enzimáticos
que conducen a la acumulación de metabolitos intermediarios en los
tejidos.
La palabra porfiria proviene del griego porphyra:
morado o púrpura clínicamente es caracterizada
por fotosensibilidad y neuropatía (molestias
viscerales), dolor generalizado, transtornos
mentales, hipertricosis, eritrodoncia etc.
HEMOGLOBINA