AREA DE SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO / Guía de Práctica Clínica 1

AREA DE SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

GUIA DE PRACTICA CLINICA
Consenso argentino para el diagnóstico y tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica (Caditela)
Coordinadores: Alberto L. Dubrovsky, Roberto E. P. Sica
Autores: N. Aguilera, C. Balario, A. Bertoti , E. De Vito, A. Dubrovsky, M. Fiszman, E. Fulgenzi, S. Gonorazky, S.
Matsumoto, M. Nogues, S. Palacio, A. Pardal, R. Pelli Noble, L. Pirra, R. Reisin, G. Saredo, J. Secchi, R. E. P.
Sica, A. Villa, A. Yorio
Cátedra de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires - Sociedad Neurológica
Argentina - Capitulo Argentino de Lucha contra las Enfermedades de Motoneurona (CALMO)

Introducción La Federación Mundial de Neurología y el Subcomi-

té de Enfermedades de Motoneurona, reunido en El Es-
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enferme- corial, España, propuso en 1990 los “criterios diagnósti-
dad neurodegenerativa progresiva y fatal que afecta las cos” y una clasificación basada en “niveles de certeza
neuronas motoras de la médula espinal, tronco y corteza diagnóstica”. Estos criterios diagnósticos conocidos,
motora, y cuyo reconocimiento se ha hecho más frecuente como los Criterios del Escorial, son revisados periódi-
a lo largo de los últimos años. Esta última circunstancia camente y actualizados, según los conocimientos que,
se ha debido, al menos en parte, a la aparición de drogas en esta materia vayan surgiendo. La mas reciente mo-
que parecen haber cambiado, aunque levemente, el cur- dificación se llevo a cabo en la reunión de consenso de
so de la historia natural de la dolencia, hecho que ha Airlie, Virginia, USA , en 1998.
creado expectativas justificadas frente a la posibilidad de
hallar moléculas que, eventualmente, pudieran conducir Criterios Actuales para el diagnóstico de ELA
a su curación o a la detención de su desarrollo.
Si bien lo comentado en el párrafo anterior da lugar a A) Presencia de:
moderado optimismo, ello conlleva la necesidad de obte-
ner la mayor certeza posible en la identificación de estos (A1) Evidencia de degeneración de la motoneurona
pacientes. Esta necesidad tiene varios justificativos; el pri- inferior (MNI) según criterios clínicos, electrofisiológicos
mero es que la correcta individualización posibilite la tera- o neuropatológicos.
péutica más adecuada desde el momento del diagnóstico, (A2) Evidencia de degeneración de la motoneurona
la segunda es que la identificación de patologías de ex- superior (MNS) según criterios clínicos.
presión clínica parecida para que puedan ser reconocidas (A3) Progresiva diseminación de los síntomas o sig-
y tratadas consecuentemente, finalmente la tercera es que nos en la región en la que se presentaran o hacia otras
drogas de potencial efecto beneficioso puedan ser admi- regiones, determinado esto por la historia clínica y el
nistradas a enfermos con certeza diagnóstica que hubieren examen neurológico
decidido participar en ensayos terapéuticos.
Las razones anteriores llevaron a la Cátedra de Neu- B) Ausencia de:
rología de la Facultad de Medicina de la UBA, a la So-
ciedad Neurológica Argentina y al Capítulo Argentino (B1) Evidencia clínica, electrofisiológica o patológica
de Lucha contra las Enfermedades de Motoneurona a de otro proceso que pudiera explicar los signos de com-
convocar a personas con experiencia en diferentes as- promiso de MNI y/o MNS.
pectos de esta patología con la finalidad de alcanzar un (B2) Evidencia, a través de neuroimágenes, de otro
consenso en lo que respecta al diagnóstico y manejo proceso que pudiera explicar los signos clínicos y elec-
terapeútico de quienes se ven afectados por esta enfer- trofisiológicos observados.
medad, y cuyas conclusiones pudiesen tomarse como
la posición oficial de las entidades arriba nombradas. Recomendaciones sugeridas por el CADITELA
para la aplicación clínica de los criterios
Criterios clínicos para el diagnóstico de ELA diagnósticos

El diagnóstico de la ELA es eminentemente clínico y 1) La herramienta clínica adecuada para pesquisar la

esta basado en el reconocimiento de los síntomas y sig- presencia de debilidad muscular es la prueba de fuer-
nos de la enfermedad. za manual que debe ser realizada en los cuatro miem-

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bros, tronco y cuello; para este objetivo pueden em- TABLA 1. Signos clínicos de compromiso de MNI y MNS
plearse las escalas de Kendall o la del MRC.
2) Los exámenes electromiográficos (EMG) deben ser Neurona motora Signos
entendidos como una extensión del examen neuro- afectada y síntomas
lógico y son relevantes solo cuando: (Ubicación)
- El profesional actuante tiene adecuado entrenamien-
to en enfermedades neuromusculares. - MNI (MEDULA ESPINAL) - Debilidad muscular
- Se efectúan con criterio de confirmación y búsque- segmentaria
da examinando áreas clínicamente no involu- - Atrofia muscular
cradas. - Hiporreflexia
3) La biopsia muscular no es necesaria para el diag- - Fasciculaciones
nóstico de ELA, y estará reservada para: - Calambres
- La búsqueda de signos de lesión de MNI no eviden-
ciables por otros métodos. - MNI (BULBO) - Disartria
- Cuando existan dudas respecto de la extirpe del pro- - Disfagia
ceso (neurogéno, miopático, atrofia muscular por - Hipofonía
desuso)
4) Si la diseminación de los signos y síntomas no si- - MNS (CORTEZA MOTORA) - Hiperreflexia (incluyendo
guieran un patrón de vecindad anatómica (somatotó- el reflejo Maseterino)
pica), y se desarrollaran en forma salpicada, debe- - Espasticidad
rán plantearse otros diagnósticos. - Babinski
5) Los estudios de imágenes no son imprescindibles para - Hoffmann
el diagnóstico de ELA y deberán reservarse solo para - Clonus
aquellos casos en los que existan sospechas de otro - Debilidad muscular
proceso que pudiera explicar los signos clínicos y segmentaria
electrofisiológicos observados. - Síntomas pseudobulbares
6) Ante el diagnóstico de ELA definida, ningún hallazgo - Desaparición de reflejos
en exámenes complementarios de laboratorio inva- abdominales
lidará el diagnóstico. (Tabla 1).
Las regiones en las que estos signos deben estar pre-
sentes son cuatro: a) bulbar, b) cervical, c) torácica y
d) lumbar. Se muestran en la Tabla 2. TABLA 2. Regiones Corporales

Sugerencias del CADITELA en relación con los Bulbar Cervical Torácica Lumbar
síntomas y signos de lesión de MNS y MNI
Mandíbula, Cuello, Dorso, Dorso,
cara, miembros abdomen abdomen
- La evidencia de ausencia de reflejos cutáneos abdo- laringe, superiores, (hasta el (por debajo
minales es útil en presencia de otros signos de lesión paladar, diafragma nivel de D6) de D6),
de MNI/MNS, puesto que permite sumar otra región, lengua miembros
aunque resultan de dudoso valor cuando están ais- inferiores
lados.
- La relevancia del signo de Hoffmann debe ser tenida
en cuenta en relación con la simetría y la presencia
de otros signos de lesión de MNS, adquiriendo ma- Niveles de certeza diagnóstica
yor valor cuando es asimétrico. (Este signo puede
encontrarse en sujetos normales sanos). ELA Clínicamente Definida
- Debe tenerse en cuenta que la presencia de los sig-
nos de MNS depende de la integridad del efector co- Evidencia clínica de lesión MNS y MNI en la región bulbar
rrespondiente, que es el músculo. y en al menos dos de las otras regiones espinales o en
- Las fasciculaciones no siempre son la expresión tres regiones espinales.
clínica de afectación de la MNI, puesto que pue-
den estar presentes en otras circunstancias pato- ELA Clínicamente Probable
lógicas.
- Debe tenerse precaución en el examen clínico de la Evidencia clínica de lesión MNS y MNI en al menos dos
lengua debido a que las fasciculaciones pueden ser regiones con signos de MNS necesariamente rostrales
confundidas fácilmente con temblor lingual. a los de MNI.

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ELA Clínicamente Probable, sustentada por Hallazgos clínicos que desalientan el diagnóstico de
laboratorio ELA

Cuando los signos clínicos de lesión de MNS están pre- - Alteraciones sensitivas.
sentes en una región y los signos de MNI definidos elec- - Anormalidades esfinterianas.
tromiográficamente se hallan presentes en al menos dos - Disfunción autonómica.
miembros habiéndose excluidas otras causas con estu- - Alteraciones visuales (tracto anterior).
dios de laboratorio y neuroimágenes. - Paresia de músculos oculares.
- Presencia de movimientos anormales excluyendo las
ELA Clínicamente Posible fasciculaciones.
- Anormalidades cognitivas definidas por los criterios
Cuando los signos clínicos de lesión de MNS y MNI co- del NINCDS-ADRDA.
existen en una sola región o los signos de MNS se en-
cuentran solos en 2 o mas regiones; o los signos de B) EXAMENES COMPLEMENTARIOS
MNI son rostrales a los de MNS. Cuando no exista sus- (Con especial referencia a la electromiografía y
tento electromiográfico convincente, otros diagnósticos conducción nerviosa)
deberán excluirse para que el de “ELA Clínicamente Po-
sible” pueda ser aceptado. El electromiograma (EMG) es el único examen com-
plementario con valor equivalente al del examen clíni-
ELA Clínicamente Sospechosa co en el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica
(ELA).
Cuando sólo existan signos de compromiso de MNI o
sólo signos de compromiso de MNS. I - OBJETIVOS

Sugerencias del CADITELA en relación con los - Detectar el compromiso de motoneurona inferior
niveles de certeza diagnóstica (MNI) en por lo menos en tres regiones, especial-
mente en áreas que clínicamente no están compro-
La aceptación de del diagnóstico de ELA en los niveles metidas. Es particularmente útil en regiones donde
“posible” y “sospechosa” es discutible, y deberá evitarse el compromiso de motoneurona superior (MNS) hace
la inclusión de estos pacientes en investigaciones rela- difícil la identificación de afectación de MNI sobrea-
cionadas con la enfermedad, tanto en exploraciones de gregada.
laboratorio como en ensayos clínicos. - Descartar otras enfermedades.
Existen una serie de elementos clínicos originaria-
mente mencionados en los criterios de El Escorial que II- CRITERIOS ELECTROFISIOLOGICOS
pueden sustentar o desalentar el diagnóstico de ELA. DE COMPROMISO DE MNI

Hallazgos clínicos que sustentan el diagnóstico de Estos están dados por la presencia de:
ELA
a) Signos de denervación
- Función respiratoria anormal (restrictiva) que no pue- - Fibrilaciones.
da ser explicada por otras causas. - Ondas agudas positivas.
- Disartria que no pueda ser explicada por otras causas. b) Signos de reinervación
- Disfagia que no pueda ser explicada por otras cau- - Aumento en la duración de los potenciales de uni-
sas. dad motora (PUM).
- Función laríngea anormal que no pueda ser explica- - Aumento de amplitud.
da por otras causas. - Aumento del número de fases (polifasicidad).
- Pruebas de fuerza anormales (isométricos o iso- - Aparición de potenciales satélites.
kinéticos) en músculos clínicamente no involucrados. - Inestabilidad de los PUM.
- Biopsia muscular anormal con evidencia de dener- c) Pérdida de unidades motoras
vación. - Reducción en el reclutamiento de PUM.
- Incremento en la frecuencia de descarga de los
Debe tenerse en cuenta que en ningún caso los PUM (>de 10 Hz).
elementos mencionados arriba son patognomónicos
de la ELA, ya que estas son características comunes
a una gran variedad de enfermedades neuromuscu- La combinación de estos elementos puede variar de
lares. músculo en músculo.

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Este patrón deberá ser identificado en por lo menos 3. Se debe tener precaución con la edad del paciente y
dos músculos de diferente inervación radicular y de ner- la temperatura del miembro explorado en la interpre-
vio periférico, y por lo menos en dos de las cuatro regio- tación de los resultados.
nes corporales (bulbar, cervical, torácica y lumbar). 4. Para la identificación de bloqueo de conducción es
Debe enfatizarse que las fasciculaciones son hallaz- necesario:
gos característicos pero no patognomónicos de la en- - Utilizar electrodos de superficie con especial cui-
fermedad de la neurona motora, ya que pueden verse dado en su ubicación y fijación.
en variadas situaciones y patologías del sistema nervio- - Estimular los nervios en forma supramáxima en
so periférico. Aquellas de duración prolongada y poli- segmentos proximales y distales, midiendo luego
fásicas son más probablemente atribuibles a enferme- de cada estímulo la amplitud, duración y área del
dad de MNI. Adquieren más valor cuando se registran potencial motor obtenido.
en un músculo que reúne criterios de denervación y - Se recomienda estudiar no menos de 3 o 4 ner-
reinervación. vios, en tres segmentos cada uno, y en especial
La cuantificación de las unidades motoras y análisis en miembros superiores.
cuantitativo del patrón de interferencia constituyen otra 5. Definimos como bloqueo de conducción motora a la
alternativa técnica posible, aunque menos difundida. presencia de:
- Reducción de la amplitud del potencial de ac-
III- SUGERENCIAS METODOLOGICAS ción compuesto en más de un 50%, o del área
PARA REALIZAR EL ESTUDIO mayor a un 40%, tras la estimulación proximal,
con escasa dispersión temporal (duración del
a) Exploración electromiográfica potencial evocado tras el estímulo proximal
<30%).
Debe ser exhaustiva. Se deben explorar músculos de - El bloqueo debe registrase en segmentos cortos
las 4 regiones (bulbar, cervical, torácica y lumbosacra). del nervio, fuera de áreas lábiles a la compresión
Se recomienda utilizar electrodos de aguja concéntricos. y sin evidencia de bloqueo de conducción sensiti-
Se deben explorar no solamente los músculos clínica- va.
mente afectados, sino también aquellos que parecen Para hacer el diagnóstico de neuropatía motora
normales en el examen neurológico. multifocal (NMM) con bloqueo motor se recomienda iden-
Los músculos centinelas de cada región son: tificar bloqueo de conducción en por lo menos dos tron-
1. Región bulbar: masetero, lengua, esternocleido- cos nerviosos.
mastoideo, orbicular y frontal (un músculo afectado
es suficiente para el diagnóstico). IV- UTILIZACION DE OTRAS TECNICAS
2. Región cervical y lumbosacra: deben explorarse mús- ELECTROFISOLOGICAS
culos con distinta inervación radicular y de nervio pe-
riférico. El reflejo H, la onda F, la estimulación repetitiva o el
3. Región dorsal: se recomienda identificar la presen- período silente son técnicas que pueden aportar infor-
cia de actividad espontánea en músculos paraver- mación, aunque sus resultados no pueden constituirse
tebrales, dorsales o abdominales, preferentemente por sí mismos en sustento diagnóstico de enfermedad
entre la sexta y décima vértebra torácica. El recto de neurona motora.
anterior del abdomen es un músculo de fácil exceso
y sensible, y que debe ser tenido en cuenta. V- OTROS METODOS COMPLEMENTARIOS

b) Estudios de conducción nerviosa La resonancia magnética nuclear (RMN), la espectros-

copía, los potenciales evocados somatosensitivos y la
1. Son imprescindibles para descartar enfermedades estimulación magnética cortical que estudia cambios
que expliquen los hallazgos descriptos así como en- en la excitabilidad cortical a través del umbral motor,
fermedades de los nervios periféricos, músculo o periodo silente y tiempo de conducción central y per-
transmisión neuromuscular. mite evaluar la conducción de la vía corticoespinal, son
2. Las velocidades de conducción motora (VCM) y sen- métodos que carecen aún de especificidad diagnóstica
sitiva son habitualmente normales en esta enferme- en la ELA y su utilización dependerá del nivel de certe-
dad. Sin embargo, las VCM pueden hallarse dismi- za diagnóstica alcanzado en cada paciente en particu-
nuidas hasta un 20% del límite inferior normal, y las lar.
latencias distales proporcionalmente prolongadas,
como expresión de pérdida de las fibras motoras de Tratamiento farmacológico de la ELA
mayor calibre. La identificación de trastornos en la
VCS obliga siempre a descartar otras enfermedades El tratamiento farmacológico es sólo uno de los aspec-
(neuropatías monoclonales, síndrome de Kennedy). tos que deben ser considerados en el manejo de los

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pacientes que padecen esclerosis lateral amiotrófica Por lo tanto, el riluzole es la única droga considerada
(ELA). Una adecuada terapéutica medicamentosa debe dentro de la categoría estándar en el tratamiento de la
integrarse con el cuidado físico, a través de la rehabili- ELA. Su acción se ejerce bloqueando la liberación de
tación de las funciones motoras perdidas, el apoyo psi- glutamato a nivel presináptico, aunque también se pos-
cológico y moral para el paciente y sus familiares, y la tula que tendría otros efectos, como el bloqueo de los
conveniente indicación de métodos de reemplazo para canales de Na+ voltaje dependientes y capacidad para
suplir las acciones y funciones que se hubieran perdido. reducir de la movilización de Ca++ intracelular.
Las moléculas empleadas en el tratamiento far- Ninguna de las drogas disponibles en la actualidad
macológico pueden agruparse en dos grandes familias. se encuentra en el segundo nivel de evidencia clínico.
Aquella constituida por drogas específicamente utiliza- Tres drogas se ubican en el tercer nivel, de acuerdo a la
das para modificar, en la medida de lo posible, la evolu- evidencia disponible. Un trabajo en fase II mostró eficacia
ción de la enfermedad y aquella otra formada por dro-
gas empleadas con el fin de mejorar los signos y sínto-
mas que pueden presentarse y son consecuencia del
desarrollo de la enfermedad. TABLA 3. Definición de los grados de evidencia en cuanto a
la efectividad del fármaco
I- DROGAS UTILIZADAS PARA MODIFICAR LA
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD Grado de evidencia Definición

De las drogas empleadas hoy para el tratamiento de la I Evidencia provista por uno o más
ELA, el grupo más importante comprende a aquellas estudios clínicos bien diseñados,
que modifican la acción del neurotrasmisor excitatorio hechos al azar y controlados.
glutamato que, al acumularse en la sinapsis de la neu-
rona motora, ejerce efecto tóxico sobre ella. Algunas II Evidencia provista por uno más
de aquellas moléculas lo hacen a nivel presináptico, dis- estudios clínicos observacionales,
minuyendo la síntesis del transmisor, como es el caso bien diseñados, con controles
del gabapentin, o dificultando su liberación, como suce- concurrentes (por ejemplo, estudios
de con el riluzole y la lamotrigina. Otras actúan en la de caso control y estudios de
postsinapsis, bloqueando los receptores de glutamato, poblaciones seleccionadas).
como ocurre con el memantine, el dextrometorfan y el
topiramato. También podría, teóricamente, ser de utili- III Evidencia provista por opiniones de
dad el bloqueo de los canales de calcio que se reparten expertos, series de casos,
en las membranas pre y post-sinápticas. descripción de casos y estudios
Existe otro conjunto de fármacos que actúan sobre con controles históricos.
el metabolismo de la neurona motora, como los antioxi-
dantes. En este aspecto, se ha comprobado que la com-
binación de riluzole, gabapentin y vitamina E es capaz TABLA 4. Clasificación de las recomendaciones de manejo
de prolongar la vida de los ratones que constituyen el terapéutico
modelo experimental de la enfermedad.
Las drogas de uso actual para el tratamiento de la Clasificación Definición
ELA fueron clasificadas por el CADITELA en cuatro nive-
les, de acuerdo a la evidencia clínica y farmacológica Estándar Resulta clara la indicación cuando está
disponible sobre su eficacia (Tabla 3). Esta clasificación basada en evidencias de clase I o
ha servido de sustento para las recomendaciones del ma- posee muy fuerte apoyo a partir de
nejo farmacológico en estos pacientes (Tabla 4). Ambas evidencias de clase II.
propuestas coinciden, en sus lineamientos generales, con
otras dadas en ámbitos médicos extranjeros. Aconsejable Recomendación que implica una
De acuerdo con los parámetros descriptos la única moderada certeza de beneficio
droga para la que, en la actualidad, existe evidencia de usualmente dada por evidencia de clase II
tipo I que sustenta su empleo es el Riluzole. Dos estu- o por fuerte consenso sustentado en
dios multicéntricos, uno en fase II y otro en fase III de- evidencia de clase III.
mostraron utilidad estadísticamente significativa, aun-
que modesta, de esta droga, ya que logró prolongar la Opcional Resulta una estrategia terapéutica para
vida y/o aumentar el tiempo transcurrido desde el diag- la que la evidencia, que es de clase III,
nóstico de la enfermedad hasta la necesidad de la reali- es poco concluyente.
zación de una traqueostomía.

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estadísticamente significativa del gabapentin, una droga determinará la conveniencia de iniciar el tratamiento con
antiepiléptica reductora de la síntesis del glutamato. Sin riluzole de acuerdo a una valoración de la relación costo
embargo, un trabajo posterior en fase III falló en demostrar - beneficio. Esto incluye, por ejemplo, pacientes con más
eficacia estadísticamente significativa de esta droga, si bien de 5 años de evolución de la enfermedad, pero en buen
los pacientes tratados tuvieron una evolución algo más fa- estado general, o pacientes con deterioro significativo
vorable que aquellos que recibieron placebo. Existe ade- de su función respiratoria pero que mantienen una bue-
más cierto consenso en su utilización entre los neurólogos na funcionalidad de sus extremidades. Del mismo modo,
especializados en enfermedades de motoneurona. deberá valorarse individualmente la conveniencia de ini-
Otra droga en la que se llevó a cabo un estudio en ciar el tratamiento en pacientes con ELA posible o sos-
fase III, en el que se observó evolución algo más favo- pechosa, de acuerdo a criterios del Escorial, o en pa-
rable en el grupo tratado, aunque sin significación esta- cientes con otras formas de enfermedades de la neuro-
dística, es el dextrometorfan, un bloqueante de los re- na motora (atrofia espinal, esclerosis lateral primaria),
ceptores del glutamato. en las que no existe evidencia clínica alguna sobre la
Finalmente, un trabajo que incluyó una serie de pa- utilidad de esta medicación.
cientes con enfermedades neuromusculares, entre ellos Criterios de exclusión del tratamiento:
algunos con ELA, mostró cierta mejoría en la fuerza
muscular utilizando creatina, una droga que actúa au- Existen pacientes en los cuales la relación riesgo - be-
mentando la síntesis proteica intramuscular y favore- neficio resulta desfavorable, por lo que estos pacientes
ciendo la respiración mitocondrial . no llenan los criterios necesarios que justifiquen iniciar
Por lo tanto, estas tres drogas (gabapentin, dextro- tratamiento con riluzole. Esto sucede en caso de:
metorfan, creatina), son consideradas como opcionales - Presencia de enfermedades concurrentes e incura-
dentro del manejo clínico de la ELA. bles.
Existen otras drogas de posible utilidad clínica, sus- - Embarazo.
tentada en modelos experimentales o teóricos, pero sin - Enfermedad renal o hepática grave.
evidencia actual de eficacia, aún cuando algunas de ellas - Pacientes que han sido traqueotomizados, tienen de-
son utilizadas en la práctica neurológica habitual. pendencia completa del respirador y también son de-
Entre las drogas cuya posible utilidad se encuentra pendientes de la asistencia de otros para poder cum-
sustentada por modelos experimentales (han demostra- plir con las actividades habituales de la vida diaria.
do efectos en cultivos de tejidos o en ratones trans-
génicos) se encuentran la vitamina E, los factores tróficos, Criterios de interrupción del tratamiento:
como el factor trófico ciliar, el factor similar a la insulina
de tipo I o el factor derivado del cerebro y la procisteína. Absolutos:
Entre las drogas cuya posible utilidad se encuentra
sustentada por modelos teóricos, se cuentan a la lamo- - Aparición de un efecto adverso ocasionado por la
trigina (que disminuye la liberación del glutamato), el medicación que ponga en riesgo la vida.
topiramato (que bloquea receptores de glutamato) y el - Embarazo.
memantine (que bloquea receptores NMDA).
Relativos:
Recomendaciones del CADITELA para la utilización
del riluzole - Paciente traqueotomizado, completamente depen-
diente del respirador y que necesitan de la ayuda de
De acuerdo con los criterios de inclusión y exclusión de otros para cumplir con las actividades de la vida dia-
los trabajos que demostraron la eficacia del riluzole, los ria.
pacientes en los que se recomienda la utilización de esta - Relación costo - beneficio desfavorable.
droga son: Al respecto, el riluzole ha demostrado efectos esta-
- Pacientes con ELA probable y definida de acuerdo a dísticamente significativos pero clínicamente modestos
criterios del Escorial. en la sobrevida de los pacientes con ELA (aproxi-
- Pacientes con menos de 5 años de evolución de la madamente 3 meses de prolongación en el tiempo de
sintomatología. sobrevida o el tiempo necesario para llegar a la
- Pacientes con capacidad vital forzada igual o mayor traqueotomía). Además, su eficacia parece ser mayor
al 60% de la esperada. en los estadios más tempranos de la enfermedad y
- Pacientes no traqueotomizados. diminuye en los más avanzados o terminales. Por otra
Estos son, como se indicó, parámetros basados en parte, su uso implica, en ocasiones, una utilización de
los criterios de inclusión y exclusión de pacientes en los recursos económicos que podrían destinarse a otras
estudios en los que se demostró eficacia del riluzole. finalidades más necesarias para el mayor confort del
Los casos que no estén comprendidos en estos crite- enfermo, como, por ejemplo, la adquisición de un equipo
rios deberán ser valorados por el médico tratante, quien de asistencia ventilatoria. Dentro de ese contexto, la

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indicación del riluzole deberá valorar la relación entre 9. Urgencia miccional: Puede tratarse con oxibutinina.
el costo y el beneficio esperados. En los estadíos fina- 10. Reflujo gastroesofágico: En caso de aparecer esta
les de la enfermedad, en particular, la conveniencia de complicación, la metoclopramida, el pantoprazol o
continuar con el tratamiento puede ser ree-valuada por el uso de antiácidos pueden ser de utilidad.
el médico tratante junto al paciente y/o sus familiares. 11. Edema de miembros inferiores: Esta complicación
frecuente de la inmovilidad no tiene tratamiento
II- DROGAS UTILIZADAS PARA MEJORAR LOS farmacológico específico. Pueden ser útiles la colo-
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD cación de vendajes y las maniobras kinésicas.

Los distintos signos y síntomas que pueden presentar- Asistencia nutricional del paciente con ELA
se en el transcurso de la enfermedad tienen, en muchos
casos, un tratamiento que es capaz de reducir el males- En relación con el manejo nutricional del paciente con
tar que ellos crean en el paciente. ELA CADITELA hace las siguientes recomendaciones:
1. Debilidad muscular: Puede ser de utilidad el La alimentación del paciente con ELA debe ser balan-
monohidrato de creatina. También se usan, ocasio- ceada de manera que lo provea con todos los nutrientes
nalmente, los anticolinesterásicos, pero pueden au- necesarios y que el aporte de calorías sea el suficiente
mentar las fasciculaciones. Otras opciones son la como para evitar la pérdida de su estado de nutrición.
amantadina y el modafinil. Es recomendable controlar periódicamente el peso
2. Calambres: Puede emplearse el magnesio. Si este corporal del enfermo con la finalidad de cumplir con lo
no resultara de utilidad, suele ser eficaz la mexiletina dicho en el párrafo anterior.
o algunos agentes antiepilépticos con capacidad de La presentación del alimento debe hacerse atendien-
bloqueo de los canales de Na+. do a la capacidad deglutoria del paciente, empleándose
3. Sialorrea: Este es un síntoma frecuente y muy mo- sólidos, semisólidos y/o líquidos según esa capacidad.
lesto en la ELA. Puede emplearse la amitriptilina. Cuando la deglución se vuelve imposible, es necesario
También la escopolamina y el glicopirrolato. Otra recurrir a la alimentación por gastrostomía.
alternativa terapéutica es la inyección de toxina Es recomendable que la gastrostomía percutánea se
botulínica purificada en ambas glándulas parótidas; efectúe cuando la circunstancia apuntada antes se hubo
este método reduce la secreción salival en un 30%. producido y cuando la capacidad ventilatoria forzada
También se ha descripto como alternativa la irra- desciende por debajo del 50% en relación con valores
diación parotídea. controles; este procedimiento, que implica una mínima
4. Secreción espesa, flema: Puede utilizarse en este agresión quirúrgica, disminuye el riesgo de aspiración
caso el propanolol. También la acetilcisteína solu- y, consecuente, de infección pulmonar, aunque su
bilizada en agua e inhalada. En ocasiones la inha- implementación no excluye la posibilidad que el enfer-
lación de solo vapor de agua es suficiente. mo, con los cuidados que cupieran, pueda mantener al-
5. Espasticidad: Existen una serie de drogas para el guna ingesta por vía oral de alimentos o líquidos que
tratamiento de este signo, que pueden utilizarse pudieran resultarle placenteros.
solas o combinadas. Ellas son el baclofeno, la
tizanidina y el dantrolene. Cuando la administración
por vía oral no es del todo efectiva, otras alternati- Asistencia respiratoria al paciente con ELA
vas son la colocación de una bomba intratecal de
baclofeno o la inyección de toxina botulínica en los El CADITELA considera que es posible implementar di-
músculos más afectados. versas medidas en beneficio del paciente afectado con
6. Síntomas pseudobulbares: Pueden ser tratados con esta dolencia. Todas ellas tienden a preservar la fun-
amitriptilina, foxetina u otros antidepresivos. ción ventilatoria y contribuir a una mejor calidad de vida.
7. Trastornos de la ansiedad: Dada la posibilidad de com-
promiso de músculos respiratorios, se recomienda el Recomendaciones del CADITELA
manejo cauteloso de esta sintomatología. En caso de
requerir el paciente tratamiento ansiolítico se aconse- 1. Oxigenoterapia
ja emplear tranquilizantes menores, como el clordiaze-
póxido o el alprazolam. Los antihistamínicos son otra El uso de O2, como único recurso, en pacientes con de-
opción para evitar el uso de sedantes. bilidad muscular respiratoria e hipoventilación aumenta
8. Dolor: Este síntoma es frecuente en estadíos fina- la mortalidad, aunque si hubieran sido detectados bajos
les de la enfermedad. Cuando aparezca deberá niveles de O2, se lo debe indicar. Resulta útil para el
dársele tratamiento específico, con antiinflamatorios alivio de la diseña, en particular en los que han optado
no esteroides de potencia creciente o con opiáceos por no ser ventilados. La dosis usual es de 2 a 3 l/minu-
de ser necesario. La kinesioterapia juega un papel to administrado por cánula nasal. Su aplicación puede
importante para prevenir su aparición. disminuir la PaCO2.

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AREA DE SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO / Guía de Práctica Clínica 8

2. Ventilación no invasiva culos inspiratorios, y el Pemax para los espiratorios,

aunque estas pruebas son técnicamente difíciles de
La aplicación de presión positiva continua en la vía aérea implementar en quienes tienen debilidad de los múscu-
(CPAP) puede aumentar el trabajo respiratorio en estos los faciales. Una Pimax menor del 30% del valor control
pacientes y no debe ser usada en ellos. La modalidad de se suele asociar a hipercapnia diurna; una Pemax me-
ventilación no invasiva (VNI) adecuada para estos enfer- nor de 50 a 40 cm de H2O se relaciona con inefectividad
mos es la que posibilita regular de manera independiente de la tos.
los niveles de presión inspiratoria y espiratoria (BiPAP). La capacidad vital forzada (CVF), cuando se ubica
Es necesario emplear equipos que posean una frecuen- por debajo del 50% del valor normal, señala la presen-
cia respiratoria mínima. Las metas del VNI son: cia de insuficiencia respiratoria sintomática. Cuando la
- Aliviar los síntomas. CVF es menor a 1 litro (20 a 30% de lo normal) aumen-
- Normalizar el sueño. ta notoriamente el riesgo de insuficiencia respiratoria gra-
- Dar al paciente y a su entorno la suficiente experien- ve y de muerte.
cia como para que estén preparados para su uso mas Si bien no existe acuerdo en cuanto a la periodicidad
prolongado durante el día y la noche en el tiempo con la que debe ser evaluada la capacidad respiratoria,
venidero. CADITELA considera que es razonable hacerlo cada 2
- Dar experiencia al paciente para enfrentar un even- a 6 meses, sometiendo el intervalo a las manifestacio-
tual episodio infeccioso respiratorio. nes clínicas del paciente.
- Mantener la saturación arterial de O2 en el 95% sin Debe hacerse todo esfuerzo tendiente a mantener
que se provea al paciente directamente con O2. una tos efectiva. Para ello es conveniente imple-men-
A lo largo de los últimos 10 años esta modalidad de tar prácticas de insuflación y tos, apoyar la respira-
VNI ha probado ser beneficiosa, en particular cuando ción, monitorear el Pemax y el flujo espi-ratorio pico.
su aplicación se inicia antes de la primera crisis de in- Se deben emplear métodos de asistencia manual de
suficiencia respiratoria aguda. Su implementación ha dis- la tos y retirar las secreciones. Esto último es de valor
minuido el número de internaciones y el tiempo de ellas. importante puesto que la VNI puede fracasar si las
Por otra parte, ha aumentado la expectativa y la calidad secreciones no son adecuadamente manejadas.
de vida de estos pacientes.
Su uso permite ganar tiempo antes de encarar cui- CADITELA recomienda los siguientes criterios para
dados respiratorios más complejos y su eventual inte- la indicación de VNI:
rrupción resulta más sencilla que la de la ventilación - CVF < 50% en relación con valores controles.
invasiva. La VNI debe iniciarse cuando: - Pimax < 60 cm H2O.
- Los síntomas de insuficiencia respiratorios están pre- - PaCO2 > 45 mm Hg
sentes. Constituye ésta la principal indicación. - Saturación nocturna arterial de O2 < 88% a lo largo
- Están presentes anomalías en el sueño. Resulta orien- de 5 minutos.
tador en la pesquisa de estas anomalías la presencia
de hipersomnia diurna, las cefaleas matinales y la 3- Ventilación invasiva
existencia de torpeza intelectual. La presencia de
normocapmia acompañada con alcalosis metabólica CADITELA considera que la ventilación invasiva me-
diurna es elemento suficiente como para justificar una diante la realización de traqueostomía está indicada
polisomnografía tendiente a detectar anomalías res- cuando:
piratorias durante el sueño. - La VNI no es posible o cuando fracasa.
- Haya una manifiesta incapacidad en las pruebas fun- - El paciente prefiere la traqueostomía.
cionales respiratorias. - Se prioriza la seguridad de un paciente sometido
Los síntomas y signos de compromiso respiratorio son: a VNI durante la mayor parte del día y la noche.
- Disnea y/o ortopnea asociadas a parálisis diafrag- - Se desea una sobrevida mayor.
mática.
- Tos deficiente. Consensos previos citados
- Dificultad para expulsar secreciones.
- Respiración entrecortada durante el ejercicio. - World Federation of Neurology Research Group on
- Las anomalías en la concentración de los gases Neuromuscular Diseases. EL Escorial World Federation of
Neurology Criteria for the diagnosis of Amyotrophic Late-
arteriales, en particular una PaCO2 > 45% o una sa-
ral Sclerosis. J. Neurol. Sci.124 (suppl) 1994; 96-107
turación de O2 nocturna < 88%. Habitualmente ello - Brooks B, Miller G, Swash M, Munsat T for the World
es paralelo con un importante deterioro de la función Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron
respiratoria. Diseases. El Escorial Revisited: Revised criteria for the
Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. (A Consensus
Conference held at Airlie House, Warrenton, Virginia April
Los métodos más sensibles para la detección de de- 2-4, 1998). ALS and other motor neuron disorders 2000;
bilidad muscular respiratoria son el Pimax, para los mús- 1: 293-299.

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