Adsad
Adsad
Insuficiencia velofaríngea
F. Marmouset, A.G. Piller, C. Bobillier, S. Pondaven, E. Lescanne
El esfínter velofaríngeo está constituido por los músculos velares y de la pared posterior
de la faringe. Tiene un papel fundamental en la diferenciación fonémica y la deglución.
La alteración de la función de este esfínter tiene múltiples causas y puede deberse a
una patología cromosómica, como el síndrome 22q11.2. La presencia de una insufi-
ciencia velofaríngea en el período de aprendizaje, en los niños pequeños, puede causar
consecuencias definitivas sobre el habla y la autoimagen. El diagnóstico y la evaluación
preterapéutica son necesariamente pluridisciplinarios. El cirujano otorrinolaringológico
(ORL) realiza una evaluación morfológica y funcional mediante nasofibroendoscopia y
pruebas de imagen, determinando la operabilidad. La valoración ortofónica-foniátrica es
funcional y perceptiva, diferenciando la hipernasalidad de las compensaciones inadecua-
das y evaluando la insuficiencia velofaríngea. En los niños, se requiere un plan terapéutico
pluridisciplinario a largo plazo. El cirujano ORL se encarga de restablecer el cierre velar,
cuya finalidad es mejorar la hipernasalidad (resonancia) y la pérdida nasal (fuga de
aire). El ortofonista se ocupa preferentemente del tratamiento de los mecanismos com-
pensadores articulatorios inadecuados, además de actuar sobre el esfínter velofaríngeo.
El soporte y la orientación familiares son indispensables en los niños pequeños y otros
profesionales suelen intervenir en el tratamiento.
© 2017 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Plan ■ Tratamiento 9
Ortofonía 9
■ Introducción 1 Cirugía 10
Otros métodos 12
■ Anatomía funcional del esfínter velofaríngeo 1 Elección terapéutica 12
Velo del paladar 2
Pared faríngea 2
Vascularización e inervación 2
■ Fisiología del esfínter velofaríngeo 2 Introducción
Producción fonémica 2
Funcionamiento durante la deglución 3 La insuficiencia velofaríngea (IVF) afecta a niños o a
Otras funciones relacionadas con el esfínter velofaríngeo 3 adultos, con etiologías diferentes. En los niños, ilustra
Modos de cierre del esfínter velofaríngeo 3 la complejidad de los aprendizajes de la comunica-
■ Fisiopatología 4 ción. Requiere un tratamiento particular, anatómico y
Consecuencias fonológicas de la insuficiencia funcional: quirúrgico (restablecer un esfínter eficaz) y
velofaríngea 4 rehabilitador (reforzar la musculatura del esfínter velofa-
Consecuencias sobre la alimentación 5 ríngeo [EVF], descondicionar).
Otras consecuencias 5 La prevalencia de la IVF no se conoce con detalle, pro-
En adultos 5 bablemente porque se relaciona con múltiples etiologías y
afecta a poblaciones adultas y pediátricas; en Estados Uni-
■ Etiología y clasificación 5
dos, nacen 2.650 niños anualmente con paladar hendido,
Divisiones palatinas y secuelas, disrafias velares 5
lo que supone una incidencia de 0,7/1.000 [1] .
Desproporciones velofaríngeas 6
Afectaciones sindrómicas 6
Trastornos adquiridos
Amígdalas y vegetaciones
6
6 Anatomía funcional
Trastornos puramente funcionales 6 del esfínter velofaríngeo
■ Evaluación 6
Clínica 6 El EVF está constituido por dos elementos: el velo
Evaluación funcional y perceptiva de la fonación 7 del paladar y la pared faríngea. Es difícil individuali-
Pruebas de imagen 9 zar las estructuras anatómicas propias de este esfínter,
EMC - Otorrinolaringología 1
Volume 46 > n◦ 4 > noviembre 2017
[Link]
E – 20-618-A-10 Insuficiencia velofaríngea
que es en realidad una estructura compartida entre el palatina. Eleva y acorta la úvula, la hace más rígida y
velo, la lengua, la trompa auditiva y la faringe (bucles de aumenta el volumen de la superficie dorsal del velo.
Chancholle). El único músculo exclusivamente velar es el
músculo de la úvula.
Pared faríngea
La pared posterolateral de la faringe está formada por el
Velo del paladar constrictor superior de la faringe y por el músculo largo
Se trata de un tabique musculomembranoso, móvil y de la cabeza.
contráctil, que prolonga hacia atrás el paladar óseo, al El músculo constrictor superior de la faringe se inserta
nivel del plano que pasa por el borde superior de la delante según una línea compleja que comprende, de
primera vértebra cervical. Constituye el límite entre la arriba hacia abajo, la mitad inferior del borde posterior de
rinofaringe y la orofaringe. Mide en promedio 3-4 cm de la lámina medial de la apófisis pterigoides, el gancho pte-
largo por 1 cm de grosor y 6 cm de ancho. Está constituido rigoideo, el rafe pterigomandibular y la línea milohioidea
por un armazón que es la aponeurosis palatina, y los mús- situada en la cara posterior de la mandíbula. Sus fascículos
culos velares, pares y simétricos. Su cara anteroinferior se dirigen a continuación hacia atrás con las fibras hori-
prolonga la cara superior de la cavidad oral y se orienta zontales. El músculo termina en el rafe faríngeo medial,
en sentido anteroinferior, mientras que la cara superior entrecruzándose con las fibras del lado opuesto. Su papel
prolonga el piso de las fosas nasales. El borde anterior está consiste en estrechar el diámetro del istmo faríngeo. De
unido al paladar óseo. El borde posterior es libre y en su este modo, su contracción provoca la formación de la
parte medial se encuentra la úvula palatina. A ambos lados prominencia de Passavant.
de esta úvula se forma el arco palatofaríngeo (que contiene El músculo largo de la cabeza se origina en la parte supe-
el músculo homónimo), que termina en la pared lateral rior de la cara inferior de la apófisis basilar, delante del
de la orofaringe pasando por detrás de la amígdala pala- agujero occipital y después sigue un trayecto oblicuo hacia
tina. El arco palatogloso se origina delante de la base de abajo y afuera para terminar en los tubérculos anteriores
la úvula, se dirige hacia abajo, lateralmente y por delante de las apófisis transversas de C3 a C6. Permite flexionar
de la amígdala palatina para terminar en el borde lateral la cabeza y provocar un movimiento anterior de la pared
de la lengua, al nivel de la «V» lingual. posterior de la faringe.
La aponeurosis palatina es una lámina fibrosa estrecha
de 15 mm de largo que se inserta en el borde posterior
del paladar óseo y en los ganchos de la pterigoides, pal-
Vascularización e inervación
pables por detrás de los molares. Los músculos velares se La vascularización arterial procede de numerosas arte-
insertan en ella para unir el velo con la base del cráneo rias del sistema carotídeo externo y, más precisamente,
(elevador y tensor del velo) o a nivel interior (palatogloso de las arterias facial (arteria palatina ascendente), maxilar
y palatofaríngeo). (arteria palatina descendente), lingual y faríngea ascen-
El músculo elevador del velo se inserta en el borde pos- dente.
terior o en la cara inferior de la trompa auditiva, hasta El drenaje venoso se realiza por plexos submucosos,
la aponeurosis palatina, rodeando la trompa auditiva por hacia los plexos pterigoideos para la cara nasal y hacia
debajo. El relieve que forma al nivel del orificio tubárico es las venas de la base de la lengua para la cara bucal.
visible en la pared lateral de la rinofaringe. Su contracción Los vasos linfáticos velares drenan en los ganglios retro-
provoca una elevación del velo en sentido posterosupe- faríngeos, cervicales profundos y yugulodigástricos. El
rior y es responsable de una gran parte del cierre del istmo drenaje es bilateral.
faríngeo. También se encarga de dilatar el orificio tubárico. La inervación sensitiva del velo del paladar procede
El músculo tensor del velo está constituido por dos del nervio maxilar (segundo ramo del trigémino), que
capas. La capa superficial o lateral se inserta por delante de da origen a los nervios palatino mayor, palatino menor
la trompa cartilaginosa, se refleja sobre el gancho pterigoi- y palatino accesorio. Sólo el arco palatogloso recibe su
deo y se ancla en la aponeurosis palatina. Permite tensar inervación sensitiva procedente del nervio vago, lo que
el velo. La capa profunda, o medial, va de la cara lateral explica el reflejo nauseoso.
de la trompa al gancho y abre la trompa auditiva. La inervación motora es doble: el nervio mandibular
El elevador y el tensor presentan numerosas fibras tóni- (tercer ramo del trigémino) inerva el músculo tensor del
cas y lentas, que permiten un tono dilatador. velo. El plexo faríngeo está constituido además por las
El músculo palatogloso es relativamente fino. Se ori- fibras del nervio glosofaríngeo, del nervio facial y, esen-
gina en la aponeurosis palatina y se dirige hacia abajo, cialmente, del nervio vago (Figs. 1 y 2).
lateralmente y un poco hacia delante, formando el arco
palatogloso (comúnmente denominado pilar anterior) y
termina en la lengua. Su papel es estrechar el istmo de las
fauces y elevar la base de la lengua. Fisiología del esfínter
El músculo palatofaríngeo también es un músculo de
la faringe y velar. Se inserta por arriba por medio de tres
velofaríngeo
cabezas. La principal inserción es central, al nivel de la El EVF tiene múltiples funciones. Las que requieren más
aponeurosis palatina y los otros dos se encuentran en el potencia son probablemente la succión-deglución (recién
gancho pterigoideo y en la trompa auditiva. Estas tres nacido) y la fase faríngea de la deglución (adulto). El velo
cabezas se unen para formar un fascículo que constituye interviene también de forma importante en la fonación y
el relieve del arco palatofaríngeo (o pilar posterior). La ter- también en la ventilación.
minación inferior se realiza por dos cabezas, una tiroidea,
que se inserta en el cartílago tiroides y otra faríngea, cuyas
fibras se entrecruzan por detrás con las del lado opuesto. Producción fonémica
Su papel es importante en la fisiología velar. Contribuye
al cierre del EVF durante la deglución, impidiendo el paso La comunicación verbal se realiza a través de los
de alimentos hacia la rinofaringe y la cavidad nasal. Ade- fonemas (unidades sonoras más pequeñas que permi-
más, participa en el ascenso de la laringe y el descenso de ten distinguir las palabras). Esta producción requiere una
la faringe. presión de aire suficiente. Una parte importante de la
El músculo de la úvula se inserta en la aponeurosis modulación se relaciona con los cambios de la forma de
palatina y se dirige hacia abajo y hacia atrás en la úvula las cavidades de resonancia, como la abertura o cierre de
2 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea E – 20-618-A-10
Cuadro 1.
5 Oposición entre fonemas consonantes orales y nasales. El fonema
nasal se distingue de su homólogo oral por la posición abierta del
1 6 esfínter velofaríngeo, mientras que los otros articuladores están
7 en una posición parecida.
8
2 Orales Nasales
9
Consonantes
3 B M
10 D N
11
12 G Ñ
Vocales
13
4 A AN
O ON
EMC - Otorrinolaringología 3
E – 20-618-A-10 Insuficiencia velofaríngea
A B C D
Figura 3. Videofluoroscopia del esfínter velofaríngeo (EVF) en fonación, individuo normal. El velo está resaltado en amarillo, la lengua
en verde y la pared posterior de la faringe en rojo.
A. En reposo. Ventilación mixta nasal y bucal.
B. Fonema /b/ al comienzo de la abertura bucal, EVF cerrado.
C. Fonema /n/, apoyo lingual sobre los incisivos, EVF cerrado.
D. Fonema /d/, apoyo lingual idéntico, EVF abierto. Obsérvese en los fonemas /b/ y /d/ el avance de la pared posterior de la faringe.
ANT
POST
A B C
a
3 Fisiopatología
Consecuencias fonológicas
de la insuficiencia velofaríngea [12]
Figura 5. Acción de los músculos del esfínter velofaríngeo A partir de los 6 meses
(según [6] ). 1. Elevador del velo; 2. resultante; 3. palatofaríngeo; Se puede observar un retraso del balbuceo canónico,
a. reposo; b. contracción; c. contracción con el músculo de la una persistencia anormal de las oclusivas glóticas («golpe
úvula. de glotis»), de las modificaciones de los puntos de articu-
lación (posteriorización) y la evitación de ciertas oclusivas
Los distintos modos de cierre del esfínter [7] son los debido a la distorsión del bucle fonatorio.
siguientes:
• modo anteroposterior o coronal, por un movimiento
posterior del velo, presente en el 55% de los casos;
Perturbaciones físicas primarias
• modo sagital, por aproximación de las paredes laterales, y mecanismos de compensación
presente en el 10-15% de los casos; En los niños mayores, es fundamental separar las con-
• modo circular sin prominencia de Passavant, presente secuencias primarias debidas a la alteración física de la
en el 10-20% de los casos; producción sonora relacionadas con la posición abierta
4 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea E – 20-618-A-10
EMC - Otorrinolaringología 5
E – 20-618-A-10 Insuficiencia velofaríngea
Amígdalas y vegetaciones
Las amígdalas pueden dificultar el movimiento velar
debido a su volumen y su posición [16] .
No se ha observado una agravación o aparición de un
IVF tras amigdalectomía en pacientes que ya presenta-
ban IVF [23] o en situación de riesgo [24] . Existen casos
raros de IVF postamigdalectomías complicadas (desgarros
de los pilares posteriores) [16] . La adenoidectomía puede
poner de manifiesto una IVF «compensada» por el volu-
men adenoideo, por lo que está contraindicada si existe
una hendidura submucosa o una IVF conocida. Por tanto,
la exploración del velo es indispensable antes de cualquier
adenoidectomía.
Algunas IVF se manifiestan durante la involución ade-
Figura 7. Hendidura submucosa, vista endobucal. noidea espontánea de la adolescencia [25] .
Desproporciones velofaríngeas
Puede existir una rinofaringe profunda en las mal-
Trastornos puramente funcionales
formaciones de la base del cráneo y de la charnela La afectación del bucle audiofonatorio en las sorderas
cervicooccipital (platibasia), o un velo corto o asimétrico importantes o en los problemas del neurodesarrollo puede
en las malformaciones faciales [16] . provocar alteraciones fonéticas graves.
Pueden señalarse las IVF en los músicos que tocan ins-
trumentos de viento [25] , relacionadas con la hiperpresión
Afectaciones sindrómicas faríngea.
El síndrome 22q11.2 (microdeleciones en el brazo largo
del cromosoma 22) tiene una expresión fenotípica muy
variable. En el 32-66% de los casos existe una IVF [18, 19] . Se
relaciona con anomalías anatómicas (hendidura, platiba-
Evaluación
sia), del neurodesarrollo y auditivas. Se puede superponer Debe ser pluridisciplinaria e incluir, como mínimo,
a otros trastornos deglutorios (succión-deglución defi- una exploración física otorrinolaringológica (ORL) y
ciente, broncoaspiraciones) y a una alteración de otras ortofónica-foniátrica. Puede que se requiera una consulta
funciones orales [20] . con otros especialistas: psicólogo, pediatra, estomatólogo,
La IVF de la trisomía 21 también es multifactorial [16] . ortodoncista, dentista, etcétera.
Existen IVF en los síndromes de Turner, de Prader-
Willi [21] y en el síndrome de Pierre Robin [15] .
A menudo, el diagnóstico tardío del síndrome 22q11,
realizado, por ejemplo, por una IVF descompensada des-
Clínica
pués de una adenoidectomía, explica muchas cosas a Es necesario realizar una exploración física ORL, porque
posteriori (dificultades escolares, etc.). En la práctica, hay la evaluación anatomofuncional mediante nasofibroen-
que buscar sistemáticamente una causa genética en las doscopia, así como la exploración de los tímpanos y de la
IVF «sin causa evidente», porque son frecuentes (36% de audición son imprescindibles. La evaluación consta de:
22q11) [18] y suelen pasar desapercibidas. • una anamnesis en la que se recopilen los datos morfoló-
gicos (hendidura operada o submucosa, fístula debida
a secuela, etc.), los datos funcionales (reflujo nasal), los
6 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea E – 20-618-A-10
Exploración funcional
de la fonación
Consta de:
• un estudio fonético fonema por fonema con el grado
de nasalidad (rinolalia abierta), observando la ampli-
tud de la fuga nasal en el espejo (2/1/0, dependiendo
de si hay mucho/un poco/nada de vaho en el espejo), la
existencia de una distorsión del fonema o de un ruido
sobreañadido. Una fuga nasal en todos los fonemas
orienta hacia una IVF grave. Una afectación que sólo
se produzca en algunos fonemas sugiere más bien un
Figura 8. Hendidura submucosa con hendidura velar, a la funcionamiento «límite» del mecanismo velofaríngeo
izquierda en reposo, a la derecha en fonación /a/; obsérvese la o una etiología funcional;
abertura de la hendidura en fonación. • una repetición de frases que sólo tengan fonemas orales
(«la pesa y la taza de té» con espejo) en una muestra de
fuga nasal de aire al soplar por la boca indica un cierre
habla más natural;
velofaríngeo incompleto;
• una evaluación del habla en contextos diferentes (deno-
• la nasofibroendoscopia, realizada en la consulta, pre-
minación de imágenes, relato a partir de imágenes,
ferentemente con grabación de vídeo (registro de
lenguaje espontáneo, tarea de lectura, conteo, etc.);
imágenes). El diámetro de las fibras puede ser de tan
• una evaluación del impacto del trastorno sobre la con-
sólo 2,2 mm. El aspecto en reposo y los movimien-
ducta verbal: paciente consciente de sus trastornos o
tos del EVF se observan directamente en fonación
no, que acepte o no repetir si no se le ha comprendido
(habla espontánea, frases estandarizadas) y en deglu-
y que limite o no las interacciones verbales. La evalua-
ción. Hay que prestar atención a las particularidades
ción de la fonación puede asociarse a una valoración
anatómicas (amígdalas, vegetaciones, asimetrías), a los
del lenguaje (posible retraso del habla-lenguaje) y a una
mecanismos de cierre (cf supra) y a los lugares de fuga.
valoración vocal si existen repercusiones sobre la cali-
Otro aspecto interesante de la videonasofibroendosco-
dad de la voz (defecto de intensidad, abuso, disfonía).
pia es el acceso directo a la región operada y a los
posibles colgajos, bajo control visual, en el postope-
ratorio de una velofaringoplastia o faringoplastia. La Semiología de los trastornos de la fonación
participación del paciente es esencial, pero puede verse y de la articulación
limitada en ocasiones por el carácter invasivo de la
exploración, que, no obstante, es inocua. Se puede uti-
lizar en la rehabilitación (biorretroalimentación) [26]
(Fig. 9).
“ Punto importante
“ Punto importante Uno de los puntos clave de la evaluación
perceptiva consiste en distinguir los trastornos
La nasofibroendoscopia es indispensable para la relacionados mecánicamente con la disfunción
evaluación de cualquier IVF, preferentemente con velofaríngea de los mecanismos de compensación
registro en vídeo. inadecuados.
EMC - Otorrinolaringología 7
E – 20-618-A-10 Insuficiencia velofaríngea
A B C
Figura 9. Videofibroendoscopias del esfínter velofaríngeo en casos de insuficiencia velofaríngea, imágenes en pausa.
A. Cierre circular, regurgitación nasal de saliva.
B. Cierre anteroposterior incompleto en fonación (oclusiva /P/).
C. Cierre anteroposterior, regurgitación nasal de alimentos.
Cuadro 2. Cuadro 3.
Semiología perceptiva analítica de la insuficiencia velofaríngea. Clasificación de Borel-Maisonny.
Consecuencias directas Mecanismos compensatorios Fonación I Habla normal en cuanto al
Afectaciones articulares Golpe de glotis funcionamiento velar
Falta del efecto explosivo de Soplo ronco Fonación I/II Nasalidad intermitente o dependiente
las consonantes Sincinesias faciales del fonema
Rinolalia Rinolalia cerrada Fonación II
abierta-Hipernasalidad Subdividida en Nasalidad constante
Sustituciones Fonación IIB (buena) Sin afectación de la inteligibilidad
Ruidos sobreañadidos Fonación IIM (mala) Con afectación de la inteligibilidad
Soplo nasal audible Fonación III Mecanismos compensatorios de tipo
Ronquido rinofaríngeo golpe de glotis o soplos roncos, incluso
aislados o limitados a un fonema
fonación obliga con frecuencia a realizar inspiraciones
más frecuentes.
Ronquido rinofaríngeo (o ronquido nasal). Se produce en Diagnóstico diferencial
las mismas circunstancias fonatorias y refleja, paradójica- Sigmatismo nasal
mente, una proximidad del velo con la pared posterior de Se trata de una rinolalia abierta dependiente del
la faringe, en el marco de una IVF moderada (o que se ha fonema, aunque el EVF es competente (o ha recuperado
vuelto moderada después de una cirugía correctora) [27] . la competencia tras una cirugía). Es un error articulatorio
Mecanismos compensatorios que se debe descondicionar.
Estos trastornos persisten a menudo en parte después
de una reparación del EVF y deben descondicionarse Disfasia grave
mediante rehabilitación. Algunos trastornos graves del lenguaje pueden sugerir
El golpe de glotis es la sustitución de una consonante un cuadro de IVF. La normalidad de la exploración física,
oclusiva por un cierre glótico. el cierre perfecto del EVF durante el soplo bucal y las voca-
El soplo ronco sustituye en la mayoría de los casos a les, así como la alteración masiva del lenguaje permiten
las consonantes constrictivas. Se trata de una constric- establecer el diagnóstico diferencial.
tiva cuya región articulatoria es sobre todo faríngea. Puede
parecerse a un soplo nasal muy audible.
Las sincinesias faciales (fruncimiento de las cejas, o de Apraxia bucofacial
las narinas) reflejan los intentos inconscientes de bloquear Su causa es neurológica.
el flujo nasal.
La rinolalia cerrada, o voz nasalizada bastante aguda
(denominada a modo de burla como «voz del pato Clasificación
Donald»), se relacionaría con una constricción faríngea La clasificación de Borel-Maisonny modificada es la más
compensadora (Cuadro 2). utilizada, porque es fácil de usar y permite una comuni-
Trastornos de la articulación debidos a otras cación eficaz entre el personal sanitario [28] (Cuadro 3).
alteraciones de la región orofacial
• Trastornos de articulación que afectan a las labia-
les/dentales en el caso de las hendiduras labiomaxilares Orientaciones esquemáticas relacionadas
(fuga nasal por una fístula alveolar, etc.). con la evaluación ortofónica
• Posteriorización de las consonantes anteriores, típica
Cuantificar la repercusión de una IVF sobre el
sobre todo en los niños con la secuencia de Pierre Robin
habla es complejo: el criterio de inteligibilidad, que
(«moto» → «moco»).
es muy adecuado para evaluar la gravedad del tras-
Rinolalia cerrada o hiponasalidad torno, debe usase con prudencia en otros ámbitos,
Refleja una obstrucción de las vías nasales (en ocasiones porque la inteligibilidad puede reflejar más la existen-
posquirúrgica). Se busca una ventilación bucal o un sueño cia de trastornos de compensación que de hipernasalidad
alterado o no reparador. (Cuadro 4).
8 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea E – 20-618-A-10
Cuadro 4.
Orientaciones esquemáticas relacionadas con la evaluación
ortofónica.
Inteligibilidad Gravedad global-Eficacia terapéutica
(+ la inserción social, la
vivencia)
Hipernasalidad Orientación hacia una intervención
Compensaciones Si son persistentes a pesar de la
normalización quirúrgica del EVF,
3
orientación hacia un
4
descondicionamiento 1
Otros estudios
La cefalometría se centra sobre todo en las estructuras
óseas. Se utiliza poco, como la tomografía computarizada.
Exploraciones indirectas
Figura 10. Videofluoroscopia de deglución, regurgitación
Las exploraciones aerodinámicas comparan los flujos de
nasal, imagen en pausa. Paciente con insuficiencia velofaríngea
aire. Las más sencilla es la prueba del vaho en el espejo de
posradioterapia de carcinoma de nasofaringe. En este tipo de
Glatzel o en un depresor lingual metálico. Esta prueba se
pacientes, suele existir una afectación asociada de la propulsión
utiliza con mucha frecuencia, es práctica y rápida, repeti-
faríngea, que tiende a disminuir la magnitud de la regurgitación
ble y no invasiva. Su validez se ha puesto en entredicho en
nasal.
ocasiones, porque se relaciona con las condiciones físicas
Pruebas de imagen locales [33] . El aerofonoscopio mide los flujos de aire por
termistancia.
Se evalúan las exploraciones directas (los resonadores y Las exploraciones acústicas comparan las energías sono-
su movilidad) y después las indirectas (acústicas y aerodi- ras nasales y orales (nasometría) [28] o realizan un análisis
námicas). espectral [31] .
La estación EVA desarrollada por el Laboratoire Parole
et Langage de Aix-en-Provence (A. Ghio) [34] es una herra-
Exploraciones directas
mienta multiparamétrica (presiones, flujo, micrófonos)
Videofluoroscopia cinerradiológica excelente que permite una evaluación clínica y un uso
La exploración se realiza con doble contraste, con ins- en investigación [35] (Fig. 11).
tilación nasal de bario, o sin ella. Con la radiología
digitalizada actual, las dosis de radiación son comparables
a las de otras exploraciones radiológicas [29] .
La proyección lateral es la preferida, pues proporciona
Tratamiento
informaciones bidimensionales, con hasta 30 imágenes
por segundo. Esta exploración, que se graba y puede visua-
Ortofonía
lizarse a cámara lenta, permite estudiar simultáneamente Tratamiento precoz en asociación
los distintos articuladores y los movimientos velares, en
con los progenitores
particular con la altura del lugar de contacto velar con la
pared posterior [30, 31] (Fig. 10). El papel del ortofonista en el tratamiento de la IVF
infantil consiste en:
Resonancia magnética • informar a los progenitores (patología, evolución, tra-
Permite, en teoría, proporcionar informaciones inte- tamientos);
resantes: cortes en distintos planos, estudio estructural • participar en la evaluación de los prerrequisitos lingüís-
(hendidura submucosa, red vascular), realización de medi- ticos, así como controlar la aparición de los fonemas y
ciones, todo ello en ausencia de irradiación. Los cortes su calidad;
sagitales proporcionan informaciones funcionales pare- • fomentar la estimulación de la comunicación (lenguaje
cidas a las de la videofluoroscopia. Los cortes coronales dirigido al niño, compañeros), de la zona orofacial
muestran los movimientos de las paredes laterales. Los (juegos bucofaciales, onomatopeyas, praxias) e incluso
cortes axiales informan de las condiciones de cierre del directas (movilización, masajes) y después, a partir de
EVF. Aún se utiliza poco con fines funcionales debido a la los 12-18 meses, juegos de soplo en los que intervenga
realización práctica [30] , que es muy distinta a las condicio- el EVF;
nes fisiológicas (ruido, posición a menudo en decúbito) • procurar que los allegados no fomenten los mecanis-
y atemorizadora para los niños pequeños, así como por mos compensatorios (golpe de glotis).
la escasa resolución temporal a pesar de los avances que El seguimiento puede ser semestral o más frecuente,
se están produciendo: 20 imágenes por segundo en los dependiendo de las enfermedades concurrentes, del nivel
aparatos de resonancia magnética 3T [32] . de desarrollo del niño y del contexto familiar.
EMC - Otorrinolaringología 9
E – 20-618-A-10 Insuficiencia velofaríngea
Ejercicios de articulación
La realización correcta de los fonemas ausentes o
erróneos requiere un descondicionamiento de los meca-
nismos inadecuados. Suele ser necesario un trabajo de
anteriorización (los niños con una secuencia de Pierre
Robin tienden a posteriorizar [k/g] los fonemas anteriores
[t/d]).
b’ A
a’
O O
B
a
A B
10 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea E – 20-618-A-10
Estas técnicas son dependientes del cirujano y muchos esfinteriana del EVF. También se han descrito diversas
factores influyen en el resultado [6, 39] . Las complicaciones variantes [42] , como las de Hynes o de Orticoechea (Fig. 16).
observadas durante estas intervenciones son esencial-
mente las hemorragias y la obstrucción postoperatoria de
la vía aérea. El riesgo de apnea del sueño es infrecuente [40] . Técnica mixta
También se ha descrito una técnica mixta, que aso-
Veloplastia cia el componente estático del colgajo faríngeo con la
Permite estrechar el diámetro anteroposterior despla- preservación de la dinámica de la pared posterior. Esta
zando el velo en sentido posterior. Se distingue el
push-back, con despegamiento y desplazamiento poste-
rior de casi toda la mucosa palatina (cuyo efecto suele
atenuarse a medio plazo debido a una retracción cica-
tricial), la técnica de Furlow (que permite asociar al
B
alargamiento del velo una aproximación de las paredes
faríngeas laterales) y la colocación de un colgajo miocu-
táneo de buccinador para alargar el velo (Fig. 13). A
Faringoplastia estática
Consiste en aumentar el volumen de la pared posterior
para reducir la distancia con el velo. También se pueden
inyectar distintos materiales, como silicona, teflón o, cada
vez con más frecuencia, grasa [41] .
Para la faringoplastia dinámica, o esfinteroplastia, los Figura 14. Velofaringoplastia, principio quirúrgico (según [6] ).
pilares posteriores de las amígdalas se movilizan con el A. Colgajo de pared posterior de la faringe con pedículo superior.
fin de crear una prominencia dinámica en la pared pos- B. Push-back.
terior de la faringe, para restaurar en teoría la función C. Sonda de intubación.
A B
EMC - Otorrinolaringología 11
E – 20-618-A-10 Insuficiencia velofaríngea
A B
técnica, descrita por Kapetansky, consiste en la fijación al Los trastornos compensatorios aislados deben tratarse
velo de dos colgajos tallados transversalmente en la pared exclusivamente mediante rehabilitación ortofónica.
posterior de la faringe [43] . La incisión transversa de la En los adultos, dado que las etiologías son específicas, el
musculatura preserva según el autor la integridad neuro- tratamiento se plantea caso por caso, teniendo en cuenta
muscular de los pedículos, lo que garantiza una troficidad la discapacidad funcional, la progresión y las enfermeda-
adecuada de los colgajos y un efecto obturador mejor. des concurrentes.
Los colgajos se suturan de forma cruzada sobre el velo
(Fig. 17).
Otros métodos
En los recién nacidos, los sistemas de biberones adapta-
“ Puntos esenciales
dos permiten la entrada de leche en la cavidad bucal sin
• El EVF tiene un papel fundamental en la diferen-
depresión en ésta. También se puede intervenir sobre las
texturas (espesamiento de la leche). Además, se pueden ciación fonémica y la deglución. Una IVF precoz e
utilizar prótesis (placas obturadoras). importante puede alterar definitivamente la pro-
ducción fonémica.
• Una IVF puede poner de manifiesto una pato-
Elección terapéutica logía cromosómica, como el síndrome 22q11.2.
Algunas hendiduras submucosas pueden ser difí-
ciles de diagnosticar.
• El tratamiento es pluridisciplinario y consta de
12 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea E – 20-618-A-10
[3] Marmouset F, Hammoudi K, Bobillier C, Morinière S. [24] Milczuk HA. Effects of oropharyngeal surgery on velop-
Physiologie de la déglutition normale. EMC - Oto-rhino- haryngeal competence. Curr Opin Otolaryngol Head Neck
laryngologie 2015;10(2):1–12 [Article 20-801-A-10]. Surg 2012;20:522–6.
[4] Xavier J. La vélopharyngoplastie dans l’insuffisance [25] Evans A, Driscoll T, Ackermann B. Prevalence of velop-
vélaire : bénéfice objectif et vécu personnel, chez 48 haryngeal insufficiency in woodwind and brass students.
enfants opérés. [Mémoire d’orthophonie], Orléans-Tours, Occup Med 2011;61:480–2.
2012. [26] Van Lierde KM, Claeys S, De Bodt M, Van Cauwenberge
[5] Nakayama E, Tohara H, Hiraba H, Sanpei R, Wakasa H, P. Outcome of laryngeal and velopharyngeal biofeedback
Ohno S, et al. Effects of reclining posture on velopharyngeal treatment in children and young adults: a pilot study. J Voice
closing pressure during swallowing and phonation. J Oral 2004;18:97–106.
Rehabil 2013;40:450–6. [27] Woo AS. Velopharyngeal dysfunction. Semin Plast Surg
[6] Naiman A-N, Disant F. Chirurgie de l’insuffisance vélaire. 2012;26:170–7.
EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgi- [28] Dulguerov P, Remacle M. Précis d’audiophonologie et de
cales - Tête et cou, 46-310, 2006. déglutition. Marseille: Solal; 2009.
[7] Croft CB, Shprintzen RJ, Rakoff SJ. Patterns of velopharyn- [29] Zammit-Maempel I, Chapple C-L, Leslie P. Radiation
geal valving in normal and cleft palate subjects: a multi-view dose in videofluoroscopic swallow studies. Dysphagia
videofluoroscopic and nasendoscopic study. Laryngoscope 2007;22:13–5.
1981;91:265–71. [30] Silver AL, Nimkin K, Ashland JE, Ghosh SS, van der
[8] Finkelstein Y, Lerner MA, Ophir D, Nachmani A, Hauben Kouwe AJ, Brigger MT, et al. Cine magnetic resonance
DJ, Zohar Y. Nasopharyngeal profile and velopharyn- imaging with simultaneous audio to evaluate pediatric
geal valve mechanism. Plast Reconstr Surg 1993;92: velopharyngeal insufficiency. Arch Otolaryngol Head Neck
603–14. Surg 2011;137:258–63.
[9] Yamawaki Y, Nishimura Y, Suzuki Y. Velopharyngeal [31] Bettens K, Wuyts FL, Van Lierde KM. Instru-
closure and the longus capitis muscle. Acta Otolaryngol mental assessment of velopharyngeal function and
1996;116:774–7. resonance: a review. J Commun Disord 2014;52:
[10] Finkelstein Y, Shapiro-Feinberg M, Talmi YP, Nachmani 170–83.
A, DeRowe A, Ophir D. Axial configuration of the velop- [32] Scott AD, Boubertakh R, Birch MJ, Miquel ME. Towards
haryngeal valve and its valving mechanism. Cleft Palate clinical assessment of velopharyngeal closure using MRI:
Craniofac J 1995;32:299–305. evaluation of real-time MRI sequences at 1.5 and 3 T. Br J
[11] Siegel-Sadewitz VL, Shprintzen RJ. Changes in velop- Radiol 2012;85:e1083–92.
haryngeal valving with age. Int J Pediatr Otorhinolaryngol [33] de Pochat VD, Alonso N, Mendes RR da S, Gravina PR,
1986;11:171–82. Cronenberg EV, Meneses JV. Assessment of nasal patency
[12] Peterson-Falzone S. The clinician’s guide to treating cleft after rhinoplasty through the Glatzel mirror. Int Arch Otor-
palate speech. St Louis: Mosby; 2006. hinolaryngol 2012;16:341–5.
[13] Lee A, Gibbon FE, Spivey K. Children’s attitudes toward [34] Ghio A, Garrel R. Bilan instrumental de la dysphonie. En:
peers with unintelligible speech associated with cleft lip La voix parlée et la voix chantée. Montpellier: Sauramps
and/or palate. Cleft Palate Craniofac J 2016 [Epub ahead of médical; 2012.
print]. [35] Giovanni A, Molines V, Nguyen N, Teston B, Robert D,
[14] Dzioba A, Husein M, Dworschak-Stokan A, Doyle PC. An Cannoni M, et al. A multiparameter method of computer-
evaluation of communication apprehension in adolescents assisted objective vocal evaluation. Ann Otolaryngol Chir
with velopharyngeal inadequacy. Cleft Palate Craniofac J Cervicofac 1992;109:200–6.
2012;49:e17–24. [36] Kent RD. Nonspeech oral movements and oral motor
[15] Goudy S, Ingraham C, Canady J. The occurrence of disorders: a narrative review. Am J Speech Lang Pathol
velopharyngeal insufficiency in Pierre Robin sequence 2015;24:763–89.
patients. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2011;75: [37] Sullivan SR, Marrinan EM, Mulliken JB. Pharyngeal flap
1252–4. outcomes in nonsyndromic children with repaired cleft
[16] Kummer AW, Marshall JL, Wilson MM. Non-cleft palate and velopharyngeal insufficiency. Plast Reconstr
causes of velopharyngeal dysfunction: implications for Surg 2010;125:290–8.
treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2015;79: [38] Spruijt NE, Reijmanhinze J, Hens G, Vander Poorten
286–95. V, Mink van der Molen AB. In search of the opti-
[17] Montoya, Martinez P, Baylon-Campillo H. L’incompétence mal surgical treatment for velopharyngeal dysfunction in
vélo-pharyngée. Paris: Ortho Éditions; 1996. 22q11.2 deletion syndrome: a systematic review. PLoS One
[18] Boorman JG, Varma S, Ogilvie CM. Velopharyngeal 2012;7:e34332.
incompetence and chromosome 22q11 deletion. Lancet [39] Witt PD, Wahlen JC, Marsh JL, Grames LM, Pilgram
2001;357:774. TK. The effect of surgeon experience on velop-
[19] Persson C, Friman V, Óskarsdóttir S, Jönsson R. Speech haryngeal functional outcome following palatoplasty: is
and hearing in adults with 22q11.2 deletion syndrome. Am there a learning curve? Plast Reconstr Surg 1998;102:
J Med Genet A 2012;158A:3071–9. 1375–84.
[20] Yamagishi H. The 22q11.2 deletion syndrome. Keio J Med [40] Morris HL, Bardach J, Jones D, Christiansen JL,
2002;51:77–88. Gray SD. Clinical results of pharyngeal flap surgery:
[21] Crockett DJ, Ahmed SR, Sowder DR, Wootten CT, the Iowa experience. Plast Reconstr Surg 1995;95:
Chinnadurai S, Goudy SL. Velopharyngeal dysfunction 652–62.
in children with Prader-Willi syndrome after adeno- [41] Leboulanger N, Nicolas L, Blanchard M, Marion B, Deno-
tonsillectomy. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2014;78: yelle F, Françoise D, et al. Autologous fat transfer in
1731–4. velopharyngeal insufficiency: indications and results of
[22] Pollack AZ, Ward RF, DeRowe A, April MM. Iatro- a 25 procedures series. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
genic velopharyngeal insufficiency caused by neonatal 2011;75:1404–7.
nasogastric feeding tube. Int J Pediatr Otorhinolaryngol [42] Sloan GM. Posterior pharyngeal flap and sphincter pharyn-
2014;78:1410–2. goplasty: the state of the art. Cleft Palate Craniofac J
[23] Paulson LM, MacArthur CJ, Beaulieu KB, Brockman 2000;37:112–22.
JH, Milczuk HA. Speech outcomes after tonsillectomy in [43] Kapetansky DI. Transverse pharyngeal flaps: a dynamic
patients with known velopharyngeal insufficiency. Int J Oto- repair for velopharyngeal insufficiency. Cleft Palate J
laryngol 2012;2012:912767. 1975;12:44–50.
EMC - Otorrinolaringología 13
E – 20-618-A-10 Insuficiencia velofaríngea
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Marmouset F, Piller AG, Bobillier C, Pondaven S, Lescanne E.
Insuficiencia velofaríngea. EMC - Otorrinolaringología 2017;46(4):1-14 [Artículo E – 20-618-A-10].
Disponibles en [Link]/es
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complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluación clinico
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