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 E – 20-618-A-10

Insuficiencia velofaríngea
F. Marmouset, A.G. Piller, C. Bobillier, S. Pondaven, E. Lescanne

El esfínter velofaríngeo está constituido por los músculos velares y de la pared posterior
de la faringe. Tiene un papel fundamental en la diferenciación fonémica y la deglución.
La alteración de la función de este esfínter tiene múltiples causas y puede deberse a
una patología cromosómica, como el síndrome 22q11.2. La presencia de una insufi-
ciencia velofaríngea en el período de aprendizaje, en los niños pequeños, puede causar
consecuencias definitivas sobre el habla y la autoimagen. El diagnóstico y la evaluación
preterapéutica son necesariamente pluridisciplinarios. El cirujano otorrinolaringológico
(ORL) realiza una evaluación morfológica y funcional mediante nasofibroendoscopia y
pruebas de imagen, determinando la operabilidad. La valoración ortofónica-foniátrica es
funcional y perceptiva, diferenciando la hipernasalidad de las compensaciones inadecua-
das y evaluando la insuficiencia velofaríngea. En los niños, se requiere un plan terapéutico
pluridisciplinario a largo plazo. El cirujano ORL se encarga de restablecer el cierre velar,
cuya finalidad es mejorar la hipernasalidad (resonancia) y la pérdida nasal (fuga de
aire). El ortofonista se ocupa preferentemente del tratamiento de los mecanismos com-
pensadores articulatorios inadecuados, además de actuar sobre el esfínter velofaríngeo.
El soporte y la orientación familiares son indispensables en los niños pequeños y otros
profesionales suelen intervenir en el tratamiento.
© 2017 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Insuficiencia velofaríngea; Hendidura velofaríngea;


Mecanismos compensadores; 22q11.2; Ortofonía; Cirugía ORL; Pluridisciplinario

Plan ■ Tratamiento 9
Ortofonía 9
■ Introducción 1 Cirugía 10
Otros métodos 12
■ Anatomía funcional del esfínter velofaríngeo 1 Elección terapéutica 12
Velo del paladar 2
Pared faríngea 2
Vascularización e inervación 2
■ Fisiología del esfínter velofaríngeo 2  Introducción
Producción fonémica 2
Funcionamiento durante la deglución 3 La insuficiencia velofaríngea (IVF) afecta a niños o a
Otras funciones relacionadas con el esfínter velofaríngeo 3 adultos, con etiologías diferentes. En los niños, ilustra
Modos de cierre del esfínter velofaríngeo 3 la complejidad de los aprendizajes de la comunica-
■ Fisiopatología 4 ción. Requiere un tratamiento particular, anatómico y
Consecuencias fonológicas de la insuficiencia funcional: quirúrgico (restablecer un esfínter eficaz) y
velofaríngea 4 rehabilitador (reforzar la musculatura del esfínter velofa-
Consecuencias sobre la alimentación 5 ríngeo [EVF], descondicionar).
Otras consecuencias 5 La prevalencia de la IVF no se conoce con detalle, pro-
En adultos 5 bablemente porque se relaciona con múltiples etiologías y
afecta a poblaciones adultas y pediátricas; en Estados Uni-
■ Etiología y clasificación 5
dos, nacen 2.650 niños anualmente con paladar hendido,
Divisiones palatinas y secuelas, disrafias velares 5
lo que supone una incidencia de 0,7/1.000 [1] .
Desproporciones velofaríngeas 6
Afectaciones sindrómicas 6
Trastornos adquiridos
Amígdalas y vegetaciones
6
6  Anatomía funcional
Trastornos puramente funcionales 6 del esfínter velofaríngeo
■ Evaluación 6
Clínica 6 El EVF está constituido por dos elementos: el velo
Evaluación funcional y perceptiva de la fonación 7 del paladar y la pared faríngea. Es difícil individuali-
Pruebas de imagen 9 zar las estructuras anatómicas propias de este esfínter,

EMC - Otorrinolaringología 1
Volume 46 > n◦ 4 > noviembre 2017
[Link]
E – 20-618-A-10  Insuficiencia velofaríngea

que es en realidad una estructura compartida entre el palatina. Eleva y acorta la úvula, la hace más rígida y
velo, la lengua, la trompa auditiva y la faringe (bucles de aumenta el volumen de la superficie dorsal del velo.
Chancholle). El único músculo exclusivamente velar es el
músculo de la úvula.
Pared faríngea
La pared posterolateral de la faringe está formada por el
Velo del paladar constrictor superior de la faringe y por el músculo largo
Se trata de un tabique musculomembranoso, móvil y de la cabeza.
contráctil, que prolonga hacia atrás el paladar óseo, al El músculo constrictor superior de la faringe se inserta
nivel del plano que pasa por el borde superior de la delante según una línea compleja que comprende, de
primera vértebra cervical. Constituye el límite entre la arriba hacia abajo, la mitad inferior del borde posterior de
rinofaringe y la orofaringe. Mide en promedio 3-4 cm de la lámina medial de la apófisis pterigoides, el gancho pte-
largo por 1 cm de grosor y 6 cm de ancho. Está constituido rigoideo, el rafe pterigomandibular y la línea milohioidea
por un armazón que es la aponeurosis palatina, y los mús- situada en la cara posterior de la mandíbula. Sus fascículos
culos velares, pares y simétricos. Su cara anteroinferior se dirigen a continuación hacia atrás con las fibras hori-
prolonga la cara superior de la cavidad oral y se orienta zontales. El músculo termina en el rafe faríngeo medial,
en sentido anteroinferior, mientras que la cara superior entrecruzándose con las fibras del lado opuesto. Su papel
prolonga el piso de las fosas nasales. El borde anterior está consiste en estrechar el diámetro del istmo faríngeo. De
unido al paladar óseo. El borde posterior es libre y en su este modo, su contracción provoca la formación de la
parte medial se encuentra la úvula palatina. A ambos lados prominencia de Passavant.
de esta úvula se forma el arco palatofaríngeo (que contiene El músculo largo de la cabeza se origina en la parte supe-
el músculo homónimo), que termina en la pared lateral rior de la cara inferior de la apófisis basilar, delante del
de la orofaringe pasando por detrás de la amígdala pala- agujero occipital y después sigue un trayecto oblicuo hacia
tina. El arco palatogloso se origina delante de la base de abajo y afuera para terminar en los tubérculos anteriores
la úvula, se dirige hacia abajo, lateralmente y por delante de las apófisis transversas de C3 a C6. Permite flexionar
de la amígdala palatina para terminar en el borde lateral la cabeza y provocar un movimiento anterior de la pared
de la lengua, al nivel de la «V» lingual. posterior de la faringe.
La aponeurosis palatina es una lámina fibrosa estrecha
de 15 mm de largo que se inserta en el borde posterior
del paladar óseo y en los ganchos de la pterigoides, pal-
Vascularización e inervación
pables por detrás de los molares. Los músculos velares se La vascularización arterial procede de numerosas arte-
insertan en ella para unir el velo con la base del cráneo rias del sistema carotídeo externo y, más precisamente,
(elevador y tensor del velo) o a nivel interior (palatogloso de las arterias facial (arteria palatina ascendente), maxilar
y palatofaríngeo). (arteria palatina descendente), lingual y faríngea ascen-
El músculo elevador del velo se inserta en el borde pos- dente.
terior o en la cara inferior de la trompa auditiva, hasta El drenaje venoso se realiza por plexos submucosos,
la aponeurosis palatina, rodeando la trompa auditiva por hacia los plexos pterigoideos para la cara nasal y hacia
debajo. El relieve que forma al nivel del orificio tubárico es las venas de la base de la lengua para la cara bucal.
visible en la pared lateral de la rinofaringe. Su contracción Los vasos linfáticos velares drenan en los ganglios retro-
provoca una elevación del velo en sentido posterosupe- faríngeos, cervicales profundos y yugulodigástricos. El
rior y es responsable de una gran parte del cierre del istmo drenaje es bilateral.
faríngeo. También se encarga de dilatar el orificio tubárico. La inervación sensitiva del velo del paladar procede
El músculo tensor del velo está constituido por dos del nervio maxilar (segundo ramo del trigémino), que
capas. La capa superficial o lateral se inserta por delante de da origen a los nervios palatino mayor, palatino menor
la trompa cartilaginosa, se refleja sobre el gancho pterigoi- y palatino accesorio. Sólo el arco palatogloso recibe su
deo y se ancla en la aponeurosis palatina. Permite tensar inervación sensitiva procedente del nervio vago, lo que
el velo. La capa profunda, o medial, va de la cara lateral explica el reflejo nauseoso.
de la trompa al gancho y abre la trompa auditiva. La inervación motora es doble: el nervio mandibular
El elevador y el tensor presentan numerosas fibras tóni- (tercer ramo del trigémino) inerva el músculo tensor del
cas y lentas, que permiten un tono dilatador. velo. El plexo faríngeo está constituido además por las
El músculo palatogloso es relativamente fino. Se ori- fibras del nervio glosofaríngeo, del nervio facial y, esen-
gina en la aponeurosis palatina y se dirige hacia abajo, cialmente, del nervio vago (Figs. 1 y 2).
lateralmente y un poco hacia delante, formando el arco
palatogloso (comúnmente denominado pilar anterior) y
termina en la lengua. Su papel es estrechar el istmo de las
fauces y elevar la base de la lengua.  Fisiología del esfínter
El músculo palatofaríngeo también es un músculo de
la faringe y velar. Se inserta por arriba por medio de tres
velofaríngeo
cabezas. La principal inserción es central, al nivel de la El EVF tiene múltiples funciones. Las que requieren más
aponeurosis palatina y los otros dos se encuentran en el potencia son probablemente la succión-deglución (recién
gancho pterigoideo y en la trompa auditiva. Estas tres nacido) y la fase faríngea de la deglución (adulto). El velo
cabezas se unen para formar un fascículo que constituye interviene también de forma importante en la fonación y
el relieve del arco palatofaríngeo (o pilar posterior). La ter- también en la ventilación.
minación inferior se realiza por dos cabezas, una tiroidea,
que se inserta en el cartílago tiroides y otra faríngea, cuyas
fibras se entrecruzan por detrás con las del lado opuesto. Producción fonémica
Su papel es importante en la fisiología velar. Contribuye
al cierre del EVF durante la deglución, impidiendo el paso La comunicación verbal se realiza a través de los
de alimentos hacia la rinofaringe y la cavidad nasal. Ade- fonemas (unidades sonoras más pequeñas que permi-
más, participa en el ascenso de la laringe y el descenso de ten distinguir las palabras). Esta producción requiere una
la faringe. presión de aire suficiente. Una parte importante de la
El músculo de la úvula se inserta en la aponeurosis modulación se relaciona con los cambios de la forma de
palatina y se dirige hacia abajo y hacia atrás en la úvula las cavidades de resonancia, como la abertura o cierre de

2 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea  E – 20-618-A-10

Cuadro 1.
5 Oposición entre fonemas consonantes orales y nasales. El fonema
nasal se distingue de su homólogo oral por la posición abierta del
1 6 esfínter velofaríngeo, mientras que los otros articuladores están
7 en una posición parecida.
8
2 Orales Nasales
9
Consonantes
3 B M
10 D N
11
12 G Ñ
Vocales
13
4 A AN
O ON

14 consonantes-vocales (balbuceo canónico), cuyas caracte-


15 rísticas fonológicas ya son parecidas a las del lenguaje
adulto (Fig. 3).

Figura 1. Constitución del velo del paladar, vista posterior


“ Punto importante
(según [2] ) 1. Conducto carotídeo; 2. cartílago tubárico; 3. ori-
ficio tubárico; 4. músculo de la úvula; 5. lámina medial; 6. La retroalimentación fonológica (bucles de apren-
peñasco; 7. esfenoides; 8. fibroso; 9. músculo elevador; 10. mús- dizaje) comienza en el período prelocutivo.
culo constrictor superior; 11. músculo tensor, capa superficial;
12. músculo tensor, capa profunda; 13. aponeurosis palatina;
14. músculo palatofaríngeo; 15. músculo palatogloso.

Funcionamiento durante la deglución


Superior 5
En los recién nacidos, la fase de succión (depresión
Anterior
oral por descenso mandibular) es seguido por la fase
de deglución (sobrepresión faríngea que permite el paso
1 esofágico). Ambas fases requieren una hermeticidad pala-
tovelar.
En los adultos, la hermeticidad velofaríngea es necesaria
6 durante la fase faríngea [3] (Fig. 4).
7
2
Otras funciones relacionadas
3
con el esfínter velofaríngeo
La espiración forzada, bucal, se realiza con el EVF
4
cerrado [4] . El mantenimiento de un tono de abertura del
EVF suficiente es necesario durante el sueño. El sueño
lento profundo y, sobre todo, el sueño paradójico, pro-
8 vocan una hipotonía e, incluso, una atonía generalizada
de los músculos estriados, que respeta los músculos de
Figura 2. Constitución del velo del paladar, vista de tres cuar-
la ventilación (diafragma) y los músculos dilatadores de
tos posteriores (según [2] ) 1. Fosa pterigoidea; 2. músculos
la faringe, lo que permite un paso correcto de aire. Una
constrictores; 3. músculo palatofaríngeo; 4. músculo palato-
disminución anormal de este tono dilatador faringolin-
gloso; 5. aponeurosis palatina; 6. músculo elevador del velo del
gual interviene en la aparición del síndrome de apnea
paladar; 7. músculo tensor del velo del paladar (capa superficial),
obstructiva del sueño.
8. gancho pterigoideo.
La integridad de los músculos velares es necesaria para la
las fosas nasales por el EVF. La precisión y la velocidad de abertura activa de la trompa auditiva durante la deglución
estas adaptaciones condicionan la inteligibilidad. y el bostezo.
El papel del velo del paladar en la articulación con-
siste en diferenciar los fonemas nasales de los fonemas
orales. Por ejemplo, entre la palabra «baba» y la palabra Modos de cierre del esfínter
«mama», el fonema /m/ se diferencia del fonema /b/ por velofaríngeo
la posición abierta o cerrada del EVF. Esto permite hacerse
una idea de la importancia del papel de este esfínter en la El velo del paladar se apoya sobre la pared posterior,
comunicación (Cuadro 1). elevándose hacia arriba y hacia atrás por una contracción
En los lactantes, el descenso de la laringe y la madu- sinérgica del tensor del velo y del palatofaríngeo. La con-
ración neurológica permiten a partir de los 4 meses tracción del músculo de la úvula aumenta el volumen de
la creación y la gestión de espacios de resonancia, la parte posterior del velo durante la oclusión y la her-
en particular con las secuencias de cierre/abertura del meticidad. La presión de cierre del EVF es más potente
esfínter velofaríngeo. La articulación se realiza gracias durante la deglución que durante la fonación, y depende
a una retroalimentación esencialmente auditiva y pro- de la viscosidad del bolo alimentario, de la presión del
pioceptiva. A esta edad aparecen las primeras secuencias aire, así como de la postura [5] (Fig. 5).

EMC - Otorrinolaringología 3
E – 20-618-A-10  Insuficiencia velofaríngea

A B C D
Figura 3. Videofluoroscopia del esfínter velofaríngeo (EVF) en fonación, individuo normal. El velo está resaltado en amarillo, la lengua
en verde y la pared posterior de la faringe en rojo.
A. En reposo. Ventilación mixta nasal y bucal.
B. Fonema /b/ al comienzo de la abertura bucal, EVF cerrado.
C. Fonema /n/, apoyo lingual sobre los incisivos, EVF cerrado.
D. Fonema /d/, apoyo lingual idéntico, EVF abierto. Obsérvese en los fonemas /b/ y /d/ el avance de la pared posterior de la faringe.

ANT

POST
A B C

Figura 6. Modos de cierre del esfínter


A B
velofaríngeo (según [7] ) (ANT: anterior;
Figura 4. Fase oral y faríngea de la deglución en el adulto, POST: posterior).
videofluoroscopia. A. Coronal.
A. Esfínter velofaríngeo (EVF) abierto durante la fase oral. B. Sagital.
B. EVF cerrado durante la fase faríngea. Obsérvese el grosor del C. Circular.
velo en contracción en contacto con la pared posterior. D. Circular con prominencia de Passa-
D
vant.

• modo circular con prominencia de Passavant, presente


en el 10-20% de los casos (Fig. 6).
La prominencia de Passavant se forma por una con-
tracción específica de los constrictores superiores, que
ya son específicamente más gruesos en reposo [7, 8] . La
1 contracción de los músculos largos del cuello también
puede participar en el cierre velofaríngeo [9] , en particular
durante la anteflexión cefálica.
El modo de cierre anteroposterior se correlaciona con
una situación posterior de los ganchos de las pterigoides
b y, por tanto, de los tendones de reflexión de los elevado-
2 res del velo (istmo faringonasal aplanado en reposo, en
la nasofibroendoscopia), al contrario que el modo circu-
lar [10] . Estos modos de cierre pueden modificarse en la
c etapa pospuberal [11] .

a
3  Fisiopatología
Consecuencias fonológicas
de la insuficiencia velofaríngea [12]
Figura 5. Acción de los músculos del esfínter velofaríngeo A partir de los 6 meses
(según [6] ). 1. Elevador del velo; 2. resultante; 3. palatofaríngeo; Se puede observar un retraso del balbuceo canónico,
a. reposo; b. contracción; c. contracción con el músculo de la una persistencia anormal de las oclusivas glóticas («golpe
úvula. de glotis»), de las modificaciones de los puntos de articu-
lación (posteriorización) y la evitación de ciertas oclusivas
Los distintos modos de cierre del esfínter [7] son los debido a la distorsión del bucle fonatorio.
siguientes:
• modo anteroposterior o coronal, por un movimiento
posterior del velo, presente en el 55% de los casos;
Perturbaciones físicas primarias
• modo sagital, por aproximación de las paredes laterales, y mecanismos de compensación
presente en el 10-15% de los casos; En los niños mayores, es fundamental separar las con-
• modo circular sin prominencia de Passavant, presente secuencias primarias debidas a la alteración física de la
en el 10-20% de los casos; producción sonora relacionadas con la posición abierta

4 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea  E – 20-618-A-10

“ Punto importante “ Punto importante


Las primeras perturbaciones fonológicas se obser- Es muy importante tener en cuenta las con-
van desde la fase prelocutiva. secuencias sociopsicológicas (alteración de la
autoimagen, perturbaciones de las relaciones),
porque son el aspecto más grave del problema.
del velo, de las consecuencias secundarias relacionadas
con los mecanismos de compensación.
Entre las consecuencias primarias, se puede observar la local. Pueden interferir con un bucle audiofonatorio ya
rinolalia abierta o hipernasalidad (hiperresonancia nasal), alterado del habla.
los ruidos de soplo (paso de aire anormal), la pérdida de
potencia sonora y de sonido explosivo de las vocales (dis-
minución de la presión oral). En adultos
El mecanismo de las consecuencias secundarias es más
complejo. El principio es que el cerebro tiende a apro- La alteración secundaria del EVF altera a su vez las fun-
ximarse lo más posible al modelo sonoro escuchado, e ciones de deglución y de fonación, y causa una discapa-
incluso a utilizar subterfugios. Por ejemplo, un niño oye cidad funcional que debe evaluarse del modo más preciso
la palabra «papá» y trata de reproducirla. Lo que dice posible antes de tomar cualquier decisión terapéutica.
se parece a «mamá», porque la oclusiva-explosiva /p/ se
transforma debido a la falta de presión oral y a la reso-
nancia nasal. A continuación, su cerebro trata de corregir
la emisión fonémica. Puede aproximarse a ello, al des-  Etiología y clasificación
cubrir el «golpe de glotis», consistente en una oclusión
de las cuerdas vocales seguida de una abertura súbita y, La clasificación etiológica de las IVF es en parte artifi-
por tanto, de un sonido explosivo. El «golpe de glotis» cial. Las anomalías anatómicas, neurológicas, cognitivas
sustituirá a partir de entonces para él el sonido /p/ defici- y auditivas (repercusiones sobre los aprendizajes) suelen
tario. Se trata de un fenómeno del orden del aprendizaje. estar imbricadas, como en el síndrome 22q11.2 [15] .
Existen diversos mecanismos compensatorios, pero pue- La literatura es mucho más abundante en los niños,
den resumirse en cambios de los lugares de articulación, pero las IVF son frecuentes en adultos, en particular des-
que retroceden en principio a un punto retrouvular para pués de la radioterapia, de la cirugía o en las afectaciones
las oclusivas y las fricativas [12] . Si se instauran pronto neurológicas.
y durante mucho tiempo, pueden inducir un repertorio
fonológico particular susceptible de persistir incluso des-
pués del tratamiento eficaz de la IVF. Divisiones palatinas y secuelas, disrafias
Por tanto, es necesario comprender bien los distintos velares
mecanismos de la IVF para proponer un tratamiento espe-
cífico. Entre las características específicas de las hendiduras
antes de la intervención, se observa la ausencia de apo-
Otros problemas neurosis palatina, la interrupción de los músculos, su
orientación sagital y su inserción en el borde posterior
Pueden existir otros problemas: aparición de nódulos de las láminas palatinas.
de tipo kissing por abuso vocal, así como particularida- Las hendiduras del paladar primario (anteriores) se
des articulatorias anteriores relacionadas con anomalías producen precozmente y las hendiduras del paladar
palatinas, dentarias y labiales que en ocasiones se asocian. secundario (velares), más tarde. En las hendiduras vela-
res, las formas completas son más precoces que las formas
incompletas o submucosas.
Consecuencias sobre la alimentación Las hendiduras submucosas se definen por un defecto
En los recién nacidos, la disminución de la depresión medial de la fusión muscular submucosa del velo, una
intraoral hace que la succión sea imposible o agotadora muesca posterior del paladar duro y una úvula bífida [16] .
y se producen regurgitaciones nasales cuando se realiza En las hendiduras submucosas «ocultas», que se descubren
presión. en ocasiones de forma tardía, se observa una úvula no
En los niños mayores, el problema corresponde sobre bífida, sino acodada, que presenta un surco medial y una
todo a las regurgitaciones nasales predominantemente ausencia de la prominencia del músculo ácigos durante la
con los líquidos. Para limitarlas, el niño realiza en ocasio- contracción del velo en la nasofibroendoscopia.
nes un retardo del desencadenamiento de la fase faríngea Debido a que en los países desarrollados las hendi-
(de ese modo, el líquido ya ha descendido a la hipofa- duras se operan desde la más corta edad, se observan
ringe). principalmente las secuelas de divisiones palatinas ope-
radas. En la mayoría de los casos, se trata de límites de
la eficacia del tratamiento quirúrgico inicial, que utiliza
Otras consecuencias el material anatómico existente, pues los bebés que pre-
sentan una hendidura suelen tener un velo muy corto.
A la edad en la que la integración en el grupo es fun- Pueden estar relacionadas con el tamaño del orificio
damental, las opiniones de los niños «normales» sobre velofaríngeo, que es anatómicamente excesivo (la téc-
los niños que presentan una IVF suelen ser negativas y nica denominada de push-back, por ejemplo, sólo suele
se basan en las dificultades de la inteligibilidad [13] . Los permitir ganar unos milímetros). También pueden estar
adolescentes con IVF muestran aprensión a la hora de relacionadas con una insuficiencia de contracción del
comunicarse [14] . EVF, debida a anomalías musculares secundarias a la
Las otitis seromucosas son frecuentes en los niños que enfermedad. Asimismo, puede tratarse de fístulas residua-
tienen hendiduras velares debido a la anomalía del ten- les cuyas consecuencias aumentan con el tamaño y la
sor del velo (abertura tubárica), pero también al reflujo de localización (posterior), cuya cicatrización es retráctil [17]
alimentos al cavum, que ocasiona un estado inflamatorio (Fig. 7).

EMC - Otorrinolaringología 5
E – 20-618-A-10  Insuficiencia velofaríngea

o de los nervios craneales (traumatismos, tumores), la


miastenia o la esclerosis lateral amiotrófica.
La cirugía oncológica o del ronquido, el avance maxilar
y la radioterapia pueden causar una IVF.
Las características clínicas son totalmente diferentes en
función de la etiología: asociación o no a disfagia, afecta-
ción de los nervios craneales, fatigabilidad, respuesta a un
tratamiento médico, progresión, etcétera.
Se han publicado casos de IVF después de un sondeo
nasogástrico en recién nacidos [22] .

Amígdalas y vegetaciones
Las amígdalas pueden dificultar el movimiento velar
debido a su volumen y su posición [16] .
No se ha observado una agravación o aparición de un
IVF tras amigdalectomía en pacientes que ya presenta-
ban IVF [23] o en situación de riesgo [24] . Existen casos
raros de IVF postamigdalectomías complicadas (desgarros
de los pilares posteriores) [16] . La adenoidectomía puede
poner de manifiesto una IVF «compensada» por el volu-
men adenoideo, por lo que está contraindicada si existe
una hendidura submucosa o una IVF conocida. Por tanto,
la exploración del velo es indispensable antes de cualquier
adenoidectomía.
Algunas IVF se manifiestan durante la involución ade-
Figura 7. Hendidura submucosa, vista endobucal. noidea espontánea de la adolescencia [25] .

Desproporciones velofaríngeas
Puede existir una rinofaringe profunda en las mal-
Trastornos puramente funcionales
formaciones de la base del cráneo y de la charnela La afectación del bucle audiofonatorio en las sorderas
cervicooccipital (platibasia), o un velo corto o asimétrico importantes o en los problemas del neurodesarrollo puede
en las malformaciones faciales [16] . provocar alteraciones fonéticas graves.
Pueden señalarse las IVF en los músicos que tocan ins-
trumentos de viento [25] , relacionadas con la hiperpresión
Afectaciones sindrómicas faríngea.
El síndrome 22q11.2 (microdeleciones en el brazo largo
del cromosoma 22) tiene una expresión fenotípica muy
variable. En el 32-66% de los casos existe una IVF [18, 19] . Se
relaciona con anomalías anatómicas (hendidura, platiba-
 Evaluación
sia), del neurodesarrollo y auditivas. Se puede superponer Debe ser pluridisciplinaria e incluir, como mínimo,
a otros trastornos deglutorios (succión-deglución defi- una exploración física otorrinolaringológica (ORL) y
ciente, broncoaspiraciones) y a una alteración de otras ortofónica-foniátrica. Puede que se requiera una consulta
funciones orales [20] . con otros especialistas: psicólogo, pediatra, estomatólogo,
La IVF de la trisomía 21 también es multifactorial [16] . ortodoncista, dentista, etcétera.
Existen IVF en los síndromes de Turner, de Prader-
Willi [21] y en el síndrome de Pierre Robin [15] .
A menudo, el diagnóstico tardío del síndrome 22q11,
realizado, por ejemplo, por una IVF descompensada des-
Clínica
pués de una adenoidectomía, explica muchas cosas a Es necesario realizar una exploración física ORL, porque
posteriori (dificultades escolares, etc.). En la práctica, hay la evaluación anatomofuncional mediante nasofibroen-
que buscar sistemáticamente una causa genética en las doscopia, así como la exploración de los tímpanos y de la
IVF «sin causa evidente», porque son frecuentes (36% de audición son imprescindibles. La evaluación consta de:
22q11) [18] y suelen pasar desapercibidas. • una anamnesis en la que se recopilen los datos morfoló-
gicos (hendidura operada o submucosa, fístula debida
a secuela, etc.), los datos funcionales (reflujo nasal), los

“ Punto importante síntomas referidos por el paciente y sus allegados, la


calidad de la inserción social, la vivencia de los trastor-
nos, las exploraciones y los tratamientos;
• una exploración de la región bucofacial, con observa-
Una IVF sin causa evidente obliga a realizar un ción de la articulación dentaria, del paladar (ojival,
estudio genético. presencia de un orificio palatino), de las amígdalas,
del velo del paladar en reposo (cicatricial, corto, úvula
bífida) y en fonación (alternancia a/an: elevación del
velo) y de las praxias (Fig. 8);
• una exploración de la ventilación espontánea (bucal
Trastornos adquiridos o nasal), colocando un espejo bajo las narinas del
individuo en ventilación normal. Una exploración del
Muchas patologías neuromusculares pueden ser res- soplido bucal: el paciente debe soplar por una pajita (p.
ponsables del cuadro: miopatías, neuropatías, trastornos ej., para desplazar bolitas de cotillón) o en un espiró-
centrales, evolutivos o debidos a secuelas, como los tras- metro, y se coloca un espejo debajo de sus narinas para
tornos del tronco del encéfalo (accidente cerebrovascular) verificar la presencia o no de flujo nasal asociado. La

6 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea  E – 20-618-A-10

Exploración funcional
de la fonación
Consta de:
• un estudio fonético fonema por fonema con el grado
de nasalidad (rinolalia abierta), observando la ampli-
tud de la fuga nasal en el espejo (2/1/0, dependiendo
de si hay mucho/un poco/nada de vaho en el espejo), la
existencia de una distorsión del fonema o de un ruido
sobreañadido. Una fuga nasal en todos los fonemas
orienta hacia una IVF grave. Una afectación que sólo
se produzca en algunos fonemas sugiere más bien un
Figura 8. Hendidura submucosa con hendidura velar, a la funcionamiento «límite» del mecanismo velofaríngeo
izquierda en reposo, a la derecha en fonación /a/; obsérvese la o una etiología funcional;
abertura de la hendidura en fonación. • una repetición de frases que sólo tengan fonemas orales
(«la pesa y la taza de té» con espejo) en una muestra de
fuga nasal de aire al soplar por la boca indica un cierre
habla más natural;
velofaríngeo incompleto;
• una evaluación del habla en contextos diferentes (deno-
• la nasofibroendoscopia, realizada en la consulta, pre-
minación de imágenes, relato a partir de imágenes,
ferentemente con grabación de vídeo (registro de
lenguaje espontáneo, tarea de lectura, conteo, etc.);
imágenes). El diámetro de las fibras puede ser de tan
• una evaluación del impacto del trastorno sobre la con-
sólo 2,2 mm. El aspecto en reposo y los movimien-
ducta verbal: paciente consciente de sus trastornos o
tos del EVF se observan directamente en fonación
no, que acepte o no repetir si no se le ha comprendido
(habla espontánea, frases estandarizadas) y en deglu-
y que limite o no las interacciones verbales. La evalua-
ción. Hay que prestar atención a las particularidades
ción de la fonación puede asociarse a una valoración
anatómicas (amígdalas, vegetaciones, asimetrías), a los
del lenguaje (posible retraso del habla-lenguaje) y a una
mecanismos de cierre (cf supra) y a los lugares de fuga.
valoración vocal si existen repercusiones sobre la cali-
Otro aspecto interesante de la videonasofibroendosco-
dad de la voz (defecto de intensidad, abuso, disfonía).
pia es el acceso directo a la región operada y a los
posibles colgajos, bajo control visual, en el postope-
ratorio de una velofaringoplastia o faringoplastia. La Semiología de los trastornos de la fonación
participación del paciente es esencial, pero puede verse y de la articulación
limitada en ocasiones por el carácter invasivo de la
exploración, que, no obstante, es inocua. Se puede uti-
lizar en la rehabilitación (biorretroalimentación) [26]
(Fig. 9).

“ Punto importante
“ Punto importante Uno de los puntos clave de la evaluación
perceptiva consiste en distinguir los trastornos
La nasofibroendoscopia es indispensable para la relacionados mecánicamente con la disfunción
evaluación de cualquier IVF, preferentemente con velofaríngea de los mecanismos de compensación
registro en vídeo. inadecuados.

Trastornos relacionados directamente


con la disfunción velofaríngea
Evaluación funcional y perceptiva Trastornos articulatorios.
de la fonación Falta del sonido explosivo de las consonantes. La presión
intrabucal es insuficiente para la realización correcta de
Las quejas de los allegados o del paciente suelen consti- los fonemas. Los fonemas oclusivos p/t/k, en particular,
tuir el primer motivo de consulta por una IVF, y la mejora están afectados («papá»).
de su inteligibilidad es el criterio más satisfactorio para Rinolalia abierta. Conlleva una resonancia nasal ina-
evaluar la idoneidad del tratamiento realizado (quirúrgico propiada para los fonemas orales. Se caracteriza por una
o ortofónico). agravación del timbre (voz «nasal» con refuerzo de las fre-
Además, la evaluación perceptiva es necesaria para cuencias graves). La hipernasalidad no es un problema
determinar si la afectación fonatoria es primaria, rela- de emisión vocal (pliegues vocales), sino de resonancia
cionada directamente con la IVF, o si se relaciona con (articuladores).
mecanismos compensatorios o con trastornos del apren- Sustitución por nasalización de los fonemas. En un grado
dizaje, que se deben descondicionar [16] . superior, el mantenimiento silencioso de los fonemas ora-
Se trata de un aspecto específico de la evaluación les es imposible El fonema oral se sustituye por el nasal
ortofónica-foniátrica, que también interviene en la explo- correspondiente («papá → mamá»).
ración física previa. El grado de rinolalia o de hipernasalidad se evalúa de
forma subjetiva con un código binario o con escalas (p.
ej., Hirschberg, de 0 a 5).
Ruidos sobreañadidos.
“ Punto importante Soplo nasal audible. Se produce durante la emisión de
las consonantes oclusivas. Una fuga de aire nasal, fuerte,
percibida con claridad auditivamente, parasita el período
La evaluación perceptiva es fundamental, porque de mantenimiento silencioso que precede a la explosión
la IVF afecta a la comunicación. del fonema. Este trastorno refleja un defecto de oclu-
sión a menudo grave y la fuga nasal intensa durante la

EMC - Otorrinolaringología 7
E – 20-618-A-10  Insuficiencia velofaríngea

A B C
Figura 9. Videofibroendoscopias del esfínter velofaríngeo en casos de insuficiencia velofaríngea, imágenes en pausa.
A. Cierre circular, regurgitación nasal de saliva.
B. Cierre anteroposterior incompleto en fonación (oclusiva /P/).
C. Cierre anteroposterior, regurgitación nasal de alimentos.

Cuadro 2. Cuadro 3.
Semiología perceptiva analítica de la insuficiencia velofaríngea. Clasificación de Borel-Maisonny.
Consecuencias directas Mecanismos compensatorios Fonación I Habla normal en cuanto al
Afectaciones articulares Golpe de glotis funcionamiento velar
Falta del efecto explosivo de Soplo ronco Fonación I/II Nasalidad intermitente o dependiente
las consonantes Sincinesias faciales del fonema
Rinolalia Rinolalia cerrada Fonación II
abierta-Hipernasalidad Subdividida en Nasalidad constante
Sustituciones Fonación IIB (buena) Sin afectación de la inteligibilidad
Ruidos sobreañadidos Fonación IIM (mala) Con afectación de la inteligibilidad
Soplo nasal audible Fonación III Mecanismos compensatorios de tipo
Ronquido rinofaríngeo golpe de glotis o soplos roncos, incluso
aislados o limitados a un fonema
fonación obliga con frecuencia a realizar inspiraciones
más frecuentes.
Ronquido rinofaríngeo (o ronquido nasal). Se produce en Diagnóstico diferencial
las mismas circunstancias fonatorias y refleja, paradójica- Sigmatismo nasal
mente, una proximidad del velo con la pared posterior de Se trata de una rinolalia abierta dependiente del
la faringe, en el marco de una IVF moderada (o que se ha fonema, aunque el EVF es competente (o ha recuperado
vuelto moderada después de una cirugía correctora) [27] . la competencia tras una cirugía). Es un error articulatorio
Mecanismos compensatorios que se debe descondicionar.
Estos trastornos persisten a menudo en parte después
de una reparación del EVF y deben descondicionarse Disfasia grave
mediante rehabilitación. Algunos trastornos graves del lenguaje pueden sugerir
El golpe de glotis es la sustitución de una consonante un cuadro de IVF. La normalidad de la exploración física,
oclusiva por un cierre glótico. el cierre perfecto del EVF durante el soplo bucal y las voca-
El soplo ronco sustituye en la mayoría de los casos a les, así como la alteración masiva del lenguaje permiten
las consonantes constrictivas. Se trata de una constric- establecer el diagnóstico diferencial.
tiva cuya región articulatoria es sobre todo faríngea. Puede
parecerse a un soplo nasal muy audible.
Las sincinesias faciales (fruncimiento de las cejas, o de Apraxia bucofacial
las narinas) reflejan los intentos inconscientes de bloquear Su causa es neurológica.
el flujo nasal.
La rinolalia cerrada, o voz nasalizada bastante aguda
(denominada a modo de burla como «voz del pato Clasificación
Donald»), se relacionaría con una constricción faríngea La clasificación de Borel-Maisonny modificada es la más
compensadora (Cuadro 2). utilizada, porque es fácil de usar y permite una comuni-
Trastornos de la articulación debidos a otras cación eficaz entre el personal sanitario [28] (Cuadro 3).
alteraciones de la región orofacial
• Trastornos de articulación que afectan a las labia-
les/dentales en el caso de las hendiduras labiomaxilares Orientaciones esquemáticas relacionadas
(fuga nasal por una fístula alveolar, etc.). con la evaluación ortofónica
• Posteriorización de las consonantes anteriores, típica
Cuantificar la repercusión de una IVF sobre el
sobre todo en los niños con la secuencia de Pierre Robin
habla es complejo: el criterio de inteligibilidad, que
(«moto» → «moco»).
es muy adecuado para evaluar la gravedad del tras-
Rinolalia cerrada o hiponasalidad torno, debe usase con prudencia en otros ámbitos,
Refleja una obstrucción de las vías nasales (en ocasiones porque la inteligibilidad puede reflejar más la existen-
posquirúrgica). Se busca una ventilación bucal o un sueño cia de trastornos de compensación que de hipernasalidad
alterado o no reparador. (Cuadro 4).

8 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea  E – 20-618-A-10

Cuadro 4.
Orientaciones esquemáticas relacionadas con la evaluación
ortofónica.
Inteligibilidad Gravedad global-Eficacia terapéutica
(+ la inserción social, la
vivencia)
Hipernasalidad Orientación hacia una intervención
Compensaciones Si son persistentes a pesar de la
normalización quirúrgica del EVF,
3
orientación hacia un
4
descondicionamiento 1

EVF: esfínter velofaríngeo.

Figura 11. Estación EVA (de [34] ).


1. Mascarilla; 2. catéter; 3.
neumotacógrafo (flujómetro oral); 4. micrófono; 5. sensor de
presión.

Otros estudios
La cefalometría se centra sobre todo en las estructuras
óseas. Se utiliza poco, como la tomografía computarizada.

Exploraciones indirectas
Figura 10. Videofluoroscopia de deglución, regurgitación
Las exploraciones aerodinámicas comparan los flujos de
nasal, imagen en pausa. Paciente con insuficiencia velofaríngea
aire. Las más sencilla es la prueba del vaho en el espejo de
posradioterapia de carcinoma de nasofaringe. En este tipo de
Glatzel o en un depresor lingual metálico. Esta prueba se
pacientes, suele existir una afectación asociada de la propulsión
utiliza con mucha frecuencia, es práctica y rápida, repeti-
faríngea, que tiende a disminuir la magnitud de la regurgitación
ble y no invasiva. Su validez se ha puesto en entredicho en
nasal.
ocasiones, porque se relaciona con las condiciones físicas
Pruebas de imagen locales [33] . El aerofonoscopio mide los flujos de aire por
termistancia.
Se evalúan las exploraciones directas (los resonadores y Las exploraciones acústicas comparan las energías sono-
su movilidad) y después las indirectas (acústicas y aerodi- ras nasales y orales (nasometría) [28] o realizan un análisis
námicas). espectral [31] .
La estación EVA desarrollada por el Laboratoire Parole
et Langage de Aix-en-Provence (A. Ghio) [34] es una herra-
Exploraciones directas
mienta multiparamétrica (presiones, flujo, micrófonos)
Videofluoroscopia cinerradiológica excelente que permite una evaluación clínica y un uso
La exploración se realiza con doble contraste, con ins- en investigación [35] (Fig. 11).
tilación nasal de bario, o sin ella. Con la radiología
digitalizada actual, las dosis de radiación son comparables
a las de otras exploraciones radiológicas [29] .
La proyección lateral es la preferida, pues proporciona
 Tratamiento
informaciones bidimensionales, con hasta 30 imágenes
por segundo. Esta exploración, que se graba y puede visua-
Ortofonía
lizarse a cámara lenta, permite estudiar simultáneamente Tratamiento precoz en asociación
los distintos articuladores y los movimientos velares, en
con los progenitores
particular con la altura del lugar de contacto velar con la
pared posterior [30, 31] (Fig. 10). El papel del ortofonista en el tratamiento de la IVF
infantil consiste en:
Resonancia magnética • informar a los progenitores (patología, evolución, tra-
Permite, en teoría, proporcionar informaciones inte- tamientos);
resantes: cortes en distintos planos, estudio estructural • participar en la evaluación de los prerrequisitos lingüís-
(hendidura submucosa, red vascular), realización de medi- ticos, así como controlar la aparición de los fonemas y
ciones, todo ello en ausencia de irradiación. Los cortes su calidad;
sagitales proporcionan informaciones funcionales pare- • fomentar la estimulación de la comunicación (lenguaje
cidas a las de la videofluoroscopia. Los cortes coronales dirigido al niño, compañeros), de la zona orofacial
muestran los movimientos de las paredes laterales. Los (juegos bucofaciales, onomatopeyas, praxias) e incluso
cortes axiales informan de las condiciones de cierre del directas (movilización, masajes) y después, a partir de
EVF. Aún se utiliza poco con fines funcionales debido a la los 12-18 meses, juegos de soplo en los que intervenga
realización práctica [30] , que es muy distinta a las condicio- el EVF;
nes fisiológicas (ruido, posición a menudo en decúbito) • procurar que los allegados no fomenten los mecanis-
y atemorizadora para los niños pequeños, así como por mos compensatorios (golpe de glotis).
la escasa resolución temporal a pesar de los avances que El seguimiento puede ser semestral o más frecuente,
se están produciendo: 20 imágenes por segundo en los dependiendo de las enfermedades concurrentes, del nivel
aparatos de resonancia magnética 3T [32] . de desarrollo del niño y del contexto familiar.

EMC - Otorrinolaringología 9
E – 20-618-A-10  Insuficiencia velofaríngea

Rehabilitación ortofónica (a partir de los 3 Otros ejes de la rehabilitación


años) La IVF se asocia en ocasiones a otros trastornos: dis-
praxias bucofaciales, trastorno de la oralidad alimentaria,
Los dos objetivos principales de la rehabilitación con-
disfonía (abuso vocal), retraso del habla-lenguaje, que
sisten en reducir la hipernasalidad y normalizar el cuadro
deben tratarse de forma específica. En los adultos, la estra-
articulatorio.
tegia de rehabilitación es diferente, porque, en principio,
Ejercicios de relajación y de distensión de las zonas el repertorio fonológico está fijo, lo que limita el riesgo de
cervicales y orofaciales aparición de mecanismos de compensación inadecuados.
Se acompañan de ejercicios respiratorios.

Ejercicios que trabajan sobre el cierre del EVF


Cirugía
El soplo bucal fuerte permite una movilización activa Existen numerosas variantes técnicas. Se distinguen las
de la musculatura velofaríngea. En un primer tiempo (y, técnicas de veloplastia, velofaringoplastia, faringoplastia
sobre todo, si el niño es pequeño), suele ser necesario tra- estática o dinámica (esfinteroplastia), etcétera. Proporcio-
bajar la concienciación de la independencia de los soplos nan resultados variables en la literatura, con una mejora
bucal y nasal: los ejercicios de soplo bucal con una boqui- de la fonación en el 66-97% de los casos [37] . El objetivo es
lla (silbato, apagar una vela con una pajita, etc.) permiten adaptar la técnica a la anatomía y la fisiología del esfínter,
dirigir y dominar el soplo bucal. El objetivo es, en primer bien mejorando su función, bien estrechando los diáme-
lugar, obtener un soplo bucal sin fuga nasal y, después tra- tros (anteroposterior o lateral) de este esfínter. Se requiere
bajar la potencia (soplo bucal fuerte). Los ejercicios diarios una prueba de imagen preoperatoria, porque la presen-
(5-10 minutos) son diversos y requieren la implicación cia de carótidas retrofaríngeas, frecuente en el síndrome
familiar. El niño también puede aspirar líquidos con paji- 22q11, contraindica la realización de ciertas técnicas qui-
tas. El trabajo de fonación comienza con las vocales orales rúrgicas [38] (Fig. 12).
abiertas (a, e).

Ejercicios de articulación
La realización correcta de los fonemas ausentes o
erróneos requiere un descondicionamiento de los meca-
nismos inadecuados. Suele ser necesario un trabajo de
anteriorización (los niños con una secuencia de Pierre
Robin tienden a posteriorizar [k/g] los fonemas anteriores
[t/d]).

Retroalimentación visual (espejo de Glatzel,


aerofonoscopio)
Favorece la percepción del trastorno e interviene en
el remedio. La retroalimentación auditiva (grabación de
audio) puede ser muy útil, pero hay que prestar aten-
1 2
ción al modo en el que el niño o adolescente recibe esta
«autoimagen».
Los trastornos articulatorios de tipo nasalización (m/n
para las oclusivas) y los mecanismos compensatorios no
suelen poder reducirse antes de que se haya realizado una
disminución de la hipernasalidad mediante cirugía. Sin
embargo, la rehabilitación es indispensable en el postope-
ratorio para descondicionarlos. La literatura internacional Figura 12. Arteria carótida interna retrofaríngea, tomografía
da prioridad a los ejercicios en los que se emplea el computarizada con contraste, niño de 11 años. 1. Derecha, retro-
habla [36] . faríngea; 2. izquierda, normal.

Figura 13. Veloplastias (según [6] ).


A. Push-back.
B. Furlow.

b’ A
a’

O O
B
a

A B

10 EMC - Otorrinolaringología
Insuficiencia velofaríngea  E – 20-618-A-10

Estas técnicas son dependientes del cirujano y muchos esfinteriana del EVF. También se han descrito diversas
factores influyen en el resultado [6, 39] . Las complicaciones variantes [42] , como las de Hynes o de Orticoechea (Fig. 16).
observadas durante estas intervenciones son esencial-
mente las hemorragias y la obstrucción postoperatoria de
la vía aérea. El riesgo de apnea del sueño es infrecuente [40] . Técnica mixta
También se ha descrito una técnica mixta, que aso-
Veloplastia cia el componente estático del colgajo faríngeo con la
Permite estrechar el diámetro anteroposterior despla- preservación de la dinámica de la pared posterior. Esta
zando el velo en sentido posterior. Se distingue el
push-back, con despegamiento y desplazamiento poste-
rior de casi toda la mucosa palatina (cuyo efecto suele
atenuarse a medio plazo debido a una retracción cica-
tricial), la técnica de Furlow (que permite asociar al
B
alargamiento del velo una aproximación de las paredes
faríngeas laterales) y la colocación de un colgajo miocu-
táneo de buccinador para alargar el velo (Fig. 13). A

Técnica estática de velofaringoplastia


Un colgajo faríngeo disminuye el defecto de contacto
del velo del paladar con la pared posterior de la faringe.
Este colgajo, que incluye la mucosa y el músculo constric-
tor superior de la faringe, se talla en la pared posterior con
C
un pedículo vertical superior o inferior. Se sutura al velo
después de realizar un push-back (Figs. 14 y 15).

Faringoplastia estática
Consiste en aumentar el volumen de la pared posterior
para reducir la distancia con el velo. También se pueden
inyectar distintos materiales, como silicona, teflón o, cada
vez con más frecuencia, grasa [41] .
Para la faringoplastia dinámica, o esfinteroplastia, los Figura 14. Velofaringoplastia, principio quirúrgico (según [6] ).
pilares posteriores de las amígdalas se movilizan con el A. Colgajo de pared posterior de la faringe con pedículo superior.
fin de crear una prominencia dinámica en la pared pos- B. Push-back.
terior de la faringe, para restaurar en teoría la función C. Sonda de intubación.

Figura 15. Velofaringoplastia. Paciente


adulto operado en la infancia de una
insuficiencia velofaríngea (IVF) mediante
1 velofaringoplastia con colgajo de pedículo
superior y que presenta una IVF residual.
1
1. Pared posterosuperior de la rinofaringe;
6 2. colgajo de velofaringoplastia; 3. velo; 4.
2
orificio velofaríngeo residual a la derecha
del colgajo, en fonación (oclusiva); 5. ori-
3 ficio velofaríngeo abierto, en ventilación;
2 5
6. prótesis auditiva (el paciente presentaba
secuelas de una disfunción tubárica).
4 A. Vista nasofibroendoscópica en fona-
3 ción, consonante oclusiva, esfínter velofa-
A B ríngeo teóricamente cerrado.
B. Vista de cinerradiografía, en ventilación
nasal.

Figura 16. Faringoplastias (según [6] ).


A. Faringoplastia estática (liporrelleno). 1.
Grasa.
B. Faringoplastia dinámica (Orticoechea).

A B

EMC - Otorrinolaringología 11
E – 20-618-A-10  Insuficiencia velofaríngea

Figura 17. Técnica de Kapetansky.


A. Trazado de los colgajos.
B. Resultado postoperatorio.

A B

técnica, descrita por Kapetansky, consiste en la fijación al Los trastornos compensatorios aislados deben tratarse
velo de dos colgajos tallados transversalmente en la pared exclusivamente mediante rehabilitación ortofónica.
posterior de la faringe [43] . La incisión transversa de la En los adultos, dado que las etiologías son específicas, el
musculatura preserva según el autor la integridad neuro- tratamiento se plantea caso por caso, teniendo en cuenta
muscular de los pedículos, lo que garantiza una troficidad la discapacidad funcional, la progresión y las enfermeda-
adecuada de los colgajos y un efecto obturador mejor. des concurrentes.
Los colgajos se suturan de forma cruzada sobre el velo
(Fig. 17).

Otros métodos
En los recién nacidos, los sistemas de biberones adapta-
“ Puntos esenciales
dos permiten la entrada de leche en la cavidad bucal sin
• El EVF tiene un papel fundamental en la diferen-
depresión en ésta. También se puede intervenir sobre las
texturas (espesamiento de la leche). Además, se pueden ciación fonémica y la deglución. Una IVF precoz e
utilizar prótesis (placas obturadoras). importante puede alterar definitivamente la pro-
ducción fonémica.
• Una IVF puede poner de manifiesto una pato-
Elección terapéutica logía cromosómica, como el síndrome 22q11.2.
Algunas hendiduras submucosas pueden ser difí-
ciles de diagnosticar.
• El tratamiento es pluridisciplinario y consta de

“ Punto importante fases de evaluación que se alternan con las fases


terapéuticas.
• El cirujano ORL realiza una evaluación morfoló-
Se debe dar prioridad a un tratamiento pluridis- gica y funcional mediante nasofibroendoscopia y
ciplinario que incluya, si es posible, un calendario pruebas de imagen.
terapéutico. • La valoración ortofónica-foniátrica es funcional y
perceptiva, diferenciando la hipernasalidad de las
compensaciones inadecuadas y evaluando la IVF.
La diversidad de los tratamientos y la heterogeneidad • La labor del ortofonista consiste en reducir los
de las series explican que no existan estudios compara- mecanismos compensadores articulatorios inade-
tivos de calidad, aunque se pueden extraer varias reglas cuados y en reforzar el EVF.
generales. • El cirujano ORL propone y realiza varios tipos de
El tratamiento debe adaptarse en función de las carac- intervenciones dirigidas a reconstruir quirúrgica-
terísticas de la IVF y de los hallazgos anatómicos. Además
mente un EVF eficaz.
de una intervención quirúrgica o de una rehabilitación
• El apoyo y la orientación familiares son indispen-
ortofónica, se debe instaurar un auténtico programa o
calendario terapéutico, pluridisciplinario, que conste de sables en los niños pequeños. Otros profesionales
evaluaciones con regularidad. participan a menudo en el tratamiento.
Se puede lograr una regresión franca del trastorno de
la fonación con la rehabilitación ortofónica cuando el
niño presenta una afectación fonatoria moderada (fona-
ción I/II o IIB). Esta rehabilitación puede ser puntual (p.
ej.: rinolalia postadenoidectomía) o requerir tratamientos
frecuentes durante el crecimiento (defecto de congruen-  Bibliografía
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EMC - Otorrinolaringología 13
E – 20-618-A-10  Insuficiencia velofaríngea

F. Marmouset, Phoniatre, ORL ([Link]@[Link]).


A.G. Piller, Orthophoniste.
C. Bobillier, ORL.
S. Pondaven, Phoniatre, chef de service.
E. Lescanne, ORL, Professeur des Universités.
Service de chirurgie pédiatrique de la tête et du cou, Unité d’ORL - CCF, CHU Clocheville, 37044 Tours cedex 9, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Marmouset F, Piller AG, Bobillier C, Pondaven S, Lescanne E.
Insuficiencia velofaríngea. EMC - Otorrinolaringología 2017;46(4):1-14 [Artículo E – 20-618-A-10].

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